Врожденный пилоростеноз детская хирургия. Пилоростеноз у детей, методы диагностики и лечения. Чем опасно заболевание пилоростеноз

Врожденный гипертрофический стеноз привратника

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) - врожденное сужение пилорического каналаПилорический канал (канал привратника) - конечная часть желудка, примыкающая к привратнику (суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.).
вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

Классификация

При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Этиология и патогенез

Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность.
Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестозаГестоз (токсикоз беременных) - общее название патологических состояний, возникающих при беременности, осложняющих ее течение.
, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратникПривратник - суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.
имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.
Гистологически выявляется гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
мышечных волокон (в основном циркулярного слоя), соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже - склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Эпидемиология

Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150) значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков.

Факторы и группы риска

Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.
В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер - 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание имеет постепенное развитие.
В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота "фонтаном", когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.
Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.

Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями гомеостазаГомеостаз - относительное динамическое постоянство внутренней среды (крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и т.д.) организма.
. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, "голодный" стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.
Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.
При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.
Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота "фонтаном", менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.

При осмотре ребенка отмечают:
- симптомы гипотрофииГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
и обезвоживания;
- увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;
- видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.
- иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика

Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:
1. Рвота "фонтаном" с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.
2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.
3. Резкое снижение массы тела - масса тела меньше, чем при рождении.
4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).
5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).
6. Появление симптома "песочных часов" после кормления.
7. Резкая бледность кожи.
8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования : УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм, просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника - не более 10 мм.

При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, "перетягивающая". При прохождении перистальтической волны пилорический канал ригиден и не раскрывается, его длина составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника - 14 мм (от 11 до 16 мм).
На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).

ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко - недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием

Прямые рентгенологические признаки : изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом "антропилорического клюва"). Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании "клюва", в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела - симптом "плечиков" или "фигурной скобки".

При менее выраженном стенозеСтеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
на рентгенологическим изображении виден весь пилорический канал. Он значительно удлинен (симптом "усика", или "жгутика").
Симптом "параллельных линий", которые образованы расширенными складками слизистой оболочки, является признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала из-за гипертрофии мышц и утолщения слизистой оболочки.

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.
Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Наиболее значимые из них:
1. Уменьшение количества газа в петлях кишечника при растянутом желудке;
2. Сегментирующая учащенная перистальтика желудка, иногда по типу "песочных часов": удлиненный и суженный привратник не сокращается. Даже при усиленных перистальтических сокращениях желудка, его содержимое не перемещается в двенадцатиперстную кишку в течение длительного времеми - симптом задержки эвакуации. Спустя 24-72 ч после приема бария его часть все еще наблюдается в желудке.

Лабораторная диагностика

Обязательные исследования : общий анализ крови, гематокрит, общий анализ мочи.

Дополнительные исследования : биохимический анализ крови (калий, натрий, хлор, кислотно-основное состояние).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:
- пилороспазм;
- халазия и ахалазия пищевода;
- редкие пороки развития: сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишики;
- гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
- адреногенитальный синдром;
- гипоальдостеронизм;
- менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания.

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования.

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм . В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:
- рвота с рождения, нерегулярная.
- количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

Масса тела ребенка на момент осмотра больше, чем при рождении, она соответствует норме или немного отстает (в большинстве случаев);

Число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15), олигурии нет;
- возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;
- при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);
- кожа не слишком бледная;
- ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.

Пилоростеноз является врожденным заболеванием, проявляющимся на 2 – 4 неделе жизни ребенка, т.е. в раннем возрасте. Чаще патологию диагностируют у мальчиков. Лечение пилоростеноза исключительно хирургическое. Если операцию не провести вовремя, малыш может погибнуть.

Что такое пилоростеноз у ребенка

Пилоростеноз представляет собой сужение просвета привратника (нижнего отдела желудка), влекущее за собой невозможность эвакуации пищи в кишечник.

Первые симптомы недуга появляются на 14 день жизни малыша. Пилоростеноз у новорожденных является распространенной патологией, встречающейся в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Причины патологии

Аномалия возникает в результате неправильного развития желудка в области привратника. При этом пилорический отдел желудка представлен плотной неэластичной соединительной тканью, а просвет выходного отверстия сужается до микроскопического размера.

Причины врожденного пилоростеноза неизвестны, но связь с ним имеют:

тяжелый токсикоз первого триместра беременности;
неблагоприятное течение беременности;
вирусные заболевания беременной на раннем сроке;
употребление некоторых медикаментов;
эндокринные заболевания беременной;
опухолевые новообразования у ребенка (гемангиома и др.).

