Дилатационная кардиомиопатия: особенности и лечение. Чем опасна дилатационная кардиомиопатия

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией. У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика. Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Читайте в этой статье

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция. В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита. Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
сахарный диабет;
гипотиреоз и ;
интоксикации;
аллергические и аутоиммунные заболевания;
нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы . В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий .Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма. Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация. Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
печень выступает из-под реберной дуги;
границы сердца расширены;
тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
нарушения ритмичности сокращений сердца;
застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при , то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток . Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

или ;
или (наиболее опасная форма);
одиночных, групповых ;
нарушений проводимости вплоть до полной .

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
– структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при , тахикардии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и . В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Виды кардиомиопатии	Лечение
Дилатационная	(Ренитек, ), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (), антиагреганты (Лоспирин);
Гипертрофическая	ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, ), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
Аритмогенная	, антикоагулянты, при неэффективности нужна или кардиовертера-дефибриллятора;
Рестриктивная	симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Метаболическая	, Кудесан, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Полезное видео

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Симптомы

Данное заболевание может быть выражено различными признаками. На первых этапах болезнь обычно никак себя не проявляет. Бессимптомное протекание заболевания утрудняет раннюю диагностику патологии у ребёнка. Первый симптом, на который стоит обратить внимание родителям, - появление одышки у ребёнка. При этом наблюдается затруднённый вдох. Сначала одышка появляется после существенных физических нагрузок, но позже дыхание учащается при минимальных нагрузках и даже просто в состоянии покоя. Со временем ребёнок начинает страдать от ночных приступов удушья. Для болезни также характерны следующие признаки:

быстрая утомляемость;
ощущение неритмичного сердцебиения;
отёки ног.

При дилатационной кардиомиопатии ухудшается общее самочувствие ребёнка. Болезнь сказывается на качестве жизни: из-за быстрой утомляемости ребёнку тяжело сосредоточиться, что мешает ему в учёбе.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии у ребёнка

К диагностике дилатационной кардиомиопатии у ребёнка нужно подходить комплексно. На ранних стадиях заболевание никак себя не проявляет, поэтому обычно оно выявляется случайно - в рамках профилактического осмотра с проведением ЭКГ.

Обычно заболевание обнаруживают на поздних сроках развития. При первых же симптомах необходимо незамедлительно показать ребёнка врачу, который сможет поставить правильный диагноз. В процессе диагностики врач задействует такие методы:

опрос больного (если ребёнок маленький, то опрашивают родителей);
анализ анамнеза болезни и жизни;
физикальный осмотр;клинические исследования;
лабораторные анализы;
инструментальные исследования.

Комплексный подход к постановке диагноза позволяет определить степень развития заболевания. Только так врач может назначить эффективную терапию.

Осложнения

Дилатационная кардиомиопатия опасна тем, что она часто приводит к летальному исходу, ведь на её фоне развивается сердечная недостаточность, тромбоз. Смертность среди детей с таким диагнозом высокая. Больший процент летальных исходов приходится на пациентов с врождённой кардиомиопатией. Летальный исход, как правило, наступает в первые два месяца жизни малыша. Если заболевание обнаружилось у ребёнка школьного возраста, то высока вероятность исключения осложнений, но при условии своевременной диагностики и адекватной терапии. Наличие или отсутствие последствий напрямую зависит от сохранённой сократительной способности сердца и серьёзности деформаций органа.

Лечение

Что можете сделать вы

При первых характерных для дилатационной кардиомиопатии симптомах необходимо показать ребёнка врачу. Только специалист может назначить терапию, которая действительно сможет помочь. Дальнейшая задача родителей заключается в том, чтобы придерживаться намеченного врачом курса и следить, чтобы ребёнок не нарушал режим, который показан в качестве немедикаментозного лечения (график физической активности, диета с ограничением соли и жидкости, прочее). Самостоятельно принимать какие-либо решения, касающиеся лечения кардиомиопатии, и прекращать терапию категорически запрещено.

