Что такое гиперинсулинизм? Что такое гиперинсулинемия? Для гиперинсулинизма характерны следующие изменения

Гиперинсулинизм - клинический синдром, характеризующийся повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови. Гипогликемия приводит к слабости, головокружению, повышению аппетита, тремору, психомоторному возбуждению. Признаки болезни впервые были описаны в начале ХХ века американским врачом Харрисом и отечественным хирургом Оппелем. Врожденный гиперинсулинизм встречается достаточно редко - 1 случай на 50 тыс. новорожденных. Приобретенная форма заболевания развивается в возрасте 35-50 лет и чаще поражает лиц женского пола. Гипогликемическая болезнь протекает с периодами отсутствия выраженной симптоматики (ремиссия) и с периодами развернутой клинической картины (приступы гипогликемии).

Врожденная патология возникает вследствие внутриутробных аномалий развития, задержки роста плода, мутаций в геноме. Причины возникновения приобретенной гипогликемической болезни разделяют на панкреатические, приводящие к развитию абсолютной гиперинсулинемии, и непанкреатические, вызывающие относительное повышение уровня инсулина. Панкреатическая форма болезни встречается при злокачественных или доброкачественных новообразованиях, а также гиперплазии бета-клеток поджелудочной железы. Непанкреатическая форма развивается при следующих состояниях:

Нарушения в режиме питания. Длительное голодание, повышенная потеря жидкости и глюкозы (поносы, рвота, период лактации), интенсивные физические нагрузки без потребления углеводной пищи вызывают резкое снижение уровня сахара в крови. Чрезмерное употребление в пищу рафинированных углеводов увеличивает уровень сахара крови, что стимулирует активную выработку инсулина.

Поражение печени различной этиологии (рак, жировой гепатоз, цирроз) приводит к снижению уровня гликогена, нарушению обменных процессов и возникновению гипогликемии.

Бесконтрольный прием сахароснижающих препаратов при сахарном диабете (производных инсулина, сульфанилмочевины) вызывает медикаментозную гипогликемию.

Эндокринные заболевания, приводящие к снижению уровня контринсулиновых гормонов (АКТГ, кортизол): гипофизарный нанизм, микседема, болезнь Аддисона.

Недостаток ферментов, участвующих в процессах обмена глюкозы (печеночная фосфорилаза, почечная инсулиназа, глюкозо-6-фосфатаза) вызывает относительный гиперинсулинизм.

Глюкоза является главным питательным субстратом центральной нервной системы и необходима для нормального функционирования головного мозга. Повышенный уровень инсулина, накопление гликогена в печени и торможение гликогенолиза приводит к снижению уровня глюкозы в крови. Гипогликемия вызывает торможение метаболических и энергетических процессов в клетках головного мозга. Происходит стимуляция симпатоадреналовой системы, увеличивается выработка катехоламинов, развивается приступ гиперинсулинизма (тахикардия, раздражительность, чувство страха). Нарушение окислительно-восстановительных процессов в организме приводит к снижению потребления кислорода клетками коры головного мозга и развитию гипоксии (сонливость, заторможенность, апатия). Дальнейший дефицит глюкозы вызывает нарушение всех обменных процессов в организме, увеличение притока крови к мозговым структурам и спазм периферических сосудов, что может привести к инфаркту. При вовлечении в патологический процесс древних структур мозга (продолговатый и средний мозг, варолиев мост) развиваются судорожные состояния, диплопия, а также нарушение дыхательной и сердечной деятельности.

В клинической эндокринологии наиболее часто используется классификация гиперинсулинемии в зависимости от причин возникновения заболевания:

Первичный гиперинсулинизм (панкреатический, органический, абсолютный) является следствием опухолевого процесса или гиперплазии бета-клеток островкового аппарата поджелудочной железы. Повышению уровня инсулина в 90% способствуют доброкачественные новообразования (инсулинома), реже – злокачественные (карцинома). Органическая гиперинсулинемия протекает в тяжелой форме с выраженной клинической картиной и частыми приступами гипогликемии. Резкое понижение уровня сахара в крови возникает утром, связано с пропуском приема пищи. Для данной формы заболевания характерна триада Уиппла: симптомы гипогликемии, резкое снижение сахара в крови и купирование приступов введением глюкозы.

Вторичный гиперинсулинизм (функциональный, относительный, внепанкреатический) связан с дефицитом контринсулярных гормонов, поражением нервной системы и печени. Приступ гипогликемии возникает по внешним причинам: голодание, передозировка гипогликемических препаратов, интенсивная физическая нагрузка, психоэмоциональное потрясение. Обострения болезни возникают нерегулярно, практически не связаны с приемом пищи. Суточное голодание не вызывает развернутой симптоматики.

Клиническая картина гипогликемической болезни обусловлена понижением уровня глюкозы в крови. Развитие приступа начинается с повышения аппетита, потливости, слабости, тахикардии и ощущения голода. Позже присоединяются панические состояния: чувство страха, тревога, раздражительность, дрожь в конечностях. При дальнейшем развитии приступа отмечается дезориентация в пространстве, диплопия, парестезии (онемение, покалывание) в конечностях, вплоть до возникновения судорог. При отсутствии лечения наступает потеря сознания и гипогликемическая кома. Межприступный период проявляется снижением памяти, эмоциональной лабильностью, апатией, нарушением чувствительности и онемением в конечностях. Частый прием пищи, богатой легкоусвояемыми углеводами, провоцирует увеличение массы тела и развитие ожирения.

В современной практике выделяют 3 степени гиперинсулинизма в зависимости от тяжести течения болезни: легкую, среднюю и тяжелую. Легкая степень проявляется отсутствием симптоматики межприступного периода и органического поражения коры головного мозга. Обострения болезни проявляются реже 1 раза в месяц и быстро купируются медикаментозными препаратами или сладкой пищей. При средней степени тяжести приступы возникают чаще 1 раза в месяц, возможна потеря сознания и развитие коматозного состояния. Межприступный период характеризуется легкими нарушениями поведенческого характера (забывчивость, снижение мышления). Тяжелая степень развивается при необратимых изменениях коры головного мозга. При этом приступы случаются часто и заканчиваются потерей сознания. В межприступном периоде пациент дезориентирован, память резко снижена, отмечается тремор конечностей, характерна резкая смена настроения и повышенная раздражительность.

