Саркоидоз последствия. Что такое саркоидоз легких: лечение и симптомы

Саркоидоз легких – это системное заболевание, сопровождающееся образованием гранулем, состоящих из клеток Пирагова-Лангханса и эпителиальных клеток. Гранулемы также являются диагностическим признаком, который выявляется при помощи микроскопического исследования, однако саркоидные узелки не сопровождаются казеозным некрозом и туберкулезные микобактерии отсутствуют. Также узелки сливаются по мере роста и образуют очаги разных размеров.

Не только легкие, но и многие органы поражаются при саркоидозе. Чаще всего это лимфатические, внутригрудные, трахеобронхиальные, бронхопульмональные узлы, селезенка и печень. Не исключено поражение органов зрения, костей, суставов, нервной системы, сердца, околоушных слюнных желез, кожи. Однако саркоидоз легких может протекать длительное время без клинических проявлений. Также он не передается от больного к больному и не является инфекционным.

Этиология на сегодня неизвестна. Люди любой возрастной категории подвержены заболеванию, однако саркоидоз легких у детей встречается довольно редко. Известно лишь, что саркоидоз легких имеет расовые и географические особенности. Например, на 100 000 афроамериканцев 36–64 человека, у которых саркоидоз, в США на 100 000 светлокожего населения 10–14 случаев. В европейских странах на 100 000 человек 40 заболевших, однако, гораздо выше заболеваемость в странах Северной Европы.

При саркоидозе на бронхиальных стенках и в легких формируются гранулемы двух типов:

Первый тип – склерозирующиеся или штампованные. Гранулемы небольших размеров, имеющие границу от окружающих тканей, а также клетки соединительной ткани – фибробласты окружают гранулемы;

Второй тип – крупные гранулемы, не имеющие четких границ.

Довольно часто саркоидные гранулемы путают с туберкулезными. Для точного определения диагноза необходимо провести лабораторное исследование ткани.

В зависимости от локализации, заболевание подразделяется на саркоидоз внутригрудных желез и легких, лимфатических узлов, дыхательной системы с поражением других органов и саркоидоз генерализованной формы.

По течению заболевание подразделяется на:

— Фазу регрессии (обратное развитие, затихание процесса). Сопровождается обратное развитие рассасыванием, уплотнением и довольно редко кальцинацией сформированных саркоидных гранулем в лимфатических узлах и легочной ткани;

— Фазу стабилизации;

— Фазу обострения или активную фазу.

Непосредственно от того, с какой скоростью нарастают изменения, саркоидоз легких подразделяется:

— Хронический саркоидоз;

— Замедленный саркоидоз;

— Прогрессирующий саркоидоз;

— Абортивный саркоидоз.

Причины саркоидоза легких

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Саркоидоз легких начинается с того, что в патологический процесс вовлекается альвеолярная ткань и при этом развивается интерстициальный пневмонит или альвеолит.

Симптомы саркоидоза легких

У саркоидоза легких нет четкой клинической картины, так как нередко встречается его бессимптомное течение. Например, у большинства пациентов внутригрудная лимфожелезистая форма заболевания, клинически не проявляется. Чаще всего саркоидоз легких подозревают при выявленной лимфоаденопатии корней легких. Признаки саркоидоза легких следующие: , боли в суставах, повышение температуры тела, одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке, сон беспокойный, бессонница, потливость в ночное время. Также зачастую присутствует лихорадка, снижение веса, потеря аппетита, повышенная утомляемость, слабость, беспокойство, сильное недомогание.

Саркоидоз легких подразделяется на три стадии: начальную, медиастинально-легочную и легочную.

Симптомы саркоидоза легких ранней стадии схожи с симптомами многих других болезней: беспричинное беспокойство, слабость, нарушения сна и пр. Частым признаком саркоидоза легких является усталость, которая ощущается в утреннее время (человек ее ощущает не встав еще с постели), и во второй половине дня. На этом этапе, как правило, происходит ассиметричное и двустороннее увеличение лимфоузлов: трахеобронхиальных, паратрахеальных, бифуркационных, бронхопульмональных.

Вторая стадия саркоидоза легких проявляется симптомами, характерными для заболеваний дыхательных путей: болевые ощущения в грудной клетке, в суставах, кашель, хрипы, одышка, слабость. Не исключено развитие воспалительного процесса в подкожно-жировой клетчатке кожных сосудов. Эта стадия саркоидоза легких сопровождается двусторонней диссеминацией (милиарной, очаговой), инфильтрацией легочных тканей.

Третья стадия включает в себя совокупность симптомов первой и второй стадий саркоидоза легких. Однако наблюдаются усиленные влажные и сухие хрипы, боль в пораженной области легких, хрустящие и хрипящие звуки, артралгия. Также третья стадия проявляется поражением лимфоузлов, околоушных желез (синдром Херфорда), глаз и других органов, которые не связаны с дыхательной системой. Не исключено поражение головных нервов, формирование кист в костях, увеличение печени.

Последняя стадия саркоидоза легких может проявляться выраженным фиброзом или пневмосклерозом легочной ткани, при этом не наблюдается увеличение внутригрудных лимфоузлов. Нарастание эмфиземы и пневмосклероза происходит из-за образовавшихся сливных конгломератов, в процессе прогрессирования болезни. Также заболевания проявляется сердечно-легочной недостаточностью.

Саркоидоз легких по мере прогрессирования проявляется внелегочными симптомами, так как поражаются соседние ткани.

Саркоидоз выходя за пределы легких, поражая селезенку и печень, клинически не проявляется. УЗИ исследование может показать незначительные увеличения внутренних органов. В случае значительного увеличения печени, больной ощущает в правом подреберье тяжесть. Пациент будет жаловаться на потерю аппетита, но при этом функции селезенки и печени не нарушатся. Изредка развивается и холеостаз.

Различия между гранулематозным и саркоидным гепатитом неясны. Довольно редко встречаются желудочные гранулемы. Брыжеечная лимфаденопатия вызывает болевые ощущения в области живота.

Поражая суставы и кости, заболевание клинически не проявляется, однако у пациентов ферменты могут быть повышены. Иногда развивается острая или немая миопатия, сопровождающаяся мышечной слабостью. Возможно, появление боли при движении. Однако повреждения костей при саркоидозе легких отличаются от артрита тем, что в меньшей степени вредят суставам и костям. Не исключено развитие лимфоаденопатии корней легких, узловой эритемы, острого полиартрита, остеопении.

