Можно ли вылечить саркому Юинга? Саркома Юинга — симптомы заболевания, методы лечения и прогнозы выживаемости

Среди злокачественных опухолей одной из самых агрессивных является саркома Юинга. У многих больных еще до начала лечения развивается метастазирование. Это новообразование поражает кости человеческого скелета. Развитие болезни начинается с нижних частей длинных трубчатых костей. Распространяется опухоль и на кости таза, ребра, позвоночник, лопатку и ключицу. Постепенно переходит и на окружающие мягкие ткани.

Данное заболевание возникает преимущественно у детей в возрасте от 10 и до 16 лет. Очень редко наблюдается у людей старше 30 и у детей до 5 лет. Опухоль чаще диагностируются у мальчиков, чем у девочек. Выявлена и расовая принадлежность: такая саркома редко встречается у африканских и азиатских детей, а ребята европейской наружности страдают от нее чаще.

Данное заболевание имеет свой код МКБ 10 — С40С41.

Впервые описал данное заболевание американский онколог Джеймс Юинг в 1921 году, чьим именем впоследствии и было оно названо.

Любой родитель, которому стало известно о том, что его ребенку поставлен такой диагноз, первым делом станет интересоваться, что это за болезнь и почему она появилась.

К настоящему времени заболевание достаточно хорошо изучено. Но по поводу причин его развития единого мнения среди врачей пока нет, они продолжают работать над этим вопросом. Но некоторые взаимосвязи все-таки удалось выявить.

К группе риска относятся те, у кого наблюдаются различные патологии мочеполовой системы, имеются доброкачественные новообразования костей.

Врачи не склонны в качестве причины саркомы рассматривать генетический фактор. Но некоторые случаи ее выявления свидетельствуют о наследственной предрасположенности. Так, например, в одной семье саркома может возникнуть у нескольких детей.

Многие считают, что данный вид саркомы может начаться из-за перенесенной травмы. Но период времени между травмированием и началом проявления симптомов заболевания настолько большой, что не получается выявить взаимосвязь и подтвердить эту теорию.

Существует еще одна теория, называющая в качестве причины развития болезни хромосомные изменения, которые появляются между определенными участками 11-й и 22-й хромосом. В результате этого нарушаются функции генов. При исследовании выявляется, что почти все клетки саркомы Юинга содержат определенный белок. При диагностике, выявляя его, врач и определяет данное новообразование.

У пациентов более молодого возраста (до 20 лет) чаще выявляется саркома трубчатых костей, а у старшей возрастной группы страдают другие части скелета — плоские кости.

Саркома Юинга подразделяется на 2 стадии:

локализованная, при которой опухоль не проросла за пределы кости (находится внутри ее);
метастатическая, характеризующаяся распространением новообразования на соседние ткани и образованием метастаз.

Данная болезнь не имеет ни одного яркого симптома в начале своего развития, на который бы сразу обращали внимание больной и его окружающие, жалобы ребенка могут быть неправильно истолкованы. Когда он жалуется на боль, то это чаще связывают с возможными травмами, а не с началом развития опухоли.

Саркома Юинга начинает проявляться болевыми ощущениями. Чаще случается так, что от возникновения первой боли до диагностирования проходит почти год. В течение всего этого времени болевые проявления меняются от слабой интенсивности до значительного усиления. Безболевые промежутки становятся все меньше. Ночами боль усиливается. Не помогает ни фиксация больной области, ничто другое. Постепенно у человека начинается угасание физической активности.

Разрастаясь, саркома начинает оказывать негативное влияние на ближайшие суставы, в результате чего может даже возникнуть перелом. На данном этапе опухоль прощупывается, при такой процедуре больной испытывает боль. Кожный покров в этом месте отекает, образуются припухлости. Пораженные области имеют повышенную температуру. Вены на этих участках расширяются.

Симптомы следующего этапа — повышение температуры тела, постоянная вялость, ослабленность организма, плохой аппетит, анемия, потеря веса больного.

Когда наступает период метастазирования, саркома поражает костный мозг и ткани. Подвергаются метастазам и легочные ткани. Постепенно метастазы доходят до остальных органов.

