Заболевания крови. Какие бывают заболевания крови Заболевания системы кроветворения

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Заболевания крови — это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.

Разновидности патологий

Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови — медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.

Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.

Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.

Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.

Принципы классификации

Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):

Анемия.
Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
Другие недуги.

Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):

связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии — дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы — это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

Лимфомы.

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:

фолликулярная;
диффузная;
периферическая.

Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:

тромбоцитопению;
тромбоцитопатию;
сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
приобретенные и наследственные коагулопатии.

Симптоматика патологий

Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.

Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.

Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:

побледнение кожи и слизистых;
иссушение или переувлажнение кожи;
кровотечения;
головокружение;
проблемы с походкой;
упадок сил;
тахикардия.

Лабораторная диагностика

Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.

Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.

При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.

Выявление хронических процессов

Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.

За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.

Источники проблем и их лечение

Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.

Заболевания крови у взрослых считаются одними из наиболее грозных, так как крайне стремительно развиваются и тяжело протекают, повреждая различные системы и органы. Человек способен самостоятельно заподозрить у себя прогрессирующую патологию, однако дифференцировать её без специалиста невозможно.

Наибольшую опасность в течении болезней крови представляет сложность ранней диагностики, поскольку большая часть симптоматики не является специфичной для данной нозологической группы, и различные виды недомоганий пациент чаще всего списывает на переутомление, сезонный авитаминоз и считает преходящим явлением. А тем временем заболевание продолжает прогрессировать, и отсутствие лечения может быть фатальным.

Расстройство системы кроветворения можно предположить по следующим признакам:

повышенная усталость, сонливость, никак не связанные с нагрузкой в течение дня, психоэмоциональным состоянием и качеством отдыха;
изменение кожного покрова — в зависимости от диагноза кожа и слизистые могут приобретать бледный, серый цвет, либо покрываться геморрагической сыпью;
сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость ногтей;
головокружение, слабость;
ночная потливость;
увеличение лимфатических узлов;
появление спонтанных синяков;
повышение температуры тела без клиники респираторного вирусного заболевания;
кровоточивость десен, могут быть носовые кровотечения.

Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов, в число которых будет входить клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма с учётом значений РФМК и д-димера (по показаниям), а также дополнительно могут быть назначены такие маркеры патологий, как гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, С-реактивный белок, некоторые антигены, тромбоэластограмма, факторы свертывания и агрегация тромбоцитов.

Классификация заболеваний крови:

Ключевым моментом в развитии заболевания является патология на одном из уровней кроветворения.

В спектр заболеваний, которые могут быть выявлены, входят:

Анемии:

дефицитные анемии (железодефицитная, B12-дефицитная, фолиеводефицитная);
наследственные дизэритропоэтические анемии;
постгеморрагическая;
гемолитическая;
гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия, аутоиммунные и др.);
апластические анемии.

Геморрагический диатез:

наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, редкие наследственные коагулопатии);
приобретенные коагулопатии (геморрагическая болезнь новорожденных, дефицит К-витаминзависимых факторов, ДВС-синдром);
нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза (болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы, геморрагический васкулит и др.);
тромбоцитопении (идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аллоиммунная пурпура новорожденных, трансиммунная пурпура новорожденных, гетероиммунные тромбоцитопении);
тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные).

Гемобластозы:

миелопролифератовные заболевания;
миелодиспластические заболевания;
миелодиспластические синдромы;
острые миелоидные лейкозы;
В-клеточные новообразования;
Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

Патологии кровеносной системы характеризуются изменением количества элементов крови, их качества, структуры и формы с параллельным снижением их функций. Диагностика достаточно сложна, так как отклонение от нормальных показателей крови, может быть практически при любом другом заболевании организма. Диагностированная болезнь требует немедленного медикаментозного вмешательства и изменения рациона питания.

ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание развивается вследствие сопутствующей патологии, которая стимулирует органы кровеносной системы к гиперкоагуляции. Длительное течение острой стадии ДВС-синдрома приводит к полной дестабилизации гемостаза, где гиперкоагуляция сменяется на критическую гипокоагуляцию. В связи с этим терапия варьируется от стадии заболевания — на одном из этапов будут применяться антикоагулянты и антиагреганты, другой же этап может требовать переливание крови.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание сопровождается общей интоксикацией, слабостью, головокружением, нарушением терморегуляции.

Спровоцировать ДВС-синдром может:

острая бактериальная инфекция;
нарушение гравидарного периода, вызванное гибелью плода, отслоением плаценты, эклампсией, эмболией амниона;
серьёзная травматизация;
некроз тканей;
трансплантация органов, трансфузия;
острая лучевая болезнь, гемобластоз.

