Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием . В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

• вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
• побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

• У 70% больных страдают почки: , быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
• У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
• Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием , легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

• гангрена конечностей;
• инфаркт какого-либо из внутренних органов;
• разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
• энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
• миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
• инфаркт миокарда;
• почечная недостаточность;
• желудочно-кишечное кровотечение;
• периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Один из первых симптомов - боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

• анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
• анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
• биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
• диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
• ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
• биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

• вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
• абдоминальный синдром, боли в животе;
• возникновение приступов или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

• снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
• узелки на коже;
• боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
• слабость или боли в мышцах ног;
• нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
• повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
• в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
• вирусный гепатит В или С;
• характерные изменения при ангиографии;
• характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

Заболевание	Отличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиит	Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз Вегенера	Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулит	Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
Сепсис	Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь Лайма	Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

Основу лечения составляют глюкокортикоиды и цитостатики

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

• интенсивное воспаление сосудов;
• инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
• инфаркт миокарда;
• инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

• у 52% удается добиться полного выздоровления;
• 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
• в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
• в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

• креатинин крови более 1,58 мг/дл;
• выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
• поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
• (поражение сердца);
• нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Болезни сосудов отмечались врачами еще со времен Античности. Тем не менее, воспалительные патологии вен, артерий и капилляров, названные васкулитами, начали описываться не так давно, а поиск их причин продолжается по сей день. Так, узелковый периартериит относится к системным васкулитам, поражает множество сосудов в организме, имеет не совсем ясные предпосылки, при этом приводит к весьма серьезным последствиям.

Особенности заболевания

Узелковый периартериит (синонимы — узелковый полиартериит, некротизирующий васкулит) — редкое заболевание (не более 0,2-1 случая на 100 тыс. населения), которое приводит к прогрессирующей полиорганной недостаточности вследствие поражения стенок сосудов мелкого и среднего калибра на фоне протекающих воспалительных явлений и формирования микроаневризм. У детей данное заболевание встречается в исключительных случаях. Преимущественно, болеют мужчины в возрасте 45-50 лет, у женщин патология диагностируется в 5 раз реже.

В патологический процесс при узелковом полиартериите вовлекаются по большей части артерии мышечного типа, при этом страдают их стенки по всей толщине (панартериит). Особенно часто поражаются артерии в местах разветвления, то есть заболевание носит сегментарный характер. Изредка в процессе принимают участие близлежащие вены и венулы, что говорит в пользу возникновения смешанного системного васкулита. Сосуды малого круга кровообращения при узелковом периартериите не поражены. В легочной ткани параллельно нередко развивается капилляриит.

По мере развития заболевания на месте воспаления формируются узелки по типу аневризм, которые могут пальпироваться под кожей. Морфологически отмечаются инфильтрация клеток и фибринозный некроз всех слоев стенки сосуда. После стихания воспалительного процесса внутренняя мембрана клеток сосудистой стенки разрушается, могут появляться тромбы, микроаневризмы до 1 см. в диаметре, способствующие развитию инфаркта органа. На протяжении одного сосуда можно увидеть как здоровые участки, так и все стадии патологического процесса:

Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус . Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей...

• активную (инфильтрация нейтрофилами стенки сосудов);
• подострую или хроническую (появление лимфоцитов в инфильтрате, развитие фибриноидного некроза, сужение сосуда, геморрагии, тромбозы или инфаркты);
• склеротическую (фиброз сосуда вплоть до его полной закупорки).

Заболевание классифицируется по типу течения на следующие формы:

1. классическая (почечно-висцеральная или почечно-невротическая);
2. астматическая;
3. моноорганная;
4. кожно-тромбангиитическая.

Наиболее легкое течение наблюдается при кожной форме патологии, которая не охватывает внутренние органы больного. Как правило, такой тип болезни характеризуется доброкачественным течением с продолжительными ремиссиями, а прогрессирование узелкового периартериита медленное. Существуют и менее благоприятные варианты развития заболевания, которые сопряжены с поражением почек и возникновением злокачественной гипертензии. Узелковый полиартериит изредка развивается молниеносно, приводя к гибели больного за несколько месяцев.

Причины узелкового периартериита

Заболевание имеет неясную этиологию. Исследователи более всего склоняются к мысли о важной роли в развитии узелкового периартериита вируса гепатита В, так как в крови многих заболевших выявляются антитела к этой инфекции (более 40% клинических случаев). У 5% больных выявляются антитела к вирусу гепатита С, но его значение в качестве этиологического фактора пока не рассматривается. Кроме того, предполагается участие аллергической реакции и непереносимости определенных лекарственных препаратов (более 100 наименований) в патогенезе узелкового полиартериита. Некоторые специалисты отмечают и наследственную предрасположенность к данному заболеванию, так как нередко прослеживается семейный анамнез.

Пусковым механизмом, который даст толчок для старта патологического процесса, могут стать:

• проведение вакцинации;
• ведение сывороток и некоторых лекарств;
• излишнее пребывание на солнце;
• сильное переохлаждение;
• пищевая и холодовая аллергия;
• поллиноз;
• заражение цитомегаловирусом или вирусом простого герпеса.

Как ответная реакция на воздействие данных явлений в организме развивается аутоиммунная реакция с формированием и циркуляцией иммунных комплексов. Они осаждаются на стенках артерий и приводят к развитию аутоиммунного воспаления. В итоге поврежденный эндотелий сосудов выделяет вещества для повышения свертываемости крови, формируются тромбы и аневризмы.

Рецидивы узелкового полиартериита могут быть вызваны снижением дозировки применяемых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикостероидов), либо их полной отменой, а также всеми указанными выше факторами риска, включая перенесенное ОРВИ или грипп.

