Врожденный синдром горнера у детей. Что такое синдром горнера и его особенности. Приобретенный синдром Горнера

– симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

МКБ-10

G90.2

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких , медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы . Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

Ятрогенное вмешательство . Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
Травматические повреждения . Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
Отогенные патологии . Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите . Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
Злокачественные новообразования . Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
Неврологические болезни . Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом . Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия .
Сосудистые патологии . Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты . Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
Болезни щитовидной железы . Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму . Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория , вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит , кератит , блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии . Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы . У большинства больных развивается вторичная гемералопия , которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

Тест с оксамфетамином . Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
Биомикроскопия глаза . Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
Тест на определение задержки расширения зрачка . При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
КТ орбит . Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм , расширение складок век, офтальмогипертензия , не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции . Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Синдром Горнера

Синдром Горнера - патологическое расстройство вегетативной нервной системы, обусловленное нарушением симпатической иннервации. В большинстве случаев данный клинический признак связан с определенными заболеваниями, однако у синдрома Горнера существует переходящая идиопатическая форма, которая не связана не с какими известными патологиями, а клинические признаки данной формы регрессируют самостоятельно без проведения какого - либо лечения

Причины возникновения

В этиологии синдрома Горнера установлено ряд факторов. Патология нейронов первого порядка. Инсульт (например, недостаточность вертебробазилярной артерии или инфаркт в этой области); опухоль, редко тяжелый остеоартрит шеи с остями костей.

Патология нейронов второго порядка. Опухоль (карцинома легких, метастазы, аденома щитовидной железы, нейрофиброма). У больных с болью в руке следует заподозрить опухоль Пенкоста (Pancoast). У детей следует исключать нейробластому, лимфому, метастатическое поражение.

Патология нейронов третьего порядка. Синдром головной боли (например, мигрень, паратригеминальный синдром Редера т.д.), расслоение внутренней сонной артерии, herpes zoster, средний отит, синдром Толоса - Ханта. Врожденный синдром Горнера. Травма (например, во время родов).

Симптомы синдрома Горнера

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают: опущение века, уменьшение размера зрачка и снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы. Анизокория, которая более выражена при тусклом освещении (особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее, чем нормальная, широкая; как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки: низкое внутриглазное давление, светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки), потеря способности потоотделение (ангидроз), усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

Диагностика

При неуверенности в диагнозе его можно подтвердить с помощью кокаинового теста: одну каплю 10 % раствора кокаина закапать в каждый глаз и через одну минуту процедуру повторить. Проверить зрачок через 15 мин.. Если изменений размера зрачка не отмечают, закапать еще раз проверить зрачки через 15 мин. Зрачок на пораженной стороне расширяется меньше, чем нормальный.

Для дифференциальной диагностики патологии нейронов третьего порядка от первого и второго порядка применяют 1 % гидроксиамфетамин (паредрин). Закапывают одну каплю препарата в каждый глаз, повторяют через 1 мин.. Проверяют размер зрачка через 30 мин.. Если зрачок с синдромом Горнера не расширится в равной степени, что и на другом глазу, то это свидетельствует о патологии нейронов третьего порядка.

Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер.

Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.

Физикальное обследование - проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Необходимость проведения описанных ниже тестов зависит от давности синдрома Горнера и результатов теста с гидроксиамфетамином. Тщательное обследование проводят при недавнем появлении синдрома, патологии нейронов первого и второго порядка, наличии данных об опухоли. К таким анализам относятся:

рентгенографическое исследование или компьютерная томография грудной клетки (обратить особое внимание на верхушки легких);
компьютерная томография (корональная и аксиальная проекции) или ЯМР - сканирование мозга и шеи;
развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.

При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов. Также проводят ангиографию сонной артерии при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).

