Заболевание скв. Красная волчанка: симптомы, причины, лечение. Позаботьтесь о себе

Что собой представляет заболевание системная красная волчанка. Основные причины развития и симптомы. Какие лечебные мероприятия помогают привести СКВ к состоянию ремиссии.

Содержание статьи:

Красная волчанка - это аутоиммунная болезнь, развивающаяся на фоне патологических иммунорегуляторных изменений. Из-за комплексных метаболических нарушений, которые происходят на клеточном уровне, организм начинает вырабатывать антитела, уничтожающие собственные клетки. Преимущественно болеют представители монголоидной расы, 3 из 1000 человек, у европеоидов заболевание встречается реже - 1 на 2000 человек. Более половины случаев приходится на молодых людей - от 14 до 25 лет, где треть всех пациентов - девочки и девушки.

Описание заболевания красная волчанка

Антитела к собственным клеткам начинают вырабатываться из-за нарушений функций Т- и В-лимфоцитов, иммунных клеток. Из-за иммуноглобулинов, бесконтрольно выбрасывающихся в кровеносные сосуды, начинается усиленная выработка антител, с которыми они и связываются. Поскольку внешний «враг» отсутствует, то образующиеся иммунные комплексы начинают атаковать собственные клетки. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) постепенно распространяются по кровотоку и внедряются во все внутренние органы и системы.

Органические и анатомические образования повреждаются на клеточном уровне, возникают острые воспалительные реакции. По мере распространения заболевания поражаются сердце и сосуды, почки и мышцы, опухают суставы, на коже появляются высыпания и эрозийные поражения. Иммунная система разрушает организм изнутри.

Если рассмотреть СКВ с точки зрения органических поражений, то можно выявить следующую закономерность:

Поражены суставы у 90% больных;
Комплексное поражение мышечной ткани - 11%;
На кожу и слизистые воспаление распространяется постепенно - от 20-25% в начале заболевания и до 60% случаев при длительном течении;
Легкие - 60%;
Сердце, почки - 45-70% пациентов;
Пищеварительный тракт - в 20% случаев;
Кроветворная система - у 50% больных.

Опасность болезни увеличивается из-за свойства долго находиться в состоянии ремиссии, так как диагностика затрудняется. После обострения обнаруживается, что поражение органа или нескольких органов необратимо.

Причины возникновения красной волчанки

Причины заболевания не выявлены до сих пор, но на вопрос, заразна ли красная волчанка, можно ответить однозначно отрицательно. Заболевание аутоиммунное, и определенный возбудитель отсутствует.

Удалось установить только факторы, на фоне которых проявляются признаки СКВ:

Наследственная предрасположенность . Ген красной волчанки не выявлен, но установлено, что при наличии диагноза у одного из близнецов у другого шанс заболеть повышается на 10% относительно общей статистики. При заболевании родителей дети болеют в 60% случаев.
. Это один из типов герпеса, который обнаружен у всех заболевших СКВ. Вирус выявлен у 88% населения Земли, вне зависимости от рас.
Гормональные изменения . Прямая связь не установлена, но аутоиммунный процесс у женщин развивается на фоне повышения уровня эстрогена и пролактина. У мужчин при увеличении выработки тестостерона заболевание переходит в состояние ремиссии.
Ультрафиолетовое излучение и радиация . Подобные воздействия способны вызывать мутации на клеточном уровне, что увеличивает возможность развития аутоиммунных процессов.

Причины, вызывающие болезнь у детей:

Экзогенные факторы - переохлаждение, перегревание, смена климатических поясов, стрессы и подобное;
Острые инфекционные заболевания;
Вакцинация и лечение сульфаниламидами;
Острые интоксикации.

Высокий риск заболеть возникает на фоне снижения иммунитета.

Но поскольку все предположения только теоретические, волчанку относят к полиэтиологичным заболеваниям, развивающимся при совокупности нескольких факторов различного типа.

Основные симптомы красной волчанки

Системную красную волчанку классифицируют по форме заболевания: острая, подострая и хроническая.

Признаки болезни нарастают постепенно и зависят от степени поражения:

1 степень - минимальные поражения, а именно головная боль, дерматиты, начальная стадия артрита;
2 степень - умеренная, наблюдаются воспалительные процессы органических систем и внутренних органов;
3 степень - выраженная, присущи патологические изменения кровеносной, нервной и опорно-двигательной системы.

Симптомы системной красной волчанки:

Возникают приступы головной боли, на непродолжительное время до пограничных значений повышается температура (до 39,8°С) или постоянно держится на уровне субфебрильной (37,3°С), появляется постоянное раздражение, развивается бессонница.
Поражается кожный покров: при волчаночном дерматите эритематозная сыпь в форме «бабочки» локализуется на лице, на скулах и носу, распространяется на плечи и грудь.
Возникает боль в области сердца, опухают суставы, нарушаются функции печени и мочевыделительной системы.
Вид высыпаний постепенно меняется, вместо точечных образуется сплошная корка из крупных папул, кожа отекает. Эпителий интенсивно отшелушивается, кожный покров истончается, под ним чувствуются узловые образования. Они поднимаются на поверхность в форме крупных пузырей с серозной или кровянистой жидкостью. Пузыри лопаются, возникают эрозии.
Повышается фоточувствительность кожи, под воздействием солнечных лучей увеличиваются воспаленные участки кожного покрова.
Ногти отмирают, развивается некроз, поражается слизистая половых органов и появляется алопеция.

Если улучшений добиться не удается, то поражается сердечно-сосудистая и дыхательная система, развиваются пневмония и плевриты. Могут появляться: атеросклероз, варикоз, нарушение функции кишечника и воспалительные процессы органов пищеварительного тракта, фиброз селезенки и гломерулонефрит.

Особенности лечения системной красной волчанки

Диагностика красной волчанки затруднена, лабораторные и диагностические мероприятия зависят от формы течения болезни. Выявлено 11 критериев патологических изменений в организме. Диагноз подтверждается, если совпадают 4 из них. Оценивается состояние кожных покровов и слизистых, поражение серозных оболочек, ЦНС, почек, изменения в работе кроветворной и иммунной системы, повышение выработки антител и фотосенсибилизация. Терапевтическую схему подбирают каждому больному индивидуально, на основании клинической картины. Госпитализация детей происходит в 96% случаев. Взрослых направляют в стационар на 2-3 стадии заболевания или при СКВ в запущенной форме.

Как избавиться от системной красной волчанки медицинскими препаратами

Стандартной терапевтической схемы для устранения СКВ не существует.

Назначения зависят от степени болезни и области поражения:

При выявлении или обострении заболевания используют гормональные препараты, чаще комплекс Циклофосфамида и Преднизолона. Циклофосфамид - противоопухолевое лекарство с цитостатическим и иммунодепрессивным эффектом. Преднизолон - это глюкокортикоид, купирует воспалительные процессы. Дозу и кратность приема назначают в индивидуальном порядке. Часто применяется пульс-терапия: пациенту вводятся инъекции с ударной дозой этих средств в различных сочетаниях.
Для поддержки заболевания в состоянии ремиссии после пульс-терапии применяют Азатиоприн - цитостатик с менее выраженным действием, чем Циклофосфамид.
Может быть принято решение вместо пульс-терапии использовать комплекс: Преднизолон + Микофенолата мофетил (селективный иммунодепрессант).
При СКВ, протекающей с минимальными поражениями, назначают аминохинолиновые препараты, в частности Гидроксихлорохин или Хлорохин в максимальных дозах. Основное назначение препаратов - лечение малярии, но было установлено, что они облегчают тяжелые симптоматические проявления.
При выраженных тяжелых поражениях в терапевтическую схему вводят Иммуноглобулин внутривенно.
При воспалении суставов и опорно-двигательного аппарата в целом применяют негормональные противовоспалительные средства: Диклофенак, Ибупрофен, Вольтарен и подобные. Препараты используют в форме таблеток, инъекций или наружных средств местного действия - мазей и гелей.
При повышении температуры назначают жаропонижающие средства, предпочтение отдают Парацетамолу.
Для лечения высыпаний используют препараты местного действия, различные кремы и мази, в составе которых могут быть кортикостероиды, например, Гидрокортизон.
Для устранения эритематозных высыпаний могут применяться Локакортен или Оксикорт.
Для подавления жизнедеятельности бактериальной или грибковой флоры в терапевтическую схему вводят мази с антибиотиками или антимикотики.

В обязательном порядке для поддержки организма назначают витаминно-минеральные комплексы или отдельно витамины в инъекциях. Иммуномодуляторы применяют очень осторожно, учитывая возможные аутоиммунные проявления.

При индивидуальной непереносимости лекарственных средств их редко заменяют аналогами, увеличивая дозу Преднизолона, чтобы купировать аллергические проявления. Метод используется потому, что лечение комплексное и точно выявить, на что появилась аллергия, достаточно трудно. Временный отказ от лечения может вызвать резкое ухудшение состояния.

Правильное питание при лечении красной волчанки

При лечении СКВ важную роль играет переход на сбалансированный рацион. Специальные диетические мероприятия помогают пополнить недостаток питательных и биологически активных веществ на фоне интенсивной терапии.

Фрукты и овощи, в составе которых большое содержание фолиевой кислоты: шпинат, капуста, спаржа, орехи, помидоры, арбузы, злаки.
Морская рыба, растительное масло - продукты с высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, омега-3 и омега-6.
Соки и морсы, нормализующие обменные процессы, поддерживают водно-электролитный баланс и пополняют витаминно-минеральный резерв.
Нежирные молочные и кисломолочные продукты с высоким содержанием кальция.
Белковые продукты - нежирное мясо, а именно крольчатина, телятина, птица.

Предпочтение следует отдавать зерновому хлебу, увеличить в рационе количество каш - гречки, овсянки, пшеничной.

Следует отказаться или максимально уменьшить употребление:

Животных жиров и жареных блюд. В эту же группу продуктов входит свинина, говядина, баранина.
Бобовые культуры, в том числе ростки люцерны.
Продукты, задерживающие жидкость в организме: острые, копченые и кислые блюда, приправы.

В рацион нельзя вводить продукты, стимулирующие иммунитет: чеснок, имбирь, репчатый лук в сыром виде.

Рекомендуется придерживаться режима дробного питания, употреблять пищу небольшими порциями. Это поможет снизить нагрузку на органы желудочно-кишечного тракта, на состояние которых оказывают патологическое влияние заболевание и специфическое лечение.

Как бороться с красной волчанкой с помощью народных средств

Лекарства из арсенала народной медицины помогают устранить симптоматические проявления - повреждения кожного покрова, воспалительные процессы в суставах, и избавиться от болезненных ощущений.

