Острая митральная недостаточность

… установлено также, что при наличии выраженной митральной регургитации риск внезапной сердечной смерти возрастает в 50-100 раз (Kleigfeld и соавт., 1987).

Недостаточность митрального клапана – порок, при котором возникает регургитация крови в левое предсердие во время систолы левого желудочка (ЛЖ) .

Этиология . Наиболее частые причины острой митральной недостаточности (регургитации) являются: (1 ) разрыв сухожильных хорд митрального клапана (инфекционный эндокардит, травма, миксоматозная дегенерация, синдром Марфана, спонтанные разрывы); (2 ) поражение папиллярных мышц (дисфункция, разрыв, смещение вследствие ремоделирования ЛЖ при инфаркте миокарда); (3 ) дилатация фиброзного кольца митрального клапана в остром периоде инфаркта миокарда; (4 ) разрыв створок митрального клапана при инфекционном эндокардите или во время комиссуротомии.

Патогенез . При острой (выраженной) митральной регургитации возникает острая перегрузка объемом ЛЖ, которая быстро увеличивает преднагрузку на него, приводя к небольшому увеличению общего ударного объема ЛЖ. Тем не менее, в отсутствие компенсаторной эксцентрической гипертрофии, которая не может развиться за короткое время, эффективный ударный объем и сердечный выброс уменьшены. Неподготовленные ЛП (левое предсердие) и ЛЖ не могут вместить регургитационный объем, что приводит к легочному застою.

В этой ситуации у пациента резко снижается сердечный выброс, поскольку часть крови уходит в систолу не в аорту, а в левое предсердие без компенсации, которая успевает развиться при хронической регургитации (при хронической митральной недостаточности). По этой же причине возникает легочный застой. Таким образом, у больного может быть низкое АД (даже шок) и отек легких.

Клиническая картина . Для острой митральной недостаточности характерно внезапное развитие симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности с явлениями отека легких и артериальной гипотензии; возникают пароксизмы фибрилляции предсердий; реже встречается только предсердная экстрасистолия.

Клиническая картина разрыва папиллярной мышцы при инфаркте миокарда характеризуется внезапной гипотензией и острой левожелудочковой недостаточностью. В то же время показано, что острая гемодинамически значимая митральная недостаточность выявляется примерно в 10% случаев кардиогенного шока у больных с инфарктом миокарда.

При инфекционном эндокардите с разрывом хорд и даже папиллярных мышц с развитием тяжелой митральной регургитацией возникает тяжелое состояние вплоть до кардиогенного шока.

Из-за возможной стертости клинической картины острой митральной регургитации, о ней следует всегда помнить, как о возможной причине внезапной гипотензии и шока, особенно если отсутствуют другие причины (аритмия, легочная тромбоэмболия, тампонада сердца и т.д.).

Остро возникающая, гемодинамически значимая митральная недостаточность нередко приводит к тяжелым последствиям. Однако имеются случаи, при которых после острого периода происходит стабилизация состояния такого больного, а в последствии развивается сердечная недостаточность неясной этиологии.

Диагностика тяжелой острой митральной недостаточности (регургитации) должна быть быстрой , потому что хирургическое лечение часто должно быть неотложным. Задача облегчается тем, что в большинстве случаев острая митральная недостаточность протекает с клинической картиной.

Но, несмотря на тяжесть симптоматики, физикальные данные могут оказаться мало информативными , поскольку не успевает развиться увеличение ЛЖ и не возникает усиленной пульсации верхушки сердца. О митральной недостаточности говорит только систолический шум митральной регургитации, который не всегда возникает в острой ситуации и может не быть типичным голосистолическим. Единственным патологическим феноменом может оказаться III сердечный тон или короткий диастолический шум.

Нетяжелая острая митральная недостаточность, возникающая при значительном снижении систолической функции (ФВ < 30-35%) у больных с инфарктом миокарда, без инструментально подтвержденного отрыва папиллярной мышцы или разрыва хорды представляет собой диагностическую и тактическую проблему. В этих случаях возможно резкое усиление тяжести регургитации, и не всегда понятно, является ли она причиной или последствием левожелудочковой дисфункции, дилатации фиброзного кольца и т.д.

Чрезгрудная (трансторакальная) ЭхоКГ может выявить поражение митрального клапана и полуколичественно оценить выраженность повреждения. Тем не менее, при трансторакальной ЭхоКГ нередки ошибки в оценке тяжести митральной регургитации с помощью цветного доплера, в том числе из-за плохой визуализации.

Чреспищеводная ЭхоКГ более точно оценивает глубину струи регургитации по цветному доплеру, а также достаточно точно определяет причину и выраженность поражения митрального клапана. Трансэзофагальное исследование должно быть выполнено, если морфология митрального клапана и выраженность регургитации вызывают опросы после проведения трансторакальной ЭхоКГ.

Принципы лечения острой митральной регургитации . При остро возникшей значительной митральной регургитации задачей терапевтического лечения является уменьшение ее степени, увеличение сердечного выброса и уменьшение легочного застоя.

У нормотензивных пациентов эффективным считается введение нитратов – нитропруссида или нитроглицерина. Они увеличивают сердечный выброс не только за счет увеличения выброса крови в аорту, но также и за счет частичного восстановления функции митрального клапана в результате уменьшения дилатации ЛЖ.

У пациентов с гипотензией , развившейся при острой митральной недостаточности в результате значительного уменьшения минутного объема крови, нитропруссид не может длительно применяться, но у некоторых таких больных эффективной может оказаться комбинированная терапия, включающая негликозидные инотропные препараты (такие как, добутамин) вместе с нитратами.

В таких случаях (при сердечном индексе < 1,5 л/мин/м2 и фракции изгнания < 35%) для стабилизации состояния пациента перед операцией показано также применение аортальной баллонной контрпульсации , которая увеличивает выброс и среднее АД за счет уменьшения объема регургитации и давления наполнения ЛЖ.

Если причиной острой митральной регургитации является инфекционный эндокардит, необходимо начать эмпирическое лечение антибиотиками , проведя перед этим посевы крови.

!!! Практически во всех случаях остро возникающей тяжелой недостаточности митрального клапана, сопровождающейся клинической симптоматикой, больной нуждается в неотложной или отсроченной хирургической операции.

В настоящее время на митральном клапане выполняются три типа операций : (1 ) пластические клапаносохраняющие операции, (2 ) замена митрального клапана на искусственный с сохранением части или всего митрального клапана и (3 ) протезирование митрального клапана с удалением подклапанных структур.

При острой митральной регургитации вследствие разрыва хорд митрального клапана у беременных женщин при наличии отека легких показано неотложное применение диуретиков. Вазодилататоры должны применяться только в случаях с системной артериальной гипертензией. В таких случаях требуется неотложная консультация кардиохирурга для решения вопроса о проведении хирургического лечения.

Острая митральная недостаточность (ОМН) - внезапно возникшая регургитация с клапана, приводящая к левожелудочковой сердечной недостаточности с явлениями отека легких и легочной гипертензии.
Причины острой митральной недостаточности у детей и подростков

У детей и подростков причинами ОМН обычно являются закрытая травма грудной клетки, ревматизм и инфекционный эндокардит, реже - миксоматозная дегенерация и опухоли сердца. Ниже перечислены причины ОМН в зависимости от анатомических структур клапанного аппарата.

Поражение митрального кольца:
инфекционный эндокардит (формирование абсцесса);
травма (операция на клапане);
паравальвулярная несостоятельность в результате расхождения швов (хирургическая техническая проблема, инфекционный эндокардит).

Поражение митральных створок:
- инфекционный эндокардит (перфорация створки или в связи с закупоркой створки вегетацией);
- травма (прорыв створки во время чрескожной митральной баллонной вальвулотомии, проникающая травма грудной клетки);
- опухоли (предсердная миксома);
- миксоматозная дегенерация;
- системная красная волчанка (эндокардит Либмана-Сакса).

Разрыв сухожильной хорды:
- идиопатический (спонтанный);
- миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдромы Марфана, Элерса-Данло);
- инфекционный эндокардит;
- острая ревматическая лихорадка;
- травма (чрескожная баллонная вальвулопластика, закрытая травма грудной клетки)

Поражение папиллярной мышцы:
- заболевания коронарных артерий, приводящие к дисфункции и реже к отрыву папиллярной мышцы;
- острая глобальная дисфункция левого желудочка;
- инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз);
- травма.

У детей наиболее частой причиной острой митральной недостаточности является молотящая, или болтающаяся, створка (flail mitral leaflet).

В отличие от пролапса МК, кончик оторванной части смещается в предсердие сильнее, чем тело створки (рис. 6.1). Синдром болтающейся створки возникает в результате разрыва части створки, хорд или папиллярных мышц, что далеко не всегда можно дифференцировать. Этот разрыв обычно возникает при закрытой тупой травме грудной клетки (особенно у детей с миксоматозным ПМК), реже как осложнение инфекционного эндокардита.

Гемодинамика
ОМН, которая обычно возникает вторично на фоне отрыва хорд митрального клапана, приводит к внезапно возникающей перегрузке левого желудочка и левого предсердия. Перегрузка объемом левого желудочка сопровождается значительным повышением его работы. Увеличение давления наполнения левого желудочка в сочетании со сбросом крови из левого желудочка в левое предсердие в период систолы приводит к увеличению давления и в левом предсердии. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии приводит к резкому увеличению давления в легких, что результируется острым отеком легких и дыхательной недостаточностью.

Клиническая картина
В случае возникновения острой митральной регургитации клиническая картина в основном определяется симптомами отека легких и острой левожелудочковой недостаточности.

Размеры сердца, как правило, остаются нормальными.

Аускультативные признаки
Для острой митральной недостаточности характерно появление следующей звуковой симптоматики.

Выслушивается систолическое дрожание или грубый систолический шум. Он может выслушиваться даже со спины, около позвонков, ближе к шее. Шум может проводиться в подмышечную область, на спину или по левому краю грудины.

