В12 дефицитная анемия: лечение, этиология. В12-дефицитная анемия у детей: симптомы, лечение, принципы питания

Catad_tema Железодефицитная анемия - статьи

Витамин В12 дефицитная анемия у детей

МКБ 10: D51

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 5 лет)

ID: КР536

Профессиональные ассоциации:

Общественная организация Национальное общество детских гематологов
онкологов
ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России
НКЦ ГОИ
РГМУ им. акад И.П. Павлова.

Утверждены

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

Витамин В12

Вмтамин-В12-дефицитная анемия

Термины и определения

1. Краткая информация

1.1 Определение

Анемия – состояние, при котором снижается общее количество гемоглобина в организме. Снижение концентрации гемоглобина в крови является ключевым показателем, поскольку может быть измерено напрямую.

1.2 Этиология и патогенез

Основные причины развития витамин-В12-дефицитной анемии:

Снижение поступления витамина В12 с питанием (у грудных детей, чьи матери имеют дефицит витамина В12, строгая вегетарианская диета)

Снижение всасывания (дефицит внутреннего фактора Кастла, резекция желудка, нарушение всасывания в подвздошной кишке вследствие болезней тонкого кишечника, резекции кишечника)

Повышенные потери в кишечнике (глистная инвазия, синдром слепой кишки)

Нарушение транспорта витамина В12 из кишечника в ткани (наследственный дефицит транскобаламина)

Синдром Иммерслунд-Гресбек – сочетание протеинурии с нарушением всасывания комплекса витамина В12 и внутреннего фактора в тонком кишечнике, редкое заболевание, обусловленное мутацией генов и дебютирующее в раннем детстве.

Цианкобаламин (витамин В12) содержится в пищевых продуктах животного происхождения (мясе, рыбе). Запасы витамина В12 в организме взрослого человека составляют около 5 мг, и если учесть, что за сутки теряется около 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, вегетарианская диета) наступает только через 3 года.

Однако существует ряд причин, которые могут привести к развитию острой витамин В12 дефицитной анемии: 1) длительный наркоз закисью азота , 2) тяжелые заболевания с массивными трансфузиями, диализом, полным парентеральным питанием.

Цианкобаламин в желудке связывается с внутренним фактором - гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка и другими связывающими белками, присутствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В подвздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт в ткани происходит с помощью особых белков плазмы крови – транскобаламинов. В клетках витамин В12 является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.

Дефицит витамина В12 может быть вызван плохим питанием, нарушенным всасыванием (врожденный или приобретенный дефицит внутреннего фактора, дефект рецептора к комплексу витамина В12 и внутреннего фактора в тонком кишечнике при синдроме Иммерслунд-Гресбек, кишечные заболевания) или нарушением метаболизма (врожденная ферментная патология, дефицит транскобаламина, воздействие закиси азота).

Недостаточное поступление витамина В12 с пищей редко встречается у детей, хотя может наблюдаться у грудных детей, чьи матери сами имеют дефицит витамина В12. Пернициозная анемия, которая обычно является причиной дефицита витамина В12 у взрослых, редко встречается у детей. Наиболее частой причиной дефицита витамина В12 у детей является нарушение всасывания и врожденный дефицит белков-переносчиков.

1.3 Эпидемиология

Данных о распространенности дефицита витамина В12 и витамин В12 дефицитной анемии у детей в России нет.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Витамин-B12-дефицитная анемия (D51):

D51.0 - Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора;
D52.1 - Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией;
D52.2 - Дефицит транскобаламина II;
D52.3 - Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием;
D51.8 - Другие витамин-B12-дефицитные анемии;
D51.9 - Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендовано выяснить характер питания пациента. В случае грудных детей следует выяснить характер питания матери, уточнить, как она питалась до беременности, во время беременности и во время кормления грудью.

Дети, в питании которых недостаточно витамина В12, с большой вероятностью имеют дефицит других питательных веществ (в том числе фолиевой кислоты, железа).

Необходимо обратить внимание на возможные проявления синдрома мальабсорбции. Выяснить наличие в анамнезе резекции желудка, резекции тонкого кишечника с формированием синдрома слепой кишки. Необходимо исключить инвазию широким лентецом. Исключить болезнь Крона и другие причины хронического воспаления в подвздошной кишке.

Наследственное отсутствие или нехватка белков-переносчиков является важной причиной дефицита витамина В12. Необходимо собрать подробный семейный анамнез. Данная патология часто дебютирует в раннем детстве и при отсутствии лечения может быть причиной не только анемии, но и миелопатии и задержки развития .

Необходимо исследование мочи для исключения протеинурии, как проявления синдрома Имерслунд-Грэсбек .

Для клиники дефицита витамина В12 характерна триада:
- поражение крови;
- поражение ЖКТ;
- поражение нервной системы.

Анемия появляется слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой, сердцебиением. В результате повышенного разрушения эритроидных клеток (неэффективный эритропоэз) развивается умеренная желтуха за счет непрямого билирубина. Поражение ЖКТ проявляется анорексией, глосситом, "лакированным" языком. Выявляется снижение желудочной секреции, атрофический гастрит. В результате поражения периферической нервной системы (фуникулярный миелоз) появляются атаксия, парестезии, гипорефлексия, рефлекс Бабинского, в тяжелых случаях – клонус и кома. У детей раннего возраста развиваются гипотрофия, отставание в росте, раздражительность, хроническая диарея, склонность к инфекциям. Если неврологические симптомы выявляются, их динамику необходимо оценить на фоне лечения.

2.2 Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, роста и массы тела. Выявляется бледность кожных покровов, слизистых, при тяжелой анемии присутствует учащенное сердцебиение, одышка.

Поскольку при витамин В12 дефицитной анемии в костном мозге происходит неэффективный эритропоэз и за счет этого повышенное разрушение гемоглобинсодержащих клеток, в крови повышается уровень непрямого билирубина и появляется легкая желтушнось склер и кожи. При тяжелых формах может наблюдаться небольшое увеличение селезенки (реактивная гиперплазия).

При обследовании выявляется упомянутая выше патология желудочно-кишечного тракта (глоссит, атрофический гастрит) и неврологические симптоматика (фуникулярный миелоз).

2.3 Лабораторная диагностика

Для витамин В12 дефицитной анемии характерны:

-гиперхромия, макроцитоз;

-гиперсегментация нейтрофилов;

-низкий уровень ретикулоцитов;

-высокий уровень сывороточного железа;

-высокий уровень ферритина;

-умеренное повышение непрямого билирубина;

-нормальный уровень фолата в сыворотке крови (более 3 нг/мл);

-нормальный уровень фолата в эритроцитах;

-низкий уровень витамина В12 в крови (менее 100 пг/мл);

-картина мегалобластического кроветворения в костном мозге.

Рекомендован общий анализ крови с микроскопией мазка крови

Комментарии: При сочетании дефицита железа и витамина В12 могут наблюдаться сочетания лабораторных признаков, что приводит к неопределенной картине и затруднению диагностики; в этом случае надо ориентироваться на клинические симптомы и анамнез.

Высокий ретикулоцитоз может являться признаком продолжающегося кровотечения, гемолиза, а также наблюдается при витамин В12 дефицитной анемии через неделю после назначения витамина В12.

Наряду с анемией, как правило, отмечается умеренное снижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов.

При наличии двух- или трехростковой цитопении необходимо рассмотреть необходимость исследования костного мозга для исключения лейкемии, миелодиспластического синдрома, апластической анемии.