Что делает врач

У детей дилатационную кардиомиопатию лечат преимущественно с помощью симптоматической терапии. Если болезнь вызвана другим заболеванием, то направляют силы на устранение первопричины. Основная цель лечения заключается в том, чтобы предупредить развитие сердечной недостаточности и возникновение тромбоэмболии. Для этого врач назначает ингибиторы, снижающие давление, которые принимаются в комплексе с другими препаратами. Дозировка подбирается с учётом возраста и веса ребёнка, индивидуальных особенностей организма.

Лечение заболевания у детей младшего возраста несколько отличается. Положительного эффекта можно достичь при комбинации двух групп препаратов:

кортикостероидов;
сердечных гликозидов.

Болезнь требует и немедикаментозных методов лечения. Чтобы предотвратить дальнейшее её развитие и появление осложнений, необходимо скорректировать питание, режим, физнагрузки ребёнка. Эффективные немедикаментозные меры может рекомендовать только врач. При врождённой кардиомиопатии могут появиться такие нарушения ритма сердца, на которые не воздействуют терапевтические методы. В этом случае может быть показано хирургическое лечение.

Профилактика

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Однако можно предпринять некоторые меры, которые снизят риски возникновения болезни. Нужно:

лечить инфекционные заболевания, возникшие у ребёнка;
следить за правильным питанием ребёнка (рацион должен быть богат на витамины);
направить меры на повышение иммунитета ребёнка;
следить, чтобы ребёнок (подросток) не употреблял алкоголь.

Своевременное обращение к врачу и последующая эффективная терапия помогут избежать осложнений, которыми так опасна кардиомиопатия. Во многом лечение болезни направлено на профилактику осложнений.

В детском возрасте дилатационная кардиомиопатия встречается редко, чаще наблюдается в странах Азии и Тихого океана. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы болезни, а также расскажем о том, как проводится лечение детей.

Причины дилатационной кардиомиопатии

В последние годы отмечают роль вирусов Коксаки, к которым у больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) находят повышенные титры. В развитии заболевания играют роль токсические влияния, метаболические нарушения, недостаток в пище карнитина и селена. Имеет значение генетическая предрасположенность, отягощенный семейный анамнею.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

В основе – нарушение сократительной функции миокарда, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и изменением энергетического метаболизма. Уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается количество остаточной крови, что приводит к дилатации полости левого желудочка, левого предсердия, затем правых камер сердца и развитию застойной недостаточности кровообращения. В крови больных отмечается снижение содержания Т-лимфоцитов, повышение Т-супрессоров, уменьшение Т-хелперов, в сердце обнаруживают фиксированные иммунные комплексы.

Морфологически в клетках миокарда определяются деструктивные изменения, признаки гипертрофии отдельных внутриклеточных органелл, миофибрилл. Для болезни более характерна дилатация полостей, чем увеличение массы миокарда. Отмечается уменьшение числа капилляров миокарда, мелко- и крупноочаговый склероз, фиброз.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

После перенесенной ОРВИ появляются жалобы на усталость, слабость, ухудшение аппетита. Кардиомегалию или признаки застойной недостаточности кровообращения при ДК обнаруживают чаще случайно. При объективном исследовании границы сердца расширены, при выслушивании определяется глухой I тон, нередко его раздвоение, что объясняется блокадой левой ножки пучка Гиса. Слышны III тон и умеренный акцент II тона на легочной артерии.

В области верхушки сердца и в четвертом межреберье слева определяется продолжительный систолический шум (шум митральной недостаточности), а иногда и диастолический. При нарастании недостаточности кровообращения значительно увеличена печень, появляются отеки, асцит, застойные явления в легких, гидроторакс, гидроперикард. Характерны тромбоэмболические осложнения.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При рентгенологическом исследовании определяется резкое увеличение сердца за счет левого желудочка, часто увеличены и правые отделы сердца.

На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, нарушения внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса).

На ЭхоКГ – резкое увеличение полости левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок. Обычно увеличено левое предсердие, иногда расширены все камеры сердца. Нарушение сократительной функции миокарда.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Режим постельный при наличии недостаточности кровообращения, максимальный доступ свежего воздуха. Диета небольшими порциями 5 раз в день, богатая солями калия, карнитином (мясо, молоко), витаминами, солями магния и кальция.

