Врожденная глаукома: почему возникает заболевание. Специалист врожденная глаукома швейцария Лечение врожденной глаукомы

Диагностика врожденной глаукомы

Проведение диагностического исследования включает в себя определенный перечень обследований:проверка внутриглазного давления (тонометрия);

диагностика передней глазной камеры (гониосокпия);

анализ состояния роговицы глаза (кератометрия);

оценка глаз с использованием щелевой лампы (биомикроскопия);

проверка глазного дна с помощью специального инструмента (офтальмоскопия);

осмотр структуры глаза и сбор данных о них через аппарат УЗИ (УЗ-биометрия);

обследование на наличие изменений на генетическом уровне.

Можно отметить в диагностике врожденной глаукомы клинические рекомендации, разработанные Министерством здравоохранения.

Как лечить заболевание

• В первую очередь, для снятия симптома повышения внутриглазного давления могут назначаться капли при врожденной глаукоме .

Данный метод лечения является достаточно консервативным и не особо действенным. Но, тем не менее, медикаментозное лечение позволяет уменьшить производство и усилить отток жидкости из глаза.

Необходимо понимать, что такой режим лечения определяет лечащий врач в зависимости индивидуальных особенностей каждого пациента, учитывая при этом существующие у него другие заболевания. Это обусловлено тем, что может возникнуть повышенная чувствительность к какому-либо назначенному лекарственному препарату. В таком случае в результате применения возникает ощущение жжения, дискомфорта, появляется краснота в глазах, также возможна головная боль, учащение сердечного ритма (аритмия). При данных признаках нужно срочно обратиться к врачу за назначением другого лекарственного препарата или просто за советом, как уменьшить проявившиеся после приема осложнения.

Врачу-офтальмологу необходимо знать еще и о том, какие хронические заболевания имеются у пациента. Это связано с тем, что определенные глазные капли имеют серьезные противопоказания для диабетиков, астматиков, людей с хроническими заболеваниями органов дыхания, сердца и др. Имеющим подобные заболевания, в основном, назначают бетаксолол (бетоптик).

• Комплексное медикаментозное лечение глаукомы также включает в себя препараты , направленные на нормализацию кровообращение в головном мозге, ускоряющие при этом процессы обмена веществ, трентал, винпоцетин, кавинтон, а также витаминные комплексы.

Бывают ситуации, когда пациенту уже были ранее назначены данные лекарства от врача-невролога или терапевта, тогда лечащий врач-офтальмолог может скорректировать лечение.

• На развитой стадии врожденной глаукомы может использоваться физиотерапия . К примеру, стимулирующие процедуры при отмирании зрительного нерва и сетчатки глаза с использованием электрического тока, лазерного, светового воздействия или даже магнитного поля. Такие методы могут быть значительно эффективными, и, кроме того, они абсолютно безвредны для пациентов.

• Но лечение с помощью закапывания глаз каждый день в определенное время имеет один большой недостаток – ухудшение качества жизни пациентов с глаукомой. При этом зачастую капли могут совсем не помочь в лечении заболевания.

Поэтому, если лекарственные средства оказались бесполезными, то рекомендуется проведение лазерных и хирургических операций .

Полностью безопасно, операции проводятся в медицинских учреждениях и имеют очень большое значение для полноценного и успешного лечения врожденной глаукомы.

Самое оптимальное в борьбе с врожденной глаукомой лечение, обладающее наибольшей эффективностью, - это хирургическое вмешательство. Ребенка, страдающего врожденной глаукомой, следует оперировать как можно раньше.

Лечение хирургическим путем ориентировано на то, чтобы восстановить функциональность органов зрения. Врач-хирург, проводящий операцию, осуществляет формирование новых либо восстановление прежних способов оттока внутриглазной влаги, реабилитируя тем самым особенности нормальной анатомии глаза.

Что сегодня называют «глаукомой »? Глаукома (от греч. - цвет морской воды, лазурный) – тяжелое заболевание органа зрения, получившее название от зеленоватой окраски, которую приобретает расширенный и неподвижный зрачок в стадии наивысшего развития болезненного процесса – острого приступа глаукомы. Отсюда же происходит и второе название этого заболевания – «зеленая вода» или «зеленая катаракта» (от нем. «Grun Star»).

Врожденная глаукома – генетическая (иногда приобретенная) патология, выраженная в недостаточном развитии угла камеры глаза (передней) в совокупности с трабекулярной сетевой системой. Данная патология приводит к резкому увеличению внутриглазного давления в камере глаза.

Данная патология весьма редка и встречается в офтальмологии не часто, порядка одного случая на десять тысяч родов. Несмотря на известные цифры, многие специалисты утверждают, что статистику подсчитать невозможно, так как зачастую врожденная форма глаукомы проявляется уже в зрелом возрасте и данные пациенты составляют совершенно другую статистику.

Заболевание наследуется по аутосомно – рецессивному типу наследования. Однако было подсчитано, что среди заболевших превалируют мальчики (примерно 3:2 составляет половое распределение).

Также выделяют несколько возрастных периодов для развития данной патологии. Основной опасностью данной патологии необходимо считать тот факт, что ребенок может ослепнуть при отсутствии лечения глаукомы уже через 4-5 лет.

Врожденная глаукома – причины.

Как уже говорилось ранее, врожденная глаукома – патология генетического характера, где порядка 80% клинических случаев врожденной глаукомы – сопровождены мутировавшим геномом. В данном случае мутировал ген CYP1B1, расположенный во 2-ой хромосоме.

Этот ген отвечает за белок цитохрома P4501B1, который пока достоверно не изучен. Однако известно, что цитохромы группы P450 участвуют в энергетическом обмене внутри клетки.

Существует гипотеза, что данный белок также ответственен за синтезе и деструкцию трабекулярных молекул, нарушение которого ведет к необратимым последствиям трабекулярной сети и проявлению глаукомы.

На сегодняшний день генетикам известно порядка сотни различных мутаций данного гена, но выявить их связь с проявлением глаукомы у ребенка не удалось. Что же можно сказать о других мутациях, то информация пока достоверно не изучена.

Предположительно, в 1-ой хромосоме расположен ген MYOC, дефект которого также проявляется в виде врожденной глаукомы. Ген MYOC кодирует протеин миоцеллин, существенно участвующий в формировании трабекулярной сети глаза.

Ранее было известно, что именно этот ген являлся причиной открытоугольной формы глаукомы. Сейчас стало известно, что совокупное нарушение этих двух генов одновременно вызывает врожденный вид глаукомы, несмотря на данное заключение, определенные генетики считают, что мутация гена MYOC не влияет на проявления глаукомы и приводят его к простому совпадению.

Основой проявления врожденной глаукомы все же принято считать совокупное поражение этих генов.

Причины и механизмы развития глаукомы

Патогенез врожденных глауком разнообразен, однако в основе повышения ВГД лежит недоразвитие или неправильное развитие дренажной системы глаза. Наиболее частыми причинами блокирования зоны трабекулы и шлем- мова канала являются нерассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань, плохая дифференцировка ангулярных структур, переднее прикрепление корня радужки, а также сочетание различных аномалий. Тяжесть процесса и темпы его развития зависят от степени дефекта путей оттока внутриглазной жидкости: чем больше он выражен, тем раньше клинически проявляется болезнь.

Причины врожденной глаукомы

Внутриутробная глаукома является результатом воздействия на глаз плода различных патологических факторов, что может привести к аномалиям переднего отдела глаза. Повышение ВГД имеет место при нарушении оттока ВГЖ в результате, того что не рассосавшаяся эмбриональная мезодермальная ткань закрывает радужно-роговичный угол передней камеры.

Несколько реже причиной образования закупорки(ретекции) водянистой влаги являются внутрисклеральные изменения или переднее прикрепление радужки.

Отравления;

Инфекционные поражения (корь, грипп);

алкоголизм;

ионизирующая радиация и пр.

В основе заболевания лежит недоразвитие, либо аномальное развитие дренажной системы глаз.

Значительную роль в развитии патологии играет наследственность. Предрасположенность к данному типу глаукомы передается в основном по аутосомно-рецессивному типу. К числу факторов, способных привести к развитию врожденной глаукомы, также относятся:

• инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности;
• расстройства эндокринной системы;
• гиповитаминоз;
• воздействие ионизирующего излучения.

Классификация врожденной глаукы

Врожденная глаукома включает несколько разновидностей: врожденную глаукому, или гидрофтальм (признаки заболевания проявляются на первом году жизни); инфантильную, или отстроченную, врожденную глаукому (в возрасте 3-10 лет); ювенильную глаукому (11-35 лет); глаукому, сочетанную с другими дефектами развития.

Ранняя врожденная глаукома – при этой форме признаки заболевания выявляются при рождении, или они проявляются в первые три года жизни ребенка.

Инфантильная врожденная глаукома – развивается в возрасте 3-10 лет, ее клиническое течение уже мало похоже на ранний тип и приближается к таковому у взрослых людей при других формах глаукомы.

Ювенильная врожденная глаукома – первые проявления этой формы заболевания регистрируются чаще всего в подростковом возрасте, симптоматика очень схожа с инфантильным типом патологии.

Такой значительный разлет в возрасте развития врожденной глаукомы напрямую связан со степенью недоразвития трабекулярной сети глаза. Чем более выражены нарушения в этих структурах, тем ранее начинается накопление водянистой влаги с повышением внутриглазного давления.

Если же недоразвитие угла передней камеры глаза не достигает значительных величин, то в первые годы жизни ребенка отток происходит вполне нормально, и нарушения развиваются намного позже. Попытки связать определенные клинические формы врожденной глаукомы с конкретными типами мутаций гена CYP1B1 на сегодняшний день не увенчались успехом, и механизмы развития того или иного типа заболевания до сих пор неизвестны.

Различают врожденную глаукому. юношескую глаукому (ювенильную глаукому. или глаукому молодого возраста), первичную глаукому взрослых и вторичную глаукому.

Врожденная глаукома может быть генетически детерминирована (предопределена) или вызвана заболеваниями и травмами плода в период эмбрионального развития или в процессе родов. Этот тип глаукомы проявляется в первые недели и месяцы жизни, а иногда через несколько лет после рождения. Это довольно редкое заболевание (1 случай на 10-20 тысяч новорожденных).

Это заболевание имеет несколько разновидностей. Перечислим их:

• гидрофтальм (проявляется на 1 году жизни ребенка);
• отсроченная (инфантильная) глаукома (отмечается в возрасте от 3 до 10 лет);
• ювенильная глаукома (проявляется после 11 лет).

Особой формой патологии является сочетанная глаукома, которая сопровождается аномалиями развития других органов. Специалистами применяется также классификация заболевания по степеням (различают три степени патологии).

Еще один способ классификации врожденной глаукомы - по особенностям течения болезни:

• типичное - клиническая картина становится яркой, когда ребенок достигает возраста 3-4 месяца;
• доброкачественное - клиническая картина приобретает четкость ко второму году жизни, глаз увеличивается в размерах незначительно;
• злокачественное - выраженные признаки глаукомы фиксируются при рождении малыша, либо в первые месяцы его жизни, нередко процесс двусторонний, глазное яблоко сильно увеличено, роговица мутная;
• абортивное - внутриглазное давление приходит в норму, заболевание не прогрессирует.

Запись на прием к детскому офтальмологу (окулисту)

Уважаемые пациенты, Мы предоставляем возможность записаться напрямую на прием к доктору, к которому вы хотите попасть на консультацию. Позвоните по номеру,указанному вверху сайта, вы получите ответы на все вопросы. Предварительно, рекомендуем Вам изучить раздел О Нас.

Как записаться на консультацию врача?

1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16.

Заказать звонок

Позвонить врачу

2) Вам ответит дежурный врач.

3) Расскажите о том, что вас беспокоит. Будьте готовы, что доктор попросит Вас рассказать максимально подробно о своих жалобах с целью определения специалиста, требующегося для консультации. Под руками держите все имеющиеся анализы, особенно, недавно сделанные!

4) Вас свяжут с вашим будущим лечащим доктором (профессором, доктором, кандидатом медицинских наук). Далее, непосредственно с ним вы будете обговаривать место и дату консультации - с тем человеком, кто и будет Вас лечить.

ОПТ.ОК.30.04.2017

Симптомы глаукомы. Признаки глаукомы глаза

повышение внутриглазного давления,

сужение поля зрения,

изменение зрительного нерва.

Открытоугольная глаукома - наиболее распространенная форма данного заболевания, при которой угол передней камеры открыт, но отток внутриглазной жидкости затрудняется вследствие нарушений в сосудистой и дренажной системах глаза.

затуманивание зрения,

появление «сетки» перед глазами,

Как правило, болезнь протекает тяжелее, если проявляется в самом раннем возрасте. Начальная симптоматика гидрофтальма:

• увеличение роговицы;
• отек роговицы;
• трещины десцеметовой оболочки.

С прогрессированием болезни роговая оболочка растягивается, а склера истончается, приобретая голубоватый оттенок (через нее начинает просвечивать сосудистая оболочка). Расширяется лимб (граница склеры и роговицы), становится более глубокой передняя камера глаза.

Происходит дистрофия радужной оболочки, зрачок хуже реагирует на свет. Размеры хрусталика не изменяются, но он уплощается,с течением времени может помутнеть (катаракта, об этом заболевании читайте http://www.

okomed/cataracta. html).

Существенное увеличение размеров глазного яблока может сопровождаться разрывом ресничных связок, подвывихом или даже вывихом хрусталика. С развитием заболевания происходит постепенная гибель волокон зрительного нерва. Сетчатка глаза растягивается, что может привести к дистрофии и отслойке.

Диагностика врожденной глаукомы

Раннее распознавание врожденной глаукомы имеет место только лишь при условии проведения тщательного осмотр глаз новорожденных. Внимание следует обратить на размеры глаза и роговицы. Если же во время простого осмотра специалистом было замечено помутнение роговицы, увеличение ее размеров, расширение зрачков и углубление передней камеры, то это должно быть сразу же наводить на мысль о возможности наличия патологии.

В таких случаях необходимо получить консультацию у специалиста офтальмолога и обязательно пройти исследование на определение ВГД. Внутриглазное давление детей до 2-х лет и у новорожденных должно производится не пальпаторно, а исключительно с помощью тонометра в условиях физиологического сна, который может быть усилен с помощью сравнительно слабых снотворных средств и транквилизаторов (триосин, люминал), а в ряде случаев - и под общей анестезией.

Чем точнее и ранее поставлен диагноз, тем менее травматичным и более эффективным будет назначенное лечение, в частности, антиглаукоматозные операции. Именно это позволит получить большее количество шансов на сохранение зрения у детей.

Лечение врожденной глаукомы

Медикаментозное лечение малоэффективно и, как правило, служит дополнением к оперативному вмешательству. Оно включает использование миотиков, аналогов простагландинов, бета-блокаторов, ингибиторов карбоангидразы. Показана также общеукрепляющая и десенсибилизирующая терапия.В основу хирургического лечения положено два принципа: своевременность и патогенетическая направленность. Операцию нужно проводить как можно раньше, фактически сразу после установления диагноза. При выборе типа операции исходят из результатов гониоскопии. Поскольку все врожденные глаукомы относятся к закрытоугольным, то основным принципом является улучшение оттока внутриглазной жидкости.При наличии в углу передней камеры эмбриональной мезодермальной ткани выполняют гониотомию. Суть операции состоит в разрушении эмбриональной ткани с помощью специального инструмента. Гониотомию рекомендуют проводить в начальной стадии заболевания при нормальном или слегка повышенном ВГД. В развитой стадии гониотомию сочетают с гониопунктурой, которая позволяет создавать дополнительный ход для субконъюнктивальной фильтрации жидкости.В некоторых случаях мезодермальную ткань удаляют путем внутренней и наружной трабекулотомии. В далеко зашедшей стадии прибегают к операциям фистулизирующего типа — синусотрабекулоэктомии.В терминальной стадии заболевания проводят операции, направленные на снижение продукции внутриглазной жидкости, — транссклеральную диатермо-, крио- или фотокоагуляцию ресничного тела.

