Диагностика и лечение рака печени в отделении детской онкологии мц "ихилов" в тель-авиве. Рак печени у детей: симптомы и лечение Классификация: доброкачественные и злокачественные внутрипечёночные опухоли

Рак печени – очень распространенное заболевание как у детей, так и у взрослых. Ежедневно этим видом онкологии заболевают более полумиллиона человек. Исходя из такой печальной статистики можно сделать вывод, что риск заболеть есть у каждого.

Рак печени у детей возникает из-за хаотичного деления клеток, этому может быть две причины: не до конца вылеченный или запущенный гепатит и вызванное какой-либо инфекцией воспаление. В группу риска входят дети, столкнувшиеся со следующими факторами:

Цирроз печени;
Лекарственный гепатит;
Сердечная недостаточность;
Камни в желчном пузыре;
Препараты содержащие стероиды;
Близкие контакты с химикатами.

Симптомы и первые признаки рака 1й и 2й стадии ничем не отличаются от других болезней печени. К примеру, гепатит можно выявить по тем же признакам:

Частое, чрезмерное вздутие живота;
Тошнота и рвота;
Понос и запоры;
Понижение и потеря аппетита;
Чрезмерная утомляемость;
Потеря массы тела;
Иногда бывает озноб и повышение температуры тела.

Если у вашего ребёнка появились похожие симптомы, необходимо незамедлительно обратится в медицинское учреждение. Разумеется, данные симптомы могут быть признаком другой болезни, но и её необходимо лечить под наблюдением врача.

Со временем злокачественная опухоль растет, блокирует перемещение желчи в кишечник. У ребенка при этом возникают симптомы желтухи ().

Более поздние симптомы рака печени: пожелтение слизистых оболочек и кожного покрова, потемнение мочи, стул приобретает более светлый оттенок. К сожалению, эти признаки также не специфичны. На последней стадии симптомы более ярко выражены: начинается , легкого, почек, поджелудочной железы и желудка.

Все симптомы являются признаками рака печени различных степеней. При возникновении любого из них, не стоит уповать на то, что все пройдет со временем, необходимо в обязательном порядке проконсультироваться с врачом.

Виды

Существуют два основных вида рака печени: первичный и вторичный. Первичный возникает из-за : гепатит и прочие инфекции. Вторичный же возникает на фоне онкологических заболеваний других органов: кишечника, лёгкого, почек, поджелудочной железы и желудка. Метастазы, протекающие в этих органах, переходят на печень. Различные виды рака печени протекают по-разному.

Первичный

Первичный рак печени встречается гораздо реже чем вторичный. Его можно разделить на три подвида.

Клеточно-печёночный – самый распространённый подвид при первичном раке печени. Основные причины возникновения – гепатит разных форм;
Гепатобластомы – детский рак печени, в большинстве случаев бывает у детей;
Ангиосаркомы – самая агрессивная форма рака из всех перечисленных.

Вторичный

Вторичный рак возникает из-за попадания в печень метастазов из других внутренних органов, поражённых раком. Осложнение онкологических опухолей приводит к тому, что метастазы попадают в печень. Метастазы выстраивают в печени точно такую же структуру опухолей, как и при первичном раке.

Рак сигмовидной кишки с метастазами в печень. Проникновение метастазов в печень при таком виде онкологии является самым распространённым, ведь эти два внутренних органа расположены близко. Такое осложнение, является крайне тяжёлым, ведь на печень возлагается дополнительная нагрузка, и она попросту может не справится. Довольно часто люди с такими метастазами быстро умирают. Прогнозы врачей редко, когда утешительные.
Рак толстой кишки, подобная в запущенной форме, так же способна передавать метастазы другим органам и не только печени. Подобная онкология может вызвать рак лёгкого, почек, поджелудочной железы и желудка. Но печень находится первой в списке.
Рак лёгкого на 3-4 стадии способен давать метастазы во все внутренние органы и соответственно возникают: рак кишечника, поджелудочной железы и прочих органов. Печень стоит в данном списке на первом месте, потому что отвечает за очищение организма и, следовательно, пропускает все через себя, именно поэтому люди заболевают вторичным раком быстрее, чем вторичной онкологией других внутренних органов.
Рак почек определенной стадии, также способен передать метастазы следующим органам: поджелудочной железе и печени.

Все внутренние органы расположены близко, кровоток – один, поэтому раковая опухоль на 3 и 4 стадии одного из органов влечет рак печени, кишечника, легкого и желудка. Четыре вышеперечисленных случая, являются самыми распространенными в настоящее время.

