Заболевания детей раннего и дошкольного возраста. Заболевания детей раннего возраста. Аномалии конституции. Атопический дерматит. Квашиоркор: причины развития заболевания, клинические проявления, лечение и профилактика
Иммунная система младенца работает совсем не так, как у взрослого человека. У грудничков еще не успели выработаться защитные антитела, поэтому ребенок очень уязвим перед инфекциями. Особенно тяжело дети первого года жизни переносят грипп и ОРВИ: они не умеют самостоятельно сморкаться и правильно откашливаться, что повышает риск осложнений.
Лечение ОРВИ у младенцев имеет свои особенности и требует постоянного врачебного контроля. Не допустить развития осложнений и уменьшить вероятность заболеть поможет правильная профилактика заболеваний у детей грудного возраста.
Эпидемии гриппа и повышенный риск заболеть ОРВИ характерны для ранней весны и поздней осени, когда температура окружающей среды оптимальна для размножения вирусов. Чтобы уберечь ребенка, используйте простые меры профилактики заболеваний у детей грудного возраста.
- Поддерживайте температуру воздуха в детской на уровне 22 градусов Цельсия при влажности воздуха 60-70%. При таких параметрах слизистая носоглотки не пересыхает и хорошо выполняет барьерные функции.
- Проветривайте квартиру минимум 2-3 раза в сутки в любое время года. Приток свежего воздуха облегчает дыхание и восполняет нехватку кислорода. На время проветривания грудничка необходимо теплее одеть или перенести в другую комнату.
- Делайте влажную уборку со специальными гипоаллергенными средствами каждый день. Такая мера уменьшает количество пыли — идеальной среды для размножения вредных микроорганизмов.
- Во время прогулки не прикасайтесь к лицу и ручкам младенца, после возвращения домой тщательно мойте руки с мылом.
- По возможности ограничьте визиты родственников и походы в гости с ребенком. Вирусные заболевания проявляются не сразу, поэтому велик риск подхватить инфекцию от близких.
- Не вводите новый прикорм во время эпидемии гриппа, так как всегда сохраняется вероятность аллергии. Нежелательные реакции могут ослабить защитные силы растущего организма и повысить восприимчивость к инфекциям.
Для укрепления естественной иммунной защиты грудничкам полезно закаливание:
- ежедневные прогулки в любое время года,
- купание при температуре 36-37 градусов,
- обтирания прохладной водой с двухмесячного возраста,
- воздушные и солнечные ванны.
Профилактика ОРВИ у грудничков поможет активизировать защитные силы организма и укрепить иммунитет. Перед началом процедур обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Аптечные средства в помощь маме
Профилактику заболеваний у детей грудного возраста с разрешения врача можно проводить и аптечными средствами. Выбирать препарат нужно осторожно, чтобы не навредить здоровью малыша. Для профилактики ОРВИ у младенцев с первых дней жизни специалисты советуют использовать Деринат в соответствии с инструкцией . Назальные капли действуют сразу в нескольких направлениях:
- способствуют уничтожению инфекционных агентов — болезнетворных вирусов,
- укрепляют иммунную систему грудничка,
- восстанавливают слизистую оболочку носоглотки благодаря репаративному эффекту, снижая риск инфицирования.
Закаливание, соблюдение правил гигиены и использование назначенных врачом аптечных средств — простые и доступные всем меры профилактики заболеваний у детей грудного возраста. Помогите ребенку остаться здоровым и не болейте сами!
Заболевания детей раннего возраста
1(12).Ребенку 3 месяца, находится на грудном вскармливании. Фактический вес ребенка 4800 грамм. Расчитайте необходимый ему суточный объем питания.
2(15).Рост здорового новорожденного ребенка 50 см. Какой рост этого ребенка должен быть в 3 месяца?
3(16).Здоровый ребенок, родился с массой 3000 грамм. Какой вес ребенка должен быть в возрасте 4 месяца?
4(26).Ребенку 3 месяца, вскармливается коровьим молоком. Неспокойный, потеет, плохо спит. Большой родничок 3*3 см, края податливые, затылок уплощен, мышечный тонус снижен. Как назначить витамин Д?
*По 2000 МЕ в продолжение месяца и 2 протирецидивних курса по той же схеме на протяжении года.
Ежедневно по 500 МЕ до года.
Ежедневно по 500 МЕ до 2 лет.
Ежедневно по 250 МЕ до года.
2000 МЕ 1 раз в неделю на протяжении года.
5(30).Ребенку 7 месяцев. Вскармливавется с 3-х мес. коровьим молоком. Неспокойный, потливый. Имеет плоский затылок, теменные бугры. Ребра с четками, визиализируется борозда Гариссона, эпифизы костей предплечья с утолщениями. Не сидит. При лечении этого ребенка следует использовать:
*Витамин Д – 3 - 2000 ЕД/сут
Витамин Д – 3 - 500 ЕД/сут
Витамин Д – 3 - 5000 ЕД/сут
Препараты кальция 500 мг/сут.
Препараты кальция 1000 мг/сут
6(32).Больная 1 год 5 месяцев. Мать жалуется на повышение температуры тела до 37,5С, слабость, покашливание. В анамнезе частые ОРВИ. Объективно: бледность кожи. Девочка пониженного питания, масса тела 10,5 кг. Не ходит, отстает в умственном развитии. В-подобная деформация нижних конечностей, мышечная гипотония. Какой ориентировочный диагноз?
*Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони
Фосфат-диабет
Почечно-канальциевый ацидоз
Почечная глюкозурия
7(44).На прием к участковому педиатра пришла мать с ребенком 3 месяцев с жалобами на неспокойный сон, повышенное выделение пота, исчезновение волос на задней части головы. Начальными проявлениями какого заболевания могут быть эти симптомы?
* острый рахит
неврологическое заболевание
алопеция
гипертиреоз
гипотиреоз
8(49).Ребенку 8 месяцев. Вскармливается исключительно коровьим молоком. Заторможенный, двигательная активность низкая. Самостоятельно не сидит, стоит с опорой. Имеет олимпийский лоб, ребра с четками, эпифизы костей предплечья с утолщениями, нижние конечности с О-подобной деформацией. Сердечные тоны глухие. Печень, селезенка увеличены. Клинические проявления отвечают:
*Рахиту тяжелого течения, подострого периода
Рахиту среднетяжелого течения, острого периода.
Рахиту среднетяжелого течения, подострого периода.
Рахиту легкого течения, подострого периода.
Рахиту тяжелого течения, острого периода
9(51).У 5–месячного грудного ребенка на седьмые сутки от начала заболевания острой вирусной инфекцией с острым бронхитом, снова повысилась температура тела до 38,8С, появились вялость, бледность кожных покровов, рвота. Физикальных изменений со стороны респираторного тракта не выявлено. В показателях мочи - белок 0,099г/л, эритроциты – 12-14 в поле зрения, лейкоциты – на все поле зрения. Какой наиболее актуальный возбудитель этого заболевания?
*Стрептококки
Стафилококки
Эшерихии
Хламидии
10(58).Ребенок 6 месяцев, страдает гипотрофией II степени, алиментарного генеза, период реконвалесценции. Находится на этапе максимального питания. При расчете питания возник дефицит белковой части рациона. Чем коррегировать недостаток белка?
овощное пюре
фруктовые соки
11(66).Ребенок 3 месяцев на искусственном вскармливании с 2-х месяцев. Кормится 4 раза в день разбавленным коровьим молоком, 1 раз – овощное пюре и тертое яблоко. Какие изменения необходимы, чтобы вскармливание стало рациональным?
*Назначить адаптированную молочную смесь
Назначить цельное коровье молоко
Включить в рацион 10-процентную манную кашу
Ввести в рацион яичный желток
Назначить овощной отвар
12(67).Ребенок 5-мес массой тела при рождении 3000 г на данное время имеет массу тела 5500 г. Находится на смешанном вскармливании смесью «Малыш» в количестве 200 мл в сутки и грудным молоком - 500 мл в сутки. Аппетит хороший. Расстройств пищеварения не имеет. Какая причина гипотрофии в данном случае?
*Алиментарный фактор.
Гипогалактия матери.
Синдром нарушенного кишечного всасывания.
Кишечная инфекция.
Диcбактериоз.
13(68).Ребенку 7 месяцев, на искусственном вскармливании (коровье молоко, манная каша). Поступил в стационар с повышенной темпетарурой до 37,8C, кратковременными приступами тонико-клонических судорог, признаками рахита 2 степени. Положительные симптомы Ерба, Труссо, Маслова. Какое патологическое состояние является причиной судорог?
*Спазмофилия
Гипертермия
Эпилепсия
Почечная эклампсия
Менингоэнцефалит
14(78).Ребенку 5 мес., находится на естественном вскармливании. Ему назначен витамин Д с профилактической целью. Укажите суточную дозу препарата.
15(79).В 5-ти месячного ребенка по данным анамнеза и клиническими признаками заподозрен муковисцидоз, смешанная форма. Какое обследование в первую очередь необходимо провести для подтверждения диагноза?
*Определение уровня натрия и хлора в поте.
Определение уровня глюкозы в сыворотке крови.
Определение уровня амилазы в сыворотке крови.
Пробу Сулковича.
Определение щелочной фосфатазы в сиворотци крови.
16(80).При осмотре ребенка возрастом 4 месяцев на волосистой части головы выявлены чешуйки лимонно-желтого цвета с жирными корочками. С чем имеет дело педиатр?
молочный струп
строфулюс
псевдофурункулез
детская экзема
17(127).У ребенка 1 года 2 месяцев в течение 4 месяцев после введения в диету манной каши, затем сухарика, ухудшился аппетит, появился жидкий стул, увеличился в размерах живот, наросла дистрофия (дефицит массы 23%). Копрограмма: жирные кислоты ++++; нейтральный жир +; хлориды пота – 22 мэкв/л. Экскреция d-ксилозы с мочой за 5 часов 4,5% от введенного количества. Общий белок сыворотки крови - 58,0 г/л. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта обнаружено резкое вздутие кишечных петель, уровни жидкости в проекции тонкой кишки. Установите предварительный диагноз?
* Целиакия
Врожденная лактазная недостаточность
Муковисцидоз, кишечно-панкреатическая форма
Экссудативная энтеропатия
18(140).На прием к участковому педиатру пришла мать с ребенком в возрасте 3 месяца с жалобами на неспокойный сон, повышенное выделение пота, исчезновение волос на задней части головы. Начальними проявлениями какого заболевания могут быть эти симптомы?
* острый рахит
неврологическое заболевание
алопеция
гипертиреоз
гипотиреоз
19(148).У мальчика 9 месяцев во время плача появилось шумное дыхание, цианоз кожи, холодный пот, наступила кратковременная остановка дыхания, тонические судороги в руках и ногах. Через несколько минут мальчик снова стал активным. При осмотре выявлены лишь признака рахита, температура тела – 36,6С. Вскармливается материнским молоком. Какой препарат необходимо назначить в первую очередь после приступа?
*Глюконат кальция
Витамин Д
Витамин С
Оксибутират натрия
Финлепсин
20(152).У 4-х месячного ребенка с первых дней жизни частый водянистый стул. Вскармливание естественное. У матери после приема молока появляются боли в животе и жидкий стул. Ребенок активен. Дефицит массы 24%. Стул 3-5 раз в сутки, жидкий, водянистый с кислым запахом. Обследован: хлориды пота – 20,4 мэкв/л. Бактериологический посев кала - отрицательный. Показатели гликемии после нагрузки лактозой: 4,6- 4,8-4,3- 4,6-4,4 мм/л. Установите предварительный диагноз.
* Врожденная лактазная недостаточность
Экссудативная энтеропатия
Муковисцидоз
Целиакия
21(170). Ребенок 1 года 2 месяцев поступил под наблюдение участкового педиатра (в связи с изменением местожительства). Родился доношенным с массой 3200, длиной тела 51 см от I беременности, которая протекала с токсикозом I половины. На 1 году жизни 1 раз переболела ОРВИ. Объективно: масса - 11 кг, длина тела - 77см. Имеет 8 зубов со стороны внутренних органов отклонений от возрастной нормы не выявлено. Как часто участковый педиатр должен осматривать этого ребенка (при отсутствии заболеваний)?
*1 раз в 3 месяца
По обращению
1 раз в год
1 раз в 6 месяцев
Ежемесячно
22(173).У мальчика 9 месяцев на приеме у участкового педиатра появились признаки тонического сокращения мышц стоп и кистей рук. При осмотре выявлены деформация черепа, грудной клетки, увеличенный живот; печень на 4 см, селезенка на 2 см выступают ниже края реберной дуги. Какие биохимические изменения наиболее оказывают содействие развитию тетании у больного ребенка?
*Гипокальциемия
Гиперкалиемия
Гиперфосфатемия
23(182).Участковый педиатр осматривает здорового доношенного ребенка месячного возраста, который находится на грудном вскармливании. Профилактику какого заболевания порекомендует врач в первую очередь?
Гипотрофия
Спазмофилия
Паратрофия
24(186).Участковый педиатр осмотрел ребенка двухмесячного возраста. Жалобы матери на периодическое беспокойство, повышенную потливость. Затылок уплощен, облысение затылка. Края большого родничка податливы. Какую дозу витамина Д3 назначит ребенку участковый педиатр?
