Многоформная экссудативная эритема у детей. Прогноз и последствия. Как проявляется эта полиморфная патология

Многоформная, или мультиформная экссудативная эритема - это острый воспалительный процесс в кожных покровах и/или, нередко, в слизистых оболочках, характеризующийся большим количеством элементов полиморфной сыпи, а также преимущественно циклическим течением и склонный как к обострениям, так и к самостоятельному излечению.

Болезнь встречается в любом возрасте, но наиболее часто - среди подростков и молодежи в возрасте 18-21 года и у детей после 5-6 лет. Последние составляют в среднем 20% по отношению к общему числу заболевших, хотя единичные случаи описаны и у 2-летних детей. В 30% случаев заболевание носит рецидивирующий характер.

Этиология и патогенез

Окончательно доказанной единой теории о причинах и патогенезе не существует. Патологический процесс считается полиэтиологичным с единым механизмом развития. Однако наиболее популярным является предположение о том, что причины многоформной экссудативной эритемы заключаются в генетически обусловленных изменениях в иммунной системе, приводящих к ее гиперчувствительности и неадекватной ответной реакции на воздействие определенных внешних факторов (антигенов).

Реализация механизмов реакции иммунной гиперчувствительности начинается с повреждения кератиноцитов кожи и/или слизистой антигенами инфекционного (вирусы, бактерии, грибы и др.) или неинфекционного (лекарственные препараты) происхождения. Независимо от вида пускового фактора (антигена) или их сочетания, иммунная система воспринимает поврежденные клетки как чужеродный для организма белок и стремится его уничтожить или изолировать.

Принцип ответа состоит в аллергической реакции замедленного (через несколько часов или суток) типа на собственные поврежденные клетки, содержащие антиген. Это проявляется в клинической картине многоформной эритемы, обусловленной, в основном, первичным поражением мелких сосудов и повышением их проницаемости, нарушением микроциркуляции и выпотом экссудата (жидкой части крови с клеточными элементами) в слои дермы и слизистых оболочек. То есть, возникает развитие воспалительного процесса.

Классификация многоформной эритемы

Существуют несколько условных классификаций, основанных на типе болезни, характере течения и основных проявлениях.

В соответствии с типом реализующего фактора многоформная эритема различается как:

• или идиопатическая. Составляет от 80 до 95%. В нем особо выделяется тип Hebra, или «малая форма», которая может быть спровоцирована вирусами простого герпеса (около 80%), гриппа, гепатитов, СПИД, а также микоплазменной, рикетсиозной, грибковой, протозойной и бактериальной инфекциями. В числе бактериальных инфекций основное значение придается бета-гемолитическому стрептококку группы “A”, микобактериям, бацилле Лёффлера (возбудитель дифтерии) и некоторым другим.
• Токсико-аллергическая, или симптоматическая. Иногда она расценивается (при невозможности установить провоцирующий фактор) как идиопатическая, самостоятельная форма. Однако в подавляющем большинстве случаев развивается после применения лекарственных препаратов, которые влияют на метаболические процессы в организме - нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, особенно пенициллиновой группы, сульфаниламидные и антибактериальные средства, синтетические витамины и некоторые другие. Кроме того, достаточно часто пусковыми веществами служат местные анестетики, противосудорожные или противоэпилептические препараты, в частности, карбамазепин, барбитураты, вакцины и сыворотки.

В зависимости от тяжести состояния пациента и выраженности главных проявлений выделяют две формы многоформной эритемы:

• легкую, протекающую без выраженных нарушений общего состояния пациента; при этой форме отсутствуют поражения слизистых оболочек или они очень незначительные;
• тяжелую, для которой характерны распространенные кожные высыпания и поражение слизистой, сопровождающиеся общими нарушениями от легкого недомогания до тяжелого и крайне тяжелого общего состояния.

В соответствии с преобладанием тех или иных морфологических элементов сыпи, выделяют следующие разновидности заболевания:

• пятнистую;
• папулёзную (папула - образование на коже без полости диаметром 1-20 мм);
• пятнисто-папулёзную;
• везикулёзную (от слова «везикула», пузырек - элемент диаметром 1,5-5 мм с серозным или серозно-геморрагическим содержимым);
• буллёзную (от слова «булла», пузырь - одно- или многокамерное образование диаметром от 5 мм до 10 мм и больше с серозным или серозно-геморрагическим содержимым);
• везикуло-буллёзную.

В связи с выпотом (экссудацией) в ткани в области элементов сыпи, развитием дермального и гиподермального отека, набуханием эластических и коллагеновых волокон, обильной инфилитрацией тканей в зоне расширенных мелких сосудов, а также образованием везикул и пузырей, название «экссудативная эритема» используется как синоним «многоформной» или «полиморфной эритемы» (из-за разнообразия первичных элементов). Очень часто эти термины употребляются в сочетании.

Клинические проявления

Инфекционно-аллергическая полиморфная экссудативная эритема

Продромальный период

Заболевание начинается остро, но только приблизительно в 16% высыпаниям предшествует четко описанная пациентами продромальная симптоматика. Она характеризуется признаками общей интоксикации организма - резкой слабостью, головокружением и головной болью, болевыми ощущениями в суставах и во всех мышцах, утратой аппетита, нарушением сна, внезапным повышением температуры тела до 38 ° -39 ° , сопровождающейся ознобами, и нередко болями в горле при глотании и другими симптомами общего характера.

Течение заболевания

Через 1-2 дня, а иногда на 4-й – 6-й день от начала первых симптомов и на протяжении 1,5 – 2-х недель «толчкообразно» (повторно) на коже появляются высыпания, после чего общее состояние больного несколько улучшается.

Сыпь имеет вид небольших (1-2 мм) пятен ярко-розовой окраски и округлой формы, слегка возвышающихся над уровнем кожи за счет отечного валика. Они быстро увеличиваются в размерах и достигают в диаметре 10-20 мм. Одновременно с пятнами появляется и узелково-папулезная сыпь таких же размеров и с четкими очертаниями. Высыпания не имеют тенденции к слиянию между собой и сопровождаются ощущением жжения и (реже) зудом.

