Печеночная недостаточность: острая, хроническая, симптомы, лечение. Печеночная недостаточность (острая и хроническая)

Заболевание, которому свойственно нарушение целостности тканей печени вследствие их острого или хронического повреждения, называется печёночной недостаточностью. Это заболевание считается комплексным, в силу того, что после поражения печени происходит нарушение метаболических процессов. Если не принимать соответствующих мер по излечению заболевания, то при определённых состояниях печёночная недостаточность может быстро и стремительно развиваться и привести к летальному исходу.

Классификация

Заболевание классифицируется по двум признакам: характеру протекания и стадиям.

По характеру протекания выделяют две стадии недуга:

• Острая;
• Хроническая.

Острая печёночная недостаточность возникает вследствие утраты печенью способности к выполнению своих функций. Проявляется преимущественно недуг в течение нескольких дней и характеризуется тяжёлой формой протекания симптомов. Зачастую острый вид приводит к летальному исходу, поэтому очень важно знать симптомы, чтобы распознать заболевание ещё на ранней стадии.

Острая печёночная недостаточность подразделяется, в свою очередь, на большую и малую . Большая является классической формой проявления заболевания, которая достаточно отчётливо прослеживается по клинико-лабораторным исследованиям. Малая острая печёночная недостаточность встречается чаще у детей на фоне тяжёлых заболеваний (отравлений, кишечных инфекций, и т. п.). Этот подвид очень сложно диагностируется в силу отсутствия симптомов недуга. Малый вид может развиваться как стремительно, так и на протяжении нескольких лет.

Хроническая печёночная недостаточность развивается посредством медленного протекания заболевания. Вследствие постепенной дисфункции печени с прогрессирующим протеканием хронического недуга паренхимы формируется хронический вид недуга. Такие заболевания, как или , являются следствием хронической печёночной недостаточности. Оба проявления заканчиваются печёночной комой с последующим смертельным исходом.

Дополнительно различают два вида печёночной недостаточности:

• эндогенную;
• экзогенную.

Для эндогенного вида характерно проявление осложнений при отмирании или дистрофических изменениях в тканях печени. Этот вид характерен для цирроза печени и хронического гепатита.

Экзогенный вид формируется вследствие самоотравления организма, причиной чего являются продукты метаболизма и вещества, которые вырабатываются микрофлорой кишечника. Возникает вследствие попадания этих веществ в кровь сквозь стенки кишечника, когда они останавливаются в печени. Причиной остановки может послужить закупорка вен, поэтому в итоге наблюдается самоликвидация печени.

Согласно степеням тяжести выделяют четыре стадии:

1. Начальная или компенсированная , которой свойственно бессимптомное протекание недуга. На начальной стадии печень начинает активно реагировать на токсины.
2. Декомпенсированная . Проявляются первые признаки заболевания. На этапе данной стадии анализ крови свидетельствует о развитии заболевания.
3. Дистрофическая или терминальная . Предзавершающая стадия, при наступлении которой у больного наблюдаются серьёзные нарушения функционирования печени. На фоне которого также происходит нарушение работы всего организма от ЦНС до обмена веществ.
4. Стадия печёночной комы . Характеризуется углублением поражения печени, что в итоге влечёт за собой смертельный исход. Последняя стадия характеризуется сложностью лечения, так как печень переходит в стадию отмирания.

Причины заболевания

Заболевание «печёночная недостаточность» диагностируется как у мужчин, так и у женщин, мало того, оно не имеет возрастных ограничений, поэтому заболеть можно как в детском возрасте, так и в престарелом. Причины недостаточности печени самые разнообразные и непредсказуемые. Их важно знать, чтобы иметь возможность преждевременного определения диагноза и скорейшего излечения. Итак, причины, которые могут спровоцировать недостаточность печени у человека следующие:

1. Болезни печени , к которым относятся: злокачественные опухоли и прочие новообразования, цирроз, гепатит острой и хронической формы, эхинококк и т. п. Любой из этих признаков может послужить толчком для развития смертельного заболевания. Цирроз и гепатит могут быть как причиной заболевания, так и его последствиями.
2. Засорение жёлчных протоков , вследствие чего прогнозируется повышение давления жёлчной гипертензии. Сбой гипертензии нарушает кровообращение в печени, что становится причиной развития дистрофических отклонений в клетках этого органа.
3. Болезни сердца, сосудов , инфекционные заражения организма, недостаточность эндокринных желез, аутоиммунные заболевания. Любое нарушение в организме может стать причиной развития серьёзного заболевания, поэтому гораздо проще устранить признаки отклонений на раннем этапе, чем пытаться излечиться от серьёзных болезней.
4. Приём лекарственных препаратов (особенно продолжительное время) может оставить свой след на печени. Как известно, любое лекарство влияет на печень, поэтому очень важно вести правильные дозировки препаратов и не нарушать периодичность приёма.
5. Отравления различными веществами органического и неорганического характера: ядовитые грибы, алкоголь, табак, химические препараты и т. п.
6. Экстремальные влияния . Причиной смертельного заболевания может стать даже незначительный ожог на коже, к которому попросту не будут приняты соответствующие лечебные мероприятия. Помимо этого: травмы, кровопотеря, аллергия, септический шок и прочие факторы, могут стать первопричиной печёночной недостаточности.
7. Отклонение функционирования почек , мочекаменные заболевания, врождённые аномалии и многое другое, являются причинами такого заболевания, как почечно-печёночное недомогание.

Основной причиной почечно-печёночного недуга является отсутствие равновесия между сужениями и расширениями сосудов. Причиной отсутствия равновесия может послужить банальная причина злоупотребления алкоголем, а также отравления как пищевые, так и дыхательные. Заболевание почечно-печёночной недостаточностью не менее серьёзное, чем поражение только печени, так как ежегодно наблюдается увеличение смертности от этого вида недуга.

На основании всех причин проявляется комплекс симптомов заболевания. Что это за симптомы и их основные особенности рассмотрим подробнее.

Симптомы болезни

Симптомы печёночной недостаточности самые разнообразные, но именно они являются первыми факторами, после обнаружения которых необходимо поторопиться к врачу. Начальные этапы недуга проявляются в виде общего недомогания организма, появлением мании и прочих двигательных беспокойств. Во время сгибания/разгибания пальцев может наблюдаться симптом тремора, то есть латеральные признаки или дрожание, возникающее зачастую при резких движениях.

Печёночная недостаточность и её симптомы всегда сопровождаются развитием и невритов. У больного наблюдается поднятие температуры до отметки 40 градусов при обострении недуга, а также отёчность ног. Изо рта возникает неприятный, но специфический запах, свидетельствующий о начале формирования триметиламина и диметилсульфида. Возникает расстройство эндокринной системы, наблюдается учащение выпадения волос, вплоть до облысения, снижается либидо, происходит атрофия матки и молочных желез у женщин, расслоение и крошение ногтей. У женщин печёночная недостаточность в раннем возрасте может отрицательно отразиться на рождаемости, то есть спровоцировать развитие .

Помимо этого весь период заболевания у больного наблюдается учащение головных болей, лихорадочные проявления, головокружения вплоть до обмороков и агрессивное состояние. Рассмотрим более подробно, какие симптомы присущи для трёх стадий заболевания.

Стадии хронической печёночной недостаточности

Зачастую хроническая печёночная недостаточность характеризуется четырьмя стадиями, которые имеют свои симптомы.

1. Компенсированная стадия проявляется зачастую бессимптомно, но внутри организма наблюдаются следующие негативные процессы: увеличение давления в печёночной системе, переполнение венозных сплетений на животе, . На начальной стадии можно заметить неотчётливое появление на теле больного и покраснение ладоней. Больной отказывается от употребления пищи, по причине отвращения. Наблюдается незначительное снижение веса.
2. Декомпенсированная стадия обусловлена усилением симптоматики недуга. Начинают появляться первые признаки заболевания: агрессия, дезориентация в местности, невнятная речь, дрожание конечностей. Родные могут наблюдать значительное изменение поведения человека.
3. Дистрофическая стадия обуславливается возникновением ступора. Больной становится неадекватным, его очень сложно разбудить, а в моменты бодрствования апатия периодически заменяется возбуждением. Появляются отёчности лица, ног, скопление жидкости в брюшной полости. Также у больного могут появляться в утренние или вечерние периоды кровотечения из носа или ЖКТ.
4. На завершающей стадии у больного наблюдается появление печёночной комы, в результате чего пациент находится без сознания, при этом реакция на внешние болевые раздражители отсутствует. У пациента снижается зрение, развивается косоглазие, происходит отёк мозга и накопление жидкости. Хроническая печёночная недостаточность развивается в каждом индивидуальном случае по-разному, зачастую на протяжении десятилетий.

Симптомы острого вида

Острая печёночная недостаточность протекает преимущественно стремительно с ярко выраженной картиной симптомов. Для этого вида присущи следующие симптомы:

• резкое появление слабости;
• тошнота, рвота и прочие признаки, схожие на отравление;
• увеличение температуры тела;
• нарастание желтухи, при этом можно наблюдать смену цвета кожи на жёлтый. Глазные яблоки у больного становятся также жёлтыми;
• запах изо рта;
• снижение размеров печени, что проявляется в виде болевых признаков;
• заторможенность, тревожность и нарушение речи.

Острая печёночная недостаточность характеризуется изменением состава крови: происходит увеличение билирубина, что свидетельствует о распаде и его снижении, а также уменьшении протромбинового индекса.

Очень важно вовремя доставить больного в клинику, чтобы иметь возможность медикаментозного воздействия. В противном случае острая печёночная недостаточность может привести к смертельному исходу в крайние сроки.

Симптомы почечно-печёночного недуга

Симптомы почечно-печёночного заболевания практически идентичны с вышеуказанными, только единственным отличием является поражение почек, что говорит об их болезненности и проявлении следующих признаков:

1. Наличие боли поначалу в печени, а затем и в области почек.
2. Повышение температуры.
3. Признаки желтухи.
4. В моче обнаруживаются эритроциты, белок и составные желчи.
5. Формируется геморрагический диатез, причиной которого является интоксикация организма.