Для иностранных пациентов стоимость офтальмологического лечения в Германии строго регулируется согласно прейскуранту на услуги медицинского обслуживания (GOÄ). Врачи в Германии не могут требовать самостоятельно установленной платы за медицинские услуги. По закону они обязаны придерживаться стоимости по GOÄ.

Глазные заболевания – это заболевания слезных желез, кожи вокруг глаз (включая веко), хрусталика, зрительного нерва, глазных мышц и глазницы (орбита). По оценкам, 15-20 миллионов человек в Германии страдают от заболеваний глаз.

Наиболее распространенной патологией является аметропия (дальнозоркость или близорукость), вызванная аномальным преломлением света в глазу через роговицу или хрусталик. 63,5% населения Германии в возрасте 16 лет и старше носят очки.

Наиболее распространенными заболеваниями помимо аметропии являются заболевания сетчатки, связанные с возрастом, конъюнктивит, глаукома и катаракта. Кроме того, другие заболевания организма влияют на зрение (диабет, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, болезнь Грейвса).

Близорукость, дальнозоркость и пресбиопия

Различают миопию (близорукость) и гиперметропию (дальнозоркость), которые вызваны неправильным соотношением длины глаза и преломляющей силы хрусталика. В результате световые лучи, попадающие в глаз, фокусируются не на сетчатке, а до или после нее. Прежде всего, дальнозоркость глаза является естественным признаком старения.

Если преломляющая способность роговицы изменяется (астигматизм), то говорят об астигматизме, при котором световые лучи преломляются в разных направлениях. Это создает проекцию на сетчатку, которая не похожа на нормальную точку, а выглядит в виде стержня.

Лазерная коррекция аметропий

В дополнение к коррекции аметропии с помощью очков и контактных линз почти уже 20 лет для лечения глаз используют лазерную хирургию. Процедура лазерной коррекции развивалась в течение долгого времени. Сегодня как лазерные, так и хирургические методы являются безопасными и щадящими для пациента. В настоящее время для коррекции аметропий преобладают следующие лазерные процедуры:

• LASIK
• Femto-LASIK
• ReLEx® smile

Имплантируемые контактные линзы для коррекции дальнозоркости, близорукости и астигматизма

Не каждому пациенту можно проводить хирургическую коррекцию зрения. Это зависит от степени выраженности аметропии. Здесь на помощь приходят, имплантируемые контактные линзы, предлагающие хорошую альтернативу зрению без очков. Существует два типа интраокулярных линз:

• Переднекамерные линзы
• Заднекамерные линзы

Какой тип линз представляет собой наиболее оптимальный вариант в каждом отдельном случае определяется при подробном предварительном обследовании у офтальмолога.

Возрастные заболевания сетчатки (отслойка сетчатки)

Лечение врожденной глаукомы только хирургическое, возможно применение современных лазерных технологий. Консервативная терапия с использованием традиционных средств (капли пилокарпин, клонидин, эпинефрин, дорзоламид) является вспомогательной и может использоваться некоторое время в ходе ожидания операции.

Хирургическое вмешательство сводится к формированию пути оттока водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление и устраняет врожденную глаукому. Метод и схема проведения операции избирается в каждом конкретном случае строго индивидуально.

В зависимости от клинической картины и особенностей строения глазного яблока могут выполняться гониотомия, синустрабекулэктомия. дренажные операции, лазерная циклофотокоагуляция или циклокриокоагуляция.

Прогноз врожденной глаукомы при своевременной диагностике и проведении операции чаще всего благоприятный, если же лечение произведено с опозданием, возможны различные по выраженности нарушения зрения. После устранения глаукомы необходимо не менее трех месяцев диспансерного наблюдения у офтальмолога.

При врожденной глаукоме у ребенка при сборе анамнеза у матери необходимо выяснить, насколько беспокоен ребенок, хорошо ли спит, берет грудь, часто срыгивает пищу. Необходимо выяснить воздействие тератогенных факторов (вирусные заболевания, травмы, ионизирующая радиация, гипер- и гиповитаминозы, врожденно-наследственные факторы) на организм матери в течение беременности.

У ребенка определяется острота зрения в соответствии с возрастом. Проводится обследование методом бокового освещения, проходящего света, пальпаторно определяется внутриглазное давление.

Необходимо знать, что при внимательном исследовании состояния глаз у новорожденных даже без специальных офтальмологических приспособлений можно безошибочно поставить диагноз в 90 % случаях. С помощью миллиметровой линейки, приложенной в нужном направлении к краям орбиты, измеряется величина роговой оболочки (9 мм - у новорожденных, 10 мм - у детей одного года и 11 мм - у детей старше 3 лет).

а) светобоязнь, блефароспазм;

б) беспокойное поведение ребенка;

в) небольшое помутнение (матовость, отечность роговицы);

г) глубокая передняя камера (свыше 2 мм);

д) расширенный зрачок. Свыше 2 мм с замедленной реакцией его на свет.

Основным признаком врожденной глаукомы является сочетание одного из перечисленных выше признаков с повышенным внутриглазным давлением.

Диагноз ставят исходя из происхождения, формы, динамики процесса, стадии процесса, степени компенсации.

а) расширение и извитость передних цилиарных сосудов в области склеры («голова медузы», «голова кобры», симптом эмиссария);

б) растяжение всего переднего отрезка глаза;

в) выраженный отек и помутнение роговицы;

г) дрожание радужной оболочки (иридодонез);

е) появление осевой миопии.

Дифференциальная диагностика врожденной глаукомы осуществляется от мегалокорнеа - большой роговицы (отсутствуют остальные симптомы заболевания) и паренхиматозного кератита. При последнем имеются характерные изменения роговицы при отсутствии остальных признаков заболевания.

1. В предупреждении слепоты от врожденной глаукомы основная роль принадлежит раннему выявлению и хирургическому лечению заболевания у детей уже на первом году жизни. Поэтому на ранние признаки врожденной глаукомы должен обращать внимание педиатр любого профиля.

2. При установлении диагноза врожденной глаукомы

оказывается первая врачебная помощь в виде немедленного назначения консервативной терапии (холиномиметики, симпатомиметики, бета-адреноблокаторы и простогландины.)

3. В течение первого месяца после диагностики проводится хирургическое лечение. При начальных стадиях проводят гониотомию или гониопунктуру, а на более поздних стадиях применяют комбинированные операции

Под таким недугом, как глаукома принято считать большую группу глазных заболеваний, для которых характерно периодическое или постоянное повышение внутриглазного давления(ВГД), которое отличается атрофией зрительного нерва, постепенным снижением зрения и развитием дефектов поля зрения.

Принято различать два основных вида глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную, также первичную, вторичную и врожденную глаукому. Врожденная форма данного патологического состояния бывает наследственной (примерно15% случаев), а также внутриутробной (85% случаев).

При наличии вторичной глаукомы повышение ВГД является следствием повреждения глаза, другого глазного заболевания или всего организма.

В данной статье основное внимание будет уделено врожденной глаукоме у детей.

Первичную;

Сочетанную;

Вторичную.

ранняя врожденная глаукома (до 3 лет жизни);

инфантильная;

ювенильная (характерна для детского или юношеского возраста).

Лечение врожденной глаукомы должно определяться в зависимости от тяжести заболевания. При наличии умеренно выраженного течения глаукомы, терапия может быть начата с назначения глазных капель для понижения внутриглазного давления.

Но самостоятельно такой вид лечения является малоэффективным и безрезультатным.

гипотензивные препараты для снижения ВГД;

профилактика грубого послеоперационного рубцевания;

применение нейротрофических препаратов для повышения и сохранения зрительных функций;

десенсибилизирующая и общеукрепляющая терапия.

Наиболее эффективным методом для снижения ВГД считается оперативное хирургическое вмешательство. Только с хирургических методов возможно устранение препятствий для оттока ВГЖ, которые обусловлены структурными пороками дренажной зоны.

Трабекулотомию;

Трабекулэктомию;

Комбинированную методику (трабекулотомия трабекулэктомия);

Гониотомию (в отдельных случаях назначается дополнительное проведение гониопунктуры).

Медикаментозное лечение врожденной глаукомы признано недостаточно эффективным, поэтому такое лечение применяется только как дополнение к хирургическому лечению. Медикаментозная терапия включает в себя применение бета-блокаторов, миотиков, простагландинов,ингибиторов карбоангидразы. Применяется также десенсибилизирующая и общеукрепляющая терапия.

В фундаменте современного хирургического лечения врожденной глаукомы, лежат принципы своевременности и патогенетической направленности. Как правило, операция назначается непосредственно после постановки диагноза,целью которой являетсяобеспечение нормальногооттока внутриглазной жидкости.

В зависимости от патогенезаэто может быть:гониотомия, в процессе которой производится рассечения сращений, гониотомияв сочетании с, гониопункурой(созданием дополнительных каналов для оттока жидкости), трабекулотомия или синусотрабекулотомия,для уменьшения продукции внутриглазной жидкости может выполняться транссклеральная крио-, термо- и фотокоагуляция ресничного тела.

Глаукома в детском возрасте является очень тяжелой врожденной патологией оптической систем. В период острого приступа у ребенка выявляют расширенный и неподвижный зрачок, который имеет зеленоватый оттенок. В связи с этим имеется и другое название этого состояния – зеленая катаракта. Причины этой патологии к настоящему времени еще не изучены до конца. Ученые до сих пор не пришли к единому мнению в вопросах этиологии и патогенеза.
При глаукоме основным признаком является повышение внутриглазного давления, которое может носить постоянный или транзиторный характер. В результате возникают различные трофические расстройства, которые поражают зрительный нерв, сетчатку и некоторые другие структуры. Нарушается и функция: типичным является выпадение и появление дефектов в полях зрения, а также краевое углубление диска зрительного нерва.
Глаукома объединяет в себе около 60 нозологий, которые имеют ряд отличительных черт:

• Повышение внутриглазного давления (транзиторное ил постоянное);
• Нарушение функций оптической системы;
• Поражение структур зрительного нерва, что приводит к атрофии его волокон.

Заболевание это может возникать в любом возрасте, в том числе иногда его диагностируют у новорожденных. Однако, в детском возрасте количество пациентов с внутриглазной гипертензией значительно меньше, чем в зрелом. Встречаемость глаукомы у новорожденных составляет 1 на 10-20 тысяч. При этом глаукома может привести к слепоте, с которой нельзя справиться никакими известными методами.

Классификация

У детей выделяют следующие виды глаукомы:

• Юношеская;
• Врожденная;
• Вторичная.

Причиной врожденной глаукомы в большинстве случаев является наследственный дефект. Иногда она возникает в результате травмы или заболеваниями в период внутриутробной жизни или во время родов. Этот тип глаукомы проявляется довольно рано, часто уже в первую неделю жизни ребенка. Однако бывают случаи, когда врожденная глаукома не дает о себе знать до 2-3 лет. Заболевание это довольно редкое.
Около 60% врожденной глаукомы обнаруживают еще в период новорожденности. Иногда для этого заболевания применяют другие медицинские термины: гидрофтальм, водянка глаза. Одновременно возникает и мегалокорнеа, то есть увеличение в размере роговицы, а иногда и всего глазного яблока.
Юношеский тип глаукомы возникает у детей старше трех лет. Другим ее названием является ювенильная глаукома.
Вторичная глаукома является следствием других патологий организма или непосредственно глазного яблока.

Причины глаукомы у детей

Причинами врожденной глаукомы являются аномалии развития, которые затрагивают передний угол (в передней камере глаза), дренажную систему. При этом нарушается отток водянистой влаги и происходит накопление ее в полости яблока, то есть возникает внутриглазная гипертензия. Непосредственными причинами таких нарушений являются патологии матери (особенно в первом триместре):

• Отравления;
• Инфекции;
• Интоксикации (алкогольная, наркотическая);
• Ионизирующее облучение.

Ряд инфекций особенно сильно влияют на состояние оптической системы плода:

• Паротит;
• Краснуха;
• Сифилис;
• Полиомиелит.

Также выраженное влияние оказывает авитаминоз А и тиреотоксикоз.

Патогенез детской глаукомы

В полости глазного яблока имеются различные среды, которые проводят свет. К ним относят водянистую влагу камер глаза, стекловидное тело, хрусталик. За счет нормальной циркуляции внутриглазной влаги, происходит обмен веществ в некоторых структурах глазного яблока, а также поддерживается тонус самого глаза.
Внутриглазная жидкость представляет собой раствор питательных веществ, которые проникают внутрь глаза. При этом происходит также удаление продуктов обмена веществ роговицы, стекловидного тела, хрусталика, трабекул. Все эти механизмы оказывают влияние на уровень внутриглазного давления.


Чтобы оценить работу дренажной системы глазного яблока, выполняют гониоскопию. Размер угла передней камеры может быть средним, широким или узким. При этом можно дифференцировать два типа глаукомы: открытоугольную и закрытоугольную. Чтобы давление оставалось на стандартном уровне, необходимо поддерживать баланс между оттоком жидкости и скоростью ее продукции. Если этот баланс нарушен, то изменяется и величина внутриглазного давления. Следствием длительной гипертензии может быть блок.


Патогенез детской глаукомы основан на наследственных факторах, индивидуальных особенностях, врожденных аномалиях в строении глазного яблока. Играют роль также нарушения нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
Патологический процесс при глаукоме у детей протекает в несколько этапов:
1. Сначала происходит нарушение оттока жидкости из полости камер глаза.
2. Далее происходит повышение внутриглазного давления, так как жидкость продолжает накапливаться.
3. После этого нарушается микроциркуляция в тканях.
4. Происходит ухудшение питания нервных волокон зрительного нерва, которые начинают испытывать гипоксию.
5. Нервная ткань испытывает повышенное давление на нее, что приводит к нарушению функции оптического нерва.
6. Возникают вторичные изменения (дистрофия, атрофия, деструкция) нервных клеток.
7. Происходит развитие оптической глаукомной нейропатии, что в результате заканчивается гибелью ткани зрительного нерва.
При глаукоме происходит атрофия части нервных волокон, некоторых из них остаются в состоянии парабиоза. Эти волокна можно восстановить при своевременном медицинском вмешательстве.

Симптомы глаукомы у детей

Среди характерных признаков глаукомы следует выделить:

• Повышение внутриглазного давления;
• Слезотечение;
• Вторичные изменения диска зрительного нерва;
• светобоязнь;
• Увеличение размера роговицы (мегалокорнеа) и ширины лимба;
• Увеличение диаметра глаза, которое может прогрессировать;
• Отек клеток роговицы;
• Замедление скорости зрачковых реакций.

Также у детей с врожденным типом глаукомы нередко выявляют и другие аномалии:

• Сердечные пороки;
• Микроцефалия;
• Глухота;
• Факоматоз.

Оптическая система также подвергается трансформациям:

• Аниридия;
• Катаракта;
• Микрокорнеа.