Пятна и папулы в центральной части через 1-2 дня незначительно «западают» и приобретают коричневатый или бледный лилово-цианотичный оттенок, периферические же их отделы продолжают несколько увеличиваться и сохраняют ярко-розовый цвет. Между этими двумя зонами расположен бледный приподнятый венчик (симптом «кокарды»). Иногда встречаются атипичные элементы.

В цианотичном центре могут появиться 1-2 новых папулы, претерпевающих такое же развитие и центробежное увеличение, в результате чего пятно приобретает вид «мишени.Впоследствии в центре папулы или пятна, а иногда на их периферии образуется внутриэпидермальная везикула с плотной покрышкой и опалесцирующим жидким содержимым или (редко) субэпидермальный пузырь с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Если стенки их сохраняются, они ссыхаются с формированием кровянистых пластинчатых корочек в центре элемента. Чаще происходит быстрый разрыв стенок пузыря с обнажением легко ранимой кровоточащей эрозивной поверхности, на которой образуется фибринозный налет, а затем - кровянистая корка. Пузыри могут появляться и на неизмененных кожных покровах и слизистых оболочках.

Локализация очагов

Характерной для многоформной эритемы является строгая симметричность расположения высыпаний. Элементы локализуется преимущественно на разгибательной поверхности предплечий и передней поверхности голеней, преимущественно в области локтевых и коленных суставов, на передней поверхности стоп и кистях рук, особенно по тыльной поверхности.

Реже сыпь появляется на ладонях и подошвах, причем в этих случаях последние приобретают разлитую синюшную окраску. Одновременно свежие высыпания возникают на плечах и иногда на лице (в основном в области красной каймы губ), на шее, на коже грудной клетки, в области промежности и крайней плоти. Описаны также единичные случаи отдельных элементов на волосистой части головы.

Проявления многоформной экссудативной эритемы на слизистых оболочках

При многоморфной экссудативной эритеме сыпь нередко может появляться на слизистых оболочках ротовой полости и половых органов, иногда даже изолированно, то есть без высыпаний на коже. Тяжесть общего состояния определяется именно поражением слизистой губ и полости рта, где патологические элементы локализуются в основном на языке и диафрагме рта, на твердом и мягком нёбе. В отдельных случаях эритема проявляется только небольшими малоболезненными или безболезненными ограниченными очагами покраснения, что не приводит к дискомфорту.

Но чаще изолированное поражение слизистых оболочек начинается остро без каких-либо предшествующих симптомов. На них появляются локализованные или распространенные участки покраснения, на фоне которых через 1-2 суток формируются характерные пузыри. Последние очень быстро увеличиваются и разрываются с образованием кровоточащей эрозивной поверхности.

Площадь эрозий может увеличиваться, они склонны к слиянию между собой, в результате которого очаги распространяются на значительную площадь поверхности слизистой, причиняя выраженную боль, еще более усиливающуюся при приеме пищи и разговоре. У детей это приводит к беспокойству, отказу в приеме пищи и быстрому обезвоживанию организма с развитием тяжелого состояния.

Затем на красной кайме губ эрозии покрываются коричневатым фибринозным налетом и бурыми кровянистыми корками, а в ротовой полости - только налетом, при попытке снять который или в результате случайного механического раздражения возникает кровоточивость. В случае присоединения и развития вторичной инфекции корки становятся грязно-серыми, интенсивность воспалительных процессов и отек мягких тканей значительно возрастает.

Распространенная многоформная экссудативная эритема в полости рта сопровождается, кроме выраженной болезненности, повышенным слюноотделением и затруднением в проведении гигиенических процедур, что способствует распространению воспаления на слизистую десневого края и развитию гингивита. Все это является причиной затруднений в приеме даже жидкой пищи и значительно усугубляет общее состояние.

Разрешение болезни

Заболевание может продолжаться от 5 дней до нескольких недель и дольше. Разрешение всех элементов сыпи длится в среднем 5-12 дней. За это время на синюшном фоне пятен появляется слабо выраженное мелкопластинчатое шелушение эпидермиса. Пятна постепенно бледнеют и исчезают, а на месте пузырей формируются пластинчатые корки, которые затем отпадают. Патологические элементы оставляют после себя пигментацию различной интенсивности.

Идиопатическая многоформная эритема может протекать с обострениями. Рецидивы в большинстве случаев характеризуются сезонной цикличностью в осенне-зимний и ранний весенний периоды. Это объясняется увеличением числа острых респираторных инфекций и обострением инфекции в организме в очагах ее хронической персистенции (при хроническом тонзиллите, гайморите, риносинусите, холецистите, пиэлонефрите и т. д.).

Особенности токсико-аллергической формы

Несмотря на то, что симптоматическая и идиопатическая формы многоформной экссудативной эритемы протекают со сходными клиническими закономерностями, между ними существуют немало различий:

• Рецидивы токсико-аллергической многоформной эритемы носят не сезонный характер, а наступают обычно после приема соответствующих лекарственных препаратов, в то время как, например, герпесассоциированная эритема может рецидивировать каждые два месяца или даже ежемесячно, особенно при переохлаждении организма, снижении общего иммунитета, психических нагрузках и т.д.
• Если очаги сыпи носят не распространенный, а локализованный характер, то при обострениях они появляются обязательно на прежних участках и могут дополнительно возникать на новых, нехарактерных для этого заболевания.
• Симптоматической форме, как правило, сопутствует именно генерализованное распространение высыпаний в сочетании с поражением слизистых оболочек. Если поражается кожа кистей рук и стоп, то очень часто в процесс одновременно вовлекаются ладонная и подошвенная поверхности.
• Пятна имеют более яркую окраску, по сравнению с таковой при идиопатической форме многоформной эритемы, а пузыри с плотноватой крышкой значительно чаще формируются на лице, на неизмененной поверхности кожи и в центре» мишеней». Обычно они более крупные (до 30 мм) и длительное время не разрешаются. Нередко отмечается появление пузырей на коже в местах трения обувью или одеждой, причем они имеют тенденцию к слиянию, в результате чего приобретают неправильную форму.
• Локализация на слизистой встречается почти всегда, что, вероятно, связано с их повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам и непосредственным контактом с антигеном в момент его поступления и выведения его метаболитов из организма. Кроме того, очень часто наблюдается поражение слизистых оболочек не только полости рта, но и половых органов.

