Что такое саркома легкого. Саркома легкого — симптомы, лечение и выживаемость. Виды, типы и формы саркомы легочной ткани

Саркома легких – злокачественная опухоль, для которой характерен быстрый рост, образование метастазов в другие органы, в частности, печень.

Замечено, что болезнью страдают преимущественно белокожие люди.

Эта редкая патология чаще встречается у пожилых мужчин, чем у женщин.

Как правило , саркома легких в виде большого опухолевого узла занимает часть или все легкое. В разрезе она похожа на мясо рыбы: розово-белого цвета.

Заболевание отличается ускоренным ростом новообразования. У детей процесс развивается быстрее, так как в детском возрасте происходит активный рост мышечной и соединительной тканей.

Онкозаболевание может быть первичным и вторичным . В первом случае оно развивается из легочной ткани, во втором происходит метастазирование из некоторых органов или частей тела.

Наиболее часто встречается вторичная саркома. Признаки онкопатологии легкого схожи с симптомами рака этого органа. Одышка, тошнота, рвота – характерные признаки течения болезни.

Причины

Ученые до конца не выявили основные причины возникновения заболевания.

Существуют определенные факторы, провоцирующие его:

1 Содержание в воздухе газов, выхлопов, сажи и других канцерогенов.

2 Генетическая предрасположенность. Если в семье были случаи заболевания подобной патологией, необходимо чаще проходить профобследование.

3 Курение и другие вредные привычки.

4 Высокий радиационный фон оказывает негативное воздействие не только на органы дыхания. Страдает весь организм.

Признаки

Саркома легких имеет похожие на рак симптомы.

В зависимости от того, какой орган вовлекается в патологический процесс, признаки этого онкозаболевания могут дополняться.

Интенсивность развития симптомов зависит от размеров опухоли, расположения, стадии развития онкологического процесса. Больные, у которых обнаружена поздняя стадия саркомы легких, имеют симптомы генерализированного характера: истощение высокой степени, метастазирование.

Диагноз

Чем раньше выявлена болезнь, тем больше шансов у больного выздороветь. Коварство заключается в невозможности обнаружить раковые образования на начальной стадии.

Иногда это происходит случайно. Как правило, больной обращается к доктору, когда заболевание проявляет себя болезненностью, находясь в запущенном состоянии.

Диагноз саркомы легких проводят следующими методами:

1 Анализ крови.

2 МРТ.

3 Компьютерная томография.

4 Рентген.

5 ЭКГ, с помощью которого можно проследить работу сердца.

6 Радиоизотопное исследование. Позволяет увидеть разницу содержания изотопов в здоровых и больных тканях.

7 Ангиография дает возможность проследить за нарушением функций системы кровеносных сосудов.

8 Биопсия. Исследование необходимо для того, чтобы можно было определить тип раковых клеток.

9 Доплеровское исследование работы сердца, сосудов крови малого круга кровообращения.

Подходы к терапии

Лечение этого непростого заболевания осуществляется поэтапно.

Хирургическое вмешательство способно устранить болезненные признаки онкопатологии, увеличить продолжительность жизни пациента. При этом методе лечения онкологической болезни удаляется вся доля органа или ее часть.

Состояние больного не всегда позволяет провести полостную операцию. Тогда доктора применяют радиохирургический метод удаления. В таких случаях используется гамма-нож, или кибер-скальпель. Современные высокотехнологические методы лечения дают хорошие результаты.

Существуют случаи, когда операция противопоказана :

• при сердечной и почечной недостаточности,
• патологии плевры,
• слабости организма,

• разрастании опухоли за пределы легкого.

Вместе с раковым новообразованием и близко расположенными тканями удаляются лимфатические узлы для того, чтобы избежать в будущем рецидивов.

Химиотерапия является важным видом лечения. Тщательно подобранные препараты помогают уменьшить рост опухоли, затормозить развитие болезни. Саркома легких устойчива к воздействию химических препаратов. Поэтому немаловажную роль в лечении играет использование радиотерапии.

Прогноз

Существует мнение, что заболевание является неизлечимым. Однако современное оборудование, высокая квалификация врачей, новейшие методики лечения помогают не только продлить жизнь больному, но и вылечить его.

Вопрос, сколько живут с этой коварной болезнью, зависит от вида опухоли, размеров, метастазирования в соседние органы. По сравнению с другими онкологическими патологиями выживаемость составляет 5-10%.

Саркома легких – одно из опаснейших заболеваний. Для того, чтобы предупредить болезнь, необходимо бережно относиться к своему здоровью, как минимум – вовремя проходить профилактические осмотры.