Основной опасностью почечно-печёночного недуга является вовлечение в процесс патологии и иных органов и систем: ЖКТ, ЦНС, органов дыхания и т. д. При хроническом виде происходит остановка работоспособности печёночных тканей, в результате чего токсины начинают выводиться посредством ЖКТ и лёгких. Это ненормальное состояние, поэтому организм испытывает сильные нагрузки.

Прежде чем приступить к лечению, важно правильно диагностировать заболевание. Что необходимо для диагностики, можно узнать из следующего раздела.

Диагностика

Если обнаруживаются все вышеперечисленные симптомы, то необходимо незамедлительно обратиться в стационар или вызвать скорую помощь. В клинике потребуется диагностика, чтобы иметь возможность правильной постановки диагноза. Прежде всего, диагностика начинается с опроса и осмотра пациента. Зачастую этого недостаточно, чтобы поставить верный диагноз, поэтому врач назначит клинические мероприятия.

Клинические мероприятия включают в себя сдачу крови на выявление биохимических данных на билирубин, щелочной фотосфазы, ЛДГ, АСТ и АЛТ. По этим показателям врач выявляет не только наличие признаков недуга, но и в какой стадии находится печёночная болезнь. Чем выше показатели, тем соответственно активнее процесс распада клеток печени.

Важное место в процессе лечения отдаётся инфузионной терапии, посредством которой обеспечивается правильное питание и осуществляется дезинтоксикация организма. Также необходимо улучшить микроциркулирование печени, нормализовать или восстановить равновесие кислотно-щелочного баланса.

Больному назначаются слабительные препараты и клизмы, для очистки ЖКТ от токсинов и избавления от запоров. Капельница с раствором глюкозы, витаминов В6, В12, и липоевая кислота вводятся ежедневно.

Если заболевание перешло в стадию печёночной комы, то прибегают к проведению интенсивных медикаментозных воздействий. Целью этих мероприятий является поддержание жизни пациента для возможности нормализации функционирования печени. Вводится раствор гидрокарбоната натрия или калия, а через носовой катетер осуществляется ингаляция увлажнённого кислорода. Если снижается давление, тогда внутривенно вводится альбумин.

Больной обязательно находится на стационарном лечении и под присмотром медсестёр. Помимо медикаментозных процедур осуществляется соблюдение следующих условий:

• ежедневный контроль анализа крови на определение состава альбумина;
• мониторинг мочевыделений;
• профилактика пролежней;
• проведение взвешиваний ежедневно.

Препараты гипоаммониемического воздействия позволяют уменьшить уровень аммиака в организме.

Если у больного наблюдается подсоединение почечной недостаточности, то потребуется дополнительно гемодиализ для того, чтобы вывести из крови аммиак и прочие токсины, которые в нормальных условиях обезвреживаются печенью. При отёках или асците необходимо проведение парацентеза, который поможет вывести излишнюю жидкость из организма.

Помимо всего перечисленного, для нормализации печени потребуется поддержание правильного питания, а, точнее, соблюдение диеты.

Диета

Диета в лечении печёночного недуга является обязательной процедурой, так как значительный удар получает печень именно от неправильного питания. Диета включает в себя соблюдение следующих процедур:

1. Снижение уровня белка и жиров до 30 грамм в сутки, а углеводов до 300.
2. Питаться предпочтительно растительной пищей, в которую входят: фрукты, овощи, мёд, компоты, кисель.
3. Пищу употреблять только в жидком или полужидком составе. При этом питаться необходимо понемногу, но каждые 2 часа.
4. Соль вовсе исключить из своего рациона.
5. Если нет отёков, то в сутки необходимо выпивать жидкости около 1,5 литра.

Диета играет важную роль при лечении печёночной недостаточности, поэтому комплексное воздействие позволит избавиться от симптомов недуга и вернуться к прежней здоровой жизни.

Печеночная недостаточность — это комплекс симптомов, которые характеризуются нарушением одной и более функций печени из-за повреждения паренхимы. Печень неспособна сохранить постоянство внутренней среды в организме из-за неспособности обеспечивать потребности обмена веществ во внутренней среде.

Печеночная недостаточность включает в себя две формы: хроническую и острую. Но ещё можно выделить 4 степени печеночной недостаточности: кома, дистрофическая (терминальная), декомпенсированная (выраженная), компенсированная (начальная). Не исключено развитие молниеносной печеночной недостаточности, при которой довольно высока вероятность летального исхода.

Заболевание может спровоцировать развитие энцефалопатии - симптомокомплекса различных нарушений ЦНС. Это редко возникающее осложнение, при котором летальный исход достигает 90%.

Патогенетический механизм печеночной недостаточности выделяет:

— эндогенную печеночную недостаточность (печеночно-клеточную), которая протекает, поражая паренхиму печени;

— экзогенную (портокавальную, портосистемную). Токсины, аммиак, фенол, всасываются в кишечник, после чего поступают в общий кровоток по портокавальным анастомозам из воротной вены;

— смешанная включает в себя вышеуказанные механизмы.

Печеночная недостаточность причины

Развитие острой печеночной недостаточности чаще всего возникает из-за наличия различных заболеваний печени или острого вирусного гепатита. Формирование печеночной энцефалопатии при острой форме заболевания может возникнуть довольно редко, но не позднее 8-ой недели от начала проявления первых симптомов.

Наиболее частыми причинами образования печеночной недостаточности является её поражение медикаментами и молниеносной формой вирусного гепатита A, B, C, D, E, G. А также вследствие отравления углекислым газом, афлатоксином, микотоксином, промышленными токсинами, при злоупотреблении алкоголем, приёме лекарственных препаратов, септицемии. Вирусы опоясывающего и простого лишая, инфекционного мононуклеоза, герпеса и цитомегаловирусы также нередко провоцируют развитие данной болезни.

Хроническая печеночная недостаточность формируется при наличии прогрессирования хронического заболевания печени ( , злокачественные новообразования). Наиболее часто развивается тяжелая печеночная недостаточность у людей с в возрасте более 40 лет, у которых ранее диагностировали болезнь печени (чаще это наркоманы). Наибольшую угрозу представляет гепатит Е для беременных, так как в 20% случаях развивается печеночная недостаточность.

3 стадия проявляется сопором, значительной дезориентацией в пространстве и времени, амнезией, дизартрией, приступами гнева.

На 4 стадии печеночной энцефалопатии развивается кома при которой реакция на болевой раздражитель полностью отсутствует.

Острая печеночная недостаточность

Возникает в случае когда печень внезапно утрачивает способность к выполнению своих функций. Зачастую наблюдается медленно прогрессирующая печеночная недостаточность, однако, острая форма заболевания формируется на протяжении нескольких дней и имеет тяжелые осложнения или заканчивается летальным исходом.

Острая печеночная недостаточность образуется вследствие:

— передозировки лекарственных препаратов (Эффералган, Тайленол, Панадол, противосудорожные средства, обезболивающие, антибиотики);

— злоупотребления народными средствами (биологические добавки, отравления болотной мятой, шлемником, кавой, эфедрой);

— вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирусные гепатиты А, В, Е и другие вирусные заболевания;

— отравления различными токсинами способные обезвредить соединение печёночных клеток (ядовитые грибы);

— наличия аутоиммунных заболеваний;

— заболеваний вен печени;

— метаболических нарушений;

— онкологических заболеваний.

Признаки острой печеночной недостаточности: тошнота и рвота, пожелтение склер глаз, слизистых и кожи, недомогание, болевые ощущения в верхней правой области живота, дезориентация, невозможность сосредоточится, сонливость и вялость.

Хроническая печеночная недостаточность

Хроническая печеночная недостаточность возникает из-за постепенно развивающейся дисфункции печени в связи с прогресирующим течением хронического заболевания паренхимы. Как правило, проявляются симптомы основного заболевания. Появляются диспепсические явления ( , рвота, ), лихорадка, желтуха, энцефалопатия.

Тяжелая печеночная недостаточность возникает из-за наличия желчнокаменного заболевания, туберкулеза, гельминтозов, онкологических заболеваний, цирроза, вирусного или аутоиммунного гепатита, алкогольной зависимости. В редких случаях, хроническая печёночная недостаточность образуется из-за генетического нарушения обмена веществ - гликогенозы, галактоземии и пр.

Признаки хронической печеночной недостаточности: тошнота, анорексия, рвота и понос. Симптоматика нарушенного пищеварения возникает из-за употребления копченостей, жареной и жирной пищи. Возможно, появление волнообразной лихорадки, желтухи, поражений кожи (печеночные ладони, сухие и мокнущие , геморрагии). Ранними признаками развития заболевания является асцит и периферические отеки.

Хроническая печеночная недостаточность проявляется эндокринными нарушениями: атрофия матки и молочных желез, алопеция, гинекомастия, атрофия яичек, бесплодие. Проявляются нервно-психические расстройства в виде: раздражительности, агрессивности, неадекватного поведения, потери ориентации, оглушенности, периодического сопорозного состояния, беспокойства, бессонницы и сонливости, снижения памяти, .

Лечение печеночной недостаточности

Целью лечения является терапия основного заболевания, которое способствовало развитию печеночной недостаточности, а также профилактика и лечение печёночной энцефалопатии. Также терапия будет полностью зависеть от степени печёночной недостаточности.

При лечении острой печеночной недостаточности необходимо соблюдать следующие условия:

— индивидуальный сестринский пост;

— мониторинг мочевыделений, уровня сахара в крови и жизненно важных функций каждый час;

— контролировать 2 раза в день сывороточный калий;

— ежедневное проведение анализа крови на определение уровня альбумина, креатина, обязательно оценивать коагулограмму;

— физиологический раствор вводить внутривенно противопоказано;

— профилактика пролежней.

При хронической печеночной недостаточности необходимо:

— проводить активное наблюдение за общим состоянием, учитывая усиленность симптомов энцефалопатии;

— производить взвешивание ежедневно;

— ежедневно измерять суточный диурез (отношение количества выделенной жидкости к потребляемой);

— ежедневное проведение анализа крови на определение креатина, электролита;

— раз в две недели измеряется уровень альбумина, билирубина активность ЩФ, АлАТ, АсАт;

— регулярное выполнение коагулограммы, измеряя уровень протромбина;

— в случае последней стадии цирроза необходимо учитывать возможность трансплантации печени.

