Вульгарная пузырчатка. Болезнь пузырчатка как передается

(пузырчатка обыкновенная) - заболевание с аутоиммунным механизмом развития, характеризующееся возникновением на слизистых оболочках и кожи пузырей, которые затем вскрываются, превращаясь в ярко-розовые эрозии. При вульгарной пузырчатке часто происходит увеличение и слияние эрозий с образованием значительных по площади очагов поражения. Диагностика проводится путем биопсии недавно появившегося пузыря, его гистологического и иммунологического изучения. В лечении вульгарной пузырчатки применяются кортикостероиды, цитостатики, методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Общие сведения

Вульгарная пузырчатка - самая частая клиническая форма пузырчатки . Заболеваемость ею в мире составляет 0,1-0,5 на 100000 населения. Обычно болеют люди в возрасте 30-60 лет. Как и другие формы пузырчатки, вульгарная пузырчатка относится к буллезным дерматозам , поскольку ее основной элемент - это пузырь. Около 2/3 случаев заболевания начинаются с появления пузырей на слизистой полости рта и только спустя несколько месяцев в процесс вовлекается кожный покров.

Причины возникновения вульгарной пузырчатки

Развитие вульгарной пузырчатки связано с нарушениями в работе иммунной системы, в результате которых происходит выработка антител типа IgG к собственным клеткам шиповатого слоя эпидермиса. Под действием аутоантител происходит разрушение десмосом, связывающих клетки эпидермиса между собой. Потеря связей между клетками (акантолиз) приводит к тому, что пространство между ними заполняется межклеточной жидкостью с образованием характерных для вульгарной пузырчатки акантолитических пузырей.

Симптомы вульгарной пузырчатки

Наиболее часто вульгарная пузырчатка начинается со слизистой рта и зева. Из-за механического повреждения пищей пузыри вскрываются так быстро, что их практически никогда не удается увидеть. Во рту на фоне неизмененной слизистой образуются ярко-красные болезненные эрозии. Обрывки лопнувшего пузыря, покрывающие эрозию, создают картину белесоватого налета на ней, однако они без затруднения снимаются шпателем. Постепенно количество эрозий увеличивается. Без специфической терапии они не заживают, а наоборот растут и сливаются. Из-за выраженного болевого синдрома пациент не может есть и разговаривать. Отмечается зловонный запах изо рта.

Появление пузырей на коже при вульгарной пузырчатке может происходить через несколько месяцев после их возникновения в ротовой полости, но может наблюдаться и в начале заболевания. Пузыри образуются на внешне неизмененной коже, они заполнены прозрачной жидкостью и часто не сопровождаются ни зудом, ни болью. В отдельных случаях вокруг пузырей наблюдается покраснение кожи в виде тонкого ободка. Для вульгарной пузырчатки характерно очаговое появление высыпаний в различных участках тела. Чаще всего поражается грудь, спина, подмышечные области и паховые складки. Со временем происходит возникновение новых пузырей с вовлечением в процесс здоровых ранее участков кожи.

Через несколько дней после своего появления пузыри вскрываются. Образующиеся при этом эрозии имеют ярко-розовую окраску. Постепенно увеличиваясь в диаметре, они сливаются и занимают обширные участки кожного покрова. Не нарушенное сначала общее состояние больного вульгарной пузырчаткой становиться хуже, возникает субфебрилитет и слабость. Выраженные болевые ощущения препятствуют активным движениям. При присоединении инфекции, развивается пиодермия : находящаяся в пузырях жидкость становится мутной, эрозии покрываются гнойным отделяемым, а состояние пациента резко ухудшается. Нарастающая кахексия или сепсис (при присоединении инфекции) могут приводить к гибели больного.

Диагностика вульгарной пузырчатки

В клинической диагностике вульгарной пузырчатки имеют значение механические симптомы, свидетельствующие об акантолизе. К ним относится симптом Никольского - отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи. Краевой симптом Никольского проверяется потягиванием за обрывок стенки лопнувшего пузыря. Если он положителен, то происходит отслаивание эпидермиса на довольно большое расстояние от эрозии. Симптом Асбо-Хансена - надавливание пальцем на пузырь при вульгарной пузырчатке приводит к отслаиванию эпидермиса по периферии пузыря и увеличению его площади.

