Волчанка системная красная. Сколько живут больные системной красной волчанкой Системная красная волчанка длительность жизни

При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Причины развития заболевания

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Симптоматика патологии

Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

Болезнь Бехтерева и прочие аутоиммунные заболевания

Боли в спине (дорсалгии)

Другие патологии спинного и головного мозга

Другие травмы опорно-двигательного аппарата

Заболевания мышц и связок

Заболевания суставов и периартикулярных тканей

Искривления (деформации) позвоночника

Лечение в Израиле

Неврологические симптомы и синдромы

Опухоли позвоночника, головного и спинного мозга

Ответы на вопросы посетителей

Патологии мягких тканей

Рентгенография и прочие инструментальные методы диагностики

Симптомы и синдромы заболеваний опорно-двигательной системы

Сосудистые заболевания ЦНС

Травмы позвоночника и ЦНС

©, медицинский портал о здоровье спины SpinaZdorov.ru

Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.

красная волчанка-что это?

заранее благодарна за ответы!

Красная волчанка проявляется разнообразными симптомами и протекает либо в форме кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ) , либо с поражением внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ) . При ДКВ на коже (в большинстве случаев на лице и других открытых частях тела, доступных солнечному свету) образуются характерные округлые приподнятые бляшки с покраснением и шелушением, в центре которых часто наблюдается рубцевание; внутренние органы, как правило, не поражаются.

Системное ревматологическое заболевание.НИКОГДА НЕ ПРИВОДИТ К ВНЕ

ЗАПНОЙ СМЕРТИ. Так что рожайте на здоровье и радость окружающим, же

лательно не в этой клинике. И своего врача Вам, чтобы и Вы были спокойны

Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение.

Часто задаваемые вопросы

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Причина и механизмы развития заболевания

Симптомы заболевания

  • Усталость
  • Снижение веса
  • Температура
  • Снижение работоспособности
  • Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

  • Артрит – воспаление суставов
    • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
  • Остеопороз – снижение плотности кости
    • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
  • Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

  • Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
  • Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
  • Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
  • Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
    • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
    • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражение сердечно-сосудистой системы

  • Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

  • Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

  • Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
  • Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
  • Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
    • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
    • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
    • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Поражение центральной нервной системы

Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

  • Головная боль и мигрень, наиболее частые симптомы при СКВ
  • Раздражительность, депрессия – редко
  • Энцефалопатия (21-67%)
  • Психозы: паранойя или галлюцинации
  • Инсульт головного мозга
  • Хорея, паркинсонизм – редко
  • Миелопатии, нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
  • Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

  • Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
  • Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
  • Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
  • Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

  • Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
  • Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
  • Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

  1. Артрит
  1. Дискоидные высыпания
  1. Поражение слизистых
  1. Фотосенсибилизация
  1. Сыпь на спинке носа и щеках
  1. Поражение почек
  1. Поражение серозных оболочек

Перикардит – воспаление сердечной оболочки

  1. Поражение ЦНС
  1. Изменения со стороны системы крови
  • Гемолитическая анемия
  • Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
  • Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
  • Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
  1. Изменения со стороны иммунной системы
  • Измененное количество антител анти - ДНК
  • Наличие кардиолипиновых антител
  • Антинуклеарные антитела анти- Sm
  1. Повышение количества специфических антител

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

  • Легкая активность: 1-5 балла
  • Умеренная активность: 6-10 баллов
  • Высокая активность:баллов
  • Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

  1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
  2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
  3. Анти-Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
  4. Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
  5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
  6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

  • Маркеры воспаления
    • СОЭ – повышена
    • С – реактивный белок, повышен
  • Уровень комплимента снижен
    • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
    • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

  • Общий анализ крови
    • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов
  • Анализ мочи
    • Белок в моче (протеинурия)
    • Эритроциты в моче (гематурия)
    • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
    • Лейкоциты в моче (пиурия)
  • Биохимический анализ крови
    • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
    • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
    • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

  • Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

  • Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

  • Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

  • Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.

  • Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
  • Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
  • Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

  • Исключить физические и психические стрессовые состояния
  • Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

  1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.

Режимы приема препаратов:

  • Внутрь:
    • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
    • Поддерживающая доза 5-10 мг
    • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели
  • Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
    • Дозамг/сутки, в течении 3-5 дней
    • Илимг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

  • 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день
  1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

  • Острый волчаночный нефрит
  • Васкулиты
  • Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
  • Необходимость снижения доз кортикостероидов
  • Высокая активность СКВ
  • Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

  • Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
  • Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
  • Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
  1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

  • Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.
  1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

  • делагил, плаквенил и др.
  1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

  • Анти CD 20 – Ритуксимаб
  • Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел
  1. Другие препараты
  • Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
  • Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
  • Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
  • Препараты кальция и калия
  1. Методы экстракорпорального лечения
  • Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
  • Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

2.Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура (до 38 0 С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.

3.Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • кардиосклероз, пороки сердца;
  • сердечно-дыхательная недостаточность;
  • острая или хроническая почечная недостаточность (нефрит);
  • печеночная недостаточность;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • легочная гипертензия и отек легких;
  • гангрена кишечника;
  • инсульт (ишемический и геморрагический);
  • гангрена нижних конечностей в результате тромбоза сосудов;
  • внутренние кровотечения (чаще легочные) и многие другие.