Симптомы заболевания

Обычно начало болезни острое, внезапное. Первый признак — повышение температуры тела, которая может достигать высоких значений и держаться несколько часов, затем снижаться (особенно хорошо температуру сбивает аспирин и глюкокортикостероиды). Такие явления наблюдаются длительно, до 2-4 недель и более. Реже болезнь стартует с неясного субфебрилитета, слабости и недомогания, которые могут продолжаться до нескольких месяцев. Прочими симптомами первого эпизода узелкового полиартериита могут быть:

• сильная потливость;
• похудение в короткие сроки;
• боли в мышцах и суставах;
• присоединение специфических симптомов в зависимости от той формы, которую обрело заболевание.

Типичным комплексом клинических признаков узелкового полиартериита является кардиальный, абдоминальный, кожный, неврологический, тромбангиитический, почечный синдромы.

Их набор и сочетание, а также последовательность появления весьма вариабельны у разных больных. Таким образом, узелковый периартериит протекает очень разнообразно относительно симптоматики, чем создает трудности в диагностике и подборе лечения.

Кожный синдром возникает у 30% больных, а его симптомокомплекс включает:

• стойкие цианотичные пятна, мраморность кожи лица, груди, ягодиц (ливедо);
• локальный отек кожи на кистях, стопах, лодыжках, локтей, колен;
• подкожные, внутрикожные узелки.

Пятна ливедо являются яркими только во время обострения болезни, а при ремиссии бледнеют и практически незаметны. Узелки на теле по ходу сосудов обычно не превышают размера в 1 см. и легко прощупываются под кожей, при этом после начала адекватного лечения они могут полностью проходить. Отеки во время узелкового полиартериита нередко провоцируют некротические процессы на коже после своего спадания. Что касается тромбангиитического синдрома, то он выражается такими признаками по нарастающей:

• сильнейшие боли в конечностях или крупных суставах;
• распирание и жжение в ногах и руках;
• усиление всех неприятных ощущений ночью;
• бессонница вследствие нечувствительности к обычным обезболивающим препаратам;
• отек, похолодание и цианоз кожи над суставами;
• формирование сухой гангрены, мумификация кожи и появление очагов некроза (особенно часто — в области фаланг пальцев рук и ног);
• в тяжелых случаях — некроз языка, ангина некротическая, язвенный эзофагит.

Неврологические признаки узелкового полиартериита наблюдаются очень часто и охватывают головной и спинной мозг, нервные ганглии разной локализации. Обычно расстройства работы нервной системы имеют преходящий характер, тем не менее, их последствия могут быть серьезными. Основные симптомы данной группы:

• головная боль;
• рвота;
• обмороки;
• судороги;
• скачки артериального давления;
• прочие признаки церебрального криза;
• обратимые парезы при поражении спинного мозга.

По окончанию криза у больного нередко остаются патологические нарушения в виде ухудшения зрения, выпадения полей зрения, нистагма, перекоса лица, паралича взора и т.д. При поражении периферической нервной системы развиваются признаки полиневритов, которые весьма характерны для узелкового полиартериита. Чаще всего поражаются крупные нервные стволы — седалищный, лучевой, локтевой и т.д. Во время ремиссии данный тип симптомов полностью исчезает, движения конечностей нормализуются.

Висцеральные поражения являются наиболее тяжелыми в симптомокомплексе узелкового полиартериита. Чаще всего страдают сердце и почки, реже — другие органы брюшины. Кардиальный синдром может включать развитие воспаления коронарных сосудов с возникновением миокардита, перикардита или инфаркта миокарда. Признаки нарушений со стороны сердца при узелковом полиартериите:

• шумы над областью сердца;
• гипертония;
• боли в груди;
• расширение границ сердца;
• тахикардия;
• объективно — признаки гипертрофии миокарда и симптомы гипертензии малого круга кровообращения.
• Абдоминальный синдром включает:
• боли в животе приступами;
• понос или запор;
• боли при ощупывании живота по ходу кишечника;
• увеличение печени и селезенки;
• спад патологических признаков после начала лечения;
• без терапии — развитие язв кишечника, некроза и гангрены органов.

При возникновении почечного синдрома прогноз заболевания становится еще более серьезным. Возникает нефросклероз или гломерулонефрит с протеинурией, гематурией. У больных стойко повышается артериальное давление, которое порой достигает очень высоких показателей. Такая гипертония может обрести злокачественное течение, что приводит к отеку мозга, развитию хронической почечной недостаточности, иногда — к разрыву почки или к церебральному кровоизлиянию. Напротив, при адекватной терапии состояние больного стабилизируется, давление приходит в норму.

Легочные поражения при узелковом периартериите встречаются не часто. Они могут проявлять себя кашлем, одышкой, кровохарканием, болями в области груди. Течение легочных симптомов упорное, нередко наблюдаются приступы удушья, которые могут сопровождаться лихорадкой. Еще более редким проявлением узелкового периартрита является синдром Вегенера — сочетание ринита, синусита и изъязвления костей и хрящей носа.

Как правило, узелковый периартериит развивается хронически. При этом за активной фазой следует ремиссия разной длительности. Болезнь протекает несколько лет, а варианты ее прогрессирования могут быть такими:

1. доброкачественный — ремиссии достигают 3-5 лет, больные ведут нормальную социальную жизнь и не имеют инвалидизирующих состояний;
2. медленно прогрессирующий — превалируют нарушения кровообращения в ногах и руках, неврологическая симптоматика. Без тяжелых осложнений течение болезни может продолжаться 10 лет и больше;
3. острый (быстро прогрессирующий) — на фоне висцеральных осложнений больной может погибнуть уже через 3-5 лет с начала патологии;
4. молниеносный — в течение 5-12 месяцев развиваются несовместимые с жизнью осложнения.

Последствия и осложнения

Осложненные формы узелкового полиартериита могут сопровождаться такими заболеваниями:

• инфаркт и склероз внутренних органов;
• инсульт;
• энцефаломиелит;
• прободение язв;
• гангрена конечностей и кишечника;
• уремия;
• почечная недостаточность;
• инфаркт миокарда;
• сердечная недостаточность;
• отек головного мозга.

