Системные васкулиты. Узелковый полиартериит. Применение технологий Экстракорпоральной гемокоррекции в лечении Узелкового полиартериита
Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.
Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.
Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.
Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.
Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.
В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.
Чем особенно заболевание?
Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.
Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.
Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.
Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:
- Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
- Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
- В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.
Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии —
Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.
Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.
Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.
Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.
Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.
При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.
Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.
Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.
Поражение почек узелковым периартериитом Классификация
Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.
Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.
| Форма заболевания | Характеристика |
|---|---|
| Классическое развитие | Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах. |
| Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки | |
| Кожная форма | Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах. |
| Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи | |
| Многообразный вариант развития | Характерных признаков не наблюдается. |
| Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов. |
Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.
| Тип | Симптоматика | Продолжительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественное течение | Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет | Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей |
| Вяло развивающееся | Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях | При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков |
| Тип с рецидивами | Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах | При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов. |
| При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов | ||
| Скоротечно развивающееся | Патологии почек и патологическое повышенное давление | Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки |
| Молниеносный тип | Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника | От пяти месяцев до одного года |
При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.
Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.
Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.
Причины узелкового периартериита
Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.
Основными версиями происхождения патологии являются:
- Инфекционные поражения бактериального характера;
- Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
- Сифилис;
- Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
- Механическое повреждение сосудистых стенок.
Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.
Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:
- Переохлаждения;
- Генетическая расположенность;
- Облучение организма;
- Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
- Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
- Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.
Симптомы узелкового периартериита
Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.
| Клинический признак | Характеристика |
|---|---|
| Увеличение температуры тела | Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками |
| Кожные отклонения | Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят |
| Быстрая потеря массы тела | Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности |
| Патологии почек | Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность |
| Патологии легких | Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого |
| Патологии структуры глаз | Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения |
| Патологии желудочно-кишечного тракта | Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву |
| Патологическое состояние артериальных сосудов ног | Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями |
| Нарушения эндокринной системы | Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки |
| Поражение мышц и суставов | Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких |
| Кардиоваскулярный синдром | Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление |
| Патологии нервной системы | Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог |
Диагностика полиартериита
Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.
Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.
Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии) | Критерии диагностирования | Характеристика |
|---|---|
| Гепатит В | Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него |
| Болевые ощущения в яичках | Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями |
| Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц | Происходящее без изменения рациона и режима питания |
| Увеличение артериального давления | |
| Сетчатое ливедо | Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью |
| Миалгия | Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается |
| Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови | При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей. |
| Обследование биоптата | При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д. |
| Отклонения при ангиографии | При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением |
| Мононеврит (полиневропатия) | Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе |
Лечение узелкового периартериита
Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.
Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.
Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.
Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:
- Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
- Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
- Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
- При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
- Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
- Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.
После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.
Какие профилактические меры?
- Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
- Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
- Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
- Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
- Своевременно лечить инфекционные заболевания;
- Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
- Проходить профилактический осмотр один раз в год.
Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.
Видео: Узелковый полиартериит.
Какой прогноз?
Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.
Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.
При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.
Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!
Болезни сосудов отмечались врачами еще со времен Античности. Тем не менее, воспалительные патологии вен, артерий и капилляров, названные васкулитами, начали описываться не так давно, а поиск их причин продолжается по сей день. Так, узелковый периартериит относится к системным васкулитам, поражает множество сосудов в организме, имеет не совсем ясные предпосылки, при этом приводит к весьма серьезным последствиям.
Особенности заболевания
Узелковый периартериит (синонимы — узелковый полиартериит, некротизирующий васкулит) — редкое заболевание (не более 0,2-1 случая на 100 тыс. населения), которое приводит к прогрессирующей полиорганной недостаточности вследствие поражения стенок сосудов мелкого и среднего калибра на фоне протекающих воспалительных явлений и формирования микроаневризм. У детей данное заболевание встречается в исключительных случаях. Преимущественно, болеют мужчины в возрасте 45-50 лет, у женщин патология диагностируется в 5 раз реже.
