Заболевание паращитовидных желёз или гиперпаратиреоз: симптомы и лечение у женщин, в зависимости от формы патологии. Первичный и вторичный гиперпаратиреоз у женщин, лечение народными средствами Вторичный гиперпаратиреоз что

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ - гетерогенная группа состояний, проявляющая гиперфункцией паращитовидных желез (ПЩЖ) различного генеза. Патогенетически выделяют: первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз - заболевание ПЩЖ, проявляющееся избыточной продукцией паратгормона с развитием синдрома гиперкальциемии.
Причины первичного гиперпаратиреоза:
1) солитарная (80%) или множественные (5%) аденомы ПЩЖ;
2) гиперплазия ПЩЖ (15%);
3) карцинома ПЩЖ (<5%);
4) первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов множественных эндокринных неоплазий 1-го и 2-го типа МЭН.
Первичный гиперпаратиреоз встречается с частотой 25 новых случаев на 100 000 населения в год. С ним связано 20% случаев синдрома гиперкальциемии. В 80% случаев аденомы ПЩЖ располагаются в типичном месте - за щитовидной железой. Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата. Снижение плазменного уровня последнего стимулирует синтез кальцитриола (1,25 (ОН)2Д3), который способствует всасыванию избытка кальция в кишечнике. На далеко зашедших стадиях процесса гиперкальциемия усиливается за счет активации избытком паратгормона остеокластов.

Симптоматика . Более чем в 50% случаев диагноз устанавливается при случайном обнаружении гиперкальциемии.
Симптоматика складывается из следующих групп симптомов:
1) почечная симптоматика (40-50%). Нефролитиаз, реже - прогностически неблагоприятный нефрокальциноз. Рефрактерный к АДГ инсипидарный синдром (полиурия, полидипсия, гипоизостенурия), в тяжелых случаях приводящий к почечной недостаточности. Первичный гиперпаратиреоз имеется только у 2% пациентов, страдающих мочекаменной болезнью;
2) костная симптоматика (50%). Гиперпродукция паратгормона приводит к отрицательному костному балансу. Наиболее часто рентгенологически выявляется диффузная остеопения: при исследовании кистей в 40% случаев, позвоночника - в 20%. В тяжелых случаях может выявляться патогномоничная субпериостальная резорбция и акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп. Кисты, гигантоклеточные опухоли и эпулиды в настоящее время обнаруживаются исключительно редко;
3) гастроинтестинальная симптоматика (50%). Ано-рексия, тошнота, обстипация, метеоризм, похудание, в 10% случаев пептические язвы желудка и/или двенадцатиперстной кишки, в 10% - панкреатит (при обострении уровень Са2+ может снижаться), реже панкреакалькулез. В 2 раза чаще, чем в популяции, встречается желчнокаменная болезнь;
4) нейромышечная симптоматика. Мышечная слабость и атрофия, укорочение интервала QT на ЭКГ. Депрессия, сонливость, снижение памяти;
5) гиперкальпиемический криз - тяжелое, угрожающее жизни осложнение, встречающееся менее чем у 5% пациентов. Провоцируется длительным постельным режимом, переломами костей, назначением тиазидных диуретиков. Клинически гиперкальциемический криз проявляется полиурией, полидипсией, рвотой, эксикозом, адинамией, сомноленцией, комой.
Лабораторно при первичном гиперпаратиреозе в 90% случаев встречается гиперкальциемия и повышение уровня интактного паратгормона; гиперкальциурия и гипофосфатемия встречаются в 70% случаев. Кроме того, определяются гиперфосфатурия, повышение плазменных уровней щелочной фосфатазы и остеокаль-цина, повышение экскреции с мочой гидроксипролина и цАМФ. В топической диагностике, как правило, наиболее информативно УЗИ высокочастотным датчиком (7,5-10 мГц), КТ или сканирование с Th93 или Т1. Перечисленные методы имеют чувствительность около 75%, с частотой ложноположительных результатов порядка 10-30%. Инвазивные методы включают артерио-графию и селективный забор венозной крови, чувствительность которых составляет 90%. В подавляющем большинстве случаев предоперационной топической диагностикой не ограничиваются. У квалифицированного хирурга до 90% операционного времени уходит на поиск опухоли.
Первичный гиперпаратиреоз необходимо дифференцировать со злокачественными опухолями, которые являются наиболее частой причиной синдрома гиперкальциемии (60%). Как правило, речь идет о раке легкого, молочной железы, миеломной болезни. Гиперкальциемия может иметь остеолитический генез при распространенном костном метастазировании и быть паранеопластической за счет опухолевой продукции пептида, родственного паратгормону, уровень которого повышен в 90% случаев опухолевой гиперкальциемии; при миеломной болезни он не определяется. Пациентам с гиперкальциемией показан расширенный онкопоиск, рентгенография и сцинтиграфия костей. Причиной гиперкальциемии может быть саркоидоз, длительная иммобилизация, прием ряда медикаментов (витамины Д и А, тамоксифен, тиазидные диуретики).

