Как лечить фиброзные изменения в легких. Фиброз легких: медикаментозное, немедикаментозное, хирургическое лечение

Функция дыхания играет крайне важную роль в поддержании жизнедеятельности организма. Ведь именно с воздухом наше тело получает кислород, без которого не может существовать ни одна его клетка. Поэтому нарушения в деятельности дыхательной системы могут отрицательно сказываться на функционировании всех уголков организма, вызывая самые разные симптомы и требуя полноценного лечения под присмотром врача. К одним из заболеваний дыхательной системы относится фиброз легких, что это такое спросите? Давайте поговорим на этой странице «Популярно о здоровье» об этом и как лечить этот недуг.

Что такое фиброз легких ?

При такой патологии в легких человека формируются фиброзные (другими словами рубцовые) ткани. Это приводит к постепенному нарушению дыхательной функции. Патологические изменения существенно снижают естественную эластичность и растяжимость легочных тканей, из-за чего стенка альвеол теряет свою проницаемость. По этой причине организм начинает хуже снабжаться кислородом, и хуже освобождаться от продуктов обмена – .

В большей части случаев фиброз легких носит хронический характер. Чаще всего его провоцируют инфекционные процессы, которые могут развиться после воспаления легких (пневмонии). Также фиброз легких может возникнуть из-за патологий соединительной ткани (которые носят аутоиммунный характер), из-за агрессивного влияния определенных медикаментов. Довольно часто патологические процессы в легких объясняются профессиональными болезнями и курением.

При такой патологии больного беспокоит одышка, которая постепенно становится все более и более выраженной. Также недуг становится причиной появления кашля, бледности и синюшности кожи. Патологические процессы вызывают выраженную слабость, приводят к повышенной утомляемости и делают больного неспособным к выполнению тяжелой физической нагрузки.

Болезнь легких: как лечить фиброз легких ?

На сегодняшний день нет единых методов терапии фиброза легких. Поэтому медики подбирают программу коррекции в индивидуальном порядке, ориентируясь на факторы, вызвавшие болезнь, и на особенности каждого конкретного пациента. В целом, лечение может быть консервативным либо оперативным.

Терапевтические мероприятия при фиброзе легких направлены на остановку патологических процессов, компенсацию нарушений в деятельности дыхательной системы и на оптимизацию качества жизни.

Нелекарственное лечение подразумевает использование кислородной маски. Кислородная терапия позволяет уменьшить выраженность одышки и выработать способность к выполнению определенных физических нагрузок. При благоприятном течении заболевания такое лечение дает достаточный эффект. Но помимо того больным необходимо отказаться от вредных привычек, заниматься физическими нагрузками и выполнять дыхательную гимнастику. Если развитие фиброза связано с негативным влиянием профессиональных факторов, больным нужно обязательно сменить работу. Кроме того важную роль играет и плановая профилактика респираторных заболеваний, в том числе и вакцинация.

К лекарственному лечению прибегают, если фиброз нарушает работоспособность и общее состояние пациента. При этом медики могут выписывать больному применение глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессоров (азатиоприн, циклофосфамид). Считается, что такие средства способны подавить аномальное формирование рубцовых тканей и приостановить развитие заболевания. Терапия обычно начинается с использования Преднизолона, и если препарат не дает положительного эффекта, то в этом случае его дополняют цитостатиком (иммуносупрессором). Такие лекарства часто провоцируют побочные эффекты, особенно при продолжительном использовании. Так, их прием может привести к развитию остеопороза, нарушению толерантности к глюкозе, к возникновению язв в органах ЖКТ и пр. Поэтому пациенты должны находиться под постоянным врачебным контролем. А для профилактики нарушений в деятельности органов ЖКТ им необходимо придерживаться диетического питания согласно . Чтобы предупредить возникновение остеопороза, им выписывают кальцийсодержащие препараты.

Еще медики могут применять антифиброзные лекарства, например, колхицин или пирфенидон (Эсбриет). Также есть информация об эффективности верошпирона, способного тормозить формирование соединительных тканей.

Для снижения выраженности одышки применяют бронхорасширяющие медикаменты (Альбутерол и пр.). Кроме того, если недуг протекает в тяжелой форме, пациентам показано проведение гемосорбции и плазмафереза.

Если заболевание обостряется, то для улучшения состояния пациента применяют сердечные гликозиды и проводят кислородные ингаляции. В ряде случаев может понадобиться проведение антибактериальной терапии.

Иногда медики могут принимать решение об иссечении патологически измененных участков легких. При этом врачи стараются сохранить максимально возможное количество легочных тканей. Но если процесс фиброза зашел слишком далеко, пациентам показано проведение трансплантации легких. Согласно данным статистики, при проведении трансплантации наблюдается 60% выживаемость на протяжении пяти лет.

К сожалению, фиброз легких имеет довольно неблагоприятный прогноз. Он продолжает неуклонно прогрессировать и со временем способствует смерти больного.

Линейный фиброз легких - это термин описания данных рентгенологического обследования легких, органов грудной клетки, КТМ. Представляет собой тяж из соединительной ткани линейной формы или другими словами - это рубец линейной формы. Образуется после перенесенных воспалительных заболеваний органов дыхания, травм, оперативных вмешательств. При отсутствии клинических симптомов лечения не требует.

Задать свой вопрос

Вопросы и ответы по: линейный фиброз легких что это

2015-11-07 21:22:44

Спрашивает Наталья :

Здравствуйте.В заключении рентгенограммы написано;легкие элефизематозны без видимых очаговой патологии.Корни бесструктивные застойные.синусы свободны.Диофрагма четкая.Соч-границы сердца расширины в поперечнике за счет правых и левых отделов сердца.лева на уровне 3-го ребра линейный участок фиброза.Застой в корнях.Что это означает?