Лечение синдрома направлено на стабилизацию свертывающей и противосвертывающей системы, нейтрализацию тромбов и микросгустков, восстановление адекватной функции и количества тромбоцитов с нормализацией времени АЧТВ. Лабораторными критериями успешности терапии считается вхождение в референсные значения д-димера, АЧТВ, РФМК, фибриногена и количества тромбоцитов.

Анемия

У каждого четвертого человека на Земле можно обнаружить один из видов анемии, причём чаще всего она вызвана дефицитом витаминов или микроэлементов. Анемия выступает заболеванием, при котором либо уменьшается количество эритроцитов в плазме, либо снижается содержание гемоглобина внутри эритроцитов. Патология может быть обязана своему развитию либо некачественному рациону питания, либо поражением органов кроветворения, либо массивной кровопотере, при которой уровень гемоглобина в крови не может восстановиться до нормального после кровотечения. Также существуют и другие виды анемии, менее распространённые, но более грозные (генетические, инфекционные).

Для постановки диагноза анемии, а также для уточнения её типа необходимо оценить уровень гемоглобина, количество эритроцитов, гематокрит, объем эритроцитов, среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците.

Анемия, вызванная глистной инвазией, требует не только антигельминтного лечения, но и применения комплекса витаминов для устранения авитаминоза.

Для уточнения характера анемии назначаются анализы на оценку уровня микроэлементов в крови — рассматривается количество цианокобаламина, фолиевой кислоты и железа в плазме. При недостатке того или иного компонента назначается медицинский препарат и корректируется питание.

Видео — Анемия: как лечить

Тромбофилия

Тромбофилия — это группа заболеваний, при которых излишне активизируется свертывающая система крови, что вызывает патологическое образование сгустков и тромбов. Тромбофилия бывает приобретенной — такой, как антифосфолипидный синдром, а также врожденной или генетической — при наличии активных (сработавших) мутаций генов гемостаза. Наличие предрасположенности — обнаруженные мутантные гены, высокий уровень гомоцистеина, наличие антифосфолипидных антител — является существенным фактором риска развития тромбозов различной локализации.

Риск тромбоза возрастает в разы, если при наличии предрасположенности есть привычка курить, излишний вес, дефицит фолатов, принимаются оральный контрацептивы, ведётся малоподвижный образ жизни. У беременных женщин риск тромбоза при наличии мутаций генов гемостаза ещё выше, кроме того — возрастает вероятность потери плода на любом сроке гестации.

В зависимости от типа тромбофилии возможно предупреждение развития патологии путём приёма фолиевой кислоты и других витаминов группы В, ведение активного образа жизни, исключение использования оральной контрацепции, контроль за гемостазом при подготовке к беременности и во время неё. Также могут понадобиться профилактические дозы антиагрегантов и антикоагулянтов — всё зависит от фактической ситуации и анамнеза.

Для диагностики тромбофилии врач назначает:

гены гемостаза: F2, F5, PAI-1, фибриноген;
гены фолатного цикла, гомоцистеин;
антитела к фосфолипидам, кардиолипину, гликопротеину;
волчаночный антикоагулянт;
гемостазиограмму с РФМК и д-димером.

Тромбофилия может выразиться в тромбозе вен нижних конечностей, тромбофлебите, гипергомоцистеинемии, тромбоэмболии, у беременных — гестозе и эклампсии, склерозе и тромбозе ворсин хориона, что приводит к гипоксии плода, маловодию и даже гибели плода. Если у беременных женщин с отягощённым акушерским анамнезом никогда не было фактов тромбоза, то для увеличения шансов вынашивания возможно назначение антиагрегантов, поскольку у данной группы пациентов с первого триместра наблюдается излишняя агрегация тромбов.

А вот гемофилия — заболевание абсолютно противоположное, и его тяжелые формы, как правило, заканчиваются плачевно. Гемофилия объединяет группу наследственных заболеваний, при которых наблюдается мутация генов свертывания, что приводит к высокому риску развития кровотечения с летальным исходом.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

Тромбоцитопения может являться как самостоятельным заболеванием по причине нарушения работы костного мозга или селезёнки, так и спровоцированным приёмом антикоагулянтных препаратов. Тромбоцитопения характеризуется снижением количества тромбоцитов. Если данная патология появилась на фоне приёма гепарина, в особенности в первые 15 дней от начала терапии, необходимо срочно отменить препарат. Чаще всего такое осложнение вызывается гепарином натрия, поэтому при такого рода антикоагулянтном лечении требуется контроль за количеством тромбоцитов, уровнем антитромбина 3 и АЧТВ во избежание развития кровотечения.

Как самостоятельное заболевание тромбоцитопения выступает в роли пурпуры, чаще носящей врождённый и аутоиммунный характер. Для лечения применяются препараты, стабилизирующие гемостаз, а также средства, помогающие иммунную активность.

