Глава 1

Рахит и рахитоподобные заболевания

РАХИТ

Синонимы

Рахит активный, младенческий.

Определение

Рахит - это нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями рас- тущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Кальций, витамин D и фосфаты являются эссенциальными для растущего организма.

Код по МКБ-Х

E55.0 Рахит активный.

Эпидемиология

Случаи рахита описаны во всех странах мира, включая страны Африки и Азии. Учитывая костные проявления рахита, его частота среди детей раннего возраста колеблется, по данным разных авторов, от 1,6 до 35%. В последние годы нарушения минерализации нередко выявляются у детей подросткового возраста, особенно при дефектах питания, а также у темнокожих жителей южных регионов, переехавших в Европейские страны.

Профилактика

Различают антенатальную и постнатальную, специфическую и неспецифическую профилактику рахита. К антенатальной неспецифической профилактике относят правильный режим дня (ежедневные обязательные прогулки, не менее 2 ч в день) и диету беременной. Диета должна содержать достаточное количество витаминов, минеральных веществ и микроэлементов. Специфическую профилактику рахита начинают с 32 нед беременности. Здоровым беременным с целью профилактики нарушений фосфатно-кальциевого обмена витамин D назначают в дозе 200 МЕ (максимум 400 МЕ) в сутки с 32-й недели беременности только в зимний и весенний периоды года в течение 8 нед. Беременным группы риска, имеющим соматические и генитальные заболевания, витамин D назначают также с 32 нед независимо от сезона года.

Постнатальная неспецифическая профилактика рахита у детей включает рациональный режим с достаточной инсоляцией и естест- венное вскармливание ребенка.

Для недоношенных детей вопрос о назначении витамина D решают только после оптимизации пищевых дотаций фосфатов и каль- ция, так как у детей, рожденных раньше срока, не выявлено гиповитаминоза D, а в основе остеопении у этих детей лежит в основном первичный дефицит кальция и фосфатов.

Здоровым доношенным детям специфическую профилактику рахита проводят с 3-4 нед жизни по 400-500 МЕ витамина D в сутки в осенний, зимний и весенний периоды с перерывами на месяцы интенсивной инсоляции (с мая по октябрь). Профилактику проводят в течение первых двух лет жизни.

Детям с высоким риском заболеваемости рахитом назначают витамин D в дозе 1000 МЕ ежедневно. Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина D 3 . Водорастворимая форма витамина D 3 содержит в 1 капле 500 МЕ.

Профилактика рахита витамином D противопоказана при органическом перинатальном повреждении нервной системы, идеопатической кальциурии, гипофосфатазии. Детям с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием проводят отсроченную профилактику, начиная с 3-4 мес жизни.

Классификация

Выделяют начальный период, разгара, реконвалесценции и остаточные явления рахита. По тяжести процесса различают рахит

легкий (I степень), средней тяжести (II степень) и тяжелый (III степень). Течение может быть острое и подострое.

Этиология и патогенез

Развитию рахита у детей способствуют следующие факторы.

1. Высокие темпы роста детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей.

2. Дефицит кальция и фосфатов в пище, связанный с дефектами питания.

Обмен кальция и фосфатов имеет особое значение в антенатальном периоде жизни. Повышенный риск недостаточности кальция у беременных и, как следствие, у плода возникает, если женщина не употребляет по разным причинам молочные продукты (вегетарианство, аллергия на белки молока, лактазная недостаточность и др.), при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц (дефицит белка), при избытке в пище клетчатки, фосфатов, жира, приеме энтеросорбентов. Остеопения, по данным УЗ-остеометрии, выявлена у 10% ново- рожденных здоровых матерей и у 42% детей у женщин с гестозом.

В грудном молоке содержание кальция колеблется от 15 до 40 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 180 до 350 мг кальция. В то же время необходимое количество кальция для детей первых 6 месяцев составляет не менее 400 мг в сутки. Содержание фосфатов в грудном молоке колеблется от 5 до 15 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 50 до 180 мг фосфатов. Для детей первого полугодия необходимое количество фосфатов должно составлять не менее 300 мг. Дефицит кальция и фосфатов в рационе и нарушение их соотношения возможны при несоблюдении принципов рационального питания детей, находящихся на искусственном вскармливании.

В патогенезе рахита имеет значение дефицит в пищевом рационе витаминов А, С, группы В (особенно В 1 , В 2 , В 6), фолиевой кислоты, таких микроэлементов, как цинк, медь, железо, магний, марганец и др.

3. Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек. У детей с низкой массой тела при рождении развитие рахита связано с дефицитом фосфатов на фоне усиленного роста и недостаточного количества этого иона в пище, причем успешное излечение рахита обеспечивалось увеличением фосфатов в пище и повышением их в

крови. Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофосфатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.

4. Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.

5. Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов - паратгормона и тиреокальцитонина, связанного со снижением продукции паратгормона (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).

6. Экзоили эндогенный дефицит витамина D, а также более низкий уровень метаболита витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, в весенние месяцы года. Витамин D поступает в организм ребенка в виде двух соединений: эргокальциферола (витамина D 2) из пищи и холекальциферола (витамина D 3), образующегося в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Известно, что дети, редко бывающие на воздухе, недостаточно обеспечены витамином D. Основной формой витамина D, циркулирующего в крови, является его промежуточный продукт обмена - 25-оксихолекальциферол (25-ОН D 3), который образуется в печени. Затем этот метаболит в проксимальных канальцах почек под действием гидроксилаз трансформируется в конечные продукты, основными из которых являются 1,25 - и 24,25-диоксихолекальцифе- рол. Оба метаболита - 1,25-(ОН) 2 D 3 и 24,25-(ОН) 2 D 3 активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, а также выработку остеокальцина, главного неколлагенового белка кости. Он синтезируется остеобластами и считается чувствительным индикатором костеобразования. Именно 1,25-(ОН) 2 D 3 вместе с паратгормоном и тиреокальцитонином обеспечивают фосфорно-кальциевый гомеостаз, процессы минерализации и роста костей. И очевидно, что не столько экзогенный дефицит, сколько врожденные и приобретенные нарушения функции кишечника (всасывание), печени и почек (метаболизм) вносят весомый вклад в развитие эндогенного гиповитаминоза D. В раннем постнатальном периоде у детей имеет место незрелость ферментативных систем, осуществляющих метаболизм витамина D и реализацию тканевых эффектов его метаболитов. 24,25- (ОН) 2 D 3 обычно активен в условиях нормокальциемии, обеспечивая нормальный остеогенез, а также детоксикацию избытка витамина.

Роль метаболитов витамина D не ограничивается только регуляцией уровня кальция в организме, поскольку их рецепторы обнару-

жены не только в тонкой кишке и костях, но и в почках, поджелудочной железе, скелетных мышцах, гладких мышцах сосудов, клетках костного мозга, а также в лимфоцитах, моноцитах, макрофагах. Известна иммунорегуляторная функция витамина D.

Возможность развития экзогенного гиповитаминоза D маловероятна, так как потребность человека в этом витамине (и взрослого, и ребенка) составляет всего 200 МЕ в сутки. В то же время его развитие возможно при отсутствии инсоляции (инвалиды, асоциальные семьи), хронических заболеваниях почек, при использовании противосудорожных препаратов, нечувствительности рецепторов органовмишеней к метаболитам витамина D. К уменьшению содержания 25-(ОН) D 3 может вести гепатоцеллюлярная дисфункция, а также нарушение всасывания витамина D при различных врожденных или приобретенных заболеваниях кишечника.

При определении уровня 25-(ОН)D его снижение ниже критического уровня (<10 нг/мл) обнаружено только у 7,5% обследованных детей как с клиническими проявлениями рахита, так и без них. Клиническую картину так называемого классического рахита нельзя однозначно считать проявлением экзогенного гиповитаминоза D. Рахит и гиповитаминоз D - неоднозначные понятия, а развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания). Поэтому неслучайно в настоящее время рахит нередко относят к пограничным состояниям у детей раннего возраста.

Не менее важной проблемой в педиатрии является развитие остеопении. Признаки остеопении наиболее часто встречаются у недоношенных и детей, родившихся у женщин, имевших гестоз. Частота клинико-рентгенологических признаков остеопении, подтвержденной данными УЗИ кости, достигала у них 33%. Причиной остеопении явилось снижение кальция и фосфора в грудном молоке, когда их содержание было у большинства женщин в 2-2,5 раза ниже оптимального уровня, а также снижение уровня белка в грудном молоке.

7. Сниженная двигательная и опорная нагрузка и вторичные в связи с этим нарушения обмена кальция, ограниченная естествен- ная инсоляция у неврологических больных с врожденным вывихом бедра, интернированных детей.

В подростковом возрасте, когда происходит очередное ускорение роста, может возникнуть дефицит минеральных компонентов, прежде всего кальция, и развиться рахит. Это состояние проявляется карпопедальным спазмом, болями в ногах, слабостью, деформациями нижних конечностей. У 30% подростков выявляют характерные для рахита рентгенологические изменения в метафизарных зонах. Наиболее часто подобные случаи встречаются в африканских странах, где дефицит кальция в пище является основной причиной развития рахита. У выходцев из южных регионов, живущих в странах Европы, алиментарные нарушения дополняются дефицитом витамина D.

Клинические и параклинические признаки

В настоящее время принято, что для диагноза рахита I степени обязательным является наличие костных изменений: податливость и болезненность при пальпации костей черепа, «краниотабес», утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость - «четки». Выявление только симптомов нарушения вегетативной деятельности (потливость, беспокойство, раздражительность) не является основанием для диагноза, как это было принято ранее. Лабораторным подтверждением рахита I степени является незначительная гипофосфатемия и увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.

II (среднетяжелая) степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костей: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки, умеренная, чаще варусная деформа- ция нижних конечностей. Рентенологически отмечается расширение метафизов трубчатых костей, их чашеобразная деформация. При биохимическом исследовании крови - снижение фосфатов и кальция, увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.

III (тяжелая) степень рахита характеризуется грубыми деформациями черепа, грудной клетки и нижних конечностей, задержкой развития статических функций. При рентгенологическом исследовании отмечается грубая перестройка рисунка и разрежение костей, расши- рение и размытость зоны метафизов, возможны переломы без смещения (по типу «зеленой веточки»). В крови определяется выраженное снижение уровня фосфатов и кальция. Помимо костных изменений у больных определяется тахикардия, одышка, увеличение печени.

Начальные признаки рахита чаще определяются в первые месяцы жизни - признаки остеомаляции в виде небольшой податливости

краев большого родничка и швов черепа («краниотабес»). К концу первого полугодия (период разгара) эти процессы усиливаются и появляются признаки остеоидной гиперплазии - деформации черепа (лобные и теменные бугры), грудной клетки («четки» и «гаррисонова борозда»), определяется мышечная гипотония. Когда дети начинают вставать, быстро развиваются варусные деформации нижних конечностей. В это период наиболее выражены рентгенологические признаки - расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткость ядер окостенения, определяются остеопороз и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов. Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже при гипокальциемии. При исследовании крови определяется выраженная гипофосфатемия, небольшая гипокальциемия и значительное повышение активности щелочной фосфатазы. В периоде реконвалесценции (через 3-4 нед от начала лечения) исчезают признаки остеомаляции, появляется четкая линия обызвествления в метафизарной зоне, нормализуется уровень фосфатов, сохраняется лишь небольшая гипокальциемия и умеренной повышение активности щелочной фосфатазы.

Течение рахита у детей может быть острым или подострым. При остром течении в клинической картине преобладают признаки остео- маляции у детей первых шести месяцев жизни, позже чаще развивается подострое течение с манифестацией симптомов остеоидной гиперплазии.

В зависимости от причины развития рахитического процесса выделяют 3 формы заболевания: кальцийдефицитный, фосфатдефицитный и витамин D-дефицитный рахит. Причинами дефицита кальция и развития кальцийдефицитного состояния является недостаток кальция в пище, особенно при длительном кормлении детей грудным молоком, нарушении всасывания кальция при синдроме мальабсорбции. Дефициту кальция способствует вегетарианство. В начале развития кальцийдефицитного рахита уменьшается уровень кальция в сыворотке, затем после ответа паратгормона уровень кальция нормализуется и снижается уровень фосфатов из-за повышенного их выведения с мочой (разные биохимические стадии одного процесса). Уровень щелочной фосфатазы при этом повышен, содержание 25(ОН)2 D - нормальное. При выраженной гипокальциемии одновременно с костными проявлениями могут быть мышечные спазмы,

снижение чувствительности, парестезии, тетания, гиперрефлексия, ларингоспазм, удлиненный β-7-интервал на ЭКГ.

Фосфатдефицитный рахит развивается вследствие недостаточного поступления фосфатов, чаще как главная причина остеопении у недоношенных, при повышенной потребности в фосфатах при быстром росте и нарушении всасывания в кишечнике. Рахит, связанный с недостатком фосфатов, возможен при почечной тубулярной недостаточности вследствие или незрелости почечных канальцев и повышенных потерях фосфатов с мочой, или нарушении реабсорбции фосфатов при гиперпаратиреоидизме на фоне гипокальциемии, которая быстро компенсируется вымыванием кальция из кости. Гипофосфатемия развивается при метаболическом ацидозе, острой почечной недостаточности, онкогенной остеомаляции, длительном применении глюкокортикоидов и др. В настоящее время нарушения метаболизма фосфатов в значительной степени связываются с изменением фактора роста фибробластов 23 (FGF23), внеклеточным фосфо-гликопротеином матрикса и другими метаболитами, известными как фосфатонины.

Наиболее характерным признаком фосфатдефицитного рахита является снижение уровня фосфатов в крови, нормальный уровень кальция, повышение активности щелочной фосфатазы, неизмененный уровень метаболитов витамина D. Именно дефицит фосфатов, а не кальция и не витамина D коррелирует со степенью рахитических костных изменений и степенью рентгенологических признаков рахита.

Экзоили эндогенный дефицит витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, также приводит к рахиту, однако это возможно лишь у детей с недостаточной солнечной экспозицией (асоциальные семьи, интернированные дети и др.), а также в случаях нарушений метаболизма витамина D. Профилактическая доза витамина D 400 МЕ в сутки.

Диагностика

Диагностика рахита основана на выявлении характерных проявлений со стороны костной системы. Установить тяжесть и период рахита позволяет биохимическое определение в крови содержания кальция, фосфатов и активности щелочной фосфатазы, а также рентгенологическое исследование костей предплечья. Уровень 25(ОН^ в крови является единственным надежным показателем обеспеченности детского

организма витамином D. В норме концентрация этого метаболита у здоровых детей находится в пределах 15-40 нг/мл, повышаясь летом, благодаря инсоляции, до 25-40 нг/мл, и снижаясь зимой и ранней весной до 15-25 нг/мл. Уменьшение этого метаболита до 10 нг/мл свидетельствует о маргинальной обеспеченности организма витамином D. Уровень 5 нг/мл и ниже соответствует состоянию D-авитаминоза.

Дифференциальный диагноз

В практике педиатра встречаются заболевания, фенотипически копирующие тяжелые формы рахита. К ним относится витамин D- резистентные формы - витамин D-зависимый рахит I иII типа, витамин D-резистентный рахит (фосфат - диабет), болезнь Фанкони - Дебре де Тони, почечный тубулярный ацидоз. Для дифференциальной диагностики с витамин D-резистентными формами рахита необходимо определение креатинина в крови и моче (для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), а также парциальных функций проксимальных и дистальных канальцев. В некоторых случаях необходима дифференциация с гидроцефалией, гипотиреозом, синдромом мальабсорбции, вторичными изменениями костной системы при использовании противосудорожных средств, глюкокортикоидов, гепарина.

Лечение

Цель лечебных мероприятий при рахите - воздействие витамином D на органы-мишени для оптимизации фосфатно-кальциевого обмена.

Немедикаментозное лечение

Эффективность лечения витамином D повышают сбалансированное питание, пребывание на воздухе, массаж, гимнастика, гигиени- ческие ванны.

Медикаментозное лечение

Препараты витамина D необходимо назначать с учетом клинических проявлений, степени тяжести и динамики болезни: при рахите I степени - 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при рахите II степени - 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при рахите III степени - 3000-4000 МЕ в течение 45 дней. При достижении результата переходят на профилактические дозы витамина D в течение двух лет жизни и в зимнее время на 3-м году жизни.

Наиболее целесообразно для профилактики и лечения рахита использовать водный раствор витамина D 3 - в 1 капле 500 МЕ, вигантол - в 1 капле 660 МЕ и отечественные масляные растворы витамин D 2 - в 1 капле 1400-1600 МЕ.

Прогноз

При легком рахите прогноз благоприятный. При среднетяжелых и особенно тяжелых формах остаются заметные деформации черепа, грудной клетки и нижних конечностей, возможно формирование рахитического таза и отставание в росте.

Диспансеризация

Дети, перенесшие рахит II и III степени, подлежат диспансеризации. Их осматривают ежеквартально в течение 3 лет. В течение второго года жизни в осенне-зимний период проводят вторичную профилактику, а на 3-м году жизни только в зимний период. В это время детям с рахитом можно проводить профилактическую вакцинацию.

Гипервитаминоз D

Проводимая ранее профилактика рахита высокими дозами витамина D, особенно методом «витаминных толчков», породила болезнь, более опасную, чем сам рахит. Порог токсичности витамина D имеет большие индивидуальные колебания. При гипервитаминозе D 1,25 (ОН) 2 D 3 активирует функцию остеобластов, что вызывает гиперкальциемию, усугуб- ляющуюся повышением всасывания кальция в кишечнике, его реабсорбцию в почках, а также остеопороз. Избыток 1,25(ОН) 2 D 3 приводит к повреждению клеточных и субклеточных мембран. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в клетки ферменты-гидролазы, нарушается активность органов и систем, в том числе печени и почек, что ухудшает их метаболическую и экскреторную функции, нарушается кислотно-щелочной баланс. Гиперкальциемия ведет к кальцинозу органов и тканей, повреждаются крупные сосуды и клапаны сердца.

В клинической картине при гипервитаминозе D у детей первого года жизни имеют место срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или падение веса, полиурия, полидипсия, обезвоживание. Для детей старшего возраста характерны головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже - нарушения сердечного ритма и судороги.

Осложнения гипервитаминоза D - дисметаболический пиелонефрит, нефролитиаз, нефрокальциноз, ангиокальциноз.

Передозировка витамина D во время беременности приводит, в зависимости от срока поражения, к выкидышам, индукции гиперкальциемии плода и выражается в задержке внутриутробного развития по типу дисплазии или гипотрофии. Для гиперкальциемической эмбриофетопатии специфичны стеноз аортального клапана, метаболический фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.

Лабораторные критерии гипервитаминоза D:

. повышение фосфатов и кальция в крови и моче. Наиболее достоверным признаком является гиперкальциурия - более 3 мг/кг массы;

. компенсаторное увеличение кальцитонина;

. снижение паратгормона;

. увеличение 25ОНD более 70 нг/мл.

Лечение гипервитаминоза D включает отмену витамина D, УФО, инсоляции. Назначаются витамины А, Е, ксидифон, инфузионная терапия в режиме гиперфузии в сочетании с диуретиками (фуросемид). В тяжелых случаях показано назначение фенобарбитала, препаратов кальцитонина (миокальцик, сибакальцин) под контролем уровня кальция крови и мочи. Терапия гипервитаминоза D должна проводиться в стационаре, предпочтительнее в отделениях нефрологического профиля.

РАХИТОПОДОБНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Определение

Рахитоподобные наследственные заболевания (тубулопатии), или генетически детерминированные остеопатии - это группа генетически детерминированных заболеваний, приводящих к нарушению обмена кальция и фосфора с последующей деформацией костей скелета. К этой группе заболеваний относят:

. наследственный гипофосфатемический витамин D-резистент- ный рахит (ВДРР);

. почечный тубулярный ацидоз (ПТА);

. болезнь Фанкони-Дебре-де Тони (ФДТ);

. витамин D-зависимый рахит (ВДЗР); Наиболее часто встречаются два типа ВДРР.

I тип - сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия. Этот классический вариант фосфат-диабета характеризуется резким снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах почек. Клиника манифестирует в первые годы жизни и проявляется задержкой роста, тяжелыми варусными деформациями нижних конечностей, а также рентгенологическими изменениями костей скелета, гипофосфатемией с гиперфосфатурией при нормальном содержании кальция в крови.

II тип - форма гипофосфатемического рахита, несцепленная с Х-хромосомой, наследуемая аутосомно-доминантно или аутосомнорецессивно. Дебют заболевания в возрасте 1-2 года без задержки роста, но с деформацией скелета и рентгенологической остеомаляцией. Биохимические критерии те же.

Болезнь ФДТ, связанная с нарушением транспорта метаболитов в проксимальных канальцах, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерно отставание в физическом развитии уже на первом году жизни, боли в костях на фоне рахитических изменений скелета; биохимическими маркерами являются гипераминоацидурия, гиперфосфатурия, калиурия, глюкозурия на фоне полиурии, а также метаболический ацидоз. На практике чаще встречается неполная форма в виде аминофосфатного диабета, требующая тщательного дифференциального диагноза с рахитом детей раннего возраста.

ПТА - клинический синдром, характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличением концентрации хлора в сыворотке крови. Наиболее часто диагностируются 2 основных типа ПТА.

I тип - обусловлен дефектом ацидогенетической функции дистальных канальцев. Наследуется аутосомно-рецессивно. Для него характерны отставание в росте, остеопороз и рахитические изменения эпи- и метафизарных зон, кризы полиурии и обезвоживания, гиперкальциурия, нефрокальциноз с сопутствующим интерстици- альным нефритом. Обязательный признак - щелочная моча, гипоизостенурия и дефицит оснований в крови.

II - тип, или проксимальный тип ПТА, связан с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать бикарбонаты при сохранности ацидогенетической функции дистальных канальцев. Заболевание манифестирует периодической рвотой, подъемами температуры неясного генеза, отставанием в физическом развитии, рано появляются рахитические изменения скелета, возможно развитие нефрокальциноза.

ВДЗР (витамин D-зависимый рахит) развивается при наследственно-обусловленном нарушении образования 1,25(ОН)2D в почечных канальцах. Основные признаки проявляются в первые месяцы жизни в виде рахитических деформаций скелета, выраженной мышечной гипотонии на фоне гипокальциемии и сниженного, реже нормального уровня фосфата в крови и повышения активности щелочной фосфатазы; в моче определяется гиперфосфатурия и гипераминоацидурия. Наследуется аутосомно-рецессивно.

В дифференциальной диагностике может помочь тип деформаций нижних конечностей. Так, варусная деформация чаще характерна для ВДРР и возможна при ФДТ. Деформации вальгусного и смешанного типа могут встречаться при дистальном типе почечного тубулярного ацидоза (ПТА) и ФДТ. Такое разделение больных на две группы позволяет сузить число возможных форм рахитоподобных заболеваний при данном типе деформаций и облегчает этим выявление характерных признаков уже на амбулаторном приеме.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний представлена в таблице.

Лечение

Немедикаментозное лечение

При всех рахитоподобных заболеваниях большое значение имеет немедикаментозное лечение: диета, сбалансированная по солям кальция, фосфора, магния, белка, лечебная физкультура, массаж, ортопедическое лечение при остеопорозе.

Медикаментозное лечение

При ВДРР положительное влияние на показатели обмена фосфатов оказывает сочетанное применение препаратов витамина D (от 30000 до 50000 МЕ в сутки) и раствора неорганических фосфатов (в виде одно- и двузамещенного фосфата натрия). Длительность лечения определяется степенью тяжести, периодом заболевания, а также уровнем фосфатов в крови. Применение этой комбинации препаратов непрерывно в течение 2-5 лет позволяет поддерживать содержание фосфатов в крови на постоянном уровне в пределах 1-1,5 ммоль/л, что достаточно для постепенного стихания активных проявлений заболевания и предупреждения прогрессирования деформаций.

Таблица. Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний у детей (Красновская М.А., Пирогова З.И., 1998)

Признаки	Витамин D-зависимый рахит			Почечный тубулярный ацидоз
Тип наследования	Аутосомно-рецессивный	Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой Аутосомно- рецессивный, аутосомно-рецисивный (частота 1:12 ООО)	Аутосомнорецессивный, аутосомно-рецес- сивный Генетический дефект неизвестен	Аутосомно-рецессивный 1 и 2-й типы. С глаукомой и остеопорозом и семейная аутосомно-доминантная форма
Сроки манифестации	5-6 мес	1 г 3 мес - 1 г 6 мес	2-3 года	5-6 мес или 2-3 г
Этиопатогенез	I тип. Отсутствие или снижение активности 1,25 дегидр о оксихо лека льциферола из-за отсутствия фермента 1-гидроксилазы почек II тип. Обусловлен нечувствительностью рецепторов органов-мишеней к 1,25 дегидрооксихолекальциферолу, синтез данного мета- болита не нарушен	Дефект реабсорбции фосфатов в канальцах почек, в связи с биохимическим дефектом превращения в 25-гидрокси- кальциферол в печени или с нарушением структуры белков, участвующих в транспорте фосфора в канальцах почек	Нарушен канальцевый транспорт аминокислот, неорганических фосфатов и глюкозы. Снижена канальцевая реабсорбция натрия, калия, воды, что обусловлено дисплазией нефронов	Не установлен. Нарушено образование фер- ментных систем, осуществляющих фильтрацию и реабсорбцию бикарбонатов, задержка развития нефронов, тканевая дисплазия

Признаки	Витамин D-зависимый рахит	Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет	Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет)	Почечный тубулярный ацидоз
Первые клинические признаки	Изменения со стороны ЦНС и ВНС - раздраже- ние, нарушение сна, плаксивость	Варусные деформации нижних конечностей, рахитические браслетки, «утиная» походка	Беспричинные подъемы температуры, полидип- сия, полиурия	Изменения со стороны ЦНС - нарушение сна, беспокойство, раздражительность. Полиурия, полидипсия, мышечная гипотония
Специфические признаки	Изменениескелета: краниотабес, лобные и теменные бугры, четки, варусная деформация нижних конечностей и нижней трети голеней, остеопороз	Прогрессирующий характер варусных деформаций нижних конечностей	Периодические подъемы температуры, про- грессирующие варусные или вальгусные деформации, костные деформации, увели- чение печение, запоры	Полиурия, полидипсия, увеличение печени, запоры, вальгусные деформации
Физическое и психическое развитие	Отставание веса и роста, некоторая задержка моторного развития	Дефицит роста от 2 до 4 мм при нормальном весе, нормальное психическое развитие	Сочетание низкого роста и резко пониженного питания	Сочетание низкого роста и пониженной массы, нормальное психическое развитие

Признаки	Витамин D-зависимый рахит	Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет	Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет)	Почечный тубулярный ацидоз
Особенности костной системы и рентге- нологические данные	Костные деформации преимущественно нижних конечностей, системный остеопороз, особенно метафизов, истончение кортикального слоя	Варусные деформации нижних конечностей, грубые деформации метафизов, искривление трубчатых костей	Выраженный остеопороз, трабекулярная исчерченость дистальных и пр оксима льных отделов диафизов	Вальгусная деформация нижних конечнос- тей, системный остеопороз, смазанность, нечеткость контуров, концентрическая атрофия кости
Биохимический анализ крови
Концентрация фосфора	Снижена	Значительно снижена	Снижена	Снижена
Концентрация кальция	Снижена	Норма	Снижена	Норма
Активность щелочной фосфатазы	Повышена	Повышена	Повышена	Повышена
КОС	Компенсированный	Компенсированный метаболический ацидоз	Метаболический ацидоз	Выраженный ацидоз
Биохимический анализ мочи
Концентрация фосфора	Повышена	Повышена	Повышена или в норме	Повышена или в норме

Признаки	Витамин D-зависимый рахит	Семейный гипофосфатемический D-резистентный рахит - фосфат-диабет	Болезнь Де ТониДебре-Фанкони (глюкозо-фосфатемический диабет)	Почечный тубулярный ацидоз
Концентрация кальция	Норма или повышена	Норма	Повышена	Повышена
Изменения со стороны мочевыделительной системы	Норма, аминоацидурия, часто протеинурия, лейкоцитурия	Норма, относительная аминоацидурия	Снижение аммониоацидогенетической функции почек, глюкозурия	Снижение ацидогенетической функции почек, вторичный пиелонефрит, нефрокальциноз
Изменения со стороны сердечнососудистой системы	Норма	Норма	АД снижено, на ЭКГ определяют изменения в миокарде	АД снижено, на ЭКГ определяют изменения в миокарде.

При лечении болезни ФДТ необходима коррекция не только показателей обмена фосфатов, но и нормализация кислотно-щелочного состояния и уровня калиемии. Назначается витамин D (20000- 30000 МЕ в сутки) в сочетании с раствором фосфатов, цитратной смесью и препаратами калия. Длительность курсов такого лечения и перерывов между ними определяется самочувствием больных, а также биохимическими и рентгенологическими данными.