Лекарства для лечения дилатационной кардиомиопатии

Показано применение глюкокортикоидов (преднизолон 1 - 2 мг/сут.), курс 2 - 3 мес. Назначают вазодилататоры (эринит, сустак), ингибиторы (каптоприл, аналаприл, рамиприл, квинаприл). Их назначают в негипотензивных дозах, например, каптоприл – 1 - 0,5 мг/кг/сут. в 3 приема.
При редком пульсе – антагонисты кальция (коринфар).
По показаниям назначается антиаритмическая терапия – кордарон по 2,5 мг 2 раза в день, бета-адреноблокаторы в небольших дозах.
Для улучшения микроциркуляции – курантил, для коррекции энергетической недостаточности – кудесан Q10 по 10 капель 1 раз во время еды в течение месяца.
Разрабатываются хирургические методы лечения.

Прогноз лечения при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев до 3 - 4 лет. Возможен синдром внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия – одна из форм кардиомиопатии, вызванная растяжением полостей сердца и систолическим нарушением функционирования желудочков (как правило, левого). Это самый распространённый вид, болеющих — около 60%. Проявляется патология в возрастной категории от двадцати до пятидесяти лет. Но в редких случаях дилатационная кардиомиопатия может проявиться у детей и стариков. Болезнь больше свойственна мужчинам.

Болезнь делится на две формы:

идиопатическую или первичную, когда нет ясной причины развития патологического состояния;
вторичную, развивающуюся на основе различных патологий, наследственного фактора и нарушений защитных функций организма.

Основные причины и симптомы

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется следующими симптомами:

одышкой (учащённым дыханием) – человек не в состоянии вдохнуть полной грудью. Данный признак вначале проявляется при сильных нагрузках, далее состояние усугубляется, и одышка может появиться при незначительных физических усилиях и даже в состоянии покоя;
беспричинная усталость и быстрая утомляемость;
отёчность нижних конечностей;
ощущение утяжеления в верхней части живота из-за увеличенной печени;
аритмичность в сердцебиении.

При подобной патологии происходит снижение числа кардиомиоцитов, способных нормально функционировать. В результате сердечные камеры увеличиваются в размерах и начинается сбой в ритме сокращений. У пациентов наблюдает диастолическая и систолическая дисфункция желудочков, обусловленная увеличенными внутренними полостями, а также ХСН.

При отсутствии надлежащего лечения, болезнь прогрессирует, что проявляется в:

заторможенности работы сердца;
снижении ударных и минутных объемов;
ухудшении систолической функции;
росте давления в левом желудочке и продолжающемся расширении камер.

Дилатация желудочков провоцирует сбои в работе трехстворчатого и , что вызывает гипертрофию главного органа человеческого организма на фоне увеличения количества соединительных тканей.

Интересно! У некоторых больных с диагнозом ДКМП масса сердца достигает и даже превышает 600 грамм.

Параллельно у пациентов могут наблюдаться повышенные показатели диастолического давления внутри желудочков, уменьшение перфузии коронарных артерий и недостаточность кровоснабжения. То есть внутренние ткани перестают полноценно функционировать из-за недостатка кислорода, вызванного венозным застоем. Типичным проявлением заболевания является образования пристеночных тромбов. Новообразования могут формироваться в разных местах, например:

в ушке левого предсердия (чаще всего);
в правом желудочке;
в ушке правого предсердия.

Провоцирующими факторами для закупорки сосудов в данном случае выступает пониженная сокращающая способность сердца, ФП (фибрилляция предсердий), снижение активности и высокие показатели свертываемости крови.

идиопатическая – нет объяснения прогрессирования патологического состояния;
наследственный фактор – по наследству передаются особенности структуры сердечных мышц, впоследствии они становятся высокочувствительными к различным негативным факторам влияния;
сбой системы защитных свойств – проблемы с иммунитетом;
патологии, вызывающие расширение границ сердца и понижение его сократительной способности;
заболевания инфекционного характера, спровоцированные прогрессированием вирусов и бактерий;
токсическое воздействие (спиртные напитки, наркотические вещества, отравление различными металлами и медицинскими препаратами) – на практике у большей части пациентов сердечные нарушения провоцируются алкоголем, но однозначно сказать, что именно он вызывает недуг, нельзя, так как на состояние влияет также недостаточное количество тиамина в организме;
дефицит витаминов, в особенности комплекса группы В;
патологии эндокринных желез: щитовидки, гипофиза;
болезни соединительных тканей системного характера – в разных органах образовывается рубцовая ткань;
аритмичность, при которой происходит повышение частотности сокращений.