Тромбоцитопатия может выступать в качестве наследственного заболевания со слабо выраженной симптоматикой, поддающейся лечению приёмом витаминов и коррекцией диеты.

В случае с тромбоцитопенией вырабатывается адекватное количество клеток крови, однако они имеют изменённую структуру и обладают неполноценной функциональностью. Чаще всего тромбоцитопатия вызвана либо приёмом препаратов, разжижающих кровь, либо нарушением работы костного мозга. Приданном заболевания нарушается агрегантная способность тромбоцитов и их адгезия. Лечение направлено на сокращение кровопотери приемом витаминов и агрегантов.

Менее распространённые заболевания крови

Есть и такие патологии крови, которые встречаются в разы реже, нежели анемия, ДВС-синдром и тромбоцитопении. Такая сниженная частота связана со специфичностью заболеваний. К подобным патологиям относится:

генетическое заболевание талассемия с нарушенной выработкой гемоглобина;
малярия с уничтожением эритроцитарной массы;
лейкопения, нейтропения — существенное патологическое снижение количества лейкоцитов — чаще всего выступает в качестве осложнения основной болезни;

агранулоцитоз, развивающийся на фоне аутоиммунной реакции;
полицитемия — резкий аномально высокий рост количества эритроцитов и тромбоцитов;
онкологические поражения крови — лейкоз или лейкемия, гемобластозы;
сепсис — известное острое инфекционное заболевание, в простонародье носящее название заражения крови.

Во время уточнения диагноза следует помнить, что одно заболевание крови может постепенно трансформироваться в другое (лейкопения при прогрессировании синдрома красной волчанки способна перерасти в агранулоцитоз), и также способно являться не самостоятельным явлением, а осложнением или признаком определённого патологического процесса.

Болезни крови представляют собой достаточно большую и разнообразную группу заболеваний, сопровождающиеся нарушением строения или нарушением функционирования, патологическим изменением количества таких клеток крови, как лейкоциты (белые кровяные тельца, ведущие борьбу с инфекциями), тромбоциты (благодаря которым кровь имеет свойство сворачиваться) и эритроциты (красные кровяные тельца, переносящие кислород). Заболевания крови также поражают и жидкую часть крови - плазму.

Исходя из вышесказанного рассмотрим заболевания, которые поражают, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты и плазму соответственно.

Заболевания, которые поражают эритроциты

Анемия

Анемия – это заболевание крови, при которой происходит снижение гемоглобина в эритроцитах, либо снижается само количество эритроцитов. В народе данную болезнь очень часто называют "Малокровием". Причинами возникновения анемии могут стать:

Обильные кровопотери при менструации или недостаточное поступление в организм железа, а как известно для образования эритроцитов необходим именно этот компонент. Вследствие чего возникает железодефицитная анемия,
Хронические заболевания органов, обычно, почек,
Нарушение всасывания витамина B12, возникает пернициозная анемия,
Вирусные инфекции, побочные действия медикаментозных препаратов могут привести к апластической анемии, при которой в костном мозге перестает вырабатываться необходимое количество эритроцитов,
Генетическая предрасположенность – серповидно-клеточная анемия, при которой эритроциты имеют серповидную форму и блокируют кровоток.

Стоит отметить, что легкие формы анемии могут практически не иметь никаких симптомов, однако при более тяжелых формах заболевания возникают:

Слабость и утомляемость,
Бледность,
Головные боли,
Нарушение сердечного ритма.

Полицитемия

При данном заболевании по до сих пор неизвестным науке причинам возникает огромное количество красных кровяных телец, которое превышает допустимую норму. Повышение эритроцитов, в свою очередь приводит к увеличению количества и лейкоцитов и тромбоцитов, а это может порой и спровоцировать образование тромбов.

Однако стоит отметить, что все же установлено, что полицитемия может возникнуть в случаях, когда при различных заболеваниях или под действием внешних факторов нарушается связь крови с кислородом. Так данная болезнь характерна для больных с нарушениями легочного кровообращения и народов высокогорья.

Талассемия

Заболевание носит название средиземноморской, поскольку, обычно, является наследственной формой анемии у жителей средиземноморских районов. Отличительным признаком данного заболевания является нарушение синтеза гемоглобина, что приводит к повышенной гибели эритроцитов.

Клиника талассемии проявляется уже в детстве. У таких детей монголоидное лицо, имеющее увеличенную верхнюю челюсть, а также своеобразный башенный череп. Болевые симптомы заболевания крови данного типа, как правило, не имеют и непосредственного лечения не требуют.

