Заболевания прямой кишки: симптомы и лечение. Синдром раздраженного кишечника. Причины, симптомы, диагностика и эффективное лечение

Нервная система, иннервация внутренних органов представляют собой, пожалуй, один из самых сложных разделов медицины. Но знание ее основ, хотя бы самый минимум, поможет в дальнейшем лучшему пониманию деятельности мочеполовой сферы и желудочно-кишечного тракта, их патологии и болезней. Действительно, какой механизм, например, перемещает пищу в кишечник? Кто управляет процессами внутренних органов? Со школьных лет каждому из нас известно, что главный орган - центральная нервная система, т. е. головной и спинной мозг. Но оказывается, что дело это не такое простое, как представляется в школе. Центральная нервная система - это именно центральный аппарат управления, а есть еще и, как теперь модно говорить в парламенте, "местное самоуправление", т. е. автономная система регуляции работы внутренних органов человеческого тела. В одном только желудочно-кишечном тракте нервных клеток десятки миллионов. Много это или мало?

Конечно, мало, если сравнивать с 15-20 млрд нейронов головного мозга. Даже в современных учебниках по физиологии мы встречаем лишь краткое упоминание об этих, так называемых интрамуральных ("замурованных" в стенках внутренних органов) нейронах. Однако о существовании сплетений морфологи знают еще с середины XIX столетия. Их находили в самых различных органах, а больше всего в желудочно-кишечном тракте, где они образуют непрерывную многоэтажную сеть на всем его протяжении, начиная от пищевода и кончая гладкой мускулатурой заднепроходного отверстия. Нейроны здесь расположены

группами, образуя в этой сети утолщения - нервные узелки, или ганглии. Нервная система состоит из центральной нервной системы (ЦНС) и периферической. Значение ЦНС чрезвычайно велико как для здоровых, так и особенно для больных, о чем в книге будет неоднократно говориться. Но в данном случае рассмотрим только периферическую нервную систему. Она делится на соматическую, которая иннервирует поперечно-полосатую мускулатуру и которая нам "подчиняется" (можем поднять руку, ногу, повернуть голову), чувствительную нервную систему (чувствуем тепло, холод, прикосновение и т. д.) и, наконец, вегетативную (растительную) нервную систему, которая иннервирует внутренние органы, их гладкую мускулатуру и которая нам "не подчиняется" (мы не можем заставить сильнее двигаться желудок или кишечник и т. д.). Нас же будет интересовать в данном случае именно вегетативная нервная система, которая, в свою очередь, делится на симпатическую и парасимпатическую. Важным и очень сложным моментом является передача сигнала с нерва, нервного окончания на мышечное волокно, на мышцу и в целом на рабочий орган. По одной гипотезе, на нервном окончании создается электрический потенциал около 1 мВ, и в результате сложных процессов отмечается сокращение мышечного волокна и всей мышцы. По другой гипотезе, на нервном окончании вырабатывается очень малое количество химического вещества - ацетилхолина, который и способствует сокращению мышечных волокон. Интересно заметить, что ацетилхолин растворяется алкоголем, это особенно необходимо помнить большим любителям выпить. Сил от этого с годами не прибавляется. Кровь человека способна инактивировать ацетилхолин при температуре 40 °С уже через 15 с. Возможно, отсюда выраженная адинамия у больных с высокой температурой. Следует также указать, что действие ацетилхолина, выделяемого нервными окончаниями в поперечно-полосатой мускулатуре, немедленно, строго локализованно и чрезвычайно кратковременно, что и способствует возможности выполнения многими костно-мышечными органами тонких движений (кисти рук, голосовые связки, язык и др.). Напротив, во внутренних органах, в том числе в гладкой мускулатуре кишечника, действие наступает медленнее, менее локализованно и более длительно.

Таким образом, нервный контроль над гладкой мускулатурой внутренних органов менее точен, более замедлен, или, как говорят физиологи, более пластичен, чем, например, в поперечно-полосатых мышцах, что и объясняется особенностью работы вышеописанных ганглиев.

Существует группа веществ, потенцирующих, усиливающих действие ацетилхолина. Увеличению количества ацетилхолина и потенцирующих его действие веществ способствуют стрессы, нервное напряжение, уныние и т. п. Напротив, разрушению, утилизации ацетилхолина помогают значительная мышечная работа, двигательная активность. Поэтому гиподинамия, постоянные нервные напряжения и стрессы являются причиной различных спастических явлений и кишечных дискинезий.

Заболевания органов пищеварения,

Иннервация прямой кишки и ее сфинктеров осуществляется по типу ин­нервации мочевого пузыря (рис. 90). Различие состоит в том, что в прямой кишке нет мышцы-детрузора, а его роль выполняют мышцы брюшного пресса.

При двустороннем поражении груд­ных и шейных сегментов спинного мозга (выше вегетативных спинальных центров иннервации прямой кишки) у больных не возникает позывов на дефекацию. Вслед­ствие повышения тонуса наружного сфинктера (как и при центральном пара­личе любой мышцы) возникает галер то- 1вм и наступает задержка кала (гйепИо аМ). Спастическое состояние сфинктера

Рис. 90.1 Тннериация прямой кшихи и ее сфинктеров:

I - наружный сфинктер; 2 - внутренний сфинктер; 3 - ннтраорганный парасимпатический узел; 4-подчревный нерв; 5 - ^ап1. шезегЛепсш тГегш*; 6 - 1г. ^утраМиси*; 7-пирамидный путь; 8-паранентральная долька (чув­ствительная и пирамидная клетки); 9 - клетка таламуса: 10 - клетка ядра тонкого пучка; 11 -тонкий пучок; 12 - симпатическая клетка бокового рога; 13 - клетка спин­номозгового узла; 14 - парасимпатическая клетка боко­вого рога; 15-половой нерв

можно обнаружить при попытке ввести палец в задний проход. Иногда может по­являться периодически рефлекторное опо­рожни ше кишечника (больной этого не ощущает и не может произвольно повли­ять на такой рефлекс).

При поражении спинальных центров на уровне крестцовых сегментов разви­вается вялый паралич мышц наружно­го сфинктера. При этом возникает не­держание кала и газов, но могут быть и запоры (при твердых каловых массах), так как внутренний сфинктер остается закрытым (иннервируется симпатичес­

кими волокнами). Истинное недержа­ние кала (шсопИпспПо аЬл или энкоп- рез) бывает прн одновременном страда­нии как крестцовых, так и верхних по­ясничных сегментов и их корешков.

Прн частичном нарушении регуля­торных механизмов у больных могут развиваться так называемые импера­тивные (повелительные) позывы на де­фекацию, иногда требующие немедлен­ного опорожнения кишечника.