Пилоростеноз может возникать и в старшем возрасте, к примеру, у подростков в результате:

язвы желудка, гастрита;
патологий желчевыводящих путей;
колитов;
спаечных процессов;
полипов желудка и кишечника.

Симптомы болезни

Пилоростеноз в развитии проходит 3 стадии, которые отличаются выраженностью симптоматики. Переход одной стадии в другую зависит от степени сужения просвета привратника. Основные признаки:

Рвота: сначала малыш срыгивает или нечасто рвет. Ко 2 неделе жизни проявляется сильная рвота фонтаном через 10 – 15 минут после еды. Рвотные массы в виде створоженного молока, не содержат желчь, неприятно пахнут. Объем их превышает количество выпитого молока.
Стул скудный, сухой, часто запор зеленоватого цвета.
Моча темная, концентрированная, оставляет разводы на пеленке.
Гипотрофия, значительная потеря веса.
Симптомы обезвоживания: олигурия, западение родничка.
Через брюшную стенку можно увидеть перистальтику желудка.

Осложнения пилоростеноза у грудных детей

К частым осложнениям заболевания относятся:

язвенное поражение привратника;
желудочно-кишечные кровотечения;
различные виды анемии;
задержка развития и роста малыша.

Частая рвота может привести к аспирационной пневмонии, отиту, асфиксии. Аспирация рвотными массами имеет летальный исход.

Диагностика патологии

Подозрения на пилоростеноз могут возникнуть у педиатра при плановом осмотре ребенка и жалобах родителей. Важно отличить пилоростеноз от пилороспазма, лечение которого кардинально отличается. Для подтверждения диагноза назначают такие обследования:

Анализ крови – дефицит калия, хлора, натрия.
УЗИ – увеличение длины и утолщение привратника.
Фиброгастродуоденоскопия.
Рентгеноскопия желудка (практически не применяется).

После определения пилоростеноза необходима консультация хирурга.

Как вылечить пилоростеноз у детей

Хирургическая операция – единственный способ лечения пилоростеноза у новорожденных. Противопоказаний к проведению операции нет. Пилоротомия проводится через 1 – 3 дня после постановки точного диагноза.

Подготовка к операции

При значительном истощении ребенка необходимо пополнить дефицит жидкости:

переливание крови или плазмы из расчета 10 мл/кг веса на протяжении 2 – 4 суток (2 – 4 переливания);
подкожно, в клизме или внутривенно вводят физиологический раствор, раствор Рингера;
оральная регидратация (0,5 л жидкости в день).

При сопутствующих патологиях (отите, пневмонии) назначают антибиотики.

Перед операцией на протяжении 6 часов малышу нельзя пить и есть.

В случае ургентной операции промывают желудок.

Как проводится операция

Операцию проводят под местной анестезией (0, 25% новокаин). В операционной ребенку делают серединный разрез длиною 4 – 5 см, начинающийся от мечевидного отростка грудной клетки. При правильном разрезе печень не позволяет кишечнику выйти наружу.

После достижения желудка проводят рассечение по бессосудистой линии грубой ткани привратника, не вскрывая его слизистую оболочку. Края раны раздвигают пинцетом, пока слизистая полностью не освободится и выбухнет в рану. Края разреза не сшивают.

Брюшину сшивают кетгутовыми узловыми швами. Кожу зашивают обвивным швом кетгутовыми нитями.

Послеоперационный период и питание после операции

Через 2 часа после пилоротомии ребенку дают 10 мл 5% глюкозы. Через 3 часа после операции малыша кормят сцеженным молоком с интервалом 2 часа с перерывом 6 часов на ночь.

В первые сутки разовый объем молока составляет 2 – 30 мл, при рвоте 10 – 15 мл. С каждым днем разовое количество молока увеличивается на 10 мл.

На 5 – 6 день после операции ребенка дважды прикладывают к груди на 5 минут (если нет рвоты).

На 7 день после вмешательств – начинают кормить грудью каждые 3 часа.

В большинстве случаев симптомы болезни исчезают вскоре после операции. В дальнейшем нарушений ЖКТ не диагностируется.

Профилактика аномалии

Предугадать развитие пилоростеноза невозможно, поэтому специфической профилактики патологии не существует. Основные рекомендации сводятся к внимательному ведению и планированию беременности:

подготовка к беременности, исключение вредных привычек, оздоровление перед зачатием;
регулярные плановые посещения акушера-гинеколога;
ранняя постановка на учет в женскую консультацию;
исключение употребления токсических веществ и медикаментов во время беременности;
борьба с токсикозом.