Отвечает :

Здравствуйте, Наталья! Пациенту следует обследоваться у кардиолога, поскольку на рентгенограмме имеется признаки сердечно-сосудистого заболевания (расширение границ сердца) с нарушением кровообращения по малому кругу. Участок фиброза в левом – признак ранее перенесенного воспалительного процесса. Берегите здоровье!

2014-08-09 07:13:23

Спрашивает инна :

Упадок сил и иногда температура 37.3.Сделали КТ выявлены участки линейного фиброза паренхимы легких. Левосторонний гидроторакс малого объема. Слева жидкость 14мм на фоне которой два узелка 4мм формируя волнистость контура плевры. Очень прошу подскажите что делать и насколько это серьезно. Что далее можно прогнозировать. И как лечит?

Отвечает Веремеенко Руслан Анатольевич :

Здравствуйте Инна! Необходимо удалить жидкость (пункция или дренирование), с последующим исследованием данной жидкости. Потому, что от результата зависит дальнейшее обследование или лечение. Заболеваний, которые сопровождаются накоплением жидкости в полости где находится легкое, более 50.

2011-03-18 13:12:29

Спрашивает Наталья :

Здравствуйте результаты флюшки показали:На цифровой рентгенограмме органов грудной клетки свежих очаговых и инфильтративных изменений не определяется.Участок линейного фиброза,связаный с корнем правого легкого(в s3)корни дифферецированы
.что это значит и как это опасно для здоровья?

Отвечает Гордеев Николай Павлович :

Здравствуйте, Наталья. Такое описание указывает, что человек перенес либо прикорневую пневмонию, либо, в детстве, первичный туберкулёзный комплекс. В настоящее время он практически здоров по данным заболеваниям. Здоровья Вам.

2011-02-06 00:36:03

Спрашивает Надежда :

Здравствуйте. Мой папа три месяца тому перенёс онкологическую операцию -- удалили полностью правое яичко. Опухоль метостаз не дала. Сейчас повторная КТ показала В паренхиме S1-2 левого легкого отмечается одиночное дополнительное мягкотканное образование округлой формы с четкими контурами диаметром 8мм. В S5 паренхимы правого легкого одиночный очаг обызвествления диаметром до 2мм. В паренхиме S1, S1 правого легкого, субплеврально, множественные участки буллезного вздутия мах. размерами 7х3 мм, в паренхиме S6 правого легкого одиночная булла диаметром до 6мм. В заднебазальных S5 левого легкого участок грубого фибриоза с плевральными наслоениями. В базальных отделах паренхимы обоих легких определяются участки линейного фиброза. Трахея, главные, долевые, сегментарные, субсегментарные бронхи проходимы, стенки их уплотнены. Свободной жидкости в обеих плевральных полостях, полости перикарда не определяется. Хотя перед операцией этого не обнаружили. Я прочла, что рак яичка может потом отозваться в лёгких. Подскажите, пожалуйста, что обозначает данный диагноз. Спасибо.

Отвечает Бондарук Ольга Сергеевна :

Добрый день. За исключением очага в S1-2 все описанные изменения носят явно давний характер. Я бы рекомендовала проконсультировать снимки/диски обоих исследований в другой клинике. Кроме того, для уточнения диагноза необходимо провести КТ с внутривенным усилением. И только после этого принимать решение о необходимости химиотерапии.

2015-03-29 18:39:41

Спрашивает Рустам :

Пролежал в больнице перед новым годом 8 дней с диагнозом:вне больничная правосторонняя бронхопневмония средней тяжести. дно. делали капельницы физ р-р 0.9%-200 дексеметазон 8мг+эуфелин2.4%-10.0 в/в кап.,Цефотаксим 1.0. в/м 3 р ден.,ципрофлоксацин 100.0 вв кап 2 раз/дамбромене 2.0 в/в, эреспал 80мг 3р /д, энголяции, эл фарез на грудн клетку, вакумн массаж.в данный момент не чего не пью и не принимаю...
диагнозом:вне больничная правосторонняя бронхопневмония средней тяжести. дно.КТ.посветы трахи, главн бронхов не сужены.стенки бронхов уплотнены, по всем легочным полям.в средней доли справа в сегментах S4,5 определяется перибронхальные инфильтративные тени, с неоднородной плотностью до 36,1 ед.Н.В сегментах S4,5 слева негомогенные участки уплотнения за счет линейных фиброзно-дистрофических и буллезно-кистозных изменений, с множественными плевро-костальными швартами.в толще измененных сегментов определяеться деформированные просветы бронхов (симптом « воздушных « бронхов),просветы сегментарных бронхов свободны.корни легих структурыны, расширены.Сердце,магистральные сосуды и диафрагма обычно расположены, контуры их не изменены.В плевральной полости жидкостное содержимое не определяеться,куполы диафрагмы не релаксированыю.Лимфоузлы средостения и помышечной облости плотные, не увеличены.Д-з признаки правосторонней среднедолевой пневмании в стадии неполного рассасывания.признаки,фиброзно -дистрофические изменений средней доли правого легкого -постпневмонический фиброз?(связать с клиникой и анамнезом.все анализы данные показали в пределах нормы.Единственны были повышены маркер СА 15-3 при норме 0-25 . результат был 35.49выше (до лечения) после лечения снизилось до 27.66, через месяц 25.69..и послед показал ний результат пришел в норму. Нейроспецифическая енолаза (NSE) при норме 0-17.результат час показал 16,6. (верхняя граница нормы..маркерАнтиген плоскоклеточный карциномы (SCCA)при норме0-1,5..результат показал 1.4 верхняя границы нормы..остальные маркеры в норме не вызвают опасения (СА 72.4,рэапса,суfra 21-1)// до лечения был положительный антитела mycoplasma pneumaniae IgG(кол)-при норме 0-16 результат 58,1(после лечения еще не здавал)антитела к возбудителю коклюш IgG при норме 0-14.результат 34,392(после лечения не сдавал.)в данный момент/ температуры нет.. кашель до больницы был сухой..час уже отхаркивается редкий... общий анализ крови в норме кроме нейтрофилы % при норме 47-75(результат 36.90),лимфоциты % при норме 15-45(резу результат 50.40)//Беспокойства час в семье и сам не могу найти покоя. каждый врач разное советует., кто нечего не делать …последний пульмонолог предложила поехать в в республиканскую больницу и сделать фбс и взять гистологию и показать онкологу, и возможно поговорить сразу хирургами грудными..типа может сразу удалит фиброз…ясам в смятении местные говорят что фбс не что не увидит так как фиброз внизу и нечего там не увидят…типа повтор кт сделать просто через 2 месяца…..ведь время идет поздно чтоб не было…можно ли как нибудь получить консультацию дистационно даже платно..