Саркома легких – это патологическая опухоль, которая развивается из соединительной ткани органа, обладает достаточно быстрым агрессивным развитием и ранним метастазированием в другие органы и системы организма.

Внимание! Данный недуг встречается крайне редко, по данным статистики из всех опухолевых патологий в этом органе на саркому приходится лишь 1% частоты встречаемости. Но не стоит недооценивать этот недуг, он имеет очень коварное стремительное течение, в большинстве случаев, приводит к летальному исходу.

Данное заболевание имеет два вида по степени злокачественности:

• низкозлокачественные опухоли, которые формируются из высокодифференцированных клеток, обладающих свойством медленного размножения;
• высокозлокачественные, образуются из высокодифференцированных клеток, способных очень быстро делиться.

Кроме того, патологические образования делятся по степени дифференцировки. К высокодифференцированным относят: ангиосаркомы, фибросаркомы, нейросаркомы, хондросаркомы, липосаркомы, гемангиоперицитомы, рабдомиосаркомы.

К низкодифференцированным относятся:

• веретеновидная саркома легких;
• круглоклеточная;
• периферическая саркома легких.

Основные причины формирования данной патологии до конца не изучены, но удалось установить ряд предрасполагающих факторов, которые могут предшествовать образованию патологического процесса. К таким факторам относят:

1. загрязненная канцерогенами окружающая среда;
2. вредные привычки, в особенности, курение;
3. наследственная предрасположенность;
4. радиоактивное облучение организма.

Проявления болезни

Зачастую на начальных этапах развития саркома легких не дает никаких симптомов, что значительно усложняет раннее диагностирование заболевания. Известно, что чаще всего патология развивается у людей среднего возраста, старше 40 лет. Болезнь очень похожа на рак легких и только после соответствующего обследования, можно, точно установить диагноз. Выраженность клинических проявлений будет зависеть от стадии, размеров, месторасположения опухоли, наличия метастазов. Безусловно, если в самом начале болезни она не дает практически никаких симптоматических проявлений, то, дойдя до 4 стадии, саркома легких покажет всю интенсивность характерных признаков.

Самыми яркими клиническими проявлениями данного недуга являются:

• повышенная утомляемость;
• даже при самых малых физических нагрузках у больного возникает одышка;
• из-за образовавшегося застоя в легких появляется гипертрофия правого желудочка и предсердия;
• дисфагия, при которой больному становится сложно глотать жидкость и пищу, плеврит;
• пневмония, которая не реагирует на лечение;
• от такого больного можно часто слышать о преследуемых его простудных явлениях;
• кроме того, может отмечаться тошнота, рвота, головокружение, головные боли, судороги;
• если метастазы дошли до какого-либо другого органа, то будут сопутствующие клинические проявления и с его стороны.

В случае распространения метастазов по организму может развиться легких, которая является системной болезнью, поражающей кожные покровы и слизистые человека. При этом виде патологической опухоли поражается лимфатическая система и внутренние органы. В этом случае, симптомы будут несколько иными: стремительный сброс веса, постоянные лихорадки, отмечается густая жидкость при этой патологии легких, кровохарканье, одышка, боли в области груди и тяжелое шумное дыхание.

Диагностирование патологии

Диагностику должен проводить опытный специалист, который сможет обнаружить патологический процесс на ранней стадии. К сожалению, коварство онкологических заболеваний заключается в том, что они не проявляют себя на начальных этапах, а дают соответствующую симптоматику уже тогда, когда можно говорить о тяжелой и запущенной стадии. При малейших вышеперечисленных симптомах необходимо сразу же идти в клинику и пройти обследование, ведь чем раньше обнаружится недуг, тем больше шансов на излечение. Для диагностирования болезни могут использоваться следующие диагностические методы:

1. клинический анализ крови;
2. МРТ, КТ, рентген легких;
3. ЭКГ, ангиография;
4. доплеровское исследование;
5. биопсия.

Методы лечения патологического заболевания

На сегодняшний день существуют достаточно действенные и эффективные методы борьбы с данным недугом. Особенно это касается зарубежных клиник, где ведутся собственные разработки по лечению патологии, имеется все необходимое оснащение и дорогостоящее оборудование, препараты. Все это позволяет на высшем уровне провести качественную диагностику и . К сожалению, большая часть новейших технологий и методик не дошли до отечественных клиник, поэтому, если имеется возможность, то, безусловно, лучше отправиться на лечение в онкологические центры Израиля, Германии и других ведущих стран по борьбе с онкологическими болезнями.

