Криптогенный цирроз печени. Симптомы и лечение криптогенного цирроза печени. Классификация по клиническому течению

Криптогенный цирроз печени является заболеванием хронического характера. Достоверно причины его возникновения пока не изучены. Встречается у трети пациентов с циррозом. Развивается, независимо от возрастной категории. Согласно международной классификации заболеваний, патологии печение код – К70-77. Этой болезни присвоен свой код по мкб 10 – К74. Что это такое и как его лечить, необходимо разобраться подробнее.

Причины развития криптогенного цирроза изучены не до конца

Почему появляется

Цирроз печени криптогенный цирроз печени является до конца не изученной патологией. По мнению специалистов, страной, где впервые было зафиксировано заболевание, является Индия, поэтому недуг нередко называют детский индийский цирроз. Также не изучены до конца причины развития патологии.

Специалисты считают, что спровоцировать такой недуг могут такие факторы, как: неправильное питание, ослабленность иммунной системы, генетическая предрасположенность, другие виды болезней печени, например, печёночно-почечная недостаточность.

Разновидности

Чаще всего история болезни цирроз печени говорит о том, что встречаются такие виды патологии:

  • первичная форма билиарного цирроза;
  • детская форма;
  • другие формы.

Клиническая картина

Криптогенный цирроз печени проявляется следующими симптомами:

Один из сиптомов криптогенного цирроза - зуд кожи

  • кожа начинает зудеть;
  • желтушность кожного покрова появляется, в зависимости от стадии развития заболевания и от того, насколько разрушены ткани печени;
  • живот увеличивается в размерах, поскольку печень увеличена и в брюшной полости накапливается жидкость;
  • организм истощается, человек резко теряет массу тела;
  • возникают нарушения в аппетите;
  • если заболевание находится в запущенной стадии, может начаться рвота.

Диагностические мероприятия

Если развивается патология печени, что предпринимают для постановки диагноза:

  • на первом этапе проводится сбор анамнестических данных, врач собирает сведения о том, какими заболеваниями страдает пациент, какие у него жалобы;
  • дальнейшими мероприятиями являются забор крови на общий анализ, лабораторное исследование печеночных проб;
  • ультразвуковое исследование органа;
  • процедура биопсии.

Терапевтические мероприятия

Основным методом лечения данного заболевания является трансплантация органа. Но такой вариант является дорогостоящим, не каждый пациент может себе позволить операцию, к тому же необходима подходящая печень. Поиск подходящего донорского органа может занять несколько лет. Поэтому пациенты с таким синдромом могут не дождаться своего лечения.

Существуют такие определенные медикаментозные варианты терапии, которые поддерживают состояние печени и продлевают жизнь пациента. К таким средствам относят диуретики. Одним из самых эффективных при данной патологии мочегонных препаратов является Верошпирон. Он помогает вывести лишнюю жидкость из брюшной полости. Этот препарат назначается врачом.

Эффективными средствами для поддержки пациента являются гапатопротекторы

Еще одними эффективными лекарствами для поддержки состояния пациента являются гепатопротекторы - Эссенциале, Энерлив, Карсил. Они принимаются пожизненно. Также назначается витаминотерапия в виде уколов. Обязательно применяются препараты для проведения дезинтоксикации организма – физраствор, раствор Рингера. Также используют альбумин короткими курсами, назначается пожизненно. За счет воздействия альбумина уменьшается скорость развития патологических процессов.

Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, назначаются более радикальные методы лечения, к которым относят дренирование брюшной полости. Данная процедура предполагает введение через стенки троакара – специальной трубочки. Все манипуляции производятся с помощью ультразвукового аппарата. С помощью троакара проводится удаление накопившейся жидкости. Если жидкости слишком много, понадобится не одна процедура дренирования.

Специфической профилактики криптогенного цирроза нет, но специалисты рекомендуют правильно питаться, вовремя лечить болезни печени желудочно-кишечного тракта, укреплять иммунную систему.

Видео

Криптогенный цирроз печени.

Цирроз печени – это хроническое заболевание, которое имеет тенденцию к прогрессированию, при котором клетки печени перерождаются в ткань, по своим свойствам и строению подобную ткани, формирующей рубцы. Цирроз печени не обязательно является уделом алкоголиков, в большинстве случаев патология является заключительным этапом хронических заболеваний печени. В некоторых случаях цирроз может быть самостоятельной патологией, которая развивается при атаке желчных путей собственным иммунитетом (первичный билиарный цирроз), или имеет неясную этиологию (криптогенный цирроз).

Заболевание способно в значительной степени осложнять жизнь больному, ограничивая не только его рацион, но и двигательный режим, тепло одежды, прием медикаментов. Патология относится к болезням, способным привести к смерти человека, поскольку функции печени не могут выполняться другим органом. Однако печень имеет прекрасные регенераторные способности и может восстановиться до полного объема из небольшой части. Но такое восстановление возможно только при своевременном обращении на нее внимания, установлении причины патологии и адекватном лечении, до наступления декомпесационного состояния. Иногда помогает пересадка донорской печени, однако операция не терпит отлагательств, ведь при повышении кровоточивости провести ее не получится.

Анатомия печени

Печень является самым тяжелым и крупным органом, располагающимся под диафрагмой ниже правого легкого. Она прикрыта правой частью реберной дуги. Печень выполняет множество функций, среди которых:

    очищение крови от вредных и ядовитых веществ, произведенных самим организмом;

    синтез белков:

    • удерживающих жидкие части крови в сосудах и препятствующих выходу ее в ткани и формированию отеков;

      являющихся основой антител, гамма-глобулинов;

      обеспечивающих свертываемость крови;

      основ ферментов, которые выполняют главные реакции в организме;

    образование желчи, которая является эмульгатором жиров, для лучшего расщепления поджелудочными ферментами, стимулирует перистальтику кишечника;

    хранение глюкозы в виде вещества гликогена.

Внутри печень представляет собой дольки, которые по внешнему виду походят на соты, окружающие кровеносный сосуд и разделяющиеся соединительной тканью. При циррозе вместо дольки образуется фиброзная ткань, а разделители при этом остаются на месте. Новые дольки превращаются в узлы, которые могут быть мелкими (разделение каждого узла соединительной тканью) или крупными (объединение нескольких узлов в образование более 3 мм в диаметре).

Учитывая тот факт, что нормальные дольки заменяются не функционирующей тканью, функции печени нарушаются. Постепенно фиброзные участки печени разрастаются и начинают сдавливать сосуды, которые залегают в дольках. Давление в системе возрастает и происходит отток крови от печени или портальная гипертензия. Для обеспечения разгрузки печени кровь начинает обходить орган, происходит расширение вен прямой кишки, желудка, пищевода. При сохранении высокого давления сосуды начинают терять тонус, и происходит варикозное расширение. Из расширений периодически происходят кровотечения.

