Эхографические признаки дисметаболической нефропатии. Причины и лечение дисметаболической нефропатии. Симптомы дисметаболической нефропатии - фотогалерея

В последние десятилетия педиатры отмечают резкое увеличение случаев, когда нарушается функционирование мочевыводящей системы у детей раннего и младшего школьного возраста. Такая патология имеет своё название - дисметаболическая нефропатия. Термин указывает на дисфункцию почек, в основе которой лежит неправильное протекание обменных процессов в организме. Обусловлено это состояние прежде всего негативным влиянием факторов окружающей среды в условиях плохой экологии, а также генетической предрасположенностью.

Понятие дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая, или обменная, нефропатия - довольно распространённый диагноз в педиатрической практике. Согласно статистике, примерно треть детей сегодня сталкивается с подобным расстройством. Когда нефролог сообщает о дисметаболической нефропатии у ребёнка, это означает, что имеется в виду совокупность обменных нарушений, негативными последствиями которых являются серьёзные изменения в почках.

Обменная нефропатия - совокупность нарушений метаболических процессов, связанных с работой почек

Нефропатия не считается болезнью в общепринятом медицинском понимании. Её относят к состоянию расстройства обмена веществ, которое тем не менее может постепенно приводить к ухудшению функции почек.

Услышав пугающий медицинский термин, многие родители сразу впадают в панику. Происходит это в основном от недостаточной информированности о причинах и сути данного расстройства. Нефропатия, развившаяся в результате нарушений метаболизма, не является вердиктом. Корректировка привычек питания и адекватный подход к лечению позволяют избежать каких-либо ограничений в жизненном укладе, соответствующем возрасту ребёнка. И наоборот - игнорирование терапии и диеты в конечном счёте может значительно осложнить работу почек и стать косвенной причиной их болезни.

Различают такие формы заболевания:

Первичная - довольно редко встречается, имеет наследственные корни, для неё характерно раннее проявление, как правило, в пределах годовалого возраста ребёнка. Первичная нефропатия развивается в ускоренном темпе, становясь причиной камнеобразования или почечной недостаточности. Источником проблемы может быть не только наличие обменных нарушений у кого-либо в близком кругу семьи, но и накопление генетических мутаций, которые вызывают дисбаланс механизмов регуляции внутри клетки.
Вторичная - гораздо более распространённое явление, вызванное влиянием разнообразных внутренних и внешних факторов - неправильным рационом, медикаментозными препаратами, нарушением всасывания определённых веществ в кишечнике.

Вторичная детская нефропатия - это группа обменных расстройств, для которых характерен процесс кристаллурии - наличие кристаллов различных солей в моче и, развивающиеся на его фоне, поражения других органов.

Четыре типа обменной нефропатии у детей выглядят следующим образом:

Оксалурия - обусловлена нарушением метаболизма солей кальция и щавелевой кислоты (оксалат). Наиболее распространённый тип, охватывает 80–90% всех случаев.
Уратурия - её особенность: накопление в моче и отложение в почках солей мочевой кислоты - уратов.
Фосфатурия - повышенное выделение фосфатов с мочой.
Цистинурия - наследственное нарушение цистинового обмена на уровне почечных канальцев, приводит к высокой концентрации труднорастворимой аминокислоты в урине.

Существует также смешанная форма болезни, состоящая из различных комбинаций нарушений того или иного обмена. Развитие нефропатии того или иного типа зависит не только от общих причин, но и от особенностей конкретного организма.

Причины и симптомы разных видов нефропатии

Нефропатия не имеет специфических проявлений и может иногда ощущаться как хроническая боль в животе, которую взрослые принимают за патологию ЖКТ. Иногда отмечается учащённое болезненное мочеиспускание на фоне уменьшения общего объёма суточной мочи. Кожная аллергическая сыпь - один из возможных дополнительных симптомов.

Урологическая обменная нефропатия составляет около 25–65% всех заболеваний мочевыводящих путей в педиатрии. Дети с этим расстройством подвержены высокому риску развития уролитиаза, неинфекционного нефрита и пиелонефрита.

Суточная норма мочеиспусканий у детей разного возраста: таблица

Возраст	Суточное количество мочи, мл	Количество мочеиспусканий в сутки	Разовое количество мочи, мл
До 6 месяцев	300–500	20–25	20–25
6 мес. - 1 год	300–500	15–16	24–45
1-3 года	750–820	10–12	60–90
3-5 лет	900–1070	7–9	70–90
5-7 лет	1070–1300	7–9	100–150
7-9 лет	1240–1520	7–8	145–190
9-11 лет	1520–1670	6–7	220–260
11-13 лет	1600–1900	6–7	250–270

Оксалурия

Большинство случаев дисметаболической нефропатии обусловлено повышенной концентрацией солей оксалатов в моче ребёнка. Основные причины оксалурии такие:

генетическая предрасположенность - ребёнок может унаследовать патологию от кого-либо из близких членов семьи;
функциональная кишечная недостаточность - неправильное усвоение пищи нарушает метаболизм, что негативно отражается на здоровье почек. Особенно если у ребёнка имеются сопутствующие хронические воспалительные заболевания ЖКТ (болезнь Крона и т. д.);
недостаточное потребление жидкости ребёнком - хроническое нарушение питьевого режима влияет на процессы обмена химических веществ в организме;
дефицит витаминов - в частности, недостаточное потребление витаминов группы В способно серьёзно нарушить обмен в почках;
поступление с пищей или добавками избыточного количества витамина С - по данным шведских учёных, увеличивает риск образования песка и камней в почках.

Оксалурия грозит образованием оксалатных камней в почках

Почти невозможно обнаружить оксалурию у младенца или маленького ребёнка, поскольку отсутствуют специфические симптомы, привлекающие внимание родителей. Но наблюдательные мамы и папы всё же могут заметить помутнение мочи малыша или осадок в детском горшке. Впрочем, взрослые редко связывают эти факты с наличием заболевания. Когда ребёнок становится старше, то признаки нефропатии могут проявляться более очевидно, заставляя родителей тревожиться и обращаться к педиатру или нефрологу. Симптомы могут включать:

частое мочеиспускание;
аллергические реакции;
общую слабость;
головные боли.

Однако указанные симптомы не являются специфическими, то есть характерными исключительно для нефропатии.

Уратурия

Менее встречающийся тип нефропатии, но всё же второй по распространённости у детей - уратурия. Его отличительная черта - высокий уровень солей мочевой кислоты в урине. Уратурия может быть унаследованной ребёнком от ближайших родственников или спутником ряда заболеваний, таких как пиелонефрит или гемолитическая анемия.

Другие причины выделения повышенного количества уратов:

Когда уратурия запущена, то высокое содержание мочевой кислоты со временем может привести к возникновению тяжёлой болезни - подагрического артрита.

