Пролапс митрального клапана и патология передней створки, ее симптомы, диагностика и лечение. Диагноз пмк в кардиологии

Сегодня моему сыну сделали УЗИ сердца и выявили пролапс митрального клапана 1 степени. Конечно, я постаралась собрать по проблеме всю необходимую информацию — что это за патология, чем опасен митральный пролапс, какие могут быть последствия, причины, откуда он мог взяться у 14-летнего подростка. Интересовали меня и симптомы, диагностика и, конечно, варианты лечения. А на сайт я поделюсь с вами полученными из разных источников сведениями.

Что это пролапс митрального клапана сердца

Митральным клапаном называют перегородку, разделяющую левые желудочек и предсердие, состоящую из двух створок. Пролапсом митрального клапана (ПМК) является опущение створок в пространство левого предсердия в период систолы.

Споры среди ученых-кардиологов об опасности заболевания ведутся до сих пор, так как негативные последствия ПМК вызывает редко и практически всегда протекает в легкой форме. Дефект сердечного клапана довольно популярен и встречается в среднем у 25% населения.

Диагностируется патология в основном в подростковом возрасте и у женщин до 45 лет. В период с 7 до 15 лет встречаемость ПМК равна 16%. До 75% женщин 35-40 годов страдают от этой болезни.

Согласно статистике не только от увеличения возраста увеличивается риск патологии. Большое влияние на его развитие оказывают такие болезни, как ревматизм (до 47%), врожденные пороки сердца (около 37%) и наследственные сердечные заболевания (более 60%).

Морфологические изменения

Развитие патологического процесса в основном происходит в фиброзном слое, который служит «соединительным скелетом» митральных створок. В результате коллагеновые ткани нарушаются, накапливаются кислые мукополисахариды. Механические качества клапана снижаются, он увеличивается и становится рыхлым. Края клапана обычно приходят в закрученное положение.

Изменения гемодинамики

В здоровом состоянии в период диастолы створки клапана провисают, обеспечивая, таким образом, затекание крови в левый желудочек. При сокращении сердца створки смыкаются и препятствуют обратному кровяному потоку (регургитации).

При ПМК в фазе систолы клапан не выполняет должную работу, провисает и образует свободный проход крови к левому предсердию. Таким образом, развивается недостаточность кровообращения.

Виды

1. Первичный возникает из-за наследственных нарушений.
2. Вторичный это последствие травм и приобретенных заболеваний.

Классификация

Возможно ослабление только задней, только передней створки или всего клапана.
Отсутствие звуков или их выслушивание подразумевает «немую» или аускультативную форму.

В зависимости от периода возникновения пролапса во время прохождения систолы различают ранний, поздний или голосистолический тип.

Степени пролапса митрального клапана сердца

Степени течения ПМК возможно выявить только при проведении ЭХОКГ.

1. Пролапс митрального клапана 1 степени характеризуется провисанием створок не более 6 мм.
2. 2 степени — варьируется в пределах 9 мм.
3. Является неблагоприятным состоянием, при котором возникает пролапс клапана более 9 мм. Третья степень — это показание для хирургического вмешательства. Встречается редко.

По объему регургитации также выделяют три степени.

1. При которой обратный ток крови не переходит границы клапанных створок.
2. Характеризуется заполнением половины предсердия.
3. При ней обратный поток крови заполняет все левое предсердие.

Причины пролапса створок митрального клапана

В зависимости от типа патологии причины могут быть различными.

1. Первичный или идиопатический ПМК.
2. Заболевание беременной ОРВИ.
3. Гестоз.
4. Работа в период вынашивания малыша на вредном производстве.
5. Загрязненность окружающей среды.

Все эти факторы приводят к врожденному пороку – дисплазии соединительной ткани. Также одной из причин является наследственность, которая в 20% случаев переходит по материнской линии.

Вторичный тип развивается после:

1. Миокардит, эндокардит.
2. Инфаркт миокарда.
3. Сбои в обмене веществ.
4. Красная волчанка.
5. Вегетативная дистония.
6. Травмы грудной клетки.

Симптомы пролапса митрального клапана, основные признаки

Клинические проявления ПМК разнообразны и выражаются как внешними, так и внутренними признаками. Наличие всего списка симптомов у одного человека необязательно. Это зависит от степени тяжести течения, степени пролабирования, индивидуальных показателей.

В основном течение болезни благоприятное, развитие медленное, не ухудшающее качество жизни больного на протяжении очень многих лет. Нередко данное заболевание обнаруживается случайно.

1. Боль характеризуется как непродолжительная, колющая и ноющая. Локализуется в области сердца и длится несколько минут или дней. При вторичном типе ПМК снимается таблеткой нитроглицерина.
2. , чувство замирания сердца.
3. . Провоцируется переживаниями, употреблением кофе или чая, физическими усилиями.
4. Повышенное потоотделение.
5. в основном на нервной почве.
6. Чувство неполного вдоха.
7. Головные боли, возникающие утром и вечером.
8. Усталость, головокружение, тошнота, обмороки.
9. Чувствительность к смене погоды.
10. Понижение артериального давления.
11. Нервозность.
12. Боли в области живота.
13. Депрессия, повышенная тревожность к незначительным симптомам, кратковременное снижение умственных и физических способностей.
14. Повышение температуры тела до 37 – 37,5 без признаков простуды.
15. Последствием травм на груди является кашель с пенистым отделяемым розового оттенка. В этом случае нужно немедленно вызывать бригаду скорой помощи.

Внешние признаки

1. Астеническое телосложение.
2. Длинные тонкие пальцы.
3. Плоскостопие.
4. Со стороны зрения – .
5. Грудная клетка приобретает килевидную форму.

Симптомы у детей

1. Грыжи в пупочной и паховой области.
2. Частые ангины, ОРВИ, тонзиллиты.
3. Нарушения соединительной ткани выражаются близорукостью, косоглазием, повышенной подвижностью суставов и прочим.

Диагностика, код по МКБ 10

1. Аускультация, фонокардиограмма.
2. ЭКГ, ЭХОКГ.
3. УЗИ и рентген сердца.

Благодаря этим методам, возможно, выслушать шумы, определить размеры пролабирования и самого сердца, степень болезни, сопутствующие патологии сердца.

Код пролапса митрального клапана по МКБ 10 — I34.

Осложнения или чем опасен пролапс

Осложнения встречаются крайне редко, но при определенных ситуациях все же имеют место быть. К ним относятся тяжелые анемии, инсульт, присоединение бактерий и смерть.

Лечение

Лечение при ПМК назначается не так часто, в основном показанием для него являются регулярные сильные сердечные боли и сбой сердечного ритма.