Проведение диагностики

При постановке диагноза следует заподозрить узелковый периартериит у всех пациентов с похудением и лихорадкой, а также с симптоматикой полиорганного поражения. При соответствии хотя бы 3-м из перечисленных ниже критериев и более диагноз может быть достоверен со специфичностью до 87%:

• потеря веса на 4 кг. и больше при отсутствии явных предпосылок;
• сетчатое ливедо на ягодицах, груди, лице и т.д.;
• слабость, боли в суставах и мышцах;
• множественная нейропатия;
• повышение диастолического давления;
• рост мочевины и креатинина крови;
• наличие антител к вирусу гепатита В;
• присутствие аневризм на артериях.

Наряду с данными, полученными в ходе обследования пациента, для более точного подтверждения диагноза необходимо исследование морфологических особенностей тканей биоптата. Выявляются нейтрофилы в стенках сосудов, подтверждающие воспалительный процесс, а также очаги некроза. Кроме прочего, в анализах мочи у больного могут быть выявлены повышенные показатели белка, эритроцитов, цилиндров, в анализе мочи отмечается повышение тромбоцитов, снижение гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз.

Инструментальные методы диагностики, которые используются для подтверждения или опровержения диагноза «узелковый полиартериит»:

• осмотр глазного дна;
• УЗИ почек.
• рентгенография легких;
• УЗИ сердца;
• колоноскопия.

Дифференцировать заболевание следует с септическим эндокардитом, инфекционными заболеваниями, прочими типами поражения соединительной ткани, с аппендицитом, перфоративной язвой, кишечной непроходимостью, с гемобластозами.

Методы лечения

Терапия при данной патологии проводится длительно без перерывов курса. Она должна быть комплексной и назначается с согласия многих узких специалистов исходя из симптоматики. Участие в подборе комплекса лечения принимают кардиолог, нефролог, пульмонолог, ревматолог, ЛОР и прочие специалисты. Основная программа терапии должна быть направлена на подавление аутоиммунного воспаления и устранение предпосылок для развития болезни. Она может включать:

1. глюкокортикостероиды — Преднизолон, Метилпреднизолон;
2. препараты пиразолонового ряда — Аспирин, Бутадион;
3. цитостатики — Циклофосфан, Азатиоприн (чаще назначаются при висцеральных осложнениях и злокачественной гипертонии);
4. противовирусные препараты при обнаружении маркеров активной фазы гепатита В — Видарабин и другие.

Обычно после достижения клинического эффекта от кортикостероидов больных переводят на поддерживающую дозу терапии этими препаратами.

В обязательном порядке применяются и симптоматические средства в зависимости от имеющейся клинической картины:

1. периферические вазодилататоры для нормализации давления — Клофелин, бета-блокаторы;
2. средства для улучшения периферического кровообращения — Трентал, Актовегин, Курантил;
3. биопрепараты для блокировки воспалительного процесса — Адалимумаб, Ритуксимаб;
4. ЛФК, массаж, гидротерапия — при атрофии мышц и невритах.

При активном течении узелкового полиартериита и его тяжелом развитии с осложнениями оправдано лечение путем проведения плазмафареза в количестве 7-10 процедур. Кроме того, назначаются и другие типы сеансов экстракорпоральной гемокоррекции — гемосорбция, криоаферез, позволяющие удалить из крови циркулирующие в ней иммунные комплексы. Именно такие процедуры позволяют снизить количество требующихся цитостатиков, которые весьма неблагоприятно воздействуют на внутренние органы и систему кроветворения и дают массу осложнений.

У детей заболевание встречается редко. В лечении ребенка с узелковым полиартериитом важно применять немедикаментозные приемы — режим дня, гимнастику, правильное питание. Из медикаментов детям назначается Преднизолон, причем раннее начало его использования обуславливает длительные ремиссии заболевания. В среднем, в детском возрасте курсы кортикостероидов составляют 2-3 месяца. При тяжелом течении проводится пульс-терапия Преднизолоном. В последнее время хорошо зарекомендовало себя лечение производными аминохинолина — Делагилом, Хлорохином. В острый период назначаются витамины (за исключением витаминов группы В), антигистаминные средства, при необходимости — антибиотики.

Прогноз и профилактика

Заболевание часто имеет неблагоприятный прогноз. К летальному исходу могут приводить тяжелые осложнения со стороны головного мозга, сердца, органов брюшины. Тем не менее, доброкачественное течение и длительные ремиссии с учетом современной терапии достигаются у половины больных с узелковым периартритом.

Профилактика ввиду неясности причин болезни затруднительна. Она может включать лишь недопущение заражения гепатитом В, а также некоторые ограничительные меры:

• учет лекарственной непереносимости при определении программы лечения любых болезней;
• обоснованную иммунизацию;
• недопущение инфекционных заболеваний, перегрева, переохлаждений;
• исключение вакцинации, инсоляции и прочих факторов риска в периоды неустойчивости организма и его ослабленности (например, после операции, травмы, инфекции, во время полового созревания);
• недопущение резкой перемены климата.

Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?

А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Узелковый периартериит: причины, симптомы/признаки, диагностика, лечение

Узелковый периартериит (полиартериит) - острое или хроническое воспаление артериальной стенки, приводящее к развитию органной недостаточности. Это системный , обусловленный иммунокомплексным воспалением и поражением мелких и средних артерий мышечно-эластического типа с образованием аневризм. Заболевание проявляется лихорадкой, миалгией, артралгией, выраженной интоксикацией и специфическими симптомами поражения внутренних органов: почек, легких, сердца, кожи, пищеварительного тракта.

В воспалительный процесс вовлекаются все слои артериальной стенки. Бактериальные токсины, вирусы и лекарственные препараты являются антигенами, нарушающими иммунологический гомеостаз организма. Тканевые структуры повреждаются, том числе и кровеносные сосуды. Образуются ангиогенные раздражители, формируется аутоиммунная реакция. Клеточная инфильтрация и фибринозный некроз — основные патогенетические стадии заболевания, приводящие к тромбообразованию, формированию периваскулярных узелков, инфарктам внутренних органов.