Все это общие признаки болезни. Саркома локализуется в разных областях, поэтому у больного могут наблюдаться другие симптомы в зависимости от того, какие кости поражены. Например, если болезнь развилась в костях ног, то человек начинает хромать. В случае поражения позвонков происходит сбой в работе органов малого таза. Это проявляется недержанием мочи и кала, параличом ног. При саркоме грудной клетки начинаются проблемы с органами дыхания, возможно харканье кровью.

Так как боль в области кости у детей часто связывают с травмами, то и первым врачом при посещении поликлиники бывает травматолог.

Он направляет пациента на рентгенографию, что и является первой диагностической процедурой. Рентген позволяет определить патологию в костеобразовании.

Хорошо различимы новообразования на участках кости, болезненные изменения в мягких тканях. Если врач предполагает наличие онкологии, то направляет больного к онкологу. Там пациенту проводят полное обследование, включающее следующие методы:

Компьютерная томография и МРТ. Эти исследования способны выявить метастазы, а также состояние костного канала и мягких тканей. Определяется точное местоположение опухоли и ее размеры.
Биопсия. Уточняется природа саркомы и на какой стадии развития она находится. Забор биоматериала происходит из костной или и мягкой тканей, пораженных опухолью.
Иммуногистохимический и гистологический анализы. Они помогают определить аномалии хромосомного ряда.
Томография грудной клетки. Это исследование помогает определить метастазы.
Остеосцинтиграфия выявляет процесс метастазирования костей.
Трепанобиопсия определяет состояние костного мозга.

В обязательном порядке проводятся лабораторные исследования крови, определяющие изменения состава крови.

Около 30% всех случаев диагностических исследований проходят в тот период, когда саркома уже начала проявляться метастазами.

Лечение саркомы Юинга может осуществляться консервативно или хирургически.

Удаление новообразования с помощью хирургического вмешательства — самый действенный метод в борьбе с болезнью. Если опухоль коснулась конечностей, то врач удаляет часть кости и устанавливает эндопротез. В случае сложного заболевания возможна ампутация, но делается это в редких случаях.

При саркоме костей предплечья, берцовых костей, лопатки, ребер и ключицы применяется радикальный способ иссечения опухоли и близлежащих тканей. При саркоме подвздошной кости используют метод частичного иссечения.

После удаления саркомы начинается процесс избавления от злокачественных клеток. Для этих целей применяется лучевая терапия. Если в силу каких-либо причин невозможно провести операциию по удалению больной области кости, тогда используют только лучевую терапию. Но в таком случае высок риск рецидива заболевания.

Совместно с этими двумя методами используется и химиотерапия. Это процесс длительный, продолжается около 10 месяцев. Если саркома сопровождается сильным метастазированием, то применяется высокодозная химиотерапия.

После того, как пациент излечивается от саркомы, ему необходимо регулярное наблюдение у врача,который сможет своевременно заметить возможный рецидив, отследить появление различных осложнений.

Облучение и химиотерапия способны вызвать осложнения в виде нарушения правильного роста костей, бесплодия. Существует риск появления других новообразований. Но немало таких случаев, когда человек полностью справляется с болезнью и возвращается к полноценной жизни.

Современная медицина, используя комбинированное лечение саркомы, добивается выживаемости пациентов в 70% случаев локализованной формы недуга.

Значительно худший прогноз у тех больных, у кого метастазы пошли в костный мозг. Выживаемость бывает только в 10% случаев. Но в последние годы таким больным стали проводить усиленное лечение. Им назначают химиотерапию с применением сильнодействующих препаратов, проводят тотальное облучение всего организма, пересадку костного мозга или стволовых клеток. После проведения такого лечения выживаемость составляет 30%.

Все больные, которым проводилось лечение саркомы Юинга, пожизненно наблюдаются в онкологическом центре. По мере необходимости им назначаются различные исследования, которые помогают вовремя выявить рецидивы. Этим же контролируются побочные эффекты, так как они могут проявиться не сразу, а спустя значительное время после курса лечения.