Прошел через 45 дней контрольное Кт.данных за свежую очаговую инфильтрат верю потологии ОГК не выявлено.КТ признаки хронического бронхита.ограниченный пос воспалительный фиброз справа. Сдал анализы на онко маркеры..беспокоит нейроспецифическая енолаза nse при норме 0-17.мой результат 23,6.полтара месяца назад тотже анализ результат был 16,5. Остальные анализы SCC антиген плоскоклеточный карцинома без изменений при норме 0-1,5 .мой результат 1,4.маркер са 15-3 если ранее было принормеи0-25. Был 25,69 высокий.час результат 20,52 пришел в норму.другие са72-4,cyfra.21-1,в норме. И общий анализ крови вы норме..беспокойства маркера NSE . Нужно ли беспокоиться результату 23,6-(ведь может на фоне перенесенного пневмании все не пришло норму..дайте позжалуйста консультацию.Упустил момент. За этот промежуток успели мне провести апендэктомию...могла ли это влиять на результат анализа маркера? Теперь что нужно делать как себя вести. Диета чего то ограничить то оберегаться. Нельзя солнца. Или чего то еще. Чтоб маркер вошел в норму.. Тут можно сума сойти дожидаясь нечего не делая.вы написали что нужно сдать повторный от последней сдачи анализа только через.. от 1 месяца до 3 месяцев. Подождать и снова сдать этот же анализ.

Отвечает Агабабов Эрнест Даниелович :

Рустам, добрый день! Что бы объективно оценить Вашу ситуацию, нужно ознакомится со всем проделанным обследованием, пришлите пожалуйста мне скан. КТ на почту – [email protected] .

2014-03-10 23:35:48

Спрашивает Татьяна :

Здравствуйте, доктор! У мамы на КТ "в S5 левого легкого - мягкотканый фокус округлой формы, с бугристыми контурами, 13х12х10мм... В S8 правого легкого - линейные участки фиброза, на фоне которых единичные - до 7мм. В паренхиме легких единичные субплевральные очаги фиброза до 3-4мм. В плевральных полостях свободной жидкости не выявлено." Рекомендации: динамическое наблюдение.
Жили 15 лет на Крайнем Севере, с 1990 г - в Крыму. Хронические бронхит, фарингит. Недавно мама перенесла длительное очаговое воспаление легих.
Вопрос: "мягкотканый фокус" это новообразование? или бактериальной природы (последствия пневмонии)? Может ли он "рассосаться" и что для этого делать?

Отвечает Маетный Евгений Николаевич :

Здравствуйте! Вы можете приехать на консультацию, уточним происходящие внутрилегочные процессы и примем решение о дальнейшем лечении.

2012-04-13 10:38:48

Спрашивает Александра :

Отвечает Медицинский консультант портала «сайт» :

Здравствуйте, Александра! Фиброз и наложения на плевре – это результат перенесенного воспалительного процесса в легких или плевре, своего рода спаечный процесс. Спайки в плевральной полости не опасны и в лечении не нуждаются. Что касается уменьшения объема доли легкого – здесь без дополнительной информации не обойтись – нужно разбираться. Покажите результаты КТ пульмонологу и получите индивидуальные рекомендации. Берегите здоровье!

2009-11-16 11:49:19

Спрашивает ирина :

Здравствуйте! В октябре прошла очередной профосмотр,сделала флюоротрафию,с результатами отправили в тубдиспансер на консильтацию.Прошла обследование общ анализ крови(соэ4,лейкоцитов 8 гемоглабин 125),общ анализ мочи в норме, трехкратно сдала мокроту-палочек туберкулеза не обнаружено.Реакция Манту 14мм.Рекомндовали кт органов грудной клетки.Описание:справа в верхней доле субплеврально визиализируется линейной формы уплотнение(фиброз)легочной ткани размером 29*9*24мм,с фиброзным тяжемк бронху и кальцинатом 3мм в диаметре.Окружающая легочная ткань не инфильтрирована.Междолевая плевра в базальных отделах утолщена. Очаговых и инфильтративных изменений слева не выявлено.Пневматизация,васкуляризация легочной ткани не изменена.Просветы бронхов хорошовизуализируются,прослеживаются до сегментарных.Корни легких не расширены,структурны.Плевральные листки слева ровные,четкие,выпота нет.Заключение: кт-картина субплеврального фиброза в верхней части правого легкого(последствия очагового туберкулеза? воспалительного процесса?).О себе за последние два года простудными заболеваниями не болела, не кашлела,флюорография за прошлый год в норме,на данный момент жалоб нет,нахожусь в отпуске по уходу за ребенком до полутора лет. Лечащий врач ставит предварительный диагноз туберкулез,окончательный диагноз будет ставить комиссия.Лечение еще не назначено,доктор сказал что химиотерапия из 4х препаратов показана в таких случаях.Вопрос: достаточно ли такого обследования (лабораторные,ренгенологические) для постановки диагноза туберкулез (диангоз мне поставили только на основании кт огк) .Могут ли быть такие изменения в легких при скрытой пневмании?Какое еще можно пройти обследование для подтверждения диагноза туберкулез? Для меня это очень важно у меня двое маленьких детей переживаю за их здоровье,да и профессия моя связана с детьми дошкольного и школьного возраста,я медработник.Спасибо!

