Детские болезни и их профилактика болезни крови и кроветворных органов. Болезни крови и органов кроветворения Заболевания крови и кроветворных органов

Анемия - заболевание крови, характеризующееся уменьшением общего количества гемоглобина в крови, снижением его концентрации и уменьшением числа эритроцитов в единице объема крови. Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода в различные ткани и органы для обеспечения их нормальной жизнедеятельности. При анемии нарушается «кислородное питание» различных структур организма, что сопровождается возникновением целого ряда неолагоприятных клинических проявлений.

На долю анемии приходится 70-75% всех заболеваний кроветворной системы. Впечатляет и ее распространенность среди населения земного шара: малокровие диагностируется у каждого десятого его жителя, общее количество больных составляет приблизительно 1 млрд.

Клиническое значение анемии определяется ее распространенностью и неблагоприятным влиянием на состояние здоровья населения. Она способствует снижению физической активности и трудоспособности, памяти и интеллектуальной деятельности, способности к самообслуживанию и социальной активности, нередко ухудшает качество жизни больных. Уход за больными, диагностика и лечение этого заболевания нередко сопряжены с существенными экономическими (материальными) затратами. Анемия неблагоприятно влияет на состояние различных систем организма, в первую очередь нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, нередко приводит к преждевременной инвалидности и смертности.

Уровень гемоглобина в крови принят экспертами Всемирной организации здравоохранения как один из показателей здоровья населения. Основным фактором, определяющим индивидуальные величины концентрации гемоглобина и числа эритроцитов, является достаточное поступление в организм железа и некоторых других микроэлементов, витаминов группы В, в первую очередь В 12 и фолиевой кислоты, белков и аминокислот. Недостаточному поступлению этих веществ могут способствовать географические (климатические) условия проживания, низкий социально-экономический статус, неправильное (несбалансированное) питание, инфекционные заболевания, глистные инвазии.

Наиболее важные гематологические показатели, характеризующие эри- тропоэз, - концентрация гемоглобина, гематокрит, число эритроцитов - определяются ручным способом. С их помощью рассчитываются цветовой показатель и эритроцитарные индексы: средний объем эритроцита (80- 95 фл), среднее содержание (25-33 пг) и средняя концентрация (30-37 г/л) гемоглобина в эритроците, обладающие существенной информативностью при диагностике различных видов анемий.

Нормативы основных показателей анализа крови существенно не отличаются в зависимости от пола и возраста взрослого населения и представлены в табл. 21.

Комплексная оценка показателей периферической крови, в т. ч. эритроцитарных индексов, нередко предопределяет правильное направление диагностического поиска и исключение некоторых нецелесообразных, трудоемких и дорогостоящих исследований. Тем не менее в диагностически сложных ситуациях используют возможности специализированных отделений больниц (гематологических и др.), диагностических центров и научно-исследовательских учреждений для изучения показателей обмена железа, значительно реже - витамина B J2 , фолиевой кислоты (табл. 22).

Таблица 21

Нормальные величины показателей анализа крови

Нормальные величины показателей обмена железа, витамина В 12 и фолиевой кислоты

Таблица 22

Изучение параметров обмена железа имеет существенное диагностическое значение и достаточно широко используется в практике лечебно-профилактических учреждений. В первую очередь это касается определения концентрации железа в сыворотке крови.

Уровень железа в плазме зависит от ряда факторов: взаимоотношения процессов разрушения и образования эритроцитов, состояния запасов железа в организме, его освобождения из депо, эффективности всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Белок трансферрин, относящийся к р,-глобулиновой фракции белков плазмы, является основным переносчиком железа от слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта до различных, включая костный мозг, органов человека. ОЖСС плазмы практически представляет концентрацию в ней синтезируемого в печени трансферрина.

Определение концентрации ферритина в сыворотке крови является одним из лучших методов оценки запасов железа в организме. Считается, что 1 мкг/л ферритина соответствует 10 мг запасного железа. Преимуществами определения содержания сывороточного ферритина перед классическими методами диагностики дефицита железа являются высокая специфичность и чувствительность: его концентрация уменьшается еще до опустошения запасов железа и развития анемии.