Появляется шум систолической регургитации в области мечевидного отростка (то есть в проекции трикуспидального клапана) в связи с быстрым развитием легочной гипертензии и остро возникающей перегрузки правого желудочка.

Максимально выслушивается систолический шум не в области верхушки сердца, а вдоль левого края грудины и на основании сердца (это наблюдается при дисфункции подклапанных структур передней створки митрального клапана, что приводит к медиальному направлению потока регургитирующей крови).

Завершается систолический шум перед аортальным компонентом II тона (в связи с ограничением растяжимости левого предсердия и падением градиента давления между левым желудочком и левым предсердием в конце систолы).

Отсутствует III тон, несмотря на тяжелую сердечную недостаточность.

Появляется патологический IV тон, который лучше выслушивается в области верхушки сердца в положении ребенка на левом боку (обычно IV тон выслушивается при митральной регургитации, вторичной по отношению к дисфункции папиллярных мышц, а также при ОМН, обусловленной разрывом сухожильных хорд).

Быстро возникает акцент II тона и его расщепление над легочной артерией.

Симптомы острого отека легких:
- одышка, чаще инспираторная, реже смешанная;
- кашель с мокротой;
- ортопноэ;
- обильный холодный пот;
- цианоз слизистых оболочек кожных покровов;
- масса хрипов в легких;
- тахикардия, ритм галопа, акцент II тона над легочной артерией.

Клинически условно выделяют 4 стадии острого отека легких:
I - диспноэтическую: характерны диспноэ, нарастание сухих хрипов, что связано с началом отека легочной (преимущественно интерстициальной) ткани; влажных хрипов мало;

II - ортопноэ: появляются влажные хрипы, количество которых превалирует над сухими;

III - развернутой клинической симптоматики: хрипы слышны на расстоянии, выраженное ортопноэ;

IV - крайне тяжелую: масса разнокалиберных хрипов, пеновыделение, обильный холодный пот, прогрессирование диффузного цианоза. Эта стадия называется синдромом кипящего самовара.

Различают отек легких интерстициальный и альвеолярный.
При интерстициальном отеке легких, которому соответствует клиническая картина сердечной астмы, происходит инфильтрация жидкостью всей ткани легких, в том числе периваскулярных и перибронхиальных пространств. Это резко ухудшает условия обмена кислородом и углекислотой между воздухом альвеол и кровью, способствует повышению легочного, сосудистого и бронхиального сопротивления.

Дальнейшее поступление жидкости из интерстиция в полость альвеол приводит к альвеолярному отеку легких с разрушением сурфактанта, спадением альвеол, затоплением их транссудатом, содержащим не только белки крови, холестерин, но и форменные элементы. В этой стадии характерно образование чрезвычайно стойкой белковой пены, перекрывающей просвет бронхиол и бронхов, что в свою очередь приводит к фатальной гипоксемии и гипоксии (по типу асфиксии при утоплении). Приступ сердечной астмы обычно развивается ночью, больной просыпается от ощущения нехватки воздуха, принимает вынужденное сидячее положение, стремится подойти к окну, возбужден, появляется страх смерти, на вопросы отвечает с трудом, иногда кивком головы, ни на что не отвлекается, целиком отдавшись борьбе за воздух. Длительность приступа сердечной астмы - от нескольких минут до нескольких часов.

При аускультации легких как ранние признаки интерстициального отека можно выслушать ослабленное дыхание в нижних отделах, сухие хрипы, свидетельствующие об отечности слизистой оболочки бронхов.

Острый альвеолярный отек легких - более тяжелая форма левожелудочковой недостаточности. Характерно клокочущее дыхание с выделением хлопьев белой или розовой пены (из-за примеси эритроцитов). Ее количество может достигать нескольких литров. При этом особенно резко нарушается оксигенация крови и может наступить асфиксия. Переход интерстициального отека легких к альвеолярному иногда происходит очень быстро, в течение нескольких минут. Развернутая клиническая картина альвеолярного отека легких настолько ярка, что не вызывает диагностических затруднений. Как правило, на фоне вышеописанной клинической картины интерстициального отека легких в нижних, а затем в средних отделах и над всей поверхностью легких появляется значительное количество разнокалиберных влажных хрипов. В некоторых случаях наряду с влажными выслушиваются сухие хрипы, и тогда необходима дифференциальная диагностика с приступом бронхиальной астмы. Как и сердечная астма, альвеолярный отек легких чаще наблюдается в ночное время. Иногда он бывает кратковременным и проходит самостоятельно, в некоторых случаях длится несколько часов. При сильном пенообразовании смерть от асфиксии может наступить очень быстро, в ближайшие минуты после возникновения клинических проявлений.

Рентгенологически картина при альвеолярном отеке легких в типичных случаях обусловливается симметричным пропитыванием транссудатом обоих легких.

Инструментальные исследования
Электрокардиография
На электрокардиограмме при возникновении острой митральной недостаточности быстро развиваются признаки перегрузки правых отделов сердца. Обычно регистрируются высокие, остроконечные, нормальной продолжительности зубцы Р в II и III отведениях. Отмечаются тахикардия, изменение конечной части комплекса QT в виде снижения сегмента ST.

Рентгенография
В случаях гиперволемии малого круга кровообращения из дополнительных методов исследования для диагностики интерстициального отека легких наибольшее значение имеет рентгенологическое. При этом отмечают ряд характерных признаков:
- перегородочные линии Керли А и В, отражающие отечность междольковых перегородок;
усиление легочного рисунка за счет отечной инфильтрации периваскулярной и перибронхиальной межуточных тканей, особенно выраженной в прикорневых зонах в связи с наличием лимфатических пространств и обилием ткани в этих областях;
- субплевральный отек в виде уплотнения по ходу междолевой щели.

При остром альвеолярном отеке на рентгенограмме выявляется типичная картина отека легких с преимущественной локализацией отека в прикорневых и базальных отделах.

Эхокардиография
Характерными эхокардиографическими проявлениями острой митральной недостаточности являются:
- внезапное появление широкой струи регургитации, проникающей глубоко в левое предсердие;

Молотящая створка при разрыве хорды или папиллярной мышцы;

Чрезмерное движение створок митрального клапана;

Отсутствие дилатации левого предсердия или незначительное его расширение;

Систолическая гиперкинезия стенок миокарда левого желудочка.

Лечение
Лечебные мероприятия в первую очередь направлены на основной механизм развития отека с уменьшением венозного возврата к сердцу, снижением постнагрузки, увеличением пропульсивной функции левого желудочка и снижением повышенного гидростатического давления в сосудах малого круга кровообращения. При альвеолярном отеке легких дополнительно проводятся мероприятия, направленные на разрушение пены, а также более энергичную коррекцию вторичных расстройств.

При лечении отека легких решают следующие задачи.
А. Уменьшают гипертензию в малом круге кровообращения путем:
- снижения венозного возврата к сердцу;
- уменьшения объема циркулирующей крови (ОЦК);
- дегидратации легких;
- нормализации АД;
- обезболивания.

Б. Повышают сократимость миокарда левого желудочка с помощью:
- инотропных средств;
- антиаритмических средств (при необходимости).

В. Нормализуют кислотно-щелочной баланс газового состава крови.

Г. Проводят вспомогательные мероприятия.

Основные лечебных мероприятия при остром отеке легких
- Назначают ингаляцию кислорода через носовые канюли или маску в концентрации, достаточной для поддержания рO2 артериальной крови более 60 мм рт.ст. (можно через пары спирта).

Особое место в лечении отека легких занимает применение наркотического анальгетика морфина гидрохлорида (детям старше 2 лет - по 0,001-0,005 г на прием). Морфий снимает психоэмоциональное возбуждение, уменьшает одышку, оказывает сосудорасширяющее действие, снижает давление в легочной артерии. Его нельзя вводить при низком АД и расстройстве дыхания. При появлении признаков угнетения дыхательного центра вводят антагонисты опиатов - налоксон (0,3-0,7 мг внутривенно).

В целях уменьшения застоя в легких и оказания мощного венодилатирующего эффекта, наступающего через 5-8 мин, назначают инфузионно фуросемид в дозе 0,1-1,0 мг(кг×ч) под контролем диуреза.

При рефракторном отеке легких, когда неэффективно введение салуретиков, их комбинируют с осмотическим диуретиком (маннитолом - 10-20% раствором в дозе 0,5-1,5 г/кг массы тела внутривенно 1 раз в сутки).

При высоких значениях артериального давления назначают натрия нитропруссид, который снижает пред- и постнагрузку. Начальная доза - 0,5-10,0 мкг/мин. Дозу подбирают индивидуально до нормализации АД.

Эуфиллин (при сопутствующем бронхоспазме) вводят внутривенно медленно в дозе 160-820 мг, а затем по 50-60 мг каждый час.

Добутамин вводят в дозе со скоростью 2-20 мкг(кг×мин), максимально - 40 мкг(кг×мин) внутривенно.

Амринон вводят инфузионно, стартовая доза - 50 мкг/кг массы тела более чем за 15 мин; поддерживающую дозу со скоростью 0,1-1 мкг(кг×мин) продолжают вводить до стойкого повышения АД.

При тяжелой гипоксемии, гиперкапнии эффективна искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

Дыхание должно находиться под постоянным положительным давлением (спонтанное дыхание с постоянно положительным давлением - СД ППД).

Противопоказаниями к применению СД ППД являются:
- нарушения регуляции дыхания - брадипноэ или дыхание типа Чейна-Стокса с длительными периодами апноэ (свыше 15-20 с), когда показана искусственная вентиляция легких;
- бурная картина альвеолярного отека легких с обильными пенистыми выделениями в рото- и носоглотке, требующая удаления пены и интратрахеального введения активных пеногасителей;
- выраженные нарушения сократительной функции правого желудочка.