Узелковый периартериит имеет несколько распространенных названий — узелковый полиартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля – Майера. Впервые заболевание было выделено в самостоятельную нозологическую единицу в середине 19 столетия.

Патология развивается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, у детей и пожилых людей.

снимок: некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите

Морфологические формы заболевания:

• Классическая с наличием почечно-висцеральной или почечно-полиневритической симптоматики - отличается стремительным прогрессированием поражения почек и развитием злокачественной гипертензии,
• Астматическая,
• Кожная - имеет доброкачественное течение со стойкими ремиссиями и редкими обострениями,
• Тромбангиитическая - медленное течение с симптомами , полиневритов, дисциркуляторных нарушений в конечностях,
• Моноорганная.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

1. Сифилитическое поражение артерий,
2. Механическое повреждение сосудов,
3. Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
4. Острая бактериальная инфекция,
5. Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.

В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются: иммунизация, аллергия на определенные медикаменты, облучение, переохлаждение, наследственная предрасположенность. У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Клиника

Среди общих симптомов заболевания наиболее распространенными и значимыми являются лихорадка, артралгия, миалгия, кахексия.

Постоянная волнообразная лихорадка не реагирует на антибиотики и исчезает после приема глюкокортикостероидов.

Кахексия и прогрессирующее похудение характеризуется резкой потерей 30-40 кг за короткий промежуток времени.

Миалгия и артралгия возникают в мышцах ног и крупных суставах и сопровождаются слабостью и атрофией мышц.

У пациентов кожные покровы бледнеют и приобретают мраморный оттенок. На коже появляется сыпь, в области бедер, голеней и предплечий формируются подкожные болезненные узелки, расположенные вдоль крупных сосудисто-нервных пучков поодиночке или небольшими группами. Эти клинические признаки являются симптомами классической формы патологии.

Специфическая симптоматика обусловлена поражением внутренних органов:

Острое течение заболевания обычно встречается у детей, длится около месяца и характеризуется быстрым прогрессированием процесса с развитием инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения или гипертонического криза. При подостром течении обострения часто сменяются периодами ремиссии. Длится такая патология до 6 месяцев и встречается довольно часто. Хронический узелковый периартериит медленно прогрессирует и лечится годами.

Узелковый периартериит у детей характеризуется прогрессирующим поражением сосудов и осложняется развитием некроза и гангрены конечностей. Заболевание чаще всего встречается среди девочек любых возрастных периодов. Патология развивается остро. У больных повышается температура тела до 39-40°С, отмечается профузное потоотделение, слабость, недомогание. На коже появляются стойкие синюшные пятна древовидной формы на фоне мраморной бледности. Подкожные или внутрикожные узелки обычно имеют размер с фасоль или просяное зерно и пальпируются по ходу крупных сосудов. Болезненные плотные отеки располагаются в области крупных суставов, в дальнейшем они либо исчезают, либо замещаются очагами некроза. Сильные приступообразные боли в суставах сопровождаются ощущением жжения или распирания. Больные дети плохо спят по ночам, становятся беспокойным и капризными. При отсутствии своевременного и адекватного лечения очаги некроза распространяется на окружающие ткани.

Диагностика

изменение сосудов почек на ангиографии

Диагностика узелкового периартериита включает сбор жалоб и анамнеза болезни, инструментальное обследование больного, лабораторные исследования крови и мочи.

Дополнительные диагностические методы:

1. Артериография - метод исследования артерий путем введения контрастного вещества и проведения серии рентгеновских снимков. У больных выявляют аневризмы артерии и их окклюзию.
2. Биопсия мышц голени или брюшной стенки позволяет выявить характерные изменения сосудов.
3. Микроскопия материала, взятого с кожи больного.
4. На обзорной рентгенограмме легких — четкая деформация легочного рисунка.
5. На ЭКГ и УЗИ сердца - признаки кардиопатии.

Лечение

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

• Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
• Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
• Аминохинолиновые производные — «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
• Препараты пиразолонового ряда — «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
• Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
• При наличии на коже инфекционных осложнений — гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
• Симптоматическое лечение — болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.

После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции — плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит - относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям.

Видео: узелковый периартериит, мини-лекция

Узелковый периартериит представляет собой особую форму . Это заболевание артерий мелкого и среднего размера различных органов без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Историческое название – болезнь Куссмауля-Майера. Оно связано с фамилиями врачей, которые открыли недуг во второй половине девятнадцатого века.

Классификация узелкового периартериита

Существует перечень органов, артерии которых находятся у узелкового периартериита во внимании:

• чаще всего поражаются артерии почек, сердца, печени, брыжейки кишечника и головного мозга;
• далее под удар попадают артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, надпочечников;
• в самую последнюю очередь поражению поддаются крупные сосуды – сонные и подключичные артерии.

Формы

По клиническому течению узелкового периартериита выделяют следующие формы заболевания:

• Классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой). Характеризуется , резким снижением веса, и мышцах. При этом происходит поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
• Астматический.
• Моноорганный. Диагноз возможно установить после биопсии или операции, когда материал исследуется в гистологической лаборатории. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно выявить именно эту болезнь.
• Кожно-тромбангиитический. Присутствуют подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых развиваются язвы или некрозы. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью и болью в мышцах.