В наши дни применяется три варианта лечения этого недуга:

• оперативное вмешательство, которое используется лишь при локальном поражении. Если операция была проведена успешно, то это является залогом полного излечения;
• , прием противораковых препаратов позволяет не только продлить жизнь больному, но и улучшить ее качество. Химия назначается до операции или уже после нее. Если злокачественное образование является неоперабельным, тогда химиотерапия является единственным методом лечения;
• лучевая терапия используется в качестве комплексного воздействия на патологический процесс.

Кроме того, должно поддерживаться соответствующее питание при саркоме легких, особенно, если наблюдается дисфагия. Естественно, каждого больного, страдающего саркомой легких, беспокоит вопрос, сколько живут с такой патологией. Прогноз жизни будет зависеть от того, удалось ли специалистам провести операцию. В том случае, если злокачественный очаг был удален, то вполне может наступить полное выздоровление.

– крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием. Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др. Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

МКБ-10

C46.7 Саркома Капоши других локализаций

Общие сведения

Саркома легкого – высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого , на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого . От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани. Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология .

Причины саркомы легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром , как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии). Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки , саркомы мягких тканей, молочной железы , средостения и др. В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов. Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

Классификация

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага – мышц, костей, гениталий и др.). В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности – с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности – с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

• ангиосаркома – происходит из стенок кровеносных сосудов
• фибросаркома - образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
• лимфосаркома – развивается из лимфоидной ткани
• нейросаркома – поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
• хондросаркома – происходит из хрящевых элементов бронхов
• липосаркома – формируется из жировой ткани
• лейомиосаркома и рабдомиосаркома – происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
• гемангиоперицитома – возникает из перицитов - клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

• веретеноклеточные
• круглоклеточные
• полиморфно-клеточные .

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

• I стадия - ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
• II стадия – опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
• III стадия – опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
• IV стадия - опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Симптомы саркомы легкого

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха – в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого .

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость. Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов – синдром верхней полой вены . Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита , наружной оболочки сердца - геморрагического перикардита .

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии . В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) – периоститы , артриты , суставные боли , деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация , раковая кахексия , анемия.

Диагностика

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга , уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста. Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография , КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли. КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии . Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы. Гистологический диагноз уточняется с помощью

Лечение саркомы легкого

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии. Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии. Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) – введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией .

Прогноз

Саркома легких – онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом. Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом. Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей – 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.

Одним из злокачественных новообразований, развивающихся из незрелых клеток соединительных тканей, является саркома легких и бронхов. Главной особенностью данной патологии является большое количество злокачественных элементов и высокая степень агрессивности. В случаях первичной саркомы новообразование сразу поражает мезодермальный слой легочной системы (межальвеолярные перегородки и соединительные ткани бронхиальных стенок). Вторичное поражение возникает вследствие метастазов опухоли, которая развивается из соединительных тканей других органов.

Частое место локализации новообразования – периферические отделы верхних долей легкого, но иногда опухоль поражает весь орган. В редких случаях опухоль поражает крупные бронхи и имеет вид полипов. В основном же, новообразование – массивный узел, имеющий полициклическую или округлую форму. По консистенции опухоль мягкая, в разрезе имеет бледно-розовый оттенок. Распространяется онкопатология чаще по кровотоку (гематогенный путь).

Развитие заболевания чаще отмечается у мужчин в возрасте от двадцати до сорока лет. При этом данная патология занимает только один процент среди всех видов рака легких. Заболевание саркома проходит с такими признаками, как одышка, развитие кашля, плеврита, перикардита, пневмонии, лихорадки. Методы лечения и прогноз зависят от того, на какой из четырех стадий было обнаружено заболевание. Для постановки диагноза проводится рентген, бронхоскопия, биопсия и другие диагностические мероприятия. Ранняя диагностика в пульмонологии позволяет повысить результативность операции в торокальной хирургии.

Любому человеку, особенно, если он входит в группу риска, необходимо знать, что это такое саркома легкого, а также из-за чего она может развиться. Точные причины саркомы не установлены врачами, но по статистическим данным чаще патология возникает у людей, которые подвергаются ультрафиолетовому облучению, ионизирующей радиации, воздействию химических веществ. Очень много случаев саркомы регистрируется в местностях с загрязненным и задымленным воздухом. В тканях легких под воздействием данных факторов происходят изменения, приводящие к патологическому и неконтролируемому делению клеток.

