Частые заболевания у детей раннего возраста. Раздел iii заболевания детей раннего возраста. Лечение аллергических заболеваний

Каждые 3 часа в течение суток больному предлагают мочиться в разные кружки. Таким образом собирают 4 дневные и 4 ночные порции. Сестра должна проследить за тем, чтобы больной начал мочиться точно в указанный срок и аккуратно собирал мочу каждые 3 часа. Например, больному предлагают помочиться в 6 часов утра (эта порция анализу не подвергается), затем, начиная с 9 часов утра, каждую порцию собирают отдельно; последняя, восьмая, порция будет взята в 6 часов утра следующего дня .

В норме в дневных порциях содержится приблизительно 3/4, 2/3 всего количества мочи, так как человек пьет главным образом днем. В порциях с большим количеством мочи удельный вес ниже, поэтому в ночных порциях он выше.

Если ночной диурез превышает дневной, т. е. имеется так называемая никтурия", это значит, что функция почек по выведению воды нарушена и жидкость, выпитая днем, частично задерживается в организме и выделяется ночью. Если во всех порциях удельный вес будет одинаковым и при этом низким, это покажет, что концентрационная функция почек нарушена, т. е. лочки утратили способность в небольшом количестве мочи выделять сравнительно большие количества плотных веществ.

Проба Зимницкого позволяет определить нарушение основных функций почек .

Почка участвует в метаболических процессах организма . В почке достаточно активно идет глюконеогенез, и особенно при голодании, когда 50 % глюкозы, поступающей в кровь, образуется в почке. Почка также участвует в обмене липидов. Роль почки в обмене белков заключается в том, что она расщепляет белки, реабсорбируемые из первичной мочи с помощью пиноцитоза. В почке синтезируются важные компоненты клеточных мембран - фосфатидилинозитол, глюкуроновая кислота, триацилглицериды, фосфолипиды; все они поступают в кровь.

Почка участвует в регуляции различных показателей организма : рН, осмотического давления, АД, постоянства ионного состава плазмы крови (почка - исполнительный орган регуляции обмена Na + , Са 2+ , К + , Mg 2+ , CI -);

Почка продуцирует БАВ : ренин, урокиназу, тромбопластин, серотонин, простагландины, брадикинин, тромбоксан (способствует агрегации тромбоцитов, суживает сосуды), простаииклин (тормозит агрегацию тромбоцитов), эритропоэтин, тромбопоэтин, аленозин.

Защитная функция почки заключается в том, что она обезвреживает, благодаря SH-группе, трипептид глутадион (содержится в клетках нефрона), чужеродные яды и ядовитые вещества.

ФОНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА.

Еще в середине 19-ого века С.Ф. Хотовицкий писал: «Ребенок – это не взрослый в миниатюре; каждому возрасту свойственна своя конституция – иная младенцу, иная ребенку, иная старцу». Чем младше ребенок, тем больше его организм отличается от взрослого. Морфо-функциональные особенности организма детей первых трех лет жизни заключаются в транзиторной незрелости органов элиминации, обмена веществ, иммуногенеза. В то же время интенсивность развития в грудном и раннем возрасте не сравнима с каким-либо другим периодом жизни человека. Высокие темпы роста, повышение двигательной активности в процессе развития, формирование иммунитета обусловливают адекватную потребность в пищевых ингредиентах, энергетическом материале, оптимальном соотношении в питании минеральных веществ и витаминах. Осложненное течение беременности и родов, ведущие к недостатку у плода депо нутриентов в антенатальном периоде, несбалансированное питание в постнатальном периоде, нарушение ухода, дисфункции кишечника, повторные острые и рецидивирующие хронические заболевания предрасполагают в раннем возрасте к дефициту и дисбалансу в организме отдельных пищевых веществ, патологии обмена. Так называемые «заболеваниям роста» или фоновые болезни встречаются только у младенцев (например, витамин Д дефицитный рахит, гипотрофия, паратрофия) или преимущественно в возрасте до трех лет (железодефицитная анемия).

Витамин Д дефицитный рахит – заболевание исключительно детей раннего возраста, причиной которого является нарушение обмена веществ (в основном – фосфорно-кальциевого). Частота рахита в разных регионах колеблется от 36 до 56% (А.И. Рывкин, 1985). Заболевание известно со времен Гиппократа. Еще в 1650 г. английский анатом и ортопед Глиссон представил подробное описание клинической картины и патологическую анатомию рахита, получившей название «английской» болезни, «болезни трущоб». Ярким подтверждением экопатологической природы рахита, противорахитической активности витамина Д, возможности излечения рахита с помощью УФО кожи послужили сделанные в 20-х годах ΧΧ века открытия E.V. McCollum, E.Mellanby, A.F. Hess. Изучению причины, лечения, профилактики рахита посвящено большое количество исследований отечественных ученых-педиатров: Н.Ф. Филатова, А.А. Киселя, Г.Н. Сперанского, А.Ф. Тура, К.А. Святкиной, Е.М. Лукьяновой и др. В Забайкалье свой вклад в описание рахита внесла профессор, заведующая кафедрой педиатрии ЧГМА Е.П. Четвертакова. Несмотря на множество работ, касающихся данной проблемы, остаются «белые» пятна в патогенезе данного страдания. Неоднократно пересматривались классификации болезни. Большую группу патологии составляют заболевания, имеющие фенотип рахита, но не связанные с алиментарным дефицитом витамина Д. Данной, преимущественно наследственной патологией, активно начали заниматься с середины прошлого века. В 90-х годах ΧΧ века на фоне ухудшения экономического положения в нашей стране отмечалось увеличение частоты тяжелых форм витамин Д дефицитного рахита даже у детей 2 – 3 лет, требующих дифференциальной диагностики с рахитоподобными заболеваниями и активного лечения.

Железодефицитные анемии – самые распространенные состояния в мире. По данным литературы, 90% случаев анемий вызваны дефицитом железа. 43% детей до 4 лет и 37% дошкольников и школьников в возрасте 5 - 12 лет в мире страдают железодефицитным состоянием. Частота железодефицитных анемий у детей в среднем по России достигает 12%, а в раннем возрасте по разным регионам – от 15% до 47,8% (Хотимченко С.А., Алексеева И.А., Батурин А.К.,1999). Имеется большое количество работ, посвященных железодефицитным состояниям младенцев и детей раннего возраста. В то же время продолжаются исследования, выясняющие причины дефицита железа в организме, связь метаболизма металла с другими химическими веществами, роль дефицита железа, а также его избытка в дестабилизации клеточных мембран и др.

Дистрофии – хронические расстройства питания и пищеварения – самая большая группа неоднородных по этиологии заболеваний. Кроме алиментарного фактора к развитию дистрофии могут привести любые заболевания, являющиеся с одной стороны причиной расстройства питания, а с другой – одним из диагностических критериев страдания. В каждом случае при диагностике дистрофии у ребенка врач проводит тщательное обследование пациента, исключая последовательно разнообразную патологию. Педиатрам приходится встречаться с хроническими расстройствами питания и пищеварения при врожденных пороках развития, поражениях нервной и эндокринной системы, заболеваниях желудочно-кишечного тракта и др. Дистрофии отличаются не только разнообразием причин, но и клинической картины: с дефицитом массы (гипотрофии), с избытком массы (паратрофии), с задержкой роста или общей задержкой развития (гипостатура). Патогенез болезни определяет причина основной патологии. Учитывая множественные причины подход к лечению каждого больного строго индивидуален. Предложенные принципы этапной диетотерапии гипотрофии адекватны преимущественно при алиментарном расстройстве питания и пищеварения, встречающемся в настоящее время относительно редко.

Несмотря на достаточно хорошо изученный раздел педиатрии, посвященный фоновым болезням (рахиту, дистрофии, железодефицитной анемии), отсутствует единый подход к диагностике, в том числе, дифференциальной, интерпретации лабораторных и инструментальных методов исследования, современной терапии и профилактике данных заболеваний. Так, например, в литературе нет единого мнения в выборе лекарственных препаратов для лечения железодефицитной анемии (солевые формы или железомальтозный комплекс), метода и длительности ферротерапии. В разных литературных источниках рекомендуется разная продолжительность назначения лечебной дозы витамина Д: от 2 – 3 до 3 – 4 недель. Неоднозначное отношение к противопоказаниям применения витамина Д 3 . Особые трудности представляет лечение детей с гипотрофией. В доступных студентам литературных источниках практически отсутствует информация о тактике реабилитации детей, страдающих паратрофией.

В свою очередь отсутствие единого подхода к стандартам диагностики, лечения и профилактики патологии раннего детского возраста затрудняет преподавание данного раздела. Целью издания учебного пособия «Фоновые заболевания у детей» служит оказание помощи будущим педиатрам в освоении тем «рахит», «дистрофия», «железодефицитная анемия» при самостоятельной подготовке, а преподавателям - в применении единых требований к оценке знаний студентов данного раздела педиатрии на всех этапах обучения.

