Внутренний отек квинке. Отек квинке - симптомы, причины и лечение

Отек Квинке (другие названия - острый ангионевротический отек, гигантская крапивница, трофоневротический отек, ангиоотек) - это развивающийся внезапно ограниченный или диффузный отек подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек. Отеку Квинке подвержены и взрослые, и дети, но чаще заболевание встречается в молодом возрасте, в особенности у женщин. У детей и пожилых людей наблюдается редко.

Причины отека Квинке

В основе аллергического отека лежит аллергическая реакция антиген-антитело. Выделяющиеся в предварительно сенсибилизированном организме биологически активные вещества - медиаторы (гистамин, кинины, простагландины) вызывают местное расширение капилляров и вен, происходит повышение проницаемости микрососудов и развивается отек тканей. Причиной аллергического отека может быть воздействие специфических пищевых продуктов (яйца, рыба, шоколад, орехи, ягоды, цитрусовые, молоко), лекарственных и других аллергенов (цветы, животные, укусы насекомых).

В части случаев причину отека Квинке установить не удается (так называемый идиопатический отек).

Симптомы отека Квинке

Заболевание начинается внезапно. В течение нескольких минут, реже часов, на разных участках лица и слизистых развивается выраженный отек. Могут наблюдаться локальные отеки губ, век, мошонки, а также слизистых оболочек полости рта (языка, мягкого неба, миндалин), дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой области. Отек редко сопровождается болевыми ощущениями, чаще больные жалуются на чувство напряженности тканей. В области отека отмечается напряжение тканей эластической консистенции, при давлении ямки не остается, пальпация (ощупывание) припухлости безболезненна.

Наиболее часто отек Квинке располагается на нижней губе, веках, языке, щеках, гортани, причем отек гортани и языка может привести к развитию асфиксии - происходит затруднение дыхания, развиваются афония, синюшность языка.

При распространении отека на головной мозг и мозговые оболочки появляются неврологические нарушения (эпилептиформные припадки, афазия, гемиплегия и др.).

Отек Квинке может держаться в течение нескольких часов или суток, затем бесследно исчезает, но может периодически рецидивировать.

Осложнения отека Квинке

Наиболее угрожающим осложнением может быть развитие отека гортани с нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности. Симптомы отека гортани - охриплость голоса, лающий кашель, прогрессирующее затруднение дыхания.

Отек слизистой желудочно-кишечного тракта может симулировать острую абдоминальную патологию, при этом могут наблюдаться диспептические расстройства, острая боль в животе, усиление перистальтики кишечника, иногда - симптомы перитонита .

Поражение урогенитальной системы проявляется симптомами острого цистита и может привести к развитию острой задержки мочи.

Наиболее опасной является локализация отека на лице, поскольку при этом возможно вовлечение в процесс мозговых оболочек с появлением менингеальных симптомов или лабиринтных систем, что проявляется признаками синдрома Меньера (головокружение, тошнота, рвота). При отсутствии неотложной квалифицированной помощи такой отек может повлечь за собой летальный исход.

Возможно сочетание острой крапивницы и отека Квинке.

Обследование при отеке Квинке

Дифференциальную диагностику проводят с лимфостазом, коллатеральным отеком при периостите, рожистом воспалении, синдроме Мелькерсона-Розенталя. При синдроме Мелькерсона-Розенталя наряду с отеком губы хронического течения выявляются складчатость языка и неврит лицевого нерва. При рожистом воспалении губы имеется гиперемия (покраснение) в области поражения в виде языков пламени.

Неотложная первая помощь при отеке квинке

При снижении АД - подкожно вводят 0,1–0,5 мл 0,1% раствора адреналина;
При асфиксии (отек слизистой оболочки дыхательных путей) инъекции адреналина;
Гормональная терапия: глюкокортикоиды (преднизолон 60-90 мг в/м или в/в; дексазон 8-12 мг в/в;)
Десенсибилизирующее лечение: антигистаминные средства (супрастин 2% - 2,0 в/м, Кларитин, Зиртек, Эриус, Телфаст).
Мочегонные препараты: лазикс 40-80 мг в/в стуйно в 10-20 мл физиологического раствора;
Препараты ингибиторы протеаз: контрикал - 30000 ЕД в/в в 300 мл физиологического раствора, эпсилон-аминокапроновая кислота 5% - 200 мл в/в капельно, затем - по 100 мл через 4 часа или по 4 г per os 4-5 раз в день до полного купирования реакции;
Дезинтоксикационная терапия - гемосорбция, энтеросорбция;
Госпитализация в аллергологическое отделение.

Лечение отека поэтапное:

Устранение контакта с аллергеном;
назначение препаратов для повышения тонуса симпатической нервной системы (препараты кальция, аскорбиновая кислота, эфедрин);
снижение парасимпатической активности (атропин) и уровня гистамина (димедрол, супрастин, тавегил);
Необходима витаминотерапия - назначают аскорутин для снижения проницаемости сосудов;
Показаны десенсибилизирующая терапия (АКТГ, кортизон, преднизолон) курс лечения витаминами группы B и гамма-глобулином
Основой лечения наследственной формы отека Квинке являются лекарственные препраты, усиливающие продукцию в организме недостающего С1-ингибитора

Лечение гормонами при отсутствии противопоказаний к гормонотерапии рекомендуется проводить в стационаре.

Профилактика

Единственной обоснованной профилактикой является избегание контакта с аллергенами.

Отек Квинке - остро возникающий, безболезненный, отек глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек, обусловленный увеличением проницаемости сосудов. В некоторых случаях может приводить к полному закрытию дыхательных путей и смерти.

Впервые заболевание было описано в 1882 году, немецким врачом и исследователем Генрихом Квинке.
Более 90% всех случаев отека Квинке и обращений за скорой медицинской помощью связано с применением медикаментов, особенно ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл).
Отек Квинке может быть нескольких видов:
- Наследственный отек Квинке
- Приобретенный отек Квинке
- Отек Квинке связанный с аллергическими реакциями (чаще с крапивницей)
- Отек Квинке связанный с приемом медикаментов (чаще у пожилых на ингибиторы АПФ)
- Отек Квинке невыясненной причины (идиопатический)

Наследственный отек Квинке редкое заболевание развивающиеся лишь у 1 человека из 150 тысяч населения. Впервые было описано в 1888 году у пяти поколений членов американской семьи. Начало эпизодов заболевания чаще регистрируется в возрасте 7-15 лет. У всех пациентов с наследственным отеком Квинке имеется склонность к развитию аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка , аутоиммунный тироидит и др.). Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу и шанс рождения ребенка у пары, в которой один родитель болен, равен 50 %.
Случаи приобретенного отека Квинке достаточно редки за период 1997-2008 года было описано лишь 50 случаев заболевания. Заболевание чаще развивается у людей старше 50 лет.
Частота развития отека Квинке связанного с применение ингибиторов АПФ составляет 1-2 случая на 1 тыс. населения.

