Лечение гемосидероза. Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение. Поражение головного мозга

Постановление Правительства РФ от 2 марта 2005 г. N 110 Об утверждении Порядка осуществления государственного надзора за деятельностью в области связи

На основании статьи 27 Федерального закона "О связи " Правительство Российской Федерации постановляет:

1. Утвердить прилагаемый Порядок осуществления государственного надзора за деятельностью в области связи.

N 297 в. п. 2. настоящего Постановления внесены изменения

2. Установить, что Федеральная служба по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и ее территориальные органы, должностные лица Службы и ее территориальных органов в части, касающейся рассмотрения дел об административных правонарушениях и составления протоколов об административных правонарушениях в области связи, пользуются полномочиями, установленными для органов и должностных лиц, осуществлявших государственный надзор за связью и информатизацией в Российской Федерации.

3. Министерству информационных технологий и связи Российской Федерации утвердить в соответствии с частью 4 статьи 28.3 Кодекса Российской Федерации об административных правонарушениях (Собрание законодательства Российской Федерации, 2002, N 1, ст. 1; 2004, N 34, ст. 3533) перечень должностных лиц Федеральной службы по надзору в сфере связи и ее территориальных органов, уполномоченных составлять протоколы об административных правонарушениях в области связи.

4. Установить, что до принятия соответствующего нормативного правового акта государственные инспекторы по надзору за связью и информатизацией имеют право при предъявлении служебного удостоверения беспрепятственно входить в порядке, установленном законодательством Российской Федерации, в административные и эксплуатационно-технические помещения сооружений (объектов) связи гражданского назначения для выполнения полномочий в установленной сфере деятельности.

5. Признать утратившим силу постановление Правительства Российской Федерации от 28 апреля 2000 г. N 380 "О реорганизации системы государственного надзора за связью и информатизацией в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2000, N 19, ст. 2086).

Порядок осуществления государственного надзора за деятельностью в области связи

1. Настоящий Порядок определяет правила осуществления государственного надзора за деятельностью в области связи.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 2. настоящего Порядка внесены изменения

2. Государственный надзор за деятельностью в области связи на территории Российской Федерации и находящихся под юрисдикцией Российской Федерации территориях осуществляет Федеральная служба по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия непосредственно и через свои территориальные органы.

3. Государственный надзор за деятельностью в области связи включает в себя надзор и контроль за соблюдением юридическими лицами, индивидуальными предпринимателями и физическими лицами обязательных требований и норм, установленных нормативными правовыми актами в области связи (далее - требования в области связи), а также контроль за соблюдением законодательства Российской Федерации о лицензировании в области связи.

4. Надзор и контроль за соблюдением требований в области связи включают в себя организацию и осуществление проверок:

а) соблюдения требований к построению сетей электросвязи и почтовой связи, требований к проектированию, строительству, реконструкции и эксплуатации сетей (сооружений) связи;

б) соблюдения операторами связи требований к пропуску трафика и его маршрутизации;

в) соблюдения порядка распределения ресурса нумерации единой сети электросвязи Российской Федерации;

г) соответствия использования операторами связи выделенного им ресурса нумерации установленному порядку использования ресурса нумерации единой сети электросвязи Российской Федерации;

д) выполнения требований при присоединении сетей электросвязи к сети связи общего пользования, в том числе условий присоединения;

е) использования в сети связи общего пользования, технологических сетях и сетях связи специального назначения (в случае их присоединения к сети связи общего пользования) средств связи, прошедших обязательное подтверждение соответствия установленным требованиям;

ж) выполнения операторами связи требований к управлению сетями связи;

з) выполнения операторами связи требований по защите сетей (сооружений) связи от несанкционированного доступа к ним и передаваемой по ним информации;

и) выполнения операторами связи требований по внедрению системы оперативно-разыскных мероприятий;

к) соблюдения пользователями радиочастотного спектра порядка его использования, норм и требований к параметрам излучения (приема) радиоэлектронных средств и высокочастотных устройств гражданского назначения;

л) соблюдения пользователями радиочастотного спектра условий, установленных при выделении полосы радиочастот либо присвоении (назначении) радиочастоты или радиочастотного канала;