Анемии – патологические состояния, сопровождающиеся падением уровня гемоглобина и числа эритроцитов в единице объема крови и являющиеся наиболее распространенными гематологическими заболеваниями или синдромами. Число эритроцитов служит менее объективным показателем анемии, так как эритропения не всегда коррелирует со степенью снижения гемоглобина. Вот почему в общей практике основным критерием анемии и степени ее тяжести является содержание гемоглобина. В таблице 1 представлены диагностические критерии анемии в зависимости от возраста и степени тяжести заболевания.

Таблица 1 Диагностические критерии анемии в зависимости от возраста и степени ее тяжести.

Классификация анемий.

В основе классификации анемий лежит принцип распределения их по эритроцитарным параметрам (табл. 2) с учетом среднего диаметра, насыщения эритроцитов гемоглобином или цветового показателя, а также регенераторной функции костного мозга, оцененной по количеству ретикулоцитов.

Таблица 2 Классификация анемий по эритроцитарным параметрам.

В настоящее время при оценке гемограммы в лечебно-профилактических учреждениях широко используют автоматический гематологический анализатор, с помощью которого можно определить средний объем эритроцитов (MCV), среднее содержание (MCH) и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроцитах (MCHC), а также ширину распределения эритроцитов по объему (RDW), характеризующую степень анизоцитоза клеток. Показатели эритроцитов, определенные с помощью гематологического анализатора представлены в таблице 3.

Таблица 3 Классификация анемий по параметрам эритроцитов, определенных с помощью гематологического анализатора.

В то же время характеристика анемий по эритроцитарным параметрам не дает представления об этиопатогенезе заболевания. Ниже приводится классификация анемий в зависимости от причины возникновения патологического процесса.

Классификация анемий по патогенезу (Алексеев Г.А., 1970, Allan J., Erslev, 1995, Natan, Oski, 1998).

1. Анемии, возникающие в результате острой кровопотери.

2. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза.

А. За счет нарушения созревания (в основном микроцитарные):

Нарушение всасывания и использование железа, железодефицитные анемии;

Нарушение транспорта железа (атрансферринемия);

Нарушение утилизации железа (талассемия, сидеробластные анемии);

Нарушение реутилизации железа (анемии при хронических болезнях).

Б. За счет нарушения дифференцировки (в основном нормоцитарные):

Апластические анемии (врожденные и приобретенные);

Врожденные дизэритропоэтические анемии.

В. За счет нарушения пролиферации (в основном макроцитарные):

В 12 -дефицитная анемия;

Фолиево-дефицитная анемия.

3. Анемии, возникающие в результате повышенной деструкции клеток эритроидного ряда.

А. Гемолиз, вызванный внутренними аномалиями эритроцитов:

Мембранопатии;

Энзимопатии;

Гемоглобинопатии.

Б. Гемолиз, вызванный внешними (экстрацеллюлярными) воздействиями:

Аутоиммунные гемолитические анемии;

Травматические анемии;

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

4. Анемии новорожденных и недоношенных детей.

В таблицах 4, 5, 6 представлены дифференциально-диагностические морфологические особенности эритроцитов при некоторых анемиях у детей.

Таблица 4 Дифференциальная диагностика анемий с учетом среднего объема эритроцитов.

Вид анемии в зависимости от МСV	Патогенетический вариант анемии
RDW – N	RDW более 14,5
Микроцитарные	Гетерозиготная талассемия, при хронических болезнях	ЖДА, серповидноклеточная, бета-талассемия, гемоглобин Н фрагментация эритроцитов (два пика на гистограмме)*
Нормоцитарные	При хронических болезнях, энзимопатии эритроцитов, гемоглобинопатии, наследственный сфероцитоз, острая постгеморрагическая, при хроническом миелолейкозе, при цитостатической миелодепрессии	Смешанный дефицит (ЖДА и В12), сидеробластные, миелофиброз
Макроцитарные	Апластичекая анемия, миелодиспластический синдром	Аутоиммунная гемолитическая, мегалобластная

*Гистограмма графически отражает частоту встречаемости эритроцитов разного объема и является аналогом кривой Прайс-Джонса. Обычно гистограмма имеет форму одиночного пика.

Таблица 5Дифференциальная диагностика анемий по количеству ретикулоцитов.

*Количество ретикулоцитов может быть повышенным, но не соответствовать степени гемолиза.

Таблица 6 Формы эритроцитов при некоторых анемиях у детей.

Форма эритроцитов	Заболевание
Сфероциты	Наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, криз дефицита Г-6-ФД, нестабильный гемоглобин
Элиптоциты (овалоциты)	Наследственный элиптоцитоз, может быть при ЖДА, талассемии, мегалобластной анемии, миелофиброзе, миелофтизе, миелодиспластическом синдроме, дефиците пируваткиназы
Серповидные	Серповидноклеточная болезнь
Мишеневид-ные	Талассемия, гемоглобин С, заболевания печени
Шизоциты (фрагментация эритроцитов)	Механические гемолитические анемии
Акантоциты	Анемии при заболеваниях печени, абета-липопротеинемии
Стоматоциты	Врожденный и приобретенный стоматоцитоз
Анизохромия, пойкилоцитоз (эхиноциты, шизоциты)	Анемии при хронической почечной недостаточности
Макроовалоцитоз (мегалоцитоз), тельца Жолли, кольца Кабо	В12- дефицитная анемия
Тельца Гейнца в эритроцитах	Дефицит Г-6ФД

Железодефицитная анемия.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – полиэтиологичное заболевание, являющееся результатом снижения общего содержания железа в организме и характеризующееся прогрессирующими микроцитозом и гипохромией эритроцитов.

По данным литературы, 90% случаев анемий вызваны дефицитом железа. 43% детей до 4 лет и 37% дошкольников и школьников в возрасте 5 - 12 лет в мире страдают железодефицитным состоянием (ЖДС). Частота ЖДА у детей в среднем по России достигает 12%, а в раннем возрасте по разным регионам – от 15% до 47,8% (Хотимченко С.А., Алексеева И.А., Батурин А.К.,1999). Предрасполагают к развитию ЖДС у детей от 6 месяцев до 3 лет высокие темпы роста, функциональная незрелость пищеварительной системы, однообразность питания, частые интеркуррентные заболевания, дисфункции желудочно-кишечного тракта, дефекты вскармливания.

Метаболизм железа определяется потребностью в этом нутриенте, содержанием и биодоступностью его в пищевом рационе, утилизацией в желудочно-кишечном тракте, транспортом к клеткам, синтезом железопротеинов, потерями (выделением с калом и мочой). Сидеропения может развиться вследствие недостаточного поступления железа с пищей, нарушения его утилизации или повышенных потерь. Существуют четыре группы причин ЖДА у детей.

1. Снижение депонирования железа в антенатальном периоде. В первом полугодии жизни алиментарное железо, поступающее в минимальных количествах с молоком, важной роли в эритропоэзе младенца не играет. Гемопоэз осуществляется преимущественно за счет депо железа, создание которого у плода в виде ферритина идет с ранних сроков гестации, интенсивно нарастая в позднем фетальном периоде. 70% гемового железа у детей до двух лет имеет материнское происхождение. Обеспеченность плода ферритином зависит от содержания железа в организме женщины и состояния фетоплацентарного барьера. Имеются убедительные данные о снижении тканевого железа плаценты и сывороточного железа в пуповине новорожденного при сидеропении у матери. Предрасполагают к развитию ЖДС у женщины кровопотери, чаще связанные с менометроррагиями, повторные беременности и роды, несбалансированное питание. Гестозы, обострения хронических воспалительных процессов во второй половине беременности нарушают функции фетоплацентарного барьера и затрудняют утилизацию железа плодом. Недоношенные и новорожденные дети от многоплодной беременности всегда имеют низкий уровень депонированного железа. В перинатальном периоде предрасполагает к снижению депонированного железа постгеморрагические анемии новорожденных.

2. Алиментарный дефицит - наиболее частая причина развития ЖДС. Суточная потребность организма в железе зависит от возраста, пола, физической активности, потерь и составляет для младенцев до 3 месяцев - 4 мг, в первом полугодии жизни - 7 мг, для детей в возрасте от 7 месяцев до 6 лет - 10 мг, у школьников препубертатного возраста – 12 мг, у юношей – 15 мг, у девушек – 18 мг. Обеспеченность организма железом связана как с его содержанием в пищевом рационе, так и с биодоступностью. К продуктам, богатым железом, относятся красное мясо, печень, икра осетровых рыб, некоторые крупы (греча, пшено, овес), фрукты (черника, голубика, персики, яблоки, хурма и др.). В женском молоке концентрация железа не превышает 2 - 4 мг/л, в коровьем – 1 мг/л. Содержание железа в рационе питания является одним из важнейших, но не единственным фактором, определяющим нормальную обеспеченность организма человека этим нутриентом. Гемовое железо, поступающее из продуктов животного происхождения (мяса, рыбы, домашней птицы) в виде комплексных форм, связанных с порфириновым кольцом (гемоглобин, миоглобин) и другими белками (ферритин, гемосидерин), хорошо всасывается в кишечнике и усваивается до 15 - 35% от общего объёма, содержащегося в пищевых продуктах. Железо, входящее в состав ряда специфических белков (лактоферрин молока, овотрансферрин и фосфовитин яйца), всасывается хуже, за исключением грудного молока, биодоступность нутриента в котором составляет 50%. Из растительных пищевых продуктов человек получает железо в виде солей, фитоферритина, в комплексах с органическими кислотами. Усвояемость негемового железа не превышает 2 - 5%. Уровень всасывания железа зависит от индивидуальных потребностей в нем, обеспеченности им организма, его источника и содержания в пище, а также от наличия в этом продукте лиганд, усиливающих или ингибирующих процессы утилизации. Гемовое железо обладает высокой абсорбционной способностью вследствие того, что его усвояемость, как правило, не связана с действием других веществ, содержащихся в рационе. Негемовое железо всасывается намного хуже, поскольку на его усвояемость влияет ряд соединений, входящих в состав пищевых продуктов.