Лечение . Оперативное лечение изолированной аденомы, при гиперплазии ПЩЖ - тотальная паратироидэктомия с подсадкой удаленных желез в клетчатку предплечья. Симптоматическая терапия гиперкальциемического криза включает: отмену тиазидных диуретиков и сердечных гликозидов, форсированный диурез (5 л/сут и более физиологического раствора, фуросемид), кальцитонин (по 100 ЕД 4-6 раз в день). Дополнительно могут назначаться бифосфонаты (клодронат, памидронат). Если криз развивается при остеолитических метастазах злокачественных опухолей, назначается цитостатик митрамицин. При гиперкальциемическом кризе в результате передозировки препаратами витамина Д назначаются глюкокортикоиды. Если криз развился на фоне почечной недостаточности, показан гемодиализ с бескальциевым буфером.

Вторичный гиперпаратиреоз - компенсаторная гиперфункция и гиперплазия ПЩЖ, развивающаяся при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии различного генеза. Выделяют следующие формы вторичного гиперпаратиреоза:
I. Почечный вторичный гиперпаратиреоз.
II. Вторичный гиперпаратиреоз при нормальной почечной функции: 1) синдром мальабсорбции с нарушением всасывания кальция; 2) патология печени (редко): цирроз (нарушение превращения холекальциферола в 25-ОН-холекальциферол); холестаз (нарушение резорбции витамина Д3); 3) дефицит витамина Д (недостаточная солнечная экспозиция).
Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности (ХПН) связано с нарушением образования в почках активного витамина Д3 (1,25-ОН-Дз). Прогрессирующее увеличение плазменного уровня фосфата начинается уже при снижении клиренса креатинина менее 60 мл/мин. Гипокальциемия стимулирует секрецию паратгормона. Почечная остеопатия представляет собой комбинацию остеомаляции (дефицит 1,25-ОН-Дз) и повышенной костной резорбции (гиперпродукция паратгормона).

Симптоматика . Клинически вторичный гиперпаратиреоз проявляется болями в костях, слабостью проксимальной мускулатуры, симптомами ХПН или другого основного заболевания, в тяжелых случаях развивается метастатическая кальцификация. На первый план в клинической картине, как правило, выходит ХПН или другое основное заболевание. Лабораторно определяется гиперфосфатемия, нормальный или сниженный уровень кальция плазмы, высокий уровень щелочной фосфатазы. Наиболее чувствительным маркером начинающейся почечной остеопатии является повышение уровня интактного паратгормона.
Необходимо проведение дифференциальной диагностики с диализным амилоидозом (отложение р2-микро-глобулинового амилоида в костях и суставах, при этом имеется повышение уровня р2-микроглобулина в плазме).

Лечение . Профилактика остеопатии показана при повышении уровня фосфата плазмы более 1,5 ммоль/л. Она заключается в назначении кальцийсодержащих препаратов, связывающих фосфаты (кальция глюконат, лактат, цитрат), фосфатсвязывающих препаратов алюминия. Под контролем экскреции кальция с мочой, которая не должна превышать 300 мг в сутки, применяются препараты 1,25-Д3 (например, рокальтрол).