Если возникли повреждения миокарда, основным признаком заболевания будет эпизодическое , также будет нарушен сердечный ритм. Не исключено наступление внезапной смерти в случае сильного уплотнения гранулемами сердечной мышцы. Легочная или способствуют развитию сердечной недостаточности. Довольно редко развивается .

Саркоидоз легких оказывает значительное влияние на нервную систему. Может возникнуть потеря чувствительности, односторонний лицевой паралич, глотание более затруднительно, паралич конечностей, головокружение. Нейропатия восьмого черепно-мозгового нерва приводит к потере слуха. Не исключено развитие нейропатии зрительного нерва и периферической нейропатии, полифагии.

Если при саркоидозе легких почки подверглись повреждению, наиболее часто возникает гиперкальциурия. Также развивается нефрокальциноз, требующий пересадки почки, нефролитиаз, вызываемый хронической почечной недостаточностью и интерстициальный нефрит.

При поражении зрительных органов, возникает чувство жжения, слизистые оболочки краснеют, чувствительность к свету повышена, присутствует слезотечение. Заболевание также сопровождается повышенным давлением (внутриглазным). Развивается вторичная глаукома, неврит зрительного нерва, дакриоцистит, хориоретинит, иридоциклит и . В случае отсутствия лечения прогрессирование ведет к слепоте, но чаще всего разрешается спонтанно.

При кожных поражениях, на теле образуются красноватые узелки средних размеров. Довольно редко наблюдаются сильные повреждения кожного покрова. Развивается узловатая эритема: на передней поверхности нижней конечности появляются твердые узелки красного цвета. К неспецифическим поражениям относятся подкожные узелки, папулы, макулы, пятна, гиперпигментация, а также гипопигментация. Не исключено развитие ознобленной волчанки: на ушах, губах, щеках и носу появляются выступающие пятна.

При саркоидозе лимфатические узлы обычно не увеличены, лишь изредка заметны увеличенные лимфоузлы в паху или на шее. В некоторых случаях встречается цервикальная или мягкая периферическая лимфаденопатия.

Стадии саркоидоза легких

По своему развитию саркоидоз легких подразделяется на четыре стадии:

0 стадия протекает бессимптомно. У пациентов, проходящих профилактические медицинские осмотры, не будет выявлено заболевания даже на рентгеновских снимках;

На 1-й стадии ткань легких остается неизмененной, но наблюдаются небольшие увеличения внутригрудных лимфатических узлов;

На 2-й стадии наблюдается патологический процесс в легочной ткани, внутригрудные лимфатические узлы значительно увеличены;

3 стадия сопровождается значительными изменениями легочной ткани, однако, лимфатические узлы не увеличиваются;

4 стадия сопровождается образованием фиброза – это необратимый процесс уплотнения ткани легких с формированием рубцов на ней (легочная ткань заменяется соединительной).

Первые три стадии клинически не проявляются. Больные могут узнать о наличии саркоидоза легких лишь по результатам профилактического рентгенологического исследования во время осмотра. На снимках будут заметны изменения легочной ткани. Довольно редко встречаются больные с ранними стадиями саркоидоза легких, у которых температура тела повышается, суставы конечностей опухают, лимфатические узлы увеличены.

Диагностика саркоидоза легких

Диагностировать саркоидоз легких не так просто, однако, это возможно, независимо от стадии. Необходим точный анамнез больного, все клинические проявления, лабораторное исследование крови (ускорение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение глобулинов). Также необходимо проведение рентгенологического, ультразвукового исследования, компьютерной и магниторезонансной томографии, биопсия с бронхоскопией и с дальнейшим гистологическим исследованием, радионуклидные методы. О необходимости проведения ультразвукового исследования с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов решает специалист. Всегда пациенту назначается общий анализ мочи и функциональная проба почек и печени. Дополнительное исследование будет назначено в случае выявления осложнений.

Для острого течения саркоидоза легких характерно изменение лабораторного показателя крови, которое свидетельствует о воспалительном процессе: значительное или умеренное увеличение СОЭ, лимфо- и моноцитоз, эозофилия. Однако показатели крови могут быть в норме при саркоидозе легких. Лейкоцитоз будет проявляться, в случае если поражен костный мозг, селезенка и печень. Чтобы исключить поражение почек проводят исследование мочи, определяют функциональные пробы (азота мочевины крови, креатина).

Более характерные изменения можно выявить во время рентгенологического исследования. МРТ и КТ легких позволяет определить опухолевидные увеличения лимфоузлов, особенно в корне, очаговые диссеминации: фиброзы, эмфиземы, циррозы легочной ткани.

У большинства пациентов наблюдается положительная реакция Квейма — после внутрикожного введения специфического антигена (субстрат саркоидной ткани пациента) 0,2 мл, образуется багрово-красный узелок.

Во время проведения биопсии с бронхоскопией возможны обнаружения прямых и косвенных признаков саркоидоза легких: расширенные сосуды в устьях долевых бронхов, а также саркоидные поражения их слизистых оболочек (наличие бородавчатых разрастаний, бугорков, бляшек), признаки увеличенных лимфоузлов в месте бифуркации, атрофический или деформирующий .

Более достоверным методом диагностики саркоидоза легких является гистологическое исследование биологического материала, взятого при проведении бронхоскопии, открытой биопсии легких, трансторакальной пункции, прескаленной биопсии, медиастиноскопии. В биологическом материале специалисты определяют элементы гранулемы (эпителиоидной) без признаков перифокального воспаления и некроза.

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) является маркером активности процесса и при саркоидозе легких его содержание в крови значительно увеличено. Также повышенный уровень кальция в моче и крови является свидетельством о наличие осложнений в организме.

Для того чтобы исключить , необходимо провести туберкулиновую пробу Манту. Если в организме активная форма саркоидоза легких, проба Манту, как правило, отрицательная, однако, бывают исключения.

Несмотря на то, что для постановки диагноза требуется провести множество медицинских манипуляций, именно корректное диагностирование позволяет правильно подобрать лечение.

Лечение саркоидоза легких

Саркоидоз легких у большинства пациентов сопровождается спонтанной ремиссией и по этой причине, на протяжении 8 месяцев больной будет находиться под наблюдением. Это позволяет определить прогноз и необходимость специфического лечения.

Как правило, при легких формах заболевания, которые протекают без ухудшений, лечение не назначается. Даже в случае незначительных изменениях легочной ткани и удовлетворительном состоянии больного проводится только наблюдение. Это связано с тем, что гранулемы, которые образовались в легких, рассасываются и саркоидоз легких проходит самостоятельно.

Тяжелые формы саркоидоза легких требуют лечения, так как есть риск развития осложнений вплоть до летального исхода. Не исключено развитие туберкулеза и серьезных заболеваний других органов.

