Синдром бадда киари симптомы. Причины болезни и синдрома бадда-киари. Акции и специальные предложения

Синдром Бадда-Киари - это болезнь, при которой из-за обтурации печеночных вен происходит расстройство циркуляции крови в печени, что приводит к застойным явлениям. Патология встречается очень редко и представляет большую опасность, так как даже при адекватном лечении прогноз довольно неблагоприятный. Чаще всего патология диагностируется у женщин в возрасте от сорока до пятидесяти лет. Распространение в популяции составляет примерно один случай на сто тысяч населения.

Обтурация или обструкция - это сужение просвета вены, и когда этот патологический процесс затрагивает сосуды, снабжающие печень, нарушается работа органа. Печень наравне с сердцем является одним из самых жизненно важных органов человеческого организма, и любые сбои в её функционировании ведут к серьёзным последствиям. Эти последствия затрагивают весь организм, так как из-за сбоев в кровоснабжении снижаются все функции органа, вследствие чего токсины начинают скапливаться и распространяться.

Синдром Бадда-Киари - гетерогенное заболевание, которое может возникать по самым различным причинам. Примерно в трети случаев выявления этого заболевания провоцирующий фактор остаётся невыясненным.

Основным фактором развития болезни считается врождённая патология печеночных сосудов. Также причиной часто является обтурация вен печени. Также развитие заболевания часто связывают с:

механическими повреждениями брюшины;
различными патологиями печени;
воспалительным процессом в свободной части брюшной полости;
полисерозитом;
злокачественными новообразованиями;
тромбоз печеночных вен;
различными нарушениями кровотока.

Кровеносная система - чрезвычайно разветвлённая структура, отдельные элементы которой могут брать на себя нагрузку других её частей при необходимости. Однако этот процесс несовершенен, так как сосудистые ветви рассчитаны на определённую нагрузку, и её повышение ведёт к быстрому износу и патологическим изменениям. Сосуды могут просто не справляться с работой, в результате обеспечение печени кровью производится не в полном объёме. В итоге периферические отделы органа начинают атрофироваться, а центральная часть увеличивается в размерах. Это ведёт к ещё большей катастрофе, так как печень начинает оказывать механическое воздействие на сосуды, что провоцирует их стеноз и обтурацию.

Клинические формы

Заболевание может протекать в нескольких клинических формах:

острой;
подострой;
хронической.

Наиболее опасной считается острая форма. Известны случаи, когда болезнь развивалась настолько стремительно, что врачи не успевали ничего предпринять. Симптоматика нарастает очень быстро, печень быстро увеличивается, что сопровождается выраженными болевыми ощущениями, развивается брюшная водянка. Подострые состояния характеризуются меньшей выраженностью симптоматики и более медленным прогрессированием. Человек с хронической формой синдрома Бадда-Киари может прожить десять и более лет при условии успешного оперативного вмешательства.

Симптоматика

Клиническая картина при данном заболевании напрямую связана с обширностью поражения венозной системы. Повреждены могут быть как крупные, так и не очень большие сосуды, как один из них, так и несколько. Если поражён только один из сосудов и при этом не очень крупный, то заболевание протекает в отсутствие выраженных симптомов. Остальная сеть берет на себя его нагрузку, и печень почти не страдает от нарушений кровотока. При обширном повреждении кровоснабжение ухудшается значительно, что не остаётся без последствий.

Острая форма синдрома Бадда-Киари всегда манифестирует стремительно, у человека появляется выраженная боль в абдоминальной области и правом боку. Кроме того, этой форме заболевания свойственны следующие признаки:

рвотные позывы;
слабо выраженное пожелтение кожных покровов;
гепатомегалия;
сильная отёчность ног (в случаях, когда поражена полая вена);
варикоз вен, из-за расширения вены начинают проступать под кожей, образуя своеобразный рисунок, особенно это проявляется в районе живота;
острые боли, рези в животе, расстройство пищеварения, диарея.