Для подтверждения диагноза вульгарной пузырчатки проводят цитологическое исследование по методу Тцанка. Микроскопия мазка-отпечатка, полученного со дна эрозии, выявляет характерные акантолитические клетки в шиповатом слое эпидермиса. Для гистологического исследования в ходе биопсии берут участок кожи, содержащий свежий пузырь. Исследование обнаруживает расположенную внутри эпидермиса полость и определяет механизм ее возникновения.

Дополнительными в диагностике вульгарной пузырчатки являются иммунологические методы, подтверждающие или опровергающие аутоиммунный характер заболевания. Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) выявляет скопления IgG в межклеточном пространстве и на оболочках клеток эпидермиса. Непрямая РИФ проводится с сывороткой пациента и определяет наличие в ней антител к десмосомам клеток эпидермиса.

Лечение и прогноз вульгарной пузырчатки

Единственный способ спасти больного вульгарной пузырчаткой заключается в назначении высоких доз кортикостероидов: дексаметазона, триамцинолона и преднизолона. Начальная доза препарата зависит от тяжести состояния пациента. Снижение дозировки начинают только после эпителизации всех эрозий и прекращения свежих высыпаний. Постепенно подбирают поддерживающую дозу - минимальное суточное количество препарата, при приеме которого не наблюдается появление новых высыпаний. Эту дозу больной должен принимать постоянно.

Совместно с кортикостероидной терапией применяют цитостатики: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Это позволяет проводить лечение вульгарной пузырчатки меньшими дозами кортикостероидов и быстрее добиться ремиссии заболевания. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции ( , гемосорбция и т. п.) дает возможность очистить кровь от циркулирующих в ней иммунных комплексов и антител. Это способствует ремиссии вульгарной пузырчатки и особенно актуально при слабой эффективности кортикостероидной терапии. В лечении вульгарной пузырчатки используют препараты калия, анаболические стероиды, при присоединении инфекции - антибиотики. Для профилактики осложнений кортикостероидной терапии назначают медикаменты, защищающие стенку желудка (нитрат висмута и др.), и другие препараты.

Своевременно начатая терапия вульгарной пузырчатки кортикостероидами, как правило, позволяет избежать летального исхода. Однако многолетний прием этих препаратов неизбежно приводит к возникновению тяжелых осложнений со стороны внутренних органов и систем, которые в свою очередь могут стать причиной гибели пациента.

Вульгарная пузырчатка может возникнуть на фоне полного здоровья пациента. Потенциально здоровый человек замечает возникновение характерных пузырчатых образований на коже и слизистых оболочках. Пузыри заполнены изнутри прозрачной жидкостью, которая начинает со временем мутнеть. Со временем эти образования также начинают расширяться, распространяясь по поверхности тела. По достижении определенного размера или вследствие механического повреждения, пузырь лопается, оставляя воспаленные участки влажной кожи на своем месте. Таким образом, образуется идеальная среда для размножения бактерий и инфекции, так как пораженные участки кожи не обладают достаточной защитной функцией.

Лечение необходимо провести на той стадии, когда еще не началось распространение пузырей. Для этого используют препараты, которые напрямую воздействуют на иммунную систему. Если же запустить заболевание, то оно может привести к крайне неприятным для здоровья последствиям. Так как вскрытые пузыри имеют свойство приводить к нагноениям, вульгарная пузырчатка имеет обычно неблагоприятные прогнозы.

Вульгарная пузырчатка, по данным статистики, наблюдается в 1 случае на 5 миллионов пациентов. Чаще всего случается в странах Средиземноморья и Индийского полуострова. Это объясняется тем, что у этих народов часто случаются кровнородственные браки, которые приводят к генетическим патологиям, в том числе, нарушается строение гена, который отвечает за состояние кожного покрова.

Таким образом, можно сделать вывод, как передается заболевание. Заразиться от больного человека этим заболеванием нельзя. Но передающиеся детям гены могут спровоцировать возникновение патологии.

2 Недуг с точки зрения физиологии

Человеческий эпидермис имеет особое строение, которое и обуславливает природу заболевания.

