Кровь Жидкая ткань, омывающая все клетки
организма, насыщающая их кислородом и
обеспечивающая все виды обмена.
Состоит из плазмы и взвешенных в ней
форменных элементов: эритроцитов,
лейкоцитов, тромбоцитов.
Кровь наряду с лимфой и тканевой
жидкостью образует внутреннюю среду
организма, омывающую все клетки и ткани
тела.

Функции крови

Транспортная:
доставляет тканям питательные вещества,
кислород
уносит из тканей конечные продукты обмена
переносит гормоны и другие физиологически
активные вещества из одних клеток, где они
образуются, к другим
Защитная: обусловлена наличием в крови
лейкоцитов, способных к фагоцитозу, а также
тем, что в крови есть иммунные тела,
обезвреживающие микроорганизмы и их яды и
разрушающие чужеродные белки.

Кроветворение (гемопоэз)

Процесс возникновения и последующего
созревания форменных элементов крови в
органах кроветворения.

Периоды кроветворения у плода

Внеэмбриональный: у 19-дневного эмбриона в
кровяных островках желточного мешка.
Печеночный: с 6 недель до 5 месяцев. На 3-4-м
месяце в гемопоэз включается селезенка. В ней
осуществляется эритро-, грануло- и
мегакариоцитопоэз. Активный лимфопоэз
возникает в селезенке с конца 7-го месяца
внутриутробного развития.
Костномозговой: с 4-5 месяцев, постепенно
становится определяющим в продукции
форменных элементов крови.

АФО крови

Соответственно различным периодам
кроветворения существуют 3 типа
гемоглобина (Hb): эмбриональный (НbP),
фетальный (НbF) и гемоглобин взрослого
(НbА).
При рождении определяется от 45 до 90%
фетального гемоглобина, который
постепенно замещается гемоглобином
взрослого. К 1 году остается около 15%
фетального гемоглобина, а к 3 годам
количество его не должно превышать 2%.

АФО органов кроветворения

К моменту рождения ребенка прекращается
кроветворение в печени, а селезенка
утрачивает функцию образования клеток
красного ряда, гранулоцитов,
мегакариоцитов, сохраняя функцию
образования лимфоцитов, моноцитов и
разрушения стареющих или поврежденных
эритроцитов и тромбоцитов.

АФО органов кроветворения

Во внутриутробном периоде основным источником
образования всех видов клеток крови, кроме
лимфоцитов, является костный мозг.
У новорожденных плоские и трубчатые кости
заполнены красным костным мозгом. Это имеет
значение при выборе места костномозговой пункции.
У детей первых месяцев жизни для получения
костного мозга можно пунктировать пяточную кость, у
более старших - грудину.
С первого месяца жизни красный костный мозг
постепенно замещается жировым (желтым), и к 12-15
годам кроветворение сохраняется только в плоских
костях.

10. Кровь новорожденного

Периоду новорожденности свойственны
функциональная лабильность и быстрая
истощаемость костного мозга.
У новорожденного объем крови составляет
около 14,7% массы тела, т.е. 140-150 мл на
1 кг массы, а у взрослого –соответственно 55,6%, или 50-70 мл/кг.

11. Кровь новорожденного

В периферической крови здорового
новорожденного повышено содержание
гемоглобина (170-240 г/л) и эритроцитов (57х1012/л), а цветовой показатель колеблется от
0,9 до 1,3.
С первых часов после рождения начинается
распад эритроцитов, что клинически
обусловливает появление транзиторной
желтухи.
Эритроциты имеют различную величину
(анизоцитоз), преобладают макроциты.
Повышено содержание ретикулоцитов.
Встречаются ядерные формы эритроцитов нормобласты.

12. Кровь новорожденного

Диапазон колебания общего числа лейкоцитов
составляет 10-30х109/л.
Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов,
отмечаемый при рождении (до 50-60%), начинает
быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на
5-6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и
лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С
этого времени лимфоцитоз до 50-60% и более
становится нормальным явлением для детей первых 5
лет жизни.
Колебания со стороны остальных элементов белой
крови сравнительно невелики.
Количество тромбоцитов составляет 150- 400х109/л.

13. Кровь недоношенных детей

Повышенное количество молодых ядросодержащих форм
эритроцитов, более высокое содержание НbF в них, причем
он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок.
Высокие показатели гемоглобина и эритроцитов при
рождении уменьшаются значительно быстрее, чем у
доношенных детей, что приводит в возрасте 1,5-2 мес. к
развитию ранней анемии недоношенных.
Второе снижение концентрации гемоглобина начинается в
4-5 мес. жизни и характеризуется признаками гипохромной
железодефицитной анемии. Это поздняя анемия
недоношенных.
Картина белой крови характеризуется более значительным
количеством молодых клеток (выражен сдвиг до
миелоцитов). Формула зависит от степени зрелости
ребенка.
СОЭ замедлена до 1-3 мм/ч.

14. Кровь детей первого года жизни

Постепенное снижение числа эритроцитов и уровня
гемоглобина.
К концу 5-6-го месяца наблюдаются наиболее низкие
показатели. Гемоглобин снижается до 115-120 г/л, а
количество эритроцитов - до 4,5-3,7х1012/л. Цветовой
показатель при этом становится меньше 1.
Это явление физиологическое и наблюдается у всех
детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы
тела, объема крови, недостаточным поступлением с
пищей железа, функциональной несостоятельностью
кроветворного аппарата. Макроцитарный анизоцитоз
постепенно уменьшается.
Количество лейкоцитов колеблется в пределах 810х109/л. В лейкоцитарной формуле преобладают
лимфоциты.

15. Кровь детей старше одного года

С начала второго года жизни до пубертатного
периода состав периферической крови ребенка
постепенно приобретает черты, характерные для
взрослых.
В лейкограмме после 3-4 лет выявляется тенденция к
умеренному нарастанию числа нейтрофилов и
уменьшению количества лимфоцитов. Между 5 и 6
годами жизни наступает второй перекрест числа
нейтрофилов и лимфоцитов в сторону увеличения
количества нейтрофилов.
В последние десятилетия выявляется тенденция к
снижению количества лейкоцитов у здоровых детей и
взрослых до 4,5-5х109/л.

16. Жалобы

Кровотечение
Кровоизлияния
Увеличение лимфатических узлов
Бледность кожных покровов и слизистых
Оссалгия - боль в костях

17. Жалобы общего характера

Гипертермия
Головная боль, головокружение
Утомляемость, слабость
Нарушение памяти
Плохой аппетит
Одышка при физической нагрузке

18. Анамнез заболевания

Точно установить первый день появления
признаков, условия их возникновения,
особенно кровотечений и кровоизлияний
(самопроизвольно, под влиянием
значительного или поверхностного
повреждения, удара, перегревания,
физической нагрузки).
Динамика патологических симптомов (когда
появились свежие элементы, одновременно
или поочередно).

19. Анамнез заболевания

Выяснить проведенную терапию, в том числе
дозу и длительность приема лекарственных
препаратов, их эффективность.
Результаты возможного лабораторного и других
методов обследования.
Если заболевание возникло не впервые и
является очередным обострением, необходимо
провести аналогичный опрос предыдущих
случаев с уточнением времени их
продолжительности, клинических признаков,
проведенного лечения и т.д.

20. Анамнез жизни

Наследственность: гемофилия, склонность к
патологии крови и кроветворной системы.
У детей грудного возраста подробно
собирается акушерский анамнез.
В каждом случае выясняются вопросы
ухода за ребенком, материально-бытовых и
семейных условий, здоровья родителей,
особенно матери, вредных привычек.

21. Осмотр

Положение больного: активное, пассивное,
вынужденное.
Кровотечение: его локализация,
интенсивность, продолжительность.
Цвет кожных покровов: бледность,
иктеричность, цианоз и т.п.
Геморрагическая сыпь.
Геморрагии: кровоизлияния, синяки.

22. Осмотр

Гематома - опухолеподобное скопление крови,
излившейся в подкожной клетчатке, мышечной
ткани, в забрюшинном пространстве и других
участках.
Гемартрозы: это кровоизлияния или гематома в
суставах.
При значительном увеличении можно визуально
обнаружить периферические лимфатические
узлы.
Выпячивание живота может быть признаком
увеличения печени и селезенки.
Отеки.

23. Пальпация

При заболеваниях крови диагностическое
значение имеет пальпация:
печени
селезенки
лимфатических узлов

24. Пальпация селезенки

Выполняется в положении больного на спине или
на боку.
Исследующий кладет свою левую руку на область
VII-X ребер по левым подмышечным линиям.
Слегка согнутые пальцы правой руки располагают
примерно напротив Х ребра на 3-4 см ниже левой
реберной дуги параллельно ей. Кожу передней
стенки живота слегка оттягивает по направлению
к пупку, пальцы пальпирующей руки погружает в
глубь брюшной полости, образуя своеобразный
"карман". На вдохе больного селезенка, если она
увеличена, выходит из-под края реберной дуги,
наталкивается на пальпирующие пальцы и
"соскальзывает" с них.