Лечение хронической печеночной недостаточности проводят по следующей схеме:

— в ежедневном рационе больному ограничивают приём поваренной соли и белка (не более 40г/сутки);

— внутривенно вводят Ципрофлоксацина (1,0 г 2 р./день), не дожидаясь определения чувствительности к антибактериальным препаратам и результата бактериологического исследования;

— Орнитин в первом этапе вводят 7 раз внутривенно (суточная доза — 20 г), растворяя в 500 мл Хлористого натрия или Глюкозы.

— на втором этапе лечения назначается Гепа-Мерц в течение двух недель по три раза в день (18г в сутки);

— в течение 10 дней по 5-10 мл два раза в сутки вводится Хофитол;

— Нормазе (Дюфаоак, Лактулоза) в начальной суточной дозировке вводится 9 мл с последовательным её увеличением до развития небольшой диареи. Это способствует снижению всасывания аммиака;

— при запорах необходимы с сульфатом магния клизмы (20 г на 100 мл воды);

— Викасол (витамин К) внутривенно 3 раза в день по 1 мг;

— при кровопотерях необходимо внутривенно вводить свежезамороженную плазму до 4 доз, а в случае длительного кровотечения повторить спустя 8 часов;

— необходим приём комплекса витаминов с дополнительным введением фолиевой кислоты. Ведение магния, фосфора и кальция способствует поддержанию адекватного минерального обмена;

— Кваметел (Фамотидин) необходимо вводить внутривенно 3 р/сут, разбавляя в 20 мл физраствора по 20 мг;

— Для увеличения калорийности пищи необходимо энтеральное питание через зонд.

Для лечения кровотечений не следует проводить артериальные пункции и вводить свежезамороженную плазму внутривенно, а также Фамотидин 3 раза в сутки.

Для того, чтобы вылечить инфекцию нужна антибактериальная терапия. Для правильного медикаментозного подбора нужно сделать посев крови и мочи. Если есть в вене катетер необходимо провести сбор материала из него. Ципрофлоксацин 2 раза в день вводить внутривенно по 1,0 г. При катетеризации мочевого пузыря не исключено развитие олигурии или анурии, в этом случае 2 раза в день необходимо уросептиком проводить орошение.

Встречаются специализированные гепатологические центры где больным с 3-4 стадией печеночной энцефалопатией через крупнопористую полиакрилонитриловую мембрану проводят гемодиализ. Благодаря этому происходит удаление низкомолекулярных веществ (аммиак и другие токсины водорастворимые).

При развитии фульминантного гепатита с печёночной энцефалопатией, пересадку печени проводят в случае, если:

— пациенты старше 60 лет;

— нормальная функция печени, предшествующая этому заболеванию;

— в случае возможности поддержания посттранфузионного режима на протяжении длительного времени в полном объёме после пересадки печени.

Для лечения печеночной энцефалопатии в первую очередь назначается диетотерапия для снижения уровня аммиака в крови и белка в рационе. Повышенное содержание белка способствует ухудшению общего состояния. В ежедневный рацион необходимо включить растительные продукты.

Для того чтобы очистить кишечник, необходимо принимать слабительные средства или проводить регулярно клизмы. Надо учитывать что 2 раза в день кишечник должен опорожниться.

Антибактериальная терапия проводится под строгим контролем функциональности печени. 1 г Неомицина по 2 раза в день, 25 мг Метронидазола 3 раза в день, 0,5 г Ампициллина до 4 раз в день.

Галоперидол назначается в качестве седативного средства, если у больного наблюдаются значительные двигательные беспокойства. При поражении центральной нервной системы не следует назначать бензодиазепины.

Печень - это мультифункциональный орган, обезвреживающий вредные для организма вещества, участвующий в белковом и углеводном обмене, вырабатывающий специфические ферменты, необходимые для пищеварения, и т. д. При нарушении работы этого органа диагностируется печеночная недостаточность. Развитие этого состояния неблагоприятно отражается на всех системах организма.

Это заболевание может протекать как в хронической, так и в острой форме. В большинстве случаев без направленного лечения эта патология приводит к тяжелым осложнениям и летальному исходу. Чаще развитие недостаточности работы печени наблюдается у мужчин, но встречается это нарушение и у женщин. Данное состояние чаще наблюдается у людей старшего и пожилого возраста.

Особенности печеночной недостаточности

Печень является самой крупной железой в организме. Она обладает высокими регенерационными возможностями. Даже при поражении 70% клеток она может восстановиться и нормально работать. Восстановление печени происходит путем процесса пролиферации, т. е. роста и увеличения численности функциональных клеток - гепатоцитов.

Регенерация тканей этого органа протекает крайне медленно и в зависимости от общего состояния пациента может занять от 2 до 4 недель. Синдром печеночно-клеточной недостаточности возникает, когда повреждение печени является настолько выраженным, что полное, а иногда и частичное, восстановление невозможно. Развитие недостаточности печени может наблюдаться при разных типах повреждений тканей, в т. ч. массированном фиброзном и дистрофическом перерождении, некротических изменениях паренхимы различной этиологии и т. д.

Механизм развития этого патологического состояния уже хорошо изучен. Сначала под действием неблагоприятных факторов нарушается структура мембран гепатоцитов. При этом функциональные клетки повышают выработку ферментов, что ухудшает ситуацию и приводит к более стремительному разрушению клеток этого орган. Ситуация усугубляется началом выработки иммунной системой аутоиммунных тел, уничтожающих поврежденные клетки.

При длительно протекающем процессе начинают формироваться анастомозы, т. е. дополнительные мелкие сосуды, которые связывают оставшиеся функциональные кровеносные русла между нижней полой и портальной венами.

Так как кровь через данные сосуды циркулирует, минуя поврежденные участки печени, это уменьшает шансы на восстановление тканей. Из-за нарушения функционирования печени все больше токсинов попадает в кровь, приводя к поражению всех органов и систем организма.

Причины заболевания

Выделяется ряд состояний, которые, прогрессируя, могут становиться причиной развития острой или хронической печеночной недостаточности. Наиболее часто нарушение функционирования печени наблюдается при циррозе. Данное заболевание характеризуется некротическим разрушением тканей органа и дальнейшим замещением поврежденных участков фиброзом.

В дальнейшем переродившиеся участки печени начинают давить на сосуды, запуская процесс формирования анастамозов и развитие портальной гипертензии. Эти процессы нередко сопровождаются появлением выраженного асцита. Спровоцировать сначала цирроз, а затем и недостаточность может влияние следующих неблагоприятных факторов:

• вирусные гепатиты;
• длительное злоупотребление алкоголем;
• тяжелое отравление токсинами;
• прием некоторых препаратов;
• употребление наркотических веществ;
• некоторые патологии желчевыводящих путей;
• нерациональное питание;
• употребление в пищу ядовитых грибов;
• инфекционные заболевания;
• аутоиммунные патологии;
• врожденные аномалии развития печени.

К появлению подобного повреждения печени предрасполагают состояния, при которых наблюдается поступление в ткани органа лишнего жира При этом жир из-за сбоя в обменных процессах начинает накапливаться. Жировая ткань постепенно замещает отмершие гепатоциты. К факторам, способствующим подобной проблеме, относятся:

• ожирение;
• анорексия и булимия;
• некоторые заболевания ЖКТ;
• прием суррогатов алкоголя;
• сахарный диабет.
• регулярный прием в пищу медвежьего и барсучьего жира.

Появление недостаточности работы печени нередко является закономерным результатом прогрессирования паренхиматозной дистрофии органа. К факторам, способствующим появлению подобной проблемы, относятся:

• врожденный дефицит выработки ферментов;
• нарушения белкового обмена;
• эндокринные нарушения;
• гепатиты;
• застой желчи в печени;
• интоксикация при некоторых вирусных заболеваниях;
• гипо- и авитаминозы.

Реже диагностируется развитие нарушений функционирования печени на фоне паренхиматозной углеводной дистрофии. Данное патологическое состояние возникает на фоне нарушения обменных процессов с участием гликогена. Предрасполагают к подобному повреждению печени недостаток витаминов в пищи, интоксикация алкоголем и сахарный диабет. Снижение или полное нарушение функционирования печени нередко наблюдается на фоне амилоидоза этого органа.

Возникновение данной патологии часто выявляется у пациентов, имеющих предрасположенность к амилоидозу. К недостаточности функционирования печени ведет постепенно отложение амилоида, т. е. нерастворимого белка, на стенках желчных ходов и кровеносных сосудов. Это способствует нарушению насыщения тканей кислородом и питательными веществами, а кроме того, оттока желчи.

Часто развитие недостаточности функции печени наблюдается на фоне гепатитов. Разрушительное действие на ткани имеют как вирусные гепатиты, так и воспаление печени, вызванное влиянием продуктов распада алкоголя или токсических веществ. Эти состояния приводят сначала к воспалению, а затем и отмиранию обширных участков органа.

Развитие почечной недостаточности может быть результатом злокачественных новообразований в этом органе. Появление подобной проблемы нередко наблюдается у людей, имеющих генетическую предрасположенность к раку печени. Опасность представляет метастазирование из опухолей, располагающихся в других органах.

Способствовать сначала формированию злокачественных новообразований, а затем и недостаточности может и длительное неблагоприятное влияние канцерогенных веществ. По мере разрастания злокачественные опухоли замещают собой функциональные клетки печени и сдавливают здоровые участки тканей органа. Это ведет к развитию воспаления, нарушению оттока желчи и блокированию кровообращения в здоровых тканях. В этом случае это патологическое состояние сопровождается тяжелейшей интоксикацией.

Способствовать появлению нарушений работы печени могут и некоторые заболевания сердечно-сосудистой системы, в т. ч. аневризмы и атеросклероз. Повышает риск развития нарушения функции печени хроническая почечная недостаточность. Кроме того, способствовать появлению подобной проблемы могут некоторые заболевания, сопровождающиеся выраженными гормональными сбоями.

Нередки случаи развития недостаточности у людей, переживших массированную кровопотерю. Способствует появлению проблемы переливания крови, которая несовместима по группе с реципиентом. В редких случаях развитие патологии наблюдается после проведения хирургических вмешательств на органах ЖКТ.

