Что такое гемостаз организма. Анализ крови на гемостаз — зачем проводят и что показывает обследование

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, то и не подозреваем, что обсуждаем проблемы гемостаза. Гемостаз - это биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и отвечает за остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов. То есть наш организм запрограммирован природой на то, чтобы не потерять зря ни одной капли крови.

Различают два механизма гемостаза

сосудисто-тромбоцитарный (первичный)
коагуляционный (вторичный)

Первичный гемостаз

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз выполняет остановку кровотечения в мельчайших сосудах (капиллярах), где кровяное давление низкое, а просвет сосудов мал.

У здорового человека кровотечение при ранении мелких сосудов останавливается за 1-3 мин (так называемое время кровотечения). Этот гемостаз достигается сужением (сокращением) сосудов и закупоркой их сгустками тромбоцитов - «белым тромбом». При повреждении эндотелия (клеток, выстилающих внутренний просвет сосудов) осуществляется запуск первичного гемостаза: выделяются особые вещества - биохимические «сигналы тревоги», которые работают как стартер процесса остановки кровотечения.

Проплывающие с током крови тромбоциты находятся в неактивированном состоянии. Контактируя с раневой поверхностью и факторами свертывания, они переходят в активированное состояние и выделяют ряд веществ, необходимых для гемостаза.

Адгезия тромбоцитов и спазм сосудов

Эндотелий действует как мощная противосвертывающая поверхность, которая не активирует белки свертывания крови и не привлекает к себе тромбоциты. После травмы эндотелий превращается в мощный стимулятор свертываемости. При повреждении его происходит прилипание (адгезия) тромбоцитов к поверхностно расположенным волокнам коллагена. Этот процесс поддерживается веществом, содержащимся в эндотелии сосуда и тромбоцитах - фактором Виллебранда (ФВ) . При дефиците ФВ (болезнь Виллебранда) адгезия тромбоцитов нарушается.

Образование первичного тромба

Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба и нарушающие его. К первым относятся, например, различные воспалительные процессы. При воспалении повышается содержание в крови биологически активных веществ: можно сказать, что организм готов к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию и во время беременности, а также при некоторых наследственных заболеваниях (тромбофилия). Из продуктов питания повышают активность тромбоцитов столовый уксус (маринады) и кофе.

Процесс образования первичного тромба нарушается при снижении количества тромбоцитов тромбоцитопения) и при их качественной неполноценности (тромбоцитопатия). Тромбоцитопатия может возникнуть при приеме ряда лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается и при болезнях почек . Полноценность тромбоцитов может также снижать употребление специй и крепких алкогольных напитков.

Нарушение образования первичного тромба проявляется в наклонности к кровотечениям, образованию синячковой сыпи.

Тромбозы

К развитию тромбозов ведет избыточная активность тромбоцитов.

Закупоривание поверхностного сосуда сопровождается резкой болью, чувством распирания; при разрыве закупоренного сосуда возникает гематома (кровоизлияние). Если у человека к тому же еще и повышено артериальное давление, закупорка сосуда может привести к кровоизлиянию в мозг (инсульту) , в оболочки глаза.

Коагуляционный гемостаз (свертывание крови)

Коагуляционный гемостаз выполняет остановку кровотечения в более крупных сосудах (артериях и венах). Это достигается за счет свертывания крови (коагуляции).

При ранении образуется тромб, который должен сократиться, выжав из себя сыворотку крови (ретракция), чтобы сблизить края раны в стенке сосуда. Далее этот тромб должен удерживаться на месте все время, необходимое для зарастания раны рубцовой тканью. И лишь после этого тромб, как мавр, сделавший свое дело, должен раствориться (фибринолиз).

Термин «коагуляционный» происходит от лат. слова coagulatio - «свертывание», «сгущение». Соответственно, коагулянтами называются вещества, повышающие свертываемость крови, а антикоагулянтами - те, которые, напротив, угнетают активность свертывающей системы, препятствуя образованию тромбов.

Cочетание механизмов гемостаза

Эффективный гемостаз возможен только при полноценном сочетании первичного и вторичного механизмов. Тромбоциты принимают активное участие в коагуляционном гемостазе, без них невозможен конечный этап формирования полноценного тромба - ретракция кровяного сгустка. При ранениях как мелких, так и крупных сосудов происходит образование тромбоцитарной пробки с последующим свертыванием крови, организацией фибринового сгустка, а затем - восстановление просвета сосудов за счет фибринолиза - растворения фибринового сгустка.

Для того чтобы кровоток в обычном состоянии не нарушался, а при необходимости наступало эффективное свертывание крови, необходимо поддержание равновесия между факторами плазмы, тромбоцитов и тканей, способствующими свертыванию и тормозящими его. Если это равновесие нарушается, возникают либо кровотечения (геморрагические диатезы), либо тромбозы .

Постоянная гемостатическая пробка («красный тромб») формируется при образовании тромбина. Тромбин вызывает необратимую агрегацию тромбоцитов и отложение фибрина на сгустках, образующихся в месте травмы. Фибринотромбоцитарная сеточка служит барьером, предотвращающим дальнейшее вытекание крови из сосуда, и запускает процесс репарации (восстановления) ткани.