Чаще всего при врожденной глаукоме гипертензия возникает с двух сторон. Ребенок редко жалуется, чаще симптомы связаны с проявлением роговичного синдрома. То есть патология эта возникает как открытоугольный вариант глаукомы. На поздних стадиях глаукомы возникают стафиломы, разрывы склеральной оболочки, в ряде случаев возникает истончение или растяжение конъюнктивы, а также осложненная катаракта. На ранних этапах глазное дно изменениям не подвергается.
Нарушение зрительной функции у ребенка с глаукомой происходит из-за изменений роговицы, патологий рефракции, а затем из-за поражения нервной ткани сетчатки и зрительного нерва.

Синдромы, сопровождающиеся детской глаукомой

В ряде случаев у ребенка кроме глаукомы наблюдаются и другие симптомы заболеваний. В этом случае речь идет о развитии врожденных синдромов

Синдром Стерджа-Вебера

При этом заболевании возникают внутричерепные ангиомы, глаукома, а также багровые телеангиоэктазии в лицевой области. Глаукома присутствует примерно в трети случаев. Диагностируют ее обычно в раннем возрасте, однако первые проявления могут быть также в школьном и дошкольном возрасте.

Мраморность кожи и врожденные телеангиоэктазии

Синдром этот встречается редко. Возникают сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова. У ребенка выявляют мраморный окрас кожи, могут случаться апоплексические удары, судороги. Также возникает и глаукома.

Нейрофиброматоз

При первом типе нейрофиброматоза иногда присутствует глаукома. Одновременно возникает плексиформная невринома орбиты, а также ипсилатеральная колобома века и радужки. Причинами такого состояния являются патологии в развитии тканей в области угла передней камеры глаза, который может быть также и закрыт. Все эти трансформации обусловлены нейрофиброматозом.

Синдром Рубинштейна-Тейби

Данный синдром является редкостью. При этом разрез глаз носит антимонголоидный характер, возникает гипертелоризм, удлинение ресниц, увеличение ширины пальцев рук и ног. При этом глаукома связана с недоразвитием тканей в области переднего угла глазного яблока.

Аномалия Петерса

При этом состоянии возникает врожденное помутнение роговицы, дефекты десфеметовой мембраны, эндотелиального слоя, стромы.

Ювенильная открытоугольная глаукома

Данный тип внутриглазной гипертензии встречается редко, это врожденное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному типу. На основании клинического обследования врач получает недостаточно информации, в связи с чем приходится выполнять гистологическое исследование, чтобы установить точный диагноз

Вторичная глаукома

Аномалия хрусталика

В результате сферофакии, то есть изменении формы хрусталика, последний смещается вперед, в результате чего возникает вторичное повышение внутриглазного давления. Данное состояние возникает как изолированная патология, а также при синдроме Вайля-Маркезани.

Афакическая глаукома

Давление внутри глаза обычно повышается спустя несколько лет после удаления катаракты. Патогенез этих изменений не изучен, но иногда наблюдается связь с изменениями передней камеры глаза. Прогноз при этом типе глаукомы неблагоприятный.

Ретинопатия недоношенных

В случае тяжелой ретинопатии, которая присутствует у недоношенных детей и сопровождается тотальным поражением сетчатки, возникает вторичная глаукома.

Ювенильная ксантогранулема

Заболевание это сочетает в себе признаки поражения кожного покрова. Иногда процесс возникает внутри глазного яблока и приводит к развитию глаукомы. В данном случае причиной гипертензии служит кровоизлияние.

Воспалительные изменения

Причиной повышения внутриглазного давлении может быть увеит. При этом необходимо как можно быстрее ликвидировать очаг воспаления, так как экссудат вызывает блокаду трабекулярной системы. Также воспаление трабекул (трабекулит) может стать причиной глаукомы.

Травма

Травма глаза, которая приводит к гифеме или рецессии угла, также может быть причиной глаукомы в детском возрасте.

Диагностика глаукомы у детей

Ребенок, у которого подозревается внутриглазная гипертензия, должен пройти полное обследование. Первым делом проводят изменение уровня давления, также выполняют оценку анатомических и функциональных особенностей глаза, в том числе и клеток зрительного нерва.
Большинство методик не подходит для обследования маленьких детей. Например, в младшем возрасте очень трудно выполнить компьютерную периметрию или тонометрию в амбулаторных условиях. Если на роговице имеются рубцы или вещество ее мутное, то оценка состояния зрительного нерва затруднена.

Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:

Молчанова Анна Александровна
Врач-офтальмолог, занимается диагностикой заболевания и послеоперационным ведением пациентов.

Эстрин Леонид Григорьевич
Лазерный хирург, основное направление работы - современные лазерные методы лечения глаукомы.

В большинстве случаев глаукомы у детей консервативные методики оказываются неэффективными. Обычно назначают препараты в таблетках, а также внутривенные растворы ацетазоламида, бетаксалола и пилокарпина. Дозировка зависит от возраста малыша, его веса.
В случае хирургического вмешательства шансы на успешное лечение увеличиваются. При прозрачной роговичной оболочке довольно эффективна операция гониотомии. Если имеются разрывы роговицы, то выполняют трабекулотомию.
Всех маленьких детей обследуют только в условиях общей анестезии. При этом нельзя использовать интубацию, а также ряд препаратов, которые способны повысить давление внутри глаза (кетамин, суксаметоний). Для снижения давления подходят ингаляционные анестетики типа галотана. Сразу после ввода в наркоз, следует провести измерение внутриглазного давления, далее проводят измерение диаметра роговицы.


Производят изучение роговицы на общую прозрачность и наличие повреждений десцеметовой мембраны. Выполняют УЗИ для определения размеров глаза, диска зрительного нерва, также определяют рефракцию.
Аналогом традиционной хирургической гониотомии является иттрий-алюминиевая-гранатовая лазерная гониотомия. Эффективность данного вмешательства ряд врачей ставят под сомнение.
Если обзор передней камеры глаза по каким-либо причинам затруднен, выполняют трабекулотомию. В ряде случаев выполняют другие типы вмешательств: циклокриотерапия, эндолазер, трабекулэктомия, имплантация дренажа. В последнем случае проводят помещение в глаз трубчатых дренажей.

Профилактика глаукомы у детей

Для профилактики эффективно раннее выявление отклонений в развитии. Это улучшает прогноз. Также важно вести санитарно-просветительскую работу, так как пациентам важно знать основные причины и последствия глаукомы. Ребенка необходимо показывать офтальмологу каждый год. Если у ребенка были выявлены какие-либо проблемы со зрением, то врача следует посетить раньше. Желательно соблюдать правила здорового образа жизни, в том числе достаточно двигался и занимался активной деятельностью.
Если у ребенка глаукома, то следует исключить все возможные факторы, которые могут ухудшить прогноз и утяжелить течение заболевания. Рациональное питание и отказ от вредных привычек играют не последнюю роль. Не стоит наклонять голову вперед, так как это усиливает гипертензию. Также необходимо снизить нервное напряжение, уменьшить влияние стрессов на организм. Ребенок должен полноценно и качественно отдыхать. Эти правила помогут снизить риск возможных осложнений, которые могут стать причиной слепоты и инвалидности.
Часто врач назначает капли для ребенка, которые уменьшают количество продуцируемой внутриглазной влаги, что способствует снижению давления. Некоторые применяют дополнительно народные методики. Они могут оказаться эффективными только на ранних этапах развития патологии. Курсовое лечение физиотерапевтическими методиками обычно выполняют дважды в год, иногда чаще.
Чтобы снизить нагрузку на глаза, следует избегать подъема тяжелых предметов (более 10 кг). Спать следует не менее восьми часов в день, младшим детям положено спать до 12 часов в день. Не стоит читать, работать за компьютером или работать с мелкими предметами в условиях недостаточного освещения.
Если офтальмолог прописал лечение, то следует неукоснительно следовать рекомендациям. То же касается и очков (линз). Работу за компьютером нужно минимизировать, каждые полчаса делать пятнадцатиминутные перерывы. Также следует обратить внимание на одежду, она не должна ухудшать качество микроциркуляции. Беречь глаза нужно от перепадов света, ярких вспышек и т.д.


В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.
В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.
Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве

Эмбриогенез радужки начинается уже на 6 неделе эмбрионального развития и во многом зависит от полного и правильного закрытия эмбриональной щели. Мезенхимная ткань, формирующая радужку, представляет собой вторую волну миграции клеток нервного гребня, участвующих в образовании передней камеры глаза и дифференцирующихся в строму радужной оболочки.

Дальнейший рост и дифференциация двухслойного нейроэктодермального слоя зрительного бокала приводят к образованию мышц радужки - дилататора и сфинктера. Положение радужки относительно роговицы, уровень её крепления к цилиарному телу определяет форму и профиль угла передней камеры.

Формирование угла передней камеры начинается с 7 недели эмбрионального развития, когда угол выполнен свободнолежащими мезенхимальными клетками, участвующими в формировании трабекулярной сети. Шлеммов канал имеет эктомезенхимальное происхождение. До 4-го месяца он окружен мезенхимальными клетками, секретирующими базальноподобный материал и коллагеновые волокна. Между 22 и 24 неделями развивается склеральная шпора. В это время мезенхимные клетки разделяются на корнеосклеральную и увеальную части. Окончательная дифференциация и четкая ориентация трабекул зависит от прилагаемой к ним механической силы натяжения, под действием которой происходит ориентация трабекулярных пластин. К 9-му месяцу между трабекулами увеальной части уже видны широкие межтрабекулярные пространства. В конечном счете эти ткани дифференцируются в юкстаканикулярную ткань. С 5-го месяца появляются вакуоли, обеспечивающие отток внутриглазной влаги, и с этого момента шлеммов канал функционирует как синус, а не как кровеносный сосуд.

Нарушение дифференцировки эктомезенхимальных клеток, а также процессов обратного развития зрачковой мембраны приводит к формированию аномалий УПК, сопровождающихся повышением ВГД, и во многих случаях аномалиями роговой и радужной оболочки. Развитие этих тканей требует скоординированных взаимодействий между поверхностной и нейральной эктодермой и периокулярной мезенхимой, которая происходит из neural crest (NC). Неспособность к таким взаимодействиям приводит к многочисленным глазным нарушениям, которые могут быть представлены микрофтальмом, врожденной гипоплазией радужки, гониодисгенезом, т.е. состояниями, которые в большинстве случаев сопровождаются формированием глаукомы.

Нарастающая при первичной, и тем более врожденной и вторичной дистрофии, неравномерность в распределении волокнистых элементов, коллагенизация стромы радужной оболочки и ресничного тела, изменения их эластических свойств являются причиной таких конституционных повреждений, как иридошизис, поликория и др.

Механизмы регуляции ВГД до сих пор не ясны, но ранее было показано, что сухожилия цилиарной мышцы присоединяются к волокнам трабекулярной сети тремя порциями. Одна часть сухожилий крепится к склеральной шпоре, вторая часть передает нагрузку от склеральной шпоры волокнам, расположенным в трабекулярной сети, третья часть представлена коллагеновыми волокнами, которые образуют широкие длинные полосы, проходящие через трабекулярную сеть и прикрепляющиеся к строме роговицы. Подобное прикрепление сухожилий при сокращении цилиарной мышцы разворачивает трабекулу так, что межтрабекулярные пространства увеличиваются, расширяется просвет шлеммова канала, что сопровождается увеличением площади фильтрации внутриглазной жидкости и снижением сопротивления оттоку. Определенную роль при этом играет и сокращение дилататора зрачка, который, натягивая и смещая внутрь цилиарную мышцу, способствует улучшению оттока по увеосклеральным путям, а передающаяся при этом тракция цилиарной мышцы на склеральную шпору и трабекулу также способствует натяжению трабекулы, расширению шлеммова канала.

Поэтому понятно, что атрофия цилиарной мышцы и дилататора зрачка способствует спадению трабекулярной сети, сужению шлеммова канала, что отрицательно сказывается на фильтрации камерной влаги.

1.5.1.1. Классификации некоторых форм глаукомы, ассоциированных с альтерацией радужки

При всей многофакторности глаукомы различают три основные формы болезни: первичную, вторичную и врожденную глаукомы. Формы глаукомы определяются совокупностью патофизиологических факторов, влияющих на развитие ретенционных нарушений.

При этом из всех вышеперечисленных форм глаукомы можно выделить заболевания, при которых повышение внутриглазного давления сопровождается или инициируется специфическими изменениями радужной оболочки.

Единой общепринятой классификации этих форм глаукомы в настоящее время нет, что, скорее всего, связано с различной этиологией и патогенезом синдромов и заболеваний, лежащих в основе формирования глаукомного процесса. По механизму развития глаукомы их можно разделить, согласно рекомендациям Европейского общества глаукоматологов (ЕGS, 2010), на следующие группы:

1.5.1.1.1. Глаукома, связанная с врожденными аномалиями - аниридия, нейрофиброматоз.

1.5.1.1.2. Глаукома, связанная с мезенхимальным дисгенезом - синдром Аксенфельда, синдром Ригера, синдром Петерса, синдром Франк-Каменецкого.

1.5.1.1.3. Вторичная закрытоугольная глаукома с прогрессирующим формированием эндотелиальной мембраны - иридокорнеальный эндотелиальный синдром (синдром Чандлера, синдром Когана-Риза, прогрессирующая эссенциальная мезодермальная атрофия радужки).

Классификация, предложенная Шеффером-Вейсом (Shaffer-Weiss), более привычно подразделяет врожденную глаукому на первичную врожденную и глаукому, сочетанную с другими глазными или системными врожденными аномалиями. Согласно данной классификации, к глаукомам, сочетанным с врожденными аномалиями, относится аниридия, нейрофиброматоз, гониодисгенез (синдром и аномалия Аксенфельда, синдром и аномалия Ригера, аномалия Петерса), при которых ведущим звеном патогенеза глаукомы является врожденная патология иридоцилиарной системы.

Классификация врожденной глаукомы по Шефферу-Вейсу

А. Первичная врожденная глаукома.

1. Поздно развившаяся первичная врожденная глаукома.

В. Глаукома в сочетании с врожденными аномалиями.

1. Аниридия.

2. Синдром Стюржа-Вебера.

3. Нейрофиброматоз.

4. Синдром Марфана.

5. Синдром Пьера Робина.

6. Гомоцистинурия.

7. Гониодисгенез (синдром и аномалия Аксенфельда, синдром и аномалия Ригера, аномалия Петерса).

8. Синдром Лове (Lowe).

9. Микрокорнеа.

10. Микросферофакия.

11. Семейная гипоплазия радужки, сочетанная с глаукомой.12. Гиперпластичное первичное стекловидное тело.

С. Вторичная глаукома у детей младшего возраста.

1. Ретинопатия недоношенных.

2. Опухоли:

А) ретинобластома;

Б) ювенильная ксантогранулема.

3. Воспаление.

4. Травма.

Распределение различных форм врожденной глаукомы возможно и по типу клинически определяемых анатомических дефектов развития. По этому принципу построена классификация Хоскина.

Анатомическая классификация врожденной глаукомы по Хоскину

I. Изолированный трабекулодисгенез (неправильное формирование трабекулы без аномалий радужки или роговицы):

А. Плоское прикрепление радужки.

1. Переднее крепление.

2. Заднее крепление.

3. Смешанное крепление.

II. Иридотрабекулодисгенез (трабекулодисгенез в сочетании с аномалиями радужки):

А. Передние стромальные дефекты радужки:

1. Гипоплазия.

2. Гиперплазия.

В. Аномальные сосуды радужки.