В целом, ДКМП можно назвать синдромом, так как она вызвана разнообразными патологическими состояниями, влияющими на работу миокарда.

Примерно в трети случаев (по разным данным, встречаемость составляет от 20 до 35 процентов) у больных диагностируют идиопатическую форму. У некоторых больных дилатационная кардиомиопатия развивается из гипертрофической. Часто ученые связывают недуг с мутировавшим геном А/С ламином, а другие причисляют к ДКМП также ишемическую кардиомиопатию. Статистика свидетельствует о том, что больше всего подвержены риску левые отделы, хотя если болезнь обусловлена неблагоприятным семейным анамнезом, то может повреждаться и правый желудочек (в 1,7% случаев).

ДКМП нередко обнаруживают у малышей, причем преимущественно патология возникает на фоне других болезней сердца. Особенностью является то, что протекает недуг постепенно, поэтому к врачу родители обращаются, когда проблема начинает нести серьезную угрозу здоровью и жизни ребенка. У грудничков проблема может проявляться в недостаточно быстром наборе массы тела и трудностях в процессе кормления, в частности, неспособности долго сосать грудь из-за недостатка кислорода. По мере взросления развиваются характерные и для взрослых симптомы, такие как хроническая усталость без объективных причин, асцит и отечность нижних конечностей, кашель с выделением влаги, а также частые случаи нехватки воздуха (особенно в ночное время).

Опасность заболевания заключается в том, что в любой момент есть вероятность того, что тромб в одной из крупных артерий оторвется от стенки и спровоцирует инфаркт почки либо легкого или инсульт. Избежать такого развития событий позволит регулярное наблюдение у детского кардиолога при наличии любых сердечно-сосудистых патологий.

Основные способы диагностирования

Диагностика дилатационной кардиомиопатии мкб 10 включает следующие методы исследования:

изучение истории болезни пациента, его жалоб;
анализ анамнеза жизни: наличие наследственного фактора, вредных привычек, хронических недугов, особенности работы пациента;
первичный осмотр. Врач обращает внимание на кожные покровы, отёчность, размеры печени. Во время простукивания может обнаружиться увеличенный размер сердца. При прослушивании слышатся шумы, свидетельствующие о нарушении нормального кровотока. Кровеносное давление, как правило, в нормальном или пониженном состоянии;
анализ крови и мочи. При развитии заболевания может обнаружиться в крови сниженный уровень гемоглобина, в моче – белок;
биохимический анализ на холестерин, сахар, креатин, мочевую кислоту для обнаружения сопутствующих патологических состояний. Печёночные ферменты повышаются во время явного застоя крови в печени;
коагулограмма – выявление повышенной свёртываемости крови, наличие продуктов распада тромбов;
электрокардиограмма не укажет на существенные изменения, может определиться только увеличенное состояние предсердия и желудочков. Возможно нарушение ритмичности сердца и проводимость электроимпульса;
суточное мониторирование назначается для оценки частоты и аритмичности сердца и внутренних блокад, оно позволяет определить эффективность проводимой терапии по восстановлению нарушенного ритма;
рентген груди для оценки размеров и особенностей сердца, определения наличия кровяного застоя в сосудах лёгких. Данный метод позволяет обнаружить развитие тромбоэмболии;
назначается для определения особенностей и параметров сердечной мышцы, обнаружения пороков сердца. Метод даёт возможность обнаружить нарушение кровотока, провоцирующее сердечные пороки;
спиральная компьютерная томография – делаются рентгеновские снимки для оценки внутренних органов;
и лёгкие;
генетический анализ для ближайших родственников больного — определение наличия наследственного фактора.

В некоторых случаях дополнительно назначают радионуклидную вентрикулографию, катетеризацию, эндомиокардиальную биопсию. При диагностике идиопатической формы, о наличии патологии доктор узнает благодаря:

обнаруженным в рамках гистологического исследования гидропической дистрофии миокарда и распространённого склероза;
атрофии более чем половины кардиомиозитов;
кальцификации митохондриального матрикса;
полиморфичности ядер клеток.

