Детский церебральный паралич. История болезни по неврологии.Боковой амиотрофический склероз,шейно-грудная форма. Спастический тетрапарез
Понятие о ДЦП (детский церебральный паралич). История изучения
Детский церебральный паралич тяжелое заболевание головного мозга, проявляющееся в различных психомоторных нарушениях при ведущем двигательном дефекте.
Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу двигательных расстройств, возникающих при поражении двигательных систем головного мозга и проявляющихся в недостатке или отсутствии контроля со стороны нервной системы за функциями мышц.
При ДЦП имеет место раннее, обычно внутриутробное повреждение или недоразвитие мозга. Причины этих нарушений могут быть разными:
- - различные хронические заболевания будущей матери;
- - перенесенные матерью инфекционные, особенно вирусные заболевания, интоксикации;
- - несовместимость матери и плода по резусфактору или групповой принадлежности;
- - ушиба во время беременности и др.
Предрасполагающими факторами могут быть – недоношенность или переношенность плода.
В отдельных случаях причиной ДЦП могут быть:
- - акушерский травматизм;
- - затяжные роды с обвитием пуповины вокруг шейки плода, что приводит к повреждению нервных клеток головного мозга ребенка в связи с недостатком кислорода;
- - иногда ДЦП возникает после рождения в возрасте до одного года в результате инфекционных болезней, осложняющихся энцефалитом (воспалением мозгового вещества), после тяжелых ушибов головы. ДЦП, как правило, не является наследственным заболеванием.
Термин ДЦП существует уже более столетия, сама болезнь вероятно существовала и без названия не протяжении всей истории человечества. Однако, несмотря на свою долгую историю, до настоящего времени нет единства во взглядах на эту проблему.
Наряду с обобщенным термином ДЦП в клинической практике иногда используется термин болезнь Литтля. Такое название было предложено в честь британского хирурга- ортопеда Уильяма Джона Литтля (Wіllіam John Lіttle), который в середине ХІХ столетия первым установил причинную связь между осложнениями во время родов и нарушениями умственного и физического развития детей после рождения. Его взгляды были подытожены в статье «О влиянии патологических и трудных родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние детей, в особенности относительно деформаций". Эта статья, адресованная акушерскому обществу Великобритании, наиболее часто цитируется в книгах и статьях о церебральных параличах.
Уильям Джон Литтль (William John Little, 1810-1894), британский ортопед, впервые установивший причинную связь между осложнениями при родах и нарушениями умственного и физического развития ребенка. Работы Литтля привлекли внимание его современников. Отвечая своим оппонентам, Литтль не утверждал своего первенства в описании неврологических последствий патологических родов. Не найдя информации по этому поводу в английской медицинской литературе, он цитировал Уильяма Шекспира. По мнению Литтля, в описании Ричарда ІІІ явно угадываются деформации, возникшие вследствие недоношенности и возможно, осложнений во время родов. Шекспир вкладывает в уста трагической личности английского короля такие слова:
«Я, у кого ни роста, ни осанки, Кому взамен мошенница природаВсучила хромоту и кривобокость;Я, сделанный небрежно, кое-какИ в мир живых отправленный до срокаТаким уродливым, таким увечным, Что лают псы, когда я прохожу …»
Подобные двигетальные нарушения назывались болезнью Литтля до тех тор, пока канадский врач Уильям Ослер в 1889 году не предложил использовать термин церебральные параличи. В обширной монографии «Церебральные параличи у детей» он также отметил связь между трудными родами и поражениями нервной системы у детей
Уильям Ослер (William Osler) (1849-1919), знаменитый канадский ортопед. Работая в университете им. Джона Хопкинса, написал книгу „Церебральные параличи у детей” Детский церебральный паралич как отдельную нозологическую форму, объединяющую разнообразные моторные нарушения церебрального происхождения‚ первым выделил известный венский невропатолог, а впоследствии – выдающийся психиатр и психолог Зигмунд Фрейд.
Зигмунд Фрейд (Sigmund Freud‚ 1856 -1939) полное имя Сигизмунд Шломо Фрейд, австрийский врач, основоположник психоанализа
Во всех предыдущих публикациях XIX века, посвященных моторным нарушениям у детей‚ термин ”церебральный паралич” если и использовался, то лишь в комбинации с другими терминами (например, ”церебральный родовой паралич”). Тем не менее, ежедневная клиническая практика второй половины XIX столетия нуждалась в конкретизации терминологии. В своей монографии Фрейд пишет, что термин ”детские церебральные параличи” объединяет «те патологические состояния, которые уже давно известны, и в которых над параличом преобладает мышечная ригидность или спонтанные мышечные подергивания». Фрейдовская классификация и трактовка детского церебрального паралича была более широкой, чем последующие формулировки других авторов. Он предлагал применять этот термин даже в случаях полного отсутствия паралича, например при эпилепсии или задержке умственного развития. Эта трактовка ДЦП намного ближе к концепции раннего «повреждения мозга», сформулированного значительно позднее. Возможно‚ Фрейд предложил объединить разные моторные нарушения у детей в одну нозологическую группу потому, что он не смог найти другого пути упорядочить эту область детской неврологии. Вначале он изучал церебральные гемиплегии. Затем все другие моторные поражения объединил в одну группу, которую назвал церебральными диплегиями, понимая под этим термином поражение обеих половин тела. В этой группе были выделены четыре разновидности: 1) общая церебральная ригидность; 2) параплегическая ригидность; 3) билатеральная гемиплегия и 4) общая хорея и билатеральный атетоз. Позднее все эти разные моторные нарушения Фрейд объединил в одну нозологическую единицу – детский церебральный паралич. В ХХ столетии отсутствие консенсуса в определении нозологии усложняло проведение научных исследований. Все более очевидной для специалистов становилась необходимость формирования общего взгляда на ДЦП. Одни исследователи трактовали ДЦП как единую клиническую нозологию, другие – как перечисление похожих синдромов.
Одной из инициатив, направленных на обобщение и дальнейшее развитие современных взглядов на церебральные параличи, было создание по инициативе Рональда МакКейса (Ronald MacKeith) и Пола Полани (Paul Polani) в 1957 году Клуба Литтля. Через два года своей работы они опубликовали Меморандум по терминологии и классификации церебральных параличей. Согласно определению Клуба Литтля‚ церебральный паралич – это непрогрессирующее поражение мозга которое появляется в ранние годы жизни нарушениями движений и положения тела. Эти нарушения, возникающие в результате нарушения развития мозга‚ являются непрогрессирующими, но изменяемыми.
В дальнейшем учеными разных стран мира предлагались различные трактовки этого понятия. Ведущий советский специалист по проблеме церебральных параличей, руководитель крупнейшего центра лечения больных ДЦП в Москве, проф К.А. Семенова предлагает такое определение. ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Созвучным было определение ДЦП, предложенное академиком Левоном Бадаляном. По его мнению, термин «церебральные параличи объединяет группу синдромов, возникших в результате недоразвития или повреждения мозга в пренатальный, интранатальный и ранний постнатальный период. Поражение мозга проявляется нарушением мышечного тонуса и координации движений, неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.
