Гигантизм как заболевание: симптомы и причины нарушений в организме. Гипофизарный гигантизм Гигантизм причины

Термином «гигантизм» называют состояние, возникающее вследствие повышенной выработки в организме гормона роста - соматотропина, характеризующееся чрезмерным ростом человека (обычно выше 2 метров). При этом заболевании туловище, конечности и голова увеличиваются практически пропорционально; имеются также нарушения функций репродуктивных органов и центральной нервной системы.

Гигантизм – болезнь, которая развивается у детей и подростков, когда зоны роста на костях, чувствительные к гормону роста, еще открыты. Если же по какой-то причине чрезмерная выработка соматотропина произошла уже после окончания роста человека, то расти начинают только отдельные участки его костей. Такое состояние называется акромегалией.

Гигантизм имеет разные причины, при этом симптомы заболевания довольно однообразны. Лечение гигантизма может быть и консервативным, и оперативным.

Виды заболевания

Гигантизм и гипофизарный гигантизм – синонимы. Заболевание развивается вследствие повышенной выработки соматотропина в гипофизе – одном из главных эндокринных органов, расположенном в полости черепа и связанном с головным мозгом.

По виду нарушений, к которым приводит гиперсекреция соматотропина, выделяют такие виды гигантизма:

исчезают вторичные половые признаки (нет специфичного для какого-то пола расширения и сужения костей, оволосения, отложения жира, тембра голоса);
зоны роста в суставах остаются открытыми;
конечности непропорционально удлиняются.

Какой разовьется гигантизм у человека, зависит не столько от причины заболевания, сколько от индивидуальных особенностей рецепторов к соматотропному гормону.

Почему развивается заболевание

Можно перечислить следующие причины гигантизма:

Воспалительный процесс в гипофизе, вызванный вирусами (чаще всего вирусом гриппа), бактериями или грибами, что явилось осложнением менингита или менингоэнцефалита.
Отравления токсичными для гипофиза веществами.
Опухоли гипофиза.
Черепно-мозговые травмы.
Снижение (чаще всего вследствие генетических причин) чувствительности рецепторов, расположенных в эпифизах длинных трубчатых костей, к половым гормонам. В результате по окончании периода полового созревания человека, зоны роста костей не закрываются, а продолжают воспринимать соматотропин и расти.

Как проявляется заболевание

Такую болезнь, как гигантизм, трудно не заметить, ведь при ней сильно изменяется внешний вид человека. Обычно сильное увеличение роста происходит в возрасте 8–15 лет, когда могут также понемногу изменяться и очертания лица или наблюдаться более быстрый рост стоп и кистей. Также гигантизм у детей имеет и другие симптомы:

ухудшение зрения;
головокружение, так как болезнь вызывает приблизительно одинаковый рост всех внутренних органов, кроме сердца, которое не успевает обеспечивать нормальное кровоснабжение непропорционально большого тела;
быстрая утомляемость;
ухудшение памяти;
головные боли;
боли в быстрорастущих конечностях и суставах между ними;
сначала сила в мышцах увеличивается, потом, при прогрессирующем росте костей, снижается.

Симптомы гигантизма акромегалического вида: к вышеназванным признакам присоединяется более быстрый рост отдельных частей тела:

утолщаются грудина и кости таза;
кисти и стопы становятся больше;
увеличиваются надбровные дуги и нижняя челюсть;
появляются большие щели между зубами;
увеличиваются язык, уши, нос и губы;
голос становится низким.

Если помимо скачка роста гигантизм сопровождается нарушением функций других эндокринных органов, болезнь гигантизм будет иметь также следующие симптомы:

сильная жажда и увеличенный объем мочеиспусканий – вследствие сахарного или не сахарного диабета (гигантизм может сопровождаться каждым из этих заболеваний);
набор веса при сниженном аппетите, отеки, брадикардия – если при гигантизме разовьется снижение функции щитовидной железы;
снижение веса, тахикардия, повышенный аппетит – если гигантизм сопровождается гиперфункцией щитовидной железы;
гигантизм может сопровождаться полным отсутствием или внезапным ранним прекращением менструаций;
у мужчин гигантизм часто связан со снижением половых функций, при этом размеры наружных или внутренних половых органов могут быть как увеличены, так и уменьшены;
гигантизм – одна из причин бесплодия как женского, так и мужского.

Диагностика патологии

Диагноз «гигантизм» устанавливается на основании характерного внешнего вида человека.

Для установления причины болезни проводятся такие исследования:

рентгенографию черепа, по которой может быть выявлено увеличение ширины турецкого седла – углубления в черепе, в котором находится гипофиз;
рентгенографию кистей рук: наблюдается несоответствие между возрастом костей и действительным возрастом человека;
МРТ головного мозга: точно видно, что происходит с гипофизом;
осмотр глазного дна.