Что касается прогноза, системная красная волчанка на данный момент полностью не излечима и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.

2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.

3. Возраст пациента: чем моложе пациент - тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).

4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Какие бывают виды и формы красной волчанки?

  • острая;
  • подострая;
  • хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).

Красная волчанка объединяет в себя группу заболеваний, схожих по своим признакам, проявлениям и патогенезу. Красной волчанкой называли изменения кожи на лице, из-за того, что они напоминали укус волка.

  • Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
  • антиаритмическое средство – Новокаинамид;
  • сульфаниламиды: Бисептол и другие;
  • противотуберкулезный препарат Изониазид;
  • оральные контрацептивы;
  • препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

  • изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
  • врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
  • недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
  • выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

  • Системная красная волчанка.
  • Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
  • Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
  • Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
  • Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
  • Другие системные заболевания.

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

  • слабость, утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • потеря массы тела;
  • нарушение чувствительности кожи;
  • периодические боли в суставах.
  • слабость, утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
  • онемение конечностей;
  • похудание;
  • боли в суставах;
  • синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.
  • выраженная слабость;
  • повышение температуры тела;
  • боли в мышцах;
  • могут быть боли и в суставах;
  • скованность движений в конечностях;
  • уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека;
  • отек, синюшность век;
  • синдром Рейно.

(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)

Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).

  • поражение кожи;
  • фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
  • боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
  • изменения в костях;
  • нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
  • аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
  • одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
  • нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
  • поражение центральной нервной системы.
  • изменения на коже;
  • синдром Рейно;
  • боли и скованность движений в суставах;
  • затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
  • дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
  • мышечная слабость (атрофия мышц);
  • тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
  • нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
  • одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
  • поражение периферической нервной системы.
  • изменения на коже;
  • выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
  • синдром Рейно;
  • нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
  • при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания;
  • при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
  • при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
  • при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
  • нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
  • повышение гаммаглобулинов;
  • ускорение СОЭ;
  • положительный С-реактивный белок;
  • снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
  • низкое количество форменных элементов крови;
  • значительно повышен уровень LE-клеток;
  • положительный ANA-тест;
  • анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.
  • повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
  • положительный тест на LE-клетки;
  • редко анти-ДНК.

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

  • более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
  • хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
  • чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
  • также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
  • частое развитие осложненийи высокая смертность;
  • наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
  • системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
  • дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

2.Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит.

3.Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.

4.Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).

5.Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).

6.Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).

7.Поражение легких у детей встречается редко.

8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее).

9.Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги.

В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.

В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя, так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.

3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша. В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности.

4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

  • гибель плода;
  • выкидыши на ранних сроках беременности;
  • формирование у детей тяжелых пороков развития;
  • фосфолипидные антитела могут привести к образованию тромба;
  • преждевременная отслойка плаценты;
  • развитие плацентарной недостаточности, как результат - хроническая гипоксия плода и задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
  • маточное кровотечение во время или после родов;
  • СКВ увеличивает проявления позднего токсикозаили гестоза второй половины беременности, который проявляется повышением артериального давления, отеками, потерей белка с мочой; данное состояние приводит к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.

5. Гормональный фон беременности также влияет на течение системной красной волчанки. Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов. Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.

6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.

7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу, предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.

8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.

  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности, ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.

Ведение беременности при системной красной волчанке:

2.Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.

3.Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.

4.Недопустимо родоразрешение вне родильного дома, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.

5.Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на всем протяжении беременности:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому;
  • биохимический анализ крови и печеночные пробы;
  • иммунологическое исследование крови, особенно важны фосфолипидные антитела и LE-клетки;
  • УЗИ плода и допплерография сосудов плаценты;
  • УЗИ почек и брюшной полости.

6.Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять терапию системной красной волчанки из-за наступившей беременности, так как это может привести к обострению процесса. А в случае резкого прекращения приема гормональных препаратов может развиться синдром отмены с тяжелыми последствиями.

7.Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.

9.Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.

10.После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

Красная волчанка это заразно?

  • различные вирусные инфекции;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;

2.фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;

5.нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);

6.злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.

2.Семена и ростки люцерны (бобовая культура).

4.Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

  • Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи.
  • Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки.

Фото травы болиголова.