При органических заболеваниях цент­ральной нервной системы, в частности спинного мозга, расстройства дефекации и мочеиспускания обычно развиваются одновременно, так как вегетативные цент­ры в спинном мозге расположены вблизи друг от друга. Об одномоментном воз­буждении этих центров и в норме свиде­тельствует сопровождение акта дефека­ции синхронным вьщелением мочи.

Иннервация прямой кишки

Соматическая и вегетативная иннервация внутренних органов и таза/аноректальной области.

Нижний брыжеечный нерв => 2 гипогастральных нерва.

Половой нерв: S2-S4 => канал Олкока.

Симпатические нервы: тораколюмбальные ганглии.

Толстая и прямая кишка: вегетативные нервы (симпатические, парасимпатические).

Внутренний анальный сфинктер: вегетативные нервы (симпатические, парасимпатические).

Наружный анальный сфинктер: соматические нервы.

Анальный канал: соматические нервы.

Анатомия нервов таза, промежности и аноректальной области:

Тазовопрямокишечные вегетативные нервы (гипогастральное сплетение, тазовое нервное сплетение):

Симпатические: постганглионарные волокна тораколюмбальных ганглиев (проходят забрюшинно кпереди от абдоминального отдела аорты) => нижний брыжеечный нерв (на уровне дистальной аорты) => разделение на два гипогастральных нерва на уровне бифуркации аорты => ход позади прямой кишки по направлению к боковым стенкам таза => тазовые нервные сплетения.

Парасимпатические нервы: преганглионарные висцеральные волокна выходят с обеих сторон из крестцовых отверстий S2, S3, S4 => тазовое нервное сплетение (nervi erigentes) возле места отхождения средних прямокишечных артерий на медиальной поверхности внутренних подвздошных сосудов.

Слияние парасимпатических тазовых нервов и симпатических гипогастральных нервов => тазовое сплетение => продолжается в переднебоковом направлении к предстательной железе, семенным пузырькам, влагалищу, уретре.

Половые нервы: формируются с обеих сторон от крестцовых корешков S2-S4 => проходя через половой канал (канал Олкока), образованный фасцией на медиальной поверхности внутренней запирательной мышцы => инфралеваторное пространство (ишиоанальная ямка) => разветвляются на:

Нижний прямокишечный нерв (S2, S3).

Промежностный нерв (S4) => дорзальный нерв (половой член, клитор).

Моторная иннервация таза и аноректальной области:

Мышцы тазового дна:

Тазовая поверхность: волокна S2-S4.

Нижняя поверхность: промежностные ветви половых нервов.

Лобковопрямокишечная мышца: нижняя прямокишечная ветвь от полового нерва.

Наружный анальный сфинктер: нижняя прямокишечная и промежностная ветви от полового нерва.

Внутренний анальный сфинктер: симпатическая иннервация (L5), парасимпатическая (S2-S4).

Сенсорная иннервация таза и аноректальной области:

Анальный канал: линия демаркации в 0,3-1,5 см над зубчатой линией:

Проксимальные отделы прямой кишки чувствительны только к растяжению (афферентные волокна вдоль парасимпатических нервов и тазового сплетения к S2-S4).

Анальный канал: нижняя прямокишечная ветвь от полового нерва => чувствительность, обеспечивающая континенцию: тактильная, болевая, температурная.

Необходимо идентифицировать нижнебрыжеечные и гипогастральные нервы в пресакральном пространстве после рассечения тазовой брюшины или сразу дорзальнее места отхождения НБА => следует избегать повреждения нервных структур при пересечении верхнепрямокишечной или нижнебрыжеечной артерии.

Функции нервов: эякуляция = симпатические; эрекция и опорожнение мочевого пузыря = парасимпатические.

Исследование латентной двигательной активности полового нерва при недержании кала.

Лигирование геморроидальных узлов или степлерная геморроидэктомия: снижение выраженности болевого синдрома, поскольку манипуляция проводится выше зубчатой линии.

Повреждение вегетативного нерва: после облучения, хирургической мобилизации прямой кишки по передней/переднебоковой поверхности (электрокоагуляция) вдоль фасции Денонвилье => задержка мочеиспускания, ретроградная эякуляция, эректильная дисфункция.

Повреждение полового нерва: растяжение во время беременности, прямое повреждение во время промежностных операций (не происходит при НПР, т.к. половой нерв располагается ниже леватора).

Учебное видео анатомии крестцового сплетения и его нервов

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Иннервация прямой кишки

Во многом процессы опорожнения прямой кишки и опорожнения мочевого пузыря схожи.

Наполнение прямой кишки активизирует рецепторы растяжения в стенке прямой кишки, импульсы от которых поступают по нижнему подчревному сплетению к сегментам S2-S4 крестцового отдела спинного мозга. Афферентные импульсы в спинном мозге восходят к высшим центрам контроля дефекации, расположенным, вероятно, в ретикулярной формации моста и в коре большого мозга.

Перистальтика прямой кишки запускается парасимпатической иннервацией из крестцовых сегментов S2-S4, которая одновременно вызывает расслабление внутреннего сфинктера. Симпатическая нервная система, наоборот, подавляет перистальтику. Наружный сфинктер, будучи поперечнополосатой мышцей, находится под произвольным контролем.

Опорожнение прямой кишки происходит в основном при содействии произвольно сокращающихся мышц брюшной стенки.

Нарушения иннервации - опорожнения прямой кишки

Запор. Пересечение спинного мозга выше уровня расположения центров дефекации в пояснично-крестцовых сегментах спинного мозга вызывает запор. Перерыв афферентного звена рефлекторной дуги, обеспечивающей дефекацию, приводит к тому, что информация о наполнении прямой кишки не достигает высших нервных центров; в тоже время прерывание нисходящих двигательных волокон нарушает произвольное сокращение мышц брюшной стенки.

Часто выявляется неадекватное сокращение сфинктера по причине спастического пареза.

Недержание кала. Поражение крестцового отдела спинного мозга (S2-S4) приводит к выпадению анального рефлекса и вызывает недержание кала. Если кал водянистый, то может происходить его непроизвольное упускание.

Иннервация прямой кишки

1047 вузов, 2207 предметов.

Кровоснабжение, иннервация, лимфоотток

Артериальное кровоснабжение яичка и его придатка осуществляется посредством яичковой артерии из системы брюшной аорты.

Венозный отток происходит по яичковым венам, образующим лозовидное венозное сплетение. Далее венозная кровь справа оттекает в нижнюю полую вену, а слева - в левую почечную вену.

