Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера): основные клинические аспекты. Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых Гемолитико уремический синдром при кишечных инфекциях

В 1955 г. Гассер описал очень тяжелый синдром, часто встречающийся у детей, характеризующийся постоянным сочетанием острой нефропатии с гематурией, с гемолитической анемией, тромбоцитопенией, артериальной гипертензией, неврологическими расстройствами.

Этиопатогенез гемолитико-уремического синдрома.

Этиопатогенез - невыясненный. Неоднократно многими авторами было отмечено, что заболевание появляется во время небольших эпидемий, в особенности, летом или осенью. Часто появлению синдрома предшествуют инфекционные эпизоды. В других случаях он отмечается после некоторых вакцинаций (против дифтерии, столбняка, коклюша, тифа, полиомиелита). Эти наблюдения позволили некоторым авторам подтверждать инфекционную этиологию синдрома. Однако, бактериологические исследования (мазок из зева, копрограмма, урокультуры и гемокультуры) всегда отрицательные, так же как и все попытки выделить некоторые вирусы.

Большая аналогия, существующая с клинической и гистопатологической точек зрения, между синдромом Гассера и экспериментальной болезнью, произведенной сенсибилизацией к микробным токсинам (феномен Sehwarzmann - Sanarelli) заставила некоторых авторов считать синдром ГУС проявлением повышенной чувствительности к бактериальным эндотоксинам.

С другой стороны, сочетание гемолитической анемии с острой почечной недостаточностью и с тромбоцитопенией наводит на мысль о возможности существования какого-то иммунологического механизма.

Недавно, главная роль была отведена состоянию повышенной свертываемости крови, ведущей к осаждению фибрина, в капиллярах клубочков. За начальным патологическим процессом, состоящим из разрушения красных кровяных шариков и скопления тромбоцитов, следует активизация факторов коагуляции. Еще не уточнено, является ли первичным фактором фибриноидный тромб или нарушение сосудистой стенки.

Синдром известен и под другими названиями:

Синдром Гассера;
Синдром острой эритробластопении;
Синдром Гассера-Каррера.

Симптоматология (клиника) гемолитико-уремического синдрома.

Синдром чаще всего проявляется у детей, чем у взрослых. Самые частые и тяжелые формы встречаются у грудных детей.

У грудного ребенка, начало болезни проявляется в большинстве случаев легким или тяжелым гастроэнтеритом, иной раз внезапными желудочно-кишечными, почечными или кожными кровотечениями и, только в исключительных случаях, острой дыхательной недостаточностью.

У маленького ребенка, и редко у грудного, синдром начинается нехарактерной симптоматологией: лихорадочное состояние, насморк, кашель, рвота, понос.

После некоторого периода времени (между 1-19 днями от начала болезни) появляются тяжелые клинические признаки с прогрессивной эволюцией. Больной проявляет одно или многие из следующих клинических явлений:

бледность, покровы имеют вид «лимонно-желтой желтухи»;
кожные кровоизлияния;
массивные гематурии;
умеренная гемоглобулинурия;
олигурия, доходящая быстро до анурии;
судороги.

Наиболее часто встречается сочетание бледности покровов с почечными проявлениями.

Геморрагические признаки проявляются в форме:

пурпуры,
кровоподтеков,
гематемезиса,
мелены,
гематурии или гематомы на месте вливаний.

Геморрагический синдром появляется обычно между 2-ым и 4-ым днем течения болезни и соответствует значительному снижению числа периферических тромбоцитов.

Почечные признаки создают, в общем, картину острого заболевания почек с гематурией или анурией. Они появляются одновременно с установлением гемолитической анемии и клинически проявляются:

значительной макроскопической гематурией;
постоянной олигоанурией;
распространенными, но преходящими, отеками.

Гематологические признаки всегда существуют: они тяжелые и проявляются, как правило, внезапно: острая гемолитическая анемия является самой тяжелой формой клинического проявления гематологического синдрома.

Неврологические признаки - ранние и частые. Обычно появляются в первые три дня развития заболевания и, в большинстве случаев, нестабильные.

Признаком, чаще всего встречающимся, является судорожное состояние, реже наблюдаются приступы гипертонии. Взамен, самое тяжелое неврологическое проявление - судороги. Они появляются рано или при терминальном состоянии и вызываются гипокальциемией, артериальной гипертензией или мозговым отеком.

Артериальная гипертензия, в большинстве случаев, ранняя (и обычно в первый или на второй день заболевания), редко она устанавливается поздно, одновременно с терминальной почечной недостаточностью. Максимальные величины не достигают очень высокого уровня и, обычно, не превышают 140 мм. рт. ст. В случаях, когда артериальное давление достигает очень больших величин (160-190 мм. рт. ст.), в особенности у грудного ребенка, довольно быстро наступает недостаточность левой половины сердца, проявляющаяся появлением острого отека легкого.

Общие признаки:

анорексия,
бледность,
астения,
увеличение печени и селезенки,
рвота,
устойчивые поносы,
состояние дегидратации,
кожная сыпь (кори- и скарлатиноподобная);
общие отеки;

Со временем общее состояние ухудшается. В клинической картине появляется разница в зависимости от возраста, при котором устанавливается синдром.

Биогуморальные исследования гемолитико-уремического синдрома.

Множественные и значительные изменения составляют один из главных признаков синдрома Гассера.

Гематологическое исследование при гемолитико-уремическом синдроме выявляет:

повышенный непрямой билирубин (как правило, выше 20 мг/л) во время кризиса деглобулинизации;
гемолитическую анемию;
значительный лейкоцитоз, с большим числом молодых элементов в периферической крови (миелоциты, миелобласты);
повышение числа ретикулоцитов (выше 15%) и наличие нормобластов в периферической крови после гемолитического кризиса указывает на хорошую регенерацию костного мозга;
выраженная тромбоцитопения;
нарушение коагуляции: время кровотечения и свертывания повышенные; увеличивается время протромбина; снижается фактор коагуляции II, У, VIII.

Исследования функции печени показывают:

повышение глютамической-пировиноградной и глютамической-щавелевоуксусной трансаминазы;
повышение щелочных фосфатаз.

Исследование функции почек ведет к следующим данным:

массивная альбуминурия, начинающаяся за 2-3 дня до появления гематурии;
гематурия;
цилиндрурия;
преходящая гликозурия;
олиго- или анурия;
задержка азота существует всегда и иногда достигает больших значений (3,5 г/л), однако, чаще всего, мочевина в крови равняется около 1 г/л.

Появляются и другие биогуморальные изменения:

гипопротеинемия (менее 45 г/л), обусловленная повышенными почечными потерями;
пониженная кальциемия;
значительное увеличение калиемии;
умеренный метаболический ацидоз.