Побочными эффектами при саркоме данного типа являются бесплодие (мужское и женское), нарушение роста костей, вероятность появления других злокачественных опухолей. Важно вовремя обнаружить болезнь. В таком случае возможно полное исцеление без каких-либо осложнений.

Одно из самых агрессивных злокачественных заболеваний – это саркома Юинга. Открыт такой вид опухоли был в начале 20 века. Но до сих пор болезнь считается малоизученной. Известный онколог Джеймс Юнг выделил этот вид саркомы в отдельную группу из-за того, что он имеет некоторые особенности.

Поражаются опухолью чаще всего трубчатые кости, таз, позвоночник. До недавнего времени у 90% больных быстро развивались метастазы, распространяющиеся в костный мозг, лимфатические узлы или легкие. Кроме того, эта быстро растущая опухоль плохо поддается диагностике. Поэтому саркома Юинга всегда считалась самым опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом.

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Особенностью саркомы Юинга является также то, что место локализации опухоли зависит от возраста больного. У детей и подростков чаще всего поражаются длинные трубчатые кости конечностей. Молодые люди страдают от новообразований в костях таза, ребрах, ключицах, позвонках. Очень редко, но встречается поражение только мягких тканей, например, легких.

Причина заболевания

Несмотря на долгие годы исследования заболевания, причину развития опухоли до сих пор не удалось определить. Но ученые выделили несколько предрасполагающих факторов к появлению болезни:

прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
при генетических отклонениях;
врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
пусковым механизмом могут стать травмы костей;
появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Как проявляется заболевание

Основные симптомы саркомы Юинга – это боли в костях. Сначала они могут быть несильными, ноющими, прерывающимися на время. Потом становятся более интенсивными. Особенностью их является то, что они не стихают, а только усиливаются по ночам или при иммобилизации пораженной конечности. Этим они отличаются от болей при травмах и воспалительных заболеваниях.

Неприятные ощущения усиливаются при ощупывании больного места. Кроме того, движение в ближайших суставах нарушается, пациент не может нормально спать. Такие боли сложно снять обычными препаратами.

Со временем опухоль захватывает окружающие мягкие ткани. Развивается сильный отек с гиперемией мягких тканей, которые становятся уплотненными, горячими на ощупь. Проявляются также симптомы интоксикации: повышенная температура, тошнота, слабость, снижение веса, увеличение лимфатических узлов, отсутствие аппетита, анемия.

В процессе развития заболевания, все больше проявляются его внешние признаки: опухоль растет, кожа над ней становится багровой или синюшной, истончается, начинают сильно выделяться вены. Из-за патологических процессов в костях часто наблюдаются их переломы при малейшей нагрузке.

Другие симптомы указывают на локализацию саркомы Юинга: если опухоль развивается в легких, это может быть кровохарканье, затрудненное дыхание. На ее локализацию в тазовых костях может указывать недержание мочи, нарушение функций кишечника, паралич нижних конечностей. Именно в области таза болезнь встречается чаще всего – почти в половине случаев. Часто поражаются также длинные трубчатые кости конечностей. При этом заболевание легче обнаружить по внешним признакам: изменение формы конечности, хромота, нарушение подвижности.

Стадии развития заболевания

Саркома Юинга развивается очень быстро, поэтому сложно выделить в этом процессе различные стадии. Но врачи часто классифицируют заболевания так:

1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

Для правильной постановки диагноза необходимо при появлении тревожных симптомов у ребенка обратиться к врачу для обследования. Диагностика заболевания включает такие методы:

прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Такая обширная диагностика поможет дифференцировать заболевание от других, подобных ему. Ведь симптомы часто похожи на течение хронического остеомиелита, нейробластомы, остеосаркомы, лимфомы. Это позволит назначить более эффективное лечение.