Красный тромб — эритроциты в трехмерной фибриновой сети

Факторы свертывания крови

Свертывающая система крови - это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих при участии ферментов. На каждой стадии данного процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Систему свертывания составляют тринадцать таких белков (факторов свертывания крови). Их принято обозначать римскими цифрами (например, ФVII - фактор VII), а для активированной формы добавляют индекс «а» (ФVIIa - активированный фактор VIII). Коагуляция происходит по типу цепной реакции: появление стимулятора приводит к запуску каскада реакций, завершающихся образованием фибрина - конечного продукта реакций свертывания крови.

К плазменным факторам свертывания крови относятся: I (фибриноген), II (протромбин), III (тромбопластин/тромбокиназа), IV (ионы кальция), V (проакцелерин), VI (акцелерин), VII (проконвертин), VIII (антигемофильный глобулин А), IX (фактор Кристмаса), X (фактор Стюарта-Прауэра/тромботропин), XI (предшественник плазменного тромбопластина), XII (фактор Хагемана/фактор контакта) и XIII (фибринстабилизирующий фактор).

Кроме пронумерованных факторов существуют также именные: фактор Флетчера (прекалликреин), фактор Фитцджеральда (высокомолекулярный кининоген), фактор Виллебранда и некоторые другие. Их открыли, когда номерная схема была уже узаконена.

Нарушения в системе коагуляции

Уменьшение содержания или активности факторов свертывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например, гемофилия А, гемофилия В , болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Гемостаз и беременность

Среди причин невынашивания плода на втором месте (после акушерско-гинекологических) стоят проблемы, связанные с системой гемостаза.

В ходе беременности организм будущей матери готовится к родам. Готовится и система гемостаза, которая по мере приближения родов активируется все больше, ведь роды - это кровопотеря. И если гемостаз женщины исходно гиперактивен, то во время беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки, плаценты, что приводит к выкидышу или к замершей беременности.

При каких состояниях это может произойти?

При наследственной тромбофилии.
Наиболее часто при нарушении обмена фолиевой кислоты, когда в крови повышается количество гомоцистеина. Он повреждает эндотелий сосудов, чем запускает механизм тромбообразования. Причинами этого могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В 12 , болезни щитовидной железы и почек. Уровень гомоцистеина также способен повыситься у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема ряда медикаментов (теофиллина, никотиновой кислоты).
При антифосфолипидном синдроме (АФС) - аутоиммунном заболевании, когда организм вырабатывает антитела к своим собственным факторам свертывания, в результате чего также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика нарушений свертываемости

Во избежание осложнений всем беременным женщинам следует назначать лабораторные исследования: клинический анализ крови, коагулограмму (выявляются параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина. Если в анамнезе имеются выкидыши или замершая беременность, необходимо полное исследование системы гемостаза, анализ крови на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контролировать параметры свертывания крови нужно в течение всей беременности. Коррекцию подобных нарушений проводят совместно два специалиста - гинеколог и гематолог.

В идеале полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.

Гемостаз - сложная система, обеспечивающая постоянство состояния крови. При нарушении целости сосудов происходит остановка кровотечения. При этом, если тромб выполнил основные функции, он растворяется.

Система гемостаза включает три важных механизма, работающих слаженно одновременно. В зависимости от условий преобладает один из перечисленных механизмов:

Сосудисто-тромбоцитарный. Он обусловлен сокращением сосудов и затягиванием места поражения тромбоцитами. Они прилипают, активируются и склеиваются на поврежденной стенке сосуда. Формируется «белый тромб», в котором преобладают тромбоциты.
За коагуляционный гемостаз отвечают тканевые факторы свертывания крови. Этот процесс обеспечивает закупорку сосуда нерастворимым фибрином. Образующийся тромб красный, потому что в фибриновой сетке есть, кроме тромбоцитов, еще и красные кровяные тельца.
После репарации поврежденной сосудистой стенки происходит растворение кровяного сгустка.

Суть функционирования этой системы состоит в том, что под воздействием тромбина белок фибриноген превращается в фибрин, нерастворимый в воде. Любой кровяной сгусток является своеобразной смесью тромбоцитов и фибрина. Без тромбоцитов невозможно было бы обновление поврежденной стенки кровеносного сосуда. Более того, в восстановлении целостности сосуда огромную роль играет так называемый фактор роста тромбоцитов. Он стимулирует процессы восстановления тканей.

При травмировании кровеносного сосуда в организме человека происходят такие последовательные этапы.

Сокращение поврежденного кровеносного сосуда.
Изменение свойств стенки сосуда в месте повреждения. Участок этой стенки становится липким.
Тромбоциты прилипают к этому участку благодаря измененным характеристикам стенки сосуда. Одновременно происходит склеивание кровеносных сосудов.
Формируется рыхлый тромбоцитарный тромб.
Запускается механизм свертывания крови, в ходе которого растворимый фибриноген превращается в волокна фибрина, неспособного растворяться в воде.
Фибриновая сеть захватывает эритроциты и лейкоциты, и они уплотняют кровяной сгусток. Благодаря этому он становится плотным и обретает красный цвет.