На начальных стадиях заболевание бывает сложно идентифицировать ввиду того, что отсутствуют четкие диагностические критерии, а также в наличии сопутствующие болезни – ОРВИ или пневмонии. Вместе с тем, выявить проблему следует как можно скорее, поскольку сама по себе она не пройдет – помочь может только специальная терапия, программу которой может разработать только квалифицированный кардиолог. Раннее обращение является залогом успешности лечения и важным фактором для формирования благоприятного прогноза.

Способы борьбы с недугом

На начальной стадии дилатационной кардиомиопатии применяется консервативное лечение. Больному необходимо отказаться от вредных привычек, особенно это касается злоупотребления спиртными напитками. В обязательном порядке лечатся системные заболевания соединительных тканей и эндокринной системы.

При более сложных формах необходимо лечить сердечную недостаточность. Такая терапия заключается в соблюдении диеты, контроле умеренности физических нагрузок и приёме определённых лекарственных препаратов. Медикаментозная терапия включает:

ингибиторы АПФ;
антагонисты;
диуретики;
сердечные гликозиды;
терапию тромбоэмболии;
антикоагулянты.

Важно! Терапия данной патологии не может проводиться народными средствами. Такой метод грозит различными осложнениями и ухудшением состояния .

В особо сложных случаях необходимо хирургическое вмешательство. Возможно назначение динамической кардиомиопластики, имплантации внесердечного каркаса, протезирования клапанов, трансплантации органа.

К пересадке прибегают только тогда, когда другие методики не дали должного эффекта. Пациентам, у которых недуг выявили на начальной стадии, могут рекомендовать ресинхронизацию сердечной деятельности. Во время неё в отделы сердца (в оба желудочка и в правое предсердие) помещаются электроды, которые как будто «перезапускают» его. Хорошие результаты дает также создание особого сетчатого эластичного каркаса вокруг поврежденного органа – окутывание позволяет остановить расширение внутренних полостей и остановить болезнь.

Внимание! Если врач считает, что для восстановления достаточно временного поддержания гемодинамики, больному может быть назначена операция по установлению микронасоса в левый желудочек.

Если же альтернатив нет, а показатели выживаемости в течение года составляют менее одного процента (терминальная стадия), то единственным решением является трансплантация. Другими показаниями для серьезного вмешательства являются:

уменьшение до критического уровня показателей максимального потребления кислорода (менее 10 мл/кг/мин), несмотря на оказание полной медикаментозной поддержки;
показатели натрия сыворотки крови менее 135 мэкв на литр;
повышение кардиоторакального индекса (более 0,6);
снижение до 20 процентов фракции выброса левого желудочка;
превышение уровня норадреналина в плазме более 600 мкг/л;
увеличение давления заклинивания в легочной артерии до 25 миллиметров ртутного столба и выше.

Существуют особые правила отбора больных с тяжелыми формами ХСН для пересадки новых органов, которые регламентируются Международной ассоциацией трансплантации сердца и легких. В соответствии с ними, все пациенты имеют равные права на получение подобной помощи, а регулятором для определения реципиента выступают медицинские показатели, шансы на выздоровление и расстояние до нахождения донорского органа.

Одним из инновационных способов восстановления здоровья больных с ДКМП является использование стволовых клеток, а точнее – их свойство активизировать регенерацию кардиомиобластов. После введения стволовых клеток происходит замещение ими тканей, провоцирующих развитие сердечной недостаточности.

За счет обновления на клеточном уровне стабилизируется сократительная способность миокарда и происходит постепенное увеличение фракции выброса, а также усиления тонов сердца. Одновременно с этим, оказывается положительное воздействие на сосуды — они возвращают изначальную эластичность, а после рассасывания тромбов и бляшек, вызванных атеросклерозом, кровь начинает поступать в необходимом объеме. Степень эффективности и безопасности терапии с применением стволовых клеток на сегодняшний день однозначно не установлена, однако по всему миру ведутся клинические испытания, направленные на выяснение всех аспектов подобного лечения.