25. Пальпация селезенки

26. Пальпация селезенки

В норме селезенка не пальпируется, т.к. ее
передний край не доходит до края
реберной дуги 3-4 см.
Селезенку удается пропальпировать при ее
увеличении в 1,5-2 раза. При этом
оценивают: форму, консистенцию,
состояние поверхности, подвижность,
болезненность.

27. Перкуссия селезенки

Может проводиться: либо стоя с приподнятыми
вверх руками, либо лежа на правом боку.
Вначале определяют верхнюю и нижнюю
границы селезенки. Для этого палец-плессиметр
устанавливают в поперечном направлении на
левую боковую поверхность грудной клетки на
уровне V ребра. Средняя фаланга пальца должна
лежать на средней подмышечной линии и быть
перпендикулярной ей. Ведут перкуссию сверху
вниз до перехода ясного легочного звука в тупой
и делают отметку со стороны ясного звука.
В норме верхняя граница селезеночной тупости
располагается на IX ребре.

28. Перкуссия селезенки

Для определения нижней границы
селезеночной тупости палец-плессиметр
располагают ниже XII ребра и перкутируют по
той же линии в направлении снизу вверх до
появления тупого звука.
В норме нижняя граница находится на уровне
XI ребра. Расстояние между полученными
точками характеризует ширину селезеночной
тупости и в среднем равно 4 см.

29. Перкуссия селезенки

Определение передней и задней границы
селезеночной тупости осуществляется с
помощью перкуссии по Х ребру. Палецплессиметр располагают у края левой реберной
дуги перпендикулярно этому ребру и
перкутируют до перехода тимпанического звука
в тупой.
В норме передняя граница селезеночной
тупости не должна выходить за левую суставную
линию (линия, соединяющая край XI ребра с
местом соединения левой ключицы с грудиной).

30. Перкуссия селезенки

Чтобы найти заднюю границу селезеночной
тупости, палец-плессиметр располагают
перпендикулярно Х ребру между левыми
задней подмышечной и лопаточной
линиями и перкутируют вдоль этого ребра
кпереди до появления тупого звука.
Измерив расстояние между данными
точками, получают длинник селезенки (в
среднем 6 см).

31. Перкуссия селезенки

32. Дополнительные методы обследования

Общий анализ крови
Коагулограмма
Миелограмма
УЗИ селезёнки

Эмбриональное кроветворение. Впервые у 19-дневного эмбриона в кровяных островках желточного мешка. Появляются примитивные клетки - мегалобласты - первый период гемопоэза (мезобластический).

Второй (печеночный) период - после 6 нед и достигает макси­мума к 5-му месяцу. Наиболее отчетливо выражен эритропоэз. Мегалобласты замещаются эритробластами. На 3 - 4-м месяце в гемопоэз включается селе­зенка. Наиболее активно она функционирует с 5-го по 7-й месяц. В ней осуществляется эритроцито- и гранулоцитопоэз. Активный лимфоцитопоэз возникает в селезенке с конца 7-го месяца внутриутробного развития. К моменту рождения прекращается кроветворение в печени, а селе­зенка утрачивает, сохраняя функцию образования лимфоцитов.

На 4 - 5-м месяце - третий (костномозговой) период, который постепенно становится определяющим.

Соответственно различным периодам - три типа гемоглобина: эмбриональный (НЬР), фетальный (HbF) и взрослого (НЬА). НЬР встречается лишь на самых ранних стадиях развития эмбриона. Уже на 8 - 10-й неделе беременности у плода 90 - 95% состав­ляет HbF, и в этот же период начинает появляться НЬА (10%). При рождении количество фетального гемоглобина - 45% - 90%. HbF замещается НЬА. К году остается 15% HbF, а к 3 годам количество его не должно превышать 2%.

Кроветворение во внеутробном периоде. Основным источником всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожд. является кост­ный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако с первого года жизни начинается частичное превра­щение красного костного мозга в желтый, а к 12 - 15 годам кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, пейеровы бляшки кишечника.

Периоду новорожденности свойственна быст­рая истощаемость костного мозга. Под влиянием инфекций, анемий и лейкозов у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Кровь новорожденного. Общее количество крови не является постоян­ной величиной и зависит от массы тела, времени перевязки пуповины, доношенности ребенка. В среднем у новорожденного объем крови составляет около 14,7% его массы тела, т. е. 140 - 150 мл на 1 кг массы, а у взрослого - 5,0 - 5,6%, или 50 - 70.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170-240 г/л) и эритроцитов (5-7-1012/л), а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желту­хи. Эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 8 мкм (при норме 7,2 - 7,5 мкм); встречаются ядерные формы эритроцитов - нормобласты. Осмотическая стой­кость эритроцитов ниже - гемолиз наступает при больших кон­центрациях NaCl - 0,48 - 0,52%, а максимальная - выше 0,3%. У взро­слых минимальная резистентность равна 0,44 - 0,48%.

В течение первых часов жизни число лейкоцитов увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10 - 12 * 109/л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60-50%), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5- 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (пер­вый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50-60% становится нормаль­ным явлением для детей первых 5 лет жизни.

Большое количество эритроцитов, повышенное содержание в них гемоглоби­на, наличие молодых форм эритроцитов указывают на уси­ленный гемопоэз у новорожденных и связанное с этим поступление в перифери­ческую кровь молодых, еще не созревших форменных элементов. После рождения устраняется кислородное голодание и продукция эритроцитов.

Число кровяных пластинок в период новорожденности в среднем составляет 150 - 400 тыс. Отмечается их анизоцитоз.

Продолжительность кровотечения 2 - 4 мин. Время свертывания может быть ускоренным. Гематокрит - 54%.

Кровь детей первого года жизни - продолжается снижение числа эритроцитов и гемоглобина. Гемоглобин снижается до 120 - 115 г/л, а эритроциты - до 4,5 - 3,7. ЦП ста­новится меньше 1. Это явление физиологическое и наблюдается у всех детей. Оно обусловлено быстрым нарастанием массы тела, объема крови, недостаточным поступлением с пищей железа, функциональной несостоятельностью кроветвор­ного аппарата. Уменьшается и диаметр эритроцитов до 7,2 - 7,5 мкм. Гематокрит уменьшается до 36% к концу 5 - 6-го месяца. В лейкоцитарной формуле преобладают лимфоциты.

С начала второго года жизни до пубертата состав крови приобретает черты, характер­ные для взрослых.

Кровь недоношенных детей - выявля­ются очаги экстрамедуллярного кроветворения, главным образом в печени, в меньшей степени в селезенке. Для красной крови характерно повышенное количество молодых ядросодержащих форм эритроцитов, более высокое содер­жание HbF в них, причем он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок. Картина белой крови - более значительное количество молодых клеток (выражен сдвиг до миелоцитов). СОЭ замед­лена до 1-3 мм/ч.

У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в крови преобладает количество незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про– и миелоцитов), в дальнейшем в периферической крови определяются преимущественно зрелые элементы. К рождению фетальный гемоглобин составляет 60 %, взрослого – 40 %. Примитивный и фетальный гемоглобин обладает более высоким сродством с кислородом, что важно в условиях сниженной оксигенации крови плода в плаценте. У взрослых половинное насыщение гемоглобина кислородом наступает при его парциальном давлении ниже 27 торр, у ребенка достаточное парциальное давление кислорода – менее 16 торр.

Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни составляет 12 дней, что в 5–6 раз меньше средненормальной длительности жизни эритроцитов у детей старше 1 года и взрослых. Количество гемоглобина резко уменьшается в течение первых месяцев жизни, снижаясь к 2–3 месяцам до 116–130 г/л, что расценивается как критический период жизни. Своеобразие этой анемии, называемой физиологической, заключается в ее связи с ростом и развитием ребенка. Тканевая гипоксия при этой анемии стимулирует формирование механизмов регуляции эритропоэза, последовательно повышается число ретикулоцитов, затем эритроцитов и гемоглобина.

К середине первого года эритроцитов 4 х 109/л, а содержание гемоглобина достигает 110–120 г/л. Число ретикулоцитов после первого года снижается до 1 %. В процессе роста наибольшие изменения происходят в лейкоцитарной формуле. После первого года вновь увеличивается число нейтрофилов, лимфоциты снижаются.

В возрасте 4–5 лет происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. В дальнейшем нарастает число нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула не отличается от таковой взрослых. На первом году жизни число нейтрофилов, наибольшее у новорожденных, становится наименьшим, затем вновь возрастает, превышая 4 х 109/л в периферической крови. С 5 до 12 лет содержание нейтрофилов крови ежегодно растет на 2 %. Абсолютное число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 х 109/л), после 5 лет их число постепенно снижается, также снижается и количество моноцитов.

2. Особенности кроветворения у детей

Особенногсти эмбрионального кроветворения:

1) раннее начало;

2) последовательность изменений тканей и органов, являющихся основой формирования элементов крови, таких как желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы, костный мозг;

3) изменение типа кроветворения и продуцируемых клеток – от мегалобластического к нормобластическому.

Общепринята клоновая теория кроветворения. Дифференцировка клеток крови осуществляется последовательно. Существует единая полипотентная стволовая клетка, способная дифференцироваться в направлении и миелопоэза, и лимфопоэза.