Способы лечения СКВ:

Апитерапия . Пчел прикладывают к отекшим участкам кожного покрова. Пчелиный яд разжижает кровь и стимулирует выработку эритроцитов, нормализует периферические обменные процессы.
Мухоморовая мазь . Шляпками грибов плотно набивают стеклянную банку и убирают в темное место. Когда месиво превратится в однородную слизь, используют для растирания суставов.
Настойка болиголова . Изготавливают из свежей травы. Заполняют на 2/3 бутылку из темного стекла 0,5 л, заливают водкой, оставляют в темном месте, периодически встряхивая, на 21 день. Затем разводят 1/10 кипяченой водой и втирают в поврежденные места. Настойка разрушает аутоиммунные клетки в кожном покрове, останавливая распространение высыпаний.
Мазь из березовых почек . Свежие набухшие почки измельчают деревянной толкушкой и перемешивают с нутряным свиным или куриным жиром. На 1 стакан почек - 2 стакана жира. Мазь томят в духовке при температуре 60°С по 3 часа в день в течение недели, каждый раз отставляя до полного остывания. Можно использовать мультиварку на режиме «плов». Смазывают сыпь до полного исчезновения до 6 раз в день.

Некоторые народные лекари советуют повышать иммунитет с помощью настойки элеутерококка, золотого уса, женьшеня или алоэ. Этого делать нельзя: стимуляция иммунитета увеличит выработку антител, и заболевание усугубится.

Как лечить красную волчанку - смотрите на видео:

Если обращение к врачу своевременное, на стадии поражения кожных покровов, диагноз поставлен правильно, прогноз к излечению благоприятный. Полностью устранить заболевание невозможно, но ремиссия будет длительной, а качество жизни удастся восстановить. Единственное неудобство: пациентам придется 2 раза в год сдавать анализы и проходить поддерживающую терапию. Но это единственный способ остановить развитие аутоиммунного процесса.

Быстрый переход по странице

Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Лимбана Сакса – это один из серьезных диагнозов, который можно услышать на приеме у доктора, как взрослым людям, так и детям. При несвоевременном лечении СКВ приводит к поражению суставов, мышц, сосудов и органов человека.

К счастью, СКВ не распространенная патология — на 1000 людей ее диагностируют у 1-2 человек.

Заболевание приводит к формированию недостаточности одного из органов. Поэтому данная симптоматика выходит на первый план в клинической картине.

Факт! — Системная красная волчанка относится к числу неизлечимых (но не смертельных при адекватной курации). Но при исполнении всех рекомендаций доктора, больным удается вести нормальную и полноценную жизнь.

Системная красная волчанка — что это такое?

Системная красная волчанка – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением кожи человека и каких-либо внутренних органов (чаще это почки).

Как показывает статистика, то чаще всего эта патология развивается у женщин до 35 лет. У мужчин же волчанка диагностируется в 10 раз реже, что объясняется особенностями гормонального фона.

К предрасполагающим факторам болезни относятся следующие:

вирусные инфекции, которые длительное время «живут» в организме человека в латентном состоянии;
нарушение обменных процессов;
генетическая предрасположенность (повышенная вероятность заболевания передается с женской стороны, хотя передача по мужской линии не исключена);
выкидыши, аборты, роды на фоне сбоев в синтезе и рецепторном восприятии эстрогенов;
гормональные изменения организма;
кариес и другие инфекции хронического течения;
вакцинация, длительный прием лекарственных препаратов;
гайморит;
нейроэндокринные заболевания;
частое пребывание в помещениях с низкими или, наоборот, высокими температурными
режимами;
туберкулез;
инсоляция.

Системная красная волчанка, причины которой выявлены не до конца, имеет немало предрасполагающих факторов к возникновению диагноза. Как уже говорилось выше, то это заболевание чаще всего развивается у людей молодого возраста, а поэтому появление его у детей не исключено.

Порой наблюдаются и такие случаи, когда у ребенка с рождения наблюдается СКВ. Это происходит из-за того, что у малыша имеется врожденное нарушение соотношения лимфоцитов.

Другой причиной врожденного заболевания считается низкая степень развития комплементарной системы, которая отвечает за гуморальный иммунитет.

Продолжительность жизни при СКВ

Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.

Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.

Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.

Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.

При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.

Симптомы системной красной волчанки, степени

Медиками выделено несколько видов СКВ, которые будут представлены в таблице ниже. У каждого из этих видов, основным симптомом является сыпь. Т.к. этот признак общий, его в таблице нет.

Вид/признак	Симптомы	Особенности
Системная красная волчанка (классический вариант)	Мигрень, лихорадка, боль в области почек, недомогание, спазмы в разных частях тела.	Заболевание быстро прогрессирует из-за поражения любого органа или системы в организме.
Дисковидная волчанка	Утолщение эпидермиса, появление бляшек и рубцов, поражение слизистой рта и носа.	Одно из распространенных заболеваний этого вида: эритема Биетта, моментально развивающаяся и глубоко поражающая кожу.
Неонатальная волчанка	Проблемы с печенью, пороки сердца, нарушения в работе кровеносной и иммунной системы.	Чаще всего появляется у новорожденных детей. Но эта форма болезни редкая и при соблюдении мер профилактики ее удастся избежать.
Красная волчанка, вызванная приемом лекарств	Все симптомы СКВ.	Болезнь проходит после прекращения приема препарата, который ее вызвал (без дополнительного вмешательства). Препараты, которые приводят к развитию заболевания: противосудорожные, антиаритмические, воздействующие на артерии.

У этого заболевания есть несколько степеней, протекающих с характерными симптомами.

1. Минимальная степень . Основными симптомами являются такие: усталость, неоднократное повышение температуры, болезненные спазмы в суставах, незначительные мелкие высыпания красного оттенка.

2. Умеренная. На этой стадии высыпания становятся ярко выраженными. Могут появиться поражения внутренних органов, сосудов.

3. Выраженная. На этой стадии проявляются осложнения. Больные замечают нарушения со стороны работы опорно-двигательного аппарата, головного мозга, кровеносных сосудов.

Выделяются такие формы заболевания : острая, подострая и хроническая, каждая из которых отличается друг от друга.

Острая форма проявляется болью в суставах и повышенной слабостью, а поэтому больные обозначают день, когда болезнь начала развиваться.

Первые шестьдесят дней развития болезни появляется общая клиническая картина поражения органов. Если болезнь начнет прогрессировать, то через 1,5-2 года больной способен наступить летальный исход.

Подострую форму болезни выявить сложно, так как отсутствуют ярко выраженные симптомы. Но эта самая часто встречающаяся форма заболевания. До того момента, как произойдет поражение органов, обычно проходит 1,5 года.

Особенностью хронической болезни является то, что на протяжении длительного времени больного беспокоят одновременно несколько симптомов заболевания. Периоды обострения проявляются редко, а для лечения требуются небольшие дозировки препаратов.

Первые признаки СКВ и характерные проявления

Системная красная волчанка, первые признаки которой будут описаны ниже – опасное заболевание, лечить которое нужно своевременно. Когда болезнь начинает развиваться, ее симптомы схожи с простудными диагнозами. К первым признакам СКВ относятся следующие:

Головная боль;
Увеличение лимфатических узлов;
Отечность ног, мешки под глазами;
Изменения со стороны нервной системы;
Лихорадка;
Нарушение сна.

Перед тем, как появятся характерные наружные симптомы, отличительной особенностью этого заболевания является озноб. Он сменяется повышенной потливостью.

Зачастую после него к болезни присоединяются кожные проявления, которые характеризуют волчаночный дерматит.

Сыпь при волчанке локализуется на лице, в области переносицы и скул. Высыпания при СКВ красные или розовые, а если присмотреться на их очертание, удастся заметить крылья бабочки. Высыпания появляются на груди, руках и шее.

Особенности высыпаний следующие:

сухость кожи;
появление чешуек;
расплывчатые папулезные элементы;
появление пузырей и язв, рубцы;
сильное покраснение кожи при попадании солнечных лучей.

К признаку этого серьезного заболевания относится регулярное выпадение волос. У больных наблюдается полное или частичное облысение, поэтому данный симптом нуждается в своевременном лечении.

Лечение СКВ — препараты и методы

Своевременное и патогенетически направленное лечение важно при этом заболевании, от него зависит общее состояние здоровья пациента.

Если говорить об острой форме болезни, то лечение разрешено проводить под наблюдением доктора. Врач может прописать прием следующих препаратов (в скобках указаны примеры медикаментов):

Глюкокортикостероиды (Целестон).
Гормональные и витаминные комплексы (Сетон).
Противовоспалительные нестероидные средства (Делагил).
Цитостатики (Азатиоприн).
Средства аминохалиновой группы (гидроксихлорохин).

Совет! Лечение проводится под контролем специалиста. Так как одно из распространённых средств – аспирин, бывает опасным для пациента, препарат замедляет свертываемости крови. А при длительном приеме нестероидных средств может раздражаться слизистая, на фоне чего часто развивается гастрит и язва.

Но не всегда лечить системную красную волчанку необходимо в стационаре. И дома разрешено соблюдать рекомендации, предписанные доктором, если позволяет степень активности процесса.

В следующих случаях госпитализация больного обязательна:

регулярное повышение температуры;
появление осложнений неврологического характера;
состояния, угрожающие жизни человека: почечная недостаточность, кровотечение, пневмонит;
снижение показателей свертываемости крови.

В дополнение к препаратам «внутрь» нужно использовать и мази для наружного применения. Не стоит исключать процедур, влияющих на общее состояние больного. Доктор может прописать следующие средства для лечения:

обкалывание больных мест гормональными препаратами (раствор акрихина).
глюкокортикостероидные мази (Синалар).
криотерапия.

Стоит отметить, что благоприятный прогноз при этом заболевании удается заметить при вовремя начатом лечении. Диагноз СКВ схож с дерматитом, себореей, экземой.

Лечение системной красной волчанки должно проводиться курсами длительностью не менее полугода. Чтобы не допустить осложнений, ведущих к инвалидизации, помимо адекватного лечения пациенту нужно придерживаться следующих рекомендаций:

отказаться от вредных привычек;
начать правильно питаться;
соблюдать психологический комфорт и избегать стрессов.

Так как полностью излечиться от этого недуга нельзя, терапию необходимо направить на снятие симптомов СКВ и устранение воспалительного аутоиммунного процесса.

Осложнения волчанки

Осложнений у этого заболевания не мало. Некоторые из них приводят к инвалидности, другие – к летальному исходу пациента. Казалось бы, высыпания на теле, но приводят к плачевным последствиям.

К осложнениям относятся следующие состояния:

васкулит артерий;
гипертензия;
поражения печени;
атеросклероз.