Третичный гиперпаратиреоз - развитие автономной гиперпродукции паратгормона гиперплазированными ПЩЖ или формирование аденомы ПЩЖ при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе.
Как правило, речь идет не о постепенном формировании автономии (по механизму гиперфункция -> гиперплазия -> опухоль) с нарушением физиологической отрицательной обратной связи между уровнем кальция и избыточной продукцией паратгормона, а о возникновении несоответствия между высоким уровнем паратгормона и снижением потребности в нем. Такая ситуация возникает, например, после трансплантации почки при ХПН, осложненной вторичным гиперпаратиреозом.

Лечение . При формировании паратгормонсекретирующей аденомы лечение оперативное.

В эндокринологической практике заболевания паращитовидной железы занимают серьезное третье место по частоте встречаемости. Почти вровень с патологией прилегающей железы – щитовидной, чуть уступая ей. Опережает их только диабет. Статистически подтверждено: страдают патологией околощитовидных желез оба пола, но женщины – втрое чаще.

Что такое гиперпаратиреоз

Болезнь эта – нарушение регуляторной функции паратиреоидных (паращитовидных) желез. Назначение этих органов: контроль уровня кальция крови. При патологическом переизбытке кальция, вызванном болезнью околощитовидной железы (чаще – одной) происходит множественный сбой функций организма. Человек заболевает.

Симптоматика

Проявляется заболевание симптомами, расшифровать и диагностировать истоки которых правильно – не каждый медик может:

Прогрессирующий кардиосклероз.
Фиброз клапанных и предклапанных структур сосудистой системы миокарда.
Склероз аорты.
Усиленное образование конкрементов почек кальциевой природы. Кальциевые камни нерастворимы эффективными обычно препаратами. Если удается уменьшить их, камни быстро увеличиваются снова.
В почечных лоханках постоянно присутствуют кальцинаты, количество их велико.
Болезни ЖКТ – на всем протяжении.
Обменные заболевания, связанные с кальцием: подагра, остеопороз.

Так выглядит остеопороз (рентгенография).

Если болезнью затронута паращитовидная железа, симптомы эндокринного заболевания у женщин проявляются раньше и чаще. Особенно характерна эта статистическая закономерность после пятидесяти лет.

Болезнь поражает обычно не все островки паращитовидных желез, на интенсивность симптомов это не влияет. Вышедшая из-под контроля одна маленькая железа вносит диссонанс в работу всего комплекса.

Причины диагностических ошибок

Лечащий врач традиционно обращает внимание на жалобы его профиля. Обследует, находит нарушения. Ставит диагноз, выписывает положенные при выявленной патологии препараты. А они эффекта – не дают. Меняет на другие. Картина та же. Так – до бесконечности. Врач при этом – не один. Каждый лечит отдельный орган или систему в сегменте, где он – профи. Побочный эффект узкой специализации. И каждый выпишет по пять – шесть лекарств. А лечение паращитовидной железы, породившей массу отклонений в здоровье, не проводится. Диагностика неполная, симптоматическая. Не выявлен корень проблемы.

Беда медицины (а больше – пациентов) в обилии «новейших» наименований чудо-средств. Врачи не успевают переваривать объем данных в аннотациях сведений. Порой не учитывают несовместимость очередной панацеи с предыдущими. Сопутствующие заболевания тоже интересуют не всех.

Пациент пытается (или не пытается) что-то прочесть и понять. Сложно – тогда рискует (врач же – знает!) и – лечится. Вот тут важно самому учесть некоторые моменты:

Легче – становится?
Присутствует ли в перечне диагнозов сочетание (хотя бы частичное) – перечисленных в разделе «Симптоматика»?
Заболевший человек – женщина?
Эндокринные нарушения (любые) – имеются?

Если облегчения нет, а на остальные вопросы ответ – «да», все это рассказать нужно – эндокринологу. Причина такого набора болезней, особенно у женщин, может оказаться общей: патология паращитовидных желез. Конкретно – гиперпаратиреоз, повышенное продуцирование паратирина (паратгормон называют и так). Мужчины не застрахованы, гиперпартериозом болеют тоже, но их защитные барьеры в этом случае – сильней. Своевременная диагностика выявляет иногда и у детей это заболевание.