Как лечить саркому Юинга

Эта болезнь очень плохо поддается диагностике на начальных стадиях. Обычно, когда поставлен диагноз, опухоль уже дала метастазы. Но при своевременном лечении можно полностью устранить патологический очаг, предотвратить метастазы, а также исключить возможность рецидивов. Но чаще всего прогноз для пациентов неблагоприятный. Полное излечение возможно только на начальной стадии заболевания. Кроме того, эффективность терапии зависит от места локализации опухоли. Хуже всего, если метастазы распространились в костном мозге.

Самым радикальным и эффективным методом лечения этой опухоли является хирургическое удаление. Но операция показана не всегда. Поэтому более распространено консервативное лечение заболевания: химиотерапия или облучение. Прогноз излечения и выживаемость больных зависят, прежде всего, от его своевременности. Чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем быстрее можно облегчить его состояние. Терапия опухоли обязательно должна проводиться в специализированной клинике, где назначат комплексное лечение, включающее несколько методик.

Хирургическое удаление опухоли

Это самый эффективный метод терапии заболевания. В зависимости от того, насколько распространилась опухоль и ее метастазы, в процессе операции могут быть вырезаны не только пораженные места. Часто удаляются тазовые или бедренные кости, ребра, другие части скелета, окружающие мягкие ткани. На место удаленных костей ставятся эндопротезы.

Но врачи стараются не доводить до такого радикального лечения. Сначала используются другие, менее травматичные способы. Например, практикуется частичная резекция опухоли. Это позволяет повысить эффективность химиотерапии и шансы на выздоровление.

Лучевая терапия

Используют для лечения высокие дозы облучения – 4000-5000 Р. Воздействие производится на первичный очаг новообразования, а если метастазы распространились в легочную ткань, то на легкие. Побочными действиями такого лечения могут стать головные боли, ограничение в движении суставов, у детей – это замедление роста костей и нарушение умственной деятельности. Но, несмотря на это, радиотерапия сейчас является самым эффективным и безопасным методом лечения заболевания.

Химиотерапия при саркоме Юинга

Такое лечение эффективно потому, что лекарственные препараты способны уничтожить даже мельчайшие метастазы, которые не поддаются диагностике. Самыми распространенными лекарствами для химиотерапии являются «Циклофосфан», «Адриамицин», «Винкристин», «Ифосфамид», «Вепезид». Их назначают чаще всего внутривенно, месячными курсами с небольшими – в 2-3 недели — перерывами. Такое лечение продолжается обычно 10-12 месяцев. Часто различные препараты комбинируют между собой. Химиотерапия применяется на начальных стадиях, а также перед и после оперативным вмешательством.

Применение таких препаратов имеет много побочных эффектов. Хотя современные лекарства переносятся значительно легче, но все равно часто наблюдаются:

тошнота, рвота;
потеря волос;
снижение иммунитета;
бесплодие;
токсическое поражение сердечно-сосудистой системы.

При наличии больших метастаз в костном мозге прогноз заболевания самый неблагоприятный – выживаемость пациентов составляет только 25%. Поэтому используются повышенные дозы химиопрепаратов, сочетаемые с пересадкой стволовых клеток.

От чего зависит выздоровление

Успех лечения зависит, прежде всего, от самого пациента. Несмотря на то, что саркома Юинга считается одним из самых тяжелых и опасных заболеваний, от него вылечиться можно. Нужно только вовремя обратиться в медицинское учреждение, выполнять все рекомендации врача и верить в выздоровление. Очень важен психологический настрой, а также поддержка близких людей. Сейчас более 70% пациентов после выздоровления получают шанс на нормальную жизнь без рецидивов.

Это заболевание развивается очень быстро: уже через несколько месяцев после появления первых болевых симптомов опухоль становится заметной внешне. В 90% случаев распространяются метастазы, чаще всего в костный мозг и легочную ткань. А на поздних стадиях почти всегда опухоль метастазирует в центральную нервную систему. Поэтому очень важно начать лечить заболевание как можно раньше.

Даже после выздоровления пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении, чтобы вовремя заметить развития рецидива болезни и предотвратить осложнения. Чаще всего оно является пожизненным. Только небольшой процент больных после выздоровления может вернуться к полноценной жизни.

