Симптомы болезни кавасаки. Аутоиммунная патология в детском возрасте – синдром Кавасаки у детей Болезнь кавасаки у взрослых

Синдром Кавасаки носит имя педиатра из Японии, который открыл заболевание в 1961 г. Сейчас оно считается частой причиной патологии сердечно-сосудистой системы. В группу риска входят дети стран Востока (Японии, Кореи, Китая, Таиланда и т.д.). Так, на территории Японии данная болезнь встречается в 10 раз чаще, чем в европейских странах. Развитие синдрома провоцирует вирус, который легко проникает в организм ребенка грудного возраста или дошкольника. Инфекция поражает слизистые оболочки, кровеносную и лимфатическую системы, кожу. Как правило, мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Данное заболевание - не приговор. При своевременном начале лечения оно поддается эффективной терапии, поэтому очень важно вовремя обратиться за помощью к педиатру, ревматологу, кардиохирургу, инфекционисту и в будущем регулярно проходить профилактические осмотры у узких специалистов.

Причины

Точные причины синдрома до сих пор не изучены, но есть ряд факторов, которые провоцируют развитие недуга.

Предпосылки для динамичного развития заболевания:

  • проникновение в организм бактериальной и вирусной инфекции (стафилококка, кандиды, риккетсим, стрептококка, спирохет, вируса герпеса, Эпштейна-Барра, ретро- или парвовируса и т.д.);
  • расовая принадлежность (азиатский, монголоидный тип);
  • наследственная предрасположенность (болезнь развивается у 9-10% людей, у которых потомки в прошлом перенесли синдром);
  • ослабленный иммунитет.

Классификация

Для заболевания характерны три периода: острый (продолжается около 7-10 дней),подострый (в течение 14-21 дня) и период ремиссии (от нескольких месяцев до двух лет).

Существует полный и неполный синдром Кавасаки.

Полный синдром Кавасаки характеризуется такими симптомами:

  • лихорадка в течение 4-5 суток;
  • повышенная температура;
  • эритема подошв и ладоней;
  • сыпь;

Неполный синдром Кавасаки сопровождается такими проявлениями:

  • признаки поражения сердца;
  • лихорадка;
  • температура, которая не сбивается в течение 4-5 дней;
  • сыпь по всему телу;
  • анемия;
  • формирование коронарных аневризмов.

Симптомы

Для данного заболевания характерны:

  • повышенная температура тела (до уровня 38-39,5 С);
  • лихорадка в течение 3 и более дней;
  • стойкий отек и покраснение конечностей;
  • образование мелких плоских пятен красного окраса;
  • продолговатые белесые полости на ногтевых пластинах;
  • сыпь на ладонях, в паху, на стопах;
  • фиолетовый окрас кожи на ладонях и стопах;
  • скарлатиноподобные волдыри на коже;
  • кожные уплотнения в области ладоней и на подошвах;
  • шелушение кожных покровов;
  • конъюнктивит;
  • покраснение склер;
  • передний увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза);
  • трещины на губах с выделением крови;
  • увеличенные миндалины;
  • опухание , окрас - ярко-алый;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли в области сердца;
  • боли в области суставов;
  • уплотнение суставов;
  • боли в животе, тошнота, рвота, запор;
  • воспаление головного мозга;
  • упадок сил;
  • бессонница и др.

У детей грудного возраста (до года) наблюдается повышенная возбудимость, нарушения сна, зуд в результате обильных высыпаний на теле. Из-за опухания и боли в они могут отказываться от еды. Также может наблюдаться расстройство ЖКТ в виде диареи и рвоты.

Диагностика

Для подтверждения диагноза потребуется пройти осмотр у педиатра, терапевта, дерматолога, инфекциониста, кардиолога, ревматолога, сделать общий и клинический анализ крови, рентген органов грудной клетки. Кроме того, врач обязательно назначит ЭКГ, антиографию артерий, УЗИ сердца. Также может понадобиться диагностика ликвора, люмбальная или поясничная пункция, эхокардиограмма и общий анализ мочи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки проводится, как правило, консервативными методами, серьезные последствия для сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Пациента помещают в стационар, где под контролем доктора проводятся манипуляции. Чем раньше выявлен синдром и приняты меры, тем больше вероятность отсутствия осложнений и быстрого лечения болезни.