В случае выявления саркоидоза легких назначается длительный курс антиоксидантов (Ацетат, Токоферол, Ретинол и другие), иммунодепрессантов (Азатиоприн, Резохин, Делагил), противовоспалительных препаратов (Индометацин), стероидных средств (Преднизолон). Если у пациента непереносимость Преднизолона, то назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (Нимесулид, Диклофенак). В среднем курс лечения длится 8 месяцев, однако, при тяжелом течении заболевания этот срок может быть больше. В редких случаях специалисты назначают противотуберкулезные препараты.

Как правило, на протяжении первых 4 месяцев, Преднизолон необходимо принимать по 30–40 мг в день, после чего дозировку снижают до 5–10 мг. Принимать данный препарат необходимо в течение нескольких месяцев. Спустя 24–48 часов врач назначает глюкокортикостероидные препараты в случае возникновения побочных действий на Преднизолон. Также в курс лечения входят анаболические стероиды и препараты калия (Неробол, Ретаболил).

Лечение всегда зависит от активности, прогрессирования и тяжести течения саркоидоза легких. В случае комбинированной терапии, включающей в себя Дексаметазон или Преднизолон, препараты чередуют с нестероидными противовоспалительными (Индометацин, Вольтарен).

В редких случаях назначаются при сильном кашле ингаляционные глюкокортикоиды. Они способствуют уменьшению кашля у пациентов с эндобронхиальным поражением. Также в редких случаях поражений глаз и кожи будут назначены местные глюкокортикоиды.

Диспансерное наблюдение больных ведется врачом фтизиатром. Пациенты с саркоидозом легких подразделяются на две диспансерные группы:

♦ В первую группу входят больные с активной формой заболевания;

В IА группу входят лица, у которых заболевание впервые выявлено;

В IБ группу входят лица, у которых заболевание обострилось, возникли рецидивы после назначенного курса лечения;

♦ Во вторую группу входят лица, у которых неактивная форма заболевания.

Пациентам также необходимо уделить особое внимание диете. Поваренную соль следует ограничить и употреблять в пищу как можно больше продуктов, обогащенных белками. Для того чтобы восстановить иммунитет в терапию надо включить лекарственные и пищевые растения, которые концентрируют определенные БАВ (биологически активные вещества) – цинк, марганец, кремнезем и другие минеральные вещества.

Необходимо употреблять пищевые растения, которые имеют иммунокорректирующие свойства – черноплодная рябина, сырые семена подсолнечника, отвар из молодых побегов крушиновидной облепихи, грецкие орехи, морскую капусту, благородный лавр, гранаты, базилик, бобовые, листья и плоды черной смородины. Из ежедневного рациона надо исключить следующие продукты: молочные продукты, сыр, сахар, муку.

Саркоидоз легких у детей лечит также фтизиатр. Медикаментозный курс подбирается индивидуально, в зависимости от состояния ребенка. В целях профилактики необходимо закалять ребенка, приучать к ежедневным физкультурным занятиям, следить за его кругом общения для предотвращения легочных заболеваний. Также необходимо овощи и фрукты включить в его ежедневный рацион. Детям, которые перенесли саркоидоз легких, необходимо объяснить, что в дальнейшем им не стоит начинать курить. Родителям следует оградить ребенка от различных соприкосновений с химическими веществами. Во многих средствах для уборки содержится большое количество химических веществ, которыми ребенок не должен дышать.

Также многие больные в курс лечения включают народные средства. Например, из лекарственных трав (календула, горалтея, шалфей, душицу) в домашних условиях готовят отвар, который принимать необходимо 3 раза в день на протяжении 1,5 месяца до еды по 50 мл. Также популярностью пользуется настойка из водки и растительного масла. Смешивается по 50 мл и принимается по 3 раза в день на протяжении года. Были отмечены случаи полного выздоровления благодаря этой настойке. Еще можно в теплой воде разбавить 20% настойку прополиса и на стакан воды 10–15 грамм средства будет достаточно. Принимать следует на протяжении 15 дней за 40 минут до приема пищи.

Большинство пациентов на ранних стадиях заболевания отдают предпочтение лечению народными средствами. В случае прогрессирования болезни подобные методы становятся неэффективными. Каждый больной должен понимать, что большинство трав оказывает побочное действие. Именно по этой причине лечение саркоидоза легких народными средствами обычно является причиной ухудшения общего состояния.

Так как саркоидоз легких редко диагностируется, специальной диеты еще не разработано, однако, следует вести здоровый образ жизни. Сон и питание должны быть полноценными. Рекомендуется пребывать на свежем воздухе как можно больше времени и выполнять физические упражнения. Однако прямого контакта с солнечными лучами необходимо избегать (загорать категорически запрещено). Также следует избегать соприкосновения с парами химических жидкостей, пылью, газами.

Прогноз саркоидоза легких

Как правило, симптомы саркоидоза легких проходят без лечения. В 60% случаях спустя 9 лет у пациентов после постановки диагноза симптомов не обнаруживают. Спустя несколько месяцев может исчезнуть обширное воспаление легких и увеличение лимфатических узлов. Около 75% больных, у которых наблюдается только увеличение лимфатических узлов и поражение только легких, в течение 5 лет полностью выздоравливают.

Наиболее благоприятные последствия саркоидоза легких для пациентов, у которых заболевание не распространилось за пределы грудной клетки, особенно если оно началось с узловатой эритемы. В 50% случаях наблюдаются рецидивы.

Несмотря на то, что довольно часто больные выздоравливают спонтанно, проявления и тяжесть саркоидоза легких довольно изменчиво. В большинстве случаев необходим повторный курс глюкокортикоидов. Именно по этой причине регулярный контроль необходим для выявления рецидивов. В 90% случаях, когда происходит спонтанное выздоровление, развиваются рецидивы в первые два года после постановки диагноза. В 10% случаев рецидивы обнаруживают спустя два года. Больные, у которых ремиссия не наблюдается в течение двух лет, будут иметь хроническую форму саркоидоза легких.

Саркоидоз легких, как правило, считается хроническим у 30% больных и у 10–20% наблюдается его постоянное течение. Заболевание считается фатальным в 5% случаях. Наиболее частой причиной летального исхода является легочный фиброз с дыхательной недостаточностью, после которого легочное кровотечение следует из-за аспергилломы.

