Виды и стадии. Виды, типы, формы

Различают первичные и вторичные (метастатические) злокачественные опухоли печени (ЗОП). Первичные опухоли печени классифицируют следующим образом:
1) рак, возникающий из клеток печени (гепатоцеллюлярный рак), рак, возникающий из эпителиальных клеток желчных путей (холангиоцеллюлярный рак) и холангиогепатома (опухоли, содержащие клетки двух типов);
2) саркома:
а) ангиосаркома (возникает из эндотелиальных клеток);
б) альвеолярная саркома;
в) лимфосаркома. Гепатоиеллюлярный рак встречается в 3 раза чаще, чем холангиоцеллюлярный.

При локализаци рака и саркомы в печени могут выявляться метастатические опухоли.

Рак печени

Рак печени (РП). Часто встречающееся заболевание. Оно часто развивается на фоне ЦП (цирроз—рак). В некоторых странах Азии и Африки первичный РП занимает первое место. Среди всех ЗОП рак встречается значительно чаще. Раком болеют лица старше 40 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Первичному РП часто предшествуют амебиаз, дизентерия, описторхоз, гематохроматоэ, малярия, сифилис, алкоголизм, наркомания, глистная инвазия и т.д. РП нередко развивается и при других заболеваниях. Часто он развивается и на фоне доброкачественных опухолей.

Патологическая анатомия. Первичный РП представляет собой отдельный узел или конгломерат. Последний отличается от нормальной ткани печени как цветом, так и консистенцией. Первичный РП возникает как из клеток паренхимы печени (гепатоцеллюлярный рак), так и из клеток желчных путей (холангиоцеллюлярный рак). РП распространяется как гематогенным, так и лимфогенным путем. Холангиоцеллюлярный рак дает метастазы преимущественно лимфатическим путем. В первую очередь поражаются лимфатические узлы области ворот печени, малого сальника, паракардиальные и парааортальные узлы. Метастазами более часто поражается сама печень (внутриорганные метастазы), легкие и плевра, брюшина, кости, а также другие органы и ткани. Возникающий из клеток печени рак обычно бывает множественным (мультицентральный рост). Он часто развивается на фоне гипертрофического цирроза или острой желтой дистрофии печени.

Наличие гиперплазированных узлов рядом с очагами роста дает основание считать, что рак, возникающий из печени, нередко развивается параллельно с восстановительными процессами печеночной ткани.

Возникающий из эпителиальной ткани желчных путей, рак часто развивается в виде изолированного узла. Нередко он дает метастазы в регионарные лимфоузлы, в легкие и другие органы. По гистологическому строению часто встречаются аденокарциномы или скиррозные раки. При милиарной форме рака в ткани печени выявляются множественные мелкие раковые узлы.

Клиника и диагностика. Клиническая картина РП многохарактерна. Она зависит от фазы ракового процесса, степени нарушения функции органа, наличия осложнений и вовлечения в процесс соседних органов. РП протекает очень быстро. Первые симптомы заболевания нередко появляются за несколько недель или месяцев перед смертью. Как при других локализациях рака, РП также протекает с выраженной интоксикацией и другими общими явлениями (слабость, потеря трудоспособности и аппетита, быстрая утомляемость, анорексия, потеря веса, психическая подавленность, анемия, тошнота, отрыжки и т.д.). Для РП характерны чувство тяжести и неприятные ощущения в надчревной и правой подреберной областях. В более поздней стадии появляются боли в спине, отмечается увеличение печени, а иногда и селезенки, желтуха. В дальнейшем возникает асцит, отмечается высокая температура, холемические кровотечения и т.д. При превращении цирроза в рак состояние больных резко ухудшается, быстро нарастает слабость, асцит и желтуха.

При осмотре больного печень обычно увеличена, плотной консистенции, поверхность бугристая, иногда болезненная. Опухоль, проростая в желчные пути, приводит к развитию обтурационной желтухи. При сдавлении ВВ появляется картина ПГ (асцит, спленомегалия, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и кардиальной части желудка). При распаде опухоли отмечается субфебрильная или фебрильная температура, озноб, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

В ранней стадии диагностика РП очень трудна, что связано со скудностью симптоматики и слабой выраженностью. В начальной стадии РП может обнаруживаться случайно во время лапаратомии и ощупывания живота, особенно когда опухоль локализована поверхностно. РП часто диагностируется в запущенном состоянии (III—IV стадия). Диагностике помогают как клинические явления, так и данные, полученные специальными методами исследования. В крови выявляется лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Отмечается уменьшение уровня общего белка и альбуминов. При наличии холестаза выявляется гилерхолестеринемия, повышение уровня фосфатаз и сиалопротеинов (тест Гесса). В последние годы в целях диагностики применяется специфический тест, основанный на выявлении в крови а-эмбрионального реактивного белка (α-фетопротеин или α-глобулин). Этот белок у здоровых лиц не выявляется.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии опухоли или непосредственной ее пункции во время лапароскопии. Пункция производится под контролем УЗИ. Важные данные дают методы пневмоперитониума и радиоизотопного сканирования.