В патологический процесс при узелковом полиартериите вовлекаются по большей части артерии мышечного типа, при этом страдают их стенки по всей толщине (панартериит). Особенно часто поражаются артерии в местах разветвления, то есть заболевание носит сегментарный характер. Изредка в процессе принимают участие близлежащие вены и венулы, что говорит в пользу возникновения смешанного системного васкулита. Сосуды малого круга кровообращения при узелковом периартериите не поражены. В легочной ткани параллельно нередко развивается капилляриит.
По мере развития заболевания на месте воспаления формируются узелки по типу аневризм, которые могут пальпироваться под кожей. Морфологически отмечаются инфильтрация клеток и фибринозный некроз всех слоев стенки сосуда. После стихания воспалительного процесса внутренняя мембрана клеток сосудистой стенки разрушается, могут появляться тромбы, микроаневризмы до 1 см. в диаметре, способствующие развитию инфаркта органа. На протяжении одного сосуда можно увидеть как здоровые участки, так и все стадии патологического процесса:
Наиболее эффективным средством для избавления от варикоза по мнению нашей читательницы Ксении Стриженко, является Вариус . Вариус считается превосходным средством для лечения и профилактики варикоза. Для Вас он стал тем «спасательным кругом», которым стоит воспользоваться в первую очередь!Мнение врачей...
- активную (инфильтрация нейтрофилами стенки сосудов);
- подострую или хроническую (появление лимфоцитов в инфильтрате, развитие фибриноидного некроза, сужение сосуда, геморрагии, тромбозы или инфаркты);
- склеротическую (фиброз сосуда вплоть до его полной закупорки).
Заболевание классифицируется по типу течения на следующие формы:
- классическая (почечно-висцеральная или почечно-невротическая);
- астматическая;
- моноорганная;
- кожно-тромбангиитическая.
Наиболее легкое течение наблюдается при кожной форме патологии, которая не охватывает внутренние органы больного. Как правило, такой тип болезни характеризуется доброкачественным течением с продолжительными ремиссиями, а прогрессирование узелкового периартериита медленное. Существуют и менее благоприятные варианты развития заболевания, которые сопряжены с поражением почек и возникновением злокачественной гипертензии. Узелковый полиартериит изредка развивается молниеносно, приводя к гибели больного за несколько месяцев.
Причины узелкового периартериита
Заболевание имеет неясную этиологию. Исследователи более всего склоняются к мысли о важной роли в развитии узелкового периартериита вируса гепатита В, так как в крови многих заболевших выявляются антитела к этой инфекции (более 40% клинических случаев). У 5% больных выявляются антитела к вирусу гепатита С, но его значение в качестве этиологического фактора пока не рассматривается. Кроме того, предполагается участие аллергической реакции и непереносимости определенных лекарственных препаратов (более 100 наименований) в патогенезе узелкового полиартериита. Некоторые специалисты отмечают и наследственную предрасположенность к данному заболеванию, так как нередко прослеживается семейный анамнез.
Пусковым механизмом, который даст толчок для старта патологического процесса, могут стать:
- проведение вакцинации;
- ведение сывороток и некоторых лекарств;
- излишнее пребывание на солнце;
- сильное переохлаждение;
- пищевая и холодовая аллергия;
- поллиноз;
- заражение цитомегаловирусом или вирусом простого герпеса.
Как ответная реакция на воздействие данных явлений в организме развивается аутоиммунная реакция с формированием и циркуляцией иммунных комплексов. Они осаждаются на стенках артерий и приводят к развитию аутоиммунного воспаления. В итоге поврежденный эндотелий сосудов выделяет вещества для повышения свертываемости крови, формируются тромбы и аневризмы.
Рецидивы узелкового полиартериита могут быть вызваны снижением дозировки применяемых лекарственных препаратов (цитостатиков, глюкокортикостероидов), либо их полной отменой, а также всеми указанными выше факторами риска, включая перенесенное ОРВИ или грипп.
Симптомы заболевания
Обычно начало болезни острое, внезапное. Первый признак — повышение температуры тела, которая может достигать высоких значений и держаться несколько часов, затем снижаться (особенно хорошо температуру сбивает аспирин и глюкокортикостероиды). Такие явления наблюдаются длительно, до 2-4 недель и более. Реже болезнь стартует с неясного субфебрилитета, слабости и недомогания, которые могут продолжаться до нескольких месяцев. Прочими симптомами первого эпизода узелкового полиартериита могут быть:
- сильная потливость;
- похудение в короткие сроки;
- боли в мышцах и суставах;
- присоединение специфических симптомов в зависимости от той формы, которую обрело заболевание.