1. Адреноблокаторы. Пропранолол. Эта группа препаратов устраняет такие симптомы, как тахикардия и аритмия.
2. Препараты магния. Магнерот. Назначаются при выраженной вегето-сосудистой дистонии.
   Витамины группы РР, В.
3. Седативные средства. Предпочтение отдается растительным препаратам. Экстракт валерианы, боярышник.
4. Биологически активные добавки. Коэнзим Q10, карнитин, виталайн. Эти средства оказывают большое влияние на энергетический и жировой внутриклеточный обмен. Также улучшают работу всех внутренних органов. Приводят в нужное «русло» нервную и кровеносную системы, обладает антиоксидантным эффектом и усиливает этот эффект у других медикаментов.
5. Метаболические средства. Панангин. Эта группа содержит электролиты, улучшающие работу сердечной мышцы.
6. Антибиотики. Эти медикаменты назначаются не всегда, только при присоединении бактериальной сферы и в случае медицинских манипуляций, подразумевающих кровотечения в полости рта, органов дыхания и мочеполовой системы. Пенициллин, ампициллин, эритромицин, гентамицин, ванкомицин.
7. Медикаменты, улучшающие микроциркуляцию крови. Кавинтон, трентал.
8. Антидепрессанты. Анафранил, азафен.
9. Транквилизаторы. Уксепам, триоксазин.
10. Сердечные гликозиды. Дигитоксин, коргликон.
11. Диуретики. Фуросемид, лазикс.

Диета

Пролапс митрального клапана не подразумевает строгое соблюдение какой-либо диеты. Но кардиологи все же рекомендуют включать в меню блюда, содержащие калий и витамин С. Например бананы, изюм, виноград и . В целом питание должно быть полноценным, из качественных и свежих продуктов.

Хирургические методы

Вмешательство хирургов при ПМК встречается достаточно редко. Показанием для операции являются прогрессирующие аритмия и сердечная недостаточность.

В ходе операции в зависимости от необходимости может быть подтянута хорда, подшита ослабленная створка или полная смена митрального клапана искусственным аналогом.

Народные методы

Нетрадиционная медицина может помочь только в том случае, если у больного повышенная нервная возбудимость, стрессы, волнения. Для этого используют настои, чаи и отвары из мяты, вереска и терна.

Профилактика, берут ли в армию

Пациентам с имеющимся диагнозом ПМК очень важно следить за состоянием своего здоровья и прислушиваться к проявлениям болезни. Но излишняя забота негативно сказывается на психоэмоциональном фоне и ухудшает течение ПМК. Благодаря этому важно регулярно посещать врача-психотерапевта и принимать назначенные им препараты.

Также не стоит забывать о лечебной физкультуре, гимнастике, прогулках и правильном питании. Больных ПМК часто отправляют на лечебные курорты и в санатории, проводят профилактические кардиограммы и прочие исследования сердечной деятельности.

Многих призывников и их родителей интересует вопрос: «Берут ли с пролапсом митрального клапана в армию?».

Огорчу, берут, особенно с наиболее часто встречающейся первой степенью развития сердечной патологии. При 2 степени, все зависит от клинических проявлений, в частности от ФК (функционального класса) сердечной недостаточности. При ФК 1 есть ограничения, присваивается категория Б, но в реальности это лишь означает, что берут не в ВДВ и прочие элитные категории, а в войска связи, радиотехнические подразделения.

Если присутствует сильная одышка, нарушения ритма и кардиологи ставят ФК 2, то парень будет освобожден от призыва. Это же произойдет и при 3 степени нарушений.

Не могу сказать, что я порадовалась полученным для сына перспективам и в плане армии, и в плане того, что от ПМК не знаешь, чего ожидать. Он может почти никак себя не проявлять долгие годы, а может и быстро прогрессировать. Кардиолог меня не удивила, выписала 8 различных препаратов для улучшения питания сердечной мышцы и успокоения нервной системы, посоветовала наблюдать состояние, измерять пульс и давление каждый день, через полгода повторить кардиограмму и УЗИ сердца, заниматься очень дозированно физическими упражнениями, на занятиях физкультуры рекомендована 2 группа здоровья.

И после всего этого меня интересует, если сын, согласно рекомендациям, почти не будет заниматься спортом, на физкультуре будет сидеть на лавочке, так как задыхается при быстром беге, как он через 4 года, попав в армию, пробежит кросс в пару-тройку километров? Я то понимаю, что с недостаточностью клапанов не шутят, а вот поймет ли это призывная комиссия… Сомневаюсь.

ПМК — это аномалия сердечного развития, которая характеризуется продавливанием створок внутрь полости левого предсердия в момент сокращения левого желудочка. У такой патологии отсутствует ярко выраженная симптоматика.

Медицинские показания

Рассматриваемое заболевание сердца изучено недостаточно. Но ученые в области кардиологии считают, что для человеческой жизни болезнь не представляет угрозы. Чтобы выяснить, что такое ПМК, необходимо разобраться в работе сердца. Кровь с кислородом из легкого поступает в левопредсердную полость и левый желудочек. Затем кровь поступает в правое предсердие и соответствующий желудочек. Из ПЖ кровь с углекислым газом выбрасывается в легочную артерию, где обогащается кислородом.

В норме митральный клапан закрывает вход в предсердия. Обратный отток крови не наблюдается. Пролапс препятствует полному смыканию створок, поэтому в аорту попадает не вся кровь.

Часть ее возвращается обратно в полость ЛП. Ретроградный ток крови — это процесс регургитации. Если при пролапсе прогиб не превышает 3 мм, регургитация отсутствует.

Прежде чем поставить диагноз ПМК, врач определяет степень развития болезни. При этом учитывается сила регургитации. Пролапс митрального клапана бывает 1, 2 и 3 степени. Если выявлена первая степень болезни, минимальный прогиб двух створок равняется 3 мм, а максимальный — 6 мм. При этом наблюдается незначительный обратный кровоток, но отсутствует патологическое изменение кровообращения.

Ученые считают, что ПМК 1 степени — это норма, поэтому лечение не назначается. Но больному рекомендуется периодически посещать кардиолога. Для укрепления сердечной мышцы показан бег, спортивная ходьба, плавание, аэробика. Запрещено заниматься тяжелоатлетическими видами спорта и выполнять упражнения на силовом тренажере.

Диагностика

Для ПМК 2 степени характерен максимальный прогиб створок 9 мм. Чтобы устранить клинические проявления, проводится симптоматическая медикаментозная терапия. Кардиолог подбирает физическую нагрузку в каждом случае индивидуально. Если створки прогибаются больше чем на 9 мм, диагностируется ПМК 3 степени. У пациента выявляются серьезные структурные изменения сердца, которые провоцируют недостаточность МК и аритмию. Назначается операция с целью ушивания створок клапана либо протезирования МК. Пациенту назначается специальная гимнастика.