Факт! Инкубационный период СКВ у больных может длиться месяцами и годами – это и является самой главной опасностью при таком заболевании.

Если болезнь появляется у беременных женщин, то нередко приводит к преждевременным родам или выкидышу. Также к числу осложнений относится изменение эмоционального состояния пациента.

Перемены в настроении зачастую наблюдаются у женской половины человечества, мужчины же спокойнее переносят заболевание. К осложнениям эмоционального типа относятся следующие:

депрессия;
эпилептические припадки;
неврозы.

Системная красная волчанка, прогноз которой не всегда благоприятен, относится к редким заболеваниям, а поэтому причины ее появления до сих пор не изучены. Самое главное – это комплексное лечение и избегание провоцирующих факторов.

Если у родственников человека диагностировано это заболевание, важно заниматься профилактикой и стараться вести здоровый образ жизни.

В завершении хочется сказать — это заболевание приводит к инвалидности, и даже смерти больного. А поэтому при первых симптомах системной красной волчанки не стоит откладывать визит к врачу. Диагностика на ранней стадии позволяет спасти кожные покровы, сосуды, мышцы и внутренние органы — существенно продлить и улучшить качество жизни.

Системная красная волчанка относится к генерализованным болезням соединительной ткани. Это означает, что поражение затрагивает любые органы и сосудистое русло.

Заболевание относится к аутоиммунным, при которых антитела, вырабатываемые иммунной системой человека, разрушают собственные здоровые клетки. Другое наименование (по имени врача-исследователя) - болезнь Либмана-Сакса.

Болезнь имеет хроническое течение и поражает, кроме артерий, кожу, мышцы, суставы, легкие, почки, сердце, головной мозг. Протекает с периодами обострений и ремиссий. Волчанка пока является неизлечимой.

История и современность

Самое старинное название в переводе с латыни означает «волчья эритема». Считалось, что кожные проявления похожи на след от укуса волка. С XIX века волчанкой занимались исключительно дерматологи. В 1890 году англичанин Ослер привел пример случаев болезни без кожных проявлений. Только в середине ХХ века выявлен LE-феномен (осколки клеток), а затем характерные белковые комплексы, имеющиеся у всех больных. Это позволило организовать диагностику по анализу крови и систематизировать болезнь по видам и клиническим проявлениям.

Аутоиммунный компонент доказан в механизме развития многих заболеваний. Проблема уничтожения ДНК своих клеток имеет отношение к патогенезу атеросклероза, ревматизма, миокардиопатий, гепатитов, миокардитов и других изучаемых патологий. Поэтому системная красная волчанка в настоящее время служит моделью для ученых-иммунологов в выявлении законов сбоя работы защитной системы человека, создании методов влияния на этот процесс.

Собрать данные о распространенности системной красной волчанки в России не удается в связи с разнообразием форм и неудовлетворительным внедрением методов диагностики в поликлиниках.

Виды в соответствии с МКБ

В МКБ-10 (Международной статистической классификации) выделили «красную волчанку» как кожное заболевание в группе «Других болезней кожи и подкожной клетчатки» с кодом L93.

Предусмотрены такие подвиды:

L93.0 - дискоидная форма;
L93.1 - подострая кожная;
L93.2 - другие ограниченные виды.

А клинический вариант системной красной волчанки отнесен к системным поражениям соединительной ткани (код М32) с разновидностями:

лекарственной - M32.0;
выраженной в поражении других органов или систем - M32.1;
предусмотрены другие формы - M32.8;
неуточненной (если нет возможности провести весь набор диагностических тестов) - M32.9.

Что считается причиной заболевания?

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.

Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.

Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

Болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Очень похожа неконтролируемая иммунная реакция на рост злокачественной опухоли. Даже в терапии оказались эффективными некоторые цитостатические препараты. Но полностью отождествлять их нельзя.

Механизм развития патологии

Нормальная иммунная система продуцирует антитела для борьбы с инфекцией, чужеродными и опасными веществами. При системной волчанке антитела целенаправленно подготовлены для уничтожения своих клеток (аутоантитела). Они вызывают полную дезорганизацию соединительной ткани. Преобладающими являются фибриноидные изменения, но другая часть клеток подвержена мукоидному набуханию. В «больных» клетках разрушается ядро.

Повсеместно в тканях и стенках сосудов скапливаются лимфоидные и плазматические клетки, нейтрофилы, гистиоциты. Цитологическая картина «сбора» иммунных клеток вокруг разрушенного ядра получила название феномена «розетки».

Характерно образование LE-клеток или гематоксилиновых телец путем фагоцитоза разрушенных ядер и смещения собственного ядра к периферии

Эта типичная картина используется в установлении диагноза.

Под влиянием агрессивных комплексов «антиген+антитело» освобождаются ферменты лизосом. Они вызывают воспаление, разрушают соединительную ткань. Из продуктов деструкции образуются новые антигены со своими антителами. Таким образом поддерживается хронический характер болезни. Результатом подобного гипервоспаления является склерозирование ткани.

Клинические проявления

Симптомы системной красной волчанки имеют свои преимущественные проявления в зависимости от формы болезни.

Болезнь относят к полиорганным, способным поражать множество органов. Но бывают нетяжелые формы, ограниченные только кожей или суставами. Всегда можно выявить общие симптомы:

боли в мышцах и суставах, припухлость;
повышенную усталость, слабость;
неясную лихорадку;
красные высыпания на лице;
опухшие глаза и суставы ног;
проявления синдрома Рейно (приступообразное посинение пальцев на кистях и стопах от холода или стресса);
болезненное дыхание на высоте вдоха;
выпадение волос на голове;
увеличение периферических лимфоузлов;
значительную чувствительность к солнечным лучам.

Симптомы болезни Рейно связаны с поражением сосудов

К более редким проявлениям относятся:

частые головные боли;
жалобы на головокружение;
судороги в мышцах;
склонность к депрессивным состояниям.

Подобная симптоматика может длиться годами, то усиливаясь, то исчезая, но не нанося существенного ущерба жизни пациента. Все перечисленные симптомы проявляются по одиночке, поэтому время от времени человек обращается в лечебное учреждение и ему назначают разные лекарственные препараты.

Единой клинической классификации системной волчанки не существует. Течение болезни может быть:

острым - поражение почек выявляется через 6 месяцев и ранее;
подострым - имеются симптомы со стороны разных органов, течение волнообразное;
хроническим - несколько лет пациент страдает от артрита, полисерозита, а более характерные симптомы развиваются на пятом году и позже.

Советская школа ревматологов считает возможным выделить 2 периода в развитии болезни:

предсистемный - включает дискоидную волчанку, переходные формы до наступления генерализации патологии;
собственно системный с поражением органов.

Кожные симптомы

Проявления на коже имеют 85% больных. Они возникают первыми. Клинические особенности:

классическая сыпь в форме «бабочки» на лице имеется только в половине случаев и реже;
обычно сыпь локализуется на руках, туловище, плечах, ушах;
характерно сочетание с дискоидной формой (плотные чешуйчатые красные пятна);
выпадение волос на голове носит неравномерный, «гнездный» вид;
на слизистой носа и рта возможны язвы, подобная картина наблюдается у женщин во влагалище.

Сыпь может располагаться на спине

Клиническое течение в зависимости от органного поражения

Сочетания поражений внутренних органов могут быть различными.

Суставно-мышечный синдром - имеют до 90% больных, проявляется:

интенсивными болевыми ощущениями в мелких суставах кистей, запястья, голеностопах, пястно-фаланговых сочленениях, в мышцах;
симметричны с двух сторон;
полиартрит возникает реже;
при пальпации мышцы болезненны, напряжены;
течение острое или подострое;
со временем мышцы атрофируются, возможны подвывихи.

Деформация суставов носит необратимый характер у каждого пятого больного

Поражение легких и плевры наблюдается у 40-80 % больных, чаще подобным образом протекает системная красная волчанка у детей. Воспаление иммунного характера называют пневмонитом. Характерны:

боли при дыхании;
кашель с мокротой;
одышка.

Волчаночный нефрит (воспаление почек) часто определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Фиброзные изменения происходят непосредственно на мембране клубочков, отвечающей за выведение шлаков и фильтрацию мочи. Болей пациент не испытывает. Возможна:

припухлость кожи вокруг глаз;
отечность в области лодыжек.

Постепенно снижается объем фильтруемой мочи. В крови накапливаются продукты распада (азотистые вещества), нарастает почечная недостаточность. По характеру поражения для почек типично острое и подострое течение.

Со стороны нервной системы клиника выражается в:

головных болях;
головокружении;
потере зрения;
судорогах;
параличах;
нарушениях запоминания;
неадекватном поведении.

Они вызваны изменениями в головном мозге. Имеются у половины пациентов.

Наглядно о симптомах болезни рассказано в этом видео:

Сердце поражается во внутренних слоях (миокардит, эндокардит с поражением клапанов, перикардит), или стойкая ишемия вызывается васкулитом коронарных артерии. Пациент жалуется на:

боли за грудиной стенокардитического типа;
чувство давления;
перебои ритма (участки кардиосклероза способствуют активизации эктопических очагов);
одышку при движениях.

У пациентов развивается атеросклероз в молодом возрасте, поскольку для него имеются все условия.

Поражение крови заключается в:

признаках анемии,
лейкопении,
тромбоцитопении,
склонности к тромбозам и кровотечениям.

Необходимо отличать выявленные изменения в крови от негативного влияния лекарственных препаратов.

Выпадение волос создает на голове картину «гнезд»

Среди других системных поражений следует отметить увеличенные лимфоузлы, реже - деструкцию в печени и селезенке (они более типичны для заболевших детей).

Переходные формы

От системной красной волчанки следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке без генерализованного поражения. Наиболее специфичные симптомы при:

Дискоидной красной волчанке - сыпь красного цвета, слегка приподнимается над кожей, локализуется на лице, голове, других частях тела, покрывается толстыми чешуйками, позже возможно развитие системного поражения.
Лекарственной форме - сыпь, воспаление суставов, повышение температуры с болевыми проявлениями в груди связаны с приемом лекарственных препаратов, все исчезает после отмены (нет поражения почек). К лекарствам-провокаторам относят: Аресолин, Прокаинамид, Метилдопа, Изониазид, противосудорожные (Фенитоин, Карбамазепин).
Неонатальной форме - редкая патология, выявляется у новорожденных малышей от больных матерей с заболеваниями иммунной системы, в клинике сочетается кожная сыпь, аномалии печени и патология сердца, опасная для жизни. Легкие случаи не требуют терапии, в тяжелых ребенка удается спасти, применяя полное лечения с момента рождения.

Эти заболевания значительно увеличивают риск перехода в системную красную волчанку.