Основным регулятором обмена железа в организме человека является синтезируемый в печени белок гепсидин. Термин «гепсидин» получен от комбинации слов kepar (лат. - «печень») и cidin (лат. - «уничтожать») и отражает антимикробные свойства белка, его способность контролировать бактериальный рост и стимулировать противовоспалительную активность клеток макрофагальной системы (макрофагов).

Гепсидин способен связывать и разрушать белок ферропортин и тем самым регулировать гомеостаз железа в организме. Стимулируют его синтез медиаторы воспалительного процесса с последующим торможением (уменьшением) абсорбции железа в кишечнике, его реутилизации из макрофагов и гепатоцитов и поступления в плазму крови. Подавляют активность гепсидина дефицит железа, гипоксия, активация эритропоэза, сопровождающиеся увеличением всасывания железа в кишечнике и его освобождения из макрофагов внутренних органов и гепатоцитов в плазму крови. Регуляция синтеза гепсидина в гепатоцитах, осуществляемая с помощью молекулярных механизмов, сложна и недостаточно изучена.

Основные причины развития анемии:

различного происхождения острые и подострые кровопотери (постгеморрагические анемии);
недостаточное поступление в кроветворные органы веществ (железо, витамин В 12 , фолиевая кислота и др.) или угнетение функции костного мозга, способствующие уменьшению образования эритроцитов;
приобретенное или наследственного происхождения избыточное внутриклеточное или внутрисосудистое разрушение эритроцитов (гемолитические анемии).

В ряде случаев анемии имеют смешанное происхождение в результате уменьшения образования в сочетании с увеличением разрушения (гемолиза) эритроцитов.

Наиболее частыми и клинически значимыми в практике медицинской сестры являются железодефицитные анемии (ЖДА), анемии при хронических заболеваниях (АХЗ), существенно реже встречаются В 12 -дефицитные, фолиеводефицитные, гемолитические и другие виды малокровия. Дефицит железа и значительно реже фолиевой кислоты может развиться во время беременности. У пожилых людей возрастает частота анемии на фоне хронических, нередко множественных (полиморбидность) заболеваний, в т. ч.

онкологической патологии крови и внутренних органов. Чаще у пожилых диагностируется В 12 -дефицитная анемия и анемия при хронической почечной недостаточности по сравнению с лицами молодого и среднего возраста.

Диагностика

Клиническая картина различных видов анемий:

общие (неспецифические) симптомы, свойственные любому типу малокровия;
конкретные (специфические) проявления определенных видов анемий;
симптоматика основного заболевания (чаще всего хронического), способствующего возникновению анемии.

Медицинская сестра нередко наблюдает больных, которых беспокоят общие симптомы малокровия. К ним относятся общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности, невозможность длительно сосредоточить внимание, сонливость днем, головокружения, сердцебиения и одышка при физической нагрузке, иногда ноющие боли в левой половине грудной клетки и повышение температуры тела (субфебрилитет). Отмечается наклонность к обморокам и снижению артериального давления. Каждый из перечисленных симптомов не является строго специфичным и может встречаться при других заболеваниях, особенно у пожилых пациентов. Однако в совокупности они представляют достаточно четко очерченный клинический синдром, позволяющий заподозрить анемию.

При сборе анамнеза обращают внимание на заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью, у пациента и его родственников в предыдущие годы. Выясняют, диагностировалась ли у него анемия, имелись ли травмы, ранения, заболевания желудочно-кишечного тракта и оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, беспокоят ли кровопотери (маточные, носовые, желудочно-кишечные и др.) в настоящее время. Уточняют характер анемического и геморрагического синдромов (наследственный или приобретенный).