Типы течения

Для продолжительности жизни более важную роль играет не форма болезни, а вариант её протекания. Всего выделяется 5 типов течения узелкового периартериита:

• Доброкачественное. Симптом – изолированный кожный васкулит. Ремиссия может длиться до 5 лет, длительность жизни не отличается от здоровых людей.
• Медленно прогрессирующее. Тромбангиитический вариант – воспаление периферических нервов и нарушение кровотока в конечностях. Если осложнений нет, то длительность жизни составляет от 10 и более лет с момента начала болезни.
• Рецидивирующее течение. Обострение начинается при снижении доз лекарств, присоединении инфекции, охлаждении или простуде. Продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет у 13% больных. В случае лечения глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%.
• Быстропрогрессирующее течение. Поражаются почки, и появляется злокачественная гипертензия. Длительность жизни продолжается до разрыва или полного стеноза почечной артерии.
• Молниеносная форма. Поражаются почки, появляется злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника и прорыв язв в нем. Продолжительность жизни – от 5 до 12 месяцев.

Сохранение жизни с её удовлетворительным качеством возможно только в случае доброкачественного течения кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выдвигаются общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Из-за этого требуется усиленное лечение, которое, в свою очередь, ведёт к временной потере трудоспособности, а затем к получению группы инвалидности.

Код по МКБ 10

МКБ-10 – это международная классификация болезней десятого пересмотра. Является общепринятой классификацией для обозначения заболеваний и диагнозов.

Узелковый полиартериит относится к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани и имеет код М30:

• М30.0 – узелковый полиартериит;
• М30.1 – полиартериит с поражением лёгких (аллергический гранулематозный ангиит);
• М30.2 – ювенильный полиартериит;
• М30.3 – слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки);
• М30.8 – другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

Причины возникновения и факторы риска

Встречается заболевание крайне редко – 1 случай на миллион человек, причем молодые мужчины заболевают в два раза чаще, чем женщины. Болезнь малоизучена, конкретные причины не известны, а методики лечения разрабатываются по мере развития науки и медицины. Соответственно, профилактика заболевания также не разработана.

Хотя точные причины на данный момент не изучены, основная роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию аллергического ответа. К аллергенам очень чувствительной становится сосудистая стенка, которая и повреждается.

Есть свидетельства того, что узелковый периартериит может иметь связь с применением некоторых лекарственных препаратов.

У 30-40% пациентов, которые больны узелковым периартериитом, в крови был обнаружен антиген гепатита В. Открыли это во Франции. Там же в начале 80-х годов 20-го века начали массовую вакцинацию от (группа В) и обратили внимание, что за 20 лет частота узелкового периартериита уменьшилась с 36% до 5%. А вирус гепатита С обнаруживался у 5% больных узелковым периартериитом.

Существует теория о влиянии на развитие узелкового периартериита , и . Также возможна генетическая предрасположенность к периартерииту, но статистического подтверждения пока что нет.

Симптомы

Узелковый периартериит имеет следующие характерные симптомы, которые отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, из-за чего диагностика заболевания усложняется:

• Продолжительная лихорадка – температурная кривая имеет уникальный вид в зависимости от вида инфекции, но при этой болезни она не похожа ни на одну и на антибиотики не реагирует.
• Резкий сброс веса, отсутствие аппетита – за один месяц человек может потерять в весе до 30 кг. Это сопровождается слабостью и нежеланием двигаться.
• Изменения кожных покровов – появляется сеть расширенных подкожных сосудов на бёдрах и ногах, болезненных узелков и изъязвлений на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях, предплечьях. становится «мраморной».
• Мышечно-суставный синдром – сопровождается болью, слабостью и атрофией в мышцах, .
• Кардиоваскулярный синдром – воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, высокая артериальная гипертензия.
• Поражение легких – интерстициальная пневмония. Характеризуется болью в груди, одышкой, кашлем, кровохарканьем и инфарктом легкого.
• Поражение почек – сосудистая нефропатия. Характеризуется появлением белка, крови и цилиндры в моче. Почка быстро сморщивается, возникает почечная недостаточность, инфаркт почки и стеноз почечной артерии.
• Поражение желудочно-кишечного тракта – характеризуется , напряжением мышц передней брюшинной стенки, тошнотой, поносом и рвотой, желудочными кровотечениями, участками некроза в поджелудочной железе, язвами в кишечнике, которые могут прорваться, желтухой при поражении печени.
• Поражение нервной системы – ассиметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью в конечностях, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки.
• Поражение – аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к .
• Повреждение артерий конечностей – ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы вплоть до гангрены. Расширения сосудов могут разрываться.
• Поражение эндокринной системы – аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и .

Что происходит с сосудами?

Когда аллерген поступает в организм, возникает чрезмерная ответная реакция, из-за которой повреждаются ткани собственного тела. Образовываются иммунные комплексы, которые включают в себя белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда начинается аутоиммунное воспаление. В это место стекаются клетки и соединения, и начинается «борьба», в результате которой стенки сосуда повреждаются.

Изучив сосуд под электронным микроскопом, можно увидеть участки разрастания соединительной ткани, омертвения и сужения сосуда. Его стенка теряет свою эластичность, диаметр уменьшается, кровь течёт с завихрениями, появляются места застоя и участки, на которых движение становится полностью хаотичным. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Возможные осложнения и последствия

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах болезнь способна развиваться молниеносно и может вызвать летальный исход через несколько месяцев.

В иных случаях, если не проводилось адекватное лечение, узелковый периартериит вызывает следующие осложнения:

• и склерозы различных органов;
• прободение язв;
• разрыв аневризм;
• уремии;
• инсульты;
• гангрену кишечника;
• энцефаломиелит.

Все эти осложнения приводят к полной или частичной инвалидности больного.

Диагностические приемы

Лечение начинает дерматолог или инфекционист, далее требуются консультации кардиолога, невролога, гастроэнтеролога или другого врача в зависимости от того, какие органы пострадали.

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основании жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований. К числу диагностических методов относят:

• Анализ мочи. Во время болезни отмечается протеинурия, микрогематурия и цилиндрурия.
• Общий анализ крови. В крови можно обнаружить гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемию.
• Биохимический анализ крови. При узелковом периартериите в крови происходят следующие изменения – увеличение сиаловых кислот, фракций У- и А-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
• Доплер сосудов почек. Исследование помогает определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
• Рентгенография легких. Прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
• Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, который выявляет пораженные сегменты.
• Биопсия. Взятие на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда возможно проведение биопсии печени или почек.

