Эритремия

Что такое Эритремия -

Эритремия - хронический лейкоз с поражением на уровне клетки - предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному. На определенных этапах заболевания, а иногда и с самого начала, к разрастанию клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.

Что провоцирует / Причины Эритремии:

Патогенез (что происходит?) во время Эритремии:

Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено.

Количественные дефекты хромосом, структурные аберрации имеют клональный характер и не обнаруживаются в лимфоцитах. У больных, прошедших лечение цитостатиками, они встречаются чаще. По данным авторов, больные с первоначально

обнаруженными нарушениями хромосомного набора не предрасположены к более злокачественному течению заболевания.

Хотя морфологических, ферментных и цитогенетических признаков поражения лимфатической системы при эритремии не имеется, функциональное состояние Т-лимфоцитов изменено: обнаружен сниженный ответ на известные митогены и повышение их спонтанной активности.

В эритремической стадии в костном мозге обычно наблюдается полное нарушение структуры ростков с вытеснением жира.

Помимо этого классического варианта, могут наблюдаться изменения еще 3 типов: увеличение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, увеличение эритроидного и гранулоцитарного ростков; увеличение преимущественно эритроидного ростка. Запасы железа в костном мозге значительно уменьшены. Плацдарм кроветворения часто расширен, жировой костный мозг может выглядеть красным, кроветворным.

Селезенка переполнена кровью, содержит участки инфарктов различной давности, агрегаты тромбоцитов и нередко начальные, умеренные или значительные признаки миелоидной метаплазии с локализацией в синусах. Фолликулярная структура обычно сохранена.

В печени наряду с полнокровием наблюдаются очаги фиброза, соединение печеночных балок, иногда миелоидная метаплазия с локализацией в синусоидах. В желчном пузыре часто видны очень густая желчь и пигментные камни.

Нередкой находкой являются уратовые камни, пиелонефрит, сморщенные почки, значительная патология их сосудов.

В анемической стадии заболевания наблюдается выраженное миелоидное преобразование селезенки и печени, а также их увеличение. Костный мозг часто фиброзирован. При этом миелоидная ткань может быть и гиперплазированной, и редуцированной, сосуды костного мозга резко увеличены в количестве и структурно изменены. В паренхиматозных органах выявляются дистрофические и склеротические изменения. Нередки проявления тромботического синдрома или геморрагического диатеза.

Функциональное состояние продукции эритроцитов, по данным радиологических исследований, резко усилено: укорочен период полувыведения радиоактивного железа, введенного в вену, усилена его утилизация костным мозгом и ускорен кругооборот.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов часто укорочена, имеется отрицательная связь между их выживаемостью и величиной селезенки.

Симптомы Эритремии:

Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных - мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения.

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренное увеличение циркулирующей крови, селезенка не прощупывается. В крови на этой стадии преобладает умеренное образование эритроцитов. В костном мозге увеличение всех ростков кроветворения. Сосудистые и висцеральные осложнения в это время возможны, но не часты.

Выделение начальной (I) стадии эритремии условно. По существу, это стадия с малосимптомными проявлениями, более свойственная пожилым больным. Селезенка обычно не прощупывается, но ее исследование нередко выявляет небольшое увеличение. Тромботические осложнения возможны и в этой стадии заболевания.

IIА стадия процесса - эритремическая - является развернутой, для нее нехарактерно миелоидное преобразование селезенки. Продолжительность этой стадии составляет 10-15 лет и более. Повышен объем циркулирующей крови, увеличена селезенка, а несколько ранее возможно увеличение печени. Тромбозы артериальных и венозных сосудов, геморрагические осложнения на этой стадии наблюдаются чаще. Анализ крови указывает на «чистую» эритроцитемию или эритроцитемию и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличением числа базофилов. В костном мозге наблюдается тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом, возможны ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброзы.

Ко IIБ стадии также относится эритремический, развернутый процесс, но с миелоидной метаплазией селезенки. Увеличение объема крови может быть выражено в большей или меньшей степени, наблюдается увеличение печени и селезенки. В крови в этой стадии отмечается увеличение эритроцитов, тромбоцитов с лейкоцитозом выше 15 Ч 103 в 1 мкл и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, может преобладать увеличение гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.

В клинической картине нередко ведущими оказываются аллергические осложнения и уратовый диатез.

В этой стадии могут наблюдаться истощение больного, обостряющиеся тромботические осложнения и кровоточивость.

III стадию эритремии называют анемической. В костном мозге может быть выражен миелофиброз, миелопоэз в одних случаях сохранен, а в других снижен. В увеличенных селезенке и печени наблюдается миелоидное преобразование. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и трудно классифицируемые гематологические изменения.

Артериальная гипертония, возникающая при эритремии в 35-50% случаев, обусловлена повышением периферического сопротивления в ответ на увеличенную вязкость крови, развитием уратового диатеза, хронического пиелонефрита, нарушениями кровообращения в паренхиме почек, тромбозом и склерозом почечных артерий.

Специфичный для эритремии кожный зуд, связанный с мытьем, наблюдается у 50-55% больных. У многих больных он становится главной жалобой, возникает не только от контакта с водой, но и спонтанно, сказывается на работоспособности.

Частыми осложнениями развернутой стадии заболевания являются микроциркуляторные расстройства с клиникой эритромелалгии, преходящих нарушений церебрального и коронарного кровообращения и геморрагических отеков голеней, а также тромбозы венозных и артериальных сосудов и кровотечения. Уже на этой стадии могут быть нарушения гемостаза, которые выглядят нередко как латентная тромбогенная опасность, выявляемая только лабораторно и не имеющая клинических проявлений. Вместе с тем нарушения гемостаза могут быть и более выраженными, вести к локальному внутрисосудистому свертыванию по типу микротромбозов или к диссеминированному внутрисосудистому свертыванию - ДВС-синдрому.

Механизм развития тромботических осложнений эритремии состоит в увеличении массы циркулирующих эритроцитов, замедлении тока крови и повышении ее вязкости. Их развитию способствуют тромбоцитоз и качественные нарушения тромбоцитов. В плазме крови нередко определяются циркулирующие агрегаты тромбоцитов, что бывает следствием не только их количественного увеличения, но и нарушения функциональных свойств тромбоцитов.

Геморрагические осложнения эритремии полностью ликвидируются у больных, леченных кровопусканиями, когда нормализуется показатель гематокрита.

С развитием эритремии нередко наблюдается дефицит железа, устраняющий полнокровие. Клинические проявления дефицита железа - слабость, воспаление языка, снижение сопротивляемости инфекциям, истончение ногтей - чаще наблюдаются у лиц старшего возраста.

Развитию анемической стадии предшествует определенная динамика клинико-геморрагических данных, в частности увеличение селезенки, постепенное уменьшение полнокровия, появление лейкоэритробластической картины периферической крови. В костном мозге постепенно развивается миелофиброз, которому могут сопутствовать смена типа, клеточное разрастание, нарастание патологии сосудов костного мозга и неэффективность кроветворения - исход эритремии во вторичный миелофиброз.

Существуют и другие формы и варианты течения заболевания, при которых с самого начала выявляется увеличение селезенки за счет миелоидного преобразования. Обострения заболевания после лечения цитостатиками протекают преимущественно с полнокровием и увеличением селезенки. Это всегда панцитозные формы заболевания с лейкоэритробластической картиной крови, более тяжелые, чем обычная эритремия.

От эритремии они отличаются ранним и выраженным внекостномозговым распространением, большей трехростковой направленностью роста и ретикулиновым миелофиброзом, а от идиопатического миелофиброза - наличием полнокровия и длительностью миелопролиферации, отсутствием тенденции к быстрому завершению ретикулинового миелофиброза.

Вместе с тем анемия, развивающаяся при эритремии, может иметь различный механизм развития, не всегда связана с прогрессией процесса и во многих случаях с успехом лечится.

Анемия может быть железодефицитной, обусловленной кровотечениями и кровопусканиями; гемодилюционной, связанной с увеличением объема циркулирующей плазмы вследствие увеличения селезенки, гемолитической, вызванной повышением функции селезенки. Наконец, анемия при эритремии может быть следствием неэффективного кроветворения. При исходе эритремии в острый лейкоз или в гипоплазию кроветворения наблюдается анемия, свойственная этим процессам.

Частота исхода эритремии в острый лейкоз составляет 1% у нелеченных и 11-15% у леченных цитостатиками (хлорбутином), чаще развивается острый миелобластный лейкоз и эритромиелоз. Предвестниками острого лейкоза, возникающими иногда за 2-3 года до его диагностики, являются неинфекционная лихорадка, немотивированные лейкопения, тромбо- или панцитопения, иногда дерматиты.

Постэритремический миелофиброз - результат естественной эволюции заболевания. Он наблюдается у каждого больного эритремией, доживающего до этого периода. Поразительно различие его гематологических проявлений и течения - от доброкачественного, с гематологической компенсацией, до злокачественного, с быстрой анемизацией, депрессией грануло- и тромбоцитопоэза, иногда с малопроцентной бластемией. В этих случаях, вероятно, следует предполагать опухолевую прогрессию заболевания, до проявлений которой в форме бластного криза могут пройти месяцы и годы.

Диагностика Эритремии:

Диагностика эритремии осложняется тем, что она не является единственной причиной эритроцитоза.

Различают следующие виды краснокровия.