Следует расспросить больного о характере его питания. Неправильное питание с ограничением калорийности, уменьшением или полным исключением продуктов животного происхождения (мясо домашних животных, печень, птица, рыба и др.) может привести к развитию малокровия. Риск возникновения такой ситуации наиболее высок у пациентов с желудочно- кишечными, носовыми и другими кровопотерями, вегетарианцев, алкоголиков, наркоманов и малообеспеченных пожилых людей. Перечисленные анамнестические сведения имеют непосредственное отношение к возникновению ЖДА и В 12 -дефицитной анемии.

Длительное использование аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов может провоцировать хронические кровопотери из слизистой оболочки желудка с последующим развитием ЖДА. Существенное ограничение в рационе растительных продуктов (овощей, фруктов), а также применение больными эпилепсией противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал и др.) может способствовать нарушению обмена фолиевой кислоты и возникновению фолиеводефицитной анемии.

Наличие у пациентов хронических инфекционных и неинфекционных заболеваний (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная вол чана, туберкулез и цирроз печени и др.), злокачественных новообразований (рак, гемобластозы) существенно увеличивает возможность развития анемии, главным образом АХЗ.

Последующее объективное исследование может выявить бледность кожи и видимых слизистых оболочек, учащенный пульс (тахикардию), ослабление первого тона и систолический шум при выслушивании сердца, шум «волчка» на яремных венах.

Желтушная окраска кожи и видимых слизистых оболочек лимонного оттенка встречается значительно реже и может быть признаком гемолитической или В, 2 -дефицитной анемии. Геморрагический синдром - петехии, синяки, кровоподтеки на коже и слизистых оболочках - является нередкой находкой при анемии на фоне онкологических заболеваний, хронической почечной недостаточности, апластической анемии.

Помимо общих симптомов и изменений окраски кожи , отдельным видам малокровия свойственны свои специфические клинические признаки:

ЖДА - сидеропенические (тканевые) симптомы, относящиеся к дистрофическим изменениям кожи, ногтей, волос и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, нарушениям глотания (дисфагия), обоняния и вкуса;
анемия при хронических заболеваниях - признаки основного заболевания, при сопутствующем дефиците железа возможны сидеропенические симптомы;
В У2 -дефицитная анемия - поражение нервной системы, проявляющееся похолоданием, онемением, жжением, иногда болью в конечностях, нарушениями равновесия и походки, ухудшением памяти и интеллекта; атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, характеризующиеся жжением на кончике гладкого («полированного») языка, снижением аппетита, тяжестью в животе, диспептическими расстройствами; увеличением печени и селезенки;
гемолитическая анемия - увеличение селезенки, реже печени; гемолитические кризы, проявляющиеся головной болью, одышкой, тошнотой, рвотой, болью в животе и конечностях, лихорадкой, выделением темной мочи.

Клиническое обследование позволяет медицинской сестре оценить состояние пациента, выявить его проблемы, заподозрить малокровие при ранее неустановленном его диагнозе, наметить план ухода. Из большого количества проблем, нередко решаемых только бригадой медицинских работников (медицинская сестра, терапевт, гематолог, невропатолог, гастроэнтеролог и др.), отметим только наиболее частые и общие:

общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности;
головокружения и наклонность к обморокам;
сердцебиения и одышка при физической нагрузке;
ухудшение аппетита и диспептическис расстройства;
недостаточная осведомленность пациента и его родственников о принципах диагностики и лечения, особенностях ухода при анемии.

Сестринский уход

Медицинская сестра анализирует ситуацию в семье, оценивает уровень знаний пациента и его родственников о малокровии, возможность организации психологической, физической и экономической помощи больному, объясняет целесообразность и диагностические возможности лабораторных и инструментальных исследований.

Клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов (молодые эритроциты) позволяет выявить свойственные малокровию снижение концентрации гемоглобина, гематокрита, числа эритроцитов, повышение СОЭ, изменения размеров (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз) эритроцитов, а также направить в правильное русло дальнейшую лабораторную диагностику. Небольшие (микроциты) и недостаточно окрашенные эритроциты чаше всего встречаются при ЖДА и анемии при хронических заболеваниях, а большие (макроциты) и хорошо окрашенные эритроциты - при В 12 -дефицитной или фолиеводефицитной анемии. Нормальная величина и окраска эритроцитов в сочетании с увеличением содержания ретикулоцитов и билирубина за счет непрямой фракции в крови является достаточно веским аргументом в пользу гемолитической анемии. Однако «разгадка» различных комбинаций показателей периферической крови, их клиническая интерпретация входят в круг обязанностей врача, в том числе гематолога. С этой целью определяются содержание билирубина, железа, общей железосвязывающей способности, ферритина в плазме крови, длительность кровотечения и осмотическая стойкость эритроцитов. Перечень исследований дополняют общий анализ мочи, анализ кала на скрытую кровь и глистоносительство, а также флюорография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, электрокардиография, эндоскопическое и рентгенологическое обследование желудка и кишечника.

Медицинская сестра разумно ограничивает физическую активность пациента, рекомендует ему достаточный отдых и сон с целью уменьшения общей слабости, утомляемости, сердцебиений и одышки. В связи с наклонностью к головокружениям и обморокам она исключает пребывание в жарких и душных помещениях, следит за регулярным проветриванием, не рекомендует пациентам принимать горячие ванны и париться. Ортостатические и ночные обмороки, встречающиеся преимущественно у пожилых людей, можно предотвратить путем обучения их навыкам осторожного, медленного перехода из горизонтального в вертикальное положение, правильного соблюдения режима питания, в том числе и употребления жидкости, своевременного опорожнения кишечника и мочевого пузыря.

Перечисленные мероприятия занимают достаточно скромное место в решении различных проблем пациента, направленных на улучшение его самочувствия и общего состояния. Главная роль в этом отношении принадлежит специфичной, свойственной каждому виду малокровия лекарственной терапии в сочетании с лечебным питанием. Ведущим методом лечения

ЖДА является применение препаратов железа, анемии при хронических заболеваниях - рекомбинантного эритропоэтина, иногда препаратов железа, В 12 -дефицитной анемии - витамина В |2 , фолиеводефицитной анемии - использование препаратов фолиевой кислоты. Лечение различных видов гемолитической анемии является достаточно сложной задачей и относится к компетенции гематолога.

Медицинская сестра контролирует соблюдение пациентом диеты и применение назначенных врачом медикаментозных средств, выявляет их возможные отрицательные (побочные) реакции, следит за динамикой клинических и лабораторных проявлений анемии и своевременно информирует об этом врача.

Болезни крови, органов кроветворения.

Болезни крови, органов кроветворения- это патологические состояния, характеризующиеся нарушением количественного и качественного состава элементов крови, а также полное или частичное снижение функций кровеносной системы.

Кроветворная система является одной из самых важных в организме человека. Ее основной задачей является регулирование всех жизненно важных показателей организма человека.

С древнейших времен существовало множество легенд, связанных с необычными и магическими свойствами крови. Именно поэтому происхождение большинства заболеваний издревле люди считали связанными с наличием «плохой» или «хорошей» крови в организме пациента.

Болезни крови: разновидности заболеваний, существующих в настоящее время.

В современной медицинской практике используется разделение патологии кровеносной системы на 4 группы, соответственно каждому из форменных элементов крови. Итак:

Поражение эритроцитов.
Поражение тромбоцитов.
Поражение лейкоцитов.
Нарушение в плазменном составе крови.

Итак, разберем каждую из вышеприведенных патологий.

Болезни крови, органов кроветворения. Анемии.

Анемия-это патологическое состояние организма, характеризующееся тем, что происходит снижение общего количества эритроцитов или гемоглобина в объемной единице крови пациента. При некоторой патологии отмечаются не только количественные, но и качественные изменения в структурном состоянии красных кровяных телец.

Причины, приводящие к развитию анемий:

Обширные кровопотери после травм и оперативных вмешательств.
Анемии, развивающиеся из-за нарушения кровообращения.

А. Анемии, вызванные дефицитом железа в крови.

