Как проявляется очаговая склеродермия, насколько опасно для жизни и излечимо ли заболевание? Лечение склеродермии народными средствами

Опытный врач-дерматолог внимательно осмот-рела Аллу всю, с ног до головы. Были взяты необходимые анализы, и через несколько дней Аллу вызвали, чтобы объявить страшный диагноз - очаго-вая склеродермия.

Врач сказала, что прогноз тяжелый. Болезнь плохо поддается лечению. Вполне возможно, что спровоциро-вали ее диеты, которыми увлекаются

балерины, чтобы держать себя в фор-ме. Хотя о причинах недуга медикам пока известно очень мало. Остановить процесс удается при скрупулезном лечении, но восстановить пораженную ткань... увы.

Вот такой разговор. Алла была в шоке, ведь любимую профессию придется оставить С обезображен-ным лицом ей не место в балете. И макияж противопоказан, так как аллергическая реакция может усугу-бить стремительно развивающееся заболевание. Замуж выходить она тоже передумала, ее сумасшедшая любовь вдруг отступила.

Долго Алле пришлось лечиться в больнице от нервного потрясения и от склеродермии. Лицо становилось все безобразнее, несмотря на лекарства. Между бровями появилось новое пят-но, а потом и другие.

В середине лета Алла с родителями посетила один сибирский женский монастырь.

Приняла их игуменья Пелагея - красивая, несмотря на свои пятьде-сят лет, с иконописным лицом.

Прямо в монастырском дворе бил источник с целебной водой, а вокруг - в поле, в лесу - росли ле-карственные травы. «Тебе поможет хвощ полевой», - сказала игуменья. Оказывается, в монастырской боль-нице были случаи полного исцеления от Аллиной страшной болезни. И она осталась в монастыре без пос-трига. Вместо строгой монашеской одежды она носила белый халат санитарки. Ухаживала за больны-ми, бывшими бомжами, старыми и убогими людьми, которых оголте-лое общество выбросило на улицу. Собирала лекарственные растения для монастырских нужд, посещала шикарную монастырскую библиотеку и с особым интересом изучала травы под мудрым руководством игуменьи Пелагеи.

МОНАСТЫРСКАЯ МЕТОДИКА

В миру игуменья Пелагея была хорошим врачом. В каждую тра-пезу она сама выдавала больной лекарство. Алла выполняла все ее предписания.

Перед трапезой 3 раза в день выпивала 1 /3 стакана настоя из хвоща полевого.

Утром после сна мыла лицо водой из целебного источника и шла в кабинет к игуменье. Пелагея смазывала ее лицо кашицей: 2 ст. л. с верхом меда и свежее яйцо. Кашица стяги-вала кожу лица 5 минут. Затем игуменья легкими прикоснове-ниями кончиков пальцев делала массаж: приложит пальчики и оторвет их, приложит и оторвет. Процедура болезненная, но Алла терпела. Начинали с 5 минут и прибавляли по минуте каждый день.

Через 2 недели медовый мас-саж закончился, и Алла испы-тывала радостное облегчение, когда ее лицо на полчаса пок-рывалось маской из нутряного свиного жира.

Затем 10 недель подряд по 2 раза в неделю на пораженные места ставились по 2 медицин-ские пиявки. После завершения курса - перерыв на 2 месяца.

Каждый день на протяжении 10 недель лечения пиявками на пораженные склеродермией места накладывались на 2 часа ветошки из льняной ткани. Пела-гея густо смазывала их кашицей из травы хвоща полевого (можно использовать не только свежую траву, но и распаренную суше-ную). После такого компресса лицо на полчаса смазывалось сметаной, смешанной пополам

с чуть поджаренной в сливочном масле морковью. В те дни, когда после приставления пиявок еще сочилась кровь из ранок, комп-рессы делали на 9 часов позже.

Внутрь на 22-й день лечения больная начала принимала све-жий сок из полевого хвоща: по 1 ст. л. через час после трапезы.

Дважды в неделю Алла при-нимала ванны из настоя хвоща полевого. Туго набивали хвощом (по возможности свежим) 2 литровые банки. Хвощ заливали ведром кипятка и настаивали сутки. На ночь - ванна на 30 минут (температура до 42° С). Такие процедуры продолжались полгода (по самочувствию).