  • Сок чистотела + вазелин + ланолинв равных пропорциях. Получившейся мазью смазывать пораженную кожу; чистотел обладает противовоспалительным свойством.
  • Мумиё (полезная горная смола) – по 200 мг в сутки ежедневно, курс лечения 1 месяц. Мумиё имеет огромное количество полезных эффектов, для СКВ имеет значение нормализация иммунитета и обмена веществ, противовоспалительное действие и заживляющий эффект в отношении поврежденных тканей.
  • Спиртовая настойка элеутерококка –100,0 г корня элеутерококка на 500,0 мл водки, настаивать 7 дней. Принимать по 5 мл 2 раза в сутки. Элеутерококк обладает противоревматическим, противовоспалительным, тонизирующим действиями.
  • Отвар солодки – корень солодки измельчить, взять 2 чайные ложки и залить 600,0 мл воды, кипятить в течение 15 минут. Суточная доза такого отвара составляет весь полученный отвар. Курс лечение – 1 месяц. Солодка участвует в нормализации гормонального фона, улучшает кровообращение, обладает противовоспалительным, тонизирующим свойством и многими другими позитивными эффектами.
  • Настой из цикория, грецких орехов и пасленов. Трава черного паслена (ядовитое растение) + незрелые грецкие орехи + корень цикория (в соотношении 2:3:4) – смешать, взять 6 столовых ложек смеси и залить 800,0 мл кипящей воды и дать настояться 3 часа. Принимать по 10 мл 3 раза в сутки, после еды.
  • Растирания из мухоморов – шляпки мухоморов сложить в банку, плотно закрыть и поставить в темный ящик до тех пор, пока грибы не превратятся в однородную слизь. Этим веществом в небольшом количестве натирать пораженные участки кожи. Мухоморы обладают цитотоксическим действием. Осторожно, не допускать попадание грибов на слизистые оболочки.

    • Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

    Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.

    Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита.

    Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.

    Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости. По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.

    А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.

    А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.

    Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.

    Автореферат диссертации по медицине на тему Анализ структуры летальных исходов при системной красной волчанке

    Российская Академия Медицинских Наук Институт ревматологии

    На правах рукописи

    ЛУЧИХИНА Елена Львовна

    УДК 610 5-002 525 2-07

    АНАЛИЗ СТРУКТУРЫ ЛЕТАЛЬНЫХ ИСХОДОВ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ

    Москва - 1998 г.

    Работа выполнена в Институте ревматологии Российской Академии медицинских наук (директор - академик РАМН, профессор В.А.НАСОНОВА)

    Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор М.М.ИВАНОВА

    Официальные оппоненты:

    доктор медицинских наук, профессор Н.А.ШОСТАК кандидат медицинских наук О.М.ФОЛОМЕЕВА

    Ведущая организация: Московская Медицинская Академия им. И.М.Сеченова

    Защита состоится И-Х)5>^15Я998 г. в » часов на

    заседании Специализированного Совета Д 001.18.01 при Институте ревматологии РАМН (115522, Москва, Каширское шоссе, д.34а)

    С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института ревматологии РАМН.

    Ученый секретарь Специализированного Совета

    кандидат медицинских наук И С.ДЫДЫКИНА

    АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ.

    Несмотря на успехи в диагностике и терапии системной красной волчанки (СКВ), это заболевание остается опасным для жизни больных Частота смертельных исходов при СКВ приблизительно в 3 раза выше, чем в общей популяции (Иванова М.М, 1994) Вопрос об исходах, в гом числе о причинах смерти у больных СКВ, анализировался за последние 40 лет во многих зарубежных исследованиях. Разработка этой проблемы дает чрезвычайно ценную информацию о прогностически значимых факторах и эффективности различных схем терапии.

    Структура летального исхода существенно различается в зависимости от времени и места проведения исследований, а также ряда других факторов, таких как общий уровень жизни, качество медицинского обслуживания, популяция больных. Разные авторы получили поэтому преобладание той или иной причины смерти при СКВ

    Проявления высокой активности болезни остаются одной из важнейших причин смерти при СКВ, несмотря на успехи в разработке методов терапии. По данным Helve Т. (1985) проявления активности болезни были причиной смерти 52% от общего числа умерших (в том числе 27% - люпус-нефрит и 7% - люпус-ЦНС), в исследовании Wallace et al. (1981) превалирующей причиной смерти (32%) была также активность болезни.

    Многие авторы отмечают, что, независимо от клинических и демографических характеристик больных СКВ, лидирующей причиной смерти являлась инфекция (Nived и Sturfelt, 1996). Поданным Ивановой М М. (1969), вследствие инфекции умерло 25% больных, в исследовании Rubin (1985) инфекции явились непосредственной причиной смерти в 27,4% случаев, по данным Abu-Shakra et al. (1995) от инфекции погибло 32% больных СКВ.

    Третьей наиболее часто упоминаемой причиной смерти является смерть вследствие сосудистых катастроф вне активности болезни: нарушение мозгового кровообращения, острый инфаркт миокарда, тромбоз системы легочной артерии и т.д. Патогенез сосудистых катастроф связывается в первую очередь с васкулитом и наличием

    антифосфолипидных антител, а также с быстрым развитием атеросклероза, который является следствием как иммунопатологических механизмов, обусловленных основным заболеванием, так и нарушений обмена веществ на фоне длительной терапии кортикостероидами. По данным Rubin (1985) сосудистые катастрофы, в основном инфаркт миокарда, явились причиной 20% смертельных случаев при СКВ. С другой стороны, в исследовании Rosneret al. (1982) смерть от инфаркта миокарда последовала лишь в 3% случаев.

