Симптомы и лечение болезни кавасаки у детей. Кавасаки болезнь. Синдром Кавасаки: симптомы, диагностика и лечение Осаки болезнь

Одно из возможных осложнений инфекций у детей - синдром Кавасаки. Неясность этиологии делает болезнь трудной для предотвращения, а высокая заболеваемость инфекционными патологиями среди младенцев повышает риск развития.

По международной классификации болезней (МКБ 10) эта патология находится в группе системных поражений соединительной ткани и имеет код - M30.3. Лечение почти всегда эффективно и избежать негативных последствий удается в 80% случаев, а летальность не превышает 1%.

Синдром Кавасаки - генерализованное воспаление сосудов с аутоиммунной, т. е. возникающей из-за собственного иммунитета, природой. Иногда его также называют синдромом мукокутанного лимфоузла или .

Суть заболевания заключается в повреждении артерий и вен среднего и меньшего диаметра, которое приводит к развитию аневризм, стенозов, кровоизлияний.

Заболевание было описано в монографии Томисаку Кавасаки в 1967 году, в честь него позже и было дано название.

Он определил группу больных детей с одинаковыми симптомами:

кожной сыпью;
долгой лихорадкой;
двусторонним конъюнктивитом;
увеличением шейных лимфоузлов;
отеками.

Первое время патология носила название «кожно-слизисто-лимфатического синдрома», но в 1970 году были также выявлено поражение коронарных сосудов.

Пик заболеваемости синдромом Кавасаки приходится на 12-24 месяцев жизни, но зарегистрированы проявления и в возрасте до 5 лет. В России и странах СНГ патология встречается очень редко, чаще всего встречается в Японии.

У взрослых синдром Кавасаки регистрируется в единичных случаях, потому заболевание относится к педиатрии и считается исключительно детским. Во взрослом возрасте протекает схожим образом, его тяжесть зависит от первичной инфекции.

Установлено, что главным звеном патогенеза является реакция антител к эндотелиальным клеткам и вирусам. Антитела поражают сосуды и вызывают воспалительные процессы в среднем слое стенки, вызывая развитие некрозов гладкой мускулатуры.

Этот процесс приводит к образованию аневризм и разрывов, которые могут сопровождаться инфарктами и инсультами. Чаще всего поражаются сердечные, подкожные, почечные, подмышечные, околояичниковые артерии.

Болезнь Кавасаки всегда сопровождается лихорадкой - температура около 40 градусов может держаться все течение болезни, потому организм испытывает сильное истощение. А также сильно воспаляются артерии глаза, что приводит к конъюнктивиту. Особенность его течения - всегда двустороннее проявление.

Постоянные кровотечения из-за разрыва аневризм могут спровоцировать побочное развитие ДВС-синдрома с образованием большого количества тромбов и последующим массивным кровоизлиянием. Ревматологический прогноз в данном случае будет неутешителен.

Возможные причины патологии

Причина возникновения синдрома Кавасаки установлена не до конца. Большая распространенность заболевания в Японии и его редкая встречаемость за пределами азиатского региона позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Принцип наследования предрасположенности также выяснен не до конца. Статистически, примерно у 10% людей, предки которых перенесли болезнь Кавасаки, также диагностируется это заболевание.

Ревматология – раздел медицины, изучающий соединительную ткань, выделяет обязательное влияние инфекции вирусной или бактериальной природы.

Возбудители:

Вирус Эпштейна-Барра.
Парвовирус.
Риккетсии.
Герпес.
Спирохеты.
Стафилококки.
Стрептококки.

Сам синдром Кавасаки не заразен для остальных людей, но передаться может бактерия или вирус, ставший причиной его проявления. Поэтому при общении с ребенком, следует использовать меры предосторожности: перчатки, марлевую маску.

Симптомы и признаки

У заболевания имеется полная и неполная форма. Общим для них является стойкая лихорадка, с температурой тела малыша в 39-40 градусов, которая длится более 5 дней.

Для точного определения разновидности смотрят на следующие обязательные признаки:

Двусторонний конъюнктивит.
Изменения слизистых носоглотки, рта и языка («клубничный», ярко выраженного цвета, язык), трещины губ, покраснение горла.
Локальные эритемы на ладонях и стопах, плотные отеки, отшелушивание кожи на пальцах.
Ярко красная крапивница, без корочек и пузырьков.
Набухание лимфоузлов в области шеи, без отделения гноя.

При наличии всех признаков врачами диагностируется полная форма болезни, при отсутствии 2-3 из представленного списка - неполная.

Вот как они выглядят на фото:

Остальная симптоматика может присутствовать, но она не является обязательной для постановки точного диагноза.

Ее можно разделить на следующие виды:

Кожные проявления, поражения опорно-двигательного аппарата.
Проявления на слизистых.
Поражения сердца и сосудов.

Проявления на коже, в суставах

На поверхности тела заболевание выражается макулярной сыпью и волдырями.

Появляются они по причине разрушения кровеносных сосудов. Располагаются обычно на туловище или конечностях, могут возникать в паховой области и подмышках - местах наибольшего трения кожи.