Одной из тяжелых форм волчанки является заболевание у детей:

Как проводится диагностика

Диагностика системной красной волчанки основана на лабораторных признаках и критериях, предложенных международными ассоциациями врачей специалистов.

Кроме характерных изменений в крови необходимо учитывать результат иммунофлюоресцентных тестов, позволяющих выявить характерные иммунные комплексы и иммуноглобулины.

О наличии генерализованного воспаления и степени поражения внутренних органов можно судить по:

рентгенографии легких и суставов;
функциональным пробам почек, содержанию креатинина и остаточного азота в крови;
выявлению аритмий и блокад, признаков ишемии на ЭКГ;
расширению границ сердца, нарушению кровотока и функции клапанов при УЗИ или допплерографии;
отечности и изменении структуры мозговых центров при магниторезонансной или компьютерной томографии.

Окончательный диагноз подтверждается гистологическим исследованием тканей и сосудистой стенки.

Что относится к стандартным критериям?

Оценка клинических и лабораторных показателей собрана в «большие» и «малые» критерии системной красной волчанки.

К «большим» относятся:

классическая сыпь в виде «бабочки»;
наличие артрита с поражением мелких суставов;
признаки гломерулонефрита;
картина пневмонита в легочной ткани;
обнаруженные LE-клетки;
положительный анализ на антинуклеарный фактор и набор аутоиммунных тестов;
характерная картина в цитологических изменениях кожи, лимфоузлов, почек.

К «малым» критериям отнесены менее специфические проявления, нуждающиеся в дифференцировании и уточнении происхождения:

похудение;
изменения на коже;
увеличение лимфоузлов;
скопление серозной жидкости в полостях;
любые увеличения печени и селезенки;
миозиты и невриты распространенного типа;
«мозговые» симптомы;
признаки болезни Рейно;
похожие нарушения в составе крови.

Неясная лихорадка относится к «малым» критериям

Достоверным диагноз считается при наличии не менее трех «больших» признаков.

Кроме того, активность заболевания оценивается по трем степеням:

минимальная,
умеренная,
выраженная.

Проблемы лечения

Лечение системной красной волчанки проводится с участием многих специалистов медицины. Основными считаются ревматологи, если есть в городе, - иммунологи. Они выбирают тактику лечения с учетом патогенеза заболевания.

При наличии органных нарушений могут потребоваться клинические рекомендации терапевта, кардиолога, ортопеда, окулиста, нефролога, невролога. Они назначают симптоматическое лечение в зависимости от клиники и течения болезни.

Задачи терапии:

лечение каждого обострения наиболее рациональными методами;
достижение минимальных осложнений;
предотвращение последующих обострений;
предупреждение необратимых изменений в органах.

Все применяемые лекарства назначаются только лечащим врачом. Доза может значительно превышать указания в инструкции. Самостоятельно изменять ее не рекомендуется.

Наиболее эффективным считается применение комбинаций нестероидных противовоспалительных средств с глюкокортикостероидами, цитостатиками. Так удается снизить дозу каждого в отдельности и избежать отрицательного действия.

К нестероидным препаратам относятся: Напроксен, Налгезин, Анапрокс, Нурофен, Флогинас, Ибупрофен. Общим побочным действием этого класса лекарств являются:

изжога,
тошнота,
рвота,
понос,
задержка жидкости,
иногда повреждение печени и почек.

«Старая» группа противомалярийных препаратов (Хлорохин, Плаквенил, Атабрин, Делагил) оказалась активной в подавлении чрезмерного иммунного ответа. Они назначаются при суставном синдроме, поражении кожи и легких, общей слабости. К негативным эффектам относятся:

желудочные расстройства;
повреждение сетчатки глаз (проявляется светобоязнью, измененным восприятием цвета);
нарушение слуха;
частые головокружения.

Применение этих препаратов требует планового осмотра окулиста не реже 1 раза в полугодие.

Кортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон) и их аналоги применяются в качестве природных противовоспалительных средств. Для предотвращения выраженных побочных эффектов используется курс большими дозами с резким сокращением (пульс-терапия). Негативные действия:

рубцы на коже бедер;
оволосение лица у женщин;
выведение кальция из костей с последующим остеопорозом и переломами;
развитие симптоматической гипертонии;
рост глюкозы и холестерина в крови;
преждевременное формирование катаракты;
частые инфекционные поражения.

Поэтому пациенты с системной волчанкой нуждаются в витамине Д и кальции.

При поражении почек и нервной системы показано использование класса иммуносупрессоров или цитостатиков (Азатиоприн, Циклофосфамид, Имуран, Метотрексат).

Препараты направленно блокируют чрезмерный иммунный ответ

При длительном применении они, кроме диспепсии, вызывают:

выпадение волос;
воспаление мочевого пузыря;
риск злокачественной опухоли;
лейкопению.

При этом лечение на время прерывают.

Пациентам показано использование плазмафереза, гемосорбции, при симптомах почечной недостаточности - гемодиализ.

Для профилактики присоединения инфекции некоторым больным назначают Иммуноглобулин.

При стрессовых ситуациях, психических проявлениях врач рекомендует успокаивающие средства с наименьшими побочными эффектами.

Возможна ли беременность для женщин с волчанкой?

Еще 2 десятка лет назад беременность считалась совершенно противопоказанной, если женщина больна системной красной волчанкой. Сейчас разработана программа ведения таких случаев акушерами-гинекологами совместно с иммунологами.

Риск обострения по-прежнему остается высоким. Женщина должна понимать, что в ¼ случаев наступает выкидыш. Для идеальных родов без каких-либо последствий для матери и ребенка больная не должна принимать лекарственные средства в течение полугода до беременности.

Насколько жизненно необходимы испытания и риски, может решить только сама женщина, посоветовавшись с лечащим врачом

Осложнения беременности сводятся к:

повышенному артериальному давлению;
гипергликемии;
почечному синдрому.

Желательно принимать роды у больных женщин в перинатальном центре с отделением интенсивной терапии для новорожденного. Почти 25% детей рождаются досрочно, но не имеют патологии, развиваются как все сверстники.

Наиболее опасна в плане провокации незапланированная беременность, возникшая на фоне уже начавшегося обострения.

Как долго живут люди с таким диагнозом?

Прогноз выживаемости при системной волчанке зависит от скорости и активности иммунного воспаления, поражения органов и эффективности лечения.

Статистически достоверна информация о десятилетней продолжительности жизни после постановки диагноза 80% пациентов. Спустя 20 лет в живых остается 60% больных. Редко имеются указания на продолжительность жизни до 30 лет.

К смертельному исходу приводят:

почечная недостаточность;
инфекция септического характера;
патология мозга.

Очень редко пациенты минуют инвалидность, особенно при начале суставной формы болезни в детском возрасте. Ведь изменения полностью деформируют конечности и делают невозможным не только работу, но и самостоятельное передвижение.

Массаж позволяет уменьшить скованность и болезненность в мелких суставах

Реабилитационные мероприятия при системной волчанке сводятся к разработке способов приспособления к бытовым проблемам и самообслуживанию. Для пациентов подбирается индивидуальная программа лечебной физкультуры, позволяющая задержать формирование тугоподвижности суставов.

Использование современных лекарственных препаратов позволило добиться улучшения качества жизни пациентов с системной красной волчанкой. Это означает постоянную зависимость от приема медикаментов, борьбу не только с болезнью, но и с последствиями лечения. От больного человека требуется много мужества и терпения. Поддержка близких всегда помогает пережить страдания.

– тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной .

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов . Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка , поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

беспричинное повышение температуры;
озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
язвенное поражение слизистых оболочек;
появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие . Бывают поражения парных симметричных суставов.
Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани .
Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения . Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит . При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни , ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
язвочки на слизистой носа и рта;
воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
белок в моче (более 0,5 г);
нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат , который включает и натуральный компонент – трутневый . Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Плюс .

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

– это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

2. Системная красная волчанка (генерализованная форма).
3. Неонатальная красная волчанка у новорожденных младенцев.
4. Лекарственный волчаночный синдром.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности . Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов . Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки . В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний , кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе "симптомы волчанки" в подразделе "симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы".

Главным органом, испытывающим всю тяжесть течения воспалительного процесса при дискоидной волчанке, является кожа. Поэтому наиболее подробно рассмотрим именно кожные проявления дискоидной волчанки.

Поражение кожи при дискоидной волчанке развивается постепенно. Сначала появляется "бабочка" на лице, затем формируются высыпания на лбу, на красной кайме губ, на волосистой части головы и на ушах. Позднее могут также появляться высыпания на задней поверхности голени, плеч или предплечий.

Характерной особенностью высыпаний на кожном покрове при дискоидной волчанке является четкая стадийность их течения. Так, на первой (эритематозной) стадии элементы высыпаний имеют вид просто красных пятнышек с четкой границей, умеренной отечностью и хорошо различимой сосудистой звездочкой в центре. С течение времени такие элементы сыпи увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя крупный очаг в форме "бабочки" на лице и различной формы на теле. В области высыпаний могут появляться ощущения жжения и покалывания. Если высыпания локализуются на слизистой полости рта, то они болят и зудят , причем эти симптомы усиливаются во время еды.

На второй стадии (гиперкератозной) участки высыпаний уплотняются, на них образуются бляшки, покрытые небольшими серовато-белыми чешуйками. При удалении чешуек обнажается кожа, внешне напоминающая корку лимона . С течением времени уплотнившиеся элементы высыпаний ороговевают, и вокруг них формируется красный ободок.

На третьей стадии (атрофической) происходит отмирание тканей бляшек, вследствие чего высыпания приобретают вид блюдца с приподнятыми краями и опущенной центральной частью. На данной стадии каждый очаг в центре представлен атрофическими рубцами, которые обрамлены каймой плотного гиперкератоза. А вдоль края очага идет красная кайма. Кроме того, в очагах волчанки видны расширенные сосуды или сосудистые звездочки. Постепенно очаг атрофии расширяется и доходит до красной каймы, и в результате вся область волчаночного высыпания оказывается заменена рубцовой тканью.

После того, как весь волчаночный очаг покроется рубцовой тканью, в области его локализации на голове выпадают волосы, на губах образуются трещины, а на слизистых оболочках – эрозии и язвы .

Патологический процесс прогрессирует, постоянно появляются новые высыпания, которые проходят все три стадии. В результате этого на коже имеются высыпания, находящиеся на разных стадиях развития. В области высыпаний на носу и ушах появляются "черные точки" и расширяются поры.

Относительно редко при дискоидной волчанке высыпания локализуются на слизистой оболочке щек, губ, неба и языка. Высыпания проходят те же стадии, что и локализованные на кожном покрове.