Терапия заболевания

Лечение гигантизма зависит от его вида, причин, сопутствующего нарушения функций внутренних органов. Гигантизм может быть лечен консервативно, оперативно и с помощью лучевой терапии.

Медикаментозное лечение

Данное заболевание требует назначения:

препаратов аналогов гормона роста;
половые гормоны по разработанным схемам;
если гигантизм был лечен оперативным способом, после этого назначаются препараты агонисты дофамина;
назначаются медикаменты, направленные на устранение тех состояний, с которыми гигантизм оказался связан: сахарного и несахарного диабета, гипогонадизма, нарушений работы щитовидной железы.

Лучевая терапия

Оперативное лечение

При гигантизме, вызванном опухолями гипофиза, проводится их хирургическое удаление. Также для коррекции внешних нарушений, связанных с повышенным уровнем в крови гормона роста, могут проводиться пластические операции.

Макросомия или гигантизм часто возникает у детей с неоконченными процессами окостенения скелета.

Часто патологию диагностируют у представителей мужского пола в возрастном промежутке от 9 до 12 лет.

Гигантизм у детей возникает вследствие продуцирования гормона роста в увеличенном объеме. За его продуцирование отвечает передняя доля гипофиза.

Если соматотропин производится в чрезмерных количествах, происходит усиленный рост костей туловища и всех конечностей.

Отклонение планомерно прогрессирует в течение всего этапа физиологического становления индивида. У детей с гигантизмом значительно увеличивается скорость роста, показатели чрезмерно увеличивают норму развития в несколько раз.

Рост пациентов с гигантизмом к окончанию пубертатного возраста для девушек превышает 1,9 м, а для мужчин 2 м, телосложение при этом остается вполне пропорциональным.

Болезнь часто проявляет себя в раннем детском возрасте. Диагностируют заболевание у детей в возрасте от 7 до 15 лет.

Усиленный рост не единственное проявление гигантизма. У пациентов часто преобладают следующие симптомы:

психические расстройства;
отставание в развитии;
нарушения в половой сфере;
бесплодие.

Существует несколько видов заболевания. Для каждого из них присущи отдельные характерные симптомы.

Классификация гигантизма

В распространенной эндокринологической классификации существует несколько видов болезни гигантизм:

Истинный гигантизм. Главным признаком заболевания является выраженная гипертрофия всех конечностей и частей тела. Психологическое развитие человека при этом происходит нормально, и функциональные нарушения не проявляются.
Акромегалия и гигантизм – тяжелое отклонение. К признакам гигантизма в этом случае присоединяются симптомы акромегалии. Признаки данной патологии достаточно заметны, потому что происходит утолщение костей черепа. Лица пациентов с подобным диагнозом сильно меняются внешне. Подобное отклонение часто становится причиной развития психологических расстройств.
Спланхомегалия. Для данного вида патологии характерно непропорциональное увеличение размеров внутренних органов. Некоторые медики называют болезнь специфическим термином «гигантизм внутренних органов». Последствия заболевания достаточно опасны. Увеличенные в размерах органы не могут полноценно обеспечивать жизнеспособность организма.
Евнухоидный гигантизм. Из термина становится понятно, что патология влечет за собой уменьшение функциональности половых желез. При отсутствии необходимой и своевременной терапии не исключена абсолютная дисфункция. Вторичные половые признаки у ребят с этим диагнозом могут быть невыраженными или вовсе отсутствовать. Конечности индивидов непропорционально телу удлиняются, присутствуют открытые места роста в суставах.
Парциальный гигантизм влечет за собой непропорциональное увеличение некоторых частей тела.
При половинном гигантизме изменение размеров тела происходит только с одной стороны.
Церебральный. Патология тесно связана со сбоями деятельности головного мозга и часто приводит к расстройствам интеллекта и отставанию в развитии.

В ряде случаев патология имеет тесную взаимосвязь с соматотропиномой. Образование представляет собой опухоль, развивающуюся из эозинофильных клеток гипофиза.

Именно эти клетки отвечают за . Эти образования часто имеют доброкачественную природу, но при отсутствии своевременной терапии могут перерождаться.

К факторам, способным спровоцировать гиперплазию эозинофильных клеток, относят период вынашивания плода.

Формирование патологии в ряде случаев происходит при условии повышенной чувствительности рецепторов тканевых хрящей к СТГ. При избытке соматотропных гормонов происходит рост не только тканей и органов, но и изменение почек, миокарда.