В процессе позднего фетогенеза происходит накопление стволовых клеток в костном мозге, их общее количество увеличивается очень значительно. Стволовые клетки плода имеют более высокий пролиферативный потенциал. Действует закон последовательной смены клонов стволовых кроветворных клеток в течение жизни человека. При преждевременных родах, родах с осложненным течением в условиях повышенной выработки цитокинов происходят увеличение концентрации и омоложение состава стволовых клеток пуповинной крови. Регуляция стволовых клеток осуществляется случайным сигналом. Кроветворение осуществляется путем смены клонов, образованных внутриутробно. Отдельные клетки стромы продуцируют ростковые факторы. Интенсивность формирования клеток зависит от действия гуморальных регуляторов: поэтинов, или ингибиторов. Лейкопоэтины – колониестимулирующие факторы. Ингибирование гранулоцитопоэза находится под влиянием лактоферина и простагландинов.

Этапы кроветворения в течение внутриутробного периода:

1) кроветворение в желточном мешке: к 19-му дню, по локализации – внеэмбрионально в структурах желточного мешка; к 6-й неделе диаметр желточного мешка составляет 5 мм. Развивающийся мезодермальный слой включает свободнолежащие мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. В плазме сосредоточены самые примитивные клетки крови, которые с этого момента начинают мигрировать.

Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, считается только эритроцит, но возможно возникновение на этой стадии и примитивных мегакариоцитов и клеток, похожих на гранулированные лейкоциты. К 10-й неделе беременности в желточном мешке очагов кроветворения нет;

2) кроветворение в печени и селезенке начинается с 6-й недели, максимально к 10-12-й неделе. Очаги кроветворения в печени находятся вне сосудов и в энтодерме и состоят из недифференцированных бластов. На 2-м месяце беременности в крови параллельно с мегалобластами и мегалоцитами обнаруживаются мегакариоциты, макрофаги, гранулоциты;

3) кроветворение в селезенке максимально к 3-му месяцу, к 5-му месяцу внутриутробного развития интенсивность его снижается. Лимфопоэз возникает на 2-м месяце. На 50-60-е сутки лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках. Кровяные клетки моноцитарного ряда появляются на 18-20-й день гестации.

Костный мозг закладывается к концу 3-го месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца начинается костномозговое кроветворение. Костный мозг в пренатальном периоде – красный. У новорожденного масса костного мозга составляет 1,4 % от массы тела (40 г), у взрослого человека – 3000 г. В сроки 9-12 недель мегалобласты содержат примитивный гемоглобин, который заменяется фетальным. Последний становится основной формой в пренатальном периоде.

С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого. Эритропоэз на ранних этапах характеризуется высоким пролиферативным потенциалом и независимостью от регулирующих влияний эритропоэтина. Насыщение организма плода железом происходит трансплацентарно. Дифференцировка гранулоцитов и макрофагов становится интенсивной только при становлении костномозгового кроветворения. В составе костного мозга над предшественниками эритропоэза постоянно и значительно преобладают миелоидные элементы. Абсолютное количество лейкоцитарного пула пуповинной крови составляет до 109/л, мононуклеарная фракция лейкоцитов в пуповинной крови составляет у доношеных приблизительно 44 %, а у недоношенных – 63 %, фракция гранулоцитов составляет у доношенных детей 44 %, у недоношенных – 37 %. Следующей ступенью дифференцировки в направлении миелопоэза является возникновение клетки – предшественницы миелоидного кроветворения, затем следуют бипотентные клетки, далее унипотентные. Завершают этапы морфологически различимые промежуточные и зрелые клетки всех рядов костномозгового кроветворения. После рождения в связи с установлением внешнего дыхания гипоксия сменяется гипероксией, выработка эритропоэтинов снижается, подавляется эритропоэз, более того, развивается гемодилюция благодаря быстрому увеличению массы тела. Количество гемоглобина и эритроцитов снижается.

3. Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского-Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.

При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

Типы кровоточивости

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Синдром увеличения лимфатических узлов

Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.

1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.

У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.

2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.

3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.

4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера-Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.

В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.

5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.

6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.

7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6-10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет.

Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.

Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический – имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.

Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.

В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.

Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.

Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2–3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.

Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий – хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы – самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2–4 лет.

Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.

Кровь, лимфа и тканевая жидкость являются внутренней средой организма, в которой осуществляется жизнедеятельность клеток, тканей и органов. Внутренняя среда человека сохраняет относительное постоянство своего состава, которое обеспечивает устойчивость всех функций организма и является результатом рефлекторной и нервно-гуморальной саморегуляции. Кровь, циркулируя в кровеносных сосудах, выполняет ряд жизненно важных функций: транспортную (транспортирует кислород, питательные вещества, гормоны, ферменты, а также доставляет остаточные продукты обмена веществ к органам выделения), регуляторную (поддерживает относительное постоянство температуры тела), защитную (клетки крови обеспечивают реакции иммунного ответа).

Количество крови. Депонированная и циркулирующая кровь. Количество крови у взрослого человека составляет в среднем 7 % веса тела, у новорожденных – от 10 до 20 % веса тела, у грудных детей – от 9 до 13 %, у детей с 6 до 16 лет – 7 %. Чем младше ребенок, тем выше его обмен веществ и тем больше количество крови на 1 кг веса тела. У новорожденных на 1 кг веса тела приходится 150 куб. см крови, у грудных детей – 110 куб. см, у детей с 7 до 12 лет – 70 куб. см, с 15 лет – 65 куб. см. Количество крови у мальчиков и мужчин относительно больше, чем у девочек и женщин. В покое приблизительно 40–45 % крови циркулирует в кровеносных сосудах, а остальная ее часть находится в депо (капиллярах печени, селезенки и подкожной клетчатки). Кровь из депо поступает в общее кровяное русло при повышении температуры тела, мышечной работе, подъеме на высоту, при кровопотерях. Быстрая потеря циркулирующей крови опасна для жизни. Например, при артериальном кровотечении и потере 1/3-1/2 всего количества крови наступает смерть вследствие резкого падения кровяного давления.

Плазма крови. Плазма представляет собой жидкую часть крови после отделения всех форменных элементов. На ее долю у взрослых приходится 55–60 % общего объема крови, у новорожденных – меньше 50 % вследствие большого объема эритроцитов. В плазме крови взрослого человека содержится 90–91 % воды, 6,6–8,2 % белков, из которых 4–4,5 % альбумина, 2,8–3,1 % глобулина и 0,1–0,4 % фибриногена; остальную часть плазмы составляют минеральные вещества, сахар, продукты обмена веществ, ферменты, гормоны. Содержание белков в плазме новорожденных – 5,5–6,5 %, у детей до 7 лет – 6–7 %.

С возрастом количество альбуминов уменьшается, а глобулинов увеличивается, общее содержание белков приближается к уровню взрослых к 3–4 годам. Гамма-глобулины доходят до нормы взрослых к 3 годам, альфа– и бета-глобулины – к 7 годам. Содержание в крови протеолитических ферментов после рождения повышается и к 30-му дню жизни достигает уровня взрослых.

К минеральным веществам крови относятся поваренная соль (NaCl), 0,85-0,9 %, хлористый калий (КС1), хлористый кальций (СаС12) и бикарбонаты (NaHCO3), по 0,02 %, и др. У новорожденных количество натрия меньше, чем у взрослых, и доходит до нормы к 7–8 годам. С 6 до 18 лет содержание натрия колеблется от 170 до 220 мг%. Количество калия, наоборот, наиболее высокое у новорожденных, самое низкое – в 4–6 лет и достигает нормы взрослых к13-19 годам.

У мальчиков 7-16 лет неорганического фосфора больше, чем у взрослых, в 1,3 раза; органического фосфора больше, чем неорганического, в 1,5 раза, но меньше, чем у взрослых.

Количество глюкозы в крови взрослого человека натощак составляет 0,1–0,12 %. Количество сахара в крови у детей (мг%) натощак: у новорожденных – 45–70; у детей 7-11 лет – 70–80; 12–14 лет – 90-120. Изменение содержания сахара в крови у детей 7–8 лет значительно больше, чем в 17–18 лет. Значительны колебания содержания сахара в крови в период полового созревания. При интенсивной мышечной работе уровень сахара в крови снижается.

Кроме того, в плазме крови содержатся разные азотистые вещества, составляющие 20–40 мг на 100 куб. см крови; 0,5–1,0 % жира и жироподобных веществ.

Вязкость крови взрослого человека составляет 4–5, новорожденного – 10–11, ребенка первого месяца жизни – 6, затем наблюдается постепенное снижение вязкости. Активная реакция крови, зависящая от концентрации водородных и гидроксильных ионов, слабощелочная. Средний рН крови – 7,35. При поступлении в кровь кислот, образующихся в процессе обмена веществ, они нейтрализуются резервом щелочей. Некоторые кислоты удаляются из организма, например углекислота превращается в углекислый газ и водяные пары, выдыхаемые при усиленной вентиляции легких. При избыточном накоплении в организме щелочных ионов, например при вегетарианской диете, они нейтрализуются угольной кислотой, задержанной при уменьшении вентиляции легких.