При дистальном типе ПТА борьба с ацидозом - основа лечения. Для этого целесообразно применение цитратной смеси следующего состава: лимонная кислота - 140 г, лимоннокислый натрий - 98 г, дистиллированная вода до 1 л. Смесь назначается по 30-45 мл в день в 3 приема. Для коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена применяется витамин D в дозе 10000-20000 МЕ в сутки. Одновременно дети должны получать продукты, содержащие калий или его препараты. Длительность лечения зависит от сроков нормализации кислотно-щелочного состояния и показателей фосфорнокалиевого обмена.

В последние годы при лечении ВДЗР успешно используется 1- альфа -оксихолекальциферол, производимый под названием оксиде- вит. Доза оксидевита подбирается индивидуально, составляя от 0,25 до 1 мкг в сутки на срок от 2 до 6 недель. При лечении обязателен контроль за уровнем кальция в крови и моче.

Хирургическая коррекция деформаций нижних конечностей должна проводиться только после тщательного обследования больных и лишь после нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного состояния. Оперативное вмешательство не следует проводить раньше 9-10 летнего возраста из-за опасности рецидива деформаций. В связи с возможностью гиперкальциемии у иммобилизированных больных в пред- и послеоперационном периоде препараты витамина D и фосфатов временно должны быть отменены. Их следует назначать под контролем уровня фосфатов и кальция в крови после того, как больные начинают ходить. Успешное хирургическое лечение деформаций нижних конечностей возможно лишь при обязательном контакте в работе педиатра и ортопеда.

Глава 2

Хронические расстройства питания ДИСТРОФИЯ

Определение

Дистрофия - хроническое расстройство питания и трофики тканей ведущих систем организма, нарушающее гармоничное развитие ребенка.

*Код по МКБ-Х.

Классификация

Выделяют три вида дистрофии.

. Гипотрофия: дефицит массы тела по отношению к росту. При прогрессировании патологического процесса возникает отставание роста.

. Гипостатура: равномерное отставание массы и роста от возрастных норм.

Паратрофия:

С равномерно избыточными массой тела и ростом от возрастных норм;

С преобладанием массы тела над ростом.

Наиболее частая клиническая форма дистрофии - гипотрофия. Различают врожденную (пренатальную), приобретенную (постна- тальную) и смешанную форму гипотрофии. В соответствии с классификацией МКБ-Х термин «пренатальная гипотрофия» замещен на «задержка внутриутробного развития» (см. Раздел «Неонатология»).

Кроме экзогенно обусловленных дистрофий существует группа эндогенных гипотрофий. Некоторые из них сопутствуют врожденным порокам органов и систем, врожденным эндокринопатиям или нейропатиям и не вызывают затруднений в диагностике. Другие гипотрофии, возник- шие в результате первичных мальабсорбций, распознать сложнее.

Этиология

Задержка внутриутробного развития чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями.

Причиной приобретенной гипотрофии принято считать экзогенные и эндогенные факторы.

. Экзогенные факторы:

Количественный и качественный недокорм;

Инфекционные и соматические заболевания [острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ), заболевания ЖКТ, пиелонефрит, сепсис и другие заболевания, обусловленные недокормом при ухудшении аппетита].

. Эндогенные факторы:

Пренатальные и неонатальные повреждения ЦНС;

Эндокринные и нейроэндокринные расстройства (гипотиреоз, адроногенитальный синдром, гипофизарный нанизм);

Врожденные пороки различных систем организма (ЦНС, ВПС, дыхательной, пищеварительной и других систем);

Наследственные или врожденные ферментопатии (дисахаридазная недостаточность, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия);

Первичные иммуннодефицитные состояния;

Наследственные нарушения обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия, ФКУ и другие заболевания).

Вызвать появление гипостатуры могут инфекционные заболевания затяжного, рецидивирующего течения, а также нарушения режима дня ребенка. Развитие гипостатуры - процесс более длительный во времени, чем развитие гипотрофии, поэтому гипостатуру чаще выявляют у детей старше полугода жизни.

Причиной возникновения паратрофий является перекорм либо нерациональное питание с избытком углеводов или белка. В неко- торых случаях нерациональное питание беременной с избытком углеводов при недостатке белка, витаминов и минеральных веществ подготавливает почву для развития паратрофии у ребенка.

Патогенез

В основе гипотрофии - недостаток пищевых веществ, вызывающий снижение образования энергии. Возрастающий дефицит приво- дит к снижению основного обмена веществ, для его восстановления необходимо усиленное расходование запасов гликогена. Клинически это выражено в прогрессирующем исхудании ребенка. В дальнейшем происходит трата пластического материала - белка, возникает белково-энергетическая недостаточность организма - замедление

роста и созревания всех органов и систем, включая ЦНС и ВНС. Снижаются выработка ферментов и их активность, в результате больше всего страдает пищеварительная система. Отмечают нарушения полостного, мембранного пищеварения. Клинически это проявляется чередованием поносов и запоров. Существенно страдает дезинтоксикационная и синтетическая функция печени (возможны гипопротеинемия, гипоальбуминемии, гипераминоацидурии, гипо- липидемия, гипофосфолипидемия, гиперхолестеринемия и другие симптомы). При нарушении углеводного обмена отмечают гипогликемию, плоские гликемические кривые, нарушение витаминного баланса, водного и минерального обмена. Нарушение всех видов обмена приводит к накоплению в организме недоокисленных продуктов, развитию метаболического ацидоза и эндогенного токсикоза. Страдает клеточный и гуморальный иммунитет, что приводит к возникновению септических и токсико-септических состояний.

Клиническая картина

Гипостатура характеризуется отставанием в массе и росте. При оценке антропометрических данных обнаруживают отставание роста ребенка от возрастных нормативов, однако масса тела относительно фактического роста близка к норме. Данное явление вызвано длительной пищевой недостаточностью, иногда начавшейся в пренатальном периоде и продолжавшейся в постнатальном.

При гипостатуре, как и при гипотрофии, клиническая картина характеризуется признаками нарушения питания с расстройс- твом функции органов и систем. Гипостатуру следует отличать от гипоплазии, связанной с конституциональными (наследственными) особенностями. У детей с гипоплазией общие признаки нарушения трофики отсутствуют.

Клинические проявления паратрофии обусловлены несбалансированным питанием с избытком углеводов и недостатком белка. Масса и длина тела соответствуют или превышают возрастные нормативы. Кожные покровы бледные, пастозные. Подкожно-жировая клетчатка распределена неравномерно, превалирует на бедрах и животе. Стул обильный, пенистый.

Таблица. Клиническая картина гипотрофии (Строганова Л.А., Александрова Н.И., 1996)

	I степень	II степень	III степень
Кожа	Бледная. Снижение эластичности	Бледная, сухая, легко собирается в складки.	Серая, сухая, собирается в складки
Истончение подкожножирового слоя	Умеренно выражено на животе	Выраженное на животе, на конечностях	Полное исчезновение жира на теле
Тургор тканей	Умеренно снижен	Значительно снижен. Дряблые складки кожи на конечностях, шее	Резко снижен, кожа висит складками
Весовая кривая	Уплощена, прибавки в массе тела уменьшены	Плоская, прибавки в массе тела отсутствуют	Кахексия
Рост (длина тела)	Соответствует возрасту	Отставание на 1-3 см	Значительное отставание от нормы
Дефицит массы тела по отношению: к возрастной норме в %	10-15%	16-30%	Более 30%
Дефицит массы тела по отношению к норме по центильным таблицам	От Р25до Р10	От РЮдо РЗ	Ниже РЗ
Дефицит массы тела по отношению к росту по центильным таблицам	От Р25до Р10	От РЮдо РЗ	Ниже РЗ
Индекс Чулицкой (упитанности)	15-20	10-0
Аппетит	Не нарушен или несколько снижен	Снижен значительно	Резко снижен вплоть до анорексии
Срыгивание и рвоты	Не характерны	Возможны	Бывают часто

	I степень	II степень	III степень
Характер стула	Не изменен	Неустойчивый (разжиженный, не переварен- ный, реже - запоры)
Секреторная и ферментативная функция желудка и кишечника	В пределах нормы или умеренно снижена (в 2 раза)	Значительно снижена (в 3-4 раза)	Резко снижена (в 5-10 раз по сравнению с нормой)
Дисбактериоз	Отсутствует или I степени	II степени	III степени
Белкового		Гипопротеинемия. Дисбаланс аминокислот	Выраженные изменения: гипопротеинемия. Отрицательный азотистый баланс
Жирового	Снижение содержания в крови общих липидов	Снижение содержания в крови фосфолипидов	Глубокие нарушения липидного обмена
Углеводного	Не нарушен	Гипогликемия	Гипогликемия. Нарушение гликогеносинтеза
Минерального			Отчетливые гипонатриемия и гипокалиемия
Витаминного	Умеренные гипонатриемия и гипокалиемия	Выраженные гипонатриемия и гипокалиемия	Резкое нарушение фосфорилирования витами- нов
Изменение нервно-рефлекторной возбудимости	Повышенное беспокойство, отрицательные эмоции	Снижение, угнетение, вялость	Превалирует угнетение

	I степень	II степень	III степень
Физиологические рефлексы	Не нарушены	Гипорефлексия	Резко выраженная гипорефлексия
Состояние мышечного тонуса	Не нарушен	Гипотония или дистония	Резкая гипотония или гипертония
Психомоторное развитие	Соответствует возрасту	Отстает	Исчезают ранее приобретенные навыки
Нарушение сна	Не нарушен	Уменьшены глубина и продолжительность сна	Значительно нарушены все фазы сна
Терморегуляция	Не нарушена	Отчетливо нарушена	Значительно нарушена
Иммунитет	Умеренно снижен	Значительно снижен	Резко снижен
Заболеваемость	Незначительно повышена	Частые заболевания затяжного и рецидивиру- ющего течения	Частые заболевания, иногда стертое, ати- пичное течение. В ряде случаев возможен исход в септическое и токсическое состояние

Лечение

Лечение гипотрофии проводят комплексно, с учетом этиопатогенеза, правильного проведения диетотерапии, медикаментозной терапии, включающей ферментотерапию и витаминотерапию, коррекцию биоценоза кишечника.

Немедикаментозное лечение Диетотерапия

Назначение оптимального питания возможно только при гипотрофии I степени в условиях сохранившейся толерантности к пище. В этом случае объемным методом, в зависимости от возраста, необходимо определить количество недостающего питания. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то недостающее количество пищи можно увеличить поддержкой грудного вскармливания. При отсутствии женского молока назначают адаптированные смеси («НАН-1», «НАН-2»), недоношенным - «ПреНАН». Гипотрофии степени обнаруживают при тяжелых ВПС, почек, и других органов. В этих случаях следует считаться со значительными нарушениями обменных процессов. В связи с этим диетотерапию проводят поэтапно. Вначале следует выяснить толерантность к пище: при гипотрофии степени на 1 этапе проводят разгрузку. Рассчитывают суточный объем пищи и назначают 1/2 или 2/3 суточного объема грудного молока или адаптированной смеси, при III степени - 1/3 рассчитанного суточного объема пищи, недостающее количество пищи восполняют допаиванием чая, назначают каротиновую смесь или высокогидрализатные смеси («Альфаре»). В течение 3-7 дней, постепенно увеличивая объем, достигают суточной нормы питания. При этом проводят подсчет ингредиентов на 1 кг массы тела.

Медикаментозное лечение

При тяжелой гипотрофии (II-III степени) на 1-м этапе лечения проводят инфузионную терапию с целью уменьшения гипопротеинемии. По достижении 2/3 суточного объема питания показана фер- ментотерапия в течение 2-3 нед. Для коррекции биоценоза кишечника назначают пребиотики и пробиотики. Для улучшения функции печени назначают метионин, глутаминовую кислоту, липоевую кислоту и другие препараты. Для обеспечения окислительно-восстановительных процессов применяют аскорбиновую кислоту, витамин В, кокарбоксилазу, рибофлавин парентерально. Общестимулирующее действие оказывает витамин В 12 .

В тяжелых случаях гипотрофии используют анаболические стероиды. При обнаружении инфекции применяют антибиотики.

Лечение паратрофии: у детей первых месяцев жизни, в случаях, когда паратрофия возникла в результате количественного перекорма грудным молоком, рекомендовано ограничить время кормления ребенка до 10-15 мин, отменить ночное кормление, заменить сладкий чай овощным отваром. Детям с предшествующим углеводным перекормом следует ограничить употребление легкоусвояемых углеводов. При всех вариантах паратрофии в качестве первого прикорма рекомендуют овощное пюре.

Дальнейшее ведение

Необходимо диспансерное наблюдение. Дети, перенесшие дистрофии, наблюдаются участковым педиатром 1 раз в 2 нед. Следует анализировать аппетит, стул, антропометрические и объективные данные ребенка. Проводят расчет питания, назначают массаж, гимнастику.

Критерии выздоровления: нормальные показатели трофики ребенка, хороший эмоциональный тонус, антропометрические показатели соответствуют возрасту, отсутствие функциональных изменений внутренних органов.

ГИПОВИТАМИНОЗЫ И ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ

Гиповитаминозы

Развитие гиповитаминозов у детей связано как с экзогенными, так и эндогенными факторами. Экзогенные гиповитаминозы чаще всего обусловлены алиментарными причинами, а эндогенные - либо недостаточным всасыванием витаминов в ЖКТ, либо с нарушением их усвоения. Выделены основные клинические проявления гиповитаминозов у детей.

Профилактика гиповитаминозов состоит в организации правильного питания в зависимости от возраста. Потребность ребенка в вита- минах увеличивается при инфекционных заболеваниях, гастроэнтерологической патологии, болезнях печени, почек, органов дыхания, при назначении антибиотиков, сульфаниламидных преапаратов.

Гиповитаминозы

Витамины	Продукты, богатые витаминами	Клиническая картина	Лабораторные показатели	Лечение
С, аскорбиновая кислота	Шиповник, цитрусовые, ягоды (клюква, черная смородина), овощи	Цинга. Гингивит. Кровоточивость десен. Петехии на коже, гематомы. Анемия. Вялость, утомляемость, анорексия, субфебрилитет	Снижение витамина С в плазме крови, в моче. Снижение резистентности капилляров. Рентгенография костей: истончение костных балок, деструкция, периостальные кальцификаты	Парентеральное введение аскорбиновой кислоты: 200мг/сут. В дальнейшем по 300- 500 мг в день
Bj, тиамин	Пища животного и растительного про- исхождения (молоко, мясо, яйцо, злаковые, ржаной хлеб, бобовые)	Поражение нервной системы, полиневриты, параличи, мышечная слабость. Парестезии, судороги. Потеря аппетита, запо- ры. СН. Аритмии. Срыгивания. Рвота		Парентеральное введение (в/м витамин В: 5-10мгдо 50 мг в день)

Витамины	Продукты, богатые витаминами	Клиническая картина	Лабораторные показатели	Лечение
В 2 , рибофлавин	Печень, почки, яичный желток, дрожжи, сыр, творог, горох	Анемия, «заеды», трещины в углах рта, сухой красный язык, красная кайма губ		0,003- 0,005 г витамина В 2 3 раза в день
В 3 , пантотеновая кислота	Печень, почки, яичный желток, молоко, горох, мясо	Повреждение кожи, замедление роста, анорексия, раздражительность, анемия		0,2 г 3 раза в день в течение 10-12 дней
В 5 , или РР, никотиновая кислота	Продукты животного и растительного пр оисхождения. Злаковые, бобовые, отруби	Анорексия, интоксикация. Пенящийся стул в результате брожения углеводов. Изменения полости рта: трещины языка, черно -кори чневый налет, переходящий в гиперемию		Продукты, содержащие триптофан. В зависимости от возраста 50-100 мг витамина РР в день, до 10-20 инъекций на курс
В 6 , пиридоксин	Мясо, рыба, дрожжи, яичный желток, бобовые, злаковые	Судороги у новорожденных. Сухая шелушащаяся кожа, раздражительность. Повышенная возбудимость. Анемия, гипотрофия	Ксануренурия (более 0,005г/сут). Зеленый цвет мочи при добавлении 10 % хлорного железа	При судорогах 2 мл 5 % раствора пири- доксина внутримышечно. 0,005- 0,01 г в день 4 раза

Витамины	Продукты, богатые витаминами	Клиническая картина	Лабораторные показатели	Лечение
В 12 , цианокобаламин	Мясо, рыба, печень, почки, сыр	Метало бластическая анемия, атрофический гастрит, поражение спинного мозга		5-8 мкг/кг внутримышечно через день
Р, рутин	Чай, шиповник, лимонные и апельсиновые корки, орехи, шпинат	Боли в ногах, слабость, вялость, утомляемость, кожные кровоизлияния	Низкая резистентность капилляров	100-150 мг рутина всут+ 100-300 мг аскорбиновой кислоты
	Печень, пивные дрожжи, рис, ядра абрикосовых косточек	Чувствительность к фотосенсибилизации, высыпания на коже в виде крапивницы		10-25мг в сут. По 50 мг пангамата кальция
В 9 , фолиевая кислота	Зеленые листья (овощи, зелень), бобовые, свекла, печень, яйца, сыр	Глоссит. Анемия. Отставание в физическом развитии. Поносы		0,01- 0,02 г фолиевой кислоты 2-3 раза в день одновременно с витамином В|,
А, ретинол	Яйца, печень, сливочное масло, молоко. Провитамин А - морковь, шиповник, помидоры, малина, облепиха	Сухая кожа, гнойнички на коже, частые ОРВИ, пневмонии, отиты, светобоязнь, задержка прибавки массы тела		5000-10 000 МЕ витамина А по 2 раза в день. В тяжелых случаях доза составляет 500- 1000 МЕна1кг/сут

Витамины	Продукты, богатые витаминами	Клиническая картина	Лабораторные показатели	Лечение
Е,токоферол	Зеленый горошек, злаковые, салат, овощи	Анемия, мышечная слабость, гипотрофия		Недоношенным детям 25-50 мг витамина Ε в сутки
Н,биотин	Куриное яйцо, печень, мясо, горох, треска	Дерматит, потеря аппетита, отечность языка, гиперстезия, анемия		100-300 мкг биотина в сутки
D, холекальциферол	Список дан в главе «Рахит»
К, филлохинон	Печень, яйца, горох, шпинат, томаты	Петехии, экхимозы (на коже и слизистых), кишечные кровотечения, микрогематурия, кровотечение из мест уколов	Уровень протромбина ниже 70 %	При кровотечениях в/м 0,5-1 мл 1% раствора викасола*, затем 0,003- 0,01 г 3 раза в день per os

Гипервитаминозы

Данные состояния проявляются при длительном бесконтрольном применении витаминов, чаще всего - А и D. Нередко при паренте- ральном применении витаминов В 1 , В 6 PP встречаются аллергические реакции. Клиническая картина и лечение гипервитаминозов представлена в таблице.

Гипервитаминозы

Глава 3

Анемии

Определение

Анемия - патологическое состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови. Количество эритроцитов менее объективный показатель анемии, чем уровень гемоглобина. Данное состояние следует диагностировать при уровне гемоглобина ниже следующих нормативных показателей:

. 110 г/л у детей от 6 мес до 5 лет;

. 115 г/л от 5 до 11 лет;

. 120 г/л от 12 до 14 лет;

. 120 г/л у девочек старше 15 лет;

. 130 г/л у мальчиков старше 15 лет.

Классификация

Клиническая классификация анемий

По степени тяжести выделяют (в зависимости от концентрации гемоглобина):

. легкой степени (110-90 г/л);

. средней степени тяжести (90-70 г/л);

. тяжелой (ниже 70 г/л).

В зависимости от среднего объема эритроцитов:

. микроцитарные (менее 80 фл);

. нормоцитарные (81-94 фл);

. макроцитарные (более 95 фл).

По среднему содержанию гемоглобина в эритроцитах:

. гипохромные (менее 27 пг);

. нормохромные (28-33 пг);

. гиперхромные (более 33 пг).

По состоянию регенераторной активности костного мозга (определяют по концентрации ретикулоцитов):

. гипорегенераторные (менее 1 %);

. норморегенераторные (1-3 %);

. гиперрегенераторныеv гиперрегенраторные (более 3 %).

Этиопатогенетическая классификация анемий

Дефицитные анемии:

Железодефицитные;

Витаминодефицитные (дефицит витамина B, C, фолиевой кислоты и др.);

Белководефицитные;

Минералодефицитные. Постгеморрагические анемии:

Вследствие острой кровопотери;

Вследствие хронических кровопотерь. Гипо- и апластические анемии.

. Врожденные формы.

С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:

ι с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);

ι без врожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека).

С парциальным поражением гемопоэза - избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда).

. Приобретенные формы.

С поражением эритро-, лейкоцитов или тромбоцитопоэза: ι острая апластическая;

ι подострая гипопластическая;

ι хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом на фоне аутоиммунизации.

Парциальная гипопластическая с избирательным поражением гемопоэза.

Гемолитические анемии.

. Наследственные:

Мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.);

Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена - Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, метгемоглобинемия);

Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидно-клеточная (серповидноклеточная болезнь и другие гемоглобинозы с аномальными гемоглобинами, талассемии, эритропорфирии).

Приобретенные:

Иммунные и иммунопатологические (изоиммунные - при переливании несовместимой крови, гемолитической болезни новорожденных, Rh- и АВ0-конфликте, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные и др.);

Инфекционные [цитомегаловирусная (ЦМВ), менингококковая инфекция и др.];

Витаминодефицитные (витамин E-дефицитная анемия недоношенных и анемии, обусловленные отравлением тяжелыми металлами, ядом змей и т. п.);

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) разной этиологии;

При различных тяжелых патологических состояниях (например, диффузные заболевания соединительной ткани).

Предварительный диагноз анемии должен быть сформулирован следующим образом: микросфероцитарная гипохромная регенера- торная анемия средней степени тяжести.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Определение

Железодефицитная анемия (ЖДА) - состояние, которое характеризуется снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо в связи с его потерей или увеличенной потребностью, повышенной железосвязывающей способностью сыворотки крови. Вследствие этого развивается нарушение синтеза гемоглобина со снижением его уровня в единице объема крови и уменьшением средней концентрации в каждом эритроците, с развитием гипохромной анемии и трофических расстройств в тканях организма.

Код по МКБ-Х

D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая).

D50.8 Другие железодефицитные анемии.

Эпидемиология

ЖДА - самая распространенная болезнь в мире. По данным ВОЗ, до 20 % населения земного шара страдают этим заболеванием.

ЖДА страдают 26-60 % детей раннего возраста. Максимальный уровень заболеваемости приходится на 2-е полугодие жизни, а самый низкий наблюдают на 3-м году. Высокую частоту анемизации в 1, 3, 6-й месяцы жизни объясняют интенсивностью роста детей и большими потребностями в железе в этот период их развития.

К группе высокого риска по возникновению анемии следует отнести следующих детей:

С атопическим дерматитом, вследствие повышенных потерь железа с эпителием, в том числе и кишечника;

Крупных детей с интенсивными весоростовыми прибавками на 1-м году жизни (более 1 кг в месяц по массе тела и более 3 см по росту).

Этиология

Основные причины возникновения дефицита железа в организме ребенка и, следовательно, способствующие развитию ЖДА:

Нарушения функции плаценты, токсикозы;

Нарушение маточно-плацентарного кровообращения;

Невынашивание плода и многоплодие;

Фетоматеринские кровотечения.

. Повышенная потребность организма в железе при ускоренных темпах физического развития ребенка (избыточные прибавки в весе и / или росте).

. Алиментарный дефицит железа наблюдают при:

Раннем переводе на искусственное вскармливание;

Позднем введении прикормов (особенного мясного);

Несбалансированном питании (с преобладанием мучной, молочной или вегетарианской пищи при недостаточном упот- реблении мяса).

. Снижение абсорбции железа в кишечнике определяют:

При врожденных и приобретенных синдромах мальабсорбции, воспалительных заболеваниях кишечника;

При функциональных расстройствах органов ЖКТ (усиление перистальтики кишечника).

. Избыточные потери железа в результате:

Преждевременной перевязки пуповины;

Интранатальных кровотечений различной (в том числе и ятрогенной) этиологии;

Оккультных (скрытых кровотечений) в результате различных причин (в том числе и глистной инвазии кровососущими пара- зитами).

Патогенез

Патогенез ЖДА тесно связан с особенностями метаболизма железа в организме и проходит три стадии железодефицитного состояния

(ВОЗ, 1977).

. Прелатентный дефицит железа характеризуется истощением тканевых запасов железа, с одной стороны, и сохранением адекватного транспортного уровня железа, с другой.

. Латентный дефицит железа сопровождается снижением содержания как тканевых запасов, так и уровня транспортного железа, но при этом уровень эритроцитов и гемоглобина остается нормальным.

. ЖДА, для которой характерно опустошение тканевых депо железа, резко выраженное снижение транспортного пула железа, снижение уровня гемоглобина при очень умеренном снижении количества эритроцитов. При ЖДА определяют более выраженный, чем при латентном дефиците железа, сидеропенический синдром.

Патоморфология

Железо - один из наиболее распространенных и значимых микроэлементов человеческого организма. Без него невозможен перенос кислорода, железо активно участвует в процессах окисления, синтезе белка, влияет на количество и функциональные свойства клеток иммунокомпетентнойиммуннокомпетентной системы. Этот облигатный биометалл участвует в процессах митоза клеток, биосинтеза ДНК. Дефицит железа ведет к иммунодефициту: уменьшается содержание Т-лимфоцитов, снижается реакция бласттрансформации лимфоцитов на различные митогены, нарушаются процессы перекисного окисления липидов, что ведет к накоплению диеновых конъюгатов. Гипосидеремия приводит к нарушению клеточных органелл, при этом уменьшается плотность митохондрий в клетках печени, мышц и эритроидных клетках. Одновременно нарушается катаболизм катехоламинов, повышается их концентрация в тканях ЦНС, что приводит к активации адренергических влияний. Гипоксия вызывает гипервентиляцию легких, увеличение частоты сердечных сокращений, объема циркулирующей крови. Все эти изменения, имеющие вначале компенсаторный характер, в дальнейшем приводят к органическим повреждениям. Так, развиваются миокардиодистрофия, хронический гастрит, энцефалопатия и др.

Метаболизм железа в организме

Метаболизм железа - сложный процесс, который включает в себя хранение, использование, транспорт, разрушение и повторное его использование (реутилизация). Основная суточная потеря железа связана со слущиванием эпителия ЖКТ, дыхательных и мочевыводящих путей, десквамацией клеток кожи и ее придатков (выпадение и стрижка волос и ногтей), выделением микроэлемента с потом и мочой, но все эти потери следует признать минимальными. Они возрастают многократно у девушек и женщин репродуктивного возраста в связи с регулярными менструальными кровопотерями.

Клиническая картина

Субъективные проявлениями ЖДА:

Общая и мышечная слабость, недомогание, снижение работоспособности, ослабление аппетита;

Извращение вкуса (желание есть некоторые несъедобные вещества, например мел; или малосъедобные продукты - сырое тесто, крупу);

Потребность в кислой, острой, соленой пище;

Сухость и пощипывание кончика языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле;

Извращение обоняния (появляется пристрастие к неприятному запаху, например бензина, керосина);

Отмечают сердцебиение, одышку, обмороки, бессонницу и др.

Диагностика

Физикальное исследование

При объективном обследовании у больных можно обнаружить:

Бледность кожных покровов, которые иногда приобретают зеленоватый оттенок (именно такая окраска оправдывала ста- ринное название болезни - «хлороз»);

- «синева» склер, атрофия сосочков языка, иногда трещины на его кончике и по краям, участки покраснения со слущенным эпителием («географический» язык);

Афтозные изменения слизистой оболочки полости рта; трещины губ, трещины в углах рта - хейлит («заеды»), повреждение зубной эмали;

Сухость кожи, волос; ломкость ногтей;

Жжение и зуд вульвы; выраженная мышечная слабость, не соответствующая степени тяжести анемии;

Кожа при ЖДА становится сухой, иногда на ней появляются трещины;

Изредка можно наблюдать легкую желтизну ладоней и носогубного треугольника, связанную с нарушением обмена каротина при дефиците железа в организме.

Все эти клинические признаки заболевания бывают более выраженными при ЖДА тяжелой степени. Типичным признаком желе- зодефицитного состояния является поражение ЖКТ, что создает неверное представление о том, что первичным звеном в патогенезе заболевания является поражение желудка с якобы последующим развитием дефицита железа в организме. Атрофические изменения возникают в слизистой оболочке не только пищеварительного тракта, но и в системе дыхания, половых органах.

У больных с ЖДА, как правило, отсутствует общая желтушность кожных покровов, нет кожного геморрагического синдрома, увеличения селезенки и лимфатических узлов. Изменения со стороны сердеч- но-сосудистой системы свойственны такому понятию, как миокардиодистрофия, и проявляют себя такими симптомами, как приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца функционального характера, различными отклонениями на ЭКГ.

Лабораторные исследования

Существует значительный набор методов и средств, позволяющих с помощью современных анализаторов надежно верифицировать ЖДА. Используемые методы и критерии диагностики данного заболевания могут быть представлены в следующем виде.