Более неприятные последствия саркоидоза легких возникают у пациентов с экстрапульмональной формой заболевания и у лиц афроамериканской расы. В 89% случаев наступает выздоровление в европейских странах. Признаками благоприятного исхода является наличие острого артрита и узловой эритемы. Однако неблагоприятными признаками саркоидоза легких являются: обширное легочное поражение, заболевания миокарда, нефрокальциноз, нейросаркоидоз, гиперкальциемия хронической формы, увеит. В 10% случаев развиваются повреждения органов дыхания и глаз.

Саркоидоз относится к редким системным заболеваниям с хроническим течением. Характерное проявление патологии – образование в измененных тканях гранулем - ограниченных воспалительных очагов, представляющих собой уплотненные крупные узелки. Недуг поражает преимущественно легкие, но процесс может затрагивать лимфатическую систему, печень, селезенку, иногда распространяется на кости, кожные покровы, глаза и другие органы. Лечение саркоидоза легких проводится длительным курсом гормональной терапии, при отсутствии мер происходит нарушение дыхательной функции.

Считается, что патология не представляет инфекционной опасности. Саркоидозом преимущественно заболевают люди молодого возраста и средних лет, у женщин статистика выше на 3–16%. Афроамериканцы страдают болезнью чаще в 10–17 раз, чем белое население континента. У индейцев и эскимосов недуг диагностируется крайне редко. В России на 100 тысяч населения отмечается 20 заболевших.

Патология в разное время была описана учеными Бенье, Бека и Шауманном, поэтому саркоидоз ранее называли болезнью Бенье–Бека–Шауманна, или сокращенно болезнью Бека. Для нее характерно полиорганное течение, сопровождающееся стадиями обострений и ремиссий. При развитии заболевания в легких саркоидоз поражает ткань альвеол, вызывая интерстициальное воспаление сосудистой стенки (пульмонит) или альвеолит. Позже происходит образование эпителиоидных гранулем с наличием кровеносных сосудов в перибронхиальном и субплевральном отделах органа. Впоследствии гранулематозное образование рассасывается или трансформируется в стекловидную (гиалиновую) массу, приводя к нарушению вентиляционной функции легких. Расширенные лимфатические узлы сдавливают стенки бронхов, что становится причиной ухудшения воздухопроводимости участка и образования безвоздушных зон (ателектазов). Как выглядит саркоидоз, видно на фото.

Несмотря на проведение множественных исследований, причины саркоидоза легких неизвестны. Выдвигается несколько концепций о возникновении недуга:

1. Вирусологи связывают формирование воспалительного процесса с вдыханием патогенных микроорганизмов: вирусов и герпесвирусов, атипичных микобактерий (палочка Коха), а также грибов и микоплазм.
2. Данные о семейном поражении говорят о генетической теории развития болезни.
3. Другие исследователи настаивают на аллергическом происхождении саркоидоза, когда иммунный ответ возникает на внедрение внешних раздражителей: токсичных веществ, пыли, бактерий. Ко внутренним факторам патологического процесса относят аутоиммунные реакции.

Для происхождения заболевания имеет значение и профессиональная деятельность человека. Наиболее часто саркоидоз диагностируется у пожарных, работников химической промышленности, служащих почты, моряков, а также у мельников или сельскохозяйственных рабочих. То есть у людей, непосредственно связанных с токсинами или инфекционными агентами.

Считается, что саркоидоз имеет полиэтиологическую природу и его появление обусловлено генетическими, морфологическими и биохимическими факторами.

Локальные вспышки патологии или случаи заражения в профессиональной среде, когда заболевают контактирующие люди, говорят о том, что присутствует возбудитель или болезнь имеет инфекционный характер.

Характерные симптомы патологии

При саркодиозе легких симптомы могут длительно не проявляться. Это связывают со слабой иннервацией легочных тканей, поэтому при разрастании гранулем затрагивание нервных окончаний какое-то время не происходит. По мере прогрессирования процесса, признаки поражения дыхательных органов становятся выраженными. В начале болезни беспокоит общая симптоматика, свойственная воспалительному процессу:

• слабость;
• утомляемость;
• повышение температуры до субфебрильных показателей;
• снижение аппетита;
• впоследствии присоединяется сухой кашель;
• боли в груди;
• одышка при физическом напряжении позднее возникает при ходьбе;
• артралгия – суставные боли.

С фиброзными изменениями в легких понижается жизненная емкость органов, возрастает дыхательная и сердечная недостаточность. Развивается диффузный цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, одышка беспокоит больного в состоянии покоя. Нередки случаи выявления у пациента симптома барабанных пальцев, когда утолщаются кончики фаланг.

При перкуссии определяется высокое стояние нижней границы легких, при вдохе и выдохе отмечается ограничение смещения органа. В средних и нижних отделах при прослушивании обнаруживаются влажные трескучие хрипы.

Существующие стадии болезни

Классификация саркоидоза легких строится на основе данных рентгенологического исследования. Выделяют стадии течения недуга:

1. Первая или начальная. Лимфожелезистая внутригрудная форма, при которой с обеих сторон симметрично поражаются бронхопульмональные ЛУ (лимфатические узлы). Иногда изменения отмечаются в трахеобронхиальных ЛУ, редко выявляются повреждения в паратрахеальных ЛУ. Возможны нарушения в лимфоструктурах, локализующихся в разветвлении бронхов 2 порядка по протяжению нижнего ствола легочной артерии с правой стороны.
2. Вторая – медиастинально-легочная. Стадия отличается повреждением внутригрудных ЛУ (ВГЛУ). Происходит распространение процесса на средние и нижние отделы органа, поражаются ткани легких по мелкоочаговому и ретикулярному типу.
3. Легочная форма наступает в 3 стадии болезни. Изменения в ткани органов выражены, увеличение ВГЛУ отсутствует. Густая диссеминация отмечается в средних отделах, происходит замещение ткани легких на соединительную (пневмосклероз). Также наблюдается скопление воздуха в дистальном пространстве терминальных бронхиол вследствие деструктивных изменений, затрагивающих альвеолярные стенки (эмфизема).

По проявлениям болезнь разделяют на периоды: активная фаза – обострение саркоидоза, следующая – стабилизация и этап регресса, затухание. Обратный процесс в некоторых случаях отличается рассасыванием гранулем или их кальцинацией. По темпу развития изменений в легких саркоидоз разделяют:

• на прогрессирующий;
• на замедленный;
• на абортивный, то есть приостанавливающий течение;
• на хронический.

После лечения или рассасывания гранулем последствиями перенесенного недуга могут стать пневмосклероз, плеврит, эмфизема, фиброз ткани у корней легких с обезвестливанием ВГЛУ или без.