7.2. Форменные элементы крови

К форменным элементам крови относят эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроцитами называются безъядерные красные кровяные клетки крови. Они имеют двояковогнутую форму, которая увеличивает их поверхность примерно в 1,5 раза. Количество эритроцитов в 1 куб. мм крови равно: у мужчин – 5–5,5 млн; у женщин – 4–5,5 млн. У новорожденных в первый день жизни их количество доходит до 6 млн, затем происходит снижение до нормы взрослого человека. В 7–9 лет число эритроцитов равно 5–6 млн. Наибольшие колебания количества эритроцитов наблюдаются в период полового созревания.

В эритроцитах взрослого человека гемоглобин составляет около 32 % от веса форменных элементов и в среднем 14 % от веса цельной крови (14 г на 100 г крови). Это количество гемоглобина приравнивается к 100 %. Содержание гемоглобина в эритроцитах новорожденных достигает 14,5 % нормы взрослого человека, что составляет 17–25 г гемоглобина на 100 г крови. В первые два года количество гемоглобина падает до 80–90 %, а затем снова возрастает до нормы. Относительное содержание гемоглобина с возрастом увеличивается и к 14–15 годам доходит до нормы взрослого. Оно равно (в граммах на 1 кг веса тела):

в 7–9 лет – 7,5;

10–11 лет – 7,4;

12–13 лет – 8,4;

14–15 лет – 10,4.

Гемоглобин имеет видовую специфичность. Если у новорожденного он поглощает кислорода больше, чем у взрослого (а с 2 лет эта способность гемоглобина максимальна), то с 3 лет гемоглобин поглощает кислород так же, как и у взрослых. Значительное содержание эритроцитов и гемоглобина, а также большая способность гемоглобина поглощать кислород у детей до 1 года обеспечивают им более интенсивный обмен веществ.

С возрастом количество кислорода в артериальной и венозной крови увеличивается. 0но равняется (в куб. см в минуту): у детей 5–6 лет в артериальной крови – 400, в венозной – 260; у подростков 14–15 лет – соответственно 660 и 435; у взрослых – соответственно 800 и 540. Содержание кислорода в артериальной крови (в куб. см на 1 кг веса в минуту) равно: у детей 5–6 лет – 20; у подростков 14–15 лет – 13; у взрослых – 11. Это явление у дошкольников объясняется относительно большим количеством крови и кровотоком, существенно превышающим кровоток взрослых.

Помимо переноса кислорода, эритроциты участвуют в ферментативных процессах, в сохранении активной реакции крови и в обмене воды и солей. В течение суток через эритроциты проходит от 300 до 2000 куб. дм воды.

В процессе отстаивания цельной крови, к которой добавлены вещества, препятствующие свертыванию крови, эритроциты постепенно оседают. Скорость реакции оседания эритроцитов (СОЭ) у мужчин составляет 3–9 мм, у женщин – 7-12 мм в час. С0Э зависит от количества белков в плазме крови и от отношения глобулинов к альбуминам. Поскольку у новорожденного в плазме около 6 % белков и отношение количества глобулинов к альбуминам тоже меньше, чем у взрослых, то СОЭ у них – около 2 мм, у грудных детей – 4–8 мм, а у более старших детей – 4–8 мм в час. После учебной нагрузки у большинства детей 7-11 лет нормальная (до 12 мм в час) и замедленная СОЭ ускоряются, а ускоренная СОЭ замедляется.

Гемолиз. Эритроциты способны сохраняться только в физиологических растворах, в которых концентрация минеральных веществ, особенно поваренной соли, такая же, как и в плазме крови. В растворах, где содержание поваренной соли меньше или больше, чем в плазме крови, а также под влиянием других факторов эритроциты разрушаются. Разрушение эритроцитов называется гемолизом.

Способность эритроцитов противостоять гемолизу называется резистентностью. С возрастом резистентность эритроцитов значительно снижается: наибольшей резистентностью обладают эритроциты новорожденных, к 10 годам она уменьшается примерно в 1,5 раза.

В здоровом организме происходит постоянный процесс разрушения эритроцитов, который осуществляется под воздействием особых веществ – гемолизинов, вырабатываемых в печени. Эритроциты живут у новорожденного 14, а у взрослого – не больше 100–150 дней. Гемолиз происходит в селезенке и печени. Одновременно с гемолизом образуются новые эритроциты, поэтому количество эритроцитов поддерживается на относительно постоянном уровне.

Группы крови. В зависимости от содержания в эритроцитах двух видов склеиваемых веществ (агглютиногенов А и B), а в плазме – двух видов агглютининов (альфа и бета) – выделяют четыре группы крови. При переливании крови необходимо избегать совпадения А с альфой и В с бетой, потому что происходит агглютинация, ведущая к закупорке кровеносных сосудов и предшествующая гемолизу у реципиента, а следовательно, ведущая к его смерти.

Эритроциты первой группы (0) не склеиваются плазмой других групп, что позволяет вводить их всем людям. Люди, имеющие первую группу крови, называются универсальными донорами. Плазма четвертой группы (АВ) не склеивает эритроциты других групп, поэтому люди, имеющие эту группу крови, являются универсальными реципиентами. Кровь второй группы (А) можно переливать только группам А и АВ, кровь группы В – только В и АВ. Группа крови обусловлена генетически.

Кроме того, в практике переливания крови особое значение имеет агглютиноген резус-фактор (Rh). Эритроциты 85 % людей содержат резус-фактор (резус-положительные), в то время как эритроциты 15 % людей не содержат его (резус-отрицательные).

Лейкоциты. Это бесцветные ядерные клетки крови. У взрослого человека в 1 куб. мм крови содержится 6–8 тыс. лейкоцитов. По форме клетки и ядра лейкоциты делятся на: нейтрофилы; базофилы; эозинофилы; лимфоциты; моноциты.

В отличие от взрослых у новорожденных в 1 куб. мм крови содержится 10–30 тыс. лейкоцитов. Самое большое количество лейкоцитов наблюдается у детей в возрасте 2–3 месяцев, а затем оно постепенно волнообразно уменьшается и к 10–11 годам достигает уровня взрослых.

У детей до 9-10 лет относительное содержание нейтрофилов значительно меньше, чем у взрослых, а количество лимфоцитов резко увеличено до 14–15 лет. До 4 лет абсолютное количество лимфоцитов превышает количество нейтрофилов примерно в 1,5–2 раза, с 4 до 6 лет количество нейтрофилов и лимфоцитов сначала сравнивается, а затем нейтрофилы начинают преобладать над лимфоцитами, и с 15 лет их отношение приближается к нормам взрослых. Лейкоциты живут до 12–15 дней.

В отличие от эритроцитов содержание лейкоцитов сильно колеблется. Различают увеличение общего количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и их уменьшение (лейкопению). Лейкоцитоз наблюдается у здоровых людей при мышечной работе, в первые 2–3 ч после приема пищи и у беременных. У лежащего человека лейкоцитоз в два раза больше, чем у стоящего. Лейкопения возникает при действии ионизирующего излучения. Некоторые заболевания изменяют относительное содержание разных форм лейкоцитов.

Тромбоциты. Это мельчайшие безъядерные пластинки протоплазмы. У взрослых в 1 куб. мм крови содержится 200–100 тыс. тромбоцитов, у детей до 1 года – 160–330 тыс.; от 3 до 4 лет – 350–370 тыс. Тромбоциты живут 4–5 и не более 8–9 дней. В составе сухого остатка тромбоцитов содержатся 16–19 % липидов (в основном фосфатидов), протеолитические ферменты, серотонин, факторы свертывания крови и ретрактин. Увеличение количества тромбоцитов называется тромбоцитозом, уменьшение – тромбопенией.

7.3. Кровообращение

Кровь способна выполнять жизненно важные функции, только находясь в постоянном движении. Движение крови в организме, ее циркуляция составляют сущность кровообращения.

Система органов кровообращения поддерживает постоянство внутренней среды организма. Благодаря кровообращению ко всем органам и тканям поступают кислород, питательные вещества, соли, гормоны, вода и выводятся из организма продукты обмена. Из-за малой теплопроводности тканей передача тепла от органов человеческого тела (печени, мышц и др.) к коже и в окружающую среду осуществляется в основном за счет кровообращения. Деятельность всех органов и организма в целом тесно связана с функцией органов кровообращения.

Большой и малый круги кровообращения. Кровообращение обеспечивается деятельностью сердца и кровеносных сосудов. Сосудистая система состоит из двух кругов кровообращения: большого и малого.

Большой круг кровообращения начинается от левого желудочка сердца, откуда кровь поступает в аорту. Из аорты путь артериальной крови продолжается по артериям, которые по мере удаления от сердца ветвятся, и самые мелкие из них распадаются на капилляры, густой сетью пронизывающие весь организм. Через тонкие стенки капилляров кровь отдает питательные вещества и кислород в тканевую жидкость. Продукты жизнедеятельности клеток при этом из тканевой жидкости поступают в кровь. Из капилляров кровь поступает в мелкие вены, которые, сливаясь, образуют более крупные вены и впадают в верхнюю и нижнюю полые вены. Верхняя и нижняя полые вены приносят венозную кровь в правое предсердие, где заканчивается большой круг кровообращения.

