Ламиктал аналоги российские. Ламиктал аналоги и цены. Все аналоги Ламиктал

Приложение 3 Клинический протокол ведения новорожденных детей гестационного возраста 35 недель и более, перенесших тяжелую сочетанную и интранатальную асфиксию с использованием системной пассивной гипотермии для защиты мозга новорожденных с гипоксически-ишемической

Склерема — это заболевание новорожденных, проявляющееся распространенными «каменистыми» уплотнениями кожного покрова и подкожной жировой клетчатки.

Развивается у недоношенных и детей с тяжелой перинатальной патологией ЦНС. Считается, что склерема является проявлением у новорожденных грамотрицательного сепсиса или внутриутробной инфекционной патологии, в частности микоплазмоза. Морфологически уплотнения представляют собой скопление триглицеридов и жировых кристаллов.

Клиническая картина

Заболевание развивается преимущественно на 2-й неделе жизни ребенка. Типичным проявлением склеремы являются распространенные невоспалительные изменения кожи и подкожной клетчатки в виде «каменистых» уплотнений икроножных мышц, бедер, лица, туловища, рук, ягодиц. Складки в области уплотнений и углубления в области надавливания не образуются. Пораженные участки выглядят атрофичными, конечности малоподвижны. Кожные покровы холодные, цианотичные или с желтушным оттенком, лицо маскообразное. Уплотнения не регистрируются на подошвах, стопах и наружных половых органах. Температура тела ниже нормы, наблюдаются приступы остановки дыхания, одышка, снижение артериального давления. Часто отмечаются воспаление легких, кишечные инфекции, сепсис.

Диагностика

Постановка диагноза не составляет труда с учетом характерных особенностей кожных изменений.

Лечение склеремы

Комплексная терапия включает в себя лечебно-охранительный режим, сбалансированное питание, согревание. Большое внимание уделяется лечению основного заболевания, поддержанию водно-электролитного равновесия, витаминотерапии.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Тиреоидин (гормональный препарат). Режим дозирования: Тиреоидин назначают по 0,025-0,03 г 2 раза в день. Но начинают лечение с доз в 0,001-0,002 г, увеличивая через 2-3 дня разовую дозу на 1-2 мг в течение 2-3 недель.
• Токоферола ацетат (Витамин Е) — антиоксидант. Режим дозирования: назначают внутримышечно из расчета 20 мг/кг в сутки.
• (системный ГКС). Режим дозирования: дозы препарата для детей (внутримышечно) вводится из расчета 1-2 мг/кг массы тела каждые 12-24 ч. При достижении эффекта дозу снижают до поддерживающей или до прекращения лечения. Продолжительность парентерального применения обычно составляет 3-4 дня, затем переходят на поддерживающую терапию дексаметазоном в таблетках.
• Этимизол (дыхательный аналептик). Режим дозирования: вводится из расчета 1 мг/кг в вену пуповины для стимуляции дыхания.
• Аевит (комбинированный препарат жирорастворимых витаминов А и Е). Режим дозирования: вводится внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день в течение 5-7 дней.

Склерема новорожденных
Этиология и патогенез не установлены.
Предполагают, что в развитии заболевания играют роль инфекции (сепсис, токсикоз), нарушения нервной системы (в частности гипоталамо-гипофизарной системы), дегидратация, переохлаждение, гипотрофия, недоношенность.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания появляются на З-4-й день жизни ребенка в виде диффузного уплотнения кожи и подкожной клетчатки без отека. Вначале поражение захватывает только область ягодиц, бедер и голеней. При пальпации кожа уплотнена, Тестоватой консистенции, не собирается в складку, не передвигается над подлежащими тканями. При надавливании углубление не остается, границы поражения нечеткие. Кожа холодная на ощупь, вначале восковидного (желтоватого), а затем лилово-цианотичного цвета. В дальнейшем процесс быстро распространяется на весь кожный покров, движения становятся затрудненными или вовсе невозможными, а кожа напоминает плотный натянутый панцирь. Весьма характерной особенностью заболевания является отсутствие поражения кожи ладоней, подошв и мошонки.
Общее состояние ребенка очень тяжелое: отмечаются сонливocть, гипотермия, вялость, замедление дыхания, нарушение кровообращения, энтерит, что зачастую через несколько дней приводит к летальному исходу, несмотря на лечение.

Склередема новорожденных
Этиология и патогенез окончательно не установлены.
Причины, приводящие к развитию заболевания:
1. предрасположенность организма к отечным состояниям;
2. повышенная порозность капилляров;
3. несовершенство нервной регуляции водного обмена;
4. особенности химического состава жира в подкожной клетчатке с преобладанием твердых жирных кислот, которые быстро застывают.