    В нашей стране специальные исследования, посвященные причинам смерти и продолжительности жизни больных СКВ, не проводились, что обусловливает высокую практическую значимость проведения такой работы на уникальном клиническом материале Института ревматологии - одного из крупнейших в мире центров по изучению СКВ. Кроме того, данное исследование позволяет проследить изменение причин смерти при СКВ на протяжении четырех десятилетий, что также имеет большое теоретические и практическое значение. В свете вышесказанного анализ неблагоприятных исходов при СКВ является весьма актуальной задачей на современном этапе.

    ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Изучение причин смерти при СКВ, определение динамики структуры летальных исходов за 40-летний период, анализ факторов, влияющих на продолжительность жизни и причины смерти при данном заболевании.

    ЗАДАЧАМИ настоящего исследования, в соответствии с вышесказанным, явились:

    1. Выявить группу больных СКВ, из числа наблюдавшихся в Институте ревматологии и умерших с 1958 по 1997 гг. (40-летнее наблюдение), причины и время смерти которых известны.

    2. Определить причины смерти больных и изменение их характера за 40 лет по декадам.

    3. Определить взаимосвязь причин смерти больных СКВ с характером клинической картины и длительностью заболевания.

    4. Выявить взаимосвязь демографических, клинических и иммунологических факторов с продолжительностью жизни и причинами смерти больных СКВ.

    5. Оценить влияние терапии на продолжительность жизни и структуру летального исхода при СКВ.

    НАУЧНАЯ НОВИЗНА РАБОТЫ:

    Впервые проведен анализ причин смерти при СКВ у большой группы пациентов, проанализированы изменения структуры летального исхода на протяжении четырех десятилетий. Обосновано подразделение летального исхода при СКВ на раннюю и позднюю смерть, которое ассоциировано с причинами смерти и может быть использовано при оценке результатов терапии. Выявлена высокая прогностическая ценность определения активности СКВ по шкале 31ЕЭА1. Произведен анализ влияния демографических, клинических, иммунологических факторов, а также терапевтических методов на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

    ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ:

    Определены средняя продолжительность жизни и структура летального исхода у больных СКВ. Выявлено, что наиболее частыми причинами смерти при этом заболевании в первые 5 лет болезни являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность (при сохранении достаточно высокой частоты смерти от инфекций). Показано, что высокая активность болезни и особенно развитие нефрита на ранней стадии заболевания являются основными факторами, определяющими продолжительность жизни больных СКВ. На основе ретроспективного анализа продолжительности жизни больных люпус-нефритом подтверждено положительное влияние цитостатической терапии на выживаемость пациентов при отсутствии серьезных осложнений (в особенности онкологических) от проводимого лечения.

    ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ:

    1. Структура летальных исходов существенно изменилась за период с 60-х по 90-е годы: при основной тенденции к снижению частоты смерти от проявлений активности болезни и повышению частоты смерти от ХПН и тромбозов крупных сосудов.

    2. Основными причинами -мерти при СКВ являются: инфекции (сепсис, диссеминированный туберкулез, пневмонии), активный люпус-нефрит, ХПН как исход волчаночного нефрита, тромбозы магистральных сосудов (церебральных; легочных, коронарных).

    3. Летальные исходы у больных СКВ целесообразно подразделять на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни) смерть.

    4. Длительная терапия цитостатиками - циклофосфаном и азатиоприном - при продолжительности курса. не менее 6 месяцев (в сочетании с адекватными дозами ГКС) ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ.

    ПУБЛИКАЦИИ И ДОКЛАДЫ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

    По теме диссертации имеются 2 печатные работы (1 статья и тезисы), материалы исследования доложены на 2 Съезде ревматологов России (Тула, 1997), Всероссийской конференции по системным васкулитам (Москва, 1997), на заседании Ученого совета Института ревматологии РАМН (1998).

    АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: диссертация была апробирована на заседании Ученого Совета Института ревматологии РАМН в июне 1998 г.

    СВЕДЕНИЯ О ВНЕДРЕНИИ В ПРАКТИКУ:

    Результаты исследования внедрены в практику в клинике Института ревматологии РАМН и используются при обучении клинических ординаторов и аспирантов.

    ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ:

    Диссертация построена по обычному плану, изложена на 143 страницах, состоит из введения, литературного обзора, глав: «Материалы и методы», «Результаты исследования», обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 158 литературных источников, из них 21 отечественный и 137 зарубежных, иллюстрирована 34 таблицами и 11 рисунками, а также 6 клиническими примерами.

    МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

    Клиническая характеристика больных.

    В соответствии с целью исследования нами отобрана группа больных СКВ, наблюдавшихся в Институте ревматологии с 1958 по 1997 гг., причины и время смерти которых известны, что составило 228 человек, из них полная клинико-иммунологическая характеристика и данные по лечению на момент начала наблюдения были доступны у 185 больных, данные динамического наблюдения - у 107 больных. Диагноз СКВ верифицировался согласно критериям АРА 1982 года (не менее 4 критериев). Был проведен тщательный ретроспективный анализ всей имеющейся в наличии медицинской документации в соответствии со специально разработанной исследовательской картой, включающей 80 демографических, анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных параметров. Начало болезни определялось как момент появления симптоматики, которая достоверно могла быть связана с СКВ. Вариант течения СКВ определялся согласно классификации В.А.Насоновой (1972). Активность болезни оценивалась с помощью шкалы SLEDAI-1 (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, 1992). Дата и причина смерти определялись в соответствии с протоколами вскрытия (90 больных), хранящимися в патологоанатомическом отделении Институте ревматологии РАМН и первичной медицинской документацией.

