Миастенический криз (и предикторы его развития). Подозрение на миастенический криз? Срочно в реанимацию! Миастенический криз первая помощь

Миастения – хроническое заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц, относится к аутоиммунным заболеваниям. У многих больных находят изменения вилочковой железы (опухоли и гиперплозии ткани железы).
Для развития заболевания характерно сочетание нейроэндокринной и иммунной недостаточности. Патологическая слабость обусловленная нарушением нервно – мышечной передачи импульса. Клиника. Чаще и раньше поражаются мышцы, иннервируемые ЧМН. Проявляется птозом, двоением (диплопия), затруднено жевание, глотание, появляется слабость мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, рук, грудной клетки.
Утром пациент чувствует себя здоровым. Через несколько часов веки опускаются, голос становится тихим, слабым, речь невнятная. Лицо амимичное, улыбка «Джоконды». Голова свисает или наклоняется в сторону, часто слюнотечение, отдышка, слабость в ногах и руках после небольшой физической нагрузки.Тонус мышц не нарушен сухожильные рефлексы сохранены, чувствительных расстройств нет.
Формы заболевания:
1 – генерализованная
2 – глазная
3 – бульбарная
4 – туловищная
Под влиянием внешних факторов (инфекции, интоксикации, физическая, нервно – психическое напряжение), изменение дозы применяемых лекарств возможно резкое ухудшение с развитием миастенического криза (это резкое, приступообразное развивающееся мышечная слабость с нарушением функций дыхания, сердечной деятельности).
Миастенический криз (5-10 минут)- опасное состояние — резко возникает мышечная слабость, пациент не дышит самостоятельно, не говорит, не сглатыват слюну. Частоя причина — инфекции верхних дыхательных путей (бронхит, пневмония) в некоторых случаях причина остается не ясной. Усугубляет течение миастенического криза бесконтрольный прием пациентом антихолинэстеразных препаратов (прозерина).
Тактика медсестры:
1. вызвать врача или СП.
2. Обеспечить физический и эмоциональный покой.
3. Придать голове возвышенное положение.
4. При остановке дыхания и сердечной деятельности – закрытый массаж сердца.
5. Провести ИВЛ при ослаблении дыхания.
6. Приготовить к приходу врача прозерин.
Лечение при миастеническом кризе: Прозерин 1-2 мл в/в. Эффект наступает через 30 минут продолжается 2 часа. В межприступный период: прозерин (0,15), калемин принимаются внутрь эффект через 1 час длится 2 – 4 часа.
Больные с миастеническим кризом обычно госпитализируются в отделение интенсивной терапии. Необходимо обеспечить проходимость дыхательных путей (удалить слизь, рвотные массы изо рта, убедиться что нет западения языка). В стационаре переводят на ИВЛ во избежании смерти от дыхательной недостаточности. Затем срочно берут общий и биохимический анализ крови (для выявления признаков воспаления, исключения гипокалемии, и других метаболических сдвигов). Если у пациента наблюдаются признаки инфекции, то добавляются антибиотики (цефалоспорины). Назначают плазмофорез.
=======================

Любой криз - это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Миастения

На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Симптомы миастении

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

Опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

Двоение в глазах;

Обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

Начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

Динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

Вегетативные расстройства тахикардия);

Мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

Слюнотечение;

Затруднения в удерживании головы;

Трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении - все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Симптоматика миастенического криза

Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:

Паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

Сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

Холодный пот;

Иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

Потеря сознания;

Сухость кожи;

Скачки артериального давления;

Расширение зрачков;

Острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

Средней;

Тяжелой;

Молниеносной.

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

Проблемы с вилочковой железой;

Некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

Тиреотоксикоз;

Энцефалит летаргический.

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

Острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

Операции;

Сильный психологический стресс;

Прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

Гормональные нарушения;

Пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Холинергический криз

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.

Вторая особенность именно холинергического криза - симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше - лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:

1. Миастеническая . У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая , характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

У больных отчетливо наблюдается и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

Прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Диагностика

Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют

Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, - немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

Обеспечение проходимости дыхательных путей;

Подача кислорода;

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Лечение

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты - уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов - антибиотики.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

Состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

Избегать переутомлений, нервных срывов;

По возможности беречься от инфекционных заболеваний;

Не подвергать свой организм интоксикациям;

В рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Миастения

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую. На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Симптомы миастении

Опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

Двоение в глазах;

Динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

Вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

Мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

Слюнотечение;

Затруднения в удерживании головы;

Трудности при ходьбе.