Важной вехой в становлении взглядов на детский церебральный паралич было проведение в июле 2004 года в Мериленде (США) Международного семинара по определению и классификации церебральных параличей. Участники семинара подтвердили важность этой нозологической формы и подчеркнули, что ДЦП является не этиологическим диагнозом, а клиническим описательным термином. Результаты работы семинара были опубликованы в статье «Предложение по определению и классификации церебрального паралича». Авторы предложили следующее определение: «Термин детский церебральный паралич (ДЦП) обозначает группу нарушений развития движений и положения тела, вызывающих ограничения активности, которые вызваны непрогрессирующим поражением развивающегося мозга плода или ребенка. Моторные нарушения при церебральных параличах часто сопровождаются дефектами чувствительности, когнитивных и коммуникативных функций, перцепции и/или поведенческими и/или судорожными нарушениями».
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Другой вид детского церебрального паралича (G80.8)
Общая информация
Краткое описание
Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа синдромов, которые являются следствием повреждений головного мозга, возникших в перинатальном периоде.
Характерная особенность ДЦП - разнообразные двигательные нарушения, которые проявляются параличами, дискоординацией движений, часто сочетаются с различными расстройствами речи, психики, иногда эпилептическими припадками.
ДЦП - полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое может возникнуть в период внутриутробного его формирования, в период родов и новорожденности, а также в постнатальном периоде. ДЦП является самой распространенной причиной детской инвалидности (30-70%), среди которых на первом месте - заболевания нервной системы. В большинстве случаев физическое состояние больных улучшается, но сохраняются ограничения деятельности: снижение возможности передвижения, нарушения речи и другие.
По данным литературы, частота ДЦП в популяции составляет 2 на 1000 новорожденных; по данным Л. О. Бадалян (1987) - от 3-х до 6-ти случаев на 1000 родившихся. Основные причины ДЦП связаны с процессами развития беременности и родовым актом (перинатальный период): хронические заболевания матери, инфекционные заболевания, прием лекарств во время беременности, преждевременные роды, затяжная родовая деятельность, гемолитическая болезнь новорожденного, обвитие пуповины и другие.
Протокол "Детский церебральный паралич"
Код по МКБ-10:
G 80.0 Спастический церебральный паралич
Врожденный спастический (церебральный)
G 80.1 Спастическая диплегия
G 80.2 Детская гемиплегия
Классификация
Классификация
G 80 Детский церебральный паралич.
Включена: болезнь Литтла.
Исключена: наследственная спастическая параплегия.
G 80.0 Спастический церебральный паралич.
Врожденный спастический паралич (церебральный)
G 80.1 Спастическая диплегия.
G 80.2 Детская гемиплегия.
G 80.3 Дискинетический церебральный паралич.
G 80.8 Другой вид детского церебрального паралича.
Смешанные синдромы церебрального паралича.
G 80.9 Детский церебральный паралич неуточненный.
Классификация детского церебрального паралича (К. А. Семенова и др. 1974)
1. Двойная спастическая гемиплегия.
2. Спастическая диплегия.
3. Гемипарез.
4. Гиперкинетическая форма с подформами: двойной атетоз, атетозный баллизм, хореатетозная форма, хореический гиперкинез.
5. Атонически-астатическая форма.
По тяжести поражения: легкая, средней тяжести, тяжелая форма.
Период:
Ранний восстановительный;
Поздний восстановительный;
Резидуальный период.
Диагностика
Жалобы на задержку в психоречевом и моторном развитии, двигательные нарушения, непроизвольные движения в конечностях, приступы судорог.
В анамнезе - перинатальная патология (недоношенность, асфиксия в родах, родовые травмы, затянувшаяся конъюгационная желтуха, внутриутробные инфекции и т.д.), перенесенные нейроинфекции, ОНМК, ЧМТ в раннем детском возрасте.
Физикальные обследования: двигательные расстройства - парезы, параличи, контрактуры и тугоподвижность в суставах, гиперкинезы, задержка в психо-речевом развитии, интеллектуальная недостаточность, эпилептические приступы, псевдобульбарные нарушения (нарушение глотания, жевания), патология со стороны органов зрения (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нистагм).
Для спастической формы ДЦП характерно:
Повышение мышечного тонуса по центральному типу;
Высокие сухожильные рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, клонусы стоп и надколенника;
Патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. Среди них наиболее постоянно выявляется рефлекс Бабинского.
Для гиперкинетической формы ДЦП характерно: гиперкинезы - хореические, атетоидные, хореоатетоидные, двойной атетоз, торсионная дистония.
В возрасте 2-3 месяцев появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений, при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете; сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями - потоотделением, покраснением кожи и тахикардией.
Сухожильные рефлексы у большинства больных обычной живности или несколько оживлены, патологические рефлексы не выявляются.
Гиперкинезы в мышцах языка появляются в возрасте 2-3 месяцев жизни, раньше, чем гиперкинезы в мышцах туловища - они появляются в 4-6 месяцев и с возрастом становятся более выраженными. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Речевые расстройства носят гиперкинетический характер - дизартрия. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП.
Для атонически-астатической формы ДЦП характерно:
1. Мышечный тонус резко снижен. На фоне общей мышечной гипотонии тонус в верхних конечностях выше, чем в нижних конечностях, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней.
2. Сухожильные рефлексы высокие, патологические рефлексы отсутствуют.
3. Рекурвация в коленных суставах, плосковальгусные стопы.
4. В психической сфере у 87-90% больных наблюдается выраженное снижение интеллекта, нарушения речи носят мозжечковый характер.
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
4. ИФА на токсоплазмоз, цитомегаловирус - по показаниям.
5. Определение ТТГ - по показаниям.
Инструментальные исследования:
1. Компьютерная томография (КТ) головного мозга: наблюдается различный атрофический процесс - расширение боковых желудочков, субарахноидальных пространств, кортикальная атрофия, порэнцефалические кисты и другая органическая патология.
2. Электроэнцефалография (ЭЭГ) - выявляется общая дезорганизация ритма, низковольтная ЭЭГ, пики, гипсаритмия, генерализованная пароксизмальная активность.
3. ЭМГ - по показаниям.
4. МРТ головного мозга - по показаниям.
5. Нейросонография - с целью исключения внутренней гидроцефалии.
6. Окулист - исследование глазного дна выявляет расширение вен, сужение артерий. В ряде случаев обнаруживают врожденную атрофию зрительного нерва, косоглазие.
Показания для консультаций специалистов:
1. Логопед - выявление речевых расстройств и их коррекция.
2. Психолог - для уточнения психических расстройств и их коррекции.