Стадии

Как и у многих онкологических заболеваний, рак печени имеет четыре стадии.

Первая стадия. На печени образуется одна опухоль, внешние признаки практически отсутствуют. Имеются некоторые симптомы, которые многие списывают на гепатит. На такой ранней стадии, анализы могут и не показать присутствие злокачественной опухоли, есть не большой шанс обнаружить ее УЗИ. При первой стадии рак можно вылечить. Шанс на полное выздоровление очень велик, у современной медицины есть для этого все средства.

Вторая стадия. Опухоль проникла в сосуды, несущие кровь. Могут появиться несколько опухолей, общий размер не превышает 5 сантиметров в диаметре. Выявить заболевание вполне реально с помощью УЗИ, но признаки по-прежнему могут указывать на гепатит. Прогноз на полное выздоровление ребенка по-прежнему на высоком уровне.

Третья стадия имеет три этапа:

Размер опухоли превышает 5 сантиметров, она прорастает в вену, в скором времени кровоток понесет метастазы, которые вызовут рак кишечника, легкого, поджелудочной железы или желудка. Сколько осталось до этого момента, прогноз дать сложно, все зависит от организма каждого отдельно взятого ребенка.
Если установлен этот этап, следовательно, опухоль достигла другого органа и у больного помимо рака печени, также онкология одного из перечисленных ниже внутренних органов: кишечника, легкого, поджелудочной железы, желудка или любого другого, кроме желчного пузыря. Вылечить такое практически не реально. Прогнозы самые не утешительные.
Опухоль затронула ближайшие лимфоузлы, метастазы перекинулись на другие внутренние органы, возможно образовался вторичный рак кишечника, легкого, поджелудочной железы и желудка. У женщин и девочек также мог возникнуть рак яичников и матки.

Четвертая стадия. Метастазы помимо кишечника, легкого и желудка затрагивают все что можно: кожу, ребра, бывает даже позвоночник. Последняя стадия не лечится. Больному осталось жить считанные месяцы, если не дни. И прогноз лишь один: неминуемый летальный исход. Сколько живут при четвертой стадии рака, сказать трудно, все зависит от индивидуальных качеств организма.

Диагностика

Рак печени похож по своим симптомам на гепатит. Но врачи способны выявить правильный диагноз и начать лечить рак печени применяя различные средства современной медицины. Диагностируют рак следующими способами:

Анализы крови на присутствие в ней онкомаркеры.
Также анализы позволяют выявить уровень АФП, который выделяется из-за хаотичного размножения клеток печени. Конечно количество альфа-фетопротеина можно списать на гепатит, но для этого есть следующее средство для того, чтобы установить истинный диагноз.
УЗИ печени. На его основании чаще всего и устанавливается диагноз, препараты и средства при помощи, которых можно пытаться вылечить онкологию. А если рак запущен, то выносится вердикт: сколько осталось жить. С помощью УЗИ, также выясняют: нет ли рака желудка и прочих органов, не грозят ли метастазы.
Не менее, даже более надежным методом, с помощью которого можно быстро выявить онкологию, является МРТ.
Наконец биопсия, с помощью нее, можно поставить самый точный диагноз. Во время проведения этой процедуры, можно взять кусочек пораженного органа на исследование. Биопсия также может выявить онкологию желудка, селезенки и прочих внутренних органов.

Лечение

Онкологическое заболевание печени у детей можно вылечить. Залогом успешного лечения является вовремя поставленный диагноз. И чем раньше опухоль обнаружена, тем больше шансов на благополучный исход. Для лечения рака печени применяют как традиционные методы, так и инновационные.

Традиционная терапия

Химиотерапия при раке печени. Этот метод заключается в попытке победить рак лекарственными средствами. Он применяется не только для лечения злокачественных опухолей на печени, но и для желудка, легкого и прочих внутренних органов. У девочек и женщин, такой метод используется для лечения рака придаточных органов.
Следующий метод лечения, это хирургическое вмешательство. Очень актуально на ранних стадиях, позволяет удалить опухоль на сто процентов. Чего нельзя добиться остальными способами.
Лечение лучами, на подобие рентгеновских, старый проверенный метод. Если не получается полностью удалить опухоль, она по крайней мере остановит ее рост, и уменьшит в объеме. Имеется один существенный минус. После ее проведения, даже в случае успеха, жить останется меньше на 3–5 лет.