Статистика

Самый высокий уровень заболеваемости циррозом печени отмечен в развитых странах, где на 100 000 населения приходится 14-30 случаев. Стоит отметить, что в последние десятилетия частота цирроза увеличилась на 12%. Это связано в первую очередь с гастрономическими предпочтениями: чем больше алкоголя, изысканных и жареных блюд содержится в рационе, тем выше шанс развития цирроза печени.

Цирроз печени вошел в шесть основных причин смертности среди развитых стран. Каждый год от этого заболевания погибает около 300 000 человек. В большинстве случаев циррозом болеют люди в возрасте 35-60 лет, среди которых мужчины встречаются в 3 раза чаще, ввиду большей подверженности алкоголизации.

Причины развития цирроза печени

Существует большое количество причин возникновения цирроза печени, среди которых:

    злоупотребление алкоголем в 35-50% случаев приводит к циррозу печени. Алкогольный цирроз появляется не сразу, а лишь спустя 10-20 лет после начала частой алкоголизации организма. Считается, что для этого достаточно регулярного употребления 80-160 мл спиртного. Недавние исследования показали, что на развитие патологии влияет не столько токсичность этанола, как плохое питание вследствие перекрытия части энергетической потребности организма алкоголем, при этом углеводы, ненасыщенные жирные кислоты и полезные аминокислоты не поступают.

Заболевание протекает бессимптомно примерно в 12% случаев. Эта особенность характерна для цирроза у сильного пола.

    хроническое, а иногда и острое воспаление печени, или гепатит довольно часто заканчивается циррозом печени. Больше всего к этому склонны гепатиты, имеющие вирусное происхождение. Абсолютным лидером является гепатит С, заболевание печени, которое не имеет характерных выраженных симптомов. Сегодня этот вид вирусного гепатита успешно поддается лечению.

Вызывать цирроз также могут и гепатиты Д+В, В, однако они намного хуже поддаются лечению. А вот гепатит А практически никогда не переходит в хроническую форму, поэтому и не становится причиной возникновения цирроза печени.

    криптогенный цирроз является заболеванием с невыясненной причиной возникновения. Это значит, что инструментальные и лабораторные исследования не могут установить ни одной вероятной причины патологии. Такой тип цирроза чаще встречается у слабого пола и составляет около 20-30% от общей структуры заболеваемости;

    цирроз печени может развиться на фоне лекарственного гепатита. Здесь подразумевается воспаление печени, которое возникает как ответ на прием некоторых лекарственных средств. Особой токсичностью для печени обладают некоторые антисептики, препараты от рака, болезни Паркинсона, туберкулеза, препараты свинца, ртути, золота при условии, что присутствует длительный прием;

    перенесенные токсические воспаления печени. Печень повреждается при воздействии этиленгликоля и метилового спирта, которые содержатся в алкогольных суррогатах и некоторых ядовитых грибах. Если человек остался жив после острого повреждения тканей печени и не дал органу восстановиться после интоксикации (переболел гепатитом вирусного происхождения, принял токсины или алкоголь), то велика вероятность перехода отравления в цирроз печени;

    аутоиммунный гепатит. Печеночная ткань может переродиться в фиброзную на фоне повреждения ее антителами (собственными белками иммунитета), которые могут принять печеночные клетки за чужеродные агенты;

    жировой неалкогольный гепатит - это воспалительный процесс в печени, который возникает на фоне нарушения обмена веществ в организме, к примеру, при ожирении, галактоземии, сахарном диабете и вызывает цирроз печени;

    первичный билиарный цирроз, или первичный цирроз – это аутоиммунный воспалительный процесс, который стартует с атаки желчевыводящих путей печени собственными антителами. Длительный застой желчи в путях может привести к перерождению печеночной ткани в фиброзную;

    первичный склерозирующий холангит, при котором на фоне наличия хронического воспаления кишечника появляются антитела к желчным протокам внутри печени. Это приводит к отказу функций проток и превращению их в склерозированные «палочки»;

    вторичный билиарный цирроз является состоянием, развивающимся вследствие непроходимости желчи по внутрипеченочным желчным путям. При этом аутоиммунный механизм отсутствует. Причиной развития такой патологии может стать;

    • киста внутрипеченочных протоков;

    сужение желчных путей после перенесения операции на органах гепато-билиарной зоны;

    у новорожденных при наличии врожденного отсутствия печегочных протоков или их недоразвитии;

    пережатии внутрипеченочных протоков патологически увеличенными лимфоузлами при лимфогранулематозе, лимфолейкозе;

    сдавлении протоков опухолями;

    наличие камней в желчных ходах;

    поражение печени гельминтами, к примеру, альвеококками, эхинококками;

    гемохроматоз. Заболевание, которое характеризируется избыточным отложением в тканях организма (включая печеночную) железа;

    болезнь Вильсона-Коновалова, при которой вследствие нарушений в ферментной системе происходит отложение меди в печени и головном мозге;

    синдром Бадда-Киари – перекрытие кровотока печеночных вен;

    сердечная недостаточность, которая приводит к тому, что печеночные сосуды находятся в переполненном состоянии, и это отрицательно сказывается на состоянии печени;

    дефицит фермента α1-антитрипсина, который возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к возникновению бронхита и цирроза.

Симптомы цирроза печени

Признаки цирроза могут проявляться не у всех пациентов, у 12-20% наблюдается бессимптомное течение заболевания до стадии возникновения желтушного окрашивания кожи и увеличения живота вследствие асцита (скопления жидкости в брюшной полости).

Первыми симптомами патологии являются:

    ощущение вздутия живота. При этом средства от метеоризма способны вызывать улучшение состояния;

    снижение уровня работоспособности;

    боль в правом подреберье после поднятия тяжестей, нарушения диеты, употребления алкоголя. Болевой синдром развивается на фоне повышенного наполнения органа кровью и растяжения его капсулы. Боль проходит самостоятельно, препараты спазмолитики («Спазмалгон», «Дротаверин», «Но-шпа») не могут помочь;

    появляется чувство быстрого насыщения: малые порции еды вызывают чувство переполнения желудка;

    может повышаться температура тела до субфебрильных цифр;

    во время чистки зубов десна начинают кровоточить;

    появляются носовые кровотечения при нормальном давлении и без видимых на то причин. Такой симптом связан со снижением свертываемости крови и повышением давления в портальных сосудах.

После этого заболевание может развиваться по одному из трех, представленных ниже, вариантов:

Вариант течения

Вариант, при котором фиброзные узлы сдавливают желчные протоки

Вариант, при котором узлы сдавливают кровеносные сосуды и вызывают повышение давления в системе вен печени

Смешанный вариант

Симптомы цирроза

Первые значительные симптомы:

    раздражительность;

    желтые пятна на веках;

    утомляемость;

    зуд кожи;

    частый жидкий стул, при употреблении жирной пищи;

    сухость во рту;

    чувство горечи;

    кожа дряблая и сухая;

    пожелтение белков глаз и кожи;

    снижение аппетита.