Характерные признаки мегалобластического кроветворения в костном мозге исчезают через несколько часов после инъекции витамина В12 .

Рекомендован биохимический анализ крови.

Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендаций В)

Рекомендовано исследование уровня сывороточного железа, ферритина, фолиевой кислоты и витамина В12 в крови.

Уровень достоверности доказательств 3 (уровень убедительности рекомендаций С)

Рекомендовано проводить исследование всасывания Витамина В12 в кишечнике

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендаций D)

Комментарии: Нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике можно диагностировать с помощью теста Шиллинга с радиоактивным меченым витамином В12. Учитывая недоступность меченого витамина В12 в общей лабораторной практике можно использовать модифицированный тест Шиллинга: после приема внутрь витамина В12 определяется уровень витамина в крови. Отсутствие повышения уровня витамина В12 указывает на нарушение всасывания витамина в кишечнике.

2.4 Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводят с фолиеводефицитной анемией, другими формами анемии с мегалобластоидным типом кроветворения: врожденной оротатацидурией, синдром Леша-Найена (Lesch-Nyhan), тиамин-зависимой мегалобластной анемией, врожденной дизэритропоэтической анемией, эритролейкемией. Кроме того, необходимо исключить формы анемии, протекающие с макроцитозом, но без признаков мегалобластоидности – апластическую анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию, заболевания печени, гипотиреоз, сидеробластные анемии.

Необходимо оценить размеры лимфатических узлов, печени, селезенки, исключить наличие образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве, другие признаки злокачественных заболеваний.

3. Лечение

Показания к лечению в стационаре: анемия тяжелой степени. В остальных случаях лечение проводится в амбулаторных условиях.

Рекомендовано проведение заместительной терапии витамина В12.

Уровень достоверности доказательств 1 (уровень убедительности рекомендаций А)

Комментарии: Витамин В12 назначается в дозе 5 мкг/кг в день детям в возрасте до одного года, 100-200 мкг в день детям после года, 200-400 мкг в день подросткам. Курс лечения составляет 4 недели. Поддерживающая терапия: еженедельное введение препарата в той же дозе в течение 2 мес, затем последующие 6 мес препарат вводится 2 раза в месяц. При невозможности устранить причину развития анемии противорецидивные курсы лечения витамином В12 проводятся ежегодно, на один курс 10-15 инъекций

У отдельных пациентов на фоне лечения витамином В12 и активизации эритропоэза может проявиться дефицит железа, который препятствует полной нормализации показателей крови и требует стандартного лечения препаратами железа.

При снижении уровня гемоглобина ниже 50 г/л, тяжелых инфекциях, сердечно-сосудистых нарушениях рекомендовано переливание эритроцитной массы.

Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендаций В)

Рекомендовано проводить контроль показателей крови в процессе лечения.

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендаций D)

Комментарии: Необходимо проводить общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, гематокрита - на 7 - 10 день от начала лечения. Наличие ретикулоцитарной реакции является важным признаком правильности лечения. Так же необходим контроль показателей крови 1 раз в неделю. Нормализация уровня Hb происходит через 4 - 6 недель от начала лечения и является решающим подтверждением правильности диагноза и лечения.

4. Реабилитация

Специфических реабилитационных мероприятий в отношении пациентов с витамин В12 дефицитной анемией нет. Диспансерное наблюдение проводится с учетом возможности или невозможности устранения причины дефицита витамина В12.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Первичная профилактика заключается в рациональном питании, своевременной диагностике и лечении глистных инвазий, назначении витамина В12 при состояниях, ведущих к развитию его дефицита (например, после резекции кишечника, субтотальной резекции желудка).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый

Выполнен анализ крови биохимический (общетерапевтический)

Проведена терапия препаратами витамина В12

Список литературы

Детская гематология/ Под ред: А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской. Москва. Издательская группа « ГЭОТАР Медиа» 2015 г. С. 656

Whitehead VM. Acquired and inherited disorders of cobalamin and folate in children. Br J Haematol . 2006 Jul. 134(2):125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. The hematological effects of nitrous oxide anesthesia in pediatric patients. Anesth Analg . 2015 Jun. 120 (6):1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Urinary excretion of intrinsic factor and the receptor for its cobalamin complex in Gr?sbeck-Imerslund patients: the disease may have subsets. J Pediatr Gastroenterol Nutr . 1999 Aug. 29(2):227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Update on transcobalamin deficiency: clinical presentation, treatment and outcome. J Inherit Metab Dis . 2014 May. 37 (3):461-73

Приложение А1. Состав рабочей группы

Румянцев А.Г. доктор медицинских наук, профессор, главный детский гематолог Министерства здравоохранения Российской Федерации, директор Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, член правления Союза педиатров России, академик РАМН.

Масчан А.А . д.м.н., зам. генерального директора ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, профессор кафедры гематологии, онкологии и лучевой терапии педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И.Пирогова, президент Национального общества детских гематологов и онкологов, член Европейского общества гематологов.

Демихов Валерий Григорьевич - д.м.н., профессор, директор Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО, член Европейской гематологической ассоциации (EHA).

Скобин В.Б., к.м.н., врач-гематолог Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО.

Журина О.Н ., к.м.н., зав. лабораторией Научно-клинического центра гематологии, онкологии и иммунологии ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, член НОДГО.

Конфликт интересов отсутствует.

Гематологи

Педиатры

Врачи общей практики

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности	Источник доказательств
	Проспективные рандомизированные контролируемые исследования Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных Крупные мета-анализы Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование Репрезентативная выборка пациентов
	Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных Несколько исследований с небольшим количеством пациентов Хорошо организованное проспективное исследование когорты Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне Результаты не презентативны в отношении целевой популяции Хорошо организованные исследования «случай-контроль»
	Нерандомизированные контролируемые исследования Исследования с недостаточным контролем Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками Ретроспективные или наблюдательные исследования Серия клинических наблюдений Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию
	Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности	Описание	Расшифровка
		Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией
		Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений
	нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)	Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии
	Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Приложение А3. Связанные документы

Порядок оказания медицинской помощи населению по профилю "гематология" (утв. приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. № 930н).

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Нехватка витамина В12 может наблюдаться у детей при редких заболеваниях: глистной инвазии широким лентецом, при редких врожденных заболеваниях, связанных с нарушением образования внутреннего фактора Кастла (белка, ответственного за перенос витамина В12 из пищи в кровь), а также иммунном заболевании, причиной которого является выработка антител к внутреннему фактору. Одной из причин может являться неправильное питание, строгая вегетарианская диета. При нехватке в организме витамина В12 развивается анемия, хронический гастрит, воспаление языка (глоссит), появляются неврологические нарушения. Заболевание легко поддается лечению витамином В12. Через месяц после начала лечения происходит нормализация уровня гемоглобина. Если причину дефицита витамина В12 можно устранить (глисты, неправильное питание), поддерживающее лечение не проводится. Если причину устранить невозможно (наличие антител к внутреннему фактору Кастла, врожденное отсутствие внутреннего фактора), поддерживающее введение витамина В12 проводится пожизненно. Самостоятельное использование препарата недопустимо. Назначить витамин В12 с учетом всех показаний и противопоказаний должен ваш врач.

Заболевания в организме, которые вызванны дефицитом витамина В12 имеют несколько медицинских названий:

История заболевания

История болезни данного вида уходит своими корнями в 1855 год, когда британский доктор Аддисон дал подробное объяснение данной болезни, а в 1872 году немецкий доктор Бирмер дополнил описание данной патологии, и после этого нехватку витамина В12 стали характеризовать как анемия, которая носит злокачественный характер.