Достоверные данные для диагностики дают КГ, рентгеноангиография (спленопортографня, трансумбиликальная портогепатография, целакография), сонография и лапароскопия.

Дифференциальная диагностика проводится между саркомой, сифилитической гуммой, туберкуломой, альвеолярным эхинококкозом, циррозом и метастатическим раком. Дифференциальная диагностика часто представляет трудности, и вопрос решается лишь после пробной лапаротомии и гистологического исследования ткани, взятой во время операции.

Осложнения РП. Может наступить разрыв пораженного РП участка и возникнуть внутреннее кровотечение, образоваться гнойник на месте распавшейся опухоли. При прорастании в ЖП и желчные протоки могут развиться желтуха и гнойный холангит. При прорастании опухоли в область ВВ и ее сдавлении развивается ПГ, а при прорастании в нижнюю полую вену — синдром Бадд—Киари. При последнем возникает застой крови в системе не только портальной, но и нижней полой вены. При сдавлении воротной и нижней полой вен у 70% больных развивается асцит. Исход заболевания, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания не превышает 6 мес.

Лечение оперативное в сочетании с рентгенорадио- и химиотерапией. Определенный результат дает введение химических препаратов в пупочную вену или ПА. Оперативное вмешательство (резекция печени, гемигепатэктомия) показано при ограниченной опухоли. Процент возможности производства радикальной операции очень низкий. Даже после радикальной операции средняя продолжительность жизни больных не превышает трех лет.

Саркома печени

Встречается редко. Реже встречаются ретикулосаркомы, которые возникают из купферовских клеток и эндотелиума сосудов.

Клиника саркомы похожа на клиническую картину рака и другие ЗОП. Из клинических особенностей саркомы следует отметить ее быстрый рост и быструю инфильтрацию печени, особенно у детей. При распаде опухоли может возникнуть внутрибрюшное кровотечение. Опухоль имеет эластичную консистенцию и форму кистоподобного образования. Саркома печени часто сопровождается болью и температурой. Эти симптомы нередко оцениваются как абсцесс печени. Саркома печени нередко протекает без метастаза. Методы исследования те же, что при других опухолях печени.

Лечение. Проводится такое же лечение, как и при РП. При ограниченных, в пределах одной доли, опухолях производится гемигепатэктомия.

Смешанные опухоли печены (тератомы)

Эти опухоли печени эмбрионального происхождения возникают на фоне пороков развития. Тератомы часто встречаются у новорожденных и у детей в первые годы жизни. Смешанные опухоли печени редко дают метастазы.

Патологическая анатомия. При ГИ иногда выявляется гепатоцеллюлярная карцинома, содержащая элементы, характерные для фибросаркомы.

Клиническая картина во многом похожа на другие опухоли. Заболевание может некоторое время протекать без выраженных симптомов, до ощупывания опухоли или увеличения размеров живота.

Лечение хирургическое; радикальная операция дает относительно лучший результат, чем при других опухолях печени.

Вторичные (метастатические) опухоли печени

Печень относится к тем органам, которые часто поражаются метастазами злокачественных опухолей. Первичная опухоль часто локализуется в желудке, толстой кишке, почках и надпочечниках, яичниках и матке, молочной железе и других органах. Метастазы чаще дает рак, реже саркома, меланома и другие опухоли (гемангиоэндотелиома, тератома, хорионэпителиома). Вторичные опухоли печени встречаются значительно чаще (приблизительно в б раз), чем первичные. Метастазы чаще возникают из желудка, ОК, легких, ПЖ и других органов. У большинства больных, имеющих желудочно-кишечный рак, во время операции и на вскрытиях выявляются метастазы в печени.

Диагностика. Трудно диагностировать, если не установлена локализация первичного рака и отсутствуют симптомы поражения печени. В терминальной стадии он проявляется асцитом, желтухой, повышением температуры. В клинической картине заболевания превалируют симптомы первичного рака, расположенного в других органах. Выявление метастазов в печени свидетельствует о запущенности процесса (IV стадия). Объективные и специальные методы исследования такие же, как и при первичной опухоли печени. Иногда трудно бывает найти локализацию основной опухоли без характерных признаков заболевания. В подобных случаях до диагностики первичного РП необходимо провести комплексное исследование больного для исключения рака других органов.

Лечение. Только в отдельных случаях удается удалить единичные метастатические опухоли вместе с первичным очагом, однако, как правило, из-за наличия распространенных метастазов в печени это оказывается далеко не радикальным вмешательством.