Диагностика и лечение

Для подтверждения саркоидоза органов дыхания проводится комплекс мероприятий, позволяющих выявить патологию и дифференцировать признаки от других болезней, схожих по симптоматике: туберкулеза, лимфогранулематоза, фиброзирующего альвеолита. Какие методы используются:

• Рентгенологическое обследование легких выявляет изменения в органах. На снимках отмечается снижение прозрачности легочной ткани и лимфаденопатия, участки могут располагаться зеркально или с выраженной асимметрией. На поздних стадиях обнаруживаются очаговые изменения, фиброз, эмфизема или цирроз тканей.
• При недостаточной информативности рентгенографии назначается МРТ или КТ легких.
• Бронхоскопия показывает расширение сосудов в нижних отделах бронхов, саркоидозные изменения на их слизистой, характеризующиеся бляшками или бородавчатыми наростами. Признаки атрофического бронхита и увеличения ЛУ отмечаются на участке раздвоения.
• Трансбронхиальная биопсия или медиастиноскопия позволяет получить часть биоптата для исследования, исключает ошибочный диагноз на 80–95%. В тканях обнаруживаются сегменты эпителиоидной гранулемы без проявлений некротизации перифокального воспалительного процесса.
• Анализ крови при острой форме указывает на повышение ангиотензин превращающего фермента, а также на увеличение СОЭ, лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов и лимфоцитов.

Реакция Квейма проявляется положительным результатом в виде покраснения на введение под кожу саркоидного антигена. Этот способ исследования проводится редко из-за сложности и опасности внесения инфекции.

Препараты

Выявленный саркоидоз органов дыхания в большинстве случаев сопровождается ремиссией, поэтому вначале проводится наблюдение за развитием заболевания на протяжении полугода или 8 месяцев. Лечить патологию требуется, когда недуг прогрессирует, приобретает острое течение, поражаются внутригрудные ЛУ, наблюдается диссеминация в тканях легких. Также терапия показана при комплексных и генерализованных проявлениях болезни. Саркоидоз лечат:

• Стероидными гормонами, длительность курса - минимум 3–6 месяцев. Применяется кортикостероид «Преднизолон» или аналогичные препараты, улучшение наступает в 80% случаев. Схема терапии предполагает на протяжении 3 месяцев ежедневное введение лекарства по 0,5–1 мг/кг. Далее дозировку снижают до 10–15 мг, курс поддерживающего лечения проходит в течение 6 месяцев или года.
• Когда возникают побочные реакции, обостряются сопутствующие болезни, гормоны назначают курсом с перерывами в 1–2 дня.
• Если выявляется нечувствительность к стероидам, используются альтернативные препараты против раковых опухолей - «Метотрексат», «Циклофосфамид».
• Возможна комплексная терапия в течение 4–6 месяцев: «Преднизолон» или «Дексаметазон» чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств - «Диклофенака» или «Индометацина».
• В начальных стадиях болезни допускается использование кортикостероидов («Флутиказон») в виде ингаляций.

Параллельно назначают антиоксидантные препараты и витамины C, D, E, иммунодепрессанты и физиотерапию.

Народные средства

На раннем этапе развития патологии применение народных средств для лечения саркоидоза легких способствует ремиссии заболевания. Какие рецепты подходят:

• Прополис (20 г) измельчают и настаивают в 125 мл водки в емкости из темного стекла. Принимают за 60 минут до еды три раза в сутки по 15 или 20 капель, разбавив в половине стакана воды.
• Водку, смешанную с нерафинированным маслом подсолнечника 1:1, трижды в день по столовой ложке принимают перед едой. Курс лечения составляет 10 дней, затем - пятидневная пауза. Так повторяют 3 раза.
• Настойку на женьшене или радиоле розовой пьют утром и вечером по 20–25 капель, длительность курса - не менее 15–20 дней.
• Для снятия воспаления и рассасывания гранул применяют чабрец, настоянный на меду. Свежий продукт пчеловодства (250 мл) перемешивают с растением, если необходимо, добавляют воду (50 мл). Состав настаивают 15 дней в темноте. Настой процеживают, пьют по ложке утром и вечером.

Антиоксиданты, сапонины, флавоноиды, которые содержатся в березовом соке, тоже помогают лечить болезнь. Сок пьют в сочетании с молоком (1:1) по половине стакана ежедневно.

Для лечения кашля нельзя применять барсучий жир: это популярное средство ухудшает состояние больного при саркоидозе.

При саркоидозе немаловажное значение имеет правильно подобранный рацион. Особенно важно соблюдать диету при гормональной терапии: это помогает избежать осложнений в будущем. Организовать рацион следует правильно:

• Поскольку саркоидоз сопровождается воспалительным процессом, необходимо снизить потребление углеводов, так как органические вещества способствуют его развитию. Снижают количество сахара, конфет, мучных изделий, исключают газированные напитки.
• Запрещается включать в питание копчености, соленья, пряности. Если сложно обойтись без острых блюд, разрешается есть чеснок или сырой лук.
• При саркоидозе в крови увеличивается содержание кальция, появляется риск формирования камней в мочевыводящих путях. Поэтому потребление молочных продуктов снижают до минимума. Ограниченно разрешается использовать сливочное масло.
• Недопустим алкоголь в любом количестве и дозировке.

Рекомендуется есть больше фруктов, ягод и сырых овощей: антиоксиданты, витамины и ценные элементы в их составе помогают бороться с болезнью. Особенно важно поступление калия (это бананы, картофель, сухофрукты, орехи). Необходимо включать в питание белки: мясо нежирных сортов, рыбные блюда, яйца. Поступление белка неживотного происхождения обеспечивают бобовые, растительные масла. Ограниченно допускается употребление нежирного молока и творога.

Прогноз при саркоидозе легких

При саркодиозе легких болезнь характеризуется преимущественно доброкачественным течением. Прогноз благоприятен для пациентов, у которых патология не приобрела распространенной формы. О чем говорит статистика:

• у 60% больных отмечается бессимптомное течение;
• у 30% пациентов обострение завершается спонтанной ремиссией;
• при изменениях только в легочной ткани или лимфатических узлах спустя 5 лет 75% людей выздоравливают;
• рецидивы заболевания наступают в половине случаев;
• в Европе выздоровление отмечается почти у 90% больных.

Хроническая форма заболевания с фиброзными изменениями в тканях наблюдается у трети пациентов, иногда проявляется явная дыхательная недостаточность. Обширное поражение легких с нарушением альвеолярной вентиляции приводит к патологии миокарда, распространению заболевания на другие органы, отложению известковых наростов в почках, воспалению сосудистой оболочки глаз (увеит) и гиперкальциемии. Поражения глаз могут закончиться потерей зрения. Редко (5%) при генерализованных изменениях отсутствие лечения приводит к смерти больного.