В тот период не было методов правильного диагностирования патологии, а также квалифицированного лечения, поэтому гемоглобин спускался до 30,0 и ниже г/л, человек впадал в состояние комы, что приводило к летальному исходу.

Только в 20 веке в 1926 году, было сделано открытие, которое оценено Нобелевской паремией, о том, что анемия с дефицитом витамина В12 — это неспособность органом желудка вырабатывать специфический фермент, что помогает всасыванию данного витамина из системы пищеварения.

Код по мкб 10

По международной классификации болезней десятого пересмотра МКБ-10 — данная патология относится к классу D 51, «Витамин-B12-дефицитная анемия».

Мегалобластный тип анемий

Пернициозная (с дефицитом В12) анемия, относится к мегалобласной форме анемии, и довольно редко сочетается с еще одной мегалобласной анемией — фолиеводефицитной.

Мегалобластная анемия - достаточно редкая форма патологии, при которой происходит отклонение от нормальной абсорбции системы пищеварения фолиевой кислоты, витамин В12 и вещества цианокобаламина.

Вследствие этого происходит недостаток в организме витаминов группы В: Б12 и Б9.

Мегалобласты — это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Проявляется это в морфологических видоизменениях состава клеток.

Что общего, и чем отличаются 2 типа мегалобластных анемий?

Витамины группы В попадают в человеческий организм с продуктами, имеющими животное происхождение. В желудке они связываются с гастромукопротеином и всасываются в отделе тонкого кишечника. Для нормального функционирования организма суточная дозировка витамина В12 должна равняться 7 мкг.

Запас этого витамина находится в печени — не более 5мг. Потребность организма в фолиевой кислоте — около 100 мкг в сутки. Запас витамина В9 — до 10 мг.

Нарушения в синтезировании молекул ДНК приводит, к неспособности данных клеток костного мозга к быстрому делению.

К таким клеткам относятся:

Оболочек слизистой системы;
Системы пищеварительного тракта;
Клетки костного мозга;
Клетки кожи.

Клетки системы кроветворения (гемопоэтические) — это клетки, которые размножаются быстрее остальных. Поэтому показатели (сниженного уровня эритроцитов и низкого коэффициента гемоглобина) в системе кроветворения, характеризуют первые проявления мегалобласной анемии.

При проявлении анемии, нередко наблюдаются такие признаки гемолитического характера малокровия:

Патология тромбоцитопения — уменьшение индекса в составе крови тромбоцитов;
Заболевание нейтропения — сниженный показатель лейкоцитов нейтрофильного типа;
Патология крови агранулоцитоз — снижение индекса лейкоцитов;
Заболевание моноцитоз — понижение молекул моноцитов;
Снижение синтеза ретикулоцитов.

Разница и взаимосвязь между фолиеводефицитные В9 анемии и с дефицитом витамина группы В — В12:

Витамин В12 участвует в синтезировании молекул фолиевой кислоты. Кислота входит в состав молекулы тимидина, который является компонентом молекулы ДНК. При слаженной работе данных компонентов, и при их необходимом количестве для биохимической реакции, происходит нормальное формирование кровяных клеток и клеток для нормальной работы пищеварительного тракта;
Функциональные обязанности витамина В12 — это помощь в синтезировании и расщеплении в составе организма жирных кислот. При дефиците молекул цианокобаламина происходит нарушение в слаженной реакции, и откладывается метилмалоновая кислота, которая губительно действует на атомы нейронов. Также происходит снижение синтеза миелина, который формирует оболочку для волокон нервных клеток.

Фолиевая кислота не занимается расщеплением жирных кислот и не участвует в формировании оболочек для нервных волокон.

При дефиците витамина В12, доктор назначает прием препаратов с фолиевой кислотой, тогда она активизирует эритропоэз, но только до того времени, пока данная кислота не становится в избытке в организме.

При передозировке фолиевой кислоты происходит:

Разлад в нервной системе;
Изменения дегенеративного характера в костном спинном мозге;
Склероз комбинированного типа с утратой двигательных функций;
Фуникулярного типа миелоз.

Симптоматика малокровия

Симптоматика Б12 дефицитной анемии и фолиевой кислоты (так же ее недостатке) классифицируется по таким направлениям в проявлении патологии:

Анемический синдром в системе кроветворения;
Гастроэнтерологическая симптоматика — нарушения в пищеварительном тракте;
Неврологического характера;
Симптоматика в нарушении структуры мозга.

Классификация анемического направления проявляется в таких симптомах:

Сильное кружение головы;
Слабость всего тела;
Состояние обморока;
Учащенное сокращение сердечной мышцы (синусовый тип тахикардии);
Одышка;
Болезненные ощущения в грудной клетке;
Шум в ушах;
Неясность в восприятии предметов со стороны органов зрения;
Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина).

Гастроэнтерологическая симптоматика:

Синдром неврологического характера:

Бирмеровская анемия — болезнь Аддисона-Бирмера;
Легкое покалывание в пальцах рук и ног;
Постоянное ощущение озноба;
Шаткость в движении;
Онемение в нижних конечностях;
Вялость ног;
Пропадает чувствительность кожных покровов;
Трудности в движении.

Отклонения в головном мозге этого вида анемии, а также нарушения в работе спинного мозга:

Отсутствие памяти;
Галлюцинации;
Состояние потерянности;
Перевозбуждение;
Чувство постоянного раздражения;
Состояние комы;
Судороги в мышцах.

При анемии недостатке витамина В12, так же как и при железодефицитной анемии, проявляются признаки выраженной гипоксии в организме :

Формы развития

Патогенез малокровия при недостаточном пропадании в организм молекул витаминов группы В, а именно В12 и В9, что влияет на уровень молекул гемоглобина, который размещается в эритроцитах и отвечает за доставку атомов кислорода во все клетки человеческого организма.

Разделяется малокровие на формы по индексу в составе плазмы крови молекул гемоглобина.

Чем ниже индекс гемоглобина, тем тяжелее степень течения дефицитной патологии:

Легкая стадия развития и течения — индекс гемоглобина от 90,0 до 110,0 грамм на литр биологической жидкости;
Средней формы тяжести — индекс гемоглобина от 70,0 до 90,0 грамм на один литр плазмы крови;
Тяжелая стадия течения данной патологии — коэффициент красного пигмента не превышает 70,0 и снижается даже ниже данного показателя.

Нормативные показатели количества в крови гемоглобина у мужчин — 130,0 — 160,0 г/л.

У женщин норматив — 120,0 — 135,0 г/л.

B12-дефицитное малокровие у детей

К основным видам этиологии малокровия с нехваткой данного витамина в детском возрасте являются:

Изменения в микрофлоре малыша;
Недостаточно в организм ребенка данного витамина;
Присутствие в организме глистов;
Фактор Касла в период интенсивного роста ребенка.

Клинические показатели и проявления данного типа патологии схожи с симптоматикой взрослого человека, но есть характерные симптомы в детском организме:

Сильный кариес зубов с маленького возраста;
Постоянный стоматит, что начинается в младенчестве;
Изменения в глазном яблоке;
Изменения ногтевой пластины — пластина слабая, ломкая;
Нарушение внимания и интеллекта — пониженная успеваемость в школе.