Симптомы имеют постепенный характер. Позже присоединяются такие признаки, как:

    расшатывание и выпадение зубов;

    атрофия мышц конечностей;

    потускнение и утолщение ногтей;

    конечные фаланги пальцев утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки;

    снижается вес;

    истончается кожа;

    появляются носовые кровотечения;

  • у мужчин может вырасти грудь;

    уменьшаются яички;

    появляются сосудистые звездочки на теле и лице;

    боль в правом подреберье;

    тахикардия, половая слабость;

    нарушение менструального цикла у женщин;

    области вокруг большого пальца и мизинца становятся красными, также краснеют и дальние фаланги пальцев.

Смерть наступает вследствие кровотечения.

Изначально беспокоит метеоризм, рвота и тошнота, появляется быстрая утомляемость, настроение становится изменчивым, появляется склонность к капризам. Присутствуют частые носовые кровотечения.

Период асцита при циррозе.

Появляются боли в животе без четкой локализации, после наступает выраженная слабость и рвота, появляются боли в правом подреберье, а также периодически слева, что говорит об увеличении селезенки. Живот становится трудно втянуть, он увеличен. На передней стенке брюшины присутствуют расширенные вены, через полгода -2 года появляется кахектическое истощение.

Резко снижается вес, появляется дряблость и бледность кожи. Возникают периоды слабости при которых появляется понос (коричневым содержимым), рвота, падение артериального давления.

Смерть наступает вследствие печеночной комы или присоединения вторичных инфекционных заболеваний. Развивается асцит-перитонит, который сильно укорачивает жизнь или заканчивается летально.

Быстро прогрессируют признаки повышенного давления крови в воротной вене: кровотечения из носа, геморроидальных узлов, десен, боль в области правого подреберья.

Появляется истончение кожи, пятна на коже, зуд, желтуха. К симптомам присоединяется понос, болезненность в животе, отрыжка, тошнота, рвота, перепады настроения. Нарушается чувствительность тактильная (рук и ног), болевая, температурная.

В конечной стадии развивается печеночная энцефалопатия – психическое нарушение при котором происходит резкая смена чувства эйфории – депрессией, появляются нарушения сна, изменения личности, дезориентация, смазанность речи.

Страдают почки, появляется побледнение кожи, снижение количества мочи, отсутствие аппетита, отечность лица.

На фоне каких заболеваний

Билиарный цирроз вторичный или первичный, склерозирующий холангит

Синдром Бадда-Киари на фоне перенесенного гепатита, сердечная недостаточность при наличии гемохроматоза

Алкогольный цирроз печени, также постгепатический цирроз

Существуют стадии цирроза печени:

    компенсаторная, которая отличается отсутствием симптомов, однако уже произошла гибель части клеток. Здоровые клетки начинают функционировать в усиленном режиме;

    субкомпенсаторная – начинают появляться первые симптомы заболевания: снижение аппетита, боль в области правого подреберья, вздутие живота, слабость. На коже образуются сеточки, начинают выпадать волосы;

    декомпенсация – последняя стадия заболевания. На этом этапе развиваются кровотечения, желтуха, асцит, атрофия мышц плечевого пояса и нижних конечностей, гипотермия.

Внешний вид больных циррозом на этой стадии приобретает характерные черты:

    маленькие яички и увеличенная грудь у мужчин;

    отеки на ногах;

    красные ладони с утолщенными и покрасневшими фалангами, тусклые, утолщенные ногти;

    сетка из расширенных сосудов на животе;

    живот сильно увеличен, с выступающим пупком;

    синяки на ногах и руках;

    тонкие и худые ноги и руки;

    на коже тела и лица присутствуют фиолетовые и красные сосудистые звездочки;

    желтые белки глаз;

    кожа становится дряблой, бледно желтой, с расчесами.

Осложнения цирроза печени

Среди осложнений цирроза выделяют:

    асцит – это увеличение живота, которое нивелируется в лежачем положении, живот выглядит напряженным, при надавливании объем смещается вбок;

    портальная гипертензия, симптомы которой описаны выше;

    острая печеночная недостаточность начинает развиваться при быстром прогрессе цирроза. В таком случае наблюдается нарушение сознания, появляется рвота, тошнота, кожа становится желтушной, развиваются кровотечения – геморроидальные, маточные, желудочно-кишечные, внутренние;

    хроническая печеночная недостаточность – происходит постепенное изменение личности, нарушается сон, развивается асцит, усиливается желтуха;

    спонтанный бактериальный перитонит – одно из осложнений асцита, при котором внутрибрюшная жидкость подвергается инфицированию бактериями кишечника, вследствие проницаемости стенки кишки. Для болезни характерно резкое ухудшение состояния, понос, рвота, боли в животе, затруднение дыхания, повышение температуры тела до высоких показателей;

    гепаторентальный синдром – это поражение почек, которое развивается на фоне портальной гипертензии. Среди симптомов: тошнота, усиление слабости, снижение количества мочи;

    рак печени – это конечная форма осложнений цирроза, симптомы которой не отличаются от симптомов самого цирроза. В большинстве случаев приводит к смерти пациента.

Диагностика цирроза печени

Определение диагноза цирроз печени проходит в несколько этапов. Сам диагноз ставится на основании данных инструментальных исследований:

    УЗИ – в качестве скрининга. Позволяет установить только предварительный диагноз, однако является незаменимым при постановке диагноза асцит и портальная гипертензия.

    Магнитно-резонансная или компьютерная томография – наиболее точный метод диагностики.

    Биопсия – метод гистологического исследования материала, взятого из печени, который позволяет установить вид цирроза крупно- или мелкоузловой и причину развития заболевания.

Если при постановке диагноза гистологическое исследование не позволило определить причину развития заболевания, продолжают ее поиск. Для этого выполняют анализ крови на предмет наличия:

    альфа-фетопротеина – для того, чтобы исключить рак крови;

    уровня меди и церрулоплазмина;

    антимитохондриальных антител;

    РНК вируса гепатита С и ДНК вируса гепатита В при помощи ПЦР-метода;

    уровень иммуноглобулинов А и G, уровня Т-лимфоцитов.

На следующем этапе определяется степень повреждения организма вследствие поражения печени. Для этого используют:

    биохимический анализ крови для определения таких показателей, как уровень натрия и калия, коагулограмма, холестерин, щелочная фосфатаза, билирубин общий и фракционный, АСТ, АЛТ, липидограмма, протеинограмма;

    сцинтиграфия печени – радионуклидное исследование для определения работающих клеток печени;

    степень поражения почек – креатинин, мочевина.

Отсутствие или наличие осложнений:

    УЗИ для исключения асцита;

    ФЭГДС – для исключения варикозных расширений вен желудка и пищевода;

    ректороманоскопия для исключения варикозных расширений вен в прямой кишке;

    исключение внутренних кровотечений в пищеварительном тракте путем исследования кала на наличие в нем скрытой крови.

Печень при циррозе прощупывается через переднюю стенку брюшины. При пальпации ощутима бугристость и плотность органа, однако это возможно только на стадии декомпенсации.