Большое значение в процессе абсорбции железа принадлежит количественному и качественному составу белка. Лица с низкой обеспеченностью белком имеют дефицит железа, что объясняется достаточно большим содержанием хорошо усвояемого гемового железа в белковых продуктах, образованием с нутриентом легко абсорбируемых комплексов некоторыми аминокислотами. Добавление в рацион продуктов животного происхождения способно увеличивать всасывание железа из овощей в 2 - 3 раза. При белковой недостаточности резко уменьшается утилизация железа эритроцитами, что приводит к снижению концентрации гемоглобина.

Органические кислоты (лимонная, яблочная, винная) соединяются с негемовым железом в хорошо растворимые комплексы. В то же время целый ряд соединений, содержащихся в соевых продуктах, чае, кофе, шпинате, молоке (фитаты, танин, фосфопротеины, оксалаты), образуют с железом плохо растворимые комплексы и тем самым тормозят его всасывание.

Хорошо изучена роль гиповитаминозов в развитии ЖДА. Аскорбиновая кислота активно участвует в процессах всасывания негемового железа в кишечнике, восстанавливая трехвалентное железо в биодоступную двухвалентную форму. Образуя хелатные комплексы в кислой среде желудка и поддерживая в растворимой форме негемовое железо, поступающее в щелочную среду тонкой кишки, витамин С устраняет ингибирующий эффект фитатов и танина, которые создают эти комплексы в щелочной среде. Утилизация железа повышается как при добавлении чистой аскорбиновой кислоты, так и продуктов с высоким ее содержанием. Предполагается, что аскорбиновая кислота необходима для модулирования синтеза ферритина. Аскорбиновая кислота увеличивает освобождение железа из макрофагов, и тем самым способствует эритропоэзу.

К развитию анемии может приводить недостаток рибофлавина. В условиях нарушения метаболизма рибофлавина, с нарастанием его тканевого дефицита формируется синдром избыточной потери железа с мочой, снижается накопление в печени, что, возможно, обусловлено блокадой поступления железа из кишечника. Дефицит пиридоксина отражается на состоянии аминокислотного обмена (лизина, гистидина, метионина), специфически участвующих в процессах всасывания железа в кишечнике и синтезе гемоглобина.

Значение в развитии анемии имеет нарушение метаболизма многих микроэлементов: меди, марганца, никеля, цинка, селена и др. Медь является кофактором различных ферментов, участвующих, в том числе, в метаболизме железа. Исследования на животных показали, что церуллоплазмин необходим для транспорта железа трансферрином. Кроме того, ионы меди участвуют в синтезе гема в митохондриях, поэтому дефицит меди в организме приводит к устойчивой к лечению ферропрепаратами анемии и нейтропении.

Экзогенный дефицит цинка, описанный впервые A.S. Prasad в 1963 году и названый болезнью Прасада, характеризуется наличием карликовости, гипогонадизма и ЖДА.

Одним из важных патогенетических звеньев анемических состояний является дисбаланс в системе “перекисное окисление липидов (ПОЛ) – антиоксиданты”. Установлено, что активация процессов липопероксидации на фоне угнетения антиоксидантных ресурсов организма сопровождает практически все анемии. Это, в свою очередь, приводит к усилению мембранодеструкции, накоплению в крови токсических продуктов ПОЛ. Лечение ферропрепаратами инициирует гиперпродукцию свободных радикалов, вызывая оксидативный стресс. Наиболее биологически значимым ферментом антиоксидантного звена (АОЗ) является супероксиддисмутаза – фермент содержащий цинк. Кроме того, обладая постоянной валентностью, цинк предотвращает окисление SH-групп ионами железа и меди.

Особую значимость проблема ЖДС приобретает в эндемичных по дефициту некоторых микроэлементов (например, селена) регионах. Известна роль селена в обеспечении адекватного ответа со стороны ферментативного АОЗ за счет включения в структуру глутатионпероксидазы (ГПО). Установлено, что при ЖДА у детей раннего возраста в условиях селенодефицита имеется нарушение фосфолипидного состава мембран и снижение активности антиоксидантных ферментов эритроцитов, приводящее к усилению их перекисного гемолиза (Баранова Т.А., 2004).

Таким образом, одной из ведущих причин развития ЖДА является нерациональное питание. Предрасполагают к сидеропении раннее искусственное вскармливание младенцев, особенно неадаптированными молочными смесями, несвоевременное введение прикормов; дефицит в рационе мясных продуктов, свежих овощей и фруктов на фоне преобладание злаков, бобовых и молока в рационе детей старше года, отсутствие коррекции питания в эндемичных по дефициту отдельных микроэлементов регионах.

3. Заболевания желудочно-кишечного тракта (гастриты, энтериты, врожденные и приобретенные энтеропатии с синдромом нарушенного всасывания) приводят к нарушению утилизации железа

ЖДА предшествует латентный дефицит железа, протекающий бессимптомно и характеризующийся уменьшением количества резервного железа. Поскольку микроэлемента поступает в организм недостаточно, то потребляется резервное железо, поступающее в циркулирующую кровь. Первоначально используется ферритин макрофагов, как более мобильная фракция, а затем – гемосидерин, компартмент железа. Отрицательный баланс железа приводит к усилению абсорбции микроэлемента в кишечнике и увеличению синтеза трансферрина. Освобождаемое железо из резервного компартмента позволяет поддерживать сывороточное железо на физиологическом уровне, но сывороточный ферритин при этом снижается. Если дефицит железа не восполняется, то развивается ЖДА. По данным российский педиатров, частота латентного дефицита железа среди детей первых двух лет жизни достигает 73% (Румянцев А.Г., Чернов В.М., 2001) и вероятность его перехода в анемию высока.

Клиническая картина ЖДА состоит из двух ведущих синдромов: анемического и сидеропенического. Анемический синдром проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, физической и умственной утомляемостью, снижением работоспособности, тахикардией, головокружением, приглушенностью тонов и систолическим шумом при аускультации сердца. Для сидеропенического синдрома характерны дистрофические изменения кожи и ее придатков в виде выпадения волос, ломкости, исчерченности ногтей, койлонихий (ложкообразных ногтей) а также атрофические поражения слизистых оболочек пищевода, желудка, кишечника, рецепторов носа и языка, сопровождающиеся извращением вкуса и обоняния, гингивитом, ангулярным стоматитом, дисфагией, диспепсией, вторичным синдромом мальабсорбции. Часто отмечаются мышечные гипотония и боли вследствие дефицита миоглобина. Следует отметить, что клинические симптомы дегенеративных поражений кожи и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта выражены у взрослых и детей старшего возраста, что связано, по-видимому, с длительным дефицитом железа. В раннем возрасте преобладают диспепсические расстройства, метеоризм, снижение аппетита, затруднения при глотании твердой пищи, мышечная гипотония, в том числе диафрагмы, приводящая к опущению печени и селезенки, определяемой пальпаторно. У детей старшего возраста нередко появляется снижение тонуса мышц мочевого пузыря, что ведет к неудержанию мочи при смехе и кашле.

Лабораторная диагностика. 1. Гемограмма характеризуется гипохромной, микроцитарной, регенераторной анемией, с нормальным или повышенным числом эритроцитов в начале болезни. При прогрессировании железодефицита и снижении эффективности эритропоэза количество эритроцитов и ретикулоцитов падает и повышается на фоне ферротерапии. При оценке гемограммы, выполненной с помощью гематологического анализатора, выявляются снижение MCV, MCH, MCHC и типичное для ЖДА значительное увеличение RDW, показывающую анизоцитоз клеток. Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) в норме или повышена.

2. При биохимическом исследовании крови определяются основные диагностические критерии ЖДС: уменьшается содержания сывороточного ферритина (СФ) – ниже 30 нг/л; повышается уровень общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС) – выше 60 мкмоль/л; понижается количество сывороточного железа (СЖ) – менее 12,5 мкмоль/л и насыщение трансферрина железом (НТЖ) – ниже 25%. При падении коэффициента НТЖ ниже 16% эффективный эритропоэз невозможен, что сопровождается эритропенией и ретикулоцитопенией. Латентный дефицит железа диагностируется на основании снижения концентрации СФ и повышения ОЖСС.

3. Необходимости проведения миелограммы для диагностики ЖДА нет. Морфология клеток костного мозга при дефиците железа характеризуется нормобластной гиперплазией с преобладанием полихроматофильных или оксифильных нормобластов с уменьшением объема цитоплазмы, со снижением процента сидеробластов и гемосидерина в клетках до полного его отсутствия.