Общеклинический анализ периферической крови:

Снижение уровня гемоглобина и в меньшей степени количества эритроцитов в единице объема крови (конкретные показатели в зависимости от степени тяжести анемии приведены выше);

Снижение цветового показателя и, следовательно, среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (международная аббревиатура - МСН; выражается в пикограммах (пг); норма - 27-35 пг);

Уменьшение размеров эритроцита и его объема;

Анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитоза;

Гипохромия эритроцитов;

Количество ретикулоцитов в норме или несколько повышено;

Количество тромбоцитов в норме или несколько повышено;

Лейкоцитарная формула обычная. Биохимический анализ крови:

Снижение содержания сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л (норма 0,7-1,7 мг/л или 12,5-30,4 мкмоль/л);

Снижение содержания ферритина в сыворотке крови;

Снижение процента насыщения трансферрина железом (коэффициент насыщения плазмы менее 18 %);

Снижение запасов железа по десфераловому тесту;

Повышение (свыше 78 мкмоль/л) общей (ОЖСС) 1 и латентной (ЛЖСС) железосвязывающей способности сыворотки крови; крови.

Повышение содержания протопорфирина в эритроцитах. ОЖСС сыворотки крови при ЖДА всегда повышена, в отличие от

других гипохромных анемий, связанных не с дефицитом железа, а с нарушением его включения в молекулу гемоглобина или перераспределением железа из эритроидных клеток в клетки макрофагальной системы, например при воспалительных процессах.

Инструментальные исследования

Для выявления основного заболевания, обусловившего развитие анемии, необходимо комплексное обследование пациента.

Исследование ЖКТ (проведение фиброгастродуоденоскопии, определение кислотности желудочного сока).

Исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).

Рентгенологическое исследование пищеварительного тракта на выявление расширенных вен пищевода, опухоли и других опасных заболеваний хирургического профиля.

Гинекологическое обследование девочек и девушек.

Ректороманоскопия для выявления язвенного колита, геморроя или опухоли.

1 Железосвязывающая способность сыворотки - то количество железа, которое мог бы связать имеющийся в плазме трансферрин (в норме 41-49 мкмоль/л или 3,5- 4,0 мг/л, или 350-400 мкг %).

Лечение

Лечебная тактика при ЖДА должна основываться на точном знании характера и причин заболевания, иметь этиопатогенетическую направленность, следовать определенным принципам. К ним относят:

Коррекцию дефицита железа и восстановление его запасов в организме, которые невозможно возместить только диетотерапией, без применения лекарственных железосодержащих препаратов;

Терапию ЖДА следует проводить преимущественно пероральными препаратами железа;

Лечение ЖДА не прекращают после нормализации уровня гемоглобина, ибо перед врачом стоит важная задача создания депо железа в организме;

Гемотрансфузии при ЖДА проводят только по жизненным показаниям.

Медикаментозное лечение

Главное место в терапии ЖДА у детей раннего возраста отводится специфическому лечению препаратами железа. Для получения терапевтического эффекта следует выполнять следующие рекомендации:

Солевые препараты железа лучше применять натощак или между приемами пищи;

При плохой переносимости препарата следует подобрать другой препарат, но не отказываться от лечения;

Препараты железа следует назначать в адекватной дозе;

Терапию с использованием указанной дозы элементарного железа следует проводить до достижения нормального уровня гемоглобина и затем еще не менее 2 мес в половинной дозе для создания депо железа в организме.

Используют следующие препараты железа.

. Монокомпонентные:

. Комбинированные - препараты, содержащие соединения железа, микроэлементы и поливитамины.

. Препараты железа для парентерального применения - феррум лек* [железа (III) гидроксид сахарозный комплекс].

Парентеральное введение препаратов железа, возможно лишь по специальным показаниям.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ и указаниями Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1997 г. следует назначать препараты железа в дозе 3 мг/кг в сутки элементарного железа независимо от степени тяжести анемии.

Критерии эффективности ферротерапии:

Нарастание уровня гемоглобина на 10 г/л в неделю;

Появление ретикулярного криза (увеличение количества ретикулоцитов в 2 раза на 10-14-й день);

Повышение сывороточного железа до 1000 мкг/л. Побочные и нежелательные реакции при приеме препаратов

железа в основном связаны с превышением рекомендуемых ВОЗ и Министерством Здравоохранения Российской Федерации доз и чаще всего проявляются нетяжелыми диспепсическими нарушениями. Наиболее часто побочные явления наблюдают при лечении солевыми ферропрепаратами: металлический привкус, потемнение эмали зубов, диспепсические расстройства (тошнота, диарея, чувство переполнения желудка, рвота, запор). В редких случаях может развиться некроз слизистой оболочки кишечника.

Профилактика

Предупреждение железодефицитных состояний у беременных и кормящих. Этому прежде всего способствует рациональное сбалан- сированное питание и соблюдение соответствующего режима.

Естественное вскармливание детей, своевременное введение прикормов. Выявление детей, имеющих риск заболевания анемией, к которым можно отнести:

Детей 1-2-го года жизни от матерей, страдающих анемией;

Недоношенных и маловесных;

Рано получающих смешанное или искусственное вскармливание;

С явлениями атопического дерматита;

Длительно и часто болеющих;

Детей с врожденными и приобретенными заболеваниями кишечника.

Детям, имеющим риск заболевания анемией, показаны меры специфической ее профилактики. Начиная с 8 нед необходимо назначать препараты железа в дозе 1-1,5 мг/кг массы тела в сутки (по элементарному железу). Курс терапии - 1,5-2 мес.

Группа разнообразных патологических состояний, в основе которых лежит уменьшение содержания гемоглобина и (или) эритроцитов в крови. Анемии могут быть приобретенными и врожденными. В зависимости от причин, вызвавших заболевание, делятся на:
- постгеморрагические, вызванные кровопотерями;
- гемолитические из-за повышенного разрушения эритроцитов;
- анемии вследствие нарушения образования эритроцитов.

Существуют и другие классификации - по размерам эритроцитов (при уменьшении размера - микроцитарные, при сохранении нормального размера - нормоцитарные, при увеличении размера - макроцитарные), по степени насыщенности эритроцитов гемоглобином (пониженная насыщенность - гипохромные, нормальная - нормохромные, повышенная - гиперхромные).

По течению анемии могут быть острыми (развиваются быстро, протекают с выраженными клиническими признаками) и хроническими (развиваются постепенно, признаки вначале могут быть выражены минимально).

Эти частые заболевания крови обсловлены анатомо-физиологическими особенностями детского организма (незрелость органов кроветворения, высокая их чувствительность к воздействиям неблагоприятных факторов окружающей среды).

Анемии, обусловленные дефицитом различных веществ (железодефицитные, фолиеводефицитные, белководефицитные) возникают вследствие недостаточного поступления в организм веществ, необходимых для образования гемоглобина. Они нередки на первом году жизни, отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике, при частых инфекциях и у недоношенных. Наиболее распространены в этой группе алиментарные анемии (т.е. вызванные неполноценным или однообразным питанием).

Железодефицитные анемии - бывают при недостатке в организме элемента железа. Проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой - снижается аппетит, ребенок вялый, кожа бледная, иногда наблюдается небольшое увеличение печени и селезенки, в крови - уменьшение содержания гемоглобина до 80 граммов на 1 литр, числа эритроцитов до 3,5 млн (в норме содержание гемоглобина от 170 г/л у новорожденных до 146 г/л у 14-15 летних, эритроцитов - соответственно от 5,3 млн до 5,0 млн). При заболевании средней тяжести заметно падает аппетит и активность ребенка, он вялый, плаксивый, кожа бледная и сухая, появляется шум в сердце, учащается ритм его сокращений, увеличиваются печень и селезенка, волосы становятся тонкими и ломкими. Содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, эритроцитов - до 2,8 млн. При заболевании тяжелой степени ребенок отстает в физическом развитии, аппетит отсутствует, двигательная подвижность значительно снижена, частые запоры, выраженные сухость и бледность кожи, истонченные ногти и волосы легко ломаются. На лице и ногах отеки, печень и селезенка сильно увеличены, пульс резко учащен, имеются шумы в сердце, сосочки языка сглажены ("лакированный" язык). Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, эритроцитов - до 1,4 млн. Железодефицитные анемии нередко развиваются у недоношенных детей на 5-6 мес. жизни, когда запасы железа, полученные от матери, истощаются.

Витаминодефицитные анемии - обусловлены недостаточностью содержания витамина B12 и фолиевой кислоты, как врожденной, так и приобретенной после заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Клиническая картина: одышка, общая слабость, сердцебиение, жгучие боли в языке, поносы, нарушения походки, осязания (парестезии), при которых чувствительность снижена или повышена. Появляются сердечные шумы, сглаженность и покраснение сосочков языка, искажаются некоторые рефлексы. Возможно повышение температуры, иногда возникают психические расстройства. Печень и селезенка могут быть увеличены. Заболевание носит хронический характер и протекает с обострениями.

Приобретенные гипопластические анемии - возникают при угнетении кроветворной функции костного мозга.

Причины их - влияния на кроветворение ряда лекарственных веществ, ионизирующего излучения, нарушения иммунной системы, функции эндокринных желез, длительного инфекционного процесса. Характерными признаками являются бледность кожи, кровоточивость, носовые, маточные и другие кровотечения. Часто наблюдаются инфекционные осложнения - пневмония, воспаление среднего уха (отит), почечной лоханки (пиелит), воспалительные изменения слизистой оболочки рта, прямой кишки.

Селезенка и лимфоузлы не увеличены.
Иногда наблюдается небольшое увеличение печени.

Лечение. Переливание эритроцитной массы, гормональная терапия (гидрокортизон или преднизолон, ретаболил, введение антилимфоцитарного глобулина). Удаление селезенки или эмболизация (блокирование кровеносных сосудов части или целой селезенки с оставлением на месте этого органа), иногда пересадка костного мозга. При кровотечениях - кровоостанавливающие средства 1 (тромбоцитная масса, аминокапроновая кислота и др.).

Профилактика - контроль за состоянием крови при длительном лечении веществами, вызывающими угнетение кроветворения.

Врожденные формы анемии. Среди них наибольшее значение имеют анемия Фанкони, семейная гипопластическая Эстрена-Дамешека, парциальная гипопластическая Джозефса-Даймонда-Блекфена. Анемия Фанкони проявляется обычно в течение первых лет жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки развития глаз, почек, неба, кистей рук, микроцефалия (уменьшение размеров головы и за счет этого недоразвитие головного мозга), повышение содержания пигмента в коже и, вследствие этого, ее потемнение. В возрасте 5 лет и старше обычно появляется недостаточное образование эритроцитов и тромбоцитов (панцитопения), при которой появляется кровоточивость, увеличение печени без увеличения селезенки и лимфоузлов, воспалительные изменения многих органов и тканей. При анемии Эстрена-Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но пороки развития отсутствуют. Анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена проявляется на первом году жизни, часто протекает доброкачественно. Болезнь развивается постепенно - появляется бледность кожи и слизистых оболочек, вялость, ухудшается аппетит; в крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов.

Лечение: переливание эритроцитной массы, удаление селезенки или эмболизация (см. выше), кровоостанавливающие средства при кровоточивости.

Гемолитические анемии развиваются из-за усиленного распада эритроцитов, вследствие гемолитической болезни новорожденных (см. выше), в конечной стадии почечной недостаточности с повышением содержания мочевины в крови (уремии), при дефиците витамина Е. Могут быть и наследственными (дефект строения эритроцитов и гемоглобина). Лечение: то же.

Тяжелое осложнение - анемическая кома. Симптомы и течение. Перед потерей сознания ребенка знобит, иногда повышается температура тела, дыхание становится поверхностным и учащенным, так как легкие плохо расправляются и в кровь поступает недостаточное количество кислорода. В этот момент частота пульса возрастает, артериальное давление снижается, содержание гемоглобина в крови резко падает. Кожа бледнеет, приобретая желтушный оттенок. Возможно развитие судорог, т.н. менингеальных симптомов: головная боль, рвота, повышение чувствительности, невозможность согнуть голову вперед (ригидность затылочных мышц). Возникают различные патологические рефлексы - при пассивном сгибании вперед головы больного, лежащего на спине, происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах; при сгибании в тазобедренном суставе одной ноги и разгибании ее в коленном суставе непроизвольно сгибается и другая нога.

В крови уменьшается количество нормальных эритроцитов (эритроциты недостаточно насыщены кислородом, имеют большие размеры).

Лечение. Введение витамина B12 внутримышечно, фолиевой кислоты внутрь - только после установления диагноза и причин, вызвавших заболевание. Следует нормализовать питание, устранить причину заболевания.

Отсутствие аппетита при наличии физиологической потребности в питании, обусловленное нарушениями деятельности пищевого центра.

Встречается при чрезмерном эмоциональном возбуждении, психических заболеваниях, расстройствах эндокринной системы, интоксикациях (отравлениях, вызванных действием на организм токсических веществ, попавших в него извне или образовавшихся в самом организме), нарушениях обмена веществ, заболевании органов пищеварения (острый гастрит, гастродуоденит и др.), нерегулярном однообразном питании, плохих вкусовых качествах пищи, неблагоприятной обстановке для ее приема, употреблении лекарственных препаратов неприятного вкуса, подавляющих функцию желудочно-кишечного тракта или действующих на центральную нервную систему, а также как результат невротической реакции на различные негативные влияния. При длительной анорексии снижается сопротивляемость организма и повышается восприимчивость его к различным заболеваниям. У детей раннего возраста анорексия развивается чаще при насильственном кормлении, нарушении правил прикорма.

Лечение. Выявление и устранение основной причины анорексии, организация режима питания, введение в рацион разнообразных блюд, у детей грудного возраста - нормализация прикармливания. Назначают препараты, возбуждающие аппетит (т.н. аппетитный чай, витамин B12, церукал). При тяжелых истощениях показаны поливитамины, гормоны (ретаболил); при неврозах - психотерапия, назначение психофармакологических средств. В особых случаях применяют искусственное питание с введением питательных растворов в вену.

Нервно-психическая анорексия занимает особое место. Это патологическое состояние, проявляющееся в сознательном ограничении пищи в целях похудания. Возникает у подростков 15 лет и старше, чаще у девушек. Появляется навязчивое представление об избыточной полноте и необходимости похудеть. Прибегают к ограничениям в пище, вызыванию рвоты после еды, применению слабительных. Вначале аппетит не нарушается, временами возникает чувство голода, и в связи с этим периодическое переедание. Быстро падает вес, появляются психические расстройства; колебания настроения от "плохого к хорошему", навязчивое стремление рассматривать себя в зеркало и т.д. Лечение: психотерапия (см. гл. XIII, Психические болезни).

Хроническое заболевание, основным проявлением которого являются приступы удушья, обусловленные нарушением проходимости бронхов из-за их спазма, отека слизистой оболочки и повышенного образования слизи.

Причин возникновения бронхиальной астмы много. Имеется четкая наследственная предрасположенность; заболевание может возникнуть и в том случае, если человек страдает каким-либо аллергическим заболеванием, особенно если при этом нарушается проходимость дыхательных путей; развитию болезни способствуют нарушения гормонального баланса, которые могут возникать при длительном лечении гормонами.

Нервно-психические травмы также могут обусловить возникновение астмы. При длительном применении аспирина, анальгина, амидопирина и других лекарств этой группы может развиваться т.н. "аспириновая" астма.

Симптомы и течение. Первые приступы у детей появляются обычно в возрасте 2-5 лет. Их непосредственными причинами наиболее часто бывают контакт с аллергеном, острые заболевания органов дыхания, ангина, физические и психические травмы, в отдельных случаях - профилактические прививки и введение гамма-глобулина. У детей, особенно раннего возраста, основное значение имеет отек слизистой оболочки бронхов и повышенная секреция бронхиальных желез, что обусловливает особенности течения болезни.

Приступу удушья обычно предшествуют симптомы-предвестники: дети становятся вялыми, или, наоборот, возбужденными, раздражительными, капризными, отказываются от еды, кожа бледнеет, глаза приобретают блеск, зрачки расширяются, в горле першит, появляется чиханье, выделения из носа водянистого характера, покашливание, хрипы (сухие), но дыхание при этом остается свободным, не затрудненным. Это состояние продолжается от 10-30 мин до нескольких часов или даже 1-2 суток. Бывает, что оно проходит (симптомы сглаживаются), но чаще перерастает в пароксизм удушья. Дети становятся беспокойными, дыхание учащается, затруднено, преимущественно выдох.

Выражено втяжение при вдохе уступчивых мест грудной клетки (между ребрами). Может повышаться температура тела. Выслушиваются множественные хрипы.

У детей старшего возраста несколько иная картина. Отек слизистой бронхов и повышенная секреция бронхиальных желез менее выражены вследствие особенностей дыхательных путей, и поэтому выход из тяжелого болезненного состояния происходит быстрее, чем у детей младшего возраста.

Во время приступа ребенок отказывается от еды и питья, сильно худеет, потеет, появляются круги под глазами. Постепенно дыхание становится более свободным, при кашле выделяется густая, вязкая, беловатого цвета мокрота. Улучшается также состояние, но больной в течение нескольких дней остается вялым, жалуется на общую слабость, головную боль, кашель с трудно отделяемой мокротой.

Астматический статус. Называется состояние, при котором удушье не исчезает после проведенного лечения. Может протекать в двух вариантах в зависимости от причин, его вызвавших. Один возникает после приема антибиотиков, сульфаниламидов, ферментов, аспирина и других медикаментов, развивается быстро, иногда молниеносно, тяжесть удушья быстро нарастает. Другую форму вызывает неправильное лечение или назначение более высокой, чем следует, дозы лекарств. При ней тяжесть состояния нарастает постепенно. Во время астматического статуса наблюдаются нарушения дыхания, сердечной деятельности, в последующем разлаживается центральная нервная система, проявляясь возбуждением, бредом, судорогами, потерей сознания; эти признаки тем более выражены, чем младше ребенок.

Бронхиальная астма может осложниться ателектазом (спадением) легкого, развитием в нем и бронхах инфекционного процесса.

Лечение. Необходимо учитывать возрастные и индивидуальные особенности детей. При появлении предвестников приступа ребенка укладывают в постель, придав ему полусидячее положение, успокаивают, необходимо отвлечь его внимание. Комнату предварительно проветривают, проводят влажную уборку. В нос закапывают по 2-3 капли 2 % раствора эфедрина каждые 3-4 часа, внутрь дают порошок, содержащий эуфиллин и эфедрин. Горчичники, горячее обертывание, ванны с горчицей противопоказаны, т.к. запах горчицы часто приводит к ухудшению состояния.

Если с помощью принятых мер приступ удушья предупредить не удалось, подкожно вводят 0,1 % раствор адреналина гидрохлорида в возрастных дозировках в сочетании с 5 % раствором эфедрина гидрохлорида. Детям старшего возраста дают также аэрозольные препараты - салбутамол, алупент, не более 2-3 ингаляций в течение суток, в младшем возрасте применение аэрозолей не рекомендуется. При тяжелом приступе, развитии астматического статуса показан стационар. Детей младшего возраста госпитализировать необходимо, т.к. в этом возрасте клиническая картина имеет сходство с острой пневмонией, коклюшем, легочной формой муковисцидоза - наследственной болезнью, при которой нарушается функция бронхиальных и других желез.

После приступа прием лекарств продолжают в течение 5-7 дней, проводят массаж грудной клетки, дыхательную гимнастику, физиотерапевтические процедуры, лечение очагов хронической инфекции (аденоиды, кариес зубов, гайморит, отит и др.). Необходима также терапия аллергических состояний.

Воспаление бронхов с преимущественным поражением их слизистой. Различают острый и хронический бронхиты. У детей, как правило, развивается острый бронхит, чаще всего это одно из проявлений респираторных инфекций (ОРЗ, грипп, аденовирусная инфекция и др.), иногда - перед началом кори и коклюша.

Острый бронхит - возникает прежде всего у детей с аденоидами и хроническим тонзиллитом - воспалением миндалин; встречается чаще весной и осенью. Появляется насморк, затем кашель. Температура тела незначительно повышена или нормальная. Через 1-2 дня начинает выделяться мокрота. Дети младшего возраста обычно мокроту не откашливают, а заглатывают. Кашель особенно беспокоит ребенка ночью.

Лечение. Уложить ребенка в постель, поить чаем с малиной и липовыми цветками, при температуре тела выше 37,9°С назначают жаропонижающие, при подозрении на инфекционные осложнения по показаниям - антибиотики, сульфаниламиды. Для разжижения мокроты применяют теплое щелочное питье (горячее молоко с маслом и небольшим количеством питьевой соды), в т.ч. щелочные минеральные воды (Боржоми, Джермук), ингаляции с раствором соды, отваром картофеля. Ставят банки, горчичники, делают горячие обертывания на ночь: небольшое количество растительного масла подогревают до температуры приблизительно 40-45°С, пропитывают им марлю, которую обертывают вокруг туловища, стараясь оставить свободным участок левее грудины в районе расположения соска - в этом месте находится сердце, поверх марли накладывают компрессную бумагу или целлофан, затем вату; сверху закрепляют бинтом, надевают шерстяную рубашку. Обычно при правильной постановке компресса тепло сохраняется всю ночь. Банки, горчичники и обертывания применяют только в случае, если температура тела нормальная. При повышении ее эти процедуры исключают, т.к. они способствуют дальнейшему подъему температуры с соответствующим ухудшением состояния.

Прогноз благоприятен, однако у детей, страдающих рахитом (см. ниже), экссудативно-катаральным диатезом (см. ниже) заболевание может протекать длительнее, вследствие нарушения проходимости бронхов, с последующим развитием пневмонии (см. ниже) и ателектаза (спадения) легких.

Хронический бронхит - у детей встречается реже, возникает на фоне заболеваний носоглотки, сердечно-сосудистой системы (застойные явления в легких), муковисцидозе (наследственное заболевание, при котором повышается секреция желез, в частности, бронхиальных). Способствуют возникновению заболевания также экссудативно-катаральный диатез (см. ниже), врожденные иммунодефицитные состояния, нарушение функции бронхов, некоторые пороки развития легких.

Хронический бронхит может протекать без нарушения проходимости бронхов. В таком случае отмечается кашель, сухие и влажные хрипы.

Лечение направлено на повышение сопротивляемости организма. С этой целью выявляют и санируют очаги хронической инфекции (кариес зубов, аденоиды, тонзиллит, отит и др.). В рацион ребенка должно быть включено больше овощей и фруктов, при иммунодефицитных состояниях повышают иммунитет с помощью пентоксила, дибазола, декариса, витаминотерапии. При обострении по назначению врача применяют антибиотики, сульфаниламиды, супрастин, димедрол. Назначают УВЧ-терапию, другие физиотерапевтические процедуры.

При хроническом бронхите с нарушением проходимости бронхов появляется выраженная одышка, слышная на расстоянии.

Обострение длится педелями, иногда развивается пневмония, в некоторых случаях - бронхиальная астма. Лечение направлено на восстановление проходимости дыхательных путей и усиление сопротивляемости организма. С этой целью применяют отхаркивающие средства, облегчающие отхождение мокроты, (щелочное питье, ингаляции), повышающие иммунитет, витамины, особенно витамин Вб (в утренние часы!).

Профилактика хронического бронхита - закаливание, полноценное питание, лечение аденоидов, хронического тонзиллита.

Являются сигналом заболевания органов брюшной полости, а также соседних с ней и более отдаленных органов.

Боль возникает по самым разнообразным причинам в любом возрасте. Дети до 3 лет вообще точно не могут указать места, где они ее чувствуют. Они особенно склонны представлять всякие болевые ощущения в теле как "боль в животе", указывая ее локализацию в пупке. Дети несколько старше, как правило, тоже неточно определяют болезненный участок, поэтому их указания имеют относительно небольшое диагностическое значение. Следует также помнить, что боли в животе могут сопровождать различные заболевания, например, пневмонию у детей раннего возраста.

Причины боли в животе: растяжение стенки кишечника, расширение его просвета (к примеру, скоплением газов или каловых масс), усиление деятельности кишечника (спазм, кишечная колика); воспалительные или химические повреждения брюшины; гипоксия, т.е. недостаток кислорода, например, при ущемленной грыже (выход органов брюшной полости и сдавление их, что обуславливает недостаточное кровоснабжение) или при инвагинации (состояние, при котором одна часть кишки внедряется, вворачивается в просвет другой); растяжение капсулы органа (например, печени, селезенки, поджелудочной железы); некоторые инфекционные болезни (дизентерия, острый гепатит, корь, коклюш); тяжелый запор, кишечная форма муковисцидоза; панкреатит, холецистит (соответственно, воспаление поджелудочной железы и желчного пузыря); опухоли, камни в почках, язва желудка; инородные тела (особенно часто встречаются у маленьких детей); гастрит, аппендицит, у девочек - воспаление придатков (аднексит); ангина, сахарный диабет, воспаление надкостницы (остеомиелит) или одной из костей, составляющей таз - подвздошной; пневмония в нижних отделах легких, граничащих с диафрагмой (мышца, разделяющая грудную и брюшную полости); воспаление лимфатических узлов, находящихся в брюшной полости; эпилепсия и многие другие заболевания.

Лечение. Все дети с болями в животе должны быть осмотрены врачом. Если позволяет ситуация, ребенок должен быть доставлен в больницу, где ему проведут обследование, включающее в себя исследования крови, мочи, рентгенологическое обследование, которое является обязательным при внезапной, сильной, режущей боли в животе, сочетающейся с рвотой, задержкой стула и газов либо тяжелым поносом, неудовлетворительным общим состоянием, неясным беспокойством.

При этих симптомах ни в коем случае не следует ребенка поить, давать ему какие-либо лекарства, делать клизму, прикладывать к животу грелку, т.к. это может ухудшить состояние и затушевать картину заболевания, в последнем случае диагноз может быть поставлен слишком поздно. Дети младшего возраста в любом случае обязательно должны быть направлены в стационар, т.к. многие тяжелые заболевания протекают у них с болями в животе.

После осмотра врачом, если состояние ребенка позволяет проводить лечение дома, тщательно выполняют назначения. При появлении повторных болей в животе следует вновь обратиться в стационар, указав при этом, что боль повторилась после проведенного лечения, желательно иметь при себе результаты анализов, если они были проведены недавно.

В городах и населенных пунктах, где имеются консультативные центры, желательно провести также ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов.

Группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью, возникающей самостоятельно, либо спровоцированной травмой или операцией. Различают наследственные и приобретенные геморрагические диатезы. Первые проявляются у детей, вторые возникают в любом возрасте и чаще являются осложнением других заболеваний, например, болезней печени, крови. Повышенная кровоточивость может наблюдаться при передозировке гепарина (лекарство, снижающее свертываемость крови, применяется при некоторых состояниях, например, при почечной недостаточности), аспирина.

Существует несколько видов геморрагических диатезов. При некоторых из них отмечается кровоизлияние в суставы, при других - кровоподтеки на коже, кровотечения из носа, десен.

Лечение. Направлено на устранение причины, их вызвавшей, уменьшение проницаемости сосудов, повышение свертываемости крови. Для этого отменяют лекарства, вызвавшие кровотечение, при необходимости производят переливание тромбоцитной массы, назначают препараты кальция, аскорбиновую кислоту; в случае устранения причины кровотечения и излечения в дальнейшем регулярно проводят исследование крови на свертываемость и содержание в ней тромбоцитов. Если же заболевание неизлечимо (некоторые виды гемофилии), лечение и профилактическое обследование проводят в течение всей жизни.

Профилактика: при наследственных формах - медико-генетическое консультирование, при приобретенных - предупреждение заболеваний, способствующих их возникновению.

Избыточное накопление жидкости, содержащейся в полостях головного мозга и спинномозговом канале. Гидроцефалия бывает врожденной и приобретенной. Возникает при нарушении всасывания, избыточного образования жидкости в полостях головного мозга и затрудении ее оттока, например, при опухолях, спайках после воспалительного процесса.

Симптомы и течение. Состояние проявляется признаками повышения внутричерепного давления: головной болью (в первую очередь), тошнотой, рвотой, нарушением различных функций: слуха, зрения (последние З признака могут отсутствовать). У детей младшего возраста выбухает родничок. В зависимости от причины, вызвавшей заболевание, возникают и другие симптомы.

Различают острую и хроническую фазы болезни. В острой стадии проявляются симптомы основного заболевания, вызвавшего гидроцефалию, в хронической. - признаки самой гидроцефалии, которая при отсутствии лечения прогрессирует. Заболевание может развиться и внутриутробно, в этом случае говорят о врожденной гидроцефалии. Дети рождаются с большой головой (до 50-70 см в окружности при норме в среднем около 34-35 см), в дальнейшем, в случае прогрессирования водянки головного мозга, окружность черепа может стать еще больше.

Голова при этом принимает форму шара с выдающимся вперед лбом, роднички увеличиваются в размерах, выбухают, кости черепа становятся тоньше, черепные швы расходятся.. Отмечается задержка в физическом развитии ребенка - позже начинают держать голову, садиться, ходить, наблюдается слабость конечностей, преимущественно ног; острота зрения снижается, нередки эпилептические припадки, дети отстают в умственном развитии. В дальнейшем после закрытия родничков появляются головные боли, рвота, а также различные симптомы, характер которых зависит от расположения препятствия, нарушающего отток спинномозговой жидкости.