Иннервация осуществляется посредством яичково-го сплетения и сплетения семявыносящего протока (симпатические сплетения). Кроме того, в состав сплетений входят парасимпатические и чувствительные волокна.

Лимфа от яичка с придатком оттекает в поясничные лимфатические узлы.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

Иннервация прямой кишки и анального канала

Рис. 32. Источники иннервации прямой кишки:

a) рисунок (вид - спереди справа); b) фото (после удаления прямой кишки); 1. plexus aorticus abdominalis; 2. plexus mesentericus inferior; 3. plexus rectalis superior; 4. plexus hypogastricus superior; 5. plexus hypogastricus inferior; 6. plexus rectalis medius; 7. plexus vesicalis

Рис. 33. Источники иннервации органов брюшной полости и малого таза:

1. plexus aorticus abdominalis; 2. 4. n spanchnici umbales; 5. plexus hypogastricus superior; 6. plexus hypogastricus inferior dextra; 7. pars sacralis truncus sympaticus; 8. nn. splanchnici pelvfni; 9. pars lumbalis truncus sympaticus; 10. n splanchnicus sacralis 11 .plexus sacralis

Спускаясь в полость малого таза, эти сплетения отклоняются в латеральном направлении, достигая тазового сплетения. Последнее представляет густую сеть симпатических, парасимпатических и чувствительных волокон в виде ромбоидного пластинчатого образования размерами порядка 3×4 см и толщиной около 1 мм, располагающегося у боковой стенки таза.

Преганглионарные парасимпатические волокна отходят от нейронов, составляющих крестцовые парасимпатические ядра в S3-S4 сегментах спинного мозга у мужчин и S2-S4 у женщин, проходят в составе передних кореш->ков, соответствующих крестцовых спинномозговых нервах и их передних ветвей.

Относятся к истинным предраковым заболеваниям этого отдела кишечника. Среди всех проктологических больных полипы обнаруживают у 10-12%, а среди лиц, которым при профилактическом осмотре выполняют ректироманоскопию - у 2-4%. Мужчины заболевают в 2-3 раза чаще женщин. Своевременное выявление и.

Сущность этой операции сводится к внутрибрюшному удалению пораженного отдела прямой кишки, ушиванию оставшейся части ее наглухо, восстановлению над ней целостности тазовой брюшины и формированию одноствольной колостомы.

При остром геморрое прежде всего показано консервативное лечение. Оно складывается из общего и местного применения обезболивающих и противовоспалительных препаратов, очистительных клизм, мазевых повязок и физиотерапии.

Видео о спа-отеле Atlantida, Рогашка Слатина, Словения

Диагностирует и назначает лечение только врач при очной консультации.

Научно-медицинские новости о лечении и профилактике болезней взрослых и детей.

Зарубежные клиники, госпитали и курорты - обследование и реабилитация за границей.

При использовании материалов сайта - активная ссылка обязательна.

Иннервация сигмовидной и прямой кишок - Болезнь Фавалли-Гиршспрунга у детей

Знание иннервации сигмовидной и прямой кишок при хирургических вмешательствах на этих органах играет немаловажную роль. В 1903 г. А. В. Вишневский впервые в мире подробно описал периферическую иннервацию прямой кишки. Она осуществляется за счет симпатической и парасимпатической систем. Симпатические нервные волокна прямой кишки берут начало из нижнебрыжеечного сплетения (plexus mesentericus inferior), которое образуется из нижнего мезентериального узла (g. mesentericum inferius) и 2-4 узлов поясничного пограничного симпатического ствола.

Верхний отдел прямой кишки иннервируется верхним прямокишечным сплетением, которое начинается от нижнебрыжеечного сплетения и идет книзу по ходу a.rectalis inferior, проникая в стенку прямой кишки совместно с ее веточками.

Из plexus mesentericus inferior берет свое начало подкрестцовый нерв, который на уровне мыса делится на несколько ветвей, именующихся подчревными нервами (nn. hypogastrici). Последние идут совместно с a. sacralis media.

Из передних корешков 2, 3 и 4-й пары крестцовых нервов и ветвей подчревных нервов в малом тазу образуется мощное подчревное сплетение. От него в различных направлениях к органам таза отходят нервные волокна (рис. 6) и образуют на их поверхности различные сплетения для прямой кишки, предстательной железы, мочевого пузыря, семенных пузырьков и семявыносящих протоков у мужчин; для матки, влагалища и мочевого пузыря - у женщин.

Хирург, оперируя на прямой кишке, должен знать, что симпатические нервы и их сплетения (n. hypogastricus, plexus rectalis superior) вызывают расслабление мышечной оболочки прямой кишки и сокращение внутреннего сфинктера (А. В. Вишневский, 1903). В противоположность этому парасимпатические спинальные нервы, волокна передних корешков 2, 3 и 4-й пар крестцовых нервов обеспечивают сокращение стенок прямой кишки и расслабление внутреннего сфинктера. Этим их функция не исчерпывается: они снабжают слизистую оболочку прямой кишки чувствительными волокнами, которые передают ощущение наполнения в прямой кишке и позыв к дефекации (В. Р. Брайцев, 1952). Нижний отдел прямой кишки и кожа промежности в основном иннервируются спинальными нервами.

Иннервация наружного сфинктера прямой кишки осуществляется первой ветвью срамного нерва (n. pudendus internus), который образуется из волокон передних корешков 2, 3, 4-й пар крестцовых нервов. Ветвь срамного нерва, идущая к прямой кишке, отходит от общего срамного нерва на уровне седалищной ости и проходит вместе с одноименной артерией под запирательной фасцией к наружной стенке ишиоректальной ямки, разделяясь на отдельные ветви. Нерв, идущий к наружному сфинктеру, обеспечивает его сокращение - «игру», а нервные волокна, идущие к слизистой анального канала и к коже промежности, обеспечивают иннервацию их.

Н. Г. Колосов и А. М. Мещеряков (1939) своими исследованиями показали, что общий срамной нерв участвует не только в иннервации наружного сфинктера, но и обеспечивает идущими в нем симпатическими волокнами гладкую мускулатуру конечного отдела прямой кишки.

Как полагает А. Н. Рыжих (1956), наружный сфинктер иннервируется и нервными волокнами прямокишечного сплетения, которые проходят по стенке прямой кишки. Он считает, что «среди этих волокон имеются и спинальные веточки, обусловливающие восстановление тонуса и частичной функции наружного жома».

Иннервация m. levator ani осуществляется нервными волокнами, которые начинаются, главным образом, от волокон 3-го и частично из 2-го и 4-го крестцовых корешков. Этот нерв располагается к середине от m. coccygeus и разделяется на 2-3 ветви, которые идут по верхней поверхности m. levator ani, проникая в толщу ее.