Доктор обращает внимание

Срыгивания у младенца – повод обращения к педиатру. Рвота может говорить о различных патологиях ЖКТ и ЦНС. Запущенный пилоростеноз приводит к необратимым последствиям, истощению и летальному исходу.
После операции на привратнике малыши быстро восстанавливаются. В дальнейшем проведенное вмешательство не отражается на здоровье и общем развитии.

Пилоростеноз у детей встречается довольно часто. Болезнь имеет яркие признаки, поэтому заподозрить ее не составляет труда. Пилоростеноз необходимо отличить от ряда других патологий ЖКТ, поэтому важно сразу обратиться к врачу. Чем раньше начато лечение недуга, тем меньший ущерб здоровью он принесет.

Видео к статье

– порок развития желудочно-кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12-перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.

Врожденный пилоростеноз – аномалия развития желудка, а именно его пилорического (выходного) отдела, приводящая к нарушению его проходимости и затруднению эвакуации пищи. В педиатрии врожденный пилоростеноз встречается с популяционной частотой 1 случай на 300 новорожденных; в 4 раза чаще с данным пороком рождаются мальчики. Врожденный пилоростеноз является наиболее частой хирургической патологией периода новорожденности, требующей немедленного оперативного лечения.

Пилорический отдел желудка (пилорус, привратник) – дистальная часть желудка, непосредственно примыкающая к двенадцатиперстной кишке и включающая привратниковую пещеру (антрум) и канал привратника. Антральная часть служит резервуаром для накопления частично переваренной пищи, а привратниковый канал (самая узкая часть желудка) выполняет эвакуаторную функцию — транспортировку содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. При врожденном пилоростенозе затрудняется прохождение пищи через привратниковый отдел, что приводит к ее накоплению в желудке и развитию синдрома рвоты, быстро приводящей к обезвоживанию, алкалозу и истощению ребенка.

Причины врожденного пилоростеноза

Врожденный пилоростеноз является пороком развития дистального отдела желудка, обусловленным гипертрофией мышечного слоя привратника в эмбриогенезе, недоразвитием ганглиев и недостаточной пептидергической иннервацией пилоруса, внутриутробной задержкой открытия привратникового канала. В настоящее время врожденный пилоростеноз рассматривается как многофакторная патология, в происхождении которой могут участвовать семейно-наследственные факторы и неблагоприятные воздействия на развивающийся плод.

При изучении генетического аспекта врожденного пилоростеноза были описаны случаи рецессивного, сцепленного с полом и аутосомно-доминантного наследования. Известно, что при наличии в прошлом врожденного пилоростеноза у отца, риск рождения ребенка с таким же пороком составляет 5% для мальчиков и 2% девочек; если же пилоростенозом в детстве страдала мать, вероятность наследования заболевания для мальчиков равна 15%, а для девочек — 6%.

Промоторами развития врожденного пилоростеноза могут выступать неблагоприятные экзогенные факторы: внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия, герпес), повышенный уровень гастрина у матери, лечение новорожденного антибиотиками (в частности, эритромицином) в первые 2 недели жизни.

Приобретенный пилоростеноз у взрослых может развиваться как осложнение пептических язв желудка, расположенных близко к привратнику, при раке желудка или раке поджелудочной железы. При этом происходит сужение пилорического канала за счет рубцовой ткани или опухолевого инфильтрата, что приводит к развитию симптоматики, напоминающей врожденный пилоростеноз.

Макроскопически отмечается утолщение стенки привратникового канала до 3-7 мм (при норме 1-2 мм), удлинение и оливообразная форма пилоруса, его белый цвет и хрящевая плотность. При морфологическом исследовании препаратов выявляется гипертрофия циркулярных мышечных волокон, отек и склероз слизистого и подслизистого слоев, нарушение дифференцировки соединительнотканных структур.

Симптомы врожденного пилоростеноза

В зависимости от клинического течения различают острый и затяжной врожденный пилоростеноз, который проходит компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. На время развития и остроту симптоматики врожденного пилоростеноза влияет степень сужения пилорического канала и компенсаторные возможности желудка ребенка.

В первые дни жизни ребенка отмечаются срыгивания и нечастая рвота. Отчетливая клиника врожденного пилоростеноза проявляется к концу второй-началу третьей недели жизни ребенка. Типичным признаком стеноза привратникового отдела желудка служит рвота «фонтаном» практически после каждого кормления. При этом объем рвотных масс значительно превышает количество высосанного за последнее кормление молока. Характер рвотных масс – застойный, в виде створоженного молока с кислым запахом. Важным дифференциально-диагностическим признаком врожденного пилоростеноза служит отсутствие в рвотных массах примеси желчи.

На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия, урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.