Со временем на поверхности кожи образуется эритема - сильное покраснение, которое отмечается болезненностью. Частые места появления - подошвенная поверхность рук и ног. Сильное уплотнение ограничивает двигательную активность пальцев.

Аневризмы сосудов и их разрушение влияет на суставы. Внутрисуставные кровотечения, артралгия, артриты проявляются в трети случаев. Суставной синдром длится до одного месяца, после чего следует стойкая ремиссия с восстановлением двигательной активности.

Проявления на слизистых оболочках

Зачастую повреждается слизистая глаз и полости рта. На глазах это выражается конъюнктивальным кровотечением, развивается конъюнктивит. Они постоянно красные, отлично видны прожилки крови.

Особые изменения претерпевает язык. Из-за лопающихся сосудов может проявиться клубничный или малиновый цвет сосочковой поверхности языка, который представлен на фото ниже:

На слизистых оболочках щек и деснах отмечаются кровотечения, имеются симптомы воспаления в глотке - покраснение, увеличение гланд, возможно развитие гнойной ангины. Губы трескаются и кровоточат.

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Синдром Кавасаки опасен поражением сердца: в коронарных артериях образуются аневризмы, ухудшается кровоснабжение, возникает ишемия миокарда.

Нередко проявляется миокардит с тахикардией, болезненностью в сердце, аритмическими расстройствами. При отсутствии терапии возможно развитие острой сердечной недостаточности с высокой вероятностью летального исхода.

Реже возникают: перикардит, аортальная и митральная недостаточность. Возможен дефект трискупидального клапана, проблемы с легкими из-за нарушения сердечной деятельности.

Стадии течения болезни

Синдром Кавасаки у детей протекает в 3 стадии:

Острая, в течение первых 10 дней.
Подострая, в течение 2-3 недель.
Период выздоровления, от месяца до двух лет.

Острая стадия начинается с резкого подъема температуры (гипертермии) до 39-40 градусов, с перемежающимся характером. Высокая температура сохраняется в течение всего острого периода.

На фоне лихорадки происходит увеличение шейных и грудных лимфоузлов, имеется симптоматика общего интоксикационного синдрома - рвота, слабость, диарея, боли в области печени. В острый период возникает конъюнктивит.

Подострая стадия характеризуется появлением эритемы, высыпаний. Некроз медиального слоя приводит к образованию аневризм, развивающееся кровотечение вызывает тромбоз. Эта стадия опасна развитием поражения сердечно-сосудистой системы. Высыпания на коже проходят к ее концу, кожа начинает шелушиться, спадает проявление конъюнктивита.

Этап выздоровления характерен постепенным восстановлением сосудов. Длительность зависит от массивности поражения, количества аневризм. Скорость восстановления зависит от того, как быстро было начато лечение.

Как проводится диагностика?

Кроме обычного осмотра, которого зачастую достаточно для того, чтобы диагностировать патологию, назначают анализы и инструментальные исследования.

Анализы

Помочь в определении патологии помогает:

Анализы крови и мочи.
Исследование спинномозговой жидкости.

Само заболевание не имеет каких-либо специфических маркеров как на клиническом, так и на биохимическом исследовании крови. Установить болезнь Кавасаки можно с помощью суммации факторов.

В общем анализе крови будет наблюдаться анемия, тромбоцитоз, рост СОЭ. Биохимия покажет большое количество иммуноглобулинов, . В моче обнаруживается белок и лейкоциты.

Исследование спинномозговой жидкости позволяет определить функциональное состояние мозга, исключить развитие менингита. Это важно, поскольку при несвоевременной диагностике менингита велик риск необратимых поражений спинного и головного мозга с последующей смертью.

Дополнительно проводят коагулограмму, что служит дифференциальным методом обследования для исключения ДВС-синдрома.

Исследования

Для определения состояния органов, и особенно сердца, проводят:

ЭхоКГ.
Рентген органов грудной клетки;
Ангиографию.

ЭКГ показывает тахикардию, начальные признаки ишемии, аритмию. Важно на данном этапе исключить острую сердечную недостаточность. ЭхоКГ позволяет узнать состояние перикарда и стенок сердца, плотность клапанов.

Диагностика сердечных поражений занимает одно из главных мест в лечении этого заболевания, поскольку ранняя терапия позволяет предотвратить неприятные последствия.

Ангиография позволяет оценить состояние коронарных сосудов, обнаружить аневризмы и тромбозы. Дополнительно могут назначить УЗИ почек - это является мерой для предотвращения почечной недостаточности из-за повреждения артерий.

Методы лечения

Синдром Кавасаки не предполагает возможного оперативного лечения, также, как и специфичной терапии.

Лечение медикаментами направляется на устранение симптомов и, в ряде случаев – подавление аутоиммунных процессов.

Иммуноглобулины

Основной метод - введение иммуноглобулинов, которые предотвращают процесс разрушения кровеносных сосудов. Главный показатель достаточности дозы - снижение температуры в первые несколько часов после введения. Если его не отмечается, то проводят повторную инъекцию до получения результата.