Симптоматика миастенического криза

Паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

Сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

Холодный пот;

Иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

Потеря сознания;

Сухость кожи;

Скачки артериального давления;

Расширение зрачков;

Острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

Средней;

Тяжелой;

Молниеносной.

Причины возникновения миастенического криза

Проблемы с вилочковой железой;

Некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

Тиреотоксикоз;

Энцефалит летаргический.

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

Острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

Операции;

Сильный психологический стресс;

Прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

Гормональные нарушения;

Пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Холинергический криз

Смешанный криз

2. Холинергическая , характеризующаяся симптомами интоксикации.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

У больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

Диагностика

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Обеспечение проходимости дыхательных путей;

Подача кислорода;

Лечение

Прогноз и профилактика

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

Состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

Избегать переутомлений, нервных срывов;

По возможности беречься от инфекционных заболеваний;

Не подвергать свой организм интоксикациям;

В рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Миастения является достаточно редкой патологией аутоиммунной природы. Официально зарегистрированных случаев этого нарушения порядка 0,01%.

Обычно заболевание возникает у людей в возрасте от 15 до 45 лет, но при этом наибольшее количество случаев ее развития происходит в возрасте 20-30 лет, а наименьшее – в детском возрасте.

С постепенным развитием патологического состояния блокируется передача нервных импульсов мышечных тканей, что приводит к дистрофическим их изменениям.

Выделяют 2 формы миастении – глазная и генерализированная. В первом варианте, от заболевания больше страдают мышцы глазного яблока, а во втором болезнь поражает весь организм в равной степени.

Наихудшим типом развития патологии является миастенический криз, требующий неотложного вмешательства специалистов.

Доказанных сведений о происхождении такого заболевания как миастения на сегодняшний день не существует.

Подавляющее большинство специалистов склоняется к наследственной теории происхождения патологии, так как многие из пациентов с миастенией указывали, что в семье уже бывали случаи такого заболевания.

Этиология процесса кроется в нарушении иммунных процессов, то есть патологических изменений тимуса () – организм начинает вырабатывать антитела, блокирующие рецепторы постсинаптической мембраны с последующим ее разрушением.

При рассмотрении миастении, как самостоятельного заболевания, выделяют ряд причин, которые могут спровоцировать организм на выработку антител:

частые стрессовые ситуации;
депрессивные состояния;
инфекционное воздействие;
иммунные патологии.

Когда миастения является одним из совокупности заболеваний, ее рассматривают в качестве синдрома. Обычно сопутствующими заболеваниями выступают:

гиперплазия тимуса;
амиотрофический синдром (боковой);
злокачественные новообразования (чаще – легкого, яичка, молочных желез);
системные патологии соединительных тканей.

Отдельных, специфических для миастении, изменений в области ЦНС не наблюдается. С постепенным развитием патологии существуют риски ослабления мышечных волокон до состояния инвалидности или возникновения миастенического криза.

Миастенический криз

Миастенический криз является наиболее тяжелым проявлением патологии.

Происходит жесткая блокировка проводимости нервно-мышечных импульсов в основе дыхательной системы, с развитием апноэ и бульбарных нарушений. При миастении криз может быть спровоцирован такими причинами:

активное развитие патологии;
обострение второстепенного заболевания;
инфекционное поражение организма;
стрессовое воздействие;
пропуск приема препаратов;
превышение или занижение дозировок;
применение противопоказанных средств.

На стартовом этапе миастенического криза состояние пациента выражается в следующем:

Последнее возникает по причине значительного расслабления сфинктеров в теле пациента. Если поражена сердечная мышца, наступает острая сердечная недостаточность.

Симптоматические признаки нарастают на протяжении 20-30 минут, в процессе могут проявляться нарушения центрального кровоснабжения мозга с наступлением его гипоксии, что может приводить к утере сознания и летальному исходу пациента.

Диагностирование миастении

Диагностирование миастении имеет некоторые сложности, по причине неясности происхождения патологического состояния на момент выявления симптоматических признаков.