м) выполнения операторами связи правил оказания услуг связи;

н) соблюдения операторами связи требований метрологического обеспечения оборудования, используемого для учета объема оказанных услуг (длительности соединения и объема трафика), а также требований к автоматизированным системам расчетов;

о) соблюдения нормативов частоты сбора письменной корреспонденции из почтовых ящиков, ее обмена, перевозки и доставки, а также контрольных сроков пересылки почтовых отправлений и почтовых переводов денежных средств;

п) соблюдения порядка учета передаваемых и принимаемых почтовых отправлений и денежных средств между организациями почтовой связи;

р) соблюдения порядка использования франкировальных машин и выявления франкировальных машин, не разрешенных для использования;

с) выявления не разрешенных для использования радиоэлектронных средств и высокочастотных устройств гражданского назначения.

5. Контроль за соблюдением законодательства Российской Федерации о лицензировании в области связи включает в себя осуществление проверок:

а) соблюдения лицензионных условий, установленных в лицензиях на осуществление деятельности в области оказания услуг связи (далее - лицензионные условия);

б) выявления лиц, осуществляющих деятельность по возмездному оказанию услуг связи без соответствующих лицензий.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 6. настоящего Порядка внесены изменения

6. Государственный надзор за деятельностью в области связи от имени Федеральной службы по надзору в сфере связи уполномочены осуществлять следующие государственные инспекторы по надзору за связью и информатизацией:

а) руководитель Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия, который по должности является Главным государственным инспектором Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией;

б) заместители руководителя Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия, которые по должности являются заместителями Главного государственного инспектора Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией;

в) начальники управлений центрального аппарата Службы и их заместители, начальники отделов центрального аппарата Службы и их заместители, советники, консультанты и главные специалисты-эксперты центрального аппарата Службы, руководители ее территориальных органов и их заместители, которые по должности являются старшими государственными инспекторами Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией;

г) работники управлений центрального аппарата Службы помимо работников, указанных в подпункте "в" настоящего пункта, и работники территориальных органов Службы, в обязанности которых входит осуществление государственного надзора за деятельностью в области связи и которые по должности являются государственными инспекторами Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 7. настоящего Порядка внесены изменения

7. Главный государственный инспектор Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией, его заместители, старшие государственные инспекторы Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией, государственные инспекторы Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией имеют право:

а) составлять протоколы об административных правонарушениях в области связи в случаях, если их должности включены в перечень должностных лиц, уполномоченных составлять протоколы об административных правонарушениях, утверждаемый в соответствии с частью 4 статьи 28.3 Кодекса Российской Федерации об административных правонарушениях;

б) осуществлять необходимые исследования, испытания, освидетельствования, экспертизы, измерения и иные проверочные действия, связанные с выполнением полномочий в установленной сфере деятельности;

в) приостанавливать в порядке и случаях, установленных законодательством Российской Федерации, работу сетей (сооружений, средств) связи и высокочастотных устройств гражданского назначения;

г) запрашивать на безвозмездной основе у федеральных органов исполнительной власти и их территориальных органов, органов исполнительной власти субъектов Российской Федерации и органов местного самоуправления, а также у лиц, осуществляющих деятельность в области связи, необходимые сведения и материалы по вопросам реализации контрольно-надзорных полномочий Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия.

8. Главный государственный инспектор Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией, его заместители, старшие государственные инспекторы Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией помимо полномочий, указанных в пункте 7 настоящего Порядка, имеют право:

а) давать обязательные для выполнения предписания об устранении выявленных нарушений требований в области связи и (или) лицензионных условий;

б) рассматривать в порядке и случаях, установленных законодательством Российской Федерации, дела об административных правонарушениях и применять административные наказания или направлять в судебные и правоохранительные органы материалы о привлечении к ответственности лиц, виновных в нарушении требований в области связи и (или) лицензионных условий.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 9. настоящего Порядка внесены изменения

9. Главный государственный инспектор Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией, его заместители, старшие государственные инспекторы Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией, государственные инспекторы Российской Федерации по надзору за связью и информатизацией имеют служебные удостоверения единого образца, установленного Федеральной службой по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 10. настоящего Порядка внесены изменения

10. В целях осуществления государственного надзора за деятельностью в области связи Федеральная служба по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) ее территориальные органы в пределах установленных полномочий организуют и проводят плановые и внеплановые мероприятия по контролю.