Вследствие нарушений водно-солевого баланса развиваются тяжелые метаболические и электролитные нарушения (гиповолемия, алкалоз), дефицитная анемия, сгущение крови. Осложнением врожденного пилоростеноза может служить язвенное поражение привратника с перфорацией язвы и желудочно-кишечным кровотечением. Синдром рвоты может приводить к асфиксии, евстахеиту, отиту, аспирационной пневмонии.

Диагностика врожденного пилоростеноза

Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу. Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка.

При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму.

Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией.

Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит.

Обзорная рентгенография брюшной полости демонстрирует увеличение размеров желудка, наличие в нем уровня жидкости натощак, снижение газонаполнения петель кишечника. При проведении рентгенографии желудка с бариевой взвесью обращает на себя внимание сегментирующая перистальтика, задержка контраста в желудке и отсутствие его эвакуации в 12-перстную кишку, в боковой проекции — симптом антропилорического «клюва» (сужение пилорического канала).

Дифференциальная диагностика врожденного пилоростеноза проводится с пилороспазмом, кишечной непроходимостью, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, атрезией и стенозом двенадцатиперстной кишки, ГЭРБ.

Лечение врожденного пилоростеноза

Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.

Хирургическому лечению врожденного пилоростеноза предшествует предоперационная подготовка ребенка, включающая инфузионную терапию глюкозо-солевыми и белковыми растворами, применение спазмолитиков, восполнение дефицита жидкости и питательных веществ микроклизмами.

При врожденном пилоростенозе проводится пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту, в ходе которой рассекается серозно-мышечный слой привратника до слизистой, тем самым устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратникового канала. Операция выполняется открытым, лапароскопическим или трансумбиликальным способом. В послеоперационном периоде осуществляется дозированное кормление, объем которого к 8-9 суткам доводится до возрастной нормы.

Прогноз врожденного пилоростеноза

Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии.

Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии, сепсиса).

Пилоростеноз - коварная болезнь отдела желудка малыша, которая может появиться из-за деформации мышц желудка, сильного ожога органов пищеварительной системы кислотой либо по причине врожденного порока развития. По сути желудок ребенка, а именно привратник (отдел желудка, отвечающий за поступление пищи в кишечник), слишком узок, поэтому пища не может в должной степени попадать в толстую кишку.

Чаще всего данное заболевание проявляется на первых месяцах жизни ребенка. Лечение необходимо начинать немедленно, так как отсутствие своевременного операционного вмешательства может стать причиной гибели ребенка.

Статистика гласит, что такая болезнь чаще обнаруживается у мальчиков. Симптомы можно заметить со 2-3 недели жизни малыша. С каждым днем они проявляются все больше. Среди симптомов пилоростеноза:

сильная рвота, в более запущенных случаях она бьет фонтаном, имеет ярко выраженный кислый запах;
количество молока во время рвоты выходит больше, нежели употребилось ребенком;
рвотные приступы на ранних стадиях беспокоят через 15-20 минут после приема пищи, потом этот интервал становится все больше;
развитие затормаживается, малыш начинает резко терять вес;
видны признаки обезвоживания;
выделяется мало мочи;
моча имеет мутный окрас;
скудный стул, кроху беспокоят запоры.

Данные симптомы невозможно не заметить, главное здесь - правильно и своевременно поставить диагноз. Болезнь постоянно прогрессирует, медики разделили ее на стадии.

Стадии пилоростеноза:

Компенсация. Сужение привратника на этой стадии незначительное. Появляется отрыжка с кислым запахом. После кормления ребенок плачет, так как его беспокоит чувство переполненности желудка. Когда у малыша происходит рвота, у него появляется чувство облегчения.
Субкомпенсация. Болевые ощущения на данной стадии приобретают постоянный характер. Рвота появляется через полчаса после еды, может больше. Заметно сильное похудение малыша.
Декомпенсация. Болезнь уже долго прогрессирует. Развивается истощение, организм ребенка все больше обезвоживается. Рвотные приступы учащаются, но не приносят облегчения.

Точную стадию болезни может определить только специалист.

Причины пилоростеноза у малышей

Медики не могут назвать конкретных причин возникновения болезни у крох возрастом всего в пару дней после рождения. Возможно, главной причиной является нарушение ведущих факторов развития малыша в утробе матери:

неблагоприятное протекание беременности, частое возникновение токсикоза;
на первых сроках беременности мама переболела вирусной инфекцией и пилоростеноз возник как последствие;
у женщины проблемы с эндокринной системой;
прием матерью сильнодействующих медикаментозных препаратов (при беременности все медикаменты нежелательны).

Фактически любые нарушения протекания беременности могут вызвать такую болезнь как пилоростеноз.