В группу риска попадают люди, которые курят, работают на вредном производстве с канцерогенными веществами, такими как асбест, аниловые красители, пестициды. В большей степени подвергаются саркоме люди, злоупотребляющие солнечными ваннами и загаром в солярии. В несколько раз чаще патология возникает у тех, в семье которых уже были случаи саркомы (генетическая предрасположенность). Вторичный вид болезни может возникать при , груди, мягких тканей, средостения.

Стадии

Стадии развития саркомы легких определяются размером опухоли и метастазированием в другие органы. Способы лечения и прогнозы патологии зависят от степени развития онкологического процесса. При саркоме легочной ткани существует четыре стадии:

1. При первой стадии в легком присутствует единичный ограниченный узел не более трех сантиметров в диаметре;
2. На второй стадии новообразование достигает шести сантиметров в размере и пускает метастазы в лимфоузлы корня органа и в перибронхиальные узлы;
3. При третьей стадии размер опухоли превышает шесть сантиметров, возникают метастазы во внутригрудных лимфатических узлах и прорастают в плевральную ткань;
4. Четвертая стадия характеризуется опухолью любого размера и метастазированием любых ближних и отдаленных органов.

Чем скорее после возникновения патологии больной посетит врача, тем больше шансов на выздоровления, поскольку такой вид рака очень быстро прогрессирует. К сожалению, ранняя диагностика часто затруднительна, поскольку в большинстве случаев только на 3 стадии проявляются первые существенные признаки.

Симптомы

При саркоме легких симптомы могут появляться, когда патология уже дошла до третьей стадии. Если опухоль прорастает внутрь бронха, то больной сталкивается с обструкцией. При данном заболевании признаки зависят также от стадии развития патологии. В большинстве случаев больные люди сталкиваются с типичными проявлениями симптоматики:

• одышкой;
• болезненными ощущениями в грудной клетке;
• кашлем с выделением мокроты и кровавых прожилок;
• повышением температуры тела;
• усиленной потливостью, особенно, в ночное время.

При постановке диагноза на рентгенографии доктор видит очаги некроза. Также происходит нарушение общего состояния больного – постоянная нарастающая слабость, быстрая утомляемость, понижение работоспособности, отсутствие аппетита, потеря массы тела. Если новообразование прорастает в пищевод, то возникает дисфагия (проблемы с глотанием). Когда опухоль начинает оказывать компрессию на венозные стволы, развивается синдром верхней полой вены. При инфильтрации в плевру больной сталкивается с геморрагическим плевритом, а в наружную сердечную оболочку – с геморрагическим перикардитом.

Диагностика

Так как новообразование на ранних стадиях практически никогда не выдает себя клинической картиной, проведение диагностики может быть затруднительно. В редких случаях опухоль обнаруживают случайно во время профилактического осмотра или при проведении плановой флюорографии. Для того чтобы поставить диагноз при саркоме легких, необходимо провести следующие исследования:

• анализ крови общий и биохимический;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография в пульмонологии;
• рентгенологическое исследование легких или флюорография;
• видеоторатоскопия грудной клетки;
• электрокардиограмма сердца;
• радиоизотропное исследование;
• контрастная ангиография;
• тонкоигольная биопсия;
• гистологическое и цитологическое исследование биопата.

Только после проведения вышеуказанных мероприятий доктор может назначать легочную терапию, зависимую от стадии онкопроцесса, возраста больного и его общего состояния.

Лечение заболевания

Терапия саркомы проводится с помощью комплексного подхода, включающего иммунотерапию, операционное вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Самым эффективным является хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляются клетки саркомы и весь пораженный сегмент (сегментэктомия). При опухоли значительных размеров, удалению может подвергаться часть доли легкого (лобэктомия), вся доля или орган целиком (пневмонэктомия). В случаях, когда больной находится в тяжелом состоянии или ему противопоказано оперативное вмешательство, удаление опухоли проводится при помощи кибер-ножа (радиохирургический метод лечения).

Перед проведением операции необходим прием высоких доз цитостатических препаратов, это поможет уменьшить размер опухоли. При неоперабельной саркоме химиотерапия проводится в качестве паллиативного лечения. Лучевая терапия перед операцией дополняет действие химических препаратов, а после удаления опухоли помогает избавиться от метастазов и остаточных раковых клеток, что снижает риск развития рецидива. Лечение и прогноз саркомы тесно взаимосвязаны, многое зависит от того, какая терапия была проведена больному, и как его организм отреагировал на нее.