Итак, порядок процедур был та-кой: на ночь - пиявки, утром - ком-прессы. Курс медового массажа повторили - еще 2 недели после 10 недель лечения пиявками. А внутрь - полевой хвощ (то настой, то све-жий сок).

Алла провела в монастыре больше восьми месяцев, и болезнь отсту-пила. Девушка вернулась домой на радость родителям и стала препода-вать в балетной школе. Чувствовала она себя так, будто заново родилась. А через год очень хороший хирург сделал ей пластическую операцию, и следов болезни почти не оста-лось. Пиявки помогли в заживлении тканей.

ПРИРОДНОЕ ЛЕКАРСТВО

Хвощ полевой растет на песчаных грунтах всюду - на лугах, полянах и лесосеках. В его составе, помимо прочих целебных веществ, есть кремниевая кислота и флавоноиды. Поэтому растение обладает мочегонным, кровоостанав-ливающим, противовоспалительным свойствами. Благодаря большому ко-личеству силикатов хвощ благотворно воздействует на соединительные ткани, помогает бороться с туберку-лезными очагами, особенно в легких и почках. Он улучшает состав мочи, тем самым предотвращая образование камней.

Как мочегонное средство хвощ по-левой часто применяется в народной медицине при застойных явлениях. Его используют при сердечных неду-гах (пороках, недостаточности), при заболеваниях мочеполовых путей (циститах, уретритах) и даже при экссудативном плеврите. Растение дает прекрасный эффект при лечении ате-росклероза головного мозга и сосу-дов сердца, поражении капилляров. Помогает при мочекаменной болез-ни, красной волчанке, туберкулезе (не только легких, почек, но и кожи), детском ревматоидном полиартрите, отравлениях свинцом. Хвощ стиму-лирует кору надпочечников, поэтому знахари применяют его и при лечении аддисоновой болезни.

Как применять хвощ полевой? Вот несколько народных рецептов для ле-чения перечисленных заболеваний.

Настой. Залить 4 ст. л. порошка из сушеной травы 1,5 стакана ки-пятка, настоять 2 часа, процедить и принимать по 0,5 стакана. 3 раза в день через час после еды.

Свежий сок. Пить по 1 ст. л. 3 раза в день после еды или перед едой. Проконсультируйтесь с врачом Необходимо учитывать состояние желудочно-кишечного тракта. Также сок противопоказан при хронических нефритах и неко-торых других заболеваниях.

Наружное применение. Для по-лосканий, компрессов, примочек, спринцеваний готовят настой: 2 ст. л. сырья заливают 2 стаканами кипятка, настаивают в термосе ночь и процеживают.

Ванны. На 1 л кипятка - 4 ст.л. травы, настаивать сутки.

При очаговой склеродермии, красной волчанке также прово-дится комплексное лечение:

Сначала втереть в пораженные места касторовое масло. По-дождать, пока оно хорошенько впитается. Через полчаса на очаги нанести кашицу из корне-вищ синюхи, смешанных пополам со сливками;

Принимать внутрь по 1 /2 ста-кана настоя из корневищ синюхи.2 ст. л. измельченного сырья за-лить 0,5 л кипятка, настоять ночь. Процедить и принимать по 1 /4 стакана 3 раза в день за полчаса до еды.

Склеродермия представляет собой патологию, при которой возникает склерозирование (уплотнение) тканей кожных покровов, кровеносных сосудов. Когда в результате данного процесса страдают также и другие органы, ткани организма, диагностируют системную склеродермию (ССД) . Гораздо реже патологическое изменение затрагивает небольшие, отдельные участки. В этом случае речь идет об очаговой разновидности заболевания.

Наш сегодняшний разговор и пойдет именно о системной разновидности патологии, которая может иметь острое, подострое, а также хроническое течение. Итак, что же представляет собой системная склеродермия, симптомы, причины ее каковы, а также какие рекомендации помогут облегчать состояние, возможно ли лечение народными средствами? Давайте поговорим об этом на www.сайт:

Почему возникает системная склеродермия, причины этого заболевания какие?