Иногда отмечается не метастаз, а прорастание в капсулу или сращение с капсулой печени опухоли соседнего органа. При отсутствии метастазов и сращений, если они не охватывают центральные части печени, возможно произвести удаление данного органа вместе с пораженной частью печени. При наличии единственной метастатической опухоли удаление первичной опухоли и резекция печени дают возможность в какой-то степени продлить жизнь некоторых больных. Это бывает возможным лишь при локализации первичной опухоли в ОК.

Саркома печени, неэпителиальное злокачественное новообразование, встречается у взрослых пациентов очень редко. В основном эта разновидность онкоопухоли поражает маленьких детей. Она очень опасна, так как склонна к высокой степени агрессии и быстро созревает до последних стадий, при которых начинается её распад, сопровождаемый обильными внутрибрюшинными кровотечениями.

Пациенты практически всегда называют эту разновидность онкологического поражения раковой опухолью, но это совсем не так. развивается исключительно из выстилающих поверхность секреторного органа эпителиальных клеток, а саркомоидальное новообразование зарождается в соединительных тканях, составляющих его основу и удерживающих на себе паренхиму. Такой механизм возникновения патологического состояния объясняет, почему оно поражает в основном детей – именно в детском возрасте происходит активное формирование соединительнотканных, сосудистых, жировых и мышечных, структур.

Развитие и проявление сарком печени имеет несколько особенностей:

нарушение функционирования лимфатической и кровеносной систем, приводящее к появлению в клетках выраженной атипии и их бесконтрольному делению;
стремительное разрастание подвергшихся перерождению тканей, в результате чего здоровые структуры сдавливаются, и начинается их некроз (омертвение);
склонность к активному инфильтрированию (прорастанию) в нормальные тканевые компоненты печёночной паренхимы, и раннему метастазированию;
наличие одного крупного узла, который может достигнуть размеров головы взрослого человека, или множественных узелков. В любом случае секреторный орган сильно увеличивается в объёме, его ткани сдавливаются и атрофируются.

Причины появления и симптомы саркомы печени

Выделяют 2 вида саркомоидальных поражений крупной пищеварительной железы – первичное, развивающееся из печёночных соединительных тканей и вторичное, появившееся в результате метастазирования. Обе разновидности злокачественных опухолей появляются в основном у молодых людей до 40 лет, но метастатические новообразования диагностируются чаще, чем истинные и считаются более агрессивными.

Классификация онкоопухоли

Саркома печени имеет несколько названий, связанных с типом тканей, которую напоминает её микроскопическое строение. На этом основана классификация злокачественной структуры.

Исходя из того, какая ткань послужила основой для развития саркомоидального новообразования, выделяют несколько его видов:

Карциносаркома печени. Самый редкий тип онкоопухоли, представляющий собой смешанную разновидность. В формировании аномальной структуры участвуют не только соединительные, но и эпителиальные ткани. По внешнему виду новообразование подобно полипу, сидящему на тонкой ножке, поэтому на начальной стадии его трудно правильно идентифицировать.
Эмбриональная саркома печени. Опухолевая структура произрастает из зародышевых тканей и поражает преимущественно детей младенческого возраста. У такой разновидности новообразований отмечается высокий инфильтрирующий и метастатический потенциал.
Рабдомиосаркома печени. Развивается в поперечнополосатых мышечных тканях, из которых состоят желчные протоки. Макроскопически онкоопухоль такого типа напоминает виноградную гроздь, что считается классической формой саркомоидальных новообразований.
. Встречается, как и карциносаркома, очень редко. Зарождение этой разновидности опухолевой структуры происходит в сосудистых тканях. Ангиосаркомы характеризуются очень агрессивным течением и быстрым инвазивным ростом, приводящим к полному разрушению паренхимы секреторного органа и желчных протоков. Раннее метастазирование новообразования связано с его активным прорастанием в воротную вену и печёночную артерию.

Причины возникновения саркомы печени

при раннем выявлении недуга (на I или II этапе развития) и проведении комплекса адекватных лечебных мероприятий, шансы на дальнейшую качественную жизнь появляются приблизительно у 30-50% пациентов;
если саркома печени диагностирована на предпоследней стадии, по статистическим данным выживает только 1/5 часть онкобольных;
у пациентов с IV стадией прогноз при саркоме печени самый неблагоприятный – всего лишь несколько месяцев жизни. Ни у одного человека нет шансов дожить до пятилетнего рубежа.

Важно! Чтобы предупредить развитие опасного, практически всегда заканчивающегося ранней смертью заболевания, необходима профилактика саркомы печени. Она заключается в недопущении развития таких печёночных патологий, как циррозы и гепатиты. Достигнуть этой цели достаточно просто – необходимо придерживаться здорового образа жизни, исключив из неё наркотики, злоупотребление алкоголем и случайные половые связи. Также онкологи настоятельно рекомендуют всем людям, относящимся к группе риска, проходить регулярные профилактические медосмотры.