Причины возникновения отклонения

Причины гигантизма изучены учеными в достаточном объеме, и многие из специалистов пришли к единым выводам. Главенствующей причиной гигантизма выступает усиленное продуцирование передней гормона соматотропина.

Макросомия также может проявиться в плане уменьшения сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей к дальнейшему развитию. В итоге области роста остаются открытыми уже после финиша пубертатного периода.

Подобное отклонение от норм часто приводит к формированию серьезных заболеваний, к которым относят следующие патологии:

повышение концентрации токсинов в крови;
новообразования гипофиза;
поражения ЦНС;
энцефалит;
менингит;
минингоэнцефалит.

В 99% случаев толчком для развития гигантизма является наличие соматотропиномы. Чаще всего они локализуются в аденогипофизе, но не исключена возможность их выявления в ЖКТ, синусах костей, бронхах, поджелудочной железе.

Соматотропиномы часто представляют собой доброкачественные формирования.

Основной причиной патологического усиления роста является повышенная выработка СТГ. Соответственно, терапия направлена на угнетение продуцирования этого вещества.

Парциальный

При парциальном течении патология затрагивает только определенные части тела или его половину. Происходит это в результате сбоев эмбриогенеза.

Данный тип патологии диагностируют крайне редко, потому медики до конца не изучили основные причины проявления болезни.

Существует 3 теории, согласно которым гигантизм парциальный формируется:

Нервно-трофическая теория свидетельствует о том, что парциальный гигантизм возникает в результате влияний выраженного характера на организм. В качестве фактора выступает поражение симпатических волокон.
Механическая теория не менее распространена. Наработки многих специалистов свидетельствуют о том, что мутация может стать результатом неправильного предлежания плода в матке в период беременности. Сдавливание определенных частей тела провоцирует возникновение застойных явлений и провоцирует их увеличение.
Эмбриональная теория гласит, что проявление усиленного роста представляет собой результат изменений, произошедших на генном уровне в момент формирования эмбриона.

Связь гигантизма и карликовости изучена медиками не окончательно, но версия о том, что баланс гормонов организме воздействует на проявление патологии, имеет право на жизнь.

Нанизм у детей диагностируют, если ребенок перестает расти.

В организме ребенка с парциальным гигантизмом возможно найти ряд отклонений эндокринной сферы, потому можно сделать вывод о том, что патогенез возникновения отклонения окончательно не изучен.

Для устранения подобных дефектов развития используют хирургическое вмешательство.

Гипофизарный

Гипофизарный гигантизм нередко формируется при аденоме гипофиза. Развитие аденомы напрямую сообщается с излишком выработки СТГ в организме.

Среди факторов, способствующих развитию патологии, выделяют следующие моменты:

серьезные травмы черепа;
психологическое и эмоциональное перенапряжение;
острые инфекции;
серьезные интоксикации;
генетический фактор;
воспалительные процессы в зоне гипоталамуса.

При повышении продуцирования гормона роста присутствует увеличение внутренних органов. Характерной чертой подобной гипертрофии является пропорциональность.

Часто в процесс вовлекаются органы эндокринной системы: надпочечники и щитовидка. В начале патологии это проявляется в виде гиперфункции, но при прогрессировании развивается недостаточность.

Макросомия – достаточно опасная патология. Нередко у гипофизарных гигантов проявляются нарушения , причиной проявления которых является усиленный рост опухоли, который становится причиной чрезмерного давления на стенки и .

Проявления гигантизма

Симптомы гигантизма часто заметны невооруженным глазом. На общем фото в школе такие дети могут быть почти в 2 раза выше своих одноклассников.

Выраженный скачок возрастания длины пациента часто приходится на возрастной промежуток от 10-15 лет.

Гиганты могут жаловаться на проявление следующих симптомов:

высокая утомляемость;
проявление постоянной усталости;
постоянные мигрени;
головокружения и шум в ушах;
боль в суставах; снижение качества зрения;
психическая дисфункция;
непланомерное половое развитие.

У мужчин-гигантов часто проявляется гипогонадизм. Это патология эндокринной системы, при которой мужские половые гормоны андрогены прекращают вырабатываться или продуцируются в недостаточном количестве.

Это приводит к отсутствию половой активности. У девушек с подобным заболеванием часто проявляется или преждевременное ограничение менструальных функций, что выражается в проявлении бесплодия.

Фото проявления гигантизма

Доказано учеными, что ребенок с гигантизмом хуже своих сверстников успевает в школе.

Макросомия часто представляет собой некий толчок для развития серьезных патологий, к которым относят:

сердечная недостаточность;
артериальная гипертония;
эмфизема легких;
дистрофия печени;
сахарный и несахарный диабет;
гипофункция щитовидки;
бесплодие;
миокардиодистрофия.