Фиброз лёгких – заболевание, предусматривающее наличие в области лёгких рубцового типа ткани, которая нарушает функцию дыхания. Фиброз понижает эластичность тканей, что делает прохождение кислорода по альвеолам (пузырькам, где воздух контактирует с кровью) более трудным. Такое заболевание предполагает замену обычной ткани лёгких соединительной тканью. Обратный процесс регенерации соединительной ткани снова в лёгочную не является возможным, поэтому полностью больной выздороветь не сможет, однако повысить качество жизни пациента все же можно.

Причины появления болезни

Фиброзные изменения появляются по таким причинам:

наличие длительно протекающих инфекционных болезней;
наличие аллергии;
последствия лучевого воздействия на органы человека;
болезней гранулематозного типа;
продолжительное вдыхание пыли.

Локальный тип недуга, затрагивающий определённую область, может развиваться бессимптомно, а на тяжёлых стадиях и локальный, и диффузный фиброз корней лёгких и прочих их частей обязательно даст о себе знать такими яркими симптомами:

одышка. На начальном этапе диффузного фиброза она появляется только после физических нагрузок, однако позже начинает преследовать больного даже в состоянии покоя;
наличие кашля. Сначала кашель может быть сухим, однако через некоторое время он станет сопровождаться выделением мокроты;
боли в области грудной клетки;
наличие хрипов в лёгких;
повышение потливости;
цианоз (чаще всего – на слизистой ткани рта и пальцах).

Апикальный пневмофиброз лёгких может вызвать:

деформацию пальцев (утолщение ногтя и самих пальцев);
усиление одышки;
учащение сердцебиения;
наличие большого количества отёков на ногах;
набухание вен на шее;
наличие болей в загрудинной области;
слабость и неспособность к физическим нагрузкам.

Эти симптомы, как правило, появляются на более поздних стадиях развития патологического процесса.

Заболевания, с которыми связан фиброз

Тяжистый тип недуга, который способствует превращению обычной лёгочной ткани в соединительную, может развиваться на фоне:

альвеолита, симптомом которого является . Является предшественником болезни;
асбестоза (заболевания, которое проявляется из-за частого контакта с пылью от асбеста);
микозы лёгких (поражения грибком тканей у пациентов со слабым иммунитетом);
лёгочных травм;
(недуга инфекционного типа, который развивается из-за воздействия на лёгкие микобактерий).

Часто у пациентов развивается прикорневой фиброз. «Основой» для его прогрессирования в большинстве клинических ситуаций является хронический . На ранних стадиях недуг протекает практически бессимптомно, но по мере прогрессирования симптомы становятся более выраженными. Соединительная ткань разрастается, что приводит к нарушению функционирования лёгких. Важно вовремя диагностировать недуг и начать его лечить, чтобы не возникли более тяжёлые осложнения.

Формы заболевания

Фиброз лёгких может быть:

односторонним (поражает одно лёгкое);
двусторонним (поражает оба лёгких).

Также заболевание по локализации возникновения делится на:

очаговый фиброз (поражение малого участка);
тотальный фиброз (поражение легкого полностью).

В зависимости от выраженности развития недуг делят на:

пневмофиброз лёгких. Представляет собой распространение соединительной ткани, которое чередуется с участками лёгочной ткани;
цирроз. Представляет собой полное замещение тканей, которое вызывает проблемы в функционировании лёгочных сосудов и деформацию бронхов;
склероз. Выражается в полном замещении лёгочной ткани соединительной, что вызывает уплотнения органа.

Согласно причине появления, различают такие виды болезни:

пылевые фиброзы, которые возникают обычно у представителей определённых профессий, вынужденных контактировать с пылью (силикоз, асбестоз);
очаговый фиброз, который возникает при болезнях соединительной ткани (волчанке, артрите ревматоидного типа);
после перенесённой инфекции;
идиопатический фиброз лёгких. Эта разновидность недуга возникает без видимой на то причины.

Причины развития болезни

Среди главных факторов, которые способствуют развитию трансформации тканей, выделяют:

воздействие факторов производства (вдыхание пациентом муки, стружки, песка, цементной пыли и других мелких веществ);
васкулит (воспалительный процесс, который поражает кровеносные сосуды);
перенесённый туберкулёз или . После данных заболеваний может развиться фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких. Это опасная патология, при которой в значительной мере поражается лёгочная ткань. Важно своевременно диагностировать и начать лечить фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких, так как без адекватного лечения могут развиться тяжёлые осложнения, опасные не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Диагностика

Начинать лечить недуг можно только после тщательной диагностики. Для этого врачи используют как лабораторные, так и инструментальные методы обследования, которые дают возможность определить локализацию недуга, обширность поражения и прочее.

Наиболее действенным методом диагностики является назначение рентгенографии. Она помогает выявить патологии в прикорневых и других областях. Также для того, чтобы выявить фиброзные изменения в лёгких, используется (компьютерная томография). Кроме того, врач назначит больному ангиопульмонографию, которая покажет, есть ли изменения в кровеносных сосудах (сужения или расширения ветвей сосудов).

Фиброзно-кавернозный фиброз лёгких можно выявить также при помощи или анализа функции дыхания. В результате анализа можно определить частоту дыхания, объем вдоха и проводимость воздуха в бронхах.

Как лечить заболевание

Лечение фиброза лёгких должно основываться на:

исключении влияния вредных для лёгких компонентов (пыли);
кислородотерапии. При этом больной должен носить маску, в которую осуществляется доступ кислорода;
применении медикаментов широкого спектра действия;
операционном вмешательстве (удалении повреждённого фиброзом участка лёгких).