Симптомы уратурии довольно размыты, характерно небольшое количество солей в моче, их присутствие в первое время никак не сказывается на состоянии ребёнка. В дальнейшем высокие концентрации уратов способны вызывать отчётливые симптомы патологии:

плаксивость, капризность и перевозбуждение;
кожные высыпания и зуд;
проблемы дыхательной системы и удушье (реже);
изменение окраса урины в сторону красновато-коричневой гаммы - это частый признак избытка мочевой кислоты.

Фосфатурия

Фосфатная нефропатия составляет примерно 3–8% случаев расстройств и связана с выделением значительного количества фосфатов с мочой. В её основе - нарушение фосфорно-кальциевого обмена по таким причинам:

несбалансированный рацион ребёнка или кормящей матери - преобладание исключительно вегетарианской пищи или рыбы в рационе, чрезмерное употребление газированных напитков (они содержат ортофосфорную кислоту).
некоторые болезни:
- патология почек;
- воспалительное заболевание почек;
- рахит;
- сахарный диабет.

Цистинурия

Цистиновая нефропатия возникает из-за чрезмерного накопления в почках цистина - аминокислоты, играющей важную роль в формировании и поддержании структуры белков и пептидов. Причинами этого состояния чаще всего являются:

наследственная патология почек;
повреждение почек после перенесённых инфекционных заболеваний (более редкая причина).

Осадок цистиновых солей в моче совершенно чётко указывает на патологию. В этом случае необходимы дальнейшие диагностические обследования - биохимический анализ мочи, ультразвуковое исследование мочевыделительной системы.

Диагностика

Диагностика детской нефропатии включает:

В плохих анализах мочи у детей обнаруживают:

рост уровня лейкоцитов (больше 10 в поле зрения у девочек и 7 - у мальчиков) и эритроцитов (больше 2–4 в поле зрения микроскопа). Картина свидетельствует об инфекционно-воспалительном процессе. В норме лейкоциты и эритроциты должны практически отсутствовать в моче;
белок - наличие его в урине говорит о нарушении нормальной работы почек. Если содержание белка достигает 1 г/литр мочи - это считается умеренным повышенным показателем, а более 3 г/литр урины - свидетельствует о существенном нарушении почечной функции. В норме допустимы лишь «следы» белка до 0,033–0,036 г/л мочи;
большое количество кристаллов солей (в норме отсутствуют или незначительное количество) - в зависимости от состава осадка, преобладания в нём оксалатов, уратов, фосфатов или цистиновых солей - устанавливают тип нарушения обмена веществ.

Для постановки диагноза оксалурии - наиболее распространённой причины нефропатии - ребёнок сначала несколько раз сдаёт анализ мочи на ежедневную экскрецию (выделение) оксалатов, затем - проходит ультразвуковое исследование мочевой системы для обнаружения включений оксалатов - небольших кристаллов в виде песка или более крупных камней в почках.

В норме рН мочи составляет 5,8–6,2. Слабокислая среда обеспечивает стабильное её некристаллизующееся состояние, когда соли находятся в растворённом виде.

При подозрении на уратурию врач может дополнительно назначить анализ крови на мочевую кислоту и кислотность.

Лечение

Терапию дисметаболической нефропатии у ребёнка проводит детский нефролог. Для выбора адекватного лечения он принимает во внимание химический состав осадка мочи. С учётом этой информации врач назначает диету, медикаментозную коррекцию нарушений обмена веществ и химических характеристик мочи, фитотерапию.

Терапия оксалурии

Лечение оксалурии всегда комплексное. Только правильное сочетание диеты, питьевого режима и медикаментов помогает достичь положительного результата.

Медикаменты

Классическая медикаментозная схема лечения включает:

средства, нормализующие тканевой обмен и восстанавливающие кислотно-щелочное равновесие крови (Димефосфон и Ксидифон);

растительные препараты (Канефрон, Фитолизин);

витамины А и Е, группы В;
препараты магния (Магния оксид, Магне В6).

Лечение оксалурии продолжительное и должно обязательно сопровождаться строгим режимом питания, но результат того стоит. Добиться стойкого выздоровления, выполняя все предписания, вполне реально, обещают врачи.

Лекарственные средства при оксалурии: фотогалерея

Ксидифон - лекарственное средство, регулирующее фосфорно-кальциевый обмен в организме Фитолизин - комбинированный препарат растительного происхождения, оказывающий разноплановое действие на организм Магне В6 - оригинальный французский препарат для восполнения дефицита магния Витамины Пиковит в виде сиропа - можно принимать детям от 1 года

Диета и питьевой режим

Главный принцип лечения - соблюдение специальной диеты. Восстановление солевого обмена маловероятно без снижения количества щавелевой кислоты в ежедневном рационе. Необходимо отказаться от употребления таких продуктов, как:

крепкие бульоны;
консервированная еда;
цитрусовые (апельсины, мандарины, лайм, лимоны);
шоколадные изделия;
ревень;
щавель;
свёкла;
сельдерей;
какао.

Любые блюда, содержащие данные компоненты, должны находиться под запретом.

Диета при оксалурии исключает продукты с высоким содержанием щавелевой кислоты (оксалатов)

Разрешено употребление:

некислых фруктов и овощей (груши и яблоки, абрикос, нектарин, банан, капуста, кабачки, огурцы);
молочной продукции (молоко, кефир, йогурт);
круп и макаронных изделий;
бобовых;
бахчевых (дыня, арбуз, тыква);
пшеничных отрубей - помогают организму избавляться от избытка солей.

Диету нужно строго соблюдать в течение 2 недель, затем делать перерыв на такой же срок. Во время перерыва также не следует чрезмерно увлекаться запрещёнными продуктами, соблюдать умеренность.

Очень важный момент в диете - обильное питье чистой (можно минеральной) воды в течение дня, особенно вечером. Чем больше жидкости употребляет ребёнок, тем больше он мочится, а значит - вымываются излишки солей.

Терапия уратурии

Часто только изменений в рационе достаточно, чтобы полностью удалить избыток солей мочевой кислоты из детского организма. Лекарственная терапия в случае с уратурией носит вспомогательный характер.

Диета

Запрещённые продукты и блюда:

крепкие бульоны;
жирное и красное мясо (баранина, свинина, телятина);
субпродукты (печень, сердце);
чёрный чай;
шоколад и какао;
кондитерские и мучные изделия;
жаренное и копчёное.

Диета при нефропатии - ключевое условие выздоровления

Разрешённые продукты и блюда:

овощные лёгкие супы;
разнообразные овощи - их полезно есть много;
некислые ягоды;
молочная продукция;
крупы в виде каш;
бахчевые (арбуз, дыня);
мясо постное отварное (птица или рыба) - можно употреблять, но не каждый день.