Саркома печени – злокачественное образование, развивающееся из соединительной ткани печени. Это довольно редкое заболевание, диагностируемое лишь в 5% случаев среди всех онкологических патологий. Основная опасность злокачественного образования – стремительный рост, приводящий к сдавливанию и атрофии близлежащих тканей, кровеносных сосудов, высокая вероятность рецидива и летального исхода.

Причины

Развитие злокачественного образования может быть обусловлено различными причинами. Однако, точный пусковой фактор, провоцирующий рост опухоли, остается не выясненным. К числу наиболее вероятных причин, вызывающих злокачественное перерождение тканей, специалисты относят:

Саркома печени чаще диагностируется в молодом возрасте и крайне редко – у людей старше 40 лет

некоторые генетические патологии и наследственную предрасположенность;
негативные внешние воздействия (радиация и ионизирующее излучение, канцерогенные химические соединения, продолжительный прием сильнодействующих гепатотоксичных лекарственных препаратов, онкогенные вирусы, неблагоприятная экологическая обстановка);
перенесенные ранее тяжелые патологии печени (вирусный гепатит, лямблиоз, эхинококкоз);
нарушения работы кроветворной системы;
эндокринные патологии;
обширные и долго заживающие травмы, операции на печени и близлежащих органах;
злоупотребление спиртными напитками, хронический алкоголизм.

Виды и стадии

Саркома печени бывает первичной и вторичной. Первичная развивается непосредственно из структурных элементов органа, встречается крайне редко. Опухоль представляет собой плотный бугристый узел серовато-красного либо желтоватого оттенка. При прорастании в образование большого числа сосудов опухоль приобретает синевато-красный цвет. Стремительный рост опухоли приводит к сдавливанию и отмиранию окружающих здоровых тканей.

По происхождению первичная саркома классифицируется на несколько видов.

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая). Развивается из стенозных клеток кровеносных и лимфатических сосудов, расположенных в дольках печени. Отличается очень агрессивным течением – стремительным ростом, разрушением печеночной паренхимы и капсулы, желчных протоков. Метастазирует в селезенку и легкие, надпочечники, лимфатические узлы, кости. Развитие патологии связывают с канцерогенным воздействием химических соединений, наследственными патологиями (нейрофиброматоз, гемохроматоз).
Лейомиосаркома . Происходит из элементов гладкой мышечной ткани, чаще диагностируется у женщин. Основным провоцирующим фактором патологии считается радиационное облучение.
Фибросаркома . Развивается из незрелых соединительно-тканных элементов, поражает печеночную паренхиму. Долгое время протекает бессимптомно, часто рецидивирует. Основной провоцирующий фактор развития опухоли – воздействие ионизирующего излучения и травмы органа.

В отдельную группу выделены еще 2 разновидности опухоли: эмбриональная саркома (начинает расти во время внутриутробного развития плода) и рабдомиосаркома (развивается из скелетной мускулатуры). Оба вида патологии диагностируются у детей, лечатся хирургическим путем.

В отличие от рака, который затрагивает эпителиальную ткань, саркома развивается из незрелых клеток соединительной ткани (мышечных, жировых, сосудисто-стенозных)

Вторичная саркома печени возникает в результате прорастания метастазов из других органов в печеночные ткани. В этом случае опухоль может быть представлена единичным образованием либо множественными узлами, полностью изменяющими форму органа. Вторичная опухоль печени часто развивается при саркомах желудка, кишечника, матки. Однако, может возникнуть и при любом другом онкологическом заболевании, поскольку через орган проходит кровь со всего организма, а вместе с током крови в печеночные ткани попадают злокачественные клетки.

В зависимости от степени изменения клеток выделяют саркому:

ТЕСТ: В каком состоянии ваша печень?

Пройдите этот тест и узнайте есть ли у вас проблемы с печенью.

низкодифференцированную (структура злокачественных клеток схожа с нормальными клеточными единицами, опухоль растет медленно, крайне редко метастазирует);
высокодифференцированную (клетки полностью изменяют структуру по сравнению с элементами, из которых они развиваются, опухоль отличается агрессивным течением, быстро растет и распространяет метастазы);
умеренно дифференцированную (промежуточное состояние между низко и высокодифференцированной саркомой).

По степени поражения печеночных тканей выделяют 4 стадии патологии:

опухоль локализуется в поверхностных слоях тканей, имеет размеры до 5 см, метастазы отсутствуют;
опухоль прорастает глубоко в ткани, превышает 5 см в диаметре, метастазы отсутствуют;
опухоль локализуется в глубоких слоях тканей, размер образования превышает 5 см, метастазы распространяются на близлежащие лимфатические узлы;
злокачественное перерождение охватывает все печеночные ткани, метастазы распространяются на другие органы, опухоль неоперабельна.