Если говорить о результатах диагностики, то специфических изменений показателей при периартериите не существует, однако можно обнаружить высокий лейкоцитоз (до 20-30 100/л и выше), который встречается у 80% больных.

В лейкограмме обнаруживают нейтрофилез с умеренным сдвигом влево, а у 20% больных также диагностируют эозинофилию (увеличение числа эозинофилов в периферической крови). Часто встречается нерезкая гипохромная анемия, имеется склонность к тромбоцитозу. Иногда он стимулируется небольшими кровопотерями (бывает реактивным).

На постоянной основе происходят изменения белков крови – гипергаммаглобулинемия, нарастание уровня а2-глобулинов, фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка. Количество общего белка или повышено умеренно, или находится в норме, при общем истощении возможна даже гипопротеинемия.

Частота обнаружения HBs-Ag колеблется в зависимости от его распространенности. Например, среди больных полиартериитом в Польше и Бразилии этот антиген присутствует у большей части больных, а в США и Англии – только у 15%. При сочетании периартериита и HBs-Ag нередко наблюдается гипокомплементемия и повышение уровня продуктов активации комплемента.

Биохимические показатели функции печени часто повышены. Есть мнение, что уровень щелочной фосфатазы отображает активность заболевания. Чтобы знать уровень поврежденности почек необходимо регулярно контролировать анализы мочи, а при обнаружении протеинурии и гематурии следить и за показателями креатинина.

Если появляется подозрение на повреждение центральной нервной системы, назначается исследование спинномозговой жидкости, в которой можно обнаружить повышенное давление, цитоз, увеличение содержания белка и ксантохромию.

Из-за того, что у узелкового периартериита картина симптомов весьма разнообразна и нередко напоминает другие болезни, часто больные сталкиваются с неправильно поставленным диагнозом. На ранних стадиях это может быть нефрит, ревматизм, миозит, энцефалит, кровоизлияние в мозг.

И все же у узелкового периартериита есть ряд симптомов, благодаря которым эту болезнь можно распознать. Например, имеет значение полиморфизм клинических проявлений и динамическое присоединение новых симптомов. Также обращают внимание на связь болезни с конкретными сенсибилизирующими влияниями – перенесёнными инфекциями, назначением вакцин, сывороток, лекарств. К таким симптомам ещё относят гипертонию на фоне лихорадки.

Биопсия считается одним из самых важных методов диагностирования узелкового периартериита. Самой «ценной» процедурой является биопсия почки. Есть мнение, что благодаря результатам можно дифференцировать разные типы васкулитов, отличив классический периартериит от гранулематоза Вегенера и от васкулита малых сосудов. Для уточнения конкретного диагноза используются иммуноморфологические и электронно-микроскопические исследования.

В клинической практике чаще берут биопсию других тканей: мышц, прямой кишки, икроножного нерва и даже биопсию семенников, учитывая их частое поражение при периартериите.

Бытует мнение, что биопсия кожи дает наибольшее количество положительных результатов.

Для диагностики узелкового периартериита нередко используют также висцеральную ангиографию с включением прежде всего бассейнов чревной и почечной артерий. Цель исследования – обнаружить артериальные аневризмы, которые в системах указанных артерий находят с большой частотой – до 70%.

Лечение узелкового периартериита

Лечение узелкового периартериита длится не менее 2-3-х лет и в первую очередь включает в себя гормональные препараты.

Медикаментозная терапия

Схема лечения при периартериите следующая:

• лечение иммунодепрессантами (глюкокортикоидами и цитостатиками);
• экстракорпоральная терапия;
• лечение антиагрегантами и антикоагулянтами;
• применение НПВС и аминохинолиновых соединений;
• лечение ангиопротекторами;
• симптоматическое лечение.

Рассмотрим подробнее лечение при помощи иммунодепрессантов – главную составляющую терапии, – так как они оказывает влияние на патогенез болезни.

Во время лечения используется два вида иммунодепрессантов:

1. Гормональные (глюкокортикоиды) обладают противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Противовоспалительный эффект обусловлен угнетением синтеза противовоспалительных простагландинов, снижением проницаемости капилляров и угнетением миграции нейтрофилов. Их иммунодепрессивный эффект объясняется лимфопенией, тормозящим влиянием на Т-лимфоциты, угнетением функций В-лимфоцитов и нарушением синтеза иммуноглобулинов, антител, в том числе аутоантител, иммунных комплексов.

Самыми популярными препаратами из этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Противовоспалительная активность Метилпреднизолона несколько выше, чем Преднизолона, а вот способность к задержке натрия ниже. Также Метилпреднизолон оказывает меньше вредного воздействия на слизистую оболочку желудка.

Триамцинолон и Дексаметазон обладают более выраженным противовоспалительным действием, но вместе с этим у них более яркий катаболический эффект и повреждающее влияние на желудок. У Дексаметазона особенно вредное влияние приходится на функции надпочечников. Кроме того, в связи с длительным действием препарата, его не рекомендуется принимать во время интермиттирующей терапии.

При узелковом периартериите назначаются высокие дозы глюкокортикоидов ежедневно. При клиническом улучшении переходят на интермиттирующую схему приема (принимать удвоенную суточную дозу через день), что поможет предотвратить атрофию коры надпочечников.

Стоит отметить, что эффект глюкокортикоидной терапии при применении дробных доз выше, чем при одноразовом приеме препарата. Например, терапевтический эффект проявляется гораздо лучше, если принимать 40 мг Преднизолона ежедневно, чем 80 мг через день.