Способ терапии напрямую зависит от особенностей развития патологии и степени её тяжести. Дилатационная кардиомиопатия имеет положительный прогноз, если заболевание было обнаружено вовремя, его диагностировали корректно, и был выбран оптимальный способ лечения. С целью минимизации риска развития патологии врачи рекомендуют людям с неблагоприятной наследственностью пройти медико-генетическую консультацию. Другими методами профилактики являются:

интенсивная и своевременная терапия простудных заболеваний – на фоне респираторных инфекций возникает дополнительная нагрузка на миокард, и соответственно, риск развития ДКМП;
отказ от употребления спиртных напитков и курения;
переход на здоровое питание с достаточным содержанием витаминов и полезных микроэлементов;
регулярное обследование и посещение кардиолога при наличии ранее обнаруженных сердечных недугов;

отсутствие стрессов и физического перенапряжения.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Общая информация

Краткое описание

Кардиомиопатия - это заболевание миокарда неизвестной этиологии, главными признаками которого являются кардиомегалия, нарушение сократительной способности миокарда и нарушение кровообращения. Стабильность изменений в миокарде, их прогрессирование и в ряде случаев одновременное вовлечение в процесс эндокарда, перикарда, отсутствие признаков воспаления, недостаточная эффективность терапии, одинаковая подверженность заболеванию детей всех возрастов являются характерными признаками данного патологического процесса.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда, в основном левого желудочка, межжелудочковой перегородки, без дилатации полостей.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительной кардиомегалией с выраженной дилатацией желудочков (чаще левого) при умеренной гипертрофии его стенок, резким снижением сократимости миокарда с прогрессированием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца и подверженностью к тромбоэмболии.

Код протокола: H-P-008 "Кардиомиопатия гипертрофическая, дилатационная у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

I42.0 Дилатационная кардиомиопатия

I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Классификация

Классификация (ВОЗ, 1996):

I. Кардиомиопатии идиопатические (неизвестного генеза):

Гипертрофическая (обструктивная, необструктивная);

Дилатационная;

Рестриктивная;

Аритмогенная дисплазия правого желудочка;

Перипартальная.

II. Кардиомиопатии специфические:

1. Инфекционные (вирусные, бактериальные, риккетсиозные, грибковые, протозойные).

2. Метаболические:

Эндокринные (при акромегалии, гипокортицизме, тиреотоксикозе, микседеме, ожирении, сахарном диабете, феохромоцитоме);

При инфильтративных и гранулематозных процессах, болезнях накопления (амилоидоз, гемохромотоз, саркоидоз, лейкоз, мукополисахаридоз, гликогеноз, липидоз);

При дефиците микроэлементов (калий, магний, селен и др.), витаминов и питательных веществ, анемии.

3. При системных заболеваниях соединительной ткани.

4. При системных нейро-мышечных заболеваниях:

Нейро-мышечных расстройствах (атаксия Фридрейха, синдром Нунана, лентигиноз);

Мышечных дистрофиях (Дюшенна, Беккера, миотонии).

5. При воздействии токсических и физических факторов (алкоголя, кокаина, кобальта, свинца, ртути, антрациклиновых антибиотиков, циклофосфамида, уремии, проникающей (ионизирующей) радиации).

III. Неклассифицируемые болезни миокарда (фиброэластоз, идиопатический миокардит Фидлера).

Диагностика

Жалобы и анамнез: наличие кардиомиопатий в семье и у ближайших родственников, случаев внезапной смерти или заболеваний, сопровождающихся рефрактерной застойной СН среди родственников, особенно в молодом возрасте.

Физикальное обследование:

1. Манифестация заболевания с застойной (III-IV ФК) сердечной недостаточностью по левожелудочковому типу, рефрактерной к терапии, протекающей при отсутствии выраженности острофазовых показателей активности процесса.

2. Сочетание застойной сердечной недостаточности с выраженными нарушениями ритма сердца и со склонностью к тромбообразованию и тромбоэмболическим осложнениям.

3. Выраженное расширение границ сердца влево-вверх, трехчленный ритм протодиастолического галопа и регургитационный шум относительной митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности, усиливающийся при нарастании сердечной декомпенсации.

Инструментальные исследования:

1. Рентгенологическое исследование:

Признаки выраженного застоя в малом круге кровообращения, шаровидная, «митральная» или трапецевидная форма сердца, КТИ более 0,60-0,65.