Существуют две основные причины заболевания:

Аномалия. То есть порок, который возникает у маленького ребенка по неопределенным причинам. Врожденный пилоростеноз у детей - нечастое явление, чаще эта болезнь появляется в более взрослом возрасте.
Наследственность. Если один из родителей болен пилоростенозом (или был болен в детском возрасте), есть риск того, что ребенок появится на свет с этим же недугом. Семейно-наследственная предрасположенность нередко является ключевым фактором.

Диагностика

Основными методами диагностики данного заболевания у детей является наблюдение и рентген . Главный показатель - нарастающая симптоматика болезни, животик малыша становится западистым в области желудка, похожим на песочные часы.

В определении более подробной картины болезни поможет анализ крови . При его помощи можно определить, насколько повышен гемоглобин, насколько снижено количество натрия и хлорида в организме ребенка из-за постоянных рвотных приступов.

УЗИ также является эффективным методом диагностики, так как исследование показывает толщину стенок привратника. Обычно УЗИ делают каждый день, чтобы видеть, насколько прогрессирует болезнь и как быстро привратник становится более длинным.

Крайне важно поставить точный диагноз, так как существует болезнь под названием пилороспазм - с аналогичными симптомами, для лечения которой не требуется операционного вмешательства, что является необходимым для ликвидации стеноза.

Лечение

Пилоростеноз у детей излечим исключительно при помощи операции.

Хирург рассекает суженный во время болезни привратник, придавая ему приемлемый для приема пищи размер.

За 2-3 дня до операции маленького пациента подготавливают. Для этого в организм ребенка вводят глюкозу и другие вещества, чтобы исключить возможность обезвоживания, а также голодания. При операции медики стараются вообще не задевать детский желудок, разрезая лишь привратник слишком маленького размера.

После операционного вмешательства кроху нужно кормить сначала очень маленькими порциями, затем увеличивать количество пищи до уровня физиологических потребностей.

Возможные осложнения

Как правило, никаких последствий вовремя вылеченный пилоростеноз у грудных детей не оставляет. Однако многое зависит от того, чем была спровоцирована болезнь.

Осложнения могут быть выражены следующим образом:

язвенные поражения слизистой желудки, так как пища в желудке долгое время оставалась непереработанной и начался процесс гниения;
аспирационный синдром - острое респираторное расстройство, возникающее впоследствии попадания содержимого желудка в дыхательные пути;
неравное количество микроэлементов в детском организме, что может отразиться на его развитии, а именно дисбаланс хлора, натрия, калия и кальция;
задержка роста ребенка, если лечение было начато слишком поздно, ведь в организм все это время не попадали нужные вещества.

Профилактика пилоростеноза

Профилактическими мерами будут такие действия:

Планирование беременности и тщательная подготовка к ней.
Плановое посещение гинеколога на протяжении всей беременности.
Отказ от вредных привычек.
Здоровый образ жизни и четкое следование всем советам специалистов.

Всех факторов избежать не удастся, особенно учитывая то, что конкретные причины появления этой болезни у маленьких деток неизвестны. Однако даже обычное наблюдение за ребеночком, отслеживание его стула и поиск причин постоянного плача может помочь вовремя определить злосчастную болезнь и предотвратить всевозможные последствия.

Пилоростеноз – это сужение просвета выходного отдела желудка – привратника. Узкий привратник препятствует прохождению пищевых масс в 12-перстную кишку, возникает задержка пищи в желудке, при его переполнении начинается обильная рвота. На первых порах она приносит облегчение, однако в дальнейшем наступает значительное расширение желудка, теряется его эластичность, застой пищи усугубляется. Потребляя нормальные порции еды, человек при этом живет впроголодь, поскольку пищевые массы не проходят должных циклов переваривания и усвоения. Выраженный пилоростеноз становится препятствием даже для жидкостей, поэтому опасен из-за нарастающего истощения организма, усугубляющегося обезвоживания.

Пилоростеноз может возникнуть вследствие вторичного поражения привратника, но может быть и врожденным пороком, в этом случае он заявляет о себе определенной симптоматикой уже в младенческом возрасте и случается у девочек реже (примерно в четыре раза), чем у мальчиков. Прослеживается наследственная зависимость: наличие пилоростеноза у кого-то из родителей повышает риск унаследовать его десятикратно.

Приобретенный пилоростеноз развивается преимущественно как следствие длительного течения дуоденальной язвы, хронической язвы или опухоли желудка, химических ожогов пищеварительного тракта, пилороспазма. Причины врожденного сужения привратника окончательно не выяснены.