Малый круг кровообращения начинается от правого желудочка сердца легочной артерией. Венозная кровь по легочной артерии приносится к капиллярам легких. В легких происходит обмен газов между венозной кровью капилляров и воздухом в альвеолах легких. От легких по четырем легочным венам уже артериальная кровь возвращается в левое предсердие, где малый круг кровообращения заканчивается. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, откуда начинается большой круг кровообращения.

7.4. Сердце: строение и возрастные изменения

Сердце представляет собой полый мышечный орган, разделенный на четыре камеры: два предсердия и два желудочка. Левая и правая части сердца разделены сплошной перегородкой. Кровь из предсердия в желудочки поступает через отверстия в перегородке между предсердиями и желудочками. Отверстия снабжены клапанами, которые открываются только в сторону желудочков. Клапаны образованы смыкающимися створками и потому называются створчатыми. В левой части сердца клапан двустворчатый, в правой – трехстворчатый.

У места выхода аорты из левого желудочка и легочной артерии из правого желудочка располагаются полулунные клапаны. Полулунные клапаны пропускают кровь из желудочков в аорту и легочную артерию и препятствуют обратному движению крови из сосудов в желудочки.

Клапаны сердца обеспечивают движение крови только в одном направлении: из предсердий – в желудочки и из желудочков – в артерии.

Масса сердца человека составляет от 250 до 360 г.

Расширенную верхнюю часть сердца называют основанием, суженную нижнюю – верхушкой. Сердце лежит косо за грудиной. Его основание направлено назад, вверх и вправо, а верхушка – вниз, вперед и влево. Верхушка сердца прилежит к передней грудной стенке в области у левого межреберья; здесь в момент сокращения желудочков ощущается сердечный толчок.

Основную массу стенки сердца составляет мощная мышца – миокард, состоящий из особого рода поперечно-полосатой мышечной ткани. Толщина миокарда разная в различных отделах сердца. Наиболее тонок он в предсердиях (2–3 мм). Левый желудочек имеет самую мощную мышечную стенку: она в 2,5 раза толще, чем в правом желудочке.

Типическая и атипическая мускулатура сердца. Основная масса сердечной мышцы представлена типичными для сердца волокнами, которые обеспечивают сокращение отделов сердца. Их основная функция – сократимость. Это типическая, рабочая мускулатура сердца. Помимо нее, в сердечной мышце имеются атипические волокна, с деятельностью которых связано возникновение возбуждения в сердце и проведение возбуждения от предсердий к желудочкам.

Волокна атипической мускулатуры отличаются от сократительных волокон как по строению, так и по физиологическим свойствам. В них слабее выражена поперечная исчерченность, но они обладают способностью легко возбуждаться и большей устойчивостью к вредным влияниям. За способность волокон атипической мускулатуры проводить возникшее возбуждение по сердцу ее называют проводящей системой сердца.

Атипическая мускулатура занимает по объему очень небольшую часть сердца. Скопление клеток атипической мускулатуры называют узлами. Один из таких узлов расположен в правом предсердии, вблизи места впадения (синуса) верхней полой вены. Это синусно-предсердный узел. Здесь в сердце здорового человека возникают импульсы возбуждения, которые определяют ритм сердечных сокращений. Второй узел расположен на границе между правым предсердием и желудочками в перегородке сердца, его называют предсердно-желудочковый, или атриовентрикулярный, узел. В этой области сердца возбуждение распространяется с предсердий на желудочки.

Из предсердно-желудочкового узла возбуждение направляется по предсердно-желудочковому пучку (пучку Гисса) волокон проводящей системы, который расположен в перегородке между желудочками. Ствол предсердно-желудочкового пучка разделяется на две ножки, одна из них направляется в правый желудочек, другая – в левый.

Возбуждение с атипической мускулатуры передается волокнам сократительной мускулатуры сердца с помощью волокон, относящихся к атипической мускулатуре.

Возрастные изменения сердца. Сердце ребенка после рождения не только растет, в нем происходят процессы формообразования (изменяются форма, пропорции). Сердце новорожденного занимает поперечное положение и имеет почти шаровидную форму. Относительно большая печень делает высоким свод диафрагмы, поэтому положение сердца у новорожденного более высокое (оно находится на уровне четвертого левого межреберья). К концу первого года жизни под влиянием сидения и стояния и в связи с опусканием диафрагмы сердце занимает косое положение. К 2–3 годам верхушка сердца доходит до пятого ребра. У десятилетних детей границы сердца становятся почти такими же, как у взрослых.

В течение первого года жизни рост предсердий опережает рост желудочков, потом они растут почти одинаково, а после 10 лет рост желудочков начинает обгонять рост предсердий.

Сердце у детей относительно больше, чем у взрослых. Его масса составляет примерно 0,63-0,80 % массы тела, у взрослого человека – 0,48-0,52 %. Наиболее интенсивно растет сердце на первом году жизни: к 8 месяцам масса сердца увеличивается в два раза, к 3 годам утраивается, к 5 годам увеличивается в четыре раза, а в 16 лет – в 11 раз.

Масса сердца у мальчиков в первые годы жизни больше, чем у девочек. В 12–13 лет наступает период усиленного роста сердца у девочек, и его масса становится больше, чем у мальчиков. К 16 годам сердце девочек вновь начинает отставать в массе от сердца мальчиков.

Сердечный цикл. Сердце сокращается ритмично: сокращения отделов сердца (систола) чередуются с их расслаблением (диастолой). Период, охватывающий одно сокращение и одно расслабление сердца, называют сердечным циклом. В состоянии относительного покоя сердце взрослого человека сокращается примерно 75 раз в минуту. Это значит, что весь цикл продолжается около 0,8 с.

Каждый сердечный цикл состоит из трех фаз:

1) систола предсердий (длится 0,1 с);

2) систола желудочков (длится 0,3 с);

3) общая пауза (0,4 с).

При большой физической нагрузке сердце сокращается чаще, чем 75 раз в минуту, продолжительность общей паузы при этом уменьшается.

Система крови у детей включает в себя костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы.

Эмбриональное кроветворение начинается очень рано. Его особенностями можно считать следующие:

Последовательное изменение тканей и органов, являющихся местом формирования элементов крови - желточный мешок, печень, селезенка, тимус, лимфатические узлы и костный мозг;

Изменение типа кроветворения от мегалобластического к нормобластическому.

Имеется несколько этапов кроветворения в течение внутриутробного периода.

1) Ангиобластический период начинается с 19 дня внутриутробного развития в тканях желточного мешка. Развивающийся мезодермальный слой включает мезенхимальные клетки, клетки крови и клетки сосудов. Здесь же находятся самые примитивные клетки крови, которые с этого времени могут мигрировать в другие ткани. Основной клеткой крови, происходящей на стадии желточного мешка, является только эритроцит, но могут возникнуть и примитивный мегакариоциты и клетки, напоминающие гранулированные лейкоциты.

2) Экстрамедуллярный период начинается после 10-той недели беременности, когда кроветворение в желточном мешке заканчивается и переносится в печень и селезенку. Очаги кроветворения обнаруживаются в печени вне сосудов и в энтодерме, как кластеры, состоящие главным образом из недифференцированных клеток. С 3-его месяца внутриутробного развития кроветворение начинает происходить также в селезенке. Эритроциты плода она продуцирует до 7 месяцев гестации, миелоциты до 7 лет, моноциты и эозинофилы - в течение всей жизни человека.

Лимфопоэз возникает на 2-ом месяце, лимфоциты появляются в крови, вилочковой железе, селезенке, лимфатических узлах, миндалинах, пейеровых бляшках.

В норме к моменту рождения ребенка основная функция кроветворения ложится на красный костный мозг, но в критических ситуациях, например, при массивной кровопотере очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени могут появляться у детей до 7-10 лет.

3) Костный мозг закладывается в конце 3-его месяца эмбрионального развития за счет мезенхимных периваскулярных элементов, проникающих вместе с кровеносными сосудами из периоста в костномозговую полость. С 4-го месяца внутриутробного периода начинается медуллярный период кроветворения. Кроветворение в красном костном мозге сначала идет параллельно с экстрамедуллярным, а затем, в конце внутриутробного периода и в течение всей жизни, становится основным процессом образования клеток крови. Красный костный мозг в пренатальном периоде развития присутствует во всех костях, лишь к концу гестации в красном костном мозге начинают появляться первые жировые клетки. К 7 годам желтый костный мозг заполняет диафизы трубчатых костей. К 15 годам, как и у взрослых, красный костный мозг занимает лишь плоские кости и эпифизы длинных трубчатых костей, но при экстремальных ситуациях в жировом костном мозге вновь могут появиться очаги кроветворения.

По современным представлениям, дифференцировка клеток крови осуществляется через ряд последовательных ступеней. Каждая следующая ступень означает возникновение клеток с меньшей степенью универсальности и меньшей способностью к самоподдержанию. Доказано существование единой полипотентной стволовой клетки, способной дифференцироваться в направлении и миелопоэза и лимфопоэза. В миелоидном ряду через стадию бипотентных клеток-предшественниц формируются направления грануломонопоэза, гранулдоэритропоэза и эритромегакариоцитопоэза. Далее следуют унипатентные клетки гранулоцитопоэза, эозинопоэза, базофилопоэза, из которых и формируются уже морфологически различные зрелые и промежуточные лейкоциты.