С. Структурные аномалии:

1. Разрывы.

2. Колобомы.

3. Аниридия.

III. Корнеотрабекулодисгенез (трабекулодисгенез в сочетании с аномалиями радужки и роговицы):

А. Периферический.

Б. Центральный.

В. Размер роговицы.

Кроме того, врожденные заболевания глаза можно объединить по наличию признаков мезенхимального дисгенеза, в основе которого лежит процессе неполной центральной миграции клеток нервного гребня и корнеогенной мезодермы. Клетки нервного гребня мигрируют в развивающийся передний сегмент тремя волнами, внося вклад в корнеальный эндотелий, трабекулярную сетку, стромальные кератоциты и радужку соответственно. Остановка на любой из этих стадий может вызвать очевидные синдромы клинического дисгенеза. В дополнение к этой остановке развития вторичное переднее смещение хрусталиково-радужковой диафрагмы может явиться причиной развития некоторых врожденных аномалий.

Так, при синдромах Аксенфельда, Ригера, Петерса в патологический процесс вовлечены не только ткани роговицы и радужки, которые преимущественно происходят из неврального гребешка и мезодермы, но и ткани другого происхождения, например хрусталик, происходящий из эктодермы. Иными словами, синдромы представляют гетерогенную группу врожденных аномалий, обозначаемых как «мезенхимальный дисгенез». Очень редко каждый отдельно взятый клинический случай специфически согласуется только лишь с одной из представленных в классификации нозологических форм.

Большинство из вышеперечисленных аномалий передается по наследству. Описано около 3000 известных наследственных заболеваний человека, которые имеют офтальмологические проявления. Эти заболевания могут передаваться по различному генетическому типу, включая аутосомный доминантный, аутосомный рецессивный, Х-сцепленный доминантный или рецессивный, многофакторное наследование и цитоплазматическое наследование. Альтерации на уровне ДНК при этом могут быть незначительными (как при точковой мутации основы) или более обширными (как при делеции большого сегмента ДНК). Эти мутации ДНК могут привести к продукции аномальных молекул ДНК, вызывающих протеиновые аномалии и заболевания человека.

Наиболее частый тип передачи глазных заболеваний - аутосомно-доминантный. Таким путем наследуются аниридия, болезнь Беста, корнеальные дистрофии, ретинобластома и нейрофиброматоз.

Х-сцепленные рецессивные заболевания - наиболее частые из Х-сцепленных нарушений. Примерами Х-сцепленных рецессивных нарушений в глазу могут быть глазной альбинизм, протанопия и дейтеранопия.

В единичных исследованиях описаны другие пути генетической трансмиссии, которые включают многофакторное наследование, которое характеризуют наличием значительного влияния окружающей среды. Многие глазные заболевания, такие как возрастная макулярная дегенерация и первичная открытоугольная глаукома, могут относиться к этой категории.

В работах Apple D., Naumann G., General H. (1997) представлены некоторые глазные заболевания, сопровождающиеся альтерацией радужки, с указанием местоположения измененных хромосом (табл. 1).

Таким образом, характеризуя определенную этапность онтогенетических изменений структуры глаза, можно сказать, что в течение жизни могут возникнуть признаки неустойчивого равновесия, предрасполагающие к заболеванию или к опережающим возраст инволютивным процессам. Поэтому каждый практический врач на основании имеющихся данных должен определять те факторы риска, которые несут опас ность развития глаукомы.

К первой группе можно отнести факторы риска, сложившиеся на этапе формирования индивидуальных особенностей в строении иридоцилиарной системы. Это врожденная дистрофия радужки; дисгенез угла передней камеры; задняя и передняя локализация шлеммова канала.

Разнообразные патологические процессы, сопровождающиеся альтерацией радужной оболочки, в подавляющем большинстве приводят к формированию глаукомы уже в детском или юношеском возрасте. И тогда ранние патологические изменения радужки становятся определяющими для постановки диагноза в доклинической стадии.

Ко второй группериска можно отнести факторы, разви вающиеся в процессе патологического «старения»: структурно-метаболические и функцио нальные перестройки в процессе старения иридоцилиарной системы, их динамику (деструкция пигментной каймы, эксфолиации, иридо- и факодонез, мезодермальная дистрофия радужки); динамика изменения топографо-анатомических соотношений струк тур передней и задней камер (сдвиг иридохрусталиковой диафрагмы кпереди или, наоборот, пролапс радужки кзади).

Выявление факторов риска с учетом темпа «старения» так же имеет немаловажное практическое значение, так как позволяет осуществлять дифференцирован ное диспансерное наблюдение за больными, проводить целе направленное лечение и профилактические мероприятия. То есть с развитием дистрофии радужки и цилиарного тела усиливается степень ретенции и повышается риск развития глаукомы. Это значит, что многие обследуемые офтальмологом пациенты могут быть причислены к группе риска по степени дистрофии внутри контингента здоровых лиц одного возрастного периода.

Литература

1. Вельховер Е.С., Шульпина Н.Б., Алиева З.А. Иридодиагностика. - М.: Медицина, 1988. - 240 с.

2. Витт В.В. Строение зрительной системы человека. - Одесса: Астропринт, 2003. - 655 с.

3. Кнорре А.Г. Эмбриональный гистогенез (морфологические очерки). - М.: Медицина, 1971. - 432 с.

4. Сутягина О.В., Бубнов В.И. Об инволюционных изменениях радужной оболочки и содержания некоторых гликопротеидов в сыворотке крови человека // Вестн. офтальмол. - 1975. - № 3. - С. 62-63.

5. Apple D.J., Naumann G.O. H. General anatomy and development of the eye // Pathology of the eye. - New York: Springer-Verlag, 1997. - P. 1-19.

6. Guercio J.R., Martyn L.J. Congenital Malformations of the Eye and Orbit // Otolaryngologic Clinics of North America. - 2007. - Vol. 40, № 1. - P. 113-140.

7. MacDonald I.M., Tran M., Musarella M.A. Ocular genetics: current understanding // Survey of Ophthalmology. - 2004. - Vol. 49, № 2. - P. 159-196.

8. Rodrigues M.M., Jester J.V., Richards R. et al. Essential iris atrophy. A clinical, immunohistologic, and electron microscopic study in an enucleated eye // Ophthalmology. - 1988. - Vol. 95. - P. 69-73.

9. Shields M.B. Textbook of Glaucoma. - Baltimore: Williams & Wilkens, 2008. - 244 p.

10. Terry T.L., Chisholm J.F., Schonberg A.L. Studies on surface-epithelium invasion of the anterior segment of the eye // Am. J. Ophthalmol. - 1939. - 22. - 1088-1110

1.5.1.1.1. Клинические формы глауком, ассоциированных с альтерацией иридоцилиарной системы

Глаукомы, связанные с врожденными аномалиями

Аниридия

Аниридия является результатом аномального нейроэктодермального развития с мутацией гена PAX6, сцепленного с 11p13, и представляет собой двустороннюю врожденную аномалию, сопровождающуюся недоразвитием радужной оболочки. Термин «аниридия» употребляется не совсем правильно, так как обычно при гониоскопии удается выявить рудиментарную культю радужки различной величины.

Две трети случаев этой патологии передаются доминантным путем с высокой степенью наследования. Оставшиеся случаи спорадические. В 1% случаев изменения в 11 и 13 хромосомах проявляются в ассоциации опухоли Вилмса (аденосаркомы почки) с аниридией. Встречаемость патологии - от 1 на 64 000 рождений до 1 на 96 000.

Сопутствующие глазные заболевания включают кератопатию, катаракту, эктопию хрусталика, фовеальную гипоплазию и гипоплазию зрительного нерва. Фотофобия, нистагм, снижение зрения и косоглазие - обычные проявления аниридии. Острота зрения обычно не выше 0,1 из-за фовеальной гипоплазии и сопутствующего нистагма.

При осмотре пациентов, кроме измерения ВГД и исследования угла передней камеры, необходимо особое внимание обращать на состояние роговицы, так как дефицит лимбальных клеток может привести к эпителиальной кератопатии, «конъюнктивизации» роговицы с образованием на последних стадиях полного стромального васкуляризированного рубца.

Катаракта наблюдается у 50-85% пациентов, может прогрессировать и требует хирургического лечения на 2-3 декаде жизни.

В большинстве случаев глаукома, сочетанная с аниридией, развивается в позднем детском или раннем юношеском возрасте. Поэтому такие клинические признаки, как буфтальм, мегалокорнеа и разрывы десцеметовой мембраны, очень редки.

Причиной глаукомы может быть трабекулодисгенез, прогрессирующее закрытие трабекулярной ткани остаточной культей радужки или коллапс шлеммова канала, развивающийся в результате отсутствия тракционного действия радужки на цилиарную мышцу, склеральную шпору и трабекулу.

Лечение глаукомы, ассоциированной с аниридией, начинается с медикаментозной гипотензивной терапии, которая, как правило, неэффективна. Глубокие фистулизирующие операции имеют повышенный риск повреждения незащищенного хрусталика и зонул, а также ущемления стекловидного тела в зоне внутренней фистулы. Циклодеструктивные процедуры могут понадобиться некоторым пациентам с рефрактерным течением глаукомного процесса, но в детском возрасте они имеют кратковременный гипотензивный эффект, что объясняется высокими регенераторными способностями детского организма к восстановлению функции цилиарного тела. Операцией выбора при аниридии и после имплантации комплекса «искусственная радужка - ИОЛ», по мнению многих авторов, является применение клапанной системы Ahmed с эффективностью до 94% при более чем 5-летних наблюдениях (рис. 1).

Кроме антиглаукомных мероприятий, пациентам требуется назначение заменителей слезы, кератопластических препаратов, имплантация стволовых лимбальных клеток. При нормальном состоянии роговицы возможен подбор окрашенных контактных линз, как с косметической целью, так и для создания искусственной диафрагмы.

Нейрофиброматоз I (болезнь Von Recklinghausen)

Нейрофиброматоз - это самое распространенное наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Является аутосомно-доминантным, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, у 1 из 3500 новорожденных. В 50% случаев заболевание является наследственным, в 50% - результатом спонтанной мутации. Болезнь Реклингаузена обладает 100% пенетрантностью, т.е. все больные являются носителями патологического гена, но экспрессия гена очень вариабельна, даже в одной семье могут наблюдаться как минимально выраженные, так и тяжелые случаи. Риск наследования ребенком патологического гена составляет 50% при наличии нейрофиброматоза у одного из родителей и 66,7% - у обоих. Во всех случаях генетический дефект локализуется в зоне 11.2 хромосомы 17 (17q11.2). Расположенный здесь локус кодирует синтез крупного белка - нейрофибромина. При генной мутации в одной из хромосом 17 пары 50% синтезируемого нейрофибромина становятся дефектными, и наблюдается смещение равновесия роста клеток в сторону пролиферации.

Клиническая диагностика нейрофиброматоза I типа основывается на обнаружении диагностических критериев, рекомендованных Международным комитетом экспертов по нейрофиброматозу. Диагноз может быть поставлен при наличии у больного, по крайней мере, двух из перечисленных ниже признаков: не менее пяти пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 5 мм у детей препубертатного возраста и не менее шести таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде; две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма; множественные мелкие пигментные пятна типа веснушек, локализованные в крупных кожных складках (подмышечных и/или паховых); глиома зрительного нерва; два и более узелков Лиша на радужной оболочке, обнаруживаемых при исследовании с помощью щелевой лампы; дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей с наличием псевдоартроза или без него; наличие у родственников первой степени родства нейрофиброматоза I типа по тем же критериям.

Особенностью заболевания является специфическая последовательность проявления симптомов в зависимости от возраста пациента, что затрудняет клиническую диагностику нейрофиброматоза I типа в раннем детском возрасте. Таким образом, с рождения или первых лет жизни могут существовать лишь некоторые признаки нейрофиброматоза I типа, такие как крупные пигментные пятна, плексиформные нейрофибромы, скелетные дисплазии. Другие симптомы могут проявиться значительно позднее (к 5-15 годам).

Глазные признаки включают нейрофибромы век, конъюнктивы, радужки, цилиарного тела и сосудистой оболочки. Также обнаруживаются увеальный эктропион (рис. 2), ретинальные астрокистозные гамартомы и глиомы зрительного нерва. Может развиться проптоз или пульсирующий экзофтальм из-за глиомы зрительного нерва или дисплазии клиновидной кости. Глиомы зрительных нервов наблюдаются у 5-10% больных НФ 1.

Диагноз устанавливается обычно офтальмологом, требует (особенно у маленьких детей) уточнения с помощью исследования зрительныхвызванных потенциалов, верифицируется при КТ или МРТ. На момент постановки диагноза глиомы зрительных нервов у подавляющего большинства больных бывают двусторонними. Скорость роста этой практически всегда доброкачественной опухоли крайне вариабельна и непредсказуема. Описаны случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев осуществляется динамическое наблюдение или проводится лучевая терапия без биопсии. Адекватно проведенная лучевая терапия обеспечивает отсутствие прогрессирования опухоли в течение не менее 10 лет у 100% и стабилизацию или улучшение зрения у 80% облученных больных. Однако среднее время реакции на лучевую терапию (т.е. уменьшение размеров опухоли минимум на 50%) составляет около 6 лет. Соответственно показания к операции возникают при опухолях, формирующих большие интракраниальные узлы со сдавлением диэнцефальных структур, вызывающих внутричерепную гипертензию или значительный экзофтальм.

Возникновение глаукомы наиболее вероятно, когда нейрофибромы поражают верхнее веко. Возможны следующие механизмы развития глаукомного процесса:

1. Изолированный трабекулодисгенез.

2. Синехиальное закрытие угла передней камеры из-за утолщения цилиарного тела и сосудистой оболочки.

3. Нейрофиброматозная инфильтрация угла.

4. Формирование аваскулярной мембраны в углу передней камеры.

При значительных синехиальных изменениях, сопровождающихся повышением ВГД, проводится трабекулэктомия

1.5.1.1.2. Глаукомы, обусловленные мезенхимальным дисгенезом

Спектр врожденных аномалий глаза, к которым исторически относят мезенхимальный дисгенез, достаточно широк. Современное представление о мезенхимальном дисгенезе призвано отражать остановку развития и неполную центральную миграцию клеток нервного гребня и корнеогенной мезодермальной ткани. Остановка на любой из стадий развития может вызвать очевидные синдромы клинического дисгенеза, когда в патологический процесс вовлекаются как ткани, происходящие из мезодермы (радужка и роговица), так и ткани другого происхождения, например хрусталик, развивающийся из эктодермы.

Мезенхимальный дисгенез может проявляться лишь патологическими изменениями угла передней камеры или поражать передний сегмент полностью. Упрощенно спектр патологий мезенхимального дисгенеза может быть распределен по лестничной схеме классификации Waring (рис. 3).

Различают простой дисгенез периферии переднего сегмента - это смещение кпереди и расширение линии Швальбе, называемой задним эмбриотоксоном, и аномалии развития с сочетанной патологией. К ним относят синдром Аксенфельда, когда задний эмбриотоксон сопровождается аномальными тяжами радужки, проходящими через угол передней камеры и прикрепляющимися к выдающейся линии Швальбе, и синдром Ригера, когда изменения, типичные для аномалии Аксенфельда, сочетаются с гипоплазией передней стромы радужки.

В литературе описаны состояния и с более тяжелой сочетанной патологией. Так, аномалия Петерса характеризуется врожденным помутнением центральной части роговицы в сочетании с соответствующими дефектами в задней строме, десцеметовой мембране и эндотелии роговицы. Это сопровождается иридошизисом, при котором поверхностные волокна стромы пересекают переднюю камеру и крепятся к корнеальному эндотелию.