*2-5 тыс. МЕ/день
5-10 тыс. МЕ/день
10-15 тыс. МЕ/день
15-20 тыс. МЕ/день
20-25 тыс. МЕ/день
25(193).Ребенку 1,5 лет, у которого после введения прикорма отмечается потеря аппетита, задержка в увеличении массы тела и в психомоторном развитии, увеличение размеров живота, испражнения частые, пенистые, полифекалия. Установлен диагноз: целиакия. Назначьте необходимую диету.
*Аглютеновая
Гипоаллергенная
Безлактозная
Безсолевая
С исключением фенилаланина
26(195).Девочке 4,5 года. Мать жалуется на наличие у ребенка ночного недержания мочи, ночной страх, плохой сон, отставание массы тела. При осмотре: девочка пониженной упитанности, кожа бледная, печень увеличена. Интеллектуально хорошо развита. Мать болеет персистирующим гепатитом. Какой вид диатеза наиболее вероятно имеет место у ребенка?
*Нервно-артритический.
Лимфатико-гипопластический.
Экссудативно-катаральный.
Неврастенический
Мочекаменный
27(196).У ребенка 9 месяцев на фоне учащенного редкого стула (10-12 раз в сутки), сниженного аппетита и периодической рвоты развилась сухость кожных покровов и слизистых, западение большого родничка, отказ от питья, снижение диуреза, температура тела повысилась до 39,0 С. Укажите минимальное необходимое количество жидкости для регидратации.
*180-200 мл/кг
70-100 мл/кг
200-250 мл/кг
250-300 мл/кг
28(197).У ребенка 5 месяцев на фоне лечения рахита (перорально витамин Д3 в дозе 5 тыс. МЕ и общее УФО) возник приступ тонико-клонических судорог. Какое обследование назначит врач в первую очередь?
*Определение уровня кальция и фосфора в крови
Определение уровня кальция и фосфора в моче
Спинномозговая пункция
Нейросонография
Компьютерная томография головного мозга.
29(198).Ребенок 11 мес. заболел ОРВИ, на вторые сутки мать отметила появление лающего кашля, осиплость голоса, со временем возникшая одышка с затрудненным вдохом, цианоз. Был вызван участковый педиатр, который направил ребенка в стационар. В какое отделение будет госпитализирован ребенок?
*Реанимационное
Пульмонологическое
Отоларингологическое
Инфекционное
Младшего детства
30(199).У ребенка 2-х лет внезапно возник кашель, стридорозное дыхание, позыв к рвоте, цианоз. Что заподозрит врач в первую очередь?
*Аспирацию инородного тела.
Острый ларингит.
Острый ларинготрахеит.
Острую пневмонию.
31(200).Ребенок болеет бронхиальной астмой на протяжении 5 лет. Мать заметила, что приступы удушья часто возникают после контакта ребенка с домашними животными (котами, собаками). В семье мальчика 8 лет живет кот. Первоочередным в лечебно-профилактическом плане относительно данного ребенка есть:
*санация жилья
применение гипоаллергенной диеты
неспецифическая гипосенсибилизация
специфическая гипосенсибилизация
санаторно-курортное лечение
32(212).При обследовании ребенка с рахитом ему были проведены исследования крови и мочи. Какое из приведенных лабораторных данных необычно при рахите?
*Гиперкальциурия
Аминоацидурия
Гиперфосфатурия
Увеличенная активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови
Гипофосфатемия
33(238).Здоровый новорожденный ребенок был выписан из родильного дома вместе с матерью к концу пятых суток после рождения. Какую из указанных процедур должен выполнить участковый педиатр через две недели?
*Анализ крови для исключения фенилкетонурии.
Профилактику гонобленнореи
Назначение витамина К
Анализ крови для исключения врожденного гипотиреоза
Анализ мочи для исключения галактоземии
34(239).При осмотре 18-месячного ребенка обнаружены признаки разрушения верхних центральных и боковых резцов. Указанное, скорее всего, свидетельствует о:
*Бутылочном кариесе
Избыточном поступлении в организм фтора
Действии тетрациклина
Недостаточном поступлении в организм фтора
Плохом уходе за зубами
35(241).При осмотре на приеме в детской поликлинике девочка ведет себя спокойно, сидит при поддержке, берет в рот погремушку. При укладывании на пеленальный стол она быстро поворачивается с живота на спину. Улыбается, гулит. Какому возрасту соответствует психомоторное развитие ребенка?
36(307).У ребенка 6 месяцев, который был переведен на искусственное вскармливание, возникли коклюшеподобный кашель с вязкой мокротой и блестящие, вязкие, избыточные, зловонные испражнения. Был диагностирован муковисцидоз. Какие механизмы лежат в основе повышения вязкости секрета желез?
*Присутствие высокополимерных мукопротеинових комплексов
Инфекционный процесс в бронхах
Инфекционный процесс в бронхиолах
Инфекционный процесс в альвеолах
Аллергический процесс в бронхо-легочной системе
37(310).У ребенка 1 мес. при обследовании в МГЦ выявлено повышение уровня фенилаланина до 10 мг/% в крови. При повторном обследовании уровень его остался без изменений. Какие мероприятия следует проводить, чтобы предотвратить развитие симптомов фенилкетонурии?
*Диета с резким ограничением фенилаланина
Назначение ноотропных препаратов, препаратов кальция, железа, витаминов
Назначение смесей на основе соевого, миндалевого молока
Ферментотерапия
Назначение смесей на основе коровьего молока
38(311).Ребенку 2 года. В анамнезе рецидивирующие пневмонии, бронхиты. Первый ребенок в семье умер от кишечной непроходимости. При осмотре сниженная масса тела, кашель с густой мокротой. Повышенное содержимое натрия и хлоридов в поте. Диагностирован муковисцидоз. Как предотвратить рождение в дальнейшем детей с этим заболеванием?
*Консультирование и обследование в медико-генетическом центре
Назначение беременной ферментных препаратов
Предотвращение приема препаратов во время беременности
Рациональное питание и правильный режим дня беременной
Предотвращение контакта с вредными веществами беременной
39(313).У ребенка возрастом 2,5 мес. отмечается плохая прибавка в массе, желтуха, понос, рвота, увеличение печени, периодические судороги, гипогликемия. Диагностирована галактоземия. Ваши рекомендации по диетотерапии ребенка.
*Безгалактозная диета
Ограничение углеводов
Ограничение белков
Безфруктозная диета
Ограничение жиров
40(314).У девочки возрастом 2,5 лет отмечена задержка роста, деформация нижних конечностей (В-подобная), которая возникла в начале хождения. Рентгенологически выявлены рахитоподобные изменения костей. Диагностирован фосфат-диабет. Какие лабораторные изменения характерны для этого заболевания?
*Гипофосфатемия, гиперфосфатурия, нормальное содержание кальция крови, повышение активности щелочной фосфатазы
Гиперфосфатемия, гиперфосфатурия, снижение кальция в крови
Снижение паратгормона в крови, гипокальциемия, снижение активности щелочной фосфатазы
Гипераминоацидурия, глюкозурия, гиперкальциемия
Гипокальциемия, гипофосфатемия, гипонатриемия, гипофосфатурия
41(315).В клинику поступил мальчик 1 года, который раньше лечился в неврологической больнице по поводу судорог, гиперкинезов, тремора, задержку моторного развития. Но внимание педиатра привлекли сильно светлые волосы, отсутствие пигмента на коже, низкое артериальное давление, запоры. Возникла подозрение на фенилкетонурию. Какие анализы надо сделать для подтверждения диагноза?
*Выявление фенилпировиноградной кислоты в моче (1й этап скринингу) и фенилаланина в плазме (2й этап скрининга).
Выявление гомогентизиновой кислоты в моче, повышенного уровня сахара в плазме
Выявление гипераминоацидурии, низкого уровня кальция в плазме
Выявление повышенной экскреции ксантуреновой кислоты, низкого уровню триптофана в плазме
Выявление гомоцистина в моче, высокого уровня метионина в плазме
42(8). Ребенок 7 мес, получивший большую дозу витамина Д, госпитализирован с явлениями токсикоза: стойкая рвота, снижение массы тела, сухость и иктеричность кожи.
Первоочередным лечебным средством для данного больного ребенка является:
Промывание желудка
*Капельное введение глюкозо-солевых растворов
Плазмаферез
Гемосорбция
Энтеросорбция
43(9).У ребенка 6 мес с признаками рахита имеют место клонико-тонические судороги и потеря сознания. Температура тела 37,3С. Дыхание прерывистое, цианоз. Самовольное мочеиспускание и дефекация. Какой из диагнозов наиболее вероятный?
Инородное тело бронха
Менингит
Энцефалит
Эпилепсия
*Спазмофилия
44(10).Ребенок 2,5 мес, родившийся с пренатальной гипотрофией, отстает в физическом развитии, утомляется во время кормления. Имеют место бледность кожи и слизистых оболочек, вялость. Границы сердца расширены, тоны сердца глухие, шумов нет. На ЭКГ – высокий вольтаж комплексов QRS, ригидный частый ритм. Рентгенологически – шарообразная форма сердца. Какой наиболее вероятный диагноз?
Дефект межжелудочковой перегородки
Острый кардит
Открытый артериальный проток
*Ранний врожденный кардит
Дефект межпредсердной перегородки
45(14).Ребенок 8 мес находится на искусственном нерациональном вскармливании. Объективно: бледный, волосы бесцветные, ломкие. Печень +3 см, селезенка +1,5 см. Испражнения нестойкие. Кровь: эр.2,7*10 12 /л, Нв – 70 г/л, ц.п.0,78, ретикулоциты 8%, умеренный анизоцитоз и пойкилоцитоз. Какой из препаратов является наиболее целесообразным для назначения?
Панкреатин
* Феррум-лек
Цианокобаламин
46(15).У ребенка 4 мес вскоре после получения 40 мл абрикосового сока появилась повторная рвота, метеоризм, густые испражнения без примесей 10-12 раз в сутки. Отказывается от пищи, воду пьет жадно. Язык и кожные покровы сухие. Ваш диагноз?
* Токсическая диспепсия
Алиментарная диспепсия
Энтероколит
Болезнь Крона
Сальмонеллез
47(16).Ребенок 5 мес часто рвет, жадно пьет воду. Одышка, язык сухой, большой родничок запавший, испражнения густые, водянистые, анурия, потеря массы тела за 2 суток 12%. Определите вид эксикоза.
Изотонический
Соледефицитный
* Вододефицитный
Фосфат-диабет
Адреногенитальный синдром
48(18).Грудной ребенок 3 мес поступил в реанимационное отделение в состоянии токсикоза с эксикозом. Какие ведущие показатели учитывают относительно расчета количества регидратационной жидкости?
Разность между имеющейся и начальной массой тела
Потеря массы тела, текущие потери с испражнениями и мочой
Потеря массы тела, текущие потери, суточная потребность в жидкости
*Потеря массы тела, текущие потери, суточная потребность в жидкости, температура тела, характер диуреза
Потеря массы тела и суточная потребность в жидкости
49(19).Мальчику 5 мес установлен диагноз: муковисцидоз, кишечная форма средней тяжести. Что из предлагаемых препаратов наиболее уместно назначить больному?
Естественный желудочный сок
Разбавленная хлористоводородная кислота с пепсином
*Панкреатин
Мультитабс
Колибактерин
50(20).У ребенка 1 месяца имеют место рвота и регургитация, которые усиливаются во время плача. Массу тела набирает плохо. Определите предварительный диагноз:
Пилороспазм
Пилоростеноз
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы
Синдром невропатической рвоты
51(23).Ребенок 1 месяца, который родился осенью, находится на естественном вскармливании. Перенес ОРВИ. Какую профилактическую дневную дозу витамина Д и на протяжении какого времени может получать этот ребенок?
500 МЕ на протяжении 1 года, 500 МЕ на протяжении 6 мес
*500 МЕ на протяжении 1,5 года за исключением летних месяцев
500 МЕ на протяжении 6 мес
1000 МЕ на протяжении 1 года за исключением летних месяцев
1000 МЕ на протяжении 6 мес
52(24).Девочке 6 лет установлен диагноз нервно-артритической аномалии конституции, ацетонемической рвоты тяжелой формы. Какой комплекс средств будет оказывать содействие прекращению рвоты?
*Внутривенная капельная инфузия глюкозосолевого раствора, инсулин 1 Ед на 1г глюкозы, питье щелочной жидкости
Струйная инфузия 20% раствора глюкозы с аскорбиновой кислотой
Промывание желудка и кишечника
Гемосорбция
Плазмоферез
53(29).На рентгенограмме грудной клетки ребенка 2 мес, у которого во время сна появляются тахипноэ, сухой кашель, периоральный цианоз, выявлена большая тень в верхнем отделе середостения, смещение передсердно-сосудистого угла в правую сторону. Кардиоторакальный индекс в норме. Какая наиболее возможная причина дыхательных расстройств у ребенка?
Врожденный порок сердца и сосудов
Тумор средостения
*Тимомегалия
Врожденный кардит
Увеличение лимфоузлов средостения
54(33). Девочка 3 мес находится на искусственном вскармливании. Кожа на щеках раздражена, гиперимирована. Масса тела 6600 г. При каких условиях возможно провести прививки данному ребенку против дифтерии, коклюша и столбняка?