Состояние иммунной системы и механизм развития отека Квинке

Для понимания причины и механизма возникновения наследственного отека Квинке необходимо разобрать одну из составляющих иммунной системы. Речь пойдет о системе комплимента. Система комплемента – это важный компонент как врожденного, так и приобретенного иммунитета, состоящая из комплекса белковых структур.

Система комплемента участвует в реализации иммунного ответа и предназначена для защиты организма от действия чужеродных агентов. Кроме того система комплемента учувствует в воспалительных и аллергических реакциях. Активация системы комплемента приводит к выбросу из специфических иммунных клеток (базофилы, тучные клетки) биологически активных веществ (брадикинина, гистамина, и др.), что в свою очередь стимулирует воспалительную и аллергическую реакцию.

Все это сопровождается расширением сосудов, увеличением их проницаемости для компонентов крови, снижением артериального давления, появлением различных высыпаний и отека. Система комплемента регулируется специфическими ферментами, одним из таких ферментов является ингибитор С1. Количество и качество которого определяет развитие отека Квинке. Научно доказано, что недостаток ингибитора С1, является основной причиной развития наследственного и приобретенного отека Квинке. Исходя из своей функции ингибитор С1 должен сдерживать и контролировать активацию комплемента. Когда его не хватает, происходит неконтролируемая активация комплимента и из специфических клеток (тучные клетки, базофилы), осуществляется массивный выброс биологически активных веществ запускающих механизмы аллергической реакции (брадикинин, серотонин, гистамин и др.). Основной причиной отека является брадикинин и гистамин, которые расширяют сосуды и увеличивают проницаемость сосудов для жидкой составляющей крови.

В случае аллергического отека Квинке механизм развития сходен с анафилактической реакцией. см. Механизм развития анафилаксии

Механизм образования отека

Отек возникает в глубоких слоях, подкожной жировой клетчатке и слизистых в результате расширения сосудов (венул) и увеличения их проницаемости для жидкой составляющей крови. В результате в тканях накапливается межтканевая жидкость, которая и определяет отек. Расширение сосудов и увеличение их проницаемости происходит в результате выброса биологически активных веществ (брадикинина, гистамина и др.) по описанным выше механизмам (система комплемента, механизм развития анафилаксии).

Стоит отметить, что процесс развития отека Квинке и крапивницы схожи. Только при крапивнице происходит расширение сосудов в поверхностных слоях кожи.

Причины отека Квинке

Основные факторы, провоцирующие проявление наследственного отека Квинке:

Стресс эмоциональный и физический
Инфекционные заболевания
Травма
Хирургические вмешательства, в том числе и стоматологические манипуляции
Менструальный цикл
Беременность
Прием контрацептивов, содержащих эстрогены

Проявлению приобретенного отека Квинке способствуют следующие заболевания:

Неходжкинская лимфома
Первичная криоглобулинемия
Лимфоцитарная лимфома
Макроглобулинемия Вальденстрема

Все эти заболевания способствуют снижению уровня ингибитора С1 и повышают возможность неконтролируемой активации комплемента с выбросом биологически активных веществ.

При отеке Квинке связанного с применением ингибиторов АПФ, в основе развития заболевания лежит снижение уровня специфического фермента (ангиотензина II), что в свою очередь приводит к повышению уровня брадикина. И соответственно это ведет к отеку. Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), препараты в основном применяются для контроля артериального давления. Симптомы отека Квинке после употребления таких медикаментов появляются не сразу. В большинстве случаев (70-100%), они проявляются в течение первой недели лечения данными препаратами.

Причины аллергического отека Квинке см. Причины анафилаксии

Виды отека Квинке

Вид	Механизм развития и характеристика	Внешние проявления
Наследственный отек Квинке	Повторяющиеся отеки в любой части тела без крапивницы; случаи отека Квинке в семье; начало в детском возрасте; ухудшение состояния в пубертатном возрасте.
Приобретенный отек Квинке	Развивается у лиц среднего возраста, проявляется так же без крапивницы. В семье не зарегистрированы случаи отека Квинке.
Отек Квинке связанный с приемом ингибиторов АПФ	Возникает в любой части тела, чаще в области лица, не сопровождается крапивницей. Развивается впервые 3 месяца лечения ингибиторами АПФ.
Аллергический отек Квинке	Часто развивается одновременно с крапивницей и сопровождается зудом, часто является компонентом анафилактической реакции. Начало вызвано контактом с аллергеном. Длительность течения отека в среднем 24-48 часов.
Отек Квинке без найденных причин (идиопатический)	За 1 год 3 эпизода отека Квинке без выясненной причины. Чаще развивается у женщин. Крапивница возникает в 50% случаев.

Симптомы отека Квинке, фото

Предвестники отека Квинке

Предвестники отека Квинке: покалывание, жжение в области отека. У
35% пациентов розовеет или краснеет кожа туловища или конечностей до или во время отека.

Для того чтобы разобраться с симптомами отека Квинке, нужно понимать, что появление симптомов и их характеристика различна в зависимости от вида отека. Так отек Квинке при анафилактическом шоке или другой аллергической реакции будет отличаться от эпизода наследственного или приобретённого отека Квинке. Рассмотрим симптомы отдельно для каждого вида отека Квинке.

Вид отека	Симптомы
Вид отека	Начло и продолжительность отека	Место появления	Характеристика отека	Особенности
Аллергический Отек Квинке	От нескольких минут до часа. Обычно через 5-30 минут. Процесс разрешается через несколько часов или на 2-3 сутки.	Чаще область лица и шеи (губы, веки, щеки), нижние и верхние конечности, половые органы. Отек может возникнуть в любой части тела.	Отек плотный, не образует ямки после надавливания. Отек бледный или слегка красный.	В большинстве случаев сопровождается крапивницей, зудящими высыпаниями.
Отек Квинке наследственный и приобретенный, а так же связанный с приемом ингибиторов АПФ,	Отек в большинстве случаев развивается в течение 2-3 часов и исчезает за 2-3 дня, но у некоторых больных может присутствовать до 1 недели.	Отеки чаще появляются в области глаз, губ, языка, половых органов, однако могут проявиться в любой части тела.	Отек чаще бледный, напряженный, отсутствует зуд и покраснение, не остается ямки после надавливания.	Не сопровождается крапивницей.
Отек Квинке без найденных причин	См. аллергический отек Квинке			Крапивница возникает в 50% случаев

Симптомы отека Квинке в зависимости от места возникновения

Место отека	Симптомы	Внешние проявления
Отек гортани, языка.	Самое опасное осложнение отека Квинке. Симптомы: нарушение глотание, першение, кашель, нарастающая хрипота, затрудненное дыхание, дыхательная недостаточность.
Отек в области легких	Выпот жидкости плевральную полость: кашель, боль в груди.
Отек стенки кишечника	Боли в области живота, рвота, диарея.
Отек мочевыводящих путей	Задержка мочи
Отек мозговых оболочек	Головная боль, возможны судороги, нарушение сознания.