В ряде случаев при обеих формах разгар заболевания сопровождается неправильным характером температуры (повышенная утром и сниженная к вечеру), выраженным конъюнктивитом, увеличением подчелюстных, подмышечных, а иногда и других групп лимфоузлов, увеличением селезенки. Буллезные формы многоформной эритемы протекают значительно тяжелее.

В токсико-аллергической эритеме особо выделяют разновидности - так называемые «большие» формы:

1. Синдром Стивенса – Джонсона, или злокачественная экссудативная эритема.
2. Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз.

Синдром Стивенса - Джонсона

Этот вариант токсико-аллергической многоформной эритемы представляет собой тяжелую иммунокомплексную системную аллергическую реакцию, сопровождающуюся не только поражениями кожи, но и слизистых оболочек не менее двух или более органов и возникающую, преимущественно, в ответ на прием терапевтических доз лекарственного препарата, а также в результате применения вакцин, сывороток.

Злокачественная экссудативная эритема обычно поражает людей в возрасте 20-40 лет, причем частота ее среди мужчин в 2 раза выше. Однако описаны единичные случаи среди детей даже в возрасте трех месяцев. В 85% заболевание начинается с продромального периода, который может длиться от одного дня до 2-х недель и проявляется гриппоподобными симптомами и (иногда) со рвотой и поносами.

Клиническая картина

Клиническая картина состоит из симптоматики тяжелой интоксикации организма и местных проявлений. Тяжесть интоксикации выражается в постоянной высокой (до 40 °) или гектической (с большими «размахами») температуре тела, в снижении артериального давления и угнетенном, иногда неадекватном сознании с явлениями прострации.

В среднем через 4-6 дней от начала заболевания появляются и стремительно развиваются поражения кожных покровов и слизистых оболочек. Они обычно имеют генерализованный характер с преимущественным и наиболее густым расположением высыпаний на лице, шее, разгибательных поверхностях предплечий, передней поверхности голеней, тыльной поверхности кистей, передней поверхности стоп, на коже промежности, наружных половых органов и в ротовой полости.

Высыпания полиморфны и представлены описанными выше элементами, но диапазон их размеров значительно больше - в диаметре они составляют от нескольких миллиметров до 5 см. Поражаются обширные участки кожных покровов с отслойкой эпидермиса на площади до 10%.

Крупные пузыри на коже и губах очень быстро развиваются и вскрываются, а на их месте образуются пропитанные кровью толстые корки. Большое число мелких пузырей появляется на слизистых оболочках щек, носовых ходов, деснах, твердом и мягком небе, на задней стенке глотки.

Они сливаются между собой, вскрываются, образуя обширные болезненные язвенные и эрозивные поверхности, окруженные ярко-красным ободком шириной до 2 мм. Вначале они обильно кровоточат, а затем покрываются достаточно толстой некротической серо-желтой и трудом отделяемой коркой. Кожа вокруг очагов, губы, зона крыльев носа, слизистая ярко гиперемированы и отечны. Все это приводит к затруднению открывания рта и невозможности глотания, к частым носовым кровотечениям и обильному слюноотделению.

Поражение слизистых оболочек глаз проявляется двухсторонним пузырчатым конъюнктивитом, а при более тяжелом течении - кератоблефаритом, язвами роговицы, иридоциклитом. Вследствие этого в последующем возможны рубцовые изменения склеры и конъюнктивы, астигматизм, тяжелый кератиту с частичной или полной (в 3% — 10% случаев) утратой зрения, формированием сращений между веками или между веком и глазным яблоком.

Вовлечение в язвенный процесс слизистой оболочки половых и мочевыводящих путей вызывает маточные кровотечения, вульвовагинит, геморрагический цистит и уретрит, а также способно привести к стриктуре (рубцовому сужению) мочеиспускательного канала у мужчин.

Иногда возможны рубцовые изменения пищевода с развитием его стеноза (сужения), развитие проктита, колита, тяжелой пневмонии и отека легких, менингоэнцефалита. Длительность заболевания составляет 1-1,5 месяца и больше. Оно трудно корректируется терапией, может протекать с рецидивами и в тяжелых случаях заканчиваться летальным (от 3 до 15%) исходом.

Синдром Лайелла

Эпидермальный некролиз протекает в три стадии (продромальная, критическая и стадия выздоровления) и имеет много общего со злокачественной экссудативной эритемой. Многими авторами он рассматривается как ее наиболее тяжелый вариант.

Болезнь начинается внезапно с продромального периода, составляющего от нескольких часов до 1 – 3-х дней, или (часто) вообще без продромальных симптомов. Как правило, это происходит через 1-2 суток после приема лекарственного препарата.

На фоне общего тяжелого состояния и температуры до 40 ° на большой площади кожной поверхности появляется эритематозно-папулезная сыпь. Специфической локализации высыпаний не отмечено, но чаще элементы начинают появляться на лице, передней и задней поверхности грудной клетки и постепенно опускаются на нижнюю половину туловища и конечности. В основном язвенно-некротические высыпания затрагивают кожу, но в случае тотального процесса включается и значительная площадь слизистых оболочек.

Некроз охватывает все слои кожи. В результате этого происходит их отслоение с образованием пузырей, которые вскоре легко вскрываются. Отслойка эпидермиса при синдроме Лайелла происходит уже не на десяти, как при предыдущем синдроме, а более чем на 30% площади кожной поверхности.

После вскрытия пузырей обнажаются значительные некротические площади, и кожа напоминает обожженную кипятком - «симптом обваренной кожи», или «симптом смоченного белья». На этих участках происходит обильная экссудация (выпот), в результате чего теряются значительные объемы жидкости и белка, развиваются выраженная интоксикация и симптоматика септического состояния. При крайне тяжелом течении нарушается функция дыхательных путей, сердца, печени и почек, поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта, нервной системы - развивается полиорганная недостаточность.

В клиническом течении синдрома Лайелла различают три варианта:

1. Сверхострый, или злокачественный, молниеносный при котором поражаются от 80% до 90% кожной поверхности без вовлечения в процесс внутренних органов. Быстро развивается вторичная инфекция, любые методы лечения неэффективны, и в течение 2 – 3-х дней наступает смерть.
2. Острый - присоединяются вторичная инфекция и выраженная интоксикация, поражаются дыхательная, сердечная и печеночно-почечная системы, присоединяется геморрагический некроз надпочечников и т. д. Смертельный исход возможен в период от 4-го до 20-го дня болезни.
3. Благоприятный, при котором, несмотря на нарушения обменных процессов в организме и частые инфекционные осложнения, в период от 5-го до 30-го дня заболевания пациент выздоравливает.