Таким образом, понятия «гемостаз» и «свертывание крови» не являются идентичными. Процесс свертывания крови является важнейшим механизмом гемостаза - остановки кровотечения. При помощи медикаментов можно управлять процессом гемостаза.

В организме существует и фибринолитическая система. Она разрушает фибрин. Основной компонент такой системы - плазмин, образующийся из плазминогена. Способствует этому процессу тканевый активатор плазминогена. Фибрин расщепляется на продукты его распада, а в последующем тромб сжимается и растворяется. К компонентам фибринолиза относят простациклин, антитромбин III, гепарин.

Нарушения остановки кровотечений

Болезни гемостаза связаны с дисфункцией его разных компонентов. В частности, в организме человека нарушается тромбоцитарно-сосудистый и коагуляционный гемостаз. Патологии могут быть врожденными и приобретенными, локальными и генерализованными:

Коагулопатия, при которой нарушаются свертывающая и противосвертывающая системы.
Гиперкоагуляционное тромботическое состояние, при котором процесс свертываемости крови увеличивается в результате повышенной активности тромбоцитов.
Гипокоагуляционное геморрагическое состояние, когда активность свертывания крови уменьшается, что влечет за собой усиление активности кровотечений.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови - опасный процесс, из-за высокой коагуляции с формированием тромбов в сосудах переходящий к сниженной коагуляции, с истощением тромбогенных факторов и усилением разрушения фибрина. Такие явления сопровождаются кровотечением, гемокоагуляционным шоком и острым поражением внутренних органов.

Нарушения гомеостаза по направленности патологических изменений делятся на гипокоагуляцию, то есть пониженное свертывание крови, и гиперкоагуляцию - повышенное свертывание.

Понижение свертывания проявляется у человека геморрагическим синдромом, при котором больного беспокоят частые кровотечения, кровоизлияния. Они возникают при небольших травмах и даже непроизвольно. Виной этому часто бывает тромбоцитопения и тромбоцитопатия. При тромбоцитопении количество тромбоцитов уменьшается. При тромбоцитопатии функция этих элементов крови снижается. Причинами снижения свертывания крови являются:

генетические нарушения;
аутоиммунные реакции;
прием некоторых лекарственных препаратов;
поражение костного мозга;
дефицит витаминов, в частности, В12;
злоупотребление алкоголем;
гормональные нарушения, например, дисфункция щитовидки.

Отдельно следует отметить гемофилию: при этом заболевании свертывания крови не происходит, что опасно кровопотерей даже из-за небольшого кровотечения.

В свою очередь, повышение свертываемости крови бывает локальным и генерализованным. Причины гиперкоагуляции:

увеличение поступления в организм активаторов свертывания крови;
падение активности противосвертывающей системы;
понижение противотромбических свойств стенки сосуда;
ослабление активности фибринолиза.

При значительном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов гемостаза развивается ДВС. Образуется большое количество микротромбов в сосудах. Далее развивается гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагия с истощением всех систем свертывания.

Диагностика и лечение заболеваний

Для диагностики болезней, связанных с нарушениями свертывания, используют анализ на гемостаз. Он позволяет обнаружить нарушения в системе крови. Важно делать такой анализ беременным. Он показывает такие параметры:

Содержание фибриногена.
Показатель активированного частичного тромбопластинового времени. Он определяет, насколько быстро происходит сворачивание крови.
Количество протромбина, указывающего на качество свертываемости. При более высоком его содержании кровь будет сворачиваться быстрее.
Тромбиновое время, необходимое для превращения фибриногена в фибрин на последнем этапе свертывания.
Показатель антитромбина III, препятствующего свертыванию.
Д-димер (образуется при распаде белка).
Протеин С. Уменьшение его количества приводит к развитию тромбоза.
Волчаночный антикоагулянт.
Активированное время рекальцификации.
Время рекальцификации плазмы.

Анализ на гемостаз можно сдать во многих больницах.

Лечение любых нарушений гемостаза сводится к устранению его отрицательных влияний на организм. Проводится терапия с исключением препаратов, нарушающих деятельность тромбоцитов. Важно проводить лечение инфекционных заболеваний и воспалительных процессов в организме.

Очень важно укреплять стенки кровеносных сосудов. Это можно сделать благодаря приему поливитаминных препаратов. Назначаются также средства, имеющие в своем составе , Аминокапроновая кислота. Женщинам необходимо приложить усилия для восстановления менструального цикла.

Лечение же гемофилии основано на заместительной терапии. Больному вводятся препараты факторов свертывания крови VIII, IX. Лечение гемофилии В основано также на введении таких факторов, как II, VII, IX и X.

Больным необходимо обращать внимание на любые проблемы с гемостазом, поскольку они могут иметь опасные для здоровья и жизни последствия.

ИССЛЕДОВАНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Исследуемый материал - кровь с цитратом натрия. Забор крови - в день выполнения анализа.

В течение 10 часов до сдачи анализов не допускается прием пищи и жидкости (сок, чай, кофе), алкоголя. Можно пить простую воду. Если исследование назначается на фоне приема препаратов, влияющих на свертывание крови, необходимо отметить это в направлении.