Первая неотложная помощь при отеке Квинке

Нужно ли вызывать скорую?
Скорую помощь необходимо вызывать при любом случае отека Квинке. Особенно если это первый эпизод.
Показания к госпитализации:

Отек языка
Затрудненное дыхание, вызванное отеком дыхательных путей.
Отек кишечника (симптомы: боли в области живота, диарея, рвота).
Отсутствие или незначительный эффект от лечения в домашних условиях.

Чем помочь до приезда скорой помощи?

Освободить дыхательные пути
Проверить наличие дыхания
Проверить пульс и давление
При необходимости выполнить сердечно-легочную реанимацию. см. Первая помощь при анафилактическом шоке .
Ввести медикаменты

Тактика медикаментозного лечения при неаллергическом отеке Квинке и при аллергическом немного отличается. Учитывая тот факт, что неаллергический отек Квинке плохо реагирует на основные медикаменты (адреналин, антигистаминные средства, глюкокортикоидные препараты) применяемы для лечения острых аллергических реакций. Однако как показывает практика лучше начать именно с этих медикаментов, особенно если случай отека Квинке впервые выявлен и еще не определена его точная причина.

Препараты вводятся в определенной последовательности. В начале, всегда вводится адреналин, затем гормоны и антигистаминные средства. Однако при не столь выраженной аллергической реакции достаточно введение гормонов и антигистаминных средств.

Адреналин

При первых же симптомах отека Квинке следует ввести адреналин. Это препарат выбора при всех аллергических реакция угрожающих жизни.

Куда вводить адреналин?
Обычно на догоспитальном этапе препарат вводится внутримышечно. Лучшее место для введения адреналина, это средняя треть наружной поверхности бедра. Особенности кровообращения в этой области позволяют препарату быстрее распространиться по организму и начать действовать. Однако адреналин может вводиться и в другие части тела, к примеру, в дельтовидную мышцу плеча, ягодичную мышцу и др. Стоит отметить, что в экстренных ситуациях, когда возникает отек в области шеи, языка, адреналин вводят в трахею или под язык. При необходимости и возможности адреналин вводят внутривенно.

Сколько вводить?
Обычно в таких ситуациях существует стандартная доза для взрослых 0,3-0,5 мл 0,1% раствора адреналина, для детей 0,01 мг/кг веса в среднем 0,1-0,3 мл 0,1% раствора. При отсутствии эффекта введение можно повторять каждые 10-15 минут.

В настоящее время существуют специальные приспособления для удобного введения адреналина, в которых доза строго определена и дозирована. Такими приспособлениями являются шприц-ручка EpiPen, устройство звуковой инструкцией по применению Allerjet. В США и странах Европы, такие устройства носит каждый страдающий анафилактическими реакциями и при необходимости самостоятельно могут произвести себе введение адреналина.
Основные эффекты препарата: Снижает высвобождение веществ аллергической реакции (гистамина, брадикинина и др.), повышает артериальное давление, устраняет спазм в бронхах, повышает эффективность работы сердца.

Гормональные препараты

Для лечения аллергической реакции применяют следующие препараты: дексаметазон, преднизолон, гидрокортизон.

Куда вводить?
До приезда скорой помощи можно ввести медикаменты внутримышечно, в ту же ягодичную область, но по возможности внутривенно. При отсутствии возможности введения с помощью шприца, возможно содержимое ампулы просто вылить под язык. Под языком находятся вены через препарат хорошо и быстро всасывается. Эффект при введении препарата под язык наступает гораздо быстрее чем при введении внутримышечно даже внутривенно. Так как при попадании лекарственного средства в подъязычные вены оно сразу распространяется, минуя печеночный барьер.

Сколько вводить?

Дексаметазон от 8-до 32 мг, в одной ампуле 4 мг, 1 таблетка 0,5 мг.
Преднизолон от 60-150 мг, в одной ампуле 30 мг, 1 таблетка 5 мг.

Медикаменты существуют и в таблетках, однако скорость наступления эффекта гораздо ниже, чем при вышеперечисленных методах введения (в/м и в/в). При необходимости гормоны можно принять в виде таблеток в указанных дозах.
Основные эффекты препаратов: снимают воспаление, отек, зуд, повышают артериальное давление, останавливает высвобождение веществ вызывающих аллергические реакции, способствуют устранению бронхоспазма и улучшению работы сердца.

Антигистаминные препараты

В основном применяются препараты блокирующие Н1-рецепторы (лоратадин, цетиризин, клемастин, супрастин). Однако доказано, что противоаллергический эффект усиливается при сочетании Н1 и Н2 гистаминблокаторов. К блокаторам Н2- рецепторов относятся: фамотидин, ранитидин и др.

Куда вводить?
Лучше ввести препарат внутримышечно, однако и в виде таблеток препараты будут работать, но с более поздним наступлением эффекта.

Сколько вводить?
Супрастин – 2 мл-2%; в таблетках 50 мг;
Клемастин – 1 мл – 0,1%;
Цетиризин - 20мг;
Лоратадин – 10 мг;
Фамотидин – 20-40 мг;
Ранитидин – 150-300 мг;

Основные эффекты препаратов: устраняют отек, зуд, покраснение, останавливают высвобождение веществ запускающих аллергическую реакцию (гистамина, брадикинина и др.).

Медикаменты, применяемые при неаллергическом отеке Квинкес вязанный с понижением уровня С1-ингибитора (наследственный, приобретенный отек Квинке)

Препараты, которые обычно вводятся при госпитализации:

Очищенный концентрат С1-ингибитора, вводится внутривенно, применяется в странах Европы и США. В РФ пока не применяется.
В случае отсутствии концентрата С1-ингибитора. Вводят свежезамороженную плазму 250-300 мл, которая содержит достаточное количество С1-ингибитора. Однако в некоторых случаях её применение может усилить обострение отека Квинке.

Препараты, которые возможно ввести самостоятельно до приезда скорой помощи:

Аминокапроновая кислота 7-10 г в сутки внутрь до полного прекращения обострения. По возможности поставить капельницу в дозе 100-200 мл.
Эффекты: препарат обладает противоаллергической активностью, нейтрализует действие биологически активных веществ аллергии (бадикинин, калеикреин и др.), снижает проницаемость сосудов, что способствует устранению отека.
Препараты мужских половых гормонов (андрогены): даназол, станазол, метилтестестерон.

Дозы: даназол 800мг в сутки; станазолол 4-5 мг в сутки, способ приема внутрь или внутримышечно; метилтестестерон 10-25 мг в сутки способ приема, под язык.