Исследованиями А. В. Старкова (1912) и В. Р. Брайцева (1952) неопровержимо доказано, что 3-я пара крестцовых корешков является основной в иннервации прямой кишки и m.levator ani. 4-я пара как бы дополняет нервные стволы, идущие от 3-й пары корешков. Boт почему нарушение целости нервов ведет к тяжелым и необратимым расстройствам функции прямой кишки.

Наряду с этим сигмовидная и прямая кишка, как и весь кишечник, имеет и автономную иннервацию, которая обеспечивается заложенными в ее стенке ауэрбаховскими (plexus entericus) и мейснеровскими (plexus submucosus) сплетениями. Ауэрбаховские сплетения располагаются широкими петлями в мышечном слое кишки. По данным С. А. Холдина (1956), количество ауэрбаховских сплетений на 1 см2 уменьшается в дистальном направлении. Так, в тонкой кишке их насчитывается 26- 30, в начальном отделе толстого кишечника - 17, в среднем отделе его - 15, а в прямой кишке - всего 7-8. Несмотря на малое количество ауэрбаховских сплетений прямой кишки, слизистая ее является одной из рефлексогенных зон, посылающих поток импульсов в спинной мозг (ректо-анальный рефлекс).

Мейснеровские нервные сплетения располагаются в подслизистом слое толстого кишечника. Они в функциональном отношении являются антагонистами ауэрбаховских сплетений. Благодаря взаимодействию функций этих автономных сплетений, стенка кишки находится в определенном тонусе. Угнетение функции мейснеровских сплетений приводит к патологическому расслаблению стенки кишки. В результате ослабления функции ауэрбаховского сплетения начинает превалировать функция мейснеровских сплетений, вследствие чего наступает спазм кишки. Из сказанного ясно, что нарушение этой тонкой физиологической гармонии ведет к возникновению самых разнообразных патологических состояний стенки кишечника.

МЗ: Медицина и Здоровье

Иннервация прямой кишки

Периферическая иннервация прямой кишки осуществляется симпатическими и спинальными нервами. Из нижнего (брыжеечного спле­тения (Plexus mesentericus inferior), кото­рое образует ветви 2, 3, 4 поясничных симпа­тических узлов; возникают: 1) верхнее прямо­кишечное сплетение, опускающееся на ходу art. haemorrhoidalis superior и проникающее в стенку прямой кишки; 2) хорошо выраженный подчревный нерв, который опускается в таз параллельно средней крестцовой артерии, де­лясь на множество ветвей; он образует вместе с разветвлениями передних корешков 2, 3, 4 крестцовых нервов густое подчревное сплете­ние (рис. 16).

Важное практическое значение имеют ниж­ние геморроидальные нервы, которые иннервируют наружный сфинктер заднего прохода, слизистую анального канала и часть перианальной кожи. Эти нервы являются ветвями срамного нерва; в тазу они направляются па­раллельно нижней геморроидальной артерии от запирательной фасции к прямой кишке, пересекая поперек ишиоректальную впадину. Чаще всего с каждой стороны встречаются 2-4 нижних геморроидальных нерва (рис. 16), хотя нерв может быть и в единствен­ном числе.

Кожа промежности и заднепроходного от­верстия иннервируется прободными концевы­ми ветвями нескольких нервов, которые пере­числены на рис. 17.

Рис. 16. Схема иннервации прямой киш­ки. Светлую окраску имеют симпатиче­ские нервы; черную-парасимпатические:

1. Нижний брыжеечный ганглий. 2. Узлы пограничного симпатического ствола.

3. Верхнее геморроидальное сплетение.

4. N. hypgasteicus, идущий в малый таз рядом со средней крестцовой артерией.

5. Корешки крестцовых нервов. 6. Срам­ной нерв. 7. Нижний геморроидальный нерв.

Рис. 17. Чувствительные нервы промежности:

2. Nn. hemorrhoidales inferiores. 3. Nn. anococcygei. 4. Nn. perinei. 5. Nn. scrotales posteriores.

Иннервация прямой кишки

или Пневмапсихосоматология человека

Русско-англо-русская энциклопедия, 18-е изд., 2015

ИННЕРВАЦИЯ ПРЯМОЙ КИШКИ [ innervation of the rectum ]

В составе нервов, иннервирующих прямую кишку проходят афферентные и эфферентные нервные волокна. Афферентные волокна передают к регуляторам информацию о состоянии прямой кишки, о ее содержимом, о среде. По эфферентным нервным волокнам поступают управляющие сигналы, которые организуют структуру и функции прямой кишки, как части системы пищеварения. Управляющие сигналы, поступающие по нервным волокнам вегетативного отдела нервной системы организуют непроизвольные функции системы пищеварения. Произвольные функции управляются сигналами, поступающими по соматическим нервным волокнам.

Прямая кишка иннервируется предганглионарными парасимпатическими волокнами тазовых внутренностных нервов и постганглионарными симпатическими волокнами из нижнего брыжеечного сплетения. Нервные волокна образуют верхнее прямокишечное сплетение, расположенное вдоль ветвей верхней прямокишечной артерии. Прямая кишка также иннервируется предганглионарными парасимпатическими волокнами и постганглионарными симпатическими волокнами из верхнего и нижнего подчревных сплетений. За счет этих волокон в стенке прямой кишки образуется среднее и нижнее прямокишечные нервные сплетения. Они расположены вдоль ветвей средней и нижней прямокишечных артерий.

Постганглионарные симпатические волокна заканчиваются либо на интерстициальных клетках Кахала, либо на пучках гладкомышечных клеток мышечных слоев стенки прямой кишки, либо в железах прямой кишки. Предганглионарные парасимпатические нервные волокна, как правило, заканчиваются на нейронах интрамуральных парасимпатических нервных узлов нервных сплетений прямой кишки. Эти сплетения относятся к энтерической нервной системе. Энтерическая нервная система - конечный простейший нейрогенный регулятор иерархии регуляторов структуры и функций прямой кишки. Регуляторы более высокого, второго уровня иерархии, расположены в латеральном промежуточном веществе S2-S4 крестцовых сегментов спинного мозга. Предганглионарные парасимпатические нервные волокна (вопреки названию, как исключение) могут также заканчиваться либо на интерстициальных клетках Кахала, либо на пучках гладкомышечных клеток мышечных слоев стенки прямой кишки.