Электроэнцефалограмма выявляет иногда нарушения биоэлектрических кривых, характеризующихся появлением медленных, распространенных волн, без очаговых признаков.

Исследование глазного дна показывает чаще всего отек и микрогеморрагии.

Патологоанатомические исследования гемолитико-уремического синдрома:

Микроскопические обследования выявляют патоморфологические изменения, характерные для синдрома и входящие в 3 категории поражений:

тромботическая микроангиопатия - исключительно почечная;
общая тромботическая микроангиопатия;
кортикальный двусторонний некроз почек: этот тип поражений, свойственный грудному ребенку, обусловливает быстрое появление анурии.

Течение и прогноз ГУС у детей

Течение и прогноз в основном зависят от тяжести поражения почек и, в меньшей мере, от гематологических проявлений или от артериальной гипертензии. Даже, несмотря на лечение, как правило, течение болезни не благоприятное, часто ведет к смерти вследствие острой почечной недостаточности, поражения артерий мозга, сердечной недостаточности или наслоенных инфекций.

В случае с более благоприятным течением, признаки исчезают обычно в следующем порядке: тромбоцитопения в 10-13 дней, азотемия в 20 дней, гематурия в 25-30 дней, гемолиз в 35-40 дней и - последние - альбуминурия и олигурия после 45 дней. Но альбуминурия может еще наблюдаться месяцами, так, что не может быть речи о выздоровлении до истечения двух лет.

Лечение ГУС у детей

Жизнь больного зависит от раннего и соответственного лечения. Синдром Гассера требует экстренного терапевтического вмешательства и, чаще всего, помещение больного в отделение интенсивного терапии.

В случае инфекционной этиологии, и с целью предупреждения появления наслоенных инфекций, следует прибегать к антибиотикам, признанным как нетоксичные (кристаллический пенициллин, синтетические пенициллины, тетрациклины), в больших дозах, парентально.

Патогенетическое и симптоматическое лечение имеет целью устранение и корригирование почечной недостаточности, гемолиза, артериальной гипертензии и неврологических проявлений.

Лечение почечной недостаточности:

соответствующий диететический режим: сниженное потребление жидкостей, в зависимости от диуреза; прекращение перорального кормления грудного ребенка;
корригирование гидро-электролитических расстройств. С целью замены и восстановления гидро-электролитического равновесия следует применять перфузии 5% или 10%-го раствора глюкозы.

Если установилась гиперкалиемия и она стала значительной, рекомендуются ионообменные смолы. Повторная плазматическая внепочечная очистка. Если при всех терапевтических усилиях не достигается снижения азотемии и гиперкалиемии, с одной стороны, или уменьшения задержки жидкостей и артериальной гипертензии, с другой стороны, следует прибегать к внутрибрюшинному диализу на 1-2 и даже 3 дня непрерывно или в несколько сеансов. Хорошие результаты были получены в последнее время гемодиализом в несколько сеансов, с помощью искусственной почки.

Тяжелая анемия, проявившаяся после кризиса деглобулинизации, корригируется повторными переливаниями крови (обычно необходимо от 5 до 12 переливаний) или экссангвинационными переливаниями крови (повторяемыми 2 или 3 раза).

Артериальная гипертензия: обычно применяются, с хорошим результатом, гипотензивные лекарства (резерпин, гидрализин) или, в тяжелых случаях, даже метилдопа.

Против массивного внутрисосудистого свертывания в сосудах почек и некроза коркового слоя почек, рекомендуется применение противосвертывающих веществ: гепарина, стрептокиназы, стрептодорназы.

Гепарин будет применяться под повторным гематологическим контролем (пробы свертывания), в дозах 100 ед/кг веса тела/день с промежутками в 4 или 6 часов и будет продолжаться до улучшения клинических симптомов, нормализации свертывания крови и исчезновения возбуждающих факторов (возможных) процесса внутрисосудистого свертывания. Отмена назначения гепарина требуется только при появлении кровотечений, внушающих беспокойство. Стрептокиназа и стрептодорназа в очень малой мере воздействуют на процессы внутрисосудистого свертывания и поэтому от них отказались.

Сочетание только кортикотерапии (при предполагаемой иммунологической этиологии процесса), или в сочетании с иммуносупрессивными веществами (азатиоприна) не дало ожидаемых результатов.

Материал адресован врачам: педиатрам, нефрологам, анестезиологам-реаниматологам.

>> Сергей Байко ,

доцент 1-й кафедры детских болезней БГМУ,

кандидат мед. наук.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - наиболее частая причина острой почечной недостаточности (ОПН) у детей раннего возраста. Ежегодно в Республиканский центр детской нефрологии и почечной заместительной терапии поступает от 20 до 30 пациентов с такой патологией, 75% из них нуждаются в заместительной почечной терапии (ЗПТ).

ГУС - клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению и острое почечное повреждение (ОПП).

Пусковым фактором развития заболевания чаще всего служит Escherichia coli, продуцирующая шигаподобный токсин (Stx), типичное проявление заболевания - диарея (ГУС Д+), часто кровянистого характера. В 10–15% случаев ГУС может протекать без диареи (ГУС Д–). ОПН наблюдается в 55–70% случаев. Источники заражения человека шигатоксин-продуцирующими E. coli (STEC) - молоко, мясо, вода; также опасны контакты с инфицированными животными, людьми и их выделениями.

ГУС относится к тромботическим микроангиопатиям, характеризующимся тромбозом сосудов почек. Современная классификация (см. табл. 1) исключает понятия ГУС Д+ и Д–, а содержит варианты в зависимости от причины заболевания: типичный (тГУС), атипичный (аГУС), вызванный Streptococcus pneumoniae (SPA-ГУС).

При поступлении ребенка в стационар и до выявления этиологической причины ГУС можно пользоваться терминами ГУС Д+ и Д–. Однако в последующем требуется уточнение варианта ГУС: STEC-ГУС, SPA-ГУС и т. д.

Наиболее частая форма среди всех вариантов ГУС (90–95% случаев) - тГУС, он ассоциирован с диареей и шигатоксином энтерогеморрагических штаммов E. сoli (STEC-ГУС), реже - с Shigella dysenteriae I типа.

ГУС, не ассоциированный с диареей и шигатоксином, включает гетерогенную группу пациентов, у которых этиологическое значение инфекции, вызванной бактериями, образующими шигатоксин и шигаподобные токсины, исключено. Подразделяется на варианты:

SPA-ГУС - вызывается Streptococcus pneumoniae, продуцирующим нейраминидазу;
атипичный ГУС - обусловлен генетическими дефектами белков системы комплемента (фактора H (CFH), I (CFI), B (СFB), мембранного кофакторного протеина (MCP), тромбомодулина (THBD), фракции C3 комплемента) или наличием антител к ним (к фактору H (CFHR 1/3));
вторичный ГУС - может сопровождать системную красную волчанку, склеродермию, антифосфолипидный синдром; развиваться при приеме противоопухолевых, антитромбоцитарных лексредств, иммунодепрессантов;
кобаламин С дефицитный ГУС (метилмалоновая ацидурия).