Оптимальным вариантом диагностики является выявление следующих изменений:

лимфоцитоз;
снижение биопотенциалов (электровозбудимость мышечных тканей);
увеличение тени тимуса.

Одной из наиболее точных методик исследования является пневмомедиастинотомография, однако методика требует инвазивного вмешательства.

На сегодняшний день специалисты отказались от данной практики в пользу применения компьютерной томографии, которая имеет достаточное число преимуществ:

расширенная информативность;
безопасность для пациента;
высокая достоверность.

Количество достоверных результатов при исследовании вилочковой железы на КТ порядка 92%, при малых размерах увеличения тимуса.

В случае запущенного развития патологического состояния, диагностирование упрощается.

В процессе постановки диагноза применяется прозериновая проба.

Некоторые специалисты утверждают, что при применении данной методики исследования у определенных пациентов отмечалось ослабление симптоматики, присущей миастении и после проведения оперативного лечения (в данном варианте удаления вилочковой железы), все симптоматические проявления заболевания сходили на нет.

В случае отсутствия изменений – полного исчезновения признаков заболевания не наблюдается.

В некоторых вариантах, патологическое состояние прогрессирует при отсутствии второстепенных патологий и неизмененности параметров тимуса.

Этот вариант патологического нарушения – персистерующий тимус, и он требует оперативного вмешательства, исключая присутствие прямых противопоказаний.

Также, существует необходимость проводить дополнительную дифференциацию диагноза с миастеническим синдромом, который имеет иное происхождение, но характеризуется сходной симптоматической картиной.

Этот синдром возникает у пациентов, страдающих от:

энцефалита;
амиотрофического склероза бокового;
рассеянного склероза;
определенных типов гормонпродуцирующих опухолей.

В случаях, когда миастения является следствием развития , важную роль в диагностировании патологического состояния отыгрывает иммуногистохимическое исследование спектра белков.

За счет данного анализа становится возможным определять тип опухолевого процесса, наличие метастазов и его влияние на организм.

Лечение

Проведение консервативного лечения миастении не всегда является возможным.

Купирование патологического нарушения за счет лекарственных препаратов допускается только при легком течении заболевания в локализированных формах. В рамках терапевтического лечения применяются:

Антихолинэстеразные средства, среди которых наибольшее распространение получили: Галантамин, Оксазил, Калимин, Прозерин. В дополнение к ним используются соли калия (дают усиливающий эффект).
«Пульстерапия» – применение Преднизолона в повышенных дозировках. Начинают использование препарата с 1-2 тыс.мг с постепенным понижением.
Иммуносупрессанты (фармакологические средства для искусственного ослабления иммунной системы) – Циклофосфан, Азотиоприн, Циклоспорин.
При тяжелом течении миастении и невозможности оперативного лечения применяют индивидуально подобранный вариант ЗГТ и цитостатики (препараты тормозящие развитие опухолей).

При генерализированной миастении есть необходимость проведения тимэктомии, так как все виды заболевания имеют прямую взаимосвязь с тимусом.

Тимэктомия, как методика лечения миастении, была впервые применена в 1939 г. и приблизительно с 50 гг 20 века была признана в качестве основной методики лечения.

Абсолютными показаниями к проведению операции по удалению тимуса являются следующие:

Истинная миастения. В первую очередь генерализованная форма заболевания, а также скелетно-мышечная и глоточно-лицевая при среднем и тяжелом типе течения.
Миастения на фоне развивающегося опухолевого новообразования в области вилочковой железы. Рассматриваются как злокачественные, так и доброкачественные опухоли.
В случаях, когда патология приводит к постепенному нарушению функций глотания и дыхания, так как несет повышенные риски жизни пациента и причиняет особый дискомфорт.
Активное прогрессирование миастении, вне зависимости от проводимого лечения посредством ЗГТ и прочих фармакологических средств.

В качестве относительных показаний выделяют следующие:

облегченное течение заболевания;
локальные формы миастении;
срок болезни свыше 5 лет.

Среди противопоказаний к оперированию вилочковой железы выделяют:

миастенический синдром;
неоперабельность опухолевого процесса;
возраст пациента свыше 65 лет;
тяжелые второстепенные патологии (чаще сердечнососудистые).

В любом случае, решение о возможности оперативного купирования заболевания требует полностью индивидуального подхода.