    Характеристика больных СКВ, включенных в исследование, представлена в таблице 1. Соотношение мужчин и женщин среди больных, включенных в исследование, было 1:11, что находится в

    пределах, обычных для СКВ, среди пациентов преобладали служащие и учащиеся, в основном со средним образованием. Преобладали больные с подострым течением болезни.

    Таблица 1. Клинико-демографическая характеристика больных.

    Показатель Значение

    Пол (п=228) мужчины женщины 19 (8,3%) 209 (91,7%)

    Работа(п=177) рабочий сельхозработник служащий учащийся не работал 25(14,1%) 1 (0,6%) 86 (48,6%) 51 (28,8%) 14 (7,9%)

    Образование (п=175) начальное среднее высшее 23 (13.1%) 115(65,7%) 35 (20%)

    Возраст начала болезни годы 22,96+0,64 года

    Длительность болезни к моменту установления диагноза СКВ месяцы 30,8+3,4 месяцев

    Возраст к моменту установления диагноза СКВ годы 25,29+0,76 лет

    Возраст к моменту обследования первое (л=185) последнее (п=107) 27,2+0,8 лет 32,9+1,2 лет

    Длительность болезни к моменту обследования первое(п=185) последнее(п=107) 60,5+4,9 месяца 121,3+9,2 месяца

    Длительность болезни мехаду первым и последним обследованиями месяцы (п=107) 59,7+5,3 месяца

    Активность болезни по шкале ЭЬЕОАМ на момент поступления в стационар первое поступление (п=185) последнее поступление (п=107) 19,4+0,7 баллов 14,4+0,8 баллов

    Течение болезни острое подострое хроническое 68 (29,8%) 113 (49,6%) 47 (20,6%)

    Длительность болезни к моменту смерти месяцы 109,7+7,0 месяцев

    Возраст к моменту смерти годы 32,1+0,9 года

    Встречаемость диагностических признаков СКВ в исследуемой группе представлена в таблице 2. Можно видеть, что в основном она соответствовала литературным данным, однако несколько чаще встречались такие угрожающие жизни проявления, как поражение почек, серозиты и цитопении.

    Таблица 2. Частота встречаемости диагностических критериев у

    больных СКВ (п=185).

    № Диагностический признак Собственные данные Данные литературы (МаНС^а!., 1992)

    1 Эритема-«бабочка» 64% 36% - 64%

    2 Дискоидная сыпь 6% 17%-29%

    3 Фотодерматит 39% 33% - 43%

    4 Язвы полости рта и носа 25% 7% - 45%

    5 Артрит 80,5% 76% - 95%

    6 Серозит 81% 17%-64%

    7 Поражение почек 76% 33% - 66%

    8 Поражение ЦНС 47% 25% - 66%

    9 Гематологические нарушения 62% 7% - 58%

    10 Иммунологические нарушения 85% 50% - 92%

    11 Антинуклеарные антитела 89,5% 64% - 99%

    У всех больных картина СКВ характеризовалась типичной для нее полисиндромностью. У большинства больных (80%) наблюдалось типичное поражение кожи, чаще всего «бабочка» (64%) Характерными были явления кожного васкулита (58%), в том числе тяжелые формы язвенно-некротического и гангренозного васкулита встречались у 15% пациентов. У большинства больных в картине болезни присутствовало поражение опорно-двигательного аппарата (83%), в основном недеформирующий артрит, полисерозит (81%). Закономерно, что у пациентов с летальным исходом СКВ люпус-нефрит имел место в 76% случаев, в том числе с развитием нефротического синдрома - в 45% случаев. Поражение ЦНС при СКВ встречалось у 47% больных. Артериальная гипертензия зафиксирована у 53,5% пациентов, в основном с поражением почек. Реже наблюдался синдром Рейно - в 26,5% случаев. Тромбозы крупных сосудов (центральных и периферических), не приведшие непосредственно к летальному исходу, встречались у 15% больных, что соответствует частоте АФС Сопутствующие инфекции (пневмонии, туберкулез, пиелонефрит, гнойные заболевания мягких тканей) наблюдались у 60,5% больных

    Подавляющее большинство больных (89,5%) было позитивно по антинуклеарному фактору, практически с такой же частотой обнаруживались антитела к ДНК - в 85% случаев, у 78% больных обнаруживались 1-Е-клетки. Гипокомплементемия, т.е. уровень гемолитической активности комплемента ниже 35 ед/мл, отмечалась в 69% случаев. Криоглобулинемия наблюдалась у 65% больных. Ревматоидный фактор был пол" ¡тельным относительно редко - всего в 24% случаев, и, как правило, в низком титре. Гематологические нарушения в целом встречались реже иммунологических - 62%. Наиболее часто фиксировалась анемия (Нв<100г/л) - она встречалась во всех случаях цитопений (62%). На втором месте по частоте стояла лейкопения - 32%. Тромбоцитопения встречалась реже - лишь в 13% случаев. Таким образом, можно отметить, что у подавляющего большинства больных отмечались иммунологические нарушения и более чем у половины - гематологические.