При таком течении болезни симптоматика появляется внезапно и стремительно нарастает. Уже через несколько суток у человека наблюдается большое скопление жидкости в брюшной полости, выраженная недостаточность функции почек. Острая форма почти не поддаётся лечению, через некоторое время даже при интенсивных терапевтических мерах, пациент впадает в коматозное состояние, а затем умирает. Известны случаи мгновенного течения болезни, когда летальный исход наступал через несколько суток.

При подострой форме течения патологии наблюдаются следующие симптомы:

гепатомегалия;
спленомгалия;
брюшная водянка.

Наблюдается замедление кровотока в поражённой области, изменяются и характеристики крови. Она становится склонной к тромбообразованию, увеличивается показатель свёртываемости, что может привести к закупорке облитерированных вен.

Для хронической формы выраженная симптоматика не свойственна. Пациенты жалуются на сильную слабость, быструю утомляемость. Через некоторое время может появиться диспепсия, рвотные позывы. Человека начинают беспокоить болевые ощущения в правом подреберье. Диагностика выявляет увеличение размеров поражённого органа. Когда болезнь начинает прогрессировать, происходит увеличение селезёнки, а в поражённой печени развивается цирротический процесс. Эти патологии взывают стойкую печеночную недостаточность.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари имеет достаточно чёткую клиническую картину, поэтому постановка диагноза не вызывает затруднений. Если у пациента увеличены печень и селезёнка, наблюдаются признаки скопления жидкости в брюшной полости, а при лабораторных исследованиях выявляется высокий показатель свёртываемости крови, то врач сразу может заподозрить данную патологию. Также внимательно изучается анамнез. Основания для подозрений дают следующие признаки:

сердечная недостаточность;
наличие метастазов в печени;
гранулематоз;
цирроз у новорождённого;
перитонит;
инфекционные заболевания (сифилис, туберкулёз);
алкогольная зависимость пациента.

Помимо физикального обследования и изучения истории болезни, назначаются следующие исследования:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови, печеночные пробы;
гемостазиограмма.

В крови обнаруживается высокий уровень лейкоцитарной массы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Гемостазиограмма позволяет определить увеличение протромбинового времени. Биохимия даёт представление об усилении активности печеночных энзимов.

Также применяются визуальные диагностические методики обследования:

ультразвуковое исследование;
рентгенографическое исследование воротной вены печени;
ангиография;

УЗИ, КТ и МРТ позволяют выявить степень гепатомегалии и спленомегалии. Рентгенологические исследования воротной вены и других сосудов печени позволяют оценить тяжесть сосудистых повреждений, найти тромб, выявить области патологического сужения.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечить синдром Бадда-Киари можно как с помощью медикаментов, так и радикальными методами. Лекарственные препараты, как правило, оказываются неэффективными, с их помощью возможно только достичь кратковременного улучшения состояния пациента. Даже при своевременном выявлении и адекватном лечении без применения хирургического вмешательства около 90% пациентов погибают в течение короткого времени.

Терапия направлена на устранение основной причины патологии, то есть восстановление нормального кровообращения в поражённой области. Также применяется симптоматическое лечение для облегчения состояния больного.

Медикаментозная терапия

Чтобы освободить организм от лишней влаги, применяют мочегонные средства. Для предотвращения тромбоза назначаются антикоагулянты. Чтобы облегчить боли в животе, снять воспаление применяют препараты группы кортикостероидов. Для улучшения характеристик крови и нормализации реологических процессов, рассасывания имеющихся тромбов и предотвращения образования новых применяют антиагреганты и фибринолитики. Кроме того, проводится поддерживающая терапия, направленная на восстановление метаболизма в гепатоцитах.

Хирургические методы

Восстановить нормальную циркуляцию крови в поражённой области с применением исключительно консервативных методов лечения при таком диагнозе нельзя. Нормализовать функционирование печени и снабжающей её сосудистой сетки можно только с применением радикальных методов.