Классификация печеночной недостаточности

Выделяются 3 формы недостаточности работы печени, каждая их которых имеет свои особенности развития и течения. Классическая печеночно-клеточная недостаточность, т. е. эндогенная, развивается в результате отравления организма высокотоксичными веществами. В этом случае наблюдается стремительное отмирание функциональных клеток печени. В такой ситуации только срочная пересадка может спасти пациенту жизнь.

При экзогенной форме нарушения функции печени из-за влияния тех или иных неблагоприятных факторов наблюдается постепенный нарастающий сбой кровообращения в тканях органа. Снижается уровень очищения крови от токсинов, что ведет к постепенно нарастающей интоксикации всех тканей организма.

Смешанная форма течения является результатом нарушения печеночного кровообращения и поражения функциональных тканей органа. В этом случае возможно как острое, так и хроническое течение патологического процесса.

Острая форма

Острая печеночная недостаточность развивается в результате стремительного поражения обширных участков печени. Клинические проявления нарастают быстро. Симптомы могут проявиться в течение от нескольких часов до 8 недель после влияния неблагоприятного фактора на ткани печени. Столь быстрое нарастание симптомов связано с тем, что данная форма патологии всегда сопровождается появлением обширных очагов воспаления и некротического поражения тканей органа.

При этом до 80–90% тканей теряет способность выполнять свою функции. Течение острой печной недостаточности всегда неблагоприятное и сопровождается стремительно нарастающим ухудшением общего состояния пациента. Данная форма заболевания в крайне короткий срок становится причиной развития печеночной энцефалопатии, комы и летального исхода.

Хроническая форма

При хронической разновидности недостаточности работы печени клинические проявления патологии нарастают на протяжении от 2 месяцев до нескольких лет по мере отмирания клеток органа. Критического уровня симптомы этого патологического состояния достигают тогда, когда регенерационные возможности клеток истощаются настолько, что орган не способен восстановиться.

Хроническая форма течения патологии в большинстве случаев сочетается с портальной гипертензией. Несмотря на то что на начальных стадиях возможно бессимптомное течение, в дальнейшем состояние пациента может стать крайне тяжелым. Терминальная степень поражения печени, при которой более 80–90% функциональных клеток погибает, приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу.

Симптомы

Признаки поражения печени и недостаточности во многом зависят от формы течения патологии. При острой разновидности недостаточности функционирования печени наблюдается стремительное ухудшение состояние. У пациентов появляются жалобы на сильные боли в области правого подреберья. Неприятные ощущения настолько интенсивны, что больному требуется срочная госпитализация. Болевые приступы могут усиливаться после приема пищи. В дальнейшем появляются жалобы:

• на тошноту и рвоту;
• на повышение температуры тела;
• на озноб;
• на общую слабость;
• на повышенную утомляемость при минимальных физических нагрузках;
• на усиливающий кожный зуд;
• на пожелтение склер глаз и кожных покровов;
• на запах тухлого мяса изо рта;
• на тремор верхних конечностей;
• на снижение артериального давления;
• на увеличение селезенки;
• на одышку;
• на кашель;
• на кровотечения из органов ЖКТ;
• на массированные назальные кровотечения;
• на стремительное снижение уровня глюкозы в крови;
• на критическое снижение АД.

Также у пациентов наблюдается появление диареи. Кал становится белого или светло-бежевого цвета. При этом моча может темнеть. На фоне этого патологического состояния у пациентов нередко наблюдается снижение аппетита. У некоторых больных возникает острое желание попробовать несъедобные предметы.

По мере ухудшения состояния у пациентов появляется боль в суставах, причем как в крупных, так и в мелких. Имеется изменение размеров печени. У пациентов наблюдается стремительное увеличение объемов живота из-за накопления жидкости в брюшной полости. При острой разновидности недостаточности печени у больных отмечается стремительная потеря веса.

В течение нескольких часов или дней после начала приступа появляются признаки печеночной энцефалопатии, являющейся результатом поражения ЦНС на фоне повышения уровня токсических соединений в крови. У многих пациентов даже при остром течении патологии наблюдается появление сосудистых звездочек, которые особенно хорошо выражены на передней стенке живота и на плечах.

Выделяется не менее 4 стадий развития хронической формы недостаточности. Для каждой из них характерны свои симптомы. Начальная стадия патологического процесса считается компенсированной, т. к. в это время не наблюдается появления выраженной клинической картины из-за того, что повышается активность оставшихся здоровых клеток. Только при проведении лабораторных исследований можно выявить снижение функции органа.

При переходе заболевания во вторую декомпенсированную стадию наблюдается появление выраженных признаков портальной гипертензии. У пациентов возникают выраженные сосудистые звездочки не только на коже живота, но и на лице. Нередко появляются гематомы даже без какого-либо травматического воздействия. Возможны массированные кровотечения из органов ЖКТ и носа. Данные симптомы являются результатом снижения свертываемости крови.

У большинства пациентов уже на этой стадии хронической печеночной недостаточности наблюдается появление асцита, эмоциональной лабильности или развитие депрессивных расстройств. Возможны нарушения сна. Выраженными становятся диспепсические расстройства, в т. ч. тошнота, рвота и диарея. Появляется кахексия, т. е. истощение.

Стремительно атрофируются мышечные ткани. Кожа сильно истончается и приобретает желтушный оттенок. Подобный цвет могут приобретать склеры глаз и слизистые оболочки. Ладони и ступни могут отличаться красным оттенком. Ухудшается состояние волос и ногтей. Общее самочувствие пациента также стремительно ухудшается. Данная стадия может продолжаться на протяжении от нескольких недель до месяца и более.

При переходе заболевания в третью, т. е. терминальную, стадию все ранее присутствующие симптомы становятся выраженными. Печень уменьшается в размерах. Кровь почти не сворачивается. Это становится причиной развития массированного кровотечения. Нарастают проявления со стороны ЦНС.

Последней стадией хронического течения является кома. Данное состояние в большинстве случаев заканчивается летальным исходом из-за отека мозга и развития полиорганной недостаточности.

Осложнения болезни

Синдром печеночной недостаточности крайне опасен тем, что поражение органа может стать причиной развития тяжелых осложнений, вызванных не только снижением функциональной активности гепатоцитов, но и нарастанием токсических веществ в крови. Выделяется ряд состояний, возникновение которых снижает шансы пациента на выживание.

Накопление жидкости в брюшной полости повышает риск присоединения вторичной инфекции. В этом случае развивается перитонит. Нарушение функции печени приводит к варикозному расширению вен пищевода, что в сочетании со снижением свертываемости крови предрасполагает к массированным кровотечениям из верхних отделов органа. Развитие данного осложнения почти в 100% случаев заканчивается летальным исходом.

Накопление токсических веществ в крови нередко становится причиной развития недостаточности. Кроме того, у пациентов с критическим поражением тканей печени нередки случаи гипоксии тканей головного мозга и его отека. Возможно появление выраженной дыхательной недостаточности. В редких случаях наблюдаются крайне опасные легочные кровотечения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

У большинства пациентов, страдающих хронической печеночной недостаточностью, наблюдается появление атрофии молочных желез. Возможен гипогонадизм у мужчин. Нередко отмечаются тестикулярная атрофия и бесплодие. Кроме указанных состояний, у пациентов часто на фоне хронического течения возникают нарушения работы органа. Может наблюдаться развитие злокачественных новообразований.

Диагностика

При появлении признаков нарушения работы печени пациенту требуется консультация у гепатолога и ряда других узконаправленных специалистов. После внешнего осмотра и оценки жалоб больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. В первую очередь требуется проведение общего анализа, который позволяет выявить наличие у пациента лейкоцитоза и анемии.

Обязательно выполняется коагулограмма, позволяющая обнаружить тромбоцитопению. Выполняется биохимический анализ, с помощью которого можно уточнить уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, креатинина, альбумина и т. д. После этого назначается проведение общего и биохимического анализов мочи.

В данном случае необходимо проведение УЗИ органов брюшной полости. Это исследование помогает оценить состояние паренхимы и кровеносных сосудов. Кроме того, проводится оценка размеров печени. УЗИ позволяет исключить наличие опухолевых процессов. Нередко для оценки состояния пациента назначается ЭКГ. Для выявления диффузного поражения печени проводится гепатосцинтиграфия.

Как дополнение к необходимым исследованиям, нередко назначается проведение МРТ для оценки состояния органа. В ряде случаев проводится биопсия для определения морфологических изменений полученных образцов тканей.

Способы лечения

Терапия острой и хронической форм этого патологического состояния имеет некоторые различия. При острой форме патологии пациенту требуется неотложная помощь. Наиболее часто при устранении этого патологического состояния используются медикаменты в форме растворов, а не таблеток.

При наличии кровотечения в первую очередь назначается терапия, направленная на устранение данного нарушения. Нередко применяется переливание крови и тромбоцитарной массы. Для восстановления объема циркулирующей крови может быть назначено введение солевых растворов или физраствора.

Кроме того, вводятся кровоостанавливающие препараты и витаминные комплексы. При острой необходимости выполняется срочное оперативное вмешательство для восстановления целостности поврежденных кровеносных сосудов.

После этого проводится терапия нарушений, возникших при недостаточности печени. Для снижения выраженности степени интоксикации назначается очистка кишечника. Может быть осуществлено введение медикаментов, оказывающих стимулирующее действие на перистальтику кишечника, в т. ч. Метоклопрамида и Церукала. В рамках проведения детоксикационной терапии нередко назначается использование растворов Реосорбилакта и Неогемадеза.

Нередко в схему лечения острой разновидности недостаточности включается инфузионная терапия, предполагающая введение растворов, предназначенных для стабилизации артериального давления. Может назначаться раствор хлорида натрия или глюкозы. Нередко используется формированный диурез с назначением диуретиков. Кроме того, применяется лактулоза для снижения выработки аммиака.