Б. Анемии сидероахрестические, железонасыщенные.

В. Анемии, вызванные дефицитом витамина В-12, «пернициозные». Нехватка витаминов может быть, как вследствие их малого поступления, так и вследствие их повышенного распада или низкого усваивания.

Г. Анемии гипоапластические. Развиваются как из-за внешних причин, так и из-за нарушенной функциональной способности организма, вызванной апластическими процессами в костном мозге.

Д. Анемии В-12 фолиево-«ахрестические».

Е. Анемии метапластического характера.

Анемии, развивающиеся вследствие того, что разрушение кровяных телец происходит слишком быстро. Это так называемые гемолитические анемии. Разрушение происходит вследствие того, что на организм воздействуют как внешние, так и внутренние причины. Сюда относятся гемоглобино- и эритроцитопатии, энзимопатии.

Клинические проявления анемий.

У всех анемий есть проявления, которые присустсвуют в любом случае. Это головокружение, головная боль, тошнота, слабость, потливость, нарушение сердцебиения, изменение вкусовых пристрастий, вплоть до того, что пациент начинает употреблять в пищу несъедобное. При осмотре врач отмечает бледность кожных покровов, возможно резкое снижение веса. Возможна потеря сознания на непродолжительное время. Кроме этого отмечаются нарушения со стороны пищеварительной системы.

Методы диагностики, направленные на установление данной патологии.

Клиническое и биохимическое исследования крови.
Эзофагофиброгастродуоденоскопия.
При необходимости выполнение магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Лечение анемий.

Оно направлено на коррекцию тех нарушений, вследствие чего развилось данное заболевание. Это могут быть как препараты-кровезаменители, которые вводятся внутривенно, так и препараты, содержащие в своем составе железо в различных его проявлениях. Кроме этого назначаются витамины, препараты, действующие на желудочно-кишечный тракт. При наличии неотложной хирургической патологии проводится оперативное лечение.

Болезни крови, органов кроветворения. Агранулоцитоз.

Агранулоцитоз-это патологическое состояние организма, которое развивается при многих заболеваниях. Для него характерно то, что происходит уменьшение или полное исчезновение таких элементов крови, как гранулоциты. Если разделять данную патологию по возрастным группам и половой принадлежности, то чаще от данной патологии страдают взрослые люди старше сорока лет, преобладают среди них пациенты женского пола.

По классификации выделяют врожденный и приобретенный агранулоцитоз. Кроме того, если классифицировать по механизму развития патологии, выделяют:

Агранулоцитоз неустановленной этиологии.
Агранулоцитоз, развивающийся вследствие иммунных процессов в организме пациента.
Иммунный гаптеновый агранулоцитоз.
Агранулоцитоз миелотоксический.

По клиническим проявлениям и течению выделяют острый и хронический агранулоцитоз, которые могут протекать в легкой, средней или тяжелой формах.

Причины развития агранулоцитоза.

Воздействие ионизирующего излечения, лекарственных или цитостатических препаратов на организм пациента.
Аутоиммуные процессы в организме пациента.
Наличие инфекционной патологии.
Генетические поломки и наследственная предрасположенность.
Наличие онкологической патологии.

Симптоматика, сопровождающая агранулоцитоз.

Резкое повышение температуры тела.
Потливость, слабость, головокружение, потливость, появление болевых ощущение в суставах.
Наличие изъязвлений на слизистой оболочки ротовой полости.
Излишняя ломкость сосудистой стенки, выражающаяся в появлении множественных синяков, кровоподтеков, кровотечений из носа. Иногда клинические проявления могут прогрессировать, и тогда возможно выделение крови с мочой и калом. В тяжелых случаях развивается ДВС- синдром.
Лимфатические узлы увеличиваются, кроме этого отмечается увеличение печени, селезенки.
Возможны симптомы «острого живота». Боль, диарея, напряжение мышц передней брюшной стенки. Помимо этого, начинает присоединяться и вторичная инфекция.