Предшествуют заболеванию:
1.0РВИ, инфекционные заболевания: корь, скарлатина, ангины, пневмонии, ревматоидный артрит;
2. септические состояния;
3. тяжелые травмы (в том числе и психогенные);
4. инфекционные поражения кожи (пиодермия, рожа);
5. недостаточное питание, истощение;
6. длительное переохлаждение.

Клиническая картина. Заболевание может начаться сразу после рождения, а иногда и в более поздние месяцы жизни. Поражение сначала проявляется на коже в области живота, где кожа становится отечной, уплотненной, плотно-тестоватой консистенции, блестящей, с белесовато-цианотичным оттенком.
При пальпации кожа уплотнена, холодная на ощупь, не собирается в складку. При нажатии длительно остается вдавление за счет резко выраженного отека. Постепенно процесс распространяется на кожу туловища, верхних и нижних конечностей. В отличие от склеремы поражаются ладони и подошвы. Стопы и кисти подушкообразно вздуты, имеют зеркальный блеск. Общее состояние остается сравнительно удовлетворительным, хотя генерализованное поражение приводит к ограничению подвижности ребенка.
Течение болезни доброкачественное, иногда отмечается спонтанное излечение болезни. При склереме прогноз неблагоприятный.

Лечение склеремы и склеродемы проводится в условиях стационара совместно врачом-педиатром и дерматологом.
1. Ребенка согревают с помощью ванн (температура воды до 390С), грелок, помещают в кювез.
2. Назначают кортикостероидные гормоны: преднизолон, дексаметазон из расчета 1-2 мг/кг массы тела.
3. Гемотрансфузии по 25-30 мл через день.
4. Гамма-глобулин.
5. Аевит внутримышечно по 0,2 мл 1 раз в день 5-7 дн.
6. При необходимости показаны сердечные средства, дыхательные аналептики, антибиотики.
7. Хорошие результаты получены при применении трийодтиронина гидрохлорида по 0,5-1 мг или тиреоидина по 0,01 г в сутки в зависимости от возраста.
8. Наружно: мази со стероидами, крем Унны, кремы с витамином А.
Авторы: Короткий Н.Г., Маркин И.Я.

– крайне тяжелое заболевание, характеризующееся дегидратацией и индурацией подкожной жировой клетчатки. Данная патология сопровождается ухудшением общего состояния ребенка, снижением температуры тела ниже 36°С, прогрессирующей недостаточностью дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Диагноз выставляется на основании клинических проявлений, специфическая диагностика не разработана. Лечение основывается на устранении вероятных провоцирующих факторов, согревании ребенка физическими методами, использовании антибактериальных и гормональных препаратов, витаминных комплексов и симптоматической терапии.

Склерема новорожденных (липофагическая гранулема, болезнь Ундервуда) – это заболевание неонатального периода, которое представляет собой локальное, переходящее в диффузное уплотнение подкожной жировой клетчатки младенца. Склерема новорожденных — очень редкая патология в педиатрии. Впервые описана Ундервудом в 1784 году. Недоношенные дети болеют в 3-6 раз чаще. Пик заболеваемости – 2-5 день жизни ребенка. В 25% случаев на момент родов у матерей наблюдались серьезные нарушения дыхательной, сердечно-сосудистой или эндокринной систем. У детей мужского пола отмечается повышенная склонность к данному заболеванию. Встречается повсеместно, с одинаковой частотой. Даже на фоне проводимой терапии склерема новорожденных зачастую заканчивается летально.

Причины склеремы новорожденных

Этиология склеремы новорожденных доподлинно не известна. Точно установлены только факторы, способствующие ее развитию: недоношенность, снижение иммунитета и анатомо-физиологические особенности строения подкожной жировой клетчатки. Понижать защитные силы ребенка и провоцировать развитие склеремы новорожденных могут переохлаждение, инфекционные заболевания (в т.ч. внутриутробные инфекции, например, микоплазмоз), сепсис, нерациональное питание, гипотрофия, дегидратация. В группу риска входят дети с родовой травмой новорожденных, эндокринными заболеваниями, пороками развития ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Анатомо-физиологические особенности жировой клетчатки новорожденных заключаются в повышенном содержании жирных кислот. При снижении температуры тела ниже точки плавления этих кислот, происходит их кристаллизация. Этому процессу также способствуют нарушения метаболизма и спазм микроциркуляторного русла.

Симптомы склеремы новорожденных

Склерема новорожденных имеет две основные клинические формы: генерализованную и узловую. Зачастую они возникают одновременно у одного ребенка, крайне редко развиваются изолированно.