Дискоидная форма красной волчанки является относительно доброкачественной, поскольку при ней не поражаются внутренние органы, вследствие чего у человека благоприятный прогноз по жизни и по здоровью .

Подострая кожная красная волчанка

Представляет собой диссеминированную (распространенную) форму волчанки, при которой высыпания локализуются по всему кожному покрову. Во всем остальном высыпания протекают так же, как и при дискоидной (ограниченной) форме кожной красной волчанки.

Системная красная волчанка

Данная форма красной волчанки характеризуется поражением внутренних органов с развитием их недостаточности. Именно системная красная волчанка проявляется различными синдромами со стороны тех или иных внутренних органов, описанными ниже в разделе "симптомы".

Неонатальная красная волчанка

Данная форма волчанки является системной, и развивается у новорожденных младенцев . Неонатальная красная волчанка по своему течению и клиническим проявлениям полностью соответствует системной форме заболевания. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и поражает младенцев, матери которых во время беременности страдали либо системной красной волчанкой, либо иной иммунологической патологией. Однако это не означает, что у женщины, страдающей волчанкой, обязательно родится больной младенец. Напротив – в подавляющем большинстве случаев женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают здоровых детей.

Лекарственный волчаночный синдром

Прием некоторых лекарственных средств (например, Гидралазина, Прокаинамида, Метилдофы, Гуинидина, Фенитоина , Карбамазепина и др.) в качестве побочных эффектов провоцирует спектр симптоматики (артрит, сыпь, лихорадка и боли в груди), сходный с проявлениями системной красной волчанки. Именно из-за сходства клинической картины данные побочные эффекты называются лекарственным волчаночным синдромом. Однако данный синдром не является заболеванием и полностью проходит после отмены препарата, спровоцировавшего его развитие.

Симптомы красной волчанки

Общие симптомы

Симптоматика системной красной волчанки очень вариабельна и разнообразна, поскольку воспалительным процессом повреждаются различные органы. Соответственно, со стороны каждого органа, подвергшегося повреждению волчаночными антителами, появляется соответствующая клиническая симптоматика. А поскольку у разных людей в патологический процесс может вовлекаться различное число органов, то и симптоматика у них также будет существенно отличаться. Это означает, что нет одинакового набора симптомов у двух разных людей, страдающих системной красной волчанкой.

Как правило, волчанка начинается не остро , человека беспокоят беспричинное длительное повышение температуры тела, красные высыпания на кожном покрове, недомогание, общая слабость и рецидивирующий артрит, который по своим признакам похож на ревматический, однако таковым не является. В более редких случаях красная волчанка начинается остро , с резкого повышения температуры, появления сильной боли и припухлости суставов, формирования "бабочки" на лице, а также развития полисерозита или нефрита. Далее, после любого варианта первого проявления, красная волчанка может протекать двояко. Первый вариант наблюдается в 30% случаев и характеризуется тем, что в течение 5 – 10 лет после манифестации заболевания у человека наблюдается поражение только одной системы органов, вследствие чего волчанка протекает в форме единичного синдрома, например, артрита, полисерозита, синдрома Рейно , синдрома Верльгофа, эпилептоподобного синдрома и т.д. Но по прошествии 5 – 10 лет происходит поражение различных органов, и системная красная волчанка приобретает полисиндромность, когда у человека имеются симптомы нарушений со стороны многих органов. Второй вариант течения волчанки отмечается в 70% случаев и характеризуется развитием полисиндромности с яркой клинической симптоматикой со стороны различных органов и систем сразу после первого проявления заболевания.

Полисиндромность означает, что при красной волчанке наблюдаются многочисленные и весьма разнообразные клинические проявления, обусловленные повреждением разных органов и систем. Причем эти клинические проявления присутствуют у разных людей в разных комбинациях и сочетаниях. Однако любая разновидность красной волчанки проявляется следующими общими симптомами:

Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
Боли в груди, возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
Выпадение волос;
Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
Припухание ног и области вокруг глаз;
Увеличение и болезненность лимфатических узлов;
Чувствительность к солнечному излучению;
Головные боли и головокружения;
Судороги;
Депрессия.

Данные общие симптомы, как правило, имеются в различных сочетаниях у всех людей, страдающих системной красной волчанкой. То есть каждый страдающий волчанкой наблюдает у себя как минимум четыре из вышеперечисленных общих симптомов. Общая основная симптоматика со стороны различных органов при красной волчанке схематично показана на рисунке 1.

Рисунок 1 – Общие симптомы красной волчанки со стороны различных органов и систем.

Кроме того, необходимо знать, что к классической триаде симптомов красной волчанки относят артрит (воспаление суставов), полисерозит – воспаление брюшины (перитонит), воспаление плевры легких (плеврит), воспаление перикарда сердца (перикардит) и дерматит .

При красной волчанке клинические симптомы не проявляются разом, характерно их постепенное развитие . То есть сначала появляются одни симптомы, затем, по мере прогрессирования заболевания, к ним присоединяются другие, и общее количество клинических признаков увеличивается. Некоторые симптомы проявляются спустя годы после начала заболевания. Это означает, что чем дольше человек страдает системной красной волчанкой – тем больше у него фиксируется клинических симптомов.

Указанные общие симптомы красной волчанки весьма неспецифичны и не отражают весь спектр клинических проявлений, возникающих при повреждении различных органов и систем воспалительным процессом. Поэтому в подразделах ниже мы подробно рассмотрим весь спектр клинических проявлений, сопровождающих системную красную волчанку, сгруппировав симптоматику по системам органов, со стороны которых она развивается. Важно помнить, что у разных людей могут присутствовать симптомы со стороны тех или иных органов в самых разнообразных комбинациях, вследствие чего и нет двух одинаковых вариантов красной волчанки. Причем может присутствовать симптоматика только со стороны двух или трех систем органов, или же со стороны всех систем.

Симптомы системной красной волчанки со стороны кожи и слизистых оболочек: красные пятна на лице, склеродермия при красной волчанке (фото)

Изменения окраски, структуры и свойств кожи или появление высыпаний на кожном покрове является наиболее частым синдромом при системной красной волчанке, который имеется у 85 – 90% людей, страдающих данным заболеванием. Так, в настоящее время выделяют примерно 28 различных вариантов изменений кожного покрова при красной волчанке. Рассмотрим наиболее типичные для красной волчанки кожные симптомы.

Самым специфическим для красной волчанки кожным симптомом является наличие и расположение красных пятен на щеках, крыльях и спинке носа таким образом, что образуется фигура, похожая на крылья бабочки (см. рисунок 2). Вследствие такого специфического расположения пятен данный симптом обычно называют просто "бабочка" .

Рисунок 2 – Высыпания на лице в форме "бабочки".

"Бабочка" при системной красной волчанке бывает четырех разновидностей:

Васкулитная "бабочка" представляет собой разлитое пульсирующее покраснение с синюшным оттенком, локализованное на носу и щеках. Данное покраснение – нестойкое, оно усиливается при воздействии на кожу мороза, ветра, солнца или при волнении, и, напротив, уменьшается при нахождении в благоприятных условиях внешней среды (см. рисунок 3).
"Бабочка" типа центробежной эритемы (эритемы Биетта) представляет собой совокупность стойких красных отечных пятен, расположенных на щеках и носу. Причем на щеках чаще всего пятна располагаются не вблизи носа, а, напротив, в области висков и по воображаемой линии роста бороды (см. рисунок 4). Данные пятна не проходят и их интенсивность не уменьшается в благоприятных условиях внешней среды. На поверхности пятен имеется умеренный гиперкератоз (шелушение и утолщение кожи).
"Бабочка" Капоши представляет собой совокупность ярко-розовых, плотных и отечных пятен, расположенных на щеках и носу на фоне в целом красного лица . Характерной особенностью данной формы "бабочки" является то, что пятна располагаются на отечной и красной коже лица (см. рисунок 5).
"Бабочка" из элементов дискоидного типа представляет собой совокупность ярко-красных, отечных, воспаленных, шелушащихся пятен, расположенных на щеках и носу. Пятна при данной форме "бабочки" сначала просто красные, затем они становятся отечными и воспаляются, вследствие чего кожный покров на данном участке утолщается, начинает шелушиться и отмирать. Далее, когда воспалительный процесс проходит, на коже остаются рубцы и участки атрофии (см. рисунок 6).

Рисунок 3 – Васкулитная "бабочка".

Рисунок 4 – "Бабочка" типа центробежной эритемы.

Рисунок 5 – "Бабочка" Капоши.

Рисунок 6 – "Бабочка" с дискоидными элементами.

Помимо "бабочки" на лице, поражение кожного покрова при системной красной волчанке может проявляться высыпаниями на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаще всего в области декольте), на ногах и руках, а также над локтевыми, голеностопными и коленными суставами. Высыпания на коже имеют вид красных пятен, пузырьков или узелков различной формы и размеров, имеющих четкую границу со здоровой кожей, расположенных изолированно или сливающихся друг с другом. Пятна, пузырьки и узелки отечные, очень ярко окрашенные, слегка выступающие над поверхностью кожи. В редких случаях высыпания на кожном покрове при системной волчанке могут иметь вид узлов, крупных булл (пузырей), красных точек или сеточки с очагами изъязвления.

Высыпания на кожном покрове при длительном течении красной волчанки могут становиться плотными, шелушащимися и трескающимися. Если высыпания уплотнились и начали шелушиться и трескаться, то после купирования воспаления на их месте образуются рубцы из-за атрофии кожи.

Также повреждение кожи при красной волчанке может протекать по типу люпус-хейлита , при котором губы становятся ярко-красными, изъязвляются и покрываются сероватыми чешуйками, корочками и многочисленными эрозиями. Через некоторое время на месте повреждений по красной кайме губ образуются очаги атрофии.

Наконец, еще одним характерным кожным симптомом красной волчанки являются капилляриты , которые представляют собой красные отечные пятна с сосудистыми "звездочками" и рубцами на них, располагающиеся в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (см. рисунок 6).

Рисунок 7 – Капиллярит подушечек пальцев и ладоней при красной волчанке.

Кроме вышеперечисленных симптомов ("бабочка" на лице, высыпания на коже, люпус-хейлит, капилляриты), поражения кожи при красной волчанке проявляются выпадением волос , ломкостью и деформацией ногтей, образованием язв и пролежней на поверхности кожного покрова.

К кожному синдрому при красной волчанке также относят повреждения слизистых оболочек и "синдром сухости". Повреждения слизистых оболочек при красной волчанке могут протекать в следующих формах:

Афтозный стоматит ;
Энантема слизистой полости рта (участки слизистой оболочки с кровоизлияниями и эрозиями);
Кандидоз полости рта;
Эрозии, язвы и белесоватые бляшки на слизистой оболочке полости рта и носа.

