Удаление опухоли в спинном мозге прогноз. Стадии развития опухолей спинного мозга. Лечение опухоли спинного мозга

ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра нейрохирургии

УТВЕРЖДАЮ

Начальник кафедры нейрохирургии

полковник медицинской службы

Д. Свистов

«___»______________2008 г.

профессор кафедры нейрохирургии, доктор

медицинских наук В.Орлов

Л Е К Ц И Я

по нейрохирургии

на тему № 3

«Опухоли спинного мозга»

для слушателей факультета

послевузовского и дополнительного образования

цикла «Актуальные вопросы нейрохирургии»

ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ: "НЕЙРОХИРУРГИЯ"

Обсуждена и одобрена

на заседании кафедры

Протокол №___

От «___»___________2008 г.

Уточнена (дополнена)

“____”___________200__ г.

________________________

(подпись, фамилия, и.,о.)

Санкт-Петербург

	Учебные вопросы	Время
	Введение
	Классификация опухолей спинного мозга
	Симптоматология опухолей спинного мозга
	Методы диагностики опухолей спинного мозга
	Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга и лечение опухолей спинного мозга
	заключение

Литература использованная при подготовке лекций

1.Сборник лекций по актуальным вопросам нейрохирургии. Под редакцией В.Е. Парфенова, Д.В. Свистова. 2008 г. С. 295.

2. Лекции по нейрохирургии. Под редакцией В.Е. Парфенова, Д.В. Свистова. 2004 г. С.117.

3.Руководство по неотложной нейрохирургии. В.В. Лебедев., Л.Д. Быковников., 1987 г.

4. Актуальные проблемы военной нейрохирургии. Под редакцией Б.В. Гайдара. Тематический сборник научных трудов. ВМедА, 1996 г.

Наглядные пособия:

Мультимедийный файл лекции

Таблицы, схемы, ангиограммы, видеозаписи микрохирургических и эндоскопических операций.

Технические средства:

мультимедийный проектор Canon

портативный компьютер NECVersaM320

DVDпроигрыватель

КЛАССИФИКАЦИЯ

Имеющиеся на сегодняшний день классификации опухолей спинного мозга отражают три основных признака:

локализация опухоли по отношению к спинному мозгу, его оболочкам и позвоночнику;

гистологическое строение опухоли;

уровень локализации опухоли по длиннику спинного мозга.

По отношению к спинному мозгу опухоли делятся на две основные группы:

1. Интрамедуллярные - располагающиеся внутри вещества спинного мозга.

2. Экстрамедуллярные - растущие вне спинного мозга, но

вызывающие компрессию как спинного мозга, так и его корешков.

Экстрамедуллярные опухоли могут быть:

а) интрадуральными,

б) экстрадуральными (эпидуральными),

в) нередко интрамедуллярные опухоли прорастают в экс-

трамедуллярное пространство, т.е. бывают интраэкстрамедул-

г) экстрамедуллярные опухоли могут быть одновременно суб- и

экстрадуральными,

д) экстрадуральные опухоли могут быть одновременно экстравер-

тебральными, типа "песочных часов".

В зависимости от клинических и хирургических данных

опухоли спинного мозга делятся на:

верхнешейные (С1 - С4),

шейные (С5 - Д1),

грудные (Д2 - Д10),

грудопоясничные (ДII - LI),

конского хвоста (L2 - S5).

По отношению к стороне спинного мозга все экстрамедул-

лярные опухоли делятся на:

дорзальные,

дорзо-латеральные,

латеральные,

вентролатеральные,

вентральные.

Первые две локализации опухолей составляют 60%, а пос-

ледние в пределах 20%.

Более половины всех экстрамедуллярных опухолей составляют невриномы и арахноидэндотелиомы. Невриномы растут из шванновских клеток корешков спинного мозга, а арахноидэндотелиомы из клеток оболочек мозга. Эти новообразования хорошо отграничены от спинного мозга,и поэтому относятся доброкачественными. Невриномы часто располагаются дорзально или дорзолатерально. Достаточно редко встречаются фибромы и нейрофибромы, как проявление болезни Реклингаузена. Следующая группа новообразований - ангиомы и гемангиомы,составляющие 6-13% всех опухолей спинного мозга (И.Я.Раздолский, 1936.,Л.С.Кадин, 1936), вероятнее всего, в свете современных данных, это артериовенозные мальформации спинного мозга - уродства мозговых сосудов, которые стали изучаться за последние три десятилетия с появлением новых технологий в медицине (спинальная селективная ангиография, КТ и МРТ). Сосудистая сеть этих новообразований располагается интрамедуллярно, субпиально, суб- и эпидурально. Эти новообразования, как правило, проявляются спонтанными интрамедуллярными кровоизлияниями и компрессией спинного мозга, они нередко сочетаются с другими сосудистыми аномалиями в сетчатке, мозжечке, на коже (ангиоматоз Гиппель-Линдау).

Среди интрамедуллярных опухолей наиболее часто встречаются эпендимомы, составляющие 11-12% общего числа новообразований спинного мозга, локализуются на всех его уровнях.

К экстрамедуллярной локализации относятся также эпендимомы конечной нити и конского хвоста. Эпендимомы довольно легко удаляются из спинного мозга, они рентгенсенсибильны, поэтому относятся к категории относительно доброкачественных опухолей.

Реже встречаются глиомы: астроцитомы, олигодендроглиомы, глиобластомы, спонгиобластомы. На долю этих опухолей приходится 3-4%. Эта группа опухолей спинного мозга мало перспективна в хирургическом отношении.