Клиническая классификация ГУС основана на определении тяжести заболевания:

легкая степень - триада симптомов (анемия, тромбоцитопения, ОПП) без нарушений скорости мочеотделения;
средняя степень - та же триада, осложненная судорожным синдромом и (или) артериальной гипертензией, без нарушений скорости мочеотделения;
тяжелая степень - триада в сочетании с олигоанурией (или без нее), когда необходима диализная терапия; триада на фоне олигоанурии с артериальной гипертензией и (или) судорожным синдромом, требующая проведения диализа.

Манифестация типичного ГУС отмечается в основном в возрасте от 6 месяцев до 5 лет. При атипичном имеет место раннее начало (возможно даже в период новорожденности), связанное с мутациями генов CFH и CFI (средний возраст первого проявления - 6 месяцев и 2 месяца соответственно). При мутации гена, кодирующего MCP, ГУС всегда дебютирует после года.

В странах Северной Америки и Западной Европы STEC-ГУС в 50–70% случаев - следствие инфекции E. coli, серотип О157:Н7.

Обладает уникальным биохимическим свойством (отсутствие ферментации сорбитола), что позволяет легко отличать его от других фекальных E. coli. Многие другие серотипы E. coli (О111:Н8; О103:Н2; О121; О145; O104:H4; О26 и О113) также вызывают STEC-ГУС. В государствах Азии и Африки основная причина ГУС - Shigella dysenteriae, серотип I.

За последние 10 лет в Беларуси не отмечалось случаев ГУС, вызванных Shigella dysenteriae, серотип I.

После контакта с энтерогеморрагической E. coli у 38–61% пациентов развивается геморрагический колит и только 10–15% инфицированных заболевают ГУС. Общая заболеваемость STEC-ГУС в странах Европы различная: 1,71 случая в год на 100 000 детей до 5 лет и 0,71 - младше 15 лет в Германии; 2 и 0,7 соответственно в Нидерландах; 4,3 и 1,8 в Бельгии; 0,75 и 0,28 в Италии.

Заболеваемость ГУС в Беларуси - одна из самых высоких в Европе: в среднем 4 случая (от 2,7 до 5,3) на 100 000 детского населения в возрасте до 5 лет и 1,5 (1–2) младше 15 лет. Наибольшее количество заболевших регистрируют в Витебской, Гродненской областях и Минске; наименьшее - в Брестской и Гомельской. Пик отмечается в теплое время года (май - август).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

STEC-ГУС характеризуется наличием продромального периода в виде диареи. Средний промежуток времени между инфицированием E. coli и возникновением заболевания - трое суток (от одних до восьми). Начинается, как правило, схваткообразными болями в животе и некровянистой диареей. В течение 1–2 дней в 45–60% случаев стул становится кровянистым. Рвота наблюдается в 30–60% случаев, лихорадка в 30%, в крови определяется лейкоцитоз. Рентгенологическое исследование с бариевой клизмой позволяет увидеть картину «отпечатков пальцев», указывающую на отек и кровоизлияния в подслизистый слой, особенно в области восходящей и поперечной ободочной кишки. Артериальная гипертензия в остром периоде ГУС (встречается в 72% случаев) связана с гипергидратацией и активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, отличается упорным течением и плохо поддается терапии.

Факторы повышенного риска развития ГУС после инфекции, вызванной E. Coli: кровянистая диарея, лихорадка, рвота, лейкоцитоз, а также крайние возрастные группы, женский пол, использование антибиотиков, угнетающих моторику кишечника. STEC-ГУС не относится к доброкачественным заболеваниям - у 50–75% пациентов развивается олигоанурия, требуется диализ, в 95% случаев переливается эритроцитарная масса, а у 25% отмечается поражение нервной системы, включая инсульт, судороги и кому. Поскольку диализ доступен и есть центры интенсивной терапии, смертность среди младенцев и детей младшего возраста снизилась. Однако до 5% пациентов умирают в острой фазе ГУС.

В Беларуси за последнее десятилетие летальность от STEC-ГУС существенно уменьшилась: с 29,1 (1994–2003) до 2,3% (2005–2014). ГУС, запускаемый S. dysenteriae, почти всегда осложняется бактериемией и септическим шоком, системным внутрисосудистым свертыванием крови и острым некрозом кортикального слоя почек. В таких ситуациях летальность высокая (до 30%).

С инфекцией, вызываемой Streptococcus pneumoniae, связано 40% случаев ГУС, не ассоциированного с шигатоксином, и 4,7% всех эпизодов ГУС у детей в США. Нейраминидаза, образуемая бактериями S. pneumoniae, удаляя сиаловые кислоты с клеточных мембран, обнажает антиген Томсена - Фриденрайха, подвергая его воздействию циркулирующих иммуноглобулинов M. Дальнейшее связывание последних с этим новым антигеном на тромбоцитах и эндотелиальных клетках приводит к агрегации тромбоцитов и повреждению эндотелия. Заболевание обычно протекает тяжело, сопровождается респираторным дистресс-синдромом, неврологическими нарушениями и комой; летальность достигает 50%.

Из лексредств наиболее часто вызывают вторичный ГУС противоопухолевые (митомицин, цисплатин, блеомицин и гемцитабин), иммуннотерапевтические (циклоспорин, такролимус, ОКТ3, хинидин) и антитромбоцитарные (тиклопидин и клопидогрел). Риск развития ГУС после использования митомицина составляет 2–10%. Начало заболевания отсроченное, спустя год после старта терапии. Прогноз неблагоприятный, смертность в течение 4 месяцев достигает 75%.

В литературе описаны случаи посттрансплантационного ГУС. Возможно его появление у пациентов, никогда ранее не переносивших это заболевание (de novo) или у которых он был первичной причиной терминальной почечной недостаточности (рецидивирующий посттрансплантационный ГУС). Запустить посттрансплантационный ГУС, возникший de novo, могут ингибиторы кальциневрина или отторжение по гуморальному типу (С4b положительное). Эта форма ГУС после пересадки почки возникает у 5–15% пациентов, получающих циклоспорин А, и приблизительно у 1% употребляющих такролимус.

ГУС на фоне беременности иногда развивается как осложнение преэклампсии. У некоторых вариант жизнеугрожающий, сопровождается тяжелой тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией, почечной недостаточностью и поражением печени (HELLP-синдром). В таких ситуациях показано экстренное родоразрешение - за ним следует полная ремиссия.

Послеродовый ГУС в основном проявляется в течение 3 месяцев после родов. Исход обычно неблагоприятный, смертность составляет 50–60%.

