Аутоиммунная патология в детском возрасте – синдром Кавасаки у детей. Синдром Кавасаки: причины, симптомы и проявления, чем опасен, терапия Болезнь кавасаки у детей симптомы

Из этой статьи вы получите всю нужную информацию про синдром Кавасаки. Механизм развития патологии, предположительные причины ее возникновения, симптомы, методы диагностики и способы лечения.

Дата публикации статьи: 21.04.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Болезнь Кавасаки – редкое серьезное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением коронарных и остальных артерий разного калибра. Развивается преимущественно у детей до 5 лет, гораздо реже у взрослых в 20–30-летнем возрасте. В 1,5 раза чаще выявляют у мальчиков.

Эту болезнь еще называют детского возраста, генерализованным васкулитом и синдромом мукокутанного лимфоузла. Она опасна своими осложнениями, среди которых формирование и разрыв аневризм, развитие миокардита, артрита, асептического менингита и др. По причине развития пороков сердца у детей эта патология в развитых странах обогнала ревматическую лихорадку.

Механизм развития заключается в следующем. По до сих пор точно не установленным причинам в организме ребенка начинают вырабатываться антитела к собственным эндотелиальным клеткам, из которых состоят стенки сосудов. Вследствие иммунных реакций в них начинают происходить патологические изменения:

средняя оболочка – медия – воспаляется, ее клетки отмирают;
внутренняя и наружная мембраны разрушаются, приводя к формированию патологических расширений в стенках – аневризм.

Без лечения через 1–2 месяца начинается фиброз сосудистых стенок, просветы артерий сужаются, а в тяжелых случаях полностью закрываются, развивается «закрытие» сосудов.

При вовремя начатой адекватной терапии прогноз чаще благоприятный, однако в отдельных случаях не исключен риск летального исхода (до 3% от общего числа заболевших) из-за тромбоза артерий либо острого инфаркта миокарда.

Синдром Кавасаки относится к ревматологическим, поэтому его лечением занимается врач-ревматолог. В зависимости от сложности ситуации к лечению может подключиться кардиолог или кардиохирург.

Причины развития синдрома Кавасаки

Ревматология до настоящего времени не располагает однозначными точными данными о причинах воспаления стенок сосудов. Есть несколько теорий развития синдрома. Наиболее признанная – наследственная предрасположенность вкупе с влиянием на организм микроорганизмов вирусной и бактериальной природы – вируса Эпштейна-Барра, парвовируса, риккетсии, вируса герпеса простого, спирохет, ретровируса, стрептококков, стафилококков. До 10% людей, у которых предки перенесли болезнь Кавасаки, тоже заболевают ею.

Предпосылки для развития синдрома:

Расовая принадлежность. Склонность к заболеванию обнаружена у азиатов.
Снижение защитных функций иммунитета.

Симптомы болезни

Различают 3 периода генерализованного васкулита:

Острый. Длиться первые 7–10 дней.
Подострый с продолжительностью 2–3 недели.
Период реконвалесценции (выздоровления). Занимает от нескольких месяцев до 2 лет.

Синдром Кавасаки у детей начинается резко и бурно. Температура поднимается до 39,0–40,0 градусов, носит перемежающийся характер, сохраняется на протяжении первых 5–7 дней, а без лечения – до 2 недель. Увеличение продолжительности лихорадочного периода – плохой признак для дальнейшего прогноза. На фоне фебрильной температуры увеличиваются региональные (чаще шейные) лимфоузлы, присоединяются симптомы выраженной интоксикации – сильная слабость, учащение пульса, боли в животе, тошнота, диарея. Ребенок тяжело переносит болезнь, становясь раздражительным, беспокойным. Он часто плачет, отказывается от пищи, плохо спит.

Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатино- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху. Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают. Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.

Симптомы синдрома Кавасаки: покарснение глаз, покарснение и уплотнение кожи стоп, малиновый цвет языка, увеличенные шейный лимфоузлы

Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо . У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий.

Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой.

Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки у взрослых приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.

У больного возникают проблемы с выполнением привычной физической нагрузки. Некоторые повседневные действия, такие как подъем в гору, быстрая ходьба или бег, поднятие тяжестей, становятся затруднительны.

После лечения патологические расширения стенок сосудов у взрослых остаются, но со временем уменьшаются и могут исчезнуть полностью.