Распознавание. Диагноз гидроцефалии может быть поставлен только в условиях стационара после проведения различных рентгенологических, радиологических, компьютерных исследований, а также исследования спинномозговой жидкости.

Лечение проводят вначале в стационаре.

В острой фазе назначают средства, снижающие внутричерепное давление (лазикс, маннит, глицерин), удаление небольших количеств спинномозговой жидкости путем прокола (пункции) в области родничков с целью снижения внутричерепного давления. В дальнейшем необходимо постоянное наблюдение и лечение у невропатолога. В некоторых случаях прибегают к оперативному вмешательству - устранению причины нарушения оттока спинномозговой жидкости или к операции, в результате которых спинномозговая жидкость постоянно сбрасывается в полость сердца или брюшную полость, и другим хирургическим методам. Без лечения большинство детей остаются тяжелыми инвалидами или гибнут в раннем возрасте.

Хроническое расстройство питания, обусловленное недостаточным поступлением в организм питательных веществ или нарушением их усвоения и характеризующееся снижением массы тела.

Встречается преимущественно у детей до 2 лет, чаще первого года жизни. По времени возникновения делятся на врожденные и приобретенные.

Врожденные гипотрофии могут быть обусловлены патологическим течением беременности, сопровождающимся нарушением кровообращения в плаценте, внутриутробным инфицированием плода; заболеваниями самой беременной, неправильным ее питанием, курением и употреблением алкоголя, возрастом (моложе 18 или старше 30 лет), воздействием производственных вредностей.

Приобретенная гипотрофия может быть вызвана недокармливанием, затруднением сосания, связанного с неправильной формой сосков или при тугой молочной железе; недостаточным количеством молочной смеси при искусственном вскармливании, качественно неполноценным питанием; частыми болезнями ребенка, недоношенностью, родовой травмой, пороками развития, нарушением кишечного всасывания при многих заболеваниях обмена веществ, патологией эндокринной системы (сахарный диабет и др.).

Симптомы и течение. Зависят от выраженности гипотрофии. В связи с этим различают гипотрофию I, II и III степени.

I степень: толщина подкожной клетчатки снижается на всех участках тела, кроме лица. В первую очередь истончается на животе. Дефицит массы составляет 11-20%. Прибавка в весе замедляется, рост и нервно-психическое развитие соответствуют возрасту. Самочувствие обычно удовлетворительное, иногда отмечается расстройство аппетита, сна. Кожа бледная, тонус мышц и эластичность тканей немного ниже нормы, стул и мочеиспускание обычные.

II степень: подкожная клетчатка на груди и животе почти исчезает, на лице значительно истончается. Ребенок отстает в росте и нервно-психическом развитии. Нарастает слабость, раздражительность, значительно ухудшается аппетит, падает подвижность. Кожа бледная с сероватым оттенком, тонус мышц и эластичность тканей резко снижены. Нередко имеются признаки витаминной недостаточности, рахита (см. ниже), дети легко перегреваются или переохлаждаются. Печень увеличивается, стул неустойчив (запоры сменяются поносами), изменяется его характер (цвет, запах, консистенция) в зависимости от причины гипотрофии.

III степень: наблюдается в основном у детей первых 6 месяцев жизни и характерна резким истощением. Подкожная клетчатка исчезает на всех участках тела, иногда сохраняется очень тонкий слой на щеках. Дефицит массы превышает 30 %. Масса тела не возрастает, иногда прогрессивно убывает. Рост и нервно-психическое развитие подавлены, нарастает вялость, замедлены реакции на различные раздражители (свет, звук, боль). Лицо морщинистое, "старческое". Глазные яблоки и большой родничок западают. Кожа бледно-серого цвета, сухая, кожная складка не расправляется. Слизистые оболочки сухие, ярко-красного цвета; эластичность тканей почти утрачена. Дыхание ослаблено, иногда возникают его нарушения. Ритм сердечных сокращений урежен, артериальное давление снижено; живот втянут или вздут, отмечаются запоры, изменение характера стула. Мочеиспускание редкое, мочи мало. Температура тела ниже нормальной, легко наступает переохлаждение. Часто присоединяется инфекция, которая протекает без выраженных симптомов. При отсутствии лечения ребенок может погибнуть.

Лечение. Проводится с учетом причины, вызвавшей гипотрофию, а также ее степени. При 1 степени - амбулаторное, при II и III степенях - в стационаре. Основные принципы - устранение причины гипотрофии, правильное питание и уход за ребенком, лечение возникающих при этом заболеваний нарушений обмена веществ, инфекционных осложнений.

При недостаточном количестве молока у матери ребенка докармливают донорским или смесями. При меньшем, чем в норме, содержании в материнском молоке составных частей их назначают дополнительно (при дефиците белков - кефир, творог, белковое молоко, при дефиците углеводов - в питьевую воду добавляют сахарный сироп, при дефиците жиров дают 10-20 % сливки). В тяжелых случаях питательные вещества вводят внутривенно капельно. В случае гипотрофии, обусловленной нарушением обмена веществ, проводят специальное лечебное питание.

Независимо от причины заболевания, всем детям назначают витамины, ферменты (абомин, пепсин, фестал, панзинорм, панкреатин и др.), стимулирующие средства (апилак, дибазол, в тяжелых случаях - гормональная терапия), массаж, лечебную физкультуру, ультрафиолетовое облучение. Большое значение имеет правильный уход за ребенком (регулярные прогулки на свежем воздухе, предупреждение застойных явлений в легких - чаще брать ребенка на руки, переворачивать; при охлаждении класть к ногам грелку; тщательный уход за полостью рта).

Прогноз при гипотрофии 1 степени благоприятный, при III степени смертность составляет 30-50%.

Некоторые личинки проникают через кожу при хождении босиком или лежании на земле (гельминты, распространенные в странах с жарким климатом, в том числе в Средней Азии).

В средней полосе у детей наиболее часто встречаются аскаридоз и энтеробиоз (заражение острицами). Эти болезни образно называются "болезнями немытых рук". Как видно из самого названия, причинами являются загрязненные овощи, фрукты, ягоды (очень часто - клубника, которую дети едят прямо с грядки), а также отсутствие привычки мыть руки перед едой. Если ребенок, больной аскаридозом или энтеробиозом, посещает детский сад, заболевание может носить эпидемический характер. При гельминтозе развиваются признаки, характерные для каждого вида поражения.

Аскаридоз. Симптомы и течение. При заражении аскаридами вначале появляются высыпания на коже, увеличивается печень, изменяется состав крови (повышенное содержание в ней эозинофилов, что говорит об аллергизации организма), может развиться бронхит, пневмония. В более поздние сроки возникает недомогание, головные боли, тошнота, иногда рвота, боли в животе, раздражительность, беспокойный сон, понижается аппетит. С калом выделяется большое количество яиц аскарид. В дальнейшем возможны такие осложнения, как нарушение целостности кишок с развитием перитонита, аппендицит (при попадании аскариды в червеобразный отросток), кишечная непроходимость. С проникновением аскарид в печень - ее абсцессы, гнойный холецистит (воспаление желчного пузыря), желтуха вследствие закупорки желчных путей. При заползании аскарид по пищеводу в глотку и дыхательные пути может наступить асфиксия (нарушение легочной вентиляции, возникающее в результате непроходимости верхних дыхательных путей и трахеи). Лечение минтезолом, вермоксом, пипсразином.

Энтеробиоз - заражение острицами.

Симптомы и течение. Зуд в области заднего прохода, боли в животе, стул иногда учащен, испражнения кашицеобразные. В результате расчесывания присоединяется инфекция и развивается воспаление кожи - дерматит. У девочек острицы могут заползать в половую щель и в этом случае развивается воспаление слизистой влагалища - вульвовагинит.

Лечение заключается в соблюдении правил гигиены, т.к. продолжительность жизни остриц очень невелика. При затяжном течении болезни (обычно у ослабленных детей) применяют комбаптрин, мебендазол, пиперазин. При очень сильном зуде назначают мазь с анестезином. Прогноз благоприятный.

Профилактика. Обследование на наличие яиц острицы проводят один раз в год. Переболевших обследуют на наличие остриц трижды - первый раз через 2 недели после окончания лечения, далее - через неделю. Больному энтеробиозом следует подмываться водой с мылом 2 раза в сутки, после чего чистить ногти и тщательно мыть руки, спать в трусах, которые следует каждый день менять и кипятить. Проглаживать утюгом брюки, юбки - ежедневно, постельное белье - каждые 2-3 дня.

При поражении эхинококком головного мозга наблюдаются головная боль, головокружение, рвота, при увеличении кисты эти явления становятся более интенсивными. Возможны параличи (отсутствие движения в пораженной конечности или отсутствие деятельности организма - паралич кишечника), парезы (снижение движения или деятельности органа), психические расстройства, судорожные припадки. Течение болезни медленное.

Лечение при всех формах эхинококкоза только оперативное - удаление кисты с ушиванием полости, оставшейся после нее.

Прогноз зависит от расположения кисты, а также от наличия или отсутствия их в других органах и общего состояния больного.

Прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением мышц и кожи. Среди больных преобладают девочки. В большинстве случаев причина болезни неясна. Иногда дерматомиозит развивается как реакция на явную или скрыто протекающую злокачественную опухоль.

Симптомы и течение. Клинически развивается поражение мышц конечностей, спины и шеи. Слабость их постепенно нарастает, движения ограничены, вплоть до полной неподвижности, умеренные боли, быстро наступает атрофия мышц. В самом начале болезни возможен отек мышц, чаще глотки, гортани, межреберных и диафрагмы, что ведет к различным нарушениям, в том числе дыхания, голоса, глотания, развитию пневмонии вследствие попадания пищи и жидкости в дыхательные пути при поражении гортани и глотки. Поражается также и кожа: появляется покраснение и отек ее преимущественно на открытых частях тела, в областях век, локтевых суставов и суставов кисти. Возможно поражение сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Распознавание. Основывается на типичной клинической картине, данных лабораторных исследований, физиологических исследований мышц (электромиография). Необходимо помнить о возможности злокачественной опухоли.

Лечение. Проводят только с помощью гормональных препаратов, длительно (годами). Доза препарата должна быть назначена индивидуально. При этом необходимо регулярное наблюдение и точное выполнение указаний врача относительно снижения доз лекарства, т.к. чрезмерно быстрое или внезапное прекращение ведет к тяжелым гормональным нарушениям вплоть до надпочечниковой недостаточности и, как следствие этого, к летальному исходу. Прогноз при своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы гормонов благоприятный.

Состояние организма, выражающееся воспалением кожи. Обусловлено нарушением обмена веществ при непереносимости некоторых пищевых продуктов, чаще яиц, клубники, цитрусовых, молока, меда, шоколада. Изменения кожного покрова бывают уже в первые недели жизни, но особенно сильно со второго полугодия, когда питание ребенка становится разнообразнее. Ослабление заболевания или полное исчезновение его проявлений происходит после 3-5 лет, однако большинство детей, перенесших экссудативно-катаральный диатез, тяготеют к аллергическим реакциям различного характера и тяжести.

Симптомы и течение. Сначала в области коленных суставов и над бровями появляются шелушащиеся пятна желтоватого цвета. С 1,5-2 мес. возникает покраснение кожи щек с отрубевидным шелушением, затем желтоватые корочки на волосистой части головы и над бровями. В тяжелых случаях эти корочки наслаиваются друг на друга и образуют толстые пласты. Легко возникают острые респираторные заболевания вследствие пониженной сопротивляемости организма - насморк, ангина, бронхиты, воспаление слизистой оболочки глаз (конъюнктивиты), среднего уха (отиты), часто отмечается неустойчивый стул (чередование запоров с поносами), после перенесенных заболеваний долго сохраняется незначительное повышение температуры до 37,0-37,2°С. Отмечается тенденция к задержке воды в организме - дети "рыхлые", но быстро теряют жидкость из-за резких колебаний веса: его подъемы сменяются быстрыми падениями. Могут возникать различные поражения кожи, ложный круп (см. ниже), бронхиальная астма, другие осложнения.

Лечение. Проводится врачом. В первую очередь - диета с исключением продуктов, провоцирующих данное состояние. При опрелостях необходим тщательный уход, ванны с содой и перманганатом калия (чередовать), применение детского крема. При воспалительных явлениях и мокнутии кожи назначаются ванны с противовоспалительными средствами по указанию лечащего педиатра.

Профилактика. Беременные женщины. и кормящие матери должны не употреблять или сокращать количество продуктов, способствующих возникновению экссудативно-катарального диатеза. Не рекомендуется давать их детям до 3 лет. Токсикозы и другие заболевания периода беременности необходимо лечить своевременно.

Расстройство пищеварения, вызванное неправильным вскармливанием ребенка, и характеризующееся поносом, рвотой и нарушением общего состояния. Встречается в основном у детей первого года жизни. Различают три формы диспепсии: простую, токсическую и парентеральную.

Простая диспепсия возникает при грудном вскармливании как следствие неправильного режима питания (более частые, чем это необходимо, кормления, особенно при большом количестве молока у матери); резкий переход от грудного к искусственному без предварительной постепенной подготовки к новым видам пищи (несоответствие состава пищи возрасту ребенка, особенно в период введения сока, если количество его очень быстро увеличивают). Заболеванию способствует перегревание.

Симптомы и течение. У ребенка наблюдаются срыгивания и рвота, при которых удаляется часть избыточной или неподходящей пищи. Часто присоединяется понос, стул учащается до 5-10 раз в сутки. Кал жидкий, с зеленью, в нем появляются комочки непереваренной пищи. Живот вздут, отходят газы с неприятным запахом. Отмечается беспокойство, аппетит снижен.

Лечение. При появлении первых симптомов необходимо обратиться к врачу. До его прихода следует прекратить кормление ребенка на 8-12 часов (водно-чайная пауза), это время ему необходимо давать достаточное количество жидкости (100-150 мл на 1 кг веса в сутки). Врач назначает ребенку необходимую диету и сроки постепенного перехода на питание, соответствующее возрасту ребенка. Преждевременное возвращение к обычному питанию приводит к обострению болезни.

Токсическим интоксикация возникает в результате тех же причин, что и простая, но отличается от нее наличием токсического синдрома (см. ниже). Заболевание может развиться также как следствие простой диспепсии при несоблюдении сроков водно-чайной паузы, недостаточном наполнении организма жидкостью и невыполнении назначений и рекомендаций врача. Чаще возникает у недоношенных детей, страдающих дистрофией, рахитом, экссудативно-катаральным диатезом, ослабленных или перенесших различные заболевания.

Симптомы и течение. Заболевание иногда развивается внезапно. Состояние ребенка быстро ухудшается, он становится вялым или необычно капризным. Стул частый, брызжущий. Вес резко падает. Временами ребенок может терять сознание. С рвотой и поносом развивается обезвоживание организма. Токсические (ядовитые) вещества, образующиеся в результате недостаточного переваривания пищи, всасываются в кровь и вызывают поражение печени и нервной системы (токсический синдром). Это состояние чрезвычайно опасно в раннем возрасте. В тяжелых случаях взгляд устремлен вдаль, лицо маскообразное; постепенно угасают все рефлексы, ребенок перестает реагировать на боль, кожа бледная или с багровыми пятнами, учащается пульс, падает артериальное давление.

Лечение. Срочная медицинская помощь. В домашних условиях необходимое лечение невозможно, больных обязательно госпитализируют. До этого кормление необходимо прекратить не менее чем на 18-24 часа. Необходимо давать жидкость маленькими порциями (чай, кипяченая вода), по 1-2 чайных ложки каждые 10-15 мин. или закапывать в рот из пипетки постоянно через 3-5 мин.

Парентеральная эпилепсия обычно сопутствует какому-либо заболеванию. Наиболее часто возникает при острых респираторных заболеваниях, пневмонии, отите. Признаки парентеральной диспепсии проявляются параллельно с нарастанием симптомов основного заболевания. Лечение направлено на борьбу с основным заболеванием.

Профилактика диспепсий - строгое соблюдение режима кормления, количество пищи не должно превышать нормы по возрасту и весу ребенка, прикорм следует вводить постепенно, небольшими порциями.

Следует предупреждать перегревание ребенка. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться к врачу, строго соблюдать его рекомендации.

Необходимо помнить, что с явлений, характерных для простой и токсической диспепсии (понос, рвота), начинаются и различные инфекционные заболевания - дизентерия, пищевая токсикоинфекция, колиэнтерит. Поэтому необходимо тщательно кипятить пеленки больного ребенка, оберегать других детей в семье. Из больницы ребенка нельзя забирать домой до полного его выздоровления.

Признаками его являются: задержка стула на несколько дней, у маленьких детей - 1-2 дефекации в 3 дня. Боль в животе и при отхождении плотного кала, его характерный вид (крупные или мелкие шарики - "овечий" кал), снижение аппетита. Запоры бывают истинными и ложными.

Ложный запор. Его диагностируют, если ребенок получает или удерживает в желудке небольшое количество пищи и остатки ее после переваривания долго не выделяются в виде стула. Причинами такого запора могут быть: резкое снижение аппетита, например, при инфекционных заболеваниях; снижение количества молока у матери; недокорм слабого грудного ребенка; пилоростеноз или частая рвота по иным причинам; низкокалорийное питание. Задержка стула может быть и у здоровых грудных детей, поскольку грудное молоко содержит очень мало шлаков и при попадании в желудочно-кишечный тракт используется практически полностью.

Острая задержка стула может говорить о кишечной непроходимости. В этом случае следует обратиться в стационар, где проведут рентгенологическое и другие исследования, а в случае подтверждения диагноза - операцию.

Хроническая задержка стула. Причины ее можно подразделить на четыре основных группы.

1) Подавление позывов к дефекации (бывает при болевых ощущениях, вызванных трещинами заднего прохода, геморроем, воспалением прямой кишки - проктитом; при психогенных трудностях - нежеланием отпрашиваться в туалет во время урока; при общей вялости, инертности, в рамках которой ребенок не обращает внимания на регулярную дефекацию, например, длительном постельном режиме или слабоумии; при некоторых нарушениях поведения, когда ребенка излишне опекают, и он, понимая заинтересованность матери в регулярности стула у него, использует это как своего рода поощрение).

2) Недостаточный позыв к дефекации (поражение спинного мозга, употребление бедной шлаками пищи, ограничение движений при заболевании, длительное применение слабительных).

3) Нарушение моторики толстой кишки (многие эндокринные заболевания, пороки развития кишечника, спазмы кишечника).

4) Врожденное сужение толстой или тонкой кишки, атипичное (неправильное) расположение заднепроходного отверстия.

В любом случае при постоянных запорах, дефекации только после применения клизм и слабительных следует обратиться к педиатру и пройти обследование. Перед посещением врача следует подготовить ребенка, освободить прямую кишку от каловых масс, подмыть ребенка; в течение 2-3 дней не употреблять пищу, способствующую повышенному газообразованию: черный хлеб, овощи, фрукты, молоко; в течение этих же 2-3 дней при повышенном газообразовании можно давать активированный уголь.

Лечение запоров зависит от причины их возникновения. Иногда для этого требуется лишь соблюдение диеты, бывает, что необходимо оперативное вмешательство. Прогноз зависит от основного заболевания и сроков обращения к врачу.

Может возникнуть при ушибе носа или повреждении его слизистой оболочки (царапины, ссадины), вследствие общих заболеваний организма, главным образом инфекционных, при повышении кровяного давления, болезнях сердца, почек, печени, а также при некоторых болезнях крови. Иногда к кровотечениям из носа приводят колебания атмосферного давления, температуры и влажности воздуха, жаркая погода (высыхание слизистой оболочки носа и прилив крови к голове при длительном пребывании на солнце).

Кровь из носа не всегда выходит наружу, иногда поступает в глотку и проглатывается, такое случается у маленьких детей, ослабленных больных. С другой стороны, не всякое выделение свидетельствует именно о носовом кровотечении. Оно может быть из пищевода или желудка, когда кровь забрасывается в нос и выделяется наружу через его отверстия.

Лечение, первая помощь. Ребенка следует усадить или уложить в постель, приподняв верхнюю половину туловища, и попытаться остановить кровотечение путем введения в передний отдел носа марли или ваты, смоченной перекисью водорода. На переносицу положить платок, смоченный холодной водой, при продолжающемся кровотечении - пузырь со льдом к затылку.

После остановки кровотечения следует полежать и в ближайшие дни избегать резких движений, не сморкаться, не принимать горячей пищи. Если остановить кровотечение не удается, следует вызвать врача. Поскольку часто повторяющиеся носовые кровотечения, как правило, являются симптомом какого-либо местного или общего заболевания, при таких состояниях необходимо пройти обследование у врача.

Спазматическое сужение просвета (стеноз) гортани, характеризующееся появлением хриплого или сиплого голоса, грубого "лающего" кашля и затруднением дыхания (удушья). Чаще всего наблюдается в возрасте 1-5 лет.

Различают круп истинный и ложный. Истинный возникает только при дифтерии, ложный - при гриппе, острых респираторных заболеваниях и многих других состояниях. Независимо от причины, вызвавшей заболевание, в основе его лежит сокращение мышц гортани, слизистая оболочка которой воспалена и отечна. При вдохе воздух раздражает ее, что вызывает сужение гортани и дыхание затрудняется. При крупе наблюдается также поражение голосовых связок, что и является причиной грубого хриплого голоса и "лающего" кашля.

Истинный круп: у больного дифтерией появляется охриплость голоса, грубый "лающий" кашель, затрудненное дыхание. Все явления болезни быстро нарастают. Охриплость усиливается вплоть до полной потери голоса, а в конце первой-начале второй недели заболевания развивается расстройство дыхания. Дыхание становится слышным на расстоянии, ребенок синеет, мечется в кровати, быстро слабеет, сердечная деятельность падает и, если своевременно не будет оказана помощь, может наступить смерть.

Ложный круп: на фоне гриппа, острых респираторных заболеваний, кори, скарлатины, ветряной оспы, стоматита и других состояний появляются затрудненное дыхание, "лающий" кашель, охриплость голоса. Нередко эти явления бывают первыми признаками заболевания. В отличие от дифтерийного крупа, затруднение дыхания появляется внезапно. Чаще всего ребенок, ложившийся спать здоровым или с незначительным насморком, просыпается внезапно ночью; у него отмечается грубый "лающий" кашель, может развиться удушье. При ложном крупе почти никогда не наступает полная потеря голоса. Явления удушья могут быстро проходить или продолжаться несколько часов. Приступы могут повторяться и на следующие сутки.

Лечение. При первых же проявлениях экстренно вызвать скорую медицинскую помощь. До приезда врача необходимо обеспечить постоянный доступ воздуха в помещение, дать ребенку теплое питье, успокоить его, сделать горячую ножную ванну. Детям старшего возраста проводятся ингаляции (вдыхание) паров содового раствора (1 чайную ложку питьевой соды на 1 литр воды).

При невозможности устранить удушье консервативными способами врач вынужден вводить специальную трубку в дыхательное горло через рот или непосредственно в трахею.

При крупе, вызванном любой причиной, необходима срочная госпитализация, т.к. приступ может возникнуть повторно.

Внезапно возникающий приступообразный судорожный спазм мускулатуры гортани, вызывающий сужение или полное закрытие голосовой щели.

Наблюдается преимущественно у детей, находящихся на искусственном вскармливании, при изменении реактивности организма, нарушении обмена веществ, недостатке в организме солей кальция и витамина Д, на фоне бронхопневмонии, рахита, хореи, спазмофилии, гидроцефалии, психической травмы, послеродовой травмы и др. Может возникнуть рефлекторно при патологических изменениях в гортани, глотке, трахее, легких, плевре, желчном пузыре, при введении в нос ряда лекарственных средств, например, адреналина. К ларингоспазму могут привести вдыхание воздуха, содержащего раздражающие вещества, смазывание слизистой оболочки гортани некоторыми лекарственными препаратами, волнение, кашель, плач, смех, испуг, поперхивание.

Симптомы и течение. Ларингоспазм у детей проявляется внезапным шумным свистящим затрудненным вдохом, бледностью или синюшностью лица, включением в акт дыхания вспомогательной мускулатуры, напряжением мышц шеи. Во время приступа голова ребенка обычно запрокинута назад, рот широко открыт, отмечаются холодный пот, нитевидный пульс, временная остановка дыхания. В легких случаях приступ длится несколько секунд, заканчиваясь удлиненным вдохом, после чего ребенок начинает глубоко и ритмично дышать, иногда ненадолго засыпает. Приступы могут повторяться несколько раз в сутки, обычно днем. В тяжелых случаях, когда приступ более продолжителен, возможны судороги, пена изо рта, потеря сознания, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, остановка сердца. При затяжном приступе может наступить смерть.

Лечение, первая помощь. Во время приступа следует успокоить ребенка, обеспечить приток свежего воздуха, дать выпить воды, обрызгать лицо холодной водой, применить раздражающее воздействие (ущипнуть кожу, похлопать по спине, потянуть за язык и т.п.). Ларингоспазм можно снять, вызвав рвотный рефлекс дотрагиванием ложкой до корня языка. Рекомендуют также вдыхание через нос паров нашатырного спирта, в затяжных случаях - теплые ванны, внутрь - 0,5 % раствор калия бромида в возрастной дозировке. В любом случае, ребенок должен находиться после приступа под наблюдением врача. Лечение ларингоспазма должно быть направлено на устранение причины, его обусловившей. Показаны общеукрепляющая терапия и закаливание. Назначают препараты кальция, витамина Д, ультрафиолетовое облучение, рациональный режим с длительным пребыванием на свежем воздухе, преимущественно молочно-растительная пища.

Прогноз чаще благоприятный. Ларингоспазм у детей, как правило, с возрастом исчезает.

Состояние проявляется непроизвольным мочеиспусканием во время сна. Причины разнообразны. Это прежде всего тяжелое состояние на фоне общего заболевания, сопровождающееся высокой температурой, пороки развития мочевых путей и камни мочевого пузыря, пиелонефрит. Ночное недержание мочи может быть одним из проявлений эпилептического припадка, в этом случае на неврологическую основу заболевания могут указывать усталость и раздражительность по утрам, обычно не свойственные этому ребенку.

Причиной данного состояния может быть слабоумие, при котором ребенок не способен владеть навыками произвольного мочеиспускания; паралич сфинктера мочевого пузыря при заболеваниях спинного мозга (т.н. нейрогенный мочевой пузырь, довольно часто встречающийся в детском возрасте); диабет сахарный и несахарный; наследственные факторы, когда данный симптом наблюдается у нескольких детей в данной семье или в нескольких поколениях; различные стрессовые ситуации, сильного однократного или постоянного, более слабого воздействия (чрезмерная требовательность к единственному ребенку или притеснения его более старшими детьми в семье, напряженные отношения между родителями).

В любом случае не следует рассматривать ночное недержание мочи как некое непослушание, плохое поведение ребенка. При выработке соответствующих навыков он должен уметь произвольно удерживать мочу и проситься на горшок, в противном случае следует обратиться к врачу, который назначит обследование и дальнейшее лечение у соответствующих специалистов (нефролога, уролога, невропатолога, психиатра, эндокринолога или других врачей).

Прогноз зависит от характера заболевания, времени обращения и правильного выполнения назначений.

Воспалительное заболевание почек и почечных лоханок. Обычно оба этих заболевания бывают одновременно (нефрит - воспаление почечной ткани, пиелит - воспаление лоханки).

Пиелонефрит может возникнуть самостоятельно или на фоне различных инфекционных заболеваний, нарушения оттока мочи из-за образования камней в почках или мочевом пузыре, пневмонии (см. ниже). Пиелонефрит развивается при внедрении в почечную ткань болезнетворных микробов путем "восхождения" их из мочеиспускательного канала и мочевого пузыря или при переносе микробов по кровеносным сосудам из имеющихся в организме очагов воспаления, папример, из носоглотки (при ангине, тонзиллите), полости рта (при кариесе зубов).

Симптомы и течение. Различают пиелонефрит острый и хронический. Наиболее характерные проявления острого - сильный озноб, повышение температуры до 40 С, проливной пот, боль в поясничной области (с одной стороны или по обе стороны от позвоночника), тошнота, рвота, сухость во рту, мышечная слабость, боли в мышцах. При исследовании мочи обнаруживают большое количество лейкоцитов и микробов.

Хронический пиелонефрит на протяжении нескольких лет может протекать скрыто (без симптомов) и обнаруживается лишь при исследовании мочи. Он проявляется небольшой болью в пояснице, частой головной болью, иногда незначительно повышается температура. Могут наблюдаться периоды обострения, с типичными симптомами острого пиелонефрита. Если не принять заблаговременные меры, то воспалительный процесс, постепенно разрушая почечную ткань, вызовет нарушение выделительной функции почек и (при двустороннем поражении) может возникнуть тяжелое отравление организма азотистыми шлаками (уремия).

Лечение острого пиелонефрита, как правило, в больнице, иногда длительно. Пренебрежение назначениями врача, может способствовать переходу болезни в хроническую форму.

Больные хроническим пиелонефритом должны находиться под постоянным наблюдением врача и строжайшим образом соблюдать рекомендованные им режим и лечение. В частности, большое значение имеет пищевой рацион питания. Обычно исключают пряности, копчености, консервы, ограничивают употребление соли.