Управляющие сигналы, поступающие по нервным волокнам вегетативного отдела нервной системы организуют непроизвольные функции системы пищеварения. Произвольные функции управляются сигналами, поступающими по соматическим нервным волокнам. Произвольно управляемыми функциями дистальных отделов системы пищеварения являются удержание газообразных, жидких или плотных отходов пищеварения, выбор содержимого для выведения отходов из организма и их выведение, то есть флатуляция и/или дефекация. Произвольные функции обеспечиваются мышцами дна таза и наружным сфинктером заднего прохода. Мышцы, поднимающие задний проход, копчиковая мышца, наружный сфинктер заднего прохода иннервируются ветвями полового нерва. Половой нерв отходит от передних ветвей крестцовых спинномозговых нервов S2-S4.

Подробное описание механизмов нейрогенного управления структурой и функциями системы пищеварения дано в книге: Brookes S., Costa M., Eds., Innervation of the Gastrointestinal Tract (Autonomic Nervous System). Informa HealthCare, 2002, 560 p. Cм.: Литература. Иллюстрации.

Схема. Части и ветви крестцового и копчикового сплетений.

Модификация

Схема. Тазовый отдел предвертебрального сплетения. Вид спереди.

Модификация : Gray H., (1821–1865), Drake R., Vogl W., Mitchell A., Eds. Gray’s Anatomy for Students. Churchill Livingstone, 2007, 1150 p., см.: Анатомия человека: Литература. Иллюстрации.

Схема. Правая часть тазового отдела предвертебрального сплетения. Вид спереди и слева.

Модификация : Gray H., (1821–1865), Drake R., Vogl W., Mitchell A., Eds. Gray’s Anatomy for Students. Churchill Livingstone, 2007, 1150 p., см.: Анатомия человека: Литература. Иллюстрации.

Схема. Вегетативные нервные сплетения, обеспечивающие иннервацию толстой кишки.

Модификация

Схема. Энтерическая нервная система.

Модификация : Gray H., (1821–1865), Standring S., Ed. Gray’s Anatomy: The Anatomical Basis of Clinical Practice. 39th ed., Churchill Livingstone, 2008, 1600 p., см.: Анатомия человека: Литература. Иллюстрации.

Энтерическая нервная система - это отдел висцеральной части нервной системы, который представляет собой нейронную сеть, расположенную в стенках желудочно-кишечного тракта. Сеть состоит из взаимодействующих афферентных нейронов, интернейронов и эфферентных нейронов. Она расположена между слоями стенок желудочно-кишечного тракта. К этой сети и от этой сети подходят и отходят нервные волокна вегетативных нервных сплетений, иннервирующих желудочно-кишечный тракт. Энтерическая нервная система является конечным исполнительным элементом в иерархии регуляторов, управляющих всеми функциями желудочно-кишечного тракта. Она исполняет функции эффектора, управляющего центра системы пищеварения. Энтерическая нервная система обладает относительной независимостью и другими свойствами местных регуляторов. Вместе с тем, энтерическая нервная система модулируется сигналами поступающими по постганглионарным симпатическим нервным волокнам и предганглионарным парасимпатическим нервным волокнам от вегетативных нервных сплетений.

Схема. Иннервация дистальных отделов желудочно-кишечного тракта.

Модификация : Inskip J.A., Ramer L.M., Ramer M.S., and Krassioukov A.V. Autonomic assessment of animals with spinal cord injury: tools, techniques and translation. Spinal Cord, 2009, 47, 2-35., см.: Физиология человека: Литература. Иллюстрации.

А-дельта, С (A d , C, mechanosensitive primary afferents) - механочувствительные первичные афферентные окончания; альфаAR (α AR, alpha-adrenergic receptors) - альфа-адренергические биохимические рецепторы; EAS (external anal sphincter) - наружный сфинктер заднего прохода; IAS (internal anal sphincter) - внутренний сфинктер заднего прохода; mAChR (muscarinic cholinergic receptors) - мускариновые холинергические рецепторы; nAChR (nicotinic cholinergic receptors) - никотиновые холинергические рецепторы; NO (nitric oxide) - оксид азота; (+) - деполяризующие (возбудительные) синапсы; (-) - гиперполяризующие (тормозные) синапсы.

Описаны сфинктеры толстой кишки .

URL: http://www.rae.ru/use/?section=contentquotation

  • Аксененко А.В. Сигмаректальный сфинктер человека: клинические и морфологические параллели. В кн.: Байтингер В.Ф., ред. Сфинктеры пищеварительного тракта, Сибирский государственный медицинский университет, Томск, 1994, 207 с.

    .

    URL: http://www.ssmu.ru/ofice/f1/operative/interview.shtmlquotation

  • Байтингер В.Ф. Верхний пищеводный сфинктер: структурные, функциональные и клинические аспекты. В кн.: Сфинктеры пищеварительного тракта, Сибирский государственный медицинский университет, Томск, 1994, с 46-67.

    .

    Уникальный сборник научных работ. Качество книги - свидетельство нищенского положения талантливых людей в России .

    Фундаментальное, тщательно проведенное исследование, прекрасный отчет о работе. Качество книги - свидетельство нищенского положения талантливых людей в России .

    Описаны сфинктеры системы пищеварения .

    Руководство для клиницистов, учебное пособие для студентов ВУЗов. Уникальный труд! Качество книги - свидетельство нищенского положения талантливых людей в России .

    Иллюстрированное учебное пособие. Сборник статей .

    Иллюстрированное учебное пособие: Анатомия и эмбриология прямой кишки, заднего прохода. Физиология заднего прохода. Патофизиология. Медицина

  • Feldman M., LaRusso N. F., Eds. Feldman’s GastroAtlas Online. Аналог: Feldman M., LaRusso N. F., eds. Gastroenterology and Hepatology: The Gallbladder and Bile Ducts. 8-vol. Atlas. 1997.

    Атлас, подготовленный большим коллективом авторитетных специалистов. Более 7000 прекрасных иллюстраций . Перевести на русский язык = Translate into Russian .

    Иллюстрированное учебное пособие. Иллюстрированные обзоры по анатомии и физиологии .

    URL: http://www.tryphonov.ru/tryphonov/serv_r.htm#0quotation

  • Kuntz E., Kuntz H.-D. Hepatology. Principles and Practice: History, Morphology, Biochemistry, Diagnostics, Clinic, Therapy. Springer; 2th ed, 2005, 906 p.

    Тщательно разработанное и хорошо иллюстрированное руководство .

    Иллюстрированное учебное пособие. В формате.chm. Иллюстрированные обзоры по анатомии и физиологии . Перевести на русский язык = Translate into Russian .

    Прекрасно иллюстрированное руководство. Первая глава - Анатомия промежности и заднепроходного канала . Перевести на русский язык = Translate into Russian .