Причины пилоростеноза

Врожденный пилоростеноз начинает формироваться задолго до рождения ребенка (предположительно в самом начале третьего месяца гестации), при этом утолщаются стенки привратника, постепенно теряется их эластичность, сужается просвет, в итоге привратник становится похожим на деформированную трубку, не способную полноценно сокращаться и создавать волны перистальтики. Утолщение стенки привратника происходит преимущественно за счет мышечного слоя, состоящего из гладкомышечных пучков. Они утолщаются, увеличиваются в размерах, т.е. гипертрофируются, в дальнейшем между ними начинает разрастаться соединительная ткань вплоть до образования рубцовых изменений. Страдают и другие слои стенки привратника, серозная оболочка также становится более плотной, утолщается, слизистая оболочка наоборот, истончается, в ней развиваются дистрофические явления, могут даже возникнуть изъязвления. Доказано, что пилоростеноз сопровождается не только явлениями гипертрофии тканей, но и нарушениями иннервации, усугубляющими анатомические изменения привратника. Почему в стенках этого отдела желудка возникают подобные изменения – пока достоверно не установлено, но многие авторы связывают его с внутриутробным инфицированием.

Пилоростеноз – уплотнение стенок выходного отдела желудка и сужение просвета – это существенное препятствие для прохождения пищи; она не полностью эвакуируется из желудка, часть остается до следующего кормления, постепенно остаточное количество увеличивается, у ребенка начинается обильное срыгивание, в дальнейшем развивается обильная рвота. Без лечения пилоростеноз приводит к существенным нарушениям обменных процессов, может вызвать обезвоживание, в особо тяжелых случаях может стать причиной летального исхода.

Пилоростеноз у взрослых – это всегда осложнение какого-то другого заболевания. К примеру, в области привратника длительно существует хроническая язва, она неизбежно ведет к гранулирующему воспалению и развитию склеротических изменений в окружающих тканях. Распространяясь все дальше, уплотнение тканей захватит значительную часть стенки, возникнет пилоростеноз. Примерно так же развивается пилоростеноз при поражении выходного отдела желудка опухолью.

Прямое повреждение слизистого и мышечного слоев может возникнуть при кислотных и щелочных ожогах, заживление в таких случаях происходит с образованием рубцовой ткани, в итоге также развивается пилоростеноз. При химических ожогах пищеварительного тракта пилоростеноз сразу может начаться в субкомпенсированной или даже тяжелой форме, этому способствует глубина поражения тканей и тяжелое заживление повреждений такого генеза, вдобавок пилоростеноз в таких случаях чаще всего сочетается с поражениями других отделов (к примеру, стриктура пищевода).

Затрудненная эвакуация пищи приводит к постепенному растяжению желудка, увеличению его размеров, слабеет сократительная способность мышечного слоя, он истончается, развивается его атония. Это способствует дальнейшему застою пищи вплоть до ее загнивания. Без лечения пилоростеноз может приводить к тяжелым последствиям.

Симптомы и признаки пилоростеноза

Врожденный пилоростеноз дает о себе знать с первых недель жизни ребенка, но всегда есть промежуток, протекающий без каких-либо симптомов, малыш выглядит крепким и здоровым, хорошо ест. Наличие такого благополучного периода объясняется очень маленькими порциями пищи, съедаемой в первую-вторую неделю после рождения, она успевает пройти через узкое отверстие привратника между кормлениями. Потом появляется довольно обильное срыгивание, которое особого беспокойства не вызывает, поскольку свойственно многим детям. Но в скором времени пилоростеноз переходит в фазу явных проявлений, срыгивание превращается в рвоту. Она обильная, пищевые массы вылетают тугой струей, количество рвотных масс в части случаев не превышает количества принятой пищи, но иногда может быть больше съеденного объема, потому что желудок не опорожнился между кормлениями. В рвотных массах не бывает примеси желчи, она не может попасть в желудок из-за того же сужения привратника. Аппетит у ребенка не нарушается, даже возрастает, поскольку достаточного количества пищи он не получает из-за рвоты.

Пилоростеноз у новорожденных быстро приводит к тому, что малыш перестает набирать вес, затем начинает его терять. Ребенок реже мочится и оправляется.

На раннем этапе пилоростеноз у детей проявляется повышенной перистальтикой желудка, который прилагает усилия для проталкивания пищевых масс через узкий выходной отдел, это заметно на глаз – верхняя часть живота как бы пульсирует. Погладив ладонью в эпигастральной области, можно вызвать усиление перистальтики и увидеть перетяжку, напоминающую по форме песочные часы – характерный симптом, позволяющий заподозрить пилоростеноз у грудных детей.