Диагностический алгоритм ЖДА включает: 1) тщательный сбор анамнеза (выяснение предрасполагающих факторов к дефициту железа);

2) клиническое исследование пациента (отсутствие желтухи, лимфо-пролиферативного синдрома, гепатоспленомегалии, наличие признаков сидеропении);

3) оценку гемограммы (гипохромная, микроцитарная, регенераторная анемия при отсутствии изменений со стороны лейкограммы, содержания тромбоцитов, сдвигов СОЭ).

4) оценку эффекта от терапии препаратами железа через 2 – 3 недели (ретикулоцитоз, тенденция к нарастанию гемоглобина).

Во всех остальных случаях проводится диагностика в большем объеме, направленная на исключение других причин анемических состояний.

В таблице 7 отражены дифференциально-диагностические лабораторные критерии анемий при алиментарном дефиците железа, нарушениях его утилизации и реутилизации.

Таблица 7 Лабораторные показатели при нарушениях метаболизма железа.

Несмотря на то, что прогноз при ЖДА, как правило, благоприятный, последствия дефицита железа нарушают состояние здоровья детей и ухудшают качество жизни. Сидеропенический гастроэнтероколит приводит к ухудшению всасывания пищевых продуктов и снижению местного иммунитета. Нарушение синтеза IL-2 сопровождается увеличением частоты острых респираторных заболеваний с формированием очагов хронических носоглоточных инфекций, лимфоаденопатий. ЖДС приводит к депрессии активности моноаминооксидазы, уменьшению чувствительности Д2-допаминовых рецепторов, замедлению процессов моторного и психического развития детей, снижению интеллекта, обеднению эмоции, затруднению обучения в школе.

Лечение начинают с диагностики и устранения причины ЖДС, организации рационального режима и сбалансированной диеты, соответствующих возрасту ребенка. Оптимальным питанием для младенцев является грудное материнское молоко и своевременное введение прикормов, а при его отсутствии - высоко адаптированные молочные смеси, обогащенными сывороточными белками, таурином, карнитином и микроэлементами. Детям старше 7 месяцев в ежедневный рацион рекомендуется включать мясные продукты с овощным гарниром. Вместе с тем, пищевое железо лишь обеспечивает физиологическую суточную потребность в нутриенте, но не восполняет его дефицита.

Медикаментозная терапия ЖДА проводится препаратами железа, преимущественно для внутреннего применения, так как при парентеральном введение ферропрепаратов скорость восстановления уровня гемоглобина мало отличается от перорального, а опасность осложнений, в том числе развития гемосидероза, больше. Для лечения маленьких детей используют только жидкие лекарственные формы (растворы, сиропы, капли). В настоящее время существуют две группы железосодержащих препаратов (таблица 8): не ионные соединения, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом железа (Мальтофер, Феррум Лек), и ионные ферропрепараты, в состав которых входят соли железа или его полисахаридные соединения. При выборе препарата для лечения детей предпочтение отдают не ионным соединениям железа, обладающим высокой переносимостью, даже больными, страдающими сидеропеническим гастроэнтероколитом, оказывающим намного меньше побочных действий, чем ионные, что связано с разным механизмом их утилизации. Соли двухвалентного железа обладают хорошей растворимостью и высокой диссоциацией, поэтому, попав в желудочно-кишечный тракт, они проникают в мукоидные клетки слизистой оболочки кишечника, а затем, следуя законам диффузии, в кровяное русло, где железо быстро соединяется с апотрансферрином, который превращается в насыщенный железом трансферрин. На следующем этапе образуется комплекс трансферрина с трансферриновыми рецепторами на клеточной мембране, проникающий в клетку путем эндоцитоза. Здесь железо освобождается от трансферрина при эндосомальном окислении ферроксидазой-1 и превращается в трехвалентное железо. В таком виде оно поступает на митохондрии и используется в дальнейшем для синтеза металлоферментов, гемоглобина, миоглобина, продукции IL-2, и др. При окислении железа образуется избыток гидроксильных радикалов. Трехвалентное железо в виде гидроксид-полимальтозного комплекса аналогично абсорбции гемового субстрата непосредственно из препарата переносится на трансферрин и ферритин, связывается с ними, после чего депонируется в тканях, образуя быстро реализуемый пул железа. Не ионная химическая структура железа и активный транспортный механизм всасывания микроэлемента предохраняют организм от избытка свободных ионов, так как железо не подвергается окислению. Кроме того, сохраняются физиологические процессы саморегуляции: при насыщении организма микроэлементом его резорбция прекращается, подчиняясь принципу обратной связи, что полностью исключает возможность передозировки и отравления.

Таблица 8 Некоторые пероральные препараты железа.

Препарат	Состав	Форма выпуска	Содержание элементарного железа
Мальтофер		Капли	50 мг в 1 мл
Мальтофер-Фол	Гидроксид-полимальтозный комплекс, фолиевая кислота 0,35 мг	Таблетки	100 мг
Феррум Лек	Гидроксид-полимальтозный комплекс	Сироп	50 мг в 5 мл
Феррум Лек	Гидроксид-полимальтозный комплекс	Жевательные таблетки	100 мг
Актиферрин	Сульфат железа, DL-серин	Капсулы	34,5 мг
Актиферрин-капли	Сульфат железа, DL-серин	Капли	9,48 мг в 1 мл
Актиферрин-сироп	Сульфат железа, DL-серин	Сироп	34 мг в 5 мл
Тотема	Глюконат железа, глюконат марганца, глюконат меди	Раствор	50 мг в 5 мл
Сорбифер Дурулес	Сульфат железа, аскорбиновая кислота 60 мг	Таблетки	100 мг
Тардиферон	Сульфат железа, мукопротеоза, аскорбиновая кислота 30 мг	Таблетки	51 мг
Ферретаб комплекс.	Фумарат железа, фолиевая кислота, 0,5 мг	Капсулы	50 мг
Ферро-градумет	Сульфат железа	Таблетки	105 мг
Феррокаль	Сульфат железа, фруктозодифосфат кальция, церебролецитин	Таблетки	40 мг
Ферроплекс	Сульфат железа, аскорбиновая кислота 30 мг	Драже	50 мг
Ферронат	Фумарат железа	Суспензия	10 мг в 5 мл
Ферронал	Глюконат железа	Таблетки	30 мг
Хеферол	Фумарат железа	Капсулы	100 мг

Схема лечения анемии в зависимости от степени тяжести, принцип которой заключается в том, что при нормализации уровня гемоглобина прием медикамента не прекращается до восстановления запасов железа в организме, представлена в таблице 9. В течение первых трех дней выбранный препарат применяют в половинной дозе. Контрольные анализы крови повторяют каждые 7 - 10 дней. Клиническое улучшение в виде повышения аппетита, мышечного тонуса, общей активности наблюдается на 5 - 7 день, ретикулоцитоз до 4 -8% («ретикулоцитарный криз») появляется к 7 - 10 дню, тенденция к нормализации гемоглобина отмечается на 4 - 5 неделе, а восстановление СФ происходит в течение нескольких недель и месяцев. Побочные эффекты, которые возникают, в основном, при применении солей железа, проявляются металлическим привкусом во рту, потемнением зубов и десен, диспепсией в виде тошноты, рвоты, запора, диареи из-за раздражающего действия медикаментов на слизистую оболочку желудка и кишечника, а также сидеропенического гастроэнтероколита, затрудняющего лечение, аллергодерматозами.

Парентеральное введение ферропрепаратов («Венофер», «Мальтофер») в настоящее время осуществляется только по показаниям, к которым относятся тяжелые энтеропатии с синдромом нарушенного всасывания, язвенные гастроэнтероколиты, состояния после резекции желудка и/или тонкого кишечника, непрерывные кровопотери. Перед лечением обязательно оценивают концентрацию СФ, СЖ, ОЖСС, НТЖ. Расчет дозы железа можно провести по формуле: железо для инъекций (мг) = 2,5 мг железа/кг массы тела х дефицит гемоглобина в г/дл, при этом суточная доза не должна превышать 25 мг для детей массой менее 5 кг, 50 мг - для детей, имеющих массу от 5 до 10 кг, и 100 мг - для детей с массой 10 - 20 кг.

Острое отравление солями железа возникает при их передозировке и проявляется в первые 6 - 8 часов эпигастральными болями, тошнотой, рвотой кровью, диареей, меленой за счет геморрагического некроза слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, а также сосудистым коллапсом. В течение 12 - 24 часов развиваются метаболический ацидоз, судороги, шок, кома. Через 2 - 4 дня появляются почечные и печеночные некрозы. Отравление солями железа исключительно тяжелое состояние с высокой летальностью. Неотложная помощь заключается в промывании желудка, применении рвотных средств, веществ, связывающих препарат (молоко с яичным белком), внутримышечном введении десферала по 1 - 2 г через каждые 3 -12 часов до ликвидации интоксикации, но не более 6 г в сутки, борьбе с коллапсом, шоком, ацидозом.

В комплексной терапии ЖДА показано применение ретинола, аскорбиновой кислоты, рибофлавина. При назначении солей железа для терапии детей, страдающих среднетяжелой и тяжелой ЖДА, показаны антиоксиданты: витамины А, Е, С, препараты содержащие селен. В эндемичных селенодефицитных регионах проводится коррекция дефицита селена в суточной дозе 50 мкг.