Эффекты: данные препараты усиливают выработку С1- ингибитора, тем самым повышая его концентрацию в крови, что устраняет основной механизм развития заболевания.

Противопоказания: беременность, лактация, детский возраст, рак простаты. У детей вместе андрогенов применяют аминокапроновую кислоту.

Что делать при отеке гортани?

В случае отека гортани, возможно полное закрытие дыхательных путей, при котором медикаментозное лечение не всегда эффективно. В этом случае для спасения жизни можно выполнить прокол или разрез перстнещитовидной связки (крикотириотомия). см. Как обеспечить проходимость дыхательных путей при отеке гортани?

Лечение в больнице

В каком отделении лечат?

В зависимости от тяжести и характера отека пациента направляют в соответствующее отделение. К примеру, пациента направят в реанимационное отделение при тяжелом анфилактическом шоке. При отеке гортани это может быть ЛОР отделение или та же реанимация. В случае отека Квинке средней тяжести не угрожающего жизни, пациент проходит лечение в отделении аллергологии или обычном терапевтическом отделении.

Чем лечат?
При аллергическом отеке Квинке , являющимся частью анафилактической реакции препаратами выбора являются адреналин, глюкокортикоидные гормоны, антигистаминные средства. Кроме того проводят дезинтоксикационную терапию, путем внутривенного введения специальных растворов (реоплюглюкин, рингер лактат, физ. раствор и др.). В случае пищевого аллергена применяются энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, белый уголь и др.). Так же проводится симптоматическая терапия в зависимости от возникших симптомов, а именно при затрудненном дыхании применяют средства снимающие спазм бронхов и расширяющие дыхательные пути (эуфилин, сальбутамол и др.)

При неаллергическом отеке Квинке (наследственный, приобретенный отек Квинке), сопровождающимся снижение в крови концентрации ингибитора С1, тактика лечения несколько отличается. В этом случае адреналин, гормоны, антигистаминные средства не являются препаратами первого выбора, так как их эффективность при данных видах отека Квинке не столь высока.
Препаратами первого выбора являются, те которые повышают в крови недостающий фермент (ингибитор С1). К ним относятся:

Очищенный концентрат С1-ингибитора;
Свежезамороженная плазма;
Препараты мужских половых гормонов: даназол, станазолол;
Антифибринолитические препараты: аминокапроновая кислота, транексамовая кислота.

В случае тяжелого отека гортани и полного закрытия дыхательных путей проводят надрез перстнещитовидной связки, устанавливают специальную трубку для альтернативного пути дыхания (трахеостомия). При тяжелых случаях переводят на аппарат искусственного дыхания.
Длительность пребывания в больнице зависит от тяжести течения заболевания. В среднем при лечении в терапевтическом отделении срок пребывания пациента в стационаре 5-7 дней.

Профилактика отека Квинке

В случае аллергической причины отека, в первую очередь следует устранить контакт с аллергеном и соблюдать гипоаллергенную диету.
Лицам, у которых в семье есть случаи отека Квинке, следует с осторожностью принимать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а так же антагонисты рецепторов ангиотензина II (валсартан, эпросартан). При возникновении эпизодов отека Квинке по причине применения данных медикаментов, следует их заменить, на препараты другой группы.
Лицам с наследственным отеком Квинке, по возможности следует избегать оперативных вмешательств и травм.
Для профилактики эпизодов отека Квинке, связанного со снижением ингибитора С1, препаратами выбора являются синтетические мужские гормоны (андрогены), даназол и станазолол. Эти препараты стимулируют выработку ингибитора С1. В начале доза приема составляет 800 мг в сутки, затем по достижению эффекта доза снижается до 200 мг в сутки, вплоть до приема минимальной дозы через день. Препараты противопоказаны: беременным, кормящим матерям, детям, больным раком простаты.
У детей вместо применения мужских гормонов для профилактики используются аминокапроновая, транексамовая кислоты, которые обладают более высоким профилем безопасности.
Перед проведением хирургических вмешательств, следует проводить кратковременную профилактику. Препараты выбора: свежезамороженная плазма, андрогены, ну и конечно концентрат С1-ингибитора (при возможности).

– это остро возникающее заболевание, характеризующееся появлением четко ограниченного ангиоотека кожи, подкожной клетчатки, а также слизистой оболочки различных органов и систем организма. Основные причинные факторы – истинная и ложная аллергия, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангиоотек остро возникает и проходит в течение 2-3 суток. Лечебные мероприятия при отеке Квинке включают купирование осложнений (восстановление проходимости дыхательных путей), проведение инфузионной терапии (в том числе C1-ингибитора и аминокапроновой кислоты при наследственных отеках), введение глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов.

МКБ-10

T78.3 Ангионевротический отек

Общие сведения

Причины

Приобретенный отек Квинке нередко развивается в ответ на проникновение в организм аллергена – медикаментозного средства, пищевого продукта, а также при укусах и ужалениях насекомых. Возникающая при этом острая аллергическая реакция с выбросом медиаторов воспаления повышает проницаемость сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локального или распространенного отека тканей на лице и в других местах организма. Отек Квинке может развиваться и при псевдоаллергии , когда гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии имммунологической стадии.

Еще один из причинных факторов, способствующих возникновению отека – прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана). В этом случае ангиоотеки наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста. Механизм возникновения отека при употреблении этих препаратов обусловлен блокадой ангиотензинпревращающего фермента, в результате чего снижается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и замедляется разрушение вазодилататора брадикинина.

Отек Квинке может развиваться также при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы. При этом дефицит C1-ингибитора возникает как при его недостаточном образовании, так и при повышенном использовании и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке в результате генных мутаций нарушается структура и функция C1-ингибитора, возникает избыточная активация комплемента и фактора Хагемана, и как следствие – повышенное образование брадикинина и C2-кинина, которые повышают сосудистую проницаемость и приводят к образованию ангиоотеков. Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем C1-ингибитора, например, при семейной мутации гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами. Нередко различные причинные факторы сочетаются между собой.

Классификация

По клиническим проявлениям различают острое течение отека Квинке, продолжающее менее 1,5 месяцев и хроническое течение, когда патологический процесс продолжается 1,5-3 месяца и дольше. Выделяют изолированные и сочетающиеся с крапивницей ангиоотеки.

В зависимости от механизма развития отека различают заболевания, обусловленные нарушением регуляции системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация), приобретенные (с дефицитом ингибитора), а также ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ, вследствие аллергии или псевдоаллергии, на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.

Симптомы отека Квинке

Ангионевротический отек развивается, как правило, остро в течение 2-5 минут, реже ангиоотек может формироваться постепенно с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких часов. Типичные места локализации – участки тела, где имеется рыхлая клетчатка: в области век, щек, губ, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин. Если отек развивается в области гортани, появляется осиплость голоса, нарушается речь, возникает свистящее стридорозное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости – появлению сильных болей в области живота, тошноты, рвоты, расстройства стула. Значительно реже встречается отек Квинке с поражением слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (отмечается задержка мочи , боли при мочеиспускании), плевры (боли в грудной клетке, одышка, общая слабость), головного мозга (симптомы преходящего нарушения мозгового кровообращения), мышц и суставов.