11. Плановые мероприятия по контролю проводятся:

а) в отношении одного юридического лица или индивидуального предпринимателя, имеющего лицензию в области оказания услуг связи, или лица, осуществляющего деятельность в области связи на территории одного субъекта Российской Федерации, - не более чем один раз в 2 года;

б) в отношении юридического лица или индивидуального предпринимателя, имеющего лицензию в области оказания услуг связи на территории нескольких субъектов Российской Федерации, на которых оказываются услуги связи и (или) созданы сети (сооружения) связи, - в объеме и сроки, позволяющие за 2 года провести мероприятия по контролю во всех филиалах юридического лица.

При этом одно сооружение связи не может быть проверено более чем один раз в 2 года;

в) в отношении лица, не являющегося оператором связи, использующего радиоэлектронные средства и (или) высокочастотные устройства на территории нескольких субъектов Российской Федерации, - в объеме и сроки, позволяющие за 2 года провести мероприятия по контролю во всех филиалах юридического лица.

При этом одно радиоэлектронное средство и (или) высокочастотное устройство не может быть проверено более чем один раз в 2 года.

12. Допускается в ходе одного планового мероприятия по контролю одновременно проводить проверку выполнения лицензионных условий, предусмотренных в нескольких лицензиях, выданных одному лицу.

13. Проведение плановых мероприятий по контролю предусматривается на год, квартал и уточняется на месяц с учетом следующих особенностей:

а) первое плановое мероприятие по контролю оператора связи проводится:

не ранее чем по истечении одного года после начала эксплуатации сети (сооружения) связи;

по истечении 3 месяцев после указанной в лицензии даты начала оказания услуг связи, если к этому времени эксплуатация сети (сооружения) связи не началась;

б) последнее плановое мероприятие по контролю оператора связи проводится не позднее чем за 7 месяцев до окончания срока действия лицензии.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 14. настоящего Порядка внесены изменения

14. Продолжительность мероприятия по контролю не должна превышать один месяц.

В исключительных случаях (проведение большого объема исследований, измерений и экспертиз) на основании мотивированного решения руководителя Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) ее территориального органа либо заместителя руководителя Службы и (или) ее территориального органа срок может быть продлен, но не более чем на один месяц.

15. Внеплановые мероприятия по контролю проводятся в целях проверки устранения ранее выявленных нарушений требований в области связи и (или) лицензионных условий.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 16. настоящего Порядка внесены изменения

16. Внеплановые мероприятия по контролю организуются и проводятся также в случае:

а) получения информации от юридических лиц, индивидуальных предпринимателей, органов государственной власти о возникновении аварийных ситуаций, об изменениях или о нарушениях технологических процессов, связанных с обеспечением целостности, устойчивости и безопасности функционирования единой сети электросвязи Российской Федерации и использованием радиочастотного спектра, а также о выходе из строя сетей (сооружений, средств) связи, которые могут непосредственно причинить вред жизни и здоровью людей, окружающей среде и имуществу граждан, юридических лиц и индивидуальных предпринимателей;

б) обращения граждан, юридических лиц и индивидуальных предпринимателей с жалобами на нарушения их прав и законных интересов действиями (бездействием) иных юридических лиц и (или) индивидуальных предпринимателей, связанными с невыполнением ими требований в области связи и (или) лицензионных условий, а также получения иной информации, подтверждаемой документами и иными доказательствами, свидетельствующими о наличии признаков таких нарушений;

в) обнаружения нарушений в результате проведенного контроля в соответствии с пунктом 24 настоящего Порядка;

г) получения информации (жалоб, обращений) о наличии радиопомех.