Гемотрансфузии применять не рекомендуется, поскольку больные обычно адаптированы к анемизации. Трансфузии эритроцитарной массы в дозе 5 - 10 мл/кг массы тела осуществляют при снижении гемоглобина ниже 60 г/л, сопровождающимся нарушением центральной гемодинамики, анемической прекомой, тяжелой гипоксией.

Дети, страдающие ЖДА, подлежат диспансерному наблюдению, с которого снимаются через год после нормализации клинико-лабораторных показателей. Вакцинация проводится при повышении уровня гемоглобина до 110 г/л.

Профилактика ЖДА заключается в обеспечении физиологического течения беременности, своевременной диагностике и лечении ЖДС у будущей матери, сохранении грудного кормления до 1 - 1,5 лет, своевременном введении прикормов, рациональном питании детей старше года, динамическом наблюдении за гематологическими показателями. Специфическая профилактика ЖДА осуществляется в группе риска по формированию дефицита железа, куда относятся повторно беременные женщины; младенцы, матери которых страдали гестозом второй половины беременности, хроническими заболеваниями, анемией, недоношенные, от многоплодной беременности; дети раннего возраста, находящиеся на несбалансированном питании, имеющие кровопотери, проживающие в экологически неблагополучных регионах; девочки пубертатного возраста. С целью специфической профилактики ЖДА у детей раннего возраста женщинам с 20 недели беременности и до окончания кормления грудью рекомендуется прием пролонгированных препаратов железа в дозе 100 мг/сутки в комплексе с витаминами, фолиевой кислотой (Тардиферон, Ферроградумет, Фесовит, Гемофер пролонгатум и др.), в селенодефицитных регионах – препараты селена. Детям, не получающим грудного молока, с трехмесячного возраста показан прием не ионных ферропрепаратов в дозе 2 мг/кг массы тела в сутки на протяжении 6 месяцев, а недоношенным, от многоплодной беременности – до конца первого года жизни. | | | | | | | | | | | |

Заболевания грудного и раннего детского возраста.

Среди заболеваний грудного и раннего возраста особое значение имеют дистрофия, анемия, диатезы, наследственные заболевания (муковисцидоз, галактоземия, целиакия), рахит, спазмофилия и др.

Дистрофия.

Дистрофия хроническое расстройство питания и трофики тканей. Выделяют следующие формы дистрофии: гипотрофию, болезни белково-энергетической недостаточности, гиповитаминозы, паратрофию, ожирение, гипервитаминозы. Основные симптомы дистрофии: понижение тургора тканей, изменение толщины подкожной основы и ее распределения, изменение массы тела и массо-ростового показателя, отставание в нервно-психическом и моторном развитии, снижение эмоционального тонуса, изменение толерантности к пище (понижение, повышение аппетита, признаки, нарушения перевариваемости), снижение общей резистентности организма.

Гипотрофия может быть врожденной и приобретенной.

При дефиците массы тела в 10-20 % от нормы ставят диагноз гипотрофии I степени тяжести. Клинически определяется истончение подкожной основы на животе при удовлетворительном общем состоянии, сохраненном аппетите и функции пищеварительной системы. Гипотрофия II степени характеризуется отставанием массы на 20-30 %, исчезновением подкожной основы на животе, груди и ее истончением на бедрах и конечностях, неустойчивым стулом, сниженной активностью ферментов полостного пищеварения.

При гипотрофии III степени резко выражены признаки дистрофии (потеря массы более 30 % от нормы), отсутствие подкожной основы на всем теле, включая лицо, «голодный» стул. Выражена гипопротеинемия и дефицитная анемия. Особенностью детей с гипотрофией II и III степени является резкое снижение образования ферментов и толерантности к пище, нарушение метаболизма, нарастание ацидоза, развитие морфологических изменений слизистой оболочки пищеварительного тракта, дисбактериоз, нарушения гемодинамики, нарушения иммунитета и других систем организма. У детей с гипотрофией II и III степени легко развиваются и атипично протекают инфекционно-воспалительные заболевания.

Лечение дистрофии.

Лечение гипотрофии основано на применении рациональной диеты: при гипотрофии I ст. быстрый переход к полноценному питанию на основе расчета по возрасту, при II и III ст. дробное лечебное питание, по показаниям осуществляется парентеральное и энтеральное питание, обязательно назначают желудочные и кишечные ферменты и препараты, стимулирующие средства, витамины. Лечение детей с гипо-трофией II и особенно III ст. длительный, непрерывный процесс. Оно начинается в стационаре и при положительной динамике с нарастанием массы тела продолжается на дому. Критериями эффективности лечения служат удовлетворительное нарастание массы тела после достижения возрастных величин, хороший эмоциональный тонус ребенка, удовлетворительное состояние кожи и тканей, отсутствие изменений внутренних органов.

Анемия у детей грудного возраста возникает в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания веществ, необходимых для построения молекулы гемоглобина. Около 90 % анемий в детском возрасте относятся к дефицитным анемиям, в том числе и железодефицитные, которые диагностируются в первые два года у 40 % детей. Возникновению заболевания способствует недостаточное поступление железа, белка и витаминов с пищей при нерациональном питании или голодании. Причиной заболевания могут быть заболевания кишечника, препятствующие всасыванию пищи (целиакия, мальабсорбция и др.). К предрасполагающим факторам относятся недоношенность, гипотрофия, рахит, раннее искусственное вскармливание.

Анемия развивается постепенно. Характерные симптомы: бледность кожи, вялость ребенка, снижение или извращение аппетита, сниженный эмоциональный тонус. Отмечаются трофические изменения кожи сухость, шершавость, гиперпигментация или депигментация, повышенная ломкость волос или выпадение, истончение ногтей и выраженная их ломкость. Наблюдается также атрофия сосочков языка, ангулярный стоматит.

Со стороны сердца тахикардия, систолический шум над верхушкой и в точке проекции легочной артерии, приглушение тонов. Картина крови снижение гемоглобина (норма до 5 лет 10,9 ммоль/л; после 5 лет -11,9 ммоль/л) и в меньшей степени эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, гемосидеропения, повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки крови. При других дефицитных анемиях выявляется снижение уровня сывороточного белка, в периферической крови обнаруживаются мегалоциты. Следует дифференцировать дефицитную анемию от других видов анемий (постгеморрагической, гемолитической, арегенераторной и др.).

Лечение анемии.

Лечение заключается в полноценном, адекватном возрасту питании и назначении соответствующего режима, назначении препаратов железа при хорошей переносимости per os. При непереносимости энтерального применения и в тяжелых случаях препараты железа вводят парентерально. Параллельно назначают витамины, микроэлементы. Курсовую дозу препаратов железа можно рассчитывать по формуле: Fe = Р(78 0,35 х Нb), где Р масса тела, кг; Нb фактический уровень гемоглобина, г/л; Fe общее количество железа в мг, которое необходимо ввести за курс лечения. Во избежание побочных эффектов иногда лечение надо начинать с половины или третьей части оптимальной дозы для каждого возраста.

Профилактика начинается с антенатального периода, путем назначения витаминов и микроэлементов беременным женщинам. Постнатальная профилактика строится с учетом конституциональных особенностей ребенка. Недоношенным детям и родившимся от многоплодной беременности, страдающим аллергическим диатезом с 2 месяцев до 1 года назначают ферропрофилактику (по 2 мг/кг в сутки).

Рахит (витамин D-дефицитное состояние) заболевание быстро растущего организма, наблюдающееся преимущественно у детей 1-го, реже 2-го года жизни, обусловленное недостатком витамина D и его метаболитов, нарушением фосфорно-кальциевого обмена и минерализации новообразующейся кости. Рахит по существу является общим заболеванием организма, характеризующимся многообразием морфофункциональных изменений различных органов и систем, что обусловливает на фоне данной патологии повышенную частоту и отягощенное течение заболеваний органов дыхания, пищеварения, анемий, диатезов и др.

Патологических состояний. Распространенность, формы и тяжесть рахита зависят от климатических особенностей и условий жизни ребенка. Высока заболеваемость рахитом при дефиците вскармливания и ухода у недоношенных детей, при задержке внутриутробного развития, глубокой незрелости эндокринных органов и ферментных систем, у детей, перенесших родовую травму мозга и другие виды перинатальной патологии.

Основные признаки рахита: синдром нарушения фосфорно-кальциевого обмена и гипокинетический синдром. Ранние проявления на 2-3 месяце связаны с нарушением функций нервной системы на фоне сниженного содержания фосфора (беспокойство, потливость, легкая возбудимость в ответ на слабые раздражители), отмечаются размягчения швов и краев родничка, мышечная дистония. Через 2-3-6 недель наступает разгар рахита, который характеризуется более выраженными нервно-мышечными вегетативными расстройствами, ребенок становится вялым, малоподвижным, наблюдается гипотония мышц и связочного аппарата, развиваются отчетливые изменения скелета (краниотабес, уплощение затылка, изменение конфигурации грудной клетки, появляются лобные и теменные бугры, утолщения в области запястий браслеты). Диагностика заключается в проведении рентгенограммы трубчатых костей (определение остеопороза, размытость и нечеткость зон обызвествления). В крови выражена гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л и менее). По тяжести течения выделяют рахит I (легкой), II и III степени.