Вакциной ДП-М
*После лечения и ликвидации воспаления кожи
На фоне приема десенсибилизирующих средств
Отложить прививку на один год
Невозможно при условиях избытка массы тела
55(34). Мальчику 1,5 мес. Родился доношенным, оценка по шкале Апгар 7 баллов, вес 3000 г. За первый месяц прибавил 400 г. Молока у матери достаточно. Сосет вяло, у груди постоянно засыпает. Отмеченные такие особенности ребенка: коротковатая шея, грудная клетка расширена, лопатки узкие, конечности несколько удлинены. Какому патологическому состоянию или какаой аномалии конституции отвечает отмеченная у мальчика симптоматика?
Перинатальная энцефалопатия
Нервно-артритическая аномалия конституции
Врожденный рахит
*Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции
Гипотрофия І степени
56(36).У ребенка 6 мес после получения 50 мл сливового сока дважды было срыгивание, редкие без патологических примесей испражнения участились до 5-6 раз. Самочувствие мало изменено. Ваш диагноз?
Эшерихиоз
Простая диспепсия
Парентеральная диспепсия
Сальмонеллез
*Простая алиментарная диспепсия
57(37).Девочке 1,5 года. Жалобы матери на плохой аппетит, слабость, редкие, непереваренные, в большом количестве (полгоршка) испражнения 1-2 раза в сутки. Болеет с 8 мес. Ребенок изможден, живот выпуклый, урчание, дефицит массы 3000 г. В копрограмме большое количество нейтрального жира. Ваш предварительный диагноз?
Глава 1
Рахит и рахитоподобные заболевания
РАХИТ
Синонимы
Рахит активный, младенческий.
Определение
Рахит - это нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями рас- тущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Кальций, витамин D и фосфаты являются эссенциальными для растущего организма.
Код по МКБ-Х
E55.0 Рахит активный.
Эпидемиология
Случаи рахита описаны во всех странах мира, включая страны Африки и Азии. Учитывая костные проявления рахита, его частота среди детей раннего возраста колеблется, по данным разных авторов, от 1,6 до 35%. В последние годы нарушения минерализации нередко выявляются у детей подросткового возраста, особенно при дефектах питания, а также у темнокожих жителей южных регионов, переехавших в Европейские страны.
Профилактика
Различают антенатальную и постнатальную, специфическую и неспецифическую профилактику рахита. К антенатальной неспецифической профилактике относят правильный режим дня (ежедневные обязательные прогулки, не менее 2 ч в день) и диету беременной. Диета должна содержать достаточное количество витаминов, минеральных веществ и микроэлементов. Специфическую профилактику рахита начинают с 32 нед беременности. Здоровым беременным с целью профилактики нарушений фосфатно-кальциевого обмена витамин D назначают в дозе 200 МЕ (максимум 400 МЕ) в сутки с 32-й недели беременности только в зимний и весенний периоды года в течение 8 нед. Беременным группы риска, имеющим соматические и генитальные заболевания, витамин D назначают также с 32 нед независимо от сезона года.
Постнатальная неспецифическая профилактика рахита у детей включает рациональный режим с достаточной инсоляцией и естест- венное вскармливание ребенка.
Для недоношенных детей вопрос о назначении витамина D решают только после оптимизации пищевых дотаций фосфатов и каль- ция, так как у детей, рожденных раньше срока, не выявлено гиповитаминоза D, а в основе остеопении у этих детей лежит в основном первичный дефицит кальция и фосфатов.
Здоровым доношенным детям специфическую профилактику рахита проводят с 3-4 нед жизни по 400-500 МЕ витамина D в сутки в осенний, зимний и весенний периоды с перерывами на месяцы интенсивной инсоляции (с мая по октябрь). Профилактику проводят в течение первых двух лет жизни.
Детям с высоким риском заболеваемости рахитом назначают витамин D в дозе 1000 МЕ ежедневно. Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина D 3 . Водорастворимая форма витамина D 3 содержит в 1 капле 500 МЕ.
Профилактика рахита витамином D противопоказана при органическом перинатальном повреждении нервной системы, идеопатической кальциурии, гипофосфатазии. Детям с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием проводят отсроченную профилактику, начиная с 3-4 мес жизни.
Классификация
Выделяют начальный период, разгара, реконвалесценции и остаточные явления рахита. По тяжести процесса различают рахит
легкий (I степень), средней тяжести (II степень) и тяжелый (III степень). Течение может быть острое и подострое.
Этиология и патогенез
Развитию рахита у детей способствуют следующие факторы.
1. Высокие темпы роста детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей.
2. Дефицит кальция и фосфатов в пище, связанный с дефектами питания.
Обмен кальция и фосфатов имеет особое значение в антенатальном периоде жизни. Повышенный риск недостаточности кальция у беременных и, как следствие, у плода возникает, если женщина не употребляет по разным причинам молочные продукты (вегетарианство, аллергия на белки молока, лактазная недостаточность и др.), при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц (дефицит белка), при избытке в пище клетчатки, фосфатов, жира, приеме энтеросорбентов. Остеопения, по данным УЗ-остеометрии, выявлена у 10% ново- рожденных здоровых матерей и у 42% детей у женщин с гестозом.
В грудном молоке содержание кальция колеблется от 15 до 40 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 180 до 350 мг кальция. В то же время необходимое количество кальция для детей первых 6 месяцев составляет не менее 400 мг в сутки. Содержание фосфатов в грудном молоке колеблется от 5 до 15 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 50 до 180 мг фосфатов. Для детей первого полугодия необходимое количество фосфатов должно составлять не менее 300 мг. Дефицит кальция и фосфатов в рационе и нарушение их соотношения возможны при несоблюдении принципов рационального питания детей, находящихся на искусственном вскармливании.
В патогенезе рахита имеет значение дефицит в пищевом рационе витаминов А, С, группы В (особенно В 1 , В 2 , В 6), фолиевой кислоты, таких микроэлементов, как цинк, медь, железо, магний, марганец и др.
3. Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек. У детей с низкой массой тела при рождении развитие рахита связано с дефицитом фосфатов на фоне усиленного роста и недостаточного количества этого иона в пище, причем успешное излечение рахита обеспечивалось увеличением фосфатов в пище и повышением их в
крови. Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофосфатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.
4. Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.
5. Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов - паратгормона и тиреокальцитонина, связанного со снижением продукции паратгормона (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).
6. Экзоили эндогенный дефицит витамина D, а также более низкий уровень метаболита витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, в весенние месяцы года. Витамин D поступает в организм ребенка в виде двух соединений: эргокальциферола (витамина D 2) из пищи и холекальциферола (витамина D 3), образующегося в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Известно, что дети, редко бывающие на воздухе, недостаточно обеспечены витамином D. Основной формой витамина D, циркулирующего в крови, является его промежуточный продукт обмена - 25-оксихолекальциферол (25-ОН D 3), который образуется в печени. Затем этот метаболит в проксимальных канальцах почек под действием гидроксилаз трансформируется в конечные продукты, основными из которых являются 1,25 - и 24,25-диоксихолекальцифе- рол. Оба метаболита - 1,25-(ОН) 2 D 3 и 24,25-(ОН) 2 D 3 активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, а также выработку остеокальцина, главного неколлагенового белка кости. Он синтезируется остеобластами и считается чувствительным индикатором костеобразования. Именно 1,25-(ОН) 2 D 3 вместе с паратгормоном и тиреокальцитонином обеспечивают фосфорно-кальциевый гомеостаз, процессы минерализации и роста костей. И очевидно, что не столько экзогенный дефицит, сколько врожденные и приобретенные нарушения функции кишечника (всасывание), печени и почек (метаболизм) вносят весомый вклад в развитие эндогенного гиповитаминоза D. В раннем постнатальном периоде у детей имеет место незрелость ферментативных систем, осуществляющих метаболизм витамина D и реализацию тканевых эффектов его метаболитов. 24,25- (ОН) 2 D 3 обычно активен в условиях нормокальциемии, обеспечивая нормальный остеогенез, а также детоксикацию избытка витамина.
Роль метаболитов витамина D не ограничивается только регуляцией уровня кальция в организме, поскольку их рецепторы обнару-
жены не только в тонкой кишке и костях, но и в почках, поджелудочной железе, скелетных мышцах, гладких мышцах сосудов, клетках костного мозга, а также в лимфоцитах, моноцитах, макрофагах. Известна иммунорегуляторная функция витамина D.
Возможность развития экзогенного гиповитаминоза D маловероятна, так как потребность человека в этом витамине (и взрослого, и ребенка) составляет всего 200 МЕ в сутки. В то же время его развитие возможно при отсутствии инсоляции (инвалиды, асоциальные семьи), хронических заболеваниях почек, при использовании противосудорожных препаратов, нечувствительности рецепторов органовмишеней к метаболитам витамина D. К уменьшению содержания 25-(ОН) D 3 может вести гепатоцеллюлярная дисфункция, а также нарушение всасывания витамина D при различных врожденных или приобретенных заболеваниях кишечника.
При определении уровня 25-(ОН)D его снижение ниже критического уровня (<10 нг/мл) обнаружено только у 7,5% обследованных детей как с клиническими проявлениями рахита, так и без них. Клиническую картину так называемого классического рахита нельзя однозначно считать проявлением экзогенного гиповитаминоза D. Рахит и гиповитаминоз D - неоднозначные понятия, а развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания). Поэтому неслучайно в настоящее время рахит нередко относят к пограничным состояниям у детей раннего возраста.
Не менее важной проблемой в педиатрии является развитие остеопении. Признаки остеопении наиболее часто встречаются у недоношенных и детей, родившихся у женщин, имевших гестоз. Частота клинико-рентгенологических признаков остеопении, подтвержденной данными УЗИ кости, достигала у них 33%. Причиной остеопении явилось снижение кальция и фосфора в грудном молоке, когда их содержание было у большинства женщин в 2-2,5 раза ниже оптимального уровня, а также снижение уровня белка в грудном молоке.
7. Сниженная двигательная и опорная нагрузка и вторичные в связи с этим нарушения обмена кальция, ограниченная естествен- ная инсоляция у неврологических больных с врожденным вывихом бедра, интернированных детей.
В подростковом возрасте, когда происходит очередное ускорение роста, может возникнуть дефицит минеральных компонентов, прежде всего кальция, и развиться рахит. Это состояние проявляется карпопедальным спазмом, болями в ногах, слабостью, деформациями нижних конечностей. У 30% подростков выявляют характерные для рахита рентгенологические изменения в метафизарных зонах. Наиболее часто подобные случаи встречаются в африканских странах, где дефицит кальция в пище является основной причиной развития рахита. У выходцев из южных регионов, живущих в странах Европы, алиментарные нарушения дополняются дефицитом витамина D.
Клинические и параклинические признаки
В настоящее время принято, что для диагноза рахита I степени обязательным является наличие костных изменений: податливость и болезненность при пальпации костей черепа, «краниотабес», утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость - «четки». Выявление только симптомов нарушения вегетативной деятельности (потливость, беспокойство, раздражительность) не является основанием для диагноза, как это было принято ранее. Лабораторным подтверждением рахита I степени является незначительная гипофосфатемия и увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.
II (среднетяжелая) степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костей: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки, умеренная, чаще варусная деформа- ция нижних конечностей. Рентенологически отмечается расширение метафизов трубчатых костей, их чашеобразная деформация. При биохимическом исследовании крови - снижение фосфатов и кальция, увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.
III (тяжелая) степень рахита характеризуется грубыми деформациями черепа, грудной клетки и нижних конечностей, задержкой развития статических функций. При рентгенологическом исследовании отмечается грубая перестройка рисунка и разрежение костей, расши- рение и размытость зоны метафизов, возможны переломы без смещения (по типу «зеленой веточки»). В крови определяется выраженное снижение уровня фосфатов и кальция. Помимо костных изменений у больных определяется тахикардия, одышка, увеличение печени.
Начальные признаки рахита чаще определяются в первые месяцы жизни - признаки остеомаляции в виде небольшой податливости
краев большого родничка и швов черепа («краниотабес»). К концу первого полугодия (период разгара) эти процессы усиливаются и появляются признаки остеоидной гиперплазии - деформации черепа (лобные и теменные бугры), грудной клетки («четки» и «гаррисонова борозда»), определяется мышечная гипотония. Когда дети начинают вставать, быстро развиваются варусные деформации нижних конечностей. В это период наиболее выражены рентгенологические признаки - расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткость ядер окостенения, определяются остеопороз и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов. Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже при гипокальциемии. При исследовании крови определяется выраженная гипофосфатемия, небольшая гипокальциемия и значительное повышение активности щелочной фосфатазы. В периоде реконвалесценции (через 3-4 нед от начала лечения) исчезают признаки остеомаляции, появляется четкая линия обызвествления в метафизарной зоне, нормализуется уровень фосфатов, сохраняется лишь небольшая гипокальциемия и умеренной повышение активности щелочной фосфатазы.
Течение рахита у детей может быть острым или подострым. При остром течении в клинической картине преобладают признаки остео- маляции у детей первых шести месяцев жизни, позже чаще развивается подострое течение с манифестацией симптомов остеоидной гиперплазии.