    Методы исследования.

    Клинико-лабораторное обследование больных.

    Наблюдавшиеся в Институте ревматологии больные СКВ обследовались по стандартному протоколу для пациентов с этим заболеванием. Биохимические и гематологические исследования крови проводились унифицированным методом в биохимической лаборатории Института ревматологии: гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты, СОЭ, уровни креатинина крови в динамике. ЬЕ-клетки в крови определялись по методу 2ткЬат-Соп!еу в модификации Е.И.Новоселовой. Иммунологические исследования осуществлялись в лаборатории клинической иммунологии Института ревматологии: определение антител к ДНК (анти-ДНК) в сыворотке крови иммуноферментным методом на твердой фазе. Для определения антинуклеарного фактора (АНФ) в 60-е годы применялись различные методы: реакция преципитации в агаре, метод флюоресцирующих антител, флоккуляция бентонита (модифицированный метод Базицевича), реакция пассивной гемагглютинации формалинизированных бараньих эритроцитов,

    сенсибилизированных ДНК. В 70-90 годы АНФ определялся методом непрямой иммунофлюоресценции по Кунсу на криостатных срезах крысиной печени. Оценка результатов проводилась в соответствии с рекомендациями А.И.Сперанского (1975). Ревматоидный фактор определяли в реакции латекс-агглютинации.

    Методы статистической обработки материала

    Статистический анализ результатов проводился на ПЭВМ тина IBM PC Pentium 166. Использовались стандартные методы вариационной статистики с определением среднего арифметического значения переменной (М), среднего квадратического отклонения (SD) и стандартной ошибки средней величины (т). Достоверность различий между группами при сравнении непрерывных количественных параметров оценивалась с помощью t-теста Стьюдента. При оценке различий распределения ранговых переменных использовался критерий X2. При оценке продолжительности жизни больных использовался метод построения таблиц выживаемости с определением кумулятивных частот выживаемости за 5, 10 15 и 20- летний срок. Следует отметить, что термин «выживаемость» в нашей группе пациентов должен пониматься как процент больных, которые пережили тот или иной период времени (то есть смерть которых наступила позже) с момента начала заболевания. Для оценки влияния различных параметров на продолжительность жизни использовался метод Каплана-Майера

    РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

    Причины смерти больных системной красной волчанкой.

    В исследование было включено 228 больных, из которых причина смерти была достоверно известна у 214 человек - 93,9%. У 14 человек -6,1%, причину смерти уточнить не удалось. В таблице 3 представлены основные причины смерти больных СКВ, включенных в исследование.

    На первом месте по частоте среди причин смерти были инфекции - 56 человек (29,9%), наиболее часто - сепсис (20 больных), который

    развивался при наличии инфекционных очагов в коже и мягких тканях, в дыхательных путях, в мочеполовом тракте; у 3 пациентов, погибших в 60-е годы, при аутопсии был выявлен грибковый сепсис.

    Таблица 7. Причины смерти больных СКВ (п=228).

    Причина смерти Количество (процент) больных

    Инфекции 56 (29,9%)

    Сепсис 20 (8,8%)

    Туберкулез 16 (7%)

    Пневмония 11 (4,8%)

    Другие инфекции 9 (3,9%)

    Активный люпус-нефрит 51 (22,4%)

    ХПН как исход люпус- 36 (15,8%)

    Тромбозы крупных сосудов 32 (14%)

    Церебральные тромбозы 20 (8,8%)

    Тромбозы легочной артерии 6 (2,6%)

    Коронарные тромбозы 4(1,8%)

    Тромбоз сосудов брыжейки 1 (0,4%)

    Тромбоз нижней полой вены 1 (0,4%)

    Поражение ЦНС на фоне 14 (6,1%)

    активности СКВ

    Легочно-сердечная 14 (6,1%)

    недостаточность на фоне

    активности СКВ

    Абдоминальный синдром на 1 (0,4%)

    фоне активного васкулита

    Онкологические заболевания 5 (2,2%)

    Другие причины 5 (2,2%)

    У 16 больных причиной смерти был гематогенно диссеминированный туберкулез с внелегочными поражениями, такими как туберкулезный лептоменингит, туберкулезные очаги в почках, селезенке. У 11 пациентов причиной смерти были тяжелые пневмонии. Реже в качестве причин смерти выступали бактериальный эндокардит, гнойный пиелит, вирусные инфекции. Фатальные инфекции развивались в 60% случаев на фоне высокой активности основного заболевания.

    На втором месте - активный люпус-нефрит - 51 пациент (22,4% от общего числа), когда смерть наступала от быстро прогрессирующей почечной недостаточности на фоне высокой активности СКВ. При

    аутопсии определялись типичные изменения: макроскопически -«большая пестрая почка», микроскопически - явления пролиферативного гломерулонефрита, часто - с полулуниями, фибриноидный некроз петель, «проволочные петли», гиалиновые тромбы, ядерная патология, а также признаки активного процесса в других органах и системах.