Для атипичного ГУС, обусловленного генетическими дефектами белков системы комплемента, характерна триада основных признаков, сопровождающаяся волнообразным и рецидивирующим течением. Эта форма может быть спорадической или семейной (заболевание отмечается более чем у одного члена семьи и воздействие Stx исключено). Прогноз при аГУС неблагоприятный: 50% случаев протекает с развитием терминальной почечной недостаточности или необратимого повреждения головного мозга, летальность в острой фазе достигает 25%.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА И КРИТЕРИИ

Микроангиопатический гемолиз при ГУС характеризуется:

снижением уровней гемоглобина и гаптоглобина;
повышением лактатдегидрогеназы (ЛДГ), свободного гемоглобина плазмы и билирубина (преимущественно непрямого), ретикулоцитов;
появлением шизоцитоза в периферической крови (более 1%),
отрицательной реакцией Кумбса (отсутствие антиэритроцитарных антител).

Тромбоцитопения диагностируется при количестве тромбоцитов периферической крови менее 150109/л. Cнижение уровня тромбоцитов более чем на 25% от исходного (даже в пределах возрастной нормы) свидетельствует о повышенном их потреблении и отражает развитие ГУС.

Уровень сывороточного креатинина, расчетная скорость клубочковой фильтрации позволяют определить стадию ОПП (см. табл. 2).

* Для вычисления расчетной скорости клубочковой фильтрации используется формула Шварца.

** При отсутствии исходных уровней креатинина для оценки его повышения можно использовать верхнюю границу нормы для соответствующего возраста ребенка.

*** У детей до 1 года олигурия определяется при снижении скорости мочеотделения менее 1 мл/кг/ч.

Для выявления перехода преренального ОПП в ренальное или первой стадии во вторую определяют уровни нейтрофильного желатиназа-ассоциированного липокалина (NGAL) в крови и (или) моче. Степень повышения NGAL отражает тяжесть ОПП.

Ранний маркер снижения скорости клубочковой фильтрации - цистатин С в крови.

Диагноз «STEC-ГУС» подтверждается выделением E. coli в культурах кала ребенка (для диагностики E. coli O157 используется среда с сорбитолом). Антигены E. coli O157 и шигатоксина выявляются методом полимеразной цепной реакции в образцах стула.

Для подтверждения инфекционной природы ГУС применяют серологические тесты на антитела к шигатоксину или к липополисахаридам энтерогеморрагических штаммов E. coli. Ранняя диагностика предполагает использование экспресс-тестов для выявления антигенов E. coli O157:H7 и шигатоксина в стуле.

Для исключения сепсиса определяют С-реактивный белок, прокальцитонин, пресепсин крови.

Всем пациентам необходимо исследовать С3- и С4-фракции комплемента крови для оценки выраженности и путей его активации, а в некоторых случаях - для подтверждения атипичного течения ГУС.

Если у ребенка при ГУС нет диареи в продромальном периоде, в первую очередь следует исключить развитие SPA-ГУС.

Учитываются имеющиеся или ранее перенесенные заболевания, которые чаще всего вызываются

S. pneumoniae: пневмония, отит, менингит. Для выявления возбудителя проводятся культуральные исследования крови, ликвора и (или) экспресс-диагностика антигенов S. pneumoniae в моче.

У пациентов с ГУС, имеющих неврологическую симптоматику (судорожный синдром, угнетение сознания, кома), для исключения тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП) оценивается активность металлопротеиназы крови, расщепляющей мультимеры фактора фон Виллебранда (ADAMTS-13). Для ТТП характерны неврологическая симптоматика, низкие уровни тромбоцитов (30х109/л), отсутствие или умеренная азотемия (креатинин крови не более 150–200 мкмоль/л), лихорадка, снижение активности ADAMTS-13 менее 10% (до проведения плазмотерапии).

Развитие симптомокомплекса ГУС у младенца до 6 месяцев требует исключения метилмалоновой ацидурии. При подозрении на эту патологию проводится анализ уровней аминокислот - изолейцина, валина, метионина и треонина; определяется содержание ацилкарнитинов и гомоцистеина в крови пациента, почечной экскреции гомоцистеина и органических кислот - метилмалоновой, 3-гидроксипропионовой, 3-гидрокси-n-валериановой, метиллимонной, пропионилглицина. Молекулярно-генетическое исследование подтвержает диагноз, если выявляются мутации в генах MUT, MMAA, MMAВ, ММАСНС, ММАDHC, MCEE.

Перечень диагностических процедур для постановки диагноза «ГУС» включает основные манипуляции, которых в большинстве случаев достаточно для верификации диагноза, и дополнительные, необходимые при редких вариантах заболевания и осложнениях.

Основные исследования:

общий анализ крови (количество тромбоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ - при возможности с подсчетом процента шизоцитов);
кислотно-основное состояние;
биохимическое исследование крови (определяются уровни общего белка, альбумина, креатинина, мочевины, аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, ЛДГ, билирубина общего и прямого, глюкозы, калия, натрия, хлора, кальция, С-реактивного белка);
общий анализ мочи (при ее наличии);
коагулограмма;
определение группы крови (по системам АВ0) и резус-фактора;
прямая проба Кумбса (уровень антиэритроцитарных антител);
исследование кала экспресс-методами для выявления шигатоксина (первого и второго типа) и антигенов E. coli O157 и (или) выделение культур шигатоксина, содержащих E. coli, на специальных средах (с сорбитолом для E. coli O157:H7) либо обнаружение их ДНК в образцах стула;
анализ кала на патогенную кишечную флору;
УЗИ почек и мочевого пузыря.

Дополнительные исследования:

при биохимическом анализе - исследование цистатина С, гаптоглобина, прокальцитонина, пресепсина;
для коагулограммы - выявление уровней растворимых фибрин-мономерных комплексов, D-димеров;
определение белков системы комплемента крови - С3 и С4;
исследование уровней факторов H, I, MCP (CD46) в крови;
вычисление уровней гомоцистеина крови, метилмалоновой кислоты (крови и мочи) ± молекулярно-генетическое исследование для выявления мутаций в гене MMACHC;
контроль уровней NGAL в крови и моче;
тест на беременность (следует делать всем девочкам-подросткам с клиникой ГУС или ТТП);
определение активности ADAMTS-13 и антител к ADAMTS-13 в крови;
поиск антител к шигатоксину и (или) липополисахаридам STEC в сыворотке крови через 7–14 дней от начала диареи (повторно - через 7–10 дней);
определение аутоантител к фактору H в крови;
молекулярно-генетическое исследование для выявления мутаций генов, кодирующих белки системы комплемента;
УЗИ почек с оценкой почечного кровотока и состояния мочевого пузыря.

Показатели, позволяющие проводить дифференциальную диагностику, перечислены в таблице 3.