С учетом периода возникновения пролапс бывает ранним и поздним. Первичная форма болезни носит врожденный, наследственный либо приобретенный генез. Вторичная форма развивается на фоне других болезней сердца и носит наследственный характер.

Клиническая картина

Первые 2 степени болезни протекают без симптомов и выявляются случайно при прохождении обязательного медицинского осмотра. Для 3 степени ПМК симптомы характерны следующие:

• недомогание;
• длительная субфебрильная температура;
• сильное отделение пота;
• утренняя и ночная головная боль;
• сердечная боль;
• устойчивая аритмия.

ЭКГ

С помощью аускультации врач выявляет шум в сердце, а УЗИ диагностирует регургитацию. Для ПМК не характерны ЭКГ-признаки. Для врожденного пролапса характерна аномальная структура волокон, связанная с наследственностью. Одновременно наблюдается постепенное удлинение хордов. Створки становятся мягкими. Они легко прогибаются и растягиваются. Прогноз рассматриваемого явления благоприятный.

Вторичный пролапс сердца развивается на фоне воспаления и дегенерации соединительной ткани. Чаще такая форма аномалии диагностируется при аускультации. Шум в сердце связан с открытием и закрытием клапана. Если врач подозревает порок сердца, пациенту назначают УЗИ.

Лечение аномалии

Лечение при ПМК назначается с учетом степени регургитации и причины развития рассматриваемой аномалии. На раннем этапе прописывают седативные средства. Лечение пролапса первой степени направлено на нормализацию режима отдыха и труда. Пациенту необходимо достаточно спать, избегая стрессов.

От тахикардии назначают бета-адреноблокаторы (Пропранолол, Атенолол). Если при ПМК проявляется симптоматика ВСД, пациенту прописывают препараты с магнием (Магне-В6), адаптогены (женьшень). Из витаминов принимают Неуробекс. Народные средства при пролапсе принимают после консультации с врачом. Можно использовать валериану, пустырник, мяту. Допускается пить чай и готовить настои из этих лечебных трав.

Эффективным народным средством от ПМК является следующее: сбор (по 1 ст.л.) из пустырника, боярышника, терна и вереска заливается 200 мл кипятка. Отвар рекомендуется выпить за 1 день. В рацион включается красный виноград, грецкие орехи, курага. В их состав входит витамин С, магний и калий. Большое количество витамина С содержится в шиповнике. Из плодов этого кустарника можно готовить чай.

Виды операций

В кардиологии можно лечить ПМК 2 степени путем клипирования и пластики клапана. На 3 и 4 стадиях необходимо заменить клапан. Клипирование проводится при помощи гибкого тросика, который вводится в бедренную артерию. Устройство фиксируется в середине клапана. Оно предотвращает движение крови в обратном направлении. Для контроля во время проведения операции используется датчик УЗИ, предварительно помещенный в пищевод. Манипуляция проводится под общей анестезией. Показания к ее проведению:

• кровь поступает в ЛП в большом объеме;
• отсутствуют изменения в сосочковых мышцах.

К плюсам операции специалисты относят снижение давления в ЛЖ, отсутствует необходимость в подключении оборудования для искусственного кровообращения, грудь не разрезается, реабилитация длится несколько дней. Но клипирование не проводится при тяжелом течении ПМК.

При слабой деформации створок и отсутствии кальциевых отложений на них проводится реконструкция клапана. Для этого хирург-кардиолог рассекает грудную клетку, исправляет и выравнивает повреждения на створках. При необходимости в клапан вставляется опорное кольцо для сужения либо укорачивания сухожильных хордов. Манипуляция проводится под общей анестезией, но требует подключения пациента к аппарату, который функционирует как искусственное сердце.

К преимуществам такого лечения кардиологи относят:

• сохранение клапана;
• низкая смертность после операции;
• низкий процент осложнений.

Реконструкция МК противопоказана при значительном отложении кальция, при поражении других клапанов главного органа, при высоком риске рецидива.

Операция по замене МК

Замена митрального клапана показана на 3-4 стадии ПМК, застое крови в легких, тяжелом нарушении функций ЛЖ, значительных отложениях кальция. Пораженные створки клапана хирург заменяет протезом. К плюсам этой операции относят:

• возможность исправить любое нарушение в клапане;
• быстрая нормализация кровообращения после операции;
• устраняет ПМК 4 степени.

Замена митрального клапана

Но после оперативного вмешательства существует риск плохого сокращения ЛЖ. К недостаткам замены клапана кардиологи относят незначительный срок службы протеза (8 лет) и высокий риск появления тромбов. Вид операции выбирает лечащий врач с учетом возраста пациента, степени поражения МК.

После открытой манипуляции на сердце первые 24 часа пациенту рекомендуется находиться в реанимации, а затем 10 дней в отделении кардиологии. Домашняя реабилитация длится 1,5 месяца. Чтобы организм восстановился полностью, потребуется 6 месяцев.

Осложнения рассматриваемой патологии развиваются с возрастом. Неблагоприятный прогноз дается пожилым пациентам. К серьезным осложнениям пролапса кардиологи относят:

• аритмию, связанную с дисфункцией ВСД;
• недостаточность МК;
• инфекционный эндокардит и эмболии разного вида;
• инфаркт ГМ.

Аномалия у беременных

Пролапс МК чаще диагностируется у женщин. Данная патология сердца выявляется у беременных при плановом осмотре. В этот период пролапс может уменьшаться из-за увеличения сердечного выброса и снижения периферического сопротивления сосудов.

У беременных чаще пролапс протекает без осложнений. Но патология может нарушить ритм сердца. ПМК у беременных может сопровождаться гестозом, что провоцирует гипоксию и задержку роста плода. Редко беременность может закончиться преждевременными родами либо слабой родовой деятельностью.

Медикаментозная терапия ПМК у женщин в положении проводится при средней и тяжелой степени течения болезни, которая может спровоцировать аритмию и нарушение гемодинамики. При этом могут проявляться 4 синдрома:

1. Геморрагический.
2. Психопатический.

Если ПМК сопровождается ВСД, у будущей мамы могут проявляться следующие симптомы:

• боль в области сердца;
• гипервентиляция;
• озноб;
• расстройство ЖКТ.