Наилучший результат иммуноглобулины показывают в первые 10 дней развития, поскольку они помогают предотвратить поражение сосудов.

Аспирин

Вторым лекарственным средством является ацетилсалициловая кислота, или аспирин.

Препарат входит в группу нестероидных противовоспалительных средств и препятствует агрегации тромбоцитов. Особенным плюсом является его низкая токсичность для детей.

При падении температуры дозу снижают до уровня профилактической, с введением других антикоагулянтов.

Аспирин разжижает кровь, что помогает не допустить появления тромбов

Параллельно ведется терапия основного инфекционного осложнения - антибиотики, противовирусные препараты. Бактериофаги показывают хорошую эффективность на этапе восстановления, но до него они способны спровоцировать иммунный ответ и обострить ситуацию.

Для подавления аутоиммунных процессов могут применяться кортикостероиды, однако их применение при лечении синдрома Кавасаки является спорным моментом.

Некоторые исследователи указывают на возможный вред кортикостероидов из-за их способностей вызывать развитие аневризм и отрицательного влияния на свертывающую систему крови.

Возможные осложнения

Главным возможным последствием синдрома Кавасаки у маленьких детей является инфаркт миокарда. Множественные аневризмы в коронарных артериях приводят к повреждению сердца и его ишемии. Предотвращение этих патологий - основная задача, поскольку острая сердечная недостаточность почти всегда приводит к смерти.

Тромбозы могут привести к нарушениям в головном мозге, почках.

Инсульты и почечная недостаточность – также довольно частое осложнение. Для их предотвращения проводят терапию антикоагулянтами.

Постоянные кровотечения и ослабленный иммунитет могут привести к . Он несет осложнения для сердца и легких, является предвестником для развития ДВС-синдрома. Недопущение последнего также является отдельной задачей для врачей.

Прогноз

Выздоровление и наличие осложнений при болезни Кавасаки у детей зависит от своевременности начала лечения.

При введении иммуноглобулинов в первые 5-6 дней заболевания - шанс выздоровления и быстрого восстановления максимален.

А также прогноз крайне положителен при недопущении разрыва аневризм коронарных сосудов.

Скорость выздоровления зависит и от инфекционного агента. Наихудший прогноз при госпитальных инфекциях, наилучший - при сезонных и распространенных возбудителях, например, при герпесной болезни.

А также по отзывам врачей прогноз более благоприятен если ребенок переносит заболевание в возрасте старше 3-4 лет.

Синдром Кавасаки относится к иммунокомплексным болезням, при которых поражаются артерии. Другое название патологии – слизисто-кожный лимфатический синдром.

Заболеванию подвержены малыши до 4 лет. Чаще всего синдром Кавасаки затрагивает мальчиков (в 1,5 раза больше, чем девочек).

Среди типичных признаков – боль в сердце, изменение цвета кожи, развитие конъюнктивита. Что важно знать про болезнь? Причины и лечение заболевания рассмотрим в статье.

Эту патологию открыл японский педиатр еще в 1961 году (синдром назван в его честь). Вызывает болезнь вирус, который легко попадает и развивается в несформировавшемся организме малыша грудного возраста или дошкольника. Инфекция затрагивает слизистую, дерму, кровь и лимфу.

Точные причины развития патологии до сих пор не выяснены. Считается, что вызвать синдром Кавасаки может наследственный фактор или вредоносные бактерии, которые вызывают ответные аутоиммунные реакции. Механизм развития болезни – внезапный аутоиммунный процесс, который провоцирует воспаление стенок сосудов.

Руки ребенка при болезни Кавасаки – фото

Какие есть предпосылки для развития патологии?

Наличие в организме ребенка инфекции бактериального или вирусного происхождения. Это может быть вирус герпеса, стафилококка и стрептококка. Возбудителями могут быть и кандиды, спирохета.
Наследственность. Заболевание наблюдается у 10-12 % малышей, чьи близкие родственники перенесли такой синдром.
Слабый иммунитет.
Предрасположенность по расовому признаку (азиатская, монголоидная раса). Так, у японских детей патология встречается в 10 раз чаще.

В группу риска по развитию заболевания Кавасаки входят дети раннего возраста (от рождения до пяти лет, особенно мальчики) и малыши с иммунодефицитом. В редких случаях патология развивается у детей старшего школьного возраста и взрослых.

Список характерных симптомов

Синдром Кавасаки имеет три периода развития. Это острая фаза (итоговая продолжительность до 10 суток), подострая (20 суток) и полное выздоровление (самый продолжительный этап, который затягивается до двух лет). Педиатры выделяют несколько групп симптомов, характерных для патологии.

Общие признаки

Первый симптом патологии – внезапный рост температуры тела до 39-40 градусов.

Лихорадка не устраняется при помощи обычных жаропонижающих и сохраняется до пяти, при отсутствии лечения – до 14 суток.