Пить необходимо много, как и при оксалурии. Нельзя допускать застоев мочи, поскольку именно концентрированная урина опасна возможностью кристаллизации. Ребёнок ежедневно должен выпивать минимум полтора литра столовой или щелочной минеральной воды без газа.

Лекарства

Чтобы ускорить нормализацию химических процессов в детском организме при уратурии, нужно применять лекарства, которые помогают снизить уровень мочевой кислоты. Примеры препаратов:

Зилорик;
Милурит.

Аллопуринол способствует уменьшению концентрации мочевой кислоты

Дополняют схему лечения диуретиками мягкого действия на растительной основе:

Канефрон;
Уролесан.

Показаны комплексы витаминов и минералов, благотворно влияющие на обмен веществ. Следует обратить особое внимание на витамины группы В, а также на препараты аскорбиновой кислоты.

Терапия фосфатурии

Осадок фосфатов выпадает в щелочной среде (pH выше 7,0) и отсутствует в более кислой. Так, образование песка и камней во многом определяется уровнем pH мочи. Нормализация диеты в большинстве случаев позволяет избавиться от фосфатурии без необходимости использования медикаментов. Мясо и рыбные блюда могут присутствовать в питании ребёнка не более чем в количестве 1 грамм белка на 1 кг веса в сутки. Ребёнок должен потреблять крупы, кислые овощи и ягоды. Полезны:

Избыточное потребление продуктов с высоким содержанием фосфора может стать причиной так называемой ложной фосфатурии

Необходимо ограничить продукты:

молочные;
солёные;
копчёные и жареные блюда;
сладости и булочки.

Питьевой режим аналогичен двум предыдущим типам нефропатии. Полезно принимать витамин А согласно возрасту и препарат Канефрон, который способствует вымыванию лишних солей из мочевой системы ребёнка.

Терапия цистинурии

Цистинурия также требует терапевтической диеты. В этом случае необходимо ограничить продукты, содержащие животный белок:

мясо и рыбу;
яйца;
творог.

Диета длится месяц, после чего постепенно начинают вводить мясные блюда в небольших количествах, не злоупотребляя протеином. Необходимо контролировать потребление жидкости: считается необходимым выпивать не менее двух литров воды в день, ориентируясь на возраст ребёнка. Особенно важно много пить во второй половине дня.

Лекарственная терапия состоит из приёма нефропротекторов, которые поддерживают функцию почек, например:

Суточная потребность детей в воде: таблица

Нормы необходимого потребления воды детьми
Возраст ребёнка	Потребность в воде на 1 кг массы тела
1 сутки	90 мл
10 суток	135 мл
3 месяца	150 мл
6 месяцев	140 мл
9 месяцев	130 мл
1 год	125 мл
4 года	105 мл
7 лет	95 мл
11 лет	75 мл
14 лет	55 мл

Прогноз и последствия

Хроническое течение дисметаболической нефропатии у детей, несмотря на отсутствие характерной симптоматики, в результате приводит к серьёзным последствиям: повреждению почечных канальцев, развитию нефрита и уролитиаза. Присовокупление инфекции опасно такими осложнениями, как:

Соблюдение рекомендованного рациона и своевременное лечение позволят быстро нормализовать состояние маленького пациента и поддерживать хорошее здоровье многие годы. Однако в будущем следует помнить, что ребёнок с диагнозом нефропатии должен ввести в привычку употребление большого объёма жидкости, контролировать свой рацион и следить за здоровьем кишечника.

Дисметаболическая нефропатия у детей: видео

Более 50% случаев обменных нефропатий у детей после адекватной терапии, прописанной нефрологом, заканчиваются полным выздоровлением. Чтобы предотвратить рецидивы, родителям необходимо контролировать диету и питьевой режим ребёнка, своевременно лечить воспалительные заболевания мочевыделительной системы.

Под дисметаболическими (или дизметаболическими) нефропатиями у детей понимают целую группу обменных нарушений, приводящих к появлению солей в виде кристаллического осадка в моче (салурия). Поэтому дисметаболическая нефропатия расценивается не как отдельное заболевание, а является обобщающим диагнозом для нескольких патологических состояний. В лечении всех этих патологий огромное значение имеет диета.

Диагноз дисметаболической нефропатии устанавливают, когда у ребенка постоянно или периодически обнаруживают соли в общем анализе мочи. Однократное обнаружение солей в моче не обязательно подтверждает наличие дисметаболических нарушений и требует дообследования. Дело в том, что соли в моче могут в норме обнаруживаться после избыточного употребления в пищу определенных продуктов накануне сбора мочи, на фоне лихорадки, после .

Из-за чего развивается дисметаболическая нефропатия

К возникновению дисметаболических нарушений располагают две группы факторов:

Внешние факторы: проживание в сухом и жарком климате; особенности ); высокое содержание минералов в почве и, соответственно, в продуктах питания; особенности пищевого режима и характера питания; употребление недостаточного количества воды; прием ряда медикаментов.
Внутренние факторы: врожденные аномалии почек и мочевыделительных путей, затрудняющие отток мочи и приводящие к ее застою; нарушения минерального и водно-солевого обмена при эндокринных, обменных, наследственных заболеваниях, и некоторых других болезнях; длительный постельный режим.

Чем опасна дисметаболическая нефропатия

Кристаллы соли травмируют слизистую оболочку мочевыводящих путей, тем самым повышая риск развития таких заболеваний, как цистит, уретрит, пиелонефрит.

Тяжело протекающие дисметаболические расстройства с выделением больших количеств солей быстро приводят к образованию камней в почках и мочеточниках, отложению плотных солей в тканях почек и развитию на этом фоне . К счастью, такие случаи встречаются относительно редко, чаще обнаруживаются умеренные проявления дисметаболической нефропатии. Но постоянное выделение солей с мочой без лечения в конечном счете рано или поздно приводит к мочекаменной болезни. Кроме того, острые грани кристалликов соли травмируют слизистые оболочки мочевыводящих путей, создавая предпосылки для инфицирования и развития воспалительных заболеваний ( , уретрита, цистита).

Значение питания при лечении дисметаболических нарушений

Основой лечения дисметаболических нефропатий является соблюдение диеты. Меню ребенка должно включать продукты, отличающиеся минимальным содержанием опасных для него солей и веществ, способствующих выпадению солевого осадка. Лекарственные препараты без соблюдения диеты положительного эффекта не дают, а соблюдение одной только диеты (даже без применения лекарств) уже через 2 недели сопровождается статистически достоверным снижением выделения солей с мочой.