При ультразвуковом исследовании четко определяются очаги фиброза в органе, при этом они классифицируются на мелкие – меньше 3 мм, и крупные – свыше 3 мм. При алкогольной природе цирроза развиваются изначально мелкие узлы, биопсия определяет специфические изменения в клетках печени и жировой гепатоз. На более поздних стадиях заболевания узлы укрупняются, становятся смешанными, жировой гепатоз исчезает. Первичный билиарный цирроз отличается увеличением печени с сохранением структуры желчевыводящих путей. При вторичном билиарном циррозе печень увеличивается за счет препятствий в желчных протоках.

Лечение цирроза печени

Для лечения цирроза печени нужно:

    устранить причину возникновения патологии;

    остановить прогрессирование заболевания и перерождение печеночной ткани в фиброзные узлы;

    компенсировать полученные нарушения;

    снизить нагрузку на вены портальной системы печени;

    провести терапию осложнений и провести профилактику возможных проблем.

Устранение причин заболевания

Лечение зависит от причин развития цирроза печени:

    билиарный цирроз лечат при помощи устранения сужений желчных путей;

    цирроз на фоне жирового гепатита лечат при помощи низколипидной диеты;

    аутоиммунный гепатит лечат препаратами, которые подавляют иммунитет;

    при вирусной природе гепатита применяют специальные противовирусные средства: рибонуклеазу, пегилированные интерфероны;

    при алкогольном циррозе предотвращают поступление алкоголя в организм.

Создание условий для восстановления печени

После постановки диагноза на период обследования на причину возникновения цирроза печени больному назначают диету:

Общие правила

Количество приемов пищи в день 5-6, порции небольшие.

Углеводы 400-500 гр/сутки;

Жиры 80-90 гр/сутки, при этом белкового и животного происхождения 1:1;

Белки 1-1.5 гр/килограмм веса. Следует отменять на терминальной стадии, при которой нарушается сознание

    жареные блюда;

    мороженое;

  • паштет из мяса или рыбы;

  • продукты с питьевой содой и кондитерским порошком (выпечка, пирожные);

    минеральные воды;

    копченые продукты;

    томатный сок;

  • помидоры;

  • консервы;

  • спиртное;

При асците следует полностью исключить соки

    сухофрукты и бананы (при условии, что почки работают нормально);

    овощи в запеченном виде;

    зеленые яблоки;

    нежирная сметана;

  • мясо из нежирных сортов в отварном виде;

    овощные супы, лучше всего в виде супов-пюре

Образ жизни пациентов с циррозом печени также должен быть скорректирован:

    контроль изменений в почерке, для этого ежедневно пациент должен записывать короткую фразу в тетрадь с датами;

    при развитии асцита следует сократить употребление жидкости до 1-1,5 литров в день;

    в обязательном порядке проводить контроль соотношения употребленной жидкости и количества выделенной мочи. Моча должна иметь количество слегка меньшее от общего количества употребленной жидкости;

    проводить ежедневные замеры веса и объемов живота, если присутствует увеличение этих показателей, значит, жидкость задерживается в организме;

    больше отдыхать;

    запрещено поднимать тяжести, поскольку это может стать причиной развития внутренних кишечно-желудочных кровотечений.

Медикаментозная терапия

При наличии цирроза печени каждый из препаратов должен назначаться обоснованно, поскольку печень и так повреждена, и дополнительная нагрузка может только усугубить положение вещей. Однако нельзя обойтись без таких препаратов:

    эффективными препаратами для понижения давления в воротной вене печени являются бета-блокаторы: «Атенолол», «Пропранолол», «Молсидомин». Также важно контролировать состояние артериального давления;

    при асците может понадобиться прием антибиотиков, которые очищают кишечник: «Ампициллин», «Канамицин». Прием этих препаратов является профилактикой спонтанного бактериального перитонита;

    мочегонные препараты, которые направлены на удаление из организма лишней жидкости. Отлично зарекомендовал себя препарат «Верошнирон» (в небольших дозах);

    гепатопротекторы – препараты, которые улучшают работу печени на клеточном уровне: «Урсохол», «Орнитокс», «Гептрал»;

    «Прелаксан», «Нормазе», «Дюфалак». Препараты лактулозы, которые связывают токсичные для головного мозга аминокислоты, вызывающие энцефалопатию.

Лечение цирроза печени народными средствами

Народная медицина предлагает такие рецепты для лечения цирроза печени:

    20 грамм шиповника, 20 грамм корневищ пырея, смешать и залить одну столовую ложку полученной смеси 200 мл воды. Варить отвар 20 минут, после чего охладить и принимать дважды в сутки по одной столовой ложке.

    Взять 2 столовые ложки листьев брусники, 3столовых ложки березовых почек и промытого овса и залить 4 литрами воды и настоять в прохладном месте в течение суток. Отдельно приготовить отвар шиповника. Через сутки смешать оба отвара с добавлением 2 столовых ложек спорыша и кукурузных рылец. Весь настой следует проварить в течение 15 минут, после чего процедить и хранить в холодильнике;

    Килограмм меда, 20 грамм оливкового масла, 4 лимона и три головки чеснока. С лимонов снять кожуру, удалить косточки, пропустить лимоны через мясорубку и смешать с маслом и медом. Перемешав массу, ставить ее на сутки в холодильнике, после чего там же и сохранять. Принимать трижды в сутки по чайной ложке за полчаса до еды. Необходимо съесть всю приготовленную массу. После чего повторить подобную манипуляцию доведя до трех курсов в году.

Прогноз заболевания

Цирроз относится к неизлечимым патологиям, при условии, что не проведена операция по пересадке печени. С помощью указанных выше препаратов можно лишь поддерживать условно нормальное качество жизни.

Продолжительность жизни больных циррозом печени зависит от причины возникновения заболевания, осложнений, которые развились с момента начала терапии, и стадии болезни:

    при развитии в первый раз желудочно-кишечного кровотечения его переживает 30-50% больных;

    при развитии асцита пациент в среднем может прожить еще 3-5 лет;

    развитие печеночной комы означает практически 100% смертельный исход заболевания.

Разработана шкала, согласно которой можно спрогнозировать предположительную продолжительность жизни. Она основывается на степени энцефалопатии и результатах анализов:

Параметр

Живот мягкий и уходит под воздействием мочегонных препаратов

Объем живота слабо отвечает на прием мочегонных, живот твердый

Изменение личности, сонливости, памяти

отсутствует

Имеет легкую степень

Сильно выраженный характер

Общий билирубин

Менее 34 мкмоль/л

31-51 мкмоль/л

Свыше 51 мкмоль/л

Альбумин

3,5 г/л и более

3,5 г/л и более

3,5 г/л и более

Протромбиновый индекс

Сумма баллов

Продолжительность жизни

Около 15-20 лет

Требуется пересадка печени, однако летальность после операции составляет около 30%

Продолжительность жизни 1-3 года. При проведении трансплантации печени на этой стадии вероятность летального исхода составляет 82 из 100 случаев.