Механизм регулирования уровня кальция

В норме природой все отлажено мудро. «Упал» кальций – железы получают команду увеличить секрецию паратирина.

Паратгормон – охранник организма. Чтобы соблюсти баланс, не допустить сбоев органов и функций, он добудет кальций, выровняет его количество до нормы. Ради равновесия гормон притормозит отдачу элемента костям. Даже организует обратный процесс – из костей в кровь нужный процент обратно поступит.

Паратиреоидные железы через рецепторы связаны с кровью, «знают», сколько там кальция. Мало – срочно выравнивают ситуацию через выброс паратеритроидного гормона. Достаточно – синтез его останавливают.

Такой механизм ущерба костной системе не наносит. Кратковременное периодическое воздействие паратирина на нее кости не ослабляет. Напротив: это стимулирует костеобразование, т.е. укрепляет костный аппарат. Гомеостаз кальция отлажен, если нет заболевания паращитовидных желез.

Как развивается гиперпаратиреоз

Синтезируется паратиреоидный гормон сложными путями, но выделяют его околощитовидные железы. От правильной их работы зависит гомеостаз (постоянство содержания) кальция в кровяном русле. Когда элемента там уже много, а паратгормон продолжает стимулировать дальнейшее увеличение, говорят о гиперпаратиреозе. Костная ткань размягчается, плотность ее уменьшается. Формируется остеопороз.

Эндокринологи относят это поражение околощитовидных желез преимущественно к опухолевым. Образуется доброкачественная аденома, железа увеличивает выделение ПТГ (паратгормона). Реже среди заболеваний опухолевой природы ПЩЖ (паращитовидной железы) встречается – рак.

При любом количестве ПЩЖ, а их бывает до 12 пар, независимо от их отдаленности, работают они в системе, взаимосвязано. Если вразнос пошла одна, другие, оставаясь здоровыми, реагируют. Перестают продуцировать гормон, пытаясь удержать равновесие. Возникает дисфункция паращитовидных желез. Но положения она не спасает.

Болезнь может зависеть не от внутренних – от внешних причин. Повреждение ПЩЖ при операции на железе щитовидной – провоцирующий гиперпаратиреоз фактор. Травма шеи вызывает иногда воспаление, отек паратиреоидной железы, это тоже риск.

После удаления соседней, щитовидной, железы, даже если паращитовидные уцелели, может развиться отек, сдавливание их. Результат – искажение функций, возможное развитие недугов.

Виды гиперпаратиреоза

Различают гиперпаратиреоз первичный и вторичный. При первичном – кровь перенасыщена кальцием. Гиперпаратиреоз нередко сочетается с опухолевыми процессами щитовидной железы, надпочечников.

Вторичный – ответ на недостаточность кальция. Если она затянулась, это стимулирует паращитовидную железу усиленно продуцировать паратгормон. В развитии этой формы болезни сказывается дефицит витамина D. Нарушенное усвоение кальция из пищи тоже может быть причиной вторичного гиперпаратиреоза.

Встречаются еще третичный и четвертая форма – псевдогиперпаратериоз. Третичный вызван затянувшимся нелеченым вторичным. Околощитовидные железы увеличиваются и продуцируют избыток паратиреоидного гормона. Либо образуется аденома – последствия те же.

Если паратгормон вырабатывается смещенными опухолями нетипичной локализации – это псевдогиперпаратериоз.

Запущенная болезнь заметна визуально. На шее прощупывается аденома – опухоль, зрительно похожая на отек.

Почему женщины заболевают гиперпаратиреозом – чаще?

Эндокринная система – сложный механизм выработки необходимых человеку гормонов. Строго определенная концентрация каждого – необходимое условие правильного функционирования организма. Баланс гормонов всегда «на весах», может колебаться.

