Болезнь гиршпрунга. Как определить и вылечить атонию кишечника

Иннервация прямой кишки и ее сфинктеров осуществляется по типу иннервации мочевого пузыря (рис. 86). Различие состоит в том, что в прямой кишке нет мышцы-детрузора, а его роль выполняют мышцы брюшного пресса.

При двустороннем поражении грудных и шейных сегментов спинного мозга (выше вегетативных спинальных центров иннервации прямой кишки) у больных не возникает позывов на дефекацию. Вследствие повышения тонуса наружного сфинктера (как и при центральном параличе любой мышцы) возникает гипертония и наступает задержка кала (retentio alvi). Спастическое состояние сфинктера можно обнаружить при попытке ввести палец в задний проход. Иногда может появляться периодически рефлекторное опорожнение кишечника (больной этого не ощущает и не может произвольно повлиять на такой рефлекс).

При поражении спинальных центров на уровне крестцовых сегментов развивается вялый паралич мышц наружного сфинктера. При этом возникает недержание кала и газов, но могут быть и запоры (при твердых каловых массах), так как внутренний сфинктер остается закрытым (иннервируется симпатическими волокнами). Истинное недержание кала (incontinentio alvi или энкопрез) бывает при одновременном страдании как крестцовых, так и верхних поясничных сегментов и их корешков.

Рис. 86. Иннервация прямой кишки и ее сфинктеров (схема):

1 - наружныйсфинктер; 2 - внутренний сфинктер; 3 - интраорганный парасимпатический узел; 4- подчревный нерв; 5 – gangl. mesentericus inferius; 6 - tr. sympathicus; 7 -пирамидный путь; 8 - парацентральная долька (чувствительная и пирамидная клетки); 9 - клетка таламуса; 10 -клетка ядра тонкого пучка; 11 - тонкий пучок; 12 -симпатическая клетка бокового рога; 13 - клетка спинномозгового узла; 14 - парасимпатическая клетка бокового рога; 15 - половой нерв.

При частичном нарушении регуляторных механизмов у больных могут развиваться так называемые императивные (повелительные) позывы на дефекацию, иногда требующие немедленного опорожнения кишечника.

При органических заболеваниях центральной нервной системы, в частности спинного мозга, расстройства дефекации и мочеиспускания обычно развиваются одновременно, так как вегетативные центры в спинном мозге расположены вблизи друг от друга. Об одномоментном возбуждении этих центров и в норме свидетельствует сопровождение акта дефекации синхронным выделением мочи.

ДЕРМОГРАФИЗМ

После штрихового раздражения кожи появляется местная ответная вазомоторная реакция в виде покраснения или побледнения различной интенсивности и длительности. Особенности реакции определяются как состоянием сосудов и их регуляторных механизмов, так и характером наносимых раздражений. Различают дермографизм местный и рефлекторный. Первый характеризует главным образом местную возбудимость концевых нервных аппаратов сосудов. При рефлекторном дермографизме в реакцию включается сегментарный аппарат спинного мозга. Исследуют дермографизм при хорошем освещении и комнатной температуре в помещении. Каждый штрих следует наносить с одинаковым усилием.

Местный дермографизм можно вызвать тупым, твердым, но не царапающим предметом (пластмассовой палочкой, рукояткой неврологического молоточка). В норме через 5-20 с появляется белая полоса шириной в несколько миллиметров, исчезающая через 1 -10 мни (белый дермографизм). Если штриховое раздражение производить сильнее и медленнее, возникает красная полоса, которая держится дольше (от нескольких минут до 1-2 ч) - красный дермографизм. Обычно красная полоса ограничена по краям белой каймой /смешанный дермографизм). Сравнительно редко на месте красного дермографизма возникает белый валик отека высотой 1 -2 мм, обрамленный красными полосками - возвышающийся дермографизм.

Красный дермографизм наиболее выражен на коже в верхней части туловища; продолжительность его убывает по направлению к дистальным отделам. Белый дермографизм более отчетливо определяется на нижних конечностях; здесь он может держаться дольше, чем красный дермографизм. При исследовании местного дермографизма отмечают его характер (красный, белый, смешанный, возвышенный), интенсивность окраски, ширину полоски (узкая, широкая, разлитая), продолжительность реакции (стойкая, средняя, нестойкая), которую лучше определять в минутах.

Наклонность к вазоконстрикции, которая зависит от преобладания симпатического влияния, ведет к усилению белого дермографизма, к появлению его в местах обычного возникновения красного дермографизма и при усилии нанесения раздражения, которое превышает необходимое усилие для получения белого дермографизма. Усиление реакции мышц сосудов кожи (вазодилататоров), связанных с парасимпатической иннервацией, повышает интенсивность и длительность красного дермографизма, а в отдельных случаях сопровождается возвышенным дермографизмом, увеличением проницаемости сосудистой стенки и образованием отека. Основываясь на результатах изучения одного лишь дермографизма, не следует спешить с заключением о состоянии возбудимости или даже о «преобладании тонуса» симпатического или парасимпатического отдела нервной системы.

На участках кожи, где трудно вызывать дермографизм (лицо, шея, тыл кисти и стопы), можно применить другой способ - пробу бледного пятна (проба Леньель-Лавастина): давление пальцем на кожу в течение 3 с вызывает появление белого пятна, которое держится к среднем 2-3 с. В ряде случает более длительный срок до исчезновения белого пятна указывает на наклонность сосудов кожи к спазму.

Рефлекторный дермографизм получают нанесением достаточно сильного (но не нарушающего целость кожных покровов) штрихового раздражения острием булавки. Через 5-30 с по обе стороны от черты появляется иона из сливающихся красных и розовых (реже белых) пятен с неровными границами шириной до 6 см (обычно 2-3 см), которая удерживается в среднем 2-10 мин. Рефлекторный дермографизм исчезает в зоне иннервации пораженных нервов и задних корешков (где проходят сосудорасширяющие волокна) или соответствующих им спинномозговых сегментов. Зоны рефлекторного дермографизма совпадают с сегментарной иннервацией кожной чувствительности.

Нарушения проводникового аппарата спинного мозга также отражаются на рефлекторном дермографизме; ниже уровня поражения он усиливается или ослабляется. В таких случаях важно найти верхнюю границу изменения, соответствующую верхнему уровню очага поражения.

Для изучения местных кожных вазомоторных реакций, кроме механических действий, иногда применяют и химические раздражители (горчичники, скипидар и др.).

ПИЛОМОТОРНЫЕ РЕФЛЕКСЫ

Воздействие холодного воздуха на кожу вызывает сокращение волосковых мышц - феномен «гусиной кожи Тома». Эта рудиментарная для современного человека реакция имела когда-то большое значение в терморегуляции. Пилоэрекция возникает также при механических воздействиях на кожу (растирание, щипки, уколы). Реакция может быть локальной, ограниченной участком раздражения, и распространенной, выходящей за пределы зоны холодового или механического раздражения, иногда по всей половине тела на стороне раздражения.

Местная пиломоторная реакция - результат механического раздражения волосковых мышц или аксон-рефлекса. Она нередко наблюдается, например, при вызывании поверхностных брюшных рефлексов или дермографизма.

Реакция, распространяющаяся по половине тела, связана с включением спинальных пиломоторных рефлексов, которые вызываются и с отдаленных рефлексогенных зон. Таковыми являются участки кожи в области задней поверхности шеи, над трапециевидной мышцей, около заднего прохода, на подошве.

Распространенная пиломоторная реакция, охватывающая обычно обе половины тела, сопутствует некоторым отрицательным эмоциям (испуг, гнев ит. п.). Ее можно вызвать и «неприятными» слуховыми раздражениями (вроде скрипа металла по стеклу, внезапного лая собаки). В таких случаях речь идет о церебральной природе рефлекса, об участии корковых, таламических и гипоталамических механизмов.

Пиломоторный рефлекс в норме подвержен значительным индивидуальным колебаниям. Легкость возникновения и значительная выраженность его рассматриваются как показатель повышенной возбудимости симпатического отдела нервной системы.

Методика исследовании пиломоторного рефлекса следующая. На кожу задней поверхности шеи или предплечья наносятся эфир или лед - холодовые раздражители - или применяют растирание, щипки - механические раздражители, реже применяют электрический ток. Кожа и перианальной области раздражается при нанесении эфира или сильных уколов. Волосковые рефлексы целесообразно исследовать в прохладном помещении, тогда они лучше вызываются.

По механизму возникновения к пиломоторному рефлексу близки сосково-ареолярный и мошоночный рефлексы. Первый из них вызывается раздражением или охлаждением кожи соска, второй - раздражением кожи мошонки. Сокращение tunica dartos мошонки можно получить и с более отдаленных рефлексогенных зон (сосок, подошвенная поверхность стопы, внутренняя поверхность бедра).

Исследования пиломоторных рефлексов имеют топико-диагностическое значение главным образом при поражениях спинного мозга, симпатических узлов и периферических нервов. Рефлекс отсутствует в области как сегментарной, так и нервной иннервации (зоны сегментарной иннервации пилоэрекции и потоотделения совпадают). Поперечное поражение спинного мозга сопровождается усилением пиломоторного рефлекса ниже уровня поражения. В таких случаях целесообразно вызывать рефлекс с двух рефлексогенных зон; в области шеи - надплечья он возникает только в верхних сегментах до верхней границы вегетативно-трофических и чувствительных расстройств, в перианальной области или подошвенной области он будет отчетлив и даже усилен, но лишь и сегментах ниже уровня поражения.