Колониестимулирующими факторами гранулоцитопоэза являются лейкопоэтины - лактоферрин и простогландины, эритропоэза - эритропоэтины, тромбоцитопоэза - тромбопоэтин, Т-лимфоцитов - тимозин и Т-ростовой фактор.

84. У плода при сроке гестации 4 месяца количество эритроцитов составляет 1,75×10 12 /л., гемоглобина 60 г/л; На 7 и 10 месяце внутриутробного развития эритроцитов соответственно 3,5×10 12 /л. и 6,0×10 12 /л., гемоглобина 110 -190 г/л. В 9-12 недель внутриутробного развития в мегалобластах находится примитивный гемоглобин (HbP), который в более поздние сроки заменяется на фетальный гемоглобин (HbF). С 3-ей недели гестации начинается синтез взрослого HbA, интенсивность образования которого увеличивается с возрастом плода. К моменту рождения HbF составляет приблизительно 60%, а HbA - 40% всего гемоглобина эритроцитов периферической крови. Важным физиологическим свойством примитивного и фетального гемоглобинов является их более высокое сродство к кислороду, что имеет приспособительное значение и способствует обеспечению организма плода кислородом, когда оксигенация крови в плаценте относительно ограничена по сравнению с оксигенацией крови после рождения в связи с установлением легочного дыхания. После рождения эритроциты, содержащие большое количество HbF подвергаются гемолизу, поэтому в кровеносном русле ребенка циркулирует большое количество непрямого билирубина. Коньюгация непрямого билирубина в водорастворимый прямой и его выведение из организма осуществляется с помощью фермента печени глюкоронилтрансферазы. Однако, даже у доношенного ребенка отмечается дефицит этого фермента, что приводит к развитию транзиторной гипербилирубинемии, клинически проявляющейся физиологической или коньюгационной желтухой новорожденных. Она появляется на вторые сутки после рождения и самопроизвольно исчезает к 7-10, максимально к 14 дню. У детей, родившихся раньше положенного срока в эритроцитах больше HbF, а в печени меньше фермента глюкоронилтрансферазы, в связи с чем, желтуха у них может продолжаться до 3-х недель, а у глубоконедоношенных вызвать билирубиновую энцефалопатию.

Физиологический гемолиз имеет и положительное значение, так как пополняет запасы депонированного железа в организме ребенка.

Состав периферической крови в первые дни после рождения претерпевает значительные изменения. У новорожденных в первые сутки жизни повышенно содержание гемоглобина и эритроцитов и составляет 180-240 г/л, и 7,6×10 12 /л соответственно. В первые часы после рождения эти цифры могут еще увеличиться за счет концентрации крови в связи с потерей новорожденным жидкости и за счет плацентарной трансфузии. Это состояние называется физиологической полицитемией или физиологическим эритроцитозом . Большое количество эритроцитов и содержание в них фетального гемоглобина очень важно, так как защищает новорожденного от возможной даже при физиологических родах анте-интранатальной гипоксии. С конца 1-ых и на 2-ые сутки жизни количество эритроцитов и гемоглобина снижается и к 15 дню составляет 4,5-6,0×10 12 /л и 150-230 г/л.

Для крови новорожденного характерен отчетливый анизоцитоз и макроцитоз, повышенное содержание (до 51%) ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), нормоцитов и эритробластов, что указывает на активный эритропоэз. Длительность жизни эритроцитов у новорожденных в первые дни жизни составляет 12 дней, что в 5-6 раз меньше, чем у детей старше года и взрослых. Цветной показатель у новорожденных составляет 1,0-1,2 из-за повышенного содержания гемоглобина в эритроцитах.

К концу периода новорожденности количество эритроцитов снижается до 4-4,5×10 12 /л, гемоглобин уменьшается до 110-116-130 г/л, а к 2-3 месяцам жизни у ребенка, родившегося доношенным, и к 1,5-2 месяцам у недоношенных детей гемоглобин может быть и ниже. Это явление получило название физиологической анемии и связано с истощением созданного в последние месяцы внутриутробного развития депо железа в печени и недостаточным поступлением железа извне, так как в грудном молоке его мало, а других железосодержащих продуктов в рационе ребенка этого возраста еще нет. Поэтому в 3 месяца доношенным и в 1,5-2 месяца недоношенным детям обязательно делают анализ крови, и при необходимости, проводят коррекцию питания или назначают препараты железа.

Анизоцитоз и полихроматофилия после 2-3 месяцев жизни обычно исчезают, количество ретикулоцитов снижается и составляет в среднем 3-15%. Цветной показатель всегда меньше единицы. К середине первого года жизни число эритроцитов составляет 4-4,5×10 12 /л, а содержание гемоглобина начинает достигать 116-130 г/л. Такими эти показатели остаются в течение всего первого года жизни. Число ретикулоцитов на первом году жизни несколько выше и составляет в среднем 5-15%, а после года их число снижается до 3-10%.

У детей в возрасте старше 1 года число эритроцитов 4,5-5,0×10 12 /л, гемоглобина 120-140 г/л, а цветной показатель составляет 0,85-0,95.

Осмотическая резистентность эритроцитов определяется их стойкостью к гипотоническим растворам хлорида натрия различной концентрации. Минимальная осмотическая резистентность означает появление первых признаков гемолиза и составляет у детей в возрасте старше года 0,44-0,48% раствора хлорида натрия. У новорожденных детей и детей грудного возраста эритроциты менее стойки к действию гипотонических растворов. Их минимальная осмотическая резистентность меньше и составляет 0,48-0,52% раствора хлорида натрия. Максимальная резистентность эритроцитов обозначается той концентрацией гипотонического раствора хлорида натрия, при которой наступает полный гемолиз даже самых устойчивых эритроцитов. Во все периоды детства она в среднем составляет 0,32-0,36% раствора хлорида натрия.

Скорость оседания эритроцитов в первые несколько дней жизни очень низкая и составляет 0-2 мм/ч. У грудных детей - 4-8 мм/час, у детей старше года 4-12 мм/час.

Показатель гематокрита у новорожденных составляет 64-44 объемных процентов, в возрасте 2-х месяцев - 42, в возрасте 5-месяцев - 36, 12 месяцев - 35, 3-х лет - 36, 5-ти лет - 37, 10-15 лет - 39 объемных процентов.

85. В периферической крови в первые часы жизни число лейкоцитов может быть до 30×10 9 /л. Это состояние называется физиологическим лейкоцитозом. Лейкоцитарная формула сдвинута влево за счет большого содержания палочкоядерных (1-17%), юных форм, могут обнаруживаться единичные миелоциты. Затем число лейкоцитов начинает снижаться и к 10-12 дню становится равным 6-14×10 9 /л, в среднем 10-12×10 9 /л. На этих цифрах количество лейкоцитов остается в течение первого года жизни ребенка. В более старшем возрасте число лейкоцитов снижается до 4-10×10 9 /л.

В течение жизни ребенка происходят изменения лейкоцитарной формулы. При рождении нейтрофилы составляют в ней 60-70% всех клеток белой крови, лимфоциты 12-28%. Со 2-3-го дня жизни начинает снижатся число нейтрофилов и увеличивается количество лимфоцитов, при этом из крови полностью исчезают миелоциты, уменьшается число ретикулоцитов и палочкоядерных нейтрофилов. В интервале между 3 и 7 днем жизни происходит первый перекрест лейкограммы - выравнивается количество нейтрофилов и лимфоцитов на цифрах 40-44%. Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов на фоне снижения количества нейтрофилов и к году количество лимфоцитов достигает 65%. Такое соотношение лимфоцитов и нейтрофилов сохраняется в течение 3-4 лет жизни. В интервале от 4-х до 7-ми лет количество нейтрофилов и лимфоцитов вновь выравнивается (второй перекрест лейкограммы ), а в дальнейшем постепенно увеличивается число нейтрофилов и уменьшается количество лимфоцитов. Для практики можно запомнить правило: перекресты лейкограммы происходят на 4 день и 4 год жизни ребенка, при соотношении нейтрофилов и лимфоцитов по 44%.

С 12лет лейкоцитарная формула мало отличается от таковой у взрослого человека. Нейтрофилов в норме 45-70%, а лимфоцитов 18-40%.

Тромбоциты или кровяные пластинки образуются из мегакариоцитов путем отшнуровывания частиц протоплазмы и играют существенную роль в механизме свертывания крови. Количество тромбоцитов в периферической крови относительно постоянно и колеблется от 150 до 300×10 9 /л.