Эпидермис состоит из четырех основных слоев по всему телу, кроме ладоней и подошв, где этих слоев 5. Два нижних слоя соединены особыми отростками, имеющими белковых характер. Они называются десмосомами. Именно эти отростки отвечают за прочность кожного покрова. Между собой они создают особые соединения наподобие карабинов.

Следующие 2 слоя не имеют таких связей и защищают глубинные слои от механических, термических и химических повреждений.

При проявлениях пузырчатки иммунная система человека начинает вырабатывать к белковым соединениям антитела, которые разрушают соединения десмосом. Именно выявление этих антител, которые называются клетками Тцанка, методом биопсии и позволяет поставить диагноз.

В процессе отсоединения кожных пластов образуется особая жидкость, именно она и заполняет появившиеся на поверхности кожи или слизистой пузыри. Область появления пузырей ограничена поврежденными десмосомами, там, где клетки не повреждены и появляется граница пузырей. Верхним слоем пузыря выступают защитные слои кожи. Если пузырь лопается, то нижние кожные слои остаются беззащитными перед внешними воздействиями. Кроме того, жидкость, которая содержалась в пузыре, была насыщена не только белковыми соединениями, но и электролитами и микроэлементами. Следовательно, организм теряет еще и эти вещества в процессе распространения заболевания по кожным покровам.

3 Причины возникновения патологии

Ученые не выяснили до конца причины возникновения такого явления. Помимо изменения строения гена, который отвечает за правильное строение эпидермиса, специалисты выделяют некоторые возможные причины, которые могут спровоцировать развитие заболевания:

нарушения водно-электролитного баланса в организме (в организме пациента задерживается большое количество жидкости или скапливаются соли);
некоторые серьезные заболевания нервной системы могут нарушить функции иммунитета;
заболевания надпочечников, которые нарушают их функциональность в эндокринной системе человека;
нарушение основных биохимических реакций вследствие неправильного функционирования ферментов;
влияние солнечных лучей, химические реакции и воздействия агрессивных компонентов некоторых препаратов.

Однако даже эти факторы не способны самостоятельно вызвать недуг, только генетически предрасположенный к нему организм может отреагировать проявлением заболевания.

Ученые также выдвигают теорию вирусного происхождения пемфигуса. В основе этой теории лежит утверждение, что заболевание имеет вирусную природу, но сам вирус остается ненайденным. Даже в рамках этой теории пузырчатка остается не заразной, так как вирус может спровоцировать изменения только в предрасположенном организме.

4 Симптоматика и характерные проявления

Так как заболевание может развиться даже на фоне полного здоровья пациента, выделяют несколько этапов развития патологии.

Начальная стадия.

Для этого этапа характерно появление мелких пузырей с тонким верхним слоем. Они локализованы в районе лица, часто вокруг губ. Верхний слой пузырей быстро разрушается, оставляя на своем месте эрозии. Далее пузырчатка начинает распространяться по кожным покровам, появляются новые очаги, где локализованы пузыри. Чаще всего они начинают появляться в местах с тонким слоем эпидермиса:

подмышечные впадины;
половые органы;
грудь;
внутренняя сторона бедер;
спина.

Кроме косметического, эта стадия не несет никакого дискомфорта для пациента. После разрушения верхнего слоя пузырей, участки кожи, пораженные эрозией, быстро заживают. Кожа после этого имеет немного более темный оттенок.

Генерализация.

На этом этапе увеличивается не только количество пузырей, но и их размер. Здесь поражена практически вся поверхность тела, пузыри часто появляются во рту, начинают сливаться между собой. Могут быть следующие симптомы:

бессонница;
повышенная утомляемость;
угнетенное состояние и депрессия;
высокая температура;
грибковые инфекции;
бактериальные инфекции.

Если не начать лечение, то подобное состояние может спровоцировать даже смерть пациента.

Правильные методы лечения переведут пузырчатку в следующую стадию.

Эпителизация.

Эрозии постепенно заживают, оставляя после себя темные следы. Состояние пациента приходит в норму, кожные покровы приобретают более здоровый вид.

В любом случае не стоит пускать заболевание на самотек. При появлении первых симптомов в виде локализованных пузырей, необходимо немедленно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и проведения квалифицированного лечения.