Виды заболевания

преганглионарный,
постганглионарный,
центральный,
первичный,
вторичный

Лечение синдрома Горнера

Лечение синдрома Горнера направлено на нервную и мышечную стимуляцию (необходимо «заставить» нервы и мышцы работать). Для этого используется кинезиотерапия в сочетании с миои нейростимуляцией. Методика миои нейростимуляции основана на воздействии на пораженный нерв или мышцу импульсами тока. При данной стимуляции задействованы абсолютно все возбудимые структуры (гладкие или/и поперечно - полосатые мышечные клетки глазного аппарата, нервы). Миои нейростимуляция позволяет достаточно хорошо проработать и подготовить к будущим регулярным нагрузкам даже обленившиеся и очень слабые мышцы. Данная процедура осуществляется с помощью накожных электродов под обязательным наблюдением врача и является достаточно болезненной, однако в итоге значительно улучшается лимфоотток и кровообращение, активизируется обмен веществ, а мышцы возвращаются в состояние тонуса, для дальнейшей адекватной работы. Однако после наступившего улучшения ни в коем случае нельзя останавливаться. Необходимо продолжать заниматься своими мышцами уже самостоятельно. В этом поможет кинезиотерапия. Данная терапия включает в себя специально разработанный динамический комплекс лечебной физкультуры: дыхательная гимнастика, спортивно - прикладные игры, занятия на тренажерах, различные подвижные игры.

Осложнения

Несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать.

Профилактика синдрома Горнера

При заболевании нет никакого специального лечения. Лечение зависит от причины. Часто синдром Горнера исчезает, когда эффективно лечат основное заболевание.

Острый синдром Горнера подлежит обследованию скорее для исключения причин, угрожающих жизни. Хронический синдром Горнера не требует такой поспешности. За исключением возможности амблиопии у детей, возникает только в случае, когда веко закрывает зрительную ось, глазных осложнений, которые требовали бы частого осмотра, нет.

Синдром Горнера – это патологическое состояние, вызванное поражением симпатической нервной системы. Болезнь характеризуется нарушениями потоотделения, офтальмологическими проблемами и снижением сосудистого тонуса. Для патологии характерно одностороннее течение – она поражает одну сторону лица. И, помимо возникновения косметического дефекта, синдром Горнера вызывает целый ряд негативных последствий, которые тяжело поддаются лечению.

Синдром Горнера может встречаться как среди мужчин так и женщин, и очень плохо поддается лечению

Окулосимпатический синдром, или синдром Горнера, – это вторичная патология, развитие которой происходит на фоне других недугов. Болезнь была открыта Иоганном Фридрихом Горнером – немецким офтальмологом, который впервые описал ее в 1869 году.

Приобретенная форма заболевания чаще всего связана с использованием большого объема анестетического средства при выполнении блокады плечевого сплетения.

Появление данного синдрома может свидетельствовать о тяжелых патологиях грудной клетки или шеи. К примеру, симптомы данной патологии нередко присутствуют у больных с онкологическими процессами в легких. Болезнь в равной степени встречается среди мужчин и женщин. Также встречается синдром Горнера у новорожденных.

Причины

В современной медицине принято различать две формы данного недуга:

Врожденная.
Приобретенная.

Врожденный синдром Горнера по большей части развивается в результате родовых травм. Также известны случаи наследственной передачи синдрома по аутосомно-доминантному типу.

Приобретенный синдром может развиваться по целому ряду причин:

Перенесенные травмы. Недуг нередко возникает в результате тупых травм основания шеи, вследствие которых поражается шейная или грудная симпатическая нервная цепь. Как правило, признаки недуга проявляются на той стороне, которая является противоположной поврежденной зоне.
Возникшие в результате операций осложнения. Развитие синдрома Горнера нередко происходит на фоне ошибок, допущенных в процессе установки дренажа по Бюлау или при проведении блокады шейного сплетения.
Неврологические недуги (например, рассеянный склероз или паралич Дежерина-Клюмпке).
Заболевания щитовидки. Гиперплазия щитовидной железы нередко становится провокатором развития у пациента вышеописанного синдрома. В группе риска находятся люди, имеющие серьезные нарушения в работе щитовидки.
Онкология. Ввиду того, что опухоль сдавливает нервные волокна, может проявляться клиническая симптоматика данного заболевания. Нередко к возникновению данного недуга приводит карцинома легкого.
Сосудистые патологии. В данном случае первопричиной развития синдрома Горнера выступает аневризма аорты. Изменения чаще всего носят локальный характер и касаются тех артерий, по которым кровь поступает в зону развития патологического процесса.
Болезни органов слуха. Если лечение отита, лабиринтита было несвоевременным или неполным, то инфекционный процесс может распространяться на соседние ткани. Патогенная микрофлора, скопившаяся в районе среднего уха, начинает распространяться на соседние органы.