Показатели и индексы миелограммы здоровых детей

Миелограмма здоровых детей (в %)

	1 мес-1 год		Старше 3 лет
Ретикулярные
Бластные
Миелоциты
Микромиелобласты
Нейтрофильный ряд: промиелоциты миелоциты метамиелоциты
Палочкоядерные нейтрофилы
Сегментоядерные нейтрофилы
Миелоциты эозинофильные
Метамиелоциты эозинофильные
Палочкоядерные эозинофильные
Сегментоядерные эозинофильные
Базофилы
Лимфоциты
Моноциты
Плазматические клетки
Проэритробласты
Эритробласты полихроматофильные
Нормобласты
Нормобласты оксифильные
Мегакариобласты
Промегакариоциты
Мегакариоциты
Лимфоидные клетки
Всего клеток эритроидного ростка
Миелоэритробластическое соотношение
Индекс созревания эритроцитов

Для практического использования наибольшее значение имеют следующие индексы миелограммы:

1. Количество миелобластов не должно превышать 2-5% клеток мтелоидного ряда, а каждая из последующих по зрелости групп (миелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные лейкоциты) составляют по 10-15% от общего количества клеток этого ряда. Этот показатель имеет решающее значеие для диагностики лейкоза.
2. Лейко-эритробластическое соотношение (отношение всех видов лейкоцитов ко всем клеткам эритронормобластического ряда) равно 4:1, то есть содержание клеток эритроцитарного ряда в норме не превышает 25-30% по отношению клеткам миелоидного ряда. Этот индекс используется для диагностики гипо- и апластических анемий, когда содержание клеток эритроцитарного ряда уменьшается, а лейко-эритробластическое соотношение увеличивается. После острых кровопотерь и при гемолизе количество клеток эритроцитарного ряда может компенсаторно увеличиться (усиленная регенерация) и лейко-эритробластическое соотношение станет меньше.

Л/Э = гранулоциты + моноциты + лимфоциты____ = 4:1

1. Костно-мозговой индекс нейтрофилов (соотношение молодых форм лейкоцитов к зрелым) равен 0,6-0,8. Этот индекс имеет диагностическое значение при хроническом миелолейкозе (так как увеличивается количество молодых незрелых форм лейкоцитов), а также при тяжелых микробно-воспалительных процессах, например при септикопиемии, когда происходит сдвиг лейкоцитарной формулы влево до юных лейкоцитов и миелоцитов.

КМИН = миелобласты+промиелоциты+миелоциты+метамиелоциты = 0,6-0,8

палочкоядерные + сегментоядерные

1. Индекс созревания красной крови (соотношение гемоглобинсодержащих клеток форм ко всей сумме клеток красного ряда) равен 0,8. Имеет значение для диагностики эритробластозов.

ИСКК = полихроматофильные + оксифильные нормобласты = 0,8

эритробласты + пронормобласты + нормобласты

Основные физико-химические и биохимические свойства крови

Общее количество крови у новорожденных составляет 14,7% от массы тела, у грудных детей - 10,9%, у детей в возрасте от 6 до 16 лет - 7%, у взрослых - 5-5,6%.

Абсолютное количество крови у детей с возрастом увеличивается, но относительное количество ее (к массе тела) уменьшается. На 1 кг массы тела новорожденного приходится около 150 мл крови, у грудных детей - 110 мл, в младшем школьном возрасте - 70 мл, в старшем школьном возрасте - 65 мл.

Удельный вес крови у новорожденного составляет 1060-1080, в школьном возрасте 1060-1062, у взрослых - 1050-1062.

Биохимические показатели крови:

Общий белок - 70-90 г/л;

Альбумины - 56,5-66,5%

Глобулины - 33,5-43,5%

ά 1 - глобулины - 2,5-5,0%

ά 2 - глобулины - 5,1-9,2%

β- глобулины - 8,1-12,2%

γ- глобулины - 12,8-19,0%.

Исследование общего содержания белка в сыворотке крови помогает при диагностике белководефицитных состояний (дистрофии, аминоацидурии, анемии). Соотношение альбуминов-глобулинов меняется при нефротическом синдроме (количество альбуминов снижается), изменение фракции глобулинов характерно для воспалительных, иммунопатологических, аллергических заболеваний.

Глюкоза - 3,3-5,5 ммоль/л.

Исследование содержания глюкозы в сыворотке крови необходимо для диагностики сахарного диабета, гипергликемических состояний, синдрома кетоацидоза. Параллельно необходимо исследовать содержание глюкозы в моче, кетоновых тел в крови и моче.

Общий билирубин - 8,5-20,5 мкмоль/л;

Прямой билирубин - 0-5,1 мкмоль/л;

Непрямой билирубин - до 16,5 мкмоль/л;

АСТ - не выше 40 МЕ;

АЛТ - не выше 30 МЕ.

Исследование содержания билирубина и его фракций еобходимо для диагностики гепатитов, гемолитических, механических желтух любого генеза. Признаком воспалительного процесса в печени считается повышение уровня трансаминаз.

Неорганический фосфор - 0,81-1,55 ммоль/л;

Кальций - 2,2-2,75 ммоль/л;

Фосфор - 1,25 мкмоль/л

Сывороточное железо - 7,16-28,65 мкмоль/л;

Общая железосвязывающая способность сыворотки - 2,27-2,64 мг/л;

Медь 12,5-22 мкмоль/л;

Магний - 0,7-1,07 мкмоль/л;

Калий - 3,6-6,3 ммоль/л;

Натрий - 135-152 ммоль/л;

Хлориды - 95-110 ммоль/л.

Исследование содержания микроэлементов в сыворотке крови широко используется для диагностики рахита, рахитоподобных заболеваний, патологии щитовидной и паращитовидной желез (кальций, фосфор). Содержание натрия, хлора, калия определяется при нарушениях водно-электролитного баланса при рвоте, срыгивании, диспепсическом синдроме, эксикозе, нарушениях сердечного ритма, лечении сердечными гликозидами и глюкокортикоидами.

Для диагностики железодефицитных анемий кроме содержания сывороточного железа необходимо исследовать железосвязывающую способность сыворотки, а также содержание других необходимых для синтеза гема микроэлементов - меди, кобальта, магния

Общие липиды - 4-8 г/л;

Фосфолипиды - 1,3-3,3 ммоль/л;

Общий холестерин - менее 5,2 ммоль/л.

Эти показатели используются для диагностики нарушений жирового обмена, назначаются детям из группы риска по развитию артериальной гипертензии, раннего атеросклероза, при сахарном диабете, болезнях печени.

Мочевина - 4,2-8,3 ммоль/л;

Остаточный азот - 19-29 ммоль/л;

Креатинин - 50-115 мкмоль/л.

Для определения степени тяжести почечной недостаточности при заболеваниях почек, гемолитико-уремическом синдроме, отравлениях, ожогах, синдроме сдавления проводят исследования этих показателей.

При воспалительных, инфекционно-аллергическихзаболеваниях определяют С-реактивный белок, который в норме отсутствует и появляется только при воспалительных заболеваниях и обозначается «+».

Показатели свертывающей системы крови у здоровых детей

Система свертывания крови формируется во внутриутробном периоде развития, причем некоторые факторы этой системы к рождению ребенка не достигают той степени зрелости, которая свойственна взрослому человеку. Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосудистым, плазменным и тромбоцитарным. Сосудистое звено гемостаза к рождению в основном сформировано, однако отмечается повышенная ломкость и проницаемость капилляров и снижение сократительной функции прекапилляров. Плазменное звено гемостаза характеризуется относительно низкой активностью витамин К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни ребенка. Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-ий день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, так и созреванием белковосинтетической функции гепатоцитов. Количество тромбоцитов к рождению практически не отличается от такового у взрослых, однако их функциональная активность снижена. Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных детей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со взрослыми. Это явление физиологическое, которое предохраняет новорожденных от тромбозов, которые могут возникнуть в результате повреждения тканей во время родов и попадания в кровь тканевого тромбопластина. Уже к концу первого года показатели свертывающей системы не отличаются от таковых у взрослых.

Время свертывания крови венозной (по Ли-Уайту) - 5-10 минут;

капиллярной (по Сухареву) - 30 сек -5 минут;

Длительность кровотечения - не более 4 минут;

Индекс ретракции кровяного сгустка - 0,3-0,5 (отражает отношение количества сыворотки к общему количеству крови, взятой для исследования)

Показатели коагулограммы в норме и патологии

Показатель	гипокоагуляции	У здоровых детей	гиперкоагуляции
Время рекальцификации плазмы крови в секундах (I фаза свертывания крови)		От 60 до 120-130
Толерантность оксалатной плазмы к гепарину (II фаза свертывания крови)	12-14 и более		7-5 и менее
Тромботест I-VII степени (III фаза свертывания)
	менее 1 г/л		более 5 г/л
Фибринолитическая активность плазмы крови в минутах	18 и более		13-14 и менее

87. План обследования больного с заболеваниями системы крови

Расспрос:

• жалобы;
• анамнез жизни;
• анамнез болезни.

Объективное обследование:

1. Осмотр

Оценка сознания, двигательной активности, положения тела;

Наличие стигм дисэмбриогенеза, особенностей конституции; физического развития;

Окраска кожи;

Наличие кровотечений, геморрагической сыпи, язв, деформаций суставов, припухлости в области периферических лимфатических узлов.

2. Пальпация лимфатических узлов, печени, селезенки, суставов, костей.

3. Перкуссия печени, селезенки, выявление болезненности в костях.