Прогноз
Острый отек легких и кардиогенный шок часто являются осложнением остро возникшей митральной регургитации. Смертность во время оперативных мероприятий при острой митральной недостаточности достигает 80%.

При стабилизации состояния острая митральная недостаточность переходит в хроническую стадию - возникает хроническая митральная недостаточность (ХМН).

Строение и функция митрального клапана в норме и при пролапсе митрального клапана

Впервые термин «митральный» для описания левого атриовентрикулярного отверстия впервые использовал Андрей Везалий в трактате «О строении человеческого тела» (De Humani Corporis Fabrica, 1543), поскольку створки открытого клапана напомнили ему епископскую митру.

Клапанный комплекс митрального клапана включает: кольцо, створки, хорды и папиллярные мышцы. Также для его нормального функционирования важны: мускулатура левого предсердия, переходящая в створки МК, и мускулатура левого желудочка в которую внедряются папиллярные мышцы (Ho S.Y., 2002). Лишь полностью координированное взаимодействие этих структур обеспечивает нормальное функционирование МК, которое нарушается при ишемической МН, ревматическом митральном пороке и ПМК (Prunotto M. et al., 2010).
Левое предсердие

Миокард стенки левого предсердия, по гистологическим данным, в виде отдельных волокон проникает в кольцо и атриальную поверхность задней створки МК. Это может приводить к расширению кольца и смещению задней створки при дилатации ЛП и появлению, соответственно, митральной регургитации. Также при миксоматозном ПМК наблюдается смещение линии крепления задней створки от кольца МК в сторону левого предсердия (атриализация), что может сопровождаться нарушением ее целостности (фиссуры) и формированием тромбов или кальцинозом (Anyanwu A.C., Adams D.H., 2007) (рисунок 1.8).

Примечание: стрелками показано место соединения между стенкой ЛП и задней створкой МК с микротромбами.

Рисунок 1.8. – Атриализация основания задней створки МК. (Anyanwu A.C., Adams D.H., 2007).

Тромбэмболические осложнения являются одним из осложнений ПМК (Cerrato P. et al., 2004; Tiamkao S. et al., 2011; Zagorka J.B. et al., 2013) и, как считается, могут оказывать существенное влияние на долговременный прогноз у этой группы пациентов (Avierinos J.F. et al., 2002). Длительное проспективное наблюдение за большой группой молодых пациентов с ПМК позволит оценить реальную опасность развития этого осложнения.
Митральное кольцо

Кольцо МК в горизонтальной плоскости имеет форму, напоминающую латинскую букву D. В сагиттальной плоскости кольцо имеет седловидную форму. Соответственно, имеются более высоко и низко лежащие точки кольца митрального клапана, что важно для эхокардиографической диагностики ПМК, поскольку различные эхокардиографические сечения проходят через различные (высоко или низко лежащие) точки кольца.

Хотя термин «кольцо» подразумевает единую замкнутую фиброзную структуру, к которой крепятся створки, это далеко от действительности - выпуклая часть кольца МК в большинстве случаев прерывиста. По этой причине задняя выпуклая часть вовлекается в процесс дилатации кольца при расширении ЛП и/или ЛЖ. Растяжение кольца МК по короткой оси приводит к отдалению створок друг от друга и, соответственно, нарушению их коаптации (Ho S.Y., 2002).
Створки митрального клапана

Различают переднюю и заднюю створки митрального клапана, строение которых не одинаково. Передняя створка имеет округлый передний край и занимает приблизительно одну треть окружности кольца МК. Задняя створка, напротив, длинная и узкая, занимает большую часть кольца. Открытая передняя створка служит разделителем приносящего и выносящего трактов ЛЖ. В закрытом состоянии передняя створка визуально занимает большую часть МК, но в действительности обе створки приблизительно равны по площади.

Линия смыкания (коаптации) створок имеет арковидную форму (при взгляде из предсердия на закрытый клапан - напоминает улыбку). Крайние участки линии смыкания называются комиссурами. Различают передне-латеральную и задне-медиальную комиссуру. Поскольку линия смыкания не доходит до кольца митрального клапана приблизительно на 5 мм, то нет явной линии раздела между задней и передней створкой. Линия коаптации створок закрытого митрального клапана благодаря натяжению со стороны подклапанного аппарата находится ниже уровня атриовентрикулярного кольца в течение всей систолы, с наиболее низкими точками на периферии – в зоне комиссур, таким образом, что атриальная поверхность створок приобретает седловидную конфигурацию. Следует отметить, что иногда в норме створки могут легко прогибаться за линию кольца атриовентрикулярного клапана, но зона коаптации при этом остается ниже уровня кольца (Ho S.Y., 2002).

Задняя створка, в отличие от передней подразделяется на три гребня (сегмента) – латеральный, срединный и медиальный, для краткости обозначаемые как Р1, Р2 и Р3, соответственно. Гребни не равны по величине, как правило, большим является срединный гребень (он же чаще всего и пролабирует при ПМК). Примыкающие к гребням задней створки сегменты единой передней створки обозначаются, соответственно, как А1, А2 и А3.

В норме створки МК тонкие, мягкие, полупрозрачные. Гистологически выделяют три слоя: фиброзный – плотная соединительнотканная основа, соединенная с хордами, представляющий собой вентрикулярную поверхность створок; спонгиозный – богатый протегликанами, клетками соединительной ткани и фиброэластиновый, формирующий атриальную поверхность створок.

Спектр изменений митрального клапана при ПМК варьирует от простого отрыва хорды, приводящего к пролапсу изолированного сегмента митрального клапана, сохраняющего в остальном нормальную форму (фиброэластиновая недостаточность), до пролапса нескольких сегментов с вовлечением одной или обеих створок при избыточности тканей клапана и расширении кольца (болезнь Барлоу) (рисунок 1.9).

Примечание: ФЭН – фиброэластиновая недостаточность.
Рисунок 1.9. – Спектр изменений митрального клапана при ПМК (Adams D.H. et al., 2010). Объяснения в тексте.
Понятие фиброэластиновой недостаточности (fibroelastic dysplasia, fibroelastic deficiency) было использовано Аланом Карпентье и соавт. в 1980 для описания состояния недостатка фибриллярных структур в митральном клапанном комплексе, которое приводит к отрыву одной или более истонченных и удлиненных хорд, чаще всего, срединного гребня задней створки. В части случаев пролабирующие сегменты могут быть абсолютно нормальными при наличии изолированной истонченной хорды (рисунок 1.10).

В другом случае в пролабирующем сегменте развиваются миксоматозные изменения (накопление мукополисахаридов в спонгиозном слое), приводящие к его утолщению (второй пример на рисунке 1.9).

Заключение о наличии ФЭН делается по состоянию смежных с пролабирующим сегментов, которые обычно имеют нормальный размер и толщину или даже истончены, полупрозрачны на просвет. Гистологически повреждение коллагена характеризуется фрагментацией коллагеновых пучков в пределах фиброзного слоя . Наблюдается также фрагментация эластиновых волокон с формированием аморфных глыбок. Диаметр кольца МК при фиброэластиновой недостаточности не увеличен и составляет 28-32 мм. Пациенты с ФЭН, в качестве причины ПМК, чаще старше 60 лет на время обращения и имеют, как правило, короткий анамнез заболевания (Adams D.H. et al., 2010).

Рисунок 1.10. – Слева – отрыв хорд сегмента Р3 при ФЭН, справа – избыточность тканей, миксоматозная дегенерация и пролабирование всех сегментов митрального клапана при болезни Барлоу (Adams D.H. et al., 2010).

Для митрального клапана при болезни Барлоу (Barlow"s disease) характерна избыточность тканей (Barlow J.B. et al., 1963; Anyanwu A.C. et al., 2007), размеры клапана в целом увеличены (диаметр кольца ≥ 36 мм), гребни створок миксоматозно изменены, удлинены, утолщены (floppy leaflets), хорды удлинены (рисунок 1.10).

Миксоматозная дегенерация обусловлена пролиферацией спонгиозного слоя с накоплением гликозаминогликанов. Спонгиозный слой выдается в фиброзный, выполняющий роль каркаса митральной створки, что приводит к снижению механической прочности створок. Утолщение створок при миксоматозной дегенерации может достигать двукратного по сравнению с нормой (рисунок 1.11).

Примечания:

* – утолщение створки, нарушение целостности фиброзного слоя и накопление протеогликанов в спонгиозном слое. Окраска: гематоксилин-эозин и альциановый синий. Масштаб: 100μм.
Рисунок 1.11. – Сравнение морфологии МК в норме (слева) и при миксоматозном ПМК (справа).
Иногда наблюдаются локальные капюшонообразные выбухания в левое предсердие между точками прикреплениям хорд к створкам. В некоторых случаях может наблюдаться выраженная дилатация кольца, его кальциноз, фиброз и кальциноз подклапанных структур и папиллярных мышц (чаще передней) (Carpentier A.F. et al., 1996).

Пациенты с болезнью Барлоу в целом моложе, чем пациенты с ФЭН на момент обращения к кардиохирургу и имеют длительный анамнез (шумы при аускультации с детства или юности) (Adams D.H. et al., 2010).

Хорды митрального клапана

Хорды являются фиброзными струноподобными структурами, соединяющими вентрикулярую поверхность и свободный край створок с папиллярными мышцами или стенкой ЛЖ (Ho S.Y., 2002). Исследование хордального аппарата при ПМК выявляет выраженную дезорганизованность в делении хорд на ветви и их крепления к определенным зонам створок, что, наряду с изменениями самих створок, вносит свой вклад в его формирование. При первичном миксоматозном ПМК (болезни Барлоу) наблюдается удлинение, очаговое или диффузное утолщение и студневидный вид хорд. При фиброэластновой недостаточности хорды – удлинены и истончены, что может привести к их отрыву (рисунок 1.12) (Anyanwu A.C. et al., 2007; Adams D.H. et al., 2010; Shah P.M. et al., 2010; Guy T.S. et al., 2012).