Это обуславливается множественностью факторов влияющих на течение заболевания. Иногда, при легких формах миастении, может быть назначена операция, к примеру:

Поставленный диагноз соответствует неотягощенной локализированной форме миастении и не несет серьезной опасности для пациента.
Была назначена антихолинэстеразная терапия для корректировки состояния и купирования основной симптоматики патологии.
В течение длительного времени назначенная терапия не помогает, а симптоматика заболевания начала прогрессировать и миастения переходит в генерализированную форму.
Врач принимает решение об оперировании тимуса, так как болезнь несет повышенную угрозу здоровью и жизни пациента.

В любом случае, прямой зависимости от присутствия опухолевых новообразований или у миастении, как заболевания, не имеется.

Поэтому каждый отдельный случай требует тщательного диагностирования и проведения множества анализов для определения состояния пациента.

Для сокращения рисков для пациента, при возможном наступлении миастенического криза, рекомендуется постоянное сопровождение близким человеком, так как может потребоваться неотложная помощь.

Миастения – достаточно редкое заболевание, однако тяжесть его течения определяет значимость своевременной диагностики и лечения, особенно при развитии миастенического криза. В настоящее время отмечено учащение развития миастении в пожилом возрасте. Летальность при миастении у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. В работе проанализировано течение миастенического криза у 13 пожилых пациентов. Представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Выявлено преобладание холинэргического компонента у пожилых, что требует более длительных сроков отмены антихолинэстеразных препаратов в отделении реанимации и интенсивной терапии. Преобладающим провоцирующим фактором развития миастенического криза у пожилых являлось бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов, что указывает на необходимость систематического контроля за клиническими проявлениями миастении и дозировкой препаратов у пациентов старше 60 лет.

миастения гравис

миастенический криз

смешанный криз

миастения у пожилых людей.

1. Школьник В.М., Кальбус А.И., Бараненко А.Н., Погорелов А.В. Миастения: современные подходы к диагностике и лечению / В.М. Школьник и [др.] // Украинский неврологический журнал. 2014. – № 2(31). – С. 12-17.

Алексеева Т.М., Косачев В.Д., Халмурзина А.Н. Клинико-иммунологические особенности миастении и подходы к ее терапии у лиц пожилого возраста / Т.М. Алексеева, В.Д. Косачев, А.Н. Халмурзина // Нервно-мышечные болезни. – 2016. – № 6. – С.10-16.

2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология: Национальное руководство / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 1064 с.

3. Косачев В.Д., Жулев Н.М., Невзорова В.В. Особенности начала миастении у лиц пожилого и старческого возраста /В.Д. Косачев, Н.М. Жулев, В.В. Невзорова // Российский семейный врач. – 2010. – № 3. – С.35-37.

4. Романова Т.В. Консервативное лечение миастении в условиях миастенического центра /Т.В. Романова // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2013. – №5(4). – С. 28-33.

5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы /А.Г. Санадзе. – М.: ЛитТерра, 2012. 255 с.

6. Смолин А.И. Миастения: варианты клинического течения, дифференцированное лечение и качество жизни пациентов: дис. … канд. мед. наук. – Иркутск, 2015. – 127 с.

7. Щербакова Н.И., Пирадов М.А., Павлова Е.М., Рябинкина Ю.В., Пирогов В.Н., Гуркина Г.Т. Причины, факторы риска, клинические предикты развития кризов у больных миастенией /Н.И. Щербакова и [др.] // Неврологический журнал. – 2013. – № 2. – С. 11-19.

8. Melzer N., Ruck T., Fuhr P., Gold R., Hohlfeld R., Marx A. et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society // Journal of Neurology. – 2016. – Vol. 263. – P. 1473-1494.

9. Strobel P., Storm-Mathisen A, Moritz R., Leite M.I., Willcox N., Chuang W.Y., Gold R., Nix W., Schalke B., Kiefer R., Muller-Hermelink H.K., Jaretzki I.A., Newsom-Davis J., Marx A. The ageing and myasthenic thymus: a morphometric study validating a standard procedure in the histological workup of thymic specimens // Journal of Neuroimmunology. – 200. – Vol. 201–202. –P. 64-73.

10. Aarli J.A. Myasthenia gravis in the elderly: is it different? // Annals of the New York Academy of Sciences. – 2008. – Vol. 1132. – P. 238-243.