Лечение синдрома Кавасаки включает:

  • внутривенное введение иммуноглобина (наилучшие результаты от введения данного лекарства в первые 10 дней развития болезни);
  • противовоспалительная терапия (прием аспирина в течение 5-10 дней);
  • прием лекарств, разжижающих кровь;
  • введение антикоагулянтов ();
  • кортикостероидная терапия.

Лекарственные препараты должен назначать только опытный доктор. При отсутствии лечения синдрома Кавасаки болезнь развивается в течение 12-14 суток, но последствия проявляются, как правило, позже. В четверти случаев патологии проявляются через 2-4 месяца после перенесенного синдрома.

При осложнениях синдрома Кавасаки болезнь лечится хирургическими методиками, включающими аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.

Адекватную помощь при лечении синдрома может оказать исключительно опытный терапевт, кардиолог, ревматолог, кардиохирург.

Профилактика

Для профилактики синдрома Кавасаки предпринимаются следующие меры:

Прогноз

Как показывает медицинская практика, если помощь оказана своевременно, выздоровление наступает в 98% случаев. В отношении остальных 2% пациентов велик риск смертельного исхода от острой сердечной недостаточности, инфаркта миокарда, разрыва аневризмы коронарной артерии. В некоторых случаях стремительная смерть наступает в результате тяжелого с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки тем, что в будущем у пациентов могут возникнуть проблемы в сердечно-сосудистой системе. Так, у пациентов, перенесших болезнь в раннем детстве, в школьном возрасте могут проявиться такие болезни, как , кальциноз, . .

Раннему динамичному развитию перечисленных выше болезней способствуют курение, устойчивое повышение артериального давления и повышенный уровень липидов или липопротеинов ().

С целью предупреждения развития осложнений после синдрома Кавасаки необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога, ревматолога, регулярно (1 раз в 2-3 года) проходить полное обследование сердца и общую диагностику сосудистой системы.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Болезнь Кавасаки представляет собой иммунокомплексное поражение, под влиянием которого происходит поражение артерий. Обычно недуг проявляется у детей до 5 лет, мальчики поражаются чаще девочек. Редко, но все же заболевание поражает и взрослых в возрасте 20–30 лет. Характерными проявлениями синдрома Кавасаки являются покраснение кожи, окрашивание в красный цвет склер, лихорадка и боли в сердце.

Немного предыстории

Заболевание названо в честь известного педиатра из Японии, который в 1961 году открыл эту патологию. В современной медицине синдром Кавасаки считается провокатором сердечно-сосудистых патологий. Что характерно, дети Востока поражаются им в 10 раз чаще, чем европейские дети.

Вирус, возникающий на фоне синдрома Кавасаки, без особых препятствий проникает ещё в не сформировавшийся детский организм. Поражение инфекцией приходится на лимфатическую и кровеносную системы, слизистые оболочки, кожу.

Болезнь Кавасаки при своевременном обращении за медицинской помощью, имеет благоприятный прогноз. Поэтому при первых тревожных симптомах, необходимо сразу же обратиться к детскому педиатру, кардиохирургу, инфекционисту или ревматологу. В дальнейшем необходимо проходить регулярные профилактические осмотры.

Причины

Назвать точные причины развития синдрома Кавасаки медицина до сих пор не может. Однако можно опираться на факторы, являющиеся провокаторами патологии. К таковым относятся:

  • инфекции вирусной или бактериальной этиологии, которые проникают в организм (стрептококки, кандиды, стафилококки, вирус герпеса и прочие);
  • наследственность (доказано, что 10% случаев приходится на тех, чьи родственники поражались болезнью Кавасаки);
  • расовая принадлежность (большинство случаев приходится на детей монголоидного и азиатского типа);
  • слабая иммунная система.

Симптомы

Проявление болезни Кавасаки у детей и взрослых выражается такими симптомами:

  • затяжная лихорадка;
  • на губах появляются кровоточащие трещинки и ;
  • кровоизлияния слизистой оболочки рта;
  • шелушение кожи на кончиках пальцев;
  • гиперемия зева и заложенность носа;
  • диарея;
  • экзантема на теле;
  • повышение температуры;
  • отечность стоп и кистей;

  • на стопах и ладонях проявляется эритема;
  • быстрая утомляемость и нервозность;
  • на шее наблюдается увеличение лимфатических узлов;
  • поскольку повреждается сердце, могут проявляться нарушения сердечного ритма.