Типичным комплексом клинических признаков узелкового полиартериита является кардиальный, абдоминальный, кожный, неврологический, тромбангиитический, почечный синдромы.
Их набор и сочетание, а также последовательность появления весьма вариабельны у разных больных. Таким образом, узелковый периартериит протекает очень разнообразно относительно симптоматики, чем создает трудности в диагностике и подборе лечения.
Кожный синдром возникает у 30% больных, а его симптомокомплекс включает:
- стойкие цианотичные пятна, мраморность кожи лица, груди, ягодиц (ливедо);
- локальный отек кожи на кистях, стопах, лодыжках, локтей, колен;
- подкожные, внутрикожные узелки.
Пятна ливедо являются яркими только во время обострения болезни, а при ремиссии бледнеют и практически незаметны. Узелки на теле по ходу сосудов обычно не превышают размера в 1 см. и легко прощупываются под кожей, при этом после начала адекватного лечения они могут полностью проходить. Отеки во время узелкового полиартериита нередко провоцируют некротические процессы на коже после своего спадания. Что касается тромбангиитического синдрома, то он выражается такими признаками по нарастающей:
- сильнейшие боли в конечностях или крупных суставах;
- распирание и жжение в ногах и руках;
- усиление всех неприятных ощущений ночью;
- бессонница вследствие нечувствительности к обычным обезболивающим препаратам;
- отек, похолодание и цианоз кожи над суставами;
- формирование сухой гангрены, мумификация кожи и появление очагов некроза (особенно часто — в области фаланг пальцев рук и ног);
- в тяжелых случаях — некроз языка, ангина некротическая, язвенный эзофагит.
Неврологические признаки узелкового полиартериита наблюдаются очень часто и охватывают головной и спинной мозг, нервные ганглии разной локализации. Обычно расстройства работы нервной системы имеют преходящий характер, тем не менее, их последствия могут быть серьезными. Основные симптомы данной группы:
- головная боль;
- рвота;
- обмороки;
- судороги;
- скачки артериального давления;
- прочие признаки церебрального криза;
- обратимые парезы при поражении спинного мозга.
По окончанию криза у больного нередко остаются патологические нарушения в виде ухудшения зрения, выпадения полей зрения, нистагма, перекоса лица, паралича взора и т.д. При поражении периферической нервной системы развиваются признаки полиневритов, которые весьма характерны для узелкового полиартериита. Чаще всего поражаются крупные нервные стволы — седалищный, лучевой, локтевой и т.д. Во время ремиссии данный тип симптомов полностью исчезает, движения конечностей нормализуются.
Висцеральные поражения являются наиболее тяжелыми в симптомокомплексе узелкового полиартериита. Чаще всего страдают сердце и почки, реже — другие органы брюшины. Кардиальный синдром может включать развитие воспаления коронарных сосудов с возникновением миокардита, перикардита или инфаркта миокарда. Признаки нарушений со стороны сердца при узелковом полиартериите:
- шумы над областью сердца;
- гипертония;
- боли в груди;
- расширение границ сердца;
- тахикардия;
- объективно — признаки гипертрофии миокарда и симптомы гипертензии малого круга кровообращения.
- Абдоминальный синдром включает:
- боли в животе приступами;
- понос или запор;
- боли при ощупывании живота по ходу кишечника;
- увеличение печени и селезенки;
- спад патологических признаков после начала лечения;
- без терапии — развитие язв кишечника, некроза и гангрены органов.
При возникновении почечного синдрома прогноз заболевания становится еще более серьезным. Возникает нефросклероз или гломерулонефрит с протеинурией, гематурией. У больных стойко повышается артериальное давление, которое порой достигает очень высоких показателей. Такая гипертония может обрести злокачественное течение, что приводит к отеку мозга, развитию хронической почечной недостаточности, иногда — к разрыву почки или к церебральному кровоизлиянию. Напротив, при адекватной терапии состояние больного стабилизируется, давление приходит в норму.