До настоящего времени ученые не выяснили главную причину. Большинство научных экспертов считают, что заболевание является проявлением вирусной патологии, которая в свою очередь запускает аутоиммунный ответ организма. Это утверждение основано на исследованиях, когда в тканях больных было обнаружено повышенное количество активных вирусоподобных частиц, а в крови присутствовало увеличенное количество антител.

Кроме того доказано, что на риск развития склеродермии сильно влияет наследственный фактор, когда заболевают члены одной семьи из поколения в поколение.

Также известны факторы, провоцирующие развитие данной патологии. Перечислим их коротко:

Инфекции, эндокринные нарушения (у женщин - аборт, период менопаузы, беременность);

Стрессовые состояния, травмы, сильное воздействие вибрации;

Переохлаждение организма;

Воздействие химических веществ, длительный прием некоторых лекарств.

Симптомы системной склеродермии

Кожные покровы: наблюдается плотный отек, кожа покрывается пигментными пятнами, становится тонкой, дряблой, морщинистой с выраженным сосудистым рисунком (). Лицо приобретает вид маски.

Слизистые оболочки: наблюдаются признаки атрофии: западающие участки с измененной структурой и оттенком тканей.

Кровеносные сосуды: проявляется симптоматика болезни Рейно: под воздействием пониженных температур, волнения, стресса, происходит сужение мелких сосудов кистей рук. Отчего больные ощущают онемение кончиков пальцев, которые становятся белыми или синеют.

Суставы: утренняя скованность, ограниченность движения сустава, его болезненность.

Поражение мышечных тканей характеризуется болями.

Системная склеродермия костной ткани выражается в характерном изменении ногтевых фаланг, их разрушении. Кроме того наблюдается укорочение и деформация самих пальцев. Часто обнаруживается кальциноз.

Легкие: очень часто они первыми реагируют на появление патологии. Возникает прогрессирующая одышка, появляется сухой кашель.

Сердце: возникает фиброз, перикардит, эндокардит. Патология выражается сердечными болями, перебоями в работе сердечной мышцы, отечностью, одышкой.

Помимо перечисленных признаков, возможно поражение желудочно-кишечного тракта, нервной, эндокринной систем, которые проявляются соответствующей симптоматикой.

Кроме симптомов узкой направленности, ССД имеет и общую симптоматику, выражающуюся в болезненности суставов, снижения чувствительности кожи, потере аппетита, снижении веса. Нередки боли неврологического характера, повышение температуры. Больные часто жалуются на ощущение разбитости, повышенную усталость, снижение работоспособности.

Лечение системной склеродермии

При лечении данной патологии используют препараты, снижающие активность заболевания, уменьшающие выраженность симптоматики, облегчающие состояние пациента. При остром или подостром течении назначают гормональную терапию с применением противовоспалительных средств. При более легких случаях, в основном применяют методы физиотерапии, общеукрепляющие средства, витамины. Показана лечебная физкультура и иммунокоррекция.

Для снижения признаков фиброза назначают лидазы, способные размягчить пораженную соединительную ткань. Используют специальные препараты, активизирующие работу микроциркуляторного русла.

О том по силам ли народной медицине системная склеродермия, лечение народными средствами возможно ли

Да возможно. Более того, может оказаться очень эффективным, если его использовать правильно, после консультации с лечащим врачом. Вот некоторые полезные, популярные рецепты, которые могут помочь:

Запеките в духовке свежую луковицу до мягкости, после чего помните ложкой до получения кашицы. Положите в банку 2 полных столовых ложки лука, добавьте 2 ч. л. натурального меда и четверть стакана свежего кефира. Все хорошо перемешайте, храните в холодильнике. Из этой смеси делайте на ночь компрессы на пораженную кожу. Процедуры повторяйте через день.

Для лечения кожи, очень эффективны компрессы из кашицы, приготовленной из свежих листьев многолетнего алоэ или сока растения. Перед нанесением обязательно распарьте кожу.

При пораженных суставах можно воспользоваться таким рецептом: насыпьте в небольшую эмалированную посуду 1 ст. л. порошка из сушеной травы лабазника. Долейте 500 мл кипятка. Доведите до кипения, сразу же убавьте температуру до самого минимума. Томите так 10 мин. Потом уберите с плиты.