Диагностика отрыва хорды при дооперационной эхокардиографии позволяет верно установить этиологию митральной недостаточности, а сегментарное определение локализации отрыва – обеспечить планирование реконструктивной операции. Точность трансторакальной эхокардиографии для этих целей оценивается исследователями противоречиво и требует уточнения (Gabbay U. et al., 2010; Wu W. et al., 2011).

Примечание: стрелка указывает на локализацию отрыва хорды.
Рисунок 1.12. – Утолщение хорд при миксоматозном ПМК (слева) и истончение при фиброэластиновой недостаточности (Icardo J.M. et al., 2012).

Удлинение хорд, помимо формирования МН, может приводить к аномальной тракции папиллярных мышц и дискордантному движению миокарда боковой и задней стенок ЛЖ (Han Y. et al., 2010; Rambihar S. et al., 2012). Однако, количественная оценка нарушений региональной сократимости, вследствие аномальной тракции папиллярных мышц, у пациентов с ПМК ранее не проводилась.

1. 
   Диагностика пролапса митрального клапана

Основным методом диагностики пролапса митрального клапана в настоящее время является двухмерная эхокардиография. ПМК диагностируется при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции более чем на 2 мм (Freed L.A. et al., 2002) (рисунок 1.13).

Примечание: пунктирной линией обозначено кольцо митрального клапана.
Рисунок 1.13. – Пример эхокардиографической диагностики ПМК. Смещение створок за линию кольца митрального клапана: передней створки на 4 мм, задней створки на 7 мм.

Использование именно парастернального продольного сечения для диагностики ПМК обусловлено особенностями формы кольца митрального клапана (рисунок 1.14). В горизонтальной плоскости кольцо имеет D-образную или бобовидную форму. В сагиттальной же плоскости – седловидную. Соответственно имеются более высоко и низко лежащие точки кольца митрального клапана.

Примечания: А и Р – высоко лежащие точки кольца МК, РМ и АL – низко лежащие точки кольца МК, А – передний край кольца, Р – задний край кольца, РМ – задне-медиальная комиссура, AL – передне-латеральная комиссура
Рисунок 1.14. – Седловидная форма кольца МК. (Grewal J. et al., 2010; с изменениями).
При использовании для диагностики ПМК эхокардиографических сечений, плоскость которых проходит через низко лежащие точки кольца (рисунок 1.15Б), повышается вероятность ложноположительного заключения о наличии ПМК.

Рисунок 1.15. – Формирование парастернального продольного (А) и верхушечного четырехкамерного (Б) эхокардиографических сечений.

Так, изолированное смещение передней створки за линию кольца митрального клапана видимое в четырехкамерной верхушечной позиции является основной причиной его гипердиагностики. Напротив, парастернальное продольное сечение проходит через высоко лежащие точки кольца митрального клапана, и использование данного сечения повышает специфичность диагностики ПМК (рисунок 1.15А). К сожалений, в Российской федерации , в большинстве случаев, как в повседневной практике, так и при проведении научных исследований, для диагностики ПМК продолжает использоваться четырехкамерное верхушечное сечение, что приводит к гипердиагностике пролапса передней створки МК (Филипенко П.С. и др., 2004; Спицына Е.М., Токарева Т.В., 2006; Татаркина Н.Д., Татаркин А.А., 2007; Сереженко Н.П., Болотова В.С., 2013).

Также, до настоящего времени остаются не полностью согласованными критерии эхокардиографической диагностики ПМК. Нет единого мнения о глубине минимального выбухания створок в полость ЛП, необходимого для диагностики ПМК. Примером такой несогласованности являются рекомендации по ведению клапанных пороков сердца АСС/АНА, где в качестве критерия для диагностики ПМК приведено значение 2 мм и более смещения створок за уровень кольца МК (Bonow R.O. et al., 2006). Однако в работе, на которую ссылаются авторы рекомендаций, в качестве критерия ПМК использовано смещение створок МК более 2 мм (Freed L.A. et al., 2008). Также, в руководстве Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine (Bonow R.O. et al., 2011), в главе посвященной клапанной патологии авторы указаны разные эхокардиографические критерии ПМК – выбухание створок более чем на 2 мм (more than 2 mm) и по крайней мере 2 мм (at least 2 mm) (Otto C. M., Bonow R. O. Valvular Heart Disease. In: Bonow R.O. et al., 2011). Само собой разумеется, что уменьшение диагностического порога даже на 1 мм, и включение в группу ПМК всех лиц, у которых обнаружен систолический прогиб одной из створок на 2 мм, существенно увеличивает распространенность ПМК. Таким образом, диагностические критерии ПМК требуют уточнения.

Двухмерная эхокардиография позволяет также провести ряд необходимых для диагностики ПМК измерений, в первую очередь – измерение толщины створок митрального клапана. В зависимости от толщины створки различают классический ПМК – при толщине створок в диастолу более 5 мм (отражает наличие миксоматозной дегенерации створок) и неклассический ПМК – при толщине менее 5 мм (Freed L.A. et al., 2002; Bonow R.O. et al., 2008).

Эти измерения чрезвычайно важны, поскольку большинство пациентов с ПМК без утолщения створок могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом. Ожидаемая продолжительность жизни у них соответствует таковой в общей популяции. При толщине же створки 5 мм и более достоверно повышается суммарная вероятность внезапной смерти, эндокардита и церебральных эмболий, вероятность развития митральной недостаточности, разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма (Freed L.A. et al., 2002; Bonow R.O. et al., 2008).

1. 
   Распространенность пролапса митрального клапана

Долгое время считалось, что распространенность пролапса митрального клапана в большой степени зависит от этнической принадлежности, пола, возраста обследованной популяции. И в самом деле, если сопоставить наиболее крупные исследования, посвященные эпидемиологии ПМК, то может создаться впечатление, что она колеблется в очень широких пределах, достигая наибольших значений в группах молодых женщин, детей, жителей Азии (таблица 1.3).

Таблица 1.3. – Результаты исследований по оценке распространенности ПМК.

Источник	Количество пациентов	Распространенность, %	Обследованная популяция
Procacci et al., 1976	1169	6,3	Молодые женщины (США)
Markiewicz et al., 1976	100	21	Молодые женщины (США)
Darsee et al., 1979	107	6	Молодые мужчины (США)
Hickey et al., 1980	200	4	Австралийцы
Bryhn et al., 1984	201	7–8	Шведы
Lee et al., 1985	200	2,5	Корейцы
Warth et al., 1985	193	13	Дети (США)
Noah et al., 1987	232	12	Женщины (Саудовская Аравия)
Zuppiroli et al., 1990	420	6,4	Итальянцы
Gupta et al., 1992	213	13,0	Дети (Индия)
Flack et al., 1999	4136	0,6	Молодые, многонациональная популяция
Freed et al., 1999	3491	2,4	Американцы (жители Фремингема)
Devereux et al., 2001	3340	1,7	Американские индейцы
Theal et al., 2004	972	2,7	Многонациональная популяция
Hepner et al., 2008	1742	0,9	Американцы (молодые спортсмены)
Sattur et al., 2010	2072	0,7	Молодые американцы

Однако, при детальном анализе можно заметить, что оценка распространенности пролапса к концу XX века существенно изменилась (рисунок 1.16).


Примечание: красной линией обозначено время перехода к современным критериям диагностики ПМК.
Рисунок 1.16. Изменение данных о распространенности ПМК в зависимости от года проведения исследования.
Эти изменения объясняются существенным прогрессом в представлениях о трехмерной структуре кольца митрального клапана и подходов к эхокардиографической диагностике ПМК (Levine R.A. et al., 1989; Grewal J. et al., 2010). Таким образом, мы можем полагаться лишь на исследования последнего десятилетия, которые оценивают распространенность ПМК с очень небольшим разбросом, в пределах 0,6–2,7%. Бόльшие значения, полученные в последние 25 лет XX века, являются следствием существенной гипердиагностики.

Результаты единственного большого эпидемиологического исследования – Framingham Heart Study, в ходе которого была оценена распространенность ПМК, также свидетельствуют о низкой распространенности данной патологии в общей популяции. В рамках Framingham Heart Study были проанализированы эхокардиограммы, выполненные в ходе пятого этапа обследования (с 1991 по 1995 годы) второго поколения участников исследования. Из 3736 обследованных только 3491 имели адекватные эхокардиограммы, пригодные для оценки митрального клапана. Лишь у 83 из них (2,4%) был выявлен пролапс митрального клапана: у 47 (1.3%) – классический, у 37 (1,1%) - неклассический (Freed L.A. et al., 2002).

Важно отметить, что в ходе Фремингемского исследования не было получено различий по полу и возрасту между группами лиц с ПМК и без него . Однако, в исследование принимали участие субъекты от 26 до 84 лет (средний возраст – 56,7±1,5 лет), и, следовательно, оно не отражает распространенность ПМК в популяции лиц молодого возраста.

Что касается этнических различий в распространенности ПМК, то по данным исследования SHARE (Study of Health Assessment And Risk in Ethnic Groups), не было получено достоверных различий в распространенности ПМК между проживающими в Канаде лицами европейского (3,1%), китайского (2,2%) и южно-азиатского (2,7%) происхождения (Theal M. et al., 2004). Схожие данные по распространенности получены для американских индейцев по данным Strong Heart Study – 1,7% (Devereux R.B. et al., 2001), но более низкие для афроамериканцев по данным исследования CARDIA (Coronary Artery Risk Development in Young Adults) – 0,43% (Flack J.M. et al., 1999). Совершенно иные данные о распространенности ПМК публикуются для российской популяции. Так, встречаемость ПМК среди поступающих на службу в органы МВД в республике Татарстан в возрасте 20-30 лет, по данным Потаповой М.В. и соавт. (2009), составляет 22,1%. Среди же студентов Челябинской государственной медицинской академии в возрасте 20-24 лет (186 женщин и 86 мужчин), считающих себя практически здоровыми, ПМК выявляется в 36,8% случаев (Краснопольская Н.С. и др., 2008). Можно предположить, что в обеих представленных работах мы имеем дело со значительной гипердиагностикой, которая может быть объяснена только не соблюдением международных и национальных рекомендаций по диагностике ПМК (Bonow R.O. et al., 2006; Земцовский Э.В. и др., 2009, 2013).