Диета при дисметаболических нефропатиях

Расширенный питьевой режим – один из важнейших компонентов лечения. Достаточное поступление жидкости позволяет вымываться солям из мочевыводящих путей, не задерживаясь и не объединяясь в крупные кристаллы. Дети с салурией должны получать жидкости на 0,5–1 л в сутки больше, чем . Таким образом, дети в возрасте от 2 до 4 лет должны получать не менее 2 л в сутки, дети 4–6 лет – не менее 2,5 л в сутки, дети старше 7 лет – не менее 3 л жидкости в сутки. При этом учитывается не только вода (ее дают каждый день обязательно) и напитки, но и жидкость, содержащаяся в готовых блюдах, и других продуктах. В жаркое время года и при интенсивных физических нагрузках количество жидкости увеличивают дополнительно на 250–500 мл. Немаловажно обеспечивать равномерное поступление жидкости в течение суток, в том числе и ночью, когда моча более концентрированная, что создает предпосылки для кристаллизации солей.
Поскольку соли (ураты, оксалаты, цистин, но не фосфаты) осаждаются и кристаллизуются в кислой среде, то для подщелачивания вводят щелочную минеральную воду слабой и средней минерализации («Смирновская», «Славянская», боржоми, ессентуки, нарзан и прочие с pH более 7,2) в возрастных дозах повторяющимися курсами по 3 недели с перерывом в 2–3 недели. Минеральную воду детям дают дегазированную, теплую, за полчаса до еды 3 раза в день из расчета (на один прием) 3 мл на 1 кг веса ребенка. При фосфатурии применяют подкисляющую минеральную воду (с pH до 6,8) и напитки (кислые фруктово-ягодные соки).
Необходимо также следить за соотношением кислых и щелочных валентностей в продуктах: кислые валентности находятся в пище животного происхождения и в злаковых, а щелочные – во фруктах и овощах. Поэтому диета при салурии (кроме фосфатурии) является молочно-растительной (с учетом продуктов, запрещенных и разрешенных при разных видах салурии). При фосфатурии диета растительно-мясная.

Диета при оксалурии

Продукты, содержащие щавелевую кислоту в большом количестве, ребенку, страдающему оксалурией, придется исключить из рациона.

Оксалурия – выделение с мочой оксалатов – солей щавелевой кислоты – довольно распространенное явление и встречается у 15–20 % детей и даже чаще. Вне зависимости от причин постоянная или частая оксалурия требует соблюдения диеты: детям назначается так называемая картофельно-капустная диета (т. к. ее основу составляют именно и капуста, приготовленные разными способами).

Продукты, запрещенные при оксалурии:

Продукты с высоким и средним содержанием щавелевой кислоты: горох, фасоль и бобы; , редька, редис; болгарский перец; листовые овощи (салат, шпинат, щавель, ревень); петрушка, укроп, зеленый лук; какао и шоколад; цикорий и крепкий чай; .
Продукты с высоким содержанием , который способствует кристаллизации оксалатов: , облепиха, черная смородина, цитрусовые, брюссельская и цветная капуста. Но сильно ограничивать поступление витамина C нельзя, поскольку он не синтезируется в организме человека, а его серьезный дефицит опасен для здоровья.
Продукты с высоким содержанием , который переводит оксалаты из растворенного состояния в твердое: сыр и творог; наваристые бульоны; мясные и рыбные консервы.

Продукты, которые разрешаются в ограниченном количестве (со средним содержанием щавелевой кислоты, витамина C и кальция):

крупы;
сливочное масло;
сметана и сливки;
молоко и жидкие кисломолочные продукты;
репчатый лук;
кукуруза;
зеленая фасоль;
вареные колбасные изделия;
вываренное мясо (предпочтительнее очищенная от сухожилий и пленок говядина) – в первой половине дня;
вареное свиное сало.

Разрешенные продукты:

картофель;
белокочанная капуста;
белый хлеб;
некислые яблоки;
бананы;
груши;
кизил;
сливы;
айва;
персики и абрикосы;
земляника и клубника;
арбуз и дыня;

Для подщелачивания и предотвращения потерь калия и рекомендуется ежедневное употребление большого количества груш, чернослива, кураги.

Картофельно-капустная диета назначается курсами по 3 недели с 3-недельными перерывами. Во время перерыва питание ребенка должно соответствовать столу № 5.

Диета при уратурии

При подагрической нефропатии запрещены продукты, содержащие большое количество пуринов. Среди них — жареное или копченое мясо.

Уратурия (подагрическая нефропатия) – это прогрессирующее заболевание почек, обусловленное выделением с мочой кристаллов мочевой кислоты (уратов). Для большинства больных детей в повышенном образовании пуриновых соединений (в частности, уратов) в организме помимо наследственных факторов значимую роль играет неправильное и избыточное питание. И диетотерапия в лечении уратурии имеет важнейшее значение.

При уратурии запрещаются продукты с высоким содержанием пуриновых оснований:

мясные, костные и ;
мясо и птица в жареном, копченом виде и консервы из них;
субпродукты;
жареная, копченая и соленая рыба (особенно сардины, шпроты, сельдь и скумбрия);
паштеты;
какао и шоколад;
бобы;
бананы;
маринады.

В ограниченном количестве разрешаются:

отварное мясо (предпочтительнее телятина, разрешается также свинина и крольчатина) – 3 раза в неделю;
язык;
рыба в отварном и тушеном виде (карп, судак, треска, семга);
яичный желток;
хлеб;
баклажаны;
чечевица;
ягоды (черника, земляника, малина), абрикосы, слива, виноград;

молочные продукты;
овощи (в том числе листовые) и фрукты;
тыквенный сок;
зелень;
крупы;
растительное масло;
лимоны.

Дополнительно следует регулярно, 1 раз в неделю, проводить разгрузочные дни без приема мясной пищи (фруктовые, картофельные, молочнокислые).

Диета при цистинурии

Цистинурия – наследственное заболевание, развивающееся из-за нарушения мембранного транспорта аминокислоты цистина и диаминокарбоновых аминокислот (аргинина, лизина, орнитина).Фосфатурия – выделение фосфатов с мочой – одна из основных причин формирования камней в почках и мочеточниках. В отличие от оксалатных, уратных и цистиновых камней, фосфаты кристаллизуются и образуют камни не в кислой, а в щелочной среде. Отсюда совершенно другие рекомендации по питанию:

Запрещаются или резко ограничиваются продукты с высоким содержанием кальция и фосфора:

молоко, молочные и кисломолочные продукты;
копчености и консервы;
орехи;
бобовые;
какао и шоколад.

Разрешаются:

нежирные сорта мяса и рыбы;
кислые ягоды и фрукты (сливы, абрикосы, брусника, клюква, крыжовник, виноград, инжир);
овощи (листовые, свекла, картофель, капуста брюссельская и белокочанная, огурцы, томаты, тыква и кабачки);
мучные изделия;
макаронные изделия;
крупы.