Симптоматика

При синдроме Горнера наблюдается сужение глазной щели

Патология характеризуется односторонним течением. Признаки синдрома Горнера можно заметить невооруженным глазом – у пациента наблюдается незначительное поднятие нижнего века или же, напротив, опущение верхнего. Именно с такими симптомами большинство пациентов обращаются к врачу.

Другими симптомами синдрома Горнера являются:

Анизокория (различная величина зрачков – на пораженной стороне зрачок сужается).
Гиперемия кожи и повышенное потоотделение на пораженной стороне лица.
Энофтальм (западение глаза) выражен незначительно.
Наблюдается сужение глазной щели. При этом само глазное яблоко выглядит так, будто оно посажено вглубь глазницы.
Больной жалуется на затруднение выделения слез. В очень редких случаях пораженный глаз может казаться мокрым.
Ввиду стойкого миоза пациент начинает хуже видеть в сумерках. Речь идет об ухудшении темновой адаптации, когда общая острота зрения сохраняется.

Если заболевание развивается в детском возрасте, то одним из наиболее явных симптомов выступает более светлый оттенок радужки пораженного глаза.

Возможны ли осложнения?

Если данное заболевание оставить без лечения или же лечить несвоевременно, то у пациента может возникнуть целый ряд опасных осложнений. Наиболее часто возникают следующие негативные последствия:

Воспаления переднего сегмента глаза. К данным недугам относится блефарит, кератит и конъюнктивит.
При западении глаза возможно воспаление орбиты ввиду проникновения инфекционных агентов.
Изменение топографии глазного яблока в отношении слезной железы способствует развитию ее дисфункции, ввиду чего возникает благоприятная почва для возникновения ксерофтальмии.
Запущенные случаи заболевания способствуют появлению субпериостального абсцесса глазницы. Также может произойти формирование флегмоны.
У преобладающей части пациентов на фоне развития синдрома Бернара-Горнера возникает вторичная гемералопия (ухудшение остроты зрения при слабом освещении), лечить которую традиционными методами не представляется возможным.

Диагностика

Биомикроскопия глаза при синдроме Горнера

Перед тем, как направить пациента на диагностические процедуры, врач выполняет визуальный осмотр. Как правило, на данном этапе выявляется гетерохромия и миоз (сужение зрачка). Также на пораженной стороне лица отмечается западение глазного яблока. Реакция зрачков на свет может быть очень слабой или же и вовсе не определяться.

При выявлении вышеописанных симптомов врач направляет пациента на прохождение диагностики:

Биомикроскопия глаза. Процедура позволяет определить состояние сосудов конъюнктивы, степень прозрачности оптических сред глаза и структуру радужной оболочки.
Тест с использованием оксамфетамина. Позволяет выявить истинную причину развития миоза.
Тест, позволяющий определить степень задержки зрачкового расширения. При синдроме Горнера наблюдается как опущение верхнего века, так и сужение зрачка.
КТ орбит. Данное исследование позволяет установить этиологию болезни. КТ необходима для того, чтобы выявить объемные образования, присутствующие в глазнице, а также наличие травм.

Помимо вышеописанных методик, возможно проведение дифференциальной диагностики. Она осуществляется при выявлении синдрома Пти и анизокории. При наличии у больного последнего симптома дальнейшее обследование является обязательным. Разная величина зрачков может наблюдаться при патологиях глазного развития или проблемах, связанных с мозговым кровообращением.

Болезнь Пти характеризуется сочетанием экзофтальма, мидриаза, офтальмогипертензии; иногда она называется обратным окулосимпатическим синдромом.