11. Liu Z., Lai Y., Yao S., Feng H., Zou J., Liu W., Lei Y., Zhu H., Cheng C. Clinical outcomes of thymectomy in myasthenia gravis patients with a history of crisis // World Journal of Surgery. – 2016. – Vol. 40(11). – P. 2681-2687.

12. WHO. World Health Organization Reproductive Health Library. 2003. Geneva, World Health Organization. – URL: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Js4883e.

Миастения - хроническое быстро прогрессирующее аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи вследствие образования аутоантител к различным аутоантигенным эпитопам периферического нейромышечного аппарата, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью .

Если раньше миастения считалась редким заболеванием с распространенностью в 60-е годы ХХ века 0,5-5 случаев на 100 000 человек, то в настоящее время заболевание считается довольно частым явлением с распространенностью 4,8-5,0 до 17,5-20,3 на 100 000 человек с ежегодным увеличением количества больных на 5-10 % во всех возрастных группах . При миастении часто нарушается трудоспособность и нередко наступает инвалидизация больных, снижение качества жизни, что обуславливает высокую медицинскую и социальную значимость проблемы.

Среди факторов, предрасполагающих развитие миастении, выделяют следующие: психотравмирующие ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание, перенесенные инфекции, хирургические вмешательства, беременность и роды. Отмечена роль генетических факторов.

Развитие миастении может начаться как у новорожденных, так и у людей пожилого возраста. В настоящее время выделяют 2 основных возрастных пика дебюта заболевания: ранний (от 20 до 40 лет) и поздний (после 60 лет). В настоящее время отмечен значительный рост развития миастении у пожилых людей. Среди заболевших женщин в 3 раза больше, чем мужчин. Однако у пациентов возрастной группы старше 50 лет соотношение женщин и мужчин почти выравнивается - 1:0,85 .

По данным зарубежной литературы на основании клинических, эпидемиологических, иммунологических, генетических исследований миастения подразделяется на:

глазную;
генерализованную с ранним началом (возраст больных менее 45 лет), часто ассоциируемую с гиперплазией тимуса;
генерализованную с поздним началом (возраст больных более 45 лет), сопровождающуюся возрастной инволюцией и атрофией тимуса;
тимома-ассоциированную форму.

Установлено, что в возрасте 60-70 лет, количество тимических миоидных клеток уменьшается и может достигать состояния, близкого к дефициту .

Диагностика миастении у больных разных возрастных групп проходит одинаковым образом, однако, у пожилых людей она является довольно проблематичной ввиду того, что мышечная слабость в данном возрасте расценивается врачами как симптом других заболеваний: болезнь двигательного нейрона, инсульт, полиневропатия, хроническая обструктивная болезнь легких и др. В некоторых случаях миастения может сочетаться с данными патологиями, поэтому существует риск того, что диагноз «миастения» не будет установлен . Причем, как правило, развитию миастении предшествуют различного рода патологические процессы, связанные с соматическими заболеваниями .

К патогномоничным клинико-физиологическим маркерам миастении относятся:

Синдром мышечной слабости и патологической мышечной утомляемости.
Драматическая реакция на ингибиторы ацетилхолинестеразы.
Избирательное поражение отдельных мышечных групп.
Ремиттирующее течение.
Положительный результат декремент-теста при электронейромиографии - наличие типичного декремент- ответа амплитуды и / или площади М-ответа мышечного потенциала действия у пятого, по сравнению с первым стимулом, в ответ на сверхинтенсивные стимуляции добавочного или лицевого нерва с частотой 3 Гц до и после изометрического тетанического сокращения.

Одной из важных особенностей миастении, как и других аутоиммунных заболеваний, является хроническое течение с обострениями и ремиссиями. Возможно развитие тяжелых состояний - кризов.

Криз - внезапное стремительное ухудшение нервно-мышечной передачи, приводящее к значительной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры. Именно с ними связана летальность больных миастенией, которая в настоящее время составляет 4-8 % .

Liu у 1,3 % больных с поздней миастенией наблюдал злокачественное те-чение. По данным A. Storm-Mathisen летальность у лиц старше 60 лет достигает 48,3 %. Опасность для жизни больного возникает при раз-витии миастенического криза, что чаще всего связано с прогрессированием заболевания под влиянием небла-гоприятных факторов (инфекции, операции) или вызвано ятрогенией (отменой препаратов, назначени-ем неадекватной дозы лекарств или средств, противо-показанных при миастении). При нарастании генерализован-ной мышечной слабости возникает угроза остановки дыхания и развития острой сердечной недостаточности. В патогенезе миастенического криза ключевую роль играет уменьшение плотности холинергических рецепторов постсинаптической мембраны.