У половины маленьких пациентов синдром Кавасаки сопровождается увеличением шейных лимфоузлов (обычно оно одностороннее). Общее состояние ребенка отличается апатичностью, вялостью и слабостью. При быстром прогрессировании патологии затрагиваются все системы и органы.

Замечаем изменения на коже

Изменение кожного покрова происходит в течение месяца.

На верхнем слое дермы образуются полиморфные диффузные элементы, которые выражены маленькими плоскими пятнами и волдырями с экссудатом.

Внешнее проявление сыпи похоже на высыпания при скарлатине или кори.

Сыпь при синдроме Кавасаки называется макулярной. Чаще всего характерные признаки проявляются на коже в паху и в районе конечностей.

При прогрессировании болезни развивается эритема (аномальное покраснение), образуются уплотнения, ребенку становится трудно двигать руками и ногами. Красные пятна сохраняются до трех недель, затем на их месте остаются чешуйки и сильный зуд.

Поражение полости рта и слизистой глаз

На протяжении первой недели после заражения развивается конъюнктивит обоих глаз без выделений. Также может начаться увеит – воспаление глазной сосудистой оболочки. На губах у ребенка появляются трещины, которые постоянно кровоточат. Язык приобретает малиновый окрас, миндалины увеличиваются. Слизистая рта краснеет и выглядит пересушенной.

Проблемы с сосудами и сердцем

Характерные признаки болезни Кавасаки напоминают симптомы миокардита.

У ребенка наблюдаются следующие проблемы:

боль в области сердца;
аритмия и развитие сердечной недостаточности;
расширение коронарных сердечных сосудов.

В списке опасных осложнений – инфаркт, митральная или аортальная недостаточность, перикардит. При стремительном развитии болезни у ребенка может появиться аневризма в крупных артериях.

В списке других характерных симптомов – суставной синдром (артрит и артралгия мелких суставов кистей и стоп). Иногда параллельно происходят сбои в работе ЖКТ. В более редких случаях патология сопровождается менингитом и уретритом.

Как проходит диагностика?

Для установки точного диагноза требуется тщательный осмотр у педиатра, дерматолога, инфекциониста и кардиолога. Чтобы подтвердить диагноз, следует сдать кровь на общий и биохимический анализ, пройти рентген грудной клетки.

В качестве дополнительной диагностики доктор назначает:

ЭКГ и УЗИ сердца;
пункцию (анализ ликвора);
общий анализ мочи;
ангиографию и коронографию артерий, сосудов (изучение состояния);
эхокардиограмму.

Процедура электрокардиографии

Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы отличить синдром Кавасаки от похожих детских инфекций (кори, краснухи), синдрома Стивена-Джонсона, гриппа, пневмонии и аденовирусной инфекции.

Правильная постановка диагноза – залог качественного и успешного лечения.

Все способы лечения

После установления диагноза ребенка помещают в стационарное отделение.

Первый этап терапии – устранение признаков лихорадки, стабилизация иммунных реакций и профилактика осложнений в работе сердечно-сосудистой системы (устранение риска повышенного тромбообразования).

Помните, что чем раньше выявлена патология, тем быстрее будет лечение и меньше риск развития осложнений.

Иммуноглобулин

Это основной препарат, который вводится внутривенно на протяжении 7-14 суток (через каждые 9-11 часов). Цель применения – купирование процессов воспаления в стенках сосудов, снижение выраженности лихорадки. При отсутствии лечебного эффекта препарат назначается повторно.

Аспирин

Большая дозировка препарата показана в первые пять дней для профилактики образования тромбов.

Аспирин – это также действенное противовоспалительное средство.

Вещество разжижает кровь, уменьшает уровень воспалительного процесса, понижает температуру.

В последующие 2-3 месяца средство прописывается в целях профилактики.

Насморк – типичное проявление простудного заболевания. – не очень хороший признак, так как такой цвет мокроты может свидетельствовать о микробном или гнойном поражении.

О целесообразности применения Тержинана при грудном вскармливании вы можете почитать .

Антикоагулянты

Это препараты, которые показаны малышам для дополнительной профилактики тромбообразования.

Для лечения обычно используют Клопидогрель или Варфарин.

Кортикостероиды детям раннего возраста не назначаются из-за того, что гормоны повышают риск образования аневризмы.

После устранения острой формы маленькому пациенту назначается профилактический прием Аспирина и регулярные осмотры у кардиолога.

Лечение болезни Кавасаки должно проходить только под врачебным контролем в условиях стационара.

Самолечение грозит развитием инфаркта и другими опасными осложнениями (вплоть до летального исхода).

Итак, синдром Кавасаки у детей – это опасная болезнь аутоиммунной природы, которая требует своевременного выявления и терапии. Правильное лечение повышает шансы на полное выздоровление и сокращает вероятность возможных осложнений. Не пренебрегайте здоровьем ребенка и при первых изменениях в привычном поведении малыша идите на прием к педиатру.

Видео на тему

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей и имеет ярко выраженные внешние симптомы помимо скрытых (повреждение коронарных сосудов). Из-за неизвестной этиологии невозможно определить точную природу происхождения болезни, но статистика показывает, что синдрому подвержены люди определенной расы. К тому же, синдром Кавасаки в 10% случаев способен передаваться по наследству от родителей.