Саркома Юинга – очень опасное заболевание, поражающее детей и подростков. Дальнейшая жизнь и здоровье таких больных зависит от того, как вовремя родители заметили первые симптомы заболевания, как выполняли рекомендации врача, какие усилия прилагали к выздоровлению. Болезнь опасна потому, что предотвратить развитие этой опухоли невозможно, так как не до конца исследованы причины ее появления. Но современный уровень развития медицины дает возможность 70% больных полностью излечиться.

Добавить комментарий

Моя спина.ру © 2012-2018. Копирование материалов возможно только с указанием ссылки на этот сайт.
ВНИМАНИЕ! Вся информация на этом сайте является лишь справочной или популярной. Диагностика и назначение лекарств требуют знания истории болезни и обследования врачом. Поэтому мы настоятельно рекомендуем по вопросам лечения и диагностики обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Пользовательское соглашениеРекламодателям

Саркома Юинга (остеосаркома) – это опухоль, имеющая злокачественный характер и возникающая в костной ткани или мягких тканях. Так, треть случаев – поражение именно мягких тканей. Очень часто диагностируется саркома у детей и подростков. Саркома Юинга – одно из самых агрессивных новообразований костной ткани, которое может метастазировать уже на раннем этапе своего развития.

Разберем подробнее, почему и в каких случаях может образоваться опухоль, а также методы ее лечения.

Причины, способствующие образованию опухоли

Что такое саркома Юинга, разобрали. Такую патологию, как саркома кости, впервые открыл Джеймс Юинг – ученый, который и описал ее как злокачественное новообразование, которое поражает длинные трубчатые кости (в основном). Более подробно описать заболевание удалось лишь во второй половине 20 века.

У подростков происходит поражение, как правило, длинных трубчатых костей конечностей, а в более старшем возрасте – плоских костей (ребра, кости черепа, позвонки, лопатки). Существуют и гистологические разновидности новообразования.

К сожалению, на сегодняшний день назвать причины, которые вызывают развитие опухоли, нельзя, но мнение многих исследователей сводится к нескольким теориям, которые определяют источники возникновения. Так, по мнению некоторых ученых, саркома кости имеет наследственные предпосылки к возникновению.

Иным мнением считается то, что саркома кости – следствие перенесенной травмы. Стоит отметить, что со времени получения травмы и до начала развития такого образования может пройти много времени. Иной причиной является наличие хромосомных изменений, которые являются источником нарушения функций генов.

Предрасполагающими факторами к возникновению патологии можно назвать:

имеющиеся аномалии скелета (наличие костной кисты, энхондромы и других);
имеющееся нарушение развития мочеполовой системы во внутриутробном периоде;
подростковый возраст;
лица мужского пола;
люди европеоидной расы;
наличие доброкачественных опухолей кости.

У большей части больных метастазы начинают развиваться еще до начала лечения саркомы. Вторичный очаг поражения можно диагностировать в таких областях, как легкие, костный мозг, нервная система (спинной мозг).

Симптоматика патологии в зависимости от места локализации опухоли

Рассмотрим, в каких областях могут локализоваться опухоли группы Юинга и какими симптомами они при этом сопровождаются:

Синовиальная саркома мягких тканей. Синовиомы в этом случае могут локализоваться в оболочках крупных суставов, фасциях, сухожильных и мышечных тканях. Наиболее часто диагностируется саркома коленного сустава и саркома тазобедренного сустава. Синовиальная саркома возникает при воздействии на организм большого объема излучения, химических веществ, при иммуносупрессивном лечении опухоли. Симптомами, которыми характеризуется синовиальная саркома, считается боль и появление опухолевидного новообразования в области поражения (колено или тазобедренный сустав). Также синовиальная саркома сопровождается быстрой утомляемостью, общим недомоганием, снижением веса.
Саркома бедренной кости. Остеосаркома бедренной кости сопровождается болью, интенсивность которой увеличивается в зависимости от времени прогрессии патологии. Во многих случаях саркома кости бедра вовлекает в процесс коленный сустав или же тазобедренный сустав. Впоследствии происходит поражение мягких тканей, которые прилегают к суставу. Если возникает боль, это указывает на сдавление рядом расположенных нервов. При этом боль распространяется на всю ногу.
Саркома позвоночника. Такое новообразование, как саркома позвоночника, возникает при сдавлении спинномозговых структур, раздражении или разрушении нервов, нарушении циркуляции жидкости в спинном мозге. Саркома позвоночника сопровождается интенсивной болью постоянного характера, которую сложно устранить даже анестезирующими препаратами. Также ограничена подвижность позвоночника в месте локализации опухоли, возникают параличи и парезы. Синдром боли может иррадиировать в иные части туловища. Такими симптомами, как недомогание и слабость, саркома позвоночника не сопровождается.
Остеогенная саркома челюсти. В этом случае симптомы будут следующими: ощущение, что в челюсти присутствует инородное тело, синдром боли, деформация костей, язык и гортань немного сдвигаются, увеличиваются шейные или подчелюстные узлы, зубы расшатываются. Синдром боли возникает даже на первой стадии развития патологии.
Саркома мозга. Симптомы в этом случае схожи с проявлениями опухоли иной локализации: головная боль, которую сложно устранить обезболивающими лекарствами, нарушение зрения и слуха, психической деятельности, эмоционального состояния. Также могут беспокоить тошнота и рвота.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить неоспоримый диагноз, назначают проведение:

общего анализа крови и мочи;
биохимического анализа крови;
исследований по определению групповой принадлежности;
анализа крови на протекание в организме сифилиса;
электрокардиографии;
рентгена и биопсии новообразования;
ультразвукового исследования органов брюшной полости;
компьютерной томографии;
консультаций узких специалистов.

Благодаря лабораторным исследованиям, выявляют уровень повышения количества лейкоцитов. Биохимическое исследование помогает выявить повышение щелочной фосфатазы, что указывает на злокачественный процесс.

В ходе дифференциальной диагностики проводят сравнение симптоматики с такими заболеваниями, как остеомиелит, периостит, остеосаркома, лимфома.

Как лечить саркому?

В далекие времена, когда медицина еще «стояла на месте», почти 90% всех людей с таким диагнозом умирало в течение первых 5 лет после диагностирования патологии. Причиной тому являлась костномозговая, легочная или костная метастаза. Позже, когда разработали такой метод лечения, как химиотерапия, срок выживания при своевременном ее применении увеличился до 8 лет.

В современной медицине предлагают следующие методы лечения саркомы Юинга:

Многокомпонентная химиотерапия с использованием Адриамицина, Циклофосфана, Вепезита. Существует как предоперационная, так и послеоперационная химиотерапия. Следует осуществлять контроль за гистологическим состоянием новообразования после проведения лечения. Благоприятный прогноз от лечения наблюдается в том случае, если после химиотерапии остается менее 5% живых клеток новообразования.
Лучевая терапия, направленная на область с новообразованием в высокой дозировке. Если наблюдаются метастазы, лучевая терапия проводится и в подобных областях.
Если это необходимо по показаниям, врач удаляет новообразование, включая кость и мягкие ткани. Резекция проводится, если новообразование локализуется в костях таких областей, как предплечье, малоберцовая область, ключица, ребра, лопатки. После операции уменьшается риск возникновения рецидивов, особенно если проводить химиотерапию.

Болезнь представляет собой злокачественную опухоль на костном скелете. Чаще диагностируются новообразования трубчатых костей. Намного реже поражаются лопатки, ребра, позвоночник, ключицы. Диагноз sarcoma – это очень тяжелое заболевание, ведь оно отличается высочайшей степенью агрессивности.

Что такое саркома Юинга

Злокачественное новообразование на кости может развиться, как у взрослого, так и у ребенка. Пик патологии приходится на молодой возраст – 10-15 лет. Мальчишки болеют чаще девочек. Болезнь саркома Юинга – это одна из быстро развивающихся патологий, поэтому на момент лечения у многих пациентов она уже достигает третьей, а иногда и четвертой стадии. Онкология открыта в 1921 году профессором Джеймсом Юингом. Он описывал заболевание, как злокачественное образование, поражающее трубчатые длинные кости. Однако болезнь может развиваться:

в ключице;
в грудной стенке;
в костях предплечья;
в лопатке;
в позвоночнике;
в малоберцовой кости.