Противопоказанием к проведению операции является острая печеночная недостаточность и тромбоз вен печени. При синдроме Бадда-Киари может быть рекомендован один из следующих видов радикальной терапии:

наложение анастозмозов (искусственных синтетических сообщений между сосудами, позволяющее восстановить кровоток);
протезирование или механическое расширение верхней полой вены, если заболевание спровоцировано обструкцией этого сосуда;
шунтирование - при портальной гипертензии рекомендуется провести установку шунта (замену части повреждённого сосуда) для снижения кровяного давления в воротной вене;
пересадка печени.

Прогноз

При молниеносном течении болезни сделать почти ничего нельзя. Патологические изменения происходят настолько быстро, что врачам не удаётся предпринять необходимые меры. Острая форма синдрома Бадда-Киари также почти не оставляет медикам времени для проведения терапевтического комплекса. При подострых и хронических формах без лечения умирают девять человек из десяти в течение нескольких месяцев. При своевременном проведении хирургического вмешательства пятилетняя выживаемость составляет около 70%. Значительными прогностическими факторами являются возраст пациента, степень асцита, общее состояние сосудистой системы. Значительно ухудшает прогноз протекание цирротического процесса и развитие печеночной недостаточности.

Описание:

Синдром Бадда-Киари - обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Симптомы:

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются , интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечается желтуха . При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.

Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается мезентериальных сосудов с болями и диареей.

При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.

При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшая желтуха .

При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться .

Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.

Причины возникновения:

Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.
Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
.

Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
Опухоли.
Почечноклеточная карцинома.
Гепатоцеллюлярная карцинома.
Опухоли надпочечников.
нижней полой вены.
правого предсердия.
.
Нарушения коагуляции:
Гематологические расстройства.
.
.
.
Миелопролиферативные заболевания.

.
.
.
.
Другие коагулопатии.
Системные васкулиты.
Серповидно-клеточная .
Хронические воспалительные заболевания кишечника.
Прием оральных контрацептивов.
Инфекционные заболевания:
.
.
.
.
.
.

Лечение:

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Могут применяться:   эноксапарин натрия   (   Клексан  ); дальтепарин натрий (   Фрагмин  ).
Тромболитическая терапия.   Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа   (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназа   вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза   (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении   спиронолактона   (   Верошпирон   ,   Верошпилактон  ) и   фуросемида   (   Лазикс   ,   Фуросемид табл.  ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон   (   Верошпирон   ,   Верошпилактон  ) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид   (   Лазикс   ,   Фуросемид табл.  ) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Бадда — Киари болезнь — нарушение оттока крови из печени, которое происходит по причине первичного облитерирующего эндофлебита печеночных вен, дальнейшего их тромбоза и далее - окклюзией и пороками развития печеночных вен. Заболевание характеризуется поражением печени и портальной гипертензией.

Причиной возникновению эвдофлебита печеночных вен являются различные травмы, беременность, роды, нарушения свертывающей системы крови, какие-либо оперативные вмешательства.

Нарушение оттока крови из печени, которое возникает вторично при патологических состояниях, не связанных с изменениями непосредственно сосудов печени (перитоните, перикардите, опухолях брюшной полости, тромбозе, циррозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, очаговых поражениях печени и др.) и которое проявляется теми же симптомами, что и данные заболевания получило название синдрома Бадда — Киари.

Различают острую и хроническую формы заболевания . При острой форме заболевание начинается внезапно с резких, сильных болей в эпигастральной области и правом подреберье, увеличения печени, рвоты.
Если причиной Бадда — Киари болезни является патология нижней полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Асцит может сочетаться с гидротораксом и не поддаваться лечению диуретическими средствами. В следующей стадии возникает кровавая рвота.