В зависимости от причины развития рахитического процесса выделяют 3 формы заболевания: кальцийдефицитный, фосфатдефицитный и витамин D-дефицитный рахит. Причинами дефицита кальция и развития кальцийдефицитного состояния является недостаток кальция в пище, особенно при длительном кормлении детей грудным молоком, нарушении всасывания кальция при синдроме мальабсорбции. Дефициту кальция способствует вегетарианство. В начале развития кальцийдефицитного рахита уменьшается уровень кальция в сыворотке, затем после ответа паратгормона уровень кальция нормализуется и снижается уровень фосфатов из-за повышенного их выведения с мочой (разные биохимические стадии одного процесса). Уровень щелочной фосфатазы при этом повышен, содержание 25(ОН)2 D - нормальное. При выраженной гипокальциемии одновременно с костными проявлениями могут быть мышечные спазмы,
снижение чувствительности, парестезии, тетания, гиперрефлексия, ларингоспазм, удлиненный β-7-интервал на ЭКГ.
Фосфатдефицитный рахит развивается вследствие недостаточного поступления фосфатов, чаще как главная причина остеопении у недоношенных, при повышенной потребности в фосфатах при быстром росте и нарушении всасывания в кишечнике. Рахит, связанный с недостатком фосфатов, возможен при почечной тубулярной недостаточности вследствие или незрелости почечных канальцев и повышенных потерях фосфатов с мочой, или нарушении реабсорбции фосфатов при гиперпаратиреоидизме на фоне гипокальциемии, которая быстро компенсируется вымыванием кальция из кости. Гипофосфатемия развивается при метаболическом ацидозе, острой почечной недостаточности, онкогенной остеомаляции, длительном применении глюкокортикоидов и др. В настоящее время нарушения метаболизма фосфатов в значительной степени связываются с изменением фактора роста фибробластов 23 (FGF23), внеклеточным фосфо-гликопротеином матрикса и другими метаболитами, известными как фосфатонины.
Наиболее характерным признаком фосфатдефицитного рахита является снижение уровня фосфатов в крови, нормальный уровень кальция, повышение активности щелочной фосфатазы, неизмененный уровень метаболитов витамина D. Именно дефицит фосфатов, а не кальция и не витамина D коррелирует со степенью рахитических костных изменений и степенью рентгенологических признаков рахита.
Экзоили эндогенный дефицит витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, также приводит к рахиту, однако это возможно лишь у детей с недостаточной солнечной экспозицией (асоциальные семьи, интернированные дети и др.), а также в случаях нарушений метаболизма витамина D. Профилактическая доза витамина D 400 МЕ в сутки.
Диагностика
Диагностика рахита основана на выявлении характерных проявлений со стороны костной системы. Установить тяжесть и период рахита позволяет биохимическое определение в крови содержания кальция, фосфатов и активности щелочной фосфатазы, а также рентгенологическое исследование костей предплечья. Уровень 25(ОН^ в крови является единственным надежным показателем обеспеченности детского
организма витамином D. В норме концентрация этого метаболита у здоровых детей находится в пределах 15-40 нг/мл, повышаясь летом, благодаря инсоляции, до 25-40 нг/мл, и снижаясь зимой и ранней весной до 15-25 нг/мл. Уменьшение этого метаболита до 10 нг/мл свидетельствует о маргинальной обеспеченности организма витамином D. Уровень 5 нг/мл и ниже соответствует состоянию D-авитаминоза.
Дифференциальный диагноз
В практике педиатра встречаются заболевания, фенотипически копирующие тяжелые формы рахита. К ним относится витамин D- резистентные формы - витамин D-зависимый рахит I иII типа, витамин D-резистентный рахит (фосфат - диабет), болезнь Фанкони - Дебре де Тони, почечный тубулярный ацидоз. Для дифференциальной диагностики с витамин D-резистентными формами рахита необходимо определение креатинина в крови и моче (для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), а также парциальных функций проксимальных и дистальных канальцев. В некоторых случаях необходима дифференциация с гидроцефалией, гипотиреозом, синдромом мальабсорбции, вторичными изменениями костной системы при использовании противосудорожных средств, глюкокортикоидов, гепарина.
Лечение
Цель лечебных мероприятий при рахите - воздействие витамином D на органы-мишени для оптимизации фосфатно-кальциевого обмена.
Немедикаментозное лечение
Эффективность лечения витамином D повышают сбалансированное питание, пребывание на воздухе, массаж, гимнастика, гигиени- ческие ванны.
Медикаментозное лечение
Препараты витамина D необходимо назначать с учетом клинических проявлений, степени тяжести и динамики болезни: при рахите I степени - 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при рахите II степени - 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при рахите III степени - 3000-4000 МЕ в течение 45 дней. При достижении результата переходят на профилактические дозы витамина D в течение двух лет жизни и в зимнее время на 3-м году жизни.
Наиболее целесообразно для профилактики и лечения рахита использовать водный раствор витамина D 3 - в 1 капле 500 МЕ, вигантол - в 1 капле 660 МЕ и отечественные масляные растворы витамин D 2 - в 1 капле 1400-1600 МЕ.
Прогноз
При легком рахите прогноз благоприятный. При среднетяжелых и особенно тяжелых формах остаются заметные деформации черепа, грудной клетки и нижних конечностей, возможно формирование рахитического таза и отставание в росте.
Диспансеризация
Дети, перенесшие рахит II и III степени, подлежат диспансеризации. Их осматривают ежеквартально в течение 3 лет. В течение второго года жизни в осенне-зимний период проводят вторичную профилактику, а на 3-м году жизни только в зимний период. В это время детям с рахитом можно проводить профилактическую вакцинацию.
Гипервитаминоз D
Проводимая ранее профилактика рахита высокими дозами витамина D, особенно методом «витаминных толчков», породила болезнь, более опасную, чем сам рахит. Порог токсичности витамина D имеет большие индивидуальные колебания. При гипервитаминозе D 1,25 (ОН) 2 D 3 активирует функцию остеобластов, что вызывает гиперкальциемию, усугуб- ляющуюся повышением всасывания кальция в кишечнике, его реабсорбцию в почках, а также остеопороз. Избыток 1,25(ОН) 2 D 3 приводит к повреждению клеточных и субклеточных мембран. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в клетки ферменты-гидролазы, нарушается активность органов и систем, в том числе печени и почек, что ухудшает их метаболическую и экскреторную функции, нарушается кислотно-щелочной баланс. Гиперкальциемия ведет к кальцинозу органов и тканей, повреждаются крупные сосуды и клапаны сердца.
В клинической картине при гипервитаминозе D у детей первого года жизни имеют место срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или падение веса, полиурия, полидипсия, обезвоживание. Для детей старшего возраста характерны головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже - нарушения сердечного ритма и судороги.
Осложнения гипервитаминоза D - дисметаболический пиелонефрит, нефролитиаз, нефрокальциноз, ангиокальциноз.
Передозировка витамина D во время беременности приводит, в зависимости от срока поражения, к выкидышам, индукции гиперкальциемии плода и выражается в задержке внутриутробного развития по типу дисплазии или гипотрофии. Для гиперкальциемической эмбриофетопатии специфичны стеноз аортального клапана, метаболический фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.
Лабораторные критерии гипервитаминоза D:
. повышение фосфатов и кальция в крови и моче. Наиболее достоверным признаком является гиперкальциурия - более 3 мг/кг массы;
. компенсаторное увеличение кальцитонина;
. снижение паратгормона;
. увеличение 25ОНD более 70 нг/мл.
Лечение гипервитаминоза D включает отмену витамина D, УФО, инсоляции. Назначаются витамины А, Е, ксидифон, инфузионная терапия в режиме гиперфузии в сочетании с диуретиками (фуросемид). В тяжелых случаях показано назначение фенобарбитала, препаратов кальцитонина (миокальцик, сибакальцин) под контролем уровня кальция крови и мочи. Терапия гипервитаминоза D должна проводиться в стационаре, предпочтительнее в отделениях нефрологического профиля.
РАХИТОПОДОБНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Определение
Рахитоподобные наследственные заболевания (тубулопатии), или генетически детерминированные остеопатии - это группа генетически детерминированных заболеваний, приводящих к нарушению обмена кальция и фосфора с последующей деформацией костей скелета. К этой группе заболеваний относят:
. наследственный гипофосфатемический витамин D-резистент- ный рахит (ВДРР);
. почечный тубулярный ацидоз (ПТА);
. болезнь Фанкони-Дебре-де Тони (ФДТ);
. витамин D-зависимый рахит (ВДЗР); Наиболее часто встречаются два типа ВДРР.
I тип - сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия. Этот классический вариант фосфат-диабета характеризуется резким снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах почек. Клиника манифестирует в первые годы жизни и проявляется задержкой роста, тяжелыми варусными деформациями нижних конечностей, а также рентгенологическими изменениями костей скелета, гипофосфатемией с гиперфосфатурией при нормальном содержании кальция в крови.
II тип - форма гипофосфатемического рахита, несцепленная с Х-хромосомой, наследуемая аутосомно-доминантно или аутосомнорецессивно. Дебют заболевания в возрасте 1-2 года без задержки роста, но с деформацией скелета и рентгенологической остеомаляцией. Биохимические критерии те же.
Болезнь ФДТ, связанная с нарушением транспорта метаболитов в проксимальных канальцах, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерно отставание в физическом развитии уже на первом году жизни, боли в костях на фоне рахитических изменений скелета; биохимическими маркерами являются гипераминоацидурия, гиперфосфатурия, калиурия, глюкозурия на фоне полиурии, а также метаболический ацидоз. На практике чаще встречается неполная форма в виде аминофосфатного диабета, требующая тщательного дифференциального диагноза с рахитом детей раннего возраста.
ПТА - клинический синдром, характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличением концентрации хлора в сыворотке крови. Наиболее часто диагностируются 2 основных типа ПТА.
I тип - обусловлен дефектом ацидогенетической функции дистальных канальцев. Наследуется аутосомно-рецессивно. Для него характерны отставание в росте, остеопороз и рахитические изменения эпи- и метафизарных зон, кризы полиурии и обезвоживания, гиперкальциурия, нефрокальциноз с сопутствующим интерстици- альным нефритом. Обязательный признак - щелочная моча, гипоизостенурия и дефицит оснований в крови.
II - тип, или проксимальный тип ПТА, связан с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать бикарбонаты при сохранности ацидогенетической функции дистальных канальцев. Заболевание манифестирует периодической рвотой, подъемами температуры неясного генеза, отставанием в физическом развитии, рано появляются рахитические изменения скелета, возможно развитие нефрокальциноза.
ВДЗР (витамин D-зависимый рахит) развивается при наследственно-обусловленном нарушении образования 1,25(ОН)2D в почечных канальцах. Основные признаки проявляются в первые месяцы жизни в виде рахитических деформаций скелета, выраженной мышечной гипотонии на фоне гипокальциемии и сниженного, реже нормального уровня фосфата в крови и повышения активности щелочной фосфатазы; в моче определяется гиперфосфатурия и гипераминоацидурия. Наследуется аутосомно-рецессивно.
В дифференциальной диагностике может помочь тип деформаций нижних конечностей. Так, варусная деформация чаще характерна для ВДРР и возможна при ФДТ. Деформации вальгусного и смешанного типа могут встречаться при дистальном типе почечного тубулярного ацидоза (ПТА) и ФДТ. Такое разделение больных на две группы позволяет сузить число возможных форм рахитоподобных заболеваний при данном типе деформаций и облегчает этим выявление характерных признаков уже на амбулаторном приеме.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний представлена в таблице.
Лечение
Немедикаментозное лечение
При всех рахитоподобных заболеваниях большое значение имеет немедикаментозное лечение: диета, сбалансированная по солям кальция, фосфора, магния, белка, лечебная физкультура, массаж, ортопедическое лечение при остеопорозе.
Медикаментозное лечение
При ВДРР положительное влияние на показатели обмена фосфатов оказывает сочетанное применение препаратов витамина D (от 30000 до 50000 МЕ в сутки) и раствора неорганических фосфатов (в виде одно- и двузамещенного фосфата натрия). Длительность лечения определяется степенью тяжести, периодом заболевания, а также уровнем фосфатов в крови. Применение этой комбинации препаратов непрерывно в течение 2-5 лет позволяет поддерживать содержание фосфатов в крови на постоянном уровне в пределах 1-1,5 ммоль/л, что достаточно для постепенного стихания активных проявлений заболевания и предупреждения прогрессирования деформаций.