Гигантизм, проявившейся в любом возрасте, в обязательном порядке требует постоянного медицинского контроля.

Для точного постановления диагноза требуется:

Внешний осмотр пациента.
Лабораторные исследования.
Рентгенологические исследования.
Заключение невропатолога.
Офтальмологическое обследование.

Для того, чтобы своевременно выявить развитие , потребуются следующие диагностические методики:

Компьютерная томография головного мозга.
Магнитно-резонансная томография.
Рентгенография головы.

При диагностировании аденомы в ходе испытаний будет заметна четкая визуализация гипертрофии турецкого седла.

Лабораторные испытания у пациентов с гигантизмом всегда подтверждают высокие концентрации соматотропина в крови.

Офтальмолог в ходе первичного осмотра у ребят с гигантизмом обнаруживает сужение полей зрения и застойные явления глазного дна.

Устранение патологии

Выбор методики лечения напрямую зависит от формы макросомии. В большинстве случаев используют следующее воздействие:

Для нормализации концентрации соматотропина в крови используют аналоги .
Закрытия зон роста костей добиваются, используя половые гормоны.
При аденоме гипофиза используют лучевую терапию.
Если лучевое лечение не дает результата, прибегают к операции по удалению аденомы. После проведения манипуляции показана лекарственная поддержка агонистами дофамина.
Евнухоидный тип требует терапии, направленной на окостенение скелета и прекращение его развития.
При частичном гигантизме используют ортопедическую коррекцию, в некоторых случаях прибегают к пластическим операциям.

При своевременном обращении к эндокринологу, лечение позволяет добиться устойчивых оптимальных результатов.

При своевременной терапии прогноз на выздоровление для большинства пациентов достаточно благоприятный, но, несмотря на это, многие из их числа не доживают до пожилого возраста из-за проявления сопутствующих заболеваний.

Гипофизарный гигантизм — заболевание, в основе которого лежит гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Макроскопически гипофиз может быть нормальным или увеличенным, микроскопически не обнаруживают никакой аномалии, определяют относительное преобладание или аденому эозинофильных клеток. При развитии опухоли до закрытия эпифизарных зон роста развивается гигантизм, позже — акромегалия.

В детском возрасте наблюдается, как правило, гигантизм, однако возможны и гипофизарные гиганты с акромегалоидными признаками. Усиленный рост организма начинается обычно в пубертатном периоде (10 — 14 лет), реже в раннем детском возрасте. Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола.

Этиология. Основным этиологическим фактором считают эозинофильную аденому или гиперплазию эозинофильных клеток. Инфекционные заболевания, в том числе энцефалит, также могут вызвать эту патологию. Одним из дополнительных факторов в генезе заболевания является свойство костей усиленно реагировать на стимуляцию гормоном роста. Наследственный фактор играет несомненную роль в развитии гипофизарного гигантизма.

Клинические признаки. Принято различать 2 формы заболевания. В одних случаях усиленный рост происходит постоянно, в других — толчками, с наличием периодов относительного покоя.
Вначале рост пропорциональный. Затем туловище и конечности удлиняются, кисти и стопы достигают громадных размеров, появляются акромегалоидные признаки (утолщение костей черепа, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение промежутков между зубами), кифоз из-за чрезмерного роста позвонков. Половое развитие вначале бывает нормальное или преждевременное. Отмечаются симптомы гипотиреоза, гипергликемия и гликозурия.
По мере роста аденомы и сдавления гипофиза гиперфункция его сменяется гипофункцией. Больные предъявляют жалобы на головную боль и боль в конечностях. Появляется мышечная слабость, снижается функция половых желез, развивается недостаточность функции щитовидной железы, наблюдается сдавление хиазмы зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии и слепоты.

У детей возможен частичный гигантизм — увеличение какой-либо части тела или органа (отдельных пальцев, кисти, ступни или всей конечности). Частичный гигантизм — чаще врожденная патология. В развитии частичного гигантизма придают значение усиленному росту части тела или органа в связи с ненормальным положением плода в матке или сдавлением органа пуповиной и развитием в нем застойных явлений (механическая теория); нарушениям в закладке и формировании органов (эмбриональная теория); патологии центральной нервной системы. Мышцы пораженной части тела гипертрофированы, кости увеличены в размерах (рис. 34), выражены явления остеопороза.

Диагноз заболевания ставится при наличии гигантского роста (ориентировочно у женщин 190 см, у мужчин — 205 см). О гипофизарном гигантизме свидетельствует пропорциональный рост костей, за исключением непропорционально длинных костей конечностей.

Дифференцируют заболевание с арахнодактилией, гипертиреозом, адреногенитальным синдромом, синдромом Олбрайта, Эти заболевания легко отличить по клинике. Кроме того, о гипофизарном гигантизме свидетельствует гиперфосфатемия и повышение энергетического обмена.