При передозировке антихолинестеразными препаратами развивается холинергический криз. Внешне он напоминает миастени-ческий, но при нем наблюдаются мускарино- и никотиноподобные эффекты, обусловленные избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов.

При смешанном миастеническом кризе имеют место 2 компонента - миастенический и холинергический, от преобладания того или иного зависит тактика ведения больного.

Цель: проанализировать течение миастенического криза при позднем дебюте миастении.

Материалы и методы . Мы наблюдали 13 случаев миастенического криза. Все пациенты с кризом были поделены на 2 группы. Первая группа включала пациентов в молодом возрасте до 35 лет - 4 человека. Во вторую группу вошли пациенты в пожилом возрасте (60 лет и старше) - 9 человек.

Всем больным было проведено неврологическое обследование, мультиспиральная компьютерная томография органов средостения и ЭНМГ-декремент тест.

Результаты

В период с 2013 по 2015 год в ГБУЗ НО «Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко» было зарегистрировано 13 пациентов с кризом. У всех пациентов имелась генерализованная форма миастении с выраженными дыхательными и бульбарными нарушениями.

Среди наблюдаемых пациентов преобладали лица в возрасте 60-80 лет - 9 человек и лишь у 4 человек, в 1/3 наблюдений - миастенический криз развился в возрасте 19-35 лет. Пациентов с миастеническим кризом в возрасте с 35 до 60 лет не было. Среди пациентов преобладали женщины - 11 человек.

Длительность заболевания у всех наблюдаемых составляла 5,77 ±1,84 лет, среди молодых пациентов 9±5,1 лет; у больных в возраст 60 лет и старше - 4,33±1,46 лет.

У 2 человек наблюдался миастенический криз, который проявлялся выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, быстро нарастающей слабостью скелетной мускулатуры, что повлекло за собой госпитализацию пациентов в отделение реанимации и интенсивной терапии и их перевод на искусственную вентиляцию легких.

У 2 человек наблюдался холинэргический криз, что было связано с передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Внешне холинергический криз напоминает миастенический и характеризуется ухудшением состояния, генерализацией мышечной слабости, появлением или усугублением бульбарных расстройств, дыхательных нарушений. Всегда грубо страдают мышцы лица, жевательные мышцы, мышцы плечевого пояса. Наиболее устойчивы к передозировке мышцы глаз и тазового пояса. В отличие от миастенического криза в этом случае наблюдаются отчетливые вегетативные расстройства, характерные для мускаринового и никотинового эффектов: усиленная саливация и отделение бронхиальной слизи, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитые боли в животе, нередко профузный жидкий стул, частое мочеиспускание, может наступить повторная рвота. Помимо этого, характерны сужение зрачков, брадикардия, гипотония, распространенные фасцикуляции в мышцах, иногда судороги, ощущение спазма в горле. Могут развиться потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание.

У оставшихся 9 человек наблюдался смешанный криз, что наиболее часто встречается в клинической практике. Он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

В таблице представлена сравнительная характеристика пациентов молодого и пожилого возраста, госпитализированных по поводу миастенического криза. Средний возраст дебюта миастении в возрастной группе 60-80 лет равнялся 64,5±7,7 года, средняя длительность заболевания - 3,7±0,8 года, у одной пациентки заболевание дебютировало миастеническим кризом в возрасте 60 лет.

Провоцирующим фактором развития криза у шести из тринадцати человек было перенесенное острое респираторное вирусное заболевание, пять человек из шести при этом бесконтрольно принимали антихолинестеразные препараты; у троих экзацербацию спровоцировало оперативное лечение (кесарево сечение, эндопротезирование тазобедренного сустава), у троих человек - перенесенные психо-эмоциональные стрессовые ситуации, при этом двое самостоятельно увеличили дозу антихолинестеразных препаратов, у одного пациента декомпенсацию вызвала физическая нагрузка.