Осложнения можно условно разделить на ранние и поздние. К ранним осложнениям, возникающим в ближайшие часы после приступа, относят инсульт, инфаркт миокарда вследствие резкого снижения метаболизма сердечной мышцы и головного мозга. В тяжелых ситуациях развивается гипогликемическая кома. Поздние осложнения проявляются спустя несколько месяцев или лет от начала болезни и характеризуются нарушением памяти и речи, паркинсонизмом, энцефалопатией. Отсутствие своевременного диагностики и лечения заболевания приводит к истощению эндокринной функции поджелудочной железы и развитию сахарного диабета, метаболического синдрома, ожирения. Врожденный гиперинсулинизм в 30% случаев приводит к хронической гипоксии головного мозга и снижению полноценного умственного развития ребенка.

Диагностика основывается на клинической картине (потеря сознания, тремор, психомоторное возбуждение), данных анамнеза заболевания (время начала приступа, его связь с приемом пищи). Эндокринолог уточняет наличие сопутствующих и наследственных заболеваний (жировой гепатоз, сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга), после чего назначает лабораторные и инструментальные исследования. Пациенту проводится суточное измерение уровня глюкозы крови (гликемический профиль). При выявлении отклонений выполняют функциональные пробы. Проба с голоданием используется для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гиперинсулинизма. Во время теста измеряют С-пептид, иммунореактивный инсулин (ИРИ) и глюкозу в крови. Повышение данных показателей свидетельствует об органическом характере болезни.

Для подтверждения панкреатической этиологии заболевания проводят тесты на чувствительность к толбутамиду и лейцину. При положительных результатах функциональных проб показано УЗИ, сцинтиграфия и МРТ поджелудочной железы. При вторичном гиперинсулинизме для исключения новообразований других органов выполняют УЗИ брюшной полости, МРТ головного мозга. Дифференциальная диагностика гипогликемической болезни проводится с синдромом Золлингера-Эллисона, началом развития сахарного диабета 2 типа, неврологическими (эпилепсия, новообразования головного мозга) и психическими (неврозоподобные состояния, психоз) заболеваниями.

Тактика лечения зависит от причины возникновения гиперинсулинемии. При органическом генезе показано хирургическое лечение: частичная резекция поджелудочной железы или тотальная панкреатэктомия, энуклеация новообразования. Объем оперативного вмешательства определяется местоположением и размерами опухоли. После операции обычно отмечается транзиторная гипергликемия, требующая медикаментозной коррекции и диеты с пониженным содержанием углеводов. Нормализация показателей наступает через месяц после вмешательства. При неоперабельных опухолях проводят паллиативную терапию, направленную на профилактику гипогликемии. При злокачественных новообразованиях дополнительно показана химиотерапия.

Функциональный гиперинсулинизм в первую очередь требует лечения основного заболевания, вызвавшего повышенную продукцию инсулина. Всем больным назначается сбалансированная диета с умеренным снижением потребления углеводов (100-150 гр. в сутки). Отдается предпочтение сложным углеводам (ржаные хлебцы, макароны из твердых сортов пшеницы, цельнозерновые крупы, орехи). Питание должно быть дробным, 5-6 раз в день. В связи с тем, что периодические приступы вызывают у пациентов развитие панических состояний, рекомендована консультация психолога. При развитии гипогликемического приступа показано употребление легкоусвояемых углеводов (сладкий чай, конфета, белый хлеб). При отсутствии сознания необходимо внутривенное введение 40 % раствора глюкозы. При судорогах и выраженном психомоторном возбуждении показаны инъекции транквилизаторов и седативных препаратов. Лечение тяжелых приступов гиперинсулинизма с развитием комы осуществляют в условиях реанимационного отделения с проведением дезинтоксикационной инфузионной терапии, введением глюкокортикоидов и адреналина.

Гипоинсулинизм дефицит инсулина в организме, связанный либо с

недосточной секрецией этого гормона поджелудочнойжелезой, либо с

неправильной дозировкой инсулина в процессе лечения сахарного диабета.

Пониженное содержание инсулина в крови происходит вследствие таких факторов:

неправильное питание, переедание;

инфекции и хронические болезни;

избыток или отсутствие физической нагрузки;

генетическая склонность;

нарушение функций поджелудочной железы или последствия хирургических вмешательств на ней;

перенапряжение нервной системы, стресс;

недостаток цинка и белков, а также большое количество железа.

Пониженный инсулин в крови чаще всего возникает при сахарном диабете. Недостаток гормона разделяют на 2 категории:

панкреатическая (абсолютная);

не панкреатическая (относительная).

Абсолютную нехватку гормона вызывает диабет 1 типа. Из-за него происходят необратимые изменения клеток поджелудочной и нарушается функция синтеза инсулина. Гормон перестает выделяться клетками частично или полностью, в результате чего повышается сахар в крови. Для поддержания уровня инсулина в норме, пациент должен регулярно вводить инъекции самостоятельно.

Относительная инсулиновая недостаточность характерна для диабетиков 2 типа. В этой форме заболевания гормон выделяется в соответствии с нормой, возможен даже его избыток. Однако разрушается взаимодействие с клетками и тканями организма либо сам инсулин не может выполнять свои функции. Вследствие не панкреатической недостаточности также нарушаются метаболические процессы глюкозы и развивается гипергликемия.

При относительной недостаточности гормона организм не может должным образом его использовать из-за низкой чувствительности.

Определить дефицит инсулина в организме можно, если появились следующие симптомы:

высокий уровень глюкозы в крови;

частые походы в туалет по малой нужде, особенно в ночное время суток;

неутолимая потребность в жидкости;

плохая заживляемость ссадин;

ощущение усталости и слабости.