Вульгарная пузырчатка или пемфигус – это тяжелое аутоиммунное заболевание, при котором происходит поражение кожи. Свое название болезнь получила по той причине, что у больного на кожных покровах образуются пузыри. Эти пузыри заполнены жидкостью. Со временем они лопаются, и кожа покрывается изъязвлением. В настоящее время точно не установлены причины, провоцирующие начало патологии. Считается, что болезнь может быть спровоцирована рядом факторов, влияющих на иммунитет человека. Заболевание является очень опасным и без должного лечения приводит к летальному исходу. Больной умирает от истощения или сопутствующих патологий. Часто на эрозивной поверхности начинают развиваться бактерии, возникает инфекционный процесс, который может перерасти в сепсис.

Для терапии заболевания используют народные средства. Такое лечение является безопасным и не вызывает побочных эффектов. Лечение народными средствами направлено на улучшения состояние кожи, предотвращение развития бактериальной инфекции и заживление ран. Кроме наружных средств, принимают еще травяные отвары, которые уменьшают воспалительный процесс и улучшают общее состояние больного.

Причины заболевания

Чаще всего вульгарная пузырчатка развивается у женщин старше 30 лет. Более подвержены этому заболеванию жители Израиля, Индии и стран Средиземноморья. Возможно, спровоцировать начало патологического процесса может солнечное излучение.

Вульгарная пузырчатка – аутоиммунное заболевание. Это означает, что при этом патологическом процессе в организме человека образуются антитела к собственным тканям. В случае пузырчатки антитела поражают белки клеток кожи человека, отвечающие за межклеточные связи.

Точные причины пузырчатки в настоящее время неизвестны. Существует ряд негативных факторов, которые, по мнению врачей, могут спровоцировать развитие заболевания.

Провоцирующие факторы:

болезни нервной системы, эмоциональные расстройства, стресс, депрессия;
инфекционные болезни, в частности, вирусные инфекции;
нарушения обмена веществ, в частности, водно-солевого баланса, задержка в организме жидкости и солей;
эндокринные нарушения, в частности, ухудшение работы надпочечников;
нарушение работы иммунной системы;
негативное действие внешних факторов: ультрафиолетовое излучение, термические ожоги, повреждение целостности кожи;
длительный прием некоторых лекарственных средств;
генетическая предрасположенность.

Пузырчатка – это неинфекционное заболевание, и оно не передается от больного человека к здоровому. Контакты с больными людьми не представляют никакой опасности. Иногда заболевание развивается в пределах одной семьи, но это связано не с передачей болезни от одного человека к другому, а с генетической предрасположенностью всех членов семьи к пузырчатке.

История болезни

Чтобы понять схему развития заболевания, необходимо знать особенности строения кожи человека. Верхний слой кожи – это эпидермис. Он состоит из четырех основных слоев. Под ними лежат два слоя живых клеток. Клетки первого из этих слоев, самого нижнего, соединяются между собой особыми клеточными структурами – десмосомами. Это придает коже прочность и препятствует разрывам. Следом располагается зернистый слой. Клетки зернистого слоя не соединяются между собой при помощи десмосом. Верхние два слоя – это отмершие клетки, их основная функция – защитная. Они предохраняют коду от механических, термических и химических повреждений, микробной контаминации.

При пузырчатке в организме человека образуются антитела к белку десмосом. Эти структуры разрушаются, что приводит к разобщению клеток. У этого процесса есть специальное название – акантолиз. Акантолиз протекает с образованием экссудата, который по бокам ограничен неповрежденными клетками кожи, а сверху – ороговевшим эпителием. Таким образом, при пузырчатке формируется пузырь. Диаметр новообразования может быть различным: от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Верхняя кожица или покрышка пузыря быстро лопается, и образуется изъязвление. По сути это – раневая поверхность, которая болит. Часто в этом месте начинает развиваться вторичная бактериальная инфекция. Такой инфекционный процесс может стать генерализированным, и развивается сепсис. Также это место легко повреждается механическим воздействием, термическим или химическим ожогом.

Но опасность заболевания не только в повреждении кожи и инфекционном процессе. Главная опасность заключается в истощении организма. Такое истощение наступает в связи с тем, что когда пузырь лопается, из него вытекает жидкость, богатая белками и электролитами. Это приводит к потере необходимых для организма веществ. Если повреждения кожи обширны, восполнить такую потерю бывает очень трудно.