Небольшую группу оставляют нейроэпителиомы и медуллобластомы, как правило, это злокачественные, быстрорастущие опухоли, нередко являются метастазами после удаления новообразований четвертого желудочка и мозжечка. Среди гетеротопических опухолей редко встречаются дермоидные и эпидермоидные опухоли (холестеатомы), как правило, экстрамедуллярной локализации. В 1,4% встречаются липомы,которые могут быть как экстра, так и интрадуральными. Излюбленная локализация липом - шейный и поясничный отделы позвоночного канала. К числу редких опухолей относятся хондромы, они развиваются из остатков спинной струны, нередко разрушают позвонки, дают метастазы во внутренние органы. Метастазы раковых опухолей в позвоночный канал встречаются в 2,5-4,8% и располагаются преимущественно экстрадурально, но описаны варианты субдуральной локализации. Саркомы в полости позвоночного канала встречаются от 3,2 до 8,8%, в отличие от рака, они могут быть первичными, исходящими из эпидуральной клетчатки, но чаще всего они врастают в позвоночный канал из окружающих тканей. Саркомы реже разрушают позвоночник, чем раковые опухоли, поэтому труднее диагностируются.

В зависимости от гистологического строения опухоли, ее локализации, имеются определенные закономерности возникновения и развития неврологических расстройств.

Для большинства экстрамедуллярных опухолей характерно медленно прогрессирующее развитие симптомов на протяжении нескольких месяцев. Несколько быстрее развиваются симптомы при интрамедуллярных новообразованиях. Нередко неврологические нарушения развиваются остро, особенно при новообразованиях, локализующихся в грудном отделе позвоночника, поскольку размеры позвоночного канала на этом уровне меньше, чем в других отделах позвоночника. В патогенезе такого развития играет роль нарушение кровообращения спинного мозга вследствие чего развивается ишемиия спинного мозга. В ряде случаев острое начало связано с кровоизлиянием в опухоль. Ряд авторов (В.А.Никольский,А.И.Арутюнов, 1952; Я.М.Павлонский, 1954) наблюдали ремиттирующий характер симптомов, в зависимости от гистологической структуры и расположения опухоли. Такой механизм также связан с нарушениями кровообращения в спинном мозге, а при кистозных опухолях - с наполнением и периодическим опорожнением кисты.

КЛИНИКА ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА.

Опухоли верхнешейного отдела (С1-С4)

Опухоли этой локализации встречаются в 2,5 - 5,6%. Они получили название краниовертебральных (спиномедуллярные, бульбомедуллярные (А.Л.Поленов и И.С.Бабчин).

Кушинг выделял две группы опухолей этой локализации: фораминальные и субфораминальные (по отношению к большому затылочному тверстию).

Богородинский Д.В., впервые описавший синдром этих опухолей, предложил термин краниоспинальная опухоль, который имеет большее распространение и в настоящее время.

Топографоанатомический признак этих опухолей в том, что они распространяются как в сторону задней черепной ямки, так и в сторону позвоночного канала, либо они распространяются в обе стороны одовременно. Локализация этих опухолей чаще всего дорзальная, или дорзолатеральная. Большинство опухолей краниоспинальной локализации располагаются экстрамедуллярно.

Первыми симптомами краниоспинальных новообразований являются корешковые боли в затылке или по задней поверхности шеи. Боль, как правило, приступообразная и зависит от положения тела и головы. Боль настолько интенсивная, что пациенты избегают любых движений и напряжения. При осмотре нередко выявляется ригидность шейной мускулатуры. Сравнительно рано больные отмечают парестезии в виде чувства онемения, холода, жжения в пальцах руки, предплечье и плече. Реже эти симптомы выявляются с двух сторон. Часть больных начинает отмечать слабость в конечностях, чаще в руках. Явления пареза развиваются медленно, иногда по типу гемипареза. Постепенно развиваются явления спастического тетрапареза, который в руках может проявляться как смешанный, с гипотрофией мышц кистей и плечевого пояса. Значительно позже появляются парестезии проводникового характера, иногда по типу Броун-Секара. В редких случаях наблюдается расстройство мочеиспускания.

При тщательном анамнезе выявляется, что вначале заболевания возникает слабость в руке, затем в одноименной ноге, далее во второй ноге и в конце - во второй руке. Объективные расстройства чувствительности проводникового характреа появляются поздно, они легко просматриваются во время обследования. Верхний уровень не соответствует локализации опухоли. Часто нарушено стереогностическое чувство. Из черепных нервов нарушается функция добывочного нерва из-за частого его латерального расположения опухоли, где проходят корешки нерва. Другие черепные нервы страдают редко.

У половины больных (Додж, Лава, Тотлиб) встречается горизонтальный нистагм, вероятно за счет воздействия опухоли на проводники вестибулярного нерва. Сравнительно редко встречается нарушение координации, также "спастическая" и атаксическая походка.

У ряда больных вследствие окклюзии ликворных пространств возникает гипертензионный синдром, застойные соски зрительных нервов. С разной частотой описываются нарушения функции тазовых органов, иногда они достигают 70%, зависят от стадии развития опухоли.

Кроме описанных симптомов при опухолях высокой локализации встречаются нарушение функции диафрагмы в виде расстройства дыхания и икоты.

Обзорные спондилограммы редко помогают в диагностике.

Люмбальный ликвор имеет изменения как при других локализациях опухолей спинного мозга. Окончательный диагноз устанавливается при контрастных исследованиях ликворных пространств, веноспондилографии, КТ, ЯМРТ.

Опухоли нижнешейного отдела спинного мозга (С3-Д1)

По частоте, эта локализация опухолей занимает второе-третье место и составляет 17-18% от всех опухолей спинного мозга.

Арахноидэндотелиомы и невриномы встречаются в 57-59%, интрамедуллярные опухоли 25-28%. Продолжительность симптомов до операции довольно большая, около 40,9 месяцев (Вебб, Крег, Керноген, 1953).

Начальным симптомам заболевания у 59-69% больных (Греги Шелтон, 1940) была боль в руке или шее. У некоторых больных была боль в поясничной области, стопах. Наряду с болями, многие больные отмечали парестезии, онемение, жжение, "мурашки" в этих местах. Боли и парестезии носили явно корешковый характер, отмечались как при интрамедуллярных, так и при экстремедуллярных опухолях. С появлением проводниковых симптомов, корешковые уменьшались и даже исчезали. У ряда больных заболевание начинается без болей и парестезий, со слабости в руке на стороне опухоли, или слабостью в одной или обеих ногах. В отдельных случаях слабость в конечностях по

типу гемипареза, а также тазовые нарушения в виде задержки мочи.