Задний эмбриотоксон

Простой дисгенез периферии переднего сегмента - это смещение кпереди и расширение линии Швальбе, называемое задним эмбриотоксоном. При этом линия Швальбе выглядит как неровный периферический гребень на задней поверхности роговицы внутри лимба (рис. 4).

При гониоскопии видно, что линия Швальбе выдается в переднюю камеру, часто это сопровождается уплотнением прилегающей увеальной трабекулы. Задний эмбриотоксон является признаком гониодисгенеза и диагностируется при различных состояниях, сопровождающихся развитием глаукомы: синдром Ригера, синдром Франк-Каменецкого, простая врожденная глаукома. Часто наблюдаются друзы диска зрительного нерва.

Синдром Аксенфельда-Ригера

Дисгенез Аксенфельда - это состояние, при котором выявляются аномальные тяжи радужки, проходящие через угол передней камеры и прикрепляющиеся к выступающей в переднюю камеру линии Швальбе (задний эмбриотоксон). Если этому сопутствует глаукома, аномалия называется синдромом Аксенфельда.

Синдром Ригера - это состояние, когда обнаруживаются офтальмологические изменения, типичные для синдрома Аксенфельда в сочетании со скелетными аномалиями, такими как челюстная гипоплазия, микродентизм и другие пороки развития.

Это заболевание наблюдается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, может иметь спорадическое происхождение или наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Недоразвитие дренажной системы, а также сращение радужки с кольцом Швальбе приводит к снижению оттока внутриглазной жидкости и развитию глаукомы в 60% случаев в раннем детском возрасте.

Диагностика синдрома Ригера-Аксенфельда основывается на данных соматического и офтальмологического обследования. Родители обращаются к офтальмологу с жалобами на низкое зрение у ребенка, при этом чаще всего выявляется миопическая рефракция высокой степени.

Обязательными симптомами этого заболевания являются гипоплазия мезодермального листка радужки (рис. 5), задний эмбриотоксон и иридотрабекулярные тяжи, доходящие до линии Швальбе. В некоторых случаях состояние может осложняться помутнением роговицы на периферии, наличием заднего кератоконуса, врожденной катаракты, иногда в сочетании с колобомой радужки.

При гониоскопии определяются зоны угла передней камеры, частично или полностью закрытые иридотрабекулярными тяжами, линия Швальбе выдается в переднюю камеру, трабекула уплотнена.

Кроме офтальмологической патологии, для синдрома Ригера характерны специфические изменения челюстно-лицевой системы: гипоплазия верхней челюсти, широкая переносица, короткий губной желобок, патология зубов - маленькие конической формы зубы с широкими промежутками в зубном ряду, частичная адентия. У больных выявляется пупочная и паховая грыжи, гипоспадия, гормональная недостаточность, пороки клапанов сердца.

Вторичная глаукома, развивающаяся при данном синдроме, относится к рефрактерным формам, плохо поддается медикаментозной терапии. Поэтому лечение, как правило, начинают с проведения фистулизирующей антиглаукомной операции.

Синдром Петерса

На следующем уровне в классификационной лестнице мезенхимального дисгенеза находится аномалия Петерса - это грубая врожденная патология переднего отрезка глаза, включающая в себя врожденное помутнение центральной части роговицы с соответствующими дефектами в строме, десцеметовой мембране и эндотелии в сочетании с мезенхимальным дисгенезом радужки и эктопией хрусталика. Большинство случаев аномалии Петерса являются спорадическими, хотя описаны и рецессивный, и иррегулярный доминирующий виды наследования. 80% описанных случаев являются двусторонними.

Одна из теорий возникновения дисгенеза Петерса - это прекращение нормальной функции развивающегося эндотелия с 6 по 8 неделю развития плода в сочетании с внутриутробным подвывихом хрусталика, произошедшим до или после его полного развития. При аномалии Петерса во всех слоях роговицы обнаруживаются гистологические признаки дисгенеза. На периферии и в непораженных участках корнеальный эндотелий формирует непрерывный монослой, десцеметова мембрана нормальной однородной толщины (приблизительно 5μm). Однако в участке дефекта эндотелий и десцеметова мембрана резко обрываются или истончаются. Измененная десцеметова мембрана состоит из множественных тонких напластований вещества, схожего с базальной мембраной, с вкраплением коллагеновых фибрилл и тонких волокон, представляющих собой результат фибробластной метаплазии.

Аномалии хрусталика при синдроме Петерса гистологически характеризуются стеблевидным соединением хрусталиковых тканей с задним корнеальным дефектом, что предполагает первичное неполное отделение хрусталиковой везикулы. В некоторых случаях выявляется контакт морфологически целого хрусталика с задней поверхностью роговицы, что позволяет предположить последующее смещение кпереди нормально развитого хрусталика.

Существует несколько теорий образования центральной корнеальной лейкомы при данном синдроме. Первая теория рассматривает изменения роговицы как результат неполной центральной миграции корнеогенной мезенхимы, что и является причиной формирования задних эндотелиальных и стромальных дефектов. Это подтверждается наличием в роговице у некоторых пациентов аномально больших коллагеновых фибрилл (36-60 nm). Подобные нарушения мезенхимального развития обнаружены также при склерокорнеа и врожденной наследственной эндотелиальной дистрофии.

Другое объяснение возникновения задней корнеальной лейкомы - это внутриутробный подвывих хрусталика, произошедший либо до, либо после его полного развития или в случае прекращения нормальной функции развивающегося эндотелия.

Несмотря на то, что основным клиническим признаком аномалии Петерса является наличие центральной корнеальной лейкомы, клинически распознают два варианта течения этого заболевания.

Синдром Петерса I типа характеризуется типичным нубекулярным центральным помутнением роговицы, окаймленным тяжами радужки (рис. 6), которые пересекают переднюю камеру от зрачкового пояса радужки до роговицы. Хрусталик при этом остается прозрачным с правильным расположением. Острота зрения зависит от степени помутнения роговицы и может быть снижена до сотых. В 30% случаев присоединяется глаукома.

При аномалии Петерса II типа происходит сращение хрусталика с центральной корнеальной лейкомой с формированием передней полярной катаракты.

Это тип тяжелого течения заболевания, которое может сочетаться с другой офтальмопатологией: микрокорнеа, микрофтальмом, плоской роговицей, склерокорнеа, колобомой радужки, аниридией.

При синдроме Петерса II типа наблюдается врожденная слепота или слабовидение. Грубая врожденная деформация угла передней камеры приводит к образованию плоскостных иридокорнеальных сращений, нарушению оттока внутриглазной жидкости и формированию глаукомы в раннем детском возрасте в 70% случаев.

Существуют и характерные соматические изменения у пациентов с аномалией Петерса: низкий рост, расщелины губы или неба, заболевания органа слуха и задержка умственного развития. Поэтому диагностика данного синдрома основывается на результатах как офтальмологического, так и соматического обследования.

При обследовании переднего отрезка глаза выявляется центральное помутнение роговицы, которое может быть сращено с полюсом люксированного в переднюю камеру хрусталика, врожденная передняя полярная катаракта, иридокорнеальные тяжи. Проведение офтальмоскопии чаще всего затруднено или невозможно из-за непрозрачности роговицы и хрусталика.

Проведение гониоскопии возможно только при синдроме Петерса I типа: угол частично или полностью закрыт передними периферическими синехиями, в углу передней камеры - мезенхимальная ткань.

Ультразвуковое сканирование и ультразвуковая биомикроскопия позволяют выявить степень патологических изменений передней камеры глаза: передние центральные и периферические синехии, эктопию хрусталика.

Лечение синдрома заключается в проведении кератопластики с реконструкцией передней камеры, при втором типе синдрома - с ленсэктомией. При развитии вторичной глаукомы показаны фистулизирующие операции. Исход кератопластики и дальнейший прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, так как определяется степенью компенсации ВГД и уровнем стабилизации глаукомного процесса.

Синдром Франк-Каменецкого

К группе заболеваний, связанных с мезенхимальным дисгенезом, относится и синдром Франк-Каменецкого, который представляет собой врожденную двустороннюю гипоплазию радужки, наследуемую по рецессивному, х-сцепленному с полом типу. Сопровождается гониодисгенезом и формированием глаукомы.

Этот синдром впервые описал Захарий Гершонович Франк-Каменецкий, профессор Иркутского медицинского факультета, в 1925 году. Обращая внимание на необычные клинические проявления болезни, он назвал глаукому «своеобразной» или «sui generis». Позже эта наследственная форма заболевания была названа его именем. Франк-Каменецкий писал, что «случаи выявления таких больных хотя и не часты - 1-2 раза в год, но то, что они повторяются, свидетельствует, что явление это не случайное… до известной степени распространенное». Несколько позже появились упоминания о сходных клинических проявлениях у больных Киевской, Ленинградской областей и Забайкалья. Макаровым А.П. (1937) предложено следующее объяснение развития глаукомы при данном синдроме. Автор пишет, что наличие атрофических дефектов в радужной оболочке и хориоидее приводит к частичному нарушению фильтрации внутриглазной жидкости в углу передней камеры или в шлеммовом канале, а быть может и в задних путях оттока (периваскулярном пространстве вортикозных вен или вокруг центральных сосудов сетчатки в зрительном нерве) вследствие неправильного роста глаза во время эмбриональной жизни, как при гидрофтальме. Это предположение основывается на теории Гамбургера, согласно которой главная роль в оттоке внутриглазной влаги принадлежит резорбции камерной влаги радужной оболочкой. Согласно этой теории, формирование глаукомы может быть объяснено нарушением резорбции при атрофичной или аномальной радужной оболочке: полосатая радужка, аниридия, поликория, атрофия радужки с микрокорнеа, колобома радужки и хориоидеи.

Синдром Франк-Каменецкого относится к группе врожденных глауком, сочетанных с другой глазной патологией, и отличается своеобразным и только ей присущим клиническим течением. За пределами России существует подобный синдром, известный как врожденная семейная гипоплазия радужки. Основной отличительной чертой от синдрома Франк-Каменецкого является доминантный тип наследования данной патологии. Нередко офтальмологи путают синдром Франк-Каменецкого с прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофией радужки, которая является одной из наиболее ярких клинических форм иридокорнеального эндотелиального синдрома.

Итак, глаукома Франк-Каменецкого - заболевание наследственное, передается по х-сцепленному рецессивному типу женщинами-кондукторами больным сыновьям. Механизм наследования аналогичен таким болезням, как дальтонизм, гемофилия, некоторым формам прогрессирующей мышечной атрофии.

Все пациенты относятся только к европеоидной расе, других соматических или глазных заболеваний не имеют.

Наиболее типичные пути наследования синдрома представлены на схемах 1, 2. Как видно, они объединены следующими критериями:

1) пробанды с синдромом Франк-Каменецкого по материнской линии через поколение имели кровных родственников мужского пола с данным заболеванием;

2) мать имела лишь фенотипические признаки данного заболевания, являясь носителем патологического гена;

3) сыновья пробандов здоровы, а дочери имеют микропризнаки синдрома Франк-Каменецкого;

4) пробанды и в 50% случаев их братья (сибсы) имели клинически выраженные признаки синдрома или уже присоединившуюся к нему глаукому.

Так, согласно представленной генеалогической схеме 2, в семье Р. с синдромом Франк-Каменецкого наблюдается 3 мальчика, из них у старшего брата глаукома выявлена в возрасте 5 лет, у среднего ВГД стало повышаться в возрасте 21 года, а младший брат до сих пор, в возрасте 28 лет, имеет лишь фенотипические признаки синдрома. Слепым от глаукомы был их дед по материнской линии, который умер в возрасте 58 лет. Мать пробанда и сибсов жалоб на зрение не предъявляет, но имеет микропризнаки заболевания.

Таким образом, механизм наследования патологических признаков при синдроме Франк-Каменецкого соответствует х-сцепленному рецессивному типу по следующим критериями:

1. Болеют мужчины.

2. Патологический ген передается от больного мужчины дочерям в 100% случаев. Любой из сыновей дочери имеет 50% шанс наследования патологического гена.

3. Ген никогда не передается напрямую от отца к сыну. Все сыновья пробанда здоровы, и в этой ветви прерывается цепочка наследования заболевания.

4. Гетерозиготные женщины обычно не болеют, но у некоторых заболевание может проявляться с разной степенью выраженности.

Последний критерий был подтвержден данными, полученными при обследовании женщин-кондукторов патологического гена. Дочери и матери пробандов имеют характерные изменения переднего отрезка глаза: гипоплазия радужки, определяемая при биомикроскопии как умеренное двуцветное окрашивание переднего стромального листка или по данным оптической томографии как уменьшение толщины стромы радужной оболочки. Кроме того, у них имеются признаки гониодисгенеза в виде частичного эмбриотоксона без клинических проявлений глаукомы. Иначе говоря, женщины с такими фенотипическими изменениями переднего отрезка, являясь кондукторами патологического гена, имеют макропризнаки синдрома при отсутствии полной картины болезни.

Манифестным признаком этого своеобразного синдрома является характерная гипоплазия стромы радужек с обнажением ее пигментного эпителия, процесс всегда двухсторонний. Необычное контрастное двухцветное окрашивание радужки, обусловленное ее врожденной аномалией, проявляется уже при рождении ребенка. В дальнейшем на протяжении жизни в 10-22% случаев в пигментном листке появляются и прогрессируют сквозные дефекты, что ведет к поликории, эктопии зрачка, деформации и разрушению радужки.

И если дефект переднего мезодермального листка радужки является врожденным, то разрушение заднего листка - приобретенный признак, появляющийся значительно позже и прогрессирующий на протяжении всей жизни. Внешние изменения в радужках так последовательны и типичны, что при осмотре пациентов складывается впечатление, что это близкие родственники или братья (рис. 7). Их объединяет молодой возраст, наследственный характер заболевания, типичный двусторонний прогрессирующий деструктивный процесс радужки и присоединившаяся глаукома в юношеском возрасте, чаще на 2-3-десятилетии жизни.

У каждого третьего пациента диагностируется двусторонняя мегалокорнеа - диаметр роговой оболочки от 12 до 15 мм. Кроме того, было установлено, что увеличение диаметра роговицы при синдроме Франк-Каменецкого выявляется уже при рождении ребенка, не зависит от уровня ВГД, имеет не прогрессирующий характер и, в отличие от простой врожденной глаукомы, сопровождается не уменьшением, а увеличением толщины роговицы. То есть такое состояние роговицы является одним из проявлений врожденного нарушения развития мезенхимальных тканей глаза.

При биомикроскопии радужки особое внимание обращали на ее цвет, рисунок, блеск, величину и состояние зрачка, состояние стромы и пигментного листка, симметричность изменений на двух глазах, при наличии дефекта отмечали его динамику. Если в норме зрачковая зона радужки темнее цилиарной, то у всех пациентов с синдромом Франк-Каменецкого зрачковая зона была резко утолщена, светло-серая или желтая, тусклая, лишенная нормального блеска. Периферия в виде широкого кольца контрастного шоколадно-коричневого или сине-лилового цвета. Причиной цветового контраста являлась гипоплазия соединительнотканной стромы радужки, выявляемая даже при обычной биомикроскопии. У всех пациентов строма слабо выражена и в основном сохранена только в зрачковой зоне, по периферии практически отсутствует, обнажая задний пигментный листок.