При хронической форме , которая встречается в 80—95% случаях, заболевание длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением печени. При дальнейшем развитии заболевания появляются боли в правом подреберье, рвота. Печень резко увеличивается, становится плотной, в ряде случаев отмечается спленомегалия, возможно формирование цирроза печени. В терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии — нарастающий асцит, кровотечения из геморроидальных вен, расширенных вен пищевода.
Исходом Бадда — Киари болезни может стать тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим развитием перитонита.

Диагноз Бадда — Киари болезни основан на основании клинической картины и результатах инструментального исследования.
Признаки острой формы - появление постоянных сильных болей в животе, быстром развитии печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Признаки вторичного нарушения оттока крови из печени - внезапное возникновение интенсивных, резких болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с опухолями печени, циррозом, полицитемией и др.
Изменения показателей лабораторных исследований для Бадда — Киари болезни не характерны. Могут наблюдаться увеличение СОЭ, лейкоцитоз, дис- и гипопротеинемия, увеличение активности ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и флебографии печени.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное , направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным применяют перитонеовенозное шунтирование или накладывают портокавальный анастомоз, при резистентном асците и олигурии — лимфовенозный анастомоз.
При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят протезирование стенозированных участков, чрезпредсердную мембранотомию или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием.

Симптоматическое лечение - назначение препаратов, которые могут улучшить обменные процессы в печеночных клетках (липоевая кислота, эссенциале, легалон и др.), диуретических средств, кортикостероиды. Могут назначить антиагреганты и фибринолитические средства (фибринолизин, курантил, пармидин, гепарин и др.).

Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают от печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4—6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после оперативного лечения) — 10 лет и выше.

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом недуге затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко - 1: 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Причины возникновения

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Следствием происходящих в печени изменений в течение длительного времени (портальный и внутрипеченочный фиброз, воспаление), которые «подготавливают» орган к развитию хронических патологических процессов, или острой закупорки печеночных вен может стать болезнь Бадда-Киари. Однако приблизительно у трети больных с этим синдромом причина заболевания остается невыясненной. Болезнь считается редкой, ведь по данным статистики настигает она одного из 100 000 человек. «Привилегией» пользуются, в основном, женщины, поскольку их печень больше страдает от дополнительных неблагоприятных факторов, с которыми мужчины не сталкиваются (прием противозачаточных средств, беременность). И все же к основным предпосылкам, вызывающим синдром Бадда-Киари, относят:

Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.

Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.

Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.

Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

Парентеральное питание.
.

Симптомы Синдрома Бадда-Киари:

Общих симптомов синдрома Бадда-Киари не существует, так как заболевание характеризуется тем, что у каждого проявляется по-своему. Сегодня выделили несколько общих симптомов, по которым можно распознать патологию:

Симптом Бадда-Киари может выражаться пожелтением покровов, болевыми ощущениями в животе, отёчностью, сбоем пищеварения.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари чаще всего диагностируют после проявления асцита, при поиске тромбов и при поиске причины нарушения свертываемости крови. При проведении исследований важным моментом является проявление заболевания.

Лабораторные данные часто не могут показать наличие заболевания, так как скачек СОЭ, лейкоцитоз и другие показатели одновременно характерны для массы болезней, вне зависимости от их формы.

Если лабораторные исследования покажут повышение белка и сывороточно-сдитического альбумина, обычно предполагается, что в печеночных венах (например, воротной) образовались тромбы.

Результаты компьютерной томограммы и ультразвука могут показать, где именно в печени нарушено кровоснабжение. Результаты биопсии печени также способны показать наличие тромбов. Кроме того, используются следующие методы диагностики:

допплер воротной и печеночной вен;
ангиография;
сцинтиграфия;
рентгенографическое исследование;
флебография и т. д.

Самое важное в диагностике - это исключить все остальные недуги, которые имеют схожую симптоматику. Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены.

Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение патологии

Болезнь Бадда-Киари лечат таблетками, хирургией и физиотерапией.

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют. Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Специалисты, лечащие этот недуг - это врач-гастроэнтеролог и врач-хирург.