    Сборник прекрасно иллюстрированных статей. Первая глава: Эмбриология, структура и функции толстой кишки.

    Содержит иллюстрированные обзоры: Анатомия и эмбриология толстой кишки, прямой кишки, заднего прохода. Физиология толстой кишки. Физиология заднего прохода . Перевести на русский язык = Translate into Russian .

    Иллюстрированный сборник обзоров. Первая часть - Анатомия и физиология заднепроходного канала, с. 3-153 . Перевести на русский язык = Translate into Russian .

    «Я У Ч Е Н Ы Й И Л И. . . Н Е Д О У Ч К А?»

    Т Е С Т В А Ш Е Г О И Н Т Е Л Л Е К Т А

    Эффективное исследование вероятностных структур и функций должно основываться на вероятностной методологии (Трифонов Е.В., 1978. . 2015, …).

    Критерий: Степень развития морфологии, физиологии, психологии человека и медицины, объём индивидуальных и социальных знаний в этих областях определяется степенью использования вероятностной методологии.

    о ц е н и т е с а м о с т о я т е л ь н о:

    С т е п е н ь р а з в и т и я с о в р е м е н н о й н а у к и,

    О б ъ е м В а ш и х з н а н и й и

    Любые реальности, как физические, так и психические, являются по своей сущности вероятностными. Формулирование этого фундаментального положения – одно из главных достижений науки 20-го века. Инструментом эффективного познания вероятностных сущностей и явлений служит вероятностная методология (Трифонов Е.В., 1978. . 2014, …). Использование вероятностной методологии позволило открыть и сформулировать важнейший для психофизиологии принцип: генеральной стратегией управления всеми психофизическими структурами и функциями является прогнозирование (Трифонов Е.В., 1978. . 2012, …). Непризнание этих фактов по незнанию – заблуждение и признак научной некомпетентности. Сознательное отвержение или замалчивание этих фактов – признак недобросовестности и откровенная ложь.

    Санкт-Петербург, Россия,

    полного указания источника заимствования: имени автора, названия и WEB-адреcа данной энциклопедии

    Посетителей раздела «Соматология» = Visitors of section «Somatlogy».

  • Мочеиспускание осуществляется согласованной деятельностью m . sphincter pupillae и m . detrusor pupillae .

    Происходит это при взаимодействии соматической и вегетативной нервной систем.

    Мочевой пузырь имеет двойную вегетативную (симпатическую и пара­симпатическую) иннервацию.

    Спинальный парасимпатический центр находится в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов S 2 -S 4 (ядро Онуфа). От него парасимпатические волокна идут в составе тазовых нервов и иннервируют гладкие мышцы мочевого пузыря, преимущественно детру­зор. Парасимпатическая иннервация обеспечивает сокращение детрузора и расслабление сфинктера, что обеспечивает опорожнение мочевого пузы­ря.

    Симпатическую иннервацию осуществляют волокна от боковых рогов спинного мозга (сегменты L 1 -L 2) , далее они проходят в составе подчеревных нервов (nn. hypogastrici) к внутреннему сфинктеру мочевого пузыря. Симпатическая стимуляция приводит к сокращению мышцы пузырного треугольника , что предотвращает рефлюкс мочи в мочевой пузырь при мочеиспускании.

    Функционирование мо­чевого пузыря обеспечива­ется спинальным рефлек­сом: сокращение сфинктера сопровождается расслабле­нием детрузора - мочевой пузырь наполняется мочой. Когда он наполнил­ся, сокращается детрузор и расслабляется сфинктер, моча выводится. По такому типу мочеиспускание осуществляется у детей в первые годы жизни, когда акт мочеиспускания не контролируется сознательно, а осуществляется механизмом безусловного рефлекса.

    У здорового взрослого человека мочеиспускание осуществляется по типу условного рефлекса: человек со­знательно может задержать мочеиспускание при возникновении позыва и опорожнять пузырь по желанию. Произвольная регуляция осуществляет­ся с участием корковых сенсорных и моторных зон. К супраспинальным контролирующим механизмам относится мостовой центр (Барингтона), входящий в состав ретикулярной формации. Афферентная часть этого условного рефлекса начинается рецепторами, которые находятся в участ­ке внутреннего сфинктера. Далее сигнал через спинномозговые узлы, за­дние корешки, задние канатики, продолговатый мозг, мост, средний мозг направляется к сенсорному участку коры (girus fornicatus), откуда по ас­социативным волокнам импульсы поступают в корковый двигательный центр мочеиспускания, который локализируется в парацентральной доль­ке (lobulus paracentralis) .

    Эфферентная часть рефлекса в составе корково-спинномозгового пути проходит в боковых и передних канатиках спинно­го мозга и заканчивается в спинальных центрах мочеиспускания (S 2 -S 4 сегменты), которые имеют двустороннюю корковую связь. Далее волокна через передние корешки, половое сплетение и половой нерв (п. pudendus) достигают внешнего сфинктера мочевого пузыря. При сокращении внеш­него сфинктера детрузор расслабляется и наступает торможение позыва к мочеиспусканию. При мочеиспускании напрягается не только детрузор, но и мышцы диафрагмы, брюшного пресса, в свою очередь внутренний и внешний сфинктеры расслабляются.

    Нейрогенный моче­вой пузырь - это синдром, который объединяет нарушения мочеиспускания, возникающие при поражении нервных путей или центров, иннервирующих мочевой пузырь и обеспечивающих функцию произвольного мочеиспуска­ния. При двустороннем поражении коры и ее связей со спинальными (крест­цовыми) центрами мочеиспускания возникают нарушения мочеиспускания по центральному типу, которые могут проявляться полной задержкой мочи (retention urinae), возникающей в острый период болезни (миелит, спинальная травма и т. п.). В этом случае угнетается рефлекторная деятельность спинного мозга, исчезают спинальные рефлексы, в частности, рефлекс опо­рожнения мочевого пузыря - сфинктер находится в состоянии сокращения, детрузор расслаблен и не функционирует. Моча растягивает пузырь до боль­ших размеров. В таких случаях необходима катетеризация мочевого пузыря. В дальнейшем (через 1-3 нед) повышается рефлекторная возбуждаемость сегментарного аппарата спинного мозга и задержка мочи сменяется ее не­держанием. Моча выделяется периодически небольшими порциями по мере того, как она накапливается в пузыре; т. е. мочевой пузырь опорожняется ав­томатически, функционирует по типу безусловного (спинального) рефлек­са: накопление определенного количества мочи приводит к расслаблению сфинктера и сокращению детрузора. Такое нарушение мочеиспускания на­зывается периодическое (перемежающееся) недержание мочи (incontinention intermittens).