Легочные поражения при узелковом периартериите встречаются не часто. Они могут проявлять себя кашлем, одышкой, кровохарканием, болями в области груди. Течение легочных симптомов упорное, нередко наблюдаются приступы удушья, которые могут сопровождаться лихорадкой. Еще более редким проявлением узелкового периартрита является синдром Вегенера — сочетание ринита, синусита и изъязвления костей и хрящей носа.
Как правило, узелковый периартериит развивается хронически. При этом за активной фазой следует ремиссия разной длительности. Болезнь протекает несколько лет, а варианты ее прогрессирования могут быть такими:
- доброкачественный — ремиссии достигают 3-5 лет, больные ведут нормальную социальную жизнь и не имеют инвалидизирующих состояний;
- медленно прогрессирующий — превалируют нарушения кровообращения в ногах и руках, неврологическая симптоматика. Без тяжелых осложнений течение болезни может продолжаться 10 лет и больше;
- острый (быстро прогрессирующий) — на фоне висцеральных осложнений больной может погибнуть уже через 3-5 лет с начала патологии;
- молниеносный — в течение 5-12 месяцев развиваются несовместимые с жизнью осложнения.
Последствия и осложнения
Осложненные формы узелкового полиартериита могут сопровождаться такими заболеваниями:
- инфаркт и склероз внутренних органов;
- инсульт;
- энцефаломиелит;
- прободение язв;
- гангрена конечностей и кишечника;
- уремия;
- почечная недостаточность;
- инфаркт миокарда;
- сердечная недостаточность;
- отек головного мозга.
Проведение диагностики
При постановке диагноза следует заподозрить узелковый периартериит у всех пациентов с похудением и лихорадкой, а также с симптоматикой полиорганного поражения. При соответствии хотя бы 3-м из перечисленных ниже критериев и более диагноз может быть достоверен со специфичностью до 87%:
- потеря веса на 4 кг. и больше при отсутствии явных предпосылок;
- сетчатое ливедо на ягодицах, груди, лице и т.д.;
- слабость, боли в суставах и мышцах;
- множественная нейропатия;
- повышение диастолического давления;
- рост мочевины и креатинина крови;
- наличие антител к вирусу гепатита В;
- присутствие аневризм на артериях.
Наряду с данными, полученными в ходе обследования пациента, для более точного подтверждения диагноза необходимо исследование морфологических особенностей тканей биоптата. Выявляются нейтрофилы в стенках сосудов, подтверждающие воспалительный процесс, а также очаги некроза. Кроме прочего, в анализах мочи у больного могут быть выявлены повышенные показатели белка, эритроцитов, цилиндров, в анализе мочи отмечается повышение тромбоцитов, снижение гемоглобина, нейтрофильный лейкоцитоз.
Инструментальные методы диагностики, которые используются для подтверждения или опровержения диагноза «узелковый полиартериит»:
- осмотр глазного дна;
- УЗИ почек.
- рентгенография легких;
- УЗИ сердца;
- колоноскопия.
Дифференцировать заболевание следует с септическим эндокардитом, инфекционными заболеваниями, прочими типами поражения соединительной ткани, с аппендицитом, перфоративной язвой, кишечной непроходимостью, с гемобластозами.
Методы лечения
Терапия при данной патологии проводится длительно без перерывов курса. Она должна быть комплексной и назначается с согласия многих узких специалистов исходя из симптоматики. Участие в подборе комплекса лечения принимают кардиолог, нефролог, пульмонолог, ревматолог, ЛОР и прочие специалисты. Основная программа терапии должна быть направлена на подавление аутоиммунного воспаления и устранение предпосылок для развития болезни. Она может включать:
- глюкокортикостероиды — Преднизолон, Метилпреднизолон;
- препараты пиразолонового ряда — Аспирин, Бутадион;
- цитостатики — Циклофосфан, Азатиоприн (чаще назначаются при висцеральных осложнениях и злокачественной гипертонии);
- противовирусные препараты при обнаружении маркеров активной фазы гепатита В — Видарабин и другие.