Действие глюкокортикоидов при узелковом периартериите следующее:

• уменьшают остроту процесса, но являются малоэффективными, если поражаются сосуды почек и желудочно-кишечного тракта;
• глюкокортикоиды способствуют ухудшению состояния больных, усиливая артериальную гипертензию и провоцируя стероидный васкулит;
• во время узелкового периартериита глюкокортикоиды применяются короткими курсами в период острой фазы заболевания с целью подавить остроту процесса с дальнейшим присоединением цитостатиков.

2. Негормональные (цитостатики) подавляют развитие аутоиммунных реакций и иммунокомплексного воспаления и являются препаратами выбора при узелковом периартериите. Чаще всего применяются в лечении Азатиоприн и Циклофосфан.

Азатиоприн относится к группе антиметаболитов, тормозит синтез ДНК и РНК, влияет в основном на клеточный иммунитет, подавляя синтез Т-лимфоцитов. Циклофосфан является цитостатическим препаратом, проникающим в клетки и нарушающим синтез нуклеиновых кислот. Препарат может вызвать моно- и лимфопению, снижает уровень Т- и В-лимфоцитов, подавляет продукцию антител и аутоантител, а также образование иммунных комплексов.

Показания к назначению цитостатиков:

• тяжёлое поражение почек со стойкой артериальной гипертензией;
• генерализированный узелковый периартериит с поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердца, периферической нервной системы;
• астматический вариант узелкового периартериита с прогрессирующим поражением периферической нервной системы;
• быстропрогрессирующие формы тромбангиитического узелкового периартериита;
• случаи заболевания, когда лечение глюкокортикоидами не дало нужного результата или даже вызвало ухудшение;
• противопоказания к лечению глюкокортикоидами.

Рекомендуется принимать цитостатики при всех формах периартериита, кроме кожной, в дозе 2-3 мг/кг, а при тяжелом поражении внутренних органов – 3-4 мг/кг. Эффект наступает примерно через 3-4 недели. Лечение подавляющими дозами цитостатиков проводят на протяжении 1,5-2 месяцев, после чего при хорошей переносимости лекарств больных переводят на амбулаторное поддерживающее лечение (не менее 3-5 лет). Если периартериит обостряется, то дозы увеличивают.

Оценивается эффективность лечения иммунодепрессантами по результатам клинических и лабораторных исследований. К клиническим критериям эффективности относятся:

• нормализация температуры тела;
• нормализация массы тела;
• исчезновение миалгий, артралгий, оссалгий;
• нормализация артериального давления;
• положительная динамика со стороны сосудов глазного дна;
• уменьшение или исчезновение патологий внутренних органов.

Плазмаферез

Практика показывает, что для эффективного лечения узелкового периартериита необходимо включение в терапию методов экстракорпоральной гемокоррекции, которые в комплексе с медикаментозным лечением дают наилучший результат:

• быстро устраняют или облегчают большинство симптомов и улучшают самочувствие пациента;
• предупреждают развитие многих осложнений, в том числе и тех, которые могут угрожать жизни больного;
• обеспечивают возможность проведения медикаментозной терапии, которая в ряде случаев затруднена из-за побочных эффектов.

Чаще всего для этого используют объемный плазмаферез, особенно в случае быстропрогрессирующего поражения почек. Плазмаферез позволяет удалить из кровотока огромное количество вредных веществ, заменив часть плазмы крови плазмозамещающим веществом. Этот метод считается эффективным и быстродействующим, но следует учесть, что вместе с плазмой удаляются и многие полезные компоненты.

Прогноз

Как уже было сказано, в плане прогноза самой благоприятной считается кожная форма заболевания. При локализованных повреждениях желчного пузыря, молочных желёз и аппендикса шанс на выздоровление также достаточно высок. А при наличии тяжёлых повреждений сердца, центральной нервной системы, почек и патологий сразу нескольких органов прогноз весьма неблагоприятный.

К системным васкулитам относят заболевания, в основе которых лежат распространенные некротически-воспалительные изменения кровеносных сосудов. Васкулит разной выраженности может встречаться при таких диффузных болезнях соединительной ткани, как ревматоидный артрит (РА) и cистемная красная волчанка (СКВ) , в значительной степени определяя их течение. Рассматриваются прежде всего самостоятельные, «первичные» системные васкулиты, при которых воспалительные изменения сосудов (в первую очередь - ) составляют основу клинико-анатомических проявлений болезни на всех ее этапах.

Причины

Причины этих заболеваний в основном неизвестны. В механизмах развития серьезное значение придается иммунным нарушениям. Этой точке зрения соответствуют такие факты, как возможность развития тяжелого некротического васкулита при сывороточной болезни и других иммунокомплексных заболеваниях. У больных с определенными вариантами системных васкулитов в сосудистой стенке обнаруживают отложения иммуноглобулинов и комплемента. Наконец, основу терапии системных васкулитов составляют преднизолон и иммунодепрессанты.

Морфологически отмечаются фибриноидные изменения и некроз сосудистых стенок в сочетании с клеточной инфильтрацией, распространяющейся и периваскулярно. Инфильтрат в острых стадиях состоит из нейтрофилов; в последующем в нем появляются моноциты, лимфоциты и плазматические клетки, а при некоторых вариантах васкулитов - также гигантские клетки.

Отек и пролиферация эндотелия в сочетании с часто наблюдающимися периваскулярными геморрагиями приводят к сужению просвета сосудов небольшого калибра и тем самым к ишемии соответствующих органов. Наиболее частой локализацией при большинстве системных васкулитов оказывается артериальная система, т. е. речь идет прежде всего о системном артериите. При отдельных формах васкулитов в не меньшей степени страдают и другие сосуды.

Классификация

Единой классификации васкулитов не существует. Обычно авторы стремятся сгруппировать васкулиты на основании общности морфологических изменений, клинических проявлений и отдельных механизмов развития. Чрезвычайно большое значение имеет калибр преимущественно поражаемых сосудов, что обычно недооценивается. Прогноз и течение заболевания часто зависят от того, какие наиболее крупные артерии вовлечены в процесс среди всех пораженных в данном случае сосудов.