Прогноз и профилактика

Онкология саркома является агрессивным и очень опасным заболеванием, при котором регистрируется очень большой процент летальных исходов. Сколько живут при такой болезни, зависит от того, на какой стадии она была обнаружена. Эта онкопатология настолько тяжелая, что даже если доктор выявит ее на первой стадии и проведет соответствующее лечение, только половина пациентов могут рассчитывать на пятилетнюю выживаемость. При постановке диагноза на второй стадии выживает только тридцать процентов больных.

Если человек не придал значения первым признакам болезни и обратился к доктору уже на третьей стадии, то у него есть только пять процентов на пятилетнюю выживаемость.

Четвертая стадия является смертельной. Человек, запустивший заболевание до такой степени, умирает в течение трех или четырех месяцев. То же самое ожидает больных со вторичным поражением легких. Какой-то определенной профилактики данной патологии не существует, но есть несложные правила, которые могут уменьшить риск ее развития:

1. Отказ от курения и других вредных привычек;
2. Ношение респиратора во время работы с вредными веществами;
3. Ежегодное проведение флюорографического обследования или рентгена.

К сожалению, стопроцентной гарантии предотвращения болезни это не даст, но выявив саркому на раннем этапе, у человека больше шансов на успешное лечение патологии.

Саркома легких – это опухоль злокачественного характера с агрессивным течением. В органах дыхания саркома встречается редко, у 1% онкологических больных. Несмотря на редкость своего возникновения она несет за собой тяжелые последствия. Из данной статьи вы узнаете о диагностике и лечении больных легочной саркомой.

Саркома легких образуется из клетки соединительной ткани, растущей из мезодермы (или мезобласта) – среднего зародышевого листка, располагаемого между экто- и энтодермой и покрывающей легкие и бронхи снаружи. Может располагаться между альвеолами легких, быстро растет, отличается злокачественностью, агрессивным течением, ранним метастазированием, перемещением злокачественных клеток через ткани.

В отличие от саркомы, возникает из эпителиальной ткани, выстилающей легкие изнутри. не привязана к определенному органу, как другие формы онкологических образований, а поражает любой орган.

Особенности болезни

Легочная саркома образует крупный и массивный узел, занимающий большую часть или все легкое. Узел может быть отграничен от ткани легкого капсулой, но при прорастании в бронхи случается инфильтрация в паренхиму.

Как и , саркома бывает первичной, возникающей непосредственно в органах дыхания, и вторичной – развивающейся в результате метастазирования из других тканей и органов. Метастазы проникают в область легкого с кровотоком или по лимфатическим сосудам.

Отличие саркомы от рака легких еще в том, что она не является самостоятельной нозологической формой в связи с морфологическим разнообразием, то есть, она объединяет разные виды онкоопухолей, степень дифференцировки которых также разная.

Виды, типы и формы саркомы легочной ткани

Гистологически первичная саркома, как и рак легких, бывает:

• высокодифференцированной: имеет низкую степень злокачественности (сниженную митотическую клеточную активность, большой удельный вес элементов стромы, небольшую концентрацию онкоэлементов), то есть, происходит медленное деление клеток;
• низкодифференцированной: имеет высокую степень злокачественности (повышенную скорость деления клеток, множество частиц опухоли, хорошую развитую сеть сосудов, некрозные очаги).

Существуют саркомы недифференцированные, они же бывают: веретеноклеточными, круглоклеточными и полиморфно-клеточными.

Морфологическая классификация сарком легочной ткани включает следующие онкообразования:

• – онкоузел высокой дифференцировки, встречается часто и поражает стенки сосудов крови;
• - растет из бронхиальной соединительной ткани, либо перибронхиальной (окружающей бронхи), злокачественность - низкая;
• фибролимфосаркому - берет развитие из клеток лимфоидной ткани;
• лимфосаркому – развивается из тканей лимфоузлов;
• - растет из клеток жировой ткани;
• нейросаркому – из соединительных тканей нервных сплетений;
• - поражает ткани хряща бронхиального дерева;
• - из гладких и поперечнополосатых тканей мышцев;
• – из поперечнополосатой мышечной ткани;
• гемангиоперицитому - возникает из перицитов - клеток, что входят в состав капиллярных стенок.

– наука, изучающая и стадии их развития для определения агрессивности, объема и методов лечения, прогнозирования выживаемости.

Различают четыре стадии саркомы легких, которые основаны в соответствии с количественной степенью распространения и злокачественностью онкоузлов:

• саркома легких 1 стадии ограничена капсулой узел с инфильтратом, диаметром до 3 см. Метастазы отсутствуют;
• 2 стадия – диаметр узла 3-6 см, обнаружены единичные метастазы в перибронхиальных и лимфоузлах легочного корня;
• 3 стадия – диаметр узла – 6 см и более, обнаружены метастазы в лимфоузлах средостения, инвазия в плевре;
• саркома легких 4 стадия метастазирует в отдаленные органы и лимфоузлы из опухолей любых размеров.