Для вегето-сосудистого синдрома характерна мигрень, отек, ледяные конечности, мурашки. При геморрагическом синдроме появляются синяки, беспокоит носовое либо десневое кровотечение. ПМК с психопатическим синдромом провоцирует чувство страха и тревоги. В таком случае пациентка входит в группу риска. Ее необходимо постоянно наблюдать. Терапия проводится в стационарных условиях.

Если у беременной ПМК 1 степени, ей показаны естественные роды и соблюдение следующих рекомендаций:

• нельзя находиться на холоде и жаре;
• противопоказано долго сидеть;
• отдых в положении полулежа.

Если у беременной выявлен пролапс и регургитация, на протяжении всей беременности пациентка должна наблюдаться у кардиолога.

Аномалия у детей

Пролапс у взрослых встречается реже, чем у детей. Исследования показали, что у подростков болезнь в 2 раза чаще развивается у девочек. В 86% случаев врачи выявляют ПМК передней створки 1 степени. У 11,5% маленьких пациентов врачи диагностируют вторую степень болезни. И только у одного ребенка из 100 может быть выявлен пролапс 3 и 4 степени с регургитацией.

Симптоматика пролапса проявляется у деток по-разному. Около 30% маленьких пациентов жалуются на боль в груди, связанную с сильно натянутыми хордами, эмоциями и кислородным голоданием. Подростки, находящиеся длительный период за ПК, жалуются на одышку при выполнении физических упражнений.

У детей с пролапсом могут проявляться нейропсихологические симптомы (агрессивность, нервный срыв). При появлении такой клиники проводится эхокардиография. С помощью диагностики врач определяет функциональные отклонения миокарда. К признакам пролапса по ЭхоКГ относят:

• увеличение створок митрального клапана на 5 мм и больше;
• увеличение ЛЖ и предсердия;
• расширенное митральное кольцо.

Дополнительная симптоматика

На рентгене отображается умеренное выбухание дуги легочной артерии. Дети с ПМК и дефицитом ионов магния страдают от миопатии, плоскостопия. Терапия направлена на изменение условий жизни маленького пациента. Умственная нагрузка должна чередоваться с физическими упражнениями. Если у ребенка выявлены метаболические изменения миокарда, проводятся физиотерапевтические процедуры (электрофорез, гальванизация). Из медикаментов принимают:

• Циннаризин — чтобы улучшить микроциркуляцию крови (терапия длится 2-3 недели);
• кардиометаболиты (АТФ);
• бета-адреноблокаторы;
• антиаритмические средства;

Дети с пролапсом состоят на диспансерном учете у кардиолога. Чаще двух раз в год рекомендуется проходить обследование. Ребенку с ПМК 2 степени можно выполнять физические упражнения со сниженной нагрузкой. Профилактика пролапса митрального клапана направлена на санацию хронического очага инфекции (кариес, тонзиллит). Рекомендуется своевременно лечить простуду.

Видео

Синдром систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдром провисающего клапана, синдром волнующейся митральной створки.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Пролапс [пролабирование] митрального клапана (I34.1)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Синдром пролабирования митрального клапана представляет собой довольно распространенную и значительно варьирующую по клиническим проявлениям патологию, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана: чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это систолическое выпячивание его створок в левое предсердие; линия их смыкания при этом оказывается выше плоскости клапанного кольца.
Проявления пролапса митрального клапана разнообразны - от чисто эхокардиографического феномена до тяжелой митральной недостаточности.

Классификация

На современном этапе единая классификация пролапса митрального клапана (ПМК) отсутствует.
Наиболее часто используется классификация ПМК, представленная ниже.

По возникновению :

1. Первичные (идиопатические) - прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца.

2. Вторичные - могут быть возникать вследствие следующих причин:
- болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в стромеСтрома - соединительнотканная опорная структура органа или опухоли
клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
атриовентрикулярного кольца;
- заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции;
- нейроэндо-кринные, психоэмоциональные и метаболические нарушения (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По наличию структурных изменений створок митрального клапана :
- классическая форма ПМК - наличие миксоматозных изменений;
- неклассическая форма - отсутствие изменений.

По локализации:
- ПМК передней створки;
- ПМК задней створки;
- ПМК обеих створок.

По степени пролабирования :
- пролапс I степени - прогиб створки митрального клапана в полость левого предсердия на 3-5 мм;
- пролапс II степени - прогиб створки на 6-9 мм;
- пролапс III степени - прогиб створки более чем на 9 мм.

По гемодинамической характеристике :
- ПМК без регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
;
- ПМК с регургитацией.

Степени митральной рeгургитации:
- I - регургитационный поток менее 4 см 2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;
- II - регургитационный поток от 4 до 8 см 2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;
- III - регургитационный поток более 8 см 2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши";
- IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК :
- малосимптомный ("немой");
- аритмический;
- псевдокоронарный;
- астеноневротический;
- синкопальный.

По наличию и характеру осложнений :
- ПМК без осложнений;
- ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса :
- ПМК с эйтонией;
- ПМК с ваготонией;
- ПМК с симпатотонией.

По течению :
- непостоянный ПМК;
- стабильный ПМК;
- прогрессирующий ПМК;
- регрессирующий ПМК.

Этиология и патогенез

По этиологии различают первичный (идиопатический) ПМК и вторичный , возникший на фоне других заболеваний.

Первичный ПМК возникает при миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, для которой характерно разрастание среднего слоя створки, состоящего из соединительной ткани. Створки и хорды утолщаются и удлиняются, клапанное кольцо может расширяться. Причиной миксоматозной дегенерации может выступать нарушение в строении протеогликанов, которое ведет к снижению упругости и повышению растяжимости соединительной ткани. Снижение упругости более сильно отражается на хордах, чем на створках: за удлинением хорд и пролапсом створок может следовать разрыв хорд. В результате появляется молотящая створка, нарушается смыкание створок и резко нарастает митральная недостаточность.
Имеется наследственная предрасположенность к первичному ПМК, так как среди родственников больных ПМК встречается чаще. Считается, что данная патология наследуется аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью. Помимо этого, ПМК встречается при наследственных болезнях соединительной ткани (синдром МарфанаСиндром Марфана - наследственное заболевание человека, характеризующееся многочисленными нарушениями зрения, скелета (гиперподвижность суставов и др.), внутренних органов (пороки сердца) вследствие аномального развития соединительной ткани; наследуется по аутосомно-доминантному типу
, синдром Элерса-ДанлоСиндром Элерса-Данло - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани, вызванных дефектом в синтезе коллагена. Проявляется в поражениях кожи и опорно-двигательного аппарата (гиперпигментация, чрезмерная подвижность суставов и др.)
, эластическая псевдоксантома, атрофическая миотония).