В дальнейшем развитие болезни может давать осложнения на различные органы и системы. Не исключено и развитие в дальнейшем или инфаркта миокарда. Опасность болезни Кавасаки в том, что может спровоцировать разрыв аневризмы и приведёт к попаданию крови в полость перикардита или развитию гемоперикарда.

Синдром Кавасаки также как и другие редкие патологии, может поражать клапаны сердца, в результате чего в них развивается воспаление. Если поражаются оболочки мозга, развивается асептический менингит, при поражении желчного пузыря – водянка. Поражение суставов чревато артритом, а средний отит развивается в результате поражения среднего уха. Если закупорятся крупные артерии, расположенные в нижних конечностях, развивается .

Диагностика

Исходя из жалоб пациента, ему назначаются дополнительные обследования, которые помогут выявить этот синдром:

  • анализ крови, определяющий уровень C-реактивного белка, антитрипсина и СОЭ. А также анализ крови определяет наличие анемии, трансаминаза или тромбоцитоза.
  • анализ мочи на определение белка и гноя в ней;
  • с помощью электрокардиографии можно определить инфаркт миокарда в самом начале развития;
  • рентген грудной клетки позволяет выявить расширение сердечных границ;
  • для вычисления проходимости коронарных артерий применяется компьютерная ангиография;
  • с помощью определяются нарушения сердечной деятельности.

Стадии синдрома Кавасаки

  • Острая фебрильная стадия продолжается на протяжении двух недель от начала развития. Основными признаками в этом случае будут проявления воспалительного процесса и лихорадка.
  • Подострая стадия наступает в промежутке с 2 по 3 неделю. На этом этапе появляются аневризмы, повышается уровень тромбоцитов.
  • Выздоровление. На 7–8 неделе, как правило, симптомы болезни исчезают полностью.

Как и другие лихорадочные недуги, синдром Кавасаки начинается с высокой температуры. Больные становятся сильно возбудимыми. В мелких суставах и в области живота может сосредотачиваться интенсивная боль.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки делится на две стадии. На первой стадии больному вводят иммуноглобулин внутривенно или же назначают приём аспирина. Эти лекарства защищают коронарные артерии от развития аневризм. Однако эффективность такого лечения будет доказана только в том случае, если оно началось не позже 10-го дня от начала развития патологии.

При своевременно начатом лечении, большинство детей выздоравливает. Однако учёные установили, что в будущем у них могут развиваться аномалии коронарной артерии.

Поэтому тем, кто перенес болезнь Кавасаки, необходимо проходить регулярное обследование у кардиолога с выполнением эхокардиографии.

На второй стадии лечение направлено на ликвидацию аневризм, которые на этом этапе уже образовались в артериях. В таком случае больному назначается дополнительный курс аспирина. Регулярные посещения врача и прохождение необходимого обследования в этом случае обязательны. Если размеры аневризмы достигли больших размеров, больному назначаются антикоагулянты.

Такие методы, как катетеризация, шунтирование артерии или ротационная абляция проводится в том случае, если приходится диагностировать стеноз коронарной артерии.

Воздействие патологии на сердце

В некоторых случаях синдром запускает у детей процесс развития сердечной недостаточности. Поражение сердца может происходить как во время заболевания, так и после отступления кризиса. Если болезнь Кавасаки протекает в острой форме, развивается воспаление миокарда.

Как правило, тяжёлых последствий после этого не возникает, лишь в некоторых случаях наблюдается формирование . Сердце слабеет и теряет нормальную работоспособность. В результате в тканях накапливается жидкость и появляется отечность.

Проявления синдрома у взрослых

В большинстве случаев, перенесенная болезнь Кавасаки больше не напоминает о себе в течение жизни. Однако не всем удаётся избежать тяжёлых последствий болезни. Если верить статистике, примерно 1 из 5 человек сталкивается после перенесенной болезни с проблемами сердца и сосудов.

Эластичность стенок сосудов теряется, возникает набухание определённых участков (аневризмы). Это ускоряет развитие кальциноза и атеросклероза, увеличивает риск образования тромбов. Если питание сердечной мышцы нарушается, это рано или поздно приводит к .

Обычно аневризмы, образовавшиеся в процессе синдрома Кавасаки, со временем уменьшаются. Что характерно, чем меньше возраст пациента на момент их образования, тем больше шансов на их полное исчезновение.