Синдром Кавасаки у детей: причины и лечение

В России эта болезнь диагностируется крайне редко. Впервые её описал еще в 1961 году японский детский врач Кавасаки. В современном мире синдром затрагивает японцев: эта связь с расой говорит в пользу предрасположенности наследственного характера. В остальных странах синдром касается только японских эмигрантов. В России впервые эта болезнь клинически была зафиксирована в 1980 году.

Синдром Кавасаки – это острое лихорадочное заболевание, которое поражает детей

Среди причин синдрома Кавасаки у детей можно выделить:

стафилококковые суперантигены;
стрептококковые суперантигены;
вирусы герпеса, Эпштейна-Барра, парвовирусы, ретровирусы;
риккетсии (возбудители инфекционных заболеваний).

До определенного момента педиатры считали, что синдром Кавасаки у детей имеет лишь облегченную форму, пока не был зафиксирован случай тяжелой патологии сердца, которая была связана с этой болезнью. Своевременное обращение в больницу и диагностика помогут полностью излечить ребенка от заболевания и подарить ему здоровую жизнь.

Симптомы синдрома Кавасаки

По статистике, первые признаки болезни у ребенка появляются в возрасте до 5 лет, в отдельных случаях до 8. При этом синдроме можно выделить три этапа:

острый (около недели);
подострый (от двух недель);
выздоровление (полтора-два года).

Симптомы синдрома Кавасаки

Родителей должна насторожить лихорадка – это первый симптом. Она может длиться около двух недель. Если этот период увеличивается, то с каждым днем прогнозы болезни ухудшаются. Помимо повышения температуры тела, существуют ярко выраженные симптомы на коже:

Макулярная сыпь – маленькие плоские пятнышки на коже, которые очень похожи на проявление кори или скарлатины. Сыпь в основном проявляется на теле и проксимальных конечностях (те, которые находятся ближе к корпусу), а также в паховой области.
Через какое-то время сыпь сходит, а вместо неё появляется шелушение на разных частях тела.
Кожа на ладонях и ступнях уплотняется, краснеет и увеличивается.
Конъюнктивит обоих глаз проявляется уже в первую неделю болезни.
Поражаются слизистые – на губах появляются трещинки, наблюдается «клубничный язык», увеличиваются лимфоузлы.
Поражаются сердечные сосуды и сердце. Это может проявляться в качестве тахикардии, одышки или аритмии. Коронарные сосуды сердца расширяются, что может привести к инфаркту миокарда.

Диагностика синдрома Кавасаки возможна уже по трем вышеописанным признакам. Благодаря ярко выраженным симптомам, синдром Кавасаки можно вычислить даже по фото, что упрощает удаленную диагностику. Обычный осмотр не указывает на эту болезнь, но в клиническом анализе можно обнаружить тромбоцитоз или анемию.

Для выявления болезни проводят:

общий анализ крови;
биохимический анализ;

Для диагностики этого недуга, нужно сдать биохимический анализ крови

иммунологический анализ;
ЭхоКГ;
коронарную ангиографию;
анализ мочи.

Лечение синдрома Кавасаки

Смертность при этой болезни составляет всего 1%. Основной причиной летального исхода является разрыв коронарных артерий и инфаркт миокарда. Перед началом лечения необходимо провести полный анализ тела, в том числе электрокардиологическое исследование. Все лечение должно быть направлено на предотвращение развития аневризм. Для этого назначают:

«Ацетилсалициловую кислоту»;
кортикостероидные гормоны;
гамма-глобулин.

При лечении этой болезни очень важно постоянно наблюдать пациента методиками таких исследований как: УЗИ сердца, ЭКГ и ангиография коронарных артерий.

Иммуноглобулин успешно купирует воспалительные процессы в сосудах. Если изменений не наблюдается (высокая температура и воспаление еще присутствуют), то назначают повторное внутривенное введение препарата.

Ацетилсалициловая кислота при лечении этой болезни

В условиях использования иммуноглобулина еще не доказана польза салицилатов, так как «Аспирин» не влияет на длительность лихорадки.

При оперативном лечении синдрома, когда уже не удается спасти сосуды, проводят коронарное шунтирование или стентирование, чтобы избавиться от аневризмы.

Прогнозы синдрома

Синдром Кавасаки у взрослых не проявляется, но отголоски этой болезни могут принести много неприятных последствий. Само заболевание имеет крайне благоприятные прогнозы, в особенности, когда оно было выявлено на первых этапах. Уже в юности наблюдаются одышка и боли в сердце при беге или другой физической активности.

В будущем, у людей, которые перенесли синдром, могут появиться признаки атеросклероза артерий или ишемии сердца. Из-за этого таким людям крайне не рекомендуется курить или употреблять алкоголь, так как велик риск сердечно-сосудистых заболеваний. Более того, врачи советуют постоянно проходить обследования в больнице, полный осмотр сердца и эхокардиографию раз в несколько лет.