В дальнейшем пилоростеноз у новорожденных приводит к обезвоживанию, ребенок становится вялым, малоподвижным, кожа приобретает сероватый оттенок, зачастую с мраморным рисунком, снижение эластичности кожи может быть столь выраженным, что на лбу ребенка появляются морщины, лицо приобретает вид «маленького старичка». Могут развиться осложнения в виде желудочных кровотечений, нередки забросы рвотных масс в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Пилоростеноз у взрослых сопровождается жалобами на ощущение тяжести в эпигастрии, неприятный запах изо рта, рвоту, плохое самочувствие. Обязательный признак заболевания – постепенное уменьшение массы тела. Из-за обезвоживания пациент может жаловаться на сухость и шелушение кожи, жажду. Поскольку пилоростеноз у взрослых – это осложнение другого заболевания, то, естественно, будут присутствовать и его симптомы, в каждом случае разные.

Пилоростеноз по выраженности проявлений и их тяжести подразделяют на три степени. При первой (компенсированной) присутствует ощущение переполнения в верхней части живота и тошнота, рвота же бывает эпизодической, приносящей облегчение, больные связывают ее с погрешностями в питании. Лабораторные показатели незначительно отличаются от нормы, может наблюдаться , умеренно повышенный показатель СОЭ. При второй (субкомпенсированной) степени пилоростеноз проявляется обильной рвотой застойными пищевыми массами, которые длительно находились в желудке и имеют выраженный кислый запах. При лабораторной диагностике к пониженному уровню содержания калия в крови присоединяется дефицит натрия, хлора. При третьей (декомпенсированной) степени пища почти не эвакуируется в кишечник, застаивается и загнивает в желудке, вызывает существенный дискомфорт и столь неприятные ощущения, что больной предпочитает вызывать рвоту самостоятельно, не дожидаясь ее спонтанного начала. Рвотные массы имеют крайне неприятный гнилостный запах, облегчение после рвоты незначительное. При лабораторном исследовании крови будет выявляться низкий уровень калия, натрия, хлора, белка, существенно повышается СОЭ, присутствуют признаки .

Врожденный пилоростеноз по тяжести течения подразделяют на формы: легкую, среднетяжелую, тяжелую, главным оценочным критерием при этом является снижение массы тела. Легкая форма подразумевает суточную потерю веса у ребенка не более 0,1%. При среднетяжелой форме этот показатель повышается до 0,3%. Пилоростеноз в тяжелой форме характеризуется снижением веса до 0,4% и более.

Диагностика пилоростеноза

Пилоростеноз в плане диагностики особых трудностей не вызывает, поскольку имеет довольно характерные признаки. Жалобы взрослого пациента сводятся к тошноте, рвоте, чувству тяжести в верхнем этаже брюшной полости, снижению массы тела. При осмотре заметны признаки обезвоживания: сухой язык, обложенный серым налетом, сухая дряблая кожа. Зачастую можно разглядеть интенсивную перистальтическую волну, заметную даже через брюшную стенку. Перкуссия передней стенки живота выявляет существенное расширение границ желудка. При инструментальном исследовании получают дополнительные данные. Так, при зондировании из желудка натощак удаляют несколько литров застойного содержимого, свидетельствующего о нарушении продвижения пищи в кишечник, характер застойных масс довольно четко свидетельствует о степени тяжести, которой достиг пилоростеноз.

Эндоскопическое обследование позволяет визуально подтвердить наличие сужения привратника и плотной рубцовой деформации его стенок, указывающих на пилоростеноз. При рентгенологическом исследовании обнаруживается значительное расширение желудка, задержка контрастного вещества в его полости, но этот метод уже почти не используется, ему на смену пришло более приятное и безопасное для пациента ультразвуковое исследование, занимающее гораздо меньше времени и дающее не менее точные результаты.

Пилоростеноз зачастую сложно отличить от пилороспазма, проявляющегося схожей симптоматикой. Но если пилоростеноз – это органическое поражение (утолщение, уплотнение) выходного отдела желудка, то развивается при нарушениях иннервации данного отдела и проявляется стойким спазмом нормально развитого мышечного слоя привратника. Такое различие чаще всего легко выявляется при ультразвуковом и эндоскопическом исследовании. Если же сомнения остаются, то больному назначают короткий курс спазмолитической терапии, ее эффективность будет свидетельствовать о пилороспазме у больного, пилоростеноз же на такое лечение не отреагирует, состояние пациента не улучшится.

Пилоростеноз у грудных детей можно выявить при пальпации, плотные стенки привратника прощупываются справа от прямой мышцы живота. Внимательные мамы при опросе расскажут, что замечали у ребенка необычную подвижность брюшной стенки, она вроде «ходит волнами». Во время кормления данный симптом усиливается, поэтому при подозрении на пилоростеноз у ребенка ему во время осмотра следует дать немного воды или покормить, всплеск перистальтики поможет в диагностике.