Стадии саркомы печени

Симптомы

Признаки саркомы схожи с проявлениями других злокачественных новообразований органа. Нередко опухоль развивается на фоне цирроза, с теми же клиническими проявлениями, что затрудняет своевременную диагностику патологии.

Симптомы саркомы печени развиваются постепенно, ярко проявляются только на последних стадиях патологического процесса. На ранних стадиях онкологической патологии у пациента отмечаются:

диспепсические расстройства (тяжесть в желудке, периодическая тошнота, приступы рвоты);
болезненные ощущения в правом подреберье или верхней части живота (усиливаются по мере роста опухоли);
желтуха (обусловлена сдавливанием окружающих тканей и желчных протоков).

Если разросшееся образование сдавливает печеночные и портальную вены, развивается асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Поздние стадии развития опухоли характеризуются резким ухудшением общего состояния пациента, сопровождаются:

отсутствием аппетита, сильным похудением;
интенсивными болями, которые можно облегчить только сильнодействующими обезболивающими препаратами;
постоянной тошнотой, частыми приступами рвоты;
повышением температуры тела;
усиленным потоотделением;
снижением физической и умственной работоспособности.

Важно! Обычно саркома сопровождается злокачественной кахексией – необратимой утратой мышечной и жировой ткани, при этом пациент очень быстро и сильно худеет (потеря массы тела составляет до 20 кг и более).

Симптомы интоксикации при саркоме возникают в результате распада омертвевших тканей

Осложнения

Нередко саркома печени осложняется:

некрозом (отмиранием) и распадом опухолевых узлов;
вторичной бактериальной инфекцией, перитонитом;
портальной гипертензией (повышение давления в воротной вене), асцитом;
сердечной недостаточностью (становится следствием портальной гипертензии);
метастазированием, прорастанием опухоли в соседние органы;
внутренними кровоизлияниями в другие органы, кровотечением в брюшную полость.

Внутреннее кровотечение при саркоме становится следствием разрушения стенок кровеносных сосудов

Диагностика

Из-за отсутствия клинических проявлений выявить развитие опухоли на ранних стадиях практически невозможно. Очень редко новообразование обнаруживается случайно во время полного медицинского обследования организма, которое проводится по другим показаниям или в профилактических целях.

При наличии жалоб на первичном осмотре пациента врач может заподозрить развитие злокачественного образования по следующим признакам:

бледность или желтушность кожных покровов, слизистых оболочек;
белый, а на более поздних стадиях желтый налет на языке;
темные круги под глазами;
сильное исхудание;
визуально определяющееся выпирание печени из-под правой реберной дуги (при наличии множественных злокачественных узлов);
круглый, напряженный, обвисший в нижних отделах живот (если саркома осложнилась асцитом).

Врач может заподозрить развитие опухоли печени уже при пальпации

Во время пальпации на патологические процессы указывают: болезненность в правом подреберье, увеличение размеров и изменение формы органа, неоднородность печени, наличие бляшек и узелков, повышенная плотность тканей.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторное и инструментальное исследование, включающее:

общий анализ крови (отмечается снижение содержания эритроцитов и гемоглобина, повышение уровня лейкоцитов);
биохимический анализ крови (фиксируется снижение общего белка, повышенное содержание билирубина);
анализ крови на специфические маркеры саркомы печени;
рентгенографию грудной клетки;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
компьютерную и магнитно-резонансную томографию печени;
мультиспиральную компьютерную томографию органов брюшной полости (усовершенствованная методика компьютерного рентгеновского сканирования);
и последующее гистологическое исследование образца тканей образования.

Справка: комплексное обследование позволяет определить вид и структуру, локализацию, размеры опухоли, степень поражения близлежащих тканей, наличие метастазов.

Лечение

Терапия саркомы печени направлена на замедление развития злокачественного процесса, уменьшение размеров образования, предотвращение возможных осложнений, улучшение общего самочувствия пациента.

Лечение проводится комплексно, включает хирургическое удаление новообразования, химиотерапию и лучевую терапию. Оптимальную терапевтическую схему и комбинацию методов подбирает доктор в зависимости от размеров, типа и стадии опухоли, возраста и общего состояния пациента, результатов предшествующей терапии (если проводилась).

Оптимальная схема комбинированной терапии подбирается врачом индивидуально для каждого пациента

Для облегчения состояния пациента наряду с основной терапией проводится симптоматическое лечение. Устранить признаки интоксикации помогает внутривенное капельное вливание солевых растворов и плазмы, нормализовать содержание белка можно путем введения белковых фракций. Болевой синдром купируют сильнодействующими обезболивающими препаратами.

Хирургическое удаление целесообразно проводить, если опухоль представляет собой единичное изолированное образование. Если поражена левая доля печени, проводится лобэктомия (удаление пораженной доли).