"Синдром сухости" при красной волчанке характеризуется сухостью кожного покрова и влагалища.

При системной красной волчанке у человека могут присутствовать все перечисленные проявления кожного синдрома в различных комбинациях и в любом количестве. У одних людей при волчанке развивается, например, только "бабочка", у вторых формируется несколько кожных проявлений заболевания (например, "бабочка" + люпус-хейлит), а у третьих имеется весь спектр проявлений кожного синдрома – и "бабочка", и капилляриты, и высыпания на коже, и люпус-хейлит, и т.д.

Симптомы системной красной волчанки со стороны костей, мышц и суставов (артрит при волчанке)

Повреждение суставов, костей и мышц типично для красной волчанки, и отмечается у 90 – 95% людей, страдающих данным заболеванием. Суставно-мышечный синдром при волчанке может проявляться следующими клиническими формами:

Продолжительная боль в одном или нескольких суставах высокой интенсивности.
Полиартрит с вовлечением симметричных межфаланговых суставов пальцев рук, пястно-фаланговых, запястных, а также коленных суставов.
Утренняя скованность пораженных суставов (в утренние часы сразу после пробуждения совершать движения в суставах трудно и больно, но через некоторое время, после "разминки", суставы начинают функционировать практически нормально).
Сгибательные контрактуры пальцев вследствие воспаления связок и сухожилий (пальцы застывают в согнутом положении, и разогнуть их невозможно из-за того, что связки и сухожилия укоротились). Контрактуры образуются редко, не более, чем в 1,5 – 3% случаев.
Ревматоидноподобный вид кистей рук (припухшие суставы с согнутыми нераспрямляющимися пальцами).
Асептический некроз головки бедренной, плечевой и других костей.
Мышечная слабость.
Полимиозит.

Как и кожный, суставно-мышечный синдром при красной волчанке может проявляться вышеуказанными клиническими формами в любых сочетаниях и количествах. Это означает, что у одного человека, страдающего волчанкой, может присутствовать только волчаночный артрит , у другого – артрит + полимиозит, а у третьего – весь спектр клинических форм суставно-мышечного синдрома (боли в мышцах, артрит, утренняя скованность и т.д.).

Однако наиболее часто суставно-мышечный синдром при красной волчанке протекает в форме артрита и сопровождающего его миозита с интенсивными мышечными болями. Рассмотрим волчаночный артрит подробнее.

Артрит при красной волчанке (волчаночный артрит)

В воспалительный процесс чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей рук, запястья и голеностопа. Артрит крупных суставов (коленные, локтевые, бедренные и др.) при красной волчанке развивается редко. Как правило, наблюдается одновременное поражение симметричных суставов. То есть волчаночный артрит захватывает одновременно суставы и правой, и левой кисти, голеностопа и запястья. Иными словами, у человека обычно поражены одинаковые суставы левой и правой конечности.

Артрит проявляется болями, припухлостью и утренней скованностью в пораженных суставах. Боль чаще всего мигрирующая – то есть она длится несколько часов или дней, после чего исчезает, затем снова появляется на некоторый промежуток времени. Припухлость пораженных суставов сохраняется постоянно. Утренняя скованность заключается в том, что сразу после пробуждения движения в суставах затруднены, но после того, как человек "расходится", суставы начинают функционировать практически нормально. Кроме того, артрит при красной волчанке всегда сопровождается болями в костях и в мышцах, миозитами (воспаление мышц) и тендовагинитами (воспаление сухожилий). Причем миозиты и тендовагиниты, как правило, развиваются в мышцах и сухожилиях, прилегающих к пораженному суставу.

Из-за воспалительного процесса волчаночный артрит может приводить к деформации суставов и нарушению их функционирования. Деформация суставов обычно представлена болевыми сгибательными контрактурами, возникающими в результате сильной боли и воспалительного процесса в связках и мышцах, окружающих сустав. Из-за боли мышцы и связки рефлекторно сокращаются, удерживая сустав в согнутом положении, а вследствие воспаления оно фиксируется, и разгибания не происходит. Контрактуры, деформирующие суставы, придают пальцам и кистям рук характерный скрюченный вид.

Однако характерной особенностью волчаночного артрита является то, что данные контрактуры обратимы, поскольку обусловлены воспалением связок и мышц, окружающих сустав, а не являются последствием эрозий суставных поверхностей костей. Это означает, что контрактуры суставов, даже если они сформировались, можно устранить в ходе адекватного лечения.

Стойкие и необратимые деформации суставов при волчаночном артрите возникают очень редко. Но если таковые развиваются, то внешне они напоминают таковые при ревматоидном артрите, например, "шея лебедя", веретенообразная деформация пальцев рук и др.

Помимо артрита, мышечно-суставной синдром при красной волчанке может проявляться асептическими некрозами головок костей, чаще всего бедренной. Некрозы головок костей отмечаются примерно у 25% всех страдающих волчанкой, причем чаще у мужчин, чем у женщин. Формирование некрозов обусловлено повреждением сосудов, проходящих внутри кости и снабжающих ее клетки кислородом и питательными веществами. Характерной особенностью некрозов является то, что происходит задержка восстановления нормальной структуры тканей, вследствие чего в суставе, в состав которого входит пораженная кость, развивается деформирующий остеоартроз .

Красная волчанка и ревматоидный артрит

При системной красной волчанке может развиваться волчаночный артрит, который по своим клиническим проявлениям похож на ревматоидный артрит, вследствие чего возникают трудности с их различением. Однако ревматоидный и волчаночный артриты – это совершенно различные заболевания, которые имеют разное течение, прогноз и подходы к лечению. На практике необходимо различать ревматоидный и волчаночный артриты, поскольку первый – самостоятельное аутоиммунное заболевание с поражением только суставов, а второй – один из синдромов системного заболевания, при котором происходит повреждение не только суставов, но и других органов. Для человека, столкнувшегося с заболеванием суставов, важно уметь отличить ревматоидный артрит от волчаночного, чтобы своевременно начать адекватную терапию.

Для различения волчаночного и ревматоидного артритов необходимо сравнивать ключевые клинические симптомы заболевания суставов, которые имеют различные проявления:

При системной красной волчанке повреждения суставов мигрирующие (артрит одного и того же сустава то появляется, то исчезает), а при ревматоидном артрите – прогрессирующие (один и тот же пораженный сустав болит постоянно, причем с течением времени его состояние ухудшается);
Утренняя скованность при системной красной волчанке умеренная и отмечается только в период активного течения артрита, а при ревматоидном артрите она постоянная, присутствующая даже в период ремиссии, и весьма интенсивная;
Преходящие сгибательные контрактуры (сустав деформируется в период активного воспаления, а затем в ремиссию восстанавливает свою нормальную структуру) характерны для красной волчанки и отсутствуют при ревматоидном артрите;
Необратимые контрактуры и деформации суставов практически никогда не встречаются при красной волчанке и характерны для ревматоидного артрита;
Нарушение функций суставов при красной волчанке незначительное, а при ревматоидном артрите – выраженное;
Эрозии костей при красной волчанке отсутствуют, а при ревматоидном артрите имеются;
Ревматоидный фактор при красной волчанке обнаруживается не постоянно, и только у 5 – 25% людей, а при ревматоидном артрите присутствует в сыворотке крови всегда у 80%;
Положительный LE-тест при красной волчанке бывает у 85%, а при ревматоидном артрите только у 5 – 15%.

Симптомы системной красной волчанки со стороны легких

Легочной синдром при красной волчанке является проявлением системного васкулита (воспаления сосудов) и развивается только при активном течении заболевания на фоне вовлечения в патологический процесс других органов и систем примерно у 20 – 30% пациентов. Иными словами, поражение легких при красной волчанке бывает только одновременно с кожным и суставно-мышечным синдромом, и никогда не развивается при отсутствии повреждений кожи и суставов.

Легочной синдром при красной волчанке может протекать в следующих клинических формах:

Люпус-пневмонит (легочной васкулит) – представляет собой воспаление легких , протекающее с высокой температурой тела, одышкой , незвонкими влажными хрипами и сухим кашлем , иногда сопровождающимся кровохарканием. При волчаночном пневмоните воспаление затрагивает не альвеолы легких, а межклеточные ткани (интерстиций), вследствие чего процесс сходен с атипичной пневмонией . На рентгене при люпус-пневмоните выявляются ателектазы (расширения) дисковидной формы, тени инфильтратов и усиление легочного рисунка;
Синдром легочной гипертензии (повышенное давление в системе легочной вены) – проявляется сильной одышкой и системной гипоксией органов и тканей. При волчаночной легочной гипертензии отсутствуют изменения на рентгене легких;
Плеврит (воспаление плевральной оболочки легких) – проявляется сильными болями в груди, выраженной одышкой и накоплением жидкости в легких;
Кровоизлияния в легких ;
Фиброз диафрагмы ;
Дистрофия легких;
Полисерозит – представляет собой мигрирующее воспаление плевры легких, перикарда сердца и брюшины. То есть у человека поочередно периодически возникает воспаление плевры, перикарда и брюшины. Данные серозиты проявляются болями в животе или в груди, шумом трения перикарда, брюшины или плевры. Но из-за малой выраженности клинической симптоматики полисерозит часто просматривается врачами и самим пациентами, считающими свое состояние следствием заболевания. Каждый рецидив полисерозита приводит к формированию спаек в камерах сердца, на плевре и в брюшной полости, которые хорошо видны на рентгеновских снимках. Вследствие спаечной болезни может возникать воспалительный процесс в селезенке и печени.

Симптомы системной красной волчанки со стороны почек

При системной красной волчанке у 50 – 70% людей развивается воспаление почек , которое называют волчаночным нефритом или люпус-нефритом . Как правило, нефрит той или иной степени активности и выраженности повреждений почек развивается в течение пяти лет от начала системной красной волчанки. У многих людей волчаночный нефрит является одним из начальных проявлений волчанки наряду с артритом и дерматитом ("бабочкой").

Люпус-нефрит может протекать по-разному, вследствие чего для данного синдрома характерен широкий спектр почечной симптоматики. Наиболее часто единственными симптомами люпус-нефрита является протеинурия (белок в моче) и гематурия (кровь в моче) , не сочетающиеся с какими-либо болями. Реже протеинурия и гематурия сочетаются с появлением цилиндров (гиалиновых и эритроцитарных) в моче, а также различными расстройствами мочеиспускания, такими, как уменьшение объема выделяемой мочи, боли при мочеиспускании и др. В редких случаях люпус-нефрит приобретает стремительное течение с быстрым повреждением клубочков и развитием почечной недостаточности .