ПОТООТДЕЛЕНИЕ

Состояние потоотделения бывает различным при органических и функциональных заболеваниях нервной системы. Сравнительная простота метода и наглядность результатов привлекли заслуженное внимание клиницистов к этой вегетативной реакции. Иногда одного простого осмотра и пальпации бывает достаточно, чтобы выявить патологию потоотделения (ангидроз или гипергидроз, местный или общий). Однако значительно отчетливее распределение зон с нарушенным потоотделением выясняется с применением контрастных методов, среди которых наиболее распространен йодкрахмальный метод Минора.

Метод Минора основан на том, что йод и крахмал в присутствии влаги дают сине-фиолетовое, в некоторых местах - почти черное окрашивание в зависимости от интенсивности потоотделения. Сухие участки остаются светло-желтыми. В раствор входят Jodi puri 15; Ol. Ricini 100; Spiritus aethylicus 70. Этим раствором равномерно покрывается исследуемый участок кожи. Через 10-15 мин на кожу наносят тонкий слой хорошо растертого крахмала. Затем испытуемый принимает 1 г ацетилсалициловой кислоты, запивая несколькими стаканами горячего чая. Если это не вызовет потоотделения, обследуемого помещают под накидную световую ванну. В ряде случаев назначают гидрохлорид пилокарпина (1 мл 1% раствора подкожно). Результаты пробы (распределение интенсивности окраски по участкам кожи) заносят на специальные схемы (как при исследовании чувствительности) или фотографируют. После опыта обследуемый принимает гигиеническую ванну.

При исследовании потоотделения по методу Минора не рекомендуется одномоментно покрывать раствором слишком большую поверхность. Обычно исследуются передние и боковые поверхности груди, живота и рук. Затем можно повторить пробу наспине и пояснице, на нижних конечностях, лице, шее,

Метод Минора применяется при изучении топографии потоотделения, но дает лишь ориентировочные данные о количественной характеристике потливости. Количественные показатели потоотделения (влажность кожи) можно получить электрометрическим методом с помощью аппарата Мищука.

Таблица 6

Соотношение зон общей чувствительности и симпатической иннервации кожи

Для топической диагностики очень важно, что провоцирующие потоотделение агенты (ацетилсалициловая кислота, местное согревание, пилокарпина гидрохлорид) действуют па разные структуры нервной системы: ацетилсалициловая кислота влияет на потоотделительный центр гипоталамуса, согревание (сухо-воздушные ванны) стимулирует спинальные потовые рефлексы, а пилокарпина гидрохлорид раздражает окончания постганглионарных симпатических волокон в потовых железах. Таким образом, при поражении симпатических узлов, постганглионарных волокон и периферических нервов все эти средства не вызовут потоотделения в соответствующих зонах. В случае поражения спинальных сегментов (боковые рога, передние корешки) зоны их иннервации останутся сухими при назначении ацетилсалициловой кислоты и согревания, эффект дает лишь 10 мл 1 % раствора пилокарпина гидрохлорида. При нарушении проводимости боковых канатиков спинного мозга ацетилсалициловая кислота усилит потоотделение только в зонах выше уровня поражения, в то время как согревание и прием пилокарпина гидрохлорида усиливают его на всех участках.

При распознавании очага поражения в периной системе по данным исследованиям потоотделения приходится учитывать, что симпатическая спинальная иннервация не соответствует сегментарной иннервации для кожной чувствительности, гак как симпатические клетки для иннервации всей кожной поверхности имеются лишь в боковых рогах спинного мозга от С VIII до L II (табл. 6).

Оценивая результаты исследования потоотделения, нужно также иметь в виду, что потовые железы распределены на кожной поверхности неравномерно.

Польше всего их на лице, ладонях, подошвах, в подмышечной, паховой и в коже наружных половых органов. Именно в э тих зонах нередко наблюдается гипергидроз, который может усиливаться в пубертатном и инволютивном периодах.

КОЖНАЯ ТЕМПЕРАТУРА

Данные термометрии являются показателем регионарных особенностей кровоснабжения кожи, от которого зависит уровень теплоотдачи.

Поражения периферического отдела нервной системы, спинного и головного мозга могут отразиться на кожной температуре в соответствующих невральных, сегментарных и проводниковых зонах. В норме кожная температура на различных участках тела подвержена некоторым колебаниям в зависимости от температуры и влажности воздуха, ветра и солнечной радиации, времени суток, физической активности. На симметричных участках тела показатели кожной температуры одинаковы или почти одинаковы; разница не должна превышать 1ºС.

Для измерения региональных показателей кожной температуры пользуются специальным набором термометров для одновременного измерения в разных точках. Еще удобнее электрические приборы с термопарой. Один из таких приборов (аппарат Мищука) позволяет быстро и достаточно точно определить температуру на различных участках кожи. Исследование нужно проводить в теплом помещении (20-22°С) при спокойном положении больного.

Кожная температура, зависящая главным образом от состояния просвета артериол, неодинакова на разных участках тела. Наши данные, полученные с помощью аппарата Мищука у здоровых лиц в возрасте 20-35лет, показывают, что средние температуры кожи варьируют в различных зонах у многих людей и даже у одного испытуемого. При повторных исследованиях наиболее вариабельными оказались показатели в дистальных отделах верхних и нижних конечностей. Однако и в таких случаях регионарные показатели на симметричных участках тела не отличались больше чем на 1ºС (рис. 87).

Рис. 87. Средние показатели температуры тела человека при исследовании в покое (при температуре окружающего воздуха около 22°С).

Кожные покровы в норме испускают инфракрасное излучение, которое возможно определить с помощью термографов (тепловизоры «Рубин», «Янтарь» МГ, БТВ-1 и др.). Термографическое исследование продолжается несколько минут. Больного укладывают в горизонтальном положении. Вблизи от участков кожи передвигается электронная головка аппарата, чувствительная к инфракрасным лучам, которые она преобразует в электрический ток. Электрические колебания дают изображения. На телевизионном экране или на фотографии можно наблюдать целую гамму оттенков, соответствующую различной температуре (рис. 88).

Разработана и химическая термография, основанная на свойстве жидких кристаллов чутко реагировать на изменения температуры. Методика проста по выполнению и чтению результатов исследования. Исследуемый участок кожи мягкой кистью покрывают экранирующим составом. После высыхания другой кистью на кожу наносят раствор жидких кристаллов. По изменению спектра можно на глаз установить распределение температуры с точностью до 0,025° С. Сравнение полученной термограммы с термограммой того же участка кожи здорового человека позволяет сразу же обнаружить болезненные изменения. При упрощенном варианте методики жидкие кристаллы наносят на целлулоидную пленку, которую плотно прикладывают к исследуемой зоне кожи и сразу же получают цветограмму. Такую пленку с кристаллами можно использовать многократно.

Рис. 88. Тепловизионная картограмма верхних конечностей:

а - в норме; б - при полинейропатии.

Для выявления асимметрии кожной температуры при поражениях нервной системы используют термонагрузки (согревание, охлаждение), назначение медикаментозных препаратов (ацетилсалициловая кислота, фенобарбитал и др.).

Существует большое число терморегуляционных рефлексов, дуги которых замыкаются в разных отделах нервной системы. Так, погружение одной конечности в холодную или теплую воду вызывает такую же вазомоторную реакцию на противоположной конечности. Охлаждение стоп отражается на кровообращении носоглотки; согревание рук влечет за собой изменение ректальной температуры (рефлекс Щербака); эти реакции свидетельствуют о центральных нарушениях терморегуляции. Сначала измеряют ректальную температуру (в норме она выше, чем в подмышечной ямке, на 0,5-0,8°С). Затем кисть обследуемого погружают на 20 мин в ручную ванну (температура воды 32°С), после чего в течение 10 мин вода подогревается до 42°С. Вновь измеряют ректальную температуру сразу после ванны и через 30 мин после пробы. В норме первое измерение показывает повышение на 0,5-0,3°С, а второе - возвращение к исходным цифрам. Различают нормальный тип рефлекса (описанный выше), отсутствие его (сдвиги не больше 0,1°С) и извращенный тип. Извращения могут касаться как первой, так и второй фазы после согревания.

Рис. 89. Фотография дистальных фаланг пальцев при Кирлиан-эффекте.

Для выявления ангиоспастических явлений (например, при облитерирующем эндартериите, болезни Рейно) рекомендуется следующая проба: погружение в холодную воду вызывает на пораженной стопе более резкое побледнение и похолодание, а иногда и боли.

По температуре и окраске кожных покровов можно судить о ряде особенностей их кровоснабжения: теплая бледная кожа указывает на расширение артериол и сужение капиллярной сети; холодная цианотичная кожа - на сужение артериол и расширение капилляров; теплая цианотичная кожа - на расширение, а бледная холодная - на сужение всей сосудистой сети.

Состояние кожных вегетативных реакций исследуется также с помощью ультрафиолетового облучения (определение чувствительности кожи к этим лучам).

Важные сведения даст проба Мак-Клюра-Олдрича (определение гидрофильности кожи).

Цепную информацию можно получить с помощью Кирлиан-эффекта - фотографирование участков кожи с помощью высокочастотного электрического поля, которое фиксирует на пленке изображение эманации энергии биологического поля (рис. 89). Получаемые изображения различаются по форме, спектру и динамике. На основе Кирлиан-эффекта создаются новые диагностические экспресс-методы с количественной оценкой состояния различных участков кожи с помощью луча лазера, сфокусированного на зоны Захарьина-Геда или точки иглоукалывания.