Таблица. Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний у детей (Красновская М.А., Пирогова З.И., 1998)
Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Почечный тубулярный ацидоз |
||
Тип наследования | Аутосомно-рецессивный | Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой Аутосомно- рецессивный, аутосомно-рецисивный (частота 1:12 ООО) | Аутосомнорецессивный, аутосомно-рецес- сивный Генетический дефект неизвестен | Аутосомно-рецессивный 1 и 2-й типы. С глаукомой и остеопорозом и семейная аутосомно-доминантная форма |
Сроки манифестации | 5-6 мес | 1 г 3 мес - 1 г 6 мес | 2-3 года | 5-6 мес или 2-3 г |
Этиопатогенез | I тип. Отсутствие или снижение активности 1,25 дегидр о оксихо лека льциферола из-за отсутствия фермента 1-гидроксилазы почек II тип. Обусловлен нечувствительностью рецепторов органов-мишеней к 1,25 дегидрооксихолекальциферолу, синтез данного мета- болита не нарушен | Дефект реабсорбции фосфатов в канальцах почек, в связи с биохимическим дефектом превращения в 25-гидрокси- кальциферол в печени или с нарушением структуры белков, участвующих в транспорте фосфора в канальцах почек | Нарушен канальцевый транспорт аминокислот, неорганических фосфатов и глюкозы. Снижена канальцевая реабсорбция натрия, калия, воды, что обусловлено дисплазией нефронов | Не установлен. Нарушено образование фер- ментных систем, осуществляющих фильтрацию и реабсорбцию бикарбонатов, задержка развития нефронов, тканевая дисплазия |
Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз |
Первые клинические признаки | Изменения со стороны ЦНС и ВНС - раздраже- ние, нарушение сна, плаксивость | Варусные деформации нижних конечностей, рахитические браслетки, «утиная» походка | Беспричинные подъемы температуры, полидип- сия, полиурия | Изменения со стороны ЦНС - нарушение сна, беспокойство, раздражительность. Полиурия, полидипсия, мышечная гипотония |
Специфические признаки | Изменениескелета: краниотабес, лобные и теменные бугры, четки, варусная деформация нижних конечностей и нижней трети голеней, остеопороз | Прогрессирующий характер варусных деформаций нижних конечностей | Периодические подъемы температуры, про- грессирующие варусные или вальгусные деформации, костные деформации, увели- чение печение, запоры | Полиурия, полидипсия, увеличение печени, запоры, вальгусные деформации |
Физическое и психическое развитие | Отставание веса и роста, некоторая задержка моторного развития | Дефицит роста от 2 до 4 мм при нормальном весе, нормальное психическое развитие | Сочетание низкого роста и резко пониженного питания | Сочетание низкого роста и пониженной массы, нормальное психическое развитие |
Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз |
Особенности костной системы и рентге- нологические данные | Костные деформации преимущественно нижних конечностей, системный остеопороз, особенно метафизов, истончение кортикального слоя | Варусные деформации нижних конечностей, грубые деформации метафизов, искривление трубчатых костей | Выраженный остеопороз, трабекулярная исчерченость дистальных и пр оксима льных отделов диафизов | Вальгусная деформация нижних конечнос- тей, системный остеопороз, смазанность, нечеткость контуров, концентрическая атрофия кости |
Биохимический анализ крови |
||||
Концентрация фосфора | Снижена | Значительно снижена | Снижена | Снижена |
Концентрация кальция | Снижена | Норма | Снижена | Норма |
Активность щелочной фосфатазы | Повышена | Повышена | Повышена | Повышена |
КОС | Компенсированный | Компенсированный метаболический ацидоз | Метаболический ацидоз | Выраженный ацидоз |
Биохимический анализ мочи |
||||
Концентрация фосфора | Повышена | Повышена | Повышена или в норме | Повышена или в норме |
Признаки | Витамин D-зависимый рахит | Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет | Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет) | Почечный тубулярный ацидоз |
Концентрация кальция | Норма или повышена | Норма | Повышена | Повышена |
Изменения со стороны мочевыделительной системы | Норма, аминоацидурия, часто протеинурия, лейкоцитурия | Норма, относительная аминоацидурия | Снижение аммониоацидогенетической функции почек, глюкозурия | Снижение ацидогенетической функции почек, вторичный пиелонефрит, нефрокальциноз |
Изменения со стороны сердечнососудистой системы | Норма | Норма | АД снижено, на ЭКГ определяют изменения в миокарде | АД снижено, на ЭКГ определяют изменения в миокарде. |
При лечении болезни ФДТ необходима коррекция не только показателей обмена фосфатов, но и нормализация кислотно-щелочного состояния и уровня калиемии. Назначается витамин D (20000- 30000 МЕ в сутки) в сочетании с раствором фосфатов, цитратной смесью и препаратами калия. Длительность курсов такого лечения и перерывов между ними определяется самочувствием больных, а также биохимическими и рентгенологическими данными.
При дистальном типе ПТА борьба с ацидозом - основа лечения. Для этого целесообразно применение цитратной смеси следующего состава: лимонная кислота - 140 г, лимоннокислый натрий - 98 г, дистиллированная вода до 1 л. Смесь назначается по 30-45 мл в день в 3 приема. Для коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена применяется витамин D в дозе 10000-20000 МЕ в сутки. Одновременно дети должны получать продукты, содержащие калий или его препараты. Длительность лечения зависит от сроков нормализации кислотно-щелочного состояния и показателей фосфорнокалиевого обмена.
В последние годы при лечении ВДЗР успешно используется 1- альфа -оксихолекальциферол, производимый под названием оксиде- вит. Доза оксидевита подбирается индивидуально, составляя от 0,25 до 1 мкг в сутки на срок от 2 до 6 недель. При лечении обязателен контроль за уровнем кальция в крови и моче.
Хирургическая коррекция деформаций нижних конечностей должна проводиться только после тщательного обследования больных и лишь после нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного состояния. Оперативное вмешательство не следует проводить раньше 9-10 летнего возраста из-за опасности рецидива деформаций. В связи с возможностью гиперкальциемии у иммобилизированных больных в пред- и послеоперационном периоде препараты витамина D и фосфатов временно должны быть отменены. Их следует назначать под контролем уровня фосфатов и кальция в крови после того, как больные начинают ходить. Успешное хирургическое лечение деформаций нижних конечностей возможно лишь при обязательном контакте в работе педиатра и ортопеда.
Глава 2
Хронические расстройства питания ДИСТРОФИЯ
Определение
Дистрофия - хроническое расстройство питания и трофики тканей ведущих систем организма, нарушающее гармоничное развитие ребенка.
*Код по МКБ-Х.
Классификация
Выделяют три вида дистрофии.
. Гипотрофия: дефицит массы тела по отношению к росту. При прогрессировании патологического процесса возникает отставание роста.
. Гипостатура: равномерное отставание массы и роста от возрастных норм.
Паратрофия:
С равномерно избыточными массой тела и ростом от возрастных норм;
С преобладанием массы тела над ростом.
Наиболее частая клиническая форма дистрофии - гипотрофия. Различают врожденную (пренатальную), приобретенную (постна- тальную) и смешанную форму гипотрофии. В соответствии с классификацией МКБ-Х термин «пренатальная гипотрофия» замещен на «задержка внутриутробного развития» (см. Раздел «Неонатология»).
Кроме экзогенно обусловленных дистрофий существует группа эндогенных гипотрофий. Некоторые из них сопутствуют врожденным порокам органов и систем, врожденным эндокринопатиям или нейропатиям и не вызывают затруднений в диагностике. Другие гипотрофии, возник- шие в результате первичных мальабсорбций, распознать сложнее.
Этиология
Задержка внутриутробного развития чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями.
Причиной приобретенной гипотрофии принято считать экзогенные и эндогенные факторы.
. Экзогенные факторы:
Количественный и качественный недокорм;
Инфекционные и соматические заболевания [острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ), заболевания ЖКТ, пиелонефрит, сепсис и другие заболевания, обусловленные недокормом при ухудшении аппетита].
. Эндогенные факторы:
Пренатальные и неонатальные повреждения ЦНС;
Эндокринные и нейроэндокринные расстройства (гипотиреоз, адроногенитальный синдром, гипофизарный нанизм);
Врожденные пороки различных систем организма (ЦНС, ВПС, дыхательной, пищеварительной и других систем);
Наследственные или врожденные ферментопатии (дисахаридазная недостаточность, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия);
Первичные иммуннодефицитные состояния;
Наследственные нарушения обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия, ФКУ и другие заболевания).
Вызвать появление гипостатуры могут инфекционные заболевания затяжного, рецидивирующего течения, а также нарушения режима дня ребенка. Развитие гипостатуры - процесс более длительный во времени, чем развитие гипотрофии, поэтому гипостатуру чаще выявляют у детей старше полугода жизни.
Причиной возникновения паратрофий является перекорм либо нерациональное питание с избытком углеводов или белка. В неко- торых случаях нерациональное питание беременной с избытком углеводов при недостатке белка, витаминов и минеральных веществ подготавливает почву для развития паратрофии у ребенка.
Патогенез
В основе гипотрофии - недостаток пищевых веществ, вызывающий снижение образования энергии. Возрастающий дефицит приво- дит к снижению основного обмена веществ, для его восстановления необходимо усиленное расходование запасов гликогена. Клинически это выражено в прогрессирующем исхудании ребенка. В дальнейшем происходит трата пластического материала - белка, возникает белково-энергетическая недостаточность организма - замедление
роста и созревания всех органов и систем, включая ЦНС и ВНС. Снижаются выработка ферментов и их активность, в результате больше всего страдает пищеварительная система. Отмечают нарушения полостного, мембранного пищеварения. Клинически это проявляется чередованием поносов и запоров. Существенно страдает дезинтоксикационная и синтетическая функция печени (возможны гипопротеинемия, гипоальбуминемии, гипераминоацидурии, гипо- липидемия, гипофосфолипидемия, гиперхолестеринемия и другие симптомы). При нарушении углеводного обмена отмечают гипогликемию, плоские гликемические кривые, нарушение витаминного баланса, водного и минерального обмена. Нарушение всех видов обмена приводит к накоплению в организме недоокисленных продуктов, развитию метаболического ацидоза и эндогенного токсикоза. Страдает клеточный и гуморальный иммунитет, что приводит к возникновению септических и токсико-септических состояний.
Клиническая картина
Гипостатура характеризуется отставанием в массе и росте. При оценке антропометрических данных обнаруживают отставание роста ребенка от возрастных нормативов, однако масса тела относительно фактического роста близка к норме. Данное явление вызвано длительной пищевой недостаточностью, иногда начавшейся в пренатальном периоде и продолжавшейся в постнатальном.
При гипостатуре, как и при гипотрофии, клиническая картина характеризуется признаками нарушения питания с расстройс- твом функции органов и систем. Гипостатуру следует отличать от гипоплазии, связанной с конституциональными (наследственными) особенностями. У детей с гипоплазией общие признаки нарушения трофики отсутствуют.
Клинические проявления паратрофии обусловлены несбалансированным питанием с избытком углеводов и недостатком белка. Масса и длина тела соответствуют или превышают возрастные нормативы. Кожные покровы бледные, пастозные. Подкожно-жировая клетчатка распределена неравномерно, превалирует на бедрах и животе. Стул обильный, пенистый.
Таблица. Клиническая картина гипотрофии (Строганова Л.А., Александрова Н.И., 1996)
I степень | II степень | III степень |
|
Кожа | Бледная. Снижение эластичности | Бледная, сухая, легко собирается в складки. | Серая, сухая, собирается в складки |
Истончение подкожножирового слоя | Умеренно выражено на животе | Выраженное на животе, на конечностях | Полное исчезновение жира на теле |
Тургор тканей | Умеренно снижен | Значительно снижен. Дряблые складки кожи на конечностях, шее | Резко снижен, кожа висит складками |
Весовая кривая | Уплощена, прибавки в массе тела уменьшены | Плоская, прибавки в массе тела отсутствуют | Кахексия |
Рост (длина тела) | Соответствует возрасту | Отставание на 1-3 см | Значительное отставание от нормы |
Дефицит массы тела по отношению: к возрастной норме в % | 10-15% | 16-30% | Более 30% |
Дефицит массы тела по отношению к норме по центильным таблицам | От Р25до Р10 | От РЮдо РЗ | Ниже РЗ |
Дефицит массы тела по отношению к росту по центильным таблицам | От Р25до Р10 | От РЮдо РЗ | Ниже РЗ |
Индекс Чулицкой (упитанности) | 15-20 | 10-0 | |
Аппетит | Не нарушен или несколько снижен | Снижен значительно | Резко снижен вплоть до анорексии |
Срыгивание и рвоты | Не характерны | Возможны | Бывают часто |
I степень | II степень | III степень |
|
Характер стула | Не изменен | Неустойчивый (разжиженный, не переварен- ный, реже - запоры) | |
Секреторная и ферментативная функция желудка и кишечника | В пределах нормы или умеренно снижена (в 2 раза) | Значительно снижена (в 3-4 раза) | Резко снижена (в 5-10 раз по сравнению с нормой) |
Дисбактериоз | Отсутствует или I степени | II степени | III степени |
Белкового | Гипопротеинемия. Дисбаланс аминокислот | Выраженные изменения: гипопротеинемия. Отрицательный азотистый баланс |
|
Жирового | Снижение содержания в крови общих липидов | Снижение содержания в крови фосфолипидов | Глубокие нарушения липидного обмена |
Углеводного | Не нарушен | Гипогликемия | Гипогликемия. Нарушение гликогеносинтеза |
Минерального | Отчетливые гипонатриемия и гипокалиемия |
||
Витаминного | Умеренные гипонатриемия и гипокалиемия | Выраженные гипонатриемия и гипокалиемия | Резкое нарушение фосфорилирования витами- нов |
Изменение нервно-рефлекторной возбудимости | Повышенное беспокойство, отрицательные эмоции | Снижение, угнетение, вялость | Превалирует угнетение |
I степень | II степень | III степень |
|
Физиологические рефлексы | Не нарушены | Гипорефлексия | Резко выраженная гипорефлексия |
Состояние мышечного тонуса | Не нарушен | Гипотония или дистония | Резкая гипотония или гипертония |
Психомоторное развитие | Соответствует возрасту | Отстает | Исчезают ранее приобретенные навыки |
Нарушение сна | Не нарушен | Уменьшены глубина и продолжительность сна | Значительно нарушены все фазы сна |
Терморегуляция | Не нарушена | Отчетливо нарушена | Значительно нарушена |
Иммунитет | Умеренно снижен | Значительно снижен | Резко снижен |
Заболеваемость | Незначительно повышена | Частые заболевания затяжного и рецидивиру- ющего течения | Частые заболевания, иногда стертое, ати- пичное течение. В ряде случаев возможен исход в септическое и токсическое состояние |
Лечение
Лечение гипотрофии проводят комплексно, с учетом этиопатогенеза, правильного проведения диетотерапии, медикаментозной терапии, включающей ферментотерапию и витаминотерапию, коррекцию биоценоза кишечника.