Отек Квинке при аллергической и псевдоаллергической этиологии в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полость носа, бронхолегочная система, ЖКТ), осложняться развитием анафилактического шока .

Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает в возрасте до 20 лет, проявляется медленным развитием симптомов заболевания и их нарастанием в течение суток и постепенным обратным развитием в течение 3-5 дней, частым поражением слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке вследствие наследственных нарушений имеет тенденцию к рецидивированию, повторяясь от нескольких раз в году до 3-4 раз в неделю под влиянием самых различных провоцирующих факторов – механического повреждения кожных покровов (слизистой оболочки), простудного заболевания, стресса, приема алкоголя, эстрогенов, ингибиторов АПФ и т. д.

Диагностика

Характерная клиническая картина, типичная для отека Квинке с локализацией на лице и других открытых участках тела, позволяет быстро установить правильный диагноз. Труднее ситуация при появлении картины «острого живота » или транзиторной ишемической атаки , когда приходится дифференцировать наблюдаемые симптомы с целым рядом заболеваний внутренних органов и нервной системы. Еще сложнее разграничить наследственный и приобретенный ангиоотек, выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие.

Тщательный сбор анамнестических сведений позволяет определить наследственную предрасположенность в плане аллергических заболеваний, а также наличие у родственников больного случаев отека Квинке без выявления у них каких-либо аллергозов. Стоит расспросить и о случаях смерти родственников от удушья или частых обращений к хирургам по поводу приступов повторных сильных болей в животе без проведения им каких-либо оперативных вмешательств. Необходимо также выяснить, болел ли сам пациент каким-либо аутоиммунным или онкологическим заболеванием, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.

Анализ жалоб и данных осмотра нередко позволяет ориентировочно разграничить наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, для наследственных ангиоотеков характерны медленно нарастающие и длительно сохраняющиеся отеки, часто поражающие слизистую гортани и пищеварительного тракта. Симптоматика нередко появляется после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, при чем антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. При этом нет других проявлений аллергии (крапивницы, бронхиальной астмы), что характерно для отеков аллергической этиологии.

Лабораторная диагностика при ангиоотеках неаллергической природы позволяет выявить снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. При отеке Квинке, связанном с аллергией, выявляется эозинофилия крови , повышение уровня общего IgE, положительные кожные пробы .

При наличии стридорозного дыхания при отеке гортани может потребоваться проведение ларингоскопии, при абдоминальном синдроме – внимательный осмотр хирурга и проведение необходимых инструментальных исследований, в том числе эндоскопических (лапароскопия , колоноскопия). Дифференциальная диагностика отека Квинке проводится с другими отеками, обусловленными гипотиреозом , синдромом сдавления верхней полой вены , патологией печени, почек, дерматомиозитом .

Лечение отека Квинке

В первую очередь при ангиоотеке любой этиологии необходимо устранить угрозу для жизни. Для этого важно восстановить проходимость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергическом ангиоотеке вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, устраняется контакт с потенциальным аллергеном, выполняется инфузионная терапия , энтеросорбция.

При отеке Квинке наследственного генеза в острый период рекомендуется введение C1-ингибитора (при наличии), свежезамороженной нативной плазмы, антифибринолитических лекарственных средств (аминокапроновой или транексамовой кислоты), андрогенов (даназола, станозола или метилтестостерона), а при ангиоотеке в области лица и шеи – глюкокортикоидов, фуросемида. После улучшения состояния и достижения ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжают. Применение андрогенов противопоказано в детском возрасте, у женщин во время беременности и кормления грудью, а также у мужчин со злокачественными опухолями предстательной железы. В этих случаях используют прием внутрь раствор аминокапроновой (или транексамовой) кислоты в индивидуально подобранных дозах.

Больным с наследственным отеком Квинке перед проведением стоматологических процедур или оперативных вмешательств в качестве краткосрочной профилактики рекомендуется прием транексамовой кислоты за двое суток до операции или андрогенов (при отсутствии противопоказаний) за шесть суток до хирургической процедуры. Непосредственно перед инвазивным вмешательством рекомендуется провести инфузию нативной плазмы или аминокапроновой кислоты.

Прогноз и профилактика

Исход отека Квинке зависит от тяжести проявлений и своевременности проведения лечебных мероприятий. Так отек гортани при отсутствии неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница, сочетающаяся с отеком Квинке и продолжающаяся в течение шести месяцев и более, у 40% пациентов далее наблюдается еще на протяжении 10 лет, а у 50% может наступить длительная ремиссия даже без поддерживающего лечения. Наследственные ангиоотеки периодически рецидивируют на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни больных отеком Квинке.

При аллергическом генезе заболевания важно соблюдать гипоаллергенное питание, отказаться от приема потенциально опасных медикаментов. При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.

Отек Квинке – это острое, внезапно развивающееся тяжелое заболевание, которое затрагивает подкожную жировую клетчатку и слизистые оболочек. Эта патология имеет еще несколько названий: острый ангионевротический отек, трофоневротический отек, гигантская крапивница, ангиоотек.

Описал его впервые немецкий терапевт Квинке в 19 веке. Основу его развития составляет аллергическая реакция немедленного типа с выделением биологически активных веществ: гистамина, гепарина, серотонина и пр. Под их влиянием проницаемость мельчайших сосудов повышается и потому развивается отек.

Заболеть могут люди всех возрастных групп, но наиболее часто отек Квинке встречается у молодых женщин. В детском и пожилом возрасте болеют гораздо реже.

Что это такое?

Отёк Квинке - реакция на воздействие различных биологических и химических факторов, часто имеющая аллергическую природу. Проявления ангионевротического отёка - увеличение лица либо его части или конечности. Заболевание названо по имени немецкого врача Генриха Квинке, впервые описавшего его в 1882 году.

Причины возникновения

Отек Квинке может быть аллергическим и псевдоаллергическим.

Аллергический отек Квинке появляется при контакте с аллергеном. Для развития аллергической реакции организм уже должен быть сенсибилизирован — встреча с аллергеном уже была, и в организме выработались антитела. При повторном попадании этого аллергена в месте контакта вызывается воспаление: появляется расширение мелких сосудов, повышается их проницаемость и вследствие этого возникает отек тканей.

Аллергеном могут быть:

Цветочная пыльца.
Укусы различных насекомых.
Шерсть и продукты жизнедеятельности животных.
Косметика.
Пищевые продукты (цитрусовые, шоколад, яйца, рыбные продукты, различные ягоды).
Лекарственные препараты. Наиболее часто бывает реакция на антибиотики, обезболивающие, вакцины. Реакция может быть вплоть до анафилактического шока, особенно если препарат вводится инъекционно. Редко вызывают анафилактический шок витамины, оральные контрацептивы.