Параллельно приготовьте отвар из крапивы: 1 ст. л залейте стаканом кипятка, кипятите на малом огне 3-4 мин. Теперь добавьте к отвару лабазника 1-2 ст. л. отвара крапивы. Все хорошо укутайте, дайте настояться. Принимайте по половине стакана 2-3 раза за день, предварительно процедив через марлю.

Чтобы усилить иммунную систему, активизировать ее работу, рекомендуется принимать настойку радиолы розовой.Для больных склеродермией рекомендованная дозировка составляет 2 кап настойки на 1 кг массы тела. Рассчитайте дозировку, принимайте лекарство трижды за сутки на протяжении 3 мес и более.

Что советуется тем у кого системная склеродермия, рекомендации общие какие?

При имеющимся заболевании, а также для снижения риска его развития следует правильно питаться, включать в рацион больше полезных, витаминизированных продуктов.

Следует отказаться от вредных привычек, больше отдыхать, избегать стрессовых ситуаций. Очень важно закаливать организм, но также и не переохлаждать его.

Работу нужно выбирать не связанную с тяжелым физическим трудом.

Нужно понимать, что системная склеродермия признаки, причины и терапию которой мы сегодня рассматривали, заболевание сложное, предполагающее длительное лечение. Однако отчаиваться ненужно. При своевременном обращении к врачу, вовремя начатом адекватном лечении, эту болезнь вполне можно победить. Будьте здоровы!

Факторы, которые могут способствовать развитию склеродермии, следующие:

Длительное переохлаждение, обморожение;
Заболевания эндокринной системы хронического характера;
Генетическая предрасположенность. Врачи выделяют именно данную причину как основной фактор развития болезни.
Вирусное заболевание, в особенности цитомегаловирус;
Повреждение эпителия;
Нарушение микроциркуляции;
Экологические факторы (кварцевая и угольная пыль).
Гормональные нарушения;
В результате медикаментозного лечения при химиотерапии (облучение или радиотерапия);
Перенесенная малярия;
Переливание крови и органов.

Такая болезнь как склеродермия способна поражать практически любой элемент соединительной ткани, поэтому лечение болезни очень трудоемкое. В результате болезни страдают сосуды, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки.

Если посмотреть на статистику, данной болезни женщины подвергаются в 4-5 раз чаще, чем мужская половина населения. Специалисты утверждают, что за этим стоит климатическая и расовая особенность. Например, наибольший процент заболевших наблюдается среди Африканского и Индийского населения.

При данной форме склеродермии внутренние органы остаются не затронутыми, а болезнь не прогрессирует до системной формы. Не редко склеродермия и ее симптомы с течением времени, проходит сама по себе, но кожные изменения и ее повреждения могут проявляться постоянно. Некоторые люди при развитии данной формы (очаговой) болезни могут стать нетрудоспособными.

Локализованный тип также разделяют на характерные подтипы:

Кольцевидная. Данный тип характеризуется появлением красных, утолщенных пятен на коже, которые впоследствии затвердевают, проявляются в виде овальной или круглой формы. Пятна проявляются в большей степени на груди и животе, в меньшей степени на лице и конечностях.

Спустя некоторое время после первых проявлений, а затем затвердевания участка кожи, возникает кожная атрофия на месте пятна. Кожа при этом максимально утончается, но ее уязвимость остается на прежнем уровне, а пятно не меняется в своих размерах.

Линейная. В данном случае заболевание проявляется как одиночная линия в виде уплотнения, изменения цвета кожи. Болезни больше всего подвержены дети, что может вылиться в атрофию половины лица у ребенка.
«Белые пятна». На различных участках тела, в том числе на половых органах и ротовой полости, начинают проявляться маленькие белые пятнышки не более 1 см в диаметре. Внешне имеет вид гладкой, ровной поверхности.

При системной форме склеродермии, поражаться может не только кожа, но и ткани, которые расположены под кровеносными сосудами, а также основные органы человека. Системная склеродермия имеет наиболее тяжело протекающие симптомы и ее терапевтическое лечение не всегда дает положительный эффект.