Гемолитико-уремический синдром является одной из наиболее часто встречающихся причин острой недостаточности функции почек в педиатрии (у детей до 5 лет). В большинстве случаев он протекает с характерной триадой симптомов ( , и ) и имеет высокую вероятность летального исхода. Без проведения диализной терапии от перегрузки организма жидкостью и уремии погибает большая часть таких больных. Кроме того, выжившие дети имеют высокий риск развития хронической болезни почек в будущем.

Причины и механизмы развития

Гемолитико-уремический синдром, как правило, развивается на фоне диарей, вызванных кишечной палочкой или шигеллой дизентерии.

В типичных случаях гемолитико-уремический синдром развивается после предшествующей инфекционной диареи, возбудителем которой является кишечная палочка или шигелла , вырабатывающие токсины (веротоксин и шига-токсин соответственно). Они способны взаимодействовать с рецепторами, расположенными в эндотелии почечных сосудов. Именно с влиянием токсинов связывают повреждение внутренней выстилки сосудов, которое запускает патологический процесс с локальной активацией свертывающей системы и развитием . У детей старшего возраста повреждению сосудистой стенки способствуют циркулирующие иммунные комплексы и активация системы комплемента. При этом в почечных клубочках и приносящих артериолах образуются микротромбы, что сопровождается некротическими изменениями почечных канальцев и тяжелой гипоксией паренхимы органа. Повреждение эритроцитов происходит при прохождении через капилляры почечных клубочков, заполненные сгустками фибрина.

Существует мнение, что в роли этиологических факторов могут выступать любые воздействия, способные вызывать массивное повреждение эндотелия:

прием лекарств;
другие инфекции (бактериальные или вирусные);
системные и онкологические заболевания.

В атипичных случаях развитие патологического процесса не связано с предшествующей кишечной инфекцией. Эти случаи считаются идиопатическими и могут иметь наследственный характер. При семейных формах данной патологии у больных в крови выявляют низкий уровень С3-компонента комплемента вследствие дефицита белка, регулирующего процесс его активации. Причиной такого дефекта являются многочисленные мутации.

Симптомы

Типичная форма синдрома обычно развивается у детей раннего возраста (до 3-5 лет). Через некоторое время (от 2 дней до 2 недель) после перенесенной , протекающей с диареей, рвотой, общее состояние ребенка ухудшается, и появляются новые патологические симптомы:

снижение диуреза (без признаков дегидратации);
общая слабость, адинамия;
бледность кожных покровов с желтоватым оттенком;
на коже;
отечность век и голеней;
интенсивные боли в животе;
судороги;
сонливость;
спутанность сознания;
повышение артериального давления;
изменения в крови – , тромбоцитопения, азотемия, увеличение количества непрямого билирубина.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается большинство органов и систем, что в итоге приводит к полиорганной недостаточности.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта приводит к или геморрагическому колиту.
Практически у всех больных нарушается функционирование центральной нервной системы, что может быть связано с нарастающим отеком мозга и энцефалопатией.
В результате перегрузки объемом, давлением и токсического поражения сердечной мышцы развивается .
Распространение микротромбов в сосуды малого круга кровообращения дестабилизирует работу органов дыхания и приводит к дыхательной недостаточности. У таких больных нарастает , тахикардия, появляются нарушения сердечного ритма. Часть из них нуждаются в ИВЛ из-за интерстициального отека легких.

Принципы диагностики

Заподозрить наличие у больного гемолитико-уремического синдрома врач может на основании комбинации характерных симптомов и лабораторных изменений. Группу риска по развитию данной патологии составляют дети раннего возраста с кишечной инфекцией. Наблюдение за такими больными должно быть более тщательным, при появлении первых признаков нарушения функции почек или неврологических симптомов они госпитализируются в стационар. Подтвердить диагноз позволяют методы дополнительного обследования:

(анемия, ретикулоцитоз, фрагментированные эритроциты, тромбоцитопения, лейкоцитоз);
(высокий уровень мочевины, креатинина, непрямого билирубина);
(протеинурия, эритроцитурия);
коагулограмма (снижение фибринолитической активности плазмы, низкий уровень фибриногена и плазминогена, резкое увеличение концентрации в крови продуктов распада фибрина);
УЗИ (увеличение размеров почек, снижение кровотока в сосудах органа).

На поздних стадиях течение данной патологии усугубляется электролитными и метаболическими расстройствами.

Определенные трудности в диагностике возникают при атипичной форме гемолитико-уремического синдрома, протекающего без предшествующей диареи. Его следует отличать от тромбоцитопенической пурпуры.

Основы лечения

Лечение данной патологии – сложный и длительный процесс. Чем раньше поставлен правильный диагноз и начата терапия, тем больше вероятность благоприятного исхода.

Основными направлениями лечения больных, страдающих гемолитико-уремическим синдромом, являются:

борьба с недостаточностью функции почек (гемодиализ, перитонеальный диализ);
коррекция водно-электролитных нарушений (введение коллоидных, кристаллоидных растворов, диуретиков);
лечение анемии (трансфузии эритроцитарной массы);
симптоматическая терапия.

Применение и дезагрегантов считается нецелесообразным ввиду высокого риска развития геморрагических осложнений.

Под сомнением остается вопрос назначения антибактериальной терапии, так как существует опасность выделения в кровь большого количества токсинов при гибели микроорганизмов.

Обнадеживающие результаты дает находящееся на стадии клинических испытаний лечение препаратами, блокирующими систему комплемента.

Прогноз

Один из важнейших направлений лечения - детоксикация организма путем гемо- или перитонеального диализа.

Прогноз при гемолитико-уремическом синдроме весьма серьезный. Он считается неблагоприятным при выявлении у больного следующих признаков:

атипичное течение синдрома (нередко в связи с поздней диагностикой);
тяжелое поражение центральной нервной системы;
анурия более 8 суток;
потребность в диализе в течение длительного времени (4 недели и более);
высокий лейкоцитоз в крови;
стойкая артериальная гипертензия;
развитие ишемического колита;
длительно сохраняющаяся анемия (более 1 месяца).

При адекватной терапии у больных с типичной формой синдрома состояние быстро улучшается, восстанавливается диурез.

К какому врачу обратиться

Гемолитико-уремический синдром требует лечения в стационаре. Ребенка могут госпитализировать в отделение нефрологии. Здесь же проводятся консультации других специалистов: дерматолога (для дифференциальной диагностики с пурпурой), гематолога (для борьбы с анемией и нарушениями свертывания крови), хирурга (при поражении кишечника), кардиолога, невролога, пульмонолога при поражении соответствующих органов, инфекциониста.