    Если патологический процесс локализируется в крестцовых сегмен­тах спинного мозга, корешках конского хвоста и периферических нервах (n. hypogastricus, n. pudendus) , т. е. нарушается парасимпатическая иннер­вация мочевого пузыря, возникают нарушения функции тазовых органов по периферическому типу . В острый период болезни в результате паралича де­трузора и сохранения эластичности шейки мочевого пузыря возникает пол­ная задержка мочи, или парадоксальная задержка мочи (ishuria paradoxa) с выделением мочи каплями при переполненном мочевом пузыре в случае за­держки мочеиспускания (за счет механического перерастяжения сфинкте­ра мочевого пузыря). В последующем шейка мочевого пузыря теряет свою эластичность, а сфинктер в таком случае раскрытый, наступает денервация внутреннего и внешнего сфинктеров, поэтому возникает истинное недержа­ние мочи (incontinention vera) с выделением мочи по мере поступления ее в мочевой пузырь.

    Вегетативная иннервация прямой кишки и её сфинктеров осуществляется по типу иннервации мочевого пузыря. Различие состоит в том, что в прямой кишке нет мышцы детрузора, а его роль выполняют мышцы брюшного пресса.

    Толстый кишечник - конечная часть пищеварительного тракта. В его функции входит «доработка» по всасыванию полезных организму веществ (белков, витаминов, микроэлементов, жидкости), формирование и удержание каловых масс, своевременная очистка и опорожнение.

    Заболевания толстого кишечника связаны с нарушением этих задач. Признаки указывают на воспалительный процесс, нарушение моторики (передвижения каловых масс), механическое препятствие. Часто симптомы болезней толстого кишечника образуются за счет нарушения иннервации или кровоснабжения отдельных участков.

    Симптомы повреждения толстого кишечника

    В отличии от болезней тонкого кишечника не наблюдается похудения, авитаминозов и отсутствуют симптомы нарушенного всасывания минералов. Основные признаки:

    • нарушение стула в виде поноса или запора;
    • появление в каловых массах обильного выделения слизи, крови;
    • болевой синдром - характерны боли по ходу кишечника в боковых отделах, усиление при дефекации, после употребления молока, продуктов, богатых клетчаткой, носят тупой ноющий характер, облегчаются после стула;
    • повышенное газообразование, вздутие живота, урчание;
    • для пациентов типичны выраженные признаки неврастении (зависимость настроения от стула, раздражительность, бессонница). При длительных запорах возможны нарушения психического состояния: депрессия, плаксивость.

    Все поражения можно разделить на:

    • заболевания толстой кишки функционального характера - обратимы, не имеют конкретной органической патологии;
    • органические болезни кишечника, сопровождающиеся анатомическими и физиологическими изменениями.

    Дискинезии

    Функциональные заболевания толстой кишки имеют несколько синонимов: дискинезия, раздраженная толстая кишка, неврогенный колит. Все они объединены одним признаком - отсутствием органических изменений.

    Причины функциональных расстройств чаще всего связаны с нарушением нервной регуляции при стрессах. Реже они являются последствиями перенесенных кишечных инфекций, низкой физической активности, переедания. Срыв нормальной нервной регуляции функций кишки вызывает 2 варианта последствий:

    • Симптомы гипертонуса - ускоренная моторика, повышение выделения слизи и воды. В результате возникают понос, спастические боли по ходу кишечника.
    • Признаки гипотонуса - задержка каловых масс, сухость слизистой, что приводит к длительным атоническим запорам, тупым болям в животе.

    Поскольку у таких больных нет никаких изменений в анализах, а исследование кишки не показывает каких-либо нарушений в стенке, лечение осуществляется с помощью неврологических препаратов, лечебной физкультуры, физиотерапии, народных растительных средств.

    Воспалительные болезни

    Язвенный колит - болезнь чаще локализуется в прямой кишке, но может распространяться на весь толстый кишечник. Причина на настоящий момент не ясна. Больше данных за наследственные дефекты. На слизистой образуются язвы. Боли локализуются в левой половине живота. В кале находят примеси крови.

    Болезнь Крона - является заболеванием толстого и тонкого кишечника, захватывает желудок и пищевод. Этиология неясна. Характерные симптомы: упорный понос, снижение веса, обезвоживание организма, высокая лихорадка, поражение суставов, глаз. В кишечнике имеются глубокие язвы, которые могут образовать свищи в органы малого таза, увеличены лимфоузлы.

    Аппендицит - воспаление отростка толстой кишки, связанное с перекрытием выходного отверстия каловыми массами, отеком. Эта болезнь толстой кишки проявляется болями в правой стороне живота, повышением температуры с ознобом, рвотой. Требуется срочная хирургическая помощь. Поскольку воспаленный аппендикс быстро превращается в гангрену, разрывается, вызывает перитонит.

    Болезни, создающие механические препятствия

    Болезни толстой кишки не заканчиваются воспалением и изъязвлением. Эти изменения рассматриваются, как провоцирующие факторы для перерождения клеток слизистой оболочки в опухолевые (доброкачественные или злокачественные).

    Разновидностью доброкачественных опухолей являются полипы. Они образуются из разросшегося эпителия. 80% полипов связаны с ворсинчатым эпителием. Никаких клинических проявлений может не быть. Выявляется полип при профилактическом осмотре или кишечном кровотечении. Наиболее изученные причины: наследственность, переедание животной пищи, атонические запоры. Важно, что каждый пятый полип перерождается в раковую опухоль. Поэтому лучше своевременно удалить его хирургическим способом.

    Опухоль может расти наружу и длительно не вызывать нарушений в прохождении каловых масс. При внутреннем направлении роста наблюдается сужение просвета кишки, что служит механическим препятствием в моторной функции кишечника. «Излюбленное» место для развития - прямая кишка. Это создает благоприятные условия для диагностики. Симптомы заболевания толстой кишки проявляются, как правило, болями при значительном размере опухоли, кровотечении из поврежденных сосудов. Лечение только оперативное в сочетании с использованием цитостатиков, лучевой терапией.

    Дивертикулы - мешотчатые единичные или множественные образования, образованные в местах истончения стенки при запорах у пожилых людей. Проявляются общими симптомами болезней толстой кишки. Способны вызвать частичную или полную непроходимость кишечника.

    Сосудистые заболевания

    Есть заболевания толстой кишки, которые зависят от нарушения кровоснабжения.

    Ишемический колит - характерен для пожилых людей с распространенным атеросклерозом сосудов кишечника.