Через 2,5-3 года от начала заболевания, клинически выявляется тетрапарез или трипарез спастического характера, хотя на руках видна гипотрофия отдельных групп мышц. У некоторых больных в области гипотрофии могут наблюдаться фибриллярные и фасцикулярные подергивания. В ряде случаев можно найти нижний парапарез, в начальной стадии верхний парапарез, то есть симптоматика двигательных расстройств очень разнообразна и зависит от гистологической структуры. Объективные расстройства чувствительности проводникового типа в виде гипестезии или анестезии обнаруживаются у всех больных. Картина чувствительных расстройств тоже мозаична: в одних случаях страдает поверхностная, в других глубокая чувствительность, есть элементы диссоциированного расстройства. У ряда больных, при относительно сохранной чувствительности, обнаруживается астереогноз в руке на стороне опухоли, иногда в обеих руках. В начальной стадии расстройства поверхностной чувствительности могут быть на противоположной от опухоли стороне (вариант синдрома Броун-Секара).

При нижнешейных опухолях встречается синдром Горнера (сужение глазной щели, миоз, энофтальм), он может расценивать-ся как местный, очаговый симптом. В 1-3,4% отмечаются вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно, у половины больных при операции в таких случаях обнаруживали невриномы.

Затруднения мочеиспускания и императивные позывы ко времени клинического обследования отмечаются у половины больных, что указывает на мягкое сдавление спинного мозга.

У части больных в надключичной области видна на глаз и хорошо пальпируется опухоль, чаще это интра-экстравертебральная, типа песочных часов, невринома.

Клиническая картина внутримозговых опухолей (эпендимом) этой локализации, почти ничем не отличается от экстрамедуллярных опухолей. Контрастные методы исследования, КТ и ЯМРТ разрешают сомнения.

Опухоли грудного отдела спинного мозга (Д2-Д10)

По частоте, опухоли грудного отдела, занимают первое место, составляя 50% общего числа, что объясняется наибольшей протяженностью грудного отдела спинного мозга и более легкой распознаваемостью заболевания.

Более половины опухолей составляют невриномы и арахноидэндотелиомы. На этом уровне часто встречаются артериовенозные мальформации, которые раньше трактовались как экстраинтрамедуллярные гемангиомы (в них нет опухолевых элементов).

Опухоли грудного отдела характеризуются более коротким периодом своего развития от первых симптомов до выраженных клинических проявлений, который составляет не более двух лет. Это объясняется тем, что диаметр позвоночного канала здесь узкий, поэтому раньше происходит компрессия опухолью спинного мозга и спинальных сосудов.

Начальными признаками опухолей грудного отдела спинного мозга является развитие слабости в ногах, или в одной ноге, чаще на стороне опухоли. Природа опухоли не влияет на этот симптом, т.е. бывает как при экстра, так и при интрамедуллярных. Нередко слабость в ногах сопровождается парестезиями в них, и слабость и парестезии в ногах чаще всего начинаются с дистальных отделов ног: пальцы, стопа, принимают восходящий характер, что характерно для экстрамедуллярных опухолей, но симптом не имеет решающего значения. Нисходящий и восходящий тип могут быть при экстрамедуллярных и при интрамедуллярных опухолях.

Значительно реже опухоли грудного отдела начинаются с болей и расстройств чувствительности. Лишь 25% больных указывают на корешковые боли, начинающимися за много месяцев и даже лет до синдрома компрессии мозга, они редко оцениваются правильно в тот период. К моменту компрессии спинного мозга корешковые боли стихают или исчезают. У некоторых больных развитие опухоли начинается с болей в поясничной области.

При злокачественных опухолях (глиобластомах), запущенных экстрамедуллярных, вместо спастического паралича в ногах, определяется вялая параплегия (токсическое воздействие).

Соответственно двигательным нарушениям определяются расстройства чувствительности в виде двустороннего понижения или полной утраты поверхностной чувствительности проводникового характера, с четкой верхней границей, соответствующей локализации опухоли.

Нередко можно отметить феномен "просветления" чувствительности в сакральных отделах, которому придавалось значение для отличия экстра и интрамедуллярных опухолей, однако специальные исследования не подтвердили диагностическую категоричность этого феномена (Б.Е.Серебрянин, 1946).

Иногда верхний уровень чувствительных расстройств выявляется на 4-6 сегментов ниже локализации опухоли, особенно при экстрамедуллярных новообразованиях и арахноидэндотелиомах (до 7%), что нередко является причиной диагностических и операционных ошибок. Односторонний тип нарушений чувствительности, равно и движений может быть на ранних стадиях развития опухоли. Такой тип может встретиться и при интрамедуллярном развитии опухоли.

Диссоциированный характер нарушений чувствительности выявляется редко, хотя интрамедуллярных опухолей много. Это можно объяснить тем, что трудно выявить такие расстройства в определенной стадии (просматриваются при исследовании), т.к. процесс является по существу проводниковым. Очень редко встречаются опухоли спинного мозга, при которых отсутствуют нарушения чувствительности.

Тазовые функции при опухолях грудного отдела наиболее устойчивые и нарушаются после двигательных и чувствительных расстройств, гистология опухоли при этом не играет большой роли, все же чаще и быстрее наступают расстройства при интрамедуллярных опухолях.

По характеру нарушения, у 50% больных затруднено мочеиспускание, вплоть до задержки, требующей катетеризации. Ранее встречаются императивные позывы, иногда они сочетаются с задержкой.

Когда утрачивается мышечный тонус в ногах и параличи становятся вялыми (в запущенных случаях и при злокачественных опухолях), наступает недержание мочи. В этот период отмечаются и пролежни.

В единичных случаях отмечается парадоксальная ишурия. Функция прямой кишки страдает, как и мочеиспускание, по типу задержки стула. Пролежни при опухолях грудного отдела встречаются редко, только в далеко запущенных случаях, при поздней диагностике и плохом уходе.