К образованиям в органах дыхания также относятся внекостная и Капоши. Саркома Юинга в легких, бронхах и мягких тканях вокруг них встречается у 8% больных детского возраста и до 25-30 лет, чаще у мальчиков. Образование относится к нейроэктодермальным опухолям из-за сходства молекулярно-генетических особенностей: быстрого роста и раннего метастазирования, отсутствия симптомов в начальной стадии.

В легких является системным заболеванием. Она поражает органы дыхания, иные внутренние ткани и органы, лимфатические узлы. Частой причиной ее вторичного развития становится метастазирование из других первичных злокачественных образований. Ранними симптомами становятся плевральные болевые приступы в грудине, одышка, харканье кровью, шумное и тяжелое дыхание, что называют стридором. На рентгенограмме просматриваются с двух сторон инфильтраты: интерстициальные и паренхиматозные. При нечетких очертаниях образование бывает с массивным плевральным выпотом.

Причины возникновения саркомы легких

Современные ученые-медики до сих пор изучают, от чего возникает саркома легких.

Эксперименты подтверждают негативное влияние:

• ионизирующей радиации;
• ультрафиолетового облучения;
• химических веществ;
• задымленного трубами производств и загрязненного сажей и автомобильными газами воздуха.

Развивается саркома легких чаще всего у заядлых курильщиков, работников химических производств, контактирующих с веществами-канцерогенами, такими как пестициды, анилиновые красители, асбест и иными. В зоне риска находятся лица с генетической предрасположенностью, в семье которых были случаи онкологических заболеваний.

Причины саркомы легких могут быть заключены в бесконтрольном приеме лекарств и нерациональном питании: преобладании «тяжелой» еды с избытком жира и соли, уксуса, специй и недостатке в рационе свежих растений: овощей и фруктов, зелени и ягод. Метастазирование остеосаркомы и из других органов относится к причине вторичного онкопроцесса в легких.
Симптомы и проявление болезни

Проявление легочной саркомы сходно с клинической картиной других форм онкопроцесса в дыхательных органах. Начальные стадии трудно распознать из-за отсутствия или слабой симптоматики.

На 2-4 стадиях онкопроцесса состояние больных усугубляется, и симптомы саркомы легочной ткани становятся явными.

А именно:

• проявляются признаки общей слабости, утомляемости, теряется физическая форма, снижается работоспособность;
• теряется аппетит и ощущается инородное тело в области грудины;
• обильно выделяется пот, особенно во время ночного сна;
• озноб сменяется лихорадкой при повышении температуры;
• при давлении онкоузла на мышцу сердца – появляется одышка;
• при дислокации опухоли возле пищевода – развивается дисфагия: больному трудно проглатывать твердую пищу, а позднее и жидкую;
• застаивается кровь в легком, что приводит к гипертрофии правого предсердия и желудочка, начинается патологический процесс обращения крови в легочном круге.

Важно знать! Симптомы саркомы легких также проявляются синдромом верхней полой вены: затрудненным дыханием, судорогами, головокружением, головными болями, тошнотой, осиплостью голоса и кашлем, при котором выделяется мокрота с элементами крови.

На фоне вторичного плеврита, пневмонии или инфекционного заболевания, также может проявляться саркома легких, симптомы которой будут «спрятаны» за проявлениями этих болезней. Поэтому понадобится дифференцированная диагностика.

Диагностика заболевания

Как выявить саркому легочной ткани, если на начальных стадиях симптоматика не проявляется?

Если не игнорировать такие методы исследования, как флюорография, УЗИ, исследование крови в качестве профилактических мер онкологии, тогда возможна ранняя диагностика саркомы легких. Для подтверждения диагноза, необходимо сдать анализы крови: общий - для определения СОЭ и степени анемии, и кровь - для выявления специфических антител (маркеров).

А также снять ЭКГ для анализа состояния функциональной работы сердца и пройти:

• ангиографию с контрастными веществами для исследования кровеносной системы;
• МРТ и КТ левого и правого легкого для определения размеров онкоузла, и степени его продвижения в окружающие ткани;
• исследование на рентгене;
• радиоизотопный тест для определения границы, между здоровой и пораженной тканью, чтобы наметить последующую терапию;
• процедуру для изъятия ткани с целью исследования ее гистологическим методом. выполняют в процессе тораскопии или бронхоскопии;
• доплеровскую диагностику работы сердечно-сосудистой системы.