Лечить этот недуг препаратами можно, но это слабоэффективно, улучшение наступает на короткий срок. 80-85% больных живут после этого около двух лет.

Поэтому во время медикаментозного лечения рассматривают вопрос и об оперативном вмешательстве. Это может быть как операция на сосудах, дабы восстановить их проводимость, так и трансплантация печени, если это уже необходимо для сохранения жизни человеку.

Все решения касательно того, какие именно операции будут проводиться, принимаются лечащим врачом.

Тогда как синдром, протекающий в острой форме, часто заканчивается летальным исходом из-за печеночной комы. Однако есть случаи, когда удавалось при таком течении недуга продлить жизнь пациентов еще на 10 лет.

В этом видео рассказывается, к чему может привести повышенное давление в воротной вене, которая несет всю кровь от ЖКТ в печень.

Пока синдром Бадда-Киари считается неизлечимым. Но врачи по всему миру пытаются улучшить и повысить эффективность терапии.

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).
Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза — 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона (Верошпирон, Верошпилактон) и фуросемида (Лазикс, Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон (Верошпирон, Верошпилактон) назначается внутрь: взрослым — 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям — 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид (Лазикс, Фуросемид табл.) назначается внутрь: взрослым — внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям — внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

Прогноз и осложнения

Сегодня существует масса методик терапии синдрома, что характеризуется изменением кровотока и тромбозом печеночной и воротной вен печени. Несмотря на это, дать точные прогнозы не сможет ни один врач, так как не известно, как изменение, что произошло в органе повлияет на здоровье пациента.

При отсутствии хирургического вмешательства летальный исход наблюдается у 9 из 10 больных, при этом, медикаментозная терапия продлевает жизнь больного.

Большая вероятность смерти пациента в течение 5 лет после проведения операции (примерно ½ больных). Болезнь часто приводит к печеночной коме.

Хроническая форма патологии (при должной терапии) предполагает 10 лет жизни у большей половины больных. При трансплантации органа 7 из 10 людей дальше спокойно жили.

В целом прогнозы при диагностике синдрома Барра не особо утешительны.

Профилактика заболевания

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни.

Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует. Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии.

Для этого пациент должен пить антикоагулянты (средства, что разжижают кровь). Кроме того, после хирургического лечения обязательно необходимо каждые 6 месяцев проходить проверку у специалиста с использованием ультразвука и допплера.

https://www.youtube.com/watch?v=_YzEA7zhRvE

Синдром Бадда-Киари является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе. Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

Гематологические заболевания
Унаследованный тромботический диатез
Беременность
Хронические инфекции
Хронические воспалительные заболевания
Опухоли
Венозной стеноз печени
Гипоплазия печеночных вен
Послеоперационная непроходимость
Посттравматические обструкции

Гематология

Полицитемия вера
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Миелопролиферативные расстройства
Антифосфолипидный синдром
Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

Дефицит протеина С, S
Дефицит антитромбина III
Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

Эхинококкоковые кисты
Аспергиллез
Амебный абсцесс
Сифилис
Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

Болезнь Бехчета
Воспалительное заболевание кишечника
Саркоидоз
Системная красная волчанка
Синдром Шегрена
Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

Гепатоцеллюлярная карцинома
Карцинома почек
Леймиосаркома
Карциномы надпочичиников
Опухоль Вильмса
Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
Тип II: отсутствие сегмента полой вены
Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

Дефицит альфа 1-антитрипсина
Дакарбазин
Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота). Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

Желтуху
Асцит
Гепатомегалию
Спленомегалию
Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени. Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии. Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Диета

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

Младший возраст на момент постановки диагноза
Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза. Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита. Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

Печеночная энцефалопатия
Кровотечения из варикозно расширенных вен
Гепаторенальный синдром
Портальная гипертензия
Гиперкоагуляции
Печеночная декомпенсация
Печеночная недостаточность
Бактериальный перитонит