При наличии множественных опухолевых узлов, локализованных в разных участках органа, резекция печени (удаление измененных участков печеночной ткани) не имеет смысла. Также операция невозможна в случае, когда саркома расположена в области средней трети, поскольку в этой зоне расположены жизненно важные кровеносные сосуды, и риск их повреждения во время операции слишком велик.

Лучевая терапия и химиотерапия проводятся до операции с целью замедления патологических процессов и после хирургического вмешательства – для предотвращения рецидива.

Важно! Химиотерапия и лучевая терапия без оперативного вмешательства не позволяют достичь стойкой ремиссии, и крайне редко приводят к уменьшению размера опухоли. Самостоятельно эти методы терапии применяются, только если опухоль неоперабельна.

Для пациентов с саркомой печени прогноз крайне неблагоприятный. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов патологии в среднем составляет полгода. Именно поэтому нужно стараться предотвратить серьезные патологии печени (гепатит, цирроз), которые могут спровоцировать развитие саркомы, и свести к минимуму воздействие неблагоприятных внешних факторов, регулярно проходить профилактическое медицинское обследование, позволяющее выявить патологию на ранних стадиях.

Видео по теме

– это неэпителиальная злокачественная опухоль, характеризующаяся быстрым инфильтрирующим ростом и вызывающая сдавление и атрофию окружающих тканей. Симптомы патологии зависят от типа и стадии новообразования, а также наличия сопутствующих заболеваний печени. Диагностика опухоли заключается в сборе жалоб, проведении тщательного внешнего осмотра и дополнительных лабораторных методов обследования: биопсии, УЗИ, КТ, МРТ и т. п. Лечение саркомы печени основано на сочетании химио- и радиотерапии, а также проведении оперативного вмешательства, но в большинстве случаев лечебные мероприятия не дают стойкого эффекта.

Общие сведения

Саркома печени – злокачественная опухоль печени , развивающаяся из ее соединительнотканных элементов и кровеносных сосудов. Это довольно редкая патология, она регистрируется лишь в 5% случаев всех злокачественных новообразований, но при этом занимает второе место по количеству летальных исходов. Отличительная черта заболевания – преимущественное поражение лиц молодого возраста, у людей после 40 лет оно практически не обнаруживается. В гастроэнтерологии выделяют первичную и вторичную саркому печени. Первичная опухоль развивается непосредственно из структурных элементов органа и встречается очень редко. Она имеет вид плотного бугристого узла серовато-красного или бело-желтого цвета. Если в него прорастает большое количество сосудов, то он становится синевато-красным. Опухоль отличается бурным ростом, в результате которого сдавливаются и атрофируются здоровые ткани печени. В большинстве случаев регистрируется вторичная саркома, возникающая в результате метастазов из других органов. Опухоль может быть представлена единичными или множественными узлами, которые полностью изменяют форму органа.

Причины саркомы печени

Развитие любого злокачественного новообразования связано с воздействием множества причин; к сожалению, точная этиология заболевания до сих пор не выявлена. Спровоцировать развитие саркомы печени могут различные факторы. Многие специалисты придают большое значение генетической предрасположенности и семейному анамнезу. Другие акцентируют внимание на воздействии радиации, химических веществ, лекарственных препаратов, онкогенных вирусов.

Важную роль в развитии патологии отводят нарушениям работы кровеносной, лимфатической и эндокринной систем. Обширные и длительно незаживающие травматические повреждения, оперативные вмешательства и инородные тела также могут стать причинами формирования опухоли. Все эти факторы наиболее агрессивны в молодом возрасте, так как вызвать сбой в работе развивающихся активных клеток довольно просто.

Чаще всего среди сарком печени встречаются ангиосаркома , лейомиосаркома; реже – злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома . Метастатические опухоли в печени образуются преимущественно при саркомах пищеварительного тракта (кишечника, желудка), саркоме матки . Ангиосаркома является самым неблагоприятным видом сарком печени, так как широко метастазирует (в надпочечники, селезенку, регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости и легкие), быстро приводит к смерти больного даже при условии раннего начала терапии. Средняя продолжительность жизни пациента с ангиосаркомой – не более полугода. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома обладает более доброкачественным течением. Если данная опухоль выявлена своевременно (до появления метастазов), пересадка печени способна спасти жизнь пациента. Эмбриональная саркома и рабдомиосаркома печени встречаются преимущественно в детском возрасте, радикальное удаление такого типа опухоли значительно улучшает прогноз для жизни.