Например, при узелковом полиартериите у больного могут быть поражены артериолы, малые и средние артерии, но только поражение последних несет реальную угрозу инфаркта миокарда. Вообще же при васкулитах выделяют следующие уровни преимущественного поражения: мельчайшие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), малые артерии (внутриорганные), средние артерии (коронарные, брыжеечные, печеночные, почечные), крупные артерии (позвоночные. височные, аорта).

Весьма удобна классификация васкулитов, предлагаемая D. Scott (1986):

1. Системный некротический артериит.

А. Группа узелкового полиартериита, куда входит прежде всего классический узелковый полиартериит (периартериит, а также артерииты аналогичного типа при диффузных болезнях соединительной ткани, в частности при РА и СКВ).

Б. Группа гранулематозных артериитов, основными представителями которой являются аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит и гранулематоз Вегенера.

2. Иммунный васкулит малых сосудов, куда включены геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), эссенциальная смешанная криоглобулинемия и васкулиты подобного типа, встречающиеся иногда у больных cистемной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другими системными ревматическими заболеваниями.

3. Артерииты крупных сосудов. Примеры этих заболеваний - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона, височный артериит) и артериит Такаясу.

Между классическим узелковым полиартериитом и гранулематозными артериитами существуют переходные формы, что оправдывает их включение в одну квалификационную категорию системных некротических артериитов. Необходимо иметь в виду, что васкулит может существовать и как самостоятельная нозологическая единица, и как явно вторичный синдром при других ревматических заболеваниях, причем у одного больного могут встретиться различные типы васкулита.

Это заболевание, называющееся (не вполне точно) до недавнего времени узелковым периартериитом, в действительности представляет собой панартериит , поскольку для него характерно вовлечение в процесс всех слоев сосудистой стенки. В наибольшей степени этому заболеванию свойственно поражение мелких и средних артерий. Гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибриноидный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни, особенно на ранних этапах, преобладают нейтрофилы, причем обращает внимание обилие «обрывков» клеточных ядер из распадающихся клеток.

На поздних стадиях болезни в инфильтратах заметны также мононуклеарные клетки, возможно умеренное количество эозинофилов. В редких случаях обнаруживают единичные гигантские клетки. При завершении воспаления в конкретном участке сосуда воспалительный инфильтрат исчезает, развивается фиброзное замещение пораженного очага (особенно субэндотелиального слоя) с разрушением внутренней эластической мембраны. Характерно одновременное наличие у одного больного различных стадий артериального поражения.

Образование периваскулярных крупных узелков (аневризм или воспалительных инфильтратов), давшее первое название болезни, в действительности является редкостью. Глубокое поражение артериальной стенки приводит как к тромбированию сосудов, так и к образованию аневризм. Результатом этих процессов оказываются частые инфаркты и геморрагии, столь типичные для узелкового полиартериита.

Полиартериит - довольно редкое заболевание. Его частота оценивается приблизительно как 1:100 000, а развитие новых случаев болезни - как 2-3:1 000 000. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Могут поражаться любые возрастные группы, но особенно часто заболевание начинается между 40 и 60 годами.

Этиология и патогенез

Взгляды на патогенез полиартериита по существу едины - большинство авторов считают, что в основе его лежат иммунные механизмы. Впервые такая точка зрения возникла в 20-х годах ввиду сходства морфологических сосудистых изменений при этом заболевании и типичных иммунопатологических синдромов, возникающих в результате сенсибилизации чужеродным белком, в частности, при феномене Артюса и сывороточной болезни. Принципиальное значение имели исследования A. Rich и J. Gregory (1943), которые впервые получили модель узелкового периартериита в экспериментах на кроликах путем их сенсибилизации лошадиной сывороткой и сульфадиазином.

A. Rich (1942, 1945) показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов. В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие.

К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др. Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.

Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей - отложение иммунных комплексов антиген - антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы.

Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке.

Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно «прилипать» к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов. Эндотелиальные клетки вырабатывают ряд факторов, участвующих в свертывании крови и способствующих тромбообразованию в условиях воспаления сосудистой стенки.

Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). В 1970 г. D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации.

Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита. Гораздо более вероятно, что он является одним из наиболее частых антигенов, вызывающих развитие болезни, но отнюдь не единственно возможным этиологическим фактором.

Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag. В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген. Следует также иметь в виду, что многие люди являются носителями HBs-Ag и он не вызывает у них патологического процесса. Известны лица с полиартериитом, у которых соответствующий антиген обнаруживали в крови, но иммунные комплексы не регистрировали.

В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами: бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д. В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной.

Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью. Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.

В эксперименте изменения артерий, неотличимые от морфологических признаков полиартериита, вызываются различными неиммунными воздействиями: высокой артериальной гипертонией, индуцируемой сдавлением почечных артерий; введением дезоксикортикостерона ацетата совместно с хлоридом натрия; назначением экстракта передней доли гипофиза на фоне односторонней нефрэктомии. По-видимому, основным общим фактором является влияние резкого повышения тонуса артерий с возможными некротическими изменениями их стенок.

Примечательно, что антитела к компонентам артериальных стенок у больных полиартериитом не удалось обнаружить. Имеются описания этого заболевания у лиц с врожденным дефицитом второго компонента комплемента или естественного ингибитора протеолитических ферментов (aiантитрипсина). Связь с конкретными антигенами гистосовместимости не вполне отчетлива; имеются отдельные наблюдения о сочетании с HLA-DR-7.

Таким образом, есть основания считать, что полиартериит является гетерогенным заболеванием, в развитии которого возможно участие различных причинных и патогенетических факторов, среди которых наиболее частым и существенным представляется иммунокомплексный механизм.

Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.

Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия).

Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии - наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.

Частные проявления полиартериита

Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно «кожной формы» полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи, некрупные геморрагии.

Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.

Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии - очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.

Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни . Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.

Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение.

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии - приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован.

У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто - почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.

Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику.

Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже - желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца.

Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.