ЛЕЧЕНИЕ

При исключении конституционального гигантизма для замедления роста у девушек рекомендуется применять эстрогены . Они ускоряют окостенение эпифизарных хрящей и способны тормозить выделение соматотропного гормона. С этой целью применяют эстрадиол-бензоат по 1—6 мг через день внутримышечно или стильбестрол внутрь по 2—10 мг ежедневно.
При появлении маточных кровотечений доза эстрогенов удваивается.

При подозрении на наличие аденомы гипофиза и признаков прогрессирования заболевания — рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области (на курс лечения 4000—5000 р). Применяется имплантация иттрий-90 внутрь турецкого седла и облучение последнего а-частицами, полученными на высоковольтном циклотроне. В тяжелых случаях акромегалии в результате прогрессирующего роста опухоли, угрозе полной потери зрения — гипофизэктомия.

Прогноз. Продолжительность жизни гипофизарных гигантов составляет 30—40 лет.

Гигантизм – это заболевание, характеризующееся таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также проявляется достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Как правило, гигантизм появляется в результате аденом гипофиза, которые продуцируют гормон роста; гипогонадизма; (при задержке полового созревания с сохранением в костях зон роста).

Гигантизм диагностируют на основании внешних данных больных; рентгенологических, неврологических, офтальмологических исследований; определения гормонов гипофиза в крови, а также семейного анамнеза.

При адекватных методах лечения прогноз гигантизма является относительно благоприятным, но при этом снижена у больных их трудоспособность. В большинстве случаев пациенты с гигантизмом бесплодны.

Гигантизм причины

В 99% случаев, как впервые описал в 1900 году К.Бенда, этиология гигантизма имеет связь с опухолью, соматотропиномой, которая развивается из эозинофилов, образующих соматотропный гормон (СТГ). Соматотропиномы, как правило, относятся к доброкачественным патологиям, однако, иногда могут инвазировать. В основном отмечается их локализация в аденогипофизе, но могут располагаться и в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, парафарингеальных областях, бронхах и синусах основных костей.

Почти один процент гигантизма возникает в результате гиперпродукции соматокринина гипоталамуса и гиперплазии соматотропов.

Среди факторов риска, которые могут провоцировать эозинофильные клетки на гиперплазию, считается даже . Макроаденома является причиной заболевания в 90% случаев, а 9% приходится на микроаденому аденогипофиза. Самой редкой причиной выступает синдром «пустого турецкого седла». Также на возникновение гигантизма могут влиять повышенная чувствительность тканевых рецепторов эпифизарных хрящей к гормону роста.

Существует модель генетического гипофизарного гигантизма. В основе этого вида лежат соматические мутации в соматотрофах, которые вызывают неопластическую реакцию.

Избыточное количество СТГ приводит к росту не только тканей и органов, но и гипертрофирует почки, миокард, развивает эритропоэз и способствует заживлению ран.

Гигантизм симптомы

Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.

Клиническая картина гигантизма складывается из жалоб подростков в виде слабости, практически постоянных головных болей, плохой памяти, болей в конечностях и усиленного сердцебиения. У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность. Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – свыше 200 см.

Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает грубая внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлинены.

Психика многих пациентов характеризуется определённой недоразвитостью в виде средних способностей, ребячества, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.

Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружения и обморочные состояния.

В зависимости от гипертрофии и гиперплазии мягких тканей отмечается макроглоссия, диастема и увеличение гортани. Всё это приводит к изменениям тембра голоса, т.е. он звучит из глубины, очень низкий. Также увеличиваются уши, губы и нос, а нижняя челюсть выдвигается вперёд (прогнатизм). В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится тёплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желёз, акантоз и . Увеличиваются размеры головы и стопы. Иногда диагностируют кифосколиоз.

При гигантизме понижено восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.

Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается .

При плохо поддающихся лечению случаях, развивается вторичного плана.

Гигантизм может вызывать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжёлых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.

Парциальный гигантизм

Это заболевание, которое затрагивает отдельные части или половину тела в результате нарушений эмбриогенеза или нервно трофических расстройств.

Парциальный гигантизм встречается крайне редко, поэтому причины его развития изучены недостаточно. Но существуют определённые теории, которые пытаются предположительно объяснить возникновение парциального гигантизма. К ним относятся: механическая, эмбриональная и нервно-трофическая теории.

В первом случае (механическая теория) парциальный гигантизм может образовываться в результате сдавливания определённых частей плода во время беременности, а также неправильное положение ребёнка в матке, может способствовать застойным явлениям в любой части тела, а отсюда спровоцировать их увеличение.