В 38% случаев первой «детской» клинической группы кроме двухцветного окрашивания выявлена грубая деструкция радужной оболочки, которая была представлена следующими изменениями:

Иридошизис и радиальные зоны трансиллюминации по её периферии, выявляемые при диасклеральном просвечивании;

Щелевидные сквозные дефекты радужки в цилиарной зоне (рис. 8);

Поликория в виде множественных сквозных отверстий чаще треугольной формы основанием к лимбу;

Грубая деструкция тканей радужной оболочки по всей площади с остатками ткани в виде эктопированного, деформированного зрачкового кольца.

Вышеперечисленные патологические изменения радужки являются последовательными стадиями прогрессирующей атрофии стромы и разрушения пигментного эпителия.

Исследования радужки методом ОСТ подтвердили наличие грубого врожденного двустороннего недоразвития стромы у пациентов «детской» группы. Строма радужки резко истончена, вплоть до полного ее исчезновения в цилиарной зоне (этот показатель варьировал от 120,0±6,3 до 0±0 мкм), что в 3-5 раз тоньше, чем у здоровых детей. Пигментный же слой у пациентов с синдромом был резко утолщен от 70 мкм у лимба до 90 мкм в зрачковой зоне, что почти в 1,5 раза превышало нормальные показатели (рис. 9). Наименьшая толщина пигментного слоя регистрировалась рядом со сквозными дефектами радужной оболочки. При прогрессировании процесса происходит не атрофия ткани, а возникает ее разрыв и последующее сморщивание, при котором компенсаторно увеличивается толщина культи радужки у лимба.

Резкое недоразвитие стромы и аномальная гипертрофия пигментного листка при синдроме Франк-Каменецкого ведет к снижению прочности, эластичности радужки и, как следствие, приводит к ее разрывам в силу врожденной слабости опорного мезодермального слоя радужной оболочки (рис. 10).

Как правило, общий фон УПК тусклый, с серым оттенком, нередко встречалась грязно-серая вуаль и мелкие рыхлые серо-рыжие включения мезодермальной ткани в трабекулярной зоне. Основным патологическим признаком, инициирующим раннее развитие глаукомы, былопереднее крепление радужки выше трабекулы или к зоне видоизмененного переднего пограничного кольца Швальбе, которое в виде гребня выдается в переднюю камеру (задний эмбриотоксон).

Несмотря на то что такое состояние угла передней камеры должно было привести к полной претрабекулярной ретенции, острой декомпенсации офтальмотонуса у пациентов с синдромом Франк-Каменецкого не наблюдалось, что кардинально отличает течение данной формы врожденной глаукомы от простой врожденной глаукомы. Возможно, это объясняется имеющимся у пациентов с синдромом Франк-Каменецкого недоразвитием стромы радужки, которая, покрывая поверхность трабекулы, сохраняет возможность частичного дренирования внутриглазной влаги.

Следует отметить, что, несмотря на нестабилизированный глаукомный процесс и нарастание изменений в радужке, картина угла передней камеры при длительном наблюдении не меняется. Даже в случаях полного исчезновения пигментного листка, экзопигмента и дополнительных образований в путях не появилось оттока.

Во всех случаях определяется корреляция между количеством и степенью дисгенетических изменений переднего отдела глаза и толщиной радужки. Это можно продемонстрировать на следующих клинических примерах. Так, больной Д., 11 лет, имеет комплекс патологических изменений переднего отрезка глаза: мегалокорнеа, диаметр роговицы - 13 мм, задний эмбриотоксон, переднее крепление радужки, при этом толщина стромы радужки составила 10-0 мкм (рис. 11а). Глаукома развилась в возрасте 5 лет.

У его брата, впервые обследованного 5 лет назад в возрасте 14 лет, было выявлено типичное двухцветное окрашивание радужки, угол передней камеры открыт, трабекула частично покрыта серой, войлокоподобной тканью, толщина стромы радужки - 180 мкм (рис. 11б). Первые признаки глаукомы появились в возрасте 24 лет.

Исходная при рождении ребенка толщина мезодермального слоя радужки является дисгенетическим признаком, напрямую соотносящимся со степенью гониодисгенеза, аномалиями роговицы, наличием частичного или полного заднего эмбриотоксона. Необходимо уточнить, что даже в пределах одной семьи может наблюдаться различная степень пенетрантности и экспрессивности патологических хромосомных нарушений и разная степень мезенхимального дисгенеза.

Факторами, обусловливающими формирование глаукомы в детском возрасте, является комбинация врожденных аномалий роговицы, радужки и угла передней камеры, т.е. наличие грубого дисгенеза всего переднего отрезка глаза. Это ассоциация субтотальной гипоплазии мезодермального листка радужки (толщина от 0 до 34 мкм) с явлениями прогрессирующей дистрофии, врожденной мегалокорнеа, заднего эмбриотоксона и дисгенеза угла передней камеры II-III степени.

Выявление данных критериев можно считать предикторами формирования глаукомы, что позволяет не только осуществлять диагностику заболевания на ранних доклинических стадиях развития, но и своевременно назначать патогенетически обоснованное лечение.

Особое значение это приобретает в группе больных глаукомой Франк-Каменецкого «детского» возраста, когда снижение зрительных функций обусловлено несколькими причинами. Во-первых, это бессимптомное развитие глаукомы и отсутствие причин для своевременного самостоятельного обращения к офтальмологу. Во-вторых, рефрактерное течение глаукомы со слабым гипотензивным эффектом от медикаментозной гипотензивной терапии. В-третьих, это прогрессирующее разрушение радужки, участвующей в процессе аккомодации и выполняющей функцию диафрагмы, что вызывает светорассеяние и еще больше снижает качество зрения пациентов. Патологический процесс при позднем выявлении глаукомы в таких случаях, как правило, заканчивается слепотой и слабовидением к 40-50 годам жизни.

Сочетание умеренной гипоплазии радужки с гониодисгенезом I степени обусловливает формирование глаукомы после 20-30, иногда 40 лет. При этом дифференцируются структурные образования трабекулы, а гидродинамические блоки могут быть связаны с анатомическими нюансами строения трабекулы и положения шлеммова канала. Глаукома в таких случаях отличается относительно доброкачественным течением, что и наблюдается у пациентов «взрослой» группы исследования.

Все это в целом определяет необходимость проведения медико-генетических консультаций с целью активного выявления родственников пробанда на стадии «синдрома» или начальных проявлений глаукомы Франк-Каменецкого. Хирургическое лечение при глаукоме Франк-Каменецкого рассматривается как метод выбора, проводятся фистулизирующие операции.

Синдром Франк-Каменецкого необходимо дифференцировать с синдромом Ригера и с прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофией.

Диагноз при данном синдроме будет следующим: врожденная глаукома, сочетанная с мезодермальной атрофией радужки, начальная стадия с декомпенсированным внутриглазным давлением, нестабилизированное течение, синдром Франк-Каменецкого.

1.5.1.1.3. Вторичная закрытоугольная глаукома с прогрессирующим формированием эндотелиальной мембраны - иридокорнеальный эндотелиальный синдром (синдром Чандлера, синдром Когана-Риза, прогрессирующая эссенциальная мезодермальная атрофия радужки)

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром (ИЭС) - это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующими изменениями корнеального эндотелия, избыточная пролиферация которого инициирует формирование периферических передних синехий и развитие вторичной закрытоугольной глаукомы.

Согласно дословному переводу этот синдром относится к группе «вторичных закрытоугольных глауком с прогрессирующим формированием эндотелиальной мембраны и прогрессирующим иридотрабекулярным слипанием».

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром относится к редким, но требующим особых диагностических и лечебных мероприятий заболеваниям, характеризуется «ковано-серебряным» видом эндотелия роговицы, несостоятельностью роговицы и деструкцией радужки.

В 1979 г. Yanoff G. предложил использовать название «иридокорнеальный эндотелиальный синдром» для этого спектра клинических и гистопатологических нарушений. Специфический характер мезодермальной атрофии радужки служит основой для выделения трех клинических форм синдрома: синдрома Чандлера, синдрома Когана-Риза и прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофии радужки.

Основываясь на длительных клинических наблюдениях и гистопатологических исследованиях, Rodriges M., Phelps C., Krachmer J. (1980) предложили гипотезу (в настоящий момент доминирующую), что ключевым звеном в иридокорнеальном эндотелиальном синдроме является пролиферация патологически измененного эндотелия роговицы.

В зависимости от тяжести процесса эти изменения, выявленные при исследовании с применением зеркальной микроскопии, разделяют на три степени. При I степени отмечают незначительное различие в форме клеток: некоторые клетки эндотелия теряют гексагональную форму и становятся пентагональными, в отдельных клетках появляются эксцентричные темные поля. II степень характеризуется увеличением полиморфизма клеток и темных полей. При III степени темные поля увеличиваются настолько, что перекрывают границы клеток. В конечном итоге эндотелиальная мозаика становится нераспознаваемой. В некоторых случаях в парных с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом глазах (не вовлеченных в патологический процесс) также обнаруживается клеточный полиморфизм.

Кроме того, в клетках корнеального эндотелия определяются процессы, характерные для мигрирующих клеток, аномалии десцеметовой мембраны и эндотелия с задним коллагенозным слоем, увеличенные 10 нм цитоплазмозные волокна, экспрессия виментина, происходит продукция коллагена метапластически измененным корнеальным эндотелием. Иными словами, патология роговицы представлена значительным дефицитом эндотелиальных клеток с патологически измененной десцеметовой мембраной. Между десцеметовой мембраной и эндотелием возникает тонкий слой ацеллюлярной ткани, содержащий длинные коллагеновые волокна и фибриллы шириной около 15 нм. В зонах иридокорнеального контакта определяются несколько слоев метапластических эндотелиальных клеток, которые покрывают строму радужки.

Эта популяция аномальных клеток была названа как «ICE-клетки». Эндотелий роговицы при ИЭС претерпевает самые разнообразные и сложные альтерации. Меняются размер, плотность и форма клеток: происходит разрушение межклеточных краев апикальной поверхности клеток эндотелия, образуются множественные микроворсинки, десмосомы и кисты. Часть клеток имеет признаки метаболической активности, другие подвергаются делению, третьи разрушены и некротизированы, что подтверждает наличие «некачественного», длительного, хронического воспаления. Дегенеративный корнеальный эндотелий и десцеметова мембрана пролиферируют через внутреннюю увеальную трабекулу и покрывают переднюю поверхность радужки.

Необходимость в изучении этого заболевания обусловлена тем, что изменения радужной оболочки при ИЭС имеют схожую клиническую картину с некоторыми формами новообразований радужной оболочки и другими заболеваниями, сопровождающимися прогрессирующей атрофией радужки.

Диагностика ИЭС, основанная только на визуализации специфических изменений переднего отрезка глаза, является сложной задачей для врача-офтальмолога, так как признаки, характеризующие разные формы синдрома [синдром Чандлера, синдром Когана-Риза, прогрессирующая эссенциальная мезодермальная атрофия радужки (ПМД)], очень разнообразны, несмотря на единый патогенетический механизм развития заболевания.

Прогрессирующая (эссенциальная) мезодермальная атрофия радужки

Первое подробное сообщение об исследовании доктором Harms C. этой патологии относится к 1903 г. Название «эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистрофия радужки» ввел в 1953 г. Ran Н. Синдром характеризуется выраженной атрофией радужки с прогрессирующим истончением стромы, вплоть до образования дырчатых дефектов (рис. 1) и формирования в конечной стадии аниридии.

Начальные проявления в виде косметических дефектов радужки появляются в возрасте 20-50 лет, по данным некоторых авторов, от 0 до 60 лет. Процесс односторонний, спорадический, не выявлено связи с другими глазными или системными заболеваниями. Чаще болеют женщины европеоидной расы.

Ключевым звеном патогенеза является пролиферация патологически измененного эндотелия роговицы. Эти изменения выявляются даже при офтальмобиомикроскопии. Если пациент обследуется на ранних стадиях заболевания, демаркационная линия между нормальным и измененным эндотелием может быть видима даже в щелевую лампу.

Со временем зоны измененного эндотелия увеличиваются таким образом, что весь эндотелий роговой оболочки оказывается вовлеченным в процесс. Строма и эпителий над пораженным эндотелием могут быть прозрачными или отечными в зависимости от стадии процесса.

Измененный эндотелий с основной мембраной постепенно распространяется с роговицы на трабекулярную часть угла передней камеры и переднюю поверхность радужки (рис. 2).

Сокращение этой мембраны приводит к развитию периферической передней синехии в зонах ранее открытого угла и может также вызвать выворот пигментного листка, формирование сквозных дефектов и изменение положения зрачка радужки.

Атрофия радужки и ее полное истончение с образованием дырчатых дефектов происходит как результат «растягивания» радужки между синехиями. С тех пор, как выяснено, что атрофия радужки - это вторичное явление, термин «прогрессирующая атрофия радужки» становится предпочтительнее исторически используемого названия «эссенциальная атрофия радужки».

Синдром Чандлера описан Чандлером П. в 1956 г. Основным клиническим признаком ИЭС у этих пациентов является выворот пигментной каймы радужки с дислокацией зрачка или без изменения его положения (рис. 3) на одном глазу, парный глаз на протяжении всего срока наблюдения остается здоровым. Еще одним клиническим признаком этого варианта ICE-синдрома является отек роговицы, часто при нормальном или умеренно повышенном уровне ВГД.

Синдром Когана-Риза описан авторами в 1969 г. Пациенты с данным синдромом характеризуются пигментированными изменениями радужки, которые варьируют от множественных мелких, узелковых до диффузных «бархатных» образований (рис. 4). Узелки радужки, наблюдаемые при синдроме Когана-Риза, могут развиваться в зонах, вовлеченных в эндотелиально-базально-мембранный комплекс. Полагают, что они формируются как результат окружения и «выщипывания» порций радужки клеточной мембраной. Узелки, таким образом, являются маркерами эндотелизации радужки.

Поверхность радужки теряет свой нормальный вид и строение и обычно становится темнее, чем на парном глазу. Также часто встречаются выворот пигментного листка, эктопия зрачка, поражение стромы радужки.

При всех клинических формах ИЭС в патологический процесс вовлечены роговица, радужка и угол передней камеры.

Исследование роговицы методом прямой и обратной биомикроскопии в начальных стадиях заболевания позволяет выявить демаркационную линию между нормальным и измененным по типу cornea gutatta эндотелием, что сопровождается локальным отеком роговицы или преходящим диффузным эпителиальным отеком в утренние часы. Дальнейшая дисплазия корнеального эндотелия приводит к развитию эндотелиальной эпителиальной дистрофии, помутнению всех слоев роговицы в сочетании с буллезной кератопатией эпителия.

Поэтому пациенты в первую очередь предъявляют жалобы на боли и снижение зрения, которые возникают из-за отека роговой оболочки, развивающегося даже при незначительном подъеме внутриглазного давления, так как измененный эндотелий не справляется со своей основной насосной функцией. Пациенты также часто отмечают, что зрение по утрам хуже, так как во время сна при смыкании век отек роговой оболочки усиливается. В течение дня в результате дегидратации роговицы острота зрения повышается. В развитой стадии синдрома «затуманивание зрения» и боли отмечаются уже в течение всего дня. Пациенты также могут описывать «дополнительные засветы» в глазу, которые соответствуют формирующимся дырчатым дефектам (псевдополикория).

Роговичный эндотелий пораженных глаз имеет вид «чеканного серебра», что определяет наличие дистрофии по типу cornea guttata. В поздних стадиях могут наблюдаться отек роговицы и развитие эндотелиально-эпителиальной дистрофии.