2. Электрокардиография:

Умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, увеличение индекса R V6/RV max > 3;

Блокада левой ножки пучка Гиса или ее передневерхней ветви;

Различные нарушения ритма сердца, особенно мерцательная аритмия и желудочковые аритмии.

3. Эхокардиография:

Выраженная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка и левого предсердия, при незначительном увеличении толщины их стенок;

Значительное увеличение конечного диастолического объема левого желудочка;

Выраженная гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, значительное (ниже 30-40%) уменьшение фракции выброса.

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Жалобы и анамнез: случаи синкопальных состояний, ранних инфарктов, тяжелых нарушений ритма сердца или внезапной ранней сердечной смерти, особенно после интенсивных физических нагрузок, среди кровных родственников больного.

Физикальное обследование:
1. Сердцебиение, «перебои» в работе сердца, одышка, головокружения и обмороки при выполнении интенсивных физических нагрузок, особенно с резкой переменой положения тела.

2. Двойной верхушечный толчок, пресистолический ритм галопа, интервальный мезо- или телесистолический «шум» изгнания в V точке и протосистолический убывающий шум митральной регургитации на верхушке и в аксиллярной области, шумы усиливаются при функциональных пробах, уменьшающих венозный возврат к сердцу.

3. Длительная сердечная компенсация, а также развивающаяся в последствии декомпенсация, как правило, протекают по левожелудочковому типу, в виде диастолической (релаксационной) недостаточности.

Лабораторные исследования: не специфичны.

Инструментальные исследования

1. Рентгенологическое исследование:

Сердце умеренно расширено в поперечнике, иногда с приподнятой над диафрагмой, проекции, в поздних стадиях усиление легочного рисунка за счет умеренного застоя в малом круге кровообращения.

2. Электрокардиография:

Высокоамплитудные комплексы QRS левых отведениях, особенно глубокие и узкие зубцы Q;

Депрессия сегмента ST и выраженная инверсия зубцов Т, вплоть до «гиганских» отрицательных зубцов Т (что характерно для верхушечной асиметричной ГКМП);

Признаки гипертрофии левого предсердия;

Частое выявление блокады передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса;

Различные нарушения ритма сердца и проводимости, особенно суправентрикулярные аритмии, феномен WPW.

3. Эхокардиография:

Утолщение стенки левого желудочка > 13-15 мм; диспропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки (увеличение соотношения ТМЖП/ТЗСЛЖ > 1,3-1,5); визуализация прикрытия выходного тракта левого желудочка гипертрофированной МЖП;

Уменьшение полости левого желудочка, увеличение полости левого предсердия, передне-систолическое движение створок митрального клапана и митрально-септальный контакт, митральная регургитация различной степени выраженности;

Раннее или средне-систолическое прикрытие аортальных створок, митральная регургитация различной степени выраженности, субаортальный градиент давления,

Превышающий 20 мм рт. ст. и увеличивающийся до 30 мм рт. ст. и более при провокационных пробах.

Показания для консультации специалистов: по показаниям.

Дифференциальный диагноз проводят с кардитами.

Перечень основных диагностических мероприятий:

2. Электрокардиография.

3. Эхокардиография, с допплеровским исследованием.

4. Рентген-исследование сердца в проекциях с контрастированием пищевода.

5. УЗИ органов брюшной полости.

6. Определение электролитов (калия, натрия).

7. Общий анализ мочи.

8. Определение билирубина.

9. Определение АЛТ.

10. Определение АСТ.

11. Тимоловая проба;

12. Определение общего белка.

13. Определение белковых фракций.

14. Определение мочевины.

15. Определение креатинина.

16. Коагулограмма.

17. Иммунограмма.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Компьютерная томография головного мозга.

3. УЗИ сосудов (для исключения патологии сосудов).

4. Протромбиновый индекс.

5. Определение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител.

6.Определение в крови кардиоспецефических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы.

7. Консультация кардиохирурга.

8. Консультация невропатолога.

9. Консультация нейрохирурга.

10. Осмотр глазного дна.

11. Консультация окулиста.

12. ИФА на маркеры гепатита.

13. Эзофагогастроскопия.

14. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.