3. Ортопед - выявление контрактур, решение вопроса об оперативном лечении.
4. Протезист - для оказания ортопедической помощи.
5. Окулист - осмотр глазного дна, выявление и коррекция глазной патологии.
6. Нейрохирург - с целью исключения нейрохирургической патологии.
7. Врач ЛФК - назначение индивидуальных занятий, укладок.
8. Физиотерапевт - для назначения физиотерапевтических процедур.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Логопед.
4. Психолог.
5. Окулист.
6. Ортопед.
7. Протезист.
9. Врач ЛФК.
10. Физиотерапевт.
11. Компьютерная томография головного мозга.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Нейросонография.
2. Нейрохирург.
3. МРТ головного мозга.
4. ИФА на токсоплазмоз.
5. ИФА на цитомегаловирус.
6. Инфекционист.
8. Кардиолог.
9. УЗИ органов брюшной полости.
10. Генетик.
11. Эндокринолог.
Дифференциальный диагноз
|
Нозология |
Начало заболевания |
Характерные симптомы |
Биохимические исследования крови, инструментальные данные, критерии диагностики |
|
Врожденная миопатия |
С рождения |
Диффузная мышечная гипотония, гипорефлексия. Миопатический симптомокомплекс, задержка моторного развития, костно-суставные деформации |
ЭМГ - первично-мышечный характер изменений. Повышенное содержание КФК |
|
Лейкодистрофия |
Отсутствие нарушений в период новорожденности |
Двигательные расстройства, мышечная гипо-, затем гипертония, атаксия. Прогрессирующее течение, судороги, спастические параличи, парезы, нарастающее снижение интеллекта, гиперкинезы |
КТ головного мозга: обширные двусторонние очаги пониженной плотности |
|
Мукополисахаридозы |
Отсутствие нарушений в периоде новорожденности |
Характерный внешний вид больного: гротескные черты лица, вдавленная переносица, толстые губы, низкий рост. Задержка развития нервно-психических статических функций, недоразвитие речи |
Присутствие в моче кислых мукополисахаридов |
|
Спинальная мышечная амиотрофия Верднига-Гоффманна |
С рождения или с 5-6 месячного возраста |
Генерализованная гипотония, гипо- арефлексия, фасцикуляции в мышцах спины, проксимальных отделов конечностей. |
Прогрессирующее течение. ЭМГ с мышц конечностей - денервационный тип |
|
Врожденный гипотиреоз |
Первые симптомы могут появиться уже в родильном доме (приступы остановки дыхания, желтуха), но чаще развиваются в первые месяцы жизни |
Специфический внешний вид больного: небольшой рост, короткие конечности, кисти и стопы широкие, запавшая переносица, отечные веки, большой язык, кожа сухая, волосы ломкие. Задержка психомоторного развития, диффузная мышечная гипотония. Как правило, отмечаются запоры, брадикардия. Очень характерен желтовато-землистый цвет кожи |
Аплазия или недостаточность функции щитовидной железы. Задержка появления ядер окостенения |
|
Атаксия-телеангиоэктазия Луи-Бар |
Отсутствие нарушений в период новорожденности. Начало заболевания 1-2 года |
Атаксия, гиперкинезы, снижение интеллекта, телеангиоэктазии, пигментные пятна, часто - патология легких |
Атрофия червя и полушарий мозжечка, высокий уровень сывороточного α-фенопротеина |
|
Фенилкетоурия |
Дети рождаются здоровыми, заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста: приостановление в психо-речевом и моторном развитии |
Заболевание проявляется с 3-6 месячного возраста осветлением волос, радужки, затхлым специфическим запахом мочи и пота, прекращением или замедлением моторного и психического развития; появляются судороги - до 1 года чаще инфантильные спазмы, позже их сменяют тонико-клонические приступы |
Повышение фенилаланина в крови, положительная проба Фелинга |
|
Синдром Ретта |
До 1 года психоречевое развитие соответствует возрасту, затем постепенная утрата ранее приобретенных навыков. В анте- и перинатальный период развития, а также в первое полугодие жизни развитие детей часто расценивается как нормальное |
Возраст, в котором впервые отмечаются отклонения в развитии детей, колеблется от 4 месяцев до 2,5 лет; чаще всего от 6 месяцев до 1,5 лет. Первые признаки болезни включают замедление психомоторного развития ребенка и темпов роста головы, потерю интереса к играм, диффузную мышечную гипотонию. Важным симптомом является потеря контакта с окружающими, что часто ошибочно интерпретируется как аутизм. Диагноз считается предварительным до двух-, пятилетнего возраста |
Диагностические критерии синдрома Ретта (по Trevathan et al., 1998) включают необходимые критерии, среди которых нормальные пренатальный и перинатальный периоды, нормальная окружность головы при рождении с последующим замедлением роста головы между 5 месяцами и 4 годами; потеря приобретенных целенаправленных движений рук в возрасте от 6 до 30 месяцев, связанная по времени с нарушением общения; глубокое повреждение экспрессивной и импрессивной речи и грубая задержка психомоторного развития; стереотипные движения рук, напоминающие выжимание, стискивание, хлопки, «мытье рук», потирание, появляющиеся после потери целенаправленных движений рук; нарушения походки (апраксии и атаксии), выявляющиеся в возрасте 1 - 4 лет |
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Тактика лечения
Исключительно важно заподозрить или поставить диагноз на первом году жизни, так как головной мозг ребенка имеет огромный потенциал для компенсации полученного повреждения. Мозг ребенка чрезвычайно пластичен, поэтому необходимо пытаться стимулировать его восстановительные возможности. В комплексное лечение ДЦП включаются медикаментозные средства, ЛФК, ортопедическая помощь, различные виды массажа, рефлексотерапия, физиотерапевтические процедуры, занятия с логопедом и психологом. Восстановительная терапия наиболее эффективна у больных в раннем восстановительном периоде, чем раньше начать предупреждение или снижение развития патологических явлений, тем больше будет эффект лечебных мероприятий.
Основные принципы лечения ДЦП в восстановительном периоде:
1. С помощью медикаментозных средств уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц. Борьба с задержкой тонических рефлексов и патологического тонуса мышц.
2. Добиться формирования вертикального положения ребенка, его передвижений и ручных манипуляций, воспитания навыка стояния, передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов.
3. Улучшение общей подвижности и координации движений.
4. Содействие нормализации подвижности в суставах и работоспособности мышц, устранение контрактур суставов.
5. Обучение и тренировка опороспособности и равновесия.
6. Стимуляция познавательного и психо-речевого развития, психического развития и воспитание правильной речи.
7. Обучение жизненно необходимым, прикладным, трудовым навыкам, воспитание навыков самообслуживания.
Цель лечения:
Улучшение двигательной и психо-речевой активности;
Профилактика патологических поз и контрактур;
Приобретение навыков самообслуживания;
Социальная адаптация, появление мотиваций;
Купирование приступов судорог.