4. Аускультация - выявление симптоматических изменений со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

5. Эндотелиальные пробы - пробы на проницаемость и ломкость капилляров.

Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования:

Общий клинический анализ крови;

Биохимическое исследование крови;

Стернальная пункция (миелограмма);

Коагулограмма;

Цитохимические исследования клеток крови (определение щелочной и кислой фосфатазы, гликогена, сукцинатдегидрогеназы);

Иммунологические и иммуноферментные исследования;

Биопсия печени, селезенки, периферических лимфатических узлов.

Для диагностики осложнений и сопутствующих заболеваний проводятся анализы мочи, рентгенограмма органов грудной клетки, суставов, трубчатых костей и черепа, ЭКГ, ЭхоКГ, компьютерная томография, Ядерно-магнитно-резонансная томография и другие методы исследования.

Дети могут предъявлять жалобы на слабость, повышенную утомляемость бледность, желтушность кожных покровов, снижение аппетита, одышку (при анемиях). Для больных с лейкозом помимо выше указанных жалоб характерны похудание, повышенная кровоточивость, геморрагическая сыпь на теле, лихорадка, увеличение периферических лимфатических узлов, боли в костях, выраженная слабость, увеличение живота за счет печени и селезенки. У больных с геморрагическими диатезами могут быть кровотечения, кожные геморрагические сыпи, боли в животе, боли, деформация и ограничение функции суставов, изменение цвета мочи и кала из-за примеси крови.

При сборе анамнеза у больного с заболеванием крови важно тщательно выяснить наследственность, например, имеются ли среди родственников больные гемофилией, болезнью Виллебранда, анемией Минковского-Шаффара, гемоглобинозами, которые имеют доминантную или рецессивную передачу.

Следует выяснить, что предшествовало настоящему заболеванию.

К анемиях у маленьких детей предрасполагают токсикоз и анемия во время беременности у матери, недоношенность, нерациональный характер питания, недостаточное потребление минеральных веществ, витаминов, частые и длительные заболевания, наличие очагов хронической инфекции, несоблюдение режима дня и малая продолжительность прогулок.

В случае гемолитической анемии новорожденного важно указание на несовместимость крови матери и ребенка по группе и резус-фактору.

У детей более старшего возраста гемолитические кризы возникают после перенесенных в ближайшие 3 недели острых заболеваний, приема лекарственных препаратов, проведения профилактических прививок, употребления в пищу некоторых продуктов питания.

При геморрагических диатезах анамнез также очень важен. У больных гемофилией повышенная кровоточивость прослеживается у мужчин по материнской линии. Выясняется момент появления первых симптомов (пересечение и перевязка пуповины, прорезывание и лечение зубов, расширение двигательной активности ребенка). Приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры развиваются на фоне сенсибилизации после перенесенных инфекций, вакцинации, приема лекарственных средств. Геморрагический васкулит часто начинается с картины «острого живота». Являясь инфекционно-аллергическим заболеванием, он патогенетически связан с острыми вирусными заболеваниями, профилактическими прививками.

У больных лейкозом заболевание может начаться как остро с лихорадки и выраженных клинических симптомов, так и исподволь с необъяснимой слабости, утомляемости, субфебрилитета. К сожалению, такие больные поступают в стационар по прошествии достаточно большого времени от начала заболевания.

Осмотр больного следует начинать с оценки состояния, сознания, положения. Сознание у гематологического больного может отсутствовать в связи с выраженной интоксикацией или поражением центральной нервной системы (при лейкозах). Вынужденное положение может быть при болях в животе (абдоминальная форма геморрагического васкулита), болях в костях и суставах (гемофилия, геморрагический васкулит, лейкоз).

Стигмы дисэмбриогенеза характерны для больных с врожденными семейно-наследственными формами гемолитических и апластических анемий.

Отставание в физическом развитии может быть при гипопластических и апластических анемиях (гипопластическая конституция) и при лейкозах и геморрагических диатезах в связи с резкой потерей массы и частыми кровопотерями. При лечении кортикостероидами в качестве побочного эффекта развивается ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

Затем мы обращаем внимание на цвет кожных покровов. Бледность кожи и слизистых оболочек характерна для анемий и анемического синдрома при лейкозе, геморрагических диатезах, хронических интоксикациях и гельминтозах. Она связана с уменьшением синтеза гемоглобина вследствие дефицита белка, витаминов, микроэлементов, угнетением эритропоэза, обильной кровопотерей и гемолизом.

Желтушность кожи и склер характерна для гемолитических анемий, эритроцитопатий или гемоглобинозов, когда вследствие гемолиза эритроцитов в крови накапливается большое количество непрямого билирубина.

При осмотре можно обнаружить геморрагическую сыпь, которая является основным симптомом объединяющим геморрагические диатезы. Эта сыпь различна по размерам от мелкоточечной (петехиальной) симметрично расположенной с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей, в области суставов, на ягодицах при геморрагическом васкулите, до более крупной (экхимозы и гематомы) при гемофилии, когда степень травмы не соответствует тяжести геморрагического синдрома. Язвы и некрозы на коже и слизистых оболочках характерны для лейкоза, и обусловлены наслоением вторичной микробной инфекции на фоне снижения иммунитета.

Спонтанные кровотечения из носа характерны для болезни Верльгофа, а из открытых ран (лунки после удаления зуба) для гемофилии.

Припухлость в области периферических лимфоузлов характерна для лейкоза, лимфогрануломатоза.

Для гемофилии характерны кровоизлияния в суставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов, атрофии мышц. Чаще поражаются крупные суставы (локтевые, коленные) в отличие от геморрагического васкулита, при котором развиваются симметричные артриты голеностопных и лучезапястных суставов.

Увеличение объема живота вследствие гепатоспленомегалии характерно для лейкоза, гемолитических анемий, болезни Верльгофа.

Методом пальпации исследуют лимфатические узлы, суставы, печень и селезенку, проводят эндотелиальные пробы.

Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы. Их необходимо пальпировать симметрично с двух сторон, определяя величину, количество, подвижность, отношение к коже, подкожно-жировой клетчатке и между собой, болезненность при пальпации. У здоровых детей пальпируется не более 3-х групп лимфатических узлов (подчелюстные, подмышечные и паховые). Увеличение лимфатических узлов может быть симметричным, распространенным или изолированным, консистенция в норме эластичная, а пальпация безболезненная. Увеличение лимфатических узлов характерно для анемии (микрополиадения), лейкоза (множество неспаянных между собой и с окружающими тканями, безболезненных лимфоузлов) и лимфогрануломатоза («мешок с картошкой»).

При пальпации брюшной полости выявляется болезненность, характерная для абдоминальной формы геморрагического васкулита, увеличение печени и селезенки, характерное для лейкоза, гемолитических анемий, тромбоцитопенической пурпуры.

Данные пальпации органов брюшной полости подтверждаются перкуссией.

Кроме специфических симптомов при обследовании больного с заболеванием системы крови могут выявляться функциональные и органические изменения со стороны других органов и систем. При аускультации сердца у ребенка с анемией можно выслушать приглушение тонов, компенсаторную тахикардию, функциональный систолический шум над областью сердца и шум «волчка» на сосудах шеи. При длительной гормональной терапии может появиться гипокалиемия, и как следствие, нарушение ритма сердца, артериальная гипертензия, боли в животе.

Система органов дыхания реагирует на снижение гемоглобина компенсаторной одышкой, а для больных лейкозом грозным осложнением является пневмония, развивающаяся вследствие резкого снижения иммунитета.

При почечной форме геморрагического васкулита могут быть выявлены отеки, гематурия, клинические симптомы почечной недостаточности.

Осмотр кала выявляет кишечное кровотечение, характерное для абдоминальной формы геморрагического васкулита. При гемолитической анемии необесцвеченный кал является важным дифференциально-диагностическим отличием ее от вирусного гепатита.

Эндотелиальные пробы позволяют выявить повышенную ломкость кровеносных сосудов кожи. В клинической практике наиболее часто используются:

Симптом жгута (симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде) : на среднюю треть плеча накладывается жгут или манжета тонометра с таким расчетом, чтобы прекратить венозный отток, сохранить артериальный приток (то есть пульс на лучевой артерии должен быть сохранен). У здорового человека через 3-5 минут экспозиции кожа ниже жгута или манжеты (в локтевом сгибе) не меняется, а у больных с повышенной ломкостью сосудов появляется петехиальная сыпь в количестве более 4-5 элементов.

Симптом щипка : растяжение и смещение в перпендикулярном направлении кожной складки на передней или боковой поверхности грудной клетки у здоровых детей оставляет лишь небольшую гиперемию (по типу дермографизма), а у больных детей - кровоизлияние.

Молоточковый симптом : легкое постукивание молоточком по грудине у здоровых детей изменения кожи не вызывает, а при повышенной ломкости сосудов вызывает появление геморрагий.

Таким образом, при объективном исследовании больных с заболеваниями системы крови наиболее часто обнаруживаются следующие патологические синдромы: интоксикационный, анемический, кожно-геморрагический, гиперпластический (гепатолиенальный, лимфоаденопластический), язвенно-некротический, костно-суставной, абдоминальный, мочевой, кардиоваскулярный и неврологических расстройств.