Симптомы патологии

Выделяют несколько этапов развития вульгарной пузырчатки.

Диагностика заболевания

Вульгарная пузырчатка диагностируется на основе клинических проявлений болезни. Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование образца поврежденной кожи. Также проводит иммунологическое исследование крови, которое выявляет наличие антител к собственным белкам кожи. Общий лабораторный анализ крови показывает анемию и воспалительный процесс.

Лечение вульгарной пузырчатки

Вульгарная пузырчатка является тяжелым аутоиммунным заболеванием, которое без должного лечения может привести к смерти больного.

Терапия болезни нацелена на восстановление кожи и скорейшее заживление ран. Также важно принимать противовоспалительные средства. Существует народное лечение пузырчатки. Наружные народные средства оказывают обезболивающее, противовоспалительное и противомикробное действие. Они предотвращают развитие вторичной бактериальной или грибковой инфекции и способствуют скорейшему заживлению ран. Отвары для приема внутрь оказывают противовоспалительное действие и улучшают общее состояние здоровья человека.

Наружные народные средства:

Народное снадобье. Необходимо измельчить в кашицу и смешать в равном количестве чеснок, лук, перец, а также соль и мед. Все тщательно перемешивают и выдерживают в духовом шкафу 15 минут. Эту смесь остужают и хранят в холодильнике. Мазь используют для смазывания раневой поверхности два раза в день.
Народное снадобье №2. Измельчают в кашицу и смешивают в равном соотношении листья сирени, полыни, тысячелистника и подорожника. Эту кашицу наносят на поврежденную кожу и накрывают марлей. Длительность процедуры– четверть часа.
Крапива и алоэ. Сок этих растений способствует заживлению ран, обезболивает, снимает воспаление и предотвращает развитие инфекции. Применение сока алоэ и крапивы можно чередовать. Для приготовления снадобья листья измельчают в кашицу и при помощи свернутой в несколько слоев марли отжимают сок. В нем смачивают стерильную марлю или хлопковую ткань, предварительно проглаженную утюгом, и прикладывают к раневой поверхности. Каждый раз готовят свежий сок.
Растительное масло. Полезно смазывать поврежденную кожу оливковым, подсолнечным, кукурузным, облепиховым или другим растительным маслом. Это помогает отделить засохшие корки, а также способствует заживлению.

При развитии болезни в ротовой полости применяют целебные травяные отвары для полоскания. Рецепты:

Снадобья для приема внутрь:

Травяной сбор №1. Готовят смесь из двух частей эвкалипта, почек березы и цвета ромашки, 3 частей травы тысячелистника и 4 частей травы зверобоя. В полулитре кипятка запаривают 2 ст. л. такого сбора, настаивают два часа, затем фильтруют. Употребляют по 50 мл снадобья каждые 4 часа. Терапия длится не менее трех месяцев.
Пижма. В стакане кипятка запаривают 1 ч. л. цвета пижмы, настаивают час, затем процеживают. Выпивают по 20 мл настоя три раза в день. Терапия длится неделю, затем делают недельный перерыв.
Клевер. В 200 мл кипятка запаривают 2 ст. л. измельченных головок клевера, настаивают два часа и фильтруют. Пьют по 50 мл 3–4 раза в день.

Подход к лечению должен быть комплексным, и в терапии лучше всего комбинировать разные средства. Каждые три недели необходимо менять снадобье, чтобы не выработалось привыкание, и не пропало целебное действие.

Лечение болезни включает ведение здорового образа жизни и правильное питание. У человека с пузырчаткой часто пропадает аппетит, но ему все равно необходимо полноценно питаться, чтобы восполнить потерю белка и электролитом с экссудатом. Важно кушать много овощей и фруктов, как источников витаминов и минералов. В качестве питья подойдут соки и травяные чаи.

САРАТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ

МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

ФИО больного

Пациентка N

Сопутствующие заболевания: Хронический тонзиллит

Куратор: студент 5 курса 10 группы стоматологического факультета

Ермолаева Ю.В.

ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ.