Малярия

Эта инфекция крови чаще всего встречается в жарких странах – в Африке. Но к счастью на сегодняшний день существует множество различных препаратов, способных предупреждать приступы малярии, быстро купировать ее симптомы и полностью уничтожить возбудителя.

Заболевания, которые поражают лейкоциты

Лейкоз

По-другому данное заболевание еще называют белокровием или лейкемией. При лейкозе белые кровяные тельца приобретают злокачественные свойства и начинают активно распространяться внутри костного мозга, в результате чего иногда в разных частях тела могут возникнуть раковые опухоли и уплотнения.

Заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма является достаточно тяжелой и развивается быстро, а хроническая форма может длиться много лет даже при минимальной поддерживающей терапии.

Лейкоз также часто может сопровождаться анемией, причем причины заболевания
установить пока не удается, однако существует версия, что оно может возникнуть в результате длительного не лечения миеломной болезни крови.

Лейкопения

Заболевание возникает в результате снижения числа белых кровяных клеток в единице объема крови. Чаще всего лейкопения является временным признаком множественных патологических болезней или же, что бывает очень редко, она может стать проявлением отдельного синдрома.

Причинами лейкопении могут стать:

Лекарственные препараты,
Инфекционные заболевания, которые сопровождаются подъемом температуры
Кишечные инфекции,
Сильное рентгеновское излучение,
Наследственные дефекты гемопоэтических стволовых клеток
Дефицит витаминов B1, B12, железа, меди, фолиевой кислоты, которые нужны для созревания лейкоцитов.

Симптомы болезни крови данной категории таковы:

Происходит постепенное ослабление организма: опухают железы, увеличиваются селезенка и миндалины,
Учащается пульс и повышается температура,
Периодически возникают головные боли,
Возникают воспаления в ротовой полости.

Лейкоцитоз

При данной болезни наблюдается ненормально высокое количество белых кровяных клеток в периферической крови. Существует две разновидности лейкоцитоза:

Физиологическая, возникающая у здоровых людей, и причинами которой могут стать прием слишком холодных и горячих ванн, физическая работа, а также беременность и роды. Отметим, что это относительно безопасная форма болезни.
Патологическая, возникающая у людей уже больных онкологическими, воспалительными (красная волчанка, ревматоидный артирит) и инфекционными заболеваниями (ветряная оспа, пневмания).

Наиболее распространенными симптомами лейкоцитоза становятся:

Образование кровоподтеков,
Усталость и слабость,
Повышенное потоотделение,
Нарушение зрения,
Потеря в весе,
Головокружения и обмороки,
Боли в руках и ногах.

Заболевания, которые поражают тромбоциты

Тромбоцитопения

Данный термин означает уменьшение числа тромбоцитов в крови, при этом заболевание может развиться как в сочетании с другими заболеваниями организма, так и быть отдельным нарушением. Причинами возникновения тромбоцитопении чаще всего становятся избыточная активность селезенки и повреждение костного мозга.

При уменьшении количества тромбоцитов в крови очень часто может возникать кровоточивость десен, кровотечение из носа, трудная остановка крови, может возникнуть склонность к возникновению синяков, также может произойти спонтанное кровоизлияние во внутренние органы, что, безусловно, очень опасно для жизни.

Существуют также некоторые разновидности тромбоцитопении, если их, конечно, можно так назвать – это идиопатическая и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Достаточно редкие заболевания, причины которых до сих пор не ясны. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре при уменьшении тромбоцитов в крови на коже человека появляются мелкие красные точки и кровоподтеки. При тромботической пурпуре во всех кровеносных сосудах образуются мелкие тромбы, а тромбы, как известно, возникают из-за тромбоцитов, соответственно число тромбоцитов уменьшается.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз возникает в результате избытка тромбоцитов в крови, которые просто напросто не могут выполнять свои функции. Заболевание может быть двух типов: первичным и вторичным.

Первичный тромбоцитоз вызывается расстройствами в функционировании стволовых клеток костного мозга. Симптоматика данного типа заболевания достаточно различна, но в основном выражена частыми головными болями, поэтому, как правило, тромбоцитоз диагностируется случайно, например, в результате сдачи анализов.

Вторичный тромбоцитоз образуется из-за возрастания числа тромбоцитов в крови при хронической болезни. Основными причинами возникновения болезни данного типа могут быть:

Травмы и хирургические вмешательства (удаление селезенки),
Инфекционные заболевания,
Воспалительные заболевания,
Гематологические отклонения (чаще всего дефицит железа),
Злокачественные опухоли.

Заболевания, которые поражают плазму

Сепсис

Данное заболевание возникает при попадании в кровь гноеродных микроорганизмов и продуктов их жизнидеятельности, а именно токсинов. Заболевание может возникнуть в результате:

Большой кровопотери,
Возникновении злокачественных опухолей,
Обширных травм,
Сильных ожогах и переохлаждении,
При воздействии ионизирующего излучения и т.д.