Для снижения риска присоединения инфекции назначается антибактериальная терапия. Нередко применяются транквилизаторы, позволяющие подавить двигательное и психическое возбуждение. По показаниям специалисты могут использовать седативные препараты. Могут применяться фармацевтические средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения. Для улучшения работы печени в основном назначаются следующие медикаменты:

1. Гепа-Мерц.
2. Орнитин.
3. Аргинин.
4. ЛИВ-52.
5. Липоид С.
6. Эссенциале.
7. Эссливер.
8. Аминокислоты.

Пациенту требуется ингаляция кислородом. Кроме того, назначаются процедуры гемосорбции. Может потребоваться и гипербарическая оксигенация. При хроническом течении патологии терапия направляется на устранение первичного заболевания или фактора, ставшего причиной появления сбоев в работе органа. При фиброзном поражении тканей, формировании злокачественных новообразований и некоторых других состояниях может быть рекомендовано хирургическое лечение. Пациентам с этой формой патологии необходимо полностью отказаться от приема алкоголя.

Любые медикаменты должны использоваться только по рекомендации врача. Обязательно нужно соблюдать диету с низким содержанием белка. Следует избегать открытых солнечных лучей и поднятия тяжестей свыше 2 кг. Для стабилизации состояния пациентам назначается ряд препаратов. Для устранения токсических веществ, опасных для тканей головного мозга, нередко применяются препараты лактулозы, в т. ч.:

1. Лактувит.
2. Прелаксан.
3. Дюфалак.
4. Гудлак.
5. Нормазе.
6. Лактулоза.

Для ликвидации аммиака и транспортировки его из организма назначается применение Гепа-Мерц и Глутаргина. Нередко выписываются антибиотики для подавления микрофлоры в кишечнике, необходимой для переработки белков, поступающих с пищей. Для снижения риска развития сильных отеков и асцита пациентам назначается Верошпирон. Применяются препараты, предназначенные для снижения давления в воротной вене.

При хронической форме для снижения давления используются Пропранолол, Небилет, Моксидомин и т. д. Кроме того, при наличии сужения желчевыводящих путей применяются холеспазмолитики. Могут потребоваться и препараты для снижения повышенной кровоточивости.

В тяжелых случаях, когда паллиативными оперативными вмешательствами и медикаментозными средствами не удается добиться выраженного улучшения и у пациента наблюдается повышение токсических веществ в крови, единственным способом спасти больному человеку жизнь является трансплантация печени.

Диета

При недостаточности функционирования тканей печени пациентам назначается безбелковая диета. В рацион нужно вводить легкоусвояемые продукты с высоким содержанием растительной клетчатки, микроэлементов и витаминов. Суточная калорийность должна составлять 1500 ккал. В рацион следует включать:

• овощи;
• фрукты;
• крупы;
• молочные продукты;
• нежирные сорта мяса и рыбы.

Из рациона следует исключить блюда с высоким содержанием жира, с наличием острых специй, простых углеводов и т. д. Принимать пищу нужно небольшими порциями 5–6 в сутки.

Прогноз и профилактика

Как при острой, так и при хронической форме недостаточности печени прогноз неблагоприятный. При остром течении летальный исход в большинстве случаев наступает в течение от 2–3 дней до 2 месяцев, если не будет проведена пересадка органа.

Хроническая форма патологии тоже имеет неблагоприятный прогноз, хотя и проявляется эта разновидность течения болезни менее агрессивно. Даже при комплексном лечении и соблюдении диеты можно добиться лишь продления жизни, но без трансплантации пациента ждет преждевременная гибель. Ухудшает прогноз наличие осложнений.

Для снижения риска развития критического поражения печени необходимо своевременно лечить заболевания данного органа. В рамках профилактики описываемого патологического состояния необходимо отказаться от приема алкоголя и наркотических веществ. Для снижения риска развития недостаточности нужно придерживаться правил здорового питания и регулярно выполнять физические упражнения.

Обязательно требуется поддерживать вес в норме. Следует отказаться от употребления грибов, собранных в лесу. Обязательно нужно проходить вакцинацию от гепатита А и В. Необходимо с осторожностью принимать любые лекарственные препараты и БАД. Следует по возможности избегать обширных травм, при которых потребуется переливание крови, и следить, чтобы все медицинские процедуры проводились с соблюдением санитарных норм. Это позволит снизить риск развития недостаточности органа и избежать преждевременной гибели.

Острая печеночная недостаточность (ОПечН) является тяжелым осложнением многих заболеваний и патологических состояний. В случаях запоздалой диагностики и несвоевременной терапии летальность при ней достигает 60-80%.

0сновные функции печени. Печень играет очень большую роль в белковом обмене . В ней происходит синтез всего альбумина (12-15 г в сутки). Кроме этого осуществляется переаминирование и дезаминирование аминокислот с участием ферментов АЛТ, АСТ, глутаматдегидрогеназы; образование мочевины, глютамина, креатина. В клетках печени синтезируются 75-90% -глобулинов, 50% -глобулинов (-глобулины в печени не синтезируются). В печени синтезируются компоненты протромбинового комплекса (II, VII, IX, X), зависящие от витамина К, а также другие факторы свертывания (фибриноген, VI, XI. XII, XIII). Здесь же происходит образование ингибиторов свертывания крови: антитромбина и антиплазмина. В печени также осуществляется катаболизм белков с участием ферментов катепсинов, кислой карбоксипептидазы, коллагеназы, дипептидазы; специфический обмен отдельных аминокислот (90% фенилаланина превращается в тирозин, из триптофана образуются триптамин, серотонин, хинолиновая кислота; из гистидина - гистамин, из серина - этаноламин, исходный продукт синтеза холина). Ферменты печени непосредственно отщепляют сероводород от молекул цистеина, катализируют окисление SH-групп серосодержащих аминокислот.

Роль печени в липидном обмене заключается в окислении ацилглицеринов; образовании кетоновых тел (ацетоуксусная кислота, -оксимасляная кислота); синтезе триглицеридов, фосфолипидов, липопротеинов; синтезе холестерина; образовании желчных кислот (холевая и хенодезоксихолевая) до 0,4 г/сут. Печень участвует в расщеплении и всасывании пищевых липидов, так как присутствие желчи необходимо для гидролиза и всасывания жиров в кишечнике. Желчные кислоты находятся в постоянном кишечно-печеночном кругообороте. Через печень и кишечник они проходят до 10 раз в сутки (двукратно при каждом приеме пищи). В гепатоцитах реабсорбированные желчные кислоты заново связываются с глицином и таурином и реэкскретируются в желчь.

Печень участвует и в углеводном обмене . В ней осуществляется включение галактозы и фруктозы в метаболизм; глюконеогенез; синтез и распад гликогена, содержание которого в печени составляет 100-300 г; образование глюкуроновой кислоты. За сутки в печени происходит четырехкратный обмен запасов гликогена.

Важность роли печени в пигментном обмене также трудно переоценить. Она участвует в: образовании билирубина; захвате, конъюгации и экскреции его; метаболизме и реэкскреции уробилиногенов. За сутки распадается 1% циркулирующих эритроцитов, высвобождается 7,5 г гемоглобина, образуется до 100-300 мг билирубина. 70-80% билирубина связываемся с глюкуроновой кислотой, а также с глицином, серной и фосфорной кислотами. При поступлении в кишечник в составе желчи билирубин под действием бактериальных дегидрогеназ восстанавливается до бесцветных уробилиногеновых тел - d-уробилиногена, i-уробилиногена и 1-уробилиногена (стеркобилиногена) в дистальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке. В норме кишечно-печеночная циркуляция уробилиногенов минимальна. Они всасываются в проксимальном отделе тонкой кишки, реэкскретируются в желчь или расщепляются в печени. При поражении гепатоцитов реэкскреция и расщепление уробилиногенов нарушается, они поступают в общий кровоток и мочу. Каждая фракция билирубина представляет собой смесь гетерогенных в химическом отношении соединений (до 8-9 фракций из одной сыворотки).

Печень участвует в обмене биологически активных веществ, регулируя содержание стероидных гормонов (глюкокортикоидов, алъдостерона, андрогенов и эстрогенов). В ней образуются водорастворимые конъюгаты с глюкуроновой и серной кислотами, происходит ферментативная инактивация, а также образуется специфический связывающий глюкокортикоиды белок – транскортин; инактивируются нестероидные гормоны - инсулин, глюкагон, тиреоидные гормоны, соматотропный, гонадотропный, антидиуретический гормоны. Кроме того, в печени происходит образование катехоламинов (из фенилаланина в гепатоцитах образуется тирозин, предшественник адреналина, норадреналина, дофамина), их инактивация, а также образование серотонина и гистамина.

Существенна роль печени и в обмене витаминов . Печень участвует во всасывании жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К), для чего необходимы желчные кислоты. В ней осуществляется синтез витамина А из каротина, образуются биологически активные формы витаминов В1 (пиридоксаль-фосфат), фолиевой кислоты (тетрагидрофолиевая кислота), холина (цитидинмонофосфатхолина). Печень осуществляет депонирование и выведение витаминов А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолиевой кислоты.

Печень участвует и в обмене микроэлементов . Здесь находится депо железа в организме (15 моль/кг ткани у мужчин и 4 моль/кг у женщин) в виде ферритина (23% железа). При избытке образуется гемосидерин (37% железа). В печени синтезируется трансферрин, транспортирующий железо в кровоток. Кроме того, в печени находится и депо меди, происходит синтез церулоплазмина.

Печень является одним из основных компонентов функциональной системы детоксикации . Именно в ней в основном происходит биотрансформация ксенобиотиков и эндогенных токсических субстанций. Печень создает мощный барьер на пути крови, оттекающей от кишечника. В кишечнике под действием ферментов бактерий происходит разложение белка до токсических продуктов: фенола, индола, скатола, кадаверина, путресцина и др. Печень обезвреживает все названные продукты за счет процессов окисления, ацетилирования, метилирования, образования парных соединений с серной и глюкуроновой кислотами. Аммиак обезвреживается за счет превращения его в мочевину. Кроме того, печень вместе с селезенкой удаляют из протекающей крови и разрушают до 70-80% микроорганизмов. Купферовские клетки печени обладают не только выраженной фагоцитарной активностью по отношению к микробам, но также обеспечивают очищение крови от эндотоксинов кишечной микрофлоры, комплексов антиген-антитело, продуктов распада тканей.