Женский организм устроен так, что весы эти колеблются часто. Периоды гормональных всплесков:

Подростковый – идет перестройка, половое созревание.
Беременность – полностью меняется гормональный фон. За 9 месяцев изменения эти случаются неоднократно. Каждая неделя требует перемен: ребенок развивается. Для формирования плода на разных сроках нужны разные вещества, это касается и гормональной сферы. Эндокринные железы трудятся. Иногда – на пределе.
Роды. Очередная перемена баланса гормонов. Подготовка к родам, собственно роды, послеродовая инволюция репродуктивных органов – все под гормональным контролем.
Период вскармливания. Синтез гормонов для лактации.
Гормоны женщины «играют» даже в другие временные отрезки. Ежемесячно эндокринная система обеспечивает овуляцию – весь репродуктивный период (по возрасту).
Климакс – непростой этап, очередная встряска эндокринной системы. Это длится годы. Процесс закономерный, не болезнь. Но вероятность заболеваний разного плана в климактерический период повышена. Нередко проявление скрытых нарушений.

Составляющие эндокринной системы выполняют отдельные, присущие им, задачи. Но это – система, и нагрузку несет она – вся. Всю эту синусоиду – колебания уровня гормонов – проходят и паратиреоидные железы. Патология паращитовидных желез женщины нередко обусловлена именно этой нестабильностью, частой перегрузкой всей системы.

Диагностические исследования

Эндокринолог назначит обследования, диагностика включает:

Анализ крови для уточнения количественного наличия кальция в ней. Это исследование проводят минимум дважды: единичный результат недостоверен.
Определение содержания фосфора.
Анализ мочи на уровень кальция и фосфатов.
Количественное определение на паратгормон в сыворотке крови. Превышение нормы – важный диагностический признак.
Грамотный врач назначит и консультацию онколога: злокачественные опухоли (даже отдаленных эндокринных органов) – частая причина гиперпаратиреоза.
Рентгенографию – выявление плотности и состояния костной системы.
При необходимости – МРТ.
Сцинтиграфию назначают как диагностически информативное обследование с малым облучением. Противопоказаний метод почти не имеет.

Методика лечения

Современный подход к лечению, точная диагностика, позволяют вылечить заболевание во многих случаях. Или перевести в стадию ремиссии. Главное, обнаружить недуг вовремя.

Лечение хирургическое, если противопоказаний нет, возможно полное выздоровление. Оставшиеся здоровые железы компенсируют работу удаленной.

При позднем выявлении проблемы пациент имеет уже немалый набор осложнений – заболеваний почек, сердца, других органов. Это нередко делает операцию невозможной, потому важна своевременная постановка диагноза. Пока сорвавшийся с цепи гормон не стал неуправляемым, исцеление возможно. Упущенное время вынудит назначать поддерживающее лечение, но не даст убрать болезнь.

Когда хирургия противопоказана, лечение запущенных заболеваний эндокринных паращитовидных желез проводит эндокринолог – консервативно.

Профилактика

Подстраховаться ото всего сразу не может никто. Поэтому защитить целенаправленно паратиреоидные железы вряд ли возможно. Но поддержание общего фона здоровья на приличном уровне укрепляет и каждую систему, дает шанс избежать неприятностей.

«Движение – это жизнь» – девиз неустаревающий. Позвольте себе жизнь в движении. Доказано: здоровый спортсмен на второй день экспериментальной «лежки» теряет значительный процент мышечной ткани. Начинают пробуксовывать все процессы, отлаженные годами. Никакие железы не компенсируют лень или вынужденное бездействие.

Профилактические меры от любых нарушений:

Разумное движение (минимальный комплекс упражнений);
Рациональное питание;
Достаточный сон;
Положительные эмоции;
Отсутствие вредных привычек.

Если обнаружили затяжное недомогание с подозрением на неполадки кальциевого баланса – посетите врача. Это тоже профилактика: раннее выявление дисбаланса поможет скорректировать его быстро и надежно.

Природу эндокринных сбоев паратиреоидных желез знают специалисты, население осведомлено – мало. Про паращитовидные железы слышали не все.

Человеку плохо, он интуитивно выбирает специализацию врача. Благо (благо ли?) платные клиники направлений не спрашивают. Годами пациент может собирать результаты обследований, а выхода не увидеть. Алгоритм несложен:

Найти грамотного терапевта.
Показать результаты обследований, попросить профессиональный совет.
Получить адресное направление. Не наугад: к нужному врачу.

Если первый пункт выбран ответственно, то с гиперпаратиреозом пациент перенаправляется к эндокринологу. Там найдется решение его «неразрешимых» проблем.