Таким образом, результаты проведенных к настоящему времени исследований, позволяют утверждать, что распространенность первичного ПМК не зависит от пола, возраста и этнической принадлежности обследуемой группы. В настоящее время, однако, в РФ отсутствуют реальные данные о частоте ПМК, выявляемого с использованием современных эхокардиографических критериев.

1. 
   Функция левого желудочка при пролапсе митрального клапана и тяжелой митральной недостаточности

Изменение функции левого желудочка при ПМК также связывается преимущественно с развитием митральной недостаточности. Пролапс МК является основной причиной возникновения МР в развитых странах и одним из наиболее частых сердечно-сосудистых состояний требующих хирургического вмешательства (Pellerin D. et al., 2002). При этом, изолированная митральная регургитация обусловленная дегенеративными заболеваниями митрального клапана поражает около 2% популяции (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Основным механизмом формирования МР при пролапсе митрального клапана является нарушение коаптации створок МК при систолическом сокращении ЛЖ, обусловленное выраженным расширением кольца МК и удлинением первичных и вторичных хорд всех сегментов створок МК (при миксоматозном ПМК ––болезни Барлоу) или отрывом хорд, чаще всего срединного сегмента задней створки (при фиброэластиновой недостаточности) (Anyanwu A.C. et al., 2007; Adams D.H. et al., 2010).

Если легкая или умеренная митральная регургитация не оказывает значимого влияния на систолическую или диастолическую функции ЛЖ, то тяжелая МН, приводит, на первом этапе, к компенсаторному увеличению сократительной способности и податливости (compliance) ЛЖ, за счет чего не происходит существенного прироста давления в левом предсердии и малом круге кровообращения (и, соответсвенно, отсутствует клиническая симптоматика) (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Однако, ремоделирование ЛЖ при тяжелой МН, приводящее к эксцентричной гипертрофии и повышению сферичности ЛЖ, также закономерно сопровождается развитием фиброза миокарда и снижением сократительной функции ЛЖ и повышением его жесткости (stiffness).

Хирургическая коррекция является единственным методом лечения, которое препятствует развитию сердечной недостаточности у пациентов с тяжелой МН. Напротив, медикаментозная терапия сопровождается прогрессированием ремоделирования ЛЖ, нарастанием симптоматики и высокой смертностью. Так у пациентов старше 50 лет с умеренной митральной недостаточностью ежегодная смертность составляет 3%, у пациентов с тяжелой – 6% (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Однако, как было недавно показано, использование блокаторов β 1 -адренорецепторов (метопролола сукцинат), по данным МРТ и трехмерной эхокардиографии, приводит к улучшению систолической и диастолической фукнции ЛЖ у пациентов с тяжелой МР на фоне дегенеративного поражения МК (Ahmed M.I. et al., 2012).

В настоящее время существуют два основных метода хирургической коррекции МН – реконструктивная операция и протезирование митрального клапана (Adams D.H. et al., 2010).

Реконструктивное вмешательство имеет целый ряд преимуществ перед протезированием – сохранение нативного клапана, отсутствие необходимости постоянной антикоагулянтной терапии. Также реконструктивное вмешательство имеет лучшие исходы по сравнению с протезированием и приводит к уменьшению смертности у пациентов с тяжелой митральной недостаточностью на 70%. Однако следует помнить, что наилучшие кратко- и долговременные результаты получены лишь в центрах с низкой операционной смертностью (

Коррекция МН существенно зависит от патоморфологической формы ПМК. При фиброэластической недостаточности, которая чаще поражает структуры задней створки, коррекция сводится к резекции патологически измененного участка, скользящей пластике, пликации сегментов створки и обязательной имплантации опорного кольца (Мухарямов М.Н. и соавт., 2011). Реконструкция митрального клапана при пролапсе обеих створок при болезни Барлоу состоит из коррекции высоты и формы задней створки описанными выше методами, уменьшения длины и изменения формы пролабирующей передней створки. Одну из ключевых ролей в успешной пластике при миксоматозном ПМК играет правильный подбор диаметра опорного кольца, которое позволит придать соединительнотканной основе клапана правильную форму для расправления створок и достижения полной их кооптации. Само по себе использование опорного кольца является основным фактором, определяющим качество отдаленных результатов (Chen F. Y., Cohn L. H., 2008; Мухарямов М.Н. и соавт., 2011).

В последние годы, использование роботизированных хирургических методик для минимально инвазивных вмешательств привело, как показывает опыт клиники Mayo, к существенному уменьшению травматичности реконструктивной операции на митральном клапане, укорочению времени госпитализации (Suri R.M. et al., 2011).

Протезирование МК, напротив, не является операцией выбора при ПМК осложненном тяжелой МН и выполняется, обычно, менее чем у 10% пациентов, преимущественно из-за сопутствующего кальциноза МК. Но даже в этих случаях необходимо сохранение створок и подклапанного аппарата, с подшитием створок к кольцу МК после удаления кальцинированных участков, что позволяет избежать прогрессирующего ремоделирования и дисфункции ЛЖ (Adams D.H. et al., 2010).

Показания к оперативному вмешательству на МК сформулированы в рекомендациях АНА/АСС и основаны, преимущественно, на оценке функции ЛЖ (таблица 1.4). Оперативное вмешательство показано симптомным пациентам с тяжелой МН, а также бессимптомным пациентам, у которых имеются признаки дисфункции ЛЖ (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014). Однако при принятии клинического решения у подобных пациентов, помимо тяжести МР, функции ЛЖ и его размеров, необходимо учитывать последствия обратного систолического заброса крови – дилатацию ЛП, фибрилляцию предсердий, вторичную легочную гипертензию и возможный риск внезапной смерти (Anders S. et al., 2007; Carabello B.A., 2008).

Таблица 1.4. – Показания к оперативному вмешательству АНА/АСС при хронической тяжелой митральной недостаточности.

Показание	Класс	Уровень доказательности
Симптомные пациенты (II-IV функциональный класс по NYHA) без тяжелой дисфункции ЛЖ (ФВ > 30%) и/или КСО	I	B
Бессимптомные пациенты с легкой или умеренной дисфункцией ЛЖ (ФВ 40 мм	I	B
Бессимптомные пациенты с сохранной функцией ЛЖ и впервые появившейся фибрилляцией предсердий или легочной гипертензией (> 50 мм рт.ст. в покое или 60 мм рт.ст. при нагрузке)	IIa	C
Пациенты с первичной патологией митрального аппарата, III-IV функциональным классом по NYHA и тяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ 55 мм), у которых высока вероятность реконструкции МК	IIa	C

Выбор времени вмешательства при тяжелой МН является одной из наиболее сложных задач кардиохирургии. Однако, наиболее крупные исследования подтверждают, что скорейшее вмешательство (в пределах двух месяцев) после появления показаний, приведенных в рекомендациях АНА/АСС, ассоциируется с меньшей смертностью по сравнению с поздним вмешательством (Samad Z. et al., 2011, Suri R.M. et al., 2011). Даже соблюдение рекомендаций АНА/АСС сопровождается достоверно худшей выживаемостью в сравнении с более ранним вмешательством (рисунок 1.17) (Tribouilloy C. et al., 2009).

Наличие систолической дисфункции при тяжелой МН, обусловленной ПМК и оцененной традиционными методами, было показано в большом количестве исследований (Gaasch W.H. et al., 2008; Tribouilloy C. et al., 2009), и является одним из показаний I класса и уровнем доказательности А, для выполнения оперативного вмешательства на митральном клапане (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014).

Рисунок 1.17. – Кривые выживаемости Каплана-Мейера групп пациентов со своевременным (по критериям AHA/ACC: фракция выброса
Именно дисфункция ЛЖ является основной причиной поздней послеоперационной смертности при хирургическом вмешательстве на МК (Tribouilloy C. et al., 2011) и у части пациентов может сохраняться высокая вероятность тяжелых нежелательных кардиальных событий даже после успешной операции (Tribouilloy C. et al., 2009).

Таким образом, актуальным становится поиск ранних критериев систолической дисфункции ЛЖ. Для выявления дисфункции миокарда ЛЖ рекомендовано использовать такие показатели, как уменьшение фракции выброса и дилатация ЛЖ (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2014), но эти стандартные параметры являются объем-зависимыми и недооценивают снижение сократимости ЛЖ при наличии тяжелой МН (Starling M.R. et al., 1993). В то же время, именно сниженная предоперационная функция ЛЖ является важным фактором ранней послеоперационной декомпенсации и плохого прогноза после пластики или протезирования МК (Lancellotti P. et al., 2008; Marciniak A. et al., 2011).

Кроме того, выраженный пролапс створок митрального клапана приводит к формированию т.н. «третьей камеры», локализованной между створками и кольцом митрального клапана (рисунок 1.18). А так как, объем крови в «третьей камере» не участвует в выбросе, то он может вносить значимую ошибку в расчет фракции выброса ЛЖ традиционными методами (Boudoulas H, Wooley CF., 2001).

Рисунок 1.18. Схематичное изображение «третьей камеры», локализованной между створками и кольцом митрального клапана (Boudoulas H, Wooley CF., 2001).

В последние годы распространенность получила новая методика оценки функции миокарда (Mor-Avi V. et al., 2011). Деформация и скорость деформации миокарда ЛЖ оцениваемая при анализе двухмерного эхокардиографического изображения с помощью технологии speckle tracking (покадровое отслеживание движения неоднородных «крапинок» в толще миокарда) позволяет выявлять ранние признаки дисфункции ЛЖ независимо от наличия его объемной перегрузки (Mascle S. et al., 2012).