В расшифровках результатов клинической лаборатории такие значения:

Заниженный индекс гемоглобина;
Сниженное количество молекул эритроцитов;
Индекс цветности увеличен — больше, чем на 1,5;
В молекулах эритроцитов кольца Кебота, а также тельца Жолли присутствуют в таком количестве, что их определяет анализ;
Ретикулоциты повышены;
Увеличен показатель лимфоцитов;
Тромбоциты, а также лейкоциты — в малых количества;
В биохимии обнаружены мегалобласты в составе пункции костного мозга.

В помощь лабораторным показателям, для установления диагноза В12дефицитная анемия, применяется инструментальная методика диагностирования организма ребенка:

Лечение заболевания малокровия у ребенка с В12 дефицитом, заключается в насыщении клеток организма данными витаминами. Медикаментозный витаминный курс 15 календарных дней. Также назначается высококалорийная диета, в которой присутствуют продукты с витамином В12 и с фолиевой кислотой.

Для восполнения в организме молекул витамина назначается медикаментозный препарат Цианокобаламин. Первоначальная дозировка данного средства — это от 30,0 мкг до 50,0 мкг, при ежедневном приеме. Данный препарат вводится внутрь инъекционно.

Дозировка просчитывается лечащим доктором индивидуально. Медикаментозный курс проводится у детей под строгим контролем профильного специалиста.

После окончания курса лечения в профилактических целях и в качестве поддерживающего лечения по 100,0 — 250,0 мкг 2 раза на месяц.

Нормативные показатели витамина цианокобаламина в детском организме:

Этиология

Витамин B12 приносит пользу организму, когда он всасывается в кишечнике. Чтобы произошла реакция данного всасывания, необходим фермент, который вырабатывается внутренними отделами желудка — фермент Касла.

Без образования фермента, молекулы витамина В12 выводится за пределы организма без попадания его для биохимических процессов, посредством фекалий.

При анемии В12 дефицитной, фермент Касла не синтезируется в отделах желудка, поэтому витамин, который попадает в продуктах питания, также не всасывается через кишечник.

В клетках печени существует запас молекул витамина В12, которого при разумном использовании, может быть достаточно на 5 календарных лет. Вследствие этого анемия возникает через некоторое время, после того, как желудок перестал вырабатывать данный фактор.

Дефицит фактора Касла — это главная причина патологии анемии В12 дефицитной.

Причины

Нехватку цианокобаламина вызывают следующие факторы:

Низкое содержание в пище продуктов с витамином В12 (основная причина) . Цианокобаламин содержится в продуктах животного происхождения. Вегетарианство — это главный фактор-риска дефицита В12 в еде;
Нарушена функция фактора Касла . При атрофии клеток слизистых оболочек, функциональность внутреннего фактора не проявляется, или происходит его снижение. Данная причина атрофии бывает генетическая, врождённая, при гастрите желудка, при воздействии на желудок токсических элементов (интоксикация организма), а также воздействие на фактор антител;
Отсутствие, или частичная потеря рецепторов, которые необходимы для фактора . Данная патология развивается при болезни Крона, при новообразованиях в тонком отделе кишечника (раке), при болезни туберкулёз, при инфантилизме кишечника, а также при энтерите в хронической стадии течения патологии;
Поглощение молекул В12 глистами и патогенными микроорганизмами . Лечить данную патологию необходимо терапией против конкурентов, поглощающих цианокобаламин;
При патологии поджелудочной железы . При данной патологии происходит отклонение в расщеплении белка протеина, который является связующим звеном фактора с витамином В12;
Генетическая наследственная врождённая аномалия — это сниженный показатель в организме синтеза транскобаламина, который приводит к нарушению в транспортировке молекул цианокобаламина в клетки костного мозга.

Для фолиеводефицитной анемии этиология с продуктами питания не подходит, потому что витамин В9 присутствует в каждых продуктах растительного и животного происхождения. Данный витамин группы В не нуждается в помощи фактора и всасывается самостоятельно.

Фолиодефицитные проблемы начинаются тогда, когда в организме появляются такие причины:

Плохой рацион питания;
Малое потребление пищи;
Голодание;
Анорексия;
Пожилой возраст больного, в этом возрасте происходит трудная усвояемость витаминов из продуктов питания;
Прием алкогольных напитков. При алкогольной зависимости, человек не может питаться полноценно;
Патология в кишечнике, которая не позволяет витаминам усваиваться организмом;
Заболевание Крона;
Патология целиакия;
Злокачественные новообразования в отделах кишечника;
Повышенная потребность в витамине В12 и фолиевой кислоте у женщины в период внутриутробного формирования малыша. У беременных потребление с пищей данных продуктов должно быть повышено, во избежание гипоксии плода;
Повышенное потребления В9 при патологии псориаз;
При приеме противосудорожных медикаментозных средств, наступает дефицит витамина В9 и В12.

При приеме медикаментов наступает дефицит витаминов

Диагностика

При постановке данного диагноза — В12 дефицитная анемия, доктор первым делом при диагностике собирает анамнез — когда и при каких обстоятельствах появилась выраженная симптоматика анемии, с ее слабостью и проявлениями патологии в процессе пищеварения.

Также необходимо выяснить, есть ли у больного заболевания, которые протекают в хронической стадии, а также навести информацию о возможных генетических наследственных врождённых заболеваниях.

После анамнеза проходит осмотр кожных покровов больного, определяются выраженные симптомы на коже.

Также доктор измеряет индекс артериального давления (при анемии давление понижено), а также сердечный пульс (часто пульс учащенный).

После данного осмотра, на основании внешних признаков, назначается лабораторная диагностика (анализ крови), а также перечень инструментальных исследований:

Общий анализ крови;
Биохимический анализ состава крови;
Урина на общий анализ;
Пункция костного мозга;
Электрокардиография (ЭКГ);
УЗИ печени и селезенки;
УЗИ кишечника;
УЗИ желудка.

При расшифровке общего анализа видна вся картина крови, показатели каждого элемента в ее составе. По данному анализу при анемии дефицита витамина В12 видно снижение молекул эритроцитов, а также сниженный синтез ретикулоцитов.

Уровень красного пигмента (гемоглобина) снижен, также снижены тромбоциты, что провоцирует гипоксию. Цветность увеличивается при анемии и достигает больше, чем 1,50 (при норме 0,860 — 1,050).

При анализе наблюдается, присутствие в урине белков, и возможные выявления сопутствующих патологий.

Биохимия — это самый ценный анализ на выявление отклонения в структуре и составе крови.

В составе биохимии выявляются при анемии В12 дефицитной такие показатели:

Часто повышенный при анемии индекс холестерина;
Присутствие креатинина;
Глюкоза в составе крови;
Мочевая кислота;
Электролитные показатели кальция, молекул калия и натрия;
Лактатдегидрогеназа — фермент в составе клеток печени, который способствует усвояемости клетками железа. Показатель биологических реакций по синтезированию эритроцитов и гемоглобина;
Витамины группы В снижены. Индекс В12 низкий.

Гемограмма крови показывает гематокритное число, процентное соотношение всех типов лейкоцитов — устанавливается лейкоцитарная формула.

Миелограмма, или показатели пункции костного мозга, определяет уровень выработки молекул эритроцитов, а также мегалобласты в составе крови, что подтверждает мегалобластный характер кроветворения в человеческом организме.

Инструментальная методика определяет отклонения от нормативных показателей структуру внутренних органов, а также выявляет нарушения в их функциональности.

Терапия анемии дефицитной В12

Терапия дефицитной В12 анемии начинается с лечения первопричины данного дефицита — это лечебная терапия по уничтожению гельминтов, нормальное и сбалансирование питание, а также хирургическая методика лечения злокачественного новообразования.