паратгормона . Повышенная выработка гормона является следствием гиперплазии желез , что в свою очередь ведет к нарушению фосфорно-кальциевого обмена. Так происходит усиленное выведение фосфора и кальция из скелета, повышение остео кластических процессов и избыточное поступление их в больших количествах в кровь.

Одновременное увеличенное выделение фосфора, а также снижения канальцевой реабсорбции приводит к возникновению гипофосфатемии и гиперфосфатурии , при этом, в костной ткани появляются признаки и остеомаляции . Чаще все, в 2-3 раза больше, чем мужчин, болезнь поражает женщин в возрасте от 25 и до 50 лет.

Причиной возникновения гиперпаратиреоза являются опухоль паращитовидных желез.

В зависимости от причины возникновения гиперпаратиреоз разделяют на следующие виды:

Первичный появляется как следствие образования аденомы паращитовидных желез в подавляющем большинстве случаев заболевания. И только в одном из десяти случаев заболеваний причиной является возникновение карциномы или гиперплазии, разрастание и увеличение нормальных клеток железы.
Вторичный гиперпаратиреоз — происходит усиление функции, патологическое разрастание и увеличение желез, длительное пониженное содержание кальция при одновременном повышенном содержании фосфатов в крови. Наблюдается увеличение выработки паратгормона при хронической почечной недостаточности.
Третичный — наблюдается развитие доброкачественных опухолей паращитовидных желез, а также повышенная выработка паратгормона из-за длительного вторичного гиперпаратиреоза.
Псевдогиперпаратиреоз – наблюдается выработка паратгормона опухолями, которые возникли не из клеток паращитовидных желез.

По степени выраженности болезнь делится на

манифестную форму.
малосимптомную (мягкую) форму.
бессимптомную форму.

Кроме того, по степени заболевания болезнь делится на костную , почечную , висцеральную и смешанную формы.

Симптомы гиперпаратиреоза

Опасность заболевания в том, что оно может протекать без симптомов и обнаружение или диагностика гиперпаратиреоза происходит случайно, при обследовании. На ранних стадиях заболевания у больного появляется быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, трудности при ходьбе, а особенно, при подъеме вверх по лестнице, характерная переваливающаяся «утиная» походка.

Больные испытывают эмоциональную неуравновешенность, обидчивость и тревожность, ухудшается память, появляется депрессия. Кожа приобретает землисто-серый цвет. В пожилом возрасте могут появляться различные .

В дальнейшем развиваются признаки поражения различных внутренних органов – , желчнокаменная болезнь, остеопороз и др.

Поздняя стадия костного гиперпаратиреоза характеризуется размягчением и искривлением костей, появлением рассеянных болей в костях рук или ног, в позвоночнике. Обычные движения могут привести к костным переломам, которые малоболезненные, но медленно срастаются, при этом, иногда образовывается ложные суставы.

Из-за деформирующегося скелета , пациент может даже стать ниже ростом. При остеопорозе челюстей у больного расшатываются или выпадают здоровые зубы. На шее при прощупывается большая в области паращитовидных желез. На конечностях появляются видимые периартикулярные кальцинаты .

При висцеропатическом гиперпаратиреозе наблюдается тошнота, рвота, резкое снижение веса. Больные жалуются на потерю , желудочные боли, метеоризм. При обследовании обнаруживается появление пептических язв с , а также различные признаки поражения поджелудочной железы и желчного пузыря, развивается полиурия и симптомы почечной недостаточности. Нарушается питание органов и тканей, высокая концентрация кальция в крови вызывает поражение сосудов сердца, повышение артериального давления, . При кальцификации глазной конъюнктивы наблюдается, так называемый, синдром «красного глаза».

При почечной форме основные симптомы гиперпаратиреоза: полиурия и щелочная реакция мочи. Возможно развитие двустороннего нефрокапьциноза , что, в свою очередь, может привести к и уремии . Больного беспокоит повышенное давление, приступы почечной колики, диспепсические расстройства. Появляется язва двенадцатиперстной кишки или желудка, возможна перфорация стенки желудка и кишечника. Часто возможен хронический , образование камней в желчном пузыре.