Профилактика. Своевременное подавление инфекционных заболеваний, борьба с очаговой инфекцией, закаливание организма. Дети, чьи родители больны пиелонефритом, должны быть обследованы на наличие у них изменений в почках (ультразвуковое исследование почек).

Обычно развивается как осложнение пневмонии, реже оказывается проявлением ревматизма, туберкулеза и других инфекционных и аллергических заболеваний, а также повреждений грудной клетки.

Плевриты условно разделяют на сухие и выпотные (экссудативные). При "сухом" плевра набухает, утолщается, становится неровной. При "экссудативном" в плевральной полости скапливается жидкость, которая может быть светлой, кровянистой или гнойной. Плеврит чаще бывает односторонним, но может быть и двусторонним.

Симптомы и течение. Обычно острый плеврит начинается с боли в грудной клетке, усиливающейся при вдохе и кашле, появляются общая слабость, лихорадка. Возникновение боли обусловлено трением воспаленных шероховатых листков плевры при дыхании, если накапливается жидкость, листки плевры разъединяются и боль прекращается. Однако боли могут быть обусловлены и основным процессом, осложнившимся плевритом.

При плеврите больной чаще лежит на больном боку, т.к. в этом положении уменьшается трение плевральных листков и, следовательно, боль. При скоплении большого количества жидкости может возникнуть дыхательная недостаточность, о чем говорят бледность кожных покровов, синюшность губ, учащенное и поверхностное дыхание.

Вследствие большей реактивности детского организма и анатомических особенностей легких, чем младше ребенок, тем он переносит плеврит тяжелее, интоксикация у него более выражена. Течение и длительность определяются характером основного заболевания. Сухой плеврит, как правило, исчезает через несколько дней, экссудативный - через 2-3 недели. В некоторых случаях выпот осумковываетсся и плеврит может продолжаться длительное время. Особенно тяжелое течение отмечаетсся при гнойном процессе. Он характеризуется высоким подъемом температуры, большими колебаниями между утренней и вечерней, проливными потами, резкой слабостью, нарастающей одышкой, кашлем.

Распознавание. Производится только в медицинском учреждении: рентгенологическое исследование грудной клетки, общий анализ крови. При наличии в плевральной полости жидкости (что видно на рентгеновском снимке) и для выяснения ее характера, а также с лечебной целью, осуществляют пункцию плевральной полости (прокол полой иглой).

Лечение. Ведется только в стационаре. В остром периоде необходим постельный режим. При одышке ребенку придают полусидячее положение. Питание должно быть высококалорийным и богатым витаминами. В случае развития гнойного воспаления необходимо хирургическое вмешательство. В период выздоровления проводят общеукрепляющую терапию, периодически проходят обследование по месту жительства.

Деформация стопы с уплощением ее сводов.

Различают поперечное и продольное плоскостопие, возможно сочетание обеих форм.

При поперечном плоскостопии уплощается поперечный свод стопы, ее передний отдел упирается на головки всех пяти плюсневых костей, а не на первую и пятую, как это бывает в норме.

При продольном плоскостопии уплощен продольный свод и стопа соприкасается с полом почти всей площадью подошвы.

Плоскостопие может быть врожденным (встречается крайне редко) и приобретенным. Наиболее частые причины последнего - избыточный вес, слабость мышечно-связочного аппарата стопы (например, в результате рахита или чрезмерных нагрузок), ношение неправильно подобранной обуви, косолапость, травмы стопы, голеностопного сустава, лодыжки, а также параличи нижней конечности (чаще полиомиелита - т.н. паралитическое плоскостопие).

Симптомы и течение. Наиболее ранние признаки плоскостопия - быстрая утомляемость ног (при ходьбе, а в дальнейшем и при стоянии) в стопе, мышцах голени, бедрах, пояснице. К вечеру может появляться отек стопы, исчезающий за ночь. При выраженной деформации стопа удлиняется и расширяется в средней части. Страдающие плоскостопием ходят развернув носки и широко расставив ноги, слегка сгибая их в коленных и тазобедренных суставах и усиленно размахивая руками; у них обычно изнашивается внутренняя сторона подошв.

Профилактика. Важную роль играет правильный подбор обуви: она не должна быть слишком тесной или просторной. Необходимо также следить за осанкой, обращая внимание на то, чтобы дети всегда держали корпус и голову прямо, не разводили широко носки ног при ходьбе. Укреплению мышечно-связочного аппарата ног способствуют ежедневная гимнастика и занятия спортом, в теплое время года полезно ходить босиком по неровной почве, песку, в сосновом лесу. Это вызывает защитный рефлекс, "щадящий" свод стопы и препятствующий появлению или прогрессированию плоскостопия.

Лечение. При признаках плоскостопия следует обратиться к ортопеду. Основу лечения составляет специальная гимнастика, которую проводят в домашних условиях ежедневно. При этом индивидуально подобранные упражнения полезно сочетать с обычными, укрепляющими мышечно-связочный аппарат стоны. Рекомендуются также ежедневные теплые ванны (температура воды 35-36 С) до колен, массаж мышц стопы и головы. В ряде случаев применяют специальные стельки - супинаторы, которые приподнимают предельный свод стопы.

Прогноз во многом зависит от стадии развития, запущенные случай могут потребовать длительного лечения, ношения специальной ортопедической обуви и даже оперативного вмешательства.

Инфекционный процесс в легких, возникающий либо как самостоятельная болезнь, либо как осложнение других заболеваний.

Пневмония не передается от человека к человеку, возбудителями ее являются различные бактерии и вирусы. Развитию способствуют неблагоприятные условия - сильное переохлаждение, значительные физические и нервно-психические перегрузки, интоксикации и другие факторы, понижающие сопротивляемость организма, которые могут привести к активизации имеющейся в верхних дыхательных путях микробной флоры. По характеру течения различают острую и хроническую пневмонию, а по распространенности процесса - долевую, или крупозную (поражение целой доли легкого) и очаговую, или бронхопневмонию.

Острая пневмония. Возникает внезапно, длится от нескольких дней до нескольких недель и заканчивается в большинстве случаев - полным выздоровлением. Начало характерно: повышается температура тела до 38-40°С, появляется сильный озноб, лихорадка, кашель, вначале сухой, затем с выделением мокроты, которая имеет ржавый вид из-за примеси крови. Могут быть боли в боку, усиливающиеся при вдохе, кашле (чаще при крупозной пневмонии). Дыхание нередко (особенно при обширном и тяжелом поражении) становится поверхностным, учащенным и сопровождается чувством нехватки воздуха. Обычно через несколько дней состояние улучшается.

Хроническая пневмония. Может быть исходом острой или возникать как осложнение хронического бронхита, а также при очагах инфекции в придаточных пазухах носа (гайморит), в верхних дыхательных путях. Существенную роль играют факторы, способствующие ослаблению организма и аллергической его перестройке (хронические инфекции и интоксикации, неблагоприятные воздействия окружающей среды - резкие колебания температуры, загазованность и запыленность воздуха и т.п.). Заболевание течет волнообразно и характеризуется периодами затихания процесса и его обострения. В последнем случае появляются сходные с острым процессом симптомы (кашель с мокротой, одышка, боли в грудной клетке, повышение температуры), но, в отличие от острой пневмонии, эти явления стихают медленнее и полного выздоровления может не наступить. Частота обострений зависит от особенностей организма больного, условий окружающей среды. Продолжительные и частые приводят к склерозу легочной ткани (пневмосклероз) и расширениям бронхов - бронхоэктазам. Эти осложнения в свою очередь отягощают течение пневмонии - удлиняются периоды обострения, нарушается вентиляция легких, газообмен, развивается легочная недостаточность, возможны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

Лечение. Проводится только под контролем врача. Затяжное течение острой пневмонии и переход ее в хроническую форму нередко обусловлены неумелым использованием антибиотиков при самолечении. Полной ликвидации заболевания, восстановлению нормальной структуры пораженного легкого способствуют различные процедуры, применяемые одновременно с антибактериальным лечением: банки, горчичники, горячее обертывание, физиотерапия, дыхательная гимнастика. Выздоровлению способствуют активизация защитных сил организма, рациональные гигиенические мероприятия и полноценное питание.

Лечение хронической пневмонии длительное и зависит от стадии заболевания. При обострении оно проводится в условиях стационара. Для достижения терапевтического эффекта необходим правильный подбор антибиотика, введение его в достаточной дозе и с необходимой частотой. Важно помнить, что самостоятельный (без врача) прием антибиотиков и жаропонижающих средств приводит к "формальному" снижению температуры, не отражающему истинного течения воспалительного процесса. Неправильный подбор и недостаточная дозировка антибиотиков способствуют выработке устойчивости микробов к лечебным воздействиям и тем самым осложняют дальнейшее выздоровление.

Необходимо как можно лучше проветривать помещение, где находится больной. Следует чаще менять постельное и нательное белье (особенно при повышенной потливости), ухаживать за кожей тела (протирание мокрым полотенцем). При появлении одышки надо уложить больного, приподняв верхнюю часть туловища. В период затихания процесса рекомендуется рациональный гигиенический режим, пребывание в парке, лесу, прогулки на свежем воздухе, лечебная гимнастика. Подбираются упражнения, направленные на обучение полному дыханию, продолжительному выдоху, развитие диафрагмального дыхания, увеличение подвижности грудной клетки и позвоночника.

Профилактика включает меры, направленные на общее укрепление организма (закаливание, физкультура, массаж), на ликвидацию очаговой инфекции, лечение бронхитов.

Пневмония у детей первого года жизни. Протекает тяжело, особенно у ослабленного ребенка, недоношенного, больного рахитом, анемией, гипотрофией и нередко может закончиться трагически, если вовремя не будет оказана помощь. Очень часто развивается после гриппа, острых респираторных заболеваний.

Симптомы и течение. Первым клиническим признаком является ухудшение общего состояния. Ребенок становится беспокойным, временами вялым. Он мало и беспокойно спит, иногда отказывается от еды. У некоторых могут быть срыгивания, рвота, стул становится жидким. Отмечается бледность кожи, вокруг рта и носа появляется синева, которая усиливается во время кормления и плача, одышка. Почти всегда наблюдается насморк и кашель. Кашель мучительный, частый, в виде приступов. Необходимо помнить, что у детей первого года жизни не всегда при пневмонии температура достигает высоких цифр. Состояние ребенка может быть очень тяжелым при температуре 37,1-37,3°С, а иногда и при нормальной.

Лечение. При появлении первых признаков болезни необходимо срочно вызвать врача, который решит, можно ли лечить ребенка на дому или его необходимо госпитализировать. Если врач настаивает на госпитализации, не отказывайтесь, не медлите.

В том случае, если врач оставит ребенка дома, необходимо создать ему покой, хороший уход, исключить общение с посторонними. Необходимо ежедневно делать влажную уборку комнаты, где он находится, чаще ее проветривать; если воздух сухой, можно повесить на батарею мокрую простыню.

Температура в комнате должна быть 20-22°С. Когда ребенок не спит, следует надевать на него не стесняющую дыхания и движений одежду - распашонку (хлопчатобумажную и байковую), ползунки, шерстяные носочки. Желательно чаще менять положение ребенка, брать его на руки. Перед сном перепеленать и дать теплое питье. Спать днем ребенок должен при открытой форточке, летом - при открытом окне. Гулять на улице можно только с разрешения врача. Перед кормлением следует очистить нос и рот от слизи. Нос очищают ватным фитильком, рот - марлей, обернув ею черенок чайной ложки. Необходимо давать ребенку как можно больше пить. Длительность заболевания от 2 до 8 недель, поэтому нужно запастись терпением и четко выполнять все назначения врача.

У детей с пневмонией могут возникнуть осложнения. Наиболее частые из них отит и плеврит. Исход пневмонии во многом зависит от того, насколько точно выполняются все врачебные рекомендации.

Заболевание, вызванное недостатком витамина Д и возникающим вследствие этого нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Чаще бывает в возрасте от 2-3 месяцев до 2-3 лет, особенно у детей ослабленных, недоношенных, находящихся на искусственном вскармливании.

Заболевание развивается при недостаточном уходе за ребенком, ограниченном пребывании его на свежем воздухе, неправильном вскармливании, что обуславливает дефицит поступления витамина Д в организм или нарушение его образования в коже из-за недостатка ультрафиолетовых лучей. Кроме того, возникновению рахита способствуют частые заболевания ребенка, неполноценное питание матери во время беременности. Рахит - причина аномалий в работе различных органов и систем. Наиболее выраженные изменения отмечаются в обмене минеральных солей - фосфора и кальция.

Нарушается всасывание кальция в кишечнике и отложение его в костях, что приводит к истончению и размягчению костных тканей, искажению функции нервной системы, внутренних органов.

Симптомы и течение. Первым проявлением рахита являются отличия в поведении ребенка: он становится пугливым, раздражительным, капризным или вялым. Отмечается потливость, особенно на лице во время кормления или на затылке во время сна, отчего подушка бывает влажной. Так как ребенка беспокоит зуд, он постоянно трется головой, из-за чего волосы на затылке выпадают. При развитии заболевания наблюдаются слабость мышц, снижение их тонуса, двигательные навыки появляются позже обычных сроков. Живот вырастает в объеме, часто возникают запоры или поносы. Позднее наблюдаются изменения со стороны костной системы. Затылок приобретает плоскую форму.

Размеры головы увеличиваются, появляются лобные и теменные бугры, лоб становится выпуклым, могут быть участки размягчения костей в теменной и затылочной областях.

Большой родничок вовремя не закрывается, часто ближе к грудине образуются утолщения ребер (т.н. четки). Когда ребенок начинает ходить, то обнаруживается Х-образное или О-образное искривление ног. Изменяется и форма грудной клетки: она выглядит как бы сдавленной с боков. Дети подвержены различным инфекционным заболеваниям (особенно часты пневмонии), у них могут наблюдаться судороги.

На появление рахита у ребенка родители порой не обращают внимания или несерьезно относятся к советам врача. Это может привести к значительному искривлению позвоночника, ног, возникновению плоскостопия; может вызвать нарушение правильного образования костей таза, что в дальнейшем у женщин, перенесших в детстве тяжелый рахит, осложняет течение родов. Поэтому родители должны обращаться к врачу при малейшем подозрении на рахит.

Профилактика. Начинается еще во время беременности. Будущая мать должна как можно больше времени быть на свежем воздухе, выдерживать режим, рационально питаться.

После рождения ребенка необходимо соблюдать все правила ухода за ним и стараться но возможности вскармливать его грудью. Обязательно регулярное посещение поликлиники. В осенне-зимнее время по назначению врача можно проводить курс облучения кварцевой лампой, давать рыбий жир.

При поступлении в организм ребенка чрезмерного количества витамина Д соли кальция накапливаются в крови и наступает отравление организма, при котором особенно страдают сердечно-сосудистая система, печень, почки и желудочно-кишечный тракт.

При лечении рахита витамин Д назначается индивидуально в комплексе с другими препаратами на фоне правильного вскармливания. При необходимости педиатр вводит лечебную гимнастику и массаж.

Патологическое состояние, которое развивается у детей в ответ на воздействие поступающих извне или образующихся в самом организме токсических веществ. Характеризуется выраженными нарушениями обмена веществ и функций различных органов и систем, в первую очередь центральной нервной и сердечно-сосудистой. Чаще возникает у детей раннего возраста.

Симптомы и течение. Клиническая картина определяется главным образом основным заболеванием и формой токсического синдрома. Нейротоксикоз (токсический синдром, пусковым механизмом которого является поражение центральной нервной системы) начинается остро и проявляется возбуждением, сменяющимся угнетением сознания, судорогами. Отмечается также повышение температуры до 39-40°С (при коме температура может быть, наоборот, снижена), одышка. Пульс вначале нормальный или учащен до 180 ударов в минуту, при ухудшении состояния усиливается до 220 ударов в минуту.

Количество выделяемой мочи уменьшается вплоть до полного ее отсутствия. Кожа вначале нормальной окраски. Иногда наблюдается ее покраснение, а при нарастании токсических явлений становится бледной, "мраморной", при коме - серо-синюшной. Могут развиваться острая печеночная недостаточность, острая почечная недостаточность, острая коронарная (сердечная) недостаточность и другие состояния крайней тяжести. Токсикоз с обезвоживанием развивается обычно постепенно. Вначале преобладают симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (рвота, понос), затем присоединяются явления обезвоживания и поражения центральной нервной системы. При этом тяжесть состояния определяется типом обезвоживания (вододефицитное, когда преобладает потеря жидкости; соледефицитное, при котором теряется очень большое количество минеральных солей и вследствие этого нарушается обмен веществ; изотоническое, при котором в равной степени теряются соли и жидкость).

Лечение. Больного с токсическим синдромом необходимо срочно госпитализировать, при нарушении сознания - в отделение реанимации. В стационаре проводят коррекцию обезвоживания (вводя внутривенно капельно растворы глюкозы, солевые расстворы), а также купирование судорог, сердечнососудистых нарушений и дыхания. Проводят лечение основного заболевания, на фоне которого развился токсический синдром.

Прогноз зависит во многом от тяжести проявлений токсического синдрома, заболевания, его вызывавшего, и своевременности обращения в больницу. При промедлении может наступить смерть.

Хроническое заболевание, основным признаком которого является поражение слизистых оболочек, в первую очередь рта и глаз. Встречается чаще у девушек, у детей более раннего возраста выявляется крайне редко.

Симптомы и течение. Больного беспокоит ощущение песка и инородного тела в глазах, зуд век, скопление белого отделяемого в углах глаз. Позже присоединяется светобоязнь, изъязвление роговицы глаза. Вторым постоянным признаком является поражение слюнных желез, приводящее к развитию сухости слизистой оболочки полости рта, быстрому разрушению зубов и присоединению грибкового поражения слизистой рта - стоматита.

Распознавание. Основывается на выявлении одновременного поражения глаз и слизистой рта, слюнных желез.

Лечение начинают в стационаре. Применяют вещества, снижающие иммунологические реакции организма, противовоспалительные, закапывают в глаза капли, содержащие витамины, антибиотики. Заболевание часто приводит к ранней инвалидизации больных и нередко осложняется злокачественным поражением лимфатической системы (лимфома, болезнь Вальденстрема).

Главная > Тесты

Министерство здравоохранения РФ

СТАВРОПОЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ

МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра детских болезней №1

Тестовые задания по специальности "Педиатрия"

для студентов 5-го курса

педиатрического факультета СГМА

Ставрополь 2009 г

Составители: доценты В.О. Быков, см. Душко, Ю.А. Филимонов, Водовозова, ИГ. Кузнецова, Л.Н. Леденева, асс. Э.В. Миронова, И. И. Унтевский

Тесты выбраны из перечня заданий к междисциплинарному экзамену, утвержденному Минздравом РФ, Москва, 2001, 2006 г. Дополнены и переработаны в соответствии с Типовой программой по "Педиатрии", М., 2006 год.

© Ставропольская государственная медицинская академия, 2004

1. В основе атопического дерматита лежит гиперчувствительность кожи и вос паление кожи, связанное с - укажите правильный ответ:

а) иммуноглобулином М,б) иммуноглобулином G,в) иммуноглобулином Е,г) иммуноглобулином А2. К основным причинным (тригерным) факторам, вызывающим атопический дерматит относят - укажите все правильные ответы:а) пищевые аллергены,б) табачный дым, поллютанты, пищевые добавки,в) нарушение правил ухода за кожей,г) бытовые и пыльцевые аллергены3. К клиническим формам атопического дерматита в зависимости от возраста относят - укажите все правильные ответы:а) младенческую,б) детскую,в) подростковую,г) взрослых4. Степень тяжести атопического дерматита включает в себя оценку - укажите все правильные ответы:а) размеры лимфатических узлов,б) выраженность зуда,в) наличие гнойничковых поражений кожи,г) характер дермографизма,д) длительность ремиссии5. Медикаментозное лечение атопического дерматита включает - укажите все правильные ответы:а) антигистаминные препараты,б) мембраностабилизирующие препараты,в) иммуно-тропные препараты,г) агонисты короткого действия6. Противопоказаниями для применения наружных глюкокоргикоидов при ато- пическом дерматите включает - укажите все правильные ответы:а) сифилисб) абсцессы кожи,в)туберкулезг) герпесд)бронхит7. Основными признаками подростковой формы атопического дерматита явля ются - укажите все правильные ответы:а) возраст 8-12 лет,б) выраженная лихенификация,в) множественные экскориации и геморрагические корки,д) выраженный зуд8. При диагностике инфекционного токсикоза обязательными компонентами являются - укажите все правильные ответы:а) наличие изменений со стороны ЦНС,б) выраженные воспалительные изменения со стороны крови,в) нарушение периферического кровообращения,г) увеличение печени9. К факторам риска развития инфекционного токсикоза относят - укажите see правильные ответы:а) недоношенность,б) перекошенность,в) искусственное вскармливание,г) наличие в анамнезе заболеваний нервной системы,д) дети в возрасте от 5 до 8 лет10. Основной причиной развития инфекционного токсикоза является - укажите правильный ответ:а) обструктивные бронхиты,б) респираторно-синтицкальная инфекции,в) грипп,г) риновирусная инфекция11. 1-я степень нарушения периферического кровообращения при инфекционном токсикозе характеризуется - укажите все правильные ответы:а) ДВС-синдромом в фазе гипокоагуляции,б) положительным симптомом белого пятна,в) высокой температурой,г) снижением диурез,д) тахикардией12. Для лечения инфекционного токсикоза 1-й степени применяют - укажете все правильные ответы:а) пипольфен,б) преднизолон.в)эуфиллин,г) внутривенное введение альбумина,д) аскорбиновую кислоту13. Для лечения инфекционного токсикоза 2-й степени применяют - укажите все правильные ответы:а) пипольфен,б) лазикс,в) нреднизолон,г) пирацетам,д) пентамин14. Для лечения инфекционного токсикоза 3-й степени применяют - укажите все правильные ответы:а) допамин,б) лазикс,в) преднизолон,г) пирацетам,д) дроперидол15. Объем жидкости для лечения инфекционного токсикоза 2-й степени составляет - укажите правильный ответ:а) СЖП,б) СЖП минус 25%,в) СПП минус 50%,г) СЖП минус 75%16. Неврологические изменения при инфекционном токсикозе могут быть пред ставлены - укажите все правильные ответы:а) диэнцефальной комой,б) стволовой комой,в) мозжечковой комой,г) терминальной комой17. Выделяют следующие типы поносов - укажите все правильные ответы:а) гиперинфильтративныйб) гиперсекреторный,в) гиперосмолярный,г) гиперкинетический18. К основным причинам неинфекционных диарей относят - укажите все пра вильные ответы:а) муковисцидоз,б) лямблиоз,в) лактазную недостаточность,г) целиакию,д) аллергию к белку коровьего молока,е) алиментарные диспепсии19. Для 2-й степени тяжести эксикоза характерна потеря массы тела - укажите Правильный ответ:а) до 5%,б)5-10%,в) 10-13%20. Для 1-й степени тяжести эксикоза характерны следующие проявления - укажите все правильные ответы:а) умеренная жажда,б) неизмененные слизистые,в) нормальный тургор и эластичность тканей,г) потеря массы тела 4%11 Для 3-й степени тяжести эксикоза характерны следующие признаки - укажите все правильные ответы:а) потеря массы тела 24%,б) снижение эластичности кожи,в) западение большого родничка,г) выраженная жажда22. Для внутриклеточного обезвоживания (гипертонического) характерны -укажите все правильные ответы:а) снижение уровня натрия в крови,б) снижение температуры тела,в) выраженная жажда,г) сухие слизистые,д) высокий мышечный тонус,е) судороги23. Для внеклеточного обезвоживания (изотонический тип) характерны - укажите все правильные ответы:а) повышенная температура тела,б) нормальный уровень натрия в крови,в) снижение Мышечного тонуса,г) повышение гематокрита,д) не выраженная жажда24. При лечении эксикоза необходимо контролировать - укажите все правильные ответы:а) массу тела,б) гематокрит,в) температуру тела,г) состояние большого родничка,д) состояние кожи и слизистых оболочек

25. При лечении внутриклеточного обезвоживания (гипертоническая дегидратации) соотношение внутривенно вводимых растворов глюкозы и солей составляет:

а) 2-4:1,б) 1:1,в) 1:2-326. При лечении изотонической дегидратации у детей до 1 года соотношение внутривенно вводимых растворов глюкозы и солей составляет - укажите правильный ответ:а) 2-4: 1б) 1:1,в) 1:2-327. При лечении внеклеточного обезвоживания (гипотоническая дегидратация) соотношение внутривенно вводимых растворов глюкозы и солей составляет - укажите правильный ответ:а) 2-4: 1,б) 1:1,в) 1:2-328. При неосложненной пневмонии оценка эффективности действия антибиотика проводится в течение - укажите правильный ответ:а) 12 часовб) 24 часовв) 48-36 часовг) 72-98 часов29. Оральная регидратация при эксикозе 2-й степени назначается на - укажите правильный ответ:а) 4 часаб) 6 часовв) 8 часовг) 10 часов30. Поддерживающая оральная регидратация у детей до 2-х лет назначается из расчета - укажите правильный ответ:а) 20-30 мл после каждой дефекацииб) 50-100 млв) 100-150 млг) 150-200 мл31. Поддерживающая оральная регидратация у детей старше 2-х лет назначается из расчета - укажите правильный ответ:а) 50-100 мл после каждой дефекацииб) 100-200 млв) 200-300 мл32. Для пневмонии, сопровождающееся обнаружением на рентгенограмме буллы характерно - укажите все правильные ответы:а) высокая температураб) укорочение перкуторного звука над буллойв) выраженная интоксикацияг) выраженные воспалительные изменения со стороны крови33. Для гнойного плеврита характерно - укажите все правильные ответы:а) смещение средостения в больную сторонуб) отсутствие дыхания на стороне пораженияв) дыхательная недостаточностьг) удлинение выдохад) резкое укорочение перкуторного звука на стороне поражения34) К легочным осложнения пневмонии относят - укажите все правильные ответы:а) пиотораксб) абсцессв) буллуг) пиопневмоторакс35) При лечении аллергодерматоза жирная мазь Адвантана показана при - укажите правильный ответ:а) выраженных эрозияхб) мокнутиив) появлении стрептодермииг) при сильном зудед) при лихинезации и очагах хронического воспаления36. К обязательным критериям аллергодерматоза относят - укажите все пра вильные ответы:а) типичная морфология и локализация кожных высыпаний, локализующиеся на лице и разгибательных поверхностях конечностей; у взрослых - лихенезация и экскориации на сгибательных поверхностях конечностей;б) хроническое рецидивирующее течениев) атопия или наследственная предрасположенность к атопииг) ксероз (сухость) кожных покровов;37. При стихании воспалительного процесса при аллергодермятозе показаны - укажите все правильные ответы:а) нафталанб) 1-2% раствор резорцинав) цинковая пастаг) ихтиолд) салициловая мазь38. При тяжелом течении атонического дерматита показаны все смеси кроме:а) Алфареб) Нутрилон Пепти СТЦв) Фрисоиомг) Прогестермил39. Курсовая доза витамина Д для профилактики рахита у доношенных детей, составляет - укажите правильный ответ:а) 50 000-100 000 MEб) 100 000-200 000 MEв) 200 000-400 000 MEг) 400 000-600 000 ME40. К признакам острого течения рахита относят все, кроме - укажите все правильные ответы:а) Гаррисонова бороздаб) рахитическое четкив) краниотабесг) О-образное искривление конечностей0369. Особенно интенсивно железо накапливается в организме плода в - укажите один правильный ответ:а) первый триместр беременностиб) второй триместр беременностив) третий триместр беременности0370. Железодефицитная анемия по степени насыщения эритроцитов гемоглоби ном является - укажите один правильный ответ:а) нормохромнойб) гиперхромнойв) гипохромной0371. Костномозговое кроветворение при железодефицитной анемии характеризуется - укажите один правильный ответ:а) гипоплазиейб) аплазиейв) напряженностью зритропоэза с появлением реткулоцитоза в периферической крови0372. При железодефицитной анемии выявляется снижение - укажите все правильные ответы:а) процента насыщения трансферринаб) уровня сывороточного железав) уровня ферритина в сывороткег) концентрации гемоглобина в эритроцитед) железосвязывающей способности сыворотки крови0373. Причинами развития железодефицитных анемий у детей являются - укажите все правильные ответы:а) алиментарная (недостаточное поступление железа с пищей)б) синдром мальабсорбциив) инфекционные заболеванияг) аплазия костного мозгад) повышенная потребность организма ребенка в железе в определенные возрастные периодые) ювенильные маточные кровотечения у девочек0374. Депонированное железо представлено в организме в виде - укажите все правильные ответы:а) двуокиси железаб) гемосидеринав) закиси железаг) ферритина0375. Клинические симптомы железодефицитной анемии - укажите все правильные ответы:а) нарастающая бледность кожных покрововб) лимфоаденопатияв) утомляемость, раздражительностьг) трофические нарушения кожи, волос, ногтейд) гектическая лихорадкае) систолический шум с пунктум максимум на верхушке0376. Принципами лечения железодефицитных анемий являются - укажите все правильные ответы:а) заместительная терапия препаратами кровиб) витаминотерапия витамином Св) витаминотерапия витаминами группы Вг) использование в диетотерапии продуктов, богатых железом, витаминами, белкамид) назначение препаратов железа, е) глюкокортикоидная терапия0377. При микроскопии эритроцитов при железодефицитной анемии выявляются - укажите все правильные ответы:а) шизоцитозб) анизоцитоз с наклонностью к микроцитозув) сфероцитозг) пойкилоцитозд) мишеневидные эритроциты0378. Большая часть железа всасывается в желудочно-кишечном тракте в - ука жите один правильный ответ:а) желудкеб) двенадцатиперстной кишкев) толстой кишке0379. У детей раннего возраста наиболее часто встречается - укажите один прд- вильный ответ:а) инфекционная форма аллергииб) пищевая аллергияв) лекарственная аллергияг) ингаляционная аллергия0380. При лечении детской экземы в последнюю очередь будут использованы - укажите один правильный ответ:а) антигистаминные препаратыб) седативные препаратыв) ферментыг) глюкокортикоидыд) антилибераторы0381. Диатез, характеризующийся генетически детерминированными нарушениями ряда ферментов, принимающих участие в пуриновом обмене и накоплении мочевой кислоты, называется:а) лимфатико-гипопластическимб) нервно-артритическим0382. Генетически детерминированная особенность обмена веществ., определяющая своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающая к определенной группе заболеваний, называется:а) болезньюб) аномалией конституции0383. Диатез, при котором наблюдается врожденная генерализованная иммунопатия, сочетающаяся с недостаточностью функции коры надпочечников, называется:а) нервно-артритическимб) лимфатико-гипопластическом0384. Развитие ацетонемической рвоты наиболее вероятно при диатезе:а) нервно-артритическомб) лимфатико-гипопластическом0385. Развитие острой надпочечниковой недостаточности наиболее вероятно при диатезе:а) нервно-артритическомб) лимфатико-гипопластическом0386. Проявления детской экземы у детей обусловлены генетически детерминированной гиперпродукцией - укажите один правильный ответ:a) IgAб) IgEв) IgM0387. Увеличение вилочковой железы характерно для диатеза:а) нервно-артритическогоб) лимфатико-гипопластического0388. При лечении ребенка с нервно-артритическим диатезам в последнюю очередь назначается - укажите один правильный ответ:а) обильное щелочное питьеб) аллопуринолв) седативная терапияг) диета с ограничением продуктов богатых пуринами0389. Наиболее значимыми пищевыми аллергенами являются - укажите все пра вильные ответы:а) коровье молокоб) белок куриного яйцав) желток куриного яйцаг) рыбад) манная крупае) кукурузная крупа0390. Основными маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются - укажите все правильные ответы:а) врожденная генерализованная иммунопатияб) избыточный синтез гистаминав) генетически детерминированная гиперпродукция IgEг) увеличение лимфатических узловд) гиперплазия вилочковой железые) гипофункция коры надпочечников0391. При отсутствии первичной профилактики лимфатико-гипопластический диатез может привести к развитию таких состояний, как - укажите все правильные ответы:а) синдром мальабсорбцииб) синдром внезапной смертив) подаграг) аутоиммунные заболеванияд) неврастенический синдром0392. При отсутствии первичной профилактики нервно-артритический диатез может привести к развитию таких состояний, как - укажите все правильные ответы;а) мочекаменная болезньб) синдром внезапной смертив) подаграг) аутоиммунные заболеванияд) неврастенический синдром0393. Продолжительность периода определения толерантности к пище при гипотрофии I степени составляет - укажите один правильный ответ:а) 1-2 дняб) 3-7 днейв) 10 днейг) до 14 дней0394. Продолжительность периода определения толерантности к пище при гипотрофии II степени составляет - укажите один правильный ответ:а) 1 -2 дняб) 3-7 днейв) 10 днейг) до 14 дней0395. Продолжительность периода определения толерантности к пище при гипотрофии Ш степени составляет - укажите один правильный ответ:а) 1 -2 дняб) 3-7 днейв) 10 днейг) до 14 дней0396. Дефицит массы при I степени постнатальной гипотрофии составляет - ука жите один правильный ответ:а) 5-8%б)5-15%в) 10-20%г) 20-30%д) более 30%0397. Дефицит массы при II степени постнатальиой гипотрофии составляет - укажите один правильный ответ:а) 5-8%б)5-15%в) 10-20%г) 10-30%д) более 30%0398. Дефицит массы при III степени постнатальной гипотрофии составляет - укажите один травильный ответ:а) 5-8%б)5-15%в) 10-20%г) 20-30%д) более 30%0399. К паратрофии относятся состояния с - укажите один правильный ответ:а) дефицитом массы более 10%б) избытком массы от 5 до 10%в) избытком массы от 10% до 20%г) избытком массы и роста более 10%0400. Объем питания при постнатальной гипотрофии I степени в период определения толерантности к пище составляет:а) 2/3 от нормыб) 1/2 от нормыв) 1/3 от нормы0401. Объем питания при постнатальной гипотрофии II степени в период опреде ления толерантности к пище составляет:а) 2/3 от нормыб) 1/2 от нормыв) 1/3 от нормы0402. Объем питания при постнатальной гипотрофии III степени в период опре деления толерантности к пище составляет:а) 2/3 от нормыб) 1/2 от нормыв) 1/3 от нормы0403. Равномерный значительный дефицит массы и роста называется:а) паратрофидб) гипотрофияв) гипостатура0404. Основной причиной угнетения иммунологической реактивности при гипо трофии является нарушение обмена - укажите один правильный ответ:а) белковб) жировв) углеводов0405. Ферментативные препараты и анаболические гормоны показаны при лечении, гипотрофии - укажите один правильный ответ:а) не показаныб) 1 степенив) II степениг) III степени0406. К возникновению постнатальной гипотрофии могут приводить - укажите все правильные ответы:а) алиментарные факторыб) инфекционные заболеванияв) несвоевременная вакцинопрофилактикаг) генетические факторыд) сахарный диабет у материе) железодефицитная анемия0407. Для рахита характерен - укажите один правильный ответ:а) метаболический ацидозб) дыхательный ацидозв) алкалоз0408. В связывании и накоплении кальция участвует - укажите один правильный ответ:а) лимонная кислотаб) уксусная кислотав) янтарная кислота0409. Соотношение уровня кальция и фосфора в крови в норме равно:а) 2:1б)1:2в) 3:10410. 25-гидрохолекальциферол образуется в - укажите один правильный ответ: а) почкахб) печенив) кишечнике0411. 1,25-дигидрохолекальциферол образуется в - укажите один правильный ответ:а) почкахб) печенив) кишечнике0412. Для начального периода рахита характерна следующая рентгенологиче ская картина - укажите один правильный ответ:а) прерывистое уплотнение зон ростаб) нормальная оссификация костейв) расширение и размытость зон роста, блюдцеобразные эпифизы костейг) незначительный остеопороз

0413. Для разгара рахита характерна следующая рентгенологическая картина - укажите один правильный ответ:

а) прерывистое уплотнение зон ростаб) нормальная оссификация костейв) расширение и размытость зон роста, блюдцеобразные эпифизы костейг) незначительный остеопороз0414. В период разгара рахита наблюдается - укажите один правильный ответ:а) мышечная гипертонияб) краниотабесв) судорожный синдром0415. На фосфорно-кальциевый обмен в организме влияют - укажите все правильные ответы:а) 1,25-дигидрохолекальциферолб) соматотропный гормонв) кальцитонинг) кортикостероидыд) паратгормон0416. Витамин Д содержится в - укажите все правильные ответы:а) желткеб) печени трескив) овощахг) хлебе грубого помолад) мясе0417. Профилактика рахита включает следующие мероприятия - укажите все правильные ответы:а) массаж, гимнастикаб) нитратная смесь по 1 ч.л. 3 раза в деньв) водный раствор витамина D3 по 500 ME через деньг) водный раствор витамина D3 по 2-3 тыс. ME ежедневнод) водный раствор витамина D3 по 500-1000 ME ежедневно0418. Для начального периода рахита показаны следующие мероприятия - ука жите все правильные ответы:а) массаж, гимнастикаб) цитратная смесь по 1 ч.л. 3 раза в деньв) водный раствор витамина D3 по 500 ME через деньг) водный раствор витамина D3 по 2-3 тыс. ME ежедневнод) водный раствор витамина D3 по 500-1000 ME ежедневно0419. Для рахита периода разгара показаны следующие лечебные мероприятия - укажите все правильные ответы:а) массаж, гимнастикаб) цитратная смесь по 1 ч.л. 3 раза в деньв) водный раствор витамина D3 по 500 ME через деньг) водный раствор витамина D3 по 2-3 тыс. ME ежедневнод) водный раствор витамина D3 по 500-1000 ME ежедневно0420. Для начального периода рахита характерна - укажите все правильные ответы:а) плаксивостьб) потливостьв) костные деформацииг) снижение аппетитад) раздражительностье) повышенная судорожная готовность0421. Причиной судорог при спазмофилии является - укажите один правильный ответ:а) гипофосфатемияб) гипокальциемияв) снижение активности фосфатазыг) гиперкальциемия0422. Спазмофилия встречается - укажите один правильный ответ:а) у новорожденных детейб) у детей грудного возрастав) в пубертатном периоде0423. Скрытая тетания характерна для - укажите один правильный ответ:а) рахитаб) гипервитаминоза Dв) спазмофилии0424.При спазмофилии симптом Хвостека можно выявить у ребенка - укажите один правильный ответ:а) в состоянии покояб) при плаче0425. Гипокалыдиемические судороги возникают при остром снижении уровня ионизированного кальция плазмы крови ниже:а) 1,5 ммоль/лб) 1,0 ммоль/лв) 0,85 ммоль/лг) 0,5 ммоль/л0426. Сокращение мускулатуры лица при постукивании молоточком по скуловой дуге называется симптомом:а) Хвостекаб) Труссов) Маслова0427. Вызываемое мышечное сокращение, напоминающее положение «Рука акушера», называется симптомом:а) Хвостекаб) Труссов) Маслова0428. Временем года, когда чаще встречается спазмофилия, является:а) веснаб) летов) зима0429. Предрасполагающими факторами к развитию спазмофилии являются - укажите все правильные ответы:а) повышенная инсоляция в весеннее времяб) диета, бедная солями кальцияв) диета, богатая солями кальцияг) недостаточное потребление витамина Dд) интенсивное лечение витамином Dе) назначение препаратов витамина D вместе с УФО0430. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) тетанию можно по следующим клиническим проявлениям - укажите все правильные ответы:а) вялостьб) адинамияв) беспокойствог) вздрагивание0431. Клинически явная тетания проявляется - укажите все правильные ответы: а) симптомом Хвостекаб) ларингоспазмомв) карпопедальными спазмамиг) клонико-тоническими судорогамид) синдромом Труссо0445. К атипичным пневмониям у детей раннего возраста относятся - укажите все правильные ответы:а) вирусныеб) стафилококковыев) хламидийныег) пневмоцистныед) пневмококковые0446. Развитие деструкции легочной ткани характерно для пневмонии, вызван ной-а) пневмококкомб) стафилококкомв) пневмоцистами0447. Острая пневмония у детей первых месяцев жизни чаще протекают с - ука жете один правильный ответ:а) гипотермией, мышечной гипотонией, судорожным синдромомб) мышечной дистонией, нейротоксикозом0448. Какие из перечисленных осложнений чаще возникают при течении острой пневмонии у детей с нервно-артритическим диатезом - укажите все правильные ответы:а) ацетонемическая рвотаб) надпочечниковая недостаточностьв) судорожный синдромг) гипертермияд) кишечный токсикоз

КАРДИОЛОГИЯ

1. При ревматизме морфологическим маркером заболевания является - укажите один правильный ответ:а) обнаружение ашофф-талалаевских гранулемб) выраженность неспецифического экссудативного компонента воспаления2. В план обследования при подозрении на ревматизм входят - укажите все пра вильные ответы:а) общий анализ кровиб) общий анализ мочив) биохимический анализ крови (протеинограмма, С-реактивный белок, сиаловые кислоты)г) проба Сулковичад) ЭКГе) эхография сердца3. Диагноз ревматизма считается достоверным при обязательном налимий ос новных клинических признаков - укажите все правильные ответы:а) кардит б) артралгии в) абдоминальный синдром г) хорея д) полиартрит е) аннулярная эритема4. Заболеванию ревматизмом могут предшествовать - укажите все правильные ответы:а) ангинаб) фарингитв) скарлатина5. Для 1 степени активности ревматизма характерны следующие лабораторные показатели - укажите все правильные ответы:а) СОЭ до 20 мм/часб) С-реактивный белок (-) или (+)в) СОЭ 20-30 мм./часг) титр антистрептококковых антител на верхней границе нормы или слегка повышен6. Для II степени активности ревматизма характерны следующие лабораторные данные - укажите все правильные ответы:а) лейкоцитозб) СОЭ 20-30 мм/часв) С-реактнвный белок (++) или (+++)г) титр АСЛ-0 и ACT в 3-5 раз больше нормыд) содержание серомукоида крови в пределах 0,3-0,8 ед. опт. пл.е) ДФА-реакция в пределах 0,250-0,300 ед.7. Для III степени активности ревматизма характерны следующие лабораторные данные - укажите все правильные ответы:а) лейкоцитозб) лейкопенияв) СОЭ больше 30 мм/часг) СРБ (++),(+++) и болеед) серомукоид крови 0,82 ед. опт. пл.е) ДФА-реакция 0,350-0,500 ед.8. Для ВПС типичны все признаки, кроме - укажите этот ответ:а) одышка с рождения инспираторного характераб) нормальная масса ребенка при рождениив) малая прибавка массы ребенка на первом году жизниг) стойкий.систолический шум в сердцед) склонность к респираторным инфекциям9. Ведущий симптом коарктации аорты - укажите один правильный ответ:а) астеническая конституцияб) синусовая тахикардияв) акцент II тона на легочной" артерииг) отсутствие пульса на бедренной артериид) лабильность АД 10. Для врожденного митрального стеноза типичны все симптомы, кроме - ука жите этот ответ:а) акроцианозб) одышкав) ослабление I тона сердцаг) хлопающий I тонд) диастолический шум с пресистолическим усилением11. Для врожденного стеноза клапанов аорты типичны все симптомы, кроме - укажите этот ответ:а) на ренгенограмме сердце в виде «деревянного башмачка»б) лицо «эльфа»в) систолическое дрожание во втором межреберье справаг) грубый систолический шум во втором межреберье справад) синкопальные состояния у подростков12. Для дефекта межжелудочковой перегородки типичны все признаки, кроме - укажите этот ответ:а) рецидивирующий бронхитб) ослабление I тона на верхушке сердцав) акцент II тона на легочной артерииг) систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудиныд) пансистолический шум с эпицентром в IV межреберье слева от грудины13. Для открытого артериального протока типичны все признаки, кроме - ука жите этот ответ:а) частые бронхолегочные заболеванияб) усиление I тона на верхушке сердцав) усиление и расщепление II тона на легочной артерииг) систоло-диастоли-ческий шум с эпицентром во II межреберье слевад) расширение границ сердца14. При тетраде Фалло II тон на легочной артерии - укажите один правильный ответ;а) усиленб) ослабленв) не изменен15. Систолический шум с p. max. на уровне второго грудного позвонка выслуши вается при врожденном пороке - укажите один правильный ответ:а) дефект межжелудочковой перегородкиб) стеноз аортыв) коарктация аорты16. Для рентгенологической картины тетрады Фалло характерны - укажите один правильный ответ:а) легочной рисунок обедненб) легочной рисунок усиленв) «талия» сердца сглаженаг) сердце имеет «аортальную» конфигурацию17. Для рентгенологической характеристики транспозиции магистральных сосу дов в стадии компенсации характерны - укажите один правильный ответ:а) легочный рисунок усиленб) легочный рисунок обедненв) «талия» сердца сглаженаг) сердце имеет «аортальную» конфигурацию18. Бициллин.опрофилактику ребенку 10 лет с ревматизмом в неактивной фазе, перенесшему атаку ревматизма 2 года назад проводят - укажите правильный ответ:а) бициллин-5 - 1 раз в месяц весной и осеньюб) бициллин-5 - 1 раз в 2 недели круглогодичнов) бициллин-5 - 1 раз в 3 недели круглогодичног) бициллин-3 - 1 раз в неделю весной и осенью19. Наиболее типичный характер сыпи для активного ревматизма - укажите один правильный ответ:а) папулыб) петехиив) везикулыг) эритема аннулярнаяд) эритема периорби-тальная20. Для малой хореи типичны в се симптомы, кроме - укажите этот ответ:а) эмоциональная лабильностьб) гиперкинезыв) стереотипные сокращения 1-2 групп мышцг) мышечная гипотонияд) нарушение статики и моторики21. Наиболее типично для ревматического полиартрита - укажите один пра вильный ответ:а) поражение мелких суставовб) асимметрия пораженных суставовв) утренняя скованностьг) летучесть суставного синдромад) стойкая деформация суставов22. Для современного течения ревматизма наиболее типично - укажите один правильный ответ:а) выраженная недостаточность кровообращенияб) полисерозитв) ревмокардит в сочетании с суставным синдромомг) хореическая «буря»д) ревматические узелки23. Для ревмокардита типичны все симптомы, кроме - укажите этот ответ:а) увеличение размеров сердцаб) недостаточность кровообращенияв) ослабление I тона на верхушке сердцаг) нарушение атриовентрикулярной проводимостид) приступ пароксизмальной тахикардии24. У ребенка затяжное течение первичного ревмокардита с минимальной ак тивностью. Выберите один препарат для лечения:а) делагилб) преднизолонв) вольтарен в/мг) метотрексат д) флугалин25. У ребенка 10-ти лет имеется фолликулярная ангина на фоне ревматизма в неактивной фазе. Он может получать все препараты, кроме - укажите этот ответ: а) пенициллинб) эритромицинв) бициллин-5г) ацетилсалициловая кислотад) аскорбиновая кислота26. Ребенку 12 лет. 2 года назад перенес атаку ревматизма. Сейчас ревматизм в неактивной фазе без отчетливых изменений в сердце. Укажите группу по физ культуре -а) специальнаяб) подготовительнаяв) основнаяг) ЛФКд) спортивная секция27. Ребенок 15 лет перенес 5 лет тому назад ревмокардит. Активации процесса и формирования порока сердца за 5 лет не выявлено. Выберите тактику врача -а) снять с учетаб) оставить под диспансерным наблюдением28. При врожденном пороке сердца - полная транспозиция магистральных сосудов-для сохранения жизнеспособности наличие компенсирующего дефекта: а) обязательноб) необязательно29. При полной транспозиции магистральных сосудов в периоде новорожден- ности операция:а) показанаб) не показана30. При болезни Толочиноза-Роже оперативная коррекция:а) показанаб) не показана31. Анатомическими признаками тетрады Фалло являются - укажите все пра вильные ответы:а) стеноз аортыб) стеноз легочной артериив) смешение аорты вправог) дефект межпредсердной перегородкид) дефект межжелудочковой перегородкие) открытое овальное окно0494. Купирование одышечно-цианотического приступа при тетраде Фалло проводят - укажите все правильные ответы:а) промедоломб) кордиаминомв) дигоксиномг) диуретикамид) препаратами калия0495. Необходимый объем исследований при подозрении на врожденный порок сердца включает - укажите все правильные ответы:а) общий анализ крови б) общий анализ мочи в) электрокардиографию г) эхокардиографию д) холтеровское мониторирование0496. В понятие синдрома Эйзенменгера входят - укажите все правильные отве- ты:а) субаортальная локализация дефекта межжелудочковой перегородкиб) мышечная локализация дефекта межжелудочковой перегородкив) дилатация ствола легочной артерииг) понижение давления в малом круге кровообращенияд) повышение давления в малом круге кровообращенияе) стеноз аорты0497. При дефекте межжелудочковой перегородки наиболее характерна топика шума - укажите один правильный ответ:а) на верхушкеб) во втором межреберье слевав) во втором межреберье справаг) в третьем-четвертом межреберье слева у грудиныд) между лопаткамие) в четвертом-пятом межреберье справа0498. При открытом артериальном протоке наиболее типичен шум:а) систолический во втором межреберье слеваб) систоло-диастолический во втором межреберье слевав) систолический во втором межреберье справаг) диастолический во втором межреберье слева0499. При дефекте межпредсердной перегородки систолический шум во втором межреберье слева обусловлен:а) сбросом крови через дефект межпредсердной перегородкиб) относительным стенозом легочной артерии0500. Для тетрады Фалло характерным клиническим признаком является:а) усиление второго тона над легочной артериейб) ослабление второго тона над легочной артериейв) хрипы в легкихг) увеличение размеров печени0501. При ревматизме решающее значение в этиологии имею - укажите один правильный ответ:а) бета-гемолитический стрептококк группы Аб) бета- гемолитический стрептококк группы Вв) стафилококкиг) вирусы0502. Остроту течения ревматического процесса определяет выраженность:а) деструктивных изменений соединительной тканиб) неспецифического экссудативного компонента воспаления0503. При ревматизме инвалидизация возможна вследствие поражения:а) клапанного аппарата сердцаб) поражения суставов0504. Признаком недостаточности митрального клапана является:а) систолический шум на верхушкеб) диастолический шум на верхушкев) систолический шум в 5-й точке0505. Особенностями ревматического полиартрита являются - укажите все пра вильные ответы:а) симметричное поражение мелких суставовб) поражение крупных суставовв) «летучий» характер полиартритаг) продолжительность полиартрита более 10 дней0506. Лечение острой ревматической лихорадки с явлениями кардита обязательно включает - укажите все правильные ответы:а) антибактериальные препараты пенициллинового рядаб) нестероидные противовоспалительные препаратыв) глюкокортикостероидыг) сульфаниламидыд) седа-тивные препаратые) антигистаминные препараты0507. Об обострении ревматизма (повторная атака) достоверно свидетельствуют - укажите все правильные ответы:а) субфебрилитетб) суставной синдромв) расширение границ относительной сердечной тупостиг) появление новых органических шумов в сердцед) увеличение лимфатических узлов0508. Основными клиническими проявлениями миокардита при ревматизме являются - укажите все правильные ответы:а) тахикардияб) расширение границ относительной сердечной тупости преимущественно влевов) приглушение сердечных тоновг) снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГд) грубый скребущий характер систолического шума вдоль левого края грудиные) тахипноэ

ГЕМАТОЛОГИЯ

1. Для каких анемий характерен микроцитоз эритроцитов вильные ответы:а) железодефицитнаяб) гемолитическая анемия Минковского-Шоффарав) В12-дефицитнаяг) острая постгеморрагическая

2. Какие анемии характеризуются выраженной гипохромией эритроцитов - ука жите все правильные ответы:

Ответы к тестовым заданиям по пед иатрии

БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

1 - в; 2 - а. б, г; 3 - а, б. в; 4 - а, б. д; 5 - а, б, в; 6 - а, в, г; 7 - б, в, г, д; 8 - а, в; 9 - а, в, г; 10-в; 11 -в, г, д; 12- а, в, д; 13-6, в, г, д; 14 - а, б, в, г, д; 15-6; 16-а, б, г; 17-б, в, г; 18 - л, в, г, д, е; 19 - 6; 20 - б, в, г; 21 - а, б, в, г; 22 - в. г, д, е; 23 - б, в, г, д; 24 - а, б, в, г, д; 25 - а; 26 - а, 27 - в: 28-в; 29-6; зо-б; 31-6; 32-а, в, г; 33- б, в, д; 34 - а, б, в, г; 35- д; 36- а, б, в, 37- а, в, г; д; 38- а, б, г; 39-в; 40- а, в, г; 0369-в; 0370- в; 0371- в; 0372- а, б, в, г; 0373- а, б, в, д, е; 0374- б, г; 0375 - а, в, г, е; 0376-6, в, г, д; 0377- б,г; 0378- б; 0." .79- б; 0380-г; 0381- б; 0382 -б; 0383 - 6; 0384-а; 0385-6; 0386- б; с387- 6; 0388-6; 03 89 - а, б, г,д; 0390- а,г, д,е; 0391- б,г; 0392 - а,в,д; 0393- а; 0394- б; 0395- г; 0396- в; 0 397- г; 0398- д; 0399- в; 0400- а; 0401- б; 0402- в; 0403- в; 0404-а; 0405- г; 0406- а; б,г; 0407- а; 0408- а; 0409- а; 0410- 6; 0411-а; 0412-г; 0413-в; 0414- б; 0415- а,в, г,д; с 416- а,б,д; 0417- адв; 0418- абд; 0419- а,б,г; 0420- а,б, г,д; 0421- б; 0422- б; 0423-1 j; 0424- а; 0425- в; 0426- а; 0427- б; 0428- а; 0429- а,б,д,е; 0430- в,г; 0431- б,в,г; 044 5- н,г; 0446- а; 0447- а: 0448- а,в.г;

КАРДИОЛОГИЯ

1- а; 2 - а, б, в, д, е; 3- а, г, д, е; 4- а, в; 5- а, б, г; 6- а, б, в, д; е; 7- а, в, г, д, е; 8-а; 9-г; 10- г; 1 |-а; 12-6; 13-6; 14-6; 15-в; 16-а; 17-а; 18- в; 19-г; 20-д; 21- г; 22-в; 23- д; 24- а; 25- в; 2 6- б; 27- б; 0490- а; 0491- а;0492- б; 0493- б,в,д; 0494- а,б; О495-в,г; 0496- а,в,д; 0497- г; 0498-6; 0499-6; 0500-6; 0501- а; 0502-6; 0503-а; 0504- а; 0505- б,в; 0506- а,б,в; 0507- а; б, в, г 0509- а,б,в,г,е;

ГЕМАТОЛОГИЯ

1- а, б; 2- а, 6; 3- б, в; 4- а, э; 5- в, г; 6- в, г; 7-в; 8- а. б, в; 9-а; 10-а, б, в; 11- а, б, в; 056? - а; 0569- в; 0570- в; 0571- 6; 0572- в; 0573- б,в,г,е; 0574- в,е,з; 0575- в; 0576- а; 057" /- в; 0578-г; 0579- а,в.г; 0580- б.в.Г; 0581- б,в.г; 0582- 6; 0583- а; 0584- а; 0585-6; 058 6- б,в; 0587- б; 0588- в; 0589- 0589- а; 0590- б; 0591-г; 0592- б; 0593-а,в,д; 0594-б,в г; 0595- б„д; 0607- а; 0608- а; 0609- 6; 0610- б; 0611- в; 0612- а, Б.г; 0613- в; 0614- г; 06 |5- а; 1616-а. 0617- в; 0618- б; 0619- 6: 0620- б,г,е; 0621- 6; 0628- аДв.г; 0629- в; Of 31-в;

НЕФРОЛОГИЯ

1- в; 2-г; 3-г; 4- г; 5-д; 6- в; 7- д; 8-6; 9-а; 10-г; 0642 - а; 0643 - 6; о644 - в; 0645 - б; 0646 - и; 0647 - б; 0648 - а, б, г: 0649 - а, д; 0650 - б, г; 0651 - 6; 0652 - в; 0653 - 6; 0654 - а; 0655 - в; 0656 - а. в, д, ж; 0657 - а, б; 0658 - 6; 0659 - б; 0660 - в; 0661 - 6; 0662 - б; 0663 - а; 0664 - а. 6, г. д; 0665 - б, в, д, ж; 0667 - а, в; 0668 - б, е; 0669 - а. б, е; 0670 - а. б; 0671 - а, б; г, е; 0707 - 6; 0708 - 6; 0709 - б; 0710 - б; 0713 - а, 0715 -а; 0716 - а, 0717 - б; 0718 - в; 0719 - а; 0722 - б, в; 0724 - а. г. д, е; 0725 - а. г. е; 0727 - в. д; 0728 - а. б. г. е;

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ

0731- а; 0732- а, б,в,г; 0733- адв,г,д,е; 0734- адв,г,д,ж; 0735- а; 0736- адв; 0737-адв; 0738- г,д,е; 0739- г; 0740- а; 0741- а,в,г,д; 0742- адв,г,д; 0743- адв; 0744-а,в,г,д,ж; 0745- адв,г; 0746- а.в,г,е,з; 0747- а,в.г,д,е; 0748- адв,г,д; 0749- 6; 0750-а,б,в,г,д,е; 0751- адв; 0752- адв.г; 0753- а,б; 0754- адд; 0755- а.б; 0756- а,б,в,г; 0757-адв,г,д; 0758- в,г,д; 0759- адв; 0760- а; 0761- а,в,г,д,ж; 0762- адв.г; 0763- адг; 0764- а,б,г,д,е,ж; 0765- а,б; 0766-в; 0767-адв,г; 0768- адв,г.д; 0769- адв,г; 0770- адв; 0771- г; 0772- в,г,д,е,ж; 0773- адв; 0774- а,б; 0775- а,в.; 0776- адв; 0777- а,б,г; 0778-а.б,в: 0779- а,б,в; 0780- а,б,в,г; 0781- а; 0782- а; 0783- б; 0784- адг; 0785- а.в; 0786-а,б,г; 0787- а; 0788- б; 0789- в; 0790- а,в.г; 0791- а.б; 0792- б,в.г; 0793- адв, д,е; 0794-а,б,г,е,ж; 0795- а,б,в,г,д,ж; 0796- а,б,в,г; 0797- а,б,г,д; 0798- а,в.г,д; 0827- а; 0828-6; 0829-в,г; 62- в; 63- в; 64- д; 65-а; 66-6; 67- в; 68- г; 69-г; 70- д; 71- г; 72- б, г, е. ж; 73 -г; 74- в; 75- в; 76. а, б. в, г; 77- б, г, ж; 78 - а, в, г; 79 - б, в; 80 - 6, д; 81 - в; 82 - б, в, г;

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ

Автореферат

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Координатор программы «Развитие детей раннего возраста Представитель Детского Фонда ООН (юнисеф) в Республике Беларусь» Н. И. Муфель; Председатель оо «БелапдииМИ», менеджер проекта «Семья для каждого ребенка» Е. Г. Титова Рецензенты

Документ

В сборнике помещены приветствие участникам, пленарные и секционные доклады выступающих. Тематика докладов охватывает широкий спектр социально-психологических, педагогических, медицинских проблем семьи.