Его возникновение связано с утрудненным диагностированием и невозможностью выявить причины заболевания.

Полностью вылечить болезнь пока не удается только медикаментозными или иными терапевтическими методами.

Для восстановления функций необходима трансплантация донорского органа, которая не всегда возможна. Поддержка состояния печени осуществляется с помощью диет, медикаментов, народных методов.

Недуг чаще всего возникает в странах с низким качеством системы здравоохранения, что выражается в ограниченных возможностях проведения качественной диагностики пациентов.

Чаще всего недуг приводит к летальному исходу из-за появления необратимых изменений в печени. В качестве профилактики можно выделить ведение здорового образа жизни, отказа от алкоголя и жирной пищи.

Особенности заболевания

Криптогенный цирроз печени - хроническая болезнь, развивающаяся из-за несвоевременной диагностики причин ее возникновения. Эта разновидность цирроза встречается у 30% случаев заболеваемости. Встречается у женщин и мужчин.

Ранее патология втсречалась чаще из-за ограниченной возможности вовремя диагностировать ее. Сейчас появление криптогенного цирроза обусловлено возникновением новых штаммов вирусных гепатитов , диагностика которых не предусмотрена лабораторными методами.

Патология подразумевает необратимые изменения в ткани органа. Это приводит к тяжелым последствиям и летальному исходу. Причинами заболевания становятся множество факторов, которые не все выясняются в ходе лабораторных исследований.

В мире частота постановки диагноза составляет от 10 до 35% . Чаще это встречается в странах с удовлетворительным оказанием медицинских услуг или там, где невозможно или затруднено применение лабораторных исследований.

Причины возникновения

Медицина еще не изучила все причины возникновения криптогенной разновидности цирроза. По гипотезам и предположениям патология возникает из-за неправильного питания, наследственности или аутоиммунных процессов. Но теории не получили окончательного признания. Цирроз, как патологический процесс в печени, возникает из-за:

  1. Хронического вирусного гепатита .
  2. Злоупотребления спиртным.
  3. Неправильного питания.
  4. Генетической предрасположенности.

Симптомы

Криптогенный цирроз печени проявляется в виде:

  • кожного зуда;
  • выраженной слабости и высокой утомляемости;
  • сонливости;
  • желтухи (возникающей на стадии прогрессирования цирроза спустя несколько лет или месяцев со дня его начала);
  • плохого аппетита;
  • рвоты (которая свидетельствует о стадии прогрессирования);
  • резкого похудения и истощения;
  • увеличенного живота (вследствие увеличения размеров печени и развития асцита - распространения жидкости в брюшной полости).

Эти признаки похожи на симптомы острого гепатита.

Диагностика

Первоначальная диагностика - это сбор истории болезней, жалобы пациента, осмотр врачом. После прохождения этих процедур наступает этап таких обследований (вторичная диагностика):

  • общего анализа крови - для выявления повышенного содержания лейкоцитов;
  • анализа на печеночные пробы - проверка уровня щелочной фосфатазы и билирубина;
  • пробы на липиды - проверка повышенного уровня липидов в крови;
  • биопсия печени - обследование наличия желчных протоков и почечных долек в органе;
  • УЗИ печени - проверка параметров органа, присутствия жидкости в брюшине.


Лечение

Для продления жизни пациента используют следующие медикаменты:

Мочегонные препараты В большинстве случаев прописывают Верошпирон. Благодаря средству из брюшной полости выводится лишняя жидкость. Курсы его приема короткие и частые в зависимости от стадии асцита
Гепатопротекторы Длительные курсы приема Берлитиона или Гепабене . Часто прием назначается на всю жизнь
Раствор альбумина Благодаря препарату замедляется прогрессирование цирроза этой разновидности. Назначение происходит во время патологии курсами
Витамины Для моно-инъекций используются А, С, D, В6, В12
Детоксикационные растворы Их применяют на терминальной стадии патологии. Это бывают физраствор, раствор Рингера

Если медикаментозное устранение недуга не приносит должных результатов, используют дренаж брюшной полости - введение троакара (специальной трубки) через переднюю брюшную стенку для сливания накопившейся в животе жидкости. Если объем жидкости превышает 5 л, процедуру проводят постепенно. В результате пациент избавляется от внешних проявлений асцита. Процесс контиролируется аппаратом УЗИ.

Основой лечения является удаление печени и пересадка органа от донора. Этот медот применяется нечасто, поскольку от больного необходимы значительные финансовые вложения. Поиск необходимой для трансплантации печени может продолжаться несколько лет. Не у каждого пациента состояние печени позволяет ждать столько времени. Причиной отказа от хирургического вмешательства становится нехватка денег.

Лечение народными средствами

Как вспомогательная терапия производится устранение недуга посредством нетрадиционной медицины. Так можно защитить клетки печени от разрушения и улучшить состояние человека. Эффективность в лечении показали различные травы.

Название

Кратность применения

Способ приготовления

Корень цикория

3 р./день по 1 ч. л. перед едой.

1 ст. л. корня заливается 0,5 л кипятка, настаивается 2 ч.

Свежевыжатый морковный сок

Без ограничений.

Пропустить через соковыжималку.

Каждый день по 1-2 стакана отвара перед едой.

Добавлять в кашу, кисель.

2 л. кипятка на 1 стак. неочищенных зерен. Оставить настаиваться на час, затем на 3 ч. поместить в духовку. Процедить и охладить.

Кукуруза

Курс на протяжении 8-9 мес. Несколько чашек/сутки.

Заварить волокна или початки как обыкновенный чай.

Оливковое масло, лимон и чеснок

3р./сутки перед основными приемами пищи.

50 мл. оливкогово масла, 250 г меда, 1 лимон, 1 головка чеснока. Чеснок и лимон перемолоть, настоять с маслом и медом.

Лапчатка прямостоячая (калган)

30 капель по 3р./день за 30 мин. до основных приемов пищи.

500 мл спирта на 30 г корня, настаивать в течение 3 нед.

Володушка

30 капель по 3р./день

Как отвар или настой

Сухие листья и стебли перетирают на мелкий порошок.

Печеночный аптечный сбор

3-4 р./сут. по 100 мл. после еды.

Заваривать как чай.

Диета

При недуге полезно придерживаться специальной диеты . Данный вариант питания благотворно сказывается на общем состоянии печени. Основными принципами рациона являются:

  1. Употребление не менее 90 г белков, такого же количества жиров и 350 г углеводов за день.
  2. Отказ от продуктов, усиливающих секрецию желудка (жареные, горькие, острые, копченые и проч.).
  3. Прием только теплой пищи.
  4. Употребление свежих овощей и фруктов.
  5. Режим питания - не менее 5 р./сутки.
  6. Приготовление еды способом варки или запекания в духовом шкафу.