Недостаточная выработка инсулина провоцирует увеличение гликемии, потому что количества гормона не хватает для переноса глюкозы на клеточный уровень и сахар оседает в плазме крови. Уровень сахара увеличивается в ночное время и если количество инсулина находится на нижней границе, невостребованная глюкоза проникает в мочу и стимулирует повышенное ее выделение (полиурию). Инсулиновая недостаточность приводит к развитию сахарного диабета 1 типа. Эту болезнь можно лечить только постоянными дозами искусственного гормона.

Чтобы повысить уровень инсулина, прежде всего, требуется консультация доктора для правильной постановки диагноза и назначения соответствующего лечения. Если гормон не синтезируется вообще, врач выписывает инсулиновые уколы под кожу, которые пациент может делать сам или в клинике. Если же поджелудочная выделяет мало гормона, специалист рекомендует специальные лекарства, иногда в комплексе с физиотерапией и электрофарезом. Можно применить следующие препараты:

«Медцивин». Способствует регенерации гормонального фона и укрепляет иммунитет.

«Цивилин». Восстанавливает структуру клеток поджелудочной, помогая таким образом поднять количество инсулина.

«Ливицин». Раскрывает стенки сосудистой системы.

Гиперинсулинизм - заболевание, связанное с повышением уровня инсулина и снижением сахара в крови у человека. Характерные признаки болезни: общая слабость, головокружение, повышенный аппетит, тремор и психомоторное возбуждение. Врожденная форма встречается очень редко, примерно у одного новорожденного из 50 тысяч. Чаще определяется приобретенная разновидность болезни у лиц женского пола в возрасте 35–50 лет.

Диагностируется гиперинсулинизм в процессе опроса пациента, когда выявляется клиническая симптоматика заболевания, после чего проводятся функциональные пробы, исследуют насыщенность крови глюкозой в динамике, проводится ультразвук или томография поджелудочной железы, головного мозга.

Лечить панкреатические образования можно только хирургическим путем. При внепанкреатической патологии терапия направлена на устранение основного заболевания и его симптоматических проявлений. Пациенту назначается специальная диета.

Если своевременное лечение отсутствует, больной может впасть в гипогликемическую кому.

Этиология

Врожденный гиперинсулинизм у детей встречается нечасто. Причинами появления аномалии выступают:

различные патологии в процессе формирования плода;
генетические мутации;
асфиксия при рождении.

Приобретенная форма болезни имеет две разновидности:

Панкреатическая. Приводит к абсолютной .
Непанкреатическая. Вызывает незначительное повышение инсулина.

Первая разновидность возникает по причине роста доброкачественной или злокачественной опухоли.

На образование непанкреатической формы влияют следующие факторы:

нарушение приема пищи, долгое голодание, большая потеря жидкости из-за диареи, рвоты или в период кормления грудью;
патологические нарушения в функционировании печени ( , ) приводят к проблемам с обменом веществ в организме;
неправильный прием препаратов, заменяющих сахар в крови при диабете;
заболевания эндокринной системы;
недостаток ферментов, влияющих на обмен глюкозы.

Диагноз гиперинсулинизм связан с уровнем содержания сахара. Глюкоза - главный питательный элемент центральной нервной системы, требуется головному мозгу, чтобы нормально функционировать. Если уровень инсулина в крови повышается и гликоген накапливается в печени, затормаживая процесс гликогенолиза, это приводит к снижению уровня глюкозы.

Снижение концентрации сахара в крови тормозит метаболические процессы, снижая энергетические поставки клеткам головного мозга. Нарушаются окислительно-восстановительные процессы и снижается поступление кислорода в клетки, вызывая усталость, сонливость, замедляя реакции и приводя к . В процессе усугубления симптоматики болезнь может спровоцировать , судорожные приступы, и .

Классификация

Врожденный гиперинсулинизм с точки зрения течения заболевания можно разбить на такие виды:

Транзиторная форма. Встречается у детей, которые рождены матерями с некомпенсированным гестационным сахарным диабетом.
Персистирующая форма. Эта разновидность диагностируется у новорожденных. Появление патологии связывают с врожденным нарушением клеток регуляции инсулина и его бесконтрольное высвобождение.

Морфологически персистирующую форму заболевания можно разбить на такие виды:

Диффузный тип. Имеет четыре разновидности, которые равномерно распределяются по аутосомно-рецессивному и аутосомно-доминантному типу наследования.
Фокальный тип. Характерно клональное перерождение и гиперплазия только части инсулярного аппарата. Выявляется соматическая мутация.
Атипичный тип. Проявляется нехарактерными для этой болезни признаками.

Чаще всего используется классификация, которая отталкивается от причин возникновения заболевания:

Первичный - панкреатический, органический или абсолютный гиперинсулинизм. Следствие опухолевого процесса. В 90 % случаев инсулин подскакивает из-за опухолей доброкачественной природы и очень редко - при злокачественной разновидности (карциноме). Протекает органическая разновидность болезни очень тяжело.
Вторичный - функциональный гиперинсулинизм (относительный или внепанкреатический). Его появление связано с дефицитом контринсулярных гормонов, патологическими процессами в нервной системе и печени. Приступы гипогликемии возникают из-за голодания, передозировки лекарственных средств с сахарозаменителями, и чрезмерных физических упражнений.

Определение разновидности и формы болезни осуществляется во время проведения диагностических мероприятий.

Симптоматика

Симптомы гиперинсулинизма зависят от степени понижения уровня глюкозы в крови. Для начала приступа характерны:

острая потребность в насыщении, сильное чувство голода;
увеличивается потоотделение;
ощущается общее недомогание и слабость;
усиливается .

Если больному не оказать экстренную помощь, добавляются такие признаки:

потеря ориентации в пространстве;
подрагивание, онемение и покалывание в руках и ногах.

Последующая симптоматика усугубляется такими признаками:

страх;
тревога;
раздражительность;
судороги;
нарушения зрения;
пациент теряет сознание и впадает в кому.

Человек должен как можно чаще питаться, чтобы предотвратить осложнение состояния, а это приводит к увеличению веса.