Обращения, не позволяющие установить лицо, обратившееся в Федеральную службу по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) ее территориальный орган, не могут служить основанием для проведения внепланового мероприятия по контролю.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 17. настоящего Порядка внесены изменения

17. При проведении мероприятий по контролю осуществляются:

а) анализ документов, в которых подлежит отражению выполнение требований в области связи и (или) лицензионных условий;

б) необходимые измерения специальными техническими средствами, в том числе техническими средствами (программными средствами), интегрированными в контролируемые системы (средства) связи;

в) запись показаний специальных технических средств, в том числе сигналов контролируемых источников излучений, и оформление этих показаний по формам, утверждаемым Федеральной службой по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия;

г) анализ схем построения сетей (сооружений) связи, направлений пропуска трафика и маршрутизации вызовов, в том числе по результатам контрольных вызовов и данных коммутационного оборудования операторов связи;

д) анализ условий на присоединение сетей электросвязи и при необходимости организация экспертизы этих условий.

е) контрольные пересылки почтовых отправлений.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 18. настоящего Порядка внесены изменения

18. Мероприятия по контролю проводятся на основании приказов Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) ее территориальных органов.

В приказе о проведении мероприятия по контролю указываются:

номер и дата приказа;

наименование органа государственного контроля (надзора);

фамилия, имя, отчество и должность лиц, уполномоченных на проведение мероприятия по контролю;

наименование юридического лица, филиала юридического лица или фамилия, имя и отчество индивидуального предпринимателя, в отношении которых проводится мероприятие по контролю;

цели, задачи и предмет проведения мероприятия по контролю;

правовые основания проведения мероприятия по контролю, в том числе нормативные правовые акты, выполнение требований которых подлежит проверке;

дата начала и окончания мероприятия по контролю.

19. При проведении планового мероприятия по контролю юридическое лицо или индивидуальный предприниматель, а также пользователь радиочастотного спектра, владелец радиоэлектронного средства или высокочастотного устройства и владелец франкировальной машины должны быть уведомлены об этом не позднее чем за 5 дней до начала проведения указанного мероприятия.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 20. настоящего Порядка внесены изменения

20. Копия приказа о проведении мероприятия по контролю, заверенная печатью Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) ее территориального органа, издавших приказ, предъявляется должностным лицом, осуществляющим мероприятие по контролю, руководителю или иному должностному лицу юридического лица либо индивидуальному предпринимателю одновременно со служебным удостоверением.

21. Мероприятие по контролю может проводиться только теми должностными лицами, которые указаны в приказе о его проведении.

22. Мероприятия по контролю проводятся при участии уполномоченных представителей проверяемых лиц.

23. Для выполнения испытаний (измерений) оператор связи или владелец технологических сетей связи, сетей связи специального назначения (в случае их присоединения к сети связи общего пользования) обязан предоставить по требованию должностных лиц, участвующих в мероприятии по контролю, необходимую информацию, доступ к точкам испытаний, необходимое оборудование и испытательную аппаратуру (средства измерений), а также обеспечить выполнение требуемых испытаний (измерений) на сетях (сооружениях) связи.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 24. настоящего Порядка внесены изменения

24. В целях осуществления постоянного мониторинга выполнения требований в области связи и (или) лицензионных условий территориальные органы Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия организуют и проводят мероприятия по контролю без взаимодействия с проверяемыми лицами (далее - дистанционный контроль).

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 25. настоящего Порядка внесены изменения

25. По решению руководителя Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) руководителя ее территориального органа может создаваться комиссия для проведения необходимых исследований, испытаний, экспертиз, анализов и оценок, включая научные исследования, по вопросам проведения мероприятия по контролю с привлечением необходимых специалистов.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 п. 26. настоящего Порядка изложен в новой редакции

26. Необходимые измерения осуществляются с использованием специальных технических средств, имеющих утвержденный тип средства измерения, а также поверительное клеймо или свидетельство о поверке.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 27. настоящего Порядка внесены изменения

27. По результатам проведения мероприятия по контролю, в том числе по дистанционному контролю, должностными лицами, осуществляющими проверку, составляется акт проверки в 2 экземплярах.

При контроле соблюдения лицензионных условий по нескольким лицензиям, выданным одному лицу, акт проверки оформляется по каждой лицензии отдельно.

Форма акта проверки устанавливается Федеральной службой по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия.