Для комплексного лечения анемии в организм вводят медикаментозный препарат В12 при дозировке 200,0 мкг — 250,0 мкг в сутки. Препарат вводится инъекционно внутрь мышечной ткани, или же инъекционно под кожный покров организма человека.

Если анемия затронула центры нервной системы, тогда схема медикаментозной терапии такова — первые 3 календарных дня дозировка витамина по 1000,0 мкг в сутки, а последующее лечение по прописанной схеме. Схема лечения, а также дозировка В12 прописывается лечащим доктором и зависит от степени дефицита в организме витамина В12, который вызвал анемию.

После стабилизации в организме данного витамина, для его поддержания на нормальном уровне, в лечении применяют препарат В12 по 100,0 мкг — 200,0 мкг 1 раз за один календарный месяц.

Клинические рекомендации для быстрого восполнения в составе крови эритроцитов — введение внутривенно эритроцитарной массы, которая сможет восстановить разрушенный баланс в составе плазмы крови человеческого организма.

Осложнённая форма В12 дефицитной анемии

Если не предпринимать экстренные меры в лечении, последствия данного типа анемии могут быть довольно серьезными и нести угрозу для жизни больного:

Коматозное состояние , при котором пациент не реагирует на внешние раздражители. Кома может произойти от гипоксии головного мозга при анемии и может спровоцировать летальный исход;
Тяжелая степень анемии , которая значительно ухудшает состояние организма и запускает необратимые последствия в нем. Данная степень наступает тогда, когда индекс гемоглобина ниже, чем 70,0 г/л;
Миелоз фуникулярного характера — это поражение клеток спинного мозга, а также нервных окончаний периферических отделов организма. Поражение соединительных нервных волокон спинного мозга с центрами головного мозга, а также со всеми внутренними органами и системами организма. При данных нарушениях падает чувствительность конечностей, появляется шаткость в движениях, а период прогрессирования миелоза — чувствительность пропадает вовсе и человек не способен к самостоятельному передвижению;
Разрушение клеток внутренних органов , что приводит впоследствии к не функциональности данного органа (поражается сердце, клетки печени и селезенки, пищеварительный тракт, почечные клетки, дыхательная система).

Если лечебный процесс начался слишком поздно, тогда осложнения в нервной системе невозможно восстановить. Данные разрушения, являются необратимыми.

Профилактика

Профилактика в основном направлена на улучшения потребления В12 посредством продуктов:

Употребление продуктов животного происхождение с большим количеством в них В12;
Своевременная терапия патологий, которые могут вызвать дефицит В12 и спровоцировать анемию;
После оперативного вмешательства на органах пищеварительного тракта принимать препараты для поддержания уровня данного витамина.

Диета при данной форме анемии

Сбалансированное питание особо необходимо в период внутриутробного развития ребёнка, так как от поступления витаминов в организм беременной женщины зависит формирование младенца, а также возникновение внутриутробных патологий, которые выявятся после рождения.

При беременности необходимость в витамине Б12 возрастает на 50,0%.

продукты	количество В12 в мкг
· печень телячья	· 60,0
· печень молодого поросёнка	· 30,0
· печень курицы	· 16,0
· рыба скумбрия	· 12,0
· крольчатина	· 4,30
· телятина	· 2,60
· рыба окунь	· 2,40
· свинина	· 2,0
· яйца	· 0,40
· сметана жирная

При анемии В12 дефицитной применяется диета — стол № 11. Данная диета должна повысить содержание в организме белка и витамина В12. Методика приготовления продуктов питания обычная. Питаться необходимо 5 раз в сутки.

Энергоценность диеты №11:

Белки — 110,0 грамм — 130,0 грамм (60,0% животного происхождения, 40,0% -растительные);
Жиры — 100,0 грамм — 120,0 грамм (80,0% — животные и только 20,0% растительные);
Углеводы — 400,0 грамм — 450,0 грамм;
Соль — не более 15,0 грамм;
Вода очищенная 1,5 литра.

продукты полезные при дефиците В12 анемии	запрещенные продукты
· печень телячья, свиная, куриная	· молоко
· сало	· сдоба
· масло сливочное	· кондитерские сладкие продукты
· рыба скумбрия	· чай
· мясо: телятина, кролик, свинина	· напитки с содержанием кофеина
· яйца	· кока-кола
· сметана жирная	· алкогольные напитки
· творог необезжиренный	· не использовать в приготовлении уксус
· сыр твёрдый	· сладкие газированные напитки
· сыр мягкий
· бобовые: горох, чечевица
· овощи: морковь, картофель, капуста, свёкла, томаты
· фрукты всех сортов
· ягоды всех наименований
· овощи с зеленой окраской богаты на железо
· огородная зелень
· вода минеральная

Прогноз на жизнь при В12 дефицитной анемии

Благоприятный прогноз	Неблагоприятный прогноз
при раннем лечении	при поздней терапии
· показатели в периферической крови приходят в норму за 45 - 50 календарных дней.	· ярко выраженная анемия, которая плохо поддается терапии.
· гемоглобин приходит в норму в течении 30 - 60 календарных дней.	· симптоматика поражения центров нервной системы, которая не восстанавливается.
· индекс В12 держится в нормативных рамках и анемия не проявляет своего пагубного воздействия на организм.	· организм не воспринимает медикаментозный В12, что чревато анемическим типом комы.
	· при генетической форме анемии, в большинстве случаев невозможно добиться полного излечения. Пожизненная поддерживающая терапия у 70,0% таких пациентов.

Многие люди, независимо от пола и места проживания, сталкивались с таким заболеванием, как В12 дефицитная анемия. В некоторых медицинских источниках она именуется, как болезнь Аддисона-Бирмера. Она появляется вследствие недостатка в организме жизненно важного витамина В12.

Его большая часть содержится в костном мозге, тканях нервной системы, поэтому недостаток вещества приводит к нарушению работоспособности практически всех органов.

Симптомы болезни носят индивидуальный характер. Например, один человек может почувствовать резкую слабость, а другой больной может и не заметить протекания заболевания. В обоих случаях необходимо оперативное лечение, так как игнорирование его признаков приводит к опасным последствиям, в числе которых инвалидность или летальный исход.

Заболеть анемией может абсолютно каждый человек, поэтому нужно знать, какие существуют меры профилактики и способы лечения.

Причины анемии на фоне недостатка витамина В12

Существует множество причин, которые могут спровоцировать появление недуга. Этиологические факторы болезни могут проявляться в дефиците цианкобаламина или фолиевой кислоты, который вызван:

вегетарианством;
низкой абсорбирующей способностью желудочно-кишечного тракта;
гастроэктомией;
нервно-психические расстройства;
множеством заболеваний и вирусных инфекций;
неправильным, несбалансированным питанием;
атрофическими процессами в кишечнике и желудке.

Выявить истинную причину дефицита витамина может только специалист в лабораторных условиях. Анализ крови дает полную клиническую картину заболевания и позволяет поставить точный диагноз. Если Вы обнаружили симптомы В12 дефицитной анемии, то срочно обратитесь за медицинской помощью.

Вызвать дефицит витамина В12 может хронический алкоголизм и другие вредные привычки, так как они значительно ослабляют иммунную систему человека и ухудшают состояние здоровья человека. Профилактикой заболевания является сбалансированное питание, здоровый образ жизни, соблюдение правил личной гигиены.

Недостаток витамина В12 является нормой при беременности, поэтому паниковать при обнаружении симптоматики не нужно. В данном случае нужно посетить участкового гинеколога, который назначит комплекс витаминов или препарат, который содержит в своем составе максимальное количество дефицитного вещества.