1. Эритремия.
2. Вторичные абсолютные эритроцитозы (вследствие повышенного образования эритропоэтинов).
3. При генерализованной тканевой гипоксии (гипоксические, компенсаторные):

1) с артериальной гипоксемией: «высотная» болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки сердца, артериовенозные соустья, карбоксигемоглобинемия (преимущественно вследствие курения табака);

2) без артериальной гипоксемии: гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду, дефицит 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

При опухолях: рак почек, гемангиобластома мозжечка, синдром Гиппеля - Линдау, гепатома, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоев надпочечников, аденома и киста гипофиза, маскулинизирующие опухоли яичников.

При локальной ишемии почек (дисрегуляторные): кисты почек (солитарные и множественные), гидронефроз, отторжение почечного трансплантата, стеноз почечных артерий.

1. Кобальтовые (преимущественно экспериментальные).
2. Вторичные относительные, гемоконцентрационные эритроцитозы: стресс-эритроцитоз, синдром Гайсбека, псевдополицитемия.
3. Первичный эритроцитоз.

Эритремию диагностируют по определенным стандартизированным критериям. Можно заподозрить эритремию по увеличению показателей красной крови и гематокрита в периферической крови: для мужчин более 5,7 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл, НВ более 177 г/л, Ht 52%; для женщин более 5,2 Ч 106 эритроцитов в 1 мкл.

Критерии диагностики эритремии следующие.

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин - более 36 мл/кг, для женщин - более 32 мл/кг.

1. Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
2. Увеличение селезенки.
3. Лейкоцитоз более 12 Ч 103 в 1 мкл (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
4. Тромбоцитоз более 4 Ч 105 в 1 мкл (при отсутствии кровотечений).
5. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций и интоксикаций).

7. Увеличение ненасыщенной витамин В 12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз достоверен при 3 любых положительных признаках.

При полнокровии, увеличении селезенки, лейкоцитозе и тромбоцитозе диагноз эритремии сложностей не представляет, однако даже в этих случаях обязательно исследование подвздошной кости с целью подтверждения диагноза и сравнительной диагностики с другими миелопролиферативными заболеваниями.

Диагностические проблемы возникают в отношении чисто эритроцитемических форм полицитемии без увеличения селезенки, которые могут оказаться как эритремией, так и эритроцитозами: около 30% больных эритремией при диагностике не имеют лейкоцитоза и тромбоцитоза.

Для сравнительной диагностике необходимо радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов, а иногда и объема циркулирующей плазмы с помощью сывороточного альбумина.

При обнаружении нормальной массы циркулирующих эритроцитов и уменьшенного объема плазмы диагностируется относительное увеличение эритроцитов.

Относительный эритроцитоз следует предполагать тогда, когда при повышенных показателях красной крови больные имеют обычную окраску кожи и слизистых оболочек.

При увеличении массы циркулирующих эритроцитов проводится сравнительная диагностика между эритремией и абсолютными эритроцитозами. У курящих исследование содержания карбоксигемоглобина проводят утром, днем и вечером, а также через 5 дней после прекращения курения.

При исключении гипоксических эритроцитозов объектом исследования должны стать почки, а затем другие органы и системы, заболевания которых сопровождаются эритроцитозом.

Гистологическое исследование подвздошной кости позволяет установить врачу правильный диагноз в 90% случаев. Изредка изменений костного мозга при эритремии нет, и тогда диагноз эритремии врач может поставить лишь при убедительной клинико-гематологической картине.

Для сравнительной диагностики эритремии и эритроцитозов исследуют эритропоэтины, количество которых при эритремии снижено, а при эритроцитозах увеличено.

Следует учитывать морфологические и функциональные характеристики клеток крови. Эритремию подтверждают крупные формы тромбоцитов и нарушение их агрегационных свойств; увеличение количества нейтрофилов более 7 Ч 103 в 1 мкл; повышение содержания в них щелочной фосфатазы; обнаружение высокого содержания на мембране нейтрофилов рецепторов к IgG; повышение содержания лизоцима; увеличение

абсолютного числа базофилов (окраска акриловым синим) более 65/мкл; увеличение содержания гнетамина в крови и моче (продукт секреции базофилов).

Больные, у которых причины полицитемии выяснить не удалось, должны относиться к группе больных неклассифицируемой полицитемией. Цитостатическое лечение таким больным не показано.

Лечение Эритремии:

Задача лечения - нормализация количества гемоглобина до 140-150 г/л (85-90 ЕД) и показателя гематокрита (46-47%), поскольку именно при этом риск сосудистых осложнений резко снижается. Кровопускания назначают по 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении. Вместо кровопусканий лучше проводить эритроцитаферез. Количество кровопусканий определяется достижением нормальных показателей красной крови.

У больных пожилого возраста, или имеющих сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы, или плохо переносящих кровопускания, однократно удаляют не более 350 мл крови, а интервалы между кровопусканиями несколько удлиняют. Для облегчения кровопусканий и профилактики тромботических осложнений накануне и в день процедуры или в течение всего периода кровопусканий, а также 1-2 недель после окончания лечения следует назначать дезагрегантную терапию - ацетилсалициловую кислоту по 0,5-1 г/сут и курантил по 150-200 мг/сут одновременно. Дополнительно непосредственно перед кровопусканием рекомендуется введение 400 мл реополиглюкина.

При противопоказаниях к применению ацетилсалициловой кислоты врач назначает курантил, папаверин или препараты никотиновой кислоты. По окончании лечения состояние больных и картину крови контролируют каждые 6-8 недель.

Показанием к назначению цитостатиков служат эритремия с лейкоцитозом, тромбоцитозом и увеличение селезенки, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями, тяжелым состоянием больного, а также недостаточная эффективность предшествующего лечения кровопусканиями, необходимость в их частом повторении, плохая переносимость и осложнение как стабильным тромбоцитозом, так и клинически проявляющимся дефицитом железа. В последнем случае на фоне лечения цитостатиками проводится заместительная терапия препаратами железа. Пожилой возраст больных (старше 50 лет), невозможность организовать терапию кровопусканиями расширяют показания к лечению цитостатиками.

Цитостатическая терапия обычно комбинируется с кровопусканиями, назначаемыми до нормализации гематокрита и количества гемоглобина с самого начала цитостатической терапии.

Гематологический контроль за ходом лечения проводят еженедельно, а к концу лечения - каждые 5 дней.

Уратовый диатез является показанием к назначению милурита (аллопуринола) в суточной дозе от 0,3 до 1 г. Препарат уменьшает синтез мочевой кислоты из гипоксантина, содержание которого увеличивается вследствие клеточного

гиперкатаболизма. При лечении цитостатиками препарат назначают профилактически в суточной дозе от 200 до 500 мг и более.

Микроциркуляторные расстройства и, в частности, эритромелалгия (приступы внезапных жгучих болей преимущественно в конечностях с местным покраснением и отеком кожи), обусловленные преимущественно агрегационным блоком артериального кровотока на у-овне капилляров и мелких артерий, с успехом лечатся ацетилсалициловой кислотой по 0,31 г в день. Эффективность одного курантила при эритромелалгии значительно ниже.

Нельзя не отметить появившихся в связи с широким применением ацетилсалициловой кислоты желудочно-кишечных кровотечений, в том числе длительных и представляющих реальную опасность. Возможны длительные носовые и десневые кровотечения.

Это осложнение лечения вызвано как нераспознанными язвенными поражениями желудочно-кишечного тракта, свойственными эритремии и протекавшими бессимптомно, так и исходной функциональной дефектностью тромбоцитов, усугубляемой ацетилсалициловой кислотой.

Острые тромбозы сосудов - показание к назначению не только дезагрегантов тромбоцитов, но и гепарина, переливаний свежезамороженной плазмы.

При лечении в анемической фазе учитывают механизм развития анемии, тромбоцитопении и других симптомов. При анемии, вызванной дефицитом железа или фолиевой кислоты, назначается соответствующая заместительная терапия. Лечение гемодилюционной анемии должно быть направлено на уменьшение селезенки с помощью лучевой терапии, цитостатиков и преднизолона. Анемию, вызванную недостаточным образованием эритроцитов, предпочтительно лечить андрогенами или анаболическими стероидами. Преднизолон назначают преимущественно при подозрении на аутоиммунное происхождение анемии и тромбоцитопении, а также с целью уменьшения селезенки.

Используют 2 схемы лечения:

1) назначение высокой дозы преднизолона - 90-120 мг/сут на 2 недели с последующим переходом на средние и небольшие дозы при эффекте и отменой препарата при неэффективности;

2) назначение с самого начала средних суточных доз (20-30 мг), а затем малых доз (15-10 мг) на 2-3 месяца с обязательной отменой препарата. Во многих случаях наблюдается четкий положительный эффект стероидной терапии, хотя механизм ее действия до конца не ясен.

При исходах в острый лейкоз используют полихимиотерапию с учетом гистохимического варианта, а при исходах в типичный и атипичный миелолейкоз -миелосан и миелобромол, гидроксимочевину, но с малым эффектом. При постэритремическом миелофиброзе, нарастающем лейкоцитозе и прогрессировании спленомегалии целесообразны короткие курсы терапии миелобромолом (по 250 мг/сут) или миелосаном (4-2 мг/сут в течение 2-3 недель).