К акту проверки прилагаются протоколы, справки и другие документы, подтверждающие выявление (устранение) нарушения.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 28. настоящего Порядка внесены изменения

28. Акт проверки утверждается руководителем Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) ее территориального органа либо заместителем руководителя Службы и (или) ее территориального органа, издавших приказ о проведении мероприятия по контролю. Один экземпляр акта с копиями приложений вручается руководителю юридического лица или его заместителю, индивидуальному предпринимателю или их представителям под расписку либо направляется почтовым отправлением с уведомлением о вручении, которое приобщается к экземпляру акта, остающемуся в деле Службы и (или) ее территориального органа.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 29. настоящего Порядка внесены изменения

29. В случае выявления в результате проведения мероприятия по контролю, в том числе дистанционному контролю, нарушения требований в области связи и (или) лицензионных условий Федеральная служба по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) ее территориальный орган выдают предписание об устранении выявленных нарушений.

В случае выявления в результате проведения мероприятия по контролю, в том числе дистанционному контролю, административного правонарушения должностные лица, наделенные полномочиями составлять протокол об административном правонарушении в области связи, составляют такой протокол в порядке, установленном законодательством Российской Федерации.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 30. настоящего Порядка внесены изменения

30. Для организации и координации проведения мероприятий по контролю оператора связи - владельца лицензии на осуществление деятельности в области оказания услуг связи на территории нескольких субъектов Российской Федерации по решению руководителя Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия либо его заместителя назначается один из ее территориальных органов, на который дополнительно к контрольно-надзорным полномочиям возлагаются следующие полномочия:

а) организация взаимодействия с оператором связи при подготовке и проведении мероприятий по контролю;

б) планирование мероприятий по контролю и координация действий территориальных органов Службы, участвующих в проведении этих мероприятий;

в) оформление обобщенного акта по результатам мероприятий по контролю, проводимых участвовавшими в них территориальными органами Службы.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 31. настоящего Порядка внесены изменения

31. Действия (бездействие) должностных лиц Федеральной службы по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия и (или) ее территориальных органов, осуществляющих проверки, результаты проверок, а также принятые меры административного воздействия могут быть обжалованы в судебном порядке.

Постановлением Правительства РФ от 23 апреля 2008 г. N 297 в. п. 32. настоящего Порядка внесены изменения

32. Методическое обеспечение организации и проведения государственного надзора за деятельностью в области связи осуществляется Федеральной службой по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия путем издания правил (инструкций, методик) по организации и проведению мероприятий по контролю, предусмотренных в настоящем Порядке, если иное не установлено нормативными правовыми актами Российской Федерации.

7 Август 2011

Как уже указывалось выше, под гемосидерозом понимается одновременное отложение гемосидерина во многих органах , возникающее вследствие интраваскулярного разрушения эритроцитов. Это расстройство сравнительно чаще наблюдается при т. н. пернициозной анэмии. Участие печени в нем проявляется весьма характерно, т. к. здесь отложение гемосидерина происходит одновременно как в Купферовских клетках капилляров, так и внутри самих печеночных клеток. Роль этих обоих клеточных форм, однако, не одинакова.

Отложение гемосидерина в Купферовских клетках является результатом захватывания ими распадающихся эритроцитов. В печеночные эпителиальные клетки, напротив, гемоглобин или продукты его распада поступают в растворенном состоянии и уже затем выпадают в протоплазме клетки. Соответственно этому различному возникновению гемосидерина, характер его отложения в тех и других клеточных формах представляет некоторые отличия.

Появление гемосидерина в Купферовских клетках распространяется более или менее равномерно на капилляры всей дольки; в противоположность этому отложение его в печеночных клетках не идет равномерно, т. к. он обнаруживается только в клетках периферии дольки, а центрально расположенные клетки почти всегда пигмента не содержат. Характер включений в клетках также не совсем одинаковый: в Купферовских клетках глыбки пигмента более крупные и иногда выполняют почти всю протоплазму, наоборот, в печеночных клетках пигмент имеет характер более мелких зернышек, лежащих более рассеянно в протоплазме. Помимо этого, небольшое количество пигмента может откладываться в эндотелиальных клетках вен.