Профилактика синдрома Кавасаки

Так как этот синдром очень часто затрагивает азиатские расы (Японию, Китай и Корею), стоит внимательно относиться к любому проявлению респираторного заболевания у ребенка этой расы. Из-за этой «маски», в большинстве случаев, болезнь диагностируют несвоевременно.

Людям, которые перенесли болезнь в детстве, стоит аккуратно относиться к собственному здоровью, а именно:

избегать вредных привычек (курение и алкоголь);
соблюдать умеренную физическую активность;
проходить осмотр в больнице раз в несколько лет;
избегать жирной, жареной и вредной пищи.

В России невозможно составить точную статистику переболевших этим синдромом. Но, по последним данным, лечение заболевания осуществляется в клиниках очень успешно, так как медицинская сфера накопила достаточно сведений о васкулитах острого некротизирующего характера невыясненной этиологии.

Кавасаки - болезнь, которая обычно возникает у детей от полутора до 5 лет. Чаще всего заболевание начинается между 1,5 и 2 годами. Ко всему прочему Кавасаки - болезнь, которой больше подвержены мальчики, чем девочки (1,5:1).

Как же можно описать этот недуг? Синдром Кавасаки характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов, приводящим к расширению в основном коронарных артерий. Также имеет место лихорадка, васкулит и изменение лимфатических узлов, слизистых оболочек кожи.

История

Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь - слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.

Причины

В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки - болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.

Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.

Болезнь Кавасаки, симптомы

Для болезни характерны следующие симптомы:

Лихорадка, которая наблюдается более 5 дней.

На губах появляются трещинки, часто бывает, что они кровоточат. Имеют место очаги эритемы.

Имеют место кровоизлияния в слизистой оболочке ротовой полости.

Кавасаки - болезнь у детей, для которой характерной является яркая окраска языка.

Наблюдается заложенность носа и гиперемия зева.

Повышается температура тела.

Появляется конъюнктивит вследствие повышенного наполнения сосудов кровью.

Начинает шелушиться кожа на кончиках пальцев (на 2-3 неделе течения болезни).

Наблюдается экзантема на коже тела, эритема на стопах и ладонях.

Появляются плотные отеки на кистях и стопах. Это обычно происходит на 3-5 сутки после начала заболевания.

Ребенок быстро утомляется и становится очень раздражительным.

Синдром Кавасаки также характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Так как повреждается сердце, то может нарушиться сердечный ритм.

Становятся больше лимфатические узлы обычно на шее.

Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки - асептический менингит, суставы - артрит, полости уха - средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.

Диагностика заболевания

Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.

Анализ крови - выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;

Анализ мочи - наблюдается наличие гноя и белка в моче;

Электрокардиография - применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;

Рентген органов грудной клетки - позволяет обнаружить изменение границ сердца;

Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография - необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;

Эхокардиография - дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.

Сложность при постановке диагноза

Редкие болезни обычно не так часто встречаются врачам. Они знают о них только по книгам. Поэтому у маленьких детей сложнее поставить диагноз, такой как синдром Кавасаки, чем у более старших детей. Однако чаще всего именно у маленьких пациентов после перенесенного заболевания возникают осложнения на сердце. Ребенок, страдающий от этого заболевания, обычно раздражен и безутешен (это может быть следствием асептического менингита), однако такие признаки могут быть и при других инфекциях, например, при кори.

Другим признаком является уплотнение и покраснение места инъекции BCG вследствие перекрестной реактивности между Т-клетками и протеинами теплового шока.

Изменение ротовой полости, а также периферические изменения и сыпь могут быть и при скарлатине. Хотя увеличение лимфатических узлов и коньюктивит при ней не наблюдаются.

Кавасаки - болезнь, которую можно также спутать с синдромом ошпаренной кожи, краснухой, детской розеолой, вирусом Эпштейна-Барр, инфекционным мононуклеозом, гриппом А, синдромом токсического шока, аденовирусной инфекцией, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом.

Стадии заболевания

1. Острая фебрильная. Продолжается первые две недели, основными признаками являются лихорадка и симптомы острого воспаления.

2. Подострая. Длится со 2 по 3 неделю, характеризуется повышением уровня тромбоцитов, возможны появления аневризмов.

3. Выздоровление. Обычно на 6-8 неделе после начала заболевания, при этом исчезают все симптомы заболевания, стадия продолжается до нормальных показателей СОЭ и уменьшаются или разрешаются поражения кровеносных сосудов.

Болезнь Кавасаки, как и все лихорадочные заболевания, начинается остро с резкого повышения температуры тела до 40°С. Также характерным является сильная возбудимость больных. Пациенты страдают от повышенной температуры, часто мучаются от боли в животе и мелких суставах. Если не принимать никаких мер, то лихорадка длится от 1 до 2 недель, но иногда и до 36 дней.

Лечение

Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.

Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.