При анемическом и тромбоцитопеническом синдромах применяют глюкокортикостероиды, нередко в сочетании с цитостатиками (в небольших дозах) при подозрении на увеличение селезенки. С этой же целью можно применять у-терапию на область селезенки в курсовой дозе 5 Гр, иногда несколько больше, если позволяет число тромбоцитов. Замечено положительное действие небольших доз преднизолона (15-20 мг/сут), назначаемых 2-3 месяца, на размеры селезенки, общие проявления заболевания и картину крови, но оно ограничивается периодом лечения и ближайшим временем после его отмены.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эритремия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эритремии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн - Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

В современной гематологии известно множество заболеваний системы крови, различной степени тяжести. Они разнообразны по множествам параметров, начиная от поражающих факторов и заканчивая клинической картиной проявления. К одним из таких заболеваний относится эритремия крови, ниже мы рассмотрим какие у нее бывают симптомы, стадии и как ее вылечить.

И так, что такое эритремия крови у человека? Эритремия также известна под такими названиями, как истинная или болезнь Вакеза. Человек, впервые столкнувшись с подобным диагнозом, изначально задается вопросом: эритремия – что это такое? относится к группе онкологических болезней, имеющих доброкачественное течение. Оно характеризуется тотальным увеличением количества клеток костного мозга в результате их повышенного новообразования, отвечающих за процессы кроветворения. В первую очередь этот процесс затрагивает эритроцитарный росток, но более, чем в половине выявленных клинических случаях, отмечается также и и лейкоцитов в крови.

Эритремия является довольно редким заболеванием, частота его выявления составляет всего 0,5 на 1 млн человек ежегодно. Отмечена характерная зависимость болезни от возраста и половой принадлежности пациента. Преимущественно эритремией болеют мужчины пожилого возраста.

Прогноз эритремии для больного таков, отмечено, что человек с диагнозом полицитемии может прожить довольно долго. Наиболее часто причиной смерти становится развитие различных тяжелых осложнений.

Согласно МКБ 10 эритремия относится к группе заболеваний « » под кодом C94.

В современной онкологической практике принято выделять 2 формы эритремии:

• острая форма эритремии;
• хроническая форма эритремии.

В зависимости от картины клинических проявлений заболевания, различают:

• эритремию истинную – заболевание, провоцирующее возрастание эритроцитарного , которое можно встретить у детей;
• эритремию относительную , или ложную – при данном виде болезни количество эритроцитов остается в пределах нормы, но в результате дегидратации организма резко уменьшается объем .

Виды полицитемии

Полицитемия она же эритремия может быть двух видов:

• первичной эритремией – спровоцированной непосредственно структурными изменениями клеток костного мозга;
• вторичной эритремией – развивающейся как следствие хронической гипоксии () организма различного происхождения (заболевания дыхательной системы, курение, занятия горным альпинизмом) или же в результате гормональных нарушений (сбои в работе эндокринной системы, онкологических болезней мочеполовой системы).

Также симптомы эритремии могут развиваться у детей на фоне нарушений в работе желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся поносом и рвотой, либо при ожогах, поскольку неокрепший детский организм очень бурно реагирует на дегидратацию. Склонностью к генерализации патологических нарушений объясняется проявление вторичной эритремии в детском возрасте при врожденных , аутоиммунных заболеваниях, тяжелых формах бронхита и онкологических болезнях.

Причины

Также, как и в случае диагностирования любых раковых , причины эритремии до конца еще не изучены. Можно говорить лишь о провоцирующих факторах, которые могут увеличить риск развития полицитемии:

• Наследственный фактор . Современная генетика до сих пор не установила, какие конкретно мутации генов приводят к развитию эритремии, однако установлено, что повышенных риск прогрессирования данной патологии существует у людей с синдромами Дауна, Клайнфельтера, Блума и Марфана. Все эти заболевания, спровоцированные хромосомными нарушениями, сопровождаются также развитием различных врожденных пороков, не затрагивающих непосредственно кровеносную систему. Развитие полицитемии в данном случае обусловлено существующей генетической нестабильностью клеток организма в целом, что повышает их восприимчивость к неблагоприятному воздействию других факторов внешней среды.
• Воздействие ионизирующего излучения. Давно уже установлено, что определенные виды радиационного излучения способны частично поглощаться живыми клетками, что приводит к развитию различных осложнений. Клетки под действием радиационного облучения могут погибнуть или же в них могут произойти определенные мутации генетического аппарата, отвечающего за программирование выполняемых клеткой функций.
• Интоксикация организма. Различные соединения, которые способны провоцировать мутационные изменения генотипа клетки, называются мутагенами. Благодаря последним исследованиям в области гематологии удалось определить главенствующую роль в процессе развития эритремии именно химических мутагенов. Основными такими химическими веществами являются бензол, некоторые виды цитостатиков и противобактериальных препаратов.

Угроза развития эритремии возрастает в разы в процессе проведения курса химиотерапии, когда воздействие ионизирующего излучения дополняется действием цитостатических средств.

Симптомы

Все симптомы эритремии характеризуются развитием у человека двух синдромов:

1. Плеторический синдром – его развитие обусловлено ростом количества форменных клеток крови.
2. Миелопролиферативный синдром – симптомы, входящие в него, обусловлены увеличением размеров клеток.

Проявление данных синдромов полицитемии у больного зависит от стадии эритремии. Всего есть 3 стадии эритремии:

• начальная эритремия;
• эритремическая эритремия;
• анемическая эритремия.

Переход каждой стадии эритремии в более тяжелую форму происходит постепенно, поэтому деление на стадии – понятие условное. О стадии развития болезни судят по клиническим проявлениям и данных лабораторного обследования.

Начальная стадия эритремии протекает практически асимптомно. В лабораторных обследованиях отмечается только до 7*10 9 /л и гемоглобина. Симптомы начальной стадии эритремии, которые больной человек отмечает у себя, обусловлены головного мозга и являются общими, характерными для многих других нарушений: боли в пальцах верхних и нижних конечностей, голове, а также покраснения по всему телу кожных покровов и слизистых оболочек.

Эритремическая стадия полицитемии

Следующей по тяжести клинических проявлений является эритремическая стадия эритремии. Симптомы, характерные для нее, определяются тем, что возрастает число форменных клеток крови и, как следствие, процессами их усиленного в селезенке, нарушениями процессов свертывания крови.

Симптомы эритремической стадии полицитемии, выделяют такие:

• изменение окрашивания кожных покровов по типу эритроцианоза, то есть кожа приобретает багрово-синюшный оттенок;
• эритромелалгия. Причины возникновения приступов боли в различных участках тела (кончики пальцев, мочка уха), сопровождающихся покраснением болезненного участка, до конца не изучены. Многие специалисты склоняются к мнению, что к этому приводит нарушение микроциркуляции. Характер и продолжительность этих болей различны, и зависят от того, насколько успело прогрессировать заболевание. Сначала они кратковременны и проходят довольно быстро после погружения болезненного участка в холодную воду. Но по мере нарастания патологических расстройств в организме, приступам алиментарной мелалгии подвергаются все большие участки тела, распространяясь на кисти и стопы;
• некрозы пальцев верхних и нижних конечностей. Объясняется это , увеличением вязкости крови, что приводит к формированию тромбоцитарных пробок, которые закрывают просвет артериол. Подобная закупорка сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, появлению боли в пораженном участке, потере чувствительности, местному снижению температуры и в последующем отмиранию тканей;

• гипертония. Это связано с возрастанием ОЦК (объема циркулирующей крови) в кровеносном русле и увеличением вязкости крови. развивается постепенно по мере ухудшения клинической картины. При этом больной отмечает усиление интенсивности и частоты головных болей, нарушения зрения, повышенную утомляемость и слабость;
• гепатомегалия. К увеличению размеров печени приводит повышение вязкости крови, в результате чего одномоментно в органе может задерживаться до 1 л крови. Если в печени образуются метастазы, она может достигать гигантских размеров – до 10 кг. При этом больной отмечает появление приступообразных болей в области правого подреберья, расстройства пищеварения и нарушения дыхания;
• спленомегалия. Причины те же, что и при гепатомегалии. Также к развитию этого нарушения приводит формирование патологических очагов кроветворения в ней;
• зуд кожных покровов. Его появление обусловлено возрастанием количества форменных клеток крови и их усиленным разрушением в селезенке. При этом в кровеносное русло поступает большое количество биологически активного вещества – гистамина, который провоцирует появление кожного зуда, усиливающегося при контакте с водой;
• усиленная кровоточивость. Обусловлена развитием в организме таких патологических состояний, как гипертония, увеличение ОЦК и снижение функций свертывания крови. Характеризуется продолжительными и при незначительных травмах (удаление зубов, небольшие порезы);
• суставная боль. Обусловлено кумуляцией в кровеносной системе продуктов распада клеток крови. Одним из веществ распада является пурин, превращающийся в ураты (соли ). В здоровом организме ураты выводятся вместе с мочой, однако при развитии эритремии происходит их накопление и откладывание в суставах. Визуально это явление проявляется в покраснении участка кожи вокруг сустава, а также в появлении чувства боли и ограничение подвижности в нем;
• язвенные поражения слизистой желудочно-кишечного тракта. Объясняются нарушениями микроциркуляции в слизистой оболочке, что приводит к ослаблению ее барьерной функции. Как результат, желудочный сок и грубая пища агрессивно воздействуют на слизистую, вызывая появление язв. Больной отмечает появление боли, усиливающейся после принятия пищи или возникающей на голодный желудок. Также признаками этих нарушений служат изжога, чувство тошноты и рвота после еды;
• . В здоровом организме в состав гемоглобина входит только 70% от общего количества железа, остальная часть используется для процессов метаболизма в других тканях. При прогрессировании эритремии для формирования эритроцитов начинает уходить 95% железа, что приводит к острой его нехватке в других клетках. Визуально дефицит железа проявляется в сухости кожных покровов, повышенной ломкости волос, появляются «заеды», ногти расслаиваются и легко ломаются, нарушается не только аппетит, но и процессы пищеварения. Кроме того, снижается общая сопротивляемость организма к развитию инфекций;
• (инфаркты, инсульты). Обусловлены все теми же нарушениями состава и функций крови;
• лабораторно в анализах отмечается увеличение всех показателей крови.