Лечение рахита.

Лечение проводится препаратами витамина D (специфическое) на фоне полноценного питания и режима, антилипоксантов (калия пангамат, токоферола ацетат), адаптогенов (аскорбиновая кислота и витамины группы В, дибазол, глютаминовая кислота), средств физической культуры (ЛФК, массаж, плавание и др.).

Профилактика рахита.

Профилактика также начинается с антенатального периода путем применения витаминов, эргокальциферола по 500 мг в день, в постнатальный период применяются средства неспецифической профилактики (полноценное питание, массаж, гимнастика, закаливание, достаточное пребывание на свежем воздухе в зимнее время, УФ-облучение по 10-15 сеансов).

Диатез аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватными реакциями на обычные раздражители. Диатез расценивается как состояние, при котором организм обладает такими индивидуальными (унаследованными, врожденными или приобретенными) свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние раздражители, определенным заболеваниям и более тяжелому их течению. Особенностью организма детей с диатезом является состояние неустойчивого равновесия иммунных, нейровегетативных, метаболических процессов, лежащее в основе неадекватных ответных реакций на различные внешние воздействия и обусловливающее нарушение адаптации к имеющимся условиям среды.

Дети с диатезами составляют основную часть контингента часто болеющих различными инфекционными заболеваниями, вследствие чего их относят ко II группе здоровья. Под влиянием инфекционных болезней, стрессовых ситуаций, экологических воздействий (нерационального питания и режима) диатезы как пограничные состояния часто трансформируются в рецидивирующие болезни респираторной, пищеварительной, гепатобилиарной систем, диффузные болезни соединительной ткани, почек, кожи.

Различают следующие виды диатезов:

экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический;
нервно-артритический (мочекислый, уринемический);
аллергический и геморрагический.

В основе экссудативно-катарального диатеза лежат отклонения в обмене веществ и наследственно обусловленные изменения в некоторых ферментных системах, что создает повышенную задержку натрия, хлора, калия и воды в организме. Детям с экссудативно-катаральным диатезом свойственна склонность к ацидозу из-за накопления мочевой кислоты и недоокисленных продуктов обмена веществ, что обусловливает экссудативно-катаральное воспаление кожи (дерматит) и слизистых оболочек, развитие аллергических реакций и затяжное течение воспалительных процессов.

Как и при аллергическом диатезе, имеется предрасположенность к любым аллергическим реакциям на продукты питания, медикаменты, вакцины, укусы насекомых и др. Диагностика диатезов этого типа основывается на характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, данных иммунограммы, аллерготестирования.

Лимфатико-гипопластический, или лимфатический, диатез.

Лимфатико-гипопластический, или лимфатический, диатез характеризуется диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, в большинстве случаев с одновременным увеличением тимуса, гипоплазией некоторых внутренних органов, эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность, снижается сопротивляемость инфекциям, создается предрасположенность к затяжному, осложненному их течению.

Лимфатический диатез чаще встречается у детей, родители и родственники которых страдают аллергическими заболеваниями. У детей с лимфатическим диатезом легко возникают заболевания верхних дыхательных путей (риниты, фарингиты, бронхиты). Во время воспалительных заболеваний органов дыхания развивается обструктивный синдром, нейротоксикоз. При острых вирусных инфекциях (грипп), при стрессовых ситуациях возможна внезапная смерть, в патогенезе которой ведущую роль играет надпочечниковая недостаточность, присущая именно этому типу диатеза.

Нервно-артритический диатез.

Нервно-артритический диатез относится к аномалиям конституции с нарушениями обмена мочевой кислоты, накоплением пуринов в организме и повышенной возбудимостью. В основе нервно-артритического диатеза лежит наследование некоторых патологических механизмов обмена веществ, прежде всего нарушения обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче. Нарушается жировой обмен и усвоение углеводов, возникает склонность к кетоацидозу. У родителей и родственников детей с таким типом диатеза, как правило, имеются такие заболевания обменного характера, как ожирение, желчнокаменная болезнь, сахарный диабет, мочекислый диатез и мочекаменная болезнь.

В клинике преобладают неврастенические, обменные, спастические и кожные проявления. Симптоматика полиморфна: нейродермиты, уртикарные высыпания, неустойчивый аппетит, эмоциональная лабильность. Могут появляться хорееподобные гиперкинезы, логоневрозы, анурия. Характерным симптомом является периодически возникающая ацетонемическая рвота, вплоть до ацетонемического криза, сопровождающаяся ацетонурией, запахом ацетона изо рта, эксикозом, дефицитом калия, гипохлоремией, ацидозом. Возможны преходящие артралгии. В диагностике большое значение имеет семейный анамнез (мигрень, подагра, холецистит, невралгия и т. д.), лабораторные исследования мочи, крови с определением содержания мочевой кислоты и солей.

Профилактика и лечение диатезов.

Первичная и вторичная профилактика диатезов является одним из наиболее перспективных решений проблемы заболеваемости и детской смертности. Первичная профилактика проводится в зависимости от семейного анамнеза, особенностей возникновения заболевания и образа жизни (в первую очередь будущей матери). Во всех случаях необходим тренирующий режим, своевременная диагностика и лечение токсикозов и других осложнений беременности. Беременной с риском аллергических реакций необходима диета с исключением облигатных аллергенов (цитрусовые, шоколад, мед, земляника, кофе, какао, грибы и др.).

Целесообразно ограничить употребление цельного молока, яиц, сладостей, картофеля, крепких бульонов, помидоров, грецких орехов, кулинарных сладостей. В бытовом плане следует рекомендовать соблюдение гигиены жилища, избегать контактов с бытовой химией, животными и т. д. При рождении ребенка необходимо создать условия, исключающие аллергизацию организма, путем гигиены, режима дня, закаливания, ношения одежды из хлопчатобумажной ткани и т. д. Дети с диатезами нуждаются в естественном грудном вскармливании как никто другой. Питание кормящей матери также должно быть с исключением аллергизирующих грудное молоко продуктов, прикорм вводится таким детям не ранее 5 месяцев, с осторожными расширением рациона питания. Лучше всего вести пищевой дневник. Необходимо в рацион ребенка включать кисломолочные смеси или БАД, обогащенные бифидо- или лактобактериями.

Детей с нервно-артритическим диатезом нельзя перекармливать, им следует ограничивать употребление смесей, в первую очередь наваристых бульонов, колбас, копченостей, продуктов с содержанием мясных и молочных жиров (сливочное масло, сметана), расширять и восполнять дневной рацион за счет овощных и фруктовых блюд, каш, исключая щавель, шпинат, зеленую фасоль, томаты. Детям с этой формой диатеза показаны абомин, натуральный желудочный сок, гепатопроекторы, желчегонные, настоящие щелочные минеральные воды. При ацетонемической рвоте следует обеспечить ощелачивание организма за счет щелочной минеральной воды (боржоми), назначить оралит, регидрон, щелочные клизмы. Контролировать состояние ребенка следует с помощью тестового контроля на содержание ацетона в моче.

Профилактика также включает санацию всех очагов инфекции у ребенка и родственников. Необходимо придерживаться тактики щадящего и индивидуального плана проведения профилактических прививок с предварительной подготовкой. Вторичная профилактика включает применение десенсибилизирующих средств, а также устранение дисбактериоза, глистных инвазий, дискинезий пищеварительного тракта, курса витаминотерапии, седативных средств, адаптогенов и иммуномодуляторов. Лечение диатезов направлено на устранение клинических проявлений, предупреждение и устранение осложнений ОРВИ и других инфекций, патогенетически связанных с наличием и формой диатеза.

Спазмофилия (детская тетания)

При этом заболевании имеется склонность к тоническим или тоникоклоническим судорогам за счет снижения в сыворотке крови и интерстициальной жидкости уровня ионизированного кальция с одновременной гиперфосфатемией. Спазмофилия может возникать при передозировке витамина D, при ряде заболеваний сопровождающихся лихорадкой, интоксикацией, возможна также при повторной рвоте, при передозировке щелочей, вводимых в связи с метаболическим алкалозом.

Различают скрытую и явную спазмофилию. Диагностика скрытой формы трудна и проводится невропатологически на основании характерной симптоматики. Явная спазмофилия проявляется ларингоспазмом, кардонедальным спазмом и экламптическими приступами. Госпитализация детей с явной спазмофилией обязательна. На догоспитальном уровне с целью снятия судорог возможно введение седуксена, регуляция гамма-масляной диеты с обязательным внутривенным введением хлорида кальция. При скрытой спазмофилии показаны препарата кальция (курс 2-3 недели), седативная терапия, лечение рахита, охранительный режим, ограничение употребления коровьего молока.

Наследственные заболевания.

У детей этого возраста также могут уже выявляться наследственные заболевания. Насчитывается около 3000 наследственных болезней и синдромов. Наследственные болезни подразделяются на три основные группы:

моногенные;
полигенные;
хромосомные.