Немедикаментозное лечение:
1. Массаж общий.
2. ЛФК - индивидуальные и групповые занятия.
3. Физиолечение - озокеритовые аппликации, СМТ, магнитотерапия.
4. Кондуктивная педагогика.
5. Занятия с логопедом, психологом.
6. Иглорефлексотерапия.
7. Костюм «Адели».
8. Иппотерапия.
Медикаментозное лечение
Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда - нейропротекторы, с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу. Большинство ноотропных препаратов, в связи с их психостимулирующим действием назначают в первую половину дня. Продолжительность курсов лечения ноотропами составляет от одного до двух-трех месяцев.
Церебролизин, ампулы 1 мл в/м, пирацетам, ампулы 5 мл 20%, таблетки 0,2 и 0,4, гинкго-билоба (танакан), таблетки 40 мг, пиритинол гидрохлорид (энцефабол), драже 100 мг, суспензия - 5 мл содержат 80,5 мг пиритинола (соотв.100 мг пиритинола гидрохлорида).
Энцефабол - минимум противопоказаний, разрешен к применению с первого года жизни. Дозирование суспензии (с содержанием в 1 мл 20 мг энцефабола) детям 3-5 лет суточная доза 200-300 мг (12-15 мг массы тела) назначают в 2 приема - утром (после завтрака) и днем (после дневного сна и полдника). Продолжительность курса 6-12 недель, целесообразен длительный прием, при котором повышается работоспособность и способность к обучению, улучшаются высшие психические функции.
Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг, драже-форте 200 мг активного вещества. Нейрометаболический препарат, содержащий исключительно физиологические компоненты. Детям назначается в драже-форте, прием до еды по ½ -1 драже 2-3 раза в день (в зависимости от возраста и выраженности симптомов заболевания), до 17 часов. Продолжительность терапии 1-2 месяца. Инстенон, таблетки (1 таблетка содержит 50 мг этамивана, 20 мг гексобендина, 60 мг этофиллина). Многокомпонентный нейрометаболический препарат. Суточная доза составляет 1,5-2 таблетки, назначается в 2 приема (утром и днем) после еды. Для исключения побочных эффектов рекомендуется постепенное наращивание дозы в течение 5-8 дней. Продолжительность лечения 4-6 недель.
При спастических формах ДЦП
в практике широко используются миоспазмолитики: толперизон, тизанидин, баклофен.
Толперизон (мидокалм) является миорелаксантом центрального действия, обладает мембранстабилизирующей активностью, благодаря чему подавляет формирование и проведение потенциалов действия в гиперстимулированных мотонейронах ствола мозга и в периферических нервах.
Механизм действия связан с угнетающим влиянием на каудальную часть ретикулярной формации, подавлением патологически повышенной спинномозговой рефлекторной активности и воздействием на периферические нервные окончания, а также центральными н-холинолитическими свойствами. Оказывает также вазодилатирующее действие. Это приводит к снижению аномально высокого мышечного тонуса, снижает патологически повышенный мышечный тонус, ригидность мышц, улучшает произвольные активные движения.
Мидокалм подавляет функции активирующих и тормозных ретикулоспинальных путей и тормозит проведение в спинном мозге моно- и полисинаптических рефлексов.
Режим дозировки: детям с 3 мес. до 6 лет мидокалм назначают внутрь в суточной дозе из расчета 5-10 мг/кг (в 3 приема в течение дня); в возрасте 7-14 лет - в суточной дозе 2-4 мг/кг; взрослым по 50 мг - 150 мг (1-3 драже) 3 раза в сутки.
Тизанидин (сирдалуд) - миоспазмолитик центрального действия. Основная точка приложения его действия находится в спинном мозге. Он избирательно подавляет полисинаптические механизмы, отвечающие за повышение мышечного тонуса, главным образом за счет уменьшения выброса возбуждающих аминоксилот из промежуточных нейронов. Препарат не влияет на нервно-мышечную передачу.
Сирдалуд хорошо переносится и эффективен при спастичности церебрального и спинального генеза. Он снижает сопротивление пассивным движениям, уменьшает спазмы и клонические судороги, а также повышает силу произвольных сокращений.
Баклофен - миорелаксант центрального действия; агонист GABA-рецепторов. Угнетает моно- и полисинаптические рефлексы, по-видимому, за счет уменьшения выделения возбуждающих аминокислот (глутамата и аспартата) и терминалей, что происходит в результате стимуляции пресинаптических GABA-рецепторов. На фоне применения препарата повышается двигательная и функциональная активность больных.
Ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин.
Витамины группы В: тиамин бромид, пиридоксин гидрохлорид, цианкобаламид; нейромультивит - специальный комплекс витаминов группы В с направленным нейротропным действием; неуробекс.
Витамины: фолиевая кислота, токоферол, ретинол, эргокальциферрол.
Противосудорожные средства при эпилептическом синдроме: вальпроевая кислота, карбамзазепин, диазепам, клоназепам, топамакс, ламотриджин.
При сочетании ДЦП с гидроцефалией, гипертензионно-гидроцефальном синдроме показано назначение дегидратационных средств: ацетозоламид, фуросемид, одновременно препараты калия: панангин, аспаркам, оротат калия.
При выраженном беспокойстве, синдроме нервно-рефлекторной возбудимости назначаются седативные препараты: ново-пассит, ноофен, микстура с цитралью.
В последние годы при спастических формах ДЦП применятся ботулотоксин с целью уменьшения спастичности отдельных мышечных групп. Механизм действия токсина ботулизма (препарат диспорт) заключается в торможении высвобождения ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Инъекция препарата приводит к расслаблению спастической мышцы.
Основным показанием к назначению диспорта у детей с разными формами ДЦП является эквиноварусная деформация стопы. Введение диспорта технически просто и не сопровождается значимыми побочными реакциями.
Стандартная доза диспорта на одну процедуру составляет 20-30 мг на 1 кг массы тела. Максимально допустимая доза у детей 1000 ед. средняя доза для каждой головки икроножной мышцы составляет 100-150 ед., для камбаловидной и задней большеберцовой мышц - 200 ед.
Техника инъекции: 500 ед. диспорта разводят в 2,5 мл физиологического раствора (т.о. в 1 мл раствора содержится 200 ед. препарата). Раствор вводят в мышцу в одну или две точки. Действие препарата (расслабление спастических мышц) начинает проявляться на 5-7-й день после введения препарата с достижением максимального эффекта к 10-14 дню.
Продолжительность миорелаксанта индивидуальна и варьирует от 3 до 6 мес. после введения. Диспорт следует вводить в комплексную схему как можно раньше, до формирования контрактур суставов.
Профилактические мероприятия:
Предупреждение контрактур, патологических поз;
Профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки, уход за детьми с ДЦП.