При криптогенном циррозе печени необходимо употреблять:

  • нежирные сорта мяса: индейку, курицу, говядину;
  • яйца (но не более 1 шт. вареного продукта в день);
  • каши (всех видов);
  • сливочное и растительное масло - около 50 гр./день;
  • нежирные молоко и творог, кефир, сметана;
  • фрукты (некислые);
  • овощи и всевозможные соки (кроме тех, что обладают высокой кислотностью);
  • отвар шиповника, чай, кофе с молоком;
  • хлеб;
  • небольшое количество сладких продуктов (мед, варенье).

Следует воздержаться от:

  • кондитерских изделий промышленного производства: мороженого, тортов, печенья и т. д.
  • различных бульонов.
  • свежего хлеба.
  • овощей и фруктов, кислых на вкус: щавля, редьки, редиса, шпината и т. д.
  • всех разновидностей алкоголя.

Как избежать возникновения?

Нужно придерживаться основных профилактических мер:

  1. Употреблять алкоголь в разумных количествах, а лучше - вовсе отказаться от него.
  2. При наличии генетической предрасположенности регулярно проверять печень при подозрениях.
  3. Придерживаться правильного питания.
  4. Обеспечить защиту от вирусов гепатита.
  5. Поддерживать гигиену тела и быта.
  6. Минимизировать влияние токсических веществ.
  7. Производить профилактику сердечно-сосудистых патологий.

Таким образом, криптогенный цирроз печени:

  • можно вылечить полностью, удалив больной орган и сделав пересадку донора;
  • поддерживать состояние печени с помощью медикаментов, народных средств и диеты;
  • предупреждать своевременной и постоянной профилактикой. Это обеспечит надежную защиту от недуга.

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Проктолог

Алексей занимается врачебной деятельностью с 1996 года. Проводит терапию всех заболеваний печени, желчного пузыря и желудочно-кишечного тракта в целом. Среди них: гепатит, панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, колит.


Вконтакте

Одноклассники

Это смертельно опасное заболевание, при котором происходит замещение нормальной печеночной ткани рубцовой (соединительной) тканью. В результате организм человека становится беззащитным перед токсическими веществами, которые нейтрализует печень, нарушается переваривание и всасывание съеденной пищи, а также резко снижается выработка и накопление жизненно важных веществ (белков , жиров , углеводов , гормонов).

Причины цирроза

  • Алкогольный цирроз. Очень распространенная причина разрушения печени. Скорость развития цирроза напрямую зависит от количества и периодичности употребления, а также от крепости напитков. Более 30% людей, ежедневно употребляющих спиртное, через 2-3 года начинают болеть циррозом. Необходимо помнить, что кроме цирроза, алкоголь может вызывать и другие серьезные заболевания печени.
  • Криптогенный цирроз. Эта форма заболевания, происхождение которой не могут объяснить врачи. Криптогенный цирроз является основным показанием для трансплантации печени, так как болезнь развивается очень быстро. Впервые эта форма цирроза была диагностирована в 60-е годы прошлого века.
  • Цирроз, вызванный хроническим вирусным гепатитом . Состояние, когда печень человека на протяжении долгого времени страдает от гепатита В или С. Больным с вирусными гепатитами очень важно регулярно проходить курсы поддерживающей терапии, в противном случае им не избежать цирроза.
  • Генетически унаследованный цирроз . Эта форма цирроза ведет к накоплению токсичных веществ, которые разрушают печень. Пациенты наследуют от родителей способность поглощать избыточное количество железа (гемохроматоз) или меди (болезнь Вильсона) из пищи. Со временем металлы накапливаются в организме, и это становится причиной развития необратимых процессов в печени.
  • Первичный билиарный цирроз. Одно из проявлений патологии в иммунной системе человека, встречается преимущественно у женщин. В результате этого отклонения блокируются желчные протоки в печени, что приводит к ее разрушению.
  • Первичный склерозирующий холангит . Достаточно редкое заболевание, которое встречается у пациентов с язвенным колитом. Оно приводит к инфицированию желчных проток, повреждению тканей и развитию цирроза.
  • Аутоиммунный гепатит . Чрезмерная иммунная активность организма, которая приводит к воспалительным процессам тканей печени.
  • Рождение младенцев без желчных протоков .
  • Лекарственные поражения печени , провоцирующие развитие цирроза.

Симптомы цирроза печени

Чаще всего болезнь развивается постепенно. Человека беспокоит слабость и утомляемость при физической нагрузке, отсутствие аппетита, тошнота, иногда рвота. В области печени возникает распирание, тяжесть, тупые боли. Больной плохо переносит алкоголь и жирную пищу.

У больного с алкогольным циррозом возникает агрессивность, раздражительность, бессонница . Часто больные жалуются на боли в суставах, зуд кожи, снижение зрения в сумеречное время суток («куриная слепота»). У мужчин с течением времени нарушается образование мужских половых гормонов , возникает импотенция , гинекомастия (увеличение размеров молочных желез у мужчин). У женщин нарушается менструальный цикл , снижается либидо (половое влечение).

Больные худеют, особенно значительно это выражено в поздних стадиях развития цирроза и проявляется кахексией (истощение). На коже обнаруживаются сосудистые звездочки (телеангиэктазии) и покраснение ладонных поверхностей кистей (печеночные ладони).

Печень увеличена или уменьшена, может быть бугристой. У половины пациентов обнаруживается увеличение селезенки. В поздних стадиях развития цирроза возникают отеки конечностей и асцит (скопление жидкости в полости живота).

Диагноз цирроза печени устанавливают на основании лабораторных исследований (выявляются маркеры гепатитов), ультразвукового исследования, сцинтиграфии печени, компьютерной томографии.

Оценка степени тяжести цирроза печени

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени базируется на критериях выраженности портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Разработана балльная оценка клинических симптомов, позволяющая установить степень тяжести цирроза - шкала Чайльда-Пью (Child-Рugh). Согласно данной шкале различным уровням сывороточного билирубина, альбумина и протромбинового времени, а также имеющимся печеночной энцефалопатии и асциту придают определенные числовые значения. Результаты этой оценки прямо коррелируют с показателями выживаемости больных и прогнозом после трансплантации печени.

Определение степени тяжести цирроза печени по индексу Child-Рugh:

При сумме баллов менее 5 средняя продолжительность жизни пациентов составляет 6,4 года, при сумме 12 и более – 2 мес.

К классу А относят амбулаторных больных, к классам В и С, как правило, госпитализируемых в стационар.

Прогноз жизни пациентов с ЦП во многом зависит от развития его осложнений, среди которых следующие:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка
  • Асцит (с или без инфицирования асцитической жидкости)
  • Гепаторенальный синдром
  • Гипонатриемия разведения

Фазы развития цирроза печени

Различают три фазы развития цирроза печени:

Фаза компенсации

У пациентов с компенсированным циррозом печени, даже при отсутствии клинических признаков заболевания, обязательно определяются:

  • Варикозное расширение вен пищевода и желудка.
  • Изменение функциональных печеночных показателей сыворотки крови - диспротеинемия, гипохолестеринемия, дисиммуноглобулинемия.