Моногенные болезни обусловлены дефектом одного гена. Частота этих болезней среди детей 1 года жизни составляет 2:1000 10:1000. Наиболее распространенными являются муковисцидоз, синдром нарушенного кишечного всасывания, целиакия, гемофилия, фенилкетонурия, галактоземия и др. Полигенные (мультифакторные) болезни связаны с нарушением взаимодействия нескольких генов и факторов окружающей среды. К ним относятся сахарный диабет, ожирение, многие заболевания почек, печени, аллергические заболевания и др.

Хромосомные болезни возникают вследствие изменения количества или структуры хромосом. Частота хромосомных дефектов составляет 6:1000. Из этих болезней чаще встречаются болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера и др. Диагностика наследственных заболеванийДиагностика наследственных заболеваний основывается на анамнестических данных, характерных клинических проявлениях, специализированных тестах и данных лабораторных исследований. Консультация генетика при наследственных заболеваниях обязательна. Болезни раннего детского возраста и дошкольного периода отмечаются повышенной частотой болезней органов дыхания.

Заболевания слизистой оболочки полости рта (стоматиты, молочница).

План изложения материала:

1. Хронические расстройства питания. Виды.

2. Гипотрофия: определение. Уровень заболеваемости. Основные причины и факторы, способствующие развитию гипотрофии.

3. Клинические симптомы гипотрофии по степеням тяжести, осложнения, методы диагностики, принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами.

4. Профилактика гипотрофии.

5. Паратрофия (ожирение). Причины и факторы риска. Клинические проявления. Принципы лечения. Профилактика.

6. Сестринский процесс при дистрофиях.

7. Стоматиты: определение, виды. Уровень заболеваемости. Основные причины и факторы, способствующие развитию заболевания.

8. Клинические симптомы стоматитов, осложнения, принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами.

9. Профилактика стоматитов у детей.

10. Сестринский процесс при стоматитах.

Цель занятия: Сформировать у студентов знания о причинах, предрасполагающих факторах, клинических проявлениях, принципах лечения и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

Уровень заболеваемости. Основные причины и факторы риска, ранние признаки и клинические проявления, осложнения. Диагностика, принципы лечения и планирования сестринского ухода за пациентами. Профилактика заболеваний.

После изучения темы студент должен:

Представлять и понимать:

1. Механизмы развития патологического процесса при диспепсии, гипотрофии.

2. Роль медицинской сестры в ранней диагностике заболеваний.

3. Роль медицинской сестры на этапах сестринского процесса при уходе за пациентами.

4. Роль участковой медсестры в профилактике заболеваний.

Знать:

1. АФО органов пищеварения у детей грудного возраста.

2. Факторы риска и причины развития заболеваний.

3. Ранние признаки, основные клинические проявления, осложнения, проблемы пациентов, диагностику.

4. Принципы лечения и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

5. Профилактику заболеваний.

Дистрофия (от греч. dys- расстройство, trophe- питание) - это хронические расстройства питания у детей. Дистрофии бывают:

· Гипотрофия – недостаточное питание.

· Паратрофия, ожирение – избыточное питание.

Дистрофические состояния снижают иммунитет, ухудшают течение острых заболеваний и предрасполагают к развитию хронических заболеваний.

Гипотрофия (hypo – ниже, trophe – питание) – это хроническое расстройство питания детей раннего возраста, характеризующееся недостаточным поступлением питательных веществ, нарушением их усвоения, развитием дефицитом массы тела, роста и т.д. Частота гипотрофий составляет ~ 10-12% детей до 3-х лет.

Этиология:

Основная причина гипотрофии – количественный и качественный недокорм.

Факторы риска развития заболевания:

1. Алиментарные факторы:

· Недостаточное питание матери во время беременности

· Тяжелые токсикозы беременности, внутриутробная инфекция

· Интоксикации (гипервитаминоз Д и т.д.)

· Анорексия

· Несбалансированное питание ребенка

2. Инфекционные факторы:

· Инфекционные поражения желудочно-кишечного тракта

· Инфекции мочевыводящих путей, пиелонефрит

· Различные очаги инфекции

3. Врожденные пороки развития:

· Пороки развития желудочно-кишечного тракта с непроходимостью и рвотой (пилоростеноз и т.д.)

· Незаращение верхней губы, мягкого и твердого неба.

· Наследственные аномалии обмена веществ (ферментопатии и т.д.)

· Органические поражения ЦНС

· Иммунодефицитные состояния

4. Психосоциальные факторы:

· Недостаточное внимание к ребенку

· Отрицательное эмоциональное воздействие на ребенка

· Дефекты ухода и воспитания

· Несоблюдение режимных моментов.

Механизм патологического процесса:

Под влиянием различных факторов происходит нарушение ферментативной деятельности пищеварительных желез, подавляется секреция желудочно-кишечного тракта. Нарушаются процессы ферментативного расщепления и всасывания пищевых веществ в кишечнике, развивается дисбактериоз, снижается синтез витаминов. Для поддержания процессов жизнедеятельности организм использует запасы жира и гликогена из депо (подкожная клетчатка, печень, мышцы, внутренние органы), затем начинается распад клеток паренхиматозных органов. В процессе распада образуются промежуточные токсические вещества, которые еще больше ухудшают обменные процессы. Нарушается возбудимость коры головного мозга и подкорковых центров, их регуляторные механизмы, что приводит к угнетению и истощению внутренних органов. Разрушается система иммунологической защиты, легко присоединяется инфекция и активируются ее эндогенные очаги с развитием септического и токсического состояния.

К сожалению, дети в раннем и грудном возрасте часто болеют. Причин этому множество. Рассмотрим основные детские болезни, которые подстерегают малыша.

Болезни детей раннего возраста

Основными заболеваниями детей младшего возраста считаются:

Анемия. Анемия среди детских болезней встречается довольно часто. Причиной данного заболевания считается нарушение работы органов кроветворения. В следствие дефицита различных веществ происходит снижение уровня гемоглобина.
Бронхиальная астма. Основной симптом данного заболевания — это приступы удушья, которые характеризуются спазмами верхних дыхательных путей. Причин данной патологии может быть несколько: наследственность, аллергические реакции, гормональный сбой и последствия его лечения.
Бронхит. При бронхите происходит воспаление бронхов, заболевание развивается на фоне острых респираторных заболеваний.
Боли в животе. Если у малыша заболел живот, то это, как правило, свидетельствует о заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта. Чаще всего, это кишечные инфекции, но возможно, это симптом такого заболевания, как пневмония.
Диспепсия. Диспепсия — это, если говорить простым языком, расстройство пищеварения. Диспепсию вызывают ошибки при кормлении.
Запор. Причинами запора также являются нарушения правил вскармливания. Однако, при длительном запоре возникает опасность непроходимости кишечника, для диагностики данного заболевания следует незамедлительно обратиться в стационар.

Несмотря на то, что именно эти болезни детей раннего возраста являются самыми распространенными, сегодня они успешно лечатся. Главное, как можно раньше обратиться за медицинской помощью. Родители должны понимать, что лучше предупредить тяжелые последствия болезни, чем потом сопротивляться осложнениям недуга. Важно принимать профилактические меры: строго следить за качеством питания малыша и режимом, соблюдать правила гигиены, посещать педиатра и проводить плановую вакцинацию.

План изложения материала:

1. Понятие о конституции. Аномалии конституции. Виды диатезов.

2. Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) и атопический дерматит. Уровень заболеваемости. Причины и факторы риска атопического дерматита.

3. Клинические проявления атопического дерматита у детей раннего возраста, осложнения. Диагностика и принципы лечения. Сестринский процесс при атопическом дерматите.

4. Профилактика атопического дерматита (ЭКД).

Цель занятия: Сформировать у студентов знания по клиническим проявлениям, проблемам пациентов и принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами с атопическим дерматитом (ЭКД).

Уровень заболеваемости. Факторы риска и причины развития диатеза, клинические проявления у детей разного возраста, осложнения. Диагностика, принципы лечения и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами. Профилактика.

После изучения темы студент должен:

Представлять и понимать:

1. Понятие «аномалии конституции», виды диатезов.

2. Механизмы развития патологического процесса при изучаемых диатезах.

3. Роль медицинской сестры в ранней диагностике.

4. Роль медицинской сестры на этапах сестринского процесса при уходе за пациентами.

5. Роль участковой медсестры в профилактике.

Знать:

1. АФО кожи детей грудного возраста.

2. Факторы риска и причины развития ЭКД (атопического дерматита).

3. Клинические проявления у детей разного возраста, проблемы пациентов, диагностику, осложнения. Принципы общего и местного лечения, организацию этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

4. Профилактику заболеваний и обострений.

Конституция организма (constitutio – состав, устройство) – это комплекс наследственных, функциональных и морфологических особенностей организма, которые определяют его реакцию на различные воздействия внешней среды.

Аномалии конституции – диатезы (diathesis – предрасположение, склонность к чему-либо). Диатез – это аномалия конституции, которая проявляется неадекватной реакцией на обычные внешние факторы и определяет предрасположенность организма к развитию определенных патологических процессов и заболеваний.

Выделяют четыре типа диатезов:

· Экссудативно-катаральный

· Аллергический

· Лимфатико-гипопластический

· Нервно-артритический

Экссудативно-катаральный диатез (ЭКД) – особое состояние организма, характеризующееся повышенной чувствительностью кожи и слизистых оболочек к воспалению, предрасположенностью к аллергическим реакциям и затяжному течению воспалительных заболеваний. ЭКД отмечается у 50-60% детей раннего возраста.