Проявляется сепсис такими симптомами, как:

Низкое артериальное давление,
Увеличением частоты дыхания,
Лихорадкой.

Важной особенностью сепсиса является то, что болезнь может протекать практически молниеносно. На практике наблюдались случаи, когда лечение было начато слишком поздно и это приводило к смерти пациента через буквально каких-то пару часов после появления первых симптомов.

Гемофилия

Заболевание носит наследственный характер и заключается в нехватке ряда белков, которые играют важную роль в свертываемости крови. Первые сведения о гемофилии были найдены в Талмуде. Еще во 2м веке до нашей эры в результате ритуального обрезания наблюдалась множественная гибель мальчиков.

На сегодняшний день известно достаточно много разновидностей гемофилии, которые могут быть как опасными для жизни, так и не причинять особого неудобства. Основной симптоматикой заболевания является склонность организма человека к долговременной кровоточивости и кровоизлияниям.

Болезнь Виллебранда

Аналогично предыдущему заболеванию болезнь Виллебранда является наследственной. В данном случае в организме больного вырабатывается дефектный белок, называемый фактором Виллебранда. Функционирование такого белка нарушено, вследствие чего у человека, например, во время травм, либо хирургической операции может возникнуть неконтролируемое кровотечение.

Однако стоит отметить, что у большинства людей заболевание протекает практически бессимптомно, а некоторые даже не подозревают о его существовании.

Состояние гиперкоагуляции

Данное состояние возникает при слишком быстрой свертываемости крови. В основном заболевание протекает в легкой форме и больной может даже о ней и не подозревать, однако в случаях, когда болезнь имеет тяжелую форму, необходим регулярный прием антикоагулянтов (противосвертыващих препаратов).

Причинами заболевания могут стать следующие факторы:

Чрезмерное употребление гормональных контрацептивов,
Наследственность,
Инфекционные заболевания,
Недостаточное количество воды в организме.

ДВС-синдром

Или развернуто: синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания, при котором происходит системное нарушение свертываемости крови в результате освобождения из тканей тромбопластин в больших количествах. При данном заболевании по всему организму человека образуются мелкие тромбы и участки кровотечений.

Причинами ДВС-синдрома могут стать:

Тяжелые инфекционные заболевания,
Осложнения беременности,
Хирургические вмешательства,
Ожоги, укусы змей, травмы,
Длительное искусственное кровообращение,
Массивные переливания крови.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.

Заболевания крови и заболевания системы крови

Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):
1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;

93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Заболевание крови – виды

Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:
1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:
1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:

Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина или образования эритроцитов , подразделяются на следующие виды:
1. Апластические анемии:

Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
Парциальная красноклеточная аплазия;
Анемия Блекфана-Даймонда;
Анемия Фанкони.

2. Врожденная дизэритропоэтическая анемия.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:

Железодефицитная анемия;
Фолиеводефицитная анемия;
В12-дефицитная анемия;
Анемия на фоне цинги;
Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

5. Анемии при нарушении синтеза гемоглобина:

Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

6. Анемии хронических заболеваний (при почечной недостаточности , раковых опухолях и др.).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:

Анемия беременности ;
Анемия грудного вскармливания ;
Анемия спортсменов и др.

Как видно, спектр анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина и образованием эритроцитов, весьма широк. Однако на практике большая часть данных анемий встречается редко или очень редко. А в повседневной жизни люди чаще всего сталкиваются с различными вариантами дефицитарных анемий, таких, как железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная и т.д. Данные анемии, как понятно из названия, формируются из-за недостаточного количества веществ, необходимых для образования гемоглобина и эритроцитов. Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях.

Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.

Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1. Фолликулярная лимфома:

Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
Крупноклеточная.

2. Диффузная лимфома:

Мелкоклеточная;
Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
Ретикулосаркома;
Иммунобластная;
Лимфобластная;
Опухоль Беркитта.

3. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:

Болезнь Сезари;
Грибовидный микоз ;
Лимфома Леннерта;
Периферическая Т-клеточная лимфома.

4. Другие лимфомы:

Лимфосаркома;
В-клеточная лимфома;
MALT-лимфома.

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:
1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
Аллоиммунная пурпура новорожденных;
Трансиммунная пурпура новорожденных;
Гетероиммунные тромбоцитопении;
Аллергический васкулит ;
Синдром Эванса;
Сосудистая псевдогемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоциты имеют дефектную структуру и неполноценную функциональную активность):

Болезнь Херманского-Пудлака;
Синдром TAR;
Синдром Мая-Хегглина;
Болезнь Вискотта-Олдрича;
Тромбастения Гланцманна;
Синдром Бернара-Сулье;
Синдром Чедиака-Хигаси;
Болезнь Виллебранда.