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностика заболевания проводится на основании анализов крови, определяющих кальция и фосфора в организме и анализа мочи.

При обнаружении высокого уровня кальция проводится другие анализы и исследования: ультразвуковое исследование, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, которые позволяют выявить остеопороз, патологические язвы желудочно-кишечного тракта, кистозные изменения костей и другие изменения. Сцинтиграфия паращитовидных желез выявляет локализацию расположения желез и их аномалию.

При вторичном гиперпаратиреозе проводится диагностирование определяющего заболевания.

Доктора

Лечение гиперпаратиреоза

Лечение болезни проводится комплексно в сочетании консервативной терапии медикаментозными препаратами и операционной хирургии. Перед операцией проводится консервативное лечение, целью которого ставится снижение уровня Са в крови .

Оперативным путем удаляются злокачественные опухоли паращитовидных желез, затем проводится лучевая терапия.

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен при своевременно проведённой диагностике гиперпаратиреоза и адекватном хирургическом лечении. Полное восстановление трудоспособности зависит от степени пораженности костной ткани. Если лечение гиперпаратиреоза начато на ранней стадии, больной восстанавливается в течении, максимум, полугода. В средне-тяжелых случаях восстановление длится в течение 2 лет. В запущенных случаях вероятна инвалидность.

Менее благоприятный прогноз при почечных формах гиперпаратиреоза и полностью зависит от степени почек до оперативного вмешательства. Без операции — инвалидность и летальный исход по причине прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности.

При гиперкальциемическом кризе прогноз зависит от своевременности лечения, летальность составляет 32 %.

Список источников

Эндокринология. Под ред. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
Патофизиология эндокринной системы / под ред. Н.А. Смирнова. - М.: Бином, 2009;
Эндокринология / Дедов И.И. и др. М.: Медицина, 2007.

– эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза. Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Общие сведения

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.

биохимическая стадия;
бессимптомная стадия ("немая" форма).

II. Клинический первичный гиперпаратиреоз . В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

костную форму (паратиреоидная остеодистрофия , или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза .
висцеропатическую форму:

почечную - с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики , развитием почечной недостаточности ;
желудочно-кишечную форму - с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки , холецистита , панкреатита ;

смешанную форму.

III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза , рак щитовидной железы , феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы , бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль , возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому .

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия .

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления , возникновению приступов стенокардии . При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза .

Осложнения гиперпаратиреоза

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой). Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов. Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания , коматозное состояние. Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы , кровотечения, перфорации пептических язв.

Диагностика гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога , обследование пациента и трактовка полученных результатов:

общего анализа мочи

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5-8 нг/мл и выше при норме 0,15-1 нг/мл).

ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах - в области щитовидной железы.

рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия . При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте. КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Лечение гиперпаратиреоза

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами. Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция , заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям. До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно - изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности - фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия , также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях - соли Ca внутривенно).

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения. Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани. При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 - 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе. Без хирургического вмешательства пациенты, обычно, становятся инвалидами и умирают от прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности. При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз - болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.

Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз — это заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.

Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.

Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.

Статистика

В настоящее время первичный гиперпаратиреоз - одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2-3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20-200 новых наблюдений на 100 000 населения.

В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей - 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. - 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.

Первичный гиперпаратиреоз

Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).

Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы. Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма. Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).

Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

почечный рахит,
хроническая почечная недостаточность,
первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Классификация

Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:

Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).

Симптомы гиперпаратиреоза, фото

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
слабость в мышцах, атрофия их;
кисты в области костей;
при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.

2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.

3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).

4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:

симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
хронический панкреатит;
кальциноз клеток поджелудочной железы;
образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.

6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.

7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.

8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.

Диагностика

Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:

наличию характерных для данного заболевания симптомов;
рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25-2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200-400 мг. в сутки). Содержание фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче - повышено.
УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операция - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
при обнаружении прогрессивного остеопороза;
если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным;
если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

Гиперкальциемический криз

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
появляется лихорадка;
беспокоит кожный зуд;
повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.

Прогноз

При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.

В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.

Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.