На второй стадии организуется лечение аневризм, которые появились в коронарной артерии. При выявлении их назначается дополнительный курс приема аспирина, также необходимо периодически подвергаться осмотру (эхокардиография и возможно ангиография коронарных сосудов). В случае, когда аневризма артерии большого размера, тогда возможно назначение дополнительного антикоагулянта (clopidogrel или warfarin).

В случае если развился стеноз коронарной артерии, назначается катетеризация, ротационная абляция и шунтирование артерии.

Воздействие на сердце

Кавасаки - болезнь, являющаяся причиной развития сердечной недостаточности у детей, хотя не во всех случаях. Сердце вовлекается в патологический процесс в первые несколько дней болезни или уже после кризиса. Острая форма болезни характеризуется развитием воспалительного процесса в сердечной мышце (миокарде). Однако в большинстве случаев после этого не наблюдается тяжелых последствий, но иногда это может быть стимулом для развития застойной сердечной недостаточности. Сердечная мышца ослабевает и не может нормально функционировать. Это является причиной накапливания жидкости в тканях и образования отеков.

Болезнь Кавасаки у взрослых

Напоминает ли о себе недуг с течением времени? Известно, что многие люди, перенесшие редкие заболевания, выздоравливают, и от болезни не остается и следа. В случае с синдромом Кавасаки один человек из пяти испытывает на себе тяжелые последствия со стороны сердца и сосудов, которые питают сердечную мышцу. При этом стенки сосудов теряют свою эластичность и упругость, а также наблюдаются аневризмы (набухание некоторых участков). Это приводит к раннему возникновению атеросклероза или кальциноза. Иногда все это ведет к образованию тромбов, происходит нарушение питания сердечной мышцы и, в конце концов, наступает инфаркт миокарда.

Обычно с течением времени аневризмы, которые развиваются при заболевании, становятся меньше. Выяснено, что чем меньше возраст человека на момент появления новообразований, тем больше вероятность, что они окончательно исчезнут со временем. Аневризмы, которые сохраняются у взрослых, могут стать причиной стеноза, блокады, тромбоза, что может привести к инфаркту. Поэтому очень важными становятся обследования таких пациентов, чтобы в дальнейшем исключить вероятность побочных симптомов.

Одной из основных причин патологий сердца и сосудов у детей является синдром Кавасаки. Данная аномалия считается редкой и малоизученной. Она способна привести к печальным последствиям, в том числе и к летальному исходу. Поэтому важно вовремя распознать признаки заболевания и оказать ребенку помощь.

Причины развития синдрома Кавасаки

Впервые недуг был открыт в середине двадцатого века азиатским доктором. Согласно информации из Википедии, аномалия представляет собой остро протекающую лихорадку у детей. Болезнь Кавасаки также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Патология характеризуется развитием пролиферативно-деструктивного васкулита, артериитом.

В России встречается довольно редко, чаще болезнь Кавасаки диагностируют в азиатских странах. Из ста тысяч детей ею больны около десяти процентов малышей. В медицинской практике известны случаи, когда патологию обнаруживали у взрослых пациентов.

Точные причины синдрома Кавасаки у детей не выявлены. Известно, что некоторую роль в развитии болезни играет наследственность, ведь часто она передается из поколения в поколение и наблюдается у родственников.

Заболевание имеет инфекционную природу. Это было выявлено во время обследования больных. В их крови найдены частицы некоторых вирусов. В качестве предполагаемых агентов рассматривают следующие микроорганизмы:

стафилококк;
стрептококк;
вирус Эпштейна-Барра;
парвовирус;
спирохет.

Есть у патологии и сезонная изменчивость. Пик приходится на весну и зиму. Существует гипотеза, что заболевание Кавасаки является ответом иммунитета на воздействие токсинов.

В развитии патологии большую роль играет принадлежность человека к конкретной этнической общности. В доказательство этому выступает повышенная чувствительность к данному синдрому людей, проживающих в Китае, Японии и Корее.

Характерные признаки

Заболевание сопровождается поражением коронарных и других сосудов, образованием аневризм, тромбозов. Обычно оно развивается через два месяца после рождения. В большинстве случаев патология приходится на четвертый год жизни малыша. Отмечено, что мальчики страдают ею в два раза чаще, чем противоположный пол.

Болезнь кавасаки у детей имеет симптомы, проявляющиеся внезапно. Изначально у ребенка повышается температура, которая может держаться целый месяц. Иногда она доходит до 40 градусов. Больного беспокоит лихорадка, которая длится не менее пяти дней. При этом он ощущает сонливость, спазмы в животе, становится раздражительным. Есть и другие симптомы синдрома Кавасаки:

сухость губ;
увеличение лимфоузлов шеи;
покраснение внутренней ротовой оболочки и соединительной оболочки глаз.

Через несколько дней к неприятным признакам добавляются кожная экзантема, полимфорные образования, отек ладоней и подошв, на слизистой во рту и на половых органах появляются высыпания. В некоторых случаях синдром сопровождается следующими проявлениями:

суставной болью;
расстройством желудочно-кишечного тракта;
аритмией;
тахикардией;
выпячиванием стенки артерий;
кардиомегалией.