Диагностические мероприятия, направленные на распознавание агранулоцитоза.

Анализ крови (биохимический и клинический).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Рентгенография органов грудной клетки.
Пункция и исследование костного мозга.
Консультация смежных специалистов.

Лечение агранулоцитоза.

Лечение строго в условиях стационара для гематологических больных.
Соблюдение правил асептики и антисептики для предупреждения возникновения вторичной инфекции.
Прекращение приема лекарственных препаратов, которые могли вызвать данную патологию.
Назначение лечащим врачом антибиотиков, препаратов, направленных на предотвращение развития грибковой инфекции.
Переливание крови и ее компонентов.
Введение иммуноглобулинов и сывороток.
Прием глюкокортикостероидов.
Проведение, при необходимости, плазмафереза.

Вы можете записаться к данным специалистам на консультацию по поводу этого заболевания:

Распознавание проводится на основании данных гистологического исследования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.

Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.

Раздел 6 Болезни системы кроветворения

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.

Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.

Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные кровотечения).

Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).

Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизолон), иммунодепрессанты.

В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 - хроническая алкогольная интоксикация.

Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого билирубина, увеличивается селезенка, печень.

Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга).

Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препаратами.

Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).

Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.

Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит витамина С.

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положительные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда удаление селезенки.

Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.

Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.

Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело- и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.

Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.

Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежуточные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.

Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.

Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).

Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом.

Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.

Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна.

Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.

Распознавание - на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.

Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.

Раздел 7 Болезни витаминной недостаточности

Группа заболеваний, вызванных недостаточностью в организме одного или многих витаминов, развиваются обычно либо при недостатке их в пище, либо при нарушении их всасывания из желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность витамина А. Витамин А содержится во многих продуктах животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень рыб), в растительных продуктах содержится каротин (провитамин А). Витамин А жирорастворимый. Суточная потребность для взрослого человека 1,5 мг (5000 ME).

Симптомы и течение. В первую очередь изменяются органы зрения: характерна ночная, или "куриная", слепота из-за дистрофических изменений сетчатки и зрительных нервов, возникает сухость конъюнктивы, на ней образуются прозрачные бляшки, изъязвляется роговица. Происходят дистрофические изменения кожи, слизистых и кожных желез: сухость, шелушение и бледность кожи, атрофия потовых и сальных желез, наклонность к гнойничковым заболеваниям. Возможны инфекционные поражения системы дыхания, мочеотделения, пищеварения, общее недомогание, слабость, у детей - задержка роста и развития, нарушения со стороны нервной системы.

Распознавание проводится на основе данных анамнеза и клинической картины, при биохимическом исследовании сыворотки крови уровень витамина А снижается ниже 100 мкг/л, каротина - ниже 200 мкг/л.

Лечение. Полноценное питание с включением продуктов, богатых ретинолом и каротином: мясная, молочная пища, морковь, томаты, абрикосы. Возможно назначение ретинола в суточной дозе взрослому от 10000 до 100000 МЕ/сутки в течение 2-4 недель. Большие дозы и бесконтрольноелечение могут вызвать гипервитаминоз А.

Недостаточность витамина B1 (тиамина). К гиповитаминозу и авитаминозу B1 (бери-бери) предрасполагают беременность, лактация, тяжелый физический труд, лихорадочные заболевания, тиреотоксикоз, сахарный диабет. Суточная потребность в витамине составляет около 2 мг.

Симптомы и течение. Распространенное поражение периферических нервов (полиневрит) и сердечно-сосудистой системы. Больные жалуются на утомляемость, головную боль, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Беспокоят парестезии (ощущение "ползания мурашек") и понижение кожной чувствительности ног, а затем и других участков тела, ощущение слабости и тяжести в ногах, хромота, отеки, учащенный пульс, понижение артериального давления. Возможны расстройства функций органов пищеварения, зрения, психики.

Распознавание проводится на основании данных клинической картины, уровень тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, содержание кокарбоксилазы в эритроцитах ниже 20-40 мкг/л.