Вторичный ПМК характеризуется неизмененной морфологией клапана. Пролапс возникает в результате несоответствия между размерами створок клапана и полости левого желудочка. Эта форма пролапса чаще всего встречается у молодых женщин. Кроме того, вторичный ПМК может возникать при дефектах межпредсердной перегородки, тиреотоксикозе, эмфиземе легких, гипертрофической кардиомиопатии.
С возрастом вторичный пролапс нередко исчезает за счет выравнивания соотношения между размерами створок и полости левого желудочка. Вторичный ПМК имеет малое клиническое значение, поскольку редко приводит к значимой митральной недостаточности.

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция левого желудочка остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (появляются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензияГипертензия - повышенное гидростатическое давление в сосудах, полых органах или в полостях организма
). Если возникает митральная недостаточность, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться недостаточность кровообращения.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана.
У мужчин с ПМК намного чаще развиваются митральная недостаточность, требующая хирургического лечения, и другие осложнения, в частности инфекционный эндокардит.
Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография, эхокардиография).
Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек (соотношение 2:1).
У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко.
У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани.
Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У взрослых пациентов синдром ПМК чаще встречается у женщин (66-75%) особенно в возрасте 35-40 лет.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазииДисплазия - неправильное развитие тканей и органов.
сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

Признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и связочного аппарата могут выявляться с раннего возраста; среди них - дисплазия тазобедренных суставов, паховые и пупочные грыжи. В большинстве случаев наблюдаются предрасположенность к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.
Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

Основные клинические проявления ПМК:
- кардиальный синдром с вегетативными проявлениями;
- гипервентиляционный синдром;
- сердцебиение и перебои в работе сердца;
- вегетативные кризы;
- синкопальные состоянияСинкопальное состояние (синкопе, обморок) - симптом, проявляющийся внезапной, кратковременной потерей сознания и сопровождающийся падением мышечного тонуса
;
- нарушения терморегуляции.

Частота кардиалгийКардиалгия - боль, локализуемая больным в области проекции сердца на переднюю грудную стенку
составляет от 32 до 98%. Они могут возникать спонтанно или в связи с переутомлением и психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо вследствие приема "сердечных" препаратов (валидол, валокордин, корвалол). Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабые или умеренные боли, чувство дискомфорта в грудной клетке.

У женщин клинические симптомы встречаются чаще. Среди них тошнота и "ком в горле", повышенная потливость, вегетативные кризы, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкoпальные состояния.
Вегетативные кризы могут появляться спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. В основном кризы не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

В физикальном статусе встречаются маркеры соединительнотканной дисплaзии (СТД).
У основной массы подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца удается выявить три и более фенотипических стигмСтигма - 1) характерный признак какого-либо заболевания; 2) любое пятно на коже или ее поражение.
:
- миопияМиопия (син. близорукость) - аномалия рефракции (преломления) глаза, при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчаткой и хрусталиком
;
- плоскостопие;
- астеническое телосложение;
- высокорослость;
- пониженное питание;
- слабое развитие мускулатуры;
- повышенная разгибаемость мелких суставов;
- нарушение осанки.

В 51-76% случаев при ПМК отмечаются цефалгииЦефалгия (син. боль головная) - боль в области свода черепа, возникающая при различных заболеваниях в результате раздражения болевых рецепторов в оболочках и сосудах мозга, надкостнице, поверхностных тканях черепа
, проявляющиеся в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Цефалгии могут быть спровоцированны психогенными факторами, изменением погоды и прочим. Боли захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли.

Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке. Эти симптомы также не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может иметь ятрогенныйЯтрогенный - термин используется для описания состояния, которое возникает в результате лечения.
характер и возникать в результате детренированности больного. Помимо этого одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

Характерные аускультативные признаки ПМК

Изолированные щелчки (клики);
- сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
- изолированные позднесистолические шумы (ПСШ);
- голосистолические шумы.

Изолированные систолические щелчки выслушиваются в период мезосистолы или в позднюю систолу. Они не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Происхождение щелчков связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Могут выслушиваться постоянно или транзиторно.
Интенсивность щелчков изменяется при смене положения тела: нарастает в вертикальном положении и ослабевает (вплоть до исчезновения) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке). Обычно они не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца.
Щелчки могут быть единичными и множественными (трески). При возникновении подозрения на наличие щелчков в сердце, следует выслушать сердце в положении стоя и после небольшой физической нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.
Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничнымПатогномоничный - характерный для данной болезни (о признаке).
аускультативным признаком ПМК. Они могут отмечаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки).

Необходимо различать щелчки ПМК и щелчки изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными.
Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.
Легочные щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана легочной артерии. Их интенсивность изменяется при дыхании, они лучше слышны во время выдоха.

Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом , который обуславливается турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей. Зачастую более отчетливо сочетание систолических щелчков и позднего шума выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки.

Позднесистолический шум лучше выслушивается в положении лежа на левом боку. Он усиливается при проведении пробы Вальсальвы и меняет свой характер при глубоком дыхании: на выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок.

В некоторых случаях при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум .

Примерно в 15% случаев наблюдается изолированный позднесистолический шум . Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый, "скребущий" характер, лучше определяется в положении лежа на левом боку.
Изолированный позднесистолический шум не является патoгномоничным признаком ПМК. Он может встречаться при обструктивных поражениях левого желудочка.

Позднесистолический шум следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются при:

Стенозе полулунных клапанов (клапанный стеноз аорты или легочной артерии);
- дилатации аорты или легочной артерии выше клапана;
- увеличении левожелудочкового выброса (брадикардияБрадикардия - пониженная частота сердечных сокращений.
, АВ-блокадаАтриовентрикулярная блокада (АВ-блокада) - разновидность блокады сердца, обозначающая нарушение проведения электрического импульса из предсердий в желудочки (атриовентрикулярная проводимость), нередко приводящее к нарушению ритма сердца и гемодинамики
, лихорадка, анемия, тиреотоксикоз, при физической нагрузке у здоровых детей).

Дополнительные аускультативные проявления при ПМК (необязательные) - "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки. Более часто они наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже - при изолированных щелчках.
У некоторых детей с ПМК может выслушиваться III тон, возникающий в фазу быстрого наполнения левого желудочка (не имеет диагностического значения, так как может выслушиваться в норме у худых детей).