ФИО больного Пациент N

Возраст 47 лет

Адрес г. Саратов, ул. _____

Профессия Бухгалтер

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

Пациентка предъявляет жалобы на боль в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Первые признаки заболевания проявились примерно 7 дней назад. Пациентка отметила образование пузырей в области щеки и мягкого неба, которые быстро лопнули и на их месте образовались красные пятна. Проводила домашнее лечение: полоскание растворами ромашки, шалфея. Лечение не дало положительного результата. За 1-2 до появления заболевания пациентка отметила осиплость голоса. Ранее подобных проявлений в полости рта не отмечает.

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ

Родилась в Саратове, росла и развивалась соответственно возрасту, от сверстников не отставала. Окончила 10 классов, получила высшее образование. В настоящее время работает бухгалтером. Вирусный гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. Питание 3 раза в день, регулярное. Чистит зубы 2 раза в день зубной пастой «Blend-a-med», «Colgate» и щеткой средней жесткости. Находится на диспансерном учете по поводу хронического тонзиллита.Подобные заболевания у родственников отрицает.

ОСМОТР БОЛЬНОГО.

ВНЕШНИЙ ОСМОТР.

Кожные покровы физиологической окраски, без патологий. Симметрия лица не нарушена. Полное смыкание губ (ротовое дыхание отсутствует). Открывание рта в полном объеме. Высота нижнего отдела не снижена. Углы рта не опущены, симметричны, ротовая щель обычных размеров, губы правильной формы. Красная кайма губ без видимой патологии. Подбородочные и поднижнечелюстные лимфатические узлы не пальпируются.

ОСМОТР ПРЕДДВЕРИЯ ПОЛОСТИ РТА.

Прикрепление уздечек верхней и нижней губы соответствует норме. Глубина преддверия 1 см. На слизистой щек на уровне 2-го верхнего моляра располагается сосочек, в вершину которого открывает проток околоушной слюнной железы, при стимуляции железы слюна выделяется свободно, прозрачная, без включений.

ОСМОТР ПОЛОСТИ РТА.

Твердое небо куполообразной формы, рельеф выражен, слизистая оболочка бледно-розовая, без изменений. В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы размерами 0,5- 1 см, количество эрозий - 8, при пальпации болезненные, мягкие по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений. На слизистой оболочке щеки слева в ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы размерами 0,6-0,8 см на фоне неизмененной слизистой, при пальпации болезненная, мягкая по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Миндалины не выступают за края небных дужек. Слизистая дужек розовая и чистая. Зев чистый.

На зубах определяется небольшое количество мягкого зубного налёта.

ОСМОТР ЗУБНЫХ РЯДОВ

0ППСКИК087654321123456780ПККПСПК0

Индекс Грина-Вермильона налета = 0.46, камня = 0.

Целостность зубных рядов нарушена, отсутствует 2.5

Верхняя челюсть в форме полуэллипса, нижняя - параболы. Прикус ортогнатический.

Индекс Грина-Вермильона налета = 0.46, камня = 0. Симптом Никольского положительный. Цитологический метод исследования: обнаружение в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Дифференциальная диагностика вульгарной пузырчатки:

Вульгарная пузырчаткаБуллезный пемфигоидОстрый герпетический стоматитМногоформная экссудативная эритемаБолезнь Дюринга Пузырчатка глазМедикаментозный стоматитПузыриКрупные, вялые, не стойкие. На неизмененной слизистой. Могут иметь серозное содержимоеМелкие, напряженна, стойкие. Чаще на гиперимированной слизистой. Могут иметь геморрагическое содержимоеПузырьки, содержащие прозрачный экссудат, единичные или чаще группами, расположенные на гиперимированной слизистойСубэпидермальный пузырь, заполненный серозным или геморрагическим содержимым, расположенный на гиперемированной слизистойПузыри и пузырьки на гиперемированной и отечной слизистой. Изначально пузыри появляются на коже.преимущественная локализация пузырей на конъюнктиве и слизистых оболочках полости рта.Субэпителиальное расположение пузырьков различных размеровЭрозииДлительно существующие,ярко-красного цвета, не склонные к эпителизации, величены в размерах, могут сливаться, болезненны.Не стойкие, не увеличивающиеся в размерах.Круглые эрозии, покрытые серовато-белым налетом.Болезненные, покрытые фибринозным налетом. Эрозии эпителизируются через 7-12 дней.Ярко красные эрозии с фестончатыми краями, со слабо выраженной болезненностью Существуют 2-3 недели.Склонным к рубцеваниюЭрозии покрыты фибринозным налетом. Быстро эпителизируются после устранения аллергена.Симптом Никольского+------Симптом Асбо-Хансена++-----Акантолитические клетки+------Преимущественный возрастМужчины и женщины старше 35 летСтарше 60 летЛюбого возраста, чаще молодого50-60 летОт 15 до 60 летЛица старше 50 летЛюбого возраста