Обычно после достижения клинического эффекта от кортикостероидов больных переводят на поддерживающую дозу терапии этими препаратами.
В обязательном порядке применяются и симптоматические средства в зависимости от имеющейся клинической картины:
- периферические вазодилататоры для нормализации давления — Клофелин, бета-блокаторы;
- средства для улучшения периферического кровообращения — Трентал, Актовегин, Курантил;
- биопрепараты для блокировки воспалительного процесса — Адалимумаб, Ритуксимаб;
- ЛФК, массаж, гидротерапия — при атрофии мышц и невритах.
При активном течении узелкового полиартериита и его тяжелом развитии с осложнениями оправдано лечение путем проведения плазмафареза в количестве 7-10 процедур. Кроме того, назначаются и другие типы сеансов экстракорпоральной гемокоррекции — гемосорбция, криоаферез, позволяющие удалить из крови циркулирующие в ней иммунные комплексы. Именно такие процедуры позволяют снизить количество требующихся цитостатиков, которые весьма неблагоприятно воздействуют на внутренние органы и систему кроветворения и дают массу осложнений.
У детей заболевание встречается редко. В лечении ребенка с узелковым полиартериитом важно применять немедикаментозные приемы — режим дня, гимнастику, правильное питание. Из медикаментов детям назначается Преднизолон, причем раннее начало его использования обуславливает длительные ремиссии заболевания. В среднем, в детском возрасте курсы кортикостероидов составляют 2-3 месяца. При тяжелом течении проводится пульс-терапия Преднизолоном. В последнее время хорошо зарекомендовало себя лечение производными аминохинолина — Делагилом, Хлорохином. В острый период назначаются витамины (за исключением витаминов группы В), антигистаминные средства, при необходимости — антибиотики.
Прогноз и профилактика
Заболевание часто имеет неблагоприятный прогноз. К летальному исходу могут приводить тяжелые осложнения со стороны головного мозга, сердца, органов брюшины. Тем не менее, доброкачественное течение и длительные ремиссии с учетом современной терапии достигаются у половины больных с узелковым периартритом.
Профилактика ввиду неясности причин болезни затруднительна. Она может включать лишь недопущение заражения гепатитом В, а также некоторые ограничительные меры:
- учет лекарственной непереносимости при определении программы лечения любых болезней;
- обоснованную иммунизацию;
- недопущение инфекционных заболеваний, перегрева, переохлаждений;
- исключение вакцинации, инсоляции и прочих факторов риска в периоды неустойчивости организма и его ослабленности (например, после операции, травмы, инфекции, во время полового созревания);
- недопущение резкой перемены климата.
Вы – одна из тех миллионов женщин, которая борется с варикозом?
А все ваши попытки вылечить варикозное расширение вен не увенчались успехом?
И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь здоровые ноги - это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от заболеваний вен выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.
Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.
Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.
Причины появления
Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:
Вирусы и бактерии - вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
- различные интоксикации;
- вирусные и бактериальные заболевания;
- сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
- инсоляция;
- общее переохлаждение;
- применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).
Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.
Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).
Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.
Симптомы
Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.
Виды заболевания
Выделяют формы периартериита по типу протекания:
Кожные узелки - классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
- кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
- астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
- моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.
Варианты течения
Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.
Кожный васкулит - доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
- медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
- рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
- быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
- молниеносное.
На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.
Картина заболевания
Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.
Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.
Мраморность кожи 
Возможно развитие осложнений:
- инфаркт и склероз органов;
- прободение язв;
- разрыв аневризм;
- гангрена кишечника;
- уремия;
- энцефаломиелит.
Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.
Диагностика
Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:
Биохимическое исследование крови - общий анализ мочи и крови;
- биохимическое исследование крови;
- рентгенография легких;
- ангиография;
- доплер УЗИ сосудов почек;
- биопсия.
При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.
Лечение
Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.
Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.
Циклофосфан Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.
При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.
Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.
Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.
Комплексное обследование организма Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.
Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.
Профилактика
Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.
Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.
Видео
Дата публикации статьи: 08.06.2017
Дата обновления статьи: 21.12.2018
Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.
Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.
Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:
- По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
- Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
- Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.
Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.
Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.
Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.
Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите
Причины патологии
Точные причины болезни неизвестны.
Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.
Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.
Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.
Что происходит с сосудами при узелковом периартериите
В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.
Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.
Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В - аутоиммунное воспаление
Симптомы патологии
Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:
| Симптом | Описание |
|---|---|
| Повышение температуры | Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует |
| Резкое похудение | За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться |
| Изменения кожи | «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях |
| Мышечно-суставной синдром | Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких |
| Кардиоваскулярный синдром | Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или « » |
| Поражение почек | Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии |
| Поражение легких | Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого |
| Поражение пищеварительного тракта | Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени |
| Поражение нервной системы | Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки |
| Поражение глаз | Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения |
| Поражение артерий конечностей | Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться |
| Поражение эндокринной системы | Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы |
Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов
Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.
Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные
Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.
На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.
| Вариант болезни | Описание |
|---|---|
| 1. Классический вариант | Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах.
При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца. |
| 2. Кожно-тромбангитический вариант | Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение.
Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах. |
| 3. Моноорганный узелковый вариант | Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы.
Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь. |
Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:
| Тип течения | Симптомы | Длительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественное | Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет | Не отличается от таковой у здоровых |
| Медленно прогрессирующее | Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях | Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни |
| Рецидивирующее течение | Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде | Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40% |
| Быстро прогрессирующее течение | Поражение почек и злокачественная гипертензия | До разрыва или полного стеноза почечной артерии |
| Молниеносная форма | Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике | От 5 до 12 месяцев |
Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита
Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.
Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.
Как устанавливается диагноз
Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.
Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.
| 10 критериев диагностики | Описание |
|---|---|
| 1. Похудение более 4 кг за месяц | Самопроизвольное, без изменения режима питания |
| 2. Сетчатое ливедо | Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью) |
| 3. Болезненность в яичках | Вне травмы или инфекции |
| 4. Миалгия | Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область |
| 5. Мононеврит или полиневропатия | Поражение одного или нескольких периферических нервов |
| 6. Повышение артериального давления | Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст |
| 7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина | Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей |
| 8. Гепатит В | Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему |
| 9. Изменения при ангиографическом исследовании | При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений |
| 10. Исследование биоптата | В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов |
Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В - сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)
Методы лечения
Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.
Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.
Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.
Немедикаментозный способ – плазмаферез
Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.
При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.
Схема плазмафереза
Лекарства
Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».
В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.
Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.
Содержание статьи
Узелковый периартериит (узелковый полиартериит, панартериит, болезнь Куссмауля-Майера) - системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Заболевание может начаться в любом возрасте, чаще-в 30-40 лет, мужчины болеют в 3 раза чаще.Этиология и патогенез узелкового периартериита
В этиологии имеют значение аллергические факторы - лекарственная непереносимость, пищевая, холодовая аллергия, а также вирусы.Случаи лекарственного (сульфаниламидного) узелкового периартериита описаны в 40-х годах, тогда же возможность развития лекарственного узелкового периартериита подтверждена эксприментально. В числе препаратов, которые могут вызывать узелковый периартериит, входят, помимо сульфаниламидов, антибиотики, препараты йода, аминазин, витамины, особенно группы В.Связь узелкового периартериита с приемом лекарственных веществ отмечается у 10-15% больных.
Роль вирусов обсуждается в течение последних 20 лет. В настоящее время получены доказательства роли вируса гепатита В: HBsAg выявляют у 30-60 % больных узелковым периартериитом; неоднократно описаны случаи развития заболевания после острого вирусного гепатита с персистирующей антигенемией и обнаружением иммунных комплексов, содержащих HBsAg в стенке пораженных артерий и мышцах. В возникновении заболевания играют роль также вирус герпеса, цитомегаловирус. Иногда заболевание начинается после острых респираторных инфекций, охлаждения, инсоляции, длительных эмоциональных нагрузок.