ЗОНЫ ЗАХАРЬИНА-ГЕДА

Чувствительные волокна от внутренних органов в составе вегетативных нервов и задних спинномозговых корешков входят в соответствующие сегменты спинного мозга. Тела клеток первого чувствительного нейрона расположены в спинальных ганглиях или их гомологах. Этот нейрон является афферентной частью дуги вегетативного рефлекса. Однако каждый сегмент спинного мозга имеет проводники кожной чувствительности от соответствующих дерматомов. Между этими двумя системами чувствительных волокон существуют коллатеральные связи. Поэтому патологическое возбуждение от внутренних органов (спланхнотом) обычно иррадиирует и на проводники кожной чувствительности (висцеросенсорный рефлекс). В результате в определенных участках возникают болевые ощущения и гиперестезия. Области кожи, в которых при заболевании внутренних органов появляются отраженные боли и изменения чувствительности, обозначаются как зоны Захарьина-Геда (рис. 90). Они имеют вспомогательное клинико-диагностическое значение. Известно много вариантов телалгии (греч. tēle - далеко, algos - боль) - боли вдали от источника ее возникновения. Отраженная боль по ульнарному краю левой руки наиболее часто встречается при приступах стенокардии. Также нередко боль возникает в надплечье (дерматом C IV) при воспалении придатков у женщин (яичник в период эмбрионального развития закладывается на уровне шеи и, спускаясь в малый таз, сохраняет висцеральную иннервацию от шейного сегмента). Такой болевой синдром описан М. Н. Лапинским (1915).

Рис. 90. Зоны Захарьина-Геда - отражение боли при заболеваниях внутренних органов (висцеросенсорный феномен):

а – на лице и голове: 1 и 3 – органы глазницы (при гиперметропии и пресбиопии); 2 – глазное яблоко – при глаукоме, зубы верхней челюсти (при кариесе), желудок; 4 – моляры (при денталгии); 5 – дыхательная часть носа; 6 – третий моляр нижней челюсти, задняя стенка языка; 7 – органы грудной полости; 8 – органы грудной и брюшной полостей; 9 – гортань; 10 – передняя половина языка, передние зубы нижней челюсти; 11 – глазное яблоко (при глаукоме), зубы; 12 – роговица, носовые пазухи, верхние резцы; 13 – органы грудной полости, радужка, глазное яблоко (при глаукоме); 14 – задняя часть языка, органы брюшной полости; 15 – органы грудной и брюшной полостей; 16 – органы грудной полости; 17 – внутренне ухо; б – зоны Захарьина – Геда на теле.

Кожные гиперестезии в зонах Захарьина - Геда и их границы выявляются с помощью уколов и щипков. Объективизировать изменения электропроводимости кожных покровов в этих зонах можно при помощи приборов, которые позволяют выявлять биологически активные точки (БАТ). В острой стадии заболевания внутренних органов в соответствующей зоне Захарьина-Геда электропроводимость повышается ненамного, в подострой - умеренно, а в хронической стадии - еще меньше. Изменения электропотенциалов в проекционных зонах наблюдаются задолго до появления выраженных признаков болезни. В процессе болезни в кожных зонах Захарьина-Геда параллельно с изменением электрических потенциалов отмечается и целый ряд других сдвигов, имеющих информационную ценность: появляется избыточное количество отрицательных и положительных зарядов, накапливаются гормоны, медиаторы и другие активные вещества.

Зоны Захарьина-Геда могут быть использованы не только для целей диагностики, но и для рефлекторной терапии (иглоукалывание, прижигание, новокаиновые и хлорэтиловые блокады и т. п.).

При изучении электропроводности кожи были выявлены биологически активные точки, площадь которых меньше, чем зоны Захарьина-Геда: их диаметр около 1 см [Подшибякин А. К., 1967]. По общему количеству активные точки на коже человека (300 точек) занимают среднее положение между зонами Захарьина-Геда (25 зон) и древнекитайскими точками воздействия (700 точек). Активные точки являются теми участками кожи, на которых наиболее резко отражаются изменения, происходящие во внутренней среде организма и в головном мозге. Выявлены активные точки на коже лица и головы, которые отражают внутричерепную патологию (рис. 91). Диаметр таких точек колеблется (1 - 10 мм) и зависит от эмоционального состояния, степени утомления, сна или бодрствования. В состоянии эмоционального подъема и при обострении заболевания площадь БАТ увеличивается.

Рис. 91. Проекционные точки и зоны в области лица и головы:

а - невральные зоны классический неврологии; б - сегментарные зоны классической неврологии; в - точки воздействия по учению древнекитайской медицины; г - зоныЗахарьина - Геда; д - активные точки (по А. К. Подшибякину, 1967); е - точки и зоны тревоги (по L Stiefvater, 1956); ж - точки канала желчного пузыря (по Д. М. Табеевой, 1981); з - проекционные зоны при заболеваниях зубов (по В. В. Михееву, Л. Р. Рубину, 1966).

Рис. 93. Проекционные точки внутренних органов на наружной поверхности носа и в околоносовой области:

1 - первая линия; 2 - вторая линия; 3 - уши; 4 - третья линия; 5 - грудная клетка; 6 - молочные железы; 7 -затылочная область и спина; 8 - поясничный отдел позвоночника; 9 - верхние конечности; 10 - бедра; 11 - области колена и голени; 12 - стопы; 13 - голова и лицо: 14 - гортань; 15 - легкие; 16 - сердце; 17 - печень; 18 - желчный пузырь; 19 - желудок,- 20 - тонкая кишка; 21 - толстая кишка; 22 - мочевой пузырь; 23 - селезенка; 24 - внутренние половые органы; 25 - почки; 26 - наружные половые органы.

Активные точки ушной раковины, на которой, так же как и на радужке, спроектированы тело и внутренние органы (рис. 92), можно использовать для диагностики. Область мочки и противокозелка соответствует голове и головному мозгу, область ладьевидной ямки - поднятой вверх руке, полость ушной раковины - органам грудной клетки, чаша ее - органам брюшной полости и т. д. Эти точки используют и при иглорефлексотерапии (аурикулотерапия).

При различных болезненных процессах в организме наблюдается изменение электропроводности определенных точек на ушной раковине. Например, при сирингомиелии, рассеянном склерозе и других хронических заболеваниях электропроводность повышается до 70 мкА (в норме она колеблется от 15 до 45 мкА), при острых заболеваниях с выраженным болевым синдромом электропроводность повышается максимально (более 100 мкА). Клиническая значимость этих исследований заключается еще и в том, что изменение электропроводности в проекционных зонах определенных органов обнаруживается задолго до клинически выраженных проявлений болезни. Электропроводность изменяется уже при слабых импульсах от проприо- и интерорецепторов, которые поступают в кожные покровы ушных раковин и другие зоны Захарьина-Геда, но из-за субпороговой величины не достигают коры головного мозга и не воспринимаются в сознании.

Рис. 94. Трофические расстройства при нарушении вегетативной иннервации. Атрофия мышц кисти, ломкость ногтей и акроостеолизис пальцев правой кисти (укорочение дистальных фаланг).

Определенные проекционные точки внутренних органов имеются и на наружной поверхности носа и околоносовой области (рис. 93). От функционального состояния слизистой оболочки полости носа и ее рецепторов в значительной мере зависят нервно-психическая деятельность, гемодинамика и функции эндокринных органов. Рефлекторное лечебное воздействие на различные участки слизистой оболочки носа и кожные точки с успехом применяются при лечении мигрени, болезней сердца и желудка, бронхиальной астмы, ночного энуреза и др.

Таким образом, расстройства вегетативной иннервации имеют целую гамму клинических проявлений. В одних случаях это местные изменения в виде нарушения трофики тканей, в частности пролежни, ломкость ногтей, гиперкератоз, остеопороз, остеолизис (рис. 94), прогрессирующая гемиатрофия лица, липодистрофия и др. У других больных чаще встречаются генерализованные расстройства функции не только отдельных органов, но и систем, особенно сердечно-сосудистой. Последние характеризуются различного рода вегетативно-сосудистыми дистониями, ангиотрофоневрозами с отеком (отек Квинке), болезнью Рейно и т. п.

Рис. 92. Проекция внутренних органов на ушной раковине (по Д. М. Табеевой, 1981):

а - латеральная сторона; б - медиальная сторона.

Отличительной особенностью вегетативной патологии является пароксизмальность возникновения расстройств (болевые висцеральные кризы, преходящие нарушения мозгового кровообращения, приступы так называемых гипоталамических синдромов и др.).

При поражении периферических отделов симпатической нервной системы могут возникать своеобразные боли - симпаталгии. Эти боли обычно мучительные, иногда пульсирующие, склонные к иррадиации. Они усиливаются при охлаждении и под влиянием эмоций, а также при легкой скользящей пальпации артерий (височной, сонной, плечевой, лучевой, бедренной и др.). Симпаталгии в ряде случаев сочетаются с вегетативно-трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности в дистальных отделах конечностей по типу «перчаток» или «носков».