Гиперинсулинизм имеет три степени развития:

Легкая степень. Не имеет межприступного периода и не воздействует на кору головного мозга. Заболевание может обостряться не больше одного раза в месяц и быстро купируется употреблением медикаментозных средств или приемом сладкой пищи.
Средняя степень. Характеризуется наличием приступов более одного раза в месяц. Больной может потерять сознание и впасть в кому. В период между приступами отмечается плохая память, невнимательность, снижение мыслительных способностей.
Тяжелая степень. Связана с частыми обострениями с потерей сознания и необратимыми изменениями в коре головного мозга. В межприступный период наблюдаются снижение памяти, тремор конечностей, резкие перепады настроения и раздражительность.

Очень важно своевременно отреагировать на симптоматические проявления, так как от этого зависит жизнь больного.

Диагностика

Диагноз гиперинсулинизм ставится по результатам проведенных исследований:

опрос пациента, выслушивание жалоб;
сбор анамнеза (в перинатальный период, состояние матери в процессе беременности, наличие сопутствующих болезней наследственная предрасположенность к заболеванию).

Лабораторные методы проверки:

суточная проверка содержания глюкозы в крови с помощью портативного глюкометра;
оценка потребности в глюкозе - применяется специальная вычислительная формула;
проба голоданием - проводится при подозрении на врожденную форму гиперинсулинизма: для каждого возраста есть норма по времени голодания, после чего проверяют уровень инсулина, кетоновых тел, свободных жирных кислот, аммония, сдается анализ крови на лактат;
проба с глюкагоном - пациенту вводят определенную дозу препарата и через определенное время проверяют уровень глюкозы в крови;
стимуляционные исследования - проба с нагрузкой белком, тест с физической нагрузкой.

Генетическое обследование заключается в проверке определенных генов и участков хромосом на предмет наличия мутаций.

Дополнительные процедуры:

ультразвуковая диагностика брюшной полости;
сцинтиграфия;
магнитно-резонансная томография поджелудочной железы, головного мозга.

Врач обязан провести дифференциацию с , сахарным диабетом, .

Лечение

Лечение гиперинсулинизма зависит от причины возникновения заболевания. Пациент с органическим генезом отправляется на оперативную процедуру - частичную резекцию поджелудочной железы или на тотальную панкреатэктомию. Объем хирургического вмешательства будет зависеть от местоположения патологии и ее размера.

После хирургических процедур назначается медикаментозное лечение с соответствующей диетой с низким содержанием углеводов. Стабилизация состояния наступает в течение месяца после удаления новообразования.

Когда обнаруживается злокачественная опухоль, назначается химиотерапия. При обнаружении функциональной формы лечится основное заболевание.

Диета обязательна при любой разновидности гиперинсулинизма. Потребление углеводов сводится к минимуму, предпочтительно употреблять сложные углеводы: крупы из цельного зерна, орехи, макароны, ржаной хлеб. Питаться стоит как можно чаще, до 6 раз в сутки.

Если пациент чувствует приближение приступа, стоит выпить сладкого чая, съесть конфету или белого хлеба. Во время потери сознания вводится 40 % раствор глюкозы. Если есть судороги, показаны инъекции транквилизаторов. Из тяжелых состояний человека выводят в реанимационном отделении.

Возможные осложнения

Гиперинсулинизм может приводить к тяжелым и необратимым последствиям, которые несовместимы с жизнью пациента.

Основные осложнения заболевания:

инфаркт;
кома;
проблемы с памятью и речью;

Прогноз будет зависеть от тяжести заболевания и причины его возникновения. Если обнаруживается доброкачественная опухоль, очаг устраняется, а пациент выздоравливает в 90 % случаев. При злокачественности новообразования и невозможности провести операцию процент выживаемости низкий.

Профилактика

Основным способом профилактики гипогликемической болезни будет сбалансированное питание, отказ от никотина и алкоголя. Пациенту следует пить побольше жидкости и контролировать уровень сахара. Чтобы поддерживать организм, следует заниматься легкими физическими упражнениями.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Определение

Гиперинсулинизм (инсулинома) - наиболее часто встречающая нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы, составляющая до 70-75% этих нейроэндокринных новообразований (2-4 случая на 1 млн населения). Инсулин-секретирующие опухоли чаще всего проявляются симптомокомплексом, характерным для органического гиперинсулинизма, причиной которого в 5-7% случаев также может быть микроаденоматоз, гиперплазия и неогенез островковых клеток поджелудочной железы (незидиобластоз). Органический гиперинсулинизм в 10-15% случаев оказывается проявлением синдрома 1-го типа (синдрома Вермера). Синдром Вермера в свою очередь у 30% больных сочетается с инсулиномой.

Чаще всего инсулиномы встречаются в поджелудочной железе - в 95-99% случаев, с одинаковой частотой во всех ее отделах. Крайне редко внепанкреатические инсулиномы могут локализоваться в желудке, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной, поперечной ободочной кишке, малом сальнике, желчном пузыре и воротах селезенки. Размеры описанных инсулином варьируют от 0,2 до 10 см и более в диаметре, но диаметр до 70% из них не превышает 1,5 см, чем и обусловлены трудности топической диагностики. Как правило, эта опухоль одиночная (солитарная), а множественные поражения выявляются не более, чем у 15% больных. Злокачественные инсулиномы встречаются в 10-15% случаев и чаще всего метастазируют в печень или региональные лимфатические узлы.

Причины

Клинические проявления опухоли обусловлены ее гормональной активностью, то есть избыточной секрецией инсулина. Основная его функция в организме - регуляция концентрации глюкозы в крови посредством ее транспортировки через клеточные мембраны. Кроме того, гормон влияет на мембранный транспорт К + и аминокислот, а также воздействует на жировой и белковый обмен. Главный физиологический стимул секреции инсулина - повышение концентрации глюкозы в крови. Пороговая концентрация глюкозы для его секреции натощак составляет 80-100 мг%, а максимальный выброс достигается при концентрации глюкозы 300-500 мг%.