Заключение

В статье перечислены достаточно общие рекомендации по диетам на фоне дисметаболических нефропатий. Для получения более подробной информации и назначения лекарственной терапии необходимо обратиться к врачу. А родителям и врачам следует помнить, что организм ребенка постоянно растет и развивается, и существенные ограничения поступления с пищей важных компонентов (белков, незаменимых аминокислот, витаминов) могут нанести не меньший вред, чем салурия вследствие отсутствия диеты. Питание ребенка любого возраста должно быть сбалансировано по , и калориям. При ограничении одних источников белка и аминокислот (например, при ограничении мяса) их необходимо включить в питание с другими продуктами. То же касается и других компонентов пищи.

Дисметаболическая нефропатия — обширное собирательное понятие, которое включает в себя целый ряд различных патологий, имеющих разнообразные причины возникновения и механизмы развития, но при этом всё развивается на фоне обменных нарушений. Последние отражаются на изменении функционального состояния почек.

Почему развивается дисметаболическая нефропатия у детей

Причин возникновения дисметаболической нефропатии существует великое множество. В целом, можно сказать, что развивается данное состояние вследствие воздействия неблагоприятных внешних факторов. В широком смысле под такими факторами понимают заболевания желудочно-кишечного тракта, отравления, передозировку витамином Д, нарушение водно-солевого обмена, длительные диеты.

Как классифицируется дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия — собирательный термин для обменных нарушений. Поэтому данная патология имеет другое название — обменная или метаболическая нефропатия. Состояние могут вызывать различные механизмы, в зависимости от вида веществ, обмен которых был нарушен. Именно по этим конкретным веществам строится современная классификация нефропатий.

Уратурия

Уратурия — нарушение обмена уратов и обнаружение мочевой кислоты в общем анализе мочи.

Оксалатурия

— нарушение обмена оксалатов и обнаружение солей щавелевой кислоты в мочевом осадке.

Фосфатурия

Фосфатурия — нарушение обмена и обнаружение в моче фосфатсодержащих веществ.

Смешанная

Смешанная нефропатия устанавливается, когда сложно определить какой механизм обмена нарушен, в моче наблюдаются различные по характеру соли.

Причины развития дисметаболической нефропатии

Так как общие моменты возникновения нефропатии уже разобрали выше, необходимо по классификации определить конкретные причины развития. В частном порядке можно разобрать некоторые виды нарушений обмена веществ в составе дисметаболической нефропатии.

Оксалатная нефропатия

Патология с выявлением оксалатов (солей щавелевой кислоты) развивается в связи с нарушением обмена самой кислоты и солей кальция. В формировании оксалатной нефропатии играет значительную роль дефицит некоторых витаминов и минералов (ретинол, альфа-токоферол, пиридоксин, магний, калий). Данное состояние может наблюдаться во время лечения рахита, когда имеет место передозировка витамином Д. Также часто у детей наблюдается оксалатная нефропатия при нарушении правильного питания (избыточное поступление оксалатов с пищей).

Наибольшая концентрация оксалатов (щавелевой кислоты) достигается в следующих продуктах: какао, щавель, петрушка, ревень, свёкла.

Важно помнить, что нефропатия может развиваться не только экзогенным путём, а также и эндогенным. Нарушение обмена щавелевой кислоты часто сочетается с другой патологией. Чаще это заболевания желудочно-кишечного тракта (болезнь Крона, колит, энтерит, панкреатит, дисфункция желчевыводящей системы), но также могут быть и эндокринные патологии (сахарный диабет).

Уратная нефропатия

Другой составляющей дисметаболической патологии является уратная нефропатия. Такое состояние характеризуется отложением мочевой кислоты в почках, а также их обнаружение в осадке мочи. Уратная нефропатия может носить как первичный (наследственный) характер, так и вторичный (приобретённый). Наследственное заболевание встречается редко и рассматривается в составе генетических заболеваний.

Приобретённая нефропатия также протекает с другими заболеваниями (гемолитическая, миеломная болезнь, воспалительные изменения почек). В качестве неблагоприятного фактора, запускающего механизм нарушения обмена мочевой кислоты, может быть длительный приём «агрессивных» лекарственных препаратов (цитостатики, диуретики).

Фосфатная нефропатия

Фосфатная обменная нефропатия — последняя из дисметаболических нарушений, которая характеризуется накоплением и выведением солей (фосфатов) с мочой. Данное состояние протекает в виде вторичной патологии наряду с заболеваниями почек (пиелонефрит, инфекция мочевыводящей системы, тубулоинтерстициальный нефрит).

Симптомы дисметаболической нефропатии

Клинические проявления дисметаболической нефропатии не специфичны. Поэтому на основании симптомов заболевания диагноз поставить невозможно. Патологические изменения в мочевом осадке выявляют случайно при диспансерном наблюдении в возрасте 3 — 5 лет.

Родители могут заметить жёлтый налёт на поверхности горшка, который без усилий не отмывается.

Одновременно у некоторых пациентов могут присутствовать симптомы интоксикации (головная боль, слабость, вялость, снижение аппетита). Но такие проявления слабо выражены.

Иногда можно наблюдать снижение , а также повышение массы тела. Типичная клиническая картина, характерная для заболеваний почек, отсутствует.

Возможно уменьшение объёма выделяемой мочи за сутки, при этом никогда не наблюдается появление отёков. Вследствие того, что диурез снижается, моча приобретает более концентрированный цвет и мутный характер.

В соответствие с видом нефропатии, клинические проявления могут также различаться. Важно знать некоторые особенности, характерные для той или иной формы обменных нарушений.

Особенности оскалатной нефропатии

При оксалатной нефропатии нередко наблюдается болевой синдром в области живота. Маленькие пациенты не могут с точностью определить локализацию боли. Появляются болезненные ощущения при мочеиспускании.

Особенности уратной нефропатии

Уратные нефропатии также характеризуются появлением абдоминальных болей, которые трудно локализовать. А также могут наблюдаться болезненные ощущения в области поясницы, издалека напоминающие почечную колику. Объём мочи за сутки снижается.

Особенности фосфатной нефропатии

При фосфатурии характерно появление болей в животе только для фосфатно-кальциевой кристаллурии.

Диагностика метаболических нефропатий у детей

На начальных этапах заболевания обменными нефропатиями может заниматься педиатр. Если у доктора появляются сомнения или болезнь имеет тяжёлое течение, наблюдается риск развития осложнений, то педиатр может направить на консультацию ребёнка к детскому урологу или нефрологу.

Наследственный анамнез, как правило, отягощён. У родственников могут наблюдаться заболевания мочевыделительной системы, желудочно-кишечного тракта, обменные нарушения, воспалительные заболевания суставов.

Диагностический поиск имеет свои особенности при различных видах нефропатий. При постановке диагноза важно обращать внимание на присутствие других заболеваний, существование которых могло спровоцировать формирование обменных нарушений.