Диагностика синдрома Кавасаки

Болезнь Кавасаки подтверждается наличием на фоне 5-дневной лихорадки минимумом 4 клинико-диагностических критериев. Среди них:

Конъюнктивит обоих глаз.
Локальная (шейная) аденопатия.
Полиморфная сыпь по всему телу.
Симптомы поражения слизистой рта.
Покраснение, уплотнение кожи стоп и ладоней с их отеком.
Шелушение подушечек пальцев на 2–3 неделе от начала болезни.

Если при обследовании выявлена аневризма коронарных артерий, то для установки диагноза достаточно 3 дополнительных признаков.

Нажмите на фото для увеличения

Атипичный (неполный) синдром Кавасаки диагностируют при наличии 2–3 вышеперечисленных критериев. Это объясняется тем, что симптомы могут быть вызваны другой патологией. Для полной клинической картины заболевания недостаточно в совокупности объективных данных.

Методы диагностики

Важно провести дифференциальную диагностику с гриппом, синдромом Стивенса-Джонса, краснухой, корью, скарлатиной, микоплазменной пневмонией, ревматоидным артритом, аденовирусной инфекцией, мононуклеозом.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) коронарных сосудов, 3D-реконструкция. Аневризмы обозначены стрелками

Лечение синдрома Кавасаки

Это заболевание хорошо поддается лечению и излечивается полностью, хотя не исключены случаи летального исхода из-за развития серьезных осложнений, к примеру, инфаркта миокарда. Чем раньше диагностирована болезнь Кавасаки и начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

Поскольку точные причины патологии не установлены, то лечение, направленное на устранение причины, не предусмотрено. Для купирования симптомов и предотвращения дальнейшего развития воспаления применяют препараты из таблицы ниже.

Название лекарственного средства или фармакологической группы	Действие, применение
Иммуноглобулин	Основной препарат. Вводят в/в-капельно в течение 9–12 часов каждый день. Лучший эффект достигается при его введении в первые 10 дней болезни. Уменьшает воспалительные явления в стенках артерий.
Ацетилсалициловая кислота	Большие дозы назначают в лихорадочный период (5 дней) со снижением дозировки до профилактической в следующие 2–3 мес. Аспирин разжижает кровь, снимает воспаление, снижает риск образования тромбов.
Антикоагулянты – клопидогрель, варфарин	Рекомендованы детям с выявленными аневризмами с целью профилактики тромбообразования.

Дети должны быть обязательно привиты от ветряной оспы, гриппа, т. к. длительный прием в больших дозах аспирина вместе с этими инфекциями повышает риск развития острой печеночной энцефалопатии – синдрома Рея.

Назначение кортикостероидов спорно. Доказано, что гормоны повышают риск развития аневризмы и коронарного тромбоза.

Осложнения

Со стороны сердца и сосудов: миокардит, поражение сердечных клапанов, аневризмы артерий, инфаркт миокарда.
Со стороны других органов: диарея, асептический менингит, гангрена мягких тканей, артрит, холецистит с затруднением прохождения желчи по протокам, отит и др.

Гангрена пальца руки

Прогноз при болезни Кавасаки

Несмотря на вероятность развития осложнений, прогноз при этой патологии благоприятный. При своевременно начатом лечении выздоровление наступает через 6–10 недель. Смертью заканчивается лишь в 0,8–3% запущенных случаев, когда терапия не была начата вовремя; смерть наступает от инфаркта, тромбоза, реже – миокардита с тяжелой сердечной недостаточностью.

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей. 20) Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы.

тальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина, большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года. 21) Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда). 22) Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки.
ивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Что это такое?

Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Причины возникновения

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) - лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

увеличение размера шейного лимфоузла;
отёчность языка;
приобретение языком алого оттенка;
покраснение губ;
трещины на губах;
сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Диагностика

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

Эритема ладоней или стоп;
Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

Миокардита,
Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
Гемоперикарда,
Среднего отита,
Инфаркта миокарда,
Разрыва аневризмы,
Перикардита,
Вальвулита,
Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.

Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и под острую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки , в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки , например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

спирохета;
стафилококки;
парвовирус;
стрептококки;
риккетсии;
герпес;
вирус Эпштейн-Бара;
ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах , то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото :

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ , и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

миокардит;
сердечная недостаточность;
аритмия;
тахикардия;
боли в груди;
аневризмы сосудов;
инфаркт миокарда;
перикардит;
митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит .

Диагностика

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков .

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции .

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения . Это приводит к следующим последствиям:

миокардит;
артрит;
аневризмы коронарных сосудов;
гангрена;
водянка желчного пузыря;
вальвулит;
отит;
асептический менингит;
диарея.

Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей статьи.

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками .

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел .

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония . Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? Ответ узнайте прямо сейчас.

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью .

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья . Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Болезнь Кавасаки у детей — это воспалительное поражение артерий любого диаметра, сопровождающееся повышением температуры тела, покраснением конъюнктивы, увеличением шейных лимфоузлов и патологическими изменениями слизистой глотки и ротовой полости.

Опасность заболевания в том, что могут поражаться сосуды сердца, аорта и крупные вены. Поэтому требуется ранняя диагностика, позволяющая в последующем проводить эффективное лечение и предупреждать серьезные осложнения.

Заболевание чаще всего встречается в детском возрасте. При этом пик приходится на 2-летний возраст, но повышенный риск сохраняется до 5 лет. По статистике, это 85% случаев диагностированной болезни Кавасаки в педиатрической практике.

Непосредственные причины болезни Кавасаки не известны. В качестве предрасполагающих рассматриваются следующие факторы:

аденовирусная инфекция
скарлатина.

Основной повреждающий механизм при этих инфекциях – иммунный:

в крови повышается содержание цитокинов, поддерживающих воспалительную реакцию
повышается активность макрофагов и моноцитов
образуются антитела против антигенов, локализованных в сосудистой стенке.

Эти процессы приводят к повреждению стенки артерий. Она истончается, и формируются аневризмы – расширения, которые могут разорваться. В венах образуются тромбы, представляющие дополнительную опасность, т.к. с током крови могут попасть в любой орган (сердце, легкие, почки и т.д.), резко нарушив его функции.

Наибольшая распространенность заболевания отмечена среди японцев, наименьшая – среди жителей Южной Америки. Такой географический разброс ученые пока не могут объяснить.

Симптомы

Основные симптомы болезни Кавасаки у детей включают в себя:

лихорадку
изменения на кистях и стопах
кожную сыпь
лимфаденопатию
покраснение глаз
изменения слизистой рта и глотки.

При этом заболевании температура повышается до 38-40°С и держится до 5 дней, а иногда и дольше (до месяца). Важный диагностический признак – неэффективность жаропонижающих и антибактериальных средств для купирования лихорадки. Температуру снижает только введение иммуноглобулина.

Спустя 2-3 дня после появления лихорадки краснеют глаза из-за инъекции сосудов конъюнктивы. Краснота сохраняется на протяжении 10-15 дней, если ребенку не проводится специфическое лечение. Затем постепенно проходит, не оставляя язв на роговице в отличие от инфекционных заболеваний глаз.

Одновременно с поражением конъюнктивы в патологический процесс вовлекается слизистая ротовой полости и глотки . Это проявляется:

трещинами
сухостью
диффузной краснотой
малиновым языком.

Поэтому лицо ребенка имеет характерный вид – красные глаза и красные губы. Появление такого признака на фоне повышенной температуры должно настораживать родителей в отношении болезни Кавасаки. Для точной диагностики необходимо обратиться к педиатру.

Шейная лимфаденопатия выявляется в половине случаев и чаще (до 70%). Лимфоузлы безболезненны, увеличены с одной или двух сторон. Один из них достигает значительных размеров – до 1,5 см и более. Пропальпировать их могут родители в домашних условиях.

Поражение стоп и кистей отмечается у 90% детей с болезнью Кавасаки. Оно проявляется различными признаками:

диффузное уплотнение и отечность
покраснение ладонной и подошвенной поверхностей
спустя 2 недели появляется шелушение, начинающееся с кончиков пальцев и распространяющееся в направлении туловища.

Кожная сыпь появляется на конечностях и туловище. Высыпания различны по форме, напоминая скарлатину и другие заболевания. Однако кожные элементы никогда не представлены пузырьками. Иногда у детей могут появиться небольшие гнойные прыщики на лодыжках, коленях и локтях.