Смертность при токсическом эпидермальном некролизе составляет 30%.

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Мультиформная экссудативная эритема лечится в условиях стационара. Схема лечения составляется в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Диета

При любой форме назначается гипоаллергенное питание, которое предусматривает исключение из рациона:

• фруктов, особенно цитрусовых, и овощей с оранжевой и красной окраской, в том числе и томатов;
• баклажанов и грибов;
• орехов;
• рыбы, особенно красной, и рыбопродуктов;
• мяса птицы и изготовленных из него продуктов;
• копченых изделий, острых и экстрактивных продуктов, в том числе хрена и редьки, солений, горчицы, маринадов и специй;
• шоколада, меда, сдобных мучных изделий;
• кофе и алкогольных напитков.

Разрешено употребление:

• пшеничного несдобного хлеба;
• нежирного отварного говяжьего мяса и супов на «втором» говяжьем бульоне;
• крупяных и овощных супов и каш с добавлением растительного или сливочного масла;
• однодневных молочнокислых продуктов;
• свежих огурцов, укропа и петрушки, арбуза и печеных яблок;
• компотов из свежих яблок, вишен, слив и сухофруктов;
• некрепко заваренного чая и сахара.

В случае поражения полости рта используются протертые и жидкие блюда, обильное питье. При невозможности глотания проводится парэнтеральное питание.

Медикаментозная терапия экссудативной эритемы

Инфекционно-аллергическая природа многоформной эритемы требует целенаправленного обследования для выявления очагов хронической инфекции и их лечения посредством антибактериальных препаратов и антибиотиков широкого спектра, а токсико-аллергическая - обязательной отмены медикаментов, назначенных необоснованно, особенно пенициллиновых антибиотиков, а также других препаратов, способных спровоцировать патологию из перечисленных выше.

Предположение о вирусной причине заболевания является основанием для назначения антивирусных и иммуносупрессивных средств - Дапсона, Гидроксихлорина, Тиролона или Азатиоприна, а в случаях герпесассоциированной формы заболевания - Фармавира, Ацикловира, Варацикловира, Фармцикловира.

Иммуномодулирующие препараты (Тактивин, Стафилококковый анатоксин, Пирогенал и др.) возможны только при «малых» формах (тип Гебра). Хорошим иммуномодулирующим и противовирусным эффектами обладает препарат Панавир.

Системное лечение, кроме антибиотиков и антибактериальных препаратов, включает:

• антигистаминные средства - Лоратадин, Цетиризин, Левоцетиризин и др.;
• глюкокортикостероиды (при среднетяжелом и тяжелом течении) - Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.

Местная терапия

Из средств наружного местного применения для лечения многоформной эритемы используются анилиновые красители для обработки эрозивной поверхности кожи и пузырей (Фукорцин, Метиленовый синий и Бриллиантовый зеленый), эмульсии, мази или крема, содержащие глюкокортикоиды (Метилпреднизолон, Бетаметазон, Гидрокортизон, а также Адвентан, Элоком, Целестодерм, Локоид).

Для лечения вторичного инфицирования применяются комбинированные мази с кортикостероидными и антибактериальными или антигрибковыми компонентами (Белогент, Тридерм, Пимафукорт). После стихания воспалительных процессов они заменяются наружными препаратами с регенерирующим эффектом (Актовегин, Метилурациловая мазь, Солкосерил). Обработку пятен и папул осуществляют чередованием глюкокортикоидных наружных препаратов с кремами, обладающими питательным и противовоспалительным эффектами (Акридерм, Афлодерм, Латикорт).

При поражении слизистых оболочек рекомендуются осторожная чистка зубов даже при наличии болей и эрозий, полоскание и ванночки растворами Мирамистина или Хлоргексидина, применение в порядке чередования антибактериальных и способствующих эпителизации бальзамов, коллагеновых пластинок для ротовой полости, гелей (Асепта, Солкосерил, Метрогил-дента, Холисал, стоматологические пасты).

При явлениях выраженной интоксикации и тяжелого течения заболевания осуществляются длительная инфузионная терапия с применением растворов электролитов, дезинтоксикационных растворов, белковых препаратов, плазмафереза, коррекция функции жизненно важных органов и т. д.

Лечение пациентов с синдромом Лайелла и злокачественной экссудативной эритемой показано только в отделениях интенсивной терапии и реанимации, лечение второго также возможно и даже желательно в условиях ожогового центра.

Это острое заболевание кожи и слизистых с полиморфными высыпаниями и наклонностью к рецидивам преимущественно в осенний и весенний периоды. Диагностику многоформной экссудативной эритемы проводят путем исключения схожих по клинической картине заболеваний в ходе исследования мазков-отпечатков, анализов на сифилис и т. п. Поскольку многоформная экссудативная эритема имеет аллергический механизм развития, в ее лечении важное значение занимает устранение этиологического фактора.

МКБ-10

L51 Эритема многоформная

Общие сведения

Многоформная экссудативная эритема возникает в основном у молодых людей и лиц среднего возраста. Она может быть связана с сенсибилизацией организма к различным лекарственным препаратам или развиваться на фоне некоторых инфекционных заболеваний. В первом случае говорят о токсико-аллергической (симптоматической) форме многоформной экссудативной экземы, а во втором - об инфекционно-аллергической (идиопатической). Токсико-аллергические варианты многоформной экссудативной эритемы занимают всего до 20% от всех случаев заболевания, в то время как основная их масса связана с воздействием инфекционных агентов.

Причины

Причиной развития токсико-аллергической формы является непереносимость лекарственных препаратов: барбитуратов, сульфаниламидов, тетрациклина, амидопирина и др. Она также может возникнуть после вакцинации или введения сыворотки. При этом с точки зрения аллергологии заболевание представляет собой гиперреакцию смешанного типа, сочетающую в себе признаки гиперчувствительности замедленного и немедленного типов.