15. Посев биологических жидкостей с отбором колоний.

16. Анализ чувствительности микробов к антибиотикам.

17. Проба по Зимницкому.

18. Магнитно-резонансная томография сердца.

19. Консультация генетика.

Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

4. Рентгенограмма.

5. Консультация кардиоревматолога.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

1. Уменьшение симптомов недостаточности кровообращения.

2. Стабилизация гемодинамики.

3. Выработка базисной поддерживающей терапии.

4. Дифференциальная диагностика с кардитами.

5. Улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.

Немедикаментозное лечение: постельный режим, диета, оксигенотерапия.

Медикаментозное лечение

1. Кардиотонические средства: сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени; дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут. в 2 приема; коргликон 0,01 мг/кг 1 раз в сутки.

2. Диуретики при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут. в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут. в 2-3 приема.

3. Ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут. в 3 приема.

4. β-адреноблокаторы и другие противоаритмические препараты (по показаниям):

Пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут. в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно;
- амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема;
- лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в;
- верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема;
- аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

5. Кардиометаболические препараты:
- поляризующая смесь (10% р-р глюкозы по 10-15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 гр. вводимого сахара, панангин 1,0 мл на 1 год жизни);
- карнитина хлорид 75-100 мг в сутки;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в -1 раз в день;
- калия оротат 10-20 мг/кг/сут., в 3 приема;
- магния оротат по 1 таб. - 3 раза в день;
- препараты калия 1-3 таблетки в сутки;
- экзогенный фосфокреатинин 1-2 г в/в -1-2 раза в день;
- триметазидин по 20-60 мг в сут. в 3 приема.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

6. Антикоагулянты и антиагреганты (по показаниям):
- варфарин 2,5-5,0 мг/сут., в 2 приема, в течение 3 дней, далее дозу корригируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза);
- фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут., в 4 приема;
- декстран.

7. Антибактериальная, противовирусная и противогрибковая терапия (по показаниям):
- амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема 10 дней;
- эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней;
- азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня;
- спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней;
- цефазолин 20- 50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней;
- цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней;
- цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.;
- ацикловир 0,1-0,2 г 5 раз в день;
- флуконазол 6-12 мг/кг/сут.

8. Антиоксиданты и витамины:
- эссенциале 5-10 мл/в/в в сутки;
- аскорбиновая кислота 0,05 - 0,250 г/сут.;
- токоферола ацетат 50-100 мг/сут.

9. Противовоспалительная терапия - НПВС (по показаниям): ацетилсалициловая кислота 60- 100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.

10. Глюкокортикостериоды (по показаниям) - преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут. сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников - в первую половину дня.

11. Препараты, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства:
- настойка пиона, пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;
- ноотропная терапия 50 мг 3 г/сут.;
- пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки;
- глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки;
- глицин 100 мг 3 раза в сутки;
- фенибут 0,15-0,25 г 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл по 50-75 мг в сутки;
- винпоцетин по 10-15 мг в сутки.

Профилактические мероприятия: для профилактики инфекционного эндокардита проводят антибактериальную терапию.

Дальнейшее ведение: в некоторых случаях производят операции: иссечение гипертрофированных мышц межжелудочковой перегородки, протезирование митрального клапана или трансплантацию сердца.

Перечень основных медикаментов:

- *дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.

- *фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл, амп.

- *эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.

- *пропранолол 40 мг, табл.

- *амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп.

- *лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций

- *верапамил 40 мг, 80 мг, табл.

Глюкоза 5%, 10% 400 мл, 500 мл во флаконе; 40% 5 мл, 10 мл амп.

Панангин 1,0 мл амп.

- *варфарин 2,5 мг табл.

- *амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

- **амоксициллин/клавуланат 250 мг/125 мг, 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл

- *эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия

- *азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе

- *цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора

- *цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп

- *ацикловир 200 мг, 800 мг табл.

- *флуконазол 50 мг, 150 мг капс.; 100 мл раствор во флаконе для в/в введения

- *аскорбиновая кислота 50 мг, 100 мг, 500 мг табл.; 5%, 10% в ампуле 2 мл, 5 мл раствор для инъекций