Перечень основных медикаментов:
1. Актовегин ампулы по 80 мг, 2 мл
2. Винпоцетин, (кавинтон), таблетки, 5 мг
3. Пирацетам в ампулах по 5 мл 20%
4. Пиридоксин гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%
5. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
6. Церебролизин, ампулы 1 мл
7. Цианокобаламин, ампулы 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Аспаркам, таблетки
3. Ацетозоламид, таблетки 250 мг
4. Баклофен, таблетки 10 мг и 25 мг
5. Вальпроевая кислота, сироп
6. Вальпроевая кислота, таблетки 300 мг и 500 мг
7. Гинго-Билоба, таблетки 40 мг
8. Глицин, таблетки 0,1
9. Гопантеновая кислота, (Пантокальцин), таблетки 0,25
10. Диазепам, ампулы 2 мл 0,5%
11. Диспорт, ампулы 500 ЕД
12. Карбамазепин, таблетки 200 мг
13. Клоназепам, таблетки 2 мг
14. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг, раствор в каплях
15. Ламотриджин, таблетки 25 мг и 50 мг
16. Магне В6, таблетки
17. Нейромидин, таблетки 20 мг
18. Ново-Пассит, таблетки, раствор 100 мл
19. Ноофен, таблетки 0,25
20. Панангин, таблетки
21. Пирацетам, таблетки 0,2
22. Пиритинол, суспензия или таблетки 0,1
23. Тиамин бромид ампулы, 1 мл 5%
24. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2,4 и 6 мг
25. Толпиризон, (мидокалм) ампулы 1 мл, 100 мг
26. Толпиризон, драже 50 мг и 150 мг
27. Топамакс, капсулы 15 мг и 25 мг, таблетки 25 мг
28. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение двигательной и речевой активности.
2. Снижение мышечного тонуса при спастических формах ДЦП.
3. Увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях.
4. Купирование приступов судорог при сопутствующей эпилепсии.
5. Уменьшение гиперкинезов.
6. Приобретение навыков самообслуживания.
7. Пополнение активного и пассивного запаса слов.
8. Улучшение эмоционального и психического тонуса ребенка.
Госпитализация
Показания к госпитализации: двигательные расстройства, парезы, параличи, задержка психомоторного и речевого развития от своих сверстников, приступы судорог, гиперкинезы, контрактуры, тугоподвижность в суставах
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- Л.О. Бадалян. Детская неврология.1975 Москва Справочник детского психиатра и невропатолога под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.З. Казанцева. Синдром Ретта у детей. Москва 1998 Клиника и диагностика детского церебрального паралича. Учебно-методическое пособие. Жукабаева С.С. 2005
Информация
Список разработчиков:
|
№ |
Разработчик |
Место работы |
Должность |
|
Кадыржанова Галия Баекеновна |
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №3 |
Заведующая отделением |
|
|
Серова Татьяна Константиновна |
РДКБ «Аксай» психоневрологическое отделение №1 |
Заведующая отделением |
|
|
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна |
Кафедра нервных болезней Каз.НМУ |
Ассистент, кандидат медицинских наук |
По мнению большинства ученых, исследовавших ДЦП, эта патология, вероятно, существовала и в древние времена. Однако дети с ДЦП долгое время не попадали в поле зрения науки, возможно, по той причине, что производили впечатление безнадежных калек, рано погибавших без специального ухода.
В медицинской литературе первые упоминания о ДЦП относятся к 1826 году. Врачи Денис, Биллард и Крувейлхиер пишут о возможной связи между внутричерепным кровоизлияние при рождении младенца и последующим развитием у него церебрального паралича.
Однако, приоритет в открытии данной патологии, безусловно, принадлежит английскому ортопеду Вильяму Литтлю. В 1839 году он описал нескольких детей с последствиями родовых травм, а в 1862 году Литтль представил подробное классическое описание болезни в монографии «Спастичный ребенок». Этот ребенок имел «неправильную походку, слюнотечение, трудности в речи и слабоумие». Литтль представил свой взгляд на этиологию ДЦП, а именно, он придавал решающее значение родовым травмам и кровоизлияниям в мозг при рождении. На основании наблюдений он писал, что такие дети в дальнейшем либо «перерастают» свои трудности, либо они безнадежны и должны находиться в специальных учреждениях. В 60-х годах XIX века Литтль не мог найти ключ к разгадке патогенетических механизмов данной патологии. В конце монографий он предположил, что двери к дальнейшему изучению церебрального паралича останутся закрытыми на протяжении многих лет.
Однако практически в то же время появляется фундаментальная работа И. А. Сеченова «Рефлексы головного мозга», позволившая в дальнейшем открыть те двери, о которых писал Вильям Литтль. Теперь науке известно, что ДЦП, собственно, и является сложной патологией рефлекторной сферы.
Признательные последователи Литтля назвали описанное им заболевание именем этого ученого - «болезнь Литтля». В дальнейшем это название постепенно вышло из употребления в связи с тем, что Литтль описал только одну, правда наиболее распространенную, форму ДЦП - спастическую диплегию.
В 1893 году Зигмунд Фрейд предложил объединить все формы спастических параличей перинатального происхождения под одним названием - ДЦП, но лишь спустя полвека, в 1958 году, интернациональная группа ученых в Оксфорде утвердила этот термин.
Несмотря на пессимистичное пророчество Литтля о том, что ДЦП еще долго останется «белым пятном», в XX веке эта патология неожиданно попадает в разряд актуальных проблем медицины, а затем и специальной педагогики. Еще в начале XX века несчастные родители детей с ДЦП получали отказ в ответ на свои просьбы и обращения в разные учреждения по поводу лечения и воспитания ребенка. Родителей убеждали в бесполезности каких-либо лечебных мероприятий, а формальным поводом для отказа было то, что специальных учреждений для лечения таких пациентов не существовало. Ситуацию изменила прошедшая в первой половине XX века пандемия полиомиелита. В большинстве стран заболевание приобрело такие масштабы, что потребовалась организация специальных лечебных и образовательных учреждений для таких детей.
И вот в эти учреждения для детей, больных полиомиелитом или перенесших полиомиелит, стали обращаться родители детей с ДЦП. Конечно, ДЦП и полиомиелит имеют лишь отдаленное сходство в симптоматике и патогенетических механизмах. Однако врачи уже не могли отказывать в лечении больных ДЦП, тем более, что всплеск заболевания полиомиелитом проходил, клиники пустели и оказывались на грани закрытия, если бы не дети с ДЦП. (В середине XX века американцы изобрели вакцину против полиомиелита, и с тех пор это заболевание стало достаточно редким следствием халатности или предрассудков родителей, игнорирующих прививки).
В России организация помощи детям с ДЦП берет свое начало с 1890 года, когда группа «Синий крест» основала в Санкт-Петербурге «Приют для детей-калек и паралитиков» на 20 мест. В этот приют в 1904 году был приглашен в качестве консультанта основоположник отечественной ортопедии, заведующий кафедрой Военно-медицинской академии Генрих Иванович
Турнер. В 1931 году в том же здании был открыт Ленинградский научно-исследовательский институт детской ортопедии им. Г. И.Турнера, сотрудники которого явились в нашей стране первопроходцами в области изучения ДЦП.