Анемическая стадия полицитемии

Наиболее тяжелой, терминальной, является анемическая стадия эритремии. Анемическая эритремия развивается при отсутствии либо неэффективности лечения, проведенного при развитии первых двух стадий заболевания, и характеризуется развитием тяжелейших осложнений, которые приводят к летальному исходу. Основные симптомы эритремии – и прогрессирующая анемия – обусловлены недостаточностью функций кровеносной системы.

Все признаки эритремии, отмечаемые у больного в предыдущих стадиях, генерализируются и усиливаются. Нарастает бледность и сухость кожи и слизистых, усиливается общая слабость и утомляемость, отмечаются частые обмороки и появляется ощущение недостатка воздуха при малейшем усилении физической нагрузки.

Диагностика

Диагностические мероприятия для установления эритремии объединяют применение общих и специфических методов обследования. Общие – это контроль лабораторных показателей крови и мочи, УЗИ () при полицитемии.

Среди специфических методов мониторинга присутствуют исследование свойств крови на определение способности связывать железо, установление гормонального фона, а также проведение допплерографии с целью диагностики состояния сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Во время определения тактики лечение эритремии, врач учитывает необходимость решения следующих задач:

• остановить процессы размножения мутировавших клеток;
• нормализовать процессы свертывания крови;
• привести и гематокрита в норму;
• устранить железодефицитное состояние;
• предотвратить накопление в кровеносном русле продуктов клеточного распада;
• разработать терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с симптоматическими проявлениями заболевания.

Лечение эритремии медикаментами предусматривает использование химиотерапевтических препаратов, лекарственные средства, способствующие разжижению крови, препараты железа. Для контроля эффективности лечебных мероприятий периодически следует проводить анализ крови при эритремии.

Поскольку эритремия входит в группу онкологических заболеваний, использовать народные средства для борьбы с ней, игнорируя при этом методы специализированной медицины, строго противопоказано.

В отношении при эритремии существует требование – питание при эритремии должно быть здоровым и полноценным. В рационе обязательно должны присутствовать свежие овощи и фрукты.

В привычном меню необходимо ограничить количество продуктов, которые активируют процессы кроветворения (мясо, рыба, печень, гречка, бобовые) и могут способствовать солеобразованию (щавель, шпинат).

Когда человек сталкивает с этим заболеванием, он растерян и не знает, как жить с эритремией. Однако при условии ответственного и здравого отношения к своему здоровью, если строго соблюдать все рекомендации и назначения лечащего врача, возможно отдалить прогрессирование болезни на многие десятилетия. Надеемся вы узнали больше, что означает анализ эритремии, какие присутствуют симптомы при полицитемии и как проводиться лечение.

Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза) относится к опухолевым заболеваниям, поскольку вызвана разрастанием клеток эритроцитарного ряда. В 2/3 случаев одновременно увеличивается количество лейкоцитов и тромбоцитов. Ее считают доброкачественной болезнью. Человек с клиническими проявлениями может прожить долго, но летальный исход предопределяют тяжелые осложнения.

Заболевание чаще выявляется в пожилом возрасте. Мужчины страдают этой патологией несколько чаще женщин. Эритремия относится к редким болезням. Ежегодно регистрируется 4–5 новых случаев на миллион населения.

Виды патологии

По международной классификации (МКБ-10), болезнь относится к группе лейкозов. Выделяются 2 формы:

• острая или эритролейкоз (код С94.0);
• хроническая (код С94.1).

С учетом возникновения и развития патологии крови эритремию делят на:

• истинную - собственно и определяет заболевание с увеличением эритроцитарной массы, очень редко встречается у детей;
• относительную (ложную) - возникает при нормальном количестве эритроцитов, но значительном снижении объема плазмы при потере организмом жидкости.

Так выглядят склеры больного

По патогенезу в настоящей (истинной) полицитемии различают:

• первичную - связанную с нарушенным развитием клетки миелоцита;
• вторичную - возможна как реакция на недостаток кислорода при заболеваниях легких, подъеме на высоту, курении; либо является следствием повышенного синтеза гормона эритропоэтина почками при опухолях, гидронефрозе, кистозных изменениях, новообразованиях мозжечка, матки.

В детском возрасте наблюдают относительный эритроцитоз при поносе, рвоте, выраженных ожогах. Вторичная эритремия связана с врожденными пороками сердца (), ревматическими пороками (митральный стеноз), тяжелыми бронхитами, опухолями гипофиза и почек.

Как изменяется развитие клеток крови?

Патология вызвана образованием в красном костном мозге двух линий развития клеток крови: нормальной и из мутантного миелоцита. Аномальный клон продуцирует эритроциты правильных размеров, обладающие всеми необходимыми качествами. Разница только в том, что эти клетки «не подчиняются» никаким регулирующим «приказам», не реагируют на гормоны и другие факторы.

Поскольку клетка-предшественница сама «решает», как размножаться, она одновременно продуцирует большее, чем необходимо, количество лейкоцитов и тромбоцитов.

К определенному сроку все эритроциты крови становятся последователями нарушенного развития.

Почему возникает мутация

Причины эритремии до настоящего времени точно не установлены. Выявлены лишь факторы риска. К ним относят:

• наследственную предрасположенность - доказана большей частотой заболеваний в одной семье; конкретные гены, ответственные за мутацию, не известны, особенно высок риск распространенности у пациентов с другими генетическими болезнями (синдром Дауна, Марфана);
• последствия воздействия радиации - подтверждены повышенной частотой заболевания в зонах аварий, после атомных взрывов, на фоне лечения лучевыми методами;
• контакт с токсическими веществами - наибольшим мутирующим эффектом обладают соединения бензола (бензин), лекарства цитостатики, которыми лечат рак (Циклофосфан, Азатиоприн), некоторые противобактериальные средства (Левомицетин).

Сочетание этих факторов значительно увеличивает риск эритремии.

Стадии заболевания

Деление течения болезни на стадии весьма условно. Оно основано на клинике и количественном анализе крови. Принято различать 3 стадии:

1. Начальная - практически не имеет симптомов, может длиться долго. Единственной находкой является умеренное повышение эритроцитов в крови до 7 х 10 12 на литр одновременно с гемоглобином.
2. Эритремическая - количество эритроцитов доходит до 8 и более х 10 12 , растет уровень тромбоцитов и лейкоцитов, из-за переполнения сосудистого русла кровь становится вязкой, образуются мелкие тромбы, нарушающие кровоток. Проявляется реакция селезенки как органа, уничтожающего кровяные клетки. Она увеличивается, а в анализе крови определяется повышение свободного гемоглобина и пуриновых веществ (продукты распада эритроцитов).
3. Анемическая - после периода повышенной активности костный мозг угнетается и зарастает соединительной тканью. «Производство» клеток крови падает до критического уровня. В качестве компенсации возникают очаги кроветворения в печени и селезенке.

Ученые приравнивают этот процесс к метастазированию мутантных клеток с попытками дальнейшего использования тканей печени и селезенки для производства своей линии.

Клинические проявления

Симптомы эритремии зависят от стадии течения заболевания. Некоторые держатся весь период болезни, не исчезая. Клиническая картина заболевания у детей не отличается от взрослых. Более вероятен переход болезни в хронический миелолейкоз или острый эритромиелоз.

Постоянно красные руки - типичное проявление болезни

Начальная стадия

В начальной стадии клинические проявления не заметны для пациента, они маскируются возрастными изменениями у людей после 50 лет.

• Головная боль - постоянная, тупая. Вызвана нарушенной проходимостью мелких сосудов мозга (ишемией).
• Покраснение кожи лица, головы, конечностей, склер глаз, полости рта.
• Болезненность при движениях в пальцах рук и ног.

Эритремическая стадия

При эритремической стадии появляются:

• багрово-синий цвет кожных покровов;
• гипертония;
• жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, на носу, мочках ушей, помогают холодные примочки, погружение рук и стоп в воду;
• нарушение чувствительности, затем некротические изменения кожи на руках и ногах, как проявление тканевой ишемии и недостатка питания;
• увеличение печени и селезенки сопровождается тупыми болями в подреберьях;
• сильный кожный зуд - связан с высвобождением гистамина из разрушенных лейкоцитов;
• кровоточивость десен, длительные кровотечения при ранениях, удалении зуба - указывают на снижение тромбоцитов, истощение их синтеза в костном мозге;
• суставные боли - вызываются тромботическими нарушениями питания суставной сумки, накоплением солей мочевой кислоты;
• острые язвенные изменения в желудке и кишечнике - с картиной внезапных болей в животе, связанных с едой, тошнотой и рвотой, жидким черным стулом.