Ведущим в настоящее время признается иммунокомплексный генез узелкового периартериита. Отложение циркулирующих иммунных комплексов способствует активации комплемента и распространенному поражению сосудов, по характеру напоминающему сосудистую патологию при сывороточной болезни. Иммунологическое поражение сосудистой стенки вплоть до развития некроза приводит к нарушению микроциркуляции, изменению реологических свойств крови - агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции с развитием тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В морфологическом отношении характерен некротизирующий васкулит с фибриноидным некрозом, наблюдающийся при ранних и активных поражениях в средних и мелких сосудах. Некротические структуры сосудистой стенки замещаются аморфными эозинофильными (фибриноидными - похожими на фибрин). Интенсивные воспалительные инфильтраты смешанного типа, но преимущественно состоящие из нейтрофилов, почти всегда сопровождают фибриноидный некроз, как и тромбоз просвета сосуда. Сам по себе фибриноидный некроз не патогномоничен для узелкового периартериита, однако сочетание активных и склеротических поражений в одном сосуде или в рядом расположенных является патогномоничным для узелкового периартериита. Характерны, хотя и далеко не обязательны, аневризмы сосудов, приводящие к образованию узелков.
Клиника узелкового периартериита
Течение заболевания может быть различным - от легкого до тяжелого, быстро прогрессирующего. Практически любой орган может быть поражен или в дебюте болезни, или в последующем. В типичных случаях наблюдаются общие симптомы - лихорадка, недомогание, снижение массы тела (иногда резкое, приводящее к кахексии) в сочетании с гломерулонефритом, периферической невропатией, кожными высыпаниями, асимметричными полиартралгией или артритом.Болезнь чаще начинается постепенно, реже -остро; первые симптомы - лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание, слабость, потливость. Миалгии очень характерны, обусловлены ишемией мышц, иногда настолько интенсивны, что приводят к обездвиженности больных; наиболее типичны боли в икроножных мышцах. С миалгиями часто сочетается суставной синдром - артралгии и артрит, чаще с поражением крупных суставов нижних конечностей. При исследовании синовиальной жидкости выявляют признаки умеренного воспаления. Поражение артерий скелетных мышц может вызвать боль и иногда перемежающуюся хромоту. Характерна прогрессирующая кахексия, у половины больных потеря массы тела составляет 20-30 кг за несколько месяцев.
Поражение почек
Наблюдается у 75 % больных. Наиболее часто развивается гломерулонефрит с протеинурией, редко превышающей 3 г в сутки, цилиндрурией, характерна эритроцитурия, иногда макрогематурия. Могут наблюдаться инфаркты почек и разрывы внутрипочечных артерий, характерна артериальная гипертензия, нередко - злокачественная. Артериальная гипертензия является ведущим проявлением тяжелого почечного васкулита и множественных инфарктов почек, возникает рано, у части больных - при отсутствии изменений в моче; злокачественная гипертензия протекает с характерными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна (ретинопатия, приводящая к слепоте), отмечается энцефалопатия.Редко развиваются нефротический синдром, острый тромбоз почечных сосудов с инфарктом почки и ОПН, разрыв аневризмы почечной артерии с паранефральной гематомой.Поражение желудочно-кишечного тракта
Отмечается у 50-60% больных. Характерны боли в животе, постоянные, разлитые, иногда очень интенсивные, диспепсия, кровотечения. Могут развиваться множественные эрозии, язвы с перфорацией, инфаркты брыжейки или кишечника, перитонит. Артериит печени, часто обнаруживаемый на вскрытии, обычно не сопровождается клиническими симптомами. При персистировании вируса гепатита В могут быть выявлены персистирующий или хронический активный гепатит и цирроз печени. Болезнь протекает одинаково у больных с антигеном вируса гепатита В и без него.Поражение периферической нервной системы
Важный признак узелкового периартериита. Периферические невриты - сравнительно ранний симптом, развитию их обычно предшествуют миалгии, чаще нижних конечностей. Боль может быть очень резкой, вскоре появляются двигательные нарушения, развиваются выраженная атрофия мышц конечностей, парезы кистей и стоп, резкое снижение сухожильных рефлексов. Тяжесть неврологических нарушений может быть различной- от мононеврита до тяжелого энцефалополимиелорадикулоневрита с тетрапарезом.Поражение сердца