В литературе уже имеются данные о снижении продольной деформации миокарда у пациентов с тяжелой МН, обусловленной пролапсом митрального клапана (Lancellotti P. et al., 2008; Marciniak A. et al., 2011; Mascle S. et al., 2012), однако мы рассчитываем, что определение пограничных значений систолической деформации миокарда у пациентов с тяжелой митральной регургитацией позволит выявлять ранние признаки систолической дисфункции ЛЖ и определить наличие показаний для максимально раннего оперативного лечения тяжелой МН при ПМК.

Также не ясно насколько этиология ПМК (болезнь Барлоу или фиброэластиновая недостаточность) оказывает влияние на дооперационную функцию ЛЖ у пациентов с дегенеративным поражением МК, подвергшимся хирургическому вмешательству из-за тяжелой МН.

Динамика функции ЛЖ после коррекции МН при ПМК изучена довольно хорошо (Suri R.M. et al., 2009; Stulak JM. et al., 2011), но следует отметить, что в большинстве опубликованных работ используются традиционные методы оценки динамики систолической и диастолической функции ЛЖ, такие как ФВ ЛЖ (Gelfand E.V. et al., 2010; Tribouilloy C. et al., 2011), данные трансмитрального кровотока и тканевая допплерография (Nazli C. et al., 2003; Sokmen G. et al., 2007; Lisi M. et al., 2010). Оценка же деформации миокарда ЛЖ позволит нам дать точную количественную оценку динамике функции ЛЖ и после хирургического вмешательства на МК и устранения МР.

Помимо развития дисфункции миокарда на фоне тяжелой митральной недостаточности, в литературе имеются единичные указания на снижение сократительной способности ЛЖ при отсутствии значимой МР (Avila Vanzzini N. et al., 2007). Анализ большой группы молодых пациентов с ПМК с оценкой роли TGF–β, профибротическая активность которого хорошо описана, позволит нам оценить возможность развития вторичной дисфункции миокарда ЛЖ на фоне наследственного нарушения соединительной ткани.

1. 
   Расширение аорты при пролапсе митрального клапана

Имеются данные о широкой распространенности расширения аорты в общей популяции. Так из 6345 пациентов, обследованных в Федеральном центре сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова, у 722 человек по данным эхокардиографического обследования выявлено расширение восходящего отдела аорты более 40 мм, что составило 11,4% (Иртюга О.Б. и др., 2011). При большинстве наиболее изученных ННСТ (синдромы Марфана, Льюиса-Дитца, MASS, Элерса-Данло) имеется расширение восходящей аорты различной степени выраженности, которое может сочетаться с пролапсом митрального клапана (Yen J.L. et al., 2006; Loeys B.L. et al., 2010; Judge D.P. et al., 2011) и может рассматриваться в едином фенотипическом континууме (Glesby M.J., Pyeritz R.E., 1989; Земцовский Э.В., 2012).

Однако, существуют противоречивые данные о возможном увеличении размеров аорты у пациентов с первичным ПМК (Brown O.R. et al., 1975; Haikal M. et al., 1982; Roman M.J. et al., 1989; Seliem M.A. et al., 1992; Yazici M. et al., 2004). По данным Matos-Souza J.R. et al. (2010) ПМК является независимым предиктором большего размера аорты в общей популяции с неизмененными в остальном эхокардиографическими показателями (30,4±0,1 против 29,5±0,1 мм; р

Известно, что существенную роль в формировании расширения аорты при ННСТ играет TGF-β, приводящий к деградации экстрацеллюлярного матрикса и ослаблении ее эластического каркаса (Jones J.A. et al., 2009; Matt P. et al., 2009; Boileau C. et al., 2012). Однако в литературе нет данных о влиянии повышения концентрации TGF-β в крови на расширение аорты у пациентов с пролапсом митрального клапана, в патогенезе которого он также может быть задействован.

Расширение кольца АК при дилатации аорты может сопровождаться появлением аортальной регургитации (АР), но по данным Sattur S. et al. (2010) у молодых обследованных с ПМК не было выявлено ни одного случая АР, в то время как среди 2072 здоровых обследованных, она встречалась в 0,1% случаев. По данным же Фремингемского исследования распространенность АР составляет 13% у мужчин и 8,5% у женщин (Singh J.P. et al., 1999).

В целом можно сказать, что помимо отсутствия данных о распространенности пограничного расширения аорты у пациентов с ПМК в российской популяции, не определена роль миксоматозных изменений в формировании расширения аорты.

1. 
   Качество жизни связанное со здоровьем при пролапсе митрального клапана

Качество жизни связанное со здоровьем характеризует, каким образом физическое, эмоциональное и социальное благополучие больного изменяется под влиянием заболевания или его лечения. Качество жизни можно рассматривать как самостоятельную характеристику самочувствия больного, дополняющую традиционный анализ объективных клинических и инструментальных данных (Недошивин А.О. и др., 2000; Хама-Мурад А. Х., 2004; Новик А.А. и др., 2007).

В настоящее время существует большое количество работ, в которых, с помощью различных опросников, оценивается качество жизни связанное со здоровьем у пациентов с сердечно-сосудистой патологией (Недошивин А.О. и др., 2000; Nousi D. et al., 2010; Rosenberger E.M. et al., 2012; Tully P.J., 2013). Это болезнь-специфические опросники, разработанные специально для оценки качества жизни пациентов с определенной патологией: Duke Activity Status Index, Seattle Angina Questionnaire, MN Living with Heart Failure Questionnaire; Heart-QOL; так и неспецифические опросники, использование которых не связано с какой-то определенной нозологией: Short Form Health Survey (SF-36), Sickness Impact Profile, Nottingham Health Profile (Tully P.J., 2013).

Для пролапса митрального клапана не разработано специфических опросников в связи с неспецифической клинической картиной и жалобами, которые преимущественно вторичны по отношению к соматоформной вегетативной дисфункции, характерной для молодых пациентов с ПМК, и ХСН на фоне тяжелой митральной регургитации. Болезнь-неспецифические опросники также редко применяются для оценки КЖ у этой группы пациентов. Имеется лишь несколько работ в англоязычной литературе посвященных оценке КЖ у различных категорий пациентов с ПМК (все они приводятся в данном обзоре).

Так снижение самооценки собственного здоровья и физической активности было выявлено у детей с ПМК в возрасте 8-18 лет по опроснику KIDSCREEN-27 (Janiec I. et al., 2011). Снижение КЖ согласно опроснику Euro-QOL-5D также было выявлено в небольшой популяции (39 человек) тайваньских женщин (Hung HF. et al., 2007). Выраженное улучшение КЖ по опросникам Duke Activity Status Index, the Short Form-12 Item Health Survey Physical domain было показано недавно у пациентов с ПМК и тяжелой МН после пластики митрального клапана (традиционной, робот-ассистируемой минимально инвазивной и чрескожной с использованием системы MitraClip) (Suri R.M. et al., 2012; Ussia G.P. et al., 2012).

В отечественной литературе значительно больше работ посвящено оценке качества жизни при т.н. недифференцированной дисплазии соединительной ткани (Нечаева Г.И., Друк И.В., 2005; Дорохова Л.Н. , 2010), но лишь небольшая часть из них описывает непосредственно пациентов с ПМК. Описано снижение КЖ по методу, разработанному и апробированному в ФГБУ «Государственный научно-исследовательский центр профилактической медицины», по сравнению с контрольной группой, более выраженное у мужчин с повышенным АД и женщин с пониженным АД (Аль-Хасан У.Х. и др., 2007). Также выявлено снижение качества жизни (психического компонента) у 340 детей и подростков с ПМК (Белозеров Ю.М. и др., 2011). Улучшение исходно сниженного КЖ по шкалам VAS (Visual Analog Scale) и DISS (Disability Scale) на фоне терапии алпразоламом и оротатом магния показано в работах Акатовой Е.В. и др. (2010, 2010). В послеоперационном периоде у пациентов с ПМК и тяжелой МН также показано улучшение качества жизни по параметрам физического функционирования опросника SF-36, но более выраженное у пациентов с сохранением подклапанных структур или их искусственной реконструкцией (Абдывасиев К.А., 2006) и статистически значимая умеренная положительная корреляция КЖ с размером митрального протеза по шкалам ролевого функционирования и боли того же опросника (Немченко Е.В., 2008).

Таким образом, хорошо изучена динамика качества жизни у пациентов после хирургической коррекции (реконструктивной и разных вариантов протезирования) тяжелой МН на фоне пролапса митрального клапана. Но нет данных о динамике качества жизни при длительном наблюдении за естественным течением ПМК у лиц молодого возраста с помощью опросника SF-36.

Опросник "SF-36 Health Status Survey" (SF-36) относится к неспецифическим опросникам для оценки КЖ, он широко распространен в США и странах Европы при проведении исследований качества жизни. Перевод на русский язык и апробация методики была проведена «Институтом клинико-фармакологических исследований» (Санкт-Петербург). В США и странах Европы были проведены исследования отдельных популяций и получены результаты по нормам для здорового населения и для групп больных с различными хроническими заболеваниями (с выделением групп по полу и возрасту) (Инструкция компании Эвиденс, 2008).

Использование болезнь неспецифического опросника позволит нам определить динамику связанного со здоровьем качества жизни при длительном наблюдении за молодыми пациентами с ПМК, и избежать анализа большого количества неспецифических жалоб свойственных данной группе пациентов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - клиническая патология, при которой одна или две створки этого анатомического образования пролабируют, то есть прогибаются в полость левого предсердия в период систолы (сердечного сокращения), чего в норме происходить не должно.

Диагностика ПМК стала возможной благодаря использованию методики УЗИ. Пролапс створок митрального клапана является, наверное, самой частой патологией этой области и встречается более чем у шести процентов населения. У детей аномалия выявляется значительно чаще, чем у взрослых, причем у девочек обнаруживается чаще примерно в четыре раза. В подростковом возрасте соотношение девушек и юношей составляет 3:1, а у женщин и мужчин 2:1. У пожилых лиц разница по частоте встречаемости ПМК у обоих полов выравнивается. Эта болезнь также встречается и при беременности.