    Смерть от хронической почечной недостаточности (ХПН) -15,8% -наступала при отсутствии выраженной активности СКВ, на фоне прогрессирования уремии, при явлениях нарастающей легочно-сердечной недостаточности. При аутопсии определялись признаки диффузного волчаночного нефрита с той или иной степенью сморщивания почек. В целом волчаночный нефрит (как активный, так и с исходом в ХПН) явился причиной смерти 38,2% всех больных. Таким образом, можно сказать, что люпус-нефрит является важнейшей органной патологией, приводящей к неблагоприятному исходу при СКВ.

    Тромбозы крупных сосудов занимают четвертое место (14%) среди летальных исходов при СКВ: тромбозы церебральных сосудов, легочной артерии, коронарных артерий с развитием острого инфаркта миокарда. Были случаи тромбоза сосудов брыжейки с некрозом кишечника и тромбоза нижней полой вены. В 50% случаев выявлялись клинические и/или лабораторные признаки антифосфолипидного синдрома.

    Смерть больных от волчаночного поражения ЦНС (6,1%) наступала на высоте активности болезни при явлениях отека мозга с развитием комы и остановкой дыхания, при вскрытии обнаруживались набухание и отек головного мозга, распространенная церебральная васкулопатия, очаги красного размягчения вещества мозга

    Поражение сердца, легких и серозных оболочек было причиной смерти также у 6,1% больных. Непосредственной причиной смерти был, как правило, отек легких, в ряде случаев - и мозга, на фоне панкардита или массивного экссудативного полисерозита. При аутопсии определялись признаки эндокардита Либмана-Сакса с поражением

    митрального, реже - аортального, клапанов, экссудативного перикардита и плеврита, а также пневмонита с дисковидными ателектазами, тампонада сердца экссудатом в полости перикарда.

    Среди редких причин смерти: онкологические заболевания - 5 случаев (1 случай ретикупосаркомы желудка (в возрасте 48 лет), 1 случай рака шейки матки (в возрасте 55 лет), 1 случай лимфосаркомы (в возрасте 59 лет), 2 случая р.- яичников (в возрасте 67 и 69 лет), анафилактический шок на лекарственный препарат -1 случай, сердечнососудистая недостаточность во время хирургической операции - 1 случай, суицид - 2 случая и 1 случай лекарственного агранулоцитоза.

    Продолжительность жизни больных СКВ в зависимости от причины смерти.

    Средняя длительность болезни от начала заболевания до момента смерти составила 109,7±7,0 месяца. Средний возраст к моменту смерти составил 32,1 ±0,9 года. 5-летний срок от начала болезни пережили 57% больных, 10-летний - 33%, 15-летний - 22%, 20-летний - 13%, 25-летний - 6% от общего числа пациентов. Смерть больных наиболее часто наступала при длительности заболевания 3-5 лет (суммарно 37% от общего количества умерших). Таким образом, можно говорить о том, что 5-летний срок от начала болезни является в определенной степени рубежом, после которого отмечается снижение смертности пациентов.

    Средняя продолжительность жизни от начала болезни была наименьшей при гибели больных от поражения ЦНС (35,6±7,6 месяца) и активного люпус-нефрита (49,2+5,2 месяца), а максимальной - при смерти от тромбозов (162,2+20,3 месяца), ХПН (177,3±17,3 месяца) и онкологических заболеваний (360,8+54,3 месяца). Парные различия средних значимы (р<0,05). Эти данные позволяют обосновать применение к нашему клиническому материалу понятия «ранней» и «поздней» смерти больных СКВ (Rubin L.A., 1985). На основании частотного распределения и кривой кумулятивных частот выживаемости.

    смерть больного СКВ на протяжении первых 5 лет от появления характерной симптоматики целесообразно считать ранней смертью, а смерть, наступившую по истечении 5 лет от начала болезни - поздней смертью.

    При смерти от активного волчаночного поражения ЦНС у 86% больных наблюдалась ранняя смерть, у 14% - поздняя При активном люпус-нефрите 71% летальных исходов - ранняя смерть, и только 29% -поздняя смерть. При смерти от инфекционных осложнений 59% - ранняя смерть, 41% - поздняя смерть. При смерти от поражения сердца, легких и серозных оболочек 57% - ранняя смерть, 43% - поздняя. Контрастируя с этими причинами смерти, при летальном исходе вследствие тромбозов крупных сосудов ранняя смерть наступала только в 22% случаев, в 78% случаев наблюдалась поздняя смерть. При смерти от ХПН смерть в течение первых 5 лет болезни наблюдалась лишь у 14% больных, в 86% случаев наблюдалась поздняя смерть. В случае смерти от онкологических заболеваний все больные умерли на поздних сроках, причем минимальная длительность болезни была 18,4 года (221 месяц), а максимальная - 45 лет (540 месяцев). Различия между причинами смерти по распределению на раннюю и позднюю смерть статистически достоверны (р<0,01, критерий хг) Таким образом, можно думать о наличии патогенетически обоснованной взаимосвязи времени наступления смерти на раннем и позднем этапе развития заболевания

    Зависимость причин летального исхода от демографических, клинических и иммунологических факторов.