Эмбриональная теория объясняет усиленный рост органа или части тела результатом нарушений во время закладки организма на генетическом уровне.

Нервно-трофическая теория утверждает, что парциальный гигантизм развивается под действием особых влияний нервно-трофического характера на конкретный отдел организма. В данном случае основным фактором могут выступать поражения симпатических волокон.

При парциальном гигантизме иногда диагностируют изменения, которые происходят в эндокринной системе, но это не может быть основанием для поиска его патогенеза в эндокринной сфере.

Для лечения парциального гигантизма применяется хирургическое лечение по отношению к увеличенным частям тела или органам.

Гигантизм у детей

Это заболевание, которое возникает при хронически избыточном воспроизведении соматотропами гормона роста – СТГ или соматотропина. При раннем возникновении заболевания, когда зоны роста костей остаются незакрытыми, у детей формируется гигантизм, т.е. очень высокий рост. Если заболевание начинает развиваться после закрытия этих зон, то оно характеризуется признаками акромегалии. Сочетание гигантизма и акромегалии наблюдается в основном среди подростков. В этом возрасте заболевание чаще встречается среди юношей, чем девушек.

Детский гигантизм, который возникает при избыточном количестве гормона роста в результате продуцирования гипофиза, можно встретить крайне редко. Причиной его образования является опухоль гипофиза доброкачественной этиологии. Имеются предположения, что иногда гигантизм может развиваться вследствие разрастания опухолевого процесса в некоторые отделы гипоталамуса, которые отвечают за постоянное состояние внутренней среды организма, его потребности и др. Было доказано, что опухоли провоцируют повышенную выработку соматотропина.

Как правило, стремительное увеличение роста ребёнка становится очевидным с восьми до четырнадцати лет, а иногда такие изменения происходят даже в пятилетнем возрасте. Окончательная длина тела может достигать 250 см и конечности имеют относительно длинные размеры по отношению к телу.

После прекращения роста у детей, к патологии (увеличение всех органов) присоединяются , которая проявляется увеличением конечностей и лица. Размеры черепа становятся значительно большими, нос расширяется, подбородок опускается вниз, а язык увеличивается. В результате увеличения нижней челюсти, зубы располагаются очень редко, а лицо выглядит довольно грубым. Пальцы на верхних и нижних конечностях растут в ширину, а ноги и руки становятся толстыми и напоминают лопату. Также наблюдается искривление позвоночника в виде .

Очень быстро такие дети устают, у них отмечаются признаки задержки полового созревания. Кроме того, появляются сильные боли в голове, слабость, которая в дальнейшем переходит в нарушение сознания. А при офтальмологических обследованиях диагностируют отсутствие бокового зрения.

При проведении лабораторных исследований обнаруживается повышенное содержание в крови соматотропина почти 400 нг/мл. А также зафиксировано его увеличение во время сна.

Опухоль, которая продолжает расти, может нарушить процессы выработки гонадотропинов, которые участвуют в половых функциях; гормона, стимулирующего работу фолликул; пролактина и ЛГ.

На рентгенограмме можно увидеть, как расширяются кости внутри черепа и придаточных пазух носа, которые расположены в области лица. Очень часто видны сетчатые рисунки костей пальцев на конечностях и утолщения кости на пятке. Опухоль продолжает развиваться достаточно медленно, поэтому заболевание может длиться многие годы.

Но у детей также могут наблюдать макродактилию, т.е. врождённую форму гигантизма. Это патологическое заболевание обусловлено процессами нарушения объёмных и линейных параметров конечностей. Они могут приобретать достаточно увеличенные размеры.

Различают три формы гигантизма у детей в этой форме. К первой форме относится врождённая патология, при которой преимущественно увеличиваются мягкие ткани. В данном случае она имеет своеобразные отличительные характеристики, такие как увеличенная длина и объём всех сегментов на поражённой конечности с резким увеличением поверхности либо кисти, либо стопы (конечность приобретает уродливость). Кроме того, увеличивается степень мягких тканей по отношению к костям скелета в длину и ширину, что не совпадает с нормой возраста. Наблюдается также клинодактилия в районе межфалангового сустава и пястно-фалангового поражённого пальца или пальцев, а также в них гиперэкстензия.

Вторая форма заболевания характеризуется врождённым гигантизмом, при котором отмечается увеличение костного содержимого. Этот тип патологии проявляется увеличением размеров в длину изменённых сегментов конечности (внешний вид мягких тканей не изменён). А кости скелета в своём увеличении, особенно в длину, превышают увеличенную степень мягких тканей, что также отличает их от возрастных норм. Наблюдается клинодактилия в пястнофаланговых и межфаланговых суставах на поражённых пальцах, а вот гиперэкстензия полностью отсутствует.