Лечение саркомы легких

В случае подтверждения диагноза «саркома легкого», лечение проводят комплексное и в такой последовательности:

• предоперационная химиотерапия;
• удаление опухоли следующими методами: сегментэктомией, пульмонэктомией или лобэктомией;
• лучевая терапия (радиотерапия);
• повторные курсы химиотерапии.

Методы оперативного вмешательства

Чтобы исключить рецидивы проводят стандартную операцию с широким иссечением опухоли и окружающих лимфатических узлов. Если состояние пациента слишком тяжелое и имеется серьезная сопутствующая патология, это может не позволить удалить опухоль полостной операцией. Тогда применяют специальные радиохирургические ножи.

• Сегментэктомия

Сегментарную резекцию выполняют:

1. открытым способом (торакотомией) – с доступом к онкоочагу посредством вскрытия грудной клетки;
2. видеоторакоскопическим доступом к области сегмента через небольшие разрезы грудины с целью сокращения потери крови и риска заражения.

Операции выполняют с применением общей анестезии. Предварительно пациентам назначают курс антибиотиков, чтобы улучшить общее состояние и предотвратить тяжелые осложнения. При травмировании легкого для спасения жизни применяют экстренное вмешательство. Процедура упрощается при наличии одного здорового легкого. Сегмент – это самостоятельная бронхо-сосудистая единица, поэтому возможно его удаление переднебоковым, боковым и заднебоковым доступами. При этом иссекают верхушечные сегменты верхней доли, верхний сегмент нижней доли и базальные сегменты.

Выполняя операцию открытым методом хирургом:

1. вскрывается грудная клетка и плевральная область;
2. выделяется из плевры легкое, при этом сегмент отделяется в последнюю очередь;
3. закрывается бронх специальными сшивателями;
4. перевязываются и пересекаются сегментарная артерия, центральная вена и сосуды бронхов;
5. удаляется пораженный сегмент с легированием (перевязкой) вен между сегментами.

Важно! Выделяют сегмент от корня к периферии. Чтобы проверить герметичность швов на бронхах, плевральную полость промывают или раздувают ткань легкого. При появлении пузырьков в месте сегментарного иссечения, дополнительно накладывают швы и устанавливают дренаж на область плевры для вывода накопившегося экссудата и воздуха.

Операция проводится с применением рентгенологического контроля. При выделении лишь единичных воздушных пузырьков ограничиваются только одним дренажом или ничего не предпринимают. Если поступает много воздуха из ткани легких, на нее накладывают узловатые швы и добавляют дополнительный дренаж. Удаляют его на 3-4-й день после операции. В этот период проводят активную аспирацию экссудата из плевры, что помогает расправить легкое.

Лечение легочной саркомы торакоскопическим методом резекции, следующим образом:

• пациента укладывают и вводят двухпросветную эндотрахеальную трубку;
• пораженное легкое исключают из механической вентиляции;
• через проколы проводят операцию специальным эндоскопическим инструментом.

Инсуффляцию (введение в полость легких газа) с давлением до10 мм рт. ст. при использовании видеоторакоскопии применяют редко. При этом отслеживают малейшее ухудшение венозного возврата и снижение сердечного выброса. Видеоторакоскопией обеспечивается обзор внутри грудины посредством двух маленьких и увеличенных полей зрения. При этом оптику (тораскоп) вводят через порт, расположенный сзади или снизу.

Внимание! Торакоскопические операции, по сравнению с открытым методом, не причиняют сильную послеоперационную боль, снижают количество осложнений, исключают большие разрезы кожи и сокращают нахождение больных в отделении реанимации до 1-2-х дней.

Осложнения. У наиболее уязвимых пациентов при ограниченных резервах легких иногда возникают эмпиемы, то есть, скапливается гной внутри легкого. Также формируются бронхиальные свищи и происходят опасные кровотечения.

Противопоказано проводить сегментэктомию при наличии:

1. коагулопатии;
2. кожных инфекций;
3. диффузных легочных болезней;
4. обширного метастазирования в орган.

• Пульмонэктомия

Лечение саркомы легких методом пульмонэктомии включает полное удаление пораженного легкого под общим наркозом.

В ходе операции:

• проводится торакотомия: переднелатеральная или заднелатеральная и освобождается легкое от пневмолиза – сращений межплевральных;
• после рассечения средостенной плевры выделяются сосуды и бронхи в корне легкого;
• отдельно обрабатываются сосуды легких и бронхи и начинают с легочных вен и артерии для предотвращения распространения онкоклеток;
• выделение легочного сосуда начинают после того, как надрежут соединительнотканный футляр: сосуд обнажают от доступной поверхности, затем выделяются боковые и глубокие области сосуда;
• удаляется легкое с жировой клетчаткой и лимфоузлами из корня и прилежащей области средостения.