В 16-79% случаев при ПМК встречаются аритмии , проявляющиеся такими субъективными ощущениями, как учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". ТахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
и экстрасистолияЭкстрасистолия - форма нарушения ритма сердца, характеризующаяся появлением экстрасистол (сокращение сердца или его отделов, возникающее раньше, чем должно в норме произойти очередное сокращение)
лабильны и могут быть обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе.
Чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная). Более редко отмечаются синусовая брaдикардия, парасистолияПарасистолия - одновременное функционирование двух или нескольких конкурирующих очагов автоматизма сердца, каждый из которых генерирует импульсы собственной частоты; распознается электрокардиографически
, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPWСиндром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - врожденная аномалия строения сердца, наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков. Возникает при наличии дополнительного пучка Кента (аномальный пучок между левым предсердием и одним из желудочков)
.
Желудочковые аритмии только в небольшом проценте случаев опасны для жизни. Тем не менее во всех случаях требуется проведение дополнительного исследования с целью определения факторов риска. Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.
Причиной желудочковых аритмий у больных с ПМК может выступать аритмогенная дисплазия правого желудочка. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволяет полностью купировать желудочковую аритмию.

Диагностика

Эхокардиография - наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики пролапса митрального клапана (ПМК). Для более точной диагностики используются чреспищеводная эхокардиография и трехмерная эхокардиография в реальном масштабе времени (позволяет дифференцировать причину митральной регургитации - относительная, органическая).

Эхокардиографические критерии миксоматозного митрального клапана:

Толщина створок 3 мм и более;

Избыточная подвижность створок;
- пониженная эхогенность клапана по сравнению с аортальным клапаном.

Основные электрокардиографические (ЭКГ) нарушения при ПМК: изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.

На стандартной ЭКГ изменения процесса реполяризации регистрируются в различных отведениях.
Типичные варианты:
1. Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное" сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца).
2. Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.
3. Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков (электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек.

Фонокардиография позволяет документально подтвердить выслушиваемые при аускультации звуковые феномены ПМК. В некоторых случаях данное исследование полезно при анализе структуры фазовых показателей систолы. Информативный критерий симпатикотонических нарушений в миокарде - увеличение отношения QT/Q-S (электрической и электромеханической систол левого желудочка.

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца , основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита .Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического "клика".
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия , сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы , при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
- при синдроме Марфана:высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
- при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей.

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
- при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, "готическое" нёбо в сочетании с высоким голосом;
- при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
- для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса - Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность - возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса - Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки , которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "подвешенное сердце").
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых - при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы ("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает благоприятно и лишь в 2-4% приводит к серьезным осложнениям.

Основные осложнения течения первичного ПМК :
- острая или хроническая митральная недостаточность;
- бактериальный эндокардит;
- тромбоэмболияТромбоэмболия - эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба
;
- жизнеугрожаемые аритмии;
- внезапная смерть.

Митральная недостаточность

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром "болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд.
Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум, выраженный III тон, нередко - мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэОртопноэ - вынужденное положение сидя, принимаемое больным для облегчения дыхания при выраженной одышке
, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких, клокочущее дыхание.
Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и отека легких.
Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток (++++) по Допплеру.

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.
Митральная недостаточность более часто возникает при преимущественном пролапсе задней створки и носит более выраженный характер.
Основные жалобы: одышка при нагрузке, слабость и снижение физической работоспособности, отставание в физическом развитии.
Определяется ослабление I тона, дующий голосистолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, III и IV тоны сердца, акцент II тона над легочной артерией.
ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
: перегрузка левого предсердия, гипертрофия левого желудочка, отклонение ЭОСЭОС - электрическая ось сердца
влево, при тяжелой митральной недостаточности - мерцательная аритмия, бивентрикулярная гипертрофия.
Рентгенологически: увеличение тени сердца преимущественно левых отделов, признаки венозного застоя.
С целью достоверной оценки величины митральной регургитации применяется допплер-ЭхоКГ.

Инфекционный эндокардит
Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита, причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом.
При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.
Диагностика инфекционного эндокардита при ПМК затруднена. Так как при пролапсе створки избыточно фестончатые, начало формирования бактериальных вегетаций не возможно выявить при проведении эхокардиографии. При диагностике основное значение имеют:
- клиника инфекционного процесса (лихорадка, ознобы, спленомегалияСпленомегалия - стойкое увеличение селезенки
, сыпь);
- факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови;
- шум митральной регургитации.

Внезапная смерть
Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT, желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность, нейрогуморальный дисбаланс.
При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.
Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT.

Медицинский туризм

• Причины появления патологии и виды клапанов
• Основные симптомы аномалии
• Основные методы диагностирования и лечения пролапса
• Возможные последствия патологии

Пролапс сердца является неопасной аномалией, затрагивающей развитие сердечных клапанов. При сократительных движениях сердца части створок клапанов сильно выпячиваются.

Причины появления патологии и виды клапанов

Возникновение пролапса сердечного клапана происходит из-за врожденной слабости соединительной ткани, формирующей структуру самих клапанов. В некоторых случаях такой человек может дожить до глубокой старости, не подозревая о нарушении. А бывает, что человек всю жизнь на постоянной основе испытывает боли в груди, слабость, головокружения.

Существуют такие виды пролапса :

1. Первичный. Данная аномалия является врожденной и передается по наследственной линии. Само заболевание именуется миксоматозной дегенерацией, причины точно не установлены.
2. Приобретенный. Могут возникать после серьезной травмы грудины, инфаркта, на всех стадиях ревматизма. Провисание частей сердечного клапана происходит вследствие образования воспаления тканей, находящихся вокруг сердца.

При стандартной форме пролапса клапана сердца какого-либо специализированного лечения не требуется, достаточно внимательно прислушиваться к сердечной работе и периодически проходить профилактические осмотры. Но бывают случаи, что он становится причиной возникновения таких серьезных заболеваний, как аритмия и недостаточность клапанов. Это уже сложная форма пролапса, которую необходимо лечить при помощи медицинских препаратов, реже требуется хирургическое вмешательство.

Аномалия может затрагивать следующие сердечные клапаны:

1. Клапан митральный. Состоит из 2 частей. Обе составляющие части клапана прикреплены к стенке желудочка нитями из сухожилий, в медицине — хорды. Сами же они прикреплены к образованиям, состоящим из мышц. В здоровом организме при сокращении сердца части клапана сжимаются, не меняя стандартной формы и не провисая. При пролапсе клапана створки раздуваются до значительных размеров, поэтому они сжимаются неплотно и некоторая часть кровяного потока сливается обратно из желудочка. Согласно статистике, самым частым диагнозом является пролапс передней створки.
2. Клапан аортальный. При наличии этой аномалии мешает потокам крови переместиться обратно в желудочек.
3. Клапан трехстворчатый. Местоположение трехстворчатого клапана — область между предсердием и желудочком справа. Его функционирование очень схоже с клапаном митрального типа.
4. Клапан легочный. Он перекрывает правый желудочек, вследствие чего в него не попадает кровь.