Лечение. Назначают витамин B1 в комплексе с другими витаминами (никотиновая кислота, рибофлавин, витамин В6), проводят симптоматическую терапию. Употребляют пищу с высоким содержанием витамина B1 пшеничный и ржаной хлеб, дрожжи, горох, желток яиц, свинину.

Недостаточность витамина B2 (рибофлавина). Содержится во многих продуктах животного и растительного происхождения.

Принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и синтезе гемоглобина. Суточная потребность взрослого человека составляет 2-3 мг.

Симптомыи течение. Снижение аппетита, похудание, слабость, головная боль, нарушение сумеречного зрения, дистрофические изменения кожи и слизистых оболочек: ощущение жжения кожи, резь в глазах, появление конъюнктивита, трещин и корочек в углах рта, афтозного стоматита, глоссита (язык ярко-красный, сухой), себорейного дерматита, особенно выраженного в области носогубной складки, крыльях носа, ушах, сухого зудящего дерматита на кистях рук. При длительном течении наблюдаются изменения со стороны нервной системы, анемия.

Течение болезни хроническое с обострениями в весенне-летние месяцы.

Распознавание основано на характерных клинических признаках; содержание рибофлавина в сыворотке крови ниже 3 мкг/л.

Лечение. Полноценное питание (яйца, молочные продукты, дрожжи, хлеб, крупы), прием рибофлавина (в составе комплексных витаминных препаратов).

Недостаточность никотиновой кислоты (витамин Вз, РР). Тяжелая степень недостаточности проявляется симптомами пеллагры. Суточная потребность взрослых в никотиновой кислоте составляет 20-25 мг.

Симптомы и течение. Поражаются преимущественно пищеварительная, нервная система и кожа. Показательны потеря аппетита, сухость и жжение во рту, рвота, понос, чередующийся с запором, общая прогрессирующая слабость. Языкярко-красный, отечный с болезненными изъязвлениями, позднее "лаковый".

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.

Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные кровотечения).

Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).

Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение. Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизолон), иммунодепрессанты.

В-12- и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В 12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В 12 - хроническая алкогольная интоксикация.

Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого билирубина, увеличивается селезенка, печень.

Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга).

Лечение. Витамин В 12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препаратами.

Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).

Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.

Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит витамина С.

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10 9 /л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положительные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда - удаление селезенки.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.

Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.

Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело - и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.

Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.

Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежуточные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.

Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.

Хронический миелолейкоз характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).

Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом.

Хронический лимфолейкоз. Патологическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.

Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна.

Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.

Распознавание - на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.

Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.

Что это такое ДВС-синдром? Он расшифровывается: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Опасная патология может быть спровоцирована болезнями, не связанными с кровью и лимфатической системой.

Поражения крови одни из самых опасных, так называемый геморрагический синдром проявляется нарушениями свертываемости крови. Причин нарушения может быть несколько.

Синдром может быть признаком какой-то болезни или патологии.

Тромбоцитопатия является группой заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью вследствие нарушения функционирования тромбоцитов, клеток крови, отвечающих за первый этап ее свертывания, когда их количество считается нормальным. Заболевание встречается часто.

Тромбоцитопения характеризуется резким уменьшением числа тромбоцитов. При каждом повреждении стенок сосудов тромбоциты активизируются, инициируя свертывание. В этот момент они начинают склеиваться, останавливая кровотечение.

Гиперхромная анемия (малокровие), является заболеванием, при котором происходит понижение числа эритроцитов и снижение гемоглобина в единичном объеме крови. Одновременно дает сбой и система органов кровообращения (сердца и сосудов).

Железодефицитная анемия — патология кроветворения, при которой нарушается формирование белка гемоглобина, содержащегося в эритроцитах. Анемия — гематологическое заболевание, характеризующееся снижением содержания белка гемоглобина и числа эритроцитов в крови.

Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет собой одно из редких заболеваний крови, суть которого в разрушении эритроцитов, циркулирующих в крови человека. На весь этот процесс влияют различные механизмы. Анемия может быть врожденной.