Заболевание развивается непредсказуемо, отмечается, что прогноз у пациентов с темной кожей менее благоприятен. Спонтанное проявление острой формы нередко свидетельствует о быстром выздоровлении. Появление одышки и поражение кожи говорят о вероятности продолжительного течения недуга.

В целях предупреждения обострений заболевания важно отказаться от вредных привычек, вести правильный образ жизни. Необходимо устранить воздействие на организм химических веществ и токсинов, газов и пыли, которые негативно влияют на дыхательную систему. Для предотвращения формирования камней в почках следует организовать сбалансированное питание.

Системный гранулематоз доброкачественной формы или саркоидоз легких представляет собой хроническое заболевание, которое сопровождается образованием специфических саркоидных гранулем в легочной ткани. Средний возраст пациентов, страдающих такой патологией, составляет 20-40 лет. Заболевание часто приходится дифференцировать с туберкулезом и злокачественным новообразованием.

Ведущие клиники за рубежом

Причины болезни

Этиология гранулематоза респираторной системы человека не известна. Специалисты выдвигают множество версий о причинах развития заболевания. Многие ученые сходятся во мнении о существовании следующих факторов риска:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Хроническое инфицирование органов дыхания.
3. Наличие производственных загрязнений окружающей среды.
4. Табакокурение.
5. Системное снижение уровня иммунитета.
6. Частые вирусные и инфекционные поражения легких.

Патогенез

В основе патологии находится хронический воспалительный процесс с образованием гранулем на фоне системного снижения иммунитета.

Принято разделять три стадии заболевания:

1. Прегранулематозная – альвеолит. Воспалительное поражение бронхолегочной системы в этой фазе переходит в хроническую форму.
2. Гранулемазная – постепенное образование эластического уплотнения легочной ткани в виде гранулемы.
3. Фиброзная – в завершающей стадии болезни происходит рассасывание гранулем либо замещение легочной ткани фиброзной.

Клиническая картина

Саркоидоз легких в начальной стадии отмечается бессимптомным протеканием. На этом этапе болезнь может быть выявленной случайно во время флюорографического исследования.

Последующее развитие патологии вызывает такую клиническую картину:

• прогрессирующая одышка, которая наблюдается после повышенной физической активности;
• незначительная болезненность в области груди и межлопаточном пространстве;
• приступы периодического сухого кашля;
• общее недомогание и потеря работоспособности;
• ночная потливость;
• снижение аппетита и субфебрильная температура тела;
• боль в суставах верхних конечностей и пояснице.

Часто саркоидозное повреждение легких сочетается с поражением лимфатической системы. При этом пациенты жалуются на увеличение региональных лимфоузлов и сухость ротовой полости.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Чем опасен саркоидоз легких?

Несвоевременное лечение заболевания может закончиться системным поражением почек, печени, центральной нервной системы и сердца. Со стороны органов дыхания последствия могут быть следующими:

1. Эмфизема легких или патологическое расширение пространства бронхиального дерева.
2. Хроническая дыхательная недостаточность. Пациенты со временем ощущают одышку даже в состоянии полного покоя.
3. Неспецифические поражения бронхов и альвеол. В таких случаях специалисты могут диагностировать дистрофические изменения бронхиальной системы в виде хронического обструктивного бронхита.
4. Синдром легочного сердца. Длительное течение воспалительного процесса в бронхах провоцирует увеличение артериального давления в малом круге кровообращения, что в свою очередь вызывает патологическое увеличение объема правых отделений сердца.

В 10% пациентов заболевание заканчивается склерозом легочной ткани и образованием «сотового» легкого. Такие состояния организма сопряжены с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз легких может перейти в рак?

Саркоидальное поражение легочных тканей считается самостоятельным заболеванием. при этом никак не связан с данной патологией. Существует некоторое подобие клинической картины и рентгенологического исследования этих болезней. Переход саркоидоза в злокачественное новообразование не отмечается.

Факторы, при влиянии которых саркоидоз легких может перейти в онкологию

В медицине существует ряд факторов риска образования ракового поражения легких:

1. Генетическая предрасположенность. Наличие саркомы легкого в прямого родственника в несколько раз увеличивает вероятность онкологии у пациента.
2. Хронический обструктивный бронхит и табакокурение.
3. Пребывание в зоне воздействия гамма-излучения.
4. Снижение защитных способностей организма.

Диагностика

По статистике, у 40% больных диагноз выставляется по результатам изучения клинических симптомов и рентгенологического снимка легких. В остальных случаях окончательная диагностика требует проведения биопсии. При этом у пациента с подозрением на саркоидоз легких хирургическим путем изымается небольшая часть видоизмененной ткани. Гистологический и цитологический анализ биоптата определяет окончательный диагноз.

Пациенту необходимо помнить, что диагностическое исследование следует проходить у квалифицированного специалиста. Это связано с тем, что дифференциация гранулемного поражения проводится с диссеминированным туберкулезом и раком бронхоальвеолярной локализации.

К дополнительным диагностическим процедурам относятся:

1. Общий и развернутый анализ крови.
2. Компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Современное лечение

Современная тактика оказания медицинской помощи базируется на двух направлениях:

1. Устранение воспалительной реакции организма.
2. Предотвращения фиброзной замены легочной ткани.

На сегодняшний день наиболее эффективным способом терапии заболевания считается назначение курса приема кортикостероидных препаратов. Длительность такого лечения может составлять 6-8 месяцев. Для этого больной с диагнозом «саркоидоз легких » должен принимать «Преднизолон» в суточной дозе 25-30 мг. После рентгенологической констатации позитивного результата консервативной терапии дозировку фармакологического средства постепенно уменьшают до полной отмены.

В медицинской практике для лечения таких больных также целесообразно назначать нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммуномодуляторы.

В этот период пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. В ежедневном рационе должны присутствовать фрукты и овощи с высоким содержанием витаминов и минералов. Больному следует отказаться от употребления насыщенных простых углеводов в виде кондитерских изделий газированных напитков и хлеба. Также, ограничению подлежат кисломолочные продукты.

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев протекание болезни имеет благоприятный характер. При этом у 10% больных может наблюдаться самопроизвольное улучшение самочувствия и исчезновение гранулем. Несмотря на такие показатели, выжидательная тактика лечения недопустима.

Своевременное проведение медикаментозного воздействия на легочные ткани дает позитивный результат. У 30-40% после специфической терапии наблюдаются рецидивы и переход болезни в хроническую стадию.