Опухоли поясничногрудного отдела (Д1-L1) (Конус и эпиконус спинного мозга)

Опухоли этого отдела встречаются от 4,4% (Д.Г.Шефер) до 12,4% (И.С.Бабчин). По клинической картине эти опухоли отличаются от опухолей грудного отдела, обнаруживая некоторые черты сходства с опухолями конского хвоста.

По сравнению с грудным отделом, здесь встречается больше неврином, чем арахноидэндотелиом. Первым симптомом опухолей этой локализации чаще всего бывает боль поясничной локализации, носит корешковый характер и иррадиирует в ягодицу или бедро,напоминая ишиалгию. Некоторые больные лечатся от ишиаса или радикулита. Однако довольно скоро к болям присоединяется мышечная слабость в ногах или в одной ноге на стороне болей. В некоторых случаях к поясничным болям присоединяется затруднение мочеиспускания, указывающее на заинтересованность спинного мозга уже в раннем периоде. Известны случаи раннего присоединения трофических расстройств в виде незаживающих язв на стопе. У некоторых больных нарастающая мышечная слабость в ногах развивалась без предшествующих болей, обычно при интрамедуллярных опухолях или вентральной локализации. С продолжением времени поясничные боли и иррадиация их в ноги постепенно стихают, что отличает от болей при опухолях конского хвоста. У многих больных в предоперационном периоде имеется нижний парапарез или параплегия вялого характера, или смешанного, но может быть в одной ноге спастического, в другой – вялого характера. Отмечаются мышечные атрофии чаще ягодичных мышц и на бедрах. Мышечные атрофии наблюдаются и при спастических парезах в ногах, могут быть клонусы стоп, высокие и патологические рефлексы при вялых парезах. У всех больных ко времени парезов определяются расстройство чувствительности в виде гипестезии или анестезии в ногах и промежности, обычно страдают все виды чувствительности. Расстройство функции тазовых органов встречается чаще, чем при опухолях грудного отдела и конского хвоста. Нарушение мочеиспускания может быть по типу задержки и недержания, первое в начальных стадиях развития опухоли, второе в поздних. При опухолях этой локализации чаще развиваются и пролежни.

Опухоли конского хвоста и конечной нити (L2-S5)

Опухоли этой локализации встречаются в 16-17% внутрипозвоночных образований. Эпендимомы и невриномы составляют две трети, остальную треть составляют менингеомы, ангиоретикуломы, хордомы, карциномы и пр. Большинство опухолей этой локализации располагаются субдурально, в 3 раза больше. В связи с преобладанием опухолей доброкачественного характера,их медленным ростом и широким позвоночным каналом, у 40% больных до установления диагноза опухоли проходит 5 лет и более. При злокачественных опухолях этот период короче, иногда несколько месяцев. Начальными симптомами при локализации опухоли в поясничном и крестцовом канале является корешковая боль, отличающаяся интенсивностью и жестокостью. Больные страдают не столько от болей в ногах сколько от болей и парестезий в области промежности и полости малого таза. Болевая стадия во многом связана с природой опухоли (невринома, эпендимома). Некоторые больные совершенно не могут лежать, в течение многих дней и недель все время проводят на ногах и даже спят в вертикальной позе (сидя). Наркотики и аналгетики дают кратковременный эффект. При опухолях в нижнем отделе крестцового канала, где корешков меньше,боли могут носить приступообразный характер. Приступ связан с соскальзыванием корешка с опухоли, которая часто бывает приращена к твердой мозговой оболочке.

У большинства больных выявляется симптом Ласега, Кернига, Нери. Нередко определяется ригидность затылочных и поясничных мышц, что также вызывает диагностические ошибки. При больших невриномах и эпендимомах, сопровождающихся атрофией и истончением дужек позвонков, отмечается боль при давлении на остистые отростки в зоне опухоли (симптом Ферстера, 1937).

Двигательные нарушения в виде мышечной слабости в ногах проявляются очень поздно, спустя много лет от начала заболевания. Чаще всего выявляется асимметрия рефлексов. Независимо от уровня опухоли больше и чаще страдают разгибатели стоп. Значительный парапарез наблюдается у 1/4 части больных, особенно при расположении опухоли в верхней части конского хвоста. Чувствительные расстройства корешкового характера встречаются часто, преимущественно страдает дистальная часть дерматома. Грубые нарушения чувствительности в виде анестезии, чаще в сакральных дерматомах, встречаются при злокачественных опухолях и очень больших доброкачественных. Нарушение функции тазовых органов происходит позднее двигательных и чувствительных расстройств. Отмечены нарушения мочеиспускания как первый симптом, без двигательных и чувствительных расстройств (при гигантской невриноме конского хвоста). На ранних стадиях развития опухоли конского хвоста не сопровождаются нарушением функции тазовых органов. Нарушение трофики (пролежни) наблюдается крайне редко. Описывают отеки на ногах, являющиеся следствием длительного пребывания на ногах, а также за счет нарушения вегетативной иннервации при компрессии корешков конского хвоста. Диагностические затруднения разрешают контрастные исследования КТ и ЯМРТ.

В развитии клинических симптомов внутрипозвоночных опухолей различают три стадии, протекающих последовательно.

1. Начальная стадия, или корешковая стадия. Она характеризуется появлением невралгических болей или парестезий. Последние локализуются в строго определенном участке тела, в зоне иннервации спинального корешка, соответствует уровню локализации опухоли, раздражающей задний корешок.Корешковые боли вначале непостоянны, появляются при кашле, натуживании. В дальнейшем они становятся постоянными,интенсивными, часто двусторонними. При обследовании иногда никаких симптомов не выявляется вначале, но позднее может быть гиперестезия в соответствующем дерматоме. Гиперестезия сменяется гипестезией и даже анестезией,боли длятся годами. Чаще всего корешковые расстройства и боли бывают при экстрамедуллярных опухолях, особенно часто в шейном отделе и конском хвосте. Нередко боли носят менингеальное происхождение, обычно при экстрадуральных опухолях. При этом может быть и локальная болезненность при пальпации и перкуссии позвоночника (Эльсберг). Корешковые боли могут быть спровоцированы некоторыми приемами: после люмбальной пункции и выведения ликвора корешковые боли могут усилиться, или появиться, при этом углубляются проводниковые расстройства. Объясняется симптом смещением опухоли и натяжением корешка и сдавлением спинного мозга; симптом ликворного толчка, создаваемый пробой Квекенштедта, вызывает корешковую боль; усиление болей в горизонтальном положении и уменьшении в вертикальном (И.Я.Раздольский, Денди). Эти симптомы характерны для субдуральных эксрамедуллярных опухолей.