После революции в крупных городах открывались дома увечного ребенка и профилактории. В 30-х годах начинает развиваться и санаторно-курортное лечение детей с патологией нервной системы и опорно-двигательного аппарата.
Но так же, как и за рубежом, решающую роль в организации помощи детям с ДЦП сыграла эпидемия полиомиелита, которая в нашей стране прошла в 40-50-х годах. В связи с эпидемией был усилен интерес к лечению детей с патологией опорно-двигательного аппарата, а в 1957 году вышел приказ Министерства здравоохранения о создании специальных школ для детей с последствиями полиомиелита. Это название сохранялось за школами еще в 80-х годах, когда детей с последствиями полиомиелита уже не было, а школы были заполнены и переполнены детьми с ДЦП.
________________________________________________________________
В 1955 г. Джонас Солк объявил о создании первой в мире вакцины против полиомиелита - инактивированной полиовакцины (ИПВ, «вакцина Солка»), в которой вирус был инактивирован формалином.
В 1956 г. Элберт Сэйбин объявил о создании живой полиомиелитной пероральной вакцины (ОПВ), приготовленной на основе ослабленных вирусов полиомиелита 3 типов.
В 1977 г. было объявлено о создании Джонасом Солком в содружестве с Голландским Королевским Институтом вакцин и Институтом Мерье (Франция) новой усиленной ИПВ (уИПВ).
Дети с ДЦП стали основным контингентом школ для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. Практика показала, что, хотя 78,5% детей с ДЦП - инвалиды, при наличии лечения и специального обучения 70,0% из них могут быть приобщены к труду. В связи с признанием социальной значимости данной проблемы необходимо было решать вопросы организации и повышения эффективности обучения таких детей. Эту работу возглавила московская лаборатория НИИ Дефектологии под руководством М. В. Ипполитовой.
По мере психолого-педагогического изучения школьников с ДЦП становилось очевидно, что необходимо начинать специальное образование этих детей как можно раньше. И в 1970-72 годах выходят приказы Министерства здравоохранения и Министерства просвещения о создании специальных яслей и дошкольных учреждений. Однако, развертывание сети специальных дошкольных учреждений для таких детей проходило крайне медленно в связи с неопределенностью в вопросах материального оснащения, недостаточным методическим обеспечением педагогического
процесса, отсутствием специально подготовленных педагогических кадров и сложностью комплектования учреждений. Дело в том, что специальное дошкольное образование детей с выраженными формами заболевания требовало и требует больших материальных затрат, а в те годы экономические соображения превалировали над гуманистическими. В связи с этим учреждения создавались только для детей с легкими отклонениями в физическом развитии, и проблема оказания помощи большинству дошкольников с ДЦП при таком подходе не решалась.
Какой же выход предлагало советское государство для детей с выраженными формами ДЦП? Пожизненное пребывание в психоневрологических домах-интернатах системы социального обеспечения. Неудивительно, что многие родители просто оставляли ребенка дома и пытались помочь ему своими силами. О том, через какие испытания проходит семья ребенка с ДЦП, хорошо написано в книге Мари Киллилц «История о том, как родительская любовь смогла победить тяжелую болезнь». Однако далеко не у всех детей с ДЦП в мире и в нашей стране жизнь сложилась так, как у маленькой американской девочки - дочери автора этой книги.
В эпоху перестройки демократические тенденции в развитии общества привели к организации новых учреждений для детей с ДЦП. Это, в основном, различные центры, имеющие более широкие возможности в организации материальной базы, штатного расписания, форм работы с детьми и комплектования. Однако, проблема научно-методического обеспечения педагогического процесса в этих учреждениях обозначена еще ярче в связи с тем, что большинство энтузиастов, работающих в таких центрах, имеют малый опыт и знания в области специальной педагогики.
Официальные данные
Фамилия, имя: …
Возраст: 5 лет.
Домашний адрес:
Дата поступления в клинику:
Дата начала курации: 29.05.2008 год.
Жалобы
На невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках. На задержку психического развития: плохо разговаривает.
Анамнез болезни.
Со слов бабушки, девочка больна с 6 месяцев, когда в 2003 году родители обратили внимание на задержку физического развития: ребенок самостоятельно не сидел, плохо держал голову. С 7 месяцев появились признаки ограничения движения в сначала в руках затем в ногах. Обратились к врачу. В 9 месяцев было проведено обследование и поставлен диагноз: ДЦП, спастическая тетраплегия. С 1 года каждые 6 месяцев девочка проходит курс планового лечения.
В настоящее время проходит лечение в стационаре Детской городской больницы №5, психоневрологическом отделении.
Анамнез жизни.
Ребенок от первой беременности. Беременность протекала нормально. Мать инфекционных заболеваний в течение беременности не переносила. Питание удовлетворительное, витамин Д2 получала в необходимых количествах.
Роды I, в срок (40 неделя) самостоятельные, стремительные, без анестезии. Ребенок при рождении m = 3100 г, l = 51 см, окружность головы = 34 см, окружность груди = 34 см; закричала сразу, к груди приложена в родильном зале. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. Пуповинный остаток удален на 3 сутки. Домой выписана на 5-ые сутки. Масса при выписке 3000 г. Вскармливание искусственное.
Развитие моторики: девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит.
Психическое развитие: улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова.
Зубы прорезались в 6 месяцев, к году у ребенка 8 зубов.
Детский сад не посещала.
Семейный анамнез: туберкулез, алкоголизм, венерические, у родственников отрицает.
Перенесенные заболевания.
Ветряная оспа - 3 года;
ОРВИ - с 3х лет 1-2 раза в год в осенне-зимний период;
Операций, гемотрансфузий не было.
Прививки по индивидуальному графику.
Аллергологический анамнез не отягощен.
Генеалогическое дерево
Заключение: наследственность не отягощена.
Настоящее состояние больного
Общий осмотр.
Общее состояние легкой степени тяжести, положение тела естественное. Сознание ясное. Поведение активное. Конституциональный тип астенический.
Физическое развития ребенка ниже среднего, пропорциональное, гармоничное.
Кожа и ПЖК.
Кожные покровы розовые. Выраженного цианоза и участков патологической пигментации не наблюдается. Влажность и эластичность кожи соответствуют норме. Сыпи, расчесов, рубцов, видимых опухолей нет. Видимые слизистые розового цвета, чистые, желтушного прокрашивания уздечки языка и склер нет. Конъюнктива глаз розовая. Пальцы правильной формы. Грибкового поражения, повышенной ломкости ногтевых пластинок не отмечено.