Единства в понимании самой сущности печеночной недостаточности нет, как и ее значения в танатогенезе многих патологических состояний.

Под печеночной недостаточностью следует понимать состояние организма, при котором печень не может обеспечить поддержание гомеостаза и потребность организма больного в обмене веществ, биотрансформации токсинов и биологически активных веществ.

Существуют шесть групп основных причин, определяющих развитие, течение и клиническую картину печеночной недостаточности:

1) фульминантные и субфульминантные гепатиты, вызванные вирусами, риккетсиями, спирохетами и прочей гепатотропной инфекцией;

2) токсические гепатиты, дегенеративные поражения печени, развивающиеся вследствие токсического или токсико-аллергического воздействия различных химических веществ;

3) неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени;

4) длительный и тяжелый холестаз;

5) некроз печени или опухолевая деструкция органа;

6) гипоксия паренхимы печени.

Фульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в сроки менее 2 недель после появления желтухи. Субфульминантный гепатит – острый гепатит, осложнившийся острой печеночной недостаточностью с энцефалопатией с нарушением сознания в срок от 2 недель до 3 месяцев после появления желтухи. После появления энцефалопатии острейшая стадия длится до 7 дней, острая - до 28 дней, подострая - до 3 мес. Летальность при фульминантной и субфульминантной формах без трансплантации печени достигает 80%.

Ведущей причиной фульминантного гепатита является гепатотропная вирусная инфекция. Совершенствование диагностики болезней печени привело к расширению алфавита гепатотропных вирусов. В настоящее время идентифицировано 6 патогенных вирусов (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 из которых (НBV, НCV, HDV, SEN) обладают несомненной способностью вызывать хроническое воспаление печени (табл. 39.1).

Таблица 39.1

Гепатотропные вирусы

Название вируса	Патогенность	Хронизация

Примечание: - «?» - неизвестно.

Развитие острых и подострых токсических гепатитов связано с действием гепатотоксичных ксенобиотиков, в том числе и медикаментов. Механизмы прямого гепатотоксического действия заключаются в повреждении гепатоцитов, блокаде процессов тканевого дыхания, нарушении синтеза нуклеиновых кислот. Гепатотоксичные яды встречаются как на производстве (четыреххлористый углерод, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нитрокраски, кислоты, щелочи, свинец и др.), так и в быту (яд фаллоидин, содержащийся в бледной поганке; афлатоксины, содержащиеся в плесневых грибах; этиловый алкоголь, неорганические соединения мышьяка, фосфора, бериллия). Одним из редких осложнений, возникающих после проведения анестезии, являются токсические гепатиты, вызываемые фторсодержащими ингаляционными анестетиками. Наиболее часто они возникают после применения фторотана, реже они обусловлены энфлюраном и изофлюраном. Считают, что такие повреждения чаще возникают при повторном применении фторсодержащих летучих анестетиков либо даже при первой анестезии на фоне приема этими больным трийодтиронина.

Причиной развития токсического гепатита с ОПечН могут быть и многие терапевтические лекарственные средства, среди которых особое место занимают жирорастворимые медикаменты. Отсюда высокая гепатотоксичность ингибиторов монооксидазы, трициклических антидепрессантов (амитриптилина), эритромицинов (не только этилсукцината и пропионата, но и современного эсмолата), противотуберкулезных препаратов (изониазида, рифампицина), сульфосалазина, бруфенов, парацетамола (возможность передозировки у детей), противосудорожного средства вальпроат натрия (особенно при приеме в сочетании с фенобарбиталом).

Привычные препараты - анальгетики, аминофиллин, антиаритмические средства (например, кордарон) метаболизируются в печени. У больных с гепатопатиями различного генеза они могут вызвать углубление функциональных расстройств, вплоть до печеночной комы. В отличие от инфекционного гепатита повреждающее действие однократного поступления ксенобиотиков быстро достигает максимума и затем с различной скоростью регрессирует. Необходимо интенсивным лечением спасти больного и дождаться регенерации гепатоцитов.

Неблагоприятное течение хронического гепатита и цирроза печени приводит к развитию недостаточности ее функции. Цирроз печени, как правило, сочетается с проявлениями портальной гипертензии. Опасным осложнением портальной гипертензии является развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода. Прогрессирование ОПечН в таких обстоятельствах может быть связано с избыточным приемом пищевого белка, введением барбитуратов и опиатов, с кишечной инфекцией (в частности с сальманеллезом), неконтролируемым назначением мочегонных (на фоне алкалоза нарушается аммониогенез в почках). Могут иметь значение и медикаментозные факторы: использование метионина, введение обычных, неспециализированных аминокислотных смесей для коррекции частой для этих пациентов белковой недостаточности. Для прогрессирования ОПечН у таких больных имеет также значение хирургический стресс, системная гипоксия, переливание значительных количеств цитратной крови поздних сроков хранения, эндогенная интоксикация любого генеза. Несомненно, драматическим эффектом обладает желудочно-кишечное кровотечение с микробным распадом крови, излившейся в кишечник, и массивным аммониогенезом. Поэтому при глубоких цирротических изменениях печени можно ожидать усугубления ОПечН после даже небольших хирургических вмешательств.

Длительный и тяжелый холестаз с препятствием для желчетока на различном уровне (от холангов до большого дуоденального сосочка) может стать причиной ОПечН в связи с высокой желтухой. Через стадию внутрипеченочного холестаза возможно развитие ОПечН при сепсисе. Функциональная декомпенсация печени в связи с хроническим холестазом возникает, как правило, при так называемом склерозирующем холангите.

Факторы, вызывающие гипоксию паренхимы печени: шок; кровопотеря и все виды гиповолемий, сердечная и дыхательная недостаточность, почечная недостаточность, гемолиз эритроцитов (отравление уксусной кислотой, медным купоросом), желудочно-кишечное кровотечение (гниение крови, приводящее к образованию аммиака, фенола, индола), общая гипоксия, обширные травмы и ожоги, септические состояния, сопровождающиеся массивной бактериальной инвазией и гемолизом, операции с использованием искусственного кровообращения.

Как правило, клинические проявления ОПечН довольно неспецифичны и выявляются на поздних стадиях болезни, поэтому основными детерминантами ее наличия и выраженности являются лабораторные критерии и результаты нагрузочных проб. В формировании конкретного патологического явления, ведущего к развитию ОПечН, имеет существенное значение различные сочетания основных синдромов, характеризующих ее особенности:

Синдрома холестаза,

Синдрома гепатоцитолиза,

Воспалительно-мезенхимального синдрома,

Геморрагического синдрома,

Синдрома портальной гипертензии, гепатолиенального синдрома,

Синдрома печеночной энцефалопатии.

Синдром холестаза - нарушение оттока желчи с накоплением её компонентов в печени и крови. Желтуха - симптом, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Печеночная желтуха обусловлена изолированным или комбинированным нарушением захвата, связывания и выведения билирубина. Нарушения выведения обуславливают повышение уровня связанного билирубина в крови и его появление в моче, что обусловлено изменением проницаемости печеночных клеток, разрывом желчных канальцев вследствие некроза печеночных клеток, закупоркой внутрипеченочных желчных канальцев густой желчью в результате деструкции и воспаления. При этом происходит регургитация желчи обратно в синусоиды. В печени нарушается трансформация уробилиногенов, уробилин поступает в мочу. Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек появляется при повышении билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, в 3-4 раза превышающем его продукцию в физиологических условиях.

Клинические признаки холестаза: зуд кожи, расчесы, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (расстройство зрения в темноте, кровоточивость, боль в костях), желтуха, темная моча, светлый кал, ксантомы, ксантелазмы.

Лабораторные признаки: накопление в крови компонентов желчи (холестерина, фосфолипидов, желчных кислот, щелочной фосфатазы, у-глютамил-транспептидазы, 5-нуклеотидазы, меди, конъюгированной фракции билирубина). При полном нарушении оттока желчи гипербилирубинемия достигает 257-342 мкмоль/л, при сочетании с гемолизом и нарушением клубочковой фильтрации в почках может достигать 684-1026 мкмоль/л.

Синдром цитолиза связан с нарушением целостности гепатоцитов и проницаемости мембран, повреждением клеточных структур и выходом составных частей клетки в межклеточное пространство, а также в кровь, нарушением функции гепатоцитов.

Клинические признаки цитолиза: желтуха, геморрагический синдром, кровоточивость десен, кровотечения из носа, геморрагические высыпания на коже, дисгормональные расстройства, печеночные знаки (пальмарная эритема, "звездочки Чистовича", запах изо рта), снижение массы тела, диспептический и астенический синдромы, нервно-психические расстройства.

Лабораторные признаки: повышение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, альдолазы, конъюгированного (прямого) билирубина в крови, понижение протромбинового индекса, альбумина, эфиров холестерина, активности холинэстеразы, фибриногена, факторов свертывания крови. Среди новых индикаторов цитолиза привлекает внимание альфа-глютaтиoн-S-трансфераза - фермент цитоплазмы гепатоцита. Как индикатор цитолиза он превосходит аминотрансферазы.

Воспалительно-мезенхимальный синдром является выражением процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулогистиоцитарной системы в ответ на антигенную стимуляцию.

Клинические признаки: повышение температуры тела, боль в суставах, увеличение лимфатических узлов и селезенки, поражение кожи, почек.

Лабораторные признаки: увеличение СОЭ, лейкоцитов,  2 - и -глобулинов, иммуноглобулинов, положительная тимоловая проба, снижение показателя сулемовой пробы, появляются антитела к субклеточным компонентам ткани печени (определяются с помощью иммуноферментного анализа). Кроме того, созданы новые маркеры мезенхимально-воспалительного синдрома и фиброгенеза. Проколлаген-3-пептид - один из новых индикаторов этого класса. Гиалуронат - другой представитель проб этого класса. Он представляет собой компонент экстрацеллюлярного матрикса. С его помощью впервые появилась возможность оценить функцию эндотелиальных элементов печени, играющих важную роль в норме и при патологии. Гиалуронат является маркером воспаления и фиброгенеза печени.