Если же аневризмы у взрослых сохраняются, это увеличивает риск блокады, стеноза и тромбоза, что может привести к инфаркту. Вот почему таким пациентам важно проходить регулярные обследования. Только повышенное внимание к своему здоровью поможет избежать опасных симптомов.

Профилактика и прогноз

При своевременно начатом лечении, синдром Кавасаки отступает в 98% случаев. Что касаемо остальных 2%, то смертельный исход наступает по причине , разрыва аневризмы, инфаркта миокарда. Стремительная гибель может наступить по причине тяжёлого миокарда параллельно с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки ещё и тем, что существует большой риск развития сердечно-сосудистых патологий в будущем. У ребенка, которого болезнь поразила в раннем детстве, могут появиться осложнения в школьном возрасте. Такими состояниями могут быть:

  • кальциноз;
  • атеросклероз;
  • инфаркт миокарда.

Чтобы не допустить осложнений после перенесенного синдрома Кавасаки, пациент должен регулярно проходить осмотр кардиолога (не реже 1 раза в год). Осмотр дополняется полным обследованием сердца и сосудистой системы.

Что касаемо профилактики болезни Кавасаки, то она состоит из таких мер:

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Что это такое?

Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Причины возникновения

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) - лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

  • увеличение размера шейного лимфоузла;
  • отёчность языка;
  • приобретение языком алого оттенка;
  • покраснение губ;
  • трещины на губах;
  • сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  1. Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
  2. Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
  3. Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Диагностика

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

  1. Эритема ладоней или стоп;
  2. Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
  3. Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
  4. Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
  5. Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
  6. Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
  7. Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
  8. Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
  3. Гемоперикарда,
  4. Среднего отита,
  5. Инфаркта миокарда,
  6. Разрыва аневризмы,
  7. Перикардита,
  8. Вальвулита,
  9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.

Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма . Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще , чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Причины

Точные причины развития болезни Кавасаки пока неизвестны, но тот факт, что ее вспышки имеют некоторую цикличность и сезонную изменчивость , позволяют говорить об инфекционной природе.

К тому же обследования больных данной формой васкулита детей выявили в их крови остатки неизвестных микроорганизмов, которые больше всего напоминают вирусы.

В качестве возможных агентов, провоцирующих развитие болезни, сегодня рассматриваются вирус Эпштейн-Барра, парвовирус, стафилококк, стрептококк, ретровирус и спирохета.

Кроме того, существуют теории о том, что заболевание является ответом иммунной системы на воздействие какого-то токсина, а также о роли наследственного фактора и этнической принадлежности (доказательством этого является повышенная чувствительность азиатских детей к синдрому Кавасаки).

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами .

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии :

  • острый период , который продолжается от 7 до 10 дней;
  • подострый период длительностью 2-4 недели;
  • период выздоровления , который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению . Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

Главная опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии , в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

Небольшое расширение может быть преходящим и исчезнуть через некоторое время, а ярко выраженное (аневризмы) иногда приводит к инфаркту и серьезным сердечным заболеваниям в будущем.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря , но опасности для жизни они обычно не представляют.

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40 о) температуры, сильной возбудимости , которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив , которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка , причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь , которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение , которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

К остальным симптомам синдрома Кавасаки относятся увеличение лимфоузлов (не менее 1,5 см), боли в суставах, нарушения функций ЖКТ, желчного пузыря и печени (гепатомегалия, панкреатит, водянка желчного пузыря). Реже встречаются асептический менингит, плевральный выпот и легочные инфильтраты.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы , проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель . Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Диагностика

Сложность диагностики болезни Кавасаки заключается в том, что она является достаточно редким явлением (особенно для европейских стран), поэтому не каждый врач может отличить ее от других детских заболеваний : краснухи, скарлатины, ветрянки и т.д.

Основными критериями для постановки диагноза являются 6 основных признаков (у пациента должно присутствовать как минимум 5 из них):

  • лихорадка, которая продолжается не менее 5 дней;
  • воспаления слизистых оболочек;
  • эритрема ладоней и стоп, сопровождающаяся шелушением пальцев;
  • гиперемия конъюнктивы;
  • увеличение шейных лимфоузлов;
  • кожная сыпь, которая представлена разными вариантами.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу .

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста , а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога .

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится для того, чтобы исключить скарлатину, псевдотуберкулез, сепсис, узелковый полиартериит () и другие подобные нарушения.

Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

Лечение

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему. Хороший эффект дают следующие препараты:

  • Иммуноглобулин . Препарат вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
  • Аспирин . Обычный аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
  • Антикоагулянты . Для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы ( , аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогнозы и профилактика

Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога . Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни , но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

Синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте до 5 лет. Это заболевание обусловлено воспалением кровеносных сосудов и проявляется лихорадкой, появлением кореподобной сыпи на коже и воспалением лимфатических узлов. Мальчики в наибольшей степени подвержены развитию патологии. Болезнь Кавасаки - это , который при отсутствии своевременного и адекватного лечения приводит к расширению коронарных сосудов, развитию , утолщению интимы, сужению просвета, и разрыву сосудистой стенки. Рост заболеваемости отмечается в весенне-зимний период.

Синдром и одноименную болезнь открыл детский врач из Японии Т. Кавасаки. У 50 больных детей он обнаружил схожие клинические симптомы: длительная лихорадка, увеличенные лимфоузлы, конъюнктивит, трещины на губах, отечность подошв и ладоней, гиперемия, сухость, шелушение кожи и характерная сыпь. Заболевание плохо поддавалось лечению, больные умирали от сердечной патологии. Спустя несколько лет весь мир узнал об этой болезни.

Причины

Причины синдрома Кавасаки до конца не изучены и не известны медицине. Предполагают, что в развитии патологии ведущую роль играют наследственная предрасположенность и микробы . Вирусная или бактериальная инфекция, а также аутоиммунные процессы, протекающие в организме человека – основные этиологические факторы болезни.

аутоимунная атака при васкулите

Аутоиммунный процесс, лежащий в основе синдрома Кавасаки, развивается у детей первых лет жизни и приводит к воспалению кровеносных сосудов, которое обнаруживается внезапно после проведения ряда диагностических процедур. Стафилококки, стрептококки или риккетсии стимулируют образование Т-лимфоцитов. В ответ на антигены эндотелиальных клеток вырабатываются антитела, и формируется иммунный ответ.

Факторы риска, ускоряющие развитие изменений в коронарных артериях - курение, гипертония, диспротеинемия.

Симптоматика

области поражения при синдроме Кавасаки

Клиника заболевания неспецифична. У больных повышается температура тела до 40 градусов и не снижается в течение 5 дней. На коже появляется кореподобная сыпь, эритема, увеличиваются шейные лимфоузлы, язык становится малиновым, ладони и стопы шелушатся и отекают. Во рту постоянно сохнет, красная кайма губ покрывается трещинами, которые кровоточат. У детей возникает заложенность носа, гиперемия зева, увеличение миндалин, двусторонний конъюнктивит и . На фоне лихорадки появляются симптомы интоксикации - диарея, боль в животе, артралгия, тошнота, быстрая утомляемость и раздражительность, тахикардия. Больные дети становятся капризными, беспокойными, вялыми или чрезмерно возбудимыми.

Кожные проявления синдрома представлены мелкими красными пятнами, волдырями, скарлатиноподобной или кореподоной сыпью. Ее элементы обнаруживают на туловище, конечностях и в паху. Участки эритемы формируются на уплотненной коже ладоней и подошв, ограничивающей движения пальцев.

проявления болезни Кавасаки

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  • Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде , он ослабевает и перестает функционировать.
  • Подострая стадия проявляется в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, .
  • Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему , тромбообразованию, и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Разрыва аневризмы,
  3. Приобретенной ,
  4. Гемоперикарда,
  5. Среднего отита,
  6. Вальвулита,

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на характерной симптоматике: высокая температура более 5 дней, двусторонний конъюнктивит, трещины на губах, отеки и гиперемия конечностей, эритема ладоней или стоп, полиморфная сыпь на туловище, аденопатия.

  • у больных обнаруживают тромбоцитоз, анемию, повышение , увеличение СОЭ.
  • В общем анализе мочи - белок и лейкоциты.
  • - признаки инфаркта миокарда.
  • На рентгенограмме – изменение границ сердца.
  • На МРТ и КТ - признаки нарушенной проходимости коронарных артерий.
  • К дополнительным методам относятся и .

Лечение

Поскольку этиология заболевания не определена, этиотропное лечение не проводится.