4. Нарушения свертываемости крови на фоне патологии сосудов и недостаточности коагуляционного звена процесса свертывания:

Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
Синдром Казабаха-Мерритта;
Синдром Элерса-Данло;
Синдром Гассера;
Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

5. Нарушения свертываемости крови, обусловленные нарушениями кинин-калликреиновой системы:

Дефект Флетчера;
Дефект Вильямса;
Дефект Фитцжеральда;
Дефект Фложак.

6. Приобретенные коагулопатии (патология свертываемости крови на фоне нарушений коагуляционного звена свертывания):

Афибриногенемия;
Коагулопатия потребления;
Фибринолитическая кровоточивость;
Фибринолитическая пурпура;
Молиниеносная пурпура;
Геморрагическая болезнь новорожденных;
Дефицит К-витаминзависимых факторов;
Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

7. Наследственные коагулопатии (нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом факторов свертывания):

Дефицит фибриногена;
Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
Дефицит VII фактора свертываемости;
Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
Дефицит XI фактора (гемофилия С);
Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
Дефицит предшественника тромбопластина;
Дефицит АС-глобулина;
Дефицит проакцелерина;
Сосудистая гемофилия;
Дисфибриногенемия (врожденная);
Гипопроконвертинемия;
Болезнь Оврена;
Повышение содержания антитромбина;
Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:
1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).

Заболевания крови – симптомы

Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.

Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:

Слабость;
Одышка;
Сердцебиение;
Снижение аппетита;
Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
Зуд кожи;
Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
Боли в костях (при лейкозах);
Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
Боли в левом или правом подреберье ;
Низкая работоспособность.

Данный список симптомов заболеваний крови является весьма кратким, однако он позволяет сориентироваться относительно наиболее типичных клинических проявлений патологии системы крови. Если у человека появились какие-либо вышеперечисленные симптомы, то следует обратиться к врачу для детального обследования.

Синдромы заболеваний крови

Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.

Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

Анемический синдром;
Геморрагический синдром;
Язвенно-некротический синдром;
Интоксикационный синдром;
Оссалгический синдром;
Синдром белковой патологии;
Сидеропенический синдром;
Плеторический синдром;
Желтушный синдром;
Синдром лимфаденопатии;
Синдром гепато-спленомегалии;
Синдром кровопотери;
Лихорадочный синдром;
Гематологический синдром;
Костномозговой синдром;
Синдром энтеропатии;
Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.

Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
Сухие, ломкие волосы и ногти;
Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
Головокружение;
Шаткая походка;
Потемнение в глазах;
Шум в ушах;
Усталость;
Сонливость;
Одышка при ходьбе;
Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
Ощущение дискомфорта в области желудка;
Эритроциты или кровь в моче ;
Кровотечения из проколов от инъекций;
Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
Головные боли;
Болезненность и припухлость суставов;
Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:

Боль на слизистой оболочке полости рта;
Кровотечения из десен;
Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
Повышение температуры тела;
Ознобы;
Неприятных запах изо рта ;
Выделения и дискомфорт во влагалище;
Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:

Общая слабость;
Лихорадка с ознобами ;
Длительное стойкое повышение температуры тела;
Недомогание;
Сниженная трудоспособность;
Боли на слизистой ротовой полости;
Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром

Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.

Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:

Ухудшение памяти и внимания;
Боль и онемение в ногах и руках;
Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.

Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:

Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
Трудность проглатывания пищи;
Мышечная слабость;
Бледность и сухость кожи ;
Заеды в углах рта;
Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:

Головная боль;
Ощущение жара в теле;
Приливы крови к голове;
Красное лицо;
Жжение в пальцах рук;
Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
Непереносимость жары;

Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза.

Желтушный синдром

Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.

Синдром лимфаденопатии

Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:

Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
Потливость;
Слабость;
Сильное похудение ;
Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:

Ощущение тяжести в верхней части живота;
Боли в верхней части живота;
Увеличение объема живота;
Слабость;
Сниженная работоспособность;
Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:

Синяки на коже;
Гематомы в мышцах;
Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
Сосудистые звездочки на коже;

Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях.

Лихорадочный синдром

Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.

Гематологический и костномозговой синдромы

Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.

Синдром энтеропатии

Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.

Синдром артропатии

Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:

Припухлость и утолщение пораженного сустава;
Болезненность в пораженном суставе;

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:
1. Общий анализ крови

Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
Концентрация гемоглобина крови;
Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

2. Подсчет количества ретикулоцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:

Количество фибриногена;
Протромбиновый индекс (ПТИ);
Международное нормализованное отношение (МНО);
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
Каолиновое время;
Тромбиновое время (ТВ).