ВОЛЧАНОЧНЫЙ АНТИКОАГУЛЯНТ (ВА, Lupus anticoagulants, LA)

Волчаночный антикоагулянт (ВА) - важнейший скрининговый и подтверждающий тест в диагностике антифосфолипидного синдрома (АФС). ВА получил свое название в связи с тем, что впервые был выделен из крови людей, страдающих системной красной волчанкой (СКВ).
ВА - это антифосфолипидные антитела класса IgG, препятствующие связыванию витамин-К-зависимых факторов свертывания с отрицательно заряженными фосфолипидами. ВА подавляет в крови реакцию превращения протромбина в тромбин, увеличивая общее время свертывания. Таким образом, ВА повышает риск тромбоэмболии и может быть причиной тромбозов.
Постоянное определение в крови ВА свидетельствует о риске возникновения тромбозов, особенно при системных, аутоиммунных заболеваниях, антифосфолипидном синдроме, у больных СПИДом. Присутствие ВА связано с риском невынашивания беременности, повторных самопроизвольных абортов во II триместре беременности и преждевременных родов вследствие тромбоза плацентарных сосудов.

Показания к исследованию: ранние и особенно рецидивирующие венозные и артериальные тромбозы различной локализации, тромбоэмболии, динамические нарушения мозгового кровообращения и ишемические инсульты; повторяющееся невынашивание беременности (внутриутробная гибель плода, выкидыши), ложноположительная реакция Вассермана; тромбоцитопения; необъяснимое увеличение времени свертывания крови.

Положительный результат:
. Первичные аутоиммунные патологии: системная красная волчанка (СКВ), антифосфолипидный сидром (АФС), ревматоидный артрит, язвенный колит, множественная миелома, злокачественные новообразования и др.
. Вторичный АФС, связанный с перенесенными вирусными и иными инфекциями, меняющими иммунный статус организма.
. Осложнение вследствие приема некоторых медицинских препаратов (аминазин).

Так как наличие в крови ВА подвержено воздействию множества факторов, его обнаружение не является достаточным основанием для постановки диагноза, а служит поводом для прохождения более тщательного обследования.

При подготовке исследованию необходимо отменить прием гепарина (за 2 дня) и кумариновые препараты (за 2 недели до взятия крови) - возможны ложноположительные результаты.

D-ДИМЕР (D-DIMER)

D-димер - специфический продукт деградации фибрина, входящий в состав тромба. Образуется в процессе лизиса сгустка крови под влиянием плазмина и некоторых неспецифических фибринолитиков. Концентрация D-димера в сыворотке пропорциональна активности фибринолиза и количеству лизируемого фибрина. позволяет судить об интенсивности процессов образования и разрушения фибриновых сгустков.
Определение уровня D-димера является высокоспецифичным и чувствительным маркером тромбообразования. Однако его уровень повышается и при патологических состояниях, сопровождающихся усиленным фибринолизом: геморрагические осложнения, инфекции, заживлении ран, обширные хирургические вмешательства, наличии в крови ревматоидного фактора и т.п.

АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время)

АЧТВ используется как скрининговый тест для оценки внутреннего каскада свертывания плазмы, скрининговой диагностики волчаночного антикоагулянта и контроля гепаринотерапии.
АЧТВ - более значимый тест для первичного выявления патологии, чем протромбиновое время, так как выявляет относительно часто встречающуюся гемофилию А и В и наличие волчаночного антикоагулянта.

Укорочение АЧТВ: тромбозы, тромбоэмболии; ДВС-синдром (гиперкаогуляционная фаза); возможно при нормально протекающей беременности.

Удлинение АЧТВ: гемофилия А и В (при нормальных результатах протромбинового теста); терапия нефракцио-нированным гепарином; лечение антикоагулянтами непрямого действия; ДВС-синдром (фаза гипокоагуляции); наличие волчаночного антикоагулянта; дефицит факторов II, V, X в случае сопутствующей гипокоагуляции в протромби-новом тесте; дефицит фактора Виллебранда; дефекты при взятии крови для исследования (гемолиз, передозировка цитрата натрия, забор крови из гепаринизированного катетера).

ФИБРИНОГЕН

Фибриноген - важнейший фактор риска развития тромбозов. Кроме того, фибриноген является белком острой фазы и повышается при воспалительных заболеваниях различной этиологии.

Снижение концентрации фибриногена: острый ДВС-синдром; дисфибриногенемии.

Повышение концентрации фибриногена: инфекционные, воспалительные и аутоиммунные процессы; подострый и хронический ДВС-синдром; нормально протекающая беременность; курение.
Повышение уровня фибриногена у больных сердечно-сосудистыми заболеваниями часто предшествует развитию инфаркта миокарда и инсульта (особенно у пациентов молодого и среднего возраста).

ПРОТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ (протромбиновый индекс по Квику + МНО)

Протромбиновое время (ПВ) - широко используемый тест для оценки внешнего каскада свертывания. ПВ используется для определения активности фактора VII, контроля за лечением непрямыми антикоагулянтами, при скрининге системы гемостаза.

Существует два стандартных способа представления результатов этого теста:
. Протромбин по Квику (%) отражает содержание факторов свертывания.
. МНО - международное нормализованное отношение (INR - International Normalized Ratio) используется для контроля за антикоагулянтной терапией. МНО - математическая коррекция, при помощи которой производится стандартизация протромбинового времени, что позволяет сравнивать результаты, полученные в разных лабораториях.