У больных с инсулиномами повышенная секреция инсулина обусловлена не только избыточным его синтезом опухолью, но и нарушением регуляции секреторной функции р-клеток, не прекращающих высвобождать инсулин при низкой концентрации глюкозы в крови. В этом случае, наряду с нормальной биологической формой гормона, продуцируется большое количество проинсулина, тогда как секреция С-пептида относительно мала, что приводит к снижению (по сравнению с нормой) соотношения между С-пептидом и инсулином.

Гиперинсулинизм способствует накоплению гликогена в печени и мышцах. В результате этого в кровь поступает недостаточное количество глюкозы (блокада гликогенолиза). Слабое снабжение головного мозга углеводами не обеспечивает его энергетические затраты и, как следствие, приводит к энцефалопатии (в норме на функционирование головного мозга расходуется до 20% всей потребляемой организмом глюкозы). В первую очередь поражаются клетки коры, вплоть до их гибели. Недостаточное снабжение мозга глюкозой и кислородом становится причиной возбуждения симпатической нервной системы и увеличения содержания в крови катехоламинов, что клинически проявляется слабостью, потливостью, тахикардией, чувством тревоги, возбудимостью, тремором конечностей. Замедление окислительных процессов и нарушение в результате гипогликемии всех видов обмена веществ в головном мозге приводят к потере нормального тонуса стенками сосудов, что в сочетании с увеличенным притоком крови к мозгу вследствие спазма периферических сосудов ведет к отеку, а также атрофическим и дегенеративным процессам в мозге.

Необходимо помнить, что гипогликемические состояния могут быть проявлением и других заболеваний внутренних органов и некоторых функциональных состояний. Чаще всего функциональный гиперинсулинизм (вторичный) наблюдается при голодании, при повышенной потере (почечная глюкозурия, поносы, лактация) или чрезмерной утилизации углеводов (введение экзогенного инсулина, иммунных заболеваниях, обусловленных антителами к инсулину и его рецепторам, кахексии). Внепанкреатические гипогликемии и повышение концентрации инсулина в крови иногда обусловлены подавлением гликогенолиза вследствие поражения печени (гепатит, рак печени), некоторыми злокачественными опухолями (рак почек, надпочечников, фибросар-комы), снижением секреции контринсулярных гормонов (АКТГ, кортизола), микседемой.

Симптомы

Типичные симптомы заболевания характеризуются триадой Уиппла, описанной в 1944 году:

развитие приступов спонтанной гипогликемии натощак или после физической нагрузки вплоть до потери сознания;
снижение во время приступа содержания сахара крови (ниже 2,2 ммоль/л).

Диагностика

При подозрении на органический гиперинсулинизм диагноз можно подтвердить регистрацией гипогликемии натощак менее 2,2 ммоль/л и повышением концентрации иммунореактивного инсулина (ИРИ) в плазме крови более 25 мкЕД/мл (хотя базальная концентрация ИРИ у 20-30% пациентов может быть в пределах нормы). Также определяют концентрацию проинсулина и С-пептида крови, которые в ряде случаев могут быть повышены и при нормальных показателях ИРИ. Показатели С-пептида крови играют важное диагностическое значение для дифференциальной диагностики истинной и индуцированной введением экзогенного инсулина гипогликемии, так как препараты экзогенного инсулина не содержат С-пептид. Для исключения искусственной гипогликемии, вызванной приемом сульфониламидных препаратов или производных сульфонил-мочевины сахароснижающих средств, целесообразно определить содержание сульфонилмочевины в моче.

Лабораторная диагностика инсулином, как и других НЭО, на первом этапе основана, прежде всего, на определении концентрации неспецифических маркеров этих опухолей и, в первую очередь, хромогранина А и синаптофизина.

Для окончательного подтверждения органического характера заболевания и исключения других причин гипогликемического синдрома используют пробу с голоданием, проводимую в течение 72 ч. Данная проба основана на том, что у людей с гиперфункцией инсулярного аппарата при прекращении поступления углеводов с пищей развивается гипогликемия (триада Уиппла).

В настоящее время проведение для дифференциальной диагностики со втоичным гиперинсулинизмом функционально-диагностических тестов (пробы с олбутамидом, глюкагоном, аргинином, лейцином, АКТГ и кортизолом, адреалином, глюконатом кальция, теста с подавлением С-пептида) в абсолютном олыпинстве случаев нецелесообразно.

Послє подтверждения синдромного диагноза органического гиперинсулиниз-іа перед клиницистами встает следующая, более трудная задача - установ-:ение топического диагноза. Топическая диагностика инсулином остается;овольно сложной задачей, учитывая то, что в 80% наблюдений их размеры іеньше 2 см, а в половине наблюдений эти опухоли имеют диаметр менее см. Традиционно применяемые такие лучевые методы для определения іестоположения очаговых образований поджелудочной железы (такие, как СТ и УЗИ) позволяют выявить инсулиному не более чем в 50% случаев, а при е размерах менее 1,0 см чувствительность методик снижается еще почти в 2 >аза. Необходимо отметить, что методы топической диагностики причин орга-іического гиперинсулинизма в целом аналогичны таковым и для других НЭО юджелудочной железы.

Первым и наиболее простым из дооперационных методов диагностики остается чрескожное Следующий ультразвуковой метод диагностики - это эндоскопическое УЗИ. Часто он оказывается единственным методом, позволяющим определить локализацию образований до 5-6 мм.

К неинвазивным методам диагностики, несущим лучевую нагрузку, относится КТ. В настоящее время для выявления очаговых образований поджелудочной железы применяют КТ только с внутривенным контрастным усилением. Этот способ диагностики позволяет локализовать до 50-70% инсулин-продуцирующих опухолей поджелудочной железы, их метастазов (рис. 4.2).

МРТ применяют в целях диагностики НЭО довольно давно, однако она не получила для этой цели широкого распространения.

К общим недостаткам перечисленных методов неинвазивной топической диагностики относится не только их низкая информативность при множественном поражении, а также невозможность выявить очаги микроаденоматоза и определить зону поражения в случае очагового незидиобластоза.