Анатомия

Сердце можно представить в виде своеобразного насоса, который заставляет циркулировать кровь по сосудам всего организма. Такое движение жидкости становится возможным за счет поддержания на должном уровне давления в полости сердца и работы мышечного аппарата органа. Сердце человека состоит из четырех полостей, которые именуются камерами (два желудочка и два предсердия). Камеры ограничены друг от друга специальными «дверками», или клапанами, каждый из которых состоит из двух или трех створок. Благодаря такому анатомическому строению основного мотора человеческого организма, происходит снабжение каждой клетки человеческого тела кислородом и питательными веществами.

В сердце присутствует четыре клапана:

1. Митральный. Он разделяет полость левого предсердия и желудочка и состоит из двух створок - передней и задней. Пролапс передней створки клапана встречается значительно чаще, чем задней. К каждой из створок крепятся специальные нити, именуемые хордами. Они обеспечивают контакт клапана с мышечными волокнами, которые носят название сосочковых или папиллярных мышц. Для полноценной работы этого анатомического образования, необходима совместная согласованная работа всех составляющих. Во время сердечного сокращения - систолы - полость мышечного сердечного желудочка уменьшается, а соответственно давление в нем повышается. При этом включаются в работу сосочковые мышцы, которые закрывают выход крови назад в левое предсердие, откуда она излилась из малого круга кровообращения, обогатившись кислородом, и, соответственно, кровь поступает в аорту и далее, по артериальным сосудам, доставляется ко всем органам и тканям.
2. Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Он состоит из трех створок. Располагается между правым предсердием и желудочком.
3. Аортальный клапан. Как уже описывалось выше, он располагается между левым желудочком и аортой и не позволяет крови вернуться в левый желудочек. В период систолы он открывается, выпуская артериальную кровь в аорту под большим давлением, а во время диастолы - закрыт, что предотвращает обратный ток крови к сердцу.
4. Клапан легочной артерии. Он находится между правым желудочком и легочной артерией. Аналогично аортальному клапану, он не позволяет крови вернуться в сердце (правый желудочек) в период диастолы.

В норме работу сердца можно представить следующим образом. В легких кровь обогащается кислородом и попадает в сердце, а точнее в левое его предсердие (имеет тонкие мышечные стенки, и является лишь «резервуаром»). Из левого предсердия она изливается в левый желудочек (представлен «мощной мышцей», способной вытолкнуть весь поступивший объем крови), откуда в период систолы разносится через аорту ко всем органам большого круга кровообращения (печени, мозгу, конечностям и другим). Передав клеткам кислород, кровь забирает углекислый газ и возвращается в сердце, на этот раз в правое предсердие. Из его полости жидкость попадает в правый желудочек и во время систолы изгоняется в легочную артерию, а затем в легкие (малый круг кровообращения). Цикл повторяется.

Что такое пролапс и чем он опасен? Это состояние неполноценной работы клапанного аппарата, при котором во время мышечного сокращения, пути оттока крови закрываются не полностью, и, следовательно, часть крови в период систолы возвращается назад в отделы сердца. Так при пролапсе митрального клапана, жидкость во время систолы частично попадает в аорту, а частично из желудочка выталкивается назад в предсердие. Этот возврат крови именуют регургитацией. Обычно при патологии митрального клапана, изменения выражены незначительно, поэтому такое состояние часто рассматривают как вариант нормы.

Причины пролапса митрального клапана

Существует две основные причины возникновения данной патологии. Одна из них - это врожденное нарушение строения соединительной ткани сердечных клапанов, а вторая - следствие перенесенных ранее заболеваний или травм.

1. Врожденный пролапс митрального клапана встречается довольно часто и связан он с наследственно передающимся дефектом строения соединительнотканных волокон, которые служат основой створок. При этой патологи удлиняются соединяющие клапан с мышцей нити (хорды), а сами створки становятся более мягкими, податливыми и легче растягиваются, что объясняет неплотное их смыкание в момент систолы сердца. В большинстве случаев врожденный ПМК протекает благоприятно, не вызывая осложнений и сердечной недостаточности, поэтому чаще всего считается особенностью организма, а не болезнью.
2. Болезни сердца, которые могут стать причиной изменения нормальной анатомии клапанов:
   • Ревматизм (ревмокардит). Как правило, поражению сердца предшествует ангина, спустя пару недель после которой возникает приступ ревматизма (поражение суставов). Однако помимо видимого воспаления элементов опорно-двигательной системы, в процесс вовлекаются сердечные клапаны, которые подвергаются значительно большему разрушительному воздействию стрептококка.
   • Ишемическая болезнь сердца, инфаркты миокарда (мышцы сердца). При этих болезнях наблюдается ухудшение кровоснабжения или полное его прекращение (в случае инфаркта миокарда) в том числе и сосочковых мышц. Может происходить разрыв хорд.
   • Травмы грудной клетки. Сильные удары в области груди могут спровоцировать резкий отрыв клапанных хорд, что приводит к серьезным осложнениям в случае не оказанной своевременно помощи.

Классификация пролапса митрального клапана

Существует классификация пролапса митрального клапана в зависимости от степени выраженности регургитации.

• I степень характеризуется прогибанием створки от трех до шести миллиметров;
• II степень характеризуется увеличением амплитуды прогиба до девяти миллиметров;
• III степень характеризуется выраженностью прогиба более девяти миллиметров.

Симптомы пролапса митрального клапана

Как уже говорилось выше, пролапс митрального клапана в абсолютном большинстве случаев протекает практически бессимптомно и его диагностируют случайно при профилактическом медицинском осмотре.

К наиболее частым симптомам пролабирования митрального клапана относят:

• Кардиалгия (боли в области сердца). Это признак встречается примерно в 50 % случаев ПМК. Боли обычно локализуются в области левой половины грудной клетки. Они могут носить как кратковременный характер, так и растягиваться на несколько часов. Боль может также возникнуть в состоянии покоя либо при выраженной эмоциональной нагрузке. Однако зачастую связать возникновение кардиалгического симптома с каким- либо провоцирующим фактором не удается. Важно отметить, что боль не купируется приемом нитроглицерина, что бывает при ишемической болезни сердца;
• Чувство нехватки воздуха. У пациентов возникает непреодолимое желание сделать глубокий вдох «полной грудью»;
• Ощущение перебоев в работе сердца (либо очень редкое сердцебиение, либо наоборот учащенное (тахикардия);
• Головокружения и обмороки. Они обусловлены нарушениями сердечного ритма (при кратковременном снижении поступления крови к головному мозгу);
• Головные боли в утренние и ночные часы;
• Повышение температуры, без какой - либо на то причины.

Диагностика пролапса митрального клапана

Как правило, пролапсы клапанов терапевт или кардиолог диагностируют при аускультации (прослушивании сердца с помощью стетофонендоскопа), которую они проводят каждому пациенту на плановых медицинских осмотрах. Шумы в сердце обусловлены звуковыми явлениями при открытии и закрытии клапанов. При подозрении на порок сердца, врач дает направлении на ультразвуковую диагностику (УЗИ), которая позволяет визуализировать клапан, определить наличие в нем анатомических дефектов и степень регургитации. Электрокардиография (ЭКГ) не отражает изменений, происходящих в сердце при этой патологии створок клапана

Тактика лечения пролапса митрального клапана определяется степенью пролабирования створок клапана и объемом регургитации, а также характером психоэмоциональных и сердечнососудистых нарушений.

Важным пунктом в терапии является нормализация режимов труда и отдыха пациентов, соблюдение распорядка дня. Обязательно уделять внимание продолжительному (достаточному) сну. Вопрос о занятиях физической культурой и спортом должен решаться индивидуально лечащим врачом после оценки показателей физической подготовленности. Пациентам, в отсутствие выраженной регургитации, показана умеренная физическая нагрузка и активный образ жизни без каких либо ограничений. Наиболее предпочтительны лыжи, плавание, коньки, велосипедные прогулки. Но занятия, связанные с толчкообразным типом движений не рекомендуются (бокс, прыжки). В случае же выраженной митральной регургитации, занятия спортом противопоказаны.

Важным компонентом в лечение пролапса митрального клапана является фитотерапия особенно на основе седативных (успокаивающих) растений: валерианы, пустырника, боярышника, багульника, шалфея, зверобоя и других.

Для профилактики развития ревматойдного поражения клапанов сердца показана тонзилэктомия (удаление миндалин) в случае хронического тонзиллита (ангины).

Медикаментозная терапия при ПМК направлена на лечение осложнений, таких как аритмия, сердечная недостаточность, а также на симптоматическое лечение проявлений пролапса (седация).

В случае выраженной регургитации, а также присоединении недостаточности кровообращения, возможно проведение операции. Как правило, ушивают пораженный митральный клапан, то есть проводят вальвулопластику. При ее неэффективности или неосуществимости по ряду причин возможна имплантация искусственного аналога.

Осложнения пролапса митрального клапана

1. Недостаточность митрального клапана. Это состояние является частым осложнением ревматического поражения сердца. При этом из-за неполного смыкания створок и их анатомического дефекта происходит значительный возврат крови в левое предсердие. Пациента беспокоит слабость, одышка, кашель и многие другие. В случае развития подобного осложнения, показано протезирование клапана.
2. Приступы стенокардии и аритмии. Это состояние сопровождается неправильным сердечным ритмом, слабостью, головокружением, ощущением перебоев в работе сердца, ползанием «мурашек» перед глазами, обмороками. Эта патология требует серьезного медикаментозного лечения.
3. Инфекционный эндокардит. При этом заболевании происходит воспаление клапана сердца.