Фаза субкомпенсации

В субкомпенсированной фазе у больных наблюдаются повышенная утомляемость и метеоризм, а также проявления, характерные для фазы компенсации.

Фаза декомпенсации

При декомпенсации цирроза печени (в дополнение к уже имеющимся признакам фаз компенсации и субкомпенсации) развиваются желтуха , печеночно-клеточная недостаточность, асцит , портальная гипертензия.

  • Асцит - представляет собой скопление серозной жидкости в брюшной полости. В норме этот объем составляет 150 мл.
  • Желтуха - окрашивание кожи и склер, варьирующее от едва заметного лимонно-желтого оттенка до выраженного оливково-зеленого цвета в зависимости от тяжести и продолжительности заболевания. Желтуха обусловлена отложением непосредственно под наружными слоями кожи оранжево-коричневого пигмента билирубина.
  • Портальная гипертензия. Проявлениями портальной гипертензии являются: спленомегалия, гиперспленизмм, варикозное расширение вен пищевода, желудка. Клинически портальная гипертензия проявляется расширением подкожных вен передней брюшной стенки ("голова медузы"), кровотечениями из варикозных вен пищевода и желудка.
  • Печеночно-клеточная недостаточность. Печеночная недостаточность характеризуется энцефалопатией, кровотечениями и анемизацией; появлением внепеченочных кожных знаков ("печеночные" ладони, "сосудистые звездочки", расширение подкожных вен передней брюшной стенки); нарушением метаболизма лекарств, прогрессирующей потерей массы тела.

Дополнительные проявления декомпенсации цирроза печени:

  • Повышение частоты развития рака печени .
  • Склонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита.
  • Появление гастродуоденальных изъязвлений.
  • Развитие почечной недостаточности после хирургических вмешательств.

Оценка печеночно-клеточной функции при циррозе печени

Разработана балльная оценка тяжести заболевания, риска летального исхода (при проведении хирургических операций) и прогноза (шкала Child-Turcotte-Pugh) у пациентов с циррозом печени с учетом клинических и лабораторных данных.

Шкала Child-Turcotte-Pugh оценка тяжести заболевания, риска летального исхода (при проведении хирургических операций) и прогноза у пациентов с циррозом печени

* Баллы

  • 5-6 баллов - степень А (самый низкий риск).
  • 7-9 баллов - степень В (средний риск).
  • 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск).

** Стадии печеночной энцефалопатии

  • Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания, депрессия, тревожность или раздражительность.
  • Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
  • Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
  • Стадия 4: Кома.

Осложнения цирроза печени

Клиническое течение далеко зашедшего цирроза печени может осложняться рядом серьезных состояний, не зависящих от этиологии повреждения печени. К ним относятся: портальная гипертензия и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, спленомегалия, асцит, печеночная энцефалопатия, спонтанный бактериальный перитонит, печеночно-почечный синдром), коагулопатия и гепатоцеллюлярная карцинома.

Диагностика цирроза

  • Самым точным методом диагностики цирроза является биопсия печени. Кроме этого, врач обязательно должен опросить пациента (употребляет ли он алкоголь, болеет ли вирусными гепатитами, какой у него режим дня, питание и др.).
  • Обязательно проводится пальпация печени на предмет ее увеличения.
  • При алкогольных формах цирроза, у больных на коже появляется паутинка из сосудов, которая также является одним из внешних проявлений заболевания.
  • Желтуха (как кожи, так и глаз). Однако, желтуха может возникать и при других заболеваниях печени.
  • Отек брюшной полости (асцит).
  • Проведение эндоскопии, во время которых можно зафиксировать варикозное расширение вен пищевода.
  • Компьютерная томография.
  • Магниторезонансная томография.
  • УЗИ (ультразвуковое исследование).
  • Анализ крови (снижение уровня альбумина в крови, высокое содержание ферментов, меди, железа).

Лечение цирроза

Цирроз печени можно и нужно лечить. Чтобы начать правильно и эффективно лечиться, необходимо обратиться в специальное лечебное заведение. В больнице есть высококлассные врачи и все надлежащие условия. Употребление алкоголя полностью исключается. Врач обследует больного, пациент сдает все необходимые анализы, затем назначается индивидуальное лечение.

Полностью печень при циррозе не восстанавливается, но своевременное лечение, выполнение всех предписаний врача делают свое дело, и человек возвращается к нормальной, трезвой жизни. В крайних случаях может помочь только пересадка донорской печени.

Важно! Лечение проводится только под контролем врача. Самодиагностика и самолечение недопустимы!

Термин «криптогенный» используется в медицине для обозначения болезней, этиологию (происхождение) которых не удается установить. Диагноз криптогенный цирроз печени ставится в тех случаях, когда причина заболевания не соответствует ни одной из категорий видовой этиологической классификации циррозов.

Классификация циррозов

Из многочисленных заболеваний гепатобилиарной системы организма цирроз печени является наиболее опасным. Это патологический процесс, в ходе которого происходит необратимая трансформация основных функционирующих клеток органа во вспомогательную (соединительную) ткань. В результате перерождения железа внешней секреции (печень) становится неработоспособной.

Циррозные поражения печени классифицируются по следующим параметрам:

  • природа возникновения болезни;
  • изменения структуры, формы и строения (морфология органа);
  • степень поражения.

По последним двум параметрам оцениваются все виды заболевания, независимо от причины возникновения, в том числе цирроз криптогенный.

Градация циррозов по этиологическим видам:

  • Вирусный. Развивается вследствие перенесенных вирусных гепатитов А, В, С.
  • Фармакологический или лекарственный. Возникает на фоне длительного приема или резкой отмены медикаментозных препаратов.
  • Токсический (чаще алкогольный). Проявляется под систематическим воздействием спиртных напитков.
  • Врождённый. Формируется в период эмбрионального развития, может иметь наследственную природу либо развиться под действием тератогенных (внешних, вредных для плода) факторов.
  • Обменно-алиментарный. Причиной возникновения являются хронические прогрессирующие патологии эндокринной системы (сахарный диабет), нарушение обменных процессов, ожирение.
  • Вторичный билиарный. Развивается из-за нарушения работы смежных органов гипатобилиарной системы, в частности, тяжелых патологий желчных путей.
  • Аутоиммунный. Относится к заболеваниям, при которых разрушительный процесс вызван неправильной работой собственной иммунной системы организма.
  • Криптогенный. С неустановленной этиологией. В общей практике такой диагноз составляет около 30% от всех разновидностей цирроза.

Цирроз не имеет возрастных и гендерных критериев. При отсутствии своевременной врачебной помощи заболевание быстро прогрессирует и завершается смертью пациента.