Из дополнительных методов наиболее часто используется ультразвуковое исследование, при этом обнаруживается удлинение привратника и утолщение его стенки (главный признак, указывающий на пилоростеноз), отклонение этих показателей от нормы будет тем сильнее, чем тяжелей степень заболевания. В норме толщина стенки выходного отдела желудка у новорожденного не превышает 1,5 мм, увеличение этого показателя до 2-2,5 мм – это уже повод заподозрить пилоростеноз. Утолщение до 3-3,5 мм свидетельствует о легкой форме заболевания, до 4-4,5 мм – о среднетяжелом течении. Пилоростеноз в тяжелой форме может приводить к утолщению стенки привратника до 6 мм и даже выше.

Облегчает диагностику и рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества, при этом видны характерные признаки пилоростеноза: расширение и выраженная перистальтика желудка, как бы разделяющая его на два фрагмента с перетяжкой. Отчетливо видно замедленное прохождение контрастного вещества, сужение привратника, существенное уменьшение газов в кишечнике, но рентгенологический метод обследования у детей применяется крайне редко, только в случае неубедительности данных при других видах обследования.

Пилоростеноз у детей и взрослых приводит к нарушениям водно-солевого и электролитного обмена, что отражается на лабораторных показателях, они выявляют низкое содержание калия, натрия, хлора и белков в крови, свидетельствуют о признаках алкалоза.

Лечение пилоростеноза

Лечится пилоростеноз преимущественно хирургическими методами, вид операции выбирается с учетом нескольких факторов: общего состояния больного, степени обезвоживания тканей и отклонения от нормы лабораторных показателей, наличия индивидуальных особенностей.

У детей выполняется пилоротомия по Фреде-Рамштедту – операция, максимально сохраняющая целостность пищеварительного тракта. В ходе операции рассекается серозная оболочка, утолщенный и уплотненный мышечный слой, разрез выполняется по продольной оси привратника. Слизистую оболочку в ходе операции не затрагивают, швов на пересеченные серозный и мышечный слои не накладывают. Размыкая плотное кольцо вокруг выходного отдела желудка, уменьшают давление на слизистую оболочку, у нее появляется возможность расправиться, формируется нормальный диаметр просвета привратника, в итоге пилоростеноз устраняется. При этом пересекается часть нервных волокон, что устраняет также спастический компонент заболевания.

Тяжесть состояния ребенка противопоказанием к операции быть не может, поскольку без оперативного лечения пилоростеноз заканчивается летальным исходом. При тяжелом состоянии проводится объемная подготовка к операции, в ходе которой восполняется объем циркулирующей крови, приводятся хотя бы в относительную норму реологические показатели. Ребенку подкожно и ректально вводится жидкость, внутривенно – физиологический раствор и глюкоза, при необходимости производят переливание крови. После операции ребенок остается в стационаре до тех пор, пока его состояние не будет оцениваться как удовлетворительное. Проводится курс реабилитации, за время которого постепенно увеличиваются порции потребляемой пищи. Начинают с пары ложек физиологического раствора и наблюдают за перистальтикой желудка, если она в пределах нормы, то ребенка кормят небольшим (20-25 мл) количеством сцеженного грудного молока. Кормления должны быть частыми, до десяти в день, с каждым разом количество молока немного увеличивают, через неделю переводят на материнское вскармливание, доводя порции до нормальных возрастных пищевых нагрузок.

Пилоростеноз после оперативного лечения заканчивается выздоровлением, дети развиваются правильно, нарушений со стороны желудочно-кишечного тракта не наблюдается. После операции возможны случаи рвоты, но единичные, они вскоре проходят сами собой. Отдаленные наблюдения за оперированными детьми показывают полное стойкое выздоровление.

Пилоростеноз у взрослых – это следствие далеко зашедших случаев других заболеваний, поэтому операции при пилоростенозе у взрослых проводятся с учетом первичной патологии. Если возможна пилоропластика – выполняют именно ее. Если пилоростеноз развился вследствие язвенного или опухолевого поражения привратника, то предпочтение отдается частичной резекции желудка с последующей пластикой (формированием) выходного отверстия, при более существенных поражениях производят субтотальную резекцию желудка с формированием желудочно-кишечного анастомоза или наложением гастростомы.

Пилоростеноз при несвоевременной диагностике и запоздалом лечении может закончиться летальным исходом вследствие массивного обезвоживания и его осложнений. Своевременное распознание заболевания с последующим оперативным восстановлением проходимости пилорического отдела желудка имеет благоприятный исход.