Гемолитико-уремический синдром – это системное генетическое заболевание хронического характера. При ГУС активируется атипичный путь комплемента, что приводит к обширному тромбированию мелких сосудов различных органов (тромботическая микроангиопатия). Гемолитико-уремический синдром у детей и взрослых является состоянием, угрожающим жизни пациента.

Опасность патологии

Этот синдром провоцирует ряд серьёзных осложнений:

не иммунная гемолитическая (микроангиопатическая) анемия;
тромбоцитопения.

Органная недостаточность возникает по причине поражения тромбами сосудов микроциркуляторного русла, что нарушает снабжение кровью органов. Гемато-уремический синдром приводит к летальному исходу из-за развития ОПН, инфаркта миокарда, инсульта. Благоприятный прогноз возможен только при ранней диагностике заболевания.

Обследование заболеваний почек

Гемолитико-уремический синдром у детей возникает в несколько раз чаще, чем у взрослых. Больше всего случаев появления гемолитико-уремического синдрома среди детей от 6 мес. до 4 лет. Реже патология проявляется у детей старшего возраста, встречаются единичные случаи гемолитико-уремического синдрома у взрослых. Частота пациентов с ГУС до 5 лет примерно 2–3 ребёнка на 100 тысяч, а до 18 лет в 2–3 раза реже.

Виды гемолитико-уремического синдрома имеют сезонность. Летом чаще возникают кишечно-инфекционные патологии, а в остальные времена года инфекционно-дыхательные.

Этот синдром имеет второе название – болезнь Гассера. Ему дал начало учёный Гассер, впервые применивший термин гемолитико-уремический синдром во врачебной практике.

Причины ГУСа

Причинные факторы для детей и взрослых сильно различаются. У детей ГУС чаще всего является последствием кишечных инфекций, но в 1 из 10 случаев патология обусловлена инфекционно-дыхательными процессами.

Острый инфекционный процесс в желудочно-кишечном тракте ребёнка развивается из-за воздействия палочки, живущей в кишечнике, а именно энтерогеморрагической бактерии. Она синтезирует шигаподобный токсин, повреждающий эндотелий клеток сосудов почек и головного мозга. Веротоксин разрушает клетки эндотелия и вызывает лейкоцитоз вследствие воспаления.

Токсин своими действиями провоцирует:

распад эритроцитов, сопровождающийся освобождением гемоглобина;
разрушение и агрегацию тромбоцитов;
начало коагуляции;
отложение фибрина на стенках сосудов;
развитие ДВС-синдрома.

Поражение сосудов в органах приводит к ишемии тканей с нарушением функции повреждённого органа. Например, при массивном поражении сосудов почек развивается ишемия, поражаются клубочки, нарушается фильтрационная способность почек, возникает некроз тканей. Это приводит к возникновению ОПН.

Почечная недостаточность ОПН

Дети заражаются энтерогеморрагической бактерией несколькими способами:

от больного животного или человека;
при употреблении не пастеризованного молока;
при питье сырой воды;
при питании недостаточно очищенными фруктами и соками из них;
при поедании недостаточно приготовленного мяса и изделий из него.

Без воздействия бактерии, причины появления гемолитико-уремического синдрома могут крыться в чрезмерной активности тромбоцитов после вакцинации АКДС, прививки от полиомиелита, кори или оспы.

Появление болезни Гассера у взрослых людей стимулирует:

наличие раковых клеток в организме;
приём некоторых лекарств (циклоспорин, митомицин, кок, противоопухолевые препараты);
пересадка костного мозга;
антифосфолипидная болезнь;
генетическая предрасположенность;
беременность;
СКВ (системная красная волчанка);
Вирусная инфекция гриппа H1N1.

Наличие у человека одного из этих состояний не гарантирует развитие гемато-уремического синдрома, но значительно повышает шансы на возникновение этого состояния. Особенно часто гемолитико-уремический синдром среди взрослых возникает у беременных, так как свойства их крови меняются под действием гормонов.

Каким бывает ГУС и как он протекает?

Существует несколько видов классификации гемолитико-уремического синдрома. Это делят на ГУС семейного типа и спорадический. Чаще всего встречается именно спорадический тип (до 90%), а семейный намного реже (до 20%). Но отсутствие в роду больных ГУСом не исключает появление наследственной патологии.

Гемолитико-уремический синдром может иметь лёгкую и тяжёлую форму течения. Обе формы можно разделить на типы:

А лёгкий – тромбоцитопения, анемия;
А тяжёлый – длительная анурия (более 24ч), анемия, тромбоцитопения, азотемия;
Б лёгкий – традиционная триада симптомов, судороги, гипертоническая болезнь;
Б тяжёлый (острая форма) – традиционная триада симптомов, гипертония, судорожный синдром.

По этиологическому фактору различают постинфекционный ГУС, поствакцинальный, лекарственный, наследственный, идиопатический и т. д.

Патогенез заболевания связан с иммунными патологиями, из-за которых нарушается система комплемента. В генах компонентов комплемента и белков-регуляторов происходят мутации, что нарушает защиту клеток эндотелия от действия системы комплемента. В основном это возникает из-за нарушения функции или дефицита регуляторных белков. В результате клетки эндотелия повреждаются, а в мелких сосудах образуются тромбы. Для гемато-уремического синдрома характерно поражение почек из-за особого клубочкового эндотелия, который особенно чувствителен к нарушению регуляции системы комплемента.

Течение заболевания имеет несколько этапов:

Продормальный – поражение дыхательной системы или ЖКТ с последующим появлением неврологических расстройств, патологий обменных процессов, нарушение кровообращения.
Разрага – гемолитическая анемия, ДВС-синдром, ОПН, тромбоцитопения.
Разрешения – летальный исход или выздоровление.

Симптоматика гемолитико-уремического синдрома

Симптомы заболевания различаются в зависимости от этапа протекания болезни. В продормальный период заболевания из-за нарушений периферического кровообращения отмечается бледность кожи и слизистых оболочек. По причине обменных патологий возникает пастозность губ, носа и век, инъецируются склеры. По истечении 7 дней к имеющейся симптоматике присоединяется олигоурия или анурия (значительное снижения количества выделяемой мочи или полное прекращение её выделения).

Период разгара заболевания сопровождается яркой геморрагической симптоматикой по причине тромбоцитопении. Она характеризуется частыми носовыми кровотечениями, петехиями и кровоизлияниями на коже. Цвет кожи и слизистых оболочек при этом бледный. В этот период заболевания отёчность тела ещё не слишком заметна, так как уменьшение потери жидкости через мочу компенсируется диареей.

У 50% больных возникают изменения в нервной системе, проявляющиеся сильным беспокойством, повышенной возбудимостью, неадекватным реагированием на происходящее, вялостью, иногда комой. Почечные симптомы могут доходить до судорог миоклонического типа, гиперрефлексии и тика. В таком случае показано срочное подключение пациента к аппарату гемодиализа.