Кроме того, иногда используют народные средства для борьбы с недугом. Врачи официально не признают народную терапию, однако в некоторых случаях разрешают пользоваться одобренными ими средствами. Например, помочь восполнить количество кислорода поможет настойка из горицвета с добавлением фенхеля и плодов тмина. Это народное средство нужно настоять, процедить и пить 3 раза в сутки.

Также лечение фиброза лёгких проводится с помощью специальных упражнений. Лечить недуг помогает дыхательная гимнастика. Она направлена на частичное или полное возобновление работы органа.

Профилактика заболевания

Чтобы не пришлось лечить эту тяжёлую болезнь, врачи рекомендуют следовать таким профилактическим мерам:

избегать стрессов;
отказаться от курения;
соблюдать меры техники безопасности при работе;
периодически проходить медосмотр.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Фиброз легких это заболевание дыхательной системы, которое вызывается изменением со стороны соединительной ткани. В результате которого наблюдается разрастание тканей в перегородках, альвеолах и других стенках.

После повышения количества соединительной ткани происходит уменьшение эластичности и растяжимости легких. А та же снижается проницаемость стенок альвеол для беспрепятственного газообмена крови. В результате легочная ткань, которая является мягкой, рыхлой и без проблем пропускающей кислород, сменяется другой. Легкие становятся увеличенными в объеме, но при этом ткань не функциональна.

Данное заболевание не так распространено в современном мире, но все же имеет место быть. Так при несвоевременном лечении и диагностике проблема может стать серьезной.

В настоящее время учеными до конца еще не выяснены точные причины развития подобного заболевания. Предрасполагающих факторов к развитию фиброза много, среди них самыми главными являются постоянные контакты с запылением окружающей среды. Следствие силикозных или саркоидозных изменений легких. Обычно это связано с вредными факторами на кремниевом производстве.

Кроме того, предрасполагающим фактором является и хроническое вялотекущее воспаление легких, которое существует длительное время.

Совокупность нижеперечисленных факторов влияет на развитие заболевания:

Воздействие различных химических веществ, которые находятся в воздухе. Среди них могут быть различные ядохимикаты и токсичные испарения.
Регулярное и длительное поступление в верхние, а соответственно нижние дыхательные пути инородных частиц, таких как пыль, пыльца и мука.
Длительное воздействие на организм инфекционного фактора, с развитием воспалительного процесса.
Аллергическая реакция организма на постоянно или длительно воздействующий агент. В результате легкие длительное время подвергаются воздействию асептического воспаления.
Воздействие лучевой энергии. Это может быть связано с лечением онкологических заболеваний или же радиационное воздействие, например у ликвидаторов Чернобыльской катастрофы.

Кроме того, способствуют развитию заболевания следующие состояния:

Курение, при чем длительное и в большом количестве.
Возрастной порог, чаще заболеванию подвержены люди в возрасте около 50 лет.
Условия окружающей среды. Заболевание чаще развивается у людей, живущих в промышленных городах или густонаселенных мегаполисах.
Вероятность развития фиброза легких больше у людей, в семьях которых есть подобные заболевания.
Постоянный контакт раздражителя извне.

Виды фиброза легких:

Очень большое значение при симптомах, диагностике и так же подборе тактики лечения играет определение формы. В первую очередь, процесс может быть, как односторонний, так и двусторонний. Легкое может быть поражено очагово или диффузно. Развитие патологического процесса может проявляться как в форме фиброза, цирроза и склероза.

При развитии фиброза легочная ткань лишь частично
заменяется соединительной, но при этом функционирование органа сохраняется. Далее фиброзной ткани становится все больше, легкое становится более плотным и наблюдаются изменения в функционировании. А уже на стадии развития склероза легочной ткани нет, орган уплотнен и не функционирует.

В настоящий момент разделяют виды фиброзов в зависимости от причины, которая послужила его развитию. Среди них пылевой фиброз, часто это заболевание носит профессиональный характер. А так же очаговое поражение. Оно возникает в следствие аутоиммунных процессов в организме, таких как волчанка, ревматоидный артрит и т.д.

Фиброз инфекционного характера, когда организм длительное время подвержен инфекционным заболеваниям. Редко, но процесс может быть идиопатическим. В данном случае точную причину его появления выяснить не удалось. Выделение типа фиброза очень важно для дальнейшей тактики ведения пациента, правильного подбора оптимальных медикаментозных средств.

Какие существуют симптомы фиброза легких?

Важно. Обычно диагноз ставят уже на поздних и запущенных стадиях развития заболевания. Поскольку многие люди начинают списывать данные симптомы на другие заболевания.

Так люди, которые курят, объясняют появление симптомов лишь курением. А так же объясняют их длительными воспалительными процессами, которые они не лечат.