Негативные последствия патологии отмечаются у 8-12% людей. Саркоидоз легких может служить причиной летального исхода у менее чем 3% клинических случаев. При этом смертность связана с прогрессирующей дыхательной недостаточностью.

– заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.

Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза. По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза. Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.

Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) - двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.

Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы .

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

• Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
• Легких и ВГЛУ
• Лимфатических узлов
• Легких
• Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
• Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему , адгезивный плеврит , прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы саркоидоза легких

Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью , потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна . При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы. При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.

Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы. Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий . Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности , пневмосклероза и эмфиземы.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность , легочное сердце . На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза , аспергиллеза и неспецифических инфекций. Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования "сотового легкого". Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода. Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте .

Диагностика

Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов. Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких , в ходе КТ или МРТ легких - определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1-0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).

При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит , саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний. Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии , прескаленной биопсии , трансторакальной пункции, открытой биопсии легких . Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.

Лечение саркоидоза легких

Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.

Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов (хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.). Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1-2 дня. Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.

При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами . Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:

• I – пациенты с активным саркоидозом:
• IА – диагноз установлен впервые;
• IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
• II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).

Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% - переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность. Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания. Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.

Системное заболевание, характеризующееся появлением в различных органах и тканях организма ограниченных очагов воспаления, похожих на узелки – , получило название саркоидоз.

При саркоидозе в патологический процесс могут вовлекаться все органы и системы организма, но чаще всего заболевание развивается в легких и лимфатических узлах. Хотя саркоидоз описан впервые более чем 100 лет тому назад, на сегодняшний день точные причины его развития до сих пор не известны.

Болезнь может возникнуть внезапно, и так же внезапно исчезнуть без лечения. Вместе с тем, саркоидоз может развиваться постепенно, вызывая стойкие изменения в органах и тканях организма.

Как развивается саркоидоз?

Саркоидоз легких фото

В норме наша иммунная система защищает организм от проникновения в него чужеродных микроорганизмов и от воздействия на него различных вредных веществ. Иммунные клетки изолируют, а затем уничтожают чужеродные агенты. Это проявляется развитием воспаления в тканях пораженного органа. После уничтожения чужеродных микроорганизмов иммунные клетки покидают ткани, воспаление проходит.

У людей, больных саркоидозом, иммунная система становится гиперактивной и начинает атаковать собственные органы и ткани организма. При этом в них образуются ограниченные очаги воспаления, похожие на узелки и представляющие собой скопления иммунных клеток – гранулемы. Гранулемы могут исчезать самостоятельно, без лечения. Иногда они сохраняются длительно и замещаются соединительной тканью, вызывая стойкие нарушения функций внутренних органов.

Причины саркоидоза

Точные причины на сегодняшний день до сих пор не выявлены

Точные причины развития заболевания не известны. Большинство исследователей считают, что причиной саркоидоза является гиперреактивность иммунной системы, развивающаяся вследствие воздействия на организм различных инфекций, химических веществ и аллергенов. Ряд исследователей указывает на роль наследственных факторов в появлении заболевания, что подтверждается описанием семейных случаев саркоидоза.

Саркоидоз не является инфекционным заболеванием. Им нельзя заразиться от больного человека. На сегодняшний день во всем мире продолжаются исследования, направленные на изучение причин развития саркоидоза.

Кто относится к группе риска?

Кто подвержен заболеванию больше всего?

Хотя саркоидоз может развиться у любого человека, существуют люди, наиболее подверженные этому заболеванию. К группе риска относятся:

• Люди скандинавского, ирландского, африканского происхождения
• Люди возрасте от 20 до 40 лет
• Люди с саркоидозом в семейном анамнезе
• Женщины

Симптомами саркоидоза является кашель, усталость, лихорадка, чрезмерная потливость

У некоторых больных симптомы саркоидоза могут полностью отсутствовать. Болезнь в этом случае часто выявляется случайно, при проведении плановых профилактических осмотров и плановой флюорографии. Симптомы саркоидоза зависят от того, какой орган поражен. Кроме того, симптомы могут изменяться в зависимости от длительности заболевания, от обширности поражения тканей и от активности гранулематозного процесса.

При саркоидозе могут наблюдаться как общие симптомы, так и симптомы со стороны пораженного органа. Иногда саркоидоз проявляется только общими симптомами, к которым относятся:

• Усталость
• Лихорадка
• Потливость в ночное время
• Потеря в весе
• Хроническая суставная боль
• Сухость во рту

Наиболее распространенными симптомами саркоидоза легких являются:

• Одышка
• Сухой кашель
• Боль за грудиной

К кожным симптомам саркоидоза относятся:

• Кожная сыпь (чаще папулезная)
• Инфильтративные бляшки на туловище и конечностях (внешне напоминают псориатические)
• Узловатая эритема
• Ознобленная волчанка – мягкий инфильтрат синюшного света в области носа и щек
• Выпадение волос

Симптомы поражения глаз включают в себя:

• Сухость глаз
• Зуд и жжение в глазах
• Снижение зрения из-за поражения зрительного нерва. Слепота при саркоидозе развивается редко.

При глазных формах часто развивается увеит, глаукома.

Симптомы со стороны нервной системы при саркоидозе обусловлены повреждениями ее центральных и периферических отделов из-за развития инфильтративных процессов, что и определяет их разнообразие.

Наиболее часто встречаются:

• Онемение лица
• Паралич или парез лицевой мускулатуры
• Охриплость голоса
• Нарушение глотания
• Дефекты полей зрения
• Нарушение слуха
• Головная боль
• Эпилептические приступы
• Периферические нейропатии
• ТИА и инсульты

Поражение сердца при саркоидозе может проявляться симптомами сердечной недостаточности. Иногда возникают тяжелые аритмии, которые могут стать причиной внезапной смерти у молодых пациентов.

Поражение костного мозга при саркоидозе проявляется развитием анемий и иммуносупрессией. При поражении селезенки возникает вздутие живота и боли в животе, обусловленные спленомегалией. Поражение слюнных желез приводит к появлению отека лица и . Поражение верхних дыхательных путей при саркоидозе проявляется симптомами ринита, носовыми кровотечениями, увеличением миндалин. Поражение суставов при саркоидозе проявляется симптомами артрита и .

Как проявляется саркоидоз легких?

Проявление зависит от степени поражения

Саркоидоз легких является наиболее распространенной формой саркоидоза. Для него характерно поражение альвеол с развитием альвеолита – воспалительного процесса альвеолярной стенки. Со временем в ткани легких, а также, в перибронхиальной ткани, образуются гранулемы. У некоторых пациентов гранулемы в легких могут самопроизвольно, без лечения, рассасываться, не оставляя следа.