«Заинтересованность» симпатической иннервации весьма ярко выступает в возникновении другого болевого синдрома - каузалгии, которая возникает как осложнение при травмах некоторых нервов конечностей (срединного, большеберцового, реже - локтевого и др.) Отличительные черты каузалгии - интенсивный и жгучий характер болей, заставляющий больного охлаждать и смачивать кожу (симптом «мокрой тряпки»), усиление боли при отрицательных эмоциях, а также при раздражении кожных рецепторов других областей (синестезиалгии) и даже органов чувств (зрения, слуха, обоняния); своеобразное изменение психики, особенно во время усиления болей (повышенная эмотивность, стремление уединиться, изолировать себя от внешних раздражений). Исследование при этом всех видов поверхностной чувствительности постоянно выявляет гиперпатию в зоне болевых ощущений, которая выходит за границы зоны иннервации пораженного нерва. Непременным компонентом клинической картины каузалгии являются вазо-моторно-секреторно-трофические расстройства. Из-за расширения прекапилляров и капилляров кожа становится ярко-красной, температура ее повышается на 3°С и выше (реже наблюдаются цианоз и бледность), усиливаются пиломоторные рефлексы, расстраивается потоотделение (отмечается сухость кожи или гипергидроз). Позже присоединяются трофические изменения кожи и ее придатков, мышц, сухожилий, суставов и костей. Наиболее выраженные изменения при каузалгии развиваются в дистальных отделах конечностей.

Общепринятой схемы исследования вегетативной иннервации нет. Изучение состояния автономного отдела нервной системы обычно проводится на всех этапах клинико-неврологического исследования больного: при анализе жалоб, во время общего осмотра и обследования, при наблюдении за поведением и эмоциональными реакциями больного, во время проверки функции черепных нервов, движения, чувствительности.

Раздел второй

– это отсутствие тонуса гладкой мускулатуры органа вследствие органических или функциональных причин. Может развиваться при различных заболеваниях внутренних органов, неправильном питании с малым количеством пищевых волокон в рационе, как следствие приема определенных лекарственных средств. Диагностика основана на проведении подробного опроса пациента, выявлении особенностей питания и образа жизни, результатах лабораторных исследований, ирригоскопии и колоноскопии, назначаемых с целью исключения органического поражения и оценки моторики кишечника. Лечение предусматривает нормализацию образа жизни, диетотерапию, назначение прокинетических средств, при необходимости – слабительных препаратов.

МКБ-10

K59.8 Другие уточненные функциональные кишечные нарушения

Общие сведения

Атония кишечника – функциональное состояние, характеризующееся резким снижением тонуса гладкой мускулатуры кишечной стенки, нарушением процесса его опорожнения. В норме сокращения мускулатуры кишечника (перистальтика) обеспечивают продвижение пищевой массы к его конечным отделам. В течение минуты каждый участок толстой кишки совершает около пятнадцати перистальтических движений. При нарушении тонуса перистальтика ослаблена, в тяжелых случаях – отсутствует.

Патология сопровождается удлинением интервалов между актами дефекации, появлением затруднений при опорожнении кишечника. Запоры являются крайне распространенной жалобой, но в большинстве случаев пациенты в течение длительного времени не обращаются к гастроэнтерологу, самостоятельно принимают слабительные, средства народной медицины. Однако симптомы сохраняются, поскольку не выясняется и не устраняется причина состояния, а неправильное лечение лишь усугубляет нарушение тонуса. Атония кишечника может быть симптомом других заболеваний, поэтому появление запоров требует обязательного обращения к врачу для проведения адекватной диагностики и лечения.

Причины

Причинами атонии кишечника могут быть как заболевания внутренних органов, так и прием определенных лекарственных средств, особенности образа жизни. Частой этиологией снижения тонуса кишечной мускулатуры и развития запоров является малоподвижный образ жизни. Гиподинамия приводит к ухудшению иннервации кишечной стенки, в результате чего уменьшается количество и сила перистальтических движений. К таким последствиям приводит и неправильное питание – употребление большого количества углеводной высококалорийной пищи с недостаточным поступлением клетчатки. Причиной нарушения иннервации кишечника центральной нервной системой могут быть постоянные стрессы.

К развитию атонии кишечника может привести прием таких медикаментозных препаратов, как спазмолитики, морфиноподобные анальгетики, антидепрессанты, противоязвенные, противоэпилептические, антациды, некоторые сорбенты, а также определенные кишечные инфекции, нарушение микробиоценоза кишечника (дисбактериоз), наличие гельминтов , вырабатывающих тормозящие перистальтику вещества. Никотин также негативно отражается на тонусе кишечной стенки. Тонус может быть снижен ввиду наследственных факторов, при эндокринной патологии (ожирение , гипотиреоз), в период беременности, менопаузы , при наличии онкологической патологии, вследствие хирургических вмешательств в брюшную полость и развития спаечной болезни .

Очень часто атония кишечника разной степени выраженности наблюдается при беременности. Это связано как с механическим сдавлением кишечника, так и с высоким содержанием прогестерона, одним из эффектов которого является расслабление гладкомышечной ткани внутренних органов, в том числе и мускулатуры кишечника. Тонус кишечника снижен у пожилых людей, что объясняется как процессами физиологического старения, так и высокой частой атеросклеротического поражения кровоснабжающих его сосудов.

Симптомы атонии кишечника

Симптомы данной патологии характеризуются полиморфизмом и определяются степенью нарушения моторики, особенностями нервной системы пациента, возрастом. Признаки атонии кишечника связаны с задержкой стула, а также с нарушенными процессами пищеварения. Основной симптом – запоры (замедленное либо систематически недостаточное опорожнение кишечника). Нормой считается, когда дефекация происходит не реже трех раз в течение недели и не чаще трех раз в сутки. Соответственно, запорами является частота дефекации реже трех раз за неделю, при этом характерна повышенная сухость, твердость каловых масс. Также важным диагностическим критерием является урежение привычной для человека частоты стула.

Атония кишечника сопровождается такими симптомами, как схваткообразные абдоминальные боли, императивные безрезультатные позывы к дефекации, частая отрыжка, дискомфорт в животе, тошнота . Зачастую возникает чувство тяжести, вздутие живота. Характерны и общие симптомы: нейровегетативные нарушения, повышенная утомляемость.

Осложнения

Поскольку при нарушении процессов полостного пищеварения ухудшается всасывание нутриентов и витаминов, характерны признаки гиповитаминоза , возможна анемизация вследствие нарушения усвоения железа, развитие железодефицитной анемии . Полная атония кишечника приводит к возникновению кишечной непроходимости .

Диагностика

Диагностика атонии кишечника основана на обнаружении причины патологии, поскольку нарушения тонуса кишки обычно являются следствием какого-либо заболевания. Показана консультация гастроэнтеролога , включающая подробный расспрос пациента, уточнение особенностей образа жизни, привычек питания, уровеня физической активности, перенесенных заболеваний. Для эффективной коррекции вторичной атонии требуется лечение именно причинной патологии.

При объективном обследовании обращает внимание вздутие живота, ослабление перистальтических шумов. Проводятся общеклинические лабораторные исследования с целью оценки состояния гепатобилиарной системы. Обязательным методом исследования является копрограмма, а также анализ кала на дисбактериоз. Оценивается наличие простейших, гельминтов. Проводится исследование уровня тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы), поскольку гипотиреоз может быть причиной существенного снижения тонуса кишечника.

Оценить моторную функцию тонкого кишечника позволяет рентгенография пассажа бария. Для исключения органических причин поражения толстого кишечника может проводится ирригоскопия . Данный метод заключается в рентгенологическом исследовании толстого кишечника после ретроградного введения в него контрастного вещества. Он дает возможность оценить растяжимость кишечной стенки, рельеф слизистой, а также функциональное состояние.

Информативным методом исследования является колоноскопия – эндоскопический метод, позволяющий визуально оценить состояние кишечника, исключить наличие болезни Крона , онкологической патологии и других состояний, которые могут быть причиной атонии. С целью исключения болезни Гиршпрунга (патологии, характеризующейся врожденным отсутствием нервных ганглиев в мышечном и подслизистом слое кишечника) проводится биопсия и гистологическое исследование биоптата с проведением специфического теста на холинэстеразу.

Если проведенные мероприятия не обнаруживают причину атонии кишечника, целесообразно проведение консультаций невролога , психолога или психотерапевта с полным психоневрологическим и психологическим обследованием , поскольку сниженный тонус может иметь психогенный характер.

Лечение атонии кишечника

Терапия данного состояния в современной гастроэнтерологии начинается с диеты. В ряде случаев только правильного питания достаточно для корригирования частоты дефекаций. При запорах назначают диетический стол №3. Рекомендуется употреблять овощи, фрукты в свежем виде. Следует в ежедневный рацион включать продукты, которые содержат антрагликозиды – курагу, инжир, чернослив. Обязательно введение в меню кисломолочных блюд, соков с мякотью (сливовый, абрикосовый), растительных жиров. Ограничить необходимо продукты, содержащие танин (чай, черника, какао). Пища должна быть химически и механически раздражающей, не следует готовить блюда в виде пюре, а также кисели.

Очень важная роль в регуляции частоты опорожнения кишечника принадлежит питьевому режиму. В сутки рекомендуется выпивать не менее двух литров жидкости (при учете отсутствия патологии почек, сердечно-сосудистой системы), оптимально в виде минеральных вод. Также важен правильный режим питания: максимальный по объему прием пищи должен быть в утреннее время, когда пропульсивная способность кишечника максимальна. Целесообразна кратность приема пищи около 5-6 раз в сутки.

Существенно улучшает транзит кишечного содержимого введение в рацион отрубей. Пшеничные отруби следует заливать кипятком и спустя двадцать минут добавлять в кефир, супы и другие блюда. Механизм действия основан на том, что волокна из отрубей не подвергаются перевариванию, обладают способностью обильно впитывать воду, увеличивая объем каловых масс. Объем стимулирует перистальтику кишечника.