Первоначальным и самым частым симптомом, с которым сталкиваются люди это одышка. В начале человек ее попросту не замечает и организм старается ее компенсировать. Первоначально возникающая после длительной физической нагрузки или работы, позднее становится постоянной. Больше всего пациенты обращаются к врачу, когда одышка становится нестерпимой, возникающей в покое. В результате качество жизни заметно снижается, человек не может выполнять повседневную работу, которую без проблем выполнял ранее. На поздних стадиях потребуется помощь близких людей для ухода за больным человеком.
Следующий и немаловажный симптом это кашель. Характер его меняется в зависимости от степени тяжести развития заболевания. Первоначально возникающий, он не мешает жизни человека, и он часто не обращает внимания. Изначально характер его сухой, возникает достаточно редко. Но позже частота усиливается, а сухой характер сменяется влажным. Появляется отделение мокроты. Она имеет вязкий характер, цвет будет различным. Без присоединившегося воспаления он белый или серый, с такого же цвета прожилками. Но если имеется инфекционный агент, то в таком случае мокрота будет иметь зеленоватый оттенок, с желтым или коричневым оттенком.
Боли в области грудной клетки. Достаточно непонятный для многих людей симптом. А все потому, что боли имеют характер не специфичный. Связаны они с нарушением эластичности ткани легкого, а так же увеличением объема легкого, который не уменьшается. Легкое давит на грудную клетку, тем самым немного распирая ее. Поэтому она имеет давящий и диффузный характер.
Отмечается так же изменение внешнего вида. Цвет кожи у человека становится бледным, имеет серый оттенок. Позднее к цвету кожи присоединяется и цианоз. В начале он носит дистальный характер, но позже становится диффузным. Это связано с нарастающей гипоксией, которая становится все более выраженной. Пальцы приобретают вид барабанных палочек, которые возникают из-за прогрессирующего недостатка кислорода.
Так же может повышаться артериальное давление, учащается сердцебиение. Давление преимущественно возрастает в малом круге кровообращения. В результате появляется один из характерных симптомов, это набухание вен, особенно в области шеи.
Частота дыхательных движений больше нормы, т.к. человек постоянно испытывает недостаток в кислороде. Человек не может выполнять домашние дела, или же полноценно работать из-за постоянно нарастающей слабости.
На ногах в последствии появляется отечность, парестезии и т.д.

Как диагностировать фиброз легких?

Диагностика при данном заболевании остаточно часто затягивается и лечить его начинают поздно, когда пошли необратимые процессы в тканях легкого и в организме в целом.

В первую очередь обычно пациент приходит на прием к терапевту.

Очень важна роль первоначальной беседы, выяснения всех жалоб, последовательность их возникновения. Необходимо четко выявить время наступления и степень прогрессирования заболевания.
Кроме того, нужно собрать детальный анамнез. Наличие негативных факторов окружающей среды, вредные привычки, бытовой анамнез. А так же особого внимания заслуживает и профессиональный анамнез. Место работы, наличие или отсутствие вредностей, длительность трудового стажа.
А так же важно узнать, какими заболеваниями страдали ближайшие родственники. Особенно те, которые касались дыхательной системы.
Основные симптомы можно выявить уже при визуальном осмотре. Видны изменения кожных покровов, их не здоровый цвет. Так же грудная клетка приобретает другой внешний вид, становится она бочкообразно расширенной.
Широко применяется аускультация легких и перкуссия.

Кроме этого применяют широко лабораторные и инструментальные методы обследования.

В первую очередь, это лабораторные показатели.

Такие, как общий анализ крови. Специфических изменений в нем нет, но можно увидеть появившийся лейкоцитоз, из-за присоединения инфекции, а так же уровень гемоглобина и эритроцитов.
Проводится такой метод, как пульс оксиметрия. Которая позволяет оценить степень насыщения кислородом крови.
Для подтверждения диагноза используют рентгенографию органов грудной клетки, но в большинстве случаев она не оказывается достаточно информативной, для этого проводят компьютерную томографию. Она покажет структурные изменения в легких более четко и понятно. Единственным минусом данного метода является цена.
Кроме того, оценивается функция легкого, его возможные дыхательные объемы. Проводится она с помощью спирографии. Это портативный аппарат, который используется для не инвазивной оценки функционирования легких.
Для оценки степени проводимости дыхательных путей используется метод бронхоскопии, но позволяет оценить состояние дыхательной системы, степень выраженности воспаления бронхиального дерева, а так же характер отложения мокроты.

Дополнительная информация . Для более четкой постановки диагноза, выявления основного компонента в развитии процесса применяют инвазивный метод, это биопсию ткани легкого. Для этого берется небольшой участок ткани, возможно взятие из нескольких мест. Особенно тех, которые вызвали подозрение после лучевых методов исследования.

Методы лечения фиброза легких.

В лечении фиброза легких выделяется несколько основных принципов.

После выяснения всех факторов окружающей среды нужно постараться исключить их влияние или по возможности сократит время контакта. Если вредный фактор связан с профессиональной средой, то нужно сменить работу, чтобы исключить его воздействие на организм.

Если человек курит, то эту вредную привычку необходимо исключить. В данном случае нужен полный отказ от курения, снижение количества выкуриваемых сигарет в сутки не улучшает состояние здоровья.

Важно. Поскольку точную причину до сих пор выяснить не удается, из-за чего возникает данное заболевание. То медицинские работники могут затормозить течение процесса, для того, чтобы продлить достойное качество жизни и отсрочить инвалидность, тем самым удлинить качество жизни.

Всегда в первую очередь назначается неспецифическое лечение в виде кислородотерапии, она необходима для нормального обеспечения тканями кислородом. Если в организме будет наблюдаться его недостаток, то все органы начнут вести неправильный режим работы.

Назначается он в циклическом режиме, при компенсации процесса. Или если процесс уже субкомпенсирован или декомпенсирован, то тогда кислородотерапия назначается в непрерывном режиме. Для этого покупают специальные кислородные ингаляторы либо стационарные или же переносные.

В комплексе с назначением кислорода пациента учат правильно дышать. Важно подбирать правильную позу для лучшего прохождения воздуха в легкие. А так же обучают дыхательной гимнастике.

Большое внимание уделяют и медикаментозным средствам.

При появлении нарастания одышки, если процесс носит компенсированный характер, то могут положительное влияние оказать бронхо дилятирующие средства.

Если одной из жалоб является плохо отходящая мокрота, то тогда используют отхаркивающие средства, которые способны ее сделать более жидкой.

Для уменьшения процесса разрастания соединительной ткани назначаются глюкокортикоиды, некоторые препараты из класса иммуносупрессантов, а так же цитостатиков. В незначительной степени, но они способны затормозить процесс разрастания соединительной ткани.

Как только врач при проверке анализов отмечает присоединение воспалительного процесса, то тут же назначаются и антибактериальные средства. Их можно принимать как в ингаляционной форме, так и парентеральной.