Низкий уровень железа образуется из-за его повышенного потребления для продукции эритроцитов. Он проявляется сухой кожей, ломкостью волос, «заедами» в углах рта, нарушением вкуса, резким снижением иммунитета.

Тяжелые проявления тромбоза сосудов

Начиная с эритремической стадии, тромбоз может поражать сосуды головного мозга, вызывая ишемический инсульт. При этом наблюдается разная степень потери сознания, очаговая симптоматика в зависимости от локализации тромба, параличи, нарушение чувствительности.

Инфаркт миокарда также вызывается повышенной свертываемостью крови и тромбозом венечных артерий сердца. Типичны внезапный сильные боли слева от грудины, с иррадиацией в челюсть, плечо, лопатку. Картина зависит от распространенности зоны некроза в миокарде.

Изменения со стороны сердца при эритремии могут вызвать растяжение всех камер с потерей сократительной способности. Подобные нарушения называются и ведут к формированию сердечной недостаточности с отеками, общей слабостью.

Анемическая стадия

Это терминальный период болезни. Появляется при отсутствии лечения эритремии в предыдущих стадиях. Основные симптомы возникают за счет:

• выраженной анемии - общая слабость, бледность кожи, обмороки, одышка, сердцебиения;
• кровотечений - кровоизлияния происходят в мышцы, суставы, полость плевры, перикарда, желудок, кишечник.

Компенсировать подобные симптомы практически невозможно. Поскольку своих клеток крови очень мало.

Обследование для выявления эритремии

Диагноз ставится уже в начальной стадии на основании данных общего анализа крови. По количеству клеток можно предположить стадию развития заболевания.

Основные диагностические параметры:

• рост общего количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• увеличенный уровень ретикулоцитов;
• повышение гемоглобина;
• цветовой показатель в пределах или выше нормы;
• гематокрит - отражает % эритроцитарной массы в крови;
• СОЭ () - уменьшается по мере накопления эритроцитов, поскольку зависит от отрицательного заряда мембраны клеток.

Изменения в биохимических тестах

Для подтверждения диагноза необходимо проверить уровень определенных веществ, связанных с разрушением эритроцитов. Об этом говорит:

• рост свободного железа (не связанного);
• повышение печеночных проб;
• рост непрямого билирубина;
• увеличение мочевой кислоты.

Специфическим тестами являются:

• выявление способности связывать железо по уровню трансферрина;
• количество гормона эритропоэтина (при норме 10 – 30 мМЕ/мл в начале заболевания отмечается падение, в анемической стадии - значительный рост).

Процедура забора костного мозга из грудины

Пункция костного мозга

Исследование пунктата костного мозга позволяет выявить очаги мутантных клеток, провести подсчет их линий развития, визуально оценить степень замещения соединительной тканью. Анализ называется миелограммой.

Прочие методы

В диагностике осложнений используют инструментальные методики:

• УЗИ селезенки и печени - выявляет повышенное кровенаполнение, увеличенные размеры, очаговый фиброз, зоны инфарктов ткани;
• допплерография - позволяет оценить кровоснабжение органов, подтвердить тромбоз сосудов мозга, сердца.

Задачи лечения

Лечение эритремии ставит несколько целей для направленного воздействия. Необходимо:

• подавить размножение клеток-мутантов;
• снизить вязкость крови и предотвратить тромбообразование;
• уменьшить количество гемоглобина, гематокрит;
• компенсировать дефицит железа;
• провести коррекцию продуктов распада клеток крови;
• симптоматическое лечение.

Процедура кровопускания аналогична донорскому забору крови

Существует ли специальная диета?

Но приходится считаться со способностью некоторых продуктов стимулировать кроветворение. Поэтому из диеты нужно исключить мясо и рыбу, печень, бобовые, гречку. Щавель и шпинат повышают уровень пуринов, поэтому тоже не рекомендуются.

Целевое применение медикаментов

Для лечения используются препараты, которые способны вызвать осложнения. Поэтому дозировка постоянно контролируется результатами анализов крови.

1. Группа цитостатиков для подавления роста клеток мутантов (химиотерапия) - применяются Миелосан, Миелобромол, Гидроксимочевина.
2. В качестве средств, улучшающих текучесть крови, используют - Аспирин, Курантил, Гепарин в инъекциях.
3. Чтобы и гематокрит, применяют метод кровопускания (по 200–400 мл крови из локтевой вены курсами через день).
4. Способ эритроцитофереза заключается в заборе до 800 мл крови, пропускании ее через специальные фильтры, отделяющие эритроцитарную массу, и возвратном переливании плазмы с лейкоцитами и тромбоцитами. Проводят раз в неделю, на курс - 5 процедур.
5. Для компенсации потери железа в лечение включаются Феррум Лек, Мальтофер.
6. Из медикаментов, влияющих на обмен солей мочевой кислоты, применяют Аллопуринол, Антуран.

Переливание «здоровых» эритроцитов позволяет задержать болезнь

Симптоматическая терапия

Во всех стадиях болезни необходимо предотвращать тяжелые последствия. Необходимы средства, устраняющие конкретные симптомы.

• При повышенном давлении используются антигипертензивные препараты.
• Кожный зуд снимается противогистаминными средствами.
• При нарастании анемии переливают донорскую кровь, отмытые эритроциты.
• Язвы желудка и кишечника лечат Альмагелем, Омепразолом.
• Развитие сердечной недостаточности требует применения гликозидов.

Больные эритремией состоят на диспансерном учете, ежегодно осматриваются гастроэнтерологом, неврологом, ревматологом. Консультируются и наблюдаются гематологом.

Как лечить болезнь народными средствами?

Существует растение, снижающее гемоглобин - козья ива, ее кора. Любители готовят из нее настойку на спирту. Выдерживать необходимо в темном месте три дня. Принимать предлагается по столовой ложке трижды за день, до еды.

Прогноз

Прогноз для больного с эритремией зависит от выполнения рекомендаций врача по лечению, стадии обращения за медицинской помощью, своевременности начальной терапии.

При правильной диагностике и лечении пациенты живут по 20 лет и более после выявления болезни. Невозможно заранее предсказать, как будет отвечать организм на терапию, по какому пути пойдет болезнь. Летальный исход имеет высокие риски для острого инфаркта, инсульта.
Доброкачественность полицитемии не влияет на осложнения. Поэтому на фоне заболевания пациентам приходится лечить более тяжелые состояния.

Современные люди, благодаря широкому доступу к информации в различных областях, хорошо осведомлены о многих заболеваниях, той или иной мерой касающиеся их жизни. Однако, вопрос что такое эритремия, может поставить в затруднение даже начитанного человека. Вашему вниманию предлагается информация по гематологической тематике. Эритремия – это заболевание крови, чаще всего имеющее хроническое течение и, в отличие от других лейкозов, доброкачественный характер, основным лабораторным показателем которого является увеличение количества красных клеток в крови, чем и обусловлено само название патологии.

Другое, более точное в клиническом понимании, название звучит как истинная полицитемия или болезнь Вакеза. Суть патологического процесса состоит в излишней выработке всех форменных элементов крови, в большей степени это касается эритроцитов. Однако количество тромбоцитов и лейкоцитов также увеличено. Отличительной чертой от множества других опухолевых патологий кроветворной системы, клеточная структура клеток не претерпевает изменений. Из этого следует, что все клетки функционально полноценны и способны выполнять возложенные на них задачи.

Эритремия чаще всего поражает людей старшего возраста. Что, не исключает выявления этого заболевания у молодых людей и даже детей. Определенного преобладания заболеваемости среди мужчин и женщин не обнаружено. Доказаны случаи семейной эритремии, что дало основание рассуждать о ее генетическом происхождении. Описываемая патология включена в международную классификацию болезней (МКБ) и имеет код D45.

Физиология кроветворения

Кроветворение или гемопоэз – сложный физиологический процесс возникновения и дозревания всех видов кровяных клеток. Весь комплекс происходящего является каскадным и это означает, что существует некая клетка прародительница, являющаяся общим потомком для всего разнообразия форменных элементов крови. Во время деления такой клетки, благодаря сложному процессу блокировки отдельных компонентов ее генома, происходит ее воспроизводство, но с новыми функциями и структурой. В свою очередь, вновь появившаяся дочерняя единица претерпевает такой же процесс, как и ее предшественница, с таким же результатом. Виды элементов кроветворения на разных этапах:

• стволовые клетки;
• ранние предшественники той или иной ветви гемопоэза;
• поздние предшественники;
• созревающие клетки;
• зрелые клетки.

Стволовая клетка имеет неограниченный потенциал и, по сути, посредством череды делений может превратиться практически в любую микроскопическую функционирующую структуру. Однако чем больше эпизодов деления она проходит, тем уже становится ее специализация и этот процесс не имеет обратного хода. В конечном итоге зрелые клетки крови выходят в кровяное русло и начинают выполнять свою функцию. В зависимости от вида, каждая из них имеет свою продолжительность жизни, от нескольких часов до нескольких лет. После чего они погибают и утилизируются в компетентных органах.