Псевдоаллергический отек является наследственным заболеванием, у больных наблюдается патология системы комплемента. Данная система отвечает за запуск аллергической реакции. В норме реакция запускается только при попадании аллергена в организм. А при патологии системы комплемента активация воспаления происходит и от теплового или химического воздействия, в ответ на стресс.

Симптомы отека Квинке

Отек Квинке проявляется возникновением определенных симптомов, это появление отёков в местах с развитой подкожной клетчаткой - на губах, веках, щеках, слизистой рта, половых органов. Цвет кожи при этом не меняется. Зуд отсутствует. В типичных случаях он бесследно исчезает через несколько часов (до 2-3 суток). Отек может распределяться на слизистую оболочку гортани, что может вызывать затруднение дыхания.

При этом отмечается охриплость голоса, лающий кашель, затрудненное дыхание (сначала выдох, потом вдох), шумное дыхание, лицо гиперемированное, затем резко бледнеет. Возникает гиперкапническая кома и затем может наступить смерть. Также отмечается тошнота, рвота, боль в животе, усиленная перистальтика.

Ангионевротический отёк отличается от обычной крапивницы лишь глубиной поражения кожи. Следует заметить, что проявления крапивницы и ангионевротического отёка могут возникать одновременно или чередоваться.

Осложнения

При отеке Квинке, затрагивающем любой орган, особенно если он сопровождается интенсивными проявлениями крапивницы, может молниеносно развиться анафилактический шок. Это – крайне опасная для жизни аллергическая реакция, распространяющаяся на весь организм. Проявляется в следующих симптомах:

генерализованный (распространенный) зуд;
отеки тканей глотки, языка, гортани;
тошнота, рвота, спазматические боли в животе, понос;
судороги, остановка дыхания, кома;
появление крапивницы (отечные и зудящие красно-розовые пятна, волдыри);
слезотечение, чихание, спазм бронхов с чрезмерной выработкой слизи, блокирующей поступление кислорода;
учащенный пульс, падение кровяного давления, нарушение ритма сердечной мышцы, нарастание острой сердечнососудистой недостаточности.

К фатальным для пациента последствиям приводит также неправильное лечение ангионевротического отека с наследственным характером.

Как выглядит Отек Квинке, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Первая помощь

Отек Квинке развивается очень непредсказуемо и несет угрозу для жизни больного. Поэтому первое, что нужно сделать – вызвать бригаду скорой помощи, даже если состояние на данный момент удовлетворительное и стабильное. И ни в коем случае нельзя поддаваться панике. Все действия должны быть быстрыми и четкими.

До приезда бригады неотложной скорой помощи необходимо:

Усадить больного в удобном положении, успокоить
Дать антигистаминный препарат (фенкарол, диазолин, димедрол). Более действенны инъекционные формы антигистаминных препаратов, так как не исключено, что развивается отек желудочно-кишечного тракта и нарушено всасывание веществ. В любом случае необходимо принять 1 – 2 таблетки препарата, если нет возможности сделать укол. Лекарство ослабит реакцию и облегчит состояние до приезда неотложки.
Ограничить контакт с аллергеном. При укусе насекомого (осы, пчелы) необходимо вынуть жало. Если самостоятельно этого сделать не удается, нужно дождаться приезда специалистов.
В качестве сорбентов можно использовать энтеросгель либо обычный активированный уголь.
Обязательно обильное щелочное питье (на 1000 мл воды 1 г соды, либо нарзан, либо боржоми). Обильное питье способствует выведению аллергена из организма.
Обеспечить хороший доступ свежего воздуха, убрать предметы, затрудняющие дыхание.
Дабы уменьшить отек и зуд, на отечную область можно наложить холодный компресс, грелку с холодной водой, лед.

При тяжелой степени отека лучше не предпринимать никаких мер самостоятельно, чтобы не спровоцировать ухудшение состояния пациента, и дождаться скорую помощь. Главное – не навредить.

Диагностика

Первым делом врач проводит осмотр с целью ознакомления с наличествующими симптомами. Кроме того, обязательно берется во внимание реакция отека на введение адреналина.

Следующий этап - установление причины возникновения патологии. Как правило, достаточно бывает опроса больного относительно того, какие аллергические заболевания присутствуют в его анамнезе или анамнезе его ближайших родственников, какова реакция его организма на употребление в пищу различных продуктов, прием (введение) медикаментов, контакт с животными. Иногда для обнаружения причины требуются специфические анализы крови и аллергопробы.

Чем лечить?

При аллергическом отеке Квинке, являющимся частью анафилактической реакции препаратами выбора для лечения пациентов являются адреналин, глюкокортикоидные гормоны, антигистаминные средства. Кроме того проводят дезинтоксикационную терапию, путем внутривенного введения специальных растворов (реоплюглюкин, рингер лактат, физ. раствор и др.).

В случае пищевого аллергена применяются энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, белый уголь и др.). Так же проводится симптоматическая терапия в зависимости от возникших симптомов, а именно при затрудненном дыхании применяют средства снимающие спазм бронхов и расширяющие дыхательные пути (эуфилин, сальбутамол и др.)

Имеет смысл привести данные по последним тенденциям в области противоаллергических средств, лечение которыми проводится в острый период отека Квинке и между эпизодами повторных ангионевротических отеков.

Антигистаминные средства первого поколения: хлоропирамин (супрастин), прометазин (пипольфен, дипразин), фенкарол (хифенадин), фенирамин (авил), диметинден (фенистил), тавегил (клемастин), мебгидролин (омерил, диазолин) действуют быстро (через 15-20 минут). Эффективны при купировании отека Квинке, но вызывают сонливость, удлиняют время реакции (противопоказаны водителям). Действуют на Н-1 гистаминовые рецепторы
Второе поколение блокирует рецепторы к гистамину и стабилизирует тучные клетки, из которых гистамин попадает в кровоток. Кетотифен (задитен) эффективно убирает спазм дыхательных путей. Показан при сочетании ангионевротического отека с бронхиальной асмой или бронхообструктивными заболеваниями.
Антигистамины третьего поколения не угнетают ЦНС, блокируют рецепторы к гистамину и стабилизируют стенку тучных клеток: Лоратадин (кларисенс, кларитин), Астемизол (астелонг, хасманал, исталонг), Семпрекс (акривастин), Терфенаддин (теридин, трексил), Аллергодил (ацеластин), Зиртек, Цетрин (цетиризин), Телфаст (фексофенадин).