Существует две основные причины, которые провоцируют анемию. К ним относятся недостаточное поступление необходимого количества витамина В12 с пищей и нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, которые приводят к снижению абсорбирующей и всасывающей способности.

Симптоматика, отличительные особенности заболевания

В12 дефицитная анемия протекает медленно и без проявлений. Крайне редко она проявляется очень резко, но такое возможно только при запущенной форме. Основными симптомами болезни являются:

одышка даже при легких работах, нагрузках;
учащенное сердцебиение;
шатающаяся походка;
повышение артериального давления;
бледность кожи;
состояние общей слабости;
быстрая утомляемость, снижение физической активности.

Кроме того, больной может чувствовать себя раздраженным и разбитым. При первых признаках недуга рекомендуется сдать общий анализ крови, чтобы подтвердить или исключить наличие анемии.

Помимо внешних изменений в организме происходят внутренние патологические процессы. Например, воспалительные процессы сосочков на языке, увеличение некоторых органов, таких как селезенка, печень. Внешне определить патологию невозможно, поэтому необходимо комплексное обследование, которое состоит из ультразвукового исследования, сдачи анализов крови, мочи.

Более того, у больного могут быть замечены расстройства нервной системы. В частности, замедление реакции, неустойчивость, склонность к депрессивному состоянию, снижение чувствительности.

Симптомы болезни могут проявляться в разные фазы. В начале анемии они могут отсутствовать, но с течением времени симптомы нарастают и могут проявиться остро и резко. В каждом конкретном случае наблюдаются разные симптомы. Все зависит от индивидуальных особенностей, состояния иммунной системы человека.

Способы диагностирования

Анализ крови позволяет определить, есть ли у человека анемия, которая характеризуется недостатком витамина В12. С помощью него можно выявить следующие признаки:

снижение уровня эритроцитов, гемоглобина;
увеличенный цветной показатель, который превышает 1,05 единицы;
наличие макроцитоза, свойственный группе анемий макроцитарного типа;
лейкопения;
снижение таких клеток в крови, как ретикулоциты, моноциты;
тромбоцитопения.

При выявлении этих показателей лечащий врач может назначить эффективное лечение, которое основано на медикаментозной терапии, диете и дополнительных процедурах. Кроме того, о наличии анемии может говорить повышенный уровень билирубина в крови.

Для подтверждения диагноза пациенту может быть назначена пункция костного мозга. Сделать ее необходимо, чтобы исключить протекание других заболеваний, которые имеют схожие симптомы. Если данная процедура показала гиперхромию, то можно не сомневаться в диагнозе, так как она характерна для В12 дефицитной анемии. Диагностирование болезни проводится как в платной клинике, так и в государственной поликлинике.

Для того чтобы знать, существует ли риск развития болезни, необходимо один раз в год проводить плановое обследование и сдавать анализ крови. Это позволит своевременно выявить признаки, симптомы анемии и принять необходимые меры для ее устранения.

Медикаментозное лечение

Анемия на фоне дефицита витамина В12 быстро и легко поддается лечению. Ее симптомы устраняются оперативно и без применения сложных манипуляций. В большинстве случаев болезнь лечится с помощью лекарственных препаратов, которые восполняют недостаток витаминов и микроэлементов. Заместительная терапия предназначена для устранения не только проявлений и первых признаков, но и источника заболевания.

Препараты с содержанием витамина В12

На сегодняшний день существует 3 типа лекарственных средств, которые лечат от анемии. К ним относятся такие препараты, как:

Аденозилкобаламин;
Циано-кобаламин;
Оксикобаламин.

Препарат Циано-кобаламин вводится с помощью внутримышечной инъекции каждый день на протяжении 14 дней. Оксикобаламин, который имеет более прочную связь с белками, вводится 1 раз в 2 дня. Но более эффективное действие оказывает препарат Аденозилкобаламин. Он имеет активное влияние на фуникулярный миелоз, но не оказывает воздействия на эритропоэз.

Результат от инъекций заметен уже после нескольких процедур. При этом пациент чувствует улучшение самочувствия, бодрость и повышение физической, умственной работоспособности. Более того, улучшаются показатели крови, исчезают мегалобласты, которые сосредоточены в костном мозге. После введения лекарства через 5-6 дней повышается уровень ретикулоцитов. Лечение продолжается как минимум 4 недели. Средняя дозировка препарата варьируется от 150-200 мкг за день.

Если у пациента наблюдается фуникулярный миелоз, то доза повышается до 1000 мкг. Об эффективности лечения говорит стойкая ремиссия. Если она отсутствует, то такое явление говорит о том, что диагноз поставлен неправильно, а лечение – неэффективно.

Закрепляющая терапия назначается после основного курса лечения. На протяжении двух месяцев необходимо вводить Цианкобаламин 1-2 раза в неделю. После чего на протяжении 6 месяцев вводится препарат с содержанием витамина В12. Инъекции нужно делать 2 раза в месяц, а доза препарата равна 500 мкг.

Люди, которые страдают хронической анемией на фоне недостатка витамина В12, могут облегчить свое состояние с помощью полного излечения от болезни. В большинстве случаев рекомендуется вводить инъекции Эпогена. Эпоген является гормоном, стимулирующим выработку таких клеток, как эритроциты. Если анемия вызвана почечной недостаточностью, то назначают диализ, процедуры Эпогена. В крайнем случае необходима пересадка почек.

Народные средства

Лечение народными средствами разрешено только после консультации врача. Неправильное лечение в домашних условиях может привести к серьезным последствиям, на устранение которых потребуется много времени и затрат. В первую очередь народные средства направлены на причины заболевания, к которым относятся атрофический гастрит и гельминтоз.

Чтобы устранить анемию на фоне дефицита В12, нужно употреблять в пищу продукты животного происхождения. Диета является самым эффективным способом улучшить состояние больного и вернуть процесс кроветворения в нормальное функционирование.

Богаты витамином В12 такие продукты питания, как:

мясо, рыба;
морепродукты;
кисломолочные продукты, сыр, творог;
печень;
сухофрукты.

Растительные продукты практически не содержат данный витамин. Но чтобы восполнить недостаток фолиевой кислоты, нужно употреблять в пищу листовую зелень, крупы, фасоль, цветную капусту, грибы. Правильное питание, основанное на продуктах животного происхождения, может помочь устранить симптоматику болезни и уменьшить дефицит витамина. После 2-недельной диеты человек почувствует облегчение и вернет нормальное состояние здоровья. Но это возможно только при начальной стадии анемии.

Кроме того, к народным средствам относится прием различных отваров, настоев из лекарственных трав и натуральных препаратов. Так, хорошо помогают отвары из лугового клевера и шиповника. Также помогает улучшить состояние свежевыжатый сок из свеклы, моркови, редьки. Лечение заболевания должно носить комплексный характер, поэтому необходимо совмещать как медикаментозную терапию, так и диету.

В12-дефицитная анемия (мегалобластная, пернициозная, Аддисона бирмера) — заболевание крови, характеризующееся изменением кроветворения. Обусловлено недостаточным поступлением цианокобаламина в организм человека, в результате чего страдают различные органы: пищеварительный тракт, головной мозг и др.

Причины

Причины В12-дефицитной анемии могут быть разные. Главные из них:

Спровоцировать развитие анемии Аддисона бирмера может повышенная потребность организма в витамине В12. Подобная проблема развивается при беременности, когда плод вытягивает из матери необходимые витамины, микроэлементы и прочие питательные вещества, поэтому женщины в положении входят в группу риска.