Большое значение имеет достаточный уровень физической активности. Особенно важно это для пациентов, которые по причине заболеваний длительно находились на постельном режиме (например, после инфаркта миокарда , инсульта, тяжелой ЧМТ , травмы позвоночника , политравмы), а также для лиц, страдающих ожирением вследствие гиподинамии.

Регуляция образа жизни и питания во многих случаях позволяет добиться положительного эффекта без применения слабительных препаратов. Однако, к сожалению, распространенность, безрецептурная доступность и дешевизна многих средств слабительного действия, а также игнорирование врачебных рекомендаций ведет к их массовому неконтролируемому самостоятельному применению пациентами. Введение медикаментозной терапии должно осуществляться только после вышеописанных мероприятий и только врачом.

Медикаментозная терапия атонии кишечника начинается с применения прокинетиков – лекарственных средств, которые повышают тонус, улучшают моторику кишечника. Данным эффектом обладают ингибиторы холинэстеразы. В лечение обычно включаются также лекарственные средства желчегонного действия, оказывающие выраженное раздражающее действие на кишечную стенку.

Слабительные препараты не являются средством постоянной терапии атонии кишечника, как зачастую их применяют пациенты. Они используются лишь на начальных этапах лечения с целью нормализации нарушенного дефекационного рефлекса. Различают несколько групп слабительных средств, отличающихся механизмом действия.

Чаще всего используются секреторные препараты растительного происхождения или синтетические. Их действие основано на уменьшении всасывания воды в кишечнике, разжижении каловых масс, а также раздражении хеморецепторов слизистой. К этой группе относятся такие распространенные средства, как препараты листьев сены, корня ревеня, касторовое масло, бисакодил, натрия пикосульфат и другие. Эти препараты ускоряют транзит содержимого кишечника, а также стимулируют непосредственно процесс дефекации. Основным недостатком данной группы является потеря электролитов, воды при систематическом применении, развитие привыкания, требующего коррекции дозировки, а также болевые ощущения.

Вторая группа препаратов слабительного действия – осмотические средства. К этой группе относится лактулоза – невсасывающийся дисахарид, а также удерживающие воду высокомолекулярные полимеры. Находясь в просвете кишечника, такие вещества увеличивают осмотическое давление каловых масс и тем самым стимулируют секрецию в просвет кишки воды. Каловые массы становятся более жидкими, что способствует их лучшему продвижению и стимулирует моторику.

Третья группа – средства, действие которых основано на увеличении объема каловых масс (отруби, семена подорожника, морская капуста, поликарбофил кальция и другие). Это единственные естественные слабительные, пригодные для систематического использования. Они не имеют побочных эффектов и стимулируют перистальтику естественным образом – за счет механического действия объема каловых масс. Также используются средства, облегчающие продвижение кала за счет смазывающего эффекта: оливковое, миндальное масло, жидкий парафин. По показаниям проводится очищение кишечника : гидроколонотерапия или субаквальные ванны .

Прогноз и профилактика

Атония кишечника имеет благоприятный прогноз: при проведении комплексного обследования, обнаружении и устранении причины, коррекции питания и образа жизни (при необходимости - назначении обоснованного адекватного медикаментозного лечения) патология хорошо поддается терапии. Исключение составляют случаи органического поражения, отсутствия иннервации (как при болезни Гиршпрунга) и другие тяжелые заболевания. Профилактика атонии кишечника заключается в рациональном питании, начиная с детского возраста, обязательных достаточных физических нагрузках, а также своевременном выявлении и лечении заболеваний, которые могут стать причиной снижения тонуса кишечника.

Код МКБ-10

Что такое выпадение прямой кишки? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Хитарьян А. Г., флеболога со стажем в 34 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Ректальный пролапс - частичное или полное выпадение прямой кишки за пределы ануса. Выпадение может быть внутренним или в виде инвагинации прямой кишки, под которой понимают внедрение вышележащего участка кишечника в нижележащий, но не выходящее через анальное отверстие. В подавляющем большинстве случаев данное заболевание является полиэтиологичным, т. е. причин возникновения несколько, и их сочетание приводит к выпадению.

Среди причин развития принято выделять неконтролируемые :

наследственность;
нарушение формирования кишечной стенки;
нарушение формирования нейроиннервации кишечника.

И контролируемые:

нарушения мышечного слоя прямой кишки;
повышение внутрибрюшного давления.

Часто заболевание связано и с наличием длительно существующих нарушений акта дефекации, травматических или иных приобретенных нарушений иннервации кишечника, заболеваний дыхательной системы, сопровождающихся кашлем в течение продолжительного времени, тяжелой физической активностью, а также многоплодной беременностью и различными гинекологическими факторами.

Симптомы выпадения прямой кишки

Зачастую диагностирование данного заболевания не представляет сложностей, если речь идет о наружном ректальном пролапсе. При данном состоянии больные жалуются на чувство инородного тела и неполного опорожнения. Явным признаком является выпячивание кишки через задний проход.

Также больные в некоторых случаях отмечают необходимость ручного вправления, после чего наступает облегчение. При внутренней инвагинации больные, как правило, предъявляют жалобы на затрудненную дефекацию, боли, выделение слизи и крови, необходимость введения пальцев через анальное отверстие.

Патогенез выпадения прямой кишки

Вышеуказанные причины приводят к ослаблению мышечно-связочного аппарата прямой кишки, а также мышц тазового дна и промежности и вместе с повышением внутрибрюшного давления приводят к перемещению слоев кишечной стенки друг относительно друга, вызывая наружное или внутреннее выпадение.

Классификация и стадии развития выпадения прямой кишки

В ГНЦК создана классификация выпадения прямой кишки, используемая большинством отечественных специалистов. В данную классификацию входит 3 стадии в зависимости от условий, которые привели к выпадению:

1-я стадия - во время опорожнения кишечника;

2-я стадия - при физической активности;

3-я стадия - выпадение при ходьбе.

Помимо стадий, данная классификация описывает степень компенсации мышечного аппарата тазового дна:

компенсации - самопроизвольное вправление при помощи сокращения мышечного аппарата тазового дна;
декомпенсации - для вправления необходимо ручное пособие.

Кроме того, данная классификация описывает степень недостаточности анального сфинктера:

1-я степень - невозможность удерживать кишечные газы;

2-я степень - невозможность удерживать жидкую часть стула

3-я степень - невозможность удерживать любые каловые массы.

Иностранные специалисты придерживаются Оксфордской классификации , основанной на результатах рентгенологического исследования. В данной классификации выделяют:

1. высокая ректальная инвагинация;

2. низкая ректальная инвагинация;

3. высокая анальная инвагинация;

4. низкая анальная инвагинация;

Осложнения выпадения прямой кишки

Самым опасным осложнением выпадения прямой кишки является ущемление выпавшего участка кишки. Как правило, при выпадении прямой кишки ущемление происходит при несвоевременном вправлении или при попытке грубого вправления. При ущемлении отмечается наличие нарастающей ишемии, развитие отека, в связи с чем вправить выпавший участок становится всё сложнее. При несвоевременном обращении за специализированной медицинской помощью может возникнуть некроз (омертвение) ущемленного участка.

Еще одним осложнением при частом выпадении прямой кишки является образование солитарных язв, которое связано с нарушением трофики кишечной стенки. Длительно существующие язвы могут приводить к кровотечениям, перфорациям и т. д.

Диагностика выпадения прямой кишки

Как правило, диагностика ректального пролапса не составляет особых трудностей. Если при ректальном осмотре видимого выпадения не выявляется, но при этом больной настаивает на выпадении, то его располагают в коленно-локтевую позу и просят натужиться. В некоторых случаях выпадение прямой кишки можно принять за выпадение геморроидальных узлов. Наличие концентрического характера складок будет говорить о выпадении прямой кишки, тогда как при выпадении геморроидальных узлов расположение складок будет радиальным.

«Золотым стандартом» в обследовании колопроктологических больных является рентгенологическая дефекография. Данное исследование проводят при помощи рентген-контрастного вещества, которым заполняется просвет прямой кишки. Результаты проведенного исследования оцениваются, исходя из положения контрастированной кишки от лонно-копчиковой линии в покое и при натуживании. Выполнение дефекографии также позволяет выявить у больных ректо-, сигмо- и цистоцеле.

При внутренней инвагинации важное значение имеет ректороманоскопия, выполнение которой позволяет выявить наличие избыточных складок слизистой и заполнение просвета ректоскопа кишечной стенкой. Ректороманоскопия также позволяет выявить язвенные дефекты слизистой, отличительными особенностями которых является гиперемия участка слизистой с белым налетом. Примерно у половины больных отмечается изъязвление язвы, у четверти - полиповидные разрастания. Немаловажным является выполнение видеоколоноскопии или ирригоскопии для выявления опухолей толстого кишечника.

Лечение выпадения прямой кишки

При ректальном пролапсе и тем более внутренней инвагинации одним из ведущих методов лечения является хирургический, однако на начальных стадиях курс лечения нужно начинать с консервативных мероприятий. Основными направлениями терапии является нормализация стула и пассажа кишечного содержимого. С этой целью первым этапом назначаются диета, богатая клетчаткой, а также обильное питье. Следующим этапом является назначение слабительных препаратов, увеличивающих объем калового содержимого, а также усиление перистальтики кишечника. Широкое распространение получили лекарственные препараты семян подорожника, например "Мукофальк". Последний назначают по 1 пакетику или 1 чайной ложке до 5-6 раз в сутки.