В ряде случаев при саркоидозе легких происходит замещение гранулем соединительной фиброзной тканью, нарушающей нормальную вентиляцию легких.

Саркоидоз легких может проявляться только общими симптомами, такими как общее недомогание, потливость в ночное время, повышение температуры и повышенная утомляемость. Более характерными для саркоидоза легких симптомами являются одышка (как инспираторного, так и экспираторного характера), кашель с выделением мокроты, боли в области грудной клетки, рассеянные сухие, влажные хрипы и крепитация, выслушиваемые во время аускультации.

Рентгенологически при саркоидозе легких выделяют 5 степеней поражения:

• 0 степень – отсутствие рентгенологических проявлений саркоидоза легких.
• 1 степень – характеризуется двусторонней грудной лимфаденопатией (может сопровождаться паратрахеальной лимфаденопатией).
• 2 степень – двусторонняя грудная лимфаденопатия с легочными инфильтратами.
• 3 степень – паренхиматозные инфильтраты без грудной лимфаденопатии.
• 4 степень – потеря объема паренхимы легких за счет фиброза ткани легких, кавитации, кальцификации, кист и эмфиземы легких.

Клинически 1 степень саркоидоза легких может не проявляться, либо проявляться общими симптомами (слабостью, лихорадкой, потливостью). При 2 степени саркоидоза легких у большинства больных к этим симптомам присоединяются симптомы поражения легких – кашель, одышка. Может наблюдаться кровохарканье. Аускультативно при этом в легких выслушиваются сухие и влажные хрипы.

Часто 2 степень саркоидоза легких ошибочно принимают за туберкулез или злокачественную опухоль легких. Исходом 2 степени саркоидоза легких может быть как полное рассасывание гранулематозных очагов с восстановлением нормальной структуры легочной ткани, так и формирование очагов фиброза в легких. 3 и 4 степень саркоидоза легких характеризуются нарастанием симптомов фиброза, эмфиземы легких и появлением симптомов дыхательной недостаточности.

Для постановки диагноза первоначально необходимо сделать анализ крови и рентгенографию

Диагностика саркоидоза может вызвать затруднения из-за его сходства с другими заболеваниями, такими как, туберкулез легких, ревматоидный артрит, лимфома, системная красная волчанка, рак легких.

При подозрении на саркоидоз проводят следующие диагностические исследования:

• Общий анализ крови – позволяет выявить лейкоцитоз с повышенным уровнем эозинофилов и лимфопенией, ускорение СОЭ. Иногда может наблюдаться анемия.
• Исследование уровня АПФ в сыворотке крови – так как клетки гранулемы синтезируют большое количество АПФ, его уровень часто повышен у пациентов с саркоидозом. Тест не является специфическим при саркоидозе, так как повышенный уровень АПФ может встречаться и при ряде других заболеваний.
• Туберкулиновая проба (проба Манту) – позволяет отличить саркоидоз от туберкулеза. При саркоидозе она, как правило, отрицательная.
• Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить гранулематозные очаги в легких и увеличение лимфоузлов.
• КТ – и МРТ – исследование – позволяют выявить гранулемы в легких, лимфатических узлах, головном мозге, других внутренних органах.
• Бронхоскопия и биопсия – позволяют уточнить диагноз саркоидоза.
• Исследование функции внешнего дыхания — позволяет судить о степени нарушения функции легких при саркоидозе.

Лечение болезни производится путем приема медикаментов

Многим пациентам с саркоидозом медикаментозное лечение не назначается, так как проявления заболевания у них могут регрессировать спонтанно. Может назначаться наблюдение с регулярным исследованием общего анализа крови, рентгенографией легких и исследованием функции внешнего дыхания для того, чтоб оценить степень нарушения функции легких и вовремя определить начало прогрессирования заболевания.

Решение о начале медикаментозного лечения саркоидоза принимается в зависимости от того, какие органы и системы организма вовлечены в патологический процесс и от степени развития воспалительного процесса. При появлении очагов в сердце, нервной системе, глазах, селезенке и почках медикаментозное лечение назначают незамедлительно. Для лечения саркоидоза применяют кортикостероиды (преднизолон). Такое лечение обычно приводит к улучшению состояния пациентов. Лечение кортикостероидами проводится длительно (до нескольких лет) для предотвращения рецидивов заболевания.

К побочным действиям такого лечения относятся перепады настроения, повышение уровня сахара крови, повышение аппетита, повышение артериального давления, язва желудка и остеопороз. Для профилактики остеопороза назначают бифосфонаты. Препараты кальция и витамин Д не назначают из-за высокого риска гиперкальциемии при саркоидозе.

Помимо кортикостероидов, для лечения саркоидоза иногда применяются цитостатики (метотрексат), однако проведенные клинические испытания не выявили их преимуществ перед стандартным лечением кортикостероидами.

Лечение саркоидоза легких направлено на сохранение функции легких. При 1 степени саркоидоза легких медикаментозное лечение не назначается. В лечении 2 степени саркоидоза легких применяется гормональная терапия (преднизолон). Пациентам с 3 и 4 степенью саркоидоза легких к основной терапии кортикостероидами добавляют лечение симптомов дыхательной недостаточности. При фиброзе легких и риске угрожаемого жизни легочного кровотечения может применяться хирургическое лечение, трансплантация легких.

Лечение народными средствами

Народные средства для борьбы с недугом

Нет никаких доказательств эффективности народных средств лечения в терапии саркоидоза. Вместе с тем, некоторые народные средства могут применяться совместно со стандартным лечением саркоидоза. К таким народным средствам относятся травы – кошачий коготь и куркума. Применение кошачьего когтя в дозе 20 мг 3 раза в день помогает уменьшить выраженность воспалительного процесса при саркоидозе. Он противопоказан пациентам с СКВ и ревматоидным артритом.

Куркума лонга в дозе 300 мг 3 раза в день также позволяет уменьшить воспаление, но к побочным эффектам средства относится повышение риска кровотечений. Перед применением любых народных средств, применяемых для лечения саркоидоза, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом из-за их возможного взаимодействия с другими лекарствами.

Каков прогноз при заболевании?

В большинстве случаев саркоидоза прогноз благоприятный. Более чем у половины пациентов заболевание проходит без лечения. Только у 5% больных с саркоидозом развиваются тяжелые поражения легких, увеличивающие риск смерти. Осложнения саркоидоза встречаются крайне редко и могут включать в себя сердечную, почечную и дыхательную недостаточность, легочные кровотечения.

Действенной профилактики саркоидоза не существует.

Видео