В настоящее время опухоль спинного мозга встречается нечасто. Однако ее возникновение связано с опасностью позднего обнаружения из-за отсутствия ярко выраженных признаков на первых стадиях развития. За упущенное время новообразование способно поразить соседние ткани и органы. Между возникновением первых пораженных клеток и ощутимых признаков могут пройти даже годы, в результате чего болезнь прогрессирует и становится трудноизлечимой. Поэтому важно владеть информацией о причинах, видах, симптоматике опухолей и способах лечения для их наиболее раннего диагностирования и принятия необходимых мер.

Опухоль может иметь доброкачественный и злокачественный характер. При замедленном или нулевом темпе развития можно говорить о ее доброкачественном виде. При этом больной имеет высокие шансы на полное устранение недуга. Быстрое разрастание изменившихся клеток с переданными своему потомству новыми свойствами характеризует злокачественный характер новообразования. Опухоли принято подразделять по видам, основываясь на разных признаках: этапах развития, месте образования, строению и т.д. Поэтому существует несколько классификаций.

Опухолевые образования подразделяются на первичные и вторичные. Если первичные образуются непосредственно из клеток мозга, то вторичные, встречающиеся значительно реже, – из других внутренних тканей и клеток организма человека.

Рак спинного мозга может формироваться непосредственно из вещества мозга или из клеток, корешков, оболочек или сосудов, близко располагающихся к мозгу. Соответственно, опухоли делятся на интрамедуллярные и экстрамедуллярные. Последние дифференцируются на:

Субдуральные, находящиеся под жесткой мозговой оболочкой;
Эпидуральные, образующиеся над твердой мозговой оболочкой (встречаются наиболее часто);
Субэпидуральные, распространяющиеся в обе стороны от оболочки.

Возможно, вам будут интересны

Чаще всего экстрамедуллярные опухоли носят злокачественный характер, являясь быстрорастущими и разрушающими позвоночный столб.

Интрамедуллярный рак спинного мозга может формироваться из спинномозгового вещества, что составляет всего 5 % случаев. Но наиболее распространены глиомы – новообразования из глиальных клеток, выполняющих функцию поддержания работоспособности нейронов.

Рак спинного мозга может сформироваться в разных спинномозговых отделах или захватывать сразу 2 сегмента. Так, краниоспинальные образования формируются, переходя из черепной коробки в шейный отдел, опухоль мозгового конуса распространяется на крестцово-копчиковую зону, опухоль конского хвоста захватывает 3 поясничных, 5 крестцовых позвонков и копчиковый отдел.

Советуем почитать:

Причины и признаки опухолей

Современной системой здравоохранения не указываются точные причины, побуждающие формирование опухолей. Однако выделяется ряд рискообразующих факторов:

Радиационное воздействие на организм человека;
Отравление организма вредными веществами химического происхождения;
Курение;
Возраст (вероятность образования опухоли повышается с возрастом, однако может развиться в любой период жизни);
Генетическая предрасположенность и т.д.

Симптомы, возникающие при раке спинного мозга, схожи с признаками, характерными для многих других заболеваний. На первых стадиях роста новообразований симптоматика может вовсе не проявляться. Такие свойства вызывают опасность позднего обнаружения новообразования и ухудшения последствий.

Советуем прочитать:

Опухоль проявляется в образовании новой ткани в области присутствия нервных клеток, корешков, оболочек или сосудов, на которые она оказывает дополнительное давление. Это вызывает болевые и другие симптомы опухоли спинного мозга.

Первый и самый важный признак опухоли — боль, ощущаемая в области спины. Она отличается резким, сильным, частым проявлением и не снимается обычными лекарственными средствами. Болевые ощущения усиливаются при увеличении размеров новообразования. Симптоматика опухолевых процессов подразделяется на 3 комплекса: корешково-оболочечные, сегментарные и проводниковые расстройства.

Корешково-оболочечные расстройства

Данные симптомы рака спинного мозга имеют место за счет давления опухоли на нервные корешки и оболочки в спинномозговой зоне. Корешковые признаки проявляются в случае поражения корешка, и в зависимости от силы сдавления и степени нарушения могут наблюдаться фазы раздражения или выпадения корешка.

Для фазы раздражения корешка характерно давление на него с умеренной силой при ненарушенном кровоснабжении. Болевые ощущения имеются и в зоне раздражения, и в соседних зонах. При движении, прикосновении к месту образования опухоли возникают неприятные ощущения: боль, жжение, покалывание, онемение. Такие симптомы повышаются в горизонтальном и снижаются в вертикальном положении.

При фазе выпадения чувствительность корешков снижается и со временем вовсе теряется, они чрезмерно сдавлены, поэтому не выполняют свои функции.

К оболочечным симптомам относятся сильная боль, повышенное внутричерепное давление, напряжение в области возникновения опухоли.

Сегментарные расстройства

Сегментарные расстройства имеют место при давлении на некоторые сегменты спинного мозга. При этом нарушается работоспособность внутренних органов и мышц, наблюдается изменение чувствительности кожи. Рак спинного мозга поражает имеющиеся в составе таких сегментов передние, задние или боковые рога. В первом случае может происходить снижение или утрата рефлексов, непроизвольные сокращения мышц, подергивания, снижается их сила и тонус. При наличии опухоли спинного мозга такие нарушения отличаются локальностью и возникают исключительно в тех мышцах, которые подвержены поражению.