Лечение

Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма при заболевании

Синдром Горнера очень плохо поддается лечению. Терапия предполагает использование таких методов:

Нейростимуляция – воздействие электрическими импульсами с низкой амплитудой на те мышцы, которые были поражены в результате прогрессирования заболевания. Таким образом, улучшается трофика, а мышцы частично или в полной мере восстанавливают свои первоначальные функции.
При возникновении заболевания по причине гормонального дисбаланса необходимо проводить заместительную терапию с использованием гормональных препаратов.
Если предыдущие методы оказались неэффективными, больному назначается операция. Современная пластическая хирургия позволяет осуществлять эффективную коррекцию энофтальма и птоза.

На данный момент одним из самых перспективных методов по лечению синдрома Горнера является кинезиотерапия. Данная методика предполагает выполнение особых массажных процедур. Они позволяют эффективно стимулировать пораженные зоны.

Таким образом, при возникновении подозрений на развитие синдрома Бернара-Горнера необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. Чем раньше начнется лечение, тем больше шансов у пациента будет на выздоровление.

Бернара - Горнера синдром I Берна́ра - Го́рнера синдро́м (С. Bernard, франц. физиолог, 1813-1878; J.F. Horner, швейцарский офтальмолог, 1831-1886; синоним Горнера)

сочетание симптомов, обусловленных нарушением симпатической иннервации глаза. Основные симптомы: сужение глазной щели () вследствие паралича верхней и нижней мышц хрящей век; сужение зрачка () вследствие пареза дилататора зрачка и преобладания парасимпатической иннервации сфинктера зрачка; вследствие паралича мышц глазного яблока (обычно трудно определяется). При выраженном Б. - Г. с. ресничный край верхнего века может опускаться до края зрачка. отчетливо заметен при неярком освещении, зрачков на и аккомодацию сохранена. Возможно развитие других симптомов: гиперемии конъюнктивы, ангидроза, повышения кожной температуры и расширения сосудов на соответствующей половине лица, а также депигментации радужки (в случае врожденного синдрома).

Наблюдается при поражении центрального симпатического пути, цилиоспинального центра и его связей с верхним шейным симпатическим узлом, верхнего шейного симпатического узла и постганглионарных волокон на пути к глазу. Кроме того, синдром развивается при поражении полушарий головного мозга (массивный и др.), ствола мозга. В последнем случае Б. - Г. с. часто сочетается с расстройством болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела. Причинами могут быть сосудистые заболевания, глиома моста мозга, и др. Симпатический путь в шейной части спинного мозга часто вовлекается в при сирингомиелии и спинальных опухолях. В этих случаях обычно наблюдаются расстройство болевой чувствительности и утрата рефлексов на руке, нередко двусторонний Б. - Г. с., который трудно выявить, поскольку зрачки сужены, но равномерно и реакция их на свет сохраняется. Б. - Г. с. развивается и при поражении корешка Th 1 . Происходит это при первичной или метастатической в верхней доле легкого (синдром Панкоста), редко при остеохондрозе позвоночника, шейном ребре, повреждении нижнего первичного ствола плечевого сплетения ( Дежерин-Клюмпке). шейного отдела симпатического ствола может быть связано с увеличением шейных лимфатических узлов, перенесенными операциями на гортани, щитовидной железе и др. Злокачественные новообразования в области яремного отверстия основания черепа могут проявляться различными сочетаниями Б. - Г. с. и поражений IX, Х и XI черепных нервов.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 208, М., 1988.

II Берна́ра - Го́рнера синдро́м (С. Bernard, 1813-1878, франц. физиолог; J.F. Horner, 1831-1886, швейц. офтальмолог; . Горнера синдром)

сочетание миоза, сужения глазной щели и энофтальма на одном глазу, обусловленное расстройством симпатической иннервации глаза; нередко сопровождается сосудодвигательными нарушениями в той же половине лица; наблюдается при поражении на одноименной стороне боковых рогов VIII шейного и I грудного сегментов спинного мозга, шейного отдела симпатического ствола, связей между ними, а также нисходящих нервных путей к боковым рогам этих сегментов в стволе и спинном мозге.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Бернара - Горнера синдром" в других словарях:

ГОРНЕРА СИНДРОМ - (Бернара Горнера синдром; описан в 1865 британским врачом J. Hutchinson, 1828–1913, и в 1869 швейцарским офтальмологом J. F. Horner, 1831–1886; французский физиолог C. Bernard, 1813–1878, дал экспериментальное объяснение симптоматики поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