МНО и протромбин по Квику коррелируют отрицательно - снижение протромбина по Квику соответствует повышению МНО.

Укорочение ПВ: активация внешнего механизма свертывания при различных видах внутрисосудистого свертывания крови; последние недели беременности, прием пероральных контрацептивов.

Удлинение ПВ: прием антикоагулянтов непрямого действия (варфарин, синкумар, пелентан и др.); болезни печени и желчных путей; лечение нефракционированным гепарином; ДВС-синдром (переходная фаза и фаза гипокоагуляции); наличие в крови волчаночного антикоагулянта (возможно); дефекты при взятии крови для исследования (гемолиз, передозировка цитрата натрия, забор крови из гепаринизированного катетера).

ТРОМБИНОВОЕ ВРЕМЯ

Тест характеризует конечный этап процесса свертывания - превращение фибриногена в фибрин под действием тромбина, на него влияет концентрация фибриногена в плазме и наличие продуктов деградации фибрина.
ТВ определяют, если ПТ и АЧТВ выше нормальных значений.

Укорочение ТВ: гиперфибриногенемия; острый и подострый ДВС-синдром (гиперкоагуляционная фаза).

Удлинение ТВ: лечение обычным гепарином; развитие острого ДВС-синдрома; тромболитическая терапия; наличие патологических ингибиторов полимеризации фибрина (продуктов деградации фибриногена/фибрина, аномальных антикоагулянтов); дефекты при взятии крови для исследования (гемолиз, передозировка цитрата натрия, забор крови из гепаринизированного катетера).

АНТИТРОМБИН III

Антитромбин III (АТ III) - основной эндогенный антикоагулянт, ингибитор плазменных факторов свертывания крови, плазменный кофактор гепарина.

АТ III - альфа2-глобулин с молекулярной массой 58000 дальтон, синтезируется в эндотелии сосудов и клетках печени. Оказывает основное угнетающее (антикоагуляционное) действие на процессы свертывания крови, нейтрализуя активность тромбина и других активированных факторов свертывания крови (VIIа, IXа, Xа, XIа, XIIа). При самостоятельном действии АТ III его эффект нарастает медленно, а при наличии гепарина процесс инактивации плазменных факторов свертывания крови развертывается очень быстро. Однако в случае значительного снижения уровня АТ III гепарин почти не оказывает своего антикоагулянтного действия.

Снижение уровня АТ III свидетельствует о риске возникновения тромбоза. Низкий уровень АТ III в ранние сроки беременности может быть причиной развития тромботических поражений плаценты и возникновения нарушений плацентарной функции.

применение или планирование антикоагулянтной терапии; планирование беременности; подбор оральных контрацептивов; планирование обширных хирургических вмешательств; выявление наследственного или приобретенного дефицита АТ III.

Повышение концентрации АТ III: воспалительные процессы; острый гепатит; холестаз; дефицит витамина К; прием антикоагулянтов; тяжелый острый панкреатит; рак поджелудочной железы; холестаз; менструация; прием анаболических стероидов.

Снижение концентрации АТ III: врожденный (наследственный) дефицит или аномалии АТ III (снижение активности или чувствительности к гепарину); атеросклероз; последний триместр беременности; после хирургических операций, заболевания печени с нарушением ее функции; нефротический синдром; острый ДВС-синдром; тромбоэмболия; сепсис; введение гепарина; прием пероральных контрацептивов (эстрогенов); кортикостероидов.
Небольшое снижение концентрации АТ III наблюдается в середине менструального цикла, в пред- и послеродовом периоде, при поздних токсикозах беременности, в послеоперационном периоде. Эти сдвиги более выражены у пациентов с группой крови А(II).

ПРОТЕИН С

Протеин C (активируемый фактор свертывания XIV, Рrotein C) - основной физиологический антикоагулянт. Является витамин-К-зависимым белком, синтезируется в печени. Протеин C связывается с белком на эндотелиальных клетках тромбомодулином и под действием тромбина превращается в активную протеазу (активированный протеин С). Взаимодействуя с протеином S, активированный протеин С расщепляет факторы коагуляции Va и VIIIа, прекращая образование фибрина. Кроме того, активированный протеин С стимулирует выделение тканевого активатора плазминогена эндотелиальными клетками; может стимулировать фибринолиз.

Показания к назначению исследования: планирование и применение лечения антикоагулянтами непрямого действия, оценка свертывающей системы крови. При назначении высоких доз антикоагулянтов непрямого действия без поддержки гепарином, при активированной системе прокоагулянтов уровень протеина С снижается очень быстро. Одновременно концентрации других витамин-К-зависимых факторов свертывания (в том числе протромбина) остаются еще в пределах нормы. Быстрое снижение концентрации протеина С может привести в этом случае к массивному тромбообразованию (вплоть до некрозов кожи в результате рикошетных тромбозов).

Иногда при терапии непрямыми антикоагулянтами выявляются чрезвычайно низкие цифры содержания протеина С. Это может быть связано не только с истинным дефицитом протеина С, но и с развитием резистентности фактора Vа к активированному протеину С.