Эозинофилия — особое состояние состава крови, с повышенным содержанием количества клеток — эозинофилов. Является симптомом текущих болезней, либо следствием приема некоторых лекарств, определяется с помощью лабораторных исследований крови.

Симптомы гипогликемии: слабость, бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение. Гипогликемия — это снижение глюкозы крови ниже 3,3 ммоль/л, особенно опасна для диабетиков. Возникает из-за недостатка глюкозы в крови либо излишка инсулина.

Как показывают наблюдения терапевтов и геронтологов, система кроветворения сохраняет свою стабильность и в немолодом возрасте, о чем свидетельствуют гематологические показатели у большинства пожилых людей. Костный мозг, один из важнейших органов кроветворения, сохраняет клеточную активность и чаще продолжает успешно выполнять свои функции.

Однако именно для людей в возрасте характерно развитие некоторых заболеваний крови и органов кроветворения.

Сюда относятся анемии различного характера, хронический лимфолейкоз, снижение функции кроветворной системы по различным причинам.

Анемия может стать следствием дивертикулеза кишечника, опухолевых и воспалительных заболеваний, эррозивно-язвенных поражений органов пищеварения, которые ухудшают усвояемость питательных веществ, их переработку.

Пожилые люди порой вынуждены сужать свой рацион в связи с проблемами ЖКТ, что со временем приводит и к изменению состава крови. В целом для людей этого возраста фактор питания оказывает значительное влияние при развитии патологии крови.

Для пенсионеров более характерно проявление:

анемии, связанной с недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови;
железодефицитной анемии, к которой могут приводить регулярные кровотечения, вызванные поражениями органов ЖКТ, а также нарушения всасывания железа. Нередко причиной патологий ЖКТ, ведущих к кровопотерям и ухудшению усвояемости железа, оказывается терапия других заболеваний — и В12-дефицитной анемии.

При рассмотрении заболеваний крови и системы кроветворения у немолодых людей не стоит забывать и о возможных изменениях самих кроветворных органов. Редко у кого селезенка и лимфоузлы полностью здоровы. Зачастую количество так называемых кровесоздающих клеток уменьшается, так как гемопоэтическая ткань постепенно перерождается в жировую.

Для примера: по результатам исследований трепанобиопсии подвздошной кости у лиц моложе 65 лет жировая ткань составляет около 50% объема костного мозга, а у более пожилых – порядка 75%, то есть количество клеток, способных участвовать в кроветворении, становится значительно меньше. У женщин быстрое замещение гемопоэтических клеток может быть спровоцировано еще и остеопорозом, развивающимся в постменопаузе.

Хроническая форма патологического накопления лимфоцитов, в основном встречающаяся у пожилых людей, ведет к постепенному внедрению переносимых кровотоком лейкоцитов в различные органы, разрастанию так называемой лимфоидной ткани и нарушению работы этих органов. В отличие от злокачественного лимфолейкоза, чаще встречающегося у детей, этот вид заболевания присущ людям старше 50 лет и нередко тянется десятилетиями.

Причиной ослабления кроветворной функции костного мозга является гипоксия, вызванная ухудшением кровоснабжения, снижением в крови уровня содержания железа и ответственного за его транспортировку белка – трансферина. Нередко встречается нарушение процесса митоза – деления клеток костного мозга. Хронические истощающие заболевания, характерные для людей старше 50 лет, способны значительно замедлять созревание этих клеток.

Возрастные изменения не только снижают кроветворную функцию, но и приводят к ухудшению качества клеток крови и учащению дегенеративных изменений, которые выражаются в нарушении сроков созревания клеток, изменению их метаболизма и т.д.

Заболевания крови и кроветворной системы у людей старше 50 лет в основном являются результатом возрастных изменений и накопившихся негативных факторов. Перенесенные заболевания, вредные привычки, ухудшение рациона, длительный прием лекарственных средств для лечения других болезней в итоге приводят к нарушению функций системы кроветворения у людей пожилого возраста.