Дифференциальную диагностику проводят: с острым герпетическим стоматитом, пузырчаткой глаз, пемфигоидом, болезнью Дюринга, многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным стоматитом.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Вульгарная пузырчатка

ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА

Диагноз вульгарная пузырчатка был поставлен на основании:

Жалоб больного на боль в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

Анамнеза заболевания: Первые признаки заболевания проявились примерно 7 дней назад. Пациентка отметила образование пузырей в области щеки и мягкого неба, которые быстро лопнули и на их месте образовались красные пятна. Проводила домашнее лечение: полоскание растворами ромашки, шалфея. Лечение не дало положительного результата. За 1-2 до появления заболевания пациентка отметила осиплость голоса.

На основании данных анамнеза жизни: Вирусный гепатит, туберкулез, венерические болезни отрицает. Аллергоанамнез не отягощен. Питание 3 раза в день, регулярное. Чистит зубы 2 раза в день зубной пастой «Blend-a-med», «Colgate» и щеткой средней жесткости. Находится на диспансерном учете по поводу хронического тонзиллита. Подобные заболевания у родственников отрицает.

Данных объективного обследования: Кожные покровы физиологической окраски, без патологий. Симметрия лица не нарушена. Полное смыкание губ (ротовое дыхание отсутствует). Открывание рта в полном объеме. Высота нижнего отдела не снижена. Углы рта не опущены, симметричны, ротовая щель обычных размеров, губы правильной формы. Красная кайма губ без видимой патологии. Подбородочные и поднижнечелюстные л/у не пальпируются. Прикрепление уздечек верхней и нижней губы соответствует норме. Глубина преддверия 1 см. На слизистой щек на уровне 2-го верхнего моляра располагается сосочек, в вершину которого открывает проток околоушной слюнной железы, при стимуляции железы слюна выделяется свободно, прозрачная, без включений. Твердое небо куполообразной формы, рельеф выражен, слизистая оболочка бледно-розовая, без изменений. В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы размерами 0,5- 1 см, количество эрозий - 8, при пальпации болезненные, мягкие по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений. На слизистой оболочке щеки слева в ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы размерами 0,6-0,8 см на фоне неизмененной слизистой, при пальпации болезненная, мягкая по консистенции, налёт отсутствует. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые наблюдается симптом Никольского. Миндалины не выступают за края небных дужек. Слизистая дужек розовая и чистая. Зев чистый.

На основе дополнительной диагностики: Симптом Никольского положительный. Цитологический метод исследования: обнаружение в мазках-отпечатках акантолитических клеток.

Заключительный диагноз: Вульгарная пузырчатка. Сопутствующее заболевание: хронический тонзиллит.

ПЛАН ЛЕЧЕНИЯ

Назначение кортикостероидов (Преднизолон)

Для профилактики осложнений препараты калия (Панангин)

Витамины (C, B1, A, E, Квадевит)

Наблюдение у дерматолога.

Обезболивание (Лидокаин)

Полоскание полости рта слабыми антисептиками (фурацилин)

Глюкокортикоиды (Гидрокортизоновая мазь)

С момента появления признаков эпителизации заменить глюкокортикостероидные препараты на кератопластики (масляный раствор витамина А)

Санация полости рта (после наступления стадии ремиссии)

РЕЦЕПТЫ.: Tab. Prednisoloni 0,5 № 100.S. по 10 таб. 3 раза в день в течение 10 дней.: Tab. Panangini № 50.S. по 1 таблетке 2 раза в день

Rp.: Tab. Calcii gluconatis 0,5 N.90

D.S. По 1 таблетке 3 раза в день перед едой в течении месяца.: Tab. «Quadevitum» № 60.S. По 1 таблетке 3 раза в день после еды..: Aerosolum Lidocaini 10%-65,0.S. Для обезболивания СОПР.: Sol. Furacilini 0,02 %-200 ml.S. Для обработки слизистой оболочки полости рта 3 раза в день после еды в течении 10 дней.: Ung. Hydrocortizoni 1%-5,0.S. Для смазывания губ 2 раза в день, курс 5-7 дней, до появления признаков эпителизации.

Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44%-100ml

D.S. для аппликаций пораженных слизистых по 20 минут 3 раза в день до полной эпителизации.

пузырчатка жалоба слизистая эрозия

ДНЕВНИК ЛЕЧЕНИЯ

Жалобы: на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

Объективно: В области мягкого неба на фоне неизмененной слизистой располагаются эрозии овальной формы. По периферии эрозий видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые вызывается симптом Никольского. Десна бледно-розовая, без патологических изменений.

На слизистой оболочке щеки слева в области ретромолярной области отмечается эрозия овальной формы на фоне неизмененной слизистой. По периферии эрозии видны обрывки покрышки пузырей, при потягивании за которые вызывается симптом Никольского.

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

Явка: 18.02.2014

Жалобы: больной жалоб не предъявляет

Объективно: В области мягкого неба и слизистой оболочки щеки слева в ретромолярной области отмечаются улучшения, эрозии эпителизировались.

Диагноз: Вульгарная пузырчатка

Лечение: Санация полости рта

Явка: через 3 месяца

ЭПИКРИЗ

Пациентка N обратилась на кафедру Терапевтической стоматологии 10.02.2014 с жалобами на болезненные эрозии в области слизистой оболочки щеки слева и мягкого нёба, длительно заживающие. Болезненность при употреблении пищи и разговоре.

На основании данных объективного обследования был поставлен диагноз: Вульгарная пузырчатка.

Было назначено общее и местное лечение.

– это относительно большая группа болезней, при которых в кожных покровах пациента нарушаются связи между клетками и образуются большие пузыри, являющиеся основным симптомом и причиной тяжести состояния человека. Одной из форм пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка

Определение

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые. Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз. Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Как и в случае со всеми другими пузырными дерматозами, причины развития вульгарной пузырчатки достоверно неизвестны. Врачи установили, что поражение межклеточных связей является следствием аутоиммунной агрессии организма, но что запускает эту реакцию — загадка.

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

У 60% пациентов болезнь начинается с поражения слизистой полости рта. Нередко человек решает, что это стоматит (симптомы очень похожи) и обращается за медицинской помощью к стоматологам. Последние не всегда подозревают неладное и начинают лечение, которое, естественно, положительного эффекта не имеет.

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

область рядом с зевом
боковые поверхности языка
мягкое и твердое небо
слизистая под языком
слизистая десен
внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым
Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации
На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского)
Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта
Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах
Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани
Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши
Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры
После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием. По краям эрозии – кайма из остатков пузыря
В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками
Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

Специфические симптомы

Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией.
Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются.
Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.

Цитологическое исследование – забираются мазки с поверхности эрозий, и материал изучается под микроскопом. При пузырчатке удается обнаружить патологически измененные акантолитические клетки Тцанка.

Гистологическое исследование – забор небольшого фрагмента пузыря или зоны рядом с эрозией.

Иммунологические исследования.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды (преднизолон) являются препаратом выбора, без которого пациенты просто не выживут. Нет никаких противопоказаний, учитывая которые при вульгарной пузырчатке врачи отказались бы от этих средств.

Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигают 90-120 мг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы.
При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.).
Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Эти препараты не могут применяться самостоятельно и используются лишь вместе с глюкокортикоидами.

Благодаря им удается снизить дозу последних и улучшить прогноз.

Применяются следующие препараты: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Другие препараты

С целью нормализации состояния иммунной системы используется метилурацил. В случае присоединения вторичной инфекции используются антибактериальные препараты (ампициллин, цефазолин, эритромицин). Возможна витаминотерапия для улучшения метаболизма.

Местное лечение

Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый).
Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей.
Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином.
Гидрокортизоновая мазь.
Эритромициновая мазь.
Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

Если не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развивающихся гнойных осложнений, сепсиса и кахексии. Поэтому не стоит заниматься самолечением при помощи народных средств.

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный. Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются. В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.