Немедикаментозное лечение Диетотерапия
Назначение оптимального питания возможно только при гипотрофии I степени в условиях сохранившейся толерантности к пище. В этом случае объемным методом, в зависимости от возраста, необходимо определить количество недостающего питания. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то недостающее количество пищи можно увеличить поддержкой грудного вскармливания. При отсутствии женского молока назначают адаптированные смеси («НАН-1», «НАН-2»), недоношенным - «ПреНАН». Гипотрофии степени обнаруживают при тяжелых ВПС, почек, и других органов. В этих случаях следует считаться со значительными нарушениями обменных процессов. В связи с этим диетотерапию проводят поэтапно. Вначале следует выяснить толерантность к пище: при гипотрофии степени на 1 этапе проводят разгрузку. Рассчитывают суточный объем пищи и назначают 1/2 или 2/3 суточного объема грудного молока или адаптированной смеси, при III степени - 1/3 рассчитанного суточного объема пищи, недостающее количество пищи восполняют допаиванием чая, назначают каротиновую смесь или высокогидрализатные смеси («Альфаре»). В течение 3-7 дней, постепенно увеличивая объем, достигают суточной нормы питания. При этом проводят подсчет ингредиентов на 1 кг массы тела.
Медикаментозное лечение
При тяжелой гипотрофии (II-III степени) на 1-м этапе лечения проводят инфузионную терапию с целью уменьшения гипопротеинемии. По достижении 2/3 суточного объема питания показана фер- ментотерапия в течение 2-3 нед. Для коррекции биоценоза кишечника назначают пребиотики и пробиотики. Для улучшения функции печени назначают метионин, глутаминовую кислоту, липоевую кислоту и другие препараты. Для обеспечения окислительно-восстановительных процессов применяют аскорбиновую кислоту, витамин В, кокарбоксилазу, рибофлавин парентерально. Общестимулирующее действие оказывает витамин В 12 .
В тяжелых случаях гипотрофии используют анаболические стероиды. При обнаружении инфекции применяют антибиотики.
Лечение паратрофии: у детей первых месяцев жизни, в случаях, когда паратрофия возникла в результате количественного перекорма грудным молоком, рекомендовано ограничить время кормления ребенка до 10-15 мин, отменить ночное кормление, заменить сладкий чай овощным отваром. Детям с предшествующим углеводным перекормом следует ограничить употребление легкоусвояемых углеводов. При всех вариантах паратрофии в качестве первого прикорма рекомендуют овощное пюре.
Дальнейшее ведение
Необходимо диспансерное наблюдение. Дети, перенесшие дистрофии, наблюдаются участковым педиатром 1 раз в 2 нед. Следует анализировать аппетит, стул, антропометрические и объективные данные ребенка. Проводят расчет питания, назначают массаж, гимнастику.
Критерии выздоровления: нормальные показатели трофики ребенка, хороший эмоциональный тонус, антропометрические показатели соответствуют возрасту, отсутствие функциональных изменений внутренних органов.
ГИПОВИТАМИНОЗЫ И ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ
Гиповитаминозы
Развитие гиповитаминозов у детей связано как с экзогенными, так и эндогенными факторами. Экзогенные гиповитаминозы чаще всего обусловлены алиментарными причинами, а эндогенные - либо недостаточным всасыванием витаминов в ЖКТ, либо с нарушением их усвоения. Выделены основные клинические проявления гиповитаминозов у детей.
Профилактика гиповитаминозов состоит в организации правильного питания в зависимости от возраста. Потребность ребенка в вита- минах увеличивается при инфекционных заболеваниях, гастроэнтерологической патологии, болезнях печени, почек, органов дыхания, при назначении антибиотиков, сульфаниламидных преапаратов.
Гиповитаминозы
Витамины | Продукты, богатые витаминами | Клиническая картина | Лабораторные показатели | Лечение |
С, аскорбиновая кислота | Шиповник, цитрусовые, ягоды (клюква, черная смородина), овощи | Цинга. Гингивит. Кровоточивость десен. Петехии на коже, гематомы. Анемия. Вялость, утомляемость, анорексия, субфебрилитет | Снижение витамина С в плазме крови, в моче. Снижение резистентности капилляров. Рентгенография костей: истончение костных балок, деструкция, периостальные кальцификаты | Парентеральное введение аскорбиновой кислоты: 200мг/сут. В дальнейшем по 300- 500 мг в день |
Bj, тиамин | Пища животного и растительного про- исхождения (молоко, мясо, яйцо, злаковые, ржаной хлеб, бобовые) | Поражение нервной системы, полиневриты, параличи, мышечная слабость. Парестезии, судороги. Потеря аппетита, запо- ры. СН. Аритмии. Срыгивания. Рвота | Парентеральное введение (в/м витамин В: 5-10мгдо 50 мг в день) |
Витамины | Продукты, богатые витаминами | Клиническая картина | Лабораторные показатели | Лечение |
В 2 , рибофлавин | Печень, почки, яичный желток, дрожжи, сыр, творог, горох | Анемия, «заеды», трещины в углах рта, сухой красный язык, красная кайма губ | 0,003- 0,005 г витамина В 2 3 раза в день |
|
В 3 , пантотеновая кислота | Печень, почки, яичный желток, молоко, горох, мясо | Повреждение кожи, замедление роста, анорексия, раздражительность, анемия | 0,2 г 3 раза в день в течение 10-12 дней |
|
В 5 , или РР, никотиновая кислота | Продукты животного и растительного пр оисхождения. Злаковые, бобовые, отруби | Анорексия, интоксикация. Пенящийся стул в результате брожения углеводов. Изменения полости рта: трещины языка, черно -кори чневый налет, переходящий в гиперемию | Продукты, содержащие триптофан. В зависимости от возраста 50-100 мг витамина РР в день, до 10-20 инъекций на курс |
|
В 6 , пиридоксин | Мясо, рыба, дрожжи, яичный желток, бобовые, злаковые | Судороги у новорожденных. Сухая шелушащаяся кожа, раздражительность. Повышенная возбудимость. Анемия, гипотрофия | Ксануренурия (более 0,005г/сут). Зеленый цвет мочи при добавлении 10 % хлорного железа | При судорогах 2 мл 5 % раствора пири- доксина внутримышечно. 0,005- 0,01 г в день 4 раза |
Витамины | Продукты, богатые витаминами | Клиническая картина | Лабораторные показатели | Лечение |
В 12 , цианокобаламин | Мясо, рыба, печень, почки, сыр | Метало бластическая анемия, атрофический гастрит, поражение спинного мозга | 5-8 мкг/кг внутримышечно через день |
|
Р, рутин | Чай, шиповник, лимонные и апельсиновые корки, орехи, шпинат | Боли в ногах, слабость, вялость, утомляемость, кожные кровоизлияния | Низкая резистентность капилляров | 100-150 мг рутина всут+ 100-300 мг аскорбиновой кислоты |
Печень, пивные дрожжи, рис, ядра абрикосовых косточек | Чувствительность к фотосенсибилизации, высыпания на коже в виде крапивницы | 10-25мг в сут. По 50 мг пангамата кальция |
||
В 9 , фолиевая кислота | Зеленые листья (овощи, зелень), бобовые, свекла, печень, яйца, сыр | Глоссит. Анемия. Отставание в физическом развитии. Поносы | 0,01- 0,02 г фолиевой кислоты 2-3 раза в день одновременно с витамином В|, |
|
А, ретинол | Яйца, печень, сливочное масло, молоко. Провитамин А - морковь, шиповник, помидоры, малина, облепиха | Сухая кожа, гнойнички на коже, частые ОРВИ, пневмонии, отиты, светобоязнь, задержка прибавки массы тела | 5000-10 000 МЕ витамина А по 2 раза в день. В тяжелых случаях доза составляет 500- 1000 МЕна1кг/сут |
Витамины | Продукты, богатые витаминами | Клиническая картина | Лабораторные показатели | Лечение |
Е,токоферол | Зеленый горошек, злаковые, салат, овощи | Анемия, мышечная слабость, гипотрофия | Недоношенным детям 25-50 мг витамина Ε в сутки |
|
Н,биотин | Куриное яйцо, печень, мясо, горох, треска | Дерматит, потеря аппетита, отечность языка, гиперстезия, анемия | 100-300 мкг биотина в сутки |
|
D, холекальциферол | Список дан в главе «Рахит» | |||
К, филлохинон | Печень, яйца, горох, шпинат, томаты | Петехии, экхимозы (на коже и слизистых), кишечные кровотечения, микрогематурия, кровотечение из мест уколов | Уровень протромбина ниже 70 % | При кровотечениях в/м 0,5-1 мл 1% раствора викасола*, затем 0,003- 0,01 г 3 раза в день per os |
Гипервитаминозы
Данные состояния проявляются при длительном бесконтрольном применении витаминов, чаще всего - А и D. Нередко при паренте- ральном применении витаминов В 1 , В 6 PP встречаются аллергические реакции. Клиническая картина и лечение гипервитаминозов представлена в таблице.
Гипервитаминозы
Глава 3
Анемии
Определение
Анемия - патологическое состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови. Количество эритроцитов менее объективный показатель анемии, чем уровень гемоглобина. Данное состояние следует диагностировать при уровне гемоглобина ниже следующих нормативных показателей:
. 110 г/л у детей от 6 мес до 5 лет;
. 115 г/л от 5 до 11 лет;
. 120 г/л от 12 до 14 лет;
. 120 г/л у девочек старше 15 лет;
. 130 г/л у мальчиков старше 15 лет.
Классификация
Клиническая классификация анемий
По степени тяжести выделяют (в зависимости от концентрации гемоглобина):
. легкой степени (110-90 г/л);
. средней степени тяжести (90-70 г/л);
. тяжелой (ниже 70 г/л).
В зависимости от среднего объема эритроцитов:
. микроцитарные (менее 80 фл);
. нормоцитарные (81-94 фл);
. макроцитарные (более 95 фл).
По среднему содержанию гемоглобина в эритроцитах:
. гипохромные (менее 27 пг);
. нормохромные (28-33 пг);
. гиперхромные (более 33 пг).
По состоянию регенераторной активности костного мозга (определяют по концентрации ретикулоцитов):
. гипорегенераторные (менее 1 %);
. норморегенераторные (1-3 %);
. гиперрегенераторныеv гиперрегенраторные (более 3 %).
Этиопатогенетическая классификация анемий
Дефицитные анемии:
Железодефицитные;
Витаминодефицитные (дефицит витамина B, C, фолиевой кислоты и др.);
Белководефицитные;
Минералодефицитные. Постгеморрагические анемии:
Вследствие острой кровопотери;
Вследствие хронических кровопотерь. Гипо- и апластические анемии.
. Врожденные формы.
С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:
ι с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);
ι без врожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека).
С парциальным поражением гемопоэза - избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда).
. Приобретенные формы.
С поражением эритро-, лейкоцитов или тромбоцитопоэза: ι острая апластическая;
ι подострая гипопластическая;
ι хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом на фоне аутоиммунизации.
Парциальная гипопластическая с избирательным поражением гемопоэза.
Гемолитические анемии.
. Наследственные:
Мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.);
Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена - Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, метгемоглобинемия);
Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидно-клеточная (серповидноклеточная болезнь и другие гемоглобинозы с аномальными гемоглобинами, талассемии, эритропорфирии).
Приобретенные:
Иммунные и иммунопатологические (изоиммунные - при переливании несовместимой крови, гемолитической болезни новорожденных, Rh- и АВ0-конфликте, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные и др.);
Инфекционные [цитомегаловирусная (ЦМВ), менингококковая инфекция и др.];
Витаминодефицитные (витамин E-дефицитная анемия недоношенных и анемии, обусловленные отравлением тяжелыми металлами, ядом змей и т. п.);
ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) разной этиологии;
При различных тяжелых патологических состояниях (например, диффузные заболевания соединительной ткани).
Предварительный диагноз анемии должен быть сформулирован следующим образом: микросфероцитарная гипохромная регенера- торная анемия средней степени тяжести.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Определение
Железодефицитная анемия (ЖДА) - состояние, которое характеризуется снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо в связи с его потерей или увеличенной потребностью, повышенной железосвязывающей способностью сыворотки крови. Вследствие этого развивается нарушение синтеза гемоглобина со снижением его уровня в единице объема крови и уменьшением средней концентрации в каждом эритроците, с развитием гипохромной анемии и трофических расстройств в тканях организма.