Общие симптомы данной формы следующие:

Бляшки на лице и руках, которые затем распространяются на тело и конечности;
Пятна желтого цвета, кожа приобретает восковой вид.
Эластичность и чувствительность пораженной кожи отсутствует;
Нос заострен. Также происходит уменьшение рта;
Нарушение сна. Зачастую человек страдает бессонницей;
Болевой синдром;
Нарушение пищеварительного тракта. Нарушается работа гладких пищеводных мышц, что приводит к потере их нормального движения. Проявляется в виде трудности глотания, хронической изжогой и воспалением.
Развитие Кальциноза. Это характерные отложения кальция на руках, пальцах, лице и туловище, которые проявляются как болезненные мелкие язвочки.
Лихорадочное состояние, которое и повышенной температурой тела;

Также системная форма болезни может подразделяться на:

Ограниченную. Характеризуется постепенными кожными проявлениями в определенных участках. Как правило, этими участками являются пальцы, руки, лицо, предплечья и ноги. Пациенты с ограниченной формой, имеют характерную симптоматику
Диффузную. Эта форма системного заболевания возникает резко и проявляется в виде утолщения кожи практически на всех частях тела. Пациенты, у которых диффузное заболевание страдают от потери аппетита, веса и болевого синдрома в суставах.

Пациенты с системной склеродермией подвергаются долгосрочным заболеваниям органов (почек, легких, пищеварительной и сердечно-сосудистой системы). Однако пациенты с системным течением болезни, страдают от заболеваний органов только в 25-30% случаев.

Диагностика

При развитии заболевания на начальных ее стадиях, болезнь может не беспокоить человека, достаточно длительное время, а некоторые мелкие кожные проявления, можно списать на обычную аллергию или раздражение.

При этом диагностировать заболевание достаточно сложно, так как данная болезнь схожа с другими многими заболеваниями, а ее характерные особенности, по которым ее можно было отличить, отсутствует. Поэтому вначале своего обследования, врач исключает сопутствующие заболевание, а затем оцениваются основные факторы способствующие развитию склеродермии.

Этими факторами выступают:

Степень и характер поражения кожи, в том числе идет учет бляшек и областей, которые отличаются по своей структуре и цвету.
Проверяется мышечная и суставная функциональность;
Утолщение и поражение кончиков пальцев;
Острая нефропатия;
Синдром Рейно, который возникает некрозом верхних слоев эпителия пальцев конечностей.
Нарушения работы основных жизненно важных систем организма человека. В первую очередь проверяется желудочно-кишечный тракт.
Фиброз легких.

Точный диагноз склеродермии будет являться достоверным, только в случае наличия одного основного (большого) или двух незначительных(малых) критериев.

«Большой» признак может быть следующим:

Симметричное утолщение кожных покровов на пальцах рук, которые распространяются вверх по рукам;
Характерные кожные аномалии в таких областях, как: шея, живот, грудь.

«Малыми» признаками могут выступать:

Изменения кожи на пальцах рук;
Рубцовые конечные фаланги и их западение или потеря вещества подушечек пальцев.
Двусторонний фиброз легких, который можно обнаружить при помощи рентгенограммы;
Рост скорости оседания эритроцитов.

Диагностика склеродермии на начальной стадии, основывается на выявлении синдрома Рейно и отека кистей. В первую очередь пациент направляется на анализ крови, для определения антинуклеарного фактора. В случае если анализ дал положительный результат, пациента направляют к врачу-ревматологу.

В начальном течении болезни, достаточно систематически посещать врача и выполнять все его инструкции. Первоочередные цели терапии составляют:

Терапия сосудистых отклонений и заболеваний;
Подавление патологического фиброзирования в коже и внутренних органах;
Восстановление иммунной системы или ее корректировка;
Поддержка нормальной функциональности внутренних органов.

Основу лечения склеродермии составляет: правильное питание, режим дня и медикаментозное лечение, а также при склеродермии . К медикаментозному лечению мы перейдем немного позже, а для начала рассмотрим, какие аспекты человек должен, прежде всего, изменить сам.