Клинико-морфологических особенности атрезии внепеченочных желчных протоков у детей раннего возраста 14. 00. 09 педиатрия

Автореферат

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Российский Государственный Медицинский Университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Современные подходы к проблеме воспитания и развития детей раннего возраста. Комплексная оценка здоровья ребенка. (лекция)

Лекция

Мозг обеспечивает интегративную деятельность всех систем организма и функцию мышления, которая является основным регулятором социального поведения человека;

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ВОПРОСЫ

ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ ПЕДИАТРИЯ

Для студентов 5 курс лечебного факультета

БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

1. Динамика веса и роста ребенка в разные периоды детства, методы обследования.

2. Значение оценки физического развития для диагностики заболеваний детского возраста. Причины отставания в физическом развитии.

3. Развитие центральной нервной системы и двигательных умений у ребенка.

4. Оценка неврологического статуса новорожденного, ее значение в диагностике заболеваний.

5. Причины, отставания в психомоторном развитии. Значение оценки нервно-психического и моторного развития детей раннего возраста для диагностики заболеваний.

6. Значение оценки новорожденного по шкале Апгар. Причины асфиксии новорожденных, клиника принципы терапии.

7. Значение генетических и наследственных факторов в патологии детского возраста. Пренатальная диагностика.

8. Внутриутробная гипотрофия, причины, диагностика, принципы лечения, профилактика.

9. Характеристика недоношенного ребенка, организация этапов выхаживания, вскармливания.

10. Периоды детства.

11. Характеристика раннего неонатального периода, оценка состояния новорожденного, шкала Апгар, профилактика заболеваний.

12. Клиника «пограничных» состояний у новорожденного ребенка в раннем неонатальном периоде. Дифференциальная диагностика с заболеваниями.

13. Характеристика периода грудного возраста, патология грудного возрасты.

14. Характеристика периода молочных зубов. Профилактика заболеваний.

15. Вскармливание новорожденного ребенка.

16. Грудное вскармливание, его преимущества.

17. Причины гипогалактии у женщин, диагностика, профилактика, лечение.

18. Смешанное вскармливание. Характеристика молочных продуктов, используемых для докорма, правила его введения.

19. Сроки назначения прикормов и введения витаминов при различных видах вскармливания. Ихзначение для развития ребенка.

20. Характеристика молочных продуктов, используемых в питании детей 1-ого года жизни.

21. Сухие молочные смеси в питании детей 1-го года жизни, их характеристика.

22. Консервированные продукты в питании детей 1-го года жизни.

23. Расчеты потребности основных пищевых ингредиентов при различных видах вскармливания детей 1-го года жизни. Коррекция дефицита белка, жиров, углеводов.

24. Особенности водно-солевого обмена у детей, расчеты потребности воды у детей раннеговозраста.

25. Гипотрофия, этиология, классификация, клиника, лечение в зависимости от причины возникновения.

26. Гипотрофия у детей раннего возраста, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

27. Развитие костно-мышечной системы у детей. Методы исследования. Семиотика поражений опорно- двигательного аппарата у детей.

28. Витамин Д и его значение для развития здорового ребенка.

29. Рахит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.

30. Рахит: лечение, профилактика.

31. Спазмофилия, этиология, патогенез, классификация, клиника, лечение, профилактика.

32. Анатомо-функциональные особенности кроветворения у детей. Физиологическая анемия.

33. Становление кроветворения у детей. Формула крови в различные возрастные периоды.

34. Физиологическая желтуха новорожденных. Диагностическая тактика врача при желтушном синдроме у новорожденных.

35. Железодефицитная анемия у детей раннего возраста: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

36. Гемолитическая болезнь новорожденного: классификация, причины развития, патогенез, клиника.

37. Гемолитическая болезнь новорожденных: диагностика, лечение, профилактика.

38. Внутриутробное кровообращение. Анатомо-физиологические особенности сердечно-сосудистой системы у детей. Методыобследования.

39. Анатомо-функциональные особенности кожи, подкожной клетчатки у детей раннего возраста.

40. Заболевание кожи и подкожной клетчатки у новорожденных: этиология, клиника, лечение.

41. Омфалит: этиология, клиника, диагностика, осложнения, лечение, профилактика.

42. Значение анатомо-физиологических особенностей кожи и подкожной клетчатки у детей раннего возраста в развитии заболеваний. Омфалит, васкулит пупочных сосудов, клиника, осложнения.

43. Анатомо-физиологические особенности пищеварительной системы у детей. Дифференциально-диагностическая тактика врача при синдроме срыгивания у новорожденных.

44. Семиотика заболеваний пищеварительного тракта в грудном возрасте.

45. Дифференциальная диагностика при синдроме рвоты у новорожденных.

46. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Диагностическая тактика врача при синдроме дыхательных нарушений у новорожденных.

47. Становление иммунитета у детей.

48. Лимфатико-гипопластический диатез: причины, проявления, тактика педиатра.

49. Аллергический диатез: причины, проявления, тактика педиатра. Предрасположенность к различным заболеваниям.

50. Сепсис новорожденного: этиология, «группы риска».

51. Сепсис новорожденных: патогенез, клиника, лечение, профилактика.

52. Пневмония у новорожденных детей: этиология, патогенез, клиника, лечение.

53. Анатомо-функциональные особенности мочевыделительной системы у детей раннего возраста.

54. Нервно-артритический диатез: патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

55. Нервно-артритический диатез: метаболический криз, его лечение.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http :// www . allbest . ru /

Учебное пособие

по пед и атрии

УДК 616-053.2: 616\18-005

Учебноепособие подготовлено: Быковым В.О., Водовозовой Э.В., Душко С.А., Губаревой Г.Н., Кузнецовой И.Г., Кулаковой Е.В., Леденевой Л.Н., Мироновой Э.В., Поповой Т.А. Стременковой И.В, Щетининым Е.В,

Учебноепособии написано в соответствии с требованиями «Программы для студентов по «Педиатрии» педиатрических факультетов. В пособии содержатся современные данные об этиологии, патогенезе, клинике, принципах диагностики и лечения важнейших заболеваний и детей младшего и старшего возраста, а также у новорожденных детей.

Учебноепособие рассчитано на студентов педиатрического факультетов, интернов, клинических ординаторов.

Рецензент:

Ставропольская государственная медицинская академия, 2010

ПРЕДИСЛОВИЕ

В настоящее время для обучения студентов педиатрических факультетов вопросам педиатрии широко используются учебники Н.П. Шабалова «Детские болезни» и «Неонатология». Отдавая должное качеству изложения материала, охвату всех разделов педиатрии, наличию современной информации по этиологии, патогенезу и лечению заболеваний в тоже время необходимо указать и некоторые недостатки указанных учебников, связанных в первую очередь с не всегда обоснованным обилием предлагаемой для освоения информации.

Многолетний опыт преподавания студентам педиатрического факультета «детских болезней» свидетельствует о том, что не все разделы существующих учебников по «Педиатрии» и «Неонатологии» одинаково доступны для восприятия студентами.

Указанные проблемы настоятельно требуют создания методических пособий для студентов, которые бы не подменяя собой существующие учебники облегчали бы освоение обучающимися сложных разделов педиатрии.

Разработанное сотрудниками Ставропольской медицинской академии методическое пособие по педиатрии включает в себя материал, соответствующий требованиям «Программы для студентов по «Педиатрии» педиатрических факультетов.

В первой части пособия представлены заболевания детей младшего и старшего возраста, освещенные с современных позиций и требований консенсусов, национальных программ, руководств и методических указаний, выпущенных в последние годы. Вторая часть методического пособия посвящена вопросам неонатологии.

ЧАСТЬ 1 . БОЛЕЗНИ ДЕТЕЙ МЛАДШЕГО И СТАРШЕГО ВО З РАСТА

1. 1 Аномалии конституции

Д ИАТЕЗЫ (аномалии конституции) являются наиболее спорной проблемой в педиатрии. В настоящее время преобладает точка зрения, согласно которой диатезы - это своеобразная «дань традиции». Более того, данное понятие сохранилось только в отечественной педиатрии. За рубежом, в МКБ-10 шифры данной патологии не предусмотрены.

В настоящее время в понятие конституция вкладывается следующий смысл - это совокупность гено- и фенотипических свойств и особенностей (морфологических, биохимических и функциональных) организма, определяющих возможность его защитно-приспособительных реакций, направленных на сохранение гомеостаза, т.е. здоровья. В то же время, здоровье всегда относительно и индивидуально и обусловлено метаболическими особенностями. Особенности обмена веществ могут быть относительно одинаковыми у разных людей, что позволяет классифицировать их, различать их виды. Это и есть диатезы - или аномалии, т.е. генетически детерминированные особенности обмена веществ (метаболическая индивидуальность), определяющая своеобразие адаптивных реакций организма и предрасполагающая к определенной группе заболеваний.

Известно, что факторы риска развития многих заболеваний заключаются не только в действии окружающей среды, но подчас в большей мере в конституциональных особенностях организма. Полагают, что большинство хронических заболеваний имеет в своей основе конституцию больных. В этом смысле диатезы рассматривают как предболезни.

Выделение того или иного вида диатеза помогает в разработке рекомендаций по первичной профилактике возможных в будущем, заболеваний. Т.е. диатез - это предрасположенность, предболезнь, преднедостаточность тех или иных метаболических механизмов. Определить предрасположенность и степень риска возникновения заболевания значительно сложнее, чем поставить диагноз уже развившегося заболевания, даже в случаях его минимальных проявлений.

Предрасположенность (диатез) к заболеваниям определяется особенностями структуры и функции одной или нескольких систем организма: иммунной, ЦНС, нервно-гуморальной и т. д. Амплитуда колебания «нормального» функционирования организма очень индивидуальна. Крайние показатели нормы и компенсированные дефекты метаболизма и составляют сущность предрасположенности (диатеза). В тех случаях, когда организм не может обеспечить адаптацию к меняющимся условиям внешней среды предрасположенность реализуется заболеванием.

В настоящее время выделяют около 20 диатезов, объединенных в группы:

I. Иммунопатологические: атопический, аутоиммунный, лимфатический, инфекционно-аллергический.

II. Дисметаболические: мочекислый, оксалатный, диабетический, геморрагический, адипозодиатез.

III. Органотопические: нефротический, интестинальный, гипертонический, кардиоишемический, атеросклеротический.

IV. Нейротопические:психо-астенический, вегето-дистонический.

Педиатры наиболее чаще всего сталкиваются с четырьмя диатезами: аллергическим (атопический), экссудативно-катаральным, лимфатико-гипопластическим, нервно-артритическим.

Экссудативно-катаральный и аллергический диатезы имеют во многом сходную клиническую картину (оба могут реализоваться как атопический дерматит) и этиологические моменты, но различаются по патогенезу.

Профилактику заболеваний, к которым предрасположены некоторые дети можно вести исходя из выделения групп риска или отнесения таких детей к тому или иному диатезу. В настоящее время все большее распространение получает выделение групп риска (группа здоровья IIА и IIБ) по развитию хронической патологии. Т.О. в настоящее время диатезы являются основанием для отнесения этой категории детей к той или иной группе риска.

Профилактика заболеваний, к которым предрасположены дети с диатезами, должна начинаться до рождения ребенка. Еще до беременности необходимо позаботиться о лечении хронической генитальной и экстрагенитальной патологии у будущей матери. Беременная женщина должна соблюдать рациональную диету. Важное значение играет устранение с первого месяца беременности профессиональных вредностей, избыточного пребывания на солнце, прекращения активного и пассивного курения, неблагоприятного воздействия различный излучений, медикаментов. Следует иметь в виду, что пролонгированное естественное вскармливание является важным направлением в предупреждении многих заболеваний. Вопросы питания детей с диатезами являются ключевыми для предотвращения развития таких заболеваний как атопический дерматит, бронхиальная астма, пищевая аллергия. Важное место питание занимает и в предотвращении развитий обменных заболеваний.

Существенным моментом предупреждения развития заболеваний является контроль за состояние окружающей среды. Хорошо известно, что формирование часто болеющего ребенка, аллергические заболевания напрямую связаны с неблагополучием в состоянии окружающей среды.

Повышение адаптации организма к неблагоприятным факторам окружающей среды, инфекциям особенно важно для детей с такими диатезами, как лимфатико-гипопластический и экссудативно -катаральный. Укрепление иммунологической реактивности организма таких детей путем закаливания, рационального образа жизни, применения адаптагенов, иммуномодуляторов поможет снизить антигенную нагрузку, уменьшить частоту инфекционных заболеваний.

Э КССУДАТИВНО - КАТАРАЛЬНЫЙ (псевдоаллергический)ДИ А ТЕЗ (ЭКД) - своеобразное состояние организма, сопровождающееся наклонностью кожи и слизистых к возникновению инфильтративно-десквамотозных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена, особенностями обмена гистамина, белка и углеводов.

Эпидемиология. ЭКД встречается у 40-60% детей первого года жизни.

Этиология и п атогенез. В основе ЭКД лежит наследственная предрасположенность к особенностям обмена веществ, водно-электролитного баланса. Формированию указанных особенностей способствуют: патология беременности, заболевания матери, патология ЦНС у ребенка. В результате формируется своеобразие функций вегетативной нервной системы (ваготония с повышением уровня ацетилхолина), мастоцитарной системы (повышенная либерация медиаторов воспаления), регуляции внутриклеточных функций кальция, своеобразие структуры соединительной ткани и сосудистой стенки. Морфофункциональная незрелость ЖКТ приводит к неполному расщеплению пищи, нарушениям всасывания, гиперпродукции IgE.

При ЭКД имеют место многочисленные особенности обменов, которые проявляются: тенденциями к гипопротеинемии, гипергликемии, гиперлипидемии, дисфункции надпочечников (дискортицизм), формированием нестабильности клеточных мембран, снижением барьерной функции кишечника, снижением активности ферментов кишечника, анаэробным типом обмена веществ, неполноценностью соединительной ткани, нарушением обмена трансферрина, лабильностью водно-электролитного обмена.

Патогенез ЭКД в некоторых аспектах похож на механизмы развития атопического дерматита, однако в патогенезе ЭКД отсутствует иммунологическая стадия, а есть лишь патохимическая и патофизиологическая. Характерны гистаминазные и либераторные нарушения (избыточный синтез гистамина, недостаточная активность гистаминазы), а так же нарушения в обмене циклических нуклеотидов (нарушения синтеза ц-АМФ и ц-ГМФ).

Исследования при ЭКД не требуются.

Анамнез , клиника. Первые появления ЭКД возможны уже в первые месяцы жизни. Дети с ЭКД имеют избыточную массу тела. Кожа отличается бледно-розовой окраской. При прикладывании к коже кисти руки на ней остаются отпечатки ладоней, свидетельствующие о выраженной лабильности сосудистых реакций. Характерны пастозность (не отеки!) и снижение тургора мягких тканей. Часто возникают опрелости, которые носят упорный характер даже при хорошем уходе за ребенком. Отмечается неравномерная прибавка в массе тела. Периодически возникает поллакиурия и/или склонность к олигрии.

Наиболее частыми кожными проявлениями являются:

1) гиперемия и пастозность кожи щек, которая сопровождается легким шелушением;

2) гнейс, молочный струп;

3) преходящая эритема кожи щек, ягодиц.

Основной особенностью кожных проявлений является их обратимость при применении элиминационных мероприятий, гипоаллергенной диеты. К 3-4 годам проявления ЭКД проходят. Несвоевременное и неадекватное проведение у ребенка с ЭКД лечебно-профилактических мероприятий приводит к трансформации ЭКД в аллергический дерматит.

Диагноз ЭКД устанавливают только на основании наличия характерных клинических проявлений. Лабораторные исследования бывают необходимы для проведения дифференциального диагноза.

Дифференциальный диагноз ЭКД проводят в первую очередь с атопическим дерматитом (табл. 1).

Табл. 1. Дифференциальный диагноз экссудативно -катарального диатеза и атопического дерм а тита

Признак	Э кссудативно- катаральный диатез	А топический дерматит
Атопия в анамнезе или наследственная предрасположенность	Редко (10-15%)	характерно
Зуд кожных покровов	Не характерно	характерно
Реакция немедленного типа при кожном тестировании с аллергенами	Не характерна	Характерно
Высокий уровень IgЕ в сыворотке крови	Не характерен	Характерен
Дозозависимость (количество съеденной пищи)	Характерно	Не характерно
Кожные проявления	Гнейс, молочный струп, опрелости, сухость кожи. Кожный синдром нестойкий, локальный	Стойкая гиперемия или преходящая эритема, папуло-везикулезные высыпания на эритематозном фоне с экссудацией или инфильтрацией, лихинификации

* лихинификация - утолщение и усиление кожного рисунка

Лечение, задачи лечения: предупреждение развития атопического дерматита и других аллергических заболеваний.

Схема лечения: Обязательное лечение: уход, диета, воспитание.

Вспомогательное лечение: антигистаминные препараты, ферменты, витамины, препараты кальция, кетотифен, местное лечение.

Показания для госпитализации. Дети с ЭКД наблюдаются амбулаторно.

Диета: гипоаллергенная с исключением облигатных аллергенов.

Питание детей с ЭКД должно проводиться с учетом следующих положений:

а) необходимо обеспечить детям с ЭКД длительное грудное вскармливание (хотя бы до 4-6 месяцев).

б) детей со слабой чувствительностью к белкам коровьего молока можно кормить кисломолочными смесями (НаН кисломолочный, Бифилин, ацидофильная смесь Малютка и др.);

в) если при исключении из рациона белков коровьего молока сохраняются проявления ЭКД необходимо исключить реакции на глютен (белок злаков). В этом случае следует назначить продукты, не содержащие глютен (каши НаН, Хумана, Хайнц).

г) первый прикорм вводят с 5-6 месяцев в виде гипоаллергенных каш промышленного производства. Наименее аллергогенными являются: кукурузная и гречневая каши.

д) второй прикорм - овощного пюре (кабачки, патиссоны, капуста, картофель). Объем картофеля не должен превышать в составе овощного пюре 20%. Вначале дают прикорм одного вида овощей, затем его состав постепенно расширяют каждые 3-4 дня.

е) мясное пюре начинают вводить в 6-7 месяцев: постная говядина и свинина, конина, белое мясо индейки.

ж) третий прикорм - в 7-8 месяцев - второе овощное или овоще-крупяные блюда (кабачки, тыква, гречка).

з) требования к обработке продуктов: картофель вымачивают 12-14 часов, крупы - 1-2 часа, мясо дважды проваривают.

и) исключают: яйца, копчености, печень, рыбу, икру, морепродукты, сыры острые и плавленые, грибы, орехи, кофе, шоколад, газированные напитки, мед.

Медикаментозное лечение. В лечении ЭКД используют антигистаминные препараты: I поколения (супрастин, диазолин, фенкарол, тавегил по 2 мг/кг массы тела в сутки в 3 приёма в течение 10-14 дней); II поколения (зиртек с 6 месяцев 5-10 капель 1 раз в сутки натощак в течение от 14 дней до 6 месяцев) ксизал; эриус, кестин, телфаст с 4-х летнего возраста по 1 таблетке 1 раз в день утром.

Антилибераторы, мембраностабилизаторы показаны при упорном течении ЭКД (кетотифен 0,05 мг/кг массы тела в сутки в 2 приёма во время еды); циннаризин - по 12,5 мг 3 раза в день, длительно в течение нескольких месяцев.

Местное лечение включает ванны с ромашкой, отрубями, чередой. Показаны индифферентные мази без гормонов (например, нафтолановая).

Детям с ЭКД необходимо ограничить необоснованное применение медикаментозных средств. Показан индивидуальный подход к проведению профилактических прививок.

Прогноз. При соблюдении требований к питанию, уходу, окружающей среде, проведении адекватных лечебных мероприятий прогноз благоприятный.

Л ИМФОТИКО - ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (ЛГД)

ЛГД - врожденная генерализованная иммунопатия с нарушением одновременно клеточного и гуморального иммунитета и дисфункцией эндокринной системы. При ЛГД отмечается: гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфатических узлов, и гипоплазия хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата, аорты, сердца, гладкой мускулатуры, половых желез, а главное - гипофункция надпочечников. Из всех диатезов ЛГД наименее востребованный практическим здравоохранением. С практических позиций большее практическое значение имеет синдром увеличенной вилочковой железы (СУВЖ).

Предрасполагающие факторы. По данным Л.В. Володиной к группе риска рождения ребенка с ЛГД относятся женщины, имеющие следующие заболевания:

эндокринные - ожирение, сахарный диабет;

аллергические - бронхиальная астма, поллиноз, аллергодерматоз, рецидивирующая крапивница, отек Квинке, инсектная и медикаментозная аллергия, фотодерматоз;

гнойно-септические - абсцессы, гнойный аппендицит, гнойный отит, фурункулез, рецидивирующий блефарит, длительное заживление ран.

Эпидемиология. ЧастотаЛГДизучена недостаточно. Увеличение вилочковой железы II-III степени чаще встречается у детей первого года, а I степени - у детей старше года.

Этиология. Причины развития ЛГД мультифакториальные. Чаще всего они обусловлены неблагоприятными воздействиями на плод в периоде эмбрио- и фетогенеза (неблагоприятные воздействие факторов внешней среды, заболевания матери, неблагоприятное течение беременности и родов), что приводит к нарушениям формирования органов иммунной и эндокринной систем. Матери детей с СУВЖ имеют хронические очаги инфекции, аллергические заболевания, эндокринную патологию, отягощенный акушерский анамнез, неблагоприятное течение беременности (гестоз 2-й половины), патологию в родах.

В некоторых случаях СУВЖ может быть генетически детерминированным, а также может развиваться при интранатальном поражении плода и в периоде постнатального онтогенеза.

Патогенез. Неблагоприятные факторы, воздействующие на плод во время беременности приводят к формированию нарушений в функционировании гормональной системы. В результате развивается дисфункция гипофиза, щитовидной железы, гипоталамуса (по принципам прямой и обратной связи).

У детей с ЛГД выявляется снижение уровня кортизола в крови. Низкому уровню кортизола соответствует низкий уровень АКТГ, что свидетельствует о нарушении регуляции коры надпочечников гипоталамо-гипофизарной системой.

Система иммунитета у детей раннего возраста с ЛГД функционирует с большим напряжением, что создает предпосылки для ее быстрого истощения.

Иммунная недостаточность при ЛГД характеризуется избыточной пролиферацией и задержкой созревания Т-лимфоцитов в тимусе. У детей с ЛГД как в острый период интеркурентных заболеваний, так и в период реконвалесценции отмечается высокий лимфоцитоз и более низкие показатели IgG, а в период выздоровления и IgA. Также снижено содержание лизоцима, комплемента в сыворотке крови, фагоцитарная активность нейтрофилов.

Нарушения в иммунной системе являются одним из факторов формирования часто болеющего ребенка.

Исследования. Общий анализ крови и мочи, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ вилочковой железы, иммунограмма.

Анамнез, клиника. У большинства детей с ЛГД отмечаются округлые формы тела, легкая пастозность тканей, относительно крупные черты лица, гипертелоризм, запавшая переносица, короткая шея, широкая грудная клетка, широкие плечи, широкие ладони и стопы, относительно короткие и широкие пальцы, светлая окраска волос и глаз, слабо развитая мускулатура и сниженная физическая активность. Особенностями роста и развития детей с ЛГД являются асинхронизм развития и созревания, наиболее выраженный на 1-м году жизни.

Характерна бледность кожных покровов с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. У многих детей с ЛГД выявляют генерализованную гиперплазию лимфатических узлов и скоплений лимфоидных тканей, гипертрофию миндалин и аденоидов, возникающую при инфекционных заболеваниях, вакцинации, и сохраняющуюся длительно после выздоровления.

Ребенок с ЛГД отличается спокойствием, замедленной реакцией на болевые раздражители, снижением возбудимости ЦНС. С возрастом - отсутствуют претензии на лидерство. Отмечается склонность к рецидивирующим (затяжным) или хроническим воспалительным заболеваниям (частые ОРВИ, аденоидиты, синуситы, хронические тонзиллиты, длительные субфебрилитеты).

У детей раннего возраста с ЛГД отмечается высокая частота атопического дерматита. Со стороны ЦНС чаще встречаются такие синдромы как гипертензионно-гидроцефальный, судорожный, мышечной гипотонии, вегетативно-висцеральных дисфункций. Нередко возникает нарушение терморегуляции вслед за перенесенным инфекционно-воспалительным заболеванием в виде длительного (от 2 нед. до 2-3 мес.) субфебрилитета.

Эти дети угрожаемы по развитию аутоиммунных состояний, лимфом, лейкозов, бронхиальной астмы, сахарного диабета. Отмечается высокий риск синдрома внезапной смерти, имеется предрасположенность к туберкулезу. Возможны анафилактоидные реакции на вакцины, некоторые лекарственные средства.

Диагноз ЛГД устанавливается на основании особенностей клиники: 1) внешний вид: избыточная полнота, пастозность тканей (не отеки!), бледность кожных покровов, снижение тургора тканей, некоторая гиподинамия и эмоциональная вялость, диспропорции телосложения (короткая шея и туловище, относительно длинные конечности);

2) лимфопролиферативный синдром: лимфополиаденопатия, гиперплазия небных и глоточных миндалин, разрастание аденоидов, тимомегалия;

3) склонность к надпочечниковой недостаточности.

4) сердечно-сосудистый синдром: приглушенность тонов, функциональный систолический шум на сосудах шеи, тенденция к тахикардии, тенденция к снижению АД;

5) аллергические (неатопические) симптомы: артралгии;

6) синдром сдавления жизненно важных органов у детей с тимомегалией: осиплость голоса, низкий тембр, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, жесткое дыхание (тимическая астма);

7) гипопластический синдром (редко): гипоплазия половых органов, сердца, аорты, щитовидной и паращитовидных желез, хромаффинной ткани надпочечников.

Диагноз СУВЖ основывается на выявлении при рентгенологическом (ультразвуковом) исследовании увеличенной вилочковой железы.

Лабораторные исследования. В анализах крови отмечается повышение общего количества лимфоцитов, снижение уровня Т-лимфоцитов и более высокое содержание В-лимфоцитов. Выявляется более низкий уровень Т-лимфоцитов-супрессоров, что приводит к повышению иммунорегуляторного индекса (CD4/CD8). Функциональная активность В-лимфоцитов ниже показателей у здоровых детей. Уровень IgG часто снижается, содержание IgE - повышается.

Дифференциальный диагноз

Табл. 2. Основные направления дифференциальной диагностики при ЛГД

Признак	Исключаемая патология
Увеличение вилочковой железы	ВПС, врожденные и приобретенные кардиты, ложная кардиомегалия, кардиомиопатии
Снижение уровня ферритина в крови	Железодефицитная анемия
Повышенная частота инфекционных заболеваний	Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния, запаздывание созревания иммунной системы, «часто болеющие дети»
Лимфополиаденопатия	Лимфогранулематоз, лимфомы, лейкозы, туберкулез, болезнь кошечьих царапин, токсоплазмоз, инфекционный мононуклеоз, инфекции при иммунодефицитах, гистиоцитоз Х, саркоидоз, ОРВИ, болезни накопления

Лечение, задачи лечения: предупреждение неблагоприятных реакций организма на стрессы, инфекции, оперативные вмешательства; уменьшение частоты инфекционных заболеваний.

Схема лечения. Обязательное лечение: диета, режим, адаптогены, витамины.

Вспомогательное лечение: иммуномодуляторы, бактериальные лизаты, глюкокортикоиды.

Показания для госпитализации: необходимость проведения углубленного обследования.

Диета. Борьба за грудное вскармливание. В случае его отсутствия -использование адаптированных кисломолочных или гипоаллергенных смесей («NAN ГА» и «Nutrilon ГА»). Постепенно и осторожно вводятся овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыбы.

Режим. Необходим оптимальный двигательный режим, пребывание на свежем воздухе, массаж. Исключение сильных раздражителей (оральный путь введения медикаментов, применение щадящих процедур и т.д.)