7. Определение концентрации факторов свертывания.
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.

Инфекционные болезни крови

Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.

Вирусное заболевание крови

Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .

Хроническая патология крови

Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.

Наследственные (генетические) заболевания крови

Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.

Системные заболевания крови

"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.

Аутоиммунные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:

Аутоиммунная гемолитическая анемия;
Лекарственный гемолиз;
Гемолитическая болезнь новорожденных ;
Гемолиз после переливания крови;
Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
Аутоиммунная нейтропения .

Заболевание крови – причины

Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.

Лечение заболеваний крови

Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.

Профилактика болезней крови

Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:

Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
Своевременное лечение глистных инвазий;
Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
Полноценное питание и прием витаминов ;
Избегание ионизирующего излучения;
Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
Избегание стрессов ;
Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Заболевания крови поражают клеточные элементы крови, такие как тромбоциты, эритроциты и лейкоциты, или жидкую часть, т.е. плазму.

Давайте посмотрим, что это за болезни и проанализируем разнообразные симптомы, которыми каждая из них проявляется.

Особенности заболеваний крови

Когда мы говорим о заболеваниях крови , то имеем в виду определенные нарушения, которые поражают один или несколько элементов крови .

Заболевания крови могут затронуть клеточные элементы, то есть эритроциты, тромбоциты и другие клетки крови, так и её плазму .

Некоторые заболевания крови имеют генетическое происхождение, другие относятся к числу онкологических заболеваний, третьи связаны с дефицитом определенных веществ. В любом случае, они могут каснуться людей любой категории и возраста, от маленьких детей до пожилых людей.

Классификация гематологических заболеваний

Патологии крови могут классифицироваться в зависимости от сроков развития, от прогноза для жизни больного, от типа патологии и индивидуальной реакции на терапию, от типа пострадавших элементов крови.

В дополнение к этому, заболевания крови разделяют в зависимости от причин :

Симптоматология заболеваний крови отличается в зависимости от пострадавшего компонента крови.

В случае заболевания красных клеток крови , симптомы часто связаны с дефицитом кислорода и гемоглобина :

В случае болезни белых клеток крови среди симптомов отмечаются:

увеличение лимфатических узлов и селезенки

Патологии тромбоцитов могут проявляться:

появлением пятен на коже , похожих на синяки, или беспричинным кровотечение, когда число тромбоцитов становится слишком низким
образованием тромбов и сгустков, когда количество тромбоцитов чрезмерно

При наличии патологий плазмы могут проявляться:

трудности свертывания крови
кровотечения

Наиболее частые патологии крови

Попробуем теперь перечислить наиболее распространенные заболевания крови. Для удобства, разделив заболевания в зависимости от типа пострадавшей фракции крови.

Заболевания красных клеток крови (эритроцитов)

«Главное» заболевания красных клеток крови называется анемией и характеризуются уменьшением числа циркулирующих эритроцитов из-за сокращения производства или ускорения разрушения.

Среди анемий наиболее известны:

Серповидно-клеточная анемия : это генетически-наследственная патология и характеризуется изменением физической формы красных кровяных клеток, которые приобретают серповидную форму и которые легко ломаются.
Железодефицитная анемия : это тип анемии, вызванный дефицитом железа из-за проблем питания или врожденных причин. Железо не правильно усваивается или поступает в недостаточном количестве, поэтому эритроциты и гемоглобин не формируются должным образом.
Пернициозная анемия : обусловлена дефицитом витамина В12 из-за плохого питания или дефицита внутреннего фактора, необходимого для усвоения этого витамина. Из-за недостатка витамина В12 эритроциты не созревают должным образом.
Аутоиммунные гемолитические анемии : объединяет несколько аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система атакует и уничтожает красные кровяные клетки. Причина часто неизвестна, но может быть следствием другого заболевания, такого как лимфома, или спровоцировано лекарствами.
Апластическая анемия : заболевание характеризуется неспособностью костного мозга правильно производить красные кровяные клетки и другие клетки крови. Точная причина патологии неизвестна, но предполагают, что это связано с взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды.
Вторичная анемия хронических заболеваний : этот тип анемии появляется у пациентов, страдающих от хронических заболеваний, таких как почечная недостаточность . Так как в этом случае не производится фактор, необходимый для правильного синтеза и созревания эритроцитов.
Талассемия : это наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, что определяет развитие хронической анемии и что является потенциально смертельным для пациента.
Наследственный А сфероцитоз : это генетически-наследственное заболевание, при котором нарушается образование протеинов мембраны эритроцитов. Это означает, что эритроциты могут быть легко разрушены и, как следствие, развивается анемия и увеличивается селезёнка.
Дефицит G6DP : также известный как фавизм, это наследственное заболевание генетической природы, при котором не синтезируется фермент глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Это определяет возникновение гемолитических кризисов (т.е. внезапное разрушение красных кровяных клеток), как ответ на разные причины, например, после приема некоторых продуктов питания, в том числе бобовых.