Мегалобластная или злокачественная анемия возникает при нарушении обмена цианокобаламина в организме человека. Это может быть в результате наследственного дефицита транскобаламина ІІ, при синдроме Имерслунд-Гресбека.

Симптомы

Симптомы В12-дефицитной анемии развиваются в течение длительного времени. В первые несколько лет организм компенсирует недостаточность вещества, однако постепенно появляются проявления малокровия:

Первичной симптоматикой являются слабость, повышенная утомляемость, головокружение. Это обусловлено снижением уровня эритроцитов и развитием кислородного голодания всех тканей и органов.
Эритроциты становятся больше в размерах, но при этом подвергаются усиленному разрушению, что проявляется в виде выделения большого количества билирубина, который окрашивает кожу и слизистые оболочки в желтый цвет.
Учащается сердцебиение, появляются боли в сердце. Увеличивается нагрузка на сердечно-сосудистую систему.
Выраженная слабость, невозможность выполнять тяжелую физическую работу и даже стандартные нагрузки. Обусловлено нарушением транспортной функции эритроцитов в крови и недостаточным поступлением кислорода.
Головокружение, появление «мушек» перед глазами, потеря сознания.
Увеличение селезенки в размерах. Связано с накоплением эритроцитов больших размеров в органе, а также с закупориванием капилляров селезенки.

Пернициозная анемия приводит к поражению других органов и систем, в частности, пищеварительной и центральной нервной системы.

Анемия провоцирует появление следующих симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта:

Нарушение пищеварения. Сопровождается недостаточной выработкой пищеварительных ферментов, в результате чего еда не переваривается, и питательные вещества не всасываются в системный кровоток.
Расстройство стула. Возникает вздутие кишечника, появляется изжога, тошнота, запор или диарея.
Ухудшение аппетита, снижение веса.
Изменение формы и конфигурации языка. Поверхность становится гладкой, происходит потеря сосочков, в результате чего он приобретает ярко-малиновый оттенок. Из-за атрофии слизистой оболочки появляется боль и жжение при употреблении острой пищи.
Нарушение вкуса. Резко ухудшается способность различать вкусовые ощущения, появляется отвращение к некоторым видам продуктов.
Инфекции ротовой полости. В результате атрофии поверхностно расположенных клеток во рту снижается местный иммунитет. Это способствует активизации условно-патогенной микрофлоры, что приводит к развитию инфекционно-воспалительных процессов: глоссита, гингивита и др.

Поражение нервной системы при мегалобластной патологии связано с тем, что цианоколабамин принимает активное участие в формирование миелиновых оболочек нервных волокон. В результате происходит их повреждение и склероз.

Главные проявления со стороны центральной нервной системы:

Ухудшение чувствительности. Может произойти на любом участке тела, которое иннервируют пострадавшие нервные окончания. Чаще всего подобная проблема возникает в области запястий и на пальцах рук. Человек не может полноценно оценить ощущение холода, тепла и даже боли. Возможно развитие парастезии на верхних и нижних конечностях (онемение, покалывание и др.).
Ослабление мышечной силы. Клетки атрофируются, что приводит к снижению их массы и размеров. При прогрессировании заболевания не исключено развитие паралича.
Нарушение функции тазовых органов. Возникает при продолжительном дефиците цианокобаламина в организме человека.
Изменения психики. Развивается на поздних стадиях заболевания, при отсутствии своевременного лечения. Сопровождаются поражением коры головного мозга, развитием склеротических изменений. Главные проявления: ухудшение памяти, депрессия, бессонница, психоз, судороги, галлюцинации.

Формы и стадии заболевания

Мегалобластная анемия симптомы имеет различные. Это зависит от стадии заболевания и степени дефицита цианокобаламина.

На начальных стадиях заболевания признаки В12-дефицитной анемии выражены незначительно. Заметить их чрезвычайно тяжело, в результате чего патология диагностируется на поздних этапах.

В стадии развернутых клинических проявлений при пернициозной анемии симптомы включают нарушение со стороны не только кроветворной, но и пищеварительной системы.

На поздних этапах болезни Аддисона бирмера симптомы распространяются на центральную нервную систему. Это приводит к резкому ухудшению самочувствия больного, стабилизировать состояние чрезвычайно трудно.

Злокачественная анемия1 имеет симптомы, различающиеся в завимости от формы заболевания. В некоторых случаях патология обусловлена недостатком только витамина В12, в других ситуациях дополнительно осложняется и дефицитом фолиевой кислоты.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз мегалобластной анемии, недостаточно сбора анамнеза и осмотра пациента. Человек обязательно должен сдать дополнительные анализы, главный из которых — общий анализ крови. Характеризуется наличием эритроцитов большого размера в мазке — макроцитов и мегалоцитов. Клетки имеют различную форму (пойкилоцитоз), определяются признаки патологической регенерации (тельца Жоли, кольца Кебота). В периферическую кровь выходят мегалобласты, которые в норме отсутствуют.

Анемия при мегалоблостной болезни гиперхромная, характеризуется повышенной концентрацией гемоглобина в эритроцитах.

Важную роль играет биохимический анализ крови. Снижается концентрация кобаламина в крови, повышается уровень метилмалоновой кислоты и свободного гомоцистеина. Увеличивается концентрация железа в связи с повышенным разрушением эритроцитов.

Для подтверждения или опровержения диагноза больному необходимо провести пункцию костного мозга, чтобы высчитать миелограмму. При этом присутствуют признаки раздражения красного ростка кроветворения, эритроциты имеют большие размеры, нарушается созревание клеток тромбоцитарного и лейкоцитарного рядов.

Лечение

Терапия заболевания должна быть комплексной и направленной не только на восполнение дефицита цианокобаламина, но и на устранение причины, спровоцировавшей развитие патологии. При тяжелых состояниях первая помощь заключается в переливании эритроцитарной массы.

Медикаментами

При В12-дефицитной анемии лечение назначается с учетом клинических проявлений заболевания и данных лабораторных методов исследования. Это позволит подобрать оптимальную дозу цианокобаламина, необходимую для скорейшего улучшения состояния больного.

Лечить заболевание нужно препаратами на основе витамина В12, который вводится внутримышечечно в течение 3-4 недель. После стабилизации больного и нормализации лабораторных показателей целесообразным является продолжение введения поддерживающих доз.

Если патология сопровождается дефицитом не только витамина В12, но и железа, рекомендуется одновременное использование препаратов железа.

Важную роль в выздоровлении больного при мегалобластической анемии играет правильное, сбалансированное питание.

Народными средствами

Лечение пернициозной анемии будет более эффективным, если кроме медикаментозных средств использовать методы нетрадиционной медицины. С их помощью можно поднять уровень гемоглобина в крови и улучшить процессы усваивания цианокобаламина в желудочно-кишечном тракта.

Лечебная схема Б12-дефицитной анемии:

Сок с медом. Ежедневно нужно принимать 150 мл сока гранатов, лимонов, яблок и моркови. Для улучшения вкусовых качеств можно добавить 1 ч. л. меда.
Морковный сок с лимоном. Ингредиенты смешать в равных дозах и принимать натощак.
Чесночная настойка. Измельчить 300 г овоща и залить 1 л спирта. Емкость плотно закрыть и поместить в темное, прохладное место. Настоять 21 день, перед применением процедить. При пернициозной анемии лечение должно быть длительным, в течение 3-4 недель, пить лекарство нужно по 20 капель 2-3 раза в день.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие Б12-дефицитной анемии, человек должен придерживаться рационального питания и потреблять достаточное количество продуктов, содержащих витамин В12. Вегетарианцы обязательно должны включать в меню сою и молоко или регулярно принимать поливитаминные препараты.