Инновации

Все это традиционные способы, используемые много лет, помимо них существуют новые инновационные методы лечения рака печени. Чего только не создали ученые, в попытках борьбы с онкологией.

Рекомендуем к прочтению:

Лечение лазером, с помощью этого средства разделяются мелкие опухоли;
Инъекции этилового спирта, при помощи этого средства опухоль уничтожают полностью;
Криотерапия. В качестве действующего средства выступает жидкий азот, опухоль разрушается от холода. Как правило, такое действие производится не на открытой печени, а под контролем УЗИ или же подобного оборудования;
Инновационные лекарственные средства, так называемые убийцы раковых образований, напрямую действуют на опухоль.

Что употреблять в пищу?

Питание при раке печени должно быть построено правильно, чтобы не нагружать итак сверх меры загруженный орган. К полезным продуктам относятся.

Свежевыжатые соки;
Фрукты и овощи с допустимым содержанием нитратов;
Молочные продукты;
Рафинированное масло;
Соевые продукты;
Макаронные изделия;
Крупы.

Питание при раке печени не должно содержать следующих продуктов:

Продукты содержащие не натуральные добавки;
Консервированные продукты;
Кофеин;
Газировка;
Продуты содержащие пальмовое масло;
Жирное мясо;
Алкоголь;
Сахар.

Прогнозы

Многих интересует вопрос: сколько живут при диагнозе рак печени. На этот вопрос не сможет дать однозначный ответ ни один врач, даже после проведения всяческих исследований. У каждого больного свои особенности организма. Плюс ко всему у детей организм растет, неизвестно как поведет себя раковая опухоль в таких условиях..

На всех стадиях заболевания, кроме последней, применяя инновационные средства, можно добиться ремиссии.

А на первой и второй стадии можно ожидать полного выздоровления. К тому же, в молодом детском организме чаще чем у взрослых, происходит ремиссия. Именно из-за совокупности всех этих причин, нельзя дать однозначного ответа на вопрос сколько живут при раке печени.

Профилактика

Для профилактики рака печени, необходимо поддерживаться трех правил.

Оградить ребенка от табачного дыма;
Ограничить воздействие химикатов;
Вовремя обращаться к врачу, если ребенок заболел.

Не занимайтесь самолечением. Доктор назначит курс лечения и пропишет правильные средства, которые необходимо принимать. Берегите здоровье своего ребенка с первых дней жизни. И тогда он вырастет здоровым и счастливым.

Первичные опухоли печени составляют меньшую группу, чем метастазы опухолей из других органов. Andersen сообщил о 12 случаях первичной опухоли печени за 16 лет по материалам госпиталя, в котором находится на лечении ежегодно 5000 детей. Наибольшим числом наблюдений - 77 первичных опухолей у детей до 16 лет - располагает Steiner.

Опухоли печени могут встречаться у детей в любом возрасте, однако значительное количество отмечено в первые годы жизни.

Злокачественные опухоли печени у детей, как правило, редко бывают в виде одиночных узлов. Широкое разветвление кровеносных сосудов и желчных протоков способствует быстрому обсеменению печени из первичного узла.

Гепатогенный рак, злокачественная гепатома, развивается из паренхимы печени и локализуется в любой ее части. Отмечается более частую локализацию в области воротной вены.

В клинической картине опухоли печени у детей характерным является прогрессирующее увеличение печени, очень быстро появляется желтуха. Из общих симптомов отмечаются похудание и неопределенные желудочные симптомы. При локализации опухоли в области воротной вены иногда развиваются асцит и нижних конечностей. При пальпации хорошо определяется увеличенная плотная печень, величина которой может достигать больших размеров. С увеличением размеров опухоли могут появиться тупые боли и невралгия диафрагмального нерва.

При рентгенологическом исследовании всегда определяется значительная тень печени и иногда можно видеть добавочную овальную тень, которая простирается вниз, чаще от правой доли.

Диагноз опухоли печени у детей ставится на основании данных клинического обследования. С успехом может быть применена дооперационная пункционная биопсия, однако в большинстве случаев окончательный диагноз ставится только во время .

При дифференциальном диагнозе необходимо помнить об опухолях правой почки, поперечноободочной кишки, особенно в области печеночного изгиба, иногда больших забрюшинных опухолях. В этих случаях применяется необходимое контрастное рентгенологическое исследование (урография, нневмоперитонеум, исследование кишечника).