Симптомы многоформной эритемы

Инфекционно-аллергическая эритема

Инфекционно-аллергический вариант имеет острое начало в виде общего недомогания, головной боли , повышения температуры, болей в мышцах, артралгии , боли в горле. Спустя 1-2 дня на фоне общих изменений появляются высыпания. Примерно в 5% случаев они локализуются только на слизистой оболочке рта. У 1/3 заболевших отмечается поражение кожи и слизистой рта. В редких случаях многоформной экссудативной экземы встречается поражение слизистой гениталий. После появления сыпи общие симптомы постепенно проходят, но могут сохраняться до 2-3-х недель.

Высыпания на коже при многоформной экссудативной эритеме расположены преимущественно на тыле стоп и кистей, на ладонях и подошвах, на разгибательной поверхности локтей, предплечий, коленей и голеней, в области гениталий. Они представлены плоскими отечными папулами красно-розовой окраски с четкими границами. Папулы быстро увеличиваются от 2-3 мм до 3 см в диаметре. Их центральная часть западает, ее окраска приобретает синеватый оттенок. На ней могут возникать пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Такие же пузыри появляются и на внешне здоровых участках кожи. Полиморфизм высыпаний связан с одновременном присутствием на коже пустул, пятен и пузырей. Высыпания, как правило, сопровождаются чувством жжения, иногда наблюдается зуд.

При поражении слизистой ротовой полости элементы многоформной экссудативной эритемы расположены в области губ, неба, щек. В начале они представляют собой участки отграниченного или разлитого покраснения слизистой. Через 1-2 дня на участках многоформной экссудативной эритемы появляются пузыри, которые спустя 2-3 дня вскрываются и образуют эрозии. Сливаясь между собой, эрозии могут захватывать всю слизистую рта. Они покрыты серо-желтым налетом, снятие которого приводит к кровотечению.

В одних случаях многоформной экссудативной эритемы поражение слизистой ограничивается несколькими элементами без выраженной болезненности. В других обширное эрозирование полости рта не позволяет пациенту разговаривать и принимать даже жидкую еду. В таких случаях на губах образуются кровянистые корки, из-за которых больной с трудом открывает рот. Высыпания на коже разрешаются в среднем через 10-14 дней, а через месяц исчезают полностью. Процесс на слизистой может протекать 1-1,5 месяца.

Токсико-аллергическая эритема

Токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы обычно не имеет первоначальных общих симптомов. Иногда перед высыпаниями отмечается подъем температуры. По характеру элементов сыпи эта форма практически не отличается от инфекционно-аллергической эритемы. Она может носить фиксированный и распространенный характер. В обоих случаях высыпания, как правило, затрагивают слизистую рта. При фиксированном варианте во время рецидивов многоформной экссудативной эритемы высыпания появляются на тех же местах, что и прежде, а также на новых участках кожи.

Характерным является рецидивирующее течение многоформной экссудативной эритемы с обострениями в весенний и осенний сезоны. При токсико-аллергической форме заболевания сезонность возникновения рецидивов не так выражена. В отдельных случаях многоформная экссудативная эритема имеет непрерывное течение из-за повторяющихся друг за другом рецидивов.

Диагностика

Для диагностики заболевания на консультации дерматолога проводится тщательный осмотр высыпаний и дерматоскопия . При сборе анамнеза уделяется внимание связи с инфекционным процессом или введением лекарственных препаратов. Для подтверждения диагноза многоформной экссудативной экземы и исключения других заболеваний с поверхности пораженных участков кожи и слизистой берут мазки-отпечатки.

Многоформную экссудативную эритему дифференцируют с пузырчаткой , диссеминированной формой СКВ , узловатой эритемой . Быстрая динамика сыпи, отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолиза в мазках-отпечатках позволяют дифференцировать многоформную экссудативную эритему от пузырчатки.

При фиксированных формах многоформной экссудативной эритемы необходимо проводить дифференциальную диагностику с сифилитическими папулами. Отсутствие бледных трепонем при исследовании в темном поле, отрицательные реакции ПЦР, РИФ и RРR позволяют исключить сифилис .

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Лечение в остром периоде зависит от клинических проявлений. При частом рецидивировании, поражении слизистых, диссеминированных высыпаниях на коже, появлении некротических участков в центре элементов сыпи пациенту показано однократное введение бетаметазона. При токсико-аллергической форме первоочередной задачей лечения является определение и выведение из организма вещества, спровоцировавшего возникновение многоформной экссудативной эритемы. Для этого пациенту назначается обильное питье, энтеросорбенты, мочегонные средства. При впервые возникшем случае заболевания или при наличие в анамнезе данных о самостоятельном быстром разрешении его рецидивов введение бетаметазона, как правило, не требуется.

При любой форме многоформной экссудативной эритемы показана десенсибилизирующая терапия: хлоропирамин, клемастин, тиосульфат натрия и др. Антибиотики применяют только в случае вторичного инфицирования высыпаний. Местное лечение многоформной экссудативной эритемы заключается в применении аппликаций из антибиотиков с протеолитическими ферментами, смазывании пораженных участков кожи антисептиками (р-р хлоргексидина или фурацилина) и кортикостероидными мазями, в состав которых входят антибактериальные препараты. При поражении слизистой полости рта назначают полоскание отваром ромашки, ротоканом, смазывание облепиховым маслом.

Профилактика

Профилактика рецидивов многоформной экссудативной эритемы при инфекционно-аллергической форме тесно связана с выявлением и устранением хронических инфекционных очагов и герпетической инфекции. Для этого пациенту может потребоваться консультация отоларинголога, стоматолога, уролога и других специалистов. При токсико-аллергическом варианте многоформной экссудативной эритеме важно не допускать приема провоцирующего заболевание медикамента.

В зависимости от природы аллергена многоформную экссудативную эритему разделяют:

- инфекционно-аллергическую,

- токсико-аллергическую формы

Этиология

Этиологические факторы: при инфекционно-аллергической форме многоформной экссудативной эритемы у больных выявляется сенсибилизация к бактериальным и вирусным аллергенам. Источником сенсибилизации являются очаги хронической инфекции (тонзиллиты, отиты, гаймориты, холециститы). Факторами, провоцирующими начало заболевания, и его рецидивы являются переохлаждение, переутомление, обострение хронических соматических заболеваний (тонзиллит, бронхит, отит и др.).