Профилактика

Единственным радикальным методом лечения органического гиперинсулинизма остается хирургический. Результаты оперативных вмешательств на поджелудочной железе и, особенно, при НЭО оставляют желать лучшего практически во всех лечебных учреждениях мира. При этом частота послеоперационных осложнений колеблется от 25 до 70%, а летальность от 1,9 до 12%. В связи с этим необходима разработка комплекса предоперационной подготовки, методов профилактики послеоперационных осложнений и ведения пациентов в послеоперационном периоде. Во многом результаты ближайшего послеоперационного периода зависят и от выбора метода операции.

Хирургическое вмешательство выполняют под интубационным наркозом. Наиболее оптимальный оперативный доступ - срединная лапаротомия, из которой можно провести полноценную ревизию поджелудочной железы. Ревизию поджелудочной железы осуществляют после широкого вскрытия желудочно-ободочной связки, мобилизации головки поджелудочной железы с двенадцатиперстной кишкой по Кохеру и при необходимости мобилизации тела и хвоста поджелудочной железы. Как уже было отмечено, обязательно выполняют интраоперационное УЗИ, которое позволяет практически во всех случаях выявить или исключить опухоль, а также помочь определить наиболее оптимальную хирургическую тактику.

Операцией выбора при доброкачественных инсулиномах считают ее энуклеацию. Дистальной резекции поджелудочной железы предпочтение отдают при расположении опухоли в глубине ткани тела и хвоста органа, а также в непосредственной близости от панкреатического протока и селезеночных сосудов и при наличии множественных инсулином.

Сложнее обстоит вопрос с лечебной тактикой в случае злокачественной инсулиномы, особенно с наличием отдаленных метастазов. К сожалению, как правило, до операции и при интраоперационной ревизии судить о злокачественном характере роста возможно только при инвазии опухоли в окружающие ткани или по метастазированию в регионарные лимфатические узлы и печень, так как срочное гистологическое исследование в большинстве случаев оказывается неинформативным. В остальных наблюдениях о степени дифференцировки инсулиномы, как и любой НЭО становится известно только после планового гистологического исследования.

Хорошим результатом хирургического лечения органического гиперинсулинизма считают исчезновение симптомов гипогликемии на фоне нормальной концентрации глюкозы. У большинства пациентов нормализуется масса тела, повышается работоспособность и память. Однако примерно у 10% больных и после операции остаются проявления энцефалопатии той или иной степени тяжести. Это связано с длительно существующей до операции гипогликемией и часто с необратимыми изменениями в-клетках коры головного мозга. В связи с этим, очевидно, что чем раньше удается диагностировать органический гиперинсулинизм, выявить его причину и произвести оперативное вмешательство, тем лучше отдаленные результаты лечения.

Онлайн консультация врача

Специализация: Эндокринолог

Алена: 30.08.2013
Здравствуйте Мне 29 лет и у меня АИТ. Недавноподобрали дозу Еутирокса (100 мкг) и самочувствие намного улучшилось. Недавно начало беспокоить очень сильное выпадение волос (раньше такое было, пока я не пила таблетки, но потом полностью прекратилось) Такого еще никогда не было!!! Я очень обеспокоена! Недавноначала пить Центрум. Пожалуйста, помогите советом! Спасибо

Выработка инсулина в организме человека регулируется работой поджелудочной железы, за производства данного вещества отвечают островки Лангерганса. Чрезмерный выброс гормона в кровь, свидетельствует о развитии патологии под название гиперинсулинизм, при которой уровень сахара в крови резко понижается. Встречается заболевание гиперинсулинизм у детей и взрослых, переносится очень тяжело, долго лечится.

По характеру протекания отличают хроническую форму заболевания и острую. Хроническое течение патологии часто заканчивается апатией, снижением умственного восприятия, слабостью, комой. Работа всех органов, систем нарушается. Исходя из того, что послужило причиной возникновения патологии, отличают:

панкреатический (первичный), органический гиперинсулинизм;
внепанкреатический (вторичный), функциональный гиперинсулинизм.

Первичное развитие болезни провоцируется сбоями работы поджелудочной, развитием определенных патологий этого органа. В том время, как вторичный возникает как следствие хронических заболеваний любого органа. Заболевание может поражать небольшую область поджелудочной железы, иметь очаговый характер, или охватывать полностью зоны островков.

Диагностируя форму патологию, специалисты на протяжении суток отслеживают состояние пациента, берут на анализ кровь, мочу, определяют гликемию с сахарной нагрузкой, делают пробы на адреналин, инсулин. Кроме того, при органической форме патологии, внезапная выработка инсулина не регулируется и не компенсируется гипогликемическими механизмами. Происходит это потому, что нарушается работа нейроэндокринной системы, образуется недостаток глюкозы.

Любая форма заболевания очень опасна, требует незамедлительного вмешательства специалистов, скорое, правильное лечение. Без опытного врача и специальной диагностики поставить диагноз нельзя.

Причины возникновения

Возникнуть болезнь может абсолютно в любом возрасте, даже у новорожденных. Данный вид патологии опасный, панкреатический гиперинсулинизм возникает по ряду причин:

болезни центральной нервной системы;
поражение островков Лангерганса опухолью, злокачественного и доброкачественной происхождения;
диффузная гиперплазия (опухоль) поджелудочной железы;
развитие сахарного диабета;
ожирение;
нарушение обмена веществ;
болезни эндокринного характера.

Вторичная форма заболевания провоцируется болезнями печени, пищеварительной системы, желчного пузыря. Происходит такое от недостатка сахара в крови, что присуще некоторым заболеваниям эндокринного характера, нарушенном обмене веществ, длительном голодании, тяжелом физическом труде. Наряду с тем, что все причины более ли менее понятны, медики делают акцент, на то, что почему на поджелудочной железе развивается онкология, до сих пор остается невыясненным. Неясно что приводит к общему поражению, к частичному.

Симптоматика

Гиперинсулинизм – симптомы

В зависимости от того почему проявляется гиперинсулинизм, симптомы могут отличаться. Кроме низкого содержания сахара в крови, медики выделяют:

головную боль;
постоянную усталость;
слабость;
сонливость;
бледность;
обще недомогание;
постоянное чувство голода;
дрожь конечностей;
повышенное раздражение;
обмороки;
судороги;
понижение давления;
повышенную потливость;
понижение температуры тела;
учащенное сердцебиение;
ощущение страха;
депрессивные состояния;
состояние дезориентации.