Причины саркомы Юинга

Что конкретно провоцирует опухоль Юинга, медицине пока не известно. Как уже упоминалось, болезнь часто диагностируют в подростковом возрасте. У молодых людей до 20 лет больше отмечается поражение трубчатых костей, в старшем возрасте – плоских. Иногда рак поражает мягкие ткани, не затрагивая костные. Основные причины саркомы Юинга:

аномалия развития мочеполовой системы или костных тканей;
наличие доброкачественных опухолей;
травматические повреждения;
наследственность (генетические нарушения);
европеоидная раса;
мужской пол;
возраст 5-30 лет.

Стадии саркомы Юинга

Опухоль костного скелета протекает в 4 стадиях. Первая характеризуется небольшим формированием сверху кости. На второй стадии саркомы Юинга новообразование распространяется внутрь костной ткани. Далее на третьей – опухоль начинает метастазировать на ближайшие органы. Это локализованная стадия, при которой рак обнаружить легче. Четвертая стадия опухоли характеризуется опухолевым формированием, которое дает метастазы в разные отдаленные участки тела.

Метастазы при саркоме Юинга

У многих пациентов к моменту обнаружения опухоли и постановки диагноза уже присутствуют метастазы, распространившиеся в другие органы и ткани. Обнаружить метастазирование легко (рентгенография, МРТ, УЗИ). Распространяются метастазы при саркоме Юинга следующими путями:

медиастинально (по средостению);
гематогенно (по току крови);
ретроперитонеально (забрюшинное пространство);
лимфогенно (лимфатические сосуды).

Чаще метастазы переходят на соседние органы вместе с кровотоком. Реже они проходят медиастинально, ретроперитонеально или по лимфатическим сосудам. Самый неблагоприятный прогноз имеет лимфогенный вариант метастазирования. Сначала метастазы распространяются в костный мозг и его ткани или в легкие. По мере прогрессирования болезни развивается рак мягких тканей, когда возникают опухолевидные очаги в серозных оболочках, лимфоузлах, отдаленных органах. Далее вовлекается в процесс ЦНС в виде менингита (поражения оболочек).

Симптомы саркомы Юинга

Болезнь на первой стадии сопровождается неспецифическими симптомами: интоксикацией, утомляемостью, слабостью. Поскольку такие состояния являются признаками многих патологий, то возникают проблемы ранней диагностики рака. Общие симптомы саркомы Юинга – это анемия, похудение, отсутствие аппетита, повышение температуры. По мере распространения опухоли появляется боль, которая периодически исчезает и возобновляется через время. При прогрессировании рака болезненные ощущения не исчезают при фиксации конечности и в положении покоя. Дальнейшие симптомы:

усиление сосудистого рисунка;
явления параплегии (арефлексия, атония мышц и прочие);
признаки радикулопатии;
отек тканей;
нарушение функции тазовых органов;
местное расширение вен;
недержание мочи;
скопление плеврального выпота;
деформация кости, что провоцирует хромоту;
кровохаркание;
покраснение кожи;
дыхательная недостаточность.

Диагностика саркомы Юинга

При первом подозрении на рак костного скелета больной направляется на рентгенографию. Это основной метод, который помогает выявить в костной ткани патологический очаг, к примеру, опухоль на ребре или левой бедренной кости. Далее диагностика саркомы Юинга включает в себя:

МРТ, КТ или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Помогают обнаружить самые маленькие метастазы, определить их размеры и распространение на нервы, сосуды, окружающие ткани.
Исследование костного мозга или билатеральная трепано-биопсия. Является обязательной, даже если отсутствует метастазирование.
Вспомогательные методы. К ним относятся: полимеразная цепная реакция RT-PCR для выявления в крови раковых клеток, ангиография, иммуногистохимическое исследование (ИГХ), молекулярно-генетические исследования, флуоресцентная гибридизация in situ, остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Поскольку болезнь быстро текущая и агрессивная, при лечении саркомы Юинга применяют воздействие полихимиотерапии сразу на весь организм, чтобы избежать рецидивов. Если поставлен диагноз рак ребра, лопатки, нижних/верхних конечностей, то показано удаление опухоли хирургическим путем. Убирается как пораженный костный участок, так и мягкотканые компоненты злокачественного образования. Удаленная часть кости заменяется эндопротезом. После радикальной резекции для возможных оставшихся раковых клеток показана лучевая терапия на участке их расположения.