Среди других заболеваний крови, не классифицируемых как анемия, но которые влияют на красные клетки крови, мы имеем:

Заболевания белых кровяных клеток имеют, в основном, опухолевую патологию, что определяет изменения в числе клеток иммунной системы (в основном лейкоцитоз, т.е. увеличение количества белых клеток в крови ).

В числе таких заболеваний крови мы имеем:

Миелома : опухоль, характерная для пожилых людей и которая поражает клетки иммунной системы. Существуют различные виды миеломы, но, в большинстве случаев, она проявляется распространенными болями в костях и наличием анемии.
Лейкемия : это онкологическая патология, которая приводит к гиперпроизводству клеток крови, в частности, клеток иммунной системы. Существуют различные типы (миелоидная , острая, хроническая, лимфоидная) и поражает преимущественно молодых лиц и детей, хотя он может проявляться и у взрослых. В некоторых случаях имеет генетическое происхождение, но не является наследственной, в других случаях может быть определена воздействием факторов окружающей среды.
Лимфома : рак, который влияет на клеточные линии B и T иммунной системы. Бывает двух основных типов, неходжкинская лимфома (самая распространенная форма) и лимфома Ходжкина, её развитие связано с влиянием инфекционных заболеваний и аутоиммунных заболеваний.

Среди других неонкологических патологий, которые поражают белые клетки крови, мы можем упомянуть:

Патологии, которые влияют на тромбоциты и приводят к появлению дефектов свертывания крови, так как эти клетки участвуют в процессах свертывания крови .

В числе таких заболеваний мы имеем:

Тромбоцитопеническая пурпура : это болезнь, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в результате аутоиммунных процессов, разрушающих тромбоциты в крови. Отмечается увеличение времени свертывания крови и образования тромбов. Причину до сих пор четко не определена, но отмечают влияние временных состояний, таких как беременность, и генетических факторов.
Базовая тромбоцитемия : в этом случае костный мозг производит чрезмерное количество тромбоцитов. Причина также не полностью ясна, так как патология является очень редкой. Приводит к чрезмерному образованию сгустков, что может привести к обструкции артерий и вен, вызвать инсульт или инфаркт .
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура : это аутоиммунная патология, при которой мы наблюдаем снижение числа тромбоцитов (тромбоцитопения). Причины на сегодняшний день неизвестны, а патология проявляется тяжелым кровотечением.
Тромбоастения Глазмана : это патология, при которой тромбоциты теряют способность к агрегации между собой и взаимодействия с фибриногеном , чтобы сформировать сгусток крови. Это редкое заболевание, вызванное отсутствием или дефицитом специального белка на поверхности тромбоцитов. Вызывает частые кровотечения.

Заболевания плазмы крови

Патологии плазмы включают все те заболевания, которые вызваны системным состоянием или недостатком веществ, присутствующих в крови, например:

Гемофилия : генетическая наследственная патология, связанная с Х-хромосомой, что вызывает частые кровотечения из-за отсутствия одного из факторов свертывания крови, обычно присутствующих в плазме крови: фактор 8 (при гемофилии типа A) или фактор 9 (при гемофилии типа B). Следствием этого является неспособность крови свертываться должным образом, поэтому даже маленькая поверхностная рана может привести к фатальному кровотечению.
Болезнь Виллебранда : это патология, связанная с дефицитом фактора Виллебранда , что проявляется кровотечениями и неспособностью крови правильно свернуться. Существует в трёх различных формах. Это генетическое заболевание, вызванное изменением на уровне хромосомы 12.
Распространенная внутрисосудистая коагуляция : это очень опасное заболевание и часто смертельное, так как вызывает образование тромбов в различных сосудах, приводящих к ишемическому повреждению органов и тканей. Развивается из-за массовой активации факторов свертывания крови в силу различных причин, таких как отравления, опухоли и инфекции.
Аутоиммунные заболевания : такие как ревматоидный артрит и красная волчанка , что обусловлено наличием в плазме крови антител против клеток суставов, в первом случае, или против различных органов и тканей, и во втором случае.
Заражение крови : поражает преимущественно пожилых людей и людей с ослабленным иммунитетом. Это состояние, характеризующееся инфекционном процессом в крови, который затем распространяется на все органы и ткани. Бактерии в этом случае локализуются на уровне плазмы крови, в результате заражение приобретает системный характер.

Регулярные медицинские осмотры очень важны для раннего выявления заболеваний крови и победы даже над самыми агрессивными!