По внешнему виду первичную опухоль печени у детей трудно отличить от метастазов, так как ко времени ее обнаружения метастазы уже широко распространены в печени. Все же обычно первичная опухоль в несколько раз крупнее метастазов и некротизирована в центре. Опухоль зернистая, твердая, грязно-белого цвета.

При микроскопическом исследовании опухоль печени у детей состоит из искаженных тяжей атипических печеночных клеток, она замещает паренхиму печени. Наблюдается множество фигур митозов.

Метастазирование происходит в первую очередь в легкие. Лечение только хирургическое. Прогноз безнадежный.

Развивается из клеток желчных путей. У детей встречается крайне редко. Первые симптомы нехарактерны для опухоли печени, а иногда они могут отсутствовать у больного до тех пор, пока опухоль не станет неоперабельной. Желтуха появляется на поздних стадиях болезни.

Клиническая картина и дифференциальный диагноз аналогичны гепатогенному раку. Обычно опухоль белого цвета, твердая, зернистая. Метастазы обширны, но, как правило, ограничены печенью.

Прогноз при раке печени у детей безнадежный.

Мезенхимная гепатома - очень редкая, иногда злокачественная опухоль. Опухоль состоит из элементов печеночной стромы, реже большую ее часть составляет ретикуло-эндотелиальная ткань. По клиническому течению опухоль больше всего походит на туберкулезный процесс, но сопровождается метастазами в окружающие ткани.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Первичные опухоли печени составляют 1-2% всех злокачественных новообразований детского возраста.

Опухоли печени у детей

Среди злокачественных опухолей чаще всего встречаются гепатобластома и гепатоцеллюлярная карцинома. Известно несколько врождённых аномалий, при которых отмечено повышение риска возникновения опухолей печени: гемигипертрофия, врождённая агенезия почек или надпочечников, синдром Видеманна-Бекуита (органомегалия, омфалоцеле, макроглоссия, гемигипертрофия), меккелев дивертикул. Ниже перечислены заболевания, при которых также повышен риск возникновения опухолей печени.

Цирроз печени:
- семейный холестатический цирроз детского возраста;
- билиарный цирроз вследствие атрезии жёлчных протоков;
- цирроз при гигантоклеточном гепатите.
Метаболические нарушения:
- наследственная тирозинемия;
- болезнь Гирке;
- врождённая цистинурия в сочетании с гемигипертрофией;
- недостаточность а1-антитрипсина.
Воздействие лекарственных препаратов:
- андрогены;
- метотрексат.
Инфекционные заболевания:
- хронические вирусные гепатиты В и С.
Другие заболевания и состояния:
- семейный аденоматозный полипоз.

Всем пациентам проводят оценку печёночных функций (определение активности трансаминаз, концентрации маркёров холестаза, определение показателей белоксинтетической функции, параметров свёртываемости крови). Кровь исследуют на маркёры вирусных гепатитов (в первую очередь В и С).

Стадии опухолей печени у детей

Классификация по стадиям учитывает остаточный объём опухоли после хирургического иссечения.

Стадия I. Полностью удалённая опухоль при отсутствии метастазов.
Стадия II. Микроскопически не полностью удалённая опухоль, отсутствие метастазов; разрыв опухоли во время операции.
Стадия III. Макроскопически не полностью удалённая опухоль или вовлечение регионарных лимфатических узлов; отсутствие метастазов.
Стадия IV. Наличие отдалённых метастазов.

Лечение опухолей печени у детей

Хирургическое удаление опухоли печени - неотъемлемая часть эффективного лечения. Помимо резекции самой опухоли, эффективно хирургическое иссечение единичных метастатических очагов в лёгких и головном мозге.

Предоперационная химиотерапия может привести к уменьшению размеров опухоли, что способствует более полному её иссечению. Кроме того, химиотерапия снижает риск интраоперационных осложнений. Адъювантную химиотерапию при гепатобластоме проводят после полного иссечения опухоли в объёме четырёх курсов с использованием цисплатина. винкристина и доксорубицина. При полностью удалённой гепатоцеллюлярной карциноме рекомендации носят общий характер - проведение повторных курсов химиотерапии цисплатином и доксорубицином. Есть сообщения об успешном использовании химиотерапии при наличии метастатических очагов в лёгких. Химиотерапию можно применять и с паллиативной целью. Гепатобластома более чувствительна к химиотерапии, чем гепатоцеллюлярная карцинома.