Геморрагический синдром . При ОПечН происходит снижение синтеза факторов свертывания крови. Вначале снижается синтез VII, затем II, IX, X, а при тяжелой печеночно-клеточной недостаточности также уменьшается синтез факторов I, V, XIII. При механической желтухе синтез протромбина нарушен не в результате повреждения печени, а из-за прекращения поступления желчи в кишечник (ахолия). Для синтеза протромбина необходим витамин К, который является жирорастворимым и всасывается в кишечнике при нормальном переваривании жира. Необходимым же условием для этого является присутствие желчи в тонкой кишке. Поэтому некоторым больным показано введение витамина К, хотя это редко приводит к ликвидации коагулопатии. Повышенное потребление факторов свертывания крови возникает вследствие того, что из поврежденных клеток печени происходит выделение в кровь тромбопластических факторов, образуются тромбоцитарные тромбы, активизируется фибринолитическая система. Эти процессы требуют повышенного количества I, II, V, VII, IX-XI факторов, в результате чего возникает коагулопатия потребления, т.е. возникает тромбогеморрагический синдром. Геморрагический синдром проявляется кровотечениями, что в свою очередь приводит к развитию гемической гипоксии и ухудшению питания печени. Кровотечения усугубляют гипопротеинемию. Кровотечения чаще встречаются в желудочно-кишечном тракте, что вызывает микробное брожение крови в кишечнике, увеличение продукции аммиака и усугубление интоксикации.

Синдром портальной гипертензии , гепатолиенальный синдром проявляется в виде сочетания гепато- и спленомегалии, повышения функции селезенки. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока. Оба органа составляют единый ретикулогистиоцитарный аппарат. Развитие портальной гипертензии ведет к образованию варикозно-расширенных вен пищевода (кровотечения), развитию асцита.

Оценку функциональной дееспособности печени проводят по трем направлениям: метаболическом, экскреторном, детоксикационном.

Для контроля полноценности течения метаболических процессов применяют следующие пробы: определение концентрации протромбина, альбумина, активности холинэстеразы. Более информативны проба с внутривенной нагрузкой галактозой, а также определение уровня короткоживущих прокоагулянтов печеночного происхождения: проакцелерина и проконвертина. Другая группа проб связана с экскреторными процессами. С известными оговорками сюда входят также индикаторы холестаза - билирубин, соли желчных кислот, гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП) сыворотки крови. Важно также определение типичных индикаторов гепатодепрессии - бромсульфалеиновой и особенно индоциановой проб. Значительная часть нагрузочных проб связана с процессами детоксикации, следовательно, с функцией гладкого эндоплазматического ретикулума и, в первую очередь, с работой цитохромов Р450, Р448 и др. В процессах такого рода осуществляется трансформация лекарственных веществ. По этому принципу строятся нагрузочные пробы антипириновая, кофеиновая и лидокаиновая, а также амидопириновый дыхательный тест.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) является комплексом потенциально обратимых нервно-психических нарушений, включающих изменение сознания, интеллекта и поведения и нервно-мышечные нарушения. В настоящее время наиболее полно объединяющей накопленные знания о патогенезе печеночной энцефалопатии является гипотеза "глии", согласно которой эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, возникающие в результате печеночно-клеточной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови, приводят к отёку и функциональным нарушениям астроглии. Последние изменяют проницаемость гематоэцефалического барьера, активность ионных каналов, нарушают процесс нейротрансмиссии и обеспечения нейронов макроэргическими соединениями. Эти изменения проявляются клиническими симптомами печеночной энцефалопатии. Среди эндогенных нейротоксинов ведущее место отводится аммиаку.

В последние годы раскрыты некоторые механизмы нейротоксического действия аммиака, в частности: ограничение функции малат-аспартатного челнока, в результате которого уменьшается транспорт ионов водорода и снижается синтез АТФ в головном мозге. Аммиак влияет на проницаемость гематоэнцефалического барьера, что стимулирует транспорт ароматических кислот в головной мозг и, как следствие этого, усиливает синтез ложных нейротрансмиттеров и серотонина. Аммиак увеличивает аффинность постсинаптических серотониновых рецепторов, играющих большую роль в регуляции сна и поведения. Рассматривается возможность прямой модуляции аммиаком нейрональной активности. К группе эндогенных нейротоксинов относятся также меркаптаны, коротко- и среднецепочечные жирные кислоты, фенолы. Таким образом, печеночная энцефалопатия является результатом комплексного воздействия и взаимного усиления нескольких факторов: эндогенных нейротоксинов, среди которых ведущее значение имеет аммиак, аминокислотного дисбаланса и изменения функции нейротрансмиттеров и их рецепторов.

Степень выраженности нейропсихических симптомов печеночной энцефалопатии колеблется от «0» (латентная или субклиническая форма – «ЛПЭ»), до «4» (глубокая кома). Нейропсихические симптомы при ПЭ охватывают изменения сознания, интеллекта, поведения и нейромышечные нарушения. Выделенные четыре стадии печеночной энцефалопатии могут переходить одна в другую. При этом большинство симптомов, появившихся на более ранних стадиях, сохраняется и на следующих. Градация печеночной энцефалопатии по степени тяжести представлена в табл. 39.2. Основной критерий определения ее стадии - состояние сознания. Остальная симптоматика имеет подчиненное значение. Латентная печеночная энцефалопатия (0-я стадия) характеризуется отсутствием клинических симптомов и выявляется только при использовании дополнительных методов исследования - психометрических тестов (тест связи чисел, тест линии), электроэнцефалографии, вызванных потенциалов и др. Частота ЛПЭ у больных циррозом печени составляет 30-70%. В 1-ю стадию печеночной энцефалопатии нарушается ритм сна: появляются сонливость днём и бессонница ночью. Во 2-й стадии сонливость нарастает и появляется нарушение сознания. В 3-й стадии к перечисленным изменениям присоединяется дезориентация во времени и пространстве, нарастает спутанность сознания и наступает 4-я стадия - собственно кома. Она характеризуется отсутствием сознания и реакции на болевые раздражители.

Таблица 39.2

Стадии печеночной энцефалопатии (по Н.О.Соnn, 1979)

	Состояние сознания	Интеллект	Поведение	Нейромышечные нарушения
	не изменено	не изменен	не изменено	клинически не обнаруживаются
1. Легкая	нарушения сна	снижение внимания, концентрации, быстроты реакции	акцентуация личности, неврастения, эйфория, депрессия, болтливость, раздражительность	нарушения тонкой моторики, изменения почерка, мелкоразмашистый тремор
2. Средняя	летаргия	отсутствие чувства времени, нарушения счета, амнезия	отсутствие торможения, изменения личности, страх, апатия	астериксис, смазанная речь, гипорефлексия, оцепенение, атаксия
3. Тяжелая	дезориентация сомноленция ступор	глубокая амнезия, неспособность к счету	неадекватное поведение, паранойя, ярость	гиперрефлексия, нистагм, клонус, патологические рефлексы, спастичность
	отсутствие сознания и реакции на боль	отсутствие функции	прекращeние функции	арефлексия, потеря тонуса

Течение эндогенной печеночной комы чаще всего острейшее. Нарушения функции мозга наступают внезапно, а их динамика прогрессирует. Часто на первых стадиях наблюдаются возбуждение и беспокойство больного. Прогноз эндогенной печеночной комы плохой - без трансплантации летальность больных с фульминантными заболеваниями печени достигает 80%.

У большей части больных развитие печеночной энцефалопатии связано с провоцирующими факторами: желудочно-кишечным кровотечением (19 - 26%), инфекцией, в том числе перитонитом (9 - 15%), приемом седативных препаратов и транквилизаторов (10 - 14%), массивной диуретической терапией (4 - 8%), приемом алкоголя (5 - 11%), операцией наложения портокавального анастомоза (6 - 8%), избыточным употреблением животных белков (3 - 7%), хирургическим вмешательством по поводу других заболеваний (2 - 6%), лапарацентезом с удалением большого количества асцитической жидкости (2 - 5%).

После их устранения и соответствующего лечения печеночная энцефалопатия регрессирует. Вместе с тем вероятность развития нового эпизода повышается. Значительные трудности в лечении представляет хронически прогредиентное течение энцефалопатии. Оно встречается редко и развивается у пожилых пациентов с выраженным портокавальным шунтированием крови после операции наложения портокавального анастомоза. Появление энцефалопатии у больного циррозом печени является неблагоприятным прогностическим признаком. Вместе с другими симптомами (асцит, гемморрагический синдром, усиление желтухи) её появление свидетельствует о декомпенсации цирроза.

Классификация. Учитывая множество причин, приводящих к развитию печеночной недостаточности, и разнообразие клинической картины этой патологии единой классификации ОПечН в настоящий момент не существует. С нашей точки зрения, в практическом отношении удобна рабочая классификация, представленная в табл.39.3. В ней выделены экскреторная (механическая желтуха и др.) и клеточно-печеночная (цирроз печени, токсический гепатит и др.) формы ОПечН, а также две степени. Декомпенсированная степень ОПечН определяется при наличии двух и более признаков.

Таблица 39.3

Классификация печеночной недостаточности

(Лахин Р.Е., 1999)

Признаки	Степени и формы печеночной недостаточности
	Компенсированная (гепатопривный синдром)		Декомпенсированная
Формы печеночной недостаточности	экскреторная	клеточно-печеночная	экскреторная	клеточно-печеночная
Печеночная энцефалопатия	ЛПЭ – 1-я стадия		2-4 стадии
Общий билирубин, мкмоль/л	менее 100,6		более 100,6
Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода
Альбумин, г/л	более 30,0	более 21,2	менее 30,0	менее 21,2
Протромбиновый индекс, %		более 72,6		менее 72,6

Для больных с циррозом печени возможно использование получивших широкое распространение критериев Чайльда-Пью (табл. 39.4). Степень нарушения функции печени по этой шкале коррелирует с летальностью. Так, например, у больных циррозом печени, которым производили портокавальное шунтирование, этот показатель составляет 0-10%, 4-31% и 19-76% для классов А, В и С соответственно.