Причиной токсикоаллергической формы чаще являются медикаментозные препараты (антибиотики, НПВС, синтетические витамины и др.), а также пищевые и бытовые аллергены.

Патогенез

В основе МЭЭ лежит иммунокомплексная реакция (III тип), которая проявляется полиморфными высыпаниями на слизистой оболочке полости рта (СОПР) и коже. При этом у 32% пациентов наблюдается изолированное поражение СОПР и красной каймы губ, а у 68% - сочетанное поражение кожи и слизистых оболочек.

Клинические проявления

Характерно острое начало, как у инфекционного заболевания: температура тела повышается до 39-40ºС, развиваются симптомы интоксикации организма.

Типичные жалобы: боль, жжение, першение во рту, невозможность приема пищи, ухудшение общего состояния, наличие высыпаний в полости рта и на коже и др.

При осмотре на СОПР определяются обширные эрозивные поверхности, покрытые фибринозным белесым или серовато-желтым налетом. По краю эрозий наблюдаются обрывки пузырей, при потягивании которых отслоения здорового эпителия не происходит (отрицательный симптом Никольского). Имеет место первичный полиморфизм высыпаний: папулы, эритема, пузыри и пузырьки, после вскрытия которых образуются эрозии и афты).

В полости рта высыпания могут отличаться вариабельностью: геморрагические проявления (пузыри с геморрагич. экссудатом, кровоизлияния, петехии и кровоточивость СОПР); язвенно-некротические (данные поражения обусловлены аллергической альтерацией СОПР, присоединением вторичной инфекции, усугубляются ухудшением гигиены и самоочищения полости рта из-за боли, что приводит к значительной интоксикации и появлению гнилостного запаха); катаральные (эритема и отек СОПР).

На коже характерны пятнисто-папулезные элементы высыпаний, которые слегка возвышаются над окружающей поверхностью. Центральная часть элемента впоследствии, после вскрытия папулы немного западает и приобретает синюшный оттенок, в то же время периферическая сохраняет розово-красный цвет, образуя «кокарду».

Излюбленные места локализации высыпаний при многоформной экссудативной эритеме: тыльные поверхности кистей, стоп, разгибательные поверхности предплечий, голеней, локтевые и коленные суставы, ладони и подошвы. Отличительной особенностью токсико-аллергической формы многоформной экссудативной эритемы является отсутствие сезонных рецидивов, в анамнезе прослеживается связь с приемом лекарственных препаратов, после чего возникает рецидив.

Синдром Стивенса-Джонсона - тяжелая форма МЭЭ. При этомодномоментно поражаются СО полости рта, носа, глаз, мочеполовых органов, ж.к.т. и кожные покровы.

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз – наиболее тяжелая форма МЭЭ. При этом происходит вовлечение в процесс практически всех СО, в том числе внутренних органов, происходит поражение обширной кожной поверхности с отслоением эпидермиса, образованием геморрагических пузырей и последующим эрозированием.

Симптом Никольского положителен только в области образования пузырей. Течение заболевания непрерывное, рецидивирующее, сопровождается дегидратацией, шоком, присоединением вторичной инфекции и септицемией.

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Комплексное: общее и местное. В тяжелых случаях обязательна госпитализация.

Общее лечение:

1. Устранение возможных аллергенов (лекарственных, микробных, пищевых и др.), что включает консультацию у аллерголога, педиатра, гастроентеролога и санацию хронических очагов фокальной инфекции);

2. Антигистаминные препаратыI, II,III,IV поколений внутрь (легкая форма) или парентерально (средней тяжести или тяжелом течении);

3. Стероидные гормоны показаны при среднетяжелой и тяжелой формах;

4. Нестероидные противовоспалительные средства показаны при гиперергической реакции (температура тела свыше 38,5-39ºС);

5. Дезинтоксикационная терапия: обильное витаминизированное питье, энтеросорбенты при легкой и среднетяжелой формах. При тяжелом течении – парентеральное введение физиологического или плазмозамещающих растворов для восстановления электролитного баланса;

6. Антибиотикотерапия назначается строго по показаниям при инфекционно-аллергической форме и при присоединении вторичной инфекции.

При МЭЭ следует тщательно, обоснованно назначать лекарственные препараты, руководствуясь показаниями и динамикой процесса, чтобы избежать полипрагмазии и усугубления тяжести состояния ребенка.

Местное лечение:

аппликационное обезболивание (гель камистад, 3% взвесь анестезина в персиковом или другом индифферентном масле);

антисептическая обработка (р-ры фурацилина, фурагина, перекиси водорода, гивалекс, стоматидин и др.);

препараты протеолитических ферментов для устранения некротических тканей (трипсин, химотрипсин, мазь «Ируксол»);

рутин-содержащие препараты для размягчения и устранения геморрагических корок (гели венорутон, троксерутин, троксевазин);

противовоспалительные средства растительные (н-ки календулы, ромашки, тысячелистника, «Ромазулан», «Ротокан») или кортикостероидные мази («Флуцинар», «Ауробин»);

антигистаминные препараты местного действия (фенистил гель, псилобальзам, отвар, настой или масло череды);

кератопластические средства (масл. р-ры витаминов А, Е, каротолин, масло шиповника, облепихи, желе и мазь солкосерил).

Эпидемиология

Уже Гебра, выделивший эту болезнь в особую нозологическую единицу, указал, что она носит сезонный характер и встречается главным образом в октябре, ноябре, апреле и мае.

Типична симметричность сыпи

Возможно, и не редко, поражение и слизистых оболочек. Чаще всего страдает слизистая оболочка рта, особенно щек и неба. Здесь встречаются папулезные эффлоресценции с чечевицу или крупнее, большей частью изолированные, иногда сливающиеся, слегка выдающиеся над общим уровнем слизистой, и везикулезные элементы. Последние, впрочем, в подавляющем большинстве случаев наблюдаются уже в стадии эрозий, покрытых серовато-кровянистым налетом, окруженных обрывками эпидермы, остатками бывшей покрышки пузыря. Дно их иногда покрыто дифтеритическим налетом, в редких случаях - поверхностно гангренизировано, при попытках снять налет легко наступает кровотечение.

Поражение слизистой оболочки женских половых органов - нередкое явление. Клиническая картина аналогична картине экссудативной эритемы на слизистой рта, особенно губ. Изредка поражаются и другие слизистые оболочки - глотки, гортани, носовой полости, уретры.