Оценка патологии по морфологии и степени тяжести

Патологические изменения тканей и клеток печени приводят к образованию тонких перегородок (септ). В итоге узелковый участок органа, огражденный септами, отмирает. По размеру узлов классифицируют морфологическую стадию поражения железы на микроузелковую, макроузелковую и смешанную. В первом случае очаги не превышают 3 мм в размере, во втором узлы достигают 5 мм. При смешанном типе распознаются и большие, и маленькие очаги.

Степень тяжести заболевания классифицируется по оценочной методике Child-Turcotte-Pugh, согласно которой установлено три класса развития болезни:

  • класс А (начальная или компенсированная стадия);
  • класс В (стадия субкомпенсации);
  • класс С (тяжелая или декомпенсированная стадия).

Анализ патологических изменений и присвоение классности криптогенному поражению печени производится по пяти параметрам, каждому из которых соответствует определенное количество баллов. Общая сумма баллов указывает на стадию заболевания.

Оценочная таблица

Согласно статистике, выживаемость пациентов, прооперированных в компенсированной стадии, составляет 90%. Продлить жизненный цикл этих больных удается в среднем на 17,5 лет. При присвоении болезни класса В эти цифры соответствуют 70% и десяти годам жизни. В стадии декомпенсации – 18% и не более трех лет.

Одной из особенностей цирроза криптогенного вида является форсированный переход из первой стадии в третью.

Разновидности

Заболевания данного вида подразделяется на три подвида:

  • Первичный билиарный. По не подтвержденному до конца предположению, причиной возникновения является закупорка печеночных протоков вследствие сбоя в иммунной системе. Диагностируется в основном у женщин в возрасте 40 и белее лет. Заболевание характеризуется ошибочной работой иммунной системы, которая начинает вырабатывать антимитохондриальные антитела – специфические иммуноглобулины, которые окисляют промежуточный продукт энергетического обмена (пируват), связывающий процессы взаимодействия нутриентов (углеводов, белков и жиров). Исходя из этого, первичный билиарный подвид относят к аутоиммунным патологиям.
  • Индийский детский. Смертельный диагноз для детей в возрасте до 3-х лет, проживающих на территории Индии и некоторых смежных государств. Возникновение болезни связывают с антисанитарными условиями проживания, однако прямые факты, указывающие на это, отсутствуют.
  • Иные подвиды. К данной категории относятся печеночные заболевания с летальным исходом неизвестного генеза (происхождения), не зависящие от этнической и гендерной принадлежности.

Дифференциация криптогенного цирроза не имеет большого значения для диагностики и терапии. Клиническая картина, диагностические методы и лечение идентичны для всех подвидов.

Симптоматика болезни

Основными признаками болезни на начальном этапе развития являются: раздражение кожных рецепторов (зуд), быстрая усталость, повышенная слабость. Впоследствии проявляются:

  • желтый оттенок кожи;
  • отечность лица;
  • болезненные ощущения в правом боку и подложечной (эпигастральной) области;
  • интенсивное скопление газов в кишечнике;
  • горький привкус во рту, независимо от приема пищи;
  • рефлекторный выброс содержимого желудка через ротовую полость (рвота);
  • снижение массы тела;
  • нарушение сердечного ритма.

Вследствие анормального процесса в пищеварительной системе развиваются вторичные или обостряются хронические заболевания органов ЖКТ.

Диагностика

На первичном осмотре врач фиксирует увеличение и уплотнение печени при пальпации. В более поздних стадиях болезни орган, наоборот, уменьшается в размерах. Для дальнейшей диагностики назначаются лабораторные анализы, ультразвуковое исследование, забор органического материала для микроскопического анализа (биопсия).

Лабораторные анализы

Результаты биохимии и клинического анализа крови:

  • резко повышенное содержание печеночных ферментов АЛТ, АСТ, билирубина, Альфа-Амилазы, щелочной фосфатазы;
  • повышение показателей лейкоцитов и СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • нарушение липидного (жирового) обмена;
  • снижение функций щитовидной железы (низкий уровень гормонов в крови).

Одним из основных показателей является присутствие антимитохондриальных антител.

УЗ-диагностика

Абсолютные признаки криптогенного цирроза на УЗИ:

  • изменение размеров железы;
  • неровный абрис (контур) органа с круглым нижним краем;
  • отсутствие гомогенной (однородной) структуры из-за множественных узлов.

Гиперэхогенность (повышенная способность к поглощению ультразвука) свидетельствует об увеличении плотности печени и характерна для начальной и субкомпенсированной стадии патологии. В декомпенсированной стадии заболевания наблюдается гипоэхогенность (пониженная) – сжимание железы. Такая особенность связана с тем, что на первых двух стадиях болезни отражение ультразвуковых волн исходит от плотной соединительной ткани, которая замещает клетки печени. В завершающем периоде орган атрофируется и не отражает ультразвук полноценно.

Релятивные (относительные) признаки:

  • Патологическое увеличение объема селезенки. Поскольку данный лимфоидный орган выполняет кроветворную функцию и иммунную, а также участвует в обменных процессах, его изменения при циррозе неизбежны.
  • Асцит или брюшная водянка (скопление жидкости в брюшине).

При проведении УЗИ с допплерографией (исследование сосудистой системы) отмечается расширение селезеночной вены на 10 мм и более, увеличение скоростных показателей в венах.


При подозрении на цирроз (любого генеза) биопсия является обязательной диагностической процедурой

Данный вид инструментальной диагностики производится под местной анестезией и обязательным ультразвуковым контролем. Для забора фрагмента печени применяются два вида биопсии:

  • лапароскопическая – через мизерный надрез в передней стенке брюшины;
  • пунктационная – с помощью введения специальной иглы в область подреберья.

Биопсия устанавливает ярко выраженное поражение желчных протоков (вплоть до их полного разрушения), стремительное разрастание ткани желчных канальцев, рубцы.

Лечение

Вылечить цирроз медикаментами нельзя. С помощью консервативной терапии осуществляется поддержание той стадийной функциональности органа, которая зафиксирована на момент диагностики заболевания.

Применяемые медицинские препараты:

  • лекарства с защитно-восстановительным действием – гепатопротекторы (синтетические – Гепадиф, Сирепар, Прогепар; на основе природных компонентов – Эссливер Форте, Эссенциале Форте);
  • препараты, регулирующие состав желчи и ее качественный отток (Урсосан, Урослив);
  • таблетки на основе вытяжки из расторопши и артишока (Карсил, Силимар);
  • биологически активные добавки и витаминно-минеральные комплексы.

Для облегчения работы пищеварительного тракта в целом назначают ферментные препараты (Мезим, Креон, Панкреатин), пробиотики и пребиотики.

В случае сильного развития водянки пациенту проводят принудительное выведение жидкости из брюшной полости – дренирование посредством хирургического внедрения в брюшину трубки для оттока экссудата (жидкости).

Диетическое питание

В обязательном порядке пациенту показана коррекция рациона, соответствующая диетическому столу №5.


Примерный режим питания

Самым эффективным способом лечения криптогенного цирроза является операция по трансплантации органа, то есть пересадка печени. Это позволит продлить человеку жизнь на несколько лет.