Тяжёлое течение заболевания может сопровождаться отёком лёгких или головного мозга, сердечной недостаточности. ЖКТ поражается настолько, что возникает эзофагит, гепатит, энтероколит, панкреатит, перфорация, некроз тканей и инвагинация кишечника.

Диагностика ГУСа

Поскольку гемолитико-уремический синдром – это состояние, характеризующееся изменением состава крови и её реологических свойств, веществом для анализа является кровь. При изучении под микроскопом обнаруживаются фрагменты эритроцитов, указывающие на усиленный гемолиз. Иногда в исследуемой периферической крови можно увидеть гигантские тромбоциты. С помощью общего анализа крови (ОАК) выявляется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения. Дополнительными анализами являются:

Иммунологическая карта (покажет понижение уровня гаптоглобина и комплемента С3 и С4).
Биохимический анализ крови (по нему определяют повышение креатинина, мочевины, остаточного азота, АЛТ, АСТ, билирубина и понижение количества белка).
ОАМ (общий анализ мочи покажет гематурию в малом или большом количестве, гемосидеринурию, гемоглобинурию, фибриновые комки в моче).
Бак. посев каловых масс (при кишечной этиологии заболевания позволяет выявить возбудителей инфекции).
Копрограмма (покажет наличие в кале эритроцитов);
УЗД почек и допплерография (наглядно продемонстрирует увеличение размера почек, возросшую эхогенность их паренхимы, а также патологические изменения сосудов почек).
Костно-мозговая пункция с цитологией (позволяет определить наличие большого количества мегакариоцитов и эритоидной гиперплазии).
Люмбальная пункция или компьютерная томография мозга (исключают менингит, если течение ГУС крайне тяжёлое).

Гемолитико-уремический синдром необходимо отличать от целого ряда состояний:

ДВС-синдрома;
аппендицита;
гастроэнтеритов;
ишемического колита;
тромбоза брюшных сосудов;
кишечной непроходимости;
тромботической тромбоцитопении;
прободения кишечника.

Лечение

Выбор тактики и средств для лечения зависит от тяжести течения заболевания и степени пораженности внутренних органов. Успех от лечения зависит от того, насколько своевременно человек обратился за помощью.

Лечение заболевания состоит из нескольких этапов:

Восстанавливаются нормальные показатели крови с помощью терапии Гепарином и антиагрегатных лекарственных средств.
Улучшается циркуляция крови по мелким сосудам приёмом Трентала или Эуфиллина.
Корректируется антиоксидантный барьер при помощи витаминотерапии токоферолом и ретинолом.

При инфекционной этиологии заболевания применяются препараты группы антибиотиков с широким спектром действия. Почти половине больных требуется заместительная терапия, которую проводят с помощью , гемодиализа или обменного плазмофереза.

Прогнозы при своевременном обращении к врачу почти всегда положительные, но в запущенных случаях синдром приводит к летальному исходу. Смертность среди детей младшего возраста составляет 5%, а у 12% детей развивается терминальная стадия ОПН. 25% пациентов с гемато-уремическим синдромом на всю жизнь остаются с пониженной клубочковой фильтрацией.

Видео: Генетические аспекты ГУС

Гемолитико–уремический синдром (ГУС) у детей – весьма опасное состояние , проявляющееся в виде различного рода нарушениях функций внутренних органов.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, которая может проявляться по–разному, в зависимости от того, какие именно органы и системы были вовлечены в патологический процесс.

Нередко данное состояние у детей провоцирует развитие опасных осложнений, таких как почечная недостаточность , способная привести к гибели ребенка.

Как лечить атопический дерматит у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

ГУС (синдром Гассера) – патология, при которой отмечается повышенное образование тромбов , поражающих мелкие кровеносные сосуды организма.

Это приводит к их закупориванию, значительному нарушению процессов кровообращения в области жизненно важных внутренних органов человека (сердце, головной мозг, печень, почки).

При этом меняется и состав крови, уменьшается содержание в ней клеток – тромбоцитов, что способствует развитию тромбоцитопении . А это, в свою очередь, приводит к ухудшению свертываемости крови, возникновению внутренних кровоизлияний.

Причины возникновения

Основной причиной, способствующей развитию данной патологии у детей, считаются инфекционные поражения органов ЖКТ (в 90% случаев) и дыхательной системы (10%).

В результате воздействия инфекционных возбудителей, в организме ребенка развивается воспалительный процесс, возникает интоксикация организма . Это способствует нарушению функциональности других внутренних органов детского организма.

Способы заражения

Инфекция попадает в организм при контакте ребенка с человеком или животным, которые являются переносчиками опасной микрофлоры .

Так же можно заразиться, употребляя в пищу грязные фрукты и овощи, мясо, не прошедшее необходимую термическую обработку, загрязненную воду, молочные продукты.

Группы риска

Наибольший процент заболеваемости отмечается у детей младшего возраста (от 6 мес. до 4 лет). Из 100 детей ежегодно заражаются около 2-3.

В более старшем возрасте (до 18 лет) эти показатели уменьшаются (заболевает примерно 1 ребенок из 100).

У взрослых данная патология встречается значительно реже, в основном у женщин в послеродовом периоде.

Классификация и формы

В зависимости от причин и патогенеза, заболевание может быть типичным, атипичным. К развитию типичной формы приводит активная деятельность различных инфекций , вызывающих интоксикацию организма.

Нетипичная форма развивается на фоне приема некоторых лекарственных препаратов (противораковые, иммунодепрессанты), аутоиммунных заболеваний ( , склеродермия), а также других причин, на сегодняшний день не установленных.

Существует так же и семейная атипичная форма заболевания.

Причиной ее развития служит наследственная предрасположенность.

В зависимости от тяжести течения выделяют следующие разновидности заболевания:

легкая форма (тип А) – характеризуется азотемией (заболеванием почек, в результате которого в крови ребенка скапливается большое количество токсичных соединений азота), анемией (пониженным содержанием гемоглобина в крови), тромбоцитопенией (снижением уровня тромбоцитов). Эти клинические признаки считаются традиционными;
тяжелая форма (тип А) – имеют место те же симптомы, что и в первом случае, однако, течение заболевание осложняется наличием анурии (отсутствие мочи в мочевом пузыре, прекращение ее выделения из организма);
легкая форма (тип В) – характеризуется присутствием традиционных признаков, однако, клиническая картина дополняется такими явлениями как гипертония, судороги;
тяжелая форма (тип В) – имеют место все признаки, указанные выше, а также анурия.

Особенности атипичной формы

ГУС атипичной формы сложно поддается лечению, имеет тяжелое течение, и, чаще всего, неблагоприятный прогноз.

Особенность данной формы патологии заключается в стремительности развития ее клинических проявлений, обширности областей поражения.