Химиотерапия саркомы Юинга

Самый благоприятный прогноз дает химиотерапия. Для нее применяют такие цитостатики, как Ифосфамид, Актиномицин D, Винкристин, Циклофосфамид, Доксорубицин. Химиотерапия саркомы Юинга проводится в течение 12 недель. Потом назначается локальное лечение (лучевая терапия или операция). После удаления опухоли продолжают назначать цитостатики, при этом регулярно проводят обследования крови, сканирование костей. При развившейся метастатической форме рекомендуется высокодозное применение химиопрепаратов с трансплантацией стволовых клеток крови и костного мозга.

Прогноз при саркоме Юинга

Выживаемость при диагнозе саркома позвоночника (компрессионно-ишемическая миелопатия), тканей грудной клетки (опухоль Аскина) и других форм опухоли костей с локализованной стадией при своевременном лечении составляет 70%. При поражении костного мозга или при метастатической форме статистика дает менее 25% пятилетней выживаемости. Дальнейший прогноз при саркоме Юинга зависит от места ее локализации и чувствительности к применяемым препаратам.

Видео: саркома Юинга у детей

Сложность ее лечения еще и в том, что поражает она чаще всего детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-15 лет. Но встречается эта опухоль с 5 до 30 лет, причем, преимущественно у мальчиков. Из-за того, что жалобы ребенка принимаются в основном за последствия травмы или воспалительных заболеваний, новообразование редко диагностируется на начальных стадиях. Поэтому прогноз у него всегда был неблагоприятным. Хотя в последнее время с появлением современных методов лечения более 70% пациентов могут вести полноценную жизнь после выздоровления.

Причина заболевания

прежде всего, это наследственная предрасположенность: саркома Юинга чаще всего развивается у тех, родственники которых болели саркомой;
при генетических отклонениях;
врожденных аномалиях развития костей или мочеполовой системы;
пусковым механизмом могут стать травмы костей;
появление опухоли зависит от возраста, пола и расы: чаще всего болезнь встречается в возрасте от 5 до 25 лет, в основном у мальчиков, у людей с белым цветом кожи.

Саркома Юинга - это серьезное заболевание, которое необходимо лечить в клинике

Как проявляется заболевание

Врачи выделяют несколько стадий развития заболевания, в соответствии с которыми и назначается лечение

Стадии развития заболевания

1 стадия – это небольшая опухоль на поверхности кости, внешне незаметная, болезнь протекает почти бессимптомно;
2 стадия – новообразование разрастается вглубь костной ткани, поражает окружающие мышцы и сухожилия, появляются сильные боли, видны внешние изменения в мягких тканях;
3 стадия – появляются метастазы в ближайших органах и тканях, сама опухоль при этом уже очень заметна, а боли мешают спать и двигаться;
4 стадия – отдаленные метастазы распространяются по всему организму, что сильно ухудшает общее состояние больного.

Диагностика болезни

прежде всего, делают рентгенографию в том месте, где есть подозрение на развитие опухоли – это первичный метод определения наличия заболевания;
для подтверждения диагноза показана МРТ костей и мягких тканей, которая покажет границы новообразования, степень его распространения, поражение нервов, сосудов;
делается также компьютерная томография легких, чтобы определить наличие метастазов;
иногда назначают остеосцинтиграфию, УЗИ, ангиографию, позитронно-эмиссионную томографию;
для более точного определения вида опухоли делается биопсия, исследование костного мозга, иммунологические и генетические анализы.

Различные диагностические методы помогают вовремя поставить правильный диагноз