Дополнительное обследование

Лабораторные анализы при болезни Кавасаки у детей не имеют специфических признаков. У таких пациентов могут наблюдаться:

повышенное количество лейкоцитов в крови
появление «молодых» форм (не успевших окончательно дифференцироваться) лейкоцитов
ускорение СОЭ, которое сочетается с лихорадкой
повышение С-реактивного белка, сохраняющееся на протяжении 1-1,5 месяцев
тромбоцитоз (до 800 тысяч), достигающий максимума через неделю от начала заболевания
повышенная свертываемость крови
в моче – большое количество лейкоцитов при отсутствии бактерий.

Инструментальные исследования помогают выявить наиболее частые осложнения:

на ЭКГ отмечаются нарушения проводимости
коронарография (рентгенологическое исследование артерий сердца) обнаруживает аневризмы и сужения сосудистого просвета
рентгенография легочной ткани. В 10% случаев могут быть выявлены мелкие узелки, сетчатость рисунка и ателектазы (участки спадения легких).

Точный диагноз

В 1984 году японскими учеными были разработаны четкие критерии диагностики болезни Кавасаки, а в 2006 году они были дополнены с учетом современных реалий.

Данный диагноз выставляется, если имеется обязательный признак в сочетании с одним из дополнительных. Обязательным является лихорадка, персистирующая не менее 5 дней. Дополнительные – это:

двустороннее покраснение конъюнктивы
кожные изменения на конечностях или на промежности
полиморфные (разные по форме) высыпания на кожных покровах
увеличение лимфоузлов шейной области
покраснение языка, слизистой ротовой полости, губ и глотки.

Осложнения

Наиболее серьезными осложнениями болезни Кавасаки являются сердечно-сосудистые :

ишемическая болезнь
инфаркт миокарда
перикардит
миокардит
эндокардит
внезапная смерть.

Но могут быть и другие , также обусловленные иммунным воспалением:

артрит
холецистит
менингит
эндартериит
аневризмы почечных артерий.

Лечение

Основное лечение болезни Кавасаки – это введение иммуноглобулина внутривенным способом. В острой фазе его применяют однократно. Если симптомы сохраняются, то введение повторяют. Параллельно с иммуноглобулинами назначается ацетилсалициловая кислота в высоких дозах. Она предупреждает образование тромбов в сосудах, которые представляют непосредственную опасность для ребенка. Спустя 10 дней дозу ацетилсалициловой кислоты постепенно снижают и продолжают прием в течение месяца с обязательным контролем свертывающей системы (в норме не должно быть состояния гиперкоагуляции – склонности к тромбозам).

В тех случаях, когда иммуноглобулины неэффективны, показано использование кортикостероидов.

Они подавляют выраженность иммунного воспаления. На первом этапе используется пульс-терапия (высокие дозы гормоны), а в последующем постепенно снижающиеся дозы. Такой подход позволит избежать развития побочных эффектов кортикостероидной терапии.

Иммунносупрессивное лечение позволяет добиться регресса коронарных аневризм (в течение 6 месяцев – полутора лет). Однако если их размер больше 8 мм, то они не исчезают, поэтому требуется хирургическое вмешательство. В противном случае у ребенка возрастает риск тромбоза сердечных сосудов и инфаркта миокарда. Этим объясняется возможность летального исхода в 0,1-0,2% случаев. Своевременное лечение ассоциировано с благоприятным прогнозом для человека на протяжении всей его жизни.

Как определить и вылечить болезнь Кавасаки у ребенка обновлено: Май 6, 2016 автором: admin

Болезнь Кавасаки - это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.

В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.

По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей. При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом "болезнь Кавасаки" – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.

Патогенез

Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя. Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии. Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.

Клиника

У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер. Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином. Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).

Диагностика

Диагностика синдрома Кавасаки (в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990)
Жар не менее 5 дней (и дольше) (другие причины жара отсутствуют), сопровождаемый, по меньшей мере, четырьмя из перечисленных ниже критериев:
Изменения в области конечностей, например, ладонная эритема
Отеки кистей и стоп (острый парез)
Околоногтевая десквамация (наблюдается в период выздоровления, через 2 недели после начала болезни)
Эритематозная сыпь: неспецифичная макулопапулезная эритематозная сыпь, мелкие пустулы на разгибательных поверхностях конечностей, нет пузырьков
Изменения слизистой оболочки, губы: сухие, красные, с трещинами, легко кровоточат; воспаленный зев, малиновый язык с выраженными сосочками. При этом нет экссудации, изъязвлений, пятен Коплика.
Инъекция конъюнктивы с двух сторон
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (не менее 1 лимфоузла ≥ 1,5 см) у 50-75% пациентов
Могут быть другие признаки: артралгия, головная боль и ригидность мышц шеи, мастит, вульвит, острая митральная регургитация, застойная сердечная недостаточность, средний отит, желтуха, диарея, боль в груди, редко - гангрена

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*10 9 /л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов).