Код по МКБ-Х
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая).
D50.8 Другие железодефицитные анемии.
Эпидемиология
ЖДА - самая распространенная болезнь в мире. По данным ВОЗ, до 20 % населения земного шара страдают этим заболеванием.
ЖДА страдают 26-60 % детей раннего возраста. Максимальный уровень заболеваемости приходится на 2-е полугодие жизни, а самый низкий наблюдают на 3-м году. Высокую частоту анемизации в 1, 3, 6-й месяцы жизни объясняют интенсивностью роста детей и большими потребностями в железе в этот период их развития.
К группе высокого риска по возникновению анемии следует отнести следующих детей:
С атопическим дерматитом, вследствие повышенных потерь железа с эпителием, в том числе и кишечника;
Крупных детей с интенсивными весоростовыми прибавками на 1-м году жизни (более 1 кг в месяц по массе тела и более 3 см по росту).
Этиология
Основные причины возникновения дефицита железа в организме ребенка и, следовательно, способствующие развитию ЖДА:
Нарушения функции плаценты, токсикозы;
Нарушение маточно-плацентарного кровообращения;
Невынашивание плода и многоплодие;
Фетоматеринские кровотечения.
. Повышенная потребность организма в железе при ускоренных темпах физического развития ребенка (избыточные прибавки в весе и / или росте).
. Алиментарный дефицит железа наблюдают при:
Раннем переводе на искусственное вскармливание;
Позднем введении прикормов (особенного мясного);
Несбалансированном питании (с преобладанием мучной, молочной или вегетарианской пищи при недостаточном упот- реблении мяса).
. Снижение абсорбции железа в кишечнике определяют:
При врожденных и приобретенных синдромах мальабсорбции, воспалительных заболеваниях кишечника;
При функциональных расстройствах органов ЖКТ (усиление перистальтики кишечника).
. Избыточные потери железа в результате:
Преждевременной перевязки пуповины;
Интранатальных кровотечений различной (в том числе и ятрогенной) этиологии;
Оккультных (скрытых кровотечений) в результате различных причин (в том числе и глистной инвазии кровососущими пара- зитами).
Патогенез
Патогенез ЖДА тесно связан с особенностями метаболизма железа в организме и проходит три стадии железодефицитного состояния
(ВОЗ, 1977).
. Прелатентный дефицит железа характеризуется истощением тканевых запасов железа, с одной стороны, и сохранением адекватного транспортного уровня железа, с другой.
. Латентный дефицит железа сопровождается снижением содержания как тканевых запасов, так и уровня транспортного железа, но при этом уровень эритроцитов и гемоглобина остается нормальным.
. ЖДА, для которой характерно опустошение тканевых депо железа, резко выраженное снижение транспортного пула железа, снижение уровня гемоглобина при очень умеренном снижении количества эритроцитов. При ЖДА определяют более выраженный, чем при латентном дефиците железа, сидеропенический синдром.
Патоморфология
Железо - один из наиболее распространенных и значимых микроэлементов человеческого организма. Без него невозможен перенос кислорода, железо активно участвует в процессах окисления, синтезе белка, влияет на количество и функциональные свойства клеток иммунокомпетентнойиммуннокомпетентной системы. Этот облигатный биометалл участвует в процессах митоза клеток, биосинтеза ДНК. Дефицит железа ведет к иммунодефициту: уменьшается содержание Т-лимфоцитов, снижается реакция бласттрансформации лимфоцитов на различные митогены, нарушаются процессы перекисного окисления липидов, что ведет к накоплению диеновых конъюгатов. Гипосидеремия приводит к нарушению клеточных органелл, при этом уменьшается плотность митохондрий в клетках печени, мышц и эритроидных клетках. Одновременно нарушается катаболизм катехоламинов, повышается их концентрация в тканях ЦНС, что приводит к активации адренергических влияний. Гипоксия вызывает гипервентиляцию легких, увеличение частоты сердечных сокращений, объема циркулирующей крови. Все эти изменения, имеющие вначале компенсаторный характер, в дальнейшем приводят к органическим повреждениям. Так, развиваются миокардиодистрофия, хронический гастрит, энцефалопатия и др.
Метаболизм железа в организме
Метаболизм железа - сложный процесс, который включает в себя хранение, использование, транспорт, разрушение и повторное его использование (реутилизация). Основная суточная потеря железа связана со слущиванием эпителия ЖКТ, дыхательных и мочевыводящих путей, десквамацией клеток кожи и ее придатков (выпадение и стрижка волос и ногтей), выделением микроэлемента с потом и мочой, но все эти потери следует признать минимальными. Они возрастают многократно у девушек и женщин репродуктивного возраста в связи с регулярными менструальными кровопотерями.
Клиническая картина
Субъективные проявлениями ЖДА:
Общая и мышечная слабость, недомогание, снижение работоспособности, ослабление аппетита;
Извращение вкуса (желание есть некоторые несъедобные вещества, например мел; или малосъедобные продукты - сырое тесто, крупу);
Потребность в кислой, острой, соленой пище;
Сухость и пощипывание кончика языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле;
Извращение обоняния (появляется пристрастие к неприятному запаху, например бензина, керосина);
Отмечают сердцебиение, одышку, обмороки, бессонницу и др.
Диагностика
Физикальное исследование
При объективном обследовании у больных можно обнаружить:
Бледность кожных покровов, которые иногда приобретают зеленоватый оттенок (именно такая окраска оправдывала ста- ринное название болезни - «хлороз»);
- «синева» склер, атрофия сосочков языка, иногда трещины на его кончике и по краям, участки покраснения со слущенным эпителием («географический» язык);
Афтозные изменения слизистой оболочки полости рта; трещины губ, трещины в углах рта - хейлит («заеды»), повреждение зубной эмали;
Сухость кожи, волос; ломкость ногтей;
Жжение и зуд вульвы; выраженная мышечная слабость, не соответствующая степени тяжести анемии;
Кожа при ЖДА становится сухой, иногда на ней появляются трещины;
Изредка можно наблюдать легкую желтизну ладоней и носогубного треугольника, связанную с нарушением обмена каротина при дефиците железа в организме.
Все эти клинические признаки заболевания бывают более выраженными при ЖДА тяжелой степени. Типичным признаком желе- зодефицитного состояния является поражение ЖКТ, что создает неверное представление о том, что первичным звеном в патогенезе заболевания является поражение желудка с якобы последующим развитием дефицита железа в организме. Атрофические изменения возникают в слизистой оболочке не только пищеварительного тракта, но и в системе дыхания, половых органах.
У больных с ЖДА, как правило, отсутствует общая желтушность кожных покровов, нет кожного геморрагического синдрома, увеличения селезенки и лимфатических узлов. Изменения со стороны сердеч- но-сосудистой системы свойственны такому понятию, как миокардиодистрофия, и проявляют себя такими симптомами, как приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца функционального характера, различными отклонениями на ЭКГ.
Лабораторные исследования
Существует значительный набор методов и средств, позволяющих с помощью современных анализаторов надежно верифицировать ЖДА. Используемые методы и критерии диагностики данного заболевания могут быть представлены в следующем виде.
Общеклинический анализ периферической крови:
Снижение уровня гемоглобина и в меньшей степени количества эритроцитов в единице объема крови (конкретные показатели в зависимости от степени тяжести анемии приведены выше);
Снижение цветового показателя и, следовательно, среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (международная аббревиатура - МСН; выражается в пикограммах (пг); норма - 27-35 пг);
Уменьшение размеров эритроцита и его объема;
Анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитоза;
Гипохромия эритроцитов;
Количество ретикулоцитов в норме или несколько повышено;
Количество тромбоцитов в норме или несколько повышено;
Лейкоцитарная формула обычная. Биохимический анализ крови:
Снижение содержания сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л (норма 0,7-1,7 мг/л или 12,5-30,4 мкмоль/л);
Снижение содержания ферритина в сыворотке крови;
Снижение процента насыщения трансферрина железом (коэффициент насыщения плазмы менее 18 %);
Снижение запасов железа по десфераловому тесту;
Повышение (свыше 78 мкмоль/л) общей (ОЖСС) 1 и латентной (ЛЖСС) железосвязывающей способности сыворотки крови; крови.
Повышение содержания протопорфирина в эритроцитах. ОЖСС сыворотки крови при ЖДА всегда повышена, в отличие от
других гипохромных анемий, связанных не с дефицитом железа, а с нарушением его включения в молекулу гемоглобина или перераспределением железа из эритроидных клеток в клетки макрофагальной системы, например при воспалительных процессах.
Инструментальные исследования
Для выявления основного заболевания, обусловившего развитие анемии, необходимо комплексное обследование пациента.
Исследование ЖКТ (проведение фиброгастродуоденоскопии, определение кислотности желудочного сока).
Исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).
Рентгенологическое исследование пищеварительного тракта на выявление расширенных вен пищевода, опухоли и других опасных заболеваний хирургического профиля.
Гинекологическое обследование девочек и девушек.
Ректороманоскопия для выявления язвенного колита, геморроя или опухоли.
1 Железосвязывающая способность сыворотки - то количество железа, которое мог бы связать имеющийся в плазме трансферрин (в норме 41-49 мкмоль/л или 3,5- 4,0 мг/л, или 350-400 мкг %).
Лечение
Лечебная тактика при ЖДА должна основываться на точном знании характера и причин заболевания, иметь этиопатогенетическую направленность, следовать определенным принципам. К ним относят:
Коррекцию дефицита железа и восстановление его запасов в организме, которые невозможно возместить только диетотерапией, без применения лекарственных железосодержащих препаратов;
Терапию ЖДА следует проводить преимущественно пероральными препаратами железа;
Лечение ЖДА не прекращают после нормализации уровня гемоглобина, ибо перед врачом стоит важная задача создания депо железа в организме;
Гемотрансфузии при ЖДА проводят только по жизненным показаниям.
Медикаментозное лечение
Главное место в терапии ЖДА у детей раннего возраста отводится специфическому лечению препаратами железа. Для получения терапевтического эффекта следует выполнять следующие рекомендации:
Солевые препараты железа лучше применять натощак или между приемами пищи;
При плохой переносимости препарата следует подобрать другой препарат, но не отказываться от лечения;
Препараты железа следует назначать в адекватной дозе;
Терапию с использованием указанной дозы элементарного железа следует проводить до достижения нормального уровня гемоглобина и затем еще не менее 2 мес в половинной дозе для создания депо железа в организме.
Используют следующие препараты железа.
. Монокомпонентные:
. Комбинированные - препараты, содержащие соединения железа, микроэлементы и поливитамины.
. Препараты железа для парентерального применения - феррум лек* [железа (III) гидроксид сахарозный комплекс].
Парентеральное введение препаратов железа, возможно лишь по специальным показаниям.
В соответствии с рекомендациями ВОЗ и указаниями Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1997 г. следует назначать препараты железа в дозе 3 мг/кг в сутки элементарного железа независимо от степени тяжести анемии.
Критерии эффективности ферротерапии:
Нарастание уровня гемоглобина на 10 г/л в неделю;
Появление ретикулярного криза (увеличение количества ретикулоцитов в 2 раза на 10-14-й день);
Повышение сывороточного железа до 1000 мкг/л. Побочные и нежелательные реакции при приеме препаратов
железа в основном связаны с превышением рекомендуемых ВОЗ и Министерством Здравоохранения Российской Федерации доз и чаще всего проявляются нетяжелыми диспепсическими нарушениями. Наиболее часто побочные явления наблюдают при лечении солевыми ферропрепаратами: металлический привкус, потемнение эмали зубов, диспепсические расстройства (тошнота, диарея, чувство переполнения желудка, рвота, запор). В редких случаях может развиться некроз слизистой оболочки кишечника.
Профилактика
Предупреждение железодефицитных состояний у беременных и кормящих. Этому прежде всего способствует рациональное сбалан- сированное питание и соблюдение соответствующего режима.
Естественное вскармливание детей, своевременное введение прикормов. Выявление детей, имеющих риск заболевания анемией, к которым можно отнести:
Детей 1-2-го года жизни от матерей, страдающих анемией;
Недоношенных и маловесных;
Рано получающих смешанное или искусственное вскармливание;
С явлениями атопического дерматита;
Длительно и часто болеющих;
Детей с врожденными и приобретенными заболеваниями кишечника.
Детям, имеющим риск заболевания анемией, показаны меры специфической ее профилактики. Начиная с 8 нед необходимо назначать препараты железа в дозе 1-1,5 мг/кг массы тела в сутки (по элементарному железу). Курс терапии - 1,5-2 мес.
Ранний возраст специфика психических функций и поведения, определяемая степенью развития структур мозга и особенностями их системной организации в возрасте от 1 до 3 лет. Изменения функциональной организации мозга в раннем возрасте, связаны с дальнейшим прогрессивным созреванием коры больших полушарий. На рассматриваемом этапе онтогенеза за счет увеличения ветвлений базальных дендритов, образующих систему вертикальных и горизонтальных связей, формируется четкая ансамблевая организация нейронов, что обеспечивает усложнение процесса переработки информации.