Повышение концентрации протеина С: беременность.

Снижение концентрации (активности) протеина С: врожденный (наследственный) дефицит или аномалии протеина С; геморрагическая болезнь новорожденных; заболевания печени с нарушением ее функции; ДВС-синдром; нефротический синдром; острая дыхательная недостаточность; менингококковый сепсис; гемодиализ; лечение L-аспарагиназой; лечении антикоагулянтами непрямого действия; послеродовый и послеоперационный период; присутствие в крови волчаночного антикоагулянта.
Также снижение концентрации протеина С отмечается при мутации фактора V свертывания крови (лейденской), при которой этот фактор становится устойчивым к действию протеина С.

Рекомедации: поскольку кофактором протеина С является протеин S целесообразно параллельно определять оба показателя.

ПРОТЕИН S

Протеин S - фактор протромбинового комплекса. Синтезируется в гепатоцитах, эндотелиальных клетках, мегакариоцитах, клетках Лейдинга, а также в клетках мозга. В плазме крови существует в двух формах: свободной - функционально активной (40%) и инактивированной, связанной с β -цепями C4b-связывающего белка (60%). При этом лишь свободная форма протеина S является кофактором активированного протеина С для ингибирования процесса коагуляции.

Вместе с протеином С и антитромбином III протеин S является одним из основных факторов (ингибиторов) коагуляции. Поэтому при введении непрямых антикоагулянтов его уровень в крови (как и протеина С) снижается. Протеин S ускоряет связывание протеина С с мембранами тромбоцитов и способствует ингибированию факторов Va и VIIIа. Дефицит протеина S (как и протеина С и антитромбина III) предрасполагает к повышению свертываемости и развитию тромбозов.

Показания к назначению исследования: планирование и применение лечения антикоагулянтами непрямого действия, оценка свертывающей системы крови.

Повышение концентрации протеина S: прием пероральных контрацептивов.

Снижение концентрации (активности) протеина S: врожденный (наследственный) дефицит; врожденное (наследственное) уменьшение свободной фракции протеина S; заболевания печени с нарушением ее функции; ДВС-синдром; нефротический синдром; системная красная волчанка; лечение L-аспарагиназой; лечении антикоагулянтами непрямого действия; прием пероральных контрацептивов (эстрогенов); беременность, послеродовый период; наличие аутоантител к протеину S.

Рекомедации: поскольку протеин S является кофактором протеина С целесообразно параллельно определять оба показателя.

Гемостазом именуют сложную биологическую систему, которая необходима для того, чтобы кровь оставалась в жидком состоянии. Кровь, находящаяся в организме, состоит из плазмы (жидкого элемента) и тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, которые в ней расположены во взвешенном состоянии. Все указанные компоненты находятся в непрерывном движении, обеспечивая доставку кислорода к органам и тканям.

Основные функции гемостаза

Без гемостаза невозможно поддерживать жизнеспособность организма, благодаря этой системе кровь не выходит из циркуляционного русла. Разобраться, что это можно после выяснения, для чего данная система требуется в организме.

Специалисты выделяют такие функции гемостаза.

Сохранение крови в жидком состоянии в кровяном русле . Важно поддерживать правильную консистенцию: если кровь жидкая, то человек страдает от повышенной кровоточивости, если густая – от тромбоза.
Остановка кровотечений . При различных травмах сосудов (например, порезах) запускается система свертывания крови.
Заживление ран . Указанный процесс именуется фибринолизом. Закупорочный тромб, сформировавшийся при нарушении целостности сосудов, растворяется.

Система гемостаза достаточно сложна. Организм должен постоянно поддерживать баланс между образованием тромба и его растворением. Сбои в этом процессе являются признаками серьезных заболеваний и могут привести к печальным последствиям.

При повреждении сосудов в организме запускаются такие процессы:

Специалисты выделяют такие виды гемостаза.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) . Участие в его прохождении принимают сосудистые стенки, тромбоциты и частично эритроциты.
Коагуляционный (вторичный) . В процесс свертывания включаются плазменные и тканевые факторы, он необходим для остановки кровотечения в случаях, если первичного гемостаза было недостаточно.

Провести исследование системы гемостаза позволяет анализ на свертываемость.

Предназначение обследований

Выявить нарушения в процессе свертывания крови позволяют специальные анализы. Они показывают, как работает система гемостаза. С помощью развернутого исследования можно определить нормально ли взаимодействуют свертывающая и противосвертывающая система.

По результатам расширенного обследования можно выявить:

При проблемах с вынашиванием (более 2 замерших беременностей в анамнезе).
В периоды перед и после оперативных вмешательств.
При выявлении поражений печени и аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, красной волчанки, дерматомиозита).
При варикозном заболевании, появлении тромбозов.
После перенесенных инфарктов и инсультов.
При развитии гемморагического диатеза.
Для контроля работы свертывающей системы при приеме Аспирина, Курантила, Варфарина, Гепарина и других антикоагулянтных и антиагрегантных средств.

Пациенты должны понимать, что анализ на гемостаз не всегда дает возможность узнать, какая вероятность развития проблем в будущем существует. Оценить риск позволяет исследование, выявляющее мутацию генов, которые ответственны за функционирование системы гемостаза.