Симптомы саркомы печени

Клинические проявления саркомы схожи с признаками других злокачественных новообразований печени. Все симптомы развиваются постепенно, яркая картина наблюдается только на последних стадиях опухоли. Довольно часто развитию онкологических заболеваний печени предшествуют цирротические изменения, имеющие ярко выраженную симптоматику, поэтому признаки саркомы не выделяются на общем фоне. Если больной с циррозом печени находится под динамическим наблюдением гастроэнтеролога, врач может рано заподозрить развитие опухоли.

Ранние симптомы патологии – диспепсические расстройства : тошнота, рвота, чувство тяжести. Возможно появление болезненных ощущений в правом подреберье или в области верхней половины живота. Так как опухоль характеризуется прогрессивным ростом, интенсивность боли постепенно увеличивается.

Помимо этого, увеличение размеров саркомы печени приводит к сдавливанию окружающих тканей и желчных протоков, вызывая развитие желтухи. Нередко новообразование уменьшает просвет печеночных и портальной вен, а это ведет к возникновению асцита .

Последние стадии опухоли характеризуются резким ухудшением общего состояния, слабостью, повышением потоотделения, похудением, отсутствием аппетита, сильными болями, увеличением температуры тела. Очень часто саркома печени осложняется распадом опухолевых узлов, кровоизлиянием в окружающие ткани и кровотечением.

Диагностика саркомы печени

Ранний период патологии определить практически невозможно, так как она никак себя не проявляет. Не исключено случайное обнаружение опухоли во время медицинского осмотра при условии проведения тщательного обследования всего организма.

Заподозрить наличие новообразования может врач-гастроэнтеролог: во время пальпации печени обнаруживаются бляшки и узелки, увеличение размеров органа, изменение его формы, которые сопровождаются характерными клиническими признаками.

После проведения внешнего осмотра назначаются дополнительные методы: биопсия печени и гистологическое исследование опухоли, анализ крови на специфические маркеры саркомы печени, рентгенография грудной клетки , УЗИ, КТ и МРТ печени и МСКТ органов брюшной полости . Последние диагностические процедуры наиболее информативны, так как дают представление о размерах и локализации опухоли, ее структуре, а также информацию о степени воздействия на окружающие ткани.

Лечение саркомы печени

Максимальный эффект при лечении саркомы печени дает комбинированный подход: хирургическое вмешательство, использование химических препаратов и лучевая терапия . Способ лечения, дозы медикаментов и их комбинация зависят от стадии и типа опухоли, возраста пациента, его общего состояния, а также методов предшествующей терапии.

Оперативное вмешательство при саркоме печени оправдано в том случае, если опухоль представляет собой одиночный изолированный узел. Но если новообразование поражает всю ткань печени, имеет множественные узлы, то хирургическое вмешательство (резекция печени) невозможно.

Новообразования печени вносят определенные коррективы в тактику хирургического лечения: если патология затрагивает всю левую долю, то она полностью удаляется (лобэктомия), если узлы расположены в области правой трети, эта часть органа также иссекается. Но если опухоль локализуется в области средней трети, то радикальное удаление становится невозможным из-за близкого расположения жизненно важных кровеносных сосудов.

По данным статистики, лучевая терапия и химиотерапия не дают стойкой ремиссии, в редких случаях они улучшают общее состояние больных и способствуют уменьшению размеров опухоли.

Прогноз и профилактика саркомы печени

Прогноз патологии неблагоприятный, средняя продолжительность жизни пациентов после обнаружения первых симптомов не более 6 месяцев. Профилактика саркомы заключается в предотвращении развития заболеваний печени (цирроз, гепатит и т. п.), которые могут спровоцировать образование опухоли, а также уменьшении влияния неблагоприятных факторов. Помимо этого, следует периодически проходить медицинские осмотры с целью раннего выявления заболевания.

Саркома печени являет собой образование в органе злокачественного характера. Оно состоит из сосудов и элементов соединительных тканей. Такое патологическое состояние диагностируется нечасто, но при этом является одним из самых неблагоприятных по течению и прогнозам. Особенностью недуга является развитие преимущественно у молодых пациентов. Гастроэнтерологи выделяют первичную и вторичную опухоль.

Саркома печени являет собой образование в органе злокачественного характера

Причины

Причины патологии могут быть разными, в зависимости от наследственной предрасположенности, воздействия радиоактивного излучения, химических элементов, возраста пациента. Немаловажными являются дисфункции в работе кровеносной, лимфатической и эндокринной системы. К другим причинам патологии относят: травмы и раны, которые продолжительно не затягиваются, хирургические вмешательства. Такие условия чаще всего негативно воздействуют на молодых людей.

Опухоли с метастазами в кости появляются при саркомах органов желудочно-кишечного тракта. Ангиосаркома отличается быстрым прогрессированием, неблагоприятным прогнозом даже если проводится лечение онкологии. Эмбриональная саркома печени – это такое патологическое поражение органа, которое встречается только в детском возрасте, требует хирургической резекции.