При неаллергическом отеке Квинке (наследственный, приобретенный отек Квинке), сопровождающимся снижение в крови концентрации ингибитора С1, тактика лечения несколько отличается. В этом случае адреналин, гормоны, антигистаминные средства не являются препаратами первого выбора, так как их эффективность при данных видах отека Квинке не столь высока.

Препаратами первого выбора являются, те которые повышают в крови недостающий фермент (ингибитор С1). К ним относятся:

Очищенный концентрат С1-ингибитора;
Свежезамороженная плазма;
Препараты мужских половых гормонов: даназол, станазолол;
Антифибринолитические препараты: аминокапроновая кислота, транексамовая кислота.

Диета

Обязательным является соблюдение диеты. При этом необходимо полностью исключить не только продукты, вызывающие прямую аллергическую реакцию, но и перекрестную. Меню пациента-аллергика не должно содержать продуктов с синтетическими добавками, искусственными красителями, гистаминов. При этом рацион не должен быть обеднен за счет замены продуктов-аллергенов гипоаллергенными, подобными по содержанию калорий.

Продукты, способные вызвать аллергическую реакцию:

рыба и продукты моря, курица, яйца, молочные продукты, какао, арахисовое масло и сами орехи;
клубника, помидоры, шпинат, виноград;
специи разных видов, шоколад.

Очень осторожно людям, склонным к возникновению аллергических реакций на продукты, следует употреблять в пищу квашеную капусту, сыр, ревень, бобовые, жареные и тушеные мясные и рыбные блюда, а также бульоны. Совершенно противопоказано употребление вина даже в малых дозах.

Вызвать аллергическую реакцию также могут искусственные пищевые добавки: консерванты, красители, ароматизаторы и стабилизаторы вкуса.

Профилактика

Предупредить развитие отёчности мягких тканей поможет соблюдение определённых правил:

правильно питайтесь;
при склонности к аллергии соблюдайте щадящую диету;
принимайте витаминные комплексы для укрепления иммунитета;
исключите контакты с продуктами и препаратами, вызывающими аллергию;
при аллергических реакциях на определённые виды лекарств обязательно предупреждайте врача;
во время приёма нового вида антибиотиков держите под рукой антигистаминные препараты.

Прогноз

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным для пациента является отек Квинке с локализацией в области гортани. В таком случае только экстренное оказание медицинской помощи поможет больному избежать асфиксии. При значительном нарушении дыхания необходимо проведение трахеостомии.

Согласно историческим данным, отек Квинке впервые был описан в 1576 году Марселло Донати. Однако термин ангионевротический отек был введен в 1882 году Генриком Квинке, имя которого данное состояние носит до сих пор.

Однако только в 1964 году были выявлены химические вещества, провоцирующие развитие патологической реакции. С этих пор появилась возможность целенаправленного патогенетического лечения.

Отек Квинке - что это такое?

Отек Квинке представляет собой одну из самых сложных проблем аллергологии - это объясняется высокой распространенностью данной патологии. Так, ее частота в сочетании с составляет 49% среди всех аллергических реакций, а изолированный отек Квинке наблюдается в 11% случаев.

Отек Квинке фото 1

Причем наибольшая распространенность отмечается у лиц трудоспособного возраста. Стоит отметить, что в 2% случаев ангионевротический отек может быть наследственным, связанный с определенной патологической реакцией комплемента (определенное звено иммунной системы, защищающее человека в норме от патогенных микроорганизмов).

Отек Квинке - это состояние, при котором наблюдается отечность кожи и подкожно-жировой клетчатки. Одновременно это может сочетаться с отеком слизистых оболочек. Поэтому может поражаться дыхательная, мочевыделительная, пищеварительная и нервная системы, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (смотрите фото).

Для отека Квинке характерны некоторые особенности симптомов:

Внезапное появление (порой выявить причинный агент не так уж просто);
Развитие отечности в нижних слоях собственно кожного слоя и жировой клетчатки;
Преобладание болезненности при минимальной выраженности зуда;
Частое вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек;
Медленное разрешение отечности – в течение 72 часов, в сравнении с волдырями при крапивнице, которые быстро проходят.

Клинические признаки отека Квинке появляются после контакта с аллергенами, в их роли могут выступать различные вещества (смотрите список внизу статьи ).

Однако независимо от причинного фактора аллергический отек и крапивница развиваются из-за повышенного образования гистамина в организме. Это подтверждается следующими фактами:

Появление характерных кожных реакций при введении гистамина;
Доказанным высвобождением гранул из тучных клеток (макрофагов);
Повышенным выделением гистамина при некоторых формах крапивницы;
Клинически доказанной эффективностью антигистаминных препаратов.

Симптомы отека Квинке, фото

отечность и кожные проявления

Аллергический отек Квинке может быть 2 основных видов:

Острый – внезапно появляется при попадании причинных факторов в организм;
Остро рецидивирующий, когда в течение от 3 до 6 месяцев наблюдается минимум 3 клинических рецидива.

Симптомы отека Квине имеют следующие особенности:

Чаще всего отмечается асимметричность поражения;
Цвет-бледно-розовый или не отличается от цвета кожи;
Редкое выявление зуда, чаще присутствует боль и чувство жжения;
Для стихания клинических проявлений требуется более 24 часов;
Излюбленной локализацией являются ткани, богатые водой – периорбитальная зона, волосистая часть головы, язык, глотка, кисти, половые органы, стопы (тыльная поверхность). Однако отек может проявиться на любом месте;
Кожные проявления могут сочетаться с отеком слизистых оболочек любого органа и суставов.

Отек Квинке, фото, язык - очень опасное состояние

Симптомы у взрослых, при отеке Квинке в области гортани, как варианте ангионевротического отека, угрожают жизни. Смерть наступает из-за удушья.

При отеке гортани характерными первыми признаками являются кашель и осипший голос, по мере развития проявляется шумное дыхание и симптомы удушья.

При отеке слизистой желудка и кишечника появляются характерные симптомы - тошнота, рвота, боли в животе спастического характера.

В некоторых случаях могут отмечаться редкие формы отека Квинке, их симптомы:

1) Рецидивирующий, сочетающийся с гиперэозинофилией. При этом состоянии количество эозинофилов в несколько раз превышает норму для данного возрастного периода, также повышены лейкоциты и уровень антител, направленных против эндотелия (внутренней оболочки сосудов).

Клинически определяется повышенная температура до 40°С и кожная аллергическая сыпь.

2) Наследственная форма отека Квинке, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Эпизодически появляется отек различной локализации. Для этого заболевания характерна генетическая недостаточность белка, который ингибирует активацию комплемента.

Впервые заболевание проявляется в возрасте до 20 лет. До этого периода клинические симптомы отсутствуют. Главная опасность наследственной формы заключается в повышенном риске смерти, который наблюдается у 35% больных. Поэтому обследованию подлежат все родственники.

3) Приобретенная форма ангионевротического отека чаще встречается у пожилых пациентов и бывает связана с лимфопролиферативными заболеваниями, системной красной волчанкой и вирусным гепатитом.