В случае постановки диагноза оксалатной нефропатии имеют значение заболевания желудочно-кишечного, билиарного и мочеполового трактов, эндокринные и аллергические заболевания.

Диагностика метаболических нефропатий должна обязательно в себя включать: биохимическое исследование осадка мочи, при необходимости возможно дополнительное исследование (специальные пробы, определяющие функциональную способность почек). К инструментальным методам можно отнести ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей.

Итак, разберём вопросы диагностики. При оксалатном обменном нарушении наблюдаются изменения в общем анализе мочи (увеличение концентрации, моча внешне имеет насыщенный цвет и мутный осадок, появляется белок и эритроциты, а также кристаллы оксалата кальция).

При выявлении оксалатов необходимо выполнить биохимический анализ мочи, позволяющий определить суточное количество. При оксалатной нефропатии выделение оксалатов у детей достигает более 20 мг/сутки. Ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей может указывать на отложение солей на стенках органов (повышение эхогенности паренхимы почек, лоханок, мочеточников).

Уратная нефропатия также имеет свои особенности в диагностике. В общем анализе мочи можно наблюдать повышенную концентрацию, выпадение осадка, увеличение количества белка и эритроцитов, а также кристаллов мочевой кислоты. Биохимический анализ крови указывает на увеличение концентрации мочевой кислоты, альбуминов.

Фосфатная форма обменных нарушений характеризуется следующим изменением в общем анализе мочи — сдвигом рН в щелочную сторону, тогда как в норме среда кислая. Осадок также наблюдается, но он имеет белый оттенок. В осадке наблюдается большое количество кристаллов фосфата (более 2,5 мкг). Также в моче выявляют бактерии с уреазной активностью.

Лечение дисметаболической нефропатии

Лечение обменных нарушений должно основываться на нескольких режимных мероприятиях. Безусловно, лекарственные препараты имеют место при нефропатиях, но случается, что именно коррекция образа жизни ребёнка ведёт к выздоровлению.

Для правильного подбора лечения необходимо обратиться к специалисту.

Питьевой режим

Первый главный принцип заключается в достаточном питьевом режиме. Не нужно напоминать, что вода необходима организму, особенно детскому. А в случае имеющейся нефропатии она крайне важна, так как в воде кристаллы растворяются, и концентрация их падает. Употреблять необходимо большое количество жидкости: до 3 лет — 1 литр, 3 — 7 лет — 1,5 литра, >7 лет — 2 литра.

В качестве питья лучше использовать воду или разведённый компот из сухофруктов.

Диета

Диета являются также важным принципом в лечении дисметаболической нефропатии, ведь иногда именно погрешности в питании приводят к обменным нарушениям. Диета должна составляться индивидуально для конкретного пациента в зависимости от вида нефропатии.

Так, например, в диете для оксалатной нефропатии исключаются щавель, ревень, какао, шпинат. С осторожностью и в небольших количествах употребляются: свёкла, морковь, лук, печень, говядина, чёрная смородина, зелёные яблоки. Питание ребёнка должно состоять из круп, картофеля, всех видов капусты. Фрукты можно использовать те, которые содержат большое количество воды.

Диета при уратной нефропатии должна исключать следующие виды продуктов: кофе, какао, жирные сорта рыбы и мясо, бульоны. С ограничением вводят в рацион бобовые, диетическое мясо. Разрешается употреблять различные крупы, картофель, капусту, фрукты, хлеб, нежирную рыбу, индейку.

Лечение фосфатной нефропатии, как правило, сводится лишь к правильному и строгому соблюдении диеты. Исключают из рациона продукты: шоколад, овёс, сыр, куриное филе, гречневую и перловую крупы, печень. Ограничивают колбасы, молоко, сметану, яйца. Разрешается употреблять масло, макаронные изделия, рис, бобовые, капусту, большинство овощей, фруктов и ягод.

Основные группы лекарств, применяемых для лечения дисметаболических нефропатий у детей

Важнейшей целью лечения нефропатий является предотвращение формирование кристаллов, их отложения, а также их выведение. Эти задачи выполняет правильно подобранная диета и соблюдение питьевого режима. Но для того чтобы стабилизировать мембраны, таких мероприятий недостаточно. Тогда специалист назначает лекарственные препараты, обладающие антиоксидантным и мембраностабилизирующим действием (димесфон, ксидифон).

Также таким эффектом обладает растительный препарат Канефрон, который хорошо себя зарекомендовал на фармацевтическом рынке. Применять можно как детям, так и взрослым. Данный препарат широко распространён в лечении урологической и неврологической патологии. А также Канефрон хорош тем, что имеет умеренный диуретический эффект и обладает антисептическими свойствами.

Так как в формировании обменных нарушений немаловажную роль играет дефицит некоторых витаминов, их необходимо восполнить. Назначают курсами приём витаминов: пиридоксина, альфа-токоферола, ретинола. Курс обычно составляет 3 — 4 недели, повторяют лечение через 3 месяца.

Коррекция обменных нарушений должна проводиться наряду с лечением основного заболевания.

Необходимо помнить, что обменная нефропатия у детей чаще развивается на фоне основного заболевания. Если лечение последнего не проводится, то и корректировать внутренний дисбаланс не имеет смысла.

Для выведения уратов используют препарат Аллопуринол, но данное лекарственное средство имеет большое количество осложнений. Поэтому его применение должно быть строго по показаниям и после оценки пользы и риска для здоровья ребёнка.

При фосфатной нефропатии, как уже было упомянуто выше, чаще всего бывает достаточно диеты и соблюдения питьевого режима. Но бывают и случаи, когда этого не достаточно. Тогда назначают отвары трав, аскорбиновую кислоту, минеральные воды. Данные препараты важны для подкисления мочи.

В случае присоединения бактериальной флоры показана антибактериальная терапия с последующим назначением уроантисептиков. Совместно с ними могут быть назначены растительные препараты Фитолизин, Канефрон.

Важно не забывать о дальнейшем наблюдении ребёнка после выздоровления. Регулярный осмотр педиатра и врача-нефролога или уролога значительно улучшат качество проводимой ранее терапии. Контроль анализа мочи должен проводиться в конкретные сроки, установленные специалистом.

Также ребёнок должен быть направлен на консультацию к врачу-стоматологу и оториноларингологу для санации очагов хронической инфекции. Режимные мероприятия должны оставаться прежними даже после выздоровления.

Прогноз и профилактические мероприятия

Прогноз при раннем выявлении патологии и своевременно начатом лечении благоприятный. Но при отсутствии должной терапии, обменная нефропатия может перейти в серьёзные заболевания (пиелонефрит, мочекаменная болезнь), тогда прогноз значительно ухудшается и период восстановления увеличивается. Главным профилактическим мероприятием является лечение основного заболевания, на фоне которого могут проявиться обменные нарушения.