Так, заболевание характеризуется многочисленным поражением небольших кровеносных сосудов в области жизненно–важных внутренних органов.

В результате тромбоза этих сосудов нарушается процесс кровотока , возникает дисфункция пораженных органов.

Атипичная форма ГУС зачастую провоцирует развитие почечной, сердечной недостаточности, ишемию головного мозга. Развитие патологии чаще всего наблюдается у детей младшего возраста, пик заболеваемости приходится на весенне-летний период.

Процент смертности среди детей, страдающих данной формой ГУС, чрезвычайно высок. Спасти жизнь маленького пациента можно только в том случае, если выявить заболевание на ранней стадии его развития, и своевременно начать лечение.

Что значит ацетон в моче у ребенка? узнайте прямо сейчас.

Патогенез

Развитие патологии происходит поэтапно. В первую очередь, имеет место сам процесс заражения ребенка патогенными микроорганизмами.

С течением времени инфекция приживается в организме, начинает свою деструктивную деятельность, в ходе которой в кровь выбрасывается большое количество токсичных веществ – продуктов жизнедеятельности микроорганизма.

С кровотоком эти токсины разносятся ко всем внутренним органам, однако, почки считаются наиболее восприимчивыми, чувствительными к их негативному воздействию.

Токсичные вещества поражают внутреннюю оболочку мелких кровеносных сосудов, это приводит к повышенному образованию тромбов в них, и, со временем, к полному закупориванию, нарушению кровотока.

В результате нарушения процессов кровообращения нарушается и питание внутренних органов, что приводит к утрате их функций.

На фоне этого изменяется состав крови . В результате повышенного тромбообразования в пораженных участках кровеносных сосудов, уменьшается содержание тромбоцитов в других областях кровеносной системы.

Это приводит к нарушению процессов свертывания крови, развитию риска внутренних кровоизлияний, что так же является весьма опасным состоянием.

Чаще всего имеет место поражение почек ребенка, утрата их функциональности.

Почки способствуют выведению из организма вредных веществ вместе с мочой , однако, при развитии ГУС они не могут в полной мере осуществлять данную функцию.

В результате этого отработанные вещества накапливаются в организме, еще больше отравляя его. Развивается аутоинтоксикация.

Симптомы и клиническая картина

Клиническая картина ГУС развивается постепенно, в зависимости от этапа течения заболевания.

Этап	Клинические проявления
Продромальный	Признаки нарушения работы органов ЖКТ или дыхательной системы. Неврологические нарушения. Нарушения кровотока в периферической кровеносной системе. Побледнение кожных покровов и слизистых оболочек. Отеки в области губ, век. В завершении данного этапа возможно появление анурии.
	Признаки почечной недостаточности. Нарушение свертываемости крови, снижение уровня тромбоцитов. Бледность кожи и слизистых становится еще более выраженной. Кровотечения из носа. Небольшие участки кожных кровотечений, кровянистая сыпь. Диарея. Нарушения эмоционального состояния (повышенная возбудимость, либо, наоборот, вялость, апатия). Судороги. Повышение давления в области спинного мозга. Снижение , а через несколько дней резкое его повышение. Изменение ЧСС, шумы в сердце. При тяжелом течении развивается удушье, затруднение дыхания, нередко - пневмония.
Восстановление	На данном этапе симптомы становятся менее выраженными, конечно, если вовремя принять терапевтические меры.

По лечению вирусной ангины у детей вы найдете на нашем сайте.

Диагностика

Для выявления патологии необходимо оценить комплекс ее клинических проявлений, а также провести лабораторные исследования крови , необходимые для определения:

Лечение

В зависимости от формы течения заболевания (типичная, атипичная), подход к его терапии будет различным. Так, при типичном ГУС необходимо соблюдать следующие правила:

Соблюдение постельного режима даже в том случае, если наблюдается улучшение общего состояния ребенка.
Соблюдение особого режима питания . Для детей младшего возраста рекомендуется грудное вскармливание, введение прикорма лучше временно отложить. Более старшим деткам можно давать кисломолочные продукты, молоко, не содержащее лактозы. Соленые, острые блюда необходимо исключить.
Прием препаратов, предупреждающих развитие тромбоза (например, Гепарин ).
Прием средств, улучшающих циркуляцию крови (Эуфиллин ).
Прием витаминных комплексов , в состав которых входит витамин А и Е.
В некоторых случаях требуется гемодиализ .
Переливание плазмы , компонентов крови, содержащих эритроциты.
При нарушениях свертываемости крови, если имеют место обширные внутренние кровоизлияния показано переливание тромбоцитарных элементов крови . Во всех других случаях данный метод использовать нельзя, так как увеличится степень развития тромбоза мелких сосудов.

При атипичной форме ГУС необходимо переливание свежезамороженной плазмы, необходим прием детоксикационных препаратов , в некоторых случаях назначают Преднизолон (если первопричиной развития патологии стали аутоиммунные состояния).

На сегодняшний день доказано, что пересадка почки – метод, который использовали еще не так давно, эффективен лишь в половине случаев, так как заболевание может развиться повторно и поразить пересаженный орган.

По оказанию медицинской помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом.

Заместительная терапия

В тех случаях, когда ГУС приводит к развитию острой почечной недостаточности, пациенту показана заместительная почечная терапия – гемодиализ .

Данная процедура представляет собой аппаратное очищение крови от воды и токсичных веществ.

Данную функцию в организме здорового человека выполняют почки, при почечной недостаточности эта их функция утрачивается. Основная цель гемодиализа – очищение крови от таких веществ как креатинин, мочевина, яды, электролиты, вода.

Прогноз

Шанс на успешное выздоровление зависит не только от своевременности лечения (чем раньше оно будет начато, тем выше шанс спасти жизнь ребенка), но и от формы патологии. Так, при типичной форме заболевания смертность составляет около 15%, при атипичной – значительно выше -70-90%.

К летальному исходу приводят такие опасные осложнения как почечная, сердечная недостаточность, закупоривание сосудов головного мозга, резкое повышение АД.

Профилактика

Ребенок, перенесший ГУС, даже после устранения симптомов патологии, нуждается в периодическом наблюдении у специалиста.

В частности, важно контролировать уровень АД, время от времени сдавать анализы крови, позволяющие отслеживать ее состав, содержание форменных элементов.

Снизить риск развития патологии можно, если предпринять меры по защите от инфекционных заражений .

А для этого необходимо соблюдать правила личной гигиены, избегать употребления в пищу зараженных продуктов питания и воды, избегать контактов с уличными животными, которые могут оказаться носителем инфекции.

ГУС – опасное состояние , характеризующееся высокой степень летальности. Основная причина развития патологии – кишечные инфекции и инфекции дыхательных путей. Клиническая картина и методы лечения, а также прогноз на выздоровление, зависят от формы патологии.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!