В зависимости от формы заболевания, например, при функциональном гиперинсулинизме, симптоматика может быть более расширенной. В каждом конкретном случае одни симптомы превосходят другие или проходят совместно. Гиперинсулинизм у детей, проявляется не так выраженно, но в любом случае заметен, требует диагностику и лечение, патология постепенно будет нарастать провоцируя более обширную симптоматику. Так, если запустить болезнь, то скоро симптомы будут настолько выражены, что возможно состояние клинической комы.

Современная медицина все чаще употребляет термин врожденный гиперинсулинизм, встречается патология у новорожденных, грудных детей. Причины патологии остаются неизученными, поэтому врачи предполагают, что здесь сказывается плохая наследственность, генетический дефект. Данную форму называют еще идиопатический гиперинсулинизм, его симптомы также мало выражены.

Как оказать первую помощь

Находясь рядом с человеком у которого произошел резкий выброс большого количества инсулина в кровь, главное самому не паниковать. Чтобы облегчить состояние больному, снять первичную симптоматику приступа, нужно дать больному сладкую конфету, налить сладкого чая. При потере сознания срочно вколоть глюкозу.

После того, как состояние улучшится и явных признаков на повтор не будет, больного нужно сразу отвезти в больницу или вызвать специалистов на дом. Без внимания подобное явление оставлять нельзя, человек нуждается в лечении, возможно срочной госпитализации, это нужно понимать.

Лечение

Сразу после установки правильного диагноза, врач назначает медикаментозное лечение, однако это при самых легких формах патологии. Чаще всего процедура сводится к хирургическому вмешательству, опухоль удаляется или вместе с ней определенная часть поджелудочной. После назначаются восстанавливающие функциональность поджелудочной и других органов, медикаментозные препараты.

Если наблюдается функциональный гиперинсулинизм, то лечение изначально концентрируется на устранении провоцирующих патологий, снижению данной симптоматики.

Питание

При лечении патологии функциональной формы заболевания, учитывают серьезность заболевания, возможность осложнений на работе других органов, сложность лечения. Все это приводит к тому, что больным рекомендуют специальную диету, которую ни в коем случае нельзя нарушать. Питание при гиперинсулинизме должно быть строго сбалансированным, насыщенным сложными углеводами. Прием пищи растягивается до 5-6 раз в день.

Профилактика

Опытные специалисты говорят, что на сегодняшний день, меры профилактики возникновения и разрастания опухолевых клеток на поджелудочной железе, неизвестны. Однако советуют поддерживать свой организм в целом, не допуская возникновения провоцирующих патологий:

активно двигаться;
правильно питаться, не переедать;
вести правильный образ жизни;
не допускать психических травм;
постоянных физических и эмоциональных перегрузок не допускать;
не употреблять препараты, способствующие снижению сахара в крови, без соответствующих на то рекомендаций врача.

Если все-таки не удается избежать подобной патологии, особенно когда речь заходит о новорожденных, страдающих данным заболеванием нужно обращаться незамедлительно в больницу. Выполнять все требования и рекомендации специалистов, соглашаясь на предложенные методы лечения. Только так, лечение гиперинсулинизма будет эффективным и впредь можно будет избежать рецидивов. Нужно помнить, что по статистике 10% таких пациентов умирают, по причине несвоевременного обращения за профессиональной помощью, запущенности патологии, отказов при лечении.

Гиперинсулинизмом именуется клинический синдром, выражающийся завышением инсулиновых концентраций и понижением значений глюкозы в кровяном русле.

Следствием такого снижения поступления глюкозы в кровь является гипогликемия, которая ведет к слабости общего характера, увеличению чувства голода, головокружениям, психомоторной возбужденности и тремору.

При выявлении панкреатических образований применяется хирургическая тактика лечения, а в случае внепанкреатических вариантов выполняется лечение основной болезни и назначение определенного диетического питания.

Гипогликемическая болезнь, иначе – гиперинсулинизм – расстройство врожденного либо приобретенного характера, которое характеризуется возникновением относительной либо абсолютной гиперинсулинемии эндогенного типа.

Проявления заболевания были освещены в начале 20 века, врачом Харрисом и хирургом Оппелем.

Для справки!

Врожденный тип гиперинсулинизма встречается изредка, не более 1 ребенка из 50 000. Приобретенный тип возникает в 35-50 лет и в основном диагностируется у женщин.

Клиническая эндокринология нередко пользуется классификацией гиперинсулинизма в соответствии с причинами, спровоцировавшими патологию, и подразделяет заболевание на первичный и вторичный типы.

Первичный вариант подразделяется на такие типы:

Первичный тип гиперинсулинизма – последствие новообразования либо гиперплазии бета-клеток островковой части ПЖ.

Завышение инсулиновых значений в 90% способно возникать по причине доброкачественных опухолей, конкретно – инсулиномы, и изредка вследствие карцином, злокачественных опухолевых процессов.

Органический тип характеризуется тяжелым течением с яркими клиническими проявлениями и регулярными приступами гипогликемии.

Вторичная форма гиперинсулинизма подразделяется на такие типы:

Она имеет взаимосвязь с нехваткой контринсулярных физиологически активных соединений, а также может являться следствием нарушений функционирования печени и нервной системы.

Обострения возникают редко и фактически не имеют взаимосвязи с приемами пищи.

Для справки!

Суточное голодание при вторичном типе заболевания не приводит к обострению симптоматики и существенному падению глюкозы.

Медики выделяют 3 степени гиперинсулинизма:

Легкая характеризуется отсутствием явной симптоматики в межприступном периоде, также нет и органического нарушения коры ГМ.

Обострения возникают не чаще, чем 1 раз/месяц и их легко ликвидировать.

Средняя характеризуется большей частотой приступов, чем легкая стадия. Существует вероятность утери сознания и комы.