В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия.

Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.

На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.

Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки - предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии - внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе - 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.

Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин. Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры - 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий. Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной.

Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов. По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка. По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий.

В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше). После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания - от 1 до 3%.

Одной из основных причин патологий сердца и сосудов у детей является синдром Кавасаки. Данная аномалия считается редкой и малоизученной. Она способна привести к печальным последствиям, в том числе и к летальному исходу. Поэтому важно вовремя распознать признаки заболевания и оказать ребенку помощь.

Причины развития синдрома Кавасаки

Впервые недуг был открыт в середине двадцатого века азиатским доктором. Согласно информации из Википедии, аномалия представляет собой остро протекающую лихорадку у детей. Болезнь Кавасаки также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Патология характеризуется развитием пролиферативно-деструктивного васкулита, артериитом.

В России встречается довольно редко, чаще болезнь Кавасаки диагностируют в азиатских странах. Из ста тысяч детей ею больны около десяти процентов малышей. В медицинской практике известны случаи, когда патологию обнаруживали у взрослых пациентов.

Точные причины синдрома Кавасаки у детей не выявлены. Известно, что некоторую роль в развитии болезни играет наследственность, ведь часто она передается из поколения в поколение и наблюдается у родственников.

Заболевание имеет инфекционную природу. Это было выявлено во время обследования больных. В их крови найдены частицы некоторых вирусов. В качестве предполагаемых агентов рассматривают следующие микроорганизмы:

стафилококк;
стрептококк;
вирус Эпштейна-Барра;
парвовирус;
спирохет.

Есть у патологии и сезонная изменчивость. Пик приходится на весну и зиму. Существует гипотеза, что заболевание Кавасаки является ответом иммунитета на воздействие токсинов.

В развитии патологии большую роль играет принадлежность человека к конкретной этнической общности. В доказательство этому выступает повышенная чувствительность к данному синдрому людей, проживающих в Китае, Японии и Корее.

Характерные признаки

Заболевание сопровождается поражением коронарных и других сосудов, образованием аневризм, тромбозов. Обычно оно развивается через два месяца после рождения. В большинстве случаев патология приходится на четвертый год жизни малыша. Отмечено, что мальчики страдают ею в два раза чаще, чем противоположный пол.

Болезнь кавасаки у детей имеет симптомы, проявляющиеся внезапно. Изначально у ребенка повышается температура, которая может держаться целый месяц. Иногда она доходит до 40 градусов. Больного беспокоит лихорадка, которая длится не менее пяти дней. При этом он ощущает сонливость, спазмы в животе, становится раздражительным. Есть и другие симптомы синдрома Кавасаки:

сухость губ;
увеличение лимфоузлов шеи;
покраснение внутренней ротовой оболочки и соединительной оболочки глаз.

Через несколько дней к неприятным признакам добавляются кожная экзантема, полимфорные образования, отек ладоней и подошв, на слизистой во рту и на половых органах появляются высыпания. В некоторых случаях синдром сопровождается следующими проявлениями:

суставной болью;
расстройством желудочно-кишечного тракта;
аритмией;
тахикардией;
выпячиванием стенки артерий;
кардиомегалией.

Примерно через три недели некоторые признаки исчезают, на ладонях и подошвах появляются шелушения, а язык становится малиновым. Увидеть больных с симптомами Кавасаки можно на фото (представлено ниже). Что касается органов дыхания, то у больного могут наблюдаться ринорея, кашель. В некоторых случаях проявляются судороги, паралич лицевого нерва и конечностей.

У грудных детей наблюдаются повышенная возбудимость, плохой сон, зуд из-за сыпи на коже. Опухания и болевые ощущения в языке могут стать причиной отказа от еды.

Характерным клиническим признаком у девочек и мальчиков является уплотнение и покраснение области в месте инъекции БЦЖ. Этот симптом в некоторых странах не выявляется, так как подобная массовая вакцинация в определенных государствах не предусмотрена.