При появлении осложнений сердечно-сосудистой системы следует назначать специфическую терапию. Для оптимального подбора следует проконсультироваться с кардиологом. Основными группами средств при фиброзе легких являются сердечные гликозиды.

Если процесс приобрел массивный характер и лекарственные средства не приносят облегчения, то в данном случае поможет лишь трансплантация здорового легкого. Но данную процедуру переносят очень редко. Она чревата многими осложнениями.

Какие существуют способы профилактики от фиброза легких.

Важно! Специфических мер профилактики фиброза легких не существует.

Если происходит постоянный или частый контакт с пылевыми частицами, вредными средствами, то следует постараться исключить их. По возможности сменить место работы на более благоприятное, если это не возможно, то пользоваться респираторами и масками. Но пользоваться ими нужно регулярно и менять с определенной частотой.

Из регулярных негативных факторов следует исключить курение. Оно повышает в значительной степени риск возникновения фиброза.

Кроме того нужно регулярно посещать врача. Если основной предрасполагающий фактор-вредное производство, то необходимо посещать проф патолога.

Фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит - это заболевание легких, которое характеризуется воспалением и фиброзом (замещением нормальной ткани на соединительную) легочного интерстиция (рыхлая волокнистая ткань, покрывающая альвеолы изнутри) и воздухоносных пространств. Также происходит дезорганизация структурно-функциональных единиц ткани легкого, что приводит к нарушению газообмена и как следствие к дыхательной недостаточности.

В настоящее время причины возникновения данного заболевания до конца не изучены и поэтому существует лишь несколько теорий на этот счет.

Вирусная теория. В первую очередь необходимо отнести в эту группу вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С, предположительная роль отводится аденовирусам и вирусу Эпштейна-Барр. Вирусы выполняют двойную роль: являются триггерами (запускающими механизм) в повреждении ткани легкого, в дальнейшем происходит их репликация (размножение) в уже разрушенной ткани и это способствует прогрессированию процесса. Установленным является тот факт, что вирусы могут изменять некоторые элементы генома человека, ответственные за фиброзообразование. Если вирусная инфекция развивается на фоне имеющегося хронического поражения, то процесс еще более усугубляется.

Теория генетической предрасположенности. Доказана роль генетического дефекта - дефицит α¹-антитрипсина.

Теория профессиональных вредностей и экологических факторов. Данная теория нашла свое подтверждение в изучении лиц, имеющих длительные контакты с пылью (древесной или металлической), сталью, свинцом, латунью. Изначально развиваются специфические заболевания легких, такие как пневмокониоз, на фоне которых и наблюдается в последующем преобладание фиброзообразования.

Клиническая картина.

Болеют преимущественно мужчины (в 2 раза чаще, чем женщины) в возрасте от 45 до 70 лет.

Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, малозаметно. Однако у 2 больных из 10 характерно острое начало, повышение температуры тела до высоких цифр, появление выраженной одышки.

К первому, основному проявлению болезни относится одышка. Изначально больной жалуется на появление одышки после выполнения определенной физической нагрузки, но по мере прогрессирования заболевания отмечается усиление одышки, становится практически невозможным обслуживание самого себя, больной не может ходить, иногда даже разговаривать. Чем более выражена одышка, тем тяжелее степень основного заболевания. Одышка имеется постоянно, приступы удушья не характерны. Часто таким больным тяжело сделать глубокий вдох. Ввиду этого симптома пациенты вынуждены вести пассивный образ жизни.

Второй характерный признак - кашель. Кашель появляется гораздо позже одышки, чаще в период выраженных клинических проявлений. Кашель, как правило, сухой, в редких случаях мокрота имеет слизистый характер.

У половины пациентов имеются боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, располагаются чаще с обеих сторон в подложечной области.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается выраженное похудание больных. Также как и при одышке степень похудания зависит от тяжести процесса. Чаще в течении пяти месяцев пациент теряет 12-14 кг.

Для всех больных без исключения характерны быстрая утомляемость, общая слабость. Снижение работоспособности. Данные симптомы усиливаются при прогрессировании заболевания.

Довольно нечастыми жалобами, которые выявляются только в крайне тяжелых случаях заболевания, являются болезненность и утренняя скованность в суставах.

Повышение температуры тела не является характерным признаком заболевания, однако ряд врачей связывают повышение температуры до субфебрильных цифр с патологическим процессом в легких, чаще наблюдается в первой половине дня.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи и видимых слизистых, а также одышка. Данная симптоматика изначально появляется только после физических нагрузок, затем становится постоянной. При выраженности дыхательной недостаточности происходит укорочение вдоха и выдоха, отмечается цианоз пепельного цвета.

У большей половины пациентов, чаще у мужчин, развиваются характерные изменения ногтевых фаланг, утолщение - в виде барабанных палочек, изменение ногтей - в виде часовых стекол. Эти симптомы характерны для длительно существующего заболевания.

Перкуторно врач определяет притупление звука, локализующегося в области поражения, чаще в нижних долях. Кроме того отмечается ослабленное везикулярное дыхание и крепитация, напоминающая шелест целофана. Выслушивается, как правило, в межлопаточной области с обеих сторон.

При отсутствии своевременного оказания помощи заболевание неизбежно прогрессирует и приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности и хроническому легочному сердцу.

Выделяют два возможных варианта течения фиброза легких: острый и хронический. Острый встречается достаточно редко. При этой форме дыхательная недостаточность развивается очень быстро и заканчивается заболевание летальным исходом в течение двух месяцев. При хронической форме выделяют следующие варианты: агрессивный, персистирующий и медленно прогрессирующий. При агрессивном варианте продолжительность жизни составляет до 1 года. Данная форма заболевания характеризуется появлением быстро прогрессирующей одышки, резко выраженном истощении, тяжелой дыхательной недостаточностью. При персистирующем варианте клиника выражена менее ярко. Продолжительность жизни составляет около 5 лет. Наиболее благоприятным является медленно прогрессирующая форма. Фиброз и дыхательная недостаточность развиваются медленно, продолжительность жизни составляет до 10 лет.