Следует отказать от загорания на солнце. Также стоит защитить себя от возможного переохлаждения и нахождения вблизи вибрирующих конструкций.
Следует отказаться от курения и употребления кофе и содержащих кофеин напитков.
Следует подобрать питание таким образом, чтобы в нем присутствовало максимально-минимальное количество жирной и острой пищи, а также кисломолочной продукции.
Употребляйте больше овощей и фруктов, морские водоросли. То есть те продукты, которые способствую укреплению иммунитета и нервной системы.
Также стоит употреблять в пищу продукты богатые витаминами A,B,C,Е.

К медикаментозной терапии относятся следующие комплексные препараты:

Сосудорасширяющие препараты. В данную группу входят антогонисты кальция и блокаторы кальциевых каналов (адалат, верапамил, занифед, дотаризин, нимодипин);
Блокаторы альфа-адренарецепторов (феноксибензамин, фентоламин и толазолин);
Противоязвенные препараты – мизострол;
Препараты улучшающие вязкость крови (клексан, флуксум, фрагмин, варфарин, пелентан);
Препараты, ограничивающие фиброзирование ткани (артамин, купрени);
Для снятия воспалительной реакции суставов (кетопрофен, мелоксикам, нимесулид).

Нередко для такой болезни как склеродермия используется медикаментозное лечение в комплексе с физиотерапией и физическими упражнениями, что может дать более положительный эффект.

Видео

Это заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек). Склеродермия характеризуется преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Болезнь может быть локализованной и системной. Первый тип поражает только кожу, а сердце, легкие, почки и органы желудочно-кишечного тракта поражает второй тип заболевания с медицинским термином склеродермия.

Симптомы развития склеродермии

Такое заболевание является прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями, поражением сосудов по типу облитерирующего эндартериита.

Гистологически при симптомах склеродермии на ранних стадиях процесса в дерме наблюдаются отек коллагеновых волокон, воспалительная реакция с периваскулярным или диффузным инфильтратом, состоящим в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов. В стадии склероза воспалительные явления исчезают, а пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными.

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, при диффузной, кроме того,– обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител, нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной форме болезни, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

Основные синдромы склеродермии: аллергический, воспалительный, метаболических нарушений соединительной ткани, нарушения микроциркуляции.

Формы склеродермии и ее проявления

Различают

ограниченную (бляшечную, линейную),

атрофодермию Пазини-Пьерини,

болезнь белых пятен –lichen sclerosus et atrophicans, и

системную склеродермию.

Бляшечная форма болезни (sclerodermia en plaques, morphea). Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета.

Затем в центральной зоне при симптомах склеродермии этой формы появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает в детском возрасте , главным образом у девочек. Очаги склеродермии этой формы могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным. Характеризуется мелкими атрофическими очагами поражения белесоватого цвета с тонкой складчато-атрофированной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком. Мелкие очаги группируются, образуя поля поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Признаки системной склеродермии

Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова (диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела.

Постепенно при симптомах склеродермии этой формы развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам.

Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно. Из внутренних органов при симптомах склеродермии этой формы поражаются преимущественно пищеварительный тракт, особенно пищевод, а также легкие, сердце и почки.

Как лечить традиционными методами склеродермию?

Лечение должно быть комплексным и направленным на подавление активности иммунных и аутоиммунных реакций, интенсивного коллагенообразования, а также на нормализацию функции отдельных наиболее пораженных органов и систем. Медикаментозная терапия включает кортикостероидные, иммунодепрессивные, нестероидные, противовоспалительные средства, а также сосудорасширяющие и другие препараты.

Как лечить системную склеродермию?

При системной склеродермии на ранней стадии назначают Пенициллин по 1–1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, Лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12–15 инъекций (4–6 курсов), назначают антигистаминные, антисеротониновые препараты (Диазолин, Перитол), а также – улучшающие микроциркуляцию и тканевый обмен (Теоникол, Резерпин, Пентоксифиллин, Циннаризин) в течение 2–3 нед.