Давление на боковые рога отдельных сегментов спинного мозга приводит к нарушению снабжения тканей необходимыми элементами. Повышается температура кожи, потливость, может измениться ее цвет, в некоторых случаях кожа иссушается и шелушится. Такие изменения появляются только в области пораженных участков.

Проводниковые расстройства

Данную группу составляют нарушения двигательной активности ниже или выше зоны расположения новообразования, а также нарушения чувствительности. Интрамедуллярный рак спинного мозга характеризуется расстройством чувствительности сверху вниз по мере роста новообразования (сначала зона поражения, затем ниже располагающиеся области), экстрамедуллярный – снизу вверх (начинается с ног, переходя в тазовую, затем грудную область, руки и т.д.).

При аномальном росте клеток спинного мозга возникает такое заболевание как рак спинного мозга. Данная аномалия может быть первичной или вторичной. На симптоматику болезни влияет месторасположение опухолевого образования.

Рак спинного мозга, как заболевание, может быть первичным, когда начало развития раковых клеток началось непосредственно в спинном мозге, и вторичным, наличие в позвоночнике метастаз, вызванных другим опухолевым процессом. Наличие первичных опухолевых процессов в позвоночном столбе говорит о злокачественности данной опухоли.

Данный вид рака может развиваться в форме лимфомы и поражать всю центральную нервную систему. Чем старше возраст, тем выше вероятность заболеть. Как у женщин, так и у мужчин, заболевание возникает одинаково часто. Распространение болезни происходит через кровь или спинномозговую жидкость. По лимфатической жидкости распространение болезни происходит крайне редко. Увеличение размера опухоли влияет на: мозговые оболочки, кровеносные сосуды, клетки мозга, нервы и спинные позвонки. Существуют разные .

Классификация раковых опухолей позвоночного столба

Согласно типу клеток, провоцируемых возникновение рака можно выделить:

Саркому Юинга – распространенный вид опухолевых образований у детей.
Множественную миелому – первичная злокачественная опухоль позвоночника и других костей.
Хондросаркому – опухоль, возникающую в 80% случаев. Чаще всего развивается в области груди.
Одиночную плазмоцитому – множественную миелому, поражающую позвонки. По прогнозам данное заболевание лучше, чем множественная миелома.
Хордому – самую распространённую первичную опухоль, возникающую у взрослых.
Остеосаркому – редкую форму опухолевого процесса, возникающую, чаще всего в области поясницы.

По месту локализации выделяют такие формы рака:

Интрадуральные опухоли, врастающие в твердую мозговую оболочку в виде нейрофибром или менингиом.
Экстрадуральные опухоли. Растут в позвоночном столбе. Развиваясь данная форма провоцирует развитие метастаз за пределами ЦНС.
Интрамедуллярные опухолевые образования имеют место локализации внутри позвоночника и сопровождаются развитием астроцитом и глиом, что вызывает возникновение набуханий на позвоночнике и вызывает потерю его функций.

Симптоматика заболевания

Главным симптомом рака спинного мозга является наличие болевых синдромов в спине. Данный симптом многие люди игнорируют, по причине того, что боли в спине являются привычным явлением для людей. К характерным чертам болезни можно отнести усиление болей утром или ночью и их распространение в конечности (ступни, руки, ноги, бедра). Симптомы игнорируют потому, что они часто говорят о наличии разных болезней, связанных с позвоночником.

Место локализации опухолевого процесса влияет на наличие симптомов, в основном, к ним можно отнести:

Нарушение чувствительности организма;
Начало развития спинальных деформаций;
Слабость мышц в ногах, которые иногда могут приводить к падениям;
Паралич.

В основном, раковые образования провоцируют появление симптомов неврологического характера.

Прогнозирование заболевания

При проведении радикального лечения, прогнозы являются оптимистичными, в обратном случае пациент не проживет более трех лет.

Ранее диагностирование и проведение эффективного лечения, являются залогом скорого выздоровления.

При диагностировании учитывают:

Процент метастазирования;
Размер ракового новообразования;
Очаг поражения;
Степень распространения.

Наличие доброкачественных образований и проведение своевременного оперативного вмешательства приводит к 100 – процентному выздоровлению пациента. В иных ситуациях, пациенту дают около 5 лет.

Рак спинного мозга встречается намного реже рака головного мозга. На его долю приходится пять случаев из тысячи при диагностике опухолей. Благоприятный прогноз при этом заболевании возможен. Все зависит от того, насколько быстро был поставлен диагноз и начато лечение. Особенность спинномозговых новообразований – это способность стремительно прогрессировать.

Первичные и вторичные опухоли

Опухоли спинного мозга делятся на два вида: доброкачественные и злокачественные. В свою очередь они делятся на первичные и вторичные.

Первичные – это те, которые образуются непосредственно из спинномозговых клеток. Они изначально считаются злокачественными. Вторичный рак спинного мозга — это метастазы из очагов других органов: легких, молочных желез, предстательной железы, почек.

Рак мозга – чаще возрастное заболевание. Медицина не располагает научно доказанными фактами, в чем причины его появления. Но, как и у каждого заболевания, есть свои предпосылки. Одна из основных – генетическая предрасположенность. На втором месте – состояние иммунодефицита, и на третьем – лейкозы в анамнезе.

Первичный рак спинного мозга подразделяется по месту локализации:

Интрадуральный. С поражением в мозговой оболочке (нейрофиброма, менингиома, гемангиома) или спинномозговых корешков (невринома) Это доброкачественный рак.
Интрамедуллярный, развивающийся непосредственно из спинномозговых клеток (эпендимома, астроцитома, глиома) с разными степенями злокачественности.
Экстрадуральный (80% случаев). За пределами твердой мозговой оболочки с поражением костной ткани в позвоночнике (остеосаркома, миелома). Этот рак считается самым злокачественным. Причины: чаще всего это метастазы из других органов: легких, молочных желез у женщин.
Лимфома. Лимфоцитарная опухоль, которую провоцируют новообразования в позвоночнике.