Чтобы уменьшить остаточную полость в грудине пересекают диафрагмальный нерв и иногда проводят торакопластику. После операции не исключено возникновение гнойных осложнений, а культя бронха может быть несостоятельной.

• Лобэктомия

В ходе операции удаляется одна доля легкого. В правом легком три доли, в левом – две.

Лобэктомию проводят двумя способами:

• традиционной торакотомией посредством большого разреза, через раздвинутые ребра;
• операцией, проведенной посредством нескольких маленьких разрезов. В них вставляют крошечную камеру для управления процесса по видео, а также хирургический инструмент. На экране монитора просматривается внутренняя часть груди и находится легочная доля с онкопроцессом.

При переднелатеральной торакотомии рассекают хрящи 3-го ребра, чтобы обнажить верхнюю долю легкого, 5 и 6 ребра – с целью обнажения нижней доли.

Легочную долю удаляют вместе с лимфоузлами. В груди устанавливают дренаж для вывода через трубки избыточную жидкость. Затем на разрезы накладывают швы или скобки. После послойного зашивания торакотомной раны отсасывается воздух из плевральной полости.

Химиотерапия

Чтобы клетки опухоли перестали делиться, проводят комбинированное лечение препаратами в таблетках или внутривенно:

1. и либо Герцептином (Herceptin).

Лечат метастазы саркомы определенными схемами: ЦАФ, ФАЦ, ЦЭФ или АЦ. До таксанов лечение проводят стероидными препаратами для уменьшения побочных воздействий.

Чтобы исключить рецидив саркомы или снизить его частоту применяют лучевую и химиотерапию.

Лучевая терапия

Облучение проводят:

• как основной метод лечения при обнаружении локализованного онкоузла;
• для уменьшения тела саркомы до оперативного вмешательства;
• для послеоперационного устранения следов онкопроцесса;
• для уничтожения метастазов в область мозга и других внутренних органов.

Существует два вида лучевой терапии – радикальный и нерадикальный:

1. Радикальной лучевой терапией можно полностью уничтожить клетки саркомы на ранних стадиях и при наличии онкообразований, чувствительных к облучению. Курс ежедневного лечения – две недели.
2. Нерадикальной лучевой терапией предотвращают рост онкопроцесса и сохраняют жизнь больному в случае перекрытия опухолью дыхательного канала или разрушения легкого. Применяют один или несколько сеансов радиотерапии.

Важно знать! Облучение несколько сужает пищевод, что приводит к затруднению при глотании пищи, изжоге и несварению желудка. Для устранения патологий следует обратиться к врачу за назначением необходимых лекарств и заменить твердую пищу высококалорийными напитками.

Кроме внешней лучевой терапии с расположением источника излучения вне организма, применяют конформную лучевую и радиотерапию с модулированием интенсивности. При этом включается трехмерная съемка онкоузла за счет применения КТ. С помощью полученных изображений нацеливают высокодозное излучение. Возможно автоматическое изменение формы и размера лучевого пучка для уничтожения опухоли. Здоровые ткани при этом повреждаются незначительно.

Сколько живут (прогноз) при саркоме легкого

На ранних стадиях злокачественного процесса продолжительность жизни в течение 5 лет возможна у 50% больных (у каждого второго пациента) при адекватном лечении. На третьей стадии выживают 20% больных, на четвертой – до 10%.

Профилактика легочной саркомы

С целью первичной профилактики проводятся комплексные медико-гигиенические мероприятия, направленные на устранение факторов, повышающих риск заболевания саркомой:

• пропагандируют отказ от курения и других вредных привычек, а также здоровый образ жизни;
• проводят работы по очищению загрязненного воздуха на производствах.

Вторичную профилактику проводят плановыми профилактическими обследованиями легких, лечением предопухолевых процессов, например, туберкулеза, пневмонии или хронического бронхита, повышением иммунитета пациентов.

Если больному уже проводили операцию по удалению саркомы, например, лобэктомию, тогда при появлении признаков инфекции, лихорадки и озноба, покраснений, отечности, болей, кровотечений или выделений из операционной раны, тошноты или рвоты, одышки следует немедленно обратиться за помощью к врачу. Своевременное устранение симптомов предупредит рецидив и продлит жизнь больному.

Информативное видео