Выявляется при морфологическом исследовании у 60-70 % больных, но реже распознается клинически. Артериит коронарных сосудов может привести к коронарной недостаточности (чаще безболевой или с нетипичными для стенокардии болевыми ощущениями), а также инфаркту миокарда (обычно мелкоочаговому), нарушениям ритма и проводимости. Перикардит развивается редко. У 12-15% больных наблюдается сердечная недостаточность, обусловленная коронариитом, артериальной гипертензией, иногда - электролитными нарушениями.Поражение легких
Наблюдается реже. Легочный васкулит, как правило, проявляется лихорадкой, кашлем со скудной мокротой, иногда кровохарканьем, одышкой. У отдельных больных развивается бронхиальная астма (чаще у женщин, при так называемом астматическом варианте). При рентгенологическом исследовании отмечают резкое усиление сосудистого рисунка, а также инфильтрацию легочной ткани в основном в нижних отделах. Характерно быстрое обратное развитие изменений под влиянием глюкокортикоидной или цитостатической терапии.Поражение ЦНС
У части больных наблюдаются судороги, гемипарезы, эпилептические приступы, психические расстройства.Поражение кожи
Примерно у половины больных отмечаются сетчатое ливедо (багрово-цианотическая окраска кожи, напоминающая по форме сеть или ветви дерева, чаще на конечностях), язвы или ишемические поражения пальцев, геморрагическая пурпура, а также узелки - аневризматически измененные артерии, определяемые при пальпации, чаще по ходу сосудистого пучка на конечностях, различной величины - от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в плотные конгломераты; кожа над ними гиперемирована, болезненна.Характерны увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, нормохромная анемия, нередко наблюдается тромбоцитоз. При астматическом варианте наблюдается гиперэозинофилия. Характерна умеренная гипергаммаглобулинемия.
У части больных узелковым периартериитом с поражением почек, диффузным васкулитом кожи или антигеном вируса гепатита В в крови может быть снижена концентрация комплемента в сыворотке, а также могут выявляться криоглобулины и ревматоидный фактор.
Диагноз и дифференциальный диагноз узелкового периартериита
Об узелковом периартериите следует думать у больного с признаками интоксикации, лихорадкой, сопровождающихся снижением массы тела и многоорганными поражениями.Основными диагностическими признаками в начале болезни являются лихорадка, истощение, миалгии, особенно развившиеся у мужчин в возрасте 30-50 лет. При развернутой клинической картине основными диагностическими признаками являются поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, абдоминальный синдром и периферические невриты. Лабораторные показатели играют вспомогательную роль в диагностике узелкового периартериита и позволяют уточнить активность процесса.
Диагностическое значение имеет биопсия кожи и мышц (некротизирующий панваскулит), почки (очаговый некротизирующий гломерулонефрит или реже артериит), слизистой оболочки желудка и кишечника (васкулит и эозинофильная инфильтрация). При отсутствии доступной для биопсии пораженной ткани постановке диагноза может помочь ангиография внутренних органов, позволяющая выявить аневризмы или другие неровности сосудов, окклюзии артерий среднего калибра. Сходные ангиографические изменения могут быть выявлены при эмболических осложнениях предсердной миксомы и инфекционном эндокардите.
Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни и при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, легочного и т. д.). В начале заболевания узелковый периартериит дифференцируют с инфекционными болезнями, сепсисом, ревматоидным артритом, острой хирургической патологией, заболеваниями, протекающими с высокой эозинофилией. Иногда сходную клиническую картину имеют туберкулез, опухоли. В настоящее время проблемой является скорее гипердиагностика узелкового периартериита.
Выделяют особый вариант узелкового периартериита, протекающий с тяжелой бронхиальной астмой и гиперэозинофилией и встречающийся в отличие от классического варианта чаще у женщин. Астматический вариант нередко рассматривают как отдельную форму системного васкулита - аллергический ангиит. В 75 % случаев астматическому варианту предшествуют непереносимость лекарственных веществ, в анамнезе имеются аллергическая риносинусопатия, крапивница, отек Квинке, поллиноз, пищевая аллергия.