Этиология:

· Наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.

· Развитие сенсибилизации и аллергии.

Факторы риска развития заболевания:

· Семейно-наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, расстройствам со стороны желудочно-кишечного тракта, хроническому течению воспалительных заболеваний.

· Нерациональное питание матери во время беременности, злоупотребление облигатными аллергенами (цитрусовые, шоколад, клубника, рыба, кура, мёд, яйца).

· Тяжелые токсикозы беременности, инфекционные заболевания матери во время беременности.

· Раннее искусственное вскармливание ребенка. Основная роль в возникновении диатеза отводится белку коровьего молока, затем яичный белок и т.д.

· Применение лекарственных препаратов, как во время беременности, так и в постнатальном периоде (антибиотики, витамины, гаммаглобулины, вакцины, сыворотки и т.д.)

· Применение бытовых аллергенов в уходе за ребенком: стиральные порошки, отдушки, кремы, масла и т.д.

· Воздействие неспецифических факторов: перегревание, переохлаждение, солнечная инсоляция и т.д.

Механизм патологического процесса:

Происходит наследственно-обусловленное изменение иммунологической реактивности организма ребенка, понижение Ig A и повышение Ig E. В тканях и жидкостных средах накапливаются биологически активные вещества (гистамин, серотонин и т.д.), которые, освобождаясь из тучных клеток соединительной ткани, тромбоцитов и базофилов, вызывают развитие аллергических реакций.

Кроме этого, отмечается наследственно-обусловленное нарушение обмена веществ: белкового обмена (диспротеинемия), жирового обмена (гиперхолестеринемия, гиперлипидемия), углеводного обмена (гипергликемия), кислотно-основного состояния (ацидоз), витаминного обмена (гиповитаминоз А, С).

Нарушение функции надпочечников вызывает повышенную задержку в организме натрия, хлора, калия и воды.

Нарушение функции желудочно-кишечного тракта приводит к снижению активности пищеварительных ферментов и повышению проницаемости слизистой оболочки пищеварительного тракта.

Клиническая картина.

Первые симптомы могут появиться уже в первые недели жизни ребенка, после повторного поступления аллергена в организм, выработки достаточного количества антител и взаимодействия антител с антигенами:

· Упорные опрелости в естественных складках кожи при хорошем уходе, трудно поддаются лечению.

· Буроватые жировые чешуйки на волосистой части головы и надбровных дугах (гнейс, себорея).

· Гиперемия, инфильтрация, шелушение на коже щек (молочный струп), иногда образуются пузырьки и мелкие чешуйки.

· Сухость и бледность кожных покровов.

· Рецидивирующая молочница на слизистой оболочке полости рта, «географический» язык.

· Мокнутие и трещины за ушными раковинами.

· Общее состояние ребенка нарушено: беспокойный сон, раздражительность, неустойчивость настроения.

С 2-3 месяцев могут появиться:

· Эритематозно-папулезные мокнущие пятна на щеках, которые могут распространяться на все лицо, шею, запястья, кисти, разгибательные поверхности конечностей, вызывающие сильный зуд (сухая или мокнущая экзема).

· Высыпания в виде везикул, наполненных серозным содержимым (строфулюс), которые быстро вскрываются и образуют эрозии; при этом поврежденные поверхности кожи часто инфицируются.

· Иногда на конечностях при выраженной сухости и шелушении кожи появляются маленькие, плотные, зудящие узелки (почесуха).

· Может появиться неустойчивый стул.

Течение заболевания волнообразное, периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Обострение ЭКД часто совпадает с переводом ребенка на искусственное вскармливание или введением в пищу новых пищевых аллергенов.

Осложнения:

· Наслоение вторичной инфекции.

· Переход в аллергическое заболевание.

Прогноз.

Симптомы диатеза обычно стихают к 3-5 летнему возрасту ребенка, однако, дети, страдающие ЭКД, впоследствии могут быть предрасположены к развитию следующих заболеваний и аллергических процессов:

· Инфекционно-воспалительные заболевания: блефарит, конъюнктивит, фарингит, ларингит, бронхит, ОРВИ, пневмонии с обструктивным синдромом, инфекции мочевыводящих путей (при этом отмечается склонность к их рецидивирующему течению).

· Аллергические заболевания: респираторный аллергоз, бронхиальная астма, нейродермит.

· Хронические расстройства питания.

· Рахит, анемия.

· Формирование хронических очагов инфекции: тонзиллит, гайморит, аденоидит.

Основные принципы лечения диатеза:

1. Организация рационального питания (гипоаллергенной диеты):

· Максимальная длительность грудного вскармливания (до 3-4 месяцев).

· Из рациона кормящей матери необходимо исключить облигатные аллергены и либераторы гистамина (шоколад, рыбу, грибы, копчености, цитрусовые и т.д.), ограничить коровье молоко, яйца, исключить овощи и фрукты красного, черного и оранжевого цвета.

· При отсутствии грудного молока назначаются кисломолочные смеси, при непереносимости коровьего молока – смеси, приготовленные на соевом или миндальном молоке или молоко других животных (козье).

· Первый прикорм вводят с 4-х месяцев в виде безмолочного овощного пюре из кабачков, белокочанной капусты, картофеля.

· Второй прикорм – каши (гречневая, рисовая, кукурузная, овсяная) на овощном отваре или соевой основе, вводится через месяц от назначения первого прикорма.

· Третий прикорм – снова овощное пюре с 6 месяцев.

· Мясо вводится с 6-7 месяцев (кролик, индейка, нежирная говядина, нежирная свинина) в отварном виде.

· Мясной бульон противопоказан, супы готовят только вегетарианские.

· Яичный желток, сваренный вкрутую, допускается в рацион не ранее 12 месяцев. Не показано введение творога, рыбы, цельного яйца.

· Ограничиваются легкоусвояемые углеводы, часть сахара заменяется сахарозаменителями.

· Соки даются по возрасту, свежеприготовленные, из зеленых яблок и белой смородины. Нельзя вводить консервы в любом виде.

2. Организация гипоаллергенного быта:

· Влажная уборка в помещении, где находится ребенок, 2 раза в день.

· Исключить контакт ребенка с домашними животными, кормом для рыб, бытовыми аллергенами, убрать перовые и пуховые подушки, одеяла, перины.

· Убрать из окружения ребенка ковры, комнатные цветы.

· Избегать шерстяную, синтетическую одежду.

3. Лекарственные препараты:

· Антигистаминные препараты: тавегил, супрастин, пипольфен, фенкарол, кларитин, кетотифен.

· Витаминотерапия: витамины А, В, Е, пантотенат кальция, липоевая кислота.

· Биопрепараты: бифидумбактерин, лактобактерин (при неустойчивом стуле).

· Ферментотерапия: абомин, панкреатин, панзинорм.

· Иммунокорригирующая терапия: гистаглобулин, аллергоглобулин.

· Средства, повышающие иммунитет: дибазол, элеутерококк, женьшень, лимонник.

· Седативные препараты (при кожном зуде): валериана, пустырник.

4. Местная терапия:

· Цинковая паста с анестезином, мази с нафталаном, ланолином, окисью цинка, 3% серно-салициловая мазь – для снятия зуда и воспаления. ПРИ отсутствии эффекта – мази с добавлением глюкокортикоидов (преднизолона, флуцинара).

· Болтушки с тальком и окисью цинка, солкосерил (мазь, гель).

· Примочки с 1% раствором резорцина или 0,25% раствором нитрата серебра, с персиковым или оливковым маслом – при мокнутии.

· Лечебные ванны с отварами череды, калины, ромашки, с крахмалом (при обострении проводить ежедневно).

· При гнейсе за 2 часа до купания смазывать корочки вазелиновым или растительным маслом, во время купания удалять их гребешком.

5. Фитотерапия: отвар из сбора трав – солодка, корень лопуха, крапива, шалфей, береза – в течение 2-4 недель, повторять курс 3 раза в год

Профилактика.

1. Антенатальная:

· Выявлять при выполнении патронажа беременных женщин с отягощенным аллергическим анамнезом

· Рациональное питание беременной женщины, не злоупотреблять приемом лекарственных препаратов.

· Избегать стрессовых ситуаций во время беременности, отказаться от вредных привычек.

· Своевременное выявление и лечение токсикозов и заболеваний у беременной женщины.

2. Постнатальная:

· Максимальная длительность грудного вскармливания.

· Рациональное питание кормящей матери и ребенка с исключением пищевых аллергенов.

· Избегать контакта с возможными аллергенами.

· Проводить закаливание ребенка, длительные прогулки на свежем воздухе.

· Проводить лекарственную терапию только по назначению врача.

· Создать в доме гипоаллергенный быт.

· Постоянно вести «пищевой дневник» для выявления значимых аллергенов и их устранения.

· Регулярно санировать очаги хронической инфекции.

· Своевременно проводить лечение дисбактериоза.

Диспансерное наблюдение проводится врачом-педиатром не менее 2-х лет с момента обострения, при необходимости консультируют иммунолог, аллерголог, дерматолог.