Встречается при чрезмерном эмоциональном возбуждении, психических заболеваниях, расстройствах эндокринной системы, интоксикациях, нарушениях обмена веществ, заболевании органов пищеварения, нерегулярном однообразном питании, плохих вкусовых качествах пищи, неблагоприятной обстановке для ее приема, употреблении лекарственных препаратов неприятного вкуса, подавляющих функцию желудочнокишечного тракта или действующих на центральную нервную систему, а также как результат невротической реакции на различные негативные влияния. При длительной анорексии снижается сопротивляемость организма и повышается восприимчивость его к различным заболеваниям. У детей раннего возраста анорексия развивается чаще при насильственном кормлении, нарушении правил прикорма. причины
Лечение Выявление и устранение основной причины анорексии, организация режима питания, введение в рацион разнообразных блюд, у детей грудного возраста - нормализация прикармливания. Назначают препараты, возбуждающие аппетит (т. н. аппетитный чай, витамин B 12, церукал). При тяжелых истощениях показаны поливитамины, гормоны (ретаболил); при неврозах - психотерапия, назначение психофармакологических средств. В особых случаях применяют искусственное питание с введением питательных растворов в вену.
Бронхиальная астма Хроническое заболевание, основным проявлением которого являются приступы удушья, обусловленные нарушением проходимости бронхов из-за их спазма, отека слизистой оболочки и повышенного образования слизи.
Причины появления Первые приступы у детей появляются обычно в возрасте 2 -5 лет. Их непосредственными причинами наиболее часто бывают контакт с аллергеном, острые заболевания органов дыхания, ангина, физические и психические травмы, в отдельных случаях - профилактические прививки и введение гамма-глобулина. У детей, особенно раннего возраста, основное значение имеет отек слизистой оболочки бронхов и повышенная секреция бронхиальных желез, что обусловливает особенности течения болезни.
Лечение. Необходимо учитывать возрастные и индивидуальные особенности детей. При появлении предвестников приступа ребенка укладывают в постель, придав ему полусидячее положение, успокаивают, необходимо отвлечь его внимание. Комнату предварительно проветривают, проводят влажную уборку. В нос закапывают по 2 -3 капли 2 % раствора эфедрина каждые 3 -4 часа, внутрь дают порошок, содержащий эуфиллин и эфедрин. Горчичники, горячее обертывание, ванны с горчицей противопоказаны, т. к. запах горчицы часто приводит к ухудшению состояния.
Бронхиты Воспаление бронхов с преимущественным поражением их слизистой. Различают острый и хронический бронхиты. У детей, как правило, развивается острый бронхит, чаще всего это одно из проявлений респираторных инфекций (ОРЗ, грипп, аденовирусная инфекция и др.), иногда - перед началом кори и коклюша.
Острый бронхит возникает прежде всего у детей с аденоидами и хроническим тонзиллитом - воспалением миндалин; встречается чаще весной и осенью. Появляется насморк, затем кашель. Температура тела незначительно повышена или нормальная. Через 1 -2 дня начинает выделяться мокрота. Дети младшего возраста обычно мокроту не откашливают, а заглатывают. Кашель особенно беспокоит ребенка ночью.
Лечение Уложить ребенка в постель, поить чаем с малиной и липовыми цветками, при температуре тела выше 37, 9°С назначают жаропонижающие, при подозрении на инфекционные осложнения по показаниям - антибиотики, сульфаниламиды. Для разжижения мокроты применяют теплое щелочное питье, в т. ч. щелочные минеральные воды, ингаляции с раствором соды, отваром картофеля. Ставят банки, горчичники, делают горячие обертывания на ночь: небольшое количество растительного масла подогревают до температуры приблизительно 40 -45°С, пропитывают им марлю, которую обертывают вокруг туловища, стараясь оставить свободным участок левее грудины в районе расположения соска - в этом месте находится сердце, поверх марли накладывают компрессную бумагу или целлофан, затем вату; сверху закрепляют бинтом, надевают шерстяную рубашку. Обычно при правильной постановке компресса тепло сохраняется всю ночь. Банки, горчичники и обертывания применяют только в случае, если температура тела нормальная.
Боли в животе Являются сигналом заболевания органов брюшной полости, а также соседних с ней и более отдаленных органов. Боль возникает по самым разнообразным причинам в любом возрасте. Дети до 3 лет вообще точно не могут указать места, где они ее чувствуют. Они особенно склонны представлять всякие болевые ощущения в теле как "боль в животе", указывая ее локализацию в пупке. Дети несколько старше, как правило, тоже неточно определяют болезненный участок, поэтому их указания имеют относительно небольшое диагностическое значение. Следует также помнить, что боли в животе могут сопровождать различные заболевания, например, пневмонию у детей раннего возраста.
Причины боли в животе растяжение стенки кишечника, расширение его просвета, усиление деятельности кишечника; воспалительные или химические повреждения брюшины; гипоксия, т. е. недостаток кислорода, например, при ущемленной грыже или при инвагинации; растяжение капсулы органа; некоторые инфекционные болезни; тяжелый запор, кишечная форма муковисцидоза; панкреатит, холецистит; опухоли, камни в почках, язва желудка; инородные тела; гастрит, аппендицит, у девочек - воспаление придатков; ангина, сахарный диабет, воспаление надкостницы или одной из костей, составляющей таз - подвздошной; пневмония в нижних отделах легких, граничащих с диафрагмой; воспаление лимфатических узлов, находящихся в брюшной полости; эпилепсия и многие другие заболевания.
Лечение Все дети с болями в животе должны быть осмотрены врачом. Если позволяет ситуация, ребенок должен быть доставлен в больницу, где ему проведут обследование, включающее в себя исследования крови, мочи, рентгенологическое обследование, которое является обязательным при внезапной, сильной, режущей боли в животе, сочетающейся с рвотой, задержкой стула и газов либо тяжелым поносом, неудовлетворительным общим состоянием, неясным беспокойством.
Гидроцефалия Избыточное накопление жидкости, содержащейся в полостях головного мозга и спинномозговом канале. Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. Возникает при нарушении всасывания, избыточного образования жидкости в полостях головного мозга и затрудении ее оттока, например, при опухолях, спайках после воспалительного процесса. Симптомы и течение. Состояние проявляется признаками повышения внутричерепного давления: головной болью (в первую очередь), тошнотой, рвотой, нарушением различных функций: слуха, зрения (последние З признака могут отсутствовать). У детей младшего возраста выбухает родничок. В зависимости от причины, вызвавшей заболевание, возникают и другие симптомы.
Лечение проводят вначале в стационаре В острой фазе назначают средства, снижающие внутричерепное давление (лазикс, маннит, глицерин), удаление небольших количеств спинномозговой жидкости путем прокола (пункции) в области родничков с целью снижения внутричерепного давления. В дальнейшем необходимо постоянное наблюдение и лечение у невропатолога. В некоторых случаях прибегают к оперативному вмешательству - устранению причины нарушения оттока спинномозговой жидкости или к операции, в результате которых спинномозговая жидкость постоянно сбрасывается в полость сердца или брюшную полость, и другим хирургическим методам. Без лечения большинство детей остаются тяжелыми инвалидами или гибнут в раннем возрасте.
Гипотрофия Хроническое расстройство питания, обусловленное недостаточным поступлением в организм питательных веществ или нарушением их усвоения и характеризующееся снижением массы тела. Встречается преимущественно у детей до 2 лет, чаще первого года жизни. По времени возникновения делятся на врожденные и приобретенные.
Врожденные гипотрофии могут быть обусловлены патологическим течением беременности, сопровождающимся нарушением кровообращения в плаценте, внутриутробным инфицированием плода; заболеваниями самой беременной, неправильным ее питанием, курением и употреблением алкоголя, возрастом (моложе 18 или старше 30 лет), воздействием производственных вредностей.
Приобретенная гипотрофия может быть вызвана недокармливанием, затруднением сосания, связанного с неправильной формой сосков или при тугой молочной железе; недостаточным количеством молочной смеси при искусственном вскармливании, качественно неполноценным питанием; частыми болезнями ребенка, недоношенностью, родовой травмой, пороками развития, нарушением кишечного всасывания при многих заболеваниях обмена веществ, патологией эндокринной системы (сахарный диабет и др.).
Лечение Проводится с учетом причины, вызвавшей гипотрофию, а также ее степени. При 1 степени - амбулаторное, при III степенях - в стационаре. Основные принципы - устранение причины гипотрофии, правильное питание и уход за ребенком, лечение возникающих при этом заболеваний нарушений обмена веществ, инфекционных осложнений.
Диспепсия Расстройство пищеварения, вызванное неправильным вскармливанием ребенка, и характеризующееся поносом, рвотой и нарушением общего состояния. Встречается в основном у детей первого года жизни. Различают три формы диспепсии: простую, токсическую и парентеральную.
Простая диспепсия возникает при грудном вскармливании как следствие неправильного режима питания (более частые, чем это необходимо, кормления, особенно при большом количестве молока у матери); резкий переход от грудного к искусственному без предварительной постепенной подготовки к новым видам пищи (несоответствие состава пищи возрасту ребенка, особенно в период введения сока, если количество его очень быстро увеличивают). Заболеванию способствует перегревание. Симптомы и течение. У ребенка наблюдаются срыгивания и рвота, при которых удаляется часть избыточной или неподходящей пищи. Часто присоединяется понос, стул учащается до 5 -10 раз в сутки. Кал жидкий, с зеленью, в нем появляются комочки непереваренной пищи. Живот вздут, отходят газы с неприятным запахом. Отмечается беспокойство, аппетит снижен.
Лечение При появлении первых симптомов необходимо обратиться к врачу. До его прихода следует прекратить кормление ребенка на 8 -12 часов (водно-чайная пауза), это время ему необходимо давать достаточное количество жидкости (100 -150 мл на 1 кг веса в сутки). Врач назначает ребенку необходимую диету и сроки постепенного перехода на питание, соответствующее возрасту ребенка. Преждевременное возвращение к обычному питанию приводит к обострению болезни.
Рахит Заболевание, вызванное недостатком витамина Д и возникающим вследствие этого нарушением фосфорнокальциевого обмена. Чаще бывает в возрасте от 2 -3 месяцев до 2 -3 лет, особенно у детей ослабленных, недоношенных, находящихся на искусственном вскармливании.
Заболевание развивается при недостаточном уходе за ребенком, ограниченном пребывании его на свежем воздухе, неправильном вскармливании, что обуславливает дефицит поступления витамина Д в организм или нарушение его образования в коже из-за недостатка ультрафиолетовых лучей. Кроме того, возникновению рахита способствуют частые заболевания ребенка, неполноценное питание матери во время беременности. Рахит - причина аномалий в работе различных органов и систем. Наиболее выраженные изменения отмечаются в обмене минеральных солей - фосфора и кальция. Нарушается всасывание кальция в кишечнике и отложение его в костях, что приводит к истончению и размягчению костных тканей, искажению функции нервной системы, внутренних органов.
Симптомы и течение Первым проявлением рахита являются отличия в поведении ребенка: он становится пугливым, раздражительным, капризным или вялым. Отмечается потливость, особенно на лице во время кормления или на затылке во время сна, отчего подушка бывает влажной. Так как ребенка беспокоит зуд, он постоянно трется головой, из-за чего волосы на затылке выпадают. При развитии заболевания наблюдаются слабость мышц, снижение их тонуса, двигательные навыки появляются позже обычных сроков. Живот вырастает в объеме, часто возникают запоры или поносы. Позднее наблюдаются изменения со стороны костной системы. Затылок приобретает плоскую форму.
лечение При лечении рахита витамин Д назначается индивидуально в комплексе с другими препаратами на фоне правильного вскармливания. При необходимости педиатр вводит лечебную гимнастику и массаж.
К сожалению, дети в раннем и грудном возрасте часто болеют. Причин этому множество. Рассмотрим основные детские болезни, которые подстерегают малыша.
Болезни детей раннего возраста
Основными заболеваниями детей младшего возраста считаются:
- Анемия. Анемия среди детских болезней встречается довольно часто. Причиной данного заболевания считается нарушение работы органов кроветворения. В следствие дефицита различных веществ происходит снижение уровня гемоглобина.
- Бронхиальная астма. Основной симптом данного заболевания — это приступы удушья, которые характеризуются спазмами верхних дыхательных путей. Причин данной патологии может быть несколько: наследственность, аллергические реакции, гормональный сбой и последствия его лечения.
- Бронхит. При бронхите происходит воспаление бронхов, заболевание развивается на фоне острых респираторных заболеваний.
- Боли в животе. Если у малыша заболел живот, то это, как правило, свидетельствует о заболеваниях органов желудочно-кишечного тракта. Чаще всего, это кишечные инфекции, но возможно, это симптом такого заболевания, как пневмония.
- Диспепсия. Диспепсия — это, если говорить простым языком, расстройство пищеварения. Диспепсию вызывают ошибки при кормлении.
- Запор. Причинами запора также являются нарушения правил вскармливания. Однако, при длительном запоре возникает опасность непроходимости кишечника, для диагностики данного заболевания следует незамедлительно обратиться в стационар.
Несмотря на то, что именно эти болезни детей раннего возраста являются самыми распространенными, сегодня они успешно лечатся. Главное, как можно раньше обратиться за медицинской помощью. Родители должны понимать, что лучше предупредить тяжелые последствия болезни, чем потом сопротивляться осложнениям недуга. Важно принимать профилактические меры: строго следить за качеством питания малыша и режимом, соблюдать правила гигиены, посещать педиатра и проводить плановую вакцинацию.