В зависимости от клинической картины ряд врачей выделяют раннюю и позднюю стадии фиброза легких. При ранней стадии развивается дыхательная недостаточность 1-2 степени, иммуновоспалительная реакция выражена незначительно. Цианотичная окраска слизистых оболочек и кожи не характерна. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, потливость, боли в суставах. В легких может выслушиваться умеренная крепитация. Характерные изменения пальцев отсутствуют.

При поздней стадии дыхательная недостаточность 3-4 степени, окраска кожи и видимых слизистых приобретает синюшно-пепельный оттенок. Развивается хроническое легочное сердце.

К основным осложнениям фиброза легких относят следующие: тяжелая дыхательная недостаточность, гипоксемическая кома, хроническое легочное сердце, экссудативный плеврит, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии.

Причинами смерти могут послужить следующие состояния: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого. Доказано, что у больных фиброзом легких риск развития рака в 14 раз выше, чем у здоровых людей.

Диагностика.

Важнейшим методом диагностики фиброза легких является рентгенография. Изменения обнаруживаются преимущественно в нижних отделах легких с обеих сторон. Вторым немаловажным методом является компьютерная томография, которая играет немаловажную роль в возникновении спорных вопросов при проведении рентгенографии. Возможно будет интересен раздел рентгенограмма абсцесса легкого .

Ангиопульмонография. Данный метод позволяет судить о состоянии кровотока в легочных сосудах. При проведении этого исследования выявляются сужения периферических сосудов, расширение центральных ветвей.

Выполнение бронхоскопии не оправдано. Изменения, выявленные в данном случае, не являются специфическими для фиброза легких.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляются уменьшение объема вдоха, увеличение частоты дыхания, сопротивление легких, снижение диффузной способности легких, бронхиальная проводимость не нарушена.

Золотым стандартом является проведение биопсии легких. Информативность этого метода составляет 96%. Как правило, берутся 2-4 образца из различных участков легкого.

Лечение.

В качестве лечебных мероприятий применяют:

1. Немедикаментозная терапия и ряд реабилитационных мероприятий,

2. Медикаментозная терапия,

3. Трансплантация легких.

Выполнение подобной лечебной программы преследует одну цель - стабилизацию нарушений системы дыхания, направленную на улучшение качества жизни.

Немедикаментозная терапия включает в себя кислородную терапию, благодаря применению которой уменьшается одышка, повышается толерантность к выполнению физических нагрузок. Кроме того врачи рекомендуют проводить вакцинацию от гриппа (1 раз в год) и пневмококка (1 раз в 5 лет). При тяжелых случаях заболевания назначается плазмаферез и гемосорбция.

В реабилитационные программы включены физические тренировки с учетом индивидуальных особенностей и степенью заболевания, наличием сопутствующей патологии.

В качестве медикаментозных препаратов большая роль отводится глюкокортикостероидам, цитостатикам и антифиброзным лекарствам. Из глюкокортикостероидных препаратов чаще применяют преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, не более 100 мг в сутки. Если переносимость препарата хорошая, то курс терапии назначается на 12 недель. Если наступает стабилизация процесса, то в течение последующих трех месяце производят уменьшение дозы преднизолона до 0.5 мг на 1 кг, а в последующие полгода - до 0.25 мг на 1 кг. Поддерживающая доза подобранная таким образом принимается в течение двух лет, а иногда и пожизненно.

В том случае если применение преднизолона не дало желаемого результата, то врачи прибегают к комбинации преднизолона с цитостатиками (азатиоприн и циклофосфамид). При длительном применении глюкокортикоидной терапии развивается ряд нежелательных эффектов: нарушение толерантности к глюкозе, остеопороз, артериальная гипертензия, язвы органов желудочно-кишечного тракта, расстройства со стороны нервно-психической сферы, миопатии. Поэтому врачебный контроль является обязательным компонентом лечения. С целью профилактики поражения органов желудочно-кишечного тракта назначается диетический стол - №9, диета с сниженным содержанием сахара, для профилактики остеопороза назначаются препараты кальция.

Комбинация гормонов и цитостатиков используется в течении шести месяцев. Побочные эффекты цитостатиков: желудочно-кишечные расстройства, угнетение функции половых желез, угнетение гемопоэза, снижение иммунитета, алопеция (облысение). Меньшие побочные эффекты вызывает азотиоприн.

В качестве антифиброзных препаратов применяется колхицин. Благодаря этому лекарству угнетается продукция фибронектина макрофагами, пролиферация фибробластов.

В последние годы появились данные о положительном эффекте применения верошпирона, который тормозит образование соединительной ткани в миокарде, легких, печени. Назначается в дозе 50 мг в течении 1 года наряду с цитостатиками и гормонами.

Показаниями для трансплантации легких являются следующие:

1. Развитие гипоксии при физических нагрузках,

2. Дыхательная недостаточность тяжелой степени,

3. Снижение диффузной способности легких в 2 раза и более,

4. Снижение жизненной емкости легких.

Выживаемость после трансплантации легких в течении 5 лет составляет в среднем 60%.

Больным фиброзом легких рекомендовано наблюдение у терапевта и пульмонолога каждые 3 месяца. Производится оценка общего состояния больного и функционального состояния легких, выполняется спирограмма, изучаются параметры газового состава крови. Кроме того, посредством выполнения биохимического анализа крови, изучается активность воспалительно-иммунологического процесса.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Фиброз легких неукротимо прогрессирует и неизбежно приводит к гибели больного. В зависимости от формы заболевания несмотря на применение длительной глюкокортикоидной терапии продолжительность жизни может составлять не более 4 месяцев.