Наследственные формы аллергии могут быть трех основных видов:

Первый тип наблюдается в 85% случаев. Причинная мутация возникает спонтанно, поэтому у родственников генотип, как правило, остается нормальным;
Второй тип встречается реже – в 15% случаев. Он связан с высокой концентрацией активаторов комплемента из-за того, что он не расходуется;
Третий тип наблюдается только у женщин, т.к. заболевание сцеплено с Х-хромосомой. Эта форма была описана недавно.

Для наследственной формы ангионевротического отека характерны следующие особенности:

Частая связь с хронической инфекцией;
Рецидивирующее появление отека;
Часто повторяющиеся боли в животе, сочетающиеся с тошнотой и рвотой (они могут быть причиной необоснованных хирургических вмешательств);
Сниженное содержание С4-фракции комплемента (важный диагностический признак, т.к. при его нормальных значениях вероятность наследственной формы минимальна);
Отсутствие зуда;
Частое развитие отека гортани с вовлечением в отечный синдром и языка;
Редко наблюдается крапивница;
Обострения повторяются с разной периодичностью. У одних пациентов – 1 раз в неделю, у других – 1 раз в год.

Отек Квинке у детей - особенности

признаки отека Квинке у детей, фото

Симптомы отека Квинке у детей несколько отличаются от взрослых - это требует предельной внимательности от родителей. Появление любых подозрительных симптомов должно быть поводом для консультации у врача.

Особенностями отека в детском возрасте являются:

Возможность проявления на любом участке тела, а не только на гидрофильных (содержащих большое количество воды);
Частое появление высыпаний на коже по типу ;
Возбужденное состояние;
Повышенная температура, потеря сознания;
Боли в животе, тошнота и рвота.

Очень часто отек Квинке у ребенка сопровождается поражением гортани. Это чревато смертельным удушьем, если вовремя не будет оказана помощь.

Первая помощь при отеке Квинке включает в себя следующие мероприятия:

Обязательный вызов скорой помощи с описанием ситуации;
Прекратить поступление аллергена в организм;
При укусе насекомого накладывают на это место пузырь со льдом, а выше места укуса – накладывают давящую повязку, предупреждающую дальнейшее поступление аллергена в кровоток;
Промывание желудка и прием активированного угля, если отек связан пищевыми продуктами;
Обеспечить поступление кислорода в помещение (открывают форточки);
Дать принять любой антигистаминный препарат. Однако при наличии отека слизистой пищеварительного тракта всасывание его нарушено, поэтому требуется внутривенное или внутримышечное введение (этим занимаются врачи скорой помощи).

Если отек Квинке у человека повторяется, то у него уже есть специально заготовленные шприцы с адреналином и гормональным препаратом. Они выпускаются фармацевтической промышленностью.

Лечение отека Квинке, препараты

Первоочередное направление в лечении отека Квинке и анафилактического шока занимают антигистаминные препараты второго поколения. Их эффективность обусловлена подавлением синтеза гистамина и его действия с рецепторами. Дополнительным эффектом является противовоспалительный.

Представителями антигистаминных препаратов первого поколения являются:

Димедрол;
Тавегил;
Пипольфен;
Супрастин;
Фенистил;
Диазолин;
Фенкарол.

Однако, второе поколение препаратов для лечения отека Квинке предпочтительнее, к нему относятся:

Кларитин;
Зиртек;
Телфаст;
Эриус.

Симптомы и лечение отека Квинке напрямую зависят от питания - поэтому рекомендуется гипоаллергенная диета. Основными ее принципами являются:

Полное исключение высоко аллергенных продуктов (кофе, шоколад, яйца, какао, фрукты, овощи и ягоды, имеющие оранжевую и красную окраску);
Полное исключение аллергенов, вызывающих отек Квинке;
Адекватная замена исключенных продуктов для восполнения потребности человека в энергии и полезных веществах;
Поэтапное расширение пищевого рациона с введением запрещенных продуктов в небольших дозах и оценкой индивидуальной переносимости;
Запрещаются острые и экстрактивные вещества – бульоны, консервы, копченности, соленья и т.д.;
Запрещены продукты, содержащие пищевые добавки (мармелад, пастила, зефир, пирожные и т.д.);
Ограничивается соль, мучные изделия и сливочное масло;
Разрешены фрукты и ягоды светлого цвета;
Разрешены рисовая, гречневая, перловая крупы;
Употребляются кисломолочные продукты;
Можно кушать мясо индейки и кролики;
Разрешены растительные масла;
Пищу следует готовить на пару или отваривать;
Крупы и картофель следует предварительно вымачивать в течение 18 часов перед приготовлением;
Первую воду при варке мяса следует слить.

Осложнения

Самое опасное осложнение отека Квинке – это отек гортани, приводящий к асфиксии. В итоге острая дыхательная недостаточность может закончиться смертельным исходом, если вовремя не провести лечение. Другими осложнениями ангионевротического отека являются:

Острый абдоминальный синдром, симулирующий хирургическую патологию органов брюшной полости;
Острый аллергический цистит, приводящий к острой задержке мочи;
Синдром Миньера при отеке слизистой внутреннего уха (это состояние проявления головокружением и шумом в ушах);
Сочетание отека с крапивницей.

Причины отека Квинке - частые аллергены

Среди пищевых продуктов наибольшую опасность представляют: рыба, яйцо, молоко, курица, говядина, яблоки, орехи, свинина, мед, морковь, косточковые
цитрусовые, дыня, копченности, различные пищевые добавки и соевые продукты.

Лекарственные препараты также могут являться сильными аллергенами. В этом отношении наибольшую опасность представляют:

пенициллины из группы бета-лактамов;
цефалоспорины;
нестероиды, в особенности аспирин;
В-витамины;
блокаторы ангиотензинового фермента;
ретнгенконтрастные препараты;
инсулин.

Яд пчел, ос и шершней также обладает сильными аллергизирующими свойствами. С ним по силе сравнимы и некоторые инфекции:

Гепатиты С и В, ВИЧ-инфекция;
Заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барра и Коксаки;
Герпетическая инфекция;
Хеликобактерные заболевания;
Инфекционный мононуклеоз;
Дисбактериоз кишечника;
Хронические бактериальные и грибковые состояния.

Синдром Шегрена, красная волчанка, тиреоидит;
Ревматоидный артрит;
Лямблиоз;
Трихомониаз, амебиаз;
Малярия и другие.

Среди физических факторов также имеются провокаторы аллергических реакций:

Повышенное солнечное воздействие;
Тепло или холод;
Вибрационные влияния.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием является исключение контакта с возможным аллергеном. Поэтому требуется тщательное обследование у аллерголога для выявления причинного фактора.

Таким пациентам следует соблюдать осторожность в питании и образе жизни в целом.