К консервативным методам лечения ректального пролапса относят и методы нейростимуляции. К таким методам относится БОС-терапия и тибиальная нейромодуляция. Данная терапия направлена на нормализацию иннервации. Метод биологической обратной связи основан на моделировании нормальных режимов работы мышц промежности и тазового дна. Методика представляет собой визуализацию сигналов от датчиков, расположенных в прямой кишке и на коже промежности. Данные выводятся на монитор или в виде аудиосигнала. Пациент, в зависимости от режима или запланированной программы, волевым усилием способен контролировать сокращения мышц. Регулярные процедуры позволяют получить положительный эффект у 70% больных с нарушением иннервации мышц тазового дна. Методика тибиальной нейромодуляции заключается в стимуляции тибиального нерва с целью укрепления мышц промежности и анального сфинктера. Два электрода устанавливаются на область медиальной лодыжки. Импульсы подаются с периодами расслабления и напряжения.

Консервативные методы утрачивают свою эффективность при дальнейшем развитии заболевания. В этих случаях необходимо прибегать к хирургическим методам коррекции. Все хирургические вмешательства в зависимости от доступа подразделяются на промежностные и трансабдоминальные, которые, в свою очередь, можно разделить на открытые и лапароскопические.

Несмотря на положительный эффект консервативных методов лечения, наиболее эффективным является применение хирургических методов коррекции ректального пролапса. В настоящее время в мировой практике описано множество методик оперативного лечения выпадения прямой кишки. Все описанные методики возможно разделить в зависимости от применяемого доступа через промежность или через брюшную полость. Промежностные варианты лечения более предпочтительны для больных с имеющейся тяжелой сопутствующей патологией, поскольку такие операции менее травматичны. Наряду с меньшей травматичностью, стоит отметить высокую частоту рецидивов, а также послеоперационных осложнений.

Среди промежностных вмешательств выделяют такие операции, как:

Делорма;
Альтмеера;
Лонго.

Суть операции по Делорма заключается в том, что слизистый слой рассекают по всей окружности на два сантиметра проксимальнее гребешковой линии. Далее после препаровки от подлежащего слоя иссекается выпадающий участок. На мышечный слой накладываются швы в продольном направлении для создания валика, после чего ушивается слизистый слой. Преимущества данной операции в небольшой травматичности и достоверном повышении функции анального сфинктера, что ведет к улучшению функцию удержания компонентов кала. Однако, исходя из данных различных исследований, встречаемость рецидивов выше, чем при операциях через брюшную полость, а частота осложнений, таких как острая задержка мочи, послеоперационные кровотечения и нарушение пассажа кишечного содержимого, достигают 15%.

При ректосигмоидэктомии или операции Альтмайера необходимо рассечь слизистый слой прямой кишки по всей окружности на два сантиметра выше зубчатой линии как при операции Делорма. Следующим этапом является мобилизация сигмовидной и прямой кишки и лигирование сосудов до уровня отсутствия избыточной подвижности. Далее отсекают избыточную слизистую, после чего необходимо наложить аппаратный или ручной анастомоз. Положительной стороной данного оперативного вмешательства является низкий процент кровотечений из линии анастомоза, его несостоятельностей, а также малое число гнойных осложнений в клетчатке таза. Рецидив заболевания составляет до 30%, которые, по данным исследований, уменьшаются в 3-4 раза, если дополнить данную операцию пластикой мышц леваторов.

Операция по Лонго, называемая еще трансанальной проктопластикой, подразумевает применение циркулярных сшивающих аппаратов. При данной операции на слизистую по передней и задней ее поверхности накладываются полукисетные швы. Далее поочередно на головке сшивающего аппарата затягивают сначала передний полукисетный шов с иссечением избытка слизистой, затем затягивают швы по задней полуокружности на головке сшивающего аппарата и отсекают избыток слизистой аналогично передней полуокружности. Операция по Лонго также может быть выполнена через брюшную полость, что расширяет возможности данной операции, позволяя применять ее у более широкого круга пациентов, в том числе с сопутствующей патологией. Частота послеоперационных осложнений достигает 47%.

Несмотря на минимальную травматичность промежностных вмешательств, высокий процент рецидивов обуславливает их ограниченную применимость. В последние годы все больший процент оперативных вмешательств выполняется через брюшную полость, а большинство предложенных методик являются либо модификациями описанных операций, либо представляют лишь исторический интерес и в настоящий момент не используются.

Минимальный процент рецидивов и лучшие, в сравнении с промежностными операциями, функциональные результаты обуславливают более широкое внедрение трансабдоминальных вмешательств. Стоить отметить, что из-за высокого процента послеоперационных осложнений у данного вида операций ограничивается его применение к пациентам пожилого возраста с тяжелой сопутствующей патологией.

Из наиболее распространенных вмешательств стоит отметить:

метод передней резекции прямой кишки;
ректопексию;
ректопромонтофиксацию;
хирургическое вмешательство по Уэллсу;
хирургическое вмешательство по Зеренину-Кюммелю.

При передней резекции лапароскопическим или открытым способом, выполняют разрез в области корня брыжейки сигмовидной кишки вплоть до тазовой области, окаймляя прямую кишку. Далее необходима мобилизация сигмовидной и прямой кишки, при этом при наличии солитарной язвы мобилизацию производят ниже ее уровня, т. е. с захватом язвенного дефекта в мобилизованный участок. Производят отсечение выделенного участка и ушивание обоих концов кишки, зачастую применяют линейные аппараты для отсечения. Далее в приводящий конец кишки вводится головка циркулярного сшивающего аппарата, а через анальный канал вводят сам сшивающий циркулярный аппарат и, совместив головку с аппаратом, накладывают анастамоз конец-в-конец. После контроля гемостаза и состоятельности анастомоза операцию заканчивают. По данным исследований, процент рецидивов при такой операции увеличивается со временем и достигает 12-15%. Осложнения выявляются примерно у трети больных. Стоить учитывать возрастание числа больных, у которых развивается та или иная степень анальной инконтиненции (недержание), связанной с более низким выделением прямой кишки, необходимым для удаления низкой солитарной язвы.

При ректопексии прямая кишка фиксируется выше мыса крестца. Зачастую, первым этапом выполняют резекцию прямой кишки, при этом анастомоз располагают выше мыса крестца. Данный метод отличается относительно низким процентом рецидивов, достигающим 5%, тогда как послеоперационные осложнения встречаются примерно в 20%. Также некоторые исследования указывают на улучшение транзита по кишечнику.

Ряд авторов убеждены в необходимости субтотальной резекции кишечника, однако последние исследования указывают на отказ от расширенного объема у пациентов с анальной инконтиненцией, поскольку у больных происходит ухудшение функции анального сфинктера.

Ректопромонтофиксацию начинают с мобилизации прямой кишки справа от нее по задней и боковой полуокружности вплоть до латеральной связки. У женщин при наличии пролапса ректовагинальной перегородки последнюю рассекают и мобилизуют до анального сфинктера. У мужчин мобилизация проводится до границы средней и нижней трети ампулярного отдела прямой кишки по задней полуокружности. Далее к выделенной стенке кишки фиксируется сетчатый протез. При ректоцеле дополнительно фиксируется задний свод влагалища. Другой конец протеза фиксируют к промонториуму.

Схема ректопромонториофиксации

Обзор исследований с большим количеством пациентов выявил появление рецидивов в 3,5% случаев, тогда как послеоперационные осложнения встречались в 25%. Нарушения пассажа кишечного содержимого встречалось в среднем в 15% случаев.

Оперативный метод по Уэллсу заключается в рассечении брюшины над мысом крестца вплоть до тазовой брюшины и прямой кишки с обеих ее сторон. Далее выделяют кишку до мышц леваторов по задней и боковым полуокружностям, к которым фиксируют сетчатый протез. Другой конец протеза фиксируют к мысу крестца поперек оси последнего. Частота появления рецидивов после данного вида вмешательства достигает 6%, запоры встречаются у 20%, а признаки анальной инконтиненции встречаются примерно в 40% случаев.

Оперативный метод по Зеренину-Кюммелю заключается во вскрытии брюшины до Дугласового пространства спереди от прямой кишки, последнюю выделяют до леваторов. Далее от мыса и ниже накладывают швы, включая продольную связку, и продолжают линию швов на переднюю стенку прямой кишки. При затягивании швов происходит ротация на 180 градусов, производят ликвидацию глубокого кармана Дугласа. Рецидив, по данным литературы, встречается примерно у 10% больных.

Прогноз. Профилактика

При оперативном лечении ректального пролапса рецидивы наблюдаются в среднем примерно у 30% больных, при этом большая часть таких пациентов перенесли промежностные вмешательства. Нарушения транзиторной функции толстого кишечника встречаются в среднем у трети пациентов. Очень часто больные обращаются в довольно поздние сроки, когда выпадение прямой кишки является очевидным и имеются выраженные нарушения функции. Чем длительнее существует заболевание, тем более неблагоприятным является дальнейший прогноз. При этом увеличивается риск развития осложнений, угрожающих жизни, таких как толстокишечная непроходимость и некроз участка кишки.

С целью профилактики данного заболевания необходимо исключить описанные предрасполагающие факторы, которые возможно корригировать.