Симптомы

Если развивается саркома печени симптомы напоминают симптоматику злокачественных новообразований других органов и систем. Все признаки саркомы печени проявляются не сразу, ярко выраженная симптоматика отмечается уже тогда, когда болезнь переходит в запущенную стадию . Нередко злокачественные образования проявляются после запущенного цирроза, лечение которого не осуществляется.

К ранним признакам развития патологического процесса относят:

При саркоме развивается асцит брюшной полости

приступы тошноты или рвоты;
ощущение тяжести или дискомфорта справа;
болезненные ощущения ноющего характера, которые по мере развития и увеличения размеров новообразования становятся все более выраженными;
когда саркома увеличивается в размерах, окружающие ее ткани и билиарные протоки сдавливаются, следствием становится желтушность эпидермального слоя и слизистых оболочек;
при уменьшении протока билиарных сосудов развивается асцит брюшной полости.

На завершающих стадиях развития недуга появляются такие клинические проявления, как: постоянная слабость, полная утрата аппетита, резкое ухудшение состояния организма, интенсивно выраженный болевой синдром, фебрильные показатели температуры тела, кровоизлияния и кровотечения.

Диагностика

Обнаружить наличие патологического процесса, который только начал развиваться, практически невозможно, поскольку отсутствуют характерные клинические проявления. Нередки случаи, когда фибросаркома или другой вид опухоли обнаруживается случайно, когда пациент проходит комплексное обследование организма.

Выявить неполадки в работе печени может только врач, проводя осмотр. Так, при прощупывании живота можно ощутить бляшки либо узелки, орган обычно увеличен в объеме, его форма изменена. Дополняют клиническую картину жалобы пациента. Когда окончен внешний врачебный осмотр и собраны анамнестические данные, врач назначает дополнительные обследования. Одним из самых первых методов обследования является ультразвуковое исследование органов брюшной полости. С его помощью определяются изменения в органе, его размер, наличие опухолей, кист, метастазов.

Самыми информативными методами диагностики являются:

Один из наиболее информативных методов диагностики саркомы - биопсия печени

Проведение процедуры биопсии тканей печени, их исследование на гистологию. Эта процедура позволяет определить злокачественность имеющегося новообразования.
Анализ кровяной жидкости на онкомаркеры.
Рентгенография.
Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томография.
Магнитно-резонансная томография с контрастными веществами.

Перечисленные обследования являются информативными, с их помощью определяется размер и расположение злокачественного новообразования, его структура, степень развития и влияния на соседние органы и структуры. После того, как врачом поставлен правильный диагноз, сразу же назначается терапия.

Лечение

Хорошие результаты при борьбе с саркомой печени приносят комбинированные мероприятия, которые включают хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию.

Выбор метода лечения, дозировки химических веществ, их сочетание напрямую обусловлены стадией заболевания, типом новообразования, возрастной категорией пациента, выраженностью симптоматики и состоянием пациента. Прогнозы на успешное выздоровление также зависят от того, насколько своевременно проведена терапия, присутствуют ли метастазы в других органах.

Радикальное вмешательство при таком заболевании показано тогда, когда образование является единичным и изолированным. Если же опухоль поразила все структуры печени, присутствуют множественные узлы, выполнить резекцию органа не представляется возможным.

Радикальное вмешательство при таком заболевании показано тогда, когда образование является единичным и изолированным

В зависимости от разновидности новообразований, их размеров, расположения и объема поражения тканей, будет зависеть тактика хирургического лечения. Если патологический процесс затронул левую долю органа, его понадобиться удалять полностью, при наличии узлов в правой доли, их иссекают. Если же опухоль находится в непосредственной близости к крупным кровеносным сосудам, ее невозможно удалить.

Согласно статистическим данным, процедуры лучевой терапии и химиотерапии не отличаются видимым эффектом в лечении саркомы , иногда они приносят результат в виде улучшения состояния больного, помогают уменьшить диаметр патологических разрастаний и образований, уменьшают выраженность клинических проявлений.

Прогноз

Обычно прогнозы такого заболевания неблагоприятные. Средняя длительность жизни больного после того, как проявляются первые признаки недуга, составляют не более полугода. Даже после проведенной химиотерапии и лучевой терапии, продолжительность жизни пациента не увеличивается, только на время улучшается его состояние, тормозится активность патологического процесса и выраженность симптоматики.

К основным профилактическим мероприятиям, которые помогут предотвратить появление патологии, относят своевременное лечение заболеваний печени (цирроза, разных видов гепатита), поскольку запущенная форма таких болезней может привести к появлению опухолевидного процесса. Рекомендуется также избегать воздействия негативных экзогенных факторов на организм. Обязательно следует регулярно проходить профилактические обследования, чтобы как можно раньше обнаружить возможные патологические процессы в организме.

Видео

Симптомы и лечение рака печени.