Вернуться к оглавлению

Основные симптомы аномалии

При пролапсе всех видов клапанов циркуляция кровяного потока нарушается совсем незначительно и выявляется при лечении сторонних недугов.

Наиболее опасным является митральный пролапс. Возникает он чаще остальных. На начальной стадии развития он тоже никак себя не проявляет.

При пролапсе врожденного типа могут наблюдаться следующие симптомы:

1. Периодические нарушения нормального сердцебиения: замедление или учащение, ощущение замирания.
2. Сердечные боли. Они бывают разного характера: кратковременными и часто возникающими или долговременными и ноющими. Их возникновение никак не связано с уровнем физической нагрузки, нитроглицерин не действует. Чаще всего болевые ощущения возникают из-за сильного эмоционального перенапряжения или стрессов.
3. Головокружения, периодическая нехватка воздуха для полноценного вдоха, болевые ощущения в животе.
4. Непереносимость маленького и душного помещения, возможны обмороки, помутнение в сознании.
5. Приступы периодического страха.
6. Нарушение функции быстрой свертываемости крови. У женщин это проявляется в виде обильных и болезненных менструаций, частых носовых кровотечений, склонности кожных покровов к образованию синяков даже при легких касаниях.
7. Если заболевание врожденное, то возможно косоглазие, постепенное ухудшение зрения, прозрачная кожа.

Вернуться к оглавлению

Основные методы диагностирования и лечения пролапса

Провести диагностику и назначить грамотное лечение клапана сердца может только терапевт и кардиолог, в некоторых ситуациях требуется дополнительная консультация невропатолога. Необходимо длительное обследование, при котором постоянно прослушивается сердцебиение:

1. (эхокардиография, ЭхоКГ).
2. Допплер-эхокардиография.
3. Холтеровская ЭКГ. Продолжительность данной процедуры — не менее 20 часов. Она позволяет кардиологу наблюдать за сердечными ритмами без перерыва. Вся информация за эти сутки фиксируется на специальное портативное устройство.

При помощи ЭКГ выявляются все группы заболеваний сердца, которые могут стать причиной возникновения пролапса. С помощью данных процедур специалист определяется степень тяжести заболевания.

При стандартных формах пролапса какое-либо лечение в специализированном заведении не требуется.

В курс лечения при наличии данного заболевания входит комплекс препаратов: адреноблокаторы, магнитосодержащие лекарства, витаминные комплексы. Вмешательство хирурга происходит редко, только когда присутствует тяжелая форма недостаточности митрального клапана. Тогда нужна искусственная замена клапана либо протезирование.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - такой диагноз зачастую можно увидеть в результатах УЗИ сердца. Однако не стоит сразу тревожиться: данный вид клапанного порока нередко диагностируется у вполне здоровых людей и требует лишь периодического наблюдения у кардиолога.

Лечебная тактика напрямую зависит не только от выраженности пролапса (прогибания) клапана, но и от степени регургитации (объема обратного тока крови).

Пролапс митрального клапана - что это такое?

Митральный (двустворчатый) клапан разделяет камеры левой части сердца: предсердие и желудочек. Пролапс митрального клапана - это прогибание клапанных створок в момент сокращения (систолы) левого желудочка.

Патология обусловлена нарушением структуры клапана (его фиброзного слоя, реже сухожильных хорд) вследствие соединительнотканной дисплазии. Створки клапана при этом не только прогибаются, но и могут неплотно закрываться.

При сокращении левого желудочка через оставшийся просвет клапана кровь устремляется обратно в предсердие. Этот процесс называется регургитацией.

ПМК чаще всего диагностируется у молодых людей 20-35 лет. Крайне редко отклонение в структуре и работе митрального клапана обнаруживаются у маленьких детей. Среди взрослых частота патологии колеблется в пределах 10-25%, а у пожилых - 50%.

Основные причины формирования клапанного дефекта:

• Наследственно обусловленная соединительнотканная дисплазия (синдромы Марфана и Элерса-Данло) - развивается первичный клапанный пролапс;
• Неправильно протекающий остеогенез, приводящий к деформации грудной клетки;
• Ревматическое повреждение сердца, воспалительные процессы в его оболочках, инфаркт, хроническая ишемия сердца, атеросклероз/кальцификация клапанного кольца - формируется вторичный пролапс.

По выраженности прогиба различают митральный пролапс:

1. 1 степени - высота куполообразного прогиба створок не превышает 0,6 см (норма 1-2 мм);
2. 2 степени - выбухание до 0,9 см;
3. 3 степени - купол створки высотой более 0,9 см.

Симптомы пролапса по степеням регургитации

Классификация ПМК по выраженности прогиба клапанных створок довольно условна. Наиболее важным фактором, влияющим на общее состояние человека и лечебную тактику, является степень регургитации (1 - 3 степень), которая обуславливает симптоматическую картину митральной недостаточности.

Пролапс митрального клапана 0 степень

Даже при довольно выраженном прогибе створки плотно закрываются, а объем крови из левого желудочка в полном объеме поступает в аорту (отсутствует обратный кровоток в левое предсердие).

При этом регургитация 0 степени не дает никаких болезненных симптомов: человек ощущает себя совершенно здоровым и не предъявляет жалоб на работу сердца.

боли при нагрузке

Пролапс митрального клапана и 1 степень регургитации диагностируется при минимальном объеме возвращаемой в предсердие крови. Никаких жалоб, указывающих на нарушение кровообращения, пациент не предъявляет.

Некоторые больные отмечают возникновение боли в правом подреберье во время бега. Это обусловлено недостаточной правожелудочковой функциональностью к увеличению объема кровотока в сердце. Отклонение фиксируется при обследовании:

• Аускультация - выслушивание шума на верхушке сердца и специфического щелчка, обусловленного резким напряжением расслабленных хорд во время систолы желудочка. Щелчки более слышны в вертикальном положении, могут полностью исчезать в положении лежа. Иногда (необязательно!) выслушивается «мяуканье» (писки), возникающие при вибрации хорд или собственно створки клапана.
• Эхокардиография (ультразвук сердца) - незначительный просвет между закрывшимися створками клапана и фиксируемый объем возвращаемой в предсердие крови.

Пролапс митрального клапана 2 степень - митральная недостаточность

При пролапсе двустворчатого клапана и 2 степени регургитации на УЗИ (доплер сердца) фиксируются более выраженные признаки митральной недостаточности. Струя крови, возвращаясь сквозь неполностью закрытый клапан, достигает середины камеры предсердия.