I Горнера синдром см. Бернара Горнера синдром. II Горнера синдром (J.F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Медицинская энциклопедия

- (С. Bernard, 1813 1878, франц. физиолог; J. F. Homer, 1831 1886, швейц. офтальмолог; син. Горнера синдром) сочетание миоза, сужения глазной щели и энофтальма на одном глазу, обусловленное расстройством симпатической иннервации глаза; нередко… … Большой медицинский словарь

- (J. F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Большой медицинский словарь

Синдром Горнера – серьезная патология, от которой страдают животные и люди. В основе заболевания кроется расстройство симпатической части вегетативной нервной системы. Иногда эту болезнь еще называют окулосимпатической, поскольку ее последствия отражаются на лице и затрагивают область глаз.

Впервые особенности болезни у братьев наших меньших описал С. Бернар в 1852 г, а специфику течения заболевания у людей изучил Ф. Горнер в 1869 г. В связи с этим некоторые медицинские источники рассказывают о недуге, называя его не иначе как синдром Бернара-Горнера.
Причины развития синдрома

Врачи с уверенностью называют ряд факторов, являющихся предпосылками появления нарушений в строгой системе нервных клеток и импульсов, которые они рассылают по всему организму. Причин этих довольно много – ПоМедицине предлагает ознакомиться с основными из них:

Сдавливание или повреждение грудных и/или шейных цепочек симпатической нервной системы. Признаки болезни чаще всего проявляются с той стороны, где произошло поражение.
Разрушение структур головного мозга на клеточном уровне, причиной которого стало поражение ядра подъязычного нерва.
Кластерная головная боль. Расстройство выражено сильнейшими головными болями, которые иррадиируют на стенки черепной коробки. Случалось, что люди кончали жизнь самоубийством, только чтобы избавить себя от страданий.
Травма вследствие сильного ушиба основания шеи.
Травма в результате оперативного вмешательства.
Различные опухоли (в частности опухоль Панкоста).
Аневризма аорты. Большой процент случаев синдрома Горнера возникает на фоне этой патологии.
Воспаление в среднем отделе уха.
Опухоль, местом локализации которой стала щитовидная железа.
Расслаивающая аневризма.
Аутоиммунные расстройства (рассеянный склероз, например).
Напряжение, охватывающее звездообразный нерв из-за наличия дополнительного шейного ребра.
Блокада нервных центров.
Наследственная патология, которое провоцирует развитие опухолей по всему телу – неврофиброматоз первого типа.
Серозный менингит.

Классификация болезни

В одних случаях патологию можно рассматривать как самостоятельное заболевание, в других – как результат другого расстройства. На основе этого факта синдром Горнера классифицируют как:

идеопатический, то есть не зависящий от посторонних факторов и не являющийся симптомом другой болезни;
вторичный. Рассматривается как составляющая клинической картины одного или нескольких заболеваний.

Существует еще одна классификация синдрома Горнера, по которой определяется степень поражения недугом цепочки нейронов, передающей импульс. Патологию делят по поражению:

первого нейрона – в большинстве случаев оно возникает из-за поперечного рассечения спинного мозга;
второго нейрона – эта разновидность болезни развивается, когда симпатический нерв сдавливает опухоль;
третьего нейрона – появление болезни спровоцировано поражением двигательных волокон.

Как проявляется синдром Горнера

На развитие этого заболевания указывает ряд характерных признаков, которые проявляются на лице пациента. Также симптомы синдрома Горнера можно обнаружить при более детальном осмотре глазных яблок.