Процессы дифференциации регулируются целой группой химических веществ, именующиеся цитокины («клеточные ускорители»). Все они являются активными веществами белковой структуры. Основной функцией данных регуляторов является обеспечение нормального клеточного состава крови. Представлены следующими субстанциями:

• фактор стволовых клеток;
• гранулоцитарно-макрофагальный колиниестимулирующий фактор (КСФ);
• гранулоцитарный КСФ;
• эритропоэтин;
• тромбопоэтин;
• интерлейкины (представлены 22 видами).

Все цитокины - это очень активные вещества. Воздействуют они только на определенные рецепторы некоторых клеток. Увеличение концентрации может быть как физиологической, так и результатом болезни. Их роль в процессе кроветворения является ключевой.

Этиология и механизм развития

Причины заболевание, как и его патогенез, изучены далеко не досконально, но даже этих знаний достаточно для понимания сути патологического процесса. Как и у большинства пролиферативных заболеваний кроветворной системы, ведущую роль в развитии играют наследственные причины, а также факторы мутации. Выявленные мутации стволовых клеток костного мозга не являются специфическими для эритремии и могут быть обнаружены (диагностированы) при многих заболеваниях крови. Итак, причины патологии могут следующими:

• генетическая аномалия стволовых клеток, которая делает их чувствительными к природным факторам стимуляции размножения и роста;
• проникающая радиация;
• токсичные химические соединения, в особенности продукты переработки нефти.

Продолжительности жизни зрелых клеток (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) соответствует таковой при отсутствии патологии. Основная причина состоит в многократном увеличении производства перечисленных элементов костным мозгом. Уровень химических факторов роста (веществ, стимулирующих гемопоэз), как правило, в норме или даже может быть снижен. Что, однако, никак не влияет на излишнюю продукцию стволовыми клетками кровяных телец.

В основе болезни, патологическое деление клеток предшественников эритроцитарного ростка, с образованием большого количества зрелых красных кровяных телец повышение уровня гемоглобина, насколько это только возможно. Лейкоциты и тромбоциты также значительно превышают граничные показатели. Такое явление приводит к значительному изменению соотношения между плазмой и форменными элементами крови, в сторону последних. Со временем, длительная форсированная стимуляция гемопоэза приводит к истощению функции кроветворных органов и даже становится причиной анемии.

Клиника

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно или же не проявляться с помощью характерных признаков. Чаще всего его обнаруживают во время проведения анализа крови, в связи с профилактическим осмотром или же госпитализацией по иной причине. Эритремия может длиться десятилетиями и потому имеет определенную стадийность, которой присущи те или иные изменения. Симптомы заболевания, независимо от стадии, могут быть следующими:

1. кожный зуд – симптом, который наблюдается у половины больных, особенностью является его усиление после умывания или купания в теплой воде;
2. эритромелалгия – интенсивная боль и жжение в кончиках пальцев кистей и стоп, с появлением на коже пятен багрового и синюшно-фиолетового цвета, данное проявление эритремии связано с тромбозом капилляров большим количеством эритроцитов, чаще всего проявляется в состоянии покоя и ночью;
3. изменение цвета кожи от бледно-розового до красно-вишневого. Данный признак особенно хорошо визуализирует себя на открытых участках тела;
4. увеличение селезенки или спленомегалия;
5. увеличение печени, встречается реже, чем спленомегалия;
6. язвенная активность двенадцатиперстной кишки и желудка;
7. тромбоз и эмболия сосудов;
8. кровотечения различной локализации и тяжести;
9. боли в ногах;
10. боли в костях;
11. боли в суставах;
12. артериальная гипертензия;
13. общая слабость;

Характерные синдромы эритремии, чаще всего могут маскироваться под маской иных патологий. Что особенно характерно для заболевания в старческом возрасте, когда количество сопутствующих болезней более чем достаточно для длительного поиска в постановке диагноза. В особенности это касается артериальной гипертензии и заболеваний суставов. Такой диагноз, как эритремии, выставляют на основании симптомов и множества объективных критериев, а также результатов анализов и различных обследований.

Эритромелалгия

Данный симптом часто становится проявлением не только нарушения кровотока в микрососудистом русле, но также являться признаком тромбирования более крупного сосуда нижней или верхней конечности. Пульс на пораженной конечности может быть совершенно не изменен, хотя признаки ишемии способны достигать развития кожных язвенных дефектов. В отсутствии лечебных мероприятий процесс приводит к некрозу и гангрене пальцев, что автоматически означает их ампутацию. Тромбирование более крупных сосудов и эндартериит становиться причиной ишемических изменений целого участка или всей конечности.

Стадийность

Уровень патологических изменений позволяет выделить в течение заболевания 4 стадии, каждая из которых отображает тот или иной этап патологии и степень реакций компенсации организма. Длительность различных стадий занимает годы и даже десятилетия. Выделяют следующие стадии эритремии:

• 1 стадия, является начальным этапом развития патологического процесса и, чаще всего носит бессимптомный характер или же проявления ее крайне скудны, длительность до 5 лет и более.
• 2А стадия, период основных клинических проявлений эритремии (эритремическая), продолжительность, которого может составлять 10–20 лет и более, главным ее признаком будет являться отсутствие характерных изменений в селезенке, так называемой миелоидной метаплазии;
• 2Б стадия, проявления во многом схожи с эритремической стадией, однако характерным отличием будет наличие миелоидной метаплазии селезенки;
• 3 стадия, истощение ресурсов компенсаторных механизмом приводи к иволютивным изменениям в органах и системах, возможна трансформация болезни в острый лейкоз.

В основу критериев стадийности берут симптоматику и наличие характерной картины крови, а также результаты анализов костного мозга и показатели степени перерождения селезенки и другие факторы, отображающие объективную картину происходящего. Стадии болезни, во многом, определяют прогноз и лечение. Это важнейший показатель диагностики, требующий внимания от врача.

Диагностические мероприятия

Диагноз эритремии выставляют на основании симптомов, а также объективных критериев и данных различных клинических анализов. Как уже несложно догадаться, ключевыми показателями в постановке «вердикта», стадии и тяжести, будут результаты различных анализов крови. В первую очередь ценной информацией для врача является результат общего анализа крови. Именно показания повышенного содержания различных форменных элементов, становятся первыми лабораторными признаками эритремии. Наименование метода диагностики и его показатели при данной патологии, описаны ниже.

Лабораторные исследования

Эритремия – это заболевание крови. Следовательно большинству изменений будет подвержена эта субстанция организма. Измеряют как количественные показатели форменных элементов, так и некоторые их качественные функции. Исследованию подвергают и костный мозг. Виды анализов:

1. общий анализ крови, самый распространенный метод диагностики, показывающий наличие повышенного содержания эритроцитов (эритроцитоз), гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов;
2. биохимический анализ крови, выявляет повышение уровня одного из лейкоцитарных ферментов, а именно – щелочной фосфатазы;
3. трепанбиопсия – это метод диагностики, основанный на изучении изъятых участков костного мозга;
4. радиоизотопный анализ дает возможность установить наличие увеличения массы циркулирующих эритроцитов;
5. цитогенетический метод позволяет выявить различные клеточные мутации, напрямую связанные с развитием эритроцитоза, как основного проявления патологии;
6. определения концентрации эритропоэтина в сыворотке крови, метод устанавливает причину эритроцитоза, уточняет, является ли она первичным и самостоятельным заболеванием, или же это вторичная реакция на иные патологические процессы;
7. оксиметрия – метод диагностики, определяющий уровень насыщения эритроцитов кислородом, вторичная эритремия, чаще всего сопровождается снижением концентрации кислорода в красных кровяных клетках, при первичной уровень нормальный;

Наряду с клиническими данными, информация от перечисленных анализов поможет выставить верный диагноз. Кроме того, полезным буде заключение коагулограммы или свойств крови к сворачиванию и образованию сгустков. Это не удивительно, ведь эритремия парадоксальный патологический процесс. Заболевание угрожает здоровью, кровотечениями, осложнениями в виде тромбозов.

Критерии диагноза

С целью выработки стандартов и снижения уровня ошибочного оценивания полученных данных, разработаны схема диагностического подхода на основе наличия у пациента определенных критериев. Для установления диагноза эритремия используют два больших и три малых критерия. Применяют их в различных комбинациях, то есть существует минимальная проходная комбинация, для постановки диагноза эритремии. Большие критерии:

• уровень гемоглобина составляет больше 180 г/л у мужчин или больше 165 г/л у женщин;
• наличие подтвержденной, специфической для данного заболевания мутации гена.

К малым критериям относят результаты перечисленных выше обследований, таких как результат биопсии костного мозга и концентрация эритропоэтина в сыворотке крови. Третий малый критерий – это наличие роста колоний красного ростка крови в пробирке. Диагноз считают достоверным при наличии двух больших критериев и одного малого. Или же первого большого и двух малых.