Межприступный период описывается небольшими поведенческими нарушениями.

Тяжелая возникает в случае необратимых процессов коры ГМ. Приступы частые, завершаются утерей сознания.

В межприступном периоде человек дезориентирован, страдает от нарушений памяти, наблюдается тремор и эмоциональная нестабильность.

Основными причинными факторами, которые могут спровоцировать развитие врожденного типа гиперинсулинизма, выступают такие:

внутриутробные нарушения развития;
задержки роста внутриутробные;
мутации генома.

Приобретенная панкреатическая форма является следствием образований зло- и доброкачественного характера ПЖ и гиперплазии ее бета-клеток.

Приобретенная непанкреатическая форма патологии развивается вследствие таких причин:

нарушения пищевых привычек;
разнообразные расстройства функционирования печени;
злоупотребление сахаропонижающими медикаментами при СД;
эндокринопатии, ведущие к понижению АКТГ, кортизола.

Существует вероятность, что гиперинсулинизм был спровоцирован нехваткой некоторых ферментов, принимающих участие в обмене глюкозы.

Механизмы развития и клиническая картина гиперинсулинизма

Глюкоза выступает ключевым питательным компонентом для ЦНС и требуется для верной работы ГМ.

Завышенные концентрации инсулина, скопление гликогена в печеночных структурах и замедленность гликогенолиза ведет к понижению значений глюкозы в кровяном русле.

Гипогликемия ведет к замедленности энергетических и обменных процессов в клеточных структурах мозга.

В это время выполняется активизация функции симпатоадреналовой системы, усиливается синтез кетахоламинов и прогрессирует гиперинсулинический приступ.

Продолжительная нехватка глюкозы ведет к расстройству всех метаболических процессов, повышение кровоснабжения ГМ и спазм сосудов периферии может стать основой для развития инфаркта.

Если в процесс были вовлечены средний, продолговатый мозг, а также варолиев мост прогрессируют судороги, происходят сбои деятельности сердца и дыхательной системы.

Симптоматическая картина гиперинсулинизма обуславливается падением показателей глюкозы в кровяном русле. Стартовая симптоматика состояния заключается в следующем:

увеличение чувства голода;
усиленное функционирование потовых желез;
слабость общего характера;
тахикардия.

В дальнейшем пациент ощущает такие негативные проявления гиперинсулинизма:

ощущение беспричинного страха;
тревожные состояния;
тремор;
излишняя вспыльчивость.

При прогрессировании приступа возникает ощущение дезориентации в пространстве, парестезии, вероятны судороги. В случае отсутствия медицинской помощи развивается гипогликемическая кома.

В межприступном периоде пациент испытывает следующее:

ослабление способности к запоминанию;
эмоциональная слабость;
апатичные состояния;
онемение тела, в частности – конечностей.

По причине частых приемов пищи с быстрыми углеводами стремительно растет вес и развивается ожирение.

При игнорировании состояния могут возникать такие нарушения здоровья, которые условно возможно подразделить на поздние и ранние.

Ранние последствия возникают в несколько часов после приступа и выражаются инсультом и инфарктом по причине стремительного падения интенсивности обменных процессов ГМ и сердца.

Поздние способны давать про себя знать по истечении месяцев и даже лет после приступа, они выражаются следующими состояниями:

расстройства памяти;
нарушения речи;
энцефалопатия;
паркинсонизм.

При несвоевременном диагностировании и отсутствии адекватной терапии происходит истощение эндокринных возможностей ПЖ и , синдром метаболический.

Диагностирование патологии

Диагностика базируется на симптоматических проявлениях, сведениях анамнеза болезни.

Врач определяет возможное присутствие генетических и прочих патологических процессов, а после производятся аппаратные и лабораторные исследования:

Определение значений глюкозы в кровяном русле. Иначе – гликемический профиль пациента.
При отклонениях гликемического профиля назначается проба с голоданием.
Выполняются тесты на восприимчивость к лейцину и толбутамиду.
По итогам теста на восприимчивость назначают прохождение УЗ-исследования брюшины и конкретно , МРТ ГМ, МРТ ПЖ, сцинтиграфия поджелудочной.

Дифференцирование требуется по отношению к синдрому Золлингера-Эллисона, СД 2 типа, неврологическим патологиям и психическим расстройствам.

Терапевтические меры

Терапевтические меры имеют зависимость от первопричины гиперинсулинемии.

В случае органического происхождения требуется оперативное вмешательство, выраженное частичной резекцией ПЖ либо же тотальной панкреатэктомией, энуклеацией образования.

Серьезность хирургического вмешательства выбирается в соответствии с объемами и локализацией опухолевого процесса.

После вмешательства нередко выявляется , которая нуждается в коррекции медикаментозными препаратами и диетического питания с заниженными углеводными концентрациями.

Значения приходят к норме приблизительно по истечении месяца с момента операции.

В случае неоперабельных образований выполняют паллиативное лечение, которое целенаправленно на предотвращение гипогликемии.

При злокачественных процессах в качестве вспомогательной меры выступает химиотерапия.

Терапия тяжелых вариантов гиперинсулинизма при условии пациента выполняется в реанимационном стационаре с выполнением дезинтоксикационного инфузионного лечения – вводятся В/В препараты адреналина и глюкокортикоиды.

Прогноз и профилактические меры

Прогноз в случае гиперинсулинизма зависит от этапа патологии и первопричин. Иссечение доброкачественных образований в 9 из 10 случаев ведет к выздоровлению.

При злокачественных либо неоперабельных новообразованиях, которые ведут к необратимым изменениям неврологического плана, требуется постоянный мониторинг показателей пациента.

Терапия первичной патологии при функциональном типе гиперинсулинизма ведет к регрессу симптоматики и излечении.

Профилактические меры подразумевают нормализацию питания и пересмотр пищевых привычек пациента – приемы пищи должны иметь периодичность в 2-3 часа, а также обязательно соблюдение питьевого режима.

ограничение потребления ;
отказ от табакокурения;
мониторинг значений сахара в кровяном русле.

Для поддержания и коррекции , регулярно занимался умеренной физической активностью.