Заключение

Дисметаболическая нефропатия — состояние, довольно распространённое среди детского населения. Причин возникновения обменных нарушений великое множество. Данное заболевание имеет благоприятный прогноз лишь при выполнении правильных лечебных мероприятий.

Опасность метаболической нефропатии заключается в том, что данная патология может трансформироваться в опасные заболевания. Никогда не стоит забывать о питьевом режиме и диете, даже здоровым людям. Казалось бы, элементарные принципы, но именно они могут предотвратить развитие серьёзных заболеваний.

Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности .

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Подавляющее большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 85–90% из них – с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция – 3–10%) или являются смешанными – оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко.

Проявления дисметаболических нефропатий

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Она наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.

Причины образования оксалатов:

Повышенное поступление оксалатов с пищей
Заболевания кишечника – болезнь Крона , язвенный колит , кишечные анастомозы
Повышенная выработка оксалатов организмом.

Оксалатная нефропатия

Это многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности.

Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи .

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; но для них характерны аллергии , ожирение , вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы.

Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большая часть всасывается обратно, и только 6–12% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни , хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например).

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи обнаруживают ураты, небольшое количество белка и эритроцитов . При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет .

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина.Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

избыточное накопление цистина в клетках почки
нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом.

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Диагностика

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи ,
повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи,
исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),
проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Лечение дисметаболических нефропатий

Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

нормализация образа жизни;
правильный питьевой режим;
диета;
специфические методы терапии.

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на почки.
Необходимо исключить холодец, крепкие мясные бульоны, щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад.
Рекомендуется ввести в рацион курагу, чернослив, груши.
Из минеральных вод используются такие, как славяновская и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут. в 3 приема курсом 1 месяц 2–3 раза в год.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 1 месяца ежеквартально.
Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата магне В6 из расчета 5–10 мг/кг/сут. курсом в течение 2 месяцев 3 раза в год.
Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны клетки. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом – 1 месяц ежеквартально.
Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается самим организмом. Необходимо помнить, что избыточное введение витамина Е с пищей может тормозить его внутреннюю продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран. Назначается с витамином А в дозе 1–1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс – 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс – 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15–0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

Диета

При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.).
Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения.
Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса.

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят также оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина.

Цель диетотерапии – предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Поскольку метионин необходим организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут., особенно важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата – 10 мг/кг/сут. в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе – до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 2–3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога – купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных – до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь

Дисметаболическая нефропатия – заболевание почек, которое развивается в результате нарушения метаболизма. Особенность данной патологии заключается в том, что она не всегда связана с болезнями почек, чаще развивается на фоне других заболеваний.

Что такое дисметаболическая нефропатия? Этим вопросом задается каждый пациент, услышав подобный диагноз. Дисметаболическая нефропатия – это собирательное название, включающее множество метаболических нарушений, которые в конечном итоге приводят к серьезным нарушениям в работе почек.

Дисметаболическая нефропатия у детей чаще бывает наследственным заболеванием. Опасно, так как приводит к серьезным осложнениям за короткий промежуток времени. У взрослых нефропатия, связанная с нарушением обменных процессов в организме, возникает в результате негативного воздействия внутренних и внешних факторов.

В зависимости от содержания веществ в урине, нефропатия у ребенка и взрослого может быть:

Оксалатной – характеризуется повышенной концентрацией оксалатов в моче, является наиболее часто диагностируемым видом.
Уратной – при повышенном уровне мочевой кислоты.
Фосфатной – в ходе клинических исследований обнаруживается рост фосфатов.
Цистиновой – развивается в результате нарушения обмена метионина, что приводит к повышению цистина.
Смешанная – в моче повышается одновременно уровень оксалатов, уратов, фосфатов и цистина.

Причины нарушения обмена веществ

Основной причиной нефропатии является нарушение обменных процессов в организме из-за врожденных и приобретенных патологий мочевыделительных органов. К нарушению метаболизма приводит уролитиаз, воспалительные процессы в мочеполовых органах, аномальное строение и расположение органов мочевыделительной системы, из-за которого происходит обратный заброс мочи и ее застой.

К нарушению обмена веществ приводят сбои в процессах синтеза, транспортировки и усвоения фосфатов, кальция, мочевой кислоты, щавелевой кислоты и цистина. Также дисметаболическая нефропатия у детей может быть результатом гормональных сбоев, нарушения работы эндокринной системы или заболеваний органов пищеварительного тракта.

Негативное воздействие на обмен веществ во взрослом и детском организме оказывает длительное лечение гормональными препаратами и некоторыми другими видами лекарств, радиационное и лучевое облучение, отравление токсическими соединениями.

Симптомы

Дисметаболические нефропатии, вне зависимости от вида, сопровождаются нарушением очистительной функции, уролитиазом и пиелонефритом. Для заболеваний почек свойственно расстройство мочеиспускания, которое сопровождается болями, резями и жжением в мочевыделительном канале, снижением объема мочи.

При дисфункции почек нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что проявляется повышением/снижением артериального давления, тахикардией. Со стороны пищеварительного тракта отмечается ухудшение аппетита, метеоризм, запоры.

Из-за ухудшения отхождения мочи нарастает отечность, жажда. Пациент жалуется на регулярные головные боли и чрезмерную потливость. В результате нарушенного обмена у ребенка может развиться склонность к аллергии, избыточному весу. Обострение симптомов приходится на переходный возраст, что связано с гормональными изменениями в детском организме.

Оксалатная нефропатия

Оксалурия является наиболее распространенным видом нефропатий, развивающихся в результате нарушения обмена веществ. Делится на 2 подвида: оксалатно-калициевую нефропатию и оксалатурию. Первая развивается при нарушении процесса транспортировки и усвоения кальция, фосфора и щавелевой кислоты. Оксалатурия – вид нефропатии, который возникает при нарушении обмена щавелевой кислоты в организме. Данный вид нефропатии может развиться в любом возрасте, даже у новорожденных.

Причины и симптомы

Более чем в половине случаев оксалатная нефропатия является врожденной патологией и развивается при наследственном дефиците некоторых ферментов, что негативно сказывается на обмене веществ. Повышению количества оксалатов способствуют воспалительные патологии органов пищеварительного тракта, язвы, болезнь Крона.

Еще одной причиной является неправильное питание с повышенным содержанием щавелевой и аскорбиновой кислоты и недостаточным поступлением витамина В6. Также к повышению уровня щавелевой кислоты приводит недостаток жидкости в организме.

Заподозрить развитие заболевание крайне тяжело, так как оксалатурия редко оказывает отрицательное влияние на состояние здоровья. Обнаруживается случайно по результатам планового исследования мочи. При оксалатурии в урине повышается содержание оксалатов, уровень белка, лейкоцитов и эритроцитов. Также происходит рост плотности урины.