Сколько стадий у рака? Как и у других злокачественных новообразований, процесс поражения проходит четыре стадии.

На первой стадии онкологический очаг небольших размеров, не выходящий за пределы спинного мозга. Метастазы отсутствуют.

На второй раковые клетки прорастают в соседние ткани. Метастазы отсутствуют.

На третьей стадии рак спинного мозга значительных размеров, метастазы единичные.

К четвертой опухоль больших размеров, метастазы множественные в позвоночнике или метастазы в других органах, с интоксикацией всего организма.

Метастазы в спинномозговую ткань – явление относительно редкое. Оно составляет не больше 5% от общего количества метастазов в центральную нервную систему.

Общая клиническая картина

Очень долго рак спинного мозга ничем себя не проявляет, и симптомы не дает. Заболевший может чувствовать постоянную усталость и упадок сил без причины в течение двух лет до момента постановки диагноза.

С ростом опухоли симптомы начинают нарастать. Если рак поражает нервную ткань, в наличии симптомы неврологического характера: стреляющие боли в нижней и средней трети спины, ограниченность движений. К поздним стадиям боль становится постоянной и невыносимой, которая купируется только наркотическими препаратами.

Характерны симптомы в виде покалывания, ползания мурашек, онемения с потерей чувствительности верхних и нижних конечностей.

Интрамедуллярная (в спинномозговом веществе) опухоль дает симптомы миелопатии в виде потери чувствительности отдельных участков тела, частичного или полного паралича, выключения функций мочеполовой и кишечной системы в виде недержания или задержки.

Важные симптомы спинномозгового рака – это изменения в спинномозговой жидкости. Признаки роста очага видны по частичной или полной блокаде ликворного спинномозгового пространства. Нарушение ликворной цирууляции и кровотока распространяется по позвоночному каналу вниз, ниже места сдавления. Венозный застой вместе с длительным механическим сдавлением дает дегенеративные изменения в нервных клетках.

Клиническая картина по уровням расположения

Спинномозговой длинник с шейной, грудной, поясничной, крестцовой и копчиковой частью дает свои, зависящие от расположения опухоли, признаки.

Например, симптомы опухолей шейного отдела: расстройства чувствительности конечностей, двигательные расстройства, диафрагмальные нарушения в виде икоты, одышки, приступов кашля и чихания.

Очаги в грудном отделе дают симптомы в виде боли опоясывающего характера, с имитацией заболеваний желудочно-кишечного тракта (холецистит, панкреатит), расстройства в чувствительности и двигательных функциях верхних конечностей нет.

Симптомы очага в поясничном и крестцовом отделе: корешковые боли, атрофия бедренных мышц, тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание с дефекацией). Боль иррадиирует в ягодицу и бедро, усиливается в момент кашля или чихания. Пациент лежа испытывает боль сильнее, чем стоя. Двигательные нарушения в виде парезов и параличей.

Прогноз

Сколько живут люди с таким диагнозом, зависит от гистологических особенностей, стадии заболевания, есть ли метастазы, степени злокачественности. Доброкачественные опухоли лечатся достаточно успешно. При злокачественных формах пятилетний порог выживаемости преодолевают около 60% заболевших. Выздоровление зависит от возраста и способности организма сопротивляться заболеванию. Если пациент обратился за помощью в начальной стадии болезни, он проживет долгую жизнь.

Видео по теме

Рак спинного мозга - это злокачественное новообразование в спинном мозге, который находится в позвоночном канале и является органом центральной нервной системы, обеспечивающим иннервацию внутренних органов и выполнение рефлекторных действий.

На долю рака спинного мозга выпадает не более пяти случаев из тысячи поставленных онкологических диагнозов. Однако злокачественные опухоли данной локализации отличаются способностью стремительно прогрессировать.

Код по МКБ-10

C72.0 Злокачественное новообразование спинного мозга

Причины рака спинного мозга

В большинстве клинических случаев причины рака спинного мозга заключаются в распространении метастазов из других пораженных органов: легких, щитовидной железы, молочных желез, простаты, желудка, кишечника. Такой рак спинного мозга определяют как вторичный или метастатический. По утверждению онкологов, чаще всего именно данной этиологией обусловлены раковые заболевания спинного мозга, и в двух третях случаев метастазируют в спинной мозг лимфомы и злокачественные опухоли легких и молочных желез.

Причины рака спинного мозга, который возникает из-за перерождения его клеток (то есть первичного рака), несмотря на наличие множества гипотез, на сегодняшний день остаются до конца не выясненными.

Когда злокачественные неоплазии образуются за пределами твердой мозговой оболочки, их классифицируют как экстрадуральные (внемозговые). Внемозговые раковые опухоли в основном представляют собой метастазы первичного онкологического процесса в других местах. При образовании такой раковой опухоли из соединительной ткани позвоночника (костей, хрящей, связок, сухожилий) диагностируется саркома.

Когда опухоли затрагивают часть твердой мозговой оболочки спинного мозга, их называют интрадуральными. К ним относятся опухоли собственно мозговой оболочки (менингиомы), а также опухоли, растущие из нервных корешков спинного мозга (нейрофибромы). В большинстве случаев они являются доброкачественными, однако в процессе длительного роста могут перерождаться в раковые.

Если патологическая пролиферация и мутация клеток наблюдаются внутри тканей спинного мозга (находящегося под оболочкой белого и серого вещества), это приводит к интрамедуллярным новообразованиям - глиомам (астроцитомам и эпендимомам). Согласно медицинской статистике, почти 85% подобных неоплазий не являются злокачественными. Астроцитомы образуются из астроцитов - нейроглиальных клеток спинного мозга. К наиболее злокачественной разновидности астроцитом онкологи относят глиобластому. Эпендимомы возникают при поражении эпендимоцитов – клеток, которые выстилают стенки спинномозгового канала. Самой опасной опухолью среди эпендимом считается эпендиобластома.