Среди наиболее выразительных проявлений синдрома можно отметить следующие:

Торможение адаптивных способностей зрачка. Зрачки здорового человека быстро приспосабливаются к степени освещенности: чем интенсивнее освещение, тем больше сужен зрачок, и наоборот – для того, чтобы лучше видеть в темноте. При синдроме Горнера зрачки адекватно на смену интенсивности освещения не реагируют.
Гетерохрония – указывает на разную окрашенность радужных оболочек глаз у пациента. Например, один глаз голубого цвета, а другой – зеленого. Чаще всего этот специфический признак обнаруживается у детей, страдающих синдромом Горнера.
Углубление пораженного глазного яблока в орбиту, или энофтальм.
Миоз – патологическое сужение зрачка с утратой способности расширяться в будущем.
Птоз – патологическое и необратимое опущение верхнего века, из-за чего разрез глаза существенно сужается.
Перевернутый птоз – состояние, противоположное обычному птозу, при котором приподнимается нижнее веко.
Ангидроз – неспособность к естественному выделению пота со стороны поврежденного нерва.
Снижение секреции слезной жидкости с пораженной стороны.
Окрашивание белковой оболочки глаза (склеры) в красный цвет.
Осунувшаяся часть лица с охваченной болезнью стороны.
Ухудшение зрения (появляется дальнозоркость).

Способы диагностики синдрома Горнера

Визуальный осмотр пациента с подозрением на синдром Горнера открывает список диагностических методов, при помощи которых идентифицируют заболевание. Для составления подробной истории болезни медики придерживаются следующей схемы действий:

Закапывание в глаза раствора из группы М-холиноблокаторов. С помощью препарата определяют способность зрачка расширяться и сужаться. Раствор стимулирует зрачок к расширению. Если ожидаемая реакция отсутствует, значит, глаз, скорее всего, поражен синдромом Горнера или какой-либо другой патологией. В любом случае диагностическое исследование на этом не заканчивается.
Установление времени задержки реакции . Как уже было отмечено, при синдроме Горнера зрачок лишается способности своевременно реагировать на смену освещения. Зная о временных рамках естественной адаптации, медики могут сравнить их со скоростью реакции глаза пациента.
Проведение магниторезонансной томографии. При помощи МРТ диагност установит, существуют ли образования (например, опухоль), которые могли спровоцировать развитие синдрома Горнера.

Лечение заболевания

Несмотря на целый ряд существенных косметических дефектов, синдром Горнера можно считать довольно безобидным заболеванием. Правда, справедливо это утверждение только в том случае, когда патология является идеопатической, то есть такой, которая появилась сама по себе. В остальных же случаях за внешней клинической картиной синдрома могут скрываться вполне определенные и достаточно серьезные тяжелые расстройства.

Для улучшения состояния больного современная медицина использует следующие методы:

Нейростимуляция. К определенным мышцам или целым участкам лица, в области которых локализовались последствия патологии, крепят электроды и посредством коротких электрических импульсов стимулируют пораженные ткани. В результате этой процедуры улучшается кровообращение, происходит полное или частичное восстановление функций глаз и лица.
Пластическая хирургия. Хирургический скальпель, при помощи которого корректируют внешние дефекты, иногда является единственным решением проблемы (при условии, если качество не снижено).
Медикаментозный курс лечения. Жизнедеятельность поврежденных тканей лица стимулируют специальными препаратами. Подбор лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке.
Кинезотерапия – лечебные физические нагрузки. В основе методики лежит воздействие на чувствительность и функциональность пораженных участков с помощью непосредственного тактильного контакта – массажа.
Лечение основного заболевания, на почве которого зародилось заболевание симпатической нервной системы.

Профилактика патологии

Синдром Горнера примечателен уже тем, что не имеет специфических мер лечения и профилактики, поскольку может быть порожден другими заболеваниями – многочисленными системными нарушениями, которые сами требуют пристального внимания специалистов. Выходит, что необходимость диагностики данного синдрома состоит в обнаружении и подтверждении более серьезной болезни, которая может угрожать жизни пациента. В то же время синдром Горнера нельзя назвать обычной патологией: состоянию присуща специфическая симптоматика, которая требует определенных мер диагностики и лечения.

Больным важно принять к сведению, что предвидеть и предотвратить развитие патологии невозможно. Что же может предпринять человек во имя собственного здоровья? Ответ прост: при появлении подозрительных и тревожных метаморфоз, которые отражаются на внешнем виде, нужно немедленно обратиться за помощью к специалистам. Помните, что в большинстве случаев синдром Горнера играет роль ширмы, которая скрывает более серьезные заболевания.