При обычно применяемых методах окраски пигмент не окрашивается и виден недостаточно ясно в форме желтых или желто-бурых зерен. Гораздо отчетливее выступают эти внутриклеточные включения, если произвести специальную окраску на железо, основанную на химической реакции соединений железа с желтой кровяной солью в присутствии соляной кислоты, причем образуется т. н. берлинская лазурь и глыбки представляются окрашенными в синий цвет. При дополнительной окраске ткани кармином,в красный цвет, синие зерна пигмента видны очень отчетливо.

При помощи малого увеличения можно выяснить только общий характер отложения гемосидерина, т. к. более тонкие детали не выступают. Мы определяем только, во всех ли он дольках имеется и распространяется ли его отложение лишь на периферию долек. Границы долек и центральная часть их определяются по уже известным, по предыдущим описаниям печени, признакам. Осмотрев ряд полей зрения, препарат устанавливают таким образом, чтобы центр поля приходился на центральную вену, и переходят к большому увеличению. При этом легко установить, что здесь в центре дольки клетки печеночных балок пигмента не содержат, в то время как в эндотелиальных клетках капилляров, проходящих между ними, эти включения выступают более или менее отчетливо. Передвигая препарат в сторону периферии дольки, можно найти и характерное отложение пигмента в периферических печеночных клетках.

Возможны и такие случаи, когда в печени наряду с отложением гемосидерина имеется и отложение какого-либо другого пигмента, напр. липофусцина. Последний не обнаруживает характерного расположения по краям дольки, может встречаться во всех клетках ее, но сильнее выступает в центральной части дольки. Если препарат окрашен на железо, то отличить их не трудно, т. к. липофусцин сохраняет при этом свой золотистый или желтый цвет.

Особое внимание надлежит уделять Купферовским клеткам. Очень часто удается обнаружить явления раздражения их в виде увеличения их размеров, набухания или отделения от стенки. В зависимости от состояния, клетка либо сохраняет свою более вытянутую форму, либо приобретает круглые очертания. В первом случае пигмент часто располагается по полюсам клетки, оставляя свободным ее центр и окружность ядра. В освободившихся или перегруженных пигментом клетках, однако, более крупные глыбки могут всецело выполнять протоплазму, закрывая ядро.

На ту же тему

2011-08-07

Медицина – это отдельная и очень важная сфера деятельности человека, которая направлена на изучение различных процессов в организме человека, лечение и предотвращение различных заболеваний. Медицина исследует как старые, так и новые заболевания, разрабатывает все новые еметоды лечения, лекарства и процедуры.

Она всегда занимала наивысшее место в жизни человека, еще с давних времен. С той лишь разницей, что древние медики основывались или на личных небольших знаниях или на собственной интуиции при лечении болезней, а современные медики основываются на достижениях и новых изобретениях.

Хотя за многовековую историю медицины уже было сделано немало открытий, найдены методы лечения болезней, которые ранее считались неизлечимыми, развивается все – находятся новые методы лечения, болезни прогрессируют и так до бесконечности. Сколько бы человечество не открыло новых лекарств, сколько бы ни придумало способов по лечению одной и той же болезни, никто не может дать гарантию, что через несколько лет мы не увидим эту же болезнь, но в совершенно другой, новой форме. Поэтому у человечества всегда будет к чему стремиться и деятельность, которую можно все больше усовершенствовать.

Медицина помогает людям излечиваться от повседневных болезней, помогает в профилактике с различными инфекциями, но она так же не может быть всесильной. Остается еще довольно много различных неизведанных болезней, неточных диагнозов, неправильных подходов к излечению болезни. Медицина не может на 100 % обеспечить надежную защиту и помощь людям. Но дело не только в недостаточно изведанных болезнях. В последнее время появляется множество альтернативных методов оздоровления, термины коррекция чакр, восстановление энергетического баланса, уже не вызывают удивления. Такая человеческая способность как ясновидение, также может быть использована для диагностики, предсказания хода развития тех или иных болезней, осложнений.

Который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.

Причины патологии

Гемосидерин - это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.