После основного курса лечения назначают Продектин или Пармидин в течение месяца, Андекалин по 10–40 ЕД внутримышечно (в течение 2–4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), Солкосерил, Актовегин. При выраженной активности процесса и значительных иммунных нарушениях лечить склеродермию нужно, используя гипербарическую оксигенацию, плазмаферез, гемосорбцию, кортикостероиды. Обычно, в небольших дозах (Преднизолон по 20–40 мг через день с постепенным снижением дозы после достижения клинического эффекта до поддерживающей).

Используют также нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики (например, Азатиоприн или Циклофосфамид но 100–150 мг в день, Метилдофа 0,5–2,0 г в сутки).

Одним из препаратов базисной терапии является Купренил. Начинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают длительно, не менее года.

При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

Как лечить ограниченную склеродермию?

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы Пенициллина в сочетании с Лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивнымн препаратами. У некоторых больных эффективен Лелагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы Купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (Гидрокортизоновой, Преднизолоновой), Солкосерилом, Индовазином, Гепариновой, Индометациновой мазью, гелем Троксевазина.

Отмечена полезность при лечении склеродермии этой формы Карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение Дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): Диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); Унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; Тактивина или Тимоптина (из расчета 5–10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); Тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

Лечение линейной склеродермии

При линейной склеродермии назначают Фенитоин (вначале по 0.1 г 2–3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антималярииные препараты (например, Делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, Димексида (в чистом виде или в 30–90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например Дексаметазоном в 0,05% концентрации).

На очаги при лечении склеродермии целесообразно применение с помощью фонофореза 20% раствора Лидазы или Ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро– и вакуумтерапии, трипсина и химотрипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или инфракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро– и фонофореза Ронидазы, Лидазы, Йодистого калия, Ихтиола; аппликаций Парафина, Озокерита, лечебных грязей, Нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика ; с год 2–3 курса Лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами , улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (Димексид, Гидрокортизоновая мазь, электрофорез с Лидазой).

Физиотерапия при склеродермии

Физические методы направлены на снижение иммунного ответа (иммуносупрессивные методы), купирование воспаления (противовоспалительные методы), восстановление обмена соединительной ткани (фибромодулирующие методы) и нарушений микроциркуляции (сосудорасширяющие методы). Эти задачи помогают реализовать следующие методы физиотерапии:

Иммуносупрессивные методы: аэрокриотерапия, лекарственный электрофорез иммуносупрессантов, азотные ванны.

Противовоспалительные методы лечения: ДМВ-терапия на область надпочечников, ультрафонофорез гидрокортизона.

Фибромодулирующие методы: пелоидотерапия, сероводородные, радоновые ванны.

Сосудорасширяющие методы: парафинотерапия, озокеритотерапия.

Противопоказания к лечению: острое течение болезни с высокой степенью активности, выраженным поражением сердца, почек, периферической и центральной нервной системы .

Санаторно-курортный метод терапии склеродермии

Больных системной склеродермией с подострым и хроническим течением при минимальной активности процесса направляют на бальнеолечебные курорты с сероводородными водами (Ейск, Сергиевские Минеральные Воды, Пятигорск, Сочи, Белокуриха, Трускавец, Бакирово, Горячий Ключ, Новые Ключи, Усть-Качка, Кленовая Гора, Хилово, Аргман, Сураханы, Чимион, Балдоне, Шихово).

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению склеродермии являются:

острое течение процесса,

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
расширение сосудов на пораженных областях;
кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
заострение носа, уменьшение и сужение рта;
увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
бессонница;
боли по пути нервных окончаний;
ощущение онемения и стянутости кожи;
слабость, головная боль, повышение температуры тела;
боли в мышцах и суставах;
появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба , в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

Термин «склеродерма» образован из греческих слов Skleros (жесткий, твердый) и derma (кожа) и используется для описания заболевания, сопровождающегося прогрессирующим уплотнением кожи. Болезнь была известна еще Гиппократу, который считал ее утолщением кожи.

Первое довольно полное описание патологии было сделано в 1752 году, а термин «склеродермия» применили к ней в 1836 году. В 1945 году Роберт Гетц ввел понятие склеродермии как системного заболевания и начал использовать выражение «прогрессирующий системный склероз», чтобы подчеркнуть поражение всего организма и его прогрессирующий характер.