При появлении жалоб на ухудшение самочувствия или глистную инвазию пройти комплексное обследование и лечение. При обнаружении дефицита цианокобаламина начать применение витаминных препаратов и регулярно проходить обследование у специалиста.

Вконтакте

Содержание статьи

Болеют большей частью лица старше 40-50 лет, но возможно развитие пернициозной анемии и у молодых людей. Причиной заболевания является атрофия слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией и нарушением секреции внутреннего фактора. Определенную роль играет наследственная предрасположенность. Имеются данные, свидетельствующие о значении в патогенезе заболевания аутоиммунных механизмов.
В сыворотке крови и желудочном соке больных обнаруживают антитела против париетальных клеток слизистой оболочки желудка и внутреннего фактора, которые могут быть ответственны за нарушение всасывания цианокобаламина и анатомическое повреждение слизистой оболочки желудка. Кроме того, заболевание нередко сочетается с тиреотоксикозом, гипотиреозом и тиреоидитом Хашимото, т. е. заболеваниями аутоиммунного происхождения, сопровождается появленицк_ аутоантител к тиреоглобулину, лимфоцитотоксинов и ревматоидного фактора; глюкокортикоиды могут привести к обратному развитию признаков болезни.

Клиника В12-дефицитной анемии

Анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной, пока не снизится существенно гематокритное число. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, сердцебиения, одышка при движении. Больные бледны, субиктеричны, лицо обычно одутловатое, нередко отмечается субфебрильная температура тела. У части больных имеются признаки глоссита с участками воспаления и атрофией сосочков. Боли и жжение в языке порой являются основной жалобой больных, может наблюдаться классический малиновый («лакированный») язык. Иногда наблюдается поражение сердечной мышцы вплоть до развития застойной сердечной недостаточности. В части случаев отмечается увеличение селезенки и печени.Желудочная секреция у большинства больных с дефицитом цианокобаламина резко снижена, при гастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон, вначале периферических нервов, затем задних и боковых столбов спинного мозга. Отмечаются дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение глубоких сухожильных рефлексов, в тяжелых случаях развивается стойкий парапарез нижних конечностей. Могут наблюдаться признаки поражения большого мозга - раздражительность, сонливость, иногда изменения психики и интеллекта.

Лабораторные данные при В12-дефицитной анемие

При мегалобластной анемии снижение числа эритроцитов бывает резким или умеренным в зависимости от стадии болезни, но обычно более выраженным, чем снижение концентрации гемоглобина, СЭГ повышено (цветовой показатель больше 1) из-за увеличения СЭО (макроцитоз). В окрашенных мазках обнаруживается типичная картина - наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.
Oтмечается базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота, появление ортохромных мегалобластов. Относительное число ретикулоцитов при отсутствии лечения нормальное или несколько снижено, абсолютное количество их низкое. Характерны лейкопения (число лейкоцитов 3,0-3,5 109/л, иногда ниже), гиперсегментированные нейтрофилы большого размера, тромбоцитопения (чаще умеренная). Уровень билирубина в сыворотке крови повышен за счет непрямой фракции.
Костный мозг клеточный4, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение продолжительности их жизни. Находят типичные мегалобласты - клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами), клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Диагноз и дифференциальный диагноз В12-дефицитной анемии

Пернициозную анемию следует предполагать у больных с числом эритроцитов около 2 1012/л при наличии гиперхромии и макроцитоза в сочетании с лейкопенией и (или) тромбоцитопенией. Для правильного распознавания болезни имеет значение выявление желудочной ахлоргидрии и признаков поражения нервной системы. При исследовании костномозгового пунктата выявляется мегалобластическое кроветворение.
Дефицит цианокобаламина подтверждается определением его уровня в сыворотке крови; при использовании микробиологических методов в норме он составляет 200-1000 пг/мл, при дефиците - 10-15 пг/мл. Исследование всасывания цианокобаламина проводится с помощью радиоизотопных методов. Метод Шиллинга позволяет не только диагностировать дефицит цианокобаламина, но и уточнить механизм нарушения всасывания. Больному вводят через рот меченый цианокобаламин в небольшой дозе (1 мкг), затем внутривенно вводят 1000 мкг нерадиоактивного цианокобаламина для насыщения депо. В норме более 10 % радиоактивного витамина должно выделиться с мочой за 48 ч. При нарушении его всасывания - из-за недостаточности секреции внутреннего фактора или кишечного всасывания, экскреция с мочой составляет менее 5 %, либо радиоактивность мочи полностью отсутствует. Если при приеме цианокобаламина и концентрата внутреннего фактора экскреция витамина с мочой повышается до нормы, то подтверждается диагноз пернициозной анемии. О дефиците цианокобаламина в организме свидетельствует также обнаружение в моче метилмалоновой кислоты - промежуточного продукта нарушенной реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА.
Пернициозную анемию необходимо дифференцировать с другими видами В12-дефицитной анемии - исключить поражение тонкой кишки, инвазию широким лентецом, раковые опухоли желудка, прием противосудорожных средств, злоупотребление алкоголем, а также редкими наследственными формами мегалобластной анемии.
Наследственные формы составляют около 5 % от всех случаев мегалобластной анемии. Описаны наследственное нарушение секреции внутреннего фактора, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, наследственное изолированное нарушение всасывания цианокобаламина в кишечнике (синдром Имерслунда - Гресбека) из-за отсутствия или изменения рецепторов для комплекса цианокобаламина с внутренним фактором, часто сочетающееся с изолированной протеинурией. С наследственными нарушениями активности ферментов, участвующих в метаболизме пуринов и пиримидинов, связано возникновение тяжелой мегалобластной анемии, выявляющейся с раннего детства и сопровождающейся задержкой роста и развития (оротовая ацидурия), признаками поражения спинного мозга, подагрой (синдром Леша - Найхана), сахарным диабетом, глухотой (синдром Роджерса).
Дифференциальную диагностику проводят с наследственными гемолитическими анемиями, протекающими с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки. Помимо морфологических особенностей эритроцитов в мазке крови, критерием различия служит уровень ретикулоцитов крови - повышенный при гемолитических анемиях и обычно низкий у больных пернициозной анемией.Выявление мегалобластного кроветворения требует дифференциальной диагностики с острым лейкозом - эритромиелозом, что нередко представляет большие трудности.Дифференциальную диагностику следует проводить и с апластическими анемиями из-за сходства клинической картины, в первую очередь цитопенического синдрома. В отличие от мегалобластной анемии при апластической анемии костномозговой пунктат скуден, в трепанате кости выявляется увеличение жировой ткани.
Пернициозную В12-дефицитную анемию в большинстве случаев приходится дифференцировать с фолиеводефицитной анемией.
Фолиеводефицитная анемия чаще наблюдается у детей и молодых женщин во время беременности. При ней редко наблюдаются гистамин-рефрактерная ахлоргидрия, атрофический гастрит, глоссит, отсутствуют признаки поражения нервной системы.
Диагноз фолиеводефицитной анемии подтверждается определением содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах при использовании микробиологических методов; по данным различных авторов, содержание фолатов в сыворотке колеблется в норме от 3 до 24 нг/мл, в эритроцитах - от 100 до 600 нг/мл, при дефиците фолатов их содержание снижается как в сыворотке, так и эритроцитах.