Согласно классификации М.М. Ивановой, волчаночный нефрит может протекать в следующих клинических формах:

Быстро прогрессирующий волчаночный нефрит – проявляется тяжелым нефротическим синдромом (отеки , белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), злокачественной артериальной гипертензией и быстрым развитием почечной недостаточности;
Нефротическая форма гломерулонефрита (проявляется белком и кровью в моче в сочетании с артериальной гипертензией);
Активный волчаночный нефрит с мочевым синдромом (проявляется белком в моче более 0,5 г в сутки, небольшим количеством крови в моче и лейкоцитами в моче);
Нефрит с минимальным мочевым синдромом (проявляется белком в моче менее 0,5 г в сутки, единичными эритроцитами и лейкоцитами в моче).

Характер повреждений при люпус-нефрите различен, вследствие чего Всемирная организация здравоохранения выделяет 6 классов морфологических изменений структуры почек, характерных для системной красной волчанки:

I класс – в почках имеются нормальные неизмененные клубочки.
II класс – в почках имеются только мезангиальные изменения.
III класс – менее, чем в половине клубочков имеется инфильтрация нейтрофилов и пролиферация (увеличение количества) мезангиальных и эндотелиальных клеток, суживающая просвет кровеносных сосудов. Если в клубочках протекают процессы некроза, то также выявляется разрушение базальной мембраны, распад ядер клеток, гематоксилиновые тельца и тромбы в капиллярах.
IV класс – изменения структуры почек такого же характера, как и при III классе, но они затрагивают большую часть клубочков, что соответствует диффузному гломерулонефриту.
V класс – в почках выявляется утолщение стенок капилляров клубочков с расширением мезангиального матрикса и увеличением количества мезангиальных клеток, что соответствует диффузному мембранозному гломерулонефриту.
VI класс – в почках выявляется склероз клубочков и фиброз межклеточных пространств, что соответствует склерозирующему гломерулонефриту.

На практике, как правило, при диагностике люпус-нефрита в почках выявляются морфологические изменения IV класса.

Симптомы системной красной волчанки со стороны центральной нервной системы

Поражение нервной системы является тяжелым и неблагоприятным проявлением системной красной волчанки, обусловленным повреждением различных нервных структур во всех отделах (и в центральной, и в периферической нервной системе). Структуры нервной системы повреждаются вследствие васкулитов, тромбозов, кровоизлияний и инфарктов, возникающих из-за нарушения целостности сосудистой стенки и микроциркуляции.

На начальных этапах поражение нервной системы проявляется астеновегетативным синдромом с частыми головными болями , головокружениями , судорогами , расстройством памяти, внимания и мышления. Но повреждение нервной системы при красной волчанке, если оно проявилось, неуклонно прогрессирует, вследствие чего с течением времени появляются все более глубокие и сильные неврологические нарушения, такие, как полиневриты, болезненность по ходу нервных стволов, снижение выраженности рефлексов, ухудшение и нарушение чувствительности, менингоэнцефалиты, эпилептиформный синдром, острый психоз (делирий, делириозный онейроид), миелит . Кроме того, из-за васкулита при красной волчанке могут развиваться тяжелые инсульты с неблагоприятными исходами.

Тяжесть нарушений работы нервной системы зависит от степени вовлечения других органов в патологический процесс, и отражает высокую активность заболевания.

Симптоматика красной волчанки со стороны нервной системы может быть весьма разнообразной в зависимости от того, какой именно отдел ЦНС оказался поврежденным. В настоящее время врачи выделяют следующие возможные формы клинических проявлений повреждений нервной системы при красной волчанке:

Головные боли по типу мигренозных, которые не купируются ненаркотическими и наркотическими обезболивающими средствами ;
Транзиторные ишемические атаки;
Нарушение мозгового кровообращения;
Судорожные припадки ;
Хорея;
Церебральная атаксия (расстройство координации движений, появление неконтролируемых движений, тиков и т.д.);
Невриты черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового и др.);
Неврит зрительного нерва с нарушением или полной потерей зрения ;
Поперечный миелит;
Периферическая нейропатия (повреждение чувствительных и двигательных волокон нервных стволов с развитием невритов);
Нарушение чувствительности – парестезии (ощущение "бегания мурашек", онемения , покалывания);
Органическое поражение головного мозга , проявляющееся эмоциональной неустойчивостью, периодами депрессии , а также существенным ухудшением памяти, внимания и мышления;
Психомоторное возбуждение;
Энцефалиты , менингоэнцефалиты;
Упорная бессонница с короткими промежутками сна, во время которых человек видит красочные сны;
Аффективные расстройства:
- Тревожная депрессия с голосовыми галлюцинациями осуждающего содержания, отрывочными идеями и нестойким, несистематизированным бредом;
- Маниакально-эйфорическое состояние с повышенным настроением, беспечностью, довольством собой и отсутствием осознания тяжести заболевания;
Делириозно-онейроидные помрачения сознания (проявляются чередованием сновидений на фантастические тематики с красочными зрительными галлюцинациями. Часто люди ассоциируют себя наблюдателями галлюцинаторных сцен или жертвами насилия. Психомоторное возбуждение растерянно-суетливое, сопровождающееся неподвижностью с мышечным напряжением и протяжным криком);
Делириозные помрачения сознания (проявляются чувством страха, а также яркими кошмарами в период засыпания и множественными цветными зрительными и речевыми галлюцинациями угрожающего характера в моменты бодрствования);
Инсульты.

Симптомы системной красной волчанки со стороны желудочно-кишечного тракта и печени

Красная волчанка вызывает повреждение сосудов органов пищеварительного тракта и брюшины, вследствие чего развиваются диспепсический синдром (нарушение переваривания пищи), болевой синдром, анорексия , воспаление органов брюшной полости и эрозивно-язвенные поражения слизистых оболочек желудка , кишечника и пищевода.

Поражение органов пищеварительного тракта и печени при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

Афтозный стоматит и изъязвление языка;
Диспепсический синдром, проявляющийся тошнотой , рвотой , отсутствием аппетита , вздутием живота , метеоризмом , изжогой и расстройством стула (поносы);
Анорексия, возникающая вследствие неприятных диспепсических симптомов, появляющихся после приема пищи;
Расширение просвета и изъязвление слизистой оболочки пищевода;
Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;
Болевой абдоминальный синдром (боли в животе), который может быть обусловлен как васкулитом крупных сосудов брюшной полости (селезеночной, мезентериальных артерий и т.д.), так и воспалением кишечника (колит , энтерит , илеит и др.), печени (гепатит), селезенки (спленит) или брюшины (перитонит). Боли обычно локализуются в области пупка, и сочетаются с ригидностью мышц передней брюшной стенки;
Увеличение лимфатических узлов брюшной полости;
Увеличение размеров печени и селезенки с возможным развитием гепатита, жирового гепатоза или спленита;
Волчаночный гепатит, проявляющийся увеличением размеров печени, пожелтением кожи и слизистых оболочек, а также повышением активности АсАТ и АлАТ в крови;
Васкулит сосудов брюшной полости с кровотечениями из органов пищеварительного тракта;
Асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости);
Серозит (воспаление брюшины), который сопровождается сильными болями, имитирующими картину "острого живота".

Разнообразные проявления волчанки со стороны пищеварительного тракта и органов брюшной полости обусловлены васкулитами сосудов, серозитом, перитонитом и изъязвлением слизистых оболочек.

Симптомы системной красной волчанки со стороны сердечно-сосудистой системы

При красной волчанке повреждаются наружная и внутренняя оболочка, а также мышца сердца и, кроме того, развиваются воспалительные заболевания мелких сосудов. Сердечно-сосудистый синдром развивается у 50 – 60% людей, страдающих системной красной волчанкой.

Повреждения сердца и сосудов при красной волчанке могут протекать в следующих клинических формах:

Перикардит – представляет собой воспаление перикарда (наружной оболочки сердца), при котором у человека появляются боли за грудиной , одышка, глухие сердечные тоны, и он принимает вынужденное сидячее положение (человек не может лежать, ему легче сидеть, поэтому он даже спит на высокой подушке). В некоторых случаях можно услышать шум трения перикарда, возникающий при наличии выпота в грудной полости. Основным методом диагностики перикардита является ЭКГ , на которой выявляется снижение вольтажа зубца Т и смещение сегмента ST.
Миокардит – представляет собой воспаление сердечной мышцы (миокарда), которое очень часто сопровождает перикардит. Изолированный миокардит при красной волчанке встречается редко. При миокардите у человека развивается сердечная недостаточность, и его беспокоят боли в груди.
Эндокардит – представляет собой воспаление выстилки камер сердца, и проявляется атипичным бородавчатым эндокардитом Либмана-Сакса. При волчаночном эндокардите в воспалительный процесс вовлекаются митральный, трехстворчатый и аортальный клапаны с формированием их недостаточности. Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана. Эндокардит и повреждение клапанного аппарата сердца обычно протекают без клинической симптоматики, а потому выявляются они только в ходе ЭхоКГ или ЭКГ.
Флебиты и тромбофлебиты – представляют собой воспаление стенок сосудов с образованием в них тромбов и, соответственно, тромбозами в различных органах и тканях. Клинически данные состояния проявляются легочной гипертензией, артериальной гипертензией, эндокардитом, инфарктами миокарда , хореей, миелитом, гиперплазией печени, тромбозами мелких сосудов с образованием очагов некрозов в различных органах и тканях, а также инфарктами органов брюшной полости (печени, селезенки, надпочечников , почек) и нарушениями мозгового кровообращения. Флебиты и тромбофлебиты обусловлены антифосфолипидным синдромом, развивающимся при красной волчанке.
Коронарит (воспаление сосудов сердца) и атеросклероз коронарных сосудов.
Ишемическая болезнь сердца и инсульты .
Синдром Рейно – представляет собой нарушение микроциркуляции, проявляющееся резким побелением или посинением кожи пальцев рук в ответ на холод или стресс .
Мраморный рисунок кожного покрова (сетчатое ливедо ) из-за нарушения микроциркуляции.
Некроз кончиков пальцев рук (посинение кончиков пальцев).
Васкулит сетчатки глаза , конъюнктивиты и эписклериты .

Течение красной волчанки

Системная красная волчанка протекает волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Причем при обострениях у человека появляются симптомы со стороны различных пораженных органов и систем, а в периоды ремиссии какие-либо клинические проявления заболевания отсутствуют. Прогрессирование волчанки заключается в том, что при каждом последующем обострении степень повреждения в уже пораженных органах увеличивается, и в патологический процесс вовлекаются другие органы, что влечет за собой появление новых симптомов, которых ранее не было.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики, скорости прогрессирования заболевания, количества пораженных органов и степени необратимых изменений в них, выделяют три варианта течения красной волчанки (острое, подострое и хроническое) и три степени активности патологического процесса (I, II, III). Рассмотрим варианты течения и степени активности красной волчанки подробнее.