Расстройства общего состояния никогда не достигают значительной силы. Приблизительно в половине всех случаев бывает лихорадка, большей частью неопределенного типа, главным образом с вечерним повышением температуры до 37,8-38°, редко выше. Она может на день-два предшествовать высыпанию, затем быстро прекратиться. Лихорадка возобновляется иногда при повторных вспышках высыпаний. Больные жалуются нередко на разные субъективные расстройства - слабость, общее недомогание, головную боль, отсутствие аппетита, ломоту, ревматоидные боли в суставах.

Сыпь особо неприятных ощущений не вызывает. Иногда больные указывают на легкий зуд, умеренное лужение в пораженной коже, эрозии на слизистой могут обусловить сильные боли. При локализации в гортани возможно сильное затруднение дыхания.

Этиология и патогенез

Экссудативная многоформная эритема - инфекционная болезнь. Возбудитель ее до настоящего времени не найден, но за инфекционный характер ее в достаточной мере убедительно говорят:

ясно выраженное учащение случаев ее осенью и весной;

характер ее течения.

О патогенезе этого заболевания мы не знаем ничего определенного. За последнее время в литературе высказывается мнение, что предполагаемый возбудитель болезни попадает в ток кровообращения из какого-либо местного очага хронической инфекции, например, из заболевшей миндалины. Как известно, развитию экссудативной многоформной эритемы нередко предшествует лакунарная ангина.

Диагноз

Для диагноза экссудативной многоформной эритемы имеют особое значение следующие симптомы:

первоначальная локализация на тыльных поверхностях кистей и стоп;

симметричность расположения сыпи;

характер эволюции сыпных эффлоресценций, особенно быстрое западение центра их, цианотический оттенок окраски его при красном цвете периферического ободка, характер высыпания вспышками;

играет известную роль и время года - осенью и весной случаи экссудативной эритемы учащаются.

Не следует смешивать это заболевание с весьма схожими с ним токсическими эритемами, развивающимися иногда:

после применения различных лекарственных веществ, например, сальварсана, антипирина, ртутных препаратов, мышьяка, йодистого калия и др.;

после употребления некоторых пищевых веществ, например, рыбы;

при усиленных процессах гниения и брожения в кишечнике;

в результате некоторых заболеваний - нефрит, диабет, уремия;

при беременности такие случаи описаны неоднократно.

Точками опоры для правильного распознавания в большинстве случаев служит отсутствие типичной локализации, характерной эволюции эффлоресценций сыпи, распространения сыпи вспышками, наличие, наряду с папулезными и везикулезными элементами, узлов, пустул, геморрагий и т. п. и, наконец, анамнестические данные.

Эрозии на слизистых оболочках могут быть похожи на сифилиды. От ошибки в диагнозе предохраняет наличие пузырей или обрывков эпителия по краям элементов, цианотический оттенок окраски, эфемерность течения и характер эволюции элементов, отсутствие других бесспорных сифилидов, полиаденита и т. д. В крайнем случае, может потребоваться реакция Вассермана или исследование на бледную спирохету.

Предсказание всегда благоприятное, сыпь разрешается нацело, оставляя иногда временное шелушение и пигментацию кожи.

Лечение

Лечение общее состоит в назначении салицилатов в достаточных дозах. Мы всегда применяем:

очищение кишечника слабительными;

тотчас же вслед за этим аспирин в обычных дозах, для взрослого 2,0 в сутки.

Хорошие результаты дает назначение стрептоцида - 3-4 таблетки в сутки (по 0,3 г).

Местное лечение сыпи на коже - при сухих сыпях индиферентные, охлаждающие смеси. Взболтать, смочить кожу и дать подсохнут» на воздухе; повторить раза 4-5 в сутки. При везикулезных сыпях - индиференгиые пасты или мази, например, цинковая паста. При поражении слизистой оболочки рта - мягчительные теплые полоскания.

Узловая эритема

Эпидемиология

Узловая эритема чаще всего наблюдается в марте - мае, очень редко начиная с июня, и вновь чаще с октября. Описаны семейные эндемии этого заболевания, и даже небольшие эпидемии.

Симптоматология и течение

Узловая эритема встречается главным образом у молодых субъектов, особенно у детей. Девочки заболевают, по крайней мере, в 3 раза чаще мальчиков. Инкубационный период при узловой эритеме неодинаков в отдельных случаях, он колеблется от 3 до 14 дней. Почти всегда заболевание начинается продромальными явлениями: то постепенно, то после потрясающего озноба сразу повышается температура до 39° и выше, появляется головная боль, общая разбитость, потеря аппетита, бессонница - развивается картина, напоминающая тяжелое общее заболевание, например, грипп, брюшной тиф. Весьма нередко развиваются боли в мышцах и суставах. Приблизительно в 8% всех случаев появлению сыпи предшествует на несколько дней фолликулярная ангина. У детей нередки желудочно-кишечные расстройства: тошнота, рвота, запоры или поносы. Длительность продромальных явлений колеблется от 2-3 дней до недели и больше.

Затем, как правило, остро развивается поражение кожи. На разгибательных поверхностях обеих голеней появляются в различном количестве ярко-красные узловые инфильтраты величиной от горошины до грецкого ореха, несколько возвышающиеся над уровнем нормальной кожи, полушаровидной формы, не резко ограниченные вследствие наличия по периферии их отека. Консистенция плотная, пальпация вызывает боль, иногда отмечается и спонтанная болезненность узлов. Число их то незначительно, то достигает 20-30 и больше. Они не склонны ни к слиянию, ни к росту. В таком виде узлы остаются несколько дней. Затем они уплощаются, становятся менее плотными, и в окраске их начинается своеобразная последовательная смена оттенков, давшая повод к другому названию узловой эритемы - dermatitis contusiformis. Ярко-красный вначале цвет узлов сменяется синюшно-багровым, буроватым, желтым, зеленоватым. Около 2-3 недель требуется на полное, бесследное разрешение узлов, иногда остается еще на некоторое время легкая пигментация и незначительное шелушение. Никогда не бывает изъязвления.

Обычно высыпание происходит на протяжении некоторого времени повторными вспышками, поэтому общая продолжительность заболевания измеряется 3-6 неделями, а иногда и больше.