Планируется прием гормональных контрацептивов женщинами;
Наблюдается привычное невынашивание беременности;
Требуется проведение заместительной гормональной терапии;
Планируется эндопротезирование, гинекологические операции, трансплантации.

Также определить, нет ли мутаций, советуют пациентам, которые:

Старше 50 лет и перенесли тромбоз;
Имеют родственников, у которых в анамнезе есть инсульты, инфаркты, тромбозы, тромбоэмболии легочной артерии;
Страдают от нарушений слуха неясной этиологии (в молодом возрасте);
Перенесли длительную инфузионную химиотерапию.

Нарушение гемостаза

Проверяют наличие мутаций генов, отвечающих за функционирование свертывающей системы и метаболизм витамина В9.

Но основным анализом является коагулограмма (гемостазиограмма). При базовом обследовании определяют гемотокрит, уровень гемоглобина, количественные значения факторов крови и иные показатели.

Показатель	Характеристика
Протромбин	Фактор, показывающий качество работы свертывающей системы. Стандартное значение от 78 до 142%. Более высокие показатели свидетельствуют об ускоренном свертывании, низкие – о появлении риска кровопотерь.
АЧТВ	Время, за которое сворачивается кровь. Норма: от 24 до 35 секунд. Сокращение времени свидетельствует о возможном ДВС-синдроме, удлинение – о риске кровотечений.
D-димер	Показатель, свидетельствующий о свертываемости крови. В норме значение не превышает 248 нг/мл, иначе говорят о повышенной склонности к тромбообразованию.
Волчаночный антикоагулянт	Свидетельствует об антифосфолипидном синдроме, в норме в расшифровке анализа должен отсутствовать. АФС повышает риск тромбозов.
Тромбиновое время	Отображает длительность заключительного этапа свертывания, длится от 11 до 18 секунд.
РКМФ	Считается первым маркером ДВС-синдрома. В норме отсутствует.
Антитромбин III	Белок крови, отвечающий за угнетение процессов свертывания крови. Значения колеблются в пределах от 70 до 115%. При понижении показателей риск появления тромбов возрастает, при повышении возникает вероятность развития кровотечений.

Комплексная оценка указанных показателей требуется для понимания того, как работает система гемостаза.

Но говорить о проблемах можно лишь при условии, что пациент правильно сдал анализы. Как сдавать узнать желательно в лаборатории, в которую вы планируете обращаться. Основные правила подготовки едины: забор крови проводится натощак, запрещается с утра даже пить воду и чистить зубы.

При выявлении проблем после оценки результатов назначается необходимая терапия.

Тактика лечения

Если есть проблемы, недостаточно просто сдать анализы. Необходимо разобраться с тем, какая терапия вам необходима.

При диагностировании ДВС-синдрома назначают низкомолекулярные гепарины.

К этому классу препаратов относятся следующие:

Фрагмин;
Фраксипарин;
Клексан.

Положительное влияние на состояние оказывает:

Для лечения вместо дорогостоящих низкомолекулярных гепаринов могут назначить нефракционный (обычный) гепарин . Но подобрать оптимальную дозировку этого препарата сложно. Из-за этого гемостатус (показатели крови) перепроверяют каждые три дня.

При склонности к кровотечениям можно использовать губку Гемост. В зависимости от интенсивности кровотечения и его характера требуется от ¼ части губки до 3-4 штук. Она позволяет активизировать процесс свертываемости крови и остановить кровотечения.

Нарушения функционирования системы гемостаза не должны оставаться без внимания. Адекватное лечение позволяет контролировать состояние пациентов. Особое внимание уделяется беременным женщинам.

Видео: Физиология гемостаза

Коагулопатия, повышенная или пониженная агрегация тромбоцитов, ДВС-синдром – все это нарушения системы гемостаза (свертывания крови в организме). Наиболее часто нарушения гемостаза происходят при беременности, так как в этот период все системы активируются, а при излишней начальной гиперактивности в матке могут образоваться микротромбы. Что это – гемостаз, и какие бывают нарушения в системе, читайте в этой материале.

Гемостаз первичный и вторичный: сочетание механизмов

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, то обсуждаем механизмы гемостаза – одной из самых важных систем организма. Гемостаз - это биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и отвечает за остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов. То есть наш организм запрограммирован природой на то, чтобы не потерять зря ни одной капли крови.

Различают два механизма гемостаза (свертывания крови), а именно:

сосудисто-тромбоцитарный (первичный);
коагуляционный (вторичный).

Только при полноценном сочетании первичного и вторичного механизмов гемостаза возможна эффективная работа системы. Тромбоциты принимают активное участие в коагуляционном гемостазе, без них невозможен конечный этап формирования полноценного тромба - ретракция кровяного сгустка. При ранениях как мелких, так и крупных сосудов происходит образование тромбоцитарной пробки с последующим свертыванием крови, организацией фибринового сгустка, а затем - восстановление просвета сосудов за счет фибринолиза - растворения фибринового сгустка.

Постоянная гемостатическая пробка («красный тромб») формируется при образовании тромбина. Тромбин вызывает необратимую агрегацию тромбоцитов и отложение фибрина на сгустках, образующихся в месте травмы. Фибринотромбоцитарная сеточка служит барьером, предотвращающим дальнейшее вытекание крови из сосуда, и запускает процесс репарации (восстановления) ткани.