Кроме того, образование опухоли внутри твердой оболочки спинного мозга, но разрастающейся за его пределы, свидетельствует об экстрамедуллярной локализации рака.

Рак спинного мозга поражает различные клетки, и на основании этого в онкологии различают следующие типы данного заболевания: хондросаркома, хордома, нейрогенная саркома (нейрофибросаркома или злокачественная шваннома), остеогенная саркома (остеосаркома), саркома Юинга, злокачественная менингиома, менингеальная фибросаркома, миосаркома.

Симптомы рака спинного мозга

Конкретные симптомы рака спинного мозга связаны с видовыми особенностями опухоли, ее локализацией и размером. Однако существуют симптомы, которые наблюдаются в клинической картине практически всех типов данной патологии, поскольку объясняются сдавливанием спинного мозга. К ним относятся: боль; ощущение холода и потеря чувствительности в конечностях; спастичность и слабость в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов; нарушение координации движений и затруднения при ходьбе; сегментарные расстройства (парезы конечностей и параличи разной степени); трудности с мочеиспусканием или недержание мочи, неспособность контролировать кишечник (запоры).

В зависимости от локализации опухоли в одном из пяти отделов спинного мозга - шейном, грудном, поясничном, крестцовом и копчиковом – проявляются те или иные наиболее характерные симптомы рака спинного мозга.

Опухоли, возникшие в спинном мозге ближе к черепу, могут давать приступообразные боли в затылочной части головы, онемение рук и атрофию их мышц. Также возможно непроизвольное движение глаз (нистагм).

При локализации рака спинного мозга в области шейного отдела довольно часто наблюдаются спастические парезы всех конечностей, сопровождаемые потерей их чувствительности, а также икота, одышка и затруднение кашля или чиханья.

Почти половина случаев рака спинного мозга связана с возникновением опухолей в его грудном отделе. Очень часто такие опухоли приводят к появлению болей, схожих с болями в области желчного пузыря и поджелудочной железы при холецистите и панкреатите. При этом верхние конечности функционируют нормально.

При наличии раковой опухоли или метастазов в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга пациентов преследуют боли в области тазобедренных суставов, слабость мышц бедра, утрата способности сгибать-разгибать ноги в коленях, а также непроизвольные мочеиспускание и дефекация.

Если рак спинного мозга поражает копчиковую область, то боли ощущаются во всей задней части туловища и отдают в ягодицы и ноги, что зачастую принимается на радикулит. Кроме того, при данной локализации неоплазий проявляются такие признаки, как парезы ног и задержка мочеиспускания.

Диагностика рака спинного мозга

Диагностика рака спинного мозга проводится на основании анамнеза, в ходе неврологического обследования пациентов (оценки степени функциональных нарушений) и, конечно, с помощью аппаратных исследований. Например, проводится рентгенография с контрастным веществом (миелография).

Сегодня рентгенографию позвоночника практически полностью заменила компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), которые позволяют обнаружить опухоль и точно установить место ее расположения.

Эти современные диагностические методы дают возможность дифференцировать рак спинного мозга и такие заболевания, как миеломная болезнь, разрыв межпозвоночных дисков, рассеянный склероз и др.

С целью установления точного диагноза обязательно проводится биопсия с гистологическим исследованием взятых образцов пораженных тканей. Также проводится исследование спинномозговой жидкости - ликвородинамические пробы с помощью люмбальной (спинномозговой) пункции.

Дополнительным диагностическим показателем злокачественности опухоли спинного мозга служит анализ спинномозговой жидкости, в которой может быть обнаружено повышенное содержание белка (гиперальбуминоз) или несвойственные для состава ликвора атипические клетки.

Лечение рака спинного мозга

Лечение рака спинного мозга включает химиотерапию, хирургическое удаление опухоли (ламинэктомию) и лучевую терапию.

При этом перед началом лечения - при условии, что опухоль вызывает компрессию спинного мозга - назначается прием стероидных препаратов (кортикостероидов). Это не влияет на саму опухоль, но, как правило, уменьшает воспалительную реакцию вокруг нее, снижает степень давления на мозг и помогает частично сохранить неврологические функции спинного мозга.

Химиотерапевтическое воздействие при раке спинного мозга направлено на замедление или остановку деления раковых клеток. Химиотерапия используется в качестве первичного лечения для уничтожения раковых клеток; для уменьшения новообразования перед последующим лечением; после очередного лечения - чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки; для облегчения симптомов прогрессирующего рака спинного мозга.

Многие опухоли спинного мозга можно удалить хирургически, а на другие нужно воздействовать лучевой терапией. Данные методы лечения могут комбинироваться. Так, сочетание малоинвазивной хирургии, радиохирургии и химиотерапии может быть адаптировано к конкретному случаю рака спинного мозга – первичного или метастатического.

В современной онкологии считается, что пациентам с компрессией спинного мозга при вторичном раке лучше всего применять прямую хирургическое устранение сдавления (декомпрессию) спинного мозга в комплексе с последующей лучевой терапией.

Однако многие опухоли невозможно удалить без существенного повреждения спинного мозга. Тогда применяется только лучевая терапия.

Благодаря современным системам радиохирургии (стереотаксической лучевой терапии, SRT) - CyberKnife (КиберНож), Gamma Knife, TrueBeam STX, Novalis/X-knife - сегодня возможно безоперационное удаление опухолевых клеток. Эта высокотехнологичное оборудование обеспечивает абсолютную безболезненность процедуры (и отсутствие необходимости в анестезии), быстроту лечения, высокую точность поражения опухоли, безопасность для здоровых тканей, а также минимальный период реабилитации.

Единственное замечание по поводу стереотаксического лучевого лечения рака спинного мозга: обычно SRТ используется для лечения небольших и четко локализованных опухолей либо в случае рецидива злокачественного роста после химиотерапии.

Сколько живут при раке спинного мозга? На этот вопрос ни один врач вам, пожалуй, не ответит и не гарантирует стопроцентное выздоровление. Хотя применение радиотерапии (КиберНожа) весьма эффективно в лечении рака спинного мозга.