При третьей форме истинного врождённого гигантизма преимущественно поражаются короткие мышцы. Гигантизм в данном случае проявляется увеличением длины сегмента конечности, которая подверглась поражениям благодаря пястным костям. Увеличиваются объёмы мягких тканей, значительно расширяются стопы и ладони в результате образования промежутков между пястными костями. Также, если сравнивать по возрастной сетке увеличения, то они не соответствуют нормам. Обнаруживается клинодактилия и сгибательная контрактура в пястных и фаланговых суставах, а иногда наблюдается разболтанность в суставах первого пальца.

Детям при обычном гигантизме назначается оперативное лечение после подтверждения опухолевого процесса. Как правило, гигантизм у детей с различной степенью начинают лечить с шести или семи месяцев. В основном могут уменьшать длину пальца до нормальных размеров, используя укорачивающую резекцию для пястных костей и фаланг. Клинодактилия деформированных пальцев устраняется с одновременным их укорочением. лечится после проведения полного восстановительного курса изменённых пальцев до нормальной их длины.

При увеличении пальца практически на 300% или более от нормы, выполняют единственно эффективную манипуляцию – это ампутацию. Иногда предлагают микрохирургическую операцию в виде пересадки пальца, например, со здоровой стопы на поражённую кисть.

При первой форме заболевания проводят оперативное вмешательство, применяя боковую резекцию фаланг. При второй – центральную резекцию фаланг. При третьей – сближают пястные кости в разной фиксации. Это будет зависеть от выраженной деформации и возраста ребёнка.

В ходе выполнения операции корректируют сопутствующие деформации: иссекают избыток мягких тканей, устраняют гиперэкстензию деформированных пальцев и имеющуюся разболтанность.

Все эти ортопедические и хирургические методики позволяют приблизить поражённые кисти и стопы детей к физиологической норме, а также сохранить их анатомическую пропорцию.

Лечение гигантизма

Для лечения данного заболевания должны применять комплексную терапию с учётом стадии, формы и фазы активности гигантизма. Как правило, лечение гигантизма направлено на процессы снижения уровня гормона роста (соматотропина) в крови подавлением, деструкцией или удалением активности СТГ-секретирующей опухоли, что удаётся достичь современными и традиционными методами лечения. Правильно выбранный метод лечения предупреждает развитие различных осложнений. А при их наличии, к основному методу терапии подключают средства, которые корригируют нарушения в неврологической и эндокринной системе.

Гигантизм начинают лечить с назначения диеты, где обязательно ограничиваются белки и ведётся подсчёт калорий. Кроме того, в основу лечения могут входить: лекарственная терапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

Блокаду продукции соматотропина достигают с помощью антагонистов Дофамина (Лерготрила, Лизургида, Парлодела, Бромокриптина, Метерголина, Достинекса и L –дофа) или аналогами СТГ (Сандостина), которые применяются долгие годы или пожизненно. На момент отмены этих препаратов уровень соматотропина возрастает, а гигантизм опять переходит в прогрессирование.

При , а также, если имеется угроза слепоты или разрушается опухолью клиновидная кость — проводят радикальную транссфеноидальную гипофизэктомию или криогипофизэктомию с использованием жидкого азота.

Для лучевого облучения используют пучки протонов, тяжёлые L-частицы, телегамматерапию и в последнюю очередь применяют рентгенотерапию гипофиза.

Хороших результатов удаётся достичь при вживлении в гипофиз радиоактивных игл из золота, иридия и иттрия.

Форму гигантизма без опухоли лечат Тестостероном, что позволяет закрыть области роста костей.

При образовании патологии в щитовидной железе или появлении сахарного диабета назначается соответствующая терапия.

С профилактической целью необходимо больным с гигантизмом избегать инфекций, различных черепных травм, не употреблять анаболические стероиды и сомнительные по составу пищевые добавки при занятиях спортом и наращивании мышц. Подрастающему поколению желательно ограничиться в пользовании мобильными телефонами. Кроме того, постоянно проходить антропометрическое контролирование, особенно с 13 до 16 лет.

На момент допубертатного развития гигантизма, чтобы остановить чрезмерный рост применяют Тестостерон с рентгеновским контролем зон роста костей.

Люди, страдающие гигантизмом, находятся в диспансерной группе и под наблюдением эндокринолога, невролога и окулиста. Такие пациенты с эндокринологического учёта никогда не снимаются.

Беременным женщинам с гигантизмом не рекомендуется делать аборты. Если при первой беременности у ребенка развивается гигантизм, то последующие очень нежелательны. Важно помнить, что соматотропинома относится к новообразованию в головном мозге. Она способна спровоцировать компрессию внутри черепа. Поэтому к пациентам с гигантизмом необходимо относиться как к онкологическим больным.