Что такое склеродермия

Это системное аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся излишним накоплением коллагеновых и других крупных молекул соединительной ткани в коже и внутренних органах, выраженными изменениями микроциркуляции и многочисленными гуморальными и клеточными иммунологическими нарушениями. Хотя заболевание не передается по наследству, генетическая предрасположенность имеет определенное значение в его развитии.

Системная склеродермия – прогрессирующее гетерогенное заболевание, встречающееся в различных формах – от ограниченного поражения кожи до диффузного кожного склероза и вовлечения внутренних органов. Встречается и молниеносное течение болезни. Прогрессирование заболевания приводит к необратимым изменениям внутренних органов, что вызывает нарушение жизненно важных функций и в итоге приводит к гибели больного.

Классификация

Различают три основных формы заболевания:

диффузная;
ограниченная (локализованная);
ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Локализованная склеродермия

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

кальциноз;
феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
нарушения моторики пищевода;
склеродактилия (изменение пальцев);
телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Диффузная склеродермия

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Причины и распространенность заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

кремнезем;
растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
облучение или радиотерапия;
переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность - около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Развитие болезни

Заболевание поражает кожу и многие внутренние органы. Симптомы склеродермии являются результатом трех патологических процессов:

разрастание соединительной ткани в стенках мелких артерий;
чрезмерное отложение коллагена и других крупных молекул в коже и внутренних органах;
изменения иммунитета.

Пока не ясно, какой из этих процессов имеет первостепенное значение.

Под действием неизвестной причины на фоне генетических изменений нарушается работа клеток, выстилающих сосуды изнутри, - эндотелиальных. Это ведет к увеличению выработки в них веществ, вызывающих воспаление и дальнейшее повреждение, одновременно с подавлением синтеза защитных факторов. Вещества, вызывающие воспаление, привлекают в очаг повреждения воспалительные клетки и предшественники зрелых клеток соединительной ткани. Они проникают в окружающие ткани и остаются там, вырабатывая воспалительные и повреждающие агенты. В итоге запускается процесс фиброза (уплотнения) тканей.

В ответ на повреждение тканей начинается выработка многочисленных аутоантител, нарушается работа клеточного и гуморального иммунитета.

Симптомы

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

повышенная чувствительность рук к холоду;
изменение цвета кожи пальцев на холоде;
посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки » - телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы. Постепенно слизистая оболочка пищевода приобретает черты эпителия желудка («пищевод Барретта») – это предраковое состояние, способное трансформироваться в аденокарциному – злокачественную опухоль пищевода.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Возможна ли беременность?

Склеродермия и беременность в большинстве случаев совместимы. Обычно зачатие происходит без затруднений, первая половина беременности протекает нормально. Во второй половине гестации увеличивается риск осложнений:

преждевременные роды;
мертворождение.

Кроме того, во время беременности могут появиться или усилиться боли в суставах и мышцах, сосудистые расстройства, отек и гиперпигментации кожи. В целом взаимное влияние беременности и болезни изучено недостаточно, однако в большинстве случаев вынашивание ребенка не противопоказано.

Диагностика

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Критерии диагностики склеродермии у взрослых:

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Основные признаки:

характерное поражение кожи;
синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
поражение суставов, мышц, контрактуры;
разрушение ногтевых фаланг;
кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
фиброз легких;
склеротические изменения в сердце;
поражение органов пищеварения;
острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

усиление кожной пигментации;
телеангиэктазии;
боли в суставах;
боли в мышцах;
плеврит, перикардит;
хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Лечение склеродермии

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Как лечить эту болезнь с помощью лекарств?

Используются такие группы препаратов:

сосудорасширяющие;
простаноиды;
блокаторы эндотелиновых рецепторов;
силденафил;
противовоспалительные;
иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

Прогноз при склеродермии

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

молодой возраст;
негроидная раса;
быстрое прогрессирование кожных симптомов;
значительное вовлечение кожи;
анемия;
повышенная СОЭ;
поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

некроз пальцев;
легочная гипертензия;
миозит;
почечная недостаточность;
раневая инфекция;
остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

легочная гипертензия;
интерстициальные заболевания легких;
почечная недостаточность.