Локализация

Типичным считается симметричное расположение узловой эритемы на разгибательных поверхностях кожи обеих голеней. В большинстве случаев - это единственная локализация узлов. Но они могут появиться и на других местах. Слизистые оболочки, по-видимому, не поражаются узловой эритемой.

Общие расстройства при узловой эритеме выражены более или менее резко.

Субъективные расстройства

Узлы отличаются болезненностью при надавливании, а иногда и спонтанной, причем она может быть и очень интенсивной. Никогда нет жалоб на зуд. Сравнительно часты указания на ревматоидные боли в суставах; встречаются и настоящие артриты.

Объективные расстройства

Лихорадка достигает своего максимального подъема в первые дни высыпания, затем температура падает то критически, то литически; при новых вспышках высыпания может подниматься вновь. Изредка наблюдается увеличение селезенки.

Со стороны органов кровообращения не очень редким явлением представляются преходящие расстройства, эндо- и миокардиты.

В составе крови наблюдалось временное уменьшение эритроцитов и лимфоцитов, увеличение моноцитов и юных форм.

Этиология и патогенез

Наиболее вероятным нужно признать мнение, что узловая эритема - самостоятельное инфекционное заболевание, вызываемое неизвестным пока возбудителем. Доказательства, говорящие в пользу этого предположения:

многократно описанные семейные эндемии;

течение заболевания с продромальными явлениями, лихорадкой, расстройствами общего состояния и т. д.;

в литературе фиксированы неоднократно наблюдения, при анализе которых напрашивается мысль о возможной контагиозности erythema nodosum.

Предсказание в подавляющем большинстве случаев вполне благоприятное. Возвраты узловой эритемы считаются редкостью, в большинстве случаев остается стойкий иммунитет.

Лечение

При повышенной температуре - постельный режим. Хорошее влияние не только на субъективные ощущения (ревматоидные боли, болезненность в узлах), но, по-видимому, и на общее течение заболевания оказывают большие дозы салицилатов, до 3-4 г в сутки.

Местное лечение в большинстве случаев излишне. При сильных болях в узлах можно применить водочные согревающие компрессы, ихтиоловую мазь.

Многоформная (полиморфная, мультиформная) экссудативная эритема – хроническое заболевание, сопровождающееся появлением специфической сыпи. Основным отличием от других форм патологии считается образование на коже и слизистых оболочках одновременно разнообразных элементов:

• плотных узлов;
• красных пятен;
• волдырей синюшнего цвета;
• пузырей, наполненных мутным водянистым содержимым;
• шелушения;
• язв и корочек.

При образовании пузырей большого размера их удаляют, а раны обрабатывают охлаждающими растворами. Лечение продолжается до полного разрешения сыпи.

У детей патология диагностируется в раннем возрасте – 2–5 лет. В большинстве случаев это следствие аллергической реакции на бытовую химию, сигаретный дым, продукты или лекарства.

При изучении анамнеза проверяют, не было ли аллергии у близких родственников. Чаще наблюдаются реакции замедленного типа (не сразу после контакта с вредным веществом), что затрудняет определение раздражителя. Заболевание может протекать с сезонными рецидивами или круглогодично.

Перед появлением сыпи резко поднимается температура до 37–38,5 °С, ощущаются головные, суставные и мышечные боли. Папулы и пузыри выскакивают сразу на конечностях, предплечьях и в районе рта. Пятна на теле розового цвета увеличиваются и принимают синюшний оттенок.

При тяжелом поражении слизистой ребенок из-за сильной боли отказывается от еды. Голодание приводит к еще большему истощению организма. Отягощающим фактором считается наличие во рту кариеса и разрушенных зубов.

Заболевание может остаться на всю жизнь, периодически напоминая о себе рецидивами. Но иногда оно исчезает спонтанно к 14–16 годам.

У 5% пациентов сыпь локализована исключительно на слизистых оболочках ротовой полости:

• на губах;
• на небе;
• внутренней поверхности щек;
• в глотке.

Вначале возникает легкое покраснение, но уже через 1–2 дня образуются пузыри. По истечении 2–3 суток они лопаются, оставляя болезненные эрозии. Элементы имеют склонность к слиянию и распространению на всю полость рта. Они покрыты налетом серого или желтого цвета. Если попытаться его удалить, то ранки начинают кровоточить, заживают медленно.

Обширные эритемы доставляют массу неудобств, мешают человеку разговаривать, есть даже жидкую пищу. На губах появляются кровянистые корочки и трещинки, препятствуя открытию рта. Инфекционный процесс затрудняет гигиену зубов, повышается слюноотделение, развивается гингивит (воспаление десен).

Однако сыпь может состоять всего из нескольких небольших очагов. Процесс разрешения на слизистых оболочках дольше, чем на теле – в среднем 1–2 месяца.

Чтобы не допустить истощения организма от невозможности полноценно питаться, вначале снимают болевой синдром. Перед едой высыпания обрабатываются 0,5% раствором новокаина, Лидохлор гелем, или анестезирующей эмульсией с персиковым маслом.

Для дезинфекции рта и снятия отека назначают полоскания отваром ромашки, обработку высыпаний облепиховым маслом, слабым раствором перекиси водорода или Ротоканом.

Профилактика

Чтобы избежать частых рецидивов полиморфной экссудативной эритемы, необходимо придерживаться профилактики. Важно вовремя устранять очаги хронических инфекций, не допускать развития кариеса.

При токсико-аллергической форме нельзя подвергать организм воздействию медикаментов, провоцирующих заболевание. Рекомендовано сбалансировать рацион, убрав продукты, способные вызвать аллергию:

• цитрусовые;
• орехи;
• шоколад и какао;
• алкоголь;
• кофе;
• грибы.

Налегать нужно на кисломолочку, фрукты, овощи, каши, постное мясо и рыбу. Чтобы не травмировать слизистую оболочку при поражениях рта, пищу лучше употреблять в перетертом виде.

Кроме того, следует принимать витамины периодическими курсами, практиковать закаливающие процедуры и заниматься физическими упражнениями для укрепления и поддержания стабильной работы иммунной системы.

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Вся информация представлена в образовательных целях. Не занимайтесь самолечением, это опасно! Точный диагноз может поставить только врач.