Диагностика и лечение

При подозрении на оксалатную нефропатию ребенку необходимо сдать суточную урину на определение концентрации солей. Важное место в постановке диагноза играет УЗИ органов мочевыделительной системы, которое помогает определить расположение, размеры и свойства оксалатов.

На основе полученных диагностических данных оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей лечится с помощью изменения рациона и назначения лекарственных препаратов. Диета поможет снизить нагрузку на почки и сократить поступление щавелевой и аскорбиновой кислот в организм вместе с пищей. Под запрет попадают все мясные и рыбные продукты и блюда из них. Также следует исключить зелень, кислые ягоды и фрукты, свеклу, морковь и продукты, содержащие какао. В рацион необходимо включить сухофрукты, груши, яблоки, арбузы, дыни, картофель и капусту. Важно соблюдать питьевой режим, рекомендованный врачом, – вода способствует вымыванию лишних солей из организма.

В ходе лечения важно обеспечить достаточное поступление витаминов группы В, А, Е и магния, которые можно получать с пищей или препаратами.

Достаточное поступление витаминов группы В способствует улучшению обмена жиров и антиоксидантов. Витамин А нормализует процесс расщепления и усвоения белка и сахара. Витамин Е улучшает связь белка и сахаров в клетках. Для снижения концентрации оксалатов рекомендуется принимать окись магния.

Уратная нефропатия

Уратная нефропатия почек у детей менее распространена, чем оксалатная. Для данного вида заболевания характерно повышение концентрации мочевой кислоты. Последняя, оседая на стенках органов, приводит к закупорке и снижению их работоспособности, в результате развиваются воспалительные процессы.

Причины и симптомы

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. В первом случае болезнь развивается на фоне генетической предрасположенности, встречается чаще у новорожденных. Во втором причинами развития патологии могут быть болезнь Рустицкого-Калера, гемолитическая анемия, воспаление почек, неправильное питание и длительный прием гормональных и мочегонных препаратов.

Уратная нефропатия у новорожденных на протяжении длительного времени протекает латентно. Первые симптомы возникают при значительном скоплении солей в детском организме. Ребенок становится капризным и плаксивым, появляется кожная сыпь и зуд, возможны приступы удушья. При переизбытке уратов в организме моча приобретает темно-красный цвет.

Диагностика и лечение

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо сдать анализ крови на уровень мочевой кислоты и кислотность. После подтверждения нефропатии уратного происхождения врач рекомендует диету и лекарственные препараты.

Диета с полным отказом от продуктов, богатых пурином (телятина, свинина, субпродукты, продукты, содержащие какао, рыба жирных сортов, бобовые и орехи). Под ограничение попадают также сладости, хлебобулочные изделия, жареные и копченые блюда. Добавить в рацион необходимо молочные продукты, нежирные сорта мяса и рыбы (есть в утренние часы), крупы, фрукты и овощи.

Важно употреблять достаточно воды, которая способствует выведению солевых отложений. Из минеральных вод отдавать предпочтение слабощелочным. Рекомендуется пить мочегонные отвары и чаи, в состав которых входит укроп, листья брусники и смородины, спорыш, хвощ и другие.

Для лечения уратной дисметаболической нефропатии у детей назначается курс медикаментов, действие которых направлено на нормализацию содержания мочевой кислоты и улучшение мочеиспускания. С этой целью назначаются Милурит, Цилорик, Фитолизин, Уролесан и другие.

С помощью лекарственных препаратов и питания необходимо обеспечить достаточное поступление в детский организм витаминов групп В и С, которые способствуют улучшению метаболизма.

Фосфатная нефропатия

На это заболевание приходится около 3% случаев нефропатии. Характеризуется повышением концентрации фосфатов в урине, которое вызвано сбоями в процессе образования, транспортировки и усвоения фосфора и кальция.

Причины и симптомы

Фосфатная нефропатия развивается в результате неправильного питания с высокой долей растительных продуктов и рыбы. Нарушение фосфатно-кальциевого обмена приводит к развитию рахита. К скоплению большого количества фосфора и кальция в организме приводят инфекционные заболевания почек и хронические болезни органов пищеварения. Некоторые эндокринные расстройства, такие, как сахарный диабет, также являются причиной фосфатной нефропатии.

Определить заболевание сложно: больной описывает симптомы заболеваний, которые привели к нарушению фосфатно-кальциевого обмена. Моча больного становится мутной, с белым осадком. Уровень концентрации фосфатов определяется с помощью специального анализа — суточной экскреции фосфатов.

Лечение

Важное место в лечении занимает диета с ограниченным потребление продуктов, содержащих фосфор в большом количестве (сыры, печень, диетическое мясо, бобовые и какаосодержащие продукты). В рационе должны присутствовать белковые продукты (мясо, рыба), но не более 1 г белка на 1 кг веса в сутки. Не попадают под ограничение каши, кислые овощи, фрукты и ягоды. Исключить необходимо соленое, копченое, жареное и сладкое.

Важно обеспечить достаточное поступление витамина А и аскорбиновой кислоты с помощью продуктов питания и лекарственных препаратов. Из медикаментов используются Канефрон, Цистенал и Метионин.

Цистиновая нефропатия

Цистинурия развивается при нарушении процесса всасывания аминокислоты метионина и его чрезмерном скоплении в почках. Чаще является результатом наследственного заболевания – цистиноза. Также может быть следствием воспалительных процессов в почках. Цистин имеет свойство накапливаться и в других органах (печени, костном мозге, мышцах, крови и других). Клинические признаки схожи с уролитиазом и пиелонефритом.

Диагностика и лечение

Определить концентрацию цистина в моче можно с помощью биохимических лабораторных анализов урины и ультразвукового исследования органов мочевыделительной системы.

В ходе лечения необходимо исключить на рекомендуемый врачом срок продукты с высоким содержанием метионина: яйца, творог, рыбу и мясо. Позднее допускается постепенное введение мясных продуктов. Важно пить много чистой воды и щелочных минеральных вод, в том числе и в вечернее время, что поможет снизить концентрацию цистина в моче.

С этой же целью назначается и пенициллинамин, дозировка которого постепенно увеличивается, а вместе с ним вводятся и витамины В6, Е и А для улучшения состояния мембран. Для контроля выполнения рекомендаций и их эффективности необходимо регулярно делать тесты на содержание цистина в лейкоцитах и цианиднитропруссидный.

При присоединении инфекции назначается курс антибактериальной терапии. При развитии осложнений из-за критической концентрации цистина в почках врачи прибегают к операции по пересадке органа. Но в большинстве случаев скопление цистина отмечается и в трансплантируемом органе.