Медикаментозное лечение. Иммуномодуляторы (Тактивин - от 6 месяцев до 14 лет препарат назначают подкожно из расчета 2-3 мкг на 1 кг массы тела в течение 7-10 дней; тимоген - интраназально детям до 1 года по 10 мкг, 1-3 лет - по 10-20 мкг, 4-6 лет по 20-30 мкг, 7-14 лет 50 мкг в течение 3-10 дней;). Повторные курсы Тактивина до 4 раз в год. Терапию Тактивином проводят под контролем иммунограммы.

Витамины: А - масляный раствор в капсулах по 3300 МЕ детям старше 7 лет - 1 капсула в день, курсом 30 дней; В1 - суточные дозы детям до года 0,003-0,005г., от 1 года до 3 лет - 0,005-0,01 г., 3-7 лет - 0,01-0,02 г., 7-14 лет - 0,025-0,03 г., 1-3 раз в день после еды, курсом 15-30 дней; В2 - суточные дозы детям до года 0,002-0,006г., от 1 года до 3 лет - 0,006-0,01 г., 3-7 лет - 0,01-0,015 г., 7 лет и старше - 0,015-0,03 г., 1- 2 раза в день после еды, курсом 1-1,5 месяца, В5 - суточные дозы детям до 6 месяцев 0,015г., от 6 месяцев до 1 года - 0,02-0,025 г. г., 1-2 лет - 0,03 г, 3-4 лет - 0,045 г., 5-6 лет - 0,075 г, 7-9 лет 0,09 г, 10-14 лет 0,15 г 2-3 раза в день после еды, курсом 10-15 дней; В15 - суточные дозы детям до 3 лет 0,05г., от 3 года 7 лет - 0,1 г., 7-14 лет - 0,15г 3-4 раза в день после еды, курсом 2-3 месяца; С - разовые дозы детям до 1 года - 50 мг, 1-7 лет - 75-100 мг, 7-14 лет - 100-200 мг. 2-3 раза в день после еды, курсом 15-30 дней; В15 - суточные дозы детям до 3 лет 0,05г., от 3 года 7 лет - 0,1 г., 7-14 лет - 0,15г 3-4 раза в день после еды, курсом 2-3 месяца.

Профилактика ОРИ также включает: ограничение контактов с больными детьми, курсы виферона (мазь) 2 раза в день в нос в течение 10 дней каждого месяца 3 месяца; имунорикс - детям старше 3 лет: по 400 мг (1 флакон) один раз в сутки вне приема пищи в течение 15 дней и более., аскорбиновая кислота и витамины группы В; эхинацею - детям 1-6 лет по 5-10 капель, 6-12 лет по 10-15 капель, старше 21 лет по 20 капель 3 раза в сутки, продолжительностью не менее 8 недель.

Показано применение бактериальных лизатов местного (ИРС-19) и системного действия (бронхомунал, рибомунил и др.).

При проведении плановых оперативных вмешательств у детей с СУВЖ рекомендуют использование малых доз (25 мг) гидрокортизона непосредственно перед оперативным вмешательством.

Фитотерапия. Применяют травы и растения, обладающие десенсибилизирующим эффектом: ромашка, тысячелистник, черника, черемша, почки и соцветия березы.

С целью стимуляции функции коры надпочечников используют настой листьев черной смородины, корень солодки. Рекомендуются адаптогены: пантокрин - внутрь по 10-15 капель или 1/4-1/2 таблетки 2-3 раза в день, запивая водой, за 20-30 мин до еды или через 3 ч после еды. Курс лечения составляет 3-4 недели, заманиха, левзея, настойка женьшеня по 1 капле на год жизни 3 раза в день 10 дней и др.

При тимомегалии: фитотерапия (ромашка, тысячелистник, почки и соцветия березы, черемша, черника, облепиховое масло). При выраженной тимомегалии короткие курсы глюкокортикоидов.

Вакцинопрофилактика у детей с СУВЖ имеет свои особенности. Для детей с увеличенной вилочковой железой I-II степени остаются те же показания и противопоказания, что и для здоровых детей. Однако, учитывая высокую частоту перинатальной энцефалопатии, в т.ч. гипертензионно-гидроцефального синдрома, у этого контингента детей показано назначение диакарба по схеме. Вакцинацию следует проводить на фоне гипоаллергенной диеты и гипосенсибилизирующей терапии за 3 дня до и 3 дня после прививки.

Дети с увеличенной вилочковой железой III степени требуют наблюдения и временного медицинского отвода от профилактических прививок сроком на 3-6 месяцев. Этим детям рекомендуется повторное обследование для уточнения размеров вилочковой железы. При уменьшении размеров вилочковой железы в период клинического благополучия показана вакцинация на фоне гипоаллергенной диеты и гипосенсибилизирующей терапии. Вакцинация у детей с увеличением вилочковой железы разной степени требует рациональной тактики подготовки и проведения с учетом индивидуальных особенностей ребенка. У детей с увеличением вилочковой железы III степени рекомендуют курс иммунокорригирующей терапии Тактивином. После курса Тактивина реакцию Манту можно делать не ранее, чем через 2 месяца, так как возможен ложноположительный результат.

После проведения иммунокорригирующей терапии вакцинация показана не ранее чем через 1-2 месяца после окончания терапии.

Дети с ЛГД и СУВЖ требуют диспансерного наблюдения иммунолога и эндокринолога.

Прогноз при ЛГД определяется особенностями клинических проявления диатеза, степенью иммунологических нарушений, эффективностью лечебно-профилактических мероприятий. Обычно при ЛДГ прогноз благоприятный.

Н ЕРВНО - АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (НАД) (урекимический или мочекислый диатез) - наследственно обусловленный, энзимодефицитный синдром с нарушением пуринового обмена и повышением синтеза мочевой кислоты. Характерна неустойчивость углеводного и липидного обмена, кетоацидоз, нарушение ацетилирования.

Эпидемиология. НАД встречается у 2-5% детей.

Этиология НАД связана с наследственно обусловленным дефектом пуринов, нарушениями питания у матерей во время беременности (избыток мяса), и у детей раннего возраста. В наследственном анамнезе выявляется повышение возбудимости ЦНС и нарушение активности энзимов, обеспечивающих метаболизм пуриновых и пиримидиновых оснований и ацетилирующей способности печени: артриты, моче- и желчекаменная болезнь, подагра, СВД, мигрень и др.

Патогенез . Гиперурикемия повышает возбудимость ЦНС, усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию.

Исследования. Общий анализ крови и мочи, определение уровня мочевой кислоты в крови, исследование показателей КОС.

Анамнез клиника. НАД проявляется в детей в возрасте 6-7 лет. В анамнезе: плохая прибавка в массе тела, неустойчивый стул, снижение аппетита. Часто отмечается белый быстрый дермографизм, тахикардия, субфебрилитет, симпатикотония.

Дети с НАД предрасположены к развитию гипотрофии, рвоте, психоневрозам, инфекционно-метаболическому артриту, дисметаболическим нефропатиям, интерстициальному нефриту, сахарному диабету.

Нервно-психический синдром: повышенная возбудимость, хорееподобные гиперкинезы, тики, ночные страхи, эмоциональная лабильность, ускоренное развитие психики и речи (дети - вундеркинды);

Дисметаболический синдром: извращение аппетита, анорексия, медленная прибавка массы тела, «беспричинные» повышения температуры, транзиторные аритмии, приглушенность тонов сердца, симптомы ацетонемических кризов (внезапная, частая, циклическая рвота с развитие обезвоживания, повышением температуры, появлением запаха ацетона), болевые симптомы (боли в животе, дизурические проявления, боли в мышцах разгибателях, мигрени, невралгии, артралгии, реже артриты).

Спастический синдром: склонность к повышению артериального давления, бронхоспазмы, головные боли, запоры, кардиалгии.

Диагноз. НАД диагностируют по наличию нарушений обмена веществ в анамнезе, выявлению клинических проявлений диатеза.

Лабораторные данные. Маркерами НАД являются: уратурия и высокий уровень мочевой кислоты в крови. В общем анализе крови встречается эозинофилия. При исследовании КОС выявляют ацидоз.

Дифференциальный диагноз

Табл. 3. Дифференциальный диагноз нервно-артритического диатеза (основные направления)

Признак	Исключаемая патология
Гиперкинезы	Ревматизм, интоксикации, хорея подражания, гиперкинетическая форма ДЦП, хорея Гентингтона, болезнь Вильсона-Коновалова, опухоль мозга, синдром Леша-Нихана, пароксизмальный хореоатетоз
	Экзогенные перегрузки в школе, миоклонии, синдром Жиль де Ла Туретта, синдром китайского болванчика
Эмоциональная лабильность	Вегетативная дисфункция, соматические заболевания, минимальная мозговая дисфункция, интоксикации, прием наркотиков, и т.д.
Боли в животе	Глистная инвазия, пиелонефрит, гастрит, гепатит, панкреатит, и т.д.
Дизурические проявления	Цистит, инфекция мочевых путей, дисметаболическая нефропатия, пиелонефрит
	Повышение внутричерепного давления, повышение АД, эпилепсия, нейроинфекции, опухоли мозга, головная боль при соматических и инфекционных заболеваниях
Анорексия	Нарушения питания, острые и хронические заболевания органов пищеварения, ЖДА, наследственные дегенеративные поражения мозга, обменные заболевания, хронические интоксикации, сердечные недостаточность, ХПН, острые и хронические инфекционные заболевания
Рвота с развитием обезвоживания	Острые кишечные инфекции, острая надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет, инвагинация кишечника, пиелонефрит, язвенная болезнь, холецистит

Лечение, задачи лечения: нормализация обмена мочевой кислоты, предупреждение негативного влияния мочевой кислоты на внутренние органы.

Схема лечения: Обязательное лечение: диета, режим.

Вспомогательное лечение: витаминотерапия, седативная терапия, нормализация обмена мочевой кислоты.

Показания для госпитализации: ацетонемическая рвота, необходимость углубленного обследования.

Диета: а) ограничение в рационе: телятины, птицы, субпродуктов (печень, сердце, мозги, почки, легкие), колбасных изделий, грибов (белые, шампиньоны), рыбных бульонов, студня, щавеля, шпината, ревеня, петрушки, спаржи, цветной капусты, полированного риса, овсяной крупы, соусов, бобов, рыбы, кофе, какао, крепкого чая, пряностей, специй;

Обильное щелочное питье, особенно во вторую половину дня (с 1 месяца 1 чайная ложка теплого дегазированного боржоми на кг массы на сутки);

Клюква, лимоны;

Витамин В6 в утренние часы;

Цитратная смесь;

Режим охранительный: достаточный отдых, ограничение чрезмерных психо-эмоциональных нагрузок, гимнастика, водные процедуры.

Седативная терапия (травы: валериана, хвощ, мята, пустырник, при необходимости - медикаментозная терапия).

Транквилизаторы (при отсутствии эффекта от фитотерапии) - сибазон, диазепам, седуксен - максимальная суточная доза для детей 10 мг 2-3 раза в день курсом по 10-14 дней.

При выраженной гиперурикемии у детей старше 10 лет показаны: этамид - детям школьного возраста по 1/-1 таблетке 4 раза в сутки, курс лечения 10-12 дней, спустя 5-7 дней курс повторяют, лечение проводят под контролем лабораторных исследований мочи; бутадион - детям до 6 месяцев не назначают, 6-12 месяцев разовая доза 0,01 г, 1-3 лет 0,02 г, 3-4 лет 0,03г., 5-6 лет 0,04 г, 7-9 лет 0,05-0,06 г., 10-14 лет 0,08-0,1 г 3 раза в день во время еды, курс лечения 15-30 дней; аллапуринол -10-20 мг/кг в сутки, принимают внутрь 3 раза в день после еды, запивая большим количеством воды, в течение 2-4 недель; оротовая кислота - внутрь за 1 час до или через 4 часа после еды по 0,25-0,3 г 2-3 раза в день, колхицин - для профилактики 1 мг вечером, курс 3 месяца, применяется у детей старше 12 лет.

Прогноз при НАД определяется выраженностью проявлений диатеза, степенью нарушений обмена мочевой кислоты, реакцией ребенка на проведение лечебно-профилактических мероприятий.

1 . 2 Аллергические заболевания

А ТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ (атопическая экзема, синдром атопической экземы/дерматита) (АД) - хроническое воспалительное заболевание кожи, сопровождающееся зудом, которое начинается в раннем детском возрасте, может продолжаться или рецидивировать в зрелом возрасте и приводит к физической и эмоциональной дезадаптации ребенка и членов его семьи.

АД развивается у лиц с наследственной предрасположенностью и часто сочетается с другими аллергическими заболеваниями.

Эпидемиология. Частота АДвозросла за последние 3 десятилетия и составляет в развитых странах 10-15% у детей в возрасте до 5 лет и 15-20% у школьников.

Этиология АД многофакторна и полиэтиологична по своей природе.АД развивается у 81% детей, если больны оба родителя, и у 56% если болен один из родителей.

Аллергены, значение которых в развитии АД научно доказано:

Пищевые:молоко, яйцо, орехи, соя, пшеница, ракообразные, рыба.

Пыльцевые:пыльца, плесневые грибы (споры), пылевые клещи, перхоть животных, тараканы.

Бактериальные:бактерии, staphylococcus aureus, стрептококки.

Грибковые:pitorosporum ovale, trichophyton.

Неаллергенные триггеры АД : климат; высокие значения температуры и влажности; химические раздражающие вещества (средства для стирки, мыла, химические вещества для уборки помещений, лосьоны с отдушкой); пища, оказывающая раздражающий эффект (острая, кислая); эмоциональный стресс; хронические заболевания; инфекция; нарушение сна; психосоциальные стрессоры.

Патогенез.

При контакте организма с аллергеном образуются IgE антитела, которые фиксируются на тучных клетках в различных органах (период сенсибилизации). При повторном попадании аллергена в организм происходит активация Т-лимфоцитов, которые вырабатывают интерлейкины (IL4, IL5, IL13), цитокины. IL4 является ведущим фактором в переключении синтеза В клетками не обычных иммуноглобулинов, а IgE. В результате реакции антиген + антитело выделяются биологически активные вещества (медиаторы аллергии).

Главным медиатором аллергии является гистамин. Гистамин оказывает свое действие через стимуляцию гистаминовых рецепторов (Н1, Н2, Н3, Н4). В результате развиваются клинические проявления аллергии: зуд, сыпи, гиперемия, формирование волдырей. Описываемые изменения относят к ранней аллергической реакции.

Через 4-6 часов после воздействия аллергена развивается поздняя аллергическая реакция. В развитии этого компонента аллергии принимают участие базофилы, эозинофилы, Т-лимфоциты, а так же вещества, выделяемые этими клетками. В результате формируется хроническое аллергическое воспаление.

Рабочая классификация АД

Возрастные периоды болезни:

I возрастной период - младенческий (до 2-х лет);

II возрастной период - детский (от 2-х лет до 13 лет);

III возрастной период - подростковый и взрослый (от 13 лет и старше).

Стадии болезни:

Стадия обострения (фаза выраженных клинических проявлений, фаза умеренных клинических проявлений);

Стадия ремиссии (неполная и полная ремиссия).

Эпидемиология процесса: ограниченно-локализованный; распространенный; диффузный.

Степень тяжести процесса: легкое течение; средней тяжести; тяжелое течение

Исследования. Общий анализ крови и мочи, копрограмма, УЗИ паренхиматозных органов, кожные пробы, кал на яйца глист, определение о б щего IgE . По показаниям: анализ мочи по Нечипоренко, коагулограмма, определение АлАТ, АсАТ, глюкоза крови, при частых обострениях показано иммунологическое исследование и определение специфических IgE; ЭХОЭГ, ЭЭГ, УЗИ, рентгенография придаточных пазух и грудной клетки, постановка кожных проб (не ранее 3 лет при удовлетворительном состоянии кожи).

Специалисты: аллерголог (установление диагноза, проведение аллергообследования, подбор и коррекция терапии, обучение пациента), дерматолог (диагноз, дифдиагноз, подбор и коррекция местной терапии, обучение), диетолог (индивидуальное питание), гастроэнтеролог (диагностика и лечение гастропатологии), ЛОР (выявление и санация очагов инфекции), психоневролог (коррекция поведенческих нарушений), медицинский психолог (обучение технике релаксации, снятие стресса, модификация поведения).

Исследования амбулаторно , приказ МЗ РФ №268: общий анализ кр о ви, консультация аллерголога . По показаниям: исследование кала на глисты и простейшие, определение общего и специфических IgE, тромбоциты крови, глюкоза крови, посев кала на флору, копрограмма, кожные пробы.

Анамнез, клиника. Клиническая картина АД зависит от возраста ребенка. У детей первого года жизни выделяют два типа течения заболевания.

Себорейный тип характеризуется наличием чешуек на волосистой части головы, которые появляются уже в первые недели жизни, либо протекает как дерматит в области кожных складок. В дальнейшем возможна трансформация в эритродермию.

Нумулярный тип возникает в возрасте 2-6 месяцев и характеризуется появлением пятнистых элементов с корочками; характерная локализация - щеки, ягодицы и/или конечности. Также часто трансформируется в эритродермию.

Дошкольный возраст: у 50% детей, страдающих детской экземой, кожные проявления нивелируются к 2 годам жизни. У оставшейся половины характерная локализация процесса - кожные складки.

Школьный возраст: характерная локализация - кожные складки. Отдельная форма АД в этом возрасте - ювенильный ладонно-подошвенный дерматоз, при котором кожный патологический процесс локализуется на ладонях и стопах. Для этой формы АД характерна сезонность: обострение симптомов в холодное время года и ремиссия в летние месяцы. При наличии дерматита стоп необходимо помнить, что дерматофитии у детей наблюдают очень редко. АД с локализацией в области ягодиц и внутренней поверхности бедер обычно появляется в возрасте 4-6 лет и сохраняется в подростковом возрасте.

Фазы атопического дерматита:

Острая фаза (зуд, эритематозные папулы и везикулы, на фоне кожной эритемы, часто сопровождающиеся значительными экскориациями и эрозиями, выделением серозного экссудата).

Подострая фаза (кожная эритема, экскориации, шелушение), в том числе - на фоне уплотнения (лихенификации) кожи.

Хроническая фаза (утолщенные бляшки, лихенификация, фиброзные папулы).

Диагно з . Диагностические критерии АД делят на основные и дополнительные.

Основные критерии: зуд, экзема (острая, подострая, хроническая): с типичными морфологическими элементами и локализацией, характерной для определенного возраста (лицо, шея и разгибательные поверхности у детей 1 года жизни и старшего возраста; сгибательные поверхности, пах и подмышечные области - для всех возрастных групп); с хроническим или рецидивирующим течением.

Дополнительные критерии: наличие дерматита (или дерматит в анамнезе) в области сгибательных поверхностей конечностей (локтевые и подколенные сгибы, передняя поверхность лодыжек); наличие у ближайших родственников бронхиальной астмы или поллиноза; распространенная сухость кожи; начало дерматита до 2-летнего возраста.

Лабораторно-инструментальные методы исследования:

Определение содержания общего IgE в сыворотке крови (тест не является диагностическим);

Кожные тесты (PRIK-тест, скарификационные пробы, внутрикожные пробы) выявляют IgE-опосредованные аллергические реакции, их проводят при отсутствии острых проявлений АД у больного;

Элиминационную диету и провокационный тест с пищевыми аллергенами обычно проводят для подтверждения диагноза пищевой аллергии особенно к злаковым и коровьему молоку;

Определение аллергеноспецифических IgE АТ в сыворотке крови (РАСТ, ИФА и др.) предпочтительно для пациентов с ихтиозом, принимающих антигистаминные препараты или антидепрессанты, с сомнительными результатами кожных тестов или при отсутствии корреляции клиники и результатов кожных тестов, с высоким риском развития анафилактических реакций на определенный аллерген при проведении кожного тестирования.

Для оценки тяжести клинических симптомов АД в настоящее время наиболее широко используют шкалы SCORAD (Scoring Atopic Dermatitis), EASY (Eczema Area and Severity Index), SASSAD (Six Area Six Sign Atopic Dermatitis Severity Score). В нашей стране широкое распространение получила шкала SCORAD (рис. 2), которая учитывает распространённость кожного процесса (А ), интенсивность клинических проявлений (В ) и субъективных симптомов (С ).

A. Распространённость кожного процесса -- площадь поражённой кожи, которую рассчитывают по правилу «девятки» (см. рис.2, в скобках указана площадь поверхности для детей до 2 лет). Для оценки также можно использовать правило «ладони» (площадь ладонной поверхности кисти принимают равной 1% всей поверхности кожи).

B. Для определения интенсивности клинических проявлений подсчитывают выраженность 6 признаков (эритема, отёк/папулы, корки/мокнутие, экскориации, лихенификация, сухость кожи). Каждый признак оценивают от 0 до 3 баллов (0 - отсутствует, 1 - слабо выражен, 2 - выражен умеренно, 3 - выражен резко; дробные значения не допускаются). Оценку симптомов проводят на участке кожи, где они максимально выражены. Общая сумма баллов может быть от О (кожные поражения отсутствуют) до J8 (максимальная интенсивность всех 6 симптомов). Один и тот же участок поражённой кожи можно использовать для оценки выраженности любого количества симптомов.

C . Субъективные симптомы - зуд кожных покровов и нарушения сна - оценивают у детей старше 7 лет. Пациенту или его родителям предлагается указать точку в пределах 10-сантиметровой линейки, соответствующую, по их мнению, степени выраженности зуда и нарушений сна, усреднённую за последние 3 сут. Сумма баллов субъективных симптомов может колебаться от 0 до 20.

Общую оценку рассчитывают по формуле: А/5 + 7В/2 + С. Общая сумма баллов по шкале SCORAD может составлять от 0 (клинические проявления поражения кожи отсутствуют) до 103 (максимально выраженные проявления АД).

Рис. 2. Определение степени тяжести АД

В практической работе для постановки диагноза «АД», как правило, достаточно определения клинических параметров. Первым и обязательным клиническим параметром является зуд. Из остальных четырех параметров необходимо установить не менее трех. К ним относятся:

Характерная локализация поражения кожи;

Наличие у ближайших родственников атопического заболевания;

Распространенная сухость кожи;

Появление дерматита в возрасте до 2-х лет.

В расшифровке диагноза «АД» практическое значение имеют две характеристики: фаза заболевания, тяжесть кожного поражения.

Степень тяжести АД можно также определить по продолжительности периодов обострения и ремиссии, выраженности зуда, распространенности кожного процесса, увеличению периферических лимфатических узлов (табл. 4).

Табл. 4. Оценка степени тяжести АД

Дифференциаль ный диагно з АД проводится с:иммунодефицитами, красным плоским лишаем, инфекциями и инвазиями, метаболическими заболеваниями, розовым лишаем Жильбера, вульгарным ихтиозом, неопластическими заболеваниями, дерматитами, многоформной экссудативной эритемой, экссудативно-катаральным диатезом (см. «Экссудативно-катаральный диатез»).

Лечение, задачи лечения: уменьшение выраженности симптомов болезни; обеспечение длительного контроля над заболеванием, путем предотвращения или снижения тяжести обострения; изменение естественного течения заболевания. Полное излечение пациента невозможно.

Схема лечения: Основные направления терапии АД:устранение причинных факторов, вызывающих обострение (диета,гипоаллергенный быт), лечебно-косметический уход за кожей; наружная противовоспалительная терапия, антигистаминные препараты.

Вспомогательное лечение: энтеросорбция, лечебный плазмаферез, фототерапия, цитостатики, антибиотики, витамины, иммуномодуляторы, пробиотики.

Показания к госпитализации: - обострение АД, сопровождающееся нарушением общего состояния; распространенный кожный процесс, сопровождающийся вторичным инфицированием; рецидивирующие кожные инфекции; неэффективность стандартной противовоспалительной терапии; необходимость проведения аллергологического обследования.

Диета при АД должна исключать продукты, роль которых в развитии АД доказана. Для детей первого года жизни оптимальным питаем является грудное молоко. При его отсутствии используют адаптированные смеси с низкой степенью гидролиза (гипоаллергенные смеси - НаН гипоаллергенный, Хипп ГА, Хумана ГА и др.) при легких проявлениях АД. При выраженных проявлениях АД показано назначение смесей на основе высокой степени гидролиза белка (Алфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрамиген и др.). Прикормы детям с АД рекомендует водить на 1 месяц позже, чем здоровым.

Наружная терапия АД включает в себя уход за кожей (увлажнение и смягчение) и использование лекарственных средств, наносящихся на кожу. Наружная терапия АД является обязательной частью лечения. Основными задачами наружной терапии при АД являются: а) купирование зуда и воспаления; б) повышение барьерной функции кожи, восстановление водно-липидного ее слоя; в) проведение адекватного ухода за кожей.

Уход за кожей должен осуществляться в зависимости от фазы АД:

1. Острая и подострая фазы с мокнутием кожи:

Показано применение влажно-высыхающих повязок, примочек, орошений термальной водой;

Пораженные участки кожи следует своевременно очищать от гноя, корок, чешуек;

Купание детей в эту фазу дерматита не противопоказано, если соблюдаются все правила купания;

При невозможности купания, применяют очистку кожи специальными мицелловыми растворами (Далианж);

Использование кремов и мазей в этой фазе АД не показано, так как их применение может спровоцировать мокнутие.

2. Острая и подострая фазы без мокнутия кожи:

Ежедневное купание с последующим использованием кремов с ненасыщенной текстурой;

Из средств ухода за кожей предпочтение отдается орошениям термальной водой, использованию эмульсий предпочитаются специальное мыло, гель, мусс.

3. Хроническая фаза:

Основным является применение достаточного количества увлажняющих и главным образом смягчающих средств;

Обязательным является нанесение увлажняющих/смягчающих средств после купания (табл. 10);

Некоторым больным, имеющим выраженную сухость кожи, можно рекомендовать неоднократную ванну (душ) в течение дня для усиления гидратации кожи с последующим нанесением на нее увлажняющих/смягчающих средств.

Для наружной терапии АД применяют: топические глюкокортикоиды (ТГК), Элидел, традиционные лечебные средства (анилиновые красители, нафталан, деготь, ихтиол, АСД фракция III). В зависимости от остроты воспалительного процесса для лечения применяют: лосьоны, болтушки, кремы, гели, липогели, мази. Правила выбора лекарственных препаратов при АД представлены в табл. 5.

...

Подобные документы

Профилактика заболеваний органов дыхания и бронхиальной астмы. Характерные симптомы и особенности протекания бронхиальной астмы как болезни органов дыхания. Основные этапы проведения профилактических мер по предупреждению возникновения бронхиальной астмы.

реферат , добавлен 21.05.2015


Понятие, характеристика, симптомы и особенности протекания болезней органов дыхания. Симптомы и особенности протекания бронхиальной астмы. Первичная профилактика заболевания астмы у детей. Симптомы выраженного обострения, патологические состояние.

курсовая работа , добавлен 04.05.2015


Клинические проявления поликистоза почек. Инфекция мочевых путей. Классификация кистозных болезней почек. Купирование болевого синдрома. Лечение инфицированных кист. Подготовка больных к исследованиям. Уход при лихорадке, отеках, бессоннице, гипертензии.

презентация , добавлен 15.03.2015


Опрелости: общая характеристика, причины, степени, методы лечения. Потница у новорожденных и детей раннего возраста. Токсикодермии, эпидемическая пузырчатка, кольцевидная эритема новорожденных. Синдром Казабаха-Мерритта и синдром Клиппеля-Треноне-Вебера.

презентация , добавлен 25.12.2013


Причины возникновения, методы профилактики и лечения миопии. Медицинские наблюдения за состоянием зрения школьников. Разработка комплекса упражнений для глаз для детей старшего школьного возраста, исследование его эффективности в профилактике миопии.

дипломная работа , добавлен 10.09.2011


Физиологические особенности новорожденных и детей младшего возраста. Особенности жизнеобеспечивающих систем организма. Рассечение барабанной перепонки и дренирование барабанной полости. Синдром трисомии по 21 хромосоме. Описание некоторых патологий.

реферат , добавлен 10.01.2010


Рост заболеваемости бронхиальной астмой у взрослых и у детей раннего возраста в ХХ веке. Причины аллергического воспаления в бронхах: ингаляционные аллергены, инфекционные заболевания органов дыхания. Применение фитотерапии для лечения бронхиальной астмы.

реферат , добавлен 28.12.2012


Особенности развития младших школьников. Темпы физического развития, акселерация и децелерация. Основные законы роста детей. Методика антропометрических измерений и инструментарий. Анализ показателей физического развития детей младшего школьного возраста.

курсовая работа , добавлен 22.11.2014


Возникновение бронхиальной астмы у детей. Наследственность в происхождении бронхиальной астмы. Клиническая картина и схемы оценки статуса больного с бронхиальной астмой. Анализ заболеваемости бронхиальной астмой у детей ММУ ГП№ 9 ДПО-3 (участок 23).

реферат , добавлен 15.07.2010


Особенности течения анемии у детей младшего и среднего школьного возраста. Роль фельдшера в профилактике анемии в дородовом периоде и у детей раннего возраста. Разработка комплекса продуктов питания для профилактики железодефицитной анемии у подростков.