Генерализованная форма . Период возникновения – первые 24-48 часов жизни ребенка. Ранние проявления – безболезненные участки индурации подкожной клетчатки каменистой плотности. Первичная локализация – лицо, шея, ягодицы. Размер пораженных участков варьируется от 2 до 7 см в диаметре, контуры нечеткие. Изначальный цвет – бурый, который постепенно переходит в телесный оттенок. По мере развития заболевания возникают новые участки индурации на других частях тела. Не поражаются только поверхности ладоней и стоп, у мальчиков – мошонка. Кожа все больше уплотняется, становится холодной, сухой. При надавливании на уплотнение следа на месте прикосновения пальца не остается. Кожная складка не формируется. Температура тела снижается, может составлять меньше 36°С. Ребенок становится апатичным, аппетит снижается, возникает чрезмерная сонливость. Двигательная активность исчезает полностью. Возникает обезвоживание. Постепенно ослабевает дыхание, снижается ЧСС, АД. Определяется позитивный симптом «белого пятна». Эта форма имеет высокую летальность, смерть наступает на 5-8 день заболевания.

Узловая форма . Манифестация происходит в первые 6 недель жизни. Узловая форма склеремы новорожденных характеризуется индурацией подкожной жировой клетчатки в форме бляшек с четким контуром. Первичная локализация – голени, берда, ягодицы, лопатки. Размер уплотнений – от 8 до 20 мм. Как правило, поражение происходит симметрично. Кожные покровы над бляшками становятся более плотными, сухими, возникает их напряжение. Цвет варьирует от синих до красных оттенков, меняется редко. Тургор кожи повышен. Кожная складка над уплотнением не образуется. Постепенно заболевание может распространяться на прилегающие участки тела. При длительном течении (более 1 недели) зачастую возникает симптом флюктуации. Общее состояние по мере прогрессирования заболевания ухудшается, очень редко — остается без изменений. При ухудшении ребенок неподвижен, сонлив, возникает анорексия, развивается дегидратация. Температура тела снижается, АД, ЧСС и ЧД падают. При адекватной интенсивной терапии в возрасте 4-5 месяцев возможно обратное развитие заболевания и благоприятный прогноз.

Диагностика склеремы новорожденных

Диагностика склеремы базируется на физикальном обследовании и анамнестических данных. При обследовании ребенка педиатром или неонатологом устанавливается локальное или диффузное утолщение подкожной жировой клетчатки, склонность процесса к генерализации. Состояние ребенка тяжелое, температура тела составляет порядка 36,2-35,3°С.

Общие клинические анализы специфических изменений не выявляют. На рентгенограмме пораженных участков тела определяются локальные тени известковой плотности, их конгломераты. Гистологическое исследование проводится редко. Его результаты указывают на некроз подкожной жировой клетчатки, образование кристаллов жирных кислот, фиброз. По периферии от некротизированной жировой ткани формируется грануляционный вал, состоящий из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и гигантских клеток.

Важную роль играет дифференциальный диагноз между склеремой и склередемой. Склередема характеризуется отеком подкожной жировой клетчатки, который переходит в индурацию, а в патологический процесс могут вовлекаться стопы, ладони и гениталии. Для склеремы данные явления не характерны. Прогноз при склередеме, как правило, благоприятный – заболевание разрешается спустя 2-3 недели.

Лечение склеремы новорожденных

Лечение склеремы новорожденных проводится только в условиях стационара. Новорожденный помещается в кювез для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха, профилактики переохлаждения. При выраженной гипотермии показано использование физических методов согревания – грелок. Проводится легкий массаж тела с целью улучшения микроциркуляции и повышения температуры кожных покровов. Соблюдается полноценное питание: число кормлений, объем еды, соотношение и количество белков, жиров и углеводов должно соответствовать возрастным нормам. Предпочтение отдается грудному вскармливанию. При этом мать ребенка также должна получать сбалансированное питание.

С целью профилактики вторичных септических осложнений используются антибактериальные средства широкого спектра действия, как правило – цефалоспорины II-III поколения (цефуроксим, цефтриаксон). Показаны поливитаминные комплексы, содержащие витамины А, Е, системные и топические глюкокортикоиды (преднизолон, флутиказон). При выраженном ослаблении сердечной деятельность применяют сердечные гликозиды (дигоксин), при дыхательной недостаточности ребенок переводится на ИВЛ. В некоторых случаях проводится переливание цельной крови.

Прогноз и профилактика склеремы новорожденных

Прогноз для детей со склеремой новорожденных неблагоприятный – заболевание, как правило, заканчивается летально. Причина смерти – выраженная дыхательная или сердечная недостаточность, гипотермия новорожденного. При проведении своевременного и адекватного лечения изолированной узловой формы возможно выздоровление.

Профилактика включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение преждевременных родов. После рождения рекомендуется полноценное грудное вскармливание, соблюдение оптимального температурного режима, регулярные осмотры педиатра или неонатолога. При необходимости вскармливания ребенка искусственными смесями следует проводить регулярный контроль над объемом питания, количеством белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов в рационе. Полностью исключается контакт с инфекционными больными.

А ещё у нас есть