Варианты течения красной волчанки:

Острое течение – красная волчанка начинается резко, с внезапного повышения температуры тела. Через несколько часов после повышения температуры появляется артрит сразу нескольких суставов с резкой болью в них и высыпания на коже, в том числе "бабочка". Далее, в течение буквально нескольких месяцев (3 – 6), к артриту, дерматиту и температуре присоединяется полисерозит (воспаление плевры, перикарда и брюшины), люпус-нефрит, менингоэнцефалит, миелит, радикулоневриты, сильное похудение и нарушение питания тканей. Заболевание быстро прогрессирует из-за высокой активности патологического процесса, во всех органах появляются необратимые изменения, вследствие чего через 1 – 2 года после начала волчанки при отсутствии терапии развивается полиорганная недостаточность, заканчивающаяся смертельным исходом. Острое течение красной волчанки – наиболее неблагоприятное, поскольку патологические изменения в органах развиваются слишком быстро.
Подострое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, сначала появляются боли в суставах, затем к артриту присоединяется кожный синдром ("бабочка" на лице, высыпания на коже тела) и умеренно повышается температура тела. В течение длительного времени активность патологического процесса низкая, вследствие чего заболевание прогрессирует медленно, и повреждение органов долго остается минимальным. Длительное время имеются повреждения и клинические симптомы только со стороны 1 – 3 органов. Однако с течением времени все же происходит вовлечение в патологический процесс всех органов, причем при каждом обострении повреждается какой-либо орган, который ранее не был затронут. При подостром течении волчанки характерны длительные ремиссии – до полугода. Подострое течение заболевания обусловлено средней активностью патологического процесса.
Хроническое течение – красная волчанка манифестирует постепенно, вначале появляется артрит и изменения со стороны кожи. Далее из-за низкой активности патологического процесса в течение долгих лет у человека имеются повреждения только 1 – 3 органов и, соответственно, клиническая симптоматика только с их стороны. Через годы (10 – 15 лет) красная волчанка все же приводит к повреждению всех органов и появлению соответствующей клинической симптоматики.

Красная волчанка, в зависимости от скорости вовлечения органов в патологический процесс, имеет три степени активности:

I степень активности – патологический процесс малоактивен, повреждение органов развивается крайне медленно (до формирования недостаточности проходит до 15 лет). Долгое время воспаление затрагивает только суставы и кожу, а вовлечение в патологический процесс неповрежденных органов происходит медленно и постепенно. Первая степень активности характерна для хронического течения красной волчанки.
II степень активности – патологический процесс умеренно активен, повреждение органов развивается относительно медленно (до формирования недостаточности проходит до 5 – 10 лет), вовлечение непораженных органов в воспалительный процесс происходит только при рецидивах (в среднем 1 раз в 4 – 6 месяцев). Вторая степень активности патологического процесса характерна для подострого течения красной волчанки.
III степень активности – патологический процесс очень активен, повреждения органов и распространение воспаления происходит очень быстро. Третья степень активности патологического процесса характерна для острого течения красной волчанки.

В таблице ниже представлена степень выраженности клинической симптоматики, характерная для каждой их трех степеней активности патологического процесса при красной волчанке.

Симптомы и лабораторные показатели	Степень выраженности симптома при I степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при II степени активности патологического процесса	Степень выраженности симптома при III степени активности патологического процесса
Температура тела	Нормальная	Субфебрильная (до 38,0 o С)	Высокая (выше 38,0 o С)
Масса тела	Нормальная	Умеренное похудение	Выраженное похудение
Питание тканей	Нормальное	Умеренное нарушение трофики	Выраженное нарушение трофики
Повреждение кожи	Дискоидные очаги	Экссудативная эритема (множественные высыпания на коже)	"Бабочка" на лице и высыпания на теле
Полиартрит	Боли в суставах, временные деформации суставов	Подострый	Острый
Перикардит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Миокардит	Миокардиодистрофия	Очаговый	Диффузный
Эндокардит	Недостаточность митрального клапана	Недостаточность какого-либо одного клапана	Поражение и недостаточность всех клапанов сердца (митрального, трикуспидального и аортального)
Плеврит	Адгезивный	Сухой	Выпотной
Пневмонит	Пневмофиброз	Хронический (интерстициальный)	Острый
Нефрит	Хронический гломерулонефрит	Нефротический (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче) или мочевой синдром (белок, кровь и лейкоциты в моче)	Нефротический синдром (отеки, артериальная гипертензия, белок в моче)
Поражение ЦНС	Полиневрит	Энцефалиты и невриты	Энцефалиты, радикулиты и невриты
Гемоглобин, г/л	Более 120	100 - 110	Менее 100
СОЭ, мм/час	16 – 20	30 – 40	Более 45
Фибриноген, г/л	5	5	6
Общий белок, г/л	90	80 – 90	70 – 80
LE-клетки	Единичные или отсутствуют	1 – 2 на 1000 лейкоцитов	5 на 1000 лейкоцитов
АНФ	Титр 1:32	Титр 1:64	Титр 1:128
Антитела к ДНК	Низкие титры	Средние титры	Высокие титры

При высокой активности патологического процесса (III степень активности) могут развиваться критические состояния, при которых появляется недостаточность того или иного пораженного органа. Такие критические состояния называются волчаночными кризами . Вне зависимости от того, что волчаночные кризы могут касаться различных органов, они всегда обусловлены некрозом мелких кровеносных сосудов в них (капилляров, артериол, артерий) и сопровождаются выраженной интоксикацией (высокая температура тела, анорексия, похудение, сердцебиение). В зависимости от того, недостаточность какого органа возникает, выделяют почечный, легочной, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный и цереброкардиальный волчаночные кризы. При волчаночном кризе любого органа также имеются повреждения и со стороны других органов, но в них отсутствуют настолько резкие нарушения функций, как в кризовой ткани.

Волчаночный криз любого органа требует немедленного медицинского вмешательства, поскольку при отсутствии адекватной терапии очень высок риск смертельного исхода.

При почечном кризе развивается нефротический синдром (отеки, белок в моче, нарушение свертываемости крови и снижение уровня общего белка в крови), повышается артериальное давление , развивается острая почечная недостаточность и появляется кровь в моче.

При церебральном кризе появляются судороги, острый психоз (галлюцинации, бред, психомоторное возбуждение и т.д.), гемиплегия (односторонний парез левых или правых конечностей), параплегия (парез только рук или только ног), ригидность мышц, гиперкинезы (неконтролируемые движения), нарушение сознания и др.

Сердечный (кардиальный) криз проявляется тампонадой сердца, аритмией , инфарктом миокарда и острой сердечной недостаточностью.

Абдоминальный криз протекает с сильными острыми болями и общей картиной "острого живота". Чаще всего абдоминальный криз обусловлен повреждением кишечника по типу ишемического энтерита или энтероколита с изъязвлением и кровоизлияниями или, в редких случаях, с инфарктами. В некоторых случаях развивается парез кишечника или перфорация, приводящая к перитониту и кишечному кровотечению.

Сосудистый криз проявляется поражением кожного покрова, на котором образуются крупные пузыри и мелкие красные высыпания.

Симптомы красной волчанки у женщин

Симптомы красной волчанки у женщин полностью соответствуют клинической картине какой-либо формы заболевания, которые описаны в разделах выше. Каких-либо специфических особенностей симптоматика волчанки у женщин не имеет. Единственные особенности симптоматики заключаются в большей или меньшей частоте поражения того или иного органа в отличие от мужчин, однако сами клинические проявления со стороны поврежденного органа абсолютно типичны.

Красная волчанка у детей

Как правило, заболевание поражает девочек 9 – 14 лет, то есть находящихся в возрасте начала и расцвета гормональных изменений в организме (начало менструаций , рост волос на лобке и в подмышках, и т.д.). В редких случаях волчанка развивается у детей 5 – 7 лет.

У детей и подростков красная волчанка, как правило, бывает системной и протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, что обусловлено особенностями иммунной системы и соединительной ткани. Вовлечение в патологический процесс всех органов и тканей происходит гораздо быстрее, чем у взрослых. Вследствие этого смертность среди детей и подростков от красной волчанки гораздо выше, чем у взрослых.

На начальных этапах заболевания дети и подростки чаще взрослых жалуются на боли в суставах, общую слабость, недомогание и повышенную температуру тела. У детей очень быстро происходит похудение, которое порой доходит до состояния кахексии (крайнего истощения).

Поражение кожи у детей обычно происходит по всей поверхности тела, а не ограниченными очагами определенной локализации (на лице, шее, голове, ушах), как у взрослых. Специфическая "бабочка" на лице часто отсутствует. На коже видна кореподобная сыпь, сетчатый рисунок, синяки и кровоизлияния, волосы усиленно выпадают и обламываются у корней.

У детей при красной волчанке практически всегда развиваются серозиты , причем наиболее часто они представлены плевритами и перикардитами. Сплениты и перитониты развиваются реже. У подростков часто развивается кардит (воспаление всех трех оболочек сердца – перикарда, эндокарда и миокарда), и его наличие в сочетании с артритом является характерным признаком волчанки.

Пневмониты и другие повреждения легких при волчанке у детей встречаются редко, но протекают тяжело, приводя к дыхательной недостаточности.

Волчаночный нефрит развивается у детей в 70% случаев, что гораздо чаще, чем у взрослых людей. Поражение почек тяжелое, практически всегда приводящее к почечной недостаточности.

Поражение нервной системы у детей, как правило, протекает в форме хореи.

Поражение органов пищеварительного тракта при волчанке у детей также развивается нередко, причем наиболее часто патологический процесс проявляется воспалением кишечника, перитонитом, спленитом, гепатитом, панкреатитом .

Примерно в 70% случаев красная волчанка у детей протекает в острой или подострой форме. При острой форме генерализация процесса с поражением всех внутренних органов происходит буквально в течение 1 – 2 месяцев, а за 9 месяцев развивается полиорганная недостаточность со смертельным исходом. При подострой форме волчанки вовлечение в процесс всех органов происходит в течение 3 – 6 месяцев, после чего заболевание течет с чередованием периодов ремиссий и обострений, во время которых относительно быстро формируется недостаточность того или иного органа.

В 30% случаев красная волчанка у детей имеет хроническое течение. В этом случае признаки и течение заболевания такие же, как и у взрослых людей.

Красная волчанка: симптомы различных форм и видов болезни (системная, дискоидная, диссеминированная, неонатальная). Симптомы волчанки у детей – видео

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?