Список литературы

1. Broden B., Snellman B. Procidentia of the rectum studied with cineradiography: a contribution to the discussion of causativemechanism. Dis Colon Rectum. 1968. 11: 330–347
2. Kuijpers H.C. Treatment of complete rectal prolapse: to narrow, to wrap, to suspend, to fix, to encircle, to plicate or to resect? World J Surg. 1992. 16(5): 826-30
3. Nicholls R.J. Rectal prolapse and the solitary ulcer syndrome. Ann Ital Chir. 1994. 65(2): 157-62
4. Soares F.A., Regadas F.S., Murad-Regadas S.M., Rodrigues L.V., Silva F.R., Escalante R.D., Bezerra R.F. Role of age, bowel function and parity on anorectocele pathogenesis according to cinedefecography and anal manometry evaluation. Colorectal Dis. 2009. 11(9): 947-50
5. Shin E.J. Surgical treatment of rectal prolapse. J Korean Soc Coloproctol. 2011. 27(1): 5-12
6. Corman M.L. Colon and Rectal Surgery. 2004
7. Воробьев Г.И. Основы колопроктологии. Москва: "МИА", 2006, 432
8. Воробьев Г.И., Шелыгин Ю.А., Орлова Л.П., Титов А.Ю., Капуллер Л.Л, Подмаренкова Л.Ф., Зароднюк И.В., Кабанова И.Н., Лангнер А.В. Клиника, диагностика и лечение больных с выпадением прямой кишки. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 1996. Т.6: 78-82
9. Collinson R., Cunningham C., D"Costa H., Lindsey I. Rectal intussusception and unexplained faecal incontinence: findings of a proctographic study. Colorectal Dis. 2009. 11(1): 77-83
10. Pescatori M., Spyrou M., Pulvirenti d"Urso A. A prospective evaluation of occult disorders in obstructed defecation using the "iceberg diagram". Colorectal Dis. 2006. 8(9): 785-9
11. Renzi A., Izzo D., Di Sarno G., De Iuri A., Bucci L., Izzo G., Di Martino N. Cinedefecographic findings in patients with obstructed defecation sindrome. A study in 420 cases. Minerva Chir. 2006. 61(6): 493-9
12. Haray P.N., Morris-Stiff G.J., Foster M.E. Solitary rectal ulcer syndromean underdiagnosed condition. Int J Colorectal Dis. 1997. 12(5): 313-5
13. Mahieu P.H. Barium enema and defaecography in the diagnosis and evaluation of the solitary rectal ulcer syndrome. Int J Colorectal Dis. 1986. 1(2): 85-90
14. Tou S., Brown S.R., Malik A.I., Nelson R.L. Surgery for complete rectal prolapse in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2008(4): CD001758
15. Deen K.I., Grant E., Billingham C., Keighley M.R. Abdominal resection rectopexy with pelvic floor repair versus perineal rectosigmoidectomy and pelvic floor repair for full-thickness rectal prolapse. Br J Surg. 1994. 81(2): 302-4
16. Samaranayake C.B., Luo C., Plank A.W., Merrie A.E., Plank L.D., Bissett I.P. Systematic review on ventral rectopexy for rectal prolapse and intussusception. Colorectal Dis. 2010. 12(6): 504-12

Запор – это заболевание, причиной которого является атония кишечника. Многие больные не уделяют запору должное внимание, ссылаясь на то, что он может пройти сам, стесняясь обращаться к врачу по такому «интимному» вопросу. В действительности задержка кала в кишечнике может весьма негативно сказаться на общем состоянии больного, привести к интоксикации, к появлению воспалительных процессов, и даже к необходимости проведения операции.

Атония кишечника - что это такое?

Атония кишечника – это нарушение тонуса стенок кишечника, вследствие чего они не могут нормально сокращаться и расслабляться для проталкивания каловых масс к прямой кишке с последующим выходом. При атонии нарушается перистальтика кишечника (сократительная способность мышц стенок ЖКТ), которая ведет к запорам у человека, к затруднению или невозможности выведения фекалий. Итого, атония – это не запор, а нарушение функционала перистальтики кишечника, которое ведет к застою каловых масс.

Причины развития атонии кишечника у взрослых

Атония возникает как следствие одного или нескольких факторов, пагубно влияющих на перистальтику ЖКТ. Может быть как самостоятельным заболеванием (например, генетически обусловленным), побочным эффектом другого заболевания или приема таблеток (например, кишечных инфекций, гельминтоза, приема спазмолитических веществ), так и неправильного образа жизни (чрезмерное употребление спиртного, малоподвижный образ жизни). В группе повышенного риска развития атонии находятся люди, которые:

Переживают постоянные стрессы, которые перегружают ЦНС человека, что может привести к сбоям работы органов;
Неправильно питаются (употребление высококалорийной пищи с малым содержанием клетчатки);
Ведут малоподвижный образ жизни (как следствие – снижение иннервации/импульсопроводимости мышц кишечника, формирующей перистальтику);
Длительно, в больших дозах принимают спазмолитики и обезболивающие/наркозы, содержащие морфин;
Страдают дисбактериозом кишечника (токсины, вырабатывающиеся при нарушении пищеварения, снижают перистальтику);
Страдают кишечными инфекциями;
Имеют генетическую предрасположенность к атонии;
Имеют злокачественные опухоли кишечника (выделяют токсины, нарушающие работу нервной системы);
Курят, злоупотребляют алкоголем (влияют на работу нервной системы);
Употребляют наркотики-опиаты (снижают тонус полых органов);
Страдают гельминтозом (глисты вырабатывают токсины, влияющие на перистальтику);
Пережили неудачное кесарево сечение.

У детей

Атония у ребенка может возникать по следующим причинам:

Наследственным путем во время беременности и кормления грудничка;
Стрессы разного рода;
Смена характера питания (например, в результате отлучения от еды);
Недостаточное потребление воды.

Появление детской атонии можно предупредить правильным массажем живота. Для лечения назначают глицериновые свечи, которые способствуют рефлекторному отторжению кала (ставятся через 20 минут после первого приема пищи), улучшают перистальтику ЖКТ.

У пожилых людей

Старческая атония возникает:

из-за малоподвижного образа жизни;
как побочный эффект операций.

Действия для лечения и уменьшения риска возникновения атонии кишечника у пожилых людей:

частые прогулки, ромашковые клизмы;
введение обилия растительно-молочной пищи в рацион,
употребление протертой на терке, жидкой и мягкой пищи, а также продуктов, которые оказывают послабляющий эффект, улучшают перистальтику ЖКТ.

Симптомы заболевания

Существует ряд симптомов, по которым больной может заподозрить у себя атонию. При обнаружении таких признаков нужно обратиться к врачу, т.к. они свидетельствуют о нарушении работы перистальтики кишечника, а это, без соответствующего лечения, может привести к опасным осложнениям. Симптомы атонии следующие:

Запоры (стоит обратить внимание даже тогда, когда дефекация происходит реже 1 раза в сутки);
Вздутие живота и газообразование;
Плотный стул;
Слабость и плохой сон;
Бледный цвет лица;
Малокровие (анемия);
Кожа приобретает мраморный цвет.

Признаки	Спастический тип	Атонический тип
Кишечные колики	Тянущие, ноющие	Урчание, метеоризм (повышенное газообразование)
Состояние прямой кишки	Чаще пуста	Чаще заполнена
Вид кала	Чаще фрагментарный ("овечий")	Чаще объемный
Ощущение в кишечнике при запоре	Напряжение, сжатие	Расширение, наполненность
Кислотность желудочного сока	Повышена	Понижена или нулевая

Диагностика

При подозрении на нарушение работы перистальтики кишечника, и наличие атонии в том числе, необходимо обязательно обратиться к врачу-проктологу или гастроэнтерологу для установления точного диагноза, определения степени тяжести заболевания и причины его появления. Так как самолечение может привести к ухудшению состояния и атонии!

Врачи легко диагностируют атонию по результатам опроса больного о симптомах заболевания, которые его беспокоит. Намного сложнее установить причину недуга. Для этого применяются следующие методы лечения атонии:

Опрос с целью выяснения образа жизни пациента, особенностей его питания и наследственных предрасположенностей к атонии;
Анализ кала и бак-посев кала;
Колоноскопия;
Рентген (в некоторых случаях на рентген-снимках обнаруживаются места скопления каловых масс, что помогает выявить места возможных спаек или каловых тромбов в кишечнике).

Как вылечить атонию кишечника?

Лечение атонии кишечника должно носить комплексный характер, направленный на устранения причины заболевания, ликвидации факторов, негативно сказывающихся на перистальтике кишечника.

При атонии применяются одновременно:

медикаментозное лечение (средства гомеопатии, восстанавливающие нормальную иннервацию мышечных стенок кишечника, убирающие последствия застоя кала, регулирующие калловыведение, устраняющие заболевания-первоисточник);
лечение с помощью диеты, которая способствует нормализации стула (жидкая, послабляющая, обилие клетчатки);
физические упражнения (специальная гимнастика, способствующая нормализации выведения каловых масс);
общая нормализация образа жизни (борьба с малоподвижным образом жизни, вредными привычками и стрессом).

Сочетая все вышеперечисленные методы лечения, можно быстро добиться хорошего результата и предупредить повторное возникновение атонии, улучшив перистальтику ЖКТ.

Лечение лекарственными препаратами

При лечении атонии кишечника медицина использует следующие лекарства:

Слабительные препараты (например, регулакс);
Ферментные препараты, направленные на улучшение переваривания пищи (например, панкреатин);
Средства против вздутия живота (например, эспумизан);
Противорвотные и усиливающие перистальтику средства (например, церукал, метоклопрамид);
Препараты, улучшающие передачу импульса в мышцы (например, амиридин). Применяются только под контролем врача;
Прозерин (применяется амбулаторно, если остальные средства не привели к улучшению перистальтики кишечника).