Слой подкожно-жировой клетчатки развит умеренно, распределен равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отёков не выявлено. Наличия крепитации не выявлено.
При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Затылочные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные лимфатические узлы не пальпируются.
Костно-суставная система.
Суставы не деформированы, при пальпации безболезненны, уплотнений не выявлено. Ограничения подвижности не наблюдается. При движении хруст и боль отсутствуют.
Телосложение правильное, деформаций и уродств туловища, конечностей и черепа нет. Форма головы овальная. Осанка правильная. Половины тела симметричны. Деформаций грудной клетки нет. Углы лопаток направлены вниз.
Физиологические изгибы позвоночника выражены в достаточной мере, патологических изгибов нет.
Кости не деформированы, при пальпации безболезненны. Концевые фаланги пальцев рук не утолщены. «Браслеты», «нити жемчуга» - не определяются.
Прорезывание зубов своевременное, состояние зубов - нормальное.
Органы дыхания.
Кожные покровы бледно-розового цвета, симптом Франка отрицательный. Слизистая ротоглотки - ярко розовая, без налета, миндалины не увеличены. Носовое дыхание не нарушено, отделяемого из носа нет. Частота дыхания - 20 раз в минуту. Грудная клетка не деформирована, симметричная, в акте дыхания участвует. Тип дыхания смешанный.
Пальпация грудной клетки безболезненная. Грудная клетка умеренно ригидная. Голосовое дрожание проводится одинаково на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки - 6 см. Кожные складки на грудной клетке симметричны.
Перкуссия.
Перкуторный звук ясный легочной над всеми симметричными точками.
Топографическая перкуссия без особенностей.
Сердечно-сосудистая система.
Кожные покровы - телесного цвета, деформации в области грудной клетки не выявляется. Верхушечный толчок определяется в V межреберье, на 1 см кнаружи от среднеключичной линии. Сердечный горб, сердечный толчок не определяются. Видимой пульсации в области больших сосудов не определяется.
Пальпация. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье на 1 см кнаружи от среднеключичной линии; распространенность 1х1 см; верхушечный толчок умеренной высоты, умеренной силы.
Пульс - правильный, твердый, полный, ритмичный. ЧСС = 90 уд/сек.
Отеки не определяются.
Перкуссия, без особенностей.
Аускультация. Сердечные тоны - четкие, ясные, тембр мягкий, нормокардия, ритм тонов правильный. Соотношение тонов сохранено, дополнительных тонов не выслушивается. Шумы не выслушиваются.
Артериальное давление:
Правая рука - 110/70 мм рт. ст.
Органы пищеварения.
Осмотр. Губы бледно-розовые, влажные. Трещины, изъязвления, высыпания отсутствуют. Язык розового цвета, нормальной формы и величины, спинка языка не обложена, сосочки хорошо выражены. Слизистая языка влажная, без видимых дефектов. Десны розовые, кровотечений и дефектов нет. Задняя стенка глотки не гиперемирована, миндалины не увеличены. Запаха изо рта не наблюдается.
Живот нормальной формы, симметричен. Вздутие живота не наблюдается. Перистальтические движения не видны. Пупок втянутый. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Рубцов и других изменений кожных покровов не отмечается. Грыжи не выявлены. Мышцы живота участвуют в дыхании.
Пальпация.
При поверхностной пальпации: живот не напряжен, безболезненный. Грыжевые ворота не определяются. Симптом Щёткина-Блюмберга отрицательный, симптом Воскресенского отрицательный, симптом Думбадзе - отрицательный. Симптом Менделя - отрицательный. Расхождение мышц живота, грыж белой линии не выявлено.
Глубокая методическая скользящая пальпация по Образцову-Стражеско. При глубокой пальпации отмечается болезненность в эпигастральной области и в области пупка. Пальпируется большая кривизна желудка по обе стороны от средней линии тела на 3 см выше пупка в виде валика. Привратник пальпаторно не определяется. Сигмовидная кишка пальпируется в левой подвздошной области в виде гладкого плотноватого цилиндра толщиной 1,5 см. Слепая кишка прощупывается в виде умеренно напряженного цилиндра диаметром 1,5 см, безболезненна. Восходящая ободочная и нисходящая ободочная кишки не утолщены, диаметром 1,5 см. Поперечная часть ободочной кишки пальпируется в виде цилиндра умеренной плотности толщиной 1,5 см на один сантиметр выше пупка, подвижна, безболезненна.
При пальпации печень мягкая, гладкая, безболезненная, край острый, расположен на 1 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется.
Мочевыделительная система.
Кожные покровы в поясничной области телесного цвета, припухлости не определяется. Отеков нет.
Почки не пальпируются.
Дно мочевого пузыря перкуторно не определяется. Редуцированный симптом Пастернацкого отрицательный.
Неврологический статус
Состояние психики.
Контакт с девочкой устанавливается с трудом. Психическое развитие ниже возраста. Интеллект снижен. Речь затруднена, односложна. Словарный запас бедный. Чтение, письмо, гнозис и праксис оценить не возможно.
Функции черепных нервов.
1-я пара - обонятельные нервы, 2-я пара - зрительный нерв: функции исследовать не удалось.
3, 4, 6-я пары - глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы: ширина глазных щелей - нормальная. Величина зрачка около 4 мм, правильной, круглой формы; сохранена прямая реакция на свет, содружественная реакция с другого глаза. Реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена.
5-я пара - тройничный нерв: парестезий и болей в области иннервации тройничного нерва не выявлено. Чувствительность кожи лица не изменена. Чувствительность к давлению точек выхода ветвей нерва (точки Балле) в норме. Состояние жевательной мускулатуры (движение нижней челюсти, тонус, трофика и сила жевательных мышц) удовлетворительное.
7-я пара - лицевой нерв: симметричность лица в покое и при движении сохранена. Лагофтальм, гиперакузия отсутсвуют. Слезоотделительная функция не нарушена.
8-я пара - преддверно-улитковый нерв: шум в ушах отсутствует. Слуховые галлюцинации не выявлены.
9-10-я пары - языкоглоточный и блуждающий нервы: болей в глотке, миндалинах, ухе нет. Фонация, глотание, слюноотделительная функция, глоточный и небный рефлексы в пределах нормы.
11-я пара - добавочный нерв: поднимание надплечий, повороты головы, сближение лопаток, подъем руки выше горизонтали нарушены в связи с наличием спастического паралича рук.
12-я пара - подъязычный нерв: язык чистый, влажный, подвижный; слизистая оболочка не истончена, нормальной складчатости; фибриллярные подергивания отсутствуют.
Двигательные функции.
Активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны.
Кожные рефлексы: брюшные верхний, средний, нижний, - положительные.
Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях.
Симптомы орального автоматизма: губной, назолабиальный, ладонно-оральный, - отрицательные.
Координацию движений оценить сложно из-за состояния ребенка.
Чувствительность.