Гигантизм – недуг, который прогрессирует вследствие повышенной продукции гормона роста гипофизом (железа внутренней секреции). Это становится причиной стремительного роста конечностей и туловища. Кроме этого, у больных часто наблюдается снижение половой функции, торможение развития. В случае прогрессирования гигантизма велика вероятность того, что человек будет бесплоден.

В медицинской литературе для обозначения такого патологического состояния также используют термин «макросомия». Гигантизм у детей начинает прогрессировать в то время, когда физиологические процессы окостенения ещё полностью не завершились. Более часто болезнь диагностируют у лиц мужского пола в возрасте от 7 и до 13 лет, но не исключено проявление первых симптомов и в период полового созревания. Патология возникает и стремительно развивается на протяжении всего периода роста тела.

Обычно к концу периода полового созревания рост индивидуума достигает 2 метров. У женщин этот показатель может быть несколько ниже – до 1,9 метра. Стоит также отметить, что пропорциональность частей тела не нарушена. Что примечательно, обычно родители пациентов с гигантизмом имеют вполне нормальный рост. Медицинская статистика такова, что в среднем болезнь диагностируют у 3 человек из 1000.

Этиология

Основная причина прогрессирования гигантизма – повышенная продукция гипофизом гормона соматотропина. Обычно это наблюдается при гиперфункции или гиперплазии этой железы внутренней секреции. Причин поражения гипофиза может быть очень много. В результате воздействия неблагоприятных этиологических факторов функциональность его нарушается, что негативно сказывается на состоянии всего человеческого организма.

Основные причины поражения гипофиза:

опухоль аденогипофиза доброкачественного или злокачественного характера;
ЧМТ различной степени тяжести;
интоксикация;
прогрессирование нейроинфекций;
наличие у человека недугов ЦНС.

Разновидности

В эндокринологии выделяют такие разновидности гигантизма (по виду нарушений):

истинный. В этом случае наблюдается пропорциональное увеличение всех частей тела. Стоит отметить, что отклонений в развитии нет;
акромегалический. У больного отмечается стремительный рост конечностей, лица и туловища, но при этом определённые участки костей увеличиваются в размерах больше остальных;
церебральный. Характерные признаки – стремительный рост с одновременным нарушением интеллекта. Такая форма болезни обычно прогрессирует у человека после тяжёлого поражения мозга;
парциальный. Также его именуют частичным, так как у больного человека увеличиваются определённые части тела;
спланхномегалия. Повышенная продукция соматотропина приводит к увеличению жизненно важных органов;
половинный. Его характерная особенность – увеличение частей тела только с одной половины туловища;
евнухоидный. Основная причина его прогрессирования – снижение продукции половых гормонов. Как результат, половые органы перестают нормально функционировать. Если же на этом фоне также повышается продукция гормона роста, то у больного исчезают половые признаки, конечности непропорционально удлиняются и зоны роста в суставных сочленениях остаются открытыми.

Кисть больного акромегалией (а) и кисть здорового (б)

Симптоматика

Прогрессирование гигантизма на самом деле трудно не заметить, так как основным характерным симптомом является стремительный рост туловища и конечностей. Но также у больных данным недугом наблюдаются и такие симптомы:

снижение памяти;
снижение зрительной функции;
головная боль различной степени интенсивности;
головокружение. Этот симптом возникает из-за того, что при гигантизме все внутренние органы увеличиваются в размерах приблизительно с одинаковой скоростью. Но это не касается сердца. Из-за этого этот жизненно важный орган просто не успевает полноценно снабжать кровью непропорционально большое тело;
боль в конечностях, особенно в суставных сочленениях;
быстрая утомляемость;
в начале прогрессирования болезни наблюдается возрастание силы в мышцах, но по мере её прогрессирования она снижается.

Симптомы акромегалической разновидности болезни:

все указанные выше симптомы также сохраняются;
голос низкий;
грудина и кости таза становятся толще;
растут кисти и стопы;
если попросить человека улыбнуться, то можно отметить увеличение щелей между зубами;
становится больше нижняя челюсть, а также надбровные дуги.

В том случае, если на фоне прогрессирования гигантизма развились патологии и других органов эндокринной системы, то у больного могут проявиться такие симптомы:

раннее прекращение или полное отсутствие менструации;
увеличения объёма выделяемой урины, сильная жажда – такие симптомы наблюдаются на фоне или ;
снижение половой функции у мужчин;
при гиперфункции щитовидки у больного возникает , снижается вес тела, но при этом повышается аппетит;