Гемостаз сосудисто-тромбоцитарный и его нарушения

У здорового человека кровотечение при ранении мелких сосудов останавливается за 13 мин (так называемое время кровотечения). Сосудистый гемостаз достигается сужением (сокращением) сосудов и закупоркой их сгустками тромбоцитов - «белым тромбом». При повреждении эндотелия (клеток, выстилающих внутренний просвет сосудов) осуществляется запуск первичного гемостаза: выделяются особые вещества - биохимические «сигналы тревоги», которые работают как стартер процесса остановки кровотечения.

Проплывающие с током крови тромбоциты находятся в неактивированном состоянии. Контактируя с раневой поверхностью и факторами свертывания, они переходят в активированное состояние и выделяют ряд веществ, необходимых для гемостаза.

Эндотелий действует как мощная противосвертывающая поверхность, которая не активирует белки свертывания крови и не привлекает к себе тромбоциты. После травмы эндотелий превращается в мощный стимулятор свертываемости. При повреждении его происходит прилипание (адгезия) тромбоцитов к поверхностно расположенным волокнам коллагена. Этот процесс поддерживается веществом, содержащимся в эндотелии сосуда и тромбоцитах - фактором Виллебранда (ФВ). При дефиците ФВ (болезнь Виллебранда) адгезия тромбоцитов нарушается.

Тромбозы при нарушении первичного гемостаза

Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба и нарушающие его. К первым относятся, например, различные воспалительные процессы. При воспалении повышается содержание в крови биологически активных веществ: можно сказать, что организм готов к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к и во время беременности, а также при некоторых наследственных заболеваниях (тромбофилия). Также к нарушению гемостаза могут привести злоупотребление столовым уксусом (маринадами) и кофе.

Процесс образования первичного тромба нарушается при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при их качественной неполноценности (тромбоцитопатия). Это нарушение системы гемостаза может возникнуть при приеме ряда лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается и при болезнях почек. Полноценность тромбоцитов может также снижать употребление специй и крепких алкогольных напитков.

Нарушение образования первичного тромба проявляется в наклонности , образованию синячковой сыпи. К развитию тромбозов ведет избыточная активность тромбоцитов. Подобное нарушение гемостаза крови, сопровождающееся закупориванием поверхностного сосуда, сопровождается резкой болью, чувством распирания; при разрыве закупоренного сосуда возникает гематома (кровоизлияние). Если у человека к тому же еще и повышено артериальное давление, нарушение гемостаза тромбоз может привести к кровоизлиянию в мозг (инсульту) и в оболочки глаза.

Коагуляционный гемостаз и нарушения в системе коагуляции

Свертывающая система крови - это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих при участии ферментов. На каждой стадии данного процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Систему свертывания составляют тринадцать таких белков (факторов свертывания крови). Их принято обозначать римскими цифрами (например, VII - фактор VII), а для активированной формы добавляют индекс «а» (VIIа - активированный фактор VIII). Коагуляция происходит по типу цепной реакции: появление стимулятора приводит к запуску каскада реакций, завершающихся образованием фибрина - конечного продукта реакций свертывания крови.

К плазменным факторам свертывания крови относятся: I (фибриноген), II (протромбин), III (тромбопластин/тромбокиназа), IV (ионы кальция), V (проакцелерин), VI (акцелерин), VII (проконвертин), VIII (антигемофильный глобулин А), IX (фактор Кристмаса), X (фактор Стюарта-Прауэра/тромботропин), XI (предшественник плазменного тромбопластина), XII (фактор Хагемана/ фактор контакта) и XIII (фибринстабилизирующий фактор).

Такое нарушение в системе коагуляции, как уменьшение содержания или активности факторов свертывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например, гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Патологии в системе гемостаза при беременности

Патологии системы гемостаза при беременности среди причин невынашивания плода стоят на втором месте после акушерско-гинекологических проблем.

При каких состояниях это может произойти:

При наследственной тромбофилии.
Наиболее часто при нарушении обмена фолиевой кислоты, когда в крови повышается количество гомоцистеина. Он повреждает эндотелий сосудов, чем запускает механизм тромбообразования. Причинами этого могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В, болезни щитовидной железы и почек. Уровень гомоцистеина также способен повыситься у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема ряда медикаментов (теофиллина, никотиновой кислоты).
При антифосфолипидном синдроме (АФС) - аутоиммунном заболевании, когда организм вырабатывает антитела к своим собственным факторам свертывания, в результате чего также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика повышения гемостаза при беременности

Во избежание повышенного гемостаза при беременности всем женщинам, вынашивающим ребенка, следует пройти лабораторные исследования: клинический анализ крови, коагулограмму (выявляются параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.

Если в анамнезе имеются выкидыши или замершая беременность, необходимо полное исследование системы гемостаза, анализ крови на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контролировать параметры свертывания крови нужно в течение всей беременности. Коррекцию системы гемостаза при беременности проводят совместно два специалиста - гинеколог и гематолог.

Статья прочитана 10 188 раз(a).