Болевая, тактильная чувствительность ориентировочно не нарушены. Анестезия, гипостезия отсутствуют. Сегментарный и проводниковый тип нарушения чувствительности не выявлены.
Менингиальные симптомы.
Ригидность мышц затылка - тонус мышц не повышен, симптом Кернига, Брудзинского(верхний, нижний, средний) отсутствуют.
Вегетативно-трофичкская сфера: температура нормальная, потоотделение усиленно на ладонях и ступнях. Подкожно-жировой слой развит умерено.
Предварительный диагноз и его обоснование
На основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках, на задержку психического развития и данных неврологического обследования можно предположить, что в патологический процесс вовлечена нервная система.
Выделены синдромы:
Синдром спастической тетраплегии: на основании жалоб на невозможность самостоятельно стоять, передвигаться, ограниченность движений в обеих ногах и руках и на основании объективных данных (активные и пассивные движения ограниченны. Выявлен гипертонус во всех конечностях. Сухожильные рефлексы с двуглавых, трехглавых мышц, карпорадиальный с обеих рук усиленны. Коленный, ахиллов, подошвенный рефлексы с обеих ног усиленны. Патологические рефлексы: Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, - положительны на всех конечностях).
Синдром задержки психического развития: на основании данных анамнеза (девочка начала держать голову с 5-х месяцев. С 6-х месяцев переворачивается на живот, с 8 месяца сидит, улыбается с 3-х месяцев, начала гулить с 5-х месяцев, произносить отдельные слоги с 10 месяцев, с 1,5 лет произносит первые слова) и объективных данных (контакт с девочкой устанавливается с трудом, психическое развитие ниже возраста, интеллект снижен, речь затруднена, односложна, словарный запас бедный).
На основании выделенных синдромов можно предположить диагноз: детский церебральный паралич, спастическая тетраплегия, тяжелое течение, стадия реабилитации.
Топический диагноз и его обоснование
Учитывая данные неврологического осмотра (гиперрефлексия, гипертония, положительные патологические рефлексы на всех конечностях - спастическая (центральная) тетраплегия), можно предположить, что патологический очаг расположен на уровне головного мозга.
Наличие центрального паралича, в совокупности с нарушениями психики (низкое психическое развитие, сниженный интеллект) позволяет предположить наличия патологического очага в лобной доле коры больших полушарий, причем с двух сторон, так как нарушения выявлены симметрично с обеих сторон.
План дополнительных методов исследования
Лабораторные методы:
Общий анализ крови;
Биохимический анализ крови;
Общий анализ мочи;
Кал на яйца глистов;
Инстументальные методы:
Результаты дополнительных методов исследования.
Общий анализ крови:
Лейкоциты - 5,2 Г/л
Сегментоядерные - 56%
Эозинофилы - 2%
Лимфоциты - 38%
Моноциты - 4%
СОЭ - 4 мм/ч
Общий анализ мочи:
Удельная плотность - 1023
Цвет соломенно-желтый
Реакция кислая
Белок - отрицательно
Сахар - отрицательно
Лейкоциты - 3-4 в поле зрения
Заключение: показатели мочи без патологических отклонений.
Кал на яйца глистов - «отрицательно».
Биохимический анализ крови:
Общий белок - 72,0
в-липопротеиды - 44 Ед
АлАТ - 16 Ukat/1
АсАТ - 36 Ukat/1
Билирубин - 11,4 мкмоль/л
Щелочная фосфатаза - 532 Е/л
ГГТП - 28 Е/л
Сахар в сыворотке - 4,4
Заключение: биохимический состав крови без патологических отклонений.
Объемное образование головного мозга.
Общими признаками образования головного мозга и ДЦП является наличие очаговой неврологической симптоматики, психических расстройств которые присутствует в нашем случае.
Но для опухолей головного мозга характерны оболочечные симптомы: нарушение сознания, головные боли; симптомы повышения внутричерепного давления, - что не выявлено в нашем случае. Так же для образований ЦНС характерно прогрессивное течение заболевания, с постепенным нарастанием клиники, отсутствие признаков регрессии. В нашем случае состояние девочки стабильное, без прогрессирования неврологической симптоматики.
Кроме того, для развития подобной клиники (спастическая тетраплегия) должно быть двустороннее поражение коры голоного мозга, что встречается крайне редко.
Лечение
Медикаментозное лечение ДЦП
Медикаменты применяются при лечении в остром периоде поражения мозга новорожденного ребенка, преимущественно в первом полугодии жизни.
При формировании церебрального паралича медикаментозное лечение преимущественно назначается тем пациентам, у которых ДЦП сопровождается судорогами, а также иногда используется для снижения спастики мышц и самопроизвольных движений.
Для борьбы с судорогами применяют две группы медикаментов:
Антиконвульсанты, которые быстро прекращают судорожную активность и предотвращают ее повторное возникновение. Существует большое количество медикаментов этой группы, которые отличаются механизмом действия и требуют длительного лечения.
Препараты группы бензодиазепинов применяется в экстренных случаях для остановки частых судорог или эпилептического статуса. Они действуют на химические процессы в мозге. Наиболее распространенным из них есть диазепам.
В лечении ДЦП медикаменты также иногда применяются для снижения спастики мышц, в особенности после ортопедических вмешательств.
С этой целью чаще всего применяют следующие медикаменты: диазепам, который действует как общий релаксант мозга и тела; баклофен (лиорезал), блокирующий сигналы (команды к сокращению) от спинного мозга к мышцам и дантролен, который влияет на процесс сокращения мышц. При приеме этих препаратов в виде таблеток, они могут снизить мышечный тонус лишь на короткий период времени. Их польза для длительного снижения мышечного тонуса еще никем не доказана. Эти препараты могут вызвать существенные побочные эффекты, такие как сонливость или аллергические реакции, а их влияние на детскую нервную систему еще не полностью изученно.
К медикаментозному лечению также можно отнести введение ботулинового токсина А.
Физическая реабилитация.
Одним из важнейших методов лечения ДЦП является физическая реабилитация, которая начинается уже в первые месяцы жизни ребенка, сразу после установления диагноза. При этом применяют комплексы упражнений направленные на две важных цели - не допустить ослабления и атрофии мышц, вследствие недостаточного их использования, а также избежать развития контрактур, при которых спастически напряженные мышцы становятся малоподвижными и фиксируют конечности больного в патологическом положении.
Хирургическое лечение.
Одним из дополнительных методов лечения ДЦП являются хирургические операции. Наиболее распространенными из них являются ортопедические вмешательства, направленные на устранение укорочения мышц и костных деформаций. Целью этих операций у ребенка с наличием потенциала к ходьбе является улучшение его возможностей к передвижению. Для детей у которых нет перспективы самостоятельной ходьбы, целью оперативного вмешательства может быть улучшение возможности сидеть, облегчение выполнения гигиенических функций, а также, в ряде случаев, устранение болевых синдромов.