Общими для обеих возрастных групп провоцирующими факторами развития миастенического криза были перенесенные острые респираторные вирусные заболевания и стрессовые состояния. Однако в группе пожилых пациентов преобладающим провоцирующим фактором было бесконтрольное самостоятельное увеличение кратности приема и дозировки антихолинэстеразных препаратов. Так, семь из девяти пожилых пациентов самостоятельно увеличивали дозу антихолинэстеразных препаратов до 6-8 таблеток в сутки.

Причины, побуждающие пациентов повышать суточную дозу антихолинэстеразных препаратов, нуждаются в дополнительном изучении. Это может быть связано с ухудшением общего самочувствия как на фоне острого респираторного заболевания, так и вследствие сопутствующей патологии в пожилом возрасте. Низкая комплаентность этих пациентов в некоторых случаях обусловлена наличием когнитивного дефекта, вызванного возрастными изменениями или являющимися следствием цереброваскулярных и нейродегенеративных заболеваний, ассоциированных с пожилым возрастом.

Проблема недостаточной приверженности больных лечению актуальна при многих хронических заболеваниях. Так, до 50 % пациентов с артериальной гипертензией, бронхиальной астмой, атеросклерозом с гиперлипидемией, сахарным диабетом, эпилепсией и другими заболеваниями самостоятельно прерывают лечение, назначенное врачом . Считается, что низкая комплаентность является главной причиной уменьшения выраженности терапевтического действия препаратов с доказанной эффективностью. Отсутствие или снижение комплаентности существенно повышает вероятность развития осложнений основного заболевания. Это один из существенных факторов, ведущих к снижению качества жизни больных и увеличению затрат на лечение. К сожалению, пациенты с миастенией в этом плане не являются счастливым исключением, несмотря на тяжесть патологии.

Таблица 1

Сравнительная характеристика пациентов с миастеническим кризом

У пациентов с поздним дебютом миастении имел место криз смешанного типа с преобладанием холинергического компонента, что проявлялось в виде повышенного слюноотделения, диареи, болей в животе, потливости, судорог, фасцикулярных подергиваний. Холинергический характер криза являлся закономерным следствием предшествующей передозировки антихолинергических препаратов.

У молодых пациентов развивался миастенический криз с характерной для него клинической картиной.

Все пациенты с развившимся кризом поступали в отделение реанимации и интенсивной терапии, где им проводился следующий комплекс терапевтических мероприятий:

адекватное дыхание с помощью искусственной вентиляции легких;
постановка назогастрального зонда для обеспечения глотания;
отмена антихолинэстеразных препаратов;
пульс-терапия метипредом в дозе 1000 мг в/в капельно 1 раз в день в течение 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием глюкокортикостероидной терапии с расчётом индивидуальной дозы препарата;
плазмаферез 3-5 процедур.

Период отмены антихолиэстеразных препаратов у пациентов пожилого возраста был более длительным (5 дней), чем у молодых (3 дня), что было связано с характером криза. Известно, что холинергический и смешанный кризы, которые в нашем наблюдательной исследовании чаще встречались у пожилых пациентов, имеют более тяжелое и затяжное, по сравнению с миастеническим кризом течение. Соответственно более длительным у пациентов старшей возрастной группы был и период респираторной поддержки.

Заключение. Таким образом, криз является достаточно частым осложнением миастении у пациентов с поздним дебютом заболевания. По нашим данным, кризовое течение миастении чаще встречалось у пациентов пожилого возраста, чем у молодых больных. При этом особенностью течения миастенического криза у пожилых является преобладание холинергического компонента, что требует более длительной отмены антихолинэстеразных препаратов. Самостоятельное бесконтрольное повышение пациентами суточных дозировок антихолинэстеразных препаратов является важным провоцирующим фактором развития кризов у больных с поздним дебютом заболевания, что требует более тщательного динамического наблюдения за состоянием пациентов, дополнительного контроля за клиническими проявлениями миастении и крайней осторожностью при повышении дозы антихолиэстеразных препаратов.

Библиографическая ссылка

Лапшина О.В., Седышев Д.В., Беляков К.М., Антипенко Е.А., Густов А.В. ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИЧЕСКОГО КРИЗА ПРИ ПОЗДНЕМ ДЕБЮТЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ // Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 4.;
URL: http://сайт/ru/article/view?id=26552 (дата обращения: 13.05.2019).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»