Наиболее часто используют схемы химиотерапии, включающие доксорубицин, цисплатин, винкристин и фторурацил. В III-IV стадиях и при неполной резекции опухоли возможно использование высокодозного цисплатина в сочетании с этопозидом. Альтернативная терапия в этих случаях - хемоэмболизация опухоли через печёночную артерию или ортотопическая трансплантация печени.

Роль лучевой терапии ограничена случаями неполного удаления опухоли. Как правило, эффективная доза облучения превышает лучевую толерантность печёночной ткани. Облучение, проведённое непосредственно после операции, значительно замедляет регенераторные процессы в печени.

Трансплантация печени - высокоэффективный метод лечения опухолей. В настоящее время 5-летняя посттрансплантационная выживаемость при гепатобластоме составляет более 80%, а при гепатоцеллюлярной карциноме - около 65%. К факторам риска развития рецидива в посттрансплантационный период относят размер опухоли, вовлечение лимфатических узлов, наличие отдалённых метастазов, прорастание опухоли в сосуды, мужской пол. При наследственной тирозинемии и семейном холестатическом циррозе трансплантацию печени следует проводить в максимально ранние сроки до развития тяжёлых органных нарушений и возникновения опухоли.

Лечение рецидивов гепатобластомы успешно при условии их радикального удаления. Вопрос о тактике лечения зависит от многих факторов и решается индивидуально. При рецидиве гепатоцеллюлярного рака прогноз крайне неблагоприятный.

Прогноз при опухолях печени определяется радикальностью хирургического лечения и гистологическим вариантом.

Общая 2-летняя выживаемость при I-II стадиях гепатобластомы составляет 90%, при III стадии - 60%, при IV стадии - 20%. Прогноз гепатоцеллюлярной карциномы III-IV стадиях крайне неблагоприятный.

К благоприятным гистологически вариантам опухолей печени относят гепатобластому с фетальной гистологической структурой и фиброламеллярную карциному; к неблагоприятным - гепатобластому с эмбриональной гистологической структурой и гепатоцеллюлярную карциному.

– это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте. Клинически проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови. Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

МКБ-10

C22.2

Общие сведения

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни. При возникновении у пациентов старше 5 лет обычно характеризуется более агрессивным течением. Мальчики страдают в 1,5-2 раза чаще девочек. Специалисты отмечают, что гепатобластомы чаще диагностируются у лиц, страдающих семейным полипозом толстого кишечника, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Причины гепатобластомы

Точные причины возникновения неоплазии не выяснены. Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна). Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения новообразования наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию , полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения - наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. Существует определенная связь между появлением опухоли и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода . У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Патанатомия

Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Классификация

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени. I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии - микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Симптомы гепатобластомы

Начальный период протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. У детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром. Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием.

Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс. В отдельных случаях может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей неоплазией. Существует высокий шанс метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Диагностика

Специфических методов диагностики не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье. УЗИ печени и брюшной полости выявляет расположение опухоли, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены. КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования. Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина - АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Лечение гепатобластомы

Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии . При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой - лобэктомия или гемигепатэктомия . Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства. Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи. В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика увеличивает шанс на излечение заболевания. После лечения больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога , гастроэнтеролога или гепатолога , периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки. Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии - меньше 30%.

Рак печени у детей – это заболевание, при котором злокачественные (раковые) клетки образуются в тканях печени.

Печень – один из самых больших органов нашего организма. Она состоит из четырех долей, и находится в верхней правой части брюшной полости под ребром. Печень выполняет много важных функций, к ним относятся:

Очищение крови от вредных веществ с их последующим выведением с испражнениями или мочой.

Выработка желчи для переваривания жиров.

Накопление гликогена (сахара), который организм использует для выработки энергии.

Существует два основных вида рака печени у детей:

Гепатобластома: это вид рака печени, который обычно не распространяется на другие органы. Это заболевание обычно поражает детей младше 3 лет.

Злокачественная гепатома: это вид рака печени, который часто распространяется на другие органы. Это заболевание поражает детей любого возраста.

В этой статье рассматривается лечение первичного рака печени (возникающего в печени). Лечение метастатического рака печени, который возникает в других органах и распространяется на печень, не рассматривается. Первичный рак печени возникает как у взрослых, так и у детей. Тем не менее, лечение детей отличается от лечения взрослых.

Некоторые заболевания и расстройства увеличивают риск развития рака печени у детей.

То, что увеличивает шанс возникновения болезни, называется фактор риска. Наличие фактора риска не означает, что вы заболеете раком, но и отсутствие фактора риска не означает, что вы не заболеете раком. Людям, которые полагают, что они подвержены риску заболевания, необходимо обсудить это со своим врачом. К факторам риска гепатобластомы относятся:

Наличие семейного аденоматозного полипоза (САП).