Диагностика патологии

Сложность диагностирования заболевания заключается в редкости аномалии. Не каждый специалист способен отличить ее от других недугов. Иногда синдром путают с ветрянкой, скарлатиной, корью. Проявления болезни Кавасаки сходны с токсическим шоком, синдромом Стивенса-Джонсона, а также с признаками других экзантемных инфекций. Часто вместе с этой патологией диагностируют тонзиллит, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей.

Поводом для обращения к врачу являются повышение температуры, кожная сыпь и поражения слизистой, отеки кистей и стоп, не прекращающаяся более пяти дней лихорадка. Хотя бы четыре из пяти симптомов должны присутствовать у больного, чтобы убедиться в наличии болезни. Если у ребенка развиваются аневризмы коронарных артерий, достаточно трех признаков.

В большинстве случаев требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматолога. Лабораторные исследования включают в себя:

Биохимический и общий анализы крови. У больных наблюдается увеличение лейкоцитов, тромбоцитоз, активность трансаминазов, повышенный уровень билирубина и уробилиногена.
Иммунологический анализ. Показывает содержание С-реактивного белка.
Анализ мочи. Выявляет наличие небольшой микрогематурии, протеинурии.
Для постановки диагноза Кавасаки применяют следующие мероприятия:
Электрокардиограмма. Показывает работу сердца, нарушения его функций.
Эхокардиография. Выявляет поражения коронарных артерий, аневризмы и стенозы различных отделов.
Ангиография. Оценивает состояние сосудов, показывает истончение и расширение артерий.

В некоторых случаях могут потребоваться рентген органов грудной клетки, анализ ликвора, поясничная пункция. На основе результатов диагностики и расспроса родителей назначается соответствующее лечение.

Лечение

Обычно больного помещают в стационар, где лечат под контролем доктора. Радикальных терапевтических методов патологии не существует. Синдром кавасаки включает лечение у детей с помощью консервативных методов, а запущенные случаи поражения сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Основной целью терапии является защита сердечно-сосудистой системы.

Обычно назначают следующие препараты:

Антикоагулянты. Применяют для профилактики образования тромбов. Часто выписывают «Клопидогрел», «Варфарин».
Аспирин. Снижает риск тромбообразования, понижает температуру тела, устраняет лихорадку.
Иммуноглобулин. Купирует воспалительные процессы в сосудах, препятствуя образованию аневризма, способствует снижению температуры, уменьшению воспалительных процессов. Внутривенное введение «Иммуноглобулина» проводят в больнице в течение первых 12 часов.

Эти средства оказывают жаропонижающее действие и снижают риск слипания тромбоцитов. Их используют на первом терапевтическом этапе. Все препараты должен назначать лечащий доктор.

Самостоятельная терапия недопустима.

Второй этап предполагает устранение аневризма сосудов. Пациенту назначают дополнительно курс «Аспирина» и антикоагулянтов с регулярным осмотром у кардиолога.

Детям, которые перенесли острую стадию заболевания, проводят стентирование, ангиопластику, аорто-коронарное шунтирование. Кортикостероидная терапия применяется с осторожностью, так как она увеличивает риск образования тромбов.

Возможные осложнения

Главная опасность патологи заключается в том, что в инфекционный процесс вовлечены мелкие и крупные артерии. Это чревато расширением сосудов, приводящим к серьезным сердечным заболеваниям. Синдром способен вызывать следующие осложнения:

артрит;
средний отит;
вальвулит;
миокардит;
гемоперикард;
закупорка желчного протока;
периферическая гангрена;
воспаление мягких мозговых тканей.

Иногда болезнь Кавасаки у взрослых дает о себе знать через некоторое время. Так, один человек из пяти сталкивается с трагичными последствиями со стороны сосудистой системы. Стенки артерий становятся менее эластичными, теряют упругость. У человека развивается раннее возникновение кальциноза и атеросклероза. Как следствие, образуются тромбозы, нарушается питание сердечной мышцы.

Прогноз выживаемости

Заболевание имеет условно благоприятный прогноз. Если начать интенсивное использование препаратов в течение первых нескольких суток, то выздоровление наступит через пару месяцев. Без адекватного лечения велик риск формирования аневризмов коронарных артерий.