Профилактика пролапса митрального клапана

Прежде всего, для профилактики этого заболевания необходимо санировать все хронические очаги инфекции - кариозные зубы, тонзиллиты (возможно удаление миндалин по показаниям) и прочих. Обязательно проходить регулярные ежегодные медицинские осмотры своевременно лечить простудные заболевания, особенно ангину.

Разрывом сердца многие пугают себя и окружающих, говоря, что от страха или сильного стресса такая неприятность с легкостью может случиться. Но, если задуматься, то для того, чтобы произошел разрыв сердца, должна произойти травма — ножевое ранение, удар, ведь сами по себе порваться прочные мышечные ткани не могут. К сожалению, не только механическое повреждение главного «двигателя» в организме можно привести к тяжелейшему заболеванию. Осложнением некоторых болезней сердечнососудистой системы тоже может стать надрыв сердечной мышцы, который в подавляющем большинстве случаев приводит к смерти больного.

Причины заболевания

Очень тяжелое, практически всегда оканчивающееся летальным исходом последствие инфаркта миокарда, которое отмечается у 2-8% больных — это разрыв сердца. Он представляет собой нарушение целостности стенки органа, или, другими словами — формирование сквозного дефекта на сердечной стенке при трансмуральном инфаркте миокарда.

Разрыв сердечной мышцы происходит, как правило, на 5-7 сутки с момента начала инфаркта миокарда. Он является третьей по распространенности причиной гибели больных, уступая только отеку легких и кардиогенному шоку, которые, впрочем, могут развиваться на фоне частичного разрыва миокарда. Считается, что наибольшей опасностью относительно разрыва сердца угрожает именно первый инфаркт. После него, если больному удалось выжить, образуется устойчивая к гипоксии рубцовая ткань, поэтому повторные инфаркты намного реже приводят к разрыву сердца.

Согласно статистике, 80% от всех разрывов составляет повреждение свободной стенки сердца, 15% — поражение межжелудочковой перегородки, 5% — хорды сердечного клапана и сосочковых мышц, вследствие чего развивается острая митральная регургитация . По мере старения организма вероятность разрыва сердца после инфаркта сильно повышается. Так, если до 50 лет она составляет 4%, то после 60 лет повышается уже сверх 30%, при этом становясь особенно значительной при переднем обширном трансмуральном инфаркте с 20%-й областью поражения левого желудочка.

Чаще надрыв волокон наблюдается при инфаркте у женщин, лиц пожилого возраста вследствие медленного рубцевания миокарда, у людей с низкой массой тела, с истощением. Есть и другие факторы риска, которые признаются серьезно повышающими опасность острой патологии миокарда:

• артериальная гипертония;
• сахарный диабет;
• сохранение двигательной активности во время острой фазы инфаркта, либо в течение недели с момента его развития;
• поздняя госпитализация и несвоевременное начало лечения инфаркта;
• отсутствие применения препаратов-тромболитиков в самые ранние сроки после тромбирования коронарных сосудов;
• первый сердечный приступ, окончившийся инфарктом, при ранее отсутствовавших ИБС, стенокардии, болезней сосудов;
• наличие ранней постинфарктной стенокардии;
• прием НПВП, гормонов, которые не дают быстро сформироваться рубцовой ткани.

Прочими возможными причинами разрыва миокарда, которые встречаются намного реже, могут быть:

• травматическое поражение сердца;
• опухоли сердечной мышцы;
• эндокардит;
• инфильтративное поражение органа во время саркоидоза, амилоидоза, гемохроматоза;
• аномалии строения сердца врожденного типа.

Разрыв сердца, несмотря на достижения современной медицины, является малоизученной патологией. Многие специалисты считают ее безысходным состоянием, единственный шанс выжить при котором — это экстренное и успешно выполненное хирургическое лечение. К сожалению, скорость, с которой развивается заболевание, почти не оставляет возможности на организацию оперативного вмешательства, особенно, когда человек находится не в специализированном кардиохирургическом отделении. Именно поэтому специалисты отмечают важность профилактических мероприятий и выявления факторов риска, что позволит не допустить такое грозное осложнение инфаркта миокарда.

Разновидности разрыва сердца

По локализации повреждения оно бывает внутренним, внешним. К внутренним относятся разрывы межжелудочковой перегородки, которая разделяет левый и правый желудочек. Это приводит к быстрому нарушению тока крови, падению давления и к гибели человека. Также в группу внутренних разрывов входят повреждения сосочковых мышц сердца, которые двигают клапаны. Смерть в этом случае развивается из-за отека легких на фоне застойных явлений. Именно такие больные могут быть спасены путем экстренного оперативного лечения, так как способны прожить несколько дней до смерти. Внешние разрывы вызывают вытекание крови в перикард (околосердечную сумку), которая подвергает сердце компрессии, и оно перестает работать.

По срокам появления патология бывает такой:

1. ранний разрыв — происходит за 72 часа после инфаркта или другого заболевания;
2. поздний разрыв — наблюдается через 72 часа и позднее после инфаркта.

Продолжительность патологии может быть различной. Одномоментные разрывы приводят к мгновенной смерти из-за тампонады сердца , медленно текущие в течение нескольких часов, дней вызывают нарушение кровообращения и гибель человека. Полный разрыв повреждает мышцу на всю глубину, незавершенный — частично с последующим формированием выбухания (аневризмы) сердца.

Признаки проявления

Чаще всего грозное осложнение происходит на 1-4 сутки после случившегося инфаркта миокарда. Иногда опасность сохраняется вплоть до конца 3-й недели после инфаркта. Симптомы заболевания острые, внезапные, но иногда есть так называемый предразрывной период, которые тоже имеет свои клинические признаки:

• сильная боль в области сердца, которая отдает в зону между лопатками и не сбивается приемом медицинских препаратов;
• падение артериального давления;
• обмороки;
• головокружения;
• слабость пульса;
• холодный, липкий пот;
• увеличение печени в размерах.

Собственно период разрыва в 90% случаев протекает резко, внезапно и только в 10% случаев развивается медленно. Как правило, случается тампонада сердца, кровообращение прекращается. Больной теряет сознание, его кожа становится серо-синеватой, что особенно заметно на лице и всей верхней части туловища. У человека набухает и растет в размерах шея из-за перенаполнения кровью шейных вен. Вначале пропадает давление и пульс, затем останавливается дыхание, зрачки расширяются.

Медленные разрывы способны протекать несколько часов или дней, так как они свойственны небольшой величине поражения миокарда. Случается и относительно благоприятное течение болезни, когда медленно вытекающая кровь становится тромбом, который закупоривает появившееся отверстие. Симптомы патологии следующие:

• трудно поддающаяся снижению препаратами боль в сердце, периодически нарастающая и ослабевающая;
• аритмия;
• слабость систолического давления, при этом диастолическое может вообще стремиться к нулю (при тромбировании давление приходит в норму);
• болезненность печени при пальпации;
• отечность голеней, стоп.

Прогноз при разрыве сердца зависит от размера поражения органа, от тяжести шоковых явлений, от скорости проведения хирургического лечения. Особенно успешным является операция, сделанная в срок 48 часов при частичных надрывах сердца.

Осложнения патологии

Данное заболевание само по себе настолько тяжелое, что практически всегда приводит к смерти. Погибает любой больной, не получивший хирургического лечения. Даже при небольшом разрыве при закрытии последнего тромбом смерть наступает не позднее 2-х месяцев без хирургии сердца. При качественном лечении до 50% больных гибнет во время операции, так как швы в области разрыва могут прорезываться.

Проведение диагностики

Обычно больной с инфарктом миокарда уже находится в стационаре на лечении, благодаря чему опытный доктор сразу определит признаки развивающегося осложнения даже по данным физикального осмотра. Наличие отека конечностей, серости кожи, падение давления и пульса, а также другие характерные симптомы позволяют предположить приближение разрыва. При выслушивании тонов сердца определяется грубый систолический шум, появляющийся внезапно во время систолы и находящийся в верхушке сердца, за грудиной, между лопатками.

Больному с подозрением на разрыв сердца проводят ЭКГ. Если исследование было сделано в предразрывной период, регистрируются подъем интервала S-T, появление патологического зубца QS в нескольких отведениях. Это означает расширение зоны инфаркта и последующий разрыв. При уже случившемся разрыве вначале отмечается неправильный ритм сердца, а затем его остановка — асистолия. Если удается выполнять ЭХО-КГ, то выявляется место разрыва или надрыва, размер поражения, наличие крови в перикарде, нарушение работы клапанов.

Методы лечения

Лечение может быть только хирургическим, никакие консервативные меры не способны спасти человека. Намного успешнее те операции, которые проведены вне острой фазы, но при данной патологии у больного нет времени на такое ожидание. Иногда перед подготовкой человека к длительной и серьезной операции ему выполняется малоинвазивное вмешательство для стабилизации гемодинамики — внутриаортальная баллонная контрпульсация. Также больному может быть показан перикардиоцентез — откачивание жидкости из перикарда и прекращения тампонады сердца. Дополнительно для поддержания жизненных функций проводят введение препаратов нитратов для снижения сосудистого сопротивления.

Среди способов хирургического вмешательства могут принести положительные результаты открытое ушивание места разрыва или постановка протеза (заплатки) на место поражения миокарда или клапана, внутрисосудистые операции, которые эффективны при надрыве межжелудочковой перегородки. При расположении надрыва с тромбом в верхушке сердца может быть сделана его частичная ампутация. При наличии донорского сердца делают пересадку органа.

Профилактические меры

Предотвратить такое заболевание возможно путем недопущения инфаркта миокарда. С этой целью необходимо соблюдать такие советы:

• отказаться от приема жирной пищи, привести в норму содержание холестерина;
• нормализовать свой вес;
• исключить вредные привычки;
• соблюдать посильную активность;
• вовремя лечить гипертонию, ИБС и атеросклероз;
• сразу обращаться к врачу при подозрении на необычную боль в сердце и другие аномальные симптомы;
• при инфаркте — не двигаться, сразу направляться в отделение интенсивной терапии.