Синдром висцеромегалии, омфалоцеле и макроглосии.

Очень маленький вес при рождении.

К факторам риска злокачественной гепатомы относятся:

Принадлежность к мужскому полу.

Гепатиты В или С. Наибольший риск при передаче вируса от матери к ребенку при рождении.

Поражение печени вследствие некоторых заболеваний, таких как билиарный цирроз печени или тирозиноз.

К возможным признакам рака печени у детей относятся припухлость или боль в брюшной полости.

Чаще симптомы появляются после того, как опухоль увеличивается в размере. Те же самые симптомы могут быть вызваны и другими заболеваниями. Следует обратиться к врачу, если наблюдаются следующие симптомы:

Безболезненная припухлость в брюшной полости.

Опухоль или боль в брюшной полости.

Снижение веса без видимой причины.

Потеря аппетита.

Раннее половое созревание у мальчиков.

Тошнота и рвота.

Чтобы выявить и диагностировать рак печени у детей, проводят исследование печени и крови.

Применяются следующие виды обследования и процедуры:

Осмотр и составление анамнеза. Осмотр проводят с целью определения общего состояния здоровья, включая проверку наличия признаков болезни, например припухлостей или других признаков, которые кажутся необычными. Пациента расспрашивают об образе жизни, прошлых заболеваниях и их лечении.

Анализ крови на онкомаркеры. Процедура заключается в исследовании образца крови с целью определения количества некоторых веществ, выделяемых в кровь органами, тканями и раковыми клетками организма. Если в крови выявляют повышенный уровень определенных веществ, это связано с наличием специфического вида рака. Эти вещества называются онкомаркеры. В крови детей, у которых рак печени, может быть повышенное количество белка, известного как альфа-фетопротеин (АФП), или гормона, известного как бета-субъединица хорионического генадотропина человека (бета-ХГЧ). Другие онкологические и некоторые нераковые заболевания, включая цирроз и гепатит, также могут вызывать повышение уровня АФП.

Клинический анализ крови. Во время этой процедуры образец крови исследуют на:

Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Часть от общего объема крови, приходящаяся на эритроциты.

Печеночные пробы. Процедура заключается в исследовании образца крови с целью определения количества некоторых веществ, выделяемых печенью в кровь. Превышение нормы может быть признаком рака печени.

Ультразвуковое исследование. Во время этой процедуры высокочастотные звуковые волны (ультразвук) отражаются от внутренних тканей и органов, создавая эхо. Эхо формирует изображение тканей, которое называется сонограмма. Это изображение можно распечатать, чтобы иметь возможность изучать его позже.

Срез КТ: С помощью этой процедуры получают ряд детальных изображений участков внутри организма, снятых под разным углом. Изображения делает компьютер, присоединенный к рентгеновскому аппарату. Иногда пациенту вводят в вену или дают проглотить красящее вещество, чтобы органы и ткани были видны четче. Эта процедура также называется компьютерная томография, компьютеризированная томография или аксиальная компьютерная томография. При раке печени у детей обычно делают срез КТ грудной клетки и брюшной полости.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Эта процедура основана на использовании магнитного поля, радиоволн и компьютера для получения ряда детальных изображений внутренних органов. Эта процедура также называется ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМРТ).

Биопсия. Это забор клеток и тканей, которые исследуют под микроскопом на наличие признаков рака. Образец ткани получают во время операции, которую проводят с целью удаления или осмотра опухоли. Патолог исследует образец ткани под микроскопом, чтобы определить вид рака печени.

Прогноз (шанс на выздоровление) и выбор метода лечения зависит от следующих факторов:

Стадия рака (размер опухоли, поражена ли печень частично или полностью, распространился ли рак на другие органы, например, легкие).

Можно ли полностью удалить раковую опухоль с хирургическим путем.

Вид рака печени (гепатобластома или злокачественная гепатома).

Диагностирован ли рак впервые или это рецидив заболевания.

Прогноз может также зависеть от:

Особенностей раковых клеток (как они выглядят под микроскопом).

Снижается ли уровень АФП в крови после начала химиотерапии.

Рак печени у детей можно вылечить, если опухоль маленькая и ее можно полностью удалить с помощью хирургической операции. Полное удаление опухоли чаще возможно в случае гепатобластомы, чем в случае злокачественной гепатомы.