Специальная диета и режим питания

При постановке диагноза «атония кишечника», больному необходимо включить в свое меню продукты, облегчающие проходимость кала по толстой кишке:

Соки из овощей, фруктовые компоты, кисели;
Простокваша, йогурты, сметана, кефир;
Черствый хлеб, сухое печенье;
Овощные супы, борщи, щи;
Нежирное мясо, птица, телятина;
Сосиски;
Цветная капуста, кабачки, помидоры, морковь;
Ячневая, пшенная и гречневая крупы;
Макароны;
Морская капуста, зелень;
Печеные яблоки;
Чернослив, курага;
Брусника, апельсины, персики;
Тыква;
Ревень.

Питаться желательно маленькими порциями - 5 раз в день, в одно и то же время, сочетать правильное питание с прогулками и гимнастикой. Есть желательно не всухомятку, пищу варить или печь, а не коптить и жарить. Придерживаясь такого лечения, можно улучшить перистальтику ЖКТ.

Отсутствие следующих продуктов в рационе также способствует нормализации работы и перистальтике кишечника:

Консервы;
Соленая рыба;
Наваристые бульоны;
Горох, фасоль;
Грибы;
Чеснок;
Шоколад, кофе;
Гранаты, айва;
Копчености;
Черника, груши.

Народные средства

Содействуйте лечению атонии и народными средствами, включая в рацион частое употребление смесей, изготовленных из продуктов, которые оказывают благоприятное воздействие на работу перистальтики кишечника.

Смеси из алоэ: несколько листиков алоэ помойте, очистите от колючек, измельчите. Прогрейте в кастрюле полтора стакана меда (температура должна быть не выше 40 градусов, иначе мед может потерять свои полезные свойства), добавьте туда алоэ и настаивайте в течение суток. Снова разогрейте, принимайте каждый день за 1 час до завтрака по 1 ст.л. в течении 7-10 дней. После пройденного лечения сделайте недельный перерыв, и снова повторите курс.
Порошок из листового чая: крупнолистовой чай измельчите в кофемолке и в виде порошка принимайте четыре раза в день перед едой по половине десертной ложки.
Жаркое из тыквы и фасоли: четверть тыквы нарежьте кубиками, лук нашинкуйте, смешайте с тыквой и тушите на сковороде на растительном масле. Когда тыква станет мягкой, добавьте в нее отварную фасоль и протушите еще 5 минут.
Манная каша: сварите манную кашу без соли и сахара. Добавьте чуть меда (по желанию). Употребляйте регулярно.

Видео: упражнения при атонии кишечника

Работу перистальтики кишечника в домашних условиях можно улучшить, занимаясь физическими упражнениями, а также правильно массажируя область живота. Это поможет кишечнику продвигать каловые массы к выходу, нормализовать процесс опорожнения и вылечиться от атонии.

Помните, что все это выполняется только тогда, когда при задержке каловых масс у человека не возникли критические осложнения (кровотечения, воспалительные процессы, надрывы и прободения). В этом случае физическая активность может усугубить состояние больного атонией. Смотрите видео, которое научит правильно выполнять упражнения и массаж живота для улучшения функций перистальтики кишечника:

Клетки интрамуральных ганглиев желудочно-кишечного тракта мигрируют из ганглиозной пластинки по ветвям блуждающего и тазовых нервов и обнаруживаются на 5-7-й неделе внутриутробной жизни в пищеводе и желудке, иа 7-8-й неделе в тонкой и прямой кишке и на 10-12-й неделе в остальных отделах кишечника. Согласно другой точке зрения, волокна не являются путем перемещения иейробластов. Последние дифференцируются на месте из клеток-предшественников, находящихся в мезенхиме и, очевидно, мигрировавших ранее из нервного зачатка. Врожденный аганглиоз кишечника (болезнь Гиршпрунга, истинный врожденный мегаколон) - агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейссиерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Выделен в самостоятельную нозологическую единицу датским педиатром Н. Hirschsprung Частота 0,2 случая иа 1000 новорожденных Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала. В связи с этим принято разделение на длинно- и короткосегментарный (ректосигмоидный) типы. А. И. Леиюшкнн выделяет ректальную форму (21,9% всех случаев аганглиоза толстой кишки), ректосигмоидальную (69,2%), субтотальную - с поражением поперечной ободочной или более проксимальных отделов толстой кишки (3,2%), тотальную - аганглиоз всей толстой кишки (0,6%) и сегментарную (5,1%). В последнем случае зона аганглиоза обнаруживается между двумя участками кишки с сохраненными нервными сплетениями, или участок здоровой кишки располагается между двумя аганглионарными. В 1 % случаев аганглиоз захватывает тонкую кишку, при этом, помимо аплазии ганглиозных клеток, могут отсутствовать и нервные волокна В 82,2% случаев болезни Гиршпрунга клеточный компонент ганглиев полностью отсутствует, в 17,8% случаев отмечается дефицит нейронов с их морфологическими изменениями. На месте нервных сплетений выявляются пучки сильно извитых, интенсивно импрегнированных безмиелиновых нервных волокон. С помощью гистохимических методов показана их холинергическая природа и расшифрован патогенез заболеваний. Пусковым моментом в развитии болезни Гиршпрунга является аплазия холипергических нейронов межмышечного сплетения, координирующих перистальтику кишечника. Это сопровождается отсутствием симпатических терминалей, оказывающих ингибирующее влияние на ганглии. В результате нарушается рефлекс расслабления внутреннего анального сфинктера в ответ на растяжение прямой кишки. Состояние усугубляется избытком холинергических нервных волокон в мышечной оболочке, вызывающих стойкий спазм кишечной мускулатуры. Важным фактором нарушения перистальтики является также недостаточность пептидергической иннервации..

Наличие аганглиозного. спазмированного, неперистальтируюшего сегмента приводит к развитию стойких запоров или динамической кишечной непроходимости. Вышележащие отделы кишечника расширяются, стенки их гипертрофируются, возникает мегаколон. Под воздействием постоянной каловой интоксикации развивается жировая дистрофия печени. Состояние может осложняться перфорацией расширенной толстой кишки, развитием энтероколита. При рентгенологическом исследовании находят характерную конусообразную зону перехода между суженным и расширенным супрастеиотическим сегментами. При. морфологическом исследовании наиболее целесообразным является определение в биоптате ацетилхолинэстеразы, содержание которой в нервных волокнах собственной и мышечной пластинок слизистой оболочки аганглиозной зоны резко повышено. Методика безопасна, дает 3-4% ложноположительных и ложноотрицательных результатов. Импрегнация серебром требует больших сроков для фиксации и обработки материала; для диагностики этим методом следует иссекать фрагменты всей толщи стенки кишки с целью обнаружения нервных ганглиев межмышечного сплетения.

Лечение оперативное - удаление аганглиозной зоны и патологически измененных расширенных вышележащих отделов.

Развитие болезни Гиршпрунга связывают с нарушением процесса миграции иервиых элементов в закладку кишечной трубки либо с нарушением дифференцировки мигрировавших проиейробластов. Сочетание с мегауретером (2,5-4%) и другими аномалиями мочевыводящих органов свидетельствует о поражении тазовой парасимпатической системы, однако эта концепция ие может объяснить случаи тотального аганглиоза кишечника. ТТП - до 10-й недели внутриутробного развития, однако чем длиннее зона аганглиоза, тем короче ТТП.

Передача врожденного аганглиоза подчиняется законам полигенного наследования и различна при коротко- и длииносегментарном типе заболевания. При наличии короткого аганглиозного сегмента риск для сибсов мужского пола составляет 5%, женского - 1%; при втором типе риск для сибсов мужского и женского пола составляет 10%; короткосегментарный тип встречается у мальчиков почти в 5 раз чаще, чем у девочек, длинно-сегмеитарный тип - с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. В 15,2% случаев врожденный аганглиоз сочетается с другими пороками, в 2-3,2% случаев наблюдается трисомия 21. Болезнь Гиршпрунга описана также при синдромах Ваарденбурга, Аарскога, Смита - Лемли - Опитца.

Ахалазия пищевода (ахалазия кардии, мегалоэзофагус, кардиоспазм) - нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего. Врожденный характер ахалазии пищевода до настоящего времени достоверно не доказан.

Морфологическим субстратом ахалазии пищевода является уменьшение или полное отсутствие ганглиозных клеток в кардиальном отделе пищевода, в норме осуществляющих координацию перистальтических волн (при болезни Гиршпрунга имеет место аналогичный механизм).

В качестве этиологических факторов предполагались поражения трипаносомами, которые, как известно, могут вызвать ганглиоз толстой кишки (болезнь Чагаса), авитаминоз, бактериальная или вирусная инфекция, эмоциональный стресс. В то же время имеется ряд случаев ахалазии пищевода у 2, 3 и даже 4 сибсов, позволяющих предполагать наследственный характер заболевания с поздним проявлением. Сочетание ахалазии и микроцефалии описано у 3 сестер и, возможно, их брата и, по мнению авторов, наследуется аутосомно-рецессивно.

Клинически проявляется дисфагией, рвотой с последующим истощением и развитием пневмонии. При рентгеноскопии выявляется резко расширенный пищевод, сигарообразно суживающийся в кардиальной области; небольшое количество бария проникает в желудок спустя длительное время.

Лечение оперативное - продольное рассечение (миотомия) кардиоэзофагального сфинктера. Прогноз после оперативного лечения благоприятный.