К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:

острые воспалительные болезни инфекционного происхождения - малярия, бруцеллез;
токсические отравления;
влияние некоторых медикаментов;
чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его ("Сорбифер", "Мальтофер");
переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.

Среди наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:

талассемия - нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
серповидно-клеточная анемия - врожденное нарушение формы эритроцитов;
энзимопатии - группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
мембранопатии - врожденные нарушения структуры эритроцитов.

Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.

Формы заболевания

Гемосидерин - это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.

Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.

В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:

первичная - причины этой формы до сих пор не выяснены;
вторичная - развивается на фоне других заболеваний.

В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:

лейкемия - злокачественное поражение костного мозга;
цирроз печени;
инфекционные заболевания;
заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
частые переливания крови;
гемолитическая анемия.

На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.

Факторы риска развития заболевания

Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:

постоянные переохлаждения организма;
хронический стресс;
чрезмерные физические нагрузки;
неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.

Какие органы поражаются при гемосидерозе?

Гемосидерин - это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:

печени;
почек;
селезенки;
кожных покровов;
костного мозга;
слюнных или потовых желез;
головного мозга.

Гемосидероз кожи: проявления

Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает что обусловлено поражением капилляров кожи.

Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.

Гемосидероз печени: симптомы

Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.

При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.

Гемосидероз почек: симптомы

Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия - уменьшение концентрации белка в крови.

Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.

Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.

Поражение головного мозга

Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.

Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.

Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:

нарушение равновесия - атаксия;
ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
расстройства психики;
дизартрия - нарушение речи;
двигательные расстройства.

Диагностика

Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.

Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.

Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:

Общий анализ крови - определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
Определение наличия гемосидерина в моче.
Определяют уровень железа в сыворотке крови.
Анализ на связывающую способность железа в организме.
Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.

Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми "поедают" лишний пигмент.

Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:

магнитно-резонансную томографию головного мозга;
компьютерную томограмму;
ультразвуковое исследование;
рентгенографию;
бронхоскопию.

Еще один эффективный лабораторный метод диагностики - десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.

Лечение заболевания

Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики ("Метотрексат", "Азатиоприн").

Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:

Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга - "Детралекс", "Доппельгерц".
Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом - "Этамзилат", "Винкамин".
Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток - "Церебролизин", "Фенибут".
Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента - "Аминазин".

При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.

Таким образом, избыточное накопление гемосидерина - это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.

Гемосидероз кожи – ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент. Различают местный и общий гемосидероз. В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени. Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей. Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.

Особенности гемосидероза кожи

В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:

Белая атрофия. Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина, телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
Экзематиподобная пурпура. На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
Зудящая пурпура. Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
Ортостатическая пурпура. Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
Прогрессивный пигментный дерматоз. Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.

Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:

Пигментные красно-кирпичные пятна.
Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
Повышение температуры.

Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.

Гемосидерин, регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов. Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях. Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:

Аутоиммунные процессы.
Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
Гемолитическая анемия.
Резус-конфликт.
Цирроз печени.
Сердечная и венозная недостаточность.
Экзема, дерматиты.
Нарушения работы иммунной системы.

Результаты многочисленных исследований позволяют утверждать, что одна из причин развития гемосидероза кожи – генетическая предрасположенность.

Чаще всего гемосидероз кожи развивается у детей 3-8 лет, всё начинается с анемии и одышки в спокойном состоянии. В острой стадии незначительно повышается температура, если это лёгочная форма – появляется кашель, мокрота с кровью. В этот период увеличивается печень и селезёнка, однако при лечении кризис длится всего несколько дней и болезнь переходит в стадию ремиссии: симптомы постепенно исчезают, уровень гемоглобина в крови повышается.

Диагностика гемосидероза кожи

Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:

Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
Микроскопическое исследование мокроты.
Рентген грудной клетки.
Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
Спирометрию.
Бронхоскопию.

Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).

Терапия кожного гемосидероза предполагает назначение препаратов с содержанием кальция, средств для укрепления сосудов, Рутина, Эскузана, аскорбиновой кислоты, витаминов. Если болезнь развивается на фоне воспалительного процесса, терапию дополняют мазями с глюкокортикоидами.

Осложнения при гемосидерозе кожи

В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.

Профилактика гемосидероза кожи

Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).

Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.