    Геморрой - мучительные боли в области анального отверстия в связи с воспалением венозного кольца сосудов.

    Болезни толстой кишки нуждаются в ранней диагностике с использованием лабораторных анализов и методов визуального осмотра прямой кишки . Эффект лечения зависит от выявленной стадии поражения.

    Клетки интрамуральных ганглиев желудочно-кишечного тракта мигрируют из ганглиозной пластинки по ветвям блуждающего и тазовых нервов и обнаруживаются на 5-7-й неделе внутриутробной жизни в пищеводе и желудке, иа 7-8-й неделе в тонкой и прямой кишке и на 10-12-й неделе в остальных отделах кишечника. Согласно другой точке зрения, волокна не являются путем перемещения иейробластов. Последние дифференцируются на месте из клеток-предшественников, находящихся в мезенхиме и, очевидно, мигрировавших ранее из нервного зачатка. Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга, истинный врожденный мегаколон) - агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейссиерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Выделен в самостоятельную нозологическую единицу датским педиатром Н. Hirschsprung Частота 0,2 случая иа 1000 новорожденных Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. В связи с этим принято разделение на длинно- и короткосегментарный (ректосигмоидный) типы. А. И. Леиюшкнн выделяет ректальную форму (21,9% всех случаев аганглиоза толстой кишки), ректосигмоидальную (69,2%), субтотальную - с поражением поперечной ободочной или более проксимальных отделов толстой кишки (3,2%), тотальную - аганглиоз всей толстой кишки (0,6%) и сегментарную (5,1%). В последнем случае зона аганглиоза обнаруживается между двумя участками кишки с сохраненными нервными сплетениями, или участок здоровой кишки располагается между двумя аганглионарными. В 1 % случаев аганглиоз захватывает тонкую кишку, при этом, помимо аплазии ганглиозных клеток, могут отсутствовать и нервные волокна В 82,2% случаев болезни Гиршпрунга клеточный компонент ганглиев полностью отсутствует, в 17,8% случаев отмечается дефицит нейронов с их морфологическими изменениями. На месте нервных сплетений выявляются пучки сильно извитых, интенсивно импрегнированных безмиелиновых нервных волокон. С помощью гистохимических методов показана их холинергическая природа и расшифрован патогенез заболеваний. Пусковым моментом в развитии болезни Гиршпрунга является аплазия холипергических нейронов межмышечного сплетения, координирующих перистальтику кишечника. Это сопровождается отсутствием симпатических терминалей, оказывающих ингибирующее влияние на ганглии. В результате нарушается рефлекс расслабления внутреннего анального сфинктера в ответ на растяжение прямой кишки. Состояние усугубляется избытком холинергических нервных волокон в мышечной оболочке, вызывающих стойкий спазм кишечной мускулатуры. Важным фактором нарушения перистальтики является также недостаточность пептидергической иннервации..

    Наличие аганглиозного. спазмированного, неперистальтируюшего сегмента приводит к развитию стойких запоров или динамической кишечной непроходимости. Вышележащие отделы кишечника расширяются, стенки их гипертрофируются, возникает мегаколон. Под воздействием постоянной каловой интоксикации развивается жировая дистрофия печени. Состояние может осложняться перфорацией расширенной толстой кишки, развитием энтероколита. При рентгенологическом исследовании находят характерную конусообразную зону перехода между суженным и расширенным супрастеиотическим сегментами. При. морфологическом исследовании наиболее целесообразным является определение в биоптате ацетилхолинэстеразы, содержание которой в нервных волокнах собственной и мышечной пластинок слизистой оболочки аганглиозной зоны резко повышено. Методика безопасна, дает 3-4% ложноположительных и ложноотрицательных результатов. Импрегнация серебром требует больших сроков для фиксации и обработки материала; для диагностики этим методом следует иссекать фрагменты всей толщи стенки кишки с целью обнаружения нервных ганглиев межмышечного сплетения.

    Лечение оперативное - удаление аганглиозной зоны и патологически измененных расширенных вышележащих отделов.

    Развитие болезни Гиршпрунга связывают с нарушением процесса миграции иервиых элементов в закладку кишечной трубки либо с нарушением дифференцировки мигрировавших проиейробластов. Сочетание с мегауретером (2,5-4%) и другими аномалиями мочевыводящих органов свидетельствует о поражении тазовой парасимпатической системы, однако эта концепция ие может объяснить случаи тотального аганглиоза кишечника. ТТП - до 10-й недели внутриутробного развития, однако чем длиннее зона аганглиоза, тем короче ТТП.

    Передача врожденного аганглиоза подчиняется законам полигенного наследования и различна при коротко- и длииносегментарном типе заболевания. При наличии короткого аганглиозного сегмента риск для сибсов мужского пола составляет 5%, женского - 1%; при втором типе риск для сибсов мужского и женского пола составляет 10%; короткосегментарный тип встречается у мальчиков почти в 5 раз чаще, чем у девочек, длинно-сегмеитарный тип - с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. В 15,2% случаев врожденный аганглиоз сочетается с другими пороками, в 2-3,2% случаев наблюдается трисомия 21. Болезнь Гиршпрунга описана также при синдромах Ваарденбурга, Аарскога, Смита - Лемли - Опитца.

    Ахалазия пищевода (ахалазия кардии, мегалоэзофагус, кардиоспазм) - нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего. Врожденный характер ахалазии пищевода до настоящего времени достоверно не доказан.

    Морфологическим субстратом ахалазии пищевода является уменьшение или полное отсутствие ганглиозных клеток в кардиальном отделе пищевода, в норме осуществляющих координацию перистальтических волн (при болезни Гиршпрунга имеет место аналогичный механизм).

    В качестве этиологических факторов предполагались поражения трипаносомами, которые, как известно, могут вызвать ганглиоз толстой кишки (болезнь Чагаса), авитаминоз, бактериальная или вирусная инфекция, эмоциональный стресс. В то же время имеется ряд случаев ахалазии пищевода у 2, 3 и даже 4 сибсов, позволяющих предполагать наследственный характер заболевания с поздним проявлением. Сочетание ахалазии и микроцефалии описано у 3 сестер и, возможно, их брата и, по мнению авторов, наследуется аутосомно-рецессивно.

    Клинически проявляется дисфагией, рвотой с последующим истощением и развитием пневмонии. При рентгеноскопии выявляется резко расширенный пищевод, сигарообразно суживающийся в кардиальной области; небольшое количество бария проникает в желудок спустя длительное время.

    Лечение оперативное - продольное рассечение (миотомия) кардиоэзофагального сфинктера. Прогноз после оперативного лечения благоприятный.