По данным ОКТ, при сравнении состояния роговицы на парных глазах, при ИЭС были выявлены значительные изменения ее толщины, структуры и топографии. При этом максимальное увеличение толщины роговицы происходит в периферических отделах, особенно в зонах, соответствующих наличию гоносинехии, т.е. там, где происходит пролиферация патологической эндотелиальной мембраны (рис. 5).

Патологические изменения структуры роговицы приводят к искажению корнеальной топографии и формированию иррегулярного астигматизма.

Пролиферация базальной мембраны и патологического эндотелия на переднюю поверхность радужки и дальнейшее сокращение данной мембраны приводят Рис. 5. Томограмма и корнеальная топограмма роговицы больного (1) и интактного (2) глаза пациента с синдромом Чандлера. Визуализируется изменение топографии и толщины роговицы в зоне, соответствующей вывороту пигментной каймы радужки к развитию периферической передней синехии в зонах ранее открытого угла и формированию вторичной закрытоугольной глаукомы. Площадь распространения синехии может составлять от 45 до 180 градусов. При этом неравномерные плоскостные гониосинехии меняют фронтальный профиль радужной оболочки в зоне ее крепления к трабекуле. Радужка становится куполообразной, а глубина передней камеры в проекции синехий становится меньше за счет увеличения глубины задней камеры глаза (рис. 6). Меняется и акустическая плотность радужки, происходит разрежение ее рефлективности в проекции синехий.

Кроме описанных выше патологических изменений роговицы и угла передней камеры, продолжающийся рост измененного эндотелия и базальной мембраны и их сокращение вызывают прогрессирующие с течением времени изменения радужной оболочки. Различные клинические проявления прогрессирующей атрофии радужки, как правило, могут быть объяснены локализацией, выраженностью и характером пролиферации.

По данным ОКТ основные изменения происходят в строме радужки: на первых этапах отмечается увеличение ее плотности, что отображается на томограммах в виде снижения прозрачности и смещения цветовой палитры в сторону белого. Постепенное уплотнение стромы приводит к уменьшению ее толщины до 200-140 мкм (рис. 7-8). Все описанные изменения на первых этапах развития заболевания захватывают только тот сектор радужки, который соответствует зоне расположения гониосинехии. С противоположной стороны структура и толщина радужки соответствуют показателям здорового глаза.

С течением времени мембрана на передней поверхности становится более плотной, мезодермальный слой становится неравномерным по толщине и плотности, что сопровождается дальнейшим снижением его толщины до 60-100 мкм.

Синдром Чандлера характеризуется специфическими изменениями переднего отрезка глаза: эктропион, снижение толщины стромы радужки, уплотнение ее передних слоев в секторе, соответствующем гониосинехии, эктопия зрачка. Если же эктропион не влияет на положение зрачка, то такое состояние радужной оболочки остается стабильным, несмотря на нарастание других патологических симптомов: увеличение отека роговицы, формирование эндотелиальной дистрофии и дальнейшей деформации угла передней камеры за счет увеличения площади гониосинехии.

При прогрессирующей мезодермальной дистрофии изменения радужной оболочки также начинаются со смещения зрачка и выворота пигментной каймы по направлению к зоне периферической синехии. В дальнейшем в результате нарастающей тракции радужки на стороне, противоположной синехии, формируются крупные, неправильной формы, растянутые разрывы (рис. 9). Топографически в проекции синехии радужная оболочка выглядит в виде купола, крепится по верхнему краю трабекулы.

В 1988 г. Rodrigues M. и соавт. при иммуногистохимическом исследовании тканей энуклеированного глаза пациента с ПМД исследовали реакцию моноклональных антител на кератин, виментин и маркеры воспалительных клеток. На основании полученных результатов им был постулирован вирусный механизм развития ИЭС, согласно которому именно хроническое воспаление вызывает прогрессирующие патологические изменения эндотелия роговицы и инициирует его пролиферацию на структуры передней камеры глаза.

Предполагается, что разрушение радужки при эссенциальной мезодермальной дистрофии обусловлено несколькими механизмами. Во-первых, в результате хронического воспалительного процесса меняются основные свойства радужной оболочки, происходит фиброзирование стромы, что снижает ее эластичность, прочность и способность к растяжению. Во-вторых, в результате обструкции сосудов, расположенных внутри синехии, развивается секторальное нарушение кровоснабжения радужной оболочки.

Изменения глазной гемодинамики, кроме того, характеризуются секторальной задержкой наполнения лимбальных и конъюнктивальных сосудов в проекции гониосинехии, пупиллярным и экстрапупиллярным просачиванием флюоресцеина.

Дополнительные ПЦР-исследования влаги передней камеры позволили выявить у пациентов с ИЭС наличие ДНК Herpes simplex I, ЦМВ.

Гистологические исследования ткани радужной оболочки также показали, что основу указанных изменений составляют пролиферативные процессы воспалительного генеза.

Как видно из представленных морфологических исследований радужной оболочки, у пациентов с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом (рис. 10а), в отличие от пациента с первичной глаукомой (рис. 10б), в морфологической картине имеются очаговые утолщения радужки за счет интенсивного развития грубоволокнистой соединительной ткани - очаговый фиброз. Кроме того, выявлено наличие новообразованных кровеносных сосудов с окружающим скудным инфильтратом из единичных макрофагов и фибробластов (грануляционная соединительная ткань), что может свидетельствовать о воспалительном межуточном характере данного фиброза.

В целом результаты ПЦР-исследований влаги передней камеры и гистоморфологических исследований радужной оболочки позволяют говорить о том, что ИЭС развивается в результате пожизненной персистенции герпес-вирусов в тканях глаза, которая вызывает диспластические процессы эндотелия роговицы и его базальной мембраны. Как известно, вирусы простого герпеса при незавершенном фагоцитозе образуют дополнительные мембранные оболочки, вызывают нарушение дифференциации эндотелиальных клеток и приводят к их метапластической трансформации на фоне латентной (медленной) вирусной инфекции.

Значительные изменения внутриглазной гидродинамики обусловлены органическими изменениями путей оттока внутриглазной влаги при формирующейся периферической синехии, которая увеличивается со временем как по протяженности, так и по высоте. ИЭС во всех случаях сопровождается формированием вторичной закрытоугольной глаукомы.

Однако высокий уровень ВГД может не соответствовать площади закрытия УПК гониосинехиями. Считается, что ВГД повышается при закрытии 50% угла передней камеры. Гониоскопически угол может выглядеть достаточно открытым, а гистологические исследования в таких случаях выявляют наличие патологической базальной мембраны с аномальным эндотелием, которые покрывают трабекулу и препятствуют оттоку внутриглазной жидкости, т.е. визуальная степень закрытия УПК не всегда коррелирует с уровнем ВГД.

Определенный интерес у клиницистов вызывает исследование методов лечения ИЭС. Лекарственная терапия глаукомы эффективна только в начальной стадии. Традиционные фильтрационные антиглаукомные операции часто бывают неэффективными. Трабекулэктомия в сочетании с антифиброзными препаратами имеет хороший гипотензивный эффект в 73% в первый год, в 44% - на третий год, в 29% случаев - на 5 год. Среднее число антиглаукомных операций на пациента составляет 1,6±1,2. Антиглаукоматозная фильтрационная хирургия обычно бывает успешной при раннем проведении, снижение эффекта связано с пролиферацией эндотелиальной мембраны, закрытием внутренней фистулы и прорастанием мембраны в фильтрационную подушку. Фистула в дальнейшем может быть «вскрыта» лазерной гониопунктурой, при безуспешности данной процедуры требуется реоперация. Представляется перспективным использование цитостатиков в ходе операции и после нее, а также применение крио- или лазерной деструкции цилиарного тела.

Если отек и помутнение роговицы сохраняются даже при максимально сниженном ВГД, может потребоваться проведение сквозной кератопластики. На донорских роговицах обычно не развиваются изменения эндотелия, характерные для иридокорнеального эндотелиального синдрома.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом Франк-Каменецкого, с синдромом Ригера, с вторичными увеальными и посттравматическими глаукомами, изменениями радужки при ее новообразованиях.

Прогноз недостаточно благоприятный при прогрессирующей эссенциальной мезодермальной атрофии радужки, которая сопровождается нарушением ее диафрагмальной функции и снижением остроты зрения. В целом состояние зрительных функций определяется степенью компенсации ВГД.

Представленные выше критерии позволяют на ранних этапах заболевания осуществлять своевременную диагностику ИЭС, назначить адекватное, патогенетически обоснованное лечение и своевременно компенсировать патологический процесс путем медикаментозного и хирургического лечения глаукомы.

Клинический диагноз при данном виде патологии будет следующим: вторичная закрытоугольная глаукома, начальная стадия, с умеренным внутриглазным давлением, нестабилизированное течение, вторичная эндотелиальная дистрофия роговицы, иридокорнеальный эндотелиальный синдром.

Литература

1. Alward W.L.M. Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma // Glaucoma. The requisites in ophthalmology. - St. Louis: Mosby, 2000. - P. 132-136.

2. Anderson D.R. The development of the trabecular network and its abnormality in primary infantile glaucoma / D.R. Anderson // Trans. Am. Ophthalmol. Soc. - 1981. - Vol. 79. - P. 458-470.

3. Apple D.J. General anatomy and development of the eye // D.J. Apple, G.O. H. Naumann // Pathology of the eye. - New York: Springer-Verlag, 1997. - P. 1-19.

4. Breingan P.J., Esaki K., Ishikawa H. et al. Iridolenticular contact decreases following laser iridotomy for pigment dispersion syndrome // Arch. Ophthalmol. - 1999. - Vol. 117, Vol. 3. - P. 325-328.

5. Feeney-Burns L. Duane’s Clinical Ophthalmology / L. Feeney-Burns, L. Feeney-Burns, M.L. Katz // CD-ROM Edition. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 1996.

6. Guercio J. R. Congenital Malformations of the Eye and Orbit / J.R. Guercio, L.J. Martyn // Otolaryngologic Clinics of North America. - 2007. - Vol. 40, № 1. - P. 113-140.

7. Hamanaka T. Aspects of the development of Schlemm’s canal / T. Hamanaka, A. Bill, R. Ichinihasama // Exp. Eye Res. - 1992. - Vol. 55. - P. 479-492.

8. Ide C.H., Matta C., Holt J.E. et al. Dysgenesis mesordermalis of the cornea (Peters’ anomaly) associated with cleft lip and palate // Ann. Ophthalmol. - 1975. - Vol. 7. - P. 841.

9. Idrees F. A Review of Anterior Segment Dysgeneses / F. Idrees, D. Vaideanu, S.G. Fraser et al. // Survey of Ophthalmology. - 2006. - Vol. 51, № 3. - P. 213-231.

10. Kenyon K.R. Mesenchymal dysgenesis in Peters’ anomaly, sclerocornea and congenital endothelial dystrophy // Exp. Eye Res. - 1975. - Vol. 21. - P. 125.

11. Kenyon K.R., Hersh P.S. Corneal Dysgeneses // Duane’s Clinical Ophthalmology on CD-ROM. - 2001.

12. Золотарёва М.В. Избранные разделы клинической офтальмологии. - Минск, 1973. - С. 71.

13. Краснов М.Л., Шульпина Н.Б. Терапевтическая офтальмология. - М.: Наука, 1985. - 309 с.

14. Франк-Каменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы // Русский офтальмол. журн. - 1925. - № 3. - С. 203-219.

15. Шульпина Н.Б. Биомикроскопия глаза / Н.Б. Шульпина. - М.: Медицина, 1974. - 264 с.

16. Шульпина Н.Б. О возможности применения иридодиагностики в клинической практике / Н.Б. Шульпина, Л.А. Вильц // Вестн. офтальмол. - 1986. - Т. 102, № 3. - С. 63-66.

17. Щуко А.Г. Оптическая когерентная томография глаза / А.Г. Щуко, С.А. Алпатов, В.В. Малышев // Офтальмология: Национальное руководство. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - С. 141-146.

18. Щуко А.Г., Жукова С.И., Юрьева Т.Н. Ультразвуковая диагностика в офтальмологии. - М.: Офтальмология, 2013. - 128 с.

19. Щуко А.Г., Юрьева Т.Н., Чекмарева Л.Т., Малышев В.В. Глаукома и патология радужки. - М.: Блок Ноут, 2009 - 165 с.

20. Юрьева Т.Н., Микова О.И., Щуко А.Г. Факторы риска раннего развития глаукомы Франк-Каменецкого // Невские горизонты - 2012: Сборник науч. трудов. - СПб., 2012. - С. 134-136.

21. Юрьева Т.Н., Щуко А.Г. Особенности строения иридоцилиарной системы с позиций современных методов визуализации // Сибирский медицинский журнал. - 2012. - № 6. - С. 40-44.

22. Водовозов А.М. Иридохроматоскопия и иридохроматография как методы исследования радужной оболочки в свете различного спектрального состава // Вестн. офтальмол. - 1990. - Т. 106, № 2. - С. 34-40.

23. Золотарева М. Избранные разделы клинической офтальмологии. - Минск: Здоровье, 1973. - 378 с.

24. Нестеров А.П., Батманов Ю.Е. Роль радужной оболочки в оттоке водянистой влаги из глаза // Казанский мед. журнал. - 1973. - № 5. - С. 55-56.

25. Румянцева А.Ф. О связи простой глаукомы с врожденными аномалиями глаза // Вестн. офтальмол. - 1937. - Т. 11, Вып. 3. - С. 348-353.

26. Стародубцева Е.И., Щербина А.Ф. Роль наследственных факторов в происхождении врожденной аниридии // Офтальмол. журнал. - 1974. - № 2. - С. 136-144.

27. Франк-Каменецкий З.Г. Своеобразная наследственная форма глаукомы // Русский офтальмол. журн. - 1925. - № 3. - С. 203-219.

28. Щуко А.Г., Юрьева Т.Н. Глаукома и патология радужки. - М.: Боргес, 2009. - С. 164.

29. Щуко А.Г., Жукова С.И., Юрьева Т.Н. Ультразвуковая диагностика в офтальмологии. - М.: Изд-во «Офтальмология», 2013. - 128 с.

30. Юрьева Т.Н. Современные представления о структурно-функциональной организации иридоцилиарной системы // Медицинская визуализация. - 2011. - № 2 - С. 44-50.

31. Alvarado J.A., Murphy C.G., Juster R.P. Pathogenesis of Chandler’s syndrome, essential iris atrophy and the Cogan-Reese syndrome. II. Estimated age at disease onset // Invest. Ophthalmol. Vis. Sci. - 2006. - Vol. 27. - P. 873-879.

32. Alvarado J.A., Underwood J.L., Green W.R. et al. Detection of herpes simplex viral DNA in the iridocorneal endothelial syndrome // Arch. Ophthalmol. - 1994. - Vol. 112. - P. 1601-1618.

33. Bremond-Gignac D. Glaucoma in aniridia // J. Fr. Ophtalmol. - 2007. - Vol. 30, № 2. - P. 196-199.

34. Denis P., Nordmann J.P. et al. Ultrastructural study and treatment of the Chandler’s syndrome // Br. J. Ophthalmol. - 2001. - Vol. 85. - P. 56-62.

35. Eagle R.J., Font R.L., Yanoff M. et al. The iris naevus (Cogan-Reese) syndrome: Light and electron microscopic observations // Br. J. Ophthalmol. - 1980. - Vol. 64. - P. 446.