Таблица 39.4

Критерии Чайльда – Пью

Критерий
Общий билирубин	28 мкмоль/л 1,26 г/100мл			более 67,2
Альбумин
Проторомбиновый индекс
			небольшой, транзиторный	большой, торпидный
Энцефалопатия			периодическая
Каждый признак
Сумма баллов

Интенсивная терапия. Острая печеночная недостаточность является показанием для помещения больных в ОРИТ. Им необходимо выполнить катетеризацию центральной вены, соблюдение примерно «нулевого» гидробаланса. У больных с ОПечН важно контролировать уровень глюкозы (опасность гипогликемии, однако 40% раствор глюкозы лучше не вводить, предпочтение отдают медленному введению 10% раствора, больные очень чувствительны к инсулину). Учитывая предрасположенность больных к инфекции, большое значение имеет интенсивный уход.

Базисная терапия:

Улучшение печеночного кровотока (устранение гиповолемии, анемии, назначение кардиотоников, ликвидация пареза кишечника);

Оксигенация крови (ингаляции кислорода, ГБО);

Антиоксиданты (солкосерил, актовегин до1000 мг/сут. в/в);

Профилактика и лечение острой дыхательной недостаточности;

Профилактика и лечение острой почечной недостаточности;

Профилактика и лечение септических осложнений;

Профилактика и лечение ДВС синдрома (+ витамин К);

Профилактика и лечение психических расстройств;

Направленная инфузионная терапия (концентрированные растворы глюкозы с магнием, инсулином, восполнение белковых потерь);

Диета с ограничением приема белка, особенно животного (лучше легкоусвояемые углеводы), парентеральное питание.

Специфическая терапия.

Этиологическое лечение направлено на устранение причины развития ОПечН. При шоке, гипоциркуляции, например, требуется срочная нормализация объема циркулирующей крови, сердечного выброса и микроциркуляции. При отравлении гепатотоксическими ядами особое внимание уделяется антидотной терапии и выведению яда из организма. При вирусных гепатитах проводится противовирусная терапия, применение которой на ранних этапах болезни зачастую предотвращает ОПечН. Применение комбинированного лечения аутоиммунного гепатита кортикостероидами и азатиоприном позволило достичь 20-летней выживаемости 80% больных. Вместе с тем остается значительная категория пациентов, резистентных к иммуносупресии.

Устранение негативного действия аммиака, прежде всего, предусматривает снижение его продукции за счет деконтаминации кишечника (невсасывающиеся антибиотики), его очищения (клизмы), применения глютаминовой кислоты (1% р-р 10,0 мл в/в или в табл. по 1,0 г 2-3 р/сут.), лактулозы (15-200 мл/сут., достигая учащения стула до 2-3 раз).

Утилизация аммиака достигается использованием солянокислого аргинина (0,3 – 0,5 гр/кг/сут в 2-3 приема), орницетила (гепа-мерц, орнитин-аспартат), бензоата натрия, связывающего аммиак с образованием гиппуровой кислоты (10 г/сут.).

Большой интерес представляет использование лекарственных средств с узко направленным действием на печеночные клетки – гепатопротекторов. Данные по механизму действия этих препаратов представлены в табл. 39.5. В связи с тем, что он различен, целесообразно одновременно назначать несколько препаратов (например, гептрал + эссенциале + орнитин). Рекомендуемые дозы гепатопротекторов при лечении ОПечН составляют:

гептрал – 10 – 20 мл (800-1600 мг) в/в или в/м в сут;

натрусил – по 1 чайной ложке 3 раза в день;

легалон – по 1 капс (140 мг) 3 раза в сутки;

эссенциале – 10 – 20 мл в сут или 2 капс. 3 раза в сутки внутрь;

хофитол – по 5 мл 1-2 раза в сутки в/м или в/в;

липоевая кислота – 0,5% р-р до 25 мг/кг/сут;

липамид – по 0,05 г. 3 р/сут внутрь;

липостабил – 10 – 20 мл в/в 1 раз в сутки или 2 капс 3 раза в сутки внутрь;

орницетил – 1-3 флакона (2-6 г.) в сутки в/м или в/в.

Таблица 39.5

Механизм действия гепатопротекторов

Препараты	Синдромы
		Мезенхимально-клеточное воспаление	Нарушение биосинтической функции	Холестаз	Печеночно-клеточная недостаточность
Натрусил (расторопша)
Эссенциале
Липостабил
Сирепар (витогепар)
Рибоксин
Бемитил (бемактор)

Операцией выбора экстракорпоральной детоксикации в последнее время считается плазмаферез в режиме плазмозамены, в меньшей степени плазмосорбция. Гемосорбция на стандартных сорбентах при гипербилирубинемиях малоэффективна, даже если применяются специальные методики предперфузионной обработки гемосорбента. При наличии механической желтухи непременным условием эфферентной терапии должно считаться предварительное надежное снижение желчной гипертензии путем наружного отведения желчи или внутреннего дренирования желчных путей. Иногда первую операцию плазмафереза с плазмозаменой преимущественно компонентами (нативная плазма) и препаратами крови (альбумин) проводят непосредственно перед хирургическим вмешательством, повторяя ее еще 1-2 раза с интервалом 1-2 дня вскоре после операции. Подобным образом приходится поступать, когда достаточно травматичное хирургическое вмешательство выполняется у пациентов с исходной тяжелой недостаточностью печени. Наиболее высокую эффективность в лечении ОПечН имеют альбуминопосредованная гемодиафильтрация по системе возвратной молекулярной адсорбции, а также использование сорбционных методик на живых гепатоцитах.

Перспективным направлением при тяжелой печеночной недостаточности считается трансплантационное. Имеющиеся данные свидетельствуют, что одногодичная выживаемость при пересадке печени составляет 68%; 5-летняя – 62% от общего числа прооперированных.

Показатели степени срочности трансплантации – критерии UNOS.

1 степень. Острая печеночная недостаточность у взрослых, острая или хроническая недостаточность у ребенка (менее 18 лет) с ожидаемым прогнозом жизни без трансплантации печени менее 7 дней при нахождении в палате ОРИТ.

2а степень. Хроническое заболевание печени с ожидаемой продолжительностью жизни без трансплантации печени менее 7 дней при нахождении в ОРИТ.

2б степень. Пребывание в ОРИТ не менее 5 дней по поводу острой печеночной недостаточности.

3 степень. Необходимость постоянного пребывания в стационаре.

Различают острую и хроническую печеночную недостаточность и 3 стадии ее: I стадию - начальную (компенсированную), II стадию - выраженную (декомпенсированную) и III стадию терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.

Ежегодно в мире от фульминантной (молниеносной) печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.

Причины возникновения печеночной недостаточности

Острая печеночная недостаточность может возникнуть при:

Тяжелых формах вирусного гепатита,

Отравлениях промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.),

Растительными (несъедобные грибы)

Другими гепатотропными ядами,

Переливании иногруппной крови и в ряде других случаев.

Хроническая печеночная недостаточностьвозникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).

Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезни Вильсона-Коновалова); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, ), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.

Проявления печеночной недостаточности.

Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса.

Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных или одномоментное удаление большого количества асцитической жидкости и т. д.) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.

Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, отвращением к табаку у курильщиков, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.

При длительном хроническом течении отмечаются землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность, признаки нарушения обмена (плохое зрение в темноте и др.), эндокринные расстройства (у женщин нарушение менструального цикла, у мужчин снижение полового влечения, импотенция, атрофия яичек, гинекомастия - доброкачественное увеличение молочной железы и женский тип оволосения), поражения кожи (сосудистые «звездочки», эритема ладоней - сильное покраснение), кровоизлияния или кровотечения (например, желудочно-кишечные), отеки, асцит - скопление свободной жидкости в брюшной полости и др. Обычно наблюдаются и симптомы основного заболевания, вызвавшего печеночную недостаточность. Выявляются многообразные изменения биохимических показателей в сыворотке крови (отмечается повышение содержания билирубина, гамма-глобулина, активности аминотрансфераз, снижение содержания , факторов свертывания крови, эфиров холестерина, активности холинэстераз и др.).

В 1 стадию симптомы могут отсутствовать. Для II стадии характерны клинические проявления: немотивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос желтого цвета), появление и прогрессирование желтухи, геморрагического диатеза (кровотечения), асцита, иногда отеков. В III стадии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дистрофические явления не только в печени, но и в других органах (нервной системе, почках и т. д.); при хронических заболеваниях печени выражена кахексия (истощение). Появляются признаки приближающейся печеночной комы.

Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому.

В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия (отсутствие аппетита), тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, резкие изменения в .

В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, расстраивается сон. Характерен мелкий тремор (подергивание) конечностей. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необратимых изменениях печени наступает кома.

В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода и т. д.).

Профилактика печеночной недостаточности

Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.

Профилактика хронической печеночной недостаточности это своевременное лечение заболеваний печени, которые могут послужить ее причиной.

Большое значение имеет борьба с алкоголизмом.

Прогноз

Прогноз при своевременном лечении острой печеночной недостаточности благоприятный.

При хронической печеночной недостаточности, неблагоприятный, однако в отдельных случаях печеночная кома может регрессировать (уменьшиться) и на протяжении ряда месяцев вновь рецидивировать (возвратиться).

Прогноз печеночной комы зависит от ее глубины - в ранних стадиях при энергичном лечении возможно выздоровление, на стадии собственно комы в большинстве случаев процесс необратим.

Что можете сделать Вы?

При обнаружении симптомов острого заболевания печени необходимо немедленно обратиться к врачу и ни в коем случае не пытаться лечиться самостоятельно.

Что может сделать врач?

Диагноз устанавливают на основе клинической картины и биохимических показателей. Лечение проводят только в стационаре.

Лечение печеночной недостаточности необходимо начинать как можно раньше, на начальных стадиях патологического процесса. Лечение проводится по нескольким направлениям. При остро возникшей печеночной недостаточности и печеночной коме очень важно интенсивными лечебными мероприятиями поддержать жизнь больного в течение критического периода (нескольких дней) до наступления регенерации печени (клетки печени способны восстановиться в течение 10 дней, если устранена причина заболевания).

Проводят лечение основного заболевания, при токсических гепатозах мероприятия, направленные на удаление токсического фактора.

При хронической печеночной недостаточности проводят лечение основного заболевания и симптоматическую терапию. Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.