Другие эритроцитозы

Повышение уровня гемоглобина и эритроцитоз не всегда является признаком эритремии. Такое состояние может быть результатом приспособления к особенностям внешней среды. А также, что бывает чаще всего, способно быть проявлением заболеваний других органов и систем. Или так называемые вторичные эритроцитозы. Стоит перечислить болезни и состояния, которые сопровождаются повышением уровня эритроцитов и гемоглобина:

• высотная болезнь;
• хроническая обструктивная патология легких;
• неправильное строение клапанной системы сердца;
• эритроцитоз курильщиков;
• пикквикский синдром;
• наследственная гемоглобинопатия;
• рак почки;
• гемангиобластома мозжечка;
• распространенный гемангиобластоз;
• гепатома;
• фибромиома;
• злокачественные и/или доброкачественные опухоли желез внутренней секреции;
• гидронефроз или образование множественных кист почек;
• стеноз почечного сосудистого пучка;
• анатомические аномалии почек;
• концентрация крови вследствие обезвоживания;
• врожденный дефект рецепторов эритропоэтина;

Это далеко не все патологические состояния, в той или иной степени, обусловливающие наличие повышенной концентрации эритроцитов и других форменных элементов крови. Течение различных форм лейкоза, также могут сопровождаться подобными изменениями. Однако отличительной чертой злокачественной патологии крови, будет неполноценность ее клеток. Тогда как при истинной полицитемии единственным источником проблем будет являться избыточное количество нормальных форменных элементов крови.

Лечебные мероприятия

Лечение патологического избытка эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов являете нелегкой задачей. Контролировать и снижать уровень клеток можно с помощью кровопускания и эритроцитофереза. А также широко применяют дезагреганты и цитостатические препараты. Различные методики объединены в схемы лечения, которые применяют индивидуально.

Кровопускание

Кровопускание или эксфузия – это метод лечения с давней историей, насколько простой, настолько же и эффективный. Использовали его он еще с древних времен и считали лекарством от многих болезней. Такое утверждение не было лишено смысла, ведь после контролируемой кровопотери снижалось давление (что особенно важно при артериальной гипертензии), появлялось ощущение слабости и легкой сонливости, пациент успокаивался. Современное применение основано на принципе снижения объема циркулирующей крови путем контролируемой кровопотери некритичного количества крови.

Операцию по кровопусканиюможно осуществлять даже в амбулаторных условиях. Хорошим альтернативным методом стала гирудотерапия или лечение медицинскими пиявками. Помимо употребления некоторого объема крови, пиявка выделяет вещества, разжижающие ее. Однако такой метод требует более длительной кратности применения, чем кровопускание. И сопряжен он с трудностью поиска и приобретения качественных медицинских пиявок.

Консервативное воздействие

Терапия заболевания различными лекарственными препаратами составляет неотъемлемую часть в комплексном лечении патологии. Поскольку медикаментозные средства не обладают таким же молниеносным эффектом как кровопускание, то эффект от их применения наступает через некоторый временной промежуток. Существует звено в патогенетической цепи, на которое не могут повлиять ни кровопускания, ни эритрцитоферез. Ни один метод не способен уменьшить количество лейкоцитов и тромбоцитов и потому вариантом выбора становятся цитостатические средства. Терапия патологии проводится следующими группами препаратов:

• дезагреганты – позволяют снизить вязкость крови и тем самым улучшают циркуляцию, средства этой группы помогают лечить многие синдромы и заболевания, к подобным медикаментам относят аспирин в дозировке 75 мг, Трентал, Тиклопедин, Курантил и другие;
• цитостатические средства помогают снизить активность роста клеток, к таковым относят препараты гидроксимочевины или же альфа-интерферона, показаниями к их применению является повышенное количество тромбоцитов на фоне увеличения селезенки и печени;
• противогистаминные медикаменты использую для снижения кожного зуда и жжения, представителями этой группы являются Кларитин, Супрастин, Тавегил, Лоратадин и множество других препаратов;
• аллопуринол применяют для уменьшения концентрации мочевой кислоты в крови, как результат - снижение риска поражения суставов;
• антигипертензивные лекарства различных групп широко применяют для терапии и профилактики повышенного давления, часто сопровождающее эритремию;
• препараты(медикаменты) симптоматического лечения применяются для устранения того или иного симптома.

При условии правильно подобранной терапии заболевания, прогноз является умеренно оптимистичным. Если не переставать лечиться и контролировать течение болезни, то можно жить десять и более лет. Но многое, конечно, зависит от стадии, на которой выявлена патология. Учитывая возрастную группу, которая чаще подвержена заболеванию эритремией, длительность и качество жизни данная патология не снижает больше чем другие возрастные заболевания.

Другие методики

Существует огромное количество информации о лечении практически любого заболевания народными средствами. Стоит относиться ктакого рода методикам с большой степенью скептицизма. Поскольку такая терапия может не только не принести положительного результата, но и часто вредит. Однако, общеукрепляющие средства растительного происхождения употребляют, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.

Различные диеты и режимы питания не оказывают ключевого воздействия на патологию, однако рациональное меню не следует игнорировать. Не нужно употреблять запрещенные продукты, такие как богатые пуриновыми основами мясные деликатесы, субпродукты, колбасные изделия и так далее. А также стоит ограничить количество употребляемой поваренной соли. Нет нужды игнорировать присутствие на столе овощей и фруктов, которые смело можно отнести к разрешенным нутриентам при большинстве заболеваний. Питаться правильно необходимо всегда, а не только во время болезней и расстройств.

Лечение осложнений

Для предупреждения тромбозов использование дезагрегантов недостаточно, потому прибегают к антикоагулянтам, таким как Гепарин и его производные. Тяжелые случаи кожного зуда могут не купироваться антигистаминными препаратами и потому иногда приходиться применять кортикостероиды как местно, так и системно. Пересадка костного мозга, а также удаление селезенки, выполняют по строгим показаниям, так как есть риск летального исхода. В терминальных стадиях такой патологии как эритремия, применяют анаболические гормональные препараты, способствующие уменьшению дегенеративных проявлений кровяного ростка.

Обязательным условием всех манипуляций и применения лекарств в остром периоде, является нахождение в профильном отделении стационар. Таковыми могут оказаться отделения общей хирургии, сосудистой хирургии, терапия, гематология, реанимация или палата интенсивной терапии. Тромбозы и кровотечения – это угрожающие жизни осложнения и, практически всегда, требуют неотложных медицинских вмешательств. Бесконтрольный прием разжижающих кровь препаратов опасен и может вызвать фатальное кровотечение. С другой стороны, отсутствие такого лечение, неминуемо приводит к блокировке сосудов кровяными сгустками.

Профилактика

Не стоит забывать, что больной в силах препятствовать если не развитию болезни, то ее осложнениям. Итак, поскольку самыми опасными являются тромбозы и кровотечения, стоит о них упомянуть. Рациональный режим труда и отдыха, гимнастика и массаж ног, способны снизить риски тромбообразования. Ведь именно вены ног являются первоисточником такого осложнения, особенно среди женщин.

Необходимо избегать длительной инсоляции, проще говоря – не загорать. Посещение бани, сауны или парилки резко противопоказано. Стоит упомянуть, что мужчины призывного возраста, которых постигла данная патология, не подлежат призыву и службе в армии. В большинстве своем недуг протекает в хронической форме, или же обострения переносят «на ногах», что может привести к запоздалой диагностике и печальным последствиям. Эритремия в большинстве случаев, заболевание протекающее доброкачественно, в отличие от лейкоза, а значит профилактика имеет должный эффект и этим необходимо заниматься столько сколько требуется.

Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является приобретенной хронической болезнью костного мозга, вызывающей избыточную продукцию эритроцитов. Такое избыточное образование эритроцитов приводит к гиперволемии (увеличенному объему крови в организме) и повышенной вязкости крови. Эти две причины нарушают нормальный ток крови в различные органы тела.

Повышенная вязкость крови приводит к возрастанию рисков образования тромбов (тромбоэмболии), что, в свою очередь, может вызвать и инсульт.

Средний возраст, при котором диагностируется эритремия, составляет 60–65 лет, причем у мужчин она отмечается чаще. В возрасте до 20 лет, а тем более у ребенка, болезнь Вакеза можно редко встретить. Среди детей отмечены лишь единичные случаи этого заболевания.

Эритремия может приводить к развитию язвы желудка и мочекаменной болезни. У некоторых пациентов отмечается развитие миелофиброза, при котором происходит вытеснение ткани костного мозга соединительной тканью. Размножение аномальных клеток костного мозга выходит из-под контроля, что, в свою очередь, может привести к острому миелобластному лейкозу, который может очень быстро прогрессировать.

Прогнозирование течения

Эритремия является серьезным заболеванием, которое может привести к ускоренной смерти, если ему не противодействовать. Медицинские методы позволяют контролировать эритремию, но вылечить болезнь Вакеза невозможно, поэтому прогноз неутешителен. Продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием составляет в среднем 5-10 лет, но для ряда больных этот срок может достигать 20 лет.

В случае обнаружения этого заболевания требуется обращение к доктору. Некоторым больным необходим минимальный уход, а другим – более интенсивное лечение. Лечение направлено на контроль над заболеванием и на снижение рисков образования тромбов, инфаркта и инсульта.

Причины заболевания

Эритремия начинается с мутаций, то есть изменений в генетическом материале клетки – ДНК. Причины эритремии вызваны мутацией в гене под названием JAK 2. Этот ген отвечает за образование важного белка, участвующего в кроветворении. В настоящий момент неизвестно, что вызывает мутацию этого гена. Заболевание не носит наследственный характер.

Помимо эритремии (первичной полицитемии), существует и другой вид полицитемии – вторичный. Вторичная полицитемия не связана с мутацией гена JAK 2. Она вызвана долговременным пребыванием в среде с низким содержанием кислорода, которое приводит к избыточной продукции гормона эритропоэтина.

Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов, приводя к превышению их нормального уровня и загустению крови. Вторичная полицитемия может развиваться у альпинистов, пилотов, курильщиков и лиц, страдающих серьезными заболеваниями легких или сердца. Эритремия является очень редким заболеванием крови, но по ней написана не одна диссертация.

Основные признаки и симптомы

Эритремия развивается достаточно медленно. Пациент зачастую обнаруживает симптомы эритремии спустя годы после ее возникновения. Первопричиной признаков и симптомов эритремии является повышенная вязкость крови. Замедление тока крови приводит к снижению объема кислорода, поступающего в различные части тела. Недостаток снабжения кислородом приводит к разнообразным проблемам в функционировании организма.

Наиболее обычными признаками и симптомами эритремии являются головная боль, головокружение, слабость, одышка, проблемы с дыханием в положении лежа, чувство сдавленности в левой половине живота (вызвано увеличением селезенки), нечеткость зрения, кожный зуд по всему телу (особенно, после теплой ванны), покраснение лица, ощущение жжения кожи (особенно, в ладонях и ступнях), кровотечение из десен, продолжительное кровотечение из мелких ран и необъяснимая потеря веса. В отдельных случаях наблюдаются болевые ощущения в костях.

Возможные осложнения

Повышенная плотность крови, наблюдаемая при эритремии, может создавать серьезные риски для здоровья. Наиболее опасным осложнением при этом заболевании является образование тромбов. Они могут приводить к развитию инфаркта или инсульта. Также они могут приводить к увеличению печени или селезенки.

Тромбы в печени или селезенке могут вызывать внезапные приступы сильной боли. Повышенная концентрация эритроцитов, наблюдаемая при этом заболевании, может приводить к язве желудка и двенадцатиперстной кишки, подагре или мочекаменной болезни. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки может быть осложнена болевым синдромом.

Диагностика

Диагностика эритремии осложнена тем, что заболевание может поначалу протекать бессимптомно. Зачастую болезнь диагностируется по причине обращения с другими проблемами. Если уровень гемоглобина и гематокрит повышены, но другие симптомы заболевания отсутствуют, то обычно проводятся уточняющие тесты.

Постановка диагноза осуществляется на основании симптоматики, физического осмотра, данных о возрасте, результатов тестов и общих показателей здоровья, включая хронические заболевания. Проводится детальное исследование амбулаторной карты. Во время физического осмотра оцениваются объемы селезенки, степень покраснения кожи на лице и наличие кровоточивости десен.

Если доктор подтверждает диагноз полицитемии, то следующим шагом будет определение формы заболевания (эритремия или вторичная полицитемия). В ряде случаев достаточно будет анализа анамнеза и физического освидетельствования, чтобы определить, какой тип полицитемии имеет место. В противном случае потребуется проведение анализов на уровень эритропоэтина в крови. Эритремия, в отличие от вторичной полицитемии, характеризуется чрезвычайно низким уровнем эритропоэтина.

К каким специалистам требуется обращаться

Направление к узкоспециализированным специалистам обычно дает терапевт, заподозривший наличие эритремии. Пациент обычно направляется к гематологу – специалисту по лечению заболеваний крови.

Диагностические анализы и процедуры

К тестам, проводимым при эритремии, относится клинический анализ крови, а также другие виды анализов крови. Если клинический анализ крови показывает изменение формулы крови, особенно повышение уровня эритроцитов, то есть риск присутствия эритремии. Это же относится к повышенному содержанию гемоглобина и повышенным показателям гематокрита.

Возможно назначение дополнительных уточняющих анализов:

1. Мазка крови. Проводится микроскопический анализ по сбору информации о количестве и форме клеток крови.
2. Исследования газового состава артериальной крови. Берется образец артериальной крови для определения концентрации кислорода, углекислого газа и pH крови. Пониженная концентрация кислорода может свидетельствовать о наличии эритремии.
3. Анализа уровня эритропоэтина. Этот гормон стимулирует костный мозг к образованию дополнительных клеток крови. При заболевании уровень эритропоэтина понижен.
4. Анализа массы эритроцитов. Обычно это вид теста проводится в условиях отделения радиационной медицины больницы. Производится взятие образца крови, который окрашивается слабым радиоактивным красителем. Затем помеченные эритроциты вводятся обратно в кровь и разносятся по всему телу для последующего мониторинга специальными камерами, позволяющими определить общее количество эритроцитов в теле.

В некоторых случаях врач может запросить проведение биопсии или аспирации костного мозга. Биопсия костного мозга является небольшой хирургической процедурой, при которой небольшое количество костного мозга извлекается из кости при помощи иглы. Эти виды анализа позволяют определить состояние здоровья костного мозга.

Лечение

Терапия заболевания использует ряд методов. Они могут быть задействованы как по отдельности, так и в комбинации. Методы лечения могут включать флеботомию, медикаментозное лечение или иммунотерапию.

Цели терапии

Эритремию невозможно вылечить. Целями терапии являются контроль над симптоматикой и снижение риска осложнений, особенно инсульта и инфаркта, вызываемых уплотнением крови и образованием тромбов. Это делается посредством снижения количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до нормальных уровней, что приводит к нормализации вязкости крови.

Нормализация плотности крови снижает риски образования тромбов и развития инфаркта или инсульта. Нормальная вязкость крови способствует адекватному снабжению всех частей тела кислородом, минимизирует симптоматику эритремии. Исследования показывают, что симптоматическая терапия эритремии значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Методы лечения

1. Флеботомия (кровопускание). При флеботомии через вену удаляется определенное количество крови. Процедура кровопускания во многом напоминает операцию по сдаче крови. В результате количество эритроцитов в кровеносной системе снижается, вязкость крови начинает нормализоваться. Обычно еженедельно удаляется около половины литра крови до выхода показателей гематокрита на нормальные значения. После этого флеботомия проводится раз в несколько месяцев для поддержания нормальной вязкости крови.
2. Медикаментозное лечение. Врач может назначить медикаментозное лечение для предотвращения образования избытка эритроцитов костным мозгом. Может назначаться гидроксимочевина (лекарство, используемое при химиотерапии) для понижения количества эритроцитов и тромбоцитов в крови. Также может назначаться аспирин для снижения болевых ощущений в костях и минимизации чувства жжения в ладонях и ступнях. Помимо этого, аспирин снижает риск образования тромбов.
3. Иммунотерапия. Это форма лечения направлена на использование иммунных препаратов (например, альфа-интерферона), вырабатываемых телом для борьбы с избыточным образованием эритроцитов в костном мозге.

Удалении из кровеносной системы человека некоторого количества крови

Другие методы терапии

При наличии зуда кожи, вызванного эритремией, могут быть назначены соответствующие лекарства: холестирамин, ципрогептадин, циметидин или псорален. Также может быть назначены антигистаминные препараты или лечение ультрафиолетом.

Если уровень мочевой кислоты в крови выше нормы, то может быть прописан Аллопуринол. В наиболее тяжелых случаях используется лечение эритремии радиоактивным фосфором для подавления избыточной активности клеток костного мозга.

Возможности профилактики

Невозможно предотвратить возникновение эритремии. Но при соответствующем лечении улучшается симптоматика, и минимизируются риски осложнения эритремии. Исходом эритремии может стать цирроз и миелофиброз.

Вторичная полицитемия в ряде случаев может быть предотвращена посредством корректировки образа жизни, избегания активности, приводящей к недостаточному обеспечению организма кислородом (например, альпинизма, проживания в высокогорных регионах и курения).

Для предотвращения осложнений важна своевременная диагностика заболевания и безотлагательное лечение эритремии. При эритремии могут быть полезны небольшие физические нагрузки, например, прогулки. Благодаря небольшому повышению частоты сердцебиения при умеренных упражнениях, усиливается ток крови. Это снижает риски развития тромбов. Циркуляцию крови можно также улучшить легкими растяжками ног.

Зуд кожи зачастую сопровождает больного на протяжении всей болезни. Важно не повредить кожу постоянным расчесыванием. Рекомендуется использовать воду невысокой температуры и очень мягкие моющие средства. Важно избегать растираний полотенцем после принятия душа, может помочь использование увлажняющего лосьона.

При эритремии ухудшена циркуляция крови в конечностях, и они более подвержены травмам при действии очень низких или очень высоких температур и физическом давлении. При этом заболевании важно избегать такого рода нагрузок:

• В холодную погоду следует носить теплую одежду. Особое внимание нужно уделять утеплению кистей и ступней. Для больного большое значение имеет ношение теплых перчаток, носков и обуви.
• Важно избегать перегрева, защищаться от прямого воздействия солнца, пить в достаточном количестве воду, избегать горячих ванн и бассейнов с подогревом.
• При физической активности на занятиях спортом избегайте серьезных нагрузок, при получении спортивной травмы надо немедленно обратиться к врачу.
• Следите за состоянием ступней и сообщайте доктору о появлении каких-либо повреждений на них.

Эритремия требует постоянных посещений доктора, мониторинга состояния организма и корректировки применяемой терапии. Важно неукоснительное соблюдение лечения, назначенного доктором. В питании больному эритремией часто рекомендуют придерживаться диеты с преобладанием кисломолочных и растительных продуктов. Из питания больного рекомендуется изъять продукты, усиливающие кроветворение.