36. Idrees F., Vaideanu D., Fraser S.G. et al. A Review of Anterior Segment Dysgeneses // Survey of Ophthalmology. - 2006. - Vol. 51, № 3. - P. 213-231.

37. Mandelbaum S. Glaucoma associated with primary corneal endothelial disorders // Duane’s Clinical Ophthalmology on CD-ROM. - Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

38. Rodrigues M.M., Phelps C.D., Krachmer J.H. et al. Glaucoma due to endothelialization of the anterior chamber angle. A comparison of posterior polymorphous dystrophy of the cornea and Chandler’s syndrome // Arch. Ophthalmol. - 1980. - Vol. 98. - P. 688-690.

39. Rodrigues M.M., Jester J.V., Richards R. et al. Essential iris atrophy. A clinical, immunohistologic, and electron microscopic study in an enucleated eye // Ophthalmology. - 1988. - Vol. 95. - P. 69-73.

40. Scheie H.G., Yanoff M. Iris nevus (CoganReese) syndrome. A cause of unilateral glaucoma // Arch. Ophthalmol. - 1995. - Vol. 93. - P. 963-970.

41. Sheppard J.D., Lattanzio F.A., Williams P.B. Confocal microscopy used as the definitive, early diagnostic method in Chandler syndrome // Cornea. - 2005. - Vol. 24. - P. 227-229.

42. The anterior chamber cleavage syndrome // Arch. Ophthalmol. - 1966. - 75. - 307-318. Copyright 1996, American Medical Association.

Врожденная глаукома наблюдается у 1 на 10-20 тысяч новорожденных и чаще проявляется вскоре после рождения. Однако если нарушения оттока водянистой влаги выражены не резко, то клинические проявления глаукомы могут отодвинуть­ся на несколько лет (инфантильная и ювенильная глаукома). Одной из причин врож­денной глаукомы служит неполное рассасывание эмбриональной мезодермальной ткани в углу передней камеры.

Угол передней камеры при врожденной глаукоме

Эта ткань закрывает до­ступ водянистой влаги к трабекуле и шлеммову каналу. Другие причины связаны с неправильным развитием цилиарной мышцы или дефектами в формировании трабекулы и шлеммова канала. Врожденная глаукома нередко комбинируется с другими дефектами развития глаза или организма ребенка, но может быть и самостоятельным заболеванием. Как правило, один глаз поражается в боль­шей степени, чем другой, что облегчает диагностику.

У детей раннего возраста капсула глаза растяжима и эластична, поэтому при врожденной глаукоме домини­руют симптомы, связанные с растяжением роговицы и склеры. Растяжение роговицы приводит к раздражению в ней нервных элементов. Сначала появляются слезотечение, светобоязнь, затем увеличение размеров роговицы и всего глазного яблока (рисунок 15.6) становится заметным на глаз (гидрофтальм, буфтальм – бычий глаз).

Рис. 15.6 – Ребенок с врожденной глаукомой обоих глаз

Диаметр рого­вицы увеличивается до 12 мм и более, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Характерны углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Постепенно роговица теряет прозрачность из-за отека ее стромы и эн­дотелия. Причиной отека служит проникновение водянистой влаги в роговичную ткань через трещины в перерастянутом заднем эпителии. Одновременно значи­тельно расширяется лимб и его границы теряют четкость. Экскавация ДЗН разви­вается быстро, но вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД.

Лечение врожденной глаукомы хирургическое. Медикаментозную терапию применяют как дополнительную меру воздействия.

В ранней стадии болезни при открытом УПК чаще производят гониотомию, направленную на очищение трабекулярной зоны с целью воссоздания дренаж­ной системы в углу передней камеры, или трабекулотомию.

Гониотомия

В поздних стадиях более эффективны фистулизирующие операции, гониопунктура (рисунок 15.7) и деструктивные вмешательства на ресничном теле.

Рис. 15.7 – Гониопунктура при врожденной глаукоме

Прогноз удовлетворительный, но только при своевременном выполнении опе­ративного вмешательства. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% боль­ных, которым операция была произведена в начальной стадии болезни, и только у 15-20% поздно прооперированных больных.

Первичная глаукома

Первичная глаукома – одна из самых частых причин необратимой слепоты. Часто­та потери зрения вследствие глаукомы в нашей стране и других развитых странах устойчиво держится на уровне 14-15% от общего числа всех слепых.

Этиология первичной глаукомы, как открытоугольной, так и закрытоугольной, связана не с одним, а с большим числом патогенных факторов, включающих ин­дивидуальные анатомические особенности; интенсивность и характер возрастных изменений в различных структурах глаза, особенно в его дренажной системе; ин­дивидуальные особенности обменных процессов; состояние нервной и эндокрин­ной систем организма. Все эти факторы в той или иной степени генетически обу­словлены. Следует подчеркнуть, что у каждого больного можно обнаружить не все патогенные факторы, а только часть из них, поэтому первичную глаукому относят к многофакторным заболеваниям с пороговым эффектом. Действие патогенных факторов суммируется и, если их общий эффект превысит определенный порог, возникает заболевание.

Первичная открытоуголъная глаукома (ПОУГ)

Из всех больных глаукомой ПОУГ наблюдается у 70%. Заболевание, как правило, развивается после 40-летнего возраста. Частота первичной открытоугольной глау­комы среди лиц возрастной группы 40-45 лет составляет около 0,1%, среди людей 50-60 лет она достигает 1,5-2,0%, а в возрастной группе 75 лет и старше – около 10%. ПОУГ возникает и в молодом возрасте, но значительно реже.

К факторам риска, влияющим на заболеваемость ПОУГ, относятся следующие: пожилой возраст, наследственность (глаукома у близких родственников), раса (представители негроидной расы болеют в 2-3 раза чаще, чем европеоидной), сахарный диабет, нарушения глюкокортикоидного обмена, артериальная гипотензия, миопическая рефракция, ранняя пресбиопия, псевдоэксфолиативный син­дром и синдром пигментной дисперсии.

Патогенез ПОУГ включает следующие патофизиологические этапы: ухудшение оттока водянистой влаги, вызванного дистрофическими изменениями в трабекулярном аппарате и повышения ВГД. Повышение ВГД обусловливает снижение перфузионного кровяного давления и интенсивности внутриглазного кровообра­щения, а также деформацию двух механически слабых структур – трабекулярной диафрагмы в дренажной системе глаза и решетчатой пластинки склеры. Смещение кнаружи первой из этих структур приводит к сужению и частичной блокаде шлеммова канала (каналикулярный блок), которая служит причиной дальнейшего ухуд­шения оттока ВВ из глаза, а прогиб и деформация решетчатой пластинки склеры вызывают ущемление волокон зрительного нерва в ее деформированных каналь­цах. Блокада синуса легче возникает в глазах с анатомическим предрасположением, которое заключается в переднем положении венозного синуса склеры, слабом развитии скле­ральной шпоры и относительно заднем расположении цилиарной мышцы (рисунок 15.8).

Рис. 15.8 – Переднее (а) и заднее (б) положение венозного синуса склеры в углу передней камеры

Эти мор­фологические особенности осла­бляют эффективность механизма цилиарная мышца – склераль­ная шпора – трабекула, который поддерживает в открытом состоянии венозный синус склеры и трабекулярные щели.

Кроме анатомического пред­расположения, определенное значение в возникновении глаукоматозного процесса имеют дистрофические изменения в трабекулярном аппарате или интрасклеральном отделе дренажной системы глаза.

Гемоциркуляторные нарушения можно разделить на первичные и вторичные. Первичные нарушения предшествуют повышению ВГД, вторичные возника­ют в результате действия повышенного ВГД на гемодинамику глаза.

Среди причин возникновения метаболических сдвигов выделяют последствия гемоциркуляторных нарушений, приводящих к ишемии и гипоксии внутриглазных структур. К метаболическим нарушениям при глаукоме относят также псевдоэксфолиативную дистрофию, перекисное окисление липидов, нарушение обмена кол­лагена и гликозаминогликанов.

Псевдоэксфолиативный синдром

Отрицательное влияние на метаболизм дренажной системы глаза оказывает возрастное снижение активности ресничной мышцы, сосуды которой участвуют и в питании бессосудистого трабекулярного аппарата.

Выделяют 4 клинико-патогенетические формы ПОУГ: простую, эксфолиативную, пигментную и глаукому нормального давления.

Клиническая картина простой ПОУГ

В большинстве случаев открытоугольная глаукома возникает и прогрессирует неза­метно для больного, который не испытывает никаких неприятных ощущений и об­ращается к врачу только тогда, когда замечает значительное ухудшение зрения. Толь­ко примерно у 15% больных субъективные симптомы появляются еще до заметного ухудшения зрительных функций. Они заключаются в жалобах на чувство полноты в глазу, затуманивание зрения и появления радужных кругов при взгляде на источник света. Все эти симптомы возникают периодически, когда внутриглазное давление повышается особенно значительно.

Очень скудны и изменения в глазу с открытоугольной глаукомой, обнаружи­ваемые при объективном обследовании. В глазах с повышенным внутриглазным давлением передние цилиарные артерии у места входа их в эмиссарий расширяют­ся, приобретая характерный вид («симптом кобры»).

«Симптом кобры»

При внимательном осмо­тре щелевой лампой можно видеть дистрофические изменения в строме радужки и нарушение целости пигментной каймы по краю зрачка. При гониоскопии угол передней камеры открыт на всем протяжении. У многих больных трабекула имеет вид темной полосы из-за отложения в ней зерен пигмента, которые попадают во влагу передней камеры при распаде пигментного эпителия радужки. Все эти изменения (кроме «симптома кобры») неспецифичны для глаукомы и их нередко можно видеть и в здоровых глазах у лиц пожилого возраста.

Наиболее важным симптомом заболевания является повышение внутриглазно­го давления. Следует иметь в виду, что в начальной стадии болезни повышение дав­ления носит непостоянный характер и нередко может быть выявлено только при суточной тонометрии (рисунок 15.9).

Рис. 15.9 – Типы суточных кривых внутриглазного давления

а – высокая кривая; б – умеренно повышенная; в – нормальная.

Тонографические исследования позволяют выявить ухудшение оттока внутриглазной жидкости.

Глаукоматозная экскавация зрительного нерва и заметные изменения поля зре­ния появляются лишь через несколько лет после начала заболевания. Эти симпто­мы и их динамика уже описаны ранее. После появления глаукоматозной атрофии зрительного нерва заболевание начинает прогрессировать быстрее и при недоста­точно эффективном лечении может привести к полной слепоте.

После полной потери зрения глаз может иметь почти совершенно нормальный вид, и только при внимательном осмотре обнаруживаются расширение передних цилиарных сосудов, тусклость роговицы и атрофические изменения в радужке. Однако при очень высоком уровне офтальмотонуса может развиться синдром тер­минальной болящей глаукомы, который заключается в появлении сильных болей в глазу, резком расширении эписклеральных сосудов, отеке роговицы, особенно ее эпителия, с образованием пузырьков и эрозий (буллезный кератит).

Отек роговицы при глаукоме

На радужке в углу передней камеры нередко появляются новообразованные сосуды.

Хотя открытоугольная глаукома возникает, как правило, в обоих глазах, у 80% больных она протекает асимметрично; один глаз поражается раньше, и заболевание его протекает тяжелее, чем в другом глазу.

Дифференциальный диагноз открытоугольной глаукомы проводится с офтальмогипертензией и заболеваниями с постепенным и безболезненным снижением остроты зрения.

Первичная закрытоугольная глаукома

Заболеваемость населения РФ первичной закрытоугольной глаукомой (ПЗУГ) в 2-3 раза ниже, чем ПОУГ. Женщины заболевают в 2 раза чаще, обычно в возрасте старше 50 лет. В отличие от ПОУГ, эту форму глаукомы диагностируют практически сразу после ее возникновения.

Выделяют три этиологических фактора: анатомическое предрасположение, возрастные изменения в глазу и функциональный фактор, непосредственно обу­словливающий закрытие УПК. Анатомическое предрасположение к заболеванию включает небольшие размеры глазного яблока, гиперметропическую рефракцию, мелкую переднюю камеру, узкий УПК, крупный хрусталик, а также увеличение его толщины в связи с набуханием, деструкцию и увеличение объема стекловидного тела. К функциональным факторам относятся: расширение зрачка в глазу с узким УПК, повышение продукции ВВ, увеличение кровенаполнения внутриглазных со­судов.

Основным звеном в патогенезе ПЗУГ является внутренний блок шлеммова канала – закрытие УПК корнем радужки. Описаны следующие механизмы такой функциональной или относительной блокады (рисунок 15.10): плотное прилега­ние зрачкового края к хрусталику создает зрачковый блок и скопление ВВ в задней камере глаза, что приводит к выпячиванию кпереди корня радужки, где она наи­более тонкая, и блокаде УПК; образующаяся при расширении зрачка прикорне­вая складка радужки закрывает фильтрационную зону узкого УПК; разжижение или отслоение заднего отдела стекловидного тела и скопления жидкости в заднем сегменте глаза может привести к смещению стекловидного тела кпереди и возникновению витреохрусталикового блока. При этом корень радужки придавливается хрусталиком к передней стенке УПК.

Рис. 15.10 – Положение корня радужки в углу передней камеры:

а – оптимальное; б, в – различная степень зрачкового блока и бомбажа радужки; г – блокада угла передней камеры корнем радужки.

В результате периодически возникающих функциональных блоков происходит образование спаек (гониосинехий) и сращения корня радужки с передней стенкой УПК. Происходит его облитерация.

Течение болезни волнообразное, с приступами и спокойными межприступными периодами. Различают острые и подострые приступы ПЗУГ.

Острый приступ глаукомы возникает под влиянием эмоциональных факторов, при длительном пребывании (но без сна) в темноте, при медика­ментозном расширении зрачка или без каких-либо видимых причин. Больной жалуется на боли в глазу и надбровной дуге, затуманивание зрения и появление радужных кругов при взгляде на источник света. При резко выраженном присту­пе могут появиться тошнота и рвота, а боли иррадиируют в отдаленные органы (сердце, область живота), что иногда служит причиной грубых диагностических ошибок. При осмотре глаза отмечают застойную инъекцию, отек роговицы, мел­кую переднюю камеру, расширенный зрачок и закрытый УПК при гониоскопии. ВГД повышается до 40-60 мм рт. ст. В результате странгуляции части сосудов раз­виваются явления очагового или секторального некроза стромы радужки с последующим асептическим воспалением, образованием задних синехий по краю зрачка, гониосинехий, деформацией и смещением зрачка.

Острый приступ глаукомы

Спонтанное обратное развитие приступа, наблюдаемое в некоторых случаях, связано с подавлением секреции ВВ и ослаблением зрачкового блока вследствие атрофии радужки в зрачковой зоне и деформации зрачка. Увеличивающееся количество гониосинехий и повреждение ТА при повторных приступах приводит к развитию хронической ЗУГ с постоянно повышенным ВГД.

Подострый приступ протекает в более легкой форме, если УПК закры­вается не на всем протяжении или недостаточно плотно. Больные жалуются на затуманивание зрения и появление радужных кругов. Болевой синдром выражен слабо. При осмотре отмечается расширение эписклеральных сосудов, легкий отек роговицы и умеренное расширение зрачка. После подострого приступа не проис­ходит деформации зрачка, сегментарной атрофии радужки, образования задних синехий и гониосинехий.

Острый приступ глаукомы нужно дифференцировать с острым иридоциклитом (табл. 15.2).