В предсердие из желудочка возвращается более 25% крови. При этом наблюдаются симптомы, характерные для застоя в малом кругу кровообращения:

• Сердечная боль - слабая или умеренная, не имеющая тесной связи с физической нагрузкой или эмоциональной реакцией на стресс (могут возникать спонтанно). Прием Нитроглицерина не оказывает особенного эффекта при устранении подобной боли.
• Головная боль - напряженная, часто двухсторонняя (лишь иногда имитирует мигрень). Головная боль часто возникает на фоне резкой перемены погоды, после эмоционального перенапряжения.
• Одышка - часто спровоцирована синдромом гипервентиляции (глубокие или частые вдохи, спровоцированные ощущением нехватки воздуха). Одышка может возникнуть даже после минимального физического напряжения.
• Вегетативная дисфункция - проявляется комком в горле, повышенной потливостью, быстрой утомляемостью и утренней слабостью, беспричинным подъемом температуры до 37,0-37,5ºС, тошнотой и головокружением. При этом вегетативные кризы повторяются не менее 1 раза в неделю, несвязаны с угрожающими пациенту ситуациями, а эмоциональная сторона данного состояния несколько приглушена. Также крайне редко могут возникать обмороки. Вегетативные нарушения провоцируют развитие депрессивных состояний и эмоциональную нестабильность (тоска и угрюмость по утрам, тревога и раздражительность вечером). Зачастую больные жалуются на специфические телесные ощущения, которые иногда воспринимаются как симптом другого соматического заболевания.
• Перебои в работе сердца - периодически больной отмечает толчки или замирание сердца. При этом экстрасистолы (внеочередные удары сердца) и тахикардия (учащение частоты сердечных сокращений) регистрируется не постоянно, а возникает при эмоциональном переживании, физической нагрузке или даже после употребления кофе.

Пролапс митрального клапана 3 степень

Недостаточность в малом кругу кровообращения приводит к повышению нагрузки на правую половину сердца. Постепенно усугубляются уже имеющиеся симптомы и появляются тяжелые признаки недостаточности большого круга: отеки, повышение давления, синюшность кожи, непреодолимая слабость, мерцание предсердий и увеличение печени. Такие больные обычно получают 1 группу инвалидности.

Пролапс митрального клапана опасен для жизни именно при 3 степени регургитации: возможно развитие пароксизмальной тахикардии, отека легких, эндокардита и других тяжелых осложнений, вплоть до внезапной смерти.

Больные с пролапсом двустворчатого клапана чаще других болеют простудными заболеваниями, нередко у них диагностируется хронический тонзиллит.

• На врожденную диспластическую патологию соединительной ткани в детском возрасте указывают диспластические изменения тазобедренных суставов, плоскостопие, абдоминальные грыжи.

Пролапс митрального клапана при беременности

Незначительный пролапс двустворчатого клапана и незначительная митральная недостаточность не является противопоказанием к беременности, вынашивание ребенка в этом случае проходит нормально.

При этом может даже наступить временное уменьшение прогиба клапанных створок за счет физиологического увеличения размеров левого желудочка. Однако систолический шум и щелчки возвращаются спустя 1 месяц после родов.

Более опасна тяжелая степень регургитации и пролапс митрального клапана при беременности: значительно повышен риск развития приступов пароксизмальной тахикардии. Во время родов не исключается разрыв клапанных хорд.

У женщин с ПМК нередко фиксируется преждевременное отхождение околоплодных вод и слабость родовых схваток. Малыш подвержен внутриутробной асфиксии и нередко рождается с малым весом (гипотрофия).

Лечебная тактика избирается в строгом соответствии со степенью пролапса двустворчатого клапана, наличием/отсутствием признаков митральной недостаточности и возникшими осложнениями.

1 степень пролапса митрального клапана: оздоравливающие мероприятия

При незначительном изменении структуры створок (пролапс митрального клапана с регургитацией 1 степени), отсутствии постоянной аритмии и другим болезненных симптомов лечение не требуется. Человеку рекомендуется наблюдение у кардиолога 1 раз в год и коррекция жизненных устоев:

• Отказ от курения и спиртного, кофе и крепкого чая;
• Рациональное питание;
• Физические нагрузки, соразмеримые с возможностями организма;
• Воспитание стрессоустойчивости;
• Рациональный график труда - отдыха.

Лечение ПМК и 2 степени регургитации

Появление болезненных симптомов пролапса митрального клапана указывает на необходимость медикаментозной терапии. Лечебная схема включает:

• Устранение сердечной боли - целесообразно применение успокаивающих средств (валерьяна, шалфей, боярышник, зверобой, пустырник);
• Терапия вегетососудистой дистонии - андидепрессанты (Амитриптилин, Азафен), нейролептики (Сонопакс, Трифтазин), транквилизаторы (Элениум, Седуксен, Грандаксин);
• Улучшение метаболизма в миокарде - Рибоксин, Картинин, коэнзим Q-10, Панангин, витамины и препараты магния (особенно эффективны при митральном пролапсе!);
• Восстановление сердечного ритма - Обзидан и другие адреноблокаторы;
• Профилактика инфекционного эндокардита - антибиотики широкого спектра при каждом хирургическом вмешательстве (удаление зуба, тонзиллэктомия).

Устранение тяжелой регургитации при пролапсе двустворчатого клапана

Для устранения прогрессирования болезни и предупреждения тяжелых последствий митральной недостаточности применяются сердечные гликозиды, мочегонные, ингибиторы АПФ (негипотензивная дозировка Каптоприла - около 0,5 мг/кг веса в сутки - оказывает кардиопротекторное действие). Одновременно с медикаментозной терапией проводится хирургическая пластика двустворчатого клапана.

В зависимости от структурных изменений кардиохирурги осуществляют укорочение клапанных хорд, ушивание створок и абляцию очагов патологической импульсации (устранение аритмии). В тяжелых случаях производится полная замена клапана.

Возможности современной медицины позволяют проводить многие операции на сердце эндоваскулярным (чрескатетерным) или эндоскопическим доступом. К открытой операции кардиохирурги прибегают только в крайних случаях, например, при сочетанных пороках.

Прогноз

При отсутствии митральной недостаточности исход болезни обычно благоприятный. Стоит заметить, что небольшой прогиб клапанных створок у худощавых людей и детей-подростков может самостоятельно исчезнуть при соблюдении режима отдыха, соответствующей физической активности и полноценном питании.

Здоровье пациента при тяжелой степени митрального пролапса и стремительном прогрессировании болезни напрямую зависит от своевременности и адекватности медицинской помощи.