Примерно через три недели некоторые признаки исчезают, на ладонях и подошвах появляются шелушения, а язык становится малиновым. Увидеть больных с симптомами Кавасаки можно на фото (представлено ниже). Что касается органов дыхания, то у больного могут наблюдаться ринорея, кашель. В некоторых случаях проявляются судороги, паралич лицевого нерва и конечностей.

У грудных детей наблюдаются повышенная возбудимость, плохой сон, зуд из-за сыпи на коже. Опухания и болевые ощущения в языке могут стать причиной отказа от еды.

Характерным клиническим признаком у девочек и мальчиков является уплотнение и покраснение области в месте инъекции БЦЖ. Этот симптом в некоторых странах не выявляется, так как подобная массовая вакцинация в определенных государствах не предусмотрена.

Диагностика патологии

Сложность диагностирования заболевания заключается в редкости аномалии. Не каждый специалист способен отличить ее от других недугов. Иногда синдром путают с ветрянкой, скарлатиной, корью. Проявления болезни Кавасаки сходны с токсическим шоком, синдромом Стивенса-Джонсона, а также с признаками других экзантемных инфекций. Часто вместе с этой патологией диагностируют тонзиллит, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей.

Поводом для обращения к врачу являются повышение температуры, кожная сыпь и поражения слизистой, отеки кистей и стоп, не прекращающаяся более пяти дней лихорадка. Хотя бы четыре из пяти симптомов должны присутствовать у больного, чтобы убедиться в наличии болезни. Если у ребенка развиваются аневризмы коронарных артерий, достаточно трех признаков.

В большинстве случаев требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматолога. Лабораторные исследования включают в себя:

Биохимический и общий анализы крови. У больных наблюдается увеличение лейкоцитов, тромбоцитоз, активность трансаминазов, повышенный уровень билирубина и уробилиногена.
Иммунологический анализ. Показывает содержание С-реактивного белка.
Анализ мочи. Выявляет наличие небольшой микрогематурии, протеинурии.
Для постановки диагноза Кавасаки применяют следующие мероприятия:
Электрокардиограмма. Показывает работу сердца, нарушения его функций.
Эхокардиография. Выявляет поражения коронарных артерий, аневризмы и стенозы различных отделов.
Ангиография. Оценивает состояние сосудов, показывает истончение и расширение артерий.

В некоторых случаях могут потребоваться рентген органов грудной клетки, анализ ликвора, поясничная пункция. На основе результатов диагностики и расспроса родителей назначается соответствующее лечение.

Лечение

Обычно больного помещают в стационар, где лечат под контролем доктора. Радикальных терапевтических методов патологии не существует. Синдром кавасаки включает лечение у детей с помощью консервативных методов, а запущенные случаи поражения сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Основной целью терапии является защита сердечно-сосудистой системы.

Обычно назначают следующие препараты:

Антикоагулянты. Применяют для профилактики образования тромбов. Часто выписывают «Клопидогрел», «Варфарин».
Аспирин. Снижает риск тромбообразования, понижает температуру тела, устраняет лихорадку.
Иммуноглобулин. Купирует воспалительные процессы в сосудах, препятствуя образованию аневризма, способствует снижению температуры, уменьшению воспалительных процессов. Внутривенное введение «Иммуноглобулина» проводят в больнице в течение первых 12 часов.

Эти средства оказывают жаропонижающее действие и снижают риск слипания тромбоцитов. Их используют на первом терапевтическом этапе. Все препараты должен назначать лечащий доктор.

Самостоятельная терапия недопустима.

Второй этап предполагает устранение аневризма сосудов. Пациенту назначают дополнительно курс «Аспирина» и антикоагулянтов с регулярным осмотром у кардиолога.

Детям, которые перенесли острую стадию заболевания, проводят стентирование, ангиопластику, аорто-коронарное шунтирование. Кортикостероидная терапия применяется с осторожностью, так как она увеличивает риск образования тромбов.

Возможные осложнения

Главная опасность патологи заключается в том, что в инфекционный процесс вовлечены мелкие и крупные артерии. Это чревато расширением сосудов, приводящим к серьезным сердечным заболеваниям. Синдром способен вызывать следующие осложнения:

артрит;
средний отит;
вальвулит;
миокардит;
гемоперикард;
закупорка желчного протока;
периферическая гангрена;
воспаление мягких мозговых тканей.

Иногда болезнь Кавасаки у взрослых дает о себе знать через некоторое время. Так, один человек из пяти сталкивается с трагичными последствиями со стороны сосудистой системы. Стенки артерий становятся менее эластичными, теряют упругость. У человека развивается раннее возникновение кальциноза и атеросклероза. Как следствие, образуются тромбозы, нарушается питание сердечной мышцы.

Прогноз выживаемости

Заболевание имеет условно благоприятный прогноз. Если начать интенсивное использование препаратов в течение первых нескольких суток, то выздоровление наступит через пару месяцев. Без адекватного лечения велик риск формирования аневризмов коронарных артерий.