    Инфекции. Наблюдалось отчетливое увеличение частоты смерти больных СКВ от инфекций при наличии у них кожного васкулита (33% против 13% при отсутствии васкулита, р<0,01) и ассоциированных с ним клинических проявлений (синдром Рейно, криоглобупинемия). Достоверное повышение доли умерших от инфекций отмечено у пациентов с наличием лейкопении < 3,0 х 109 /л (35% против 20% без лейкопении, р<0,05) и уровнем СОЭ > 45 мм/ч (32% против 18% при СОЭ ниже 45 мм/ч, р<0,05) на ранней стадии заболевания При наличии

    сопутствующих очагов инфекции, как и спедовапо ожидать, смерть от инфекционных осложнений наступала в 3 раза чаще (33%), чем при их отсутствии (10%, р<0,01).

    Активный люпус-нефрит. Отмечена вдвое большая частота (30%) летального исхода от активного люпус-нефрита при начале заболевания в возрасте до 24 лет, чем при начале болезни в более позднем возрасте (14%), различия достоверны (р<0,05). Эти данные подтверждают полученные М М Ивановой (1985) результаты, которые говорят о неблагоприятном течении люпус-нефрита при начале болезни в возрасте от 14 до 24 лет. При высокой активности болезни (БЬЕОА! в начале наблюдения 20 и более баллов) смерть от неконтролируемой активности болезни наступала в 35%, при более низкой активности - в 9% случаев (р<0,01). Дополнительными неблагоприятными признаками были повышение АД (при этом смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 37% случаев против 13% у больных с нормальным АД, р<0,01) и креатинина (смерть от активного люпус-нефрита наблюдалась в 57% случаев против 12% у больных с нормальным уровнем креатинина крови, (р<0,01).

    Хроническая почечная недостаточность. В целом для группы больных с исходом в ХПН была характерна более низкая активность заболевания. Среднее значение БиЕЮА! на момент начала наблюдения у них составляло 15,4 ±1,4 балла, по сравнению с 20,5 ± 0,8 балла у других пациентов (р<0,01). Если уровень анти-ДНКв начале наблюдения был относительно низок (не более чем в 1,5 раза превышая норму), смерть от ХПН наблюдалась в 41% случаев, в то время как у пациентов с высоким уровнем анти-ДНК -19% (р<0,05).

    Тромбозы крупных сосудов. Отмечена статистически достоверная обратная корреляция между проявлениями активности СКВ и смерти от тромбозов. Так, среднее значение 31_ЕОА1 на момент начала наблюдения в группе умерших от тромбозов (15,3 + 1,5 балла) достоверно ниже (р<0,05), чем при других причинах смерти (20,3 + 0,8 балла) Статистически достоверно снижена частота смерти от тромбозов

    в группах больных с высоким уровнем СОЭ, наличием гипокомплементемии, анемии, нефрита и нефротического синдрома, то есть показателей, характеризующих высокую активность болезни. В то же время тромбозы в 4 раза чаще были причиной смерти у больных с антифосфолипидным синдромом (43%), чем при его отсутствии (11%, р<0,01). Частота смерти от тромбозов не ассоциировалась с артериальной гипертензией как на ранних, так и на более поздних стадиях болезни, в том числе и у пожилых пациентов. Это позволяет сделать вывод, что тромбозы при СКВ имеют иной патогенез, чем при кардиологической патологии, и связаны, очевидно, с наличием антифосфолипидных антител.

    Поражение ЦНС на фоне активности СКВ. Пациенты, умершие от поражения ЦНС на фоне активности СКВ, были людьми молодого возраста, у всех отмечались клинические признаки поражения ЦНС на фоне очень высокой активности СКВ в дебюте заболевания: среднее значение Э1-ЕОА1 на момент начала наблюдения в группе умерших о г люпус-ЦНС было наиболее высоким - 33,5 ± 4,2 балла (в то время как среднее значение при других причина смерти составило 18,9 + 0,7 балла - р<0,01, (-тест Стьюдента).

    Поражение сердца, легких и серозных оболочек на фоне активности СКВ. Достоверное различие выявлено только в наличии или отсутствии кожного васкулита, который отмечался у всех, кроме одного из пациентов с данной причиной смерти. Можно думать об ассоциации кожного васкулита с поражением сосудов внутренних органов, в том числе легочным васкулитом и, вероятно, развитием в ранние сроки на фоне высокой активности СКВ коронариита, а в более поздние сроки - атеросклероза.

    Факторы, ассоциированные с продолжительностью жизни.

    Продолжительность жизни отчетливо ассоциировалась с активностью болезни по шкале БЬЕОА! на раннем этапе заболевания Среди больных с уровнем активности на момент начала наблюдения по шкале 81_ЕОА1 20 и более баллов ранняя смерть наблюдалась в 66%

    случаев (а поздняя, соответственно, в 34%), в то время как при активности менее 20 баллов ранняя смерть наступала лишь у 13%, а поздняя - у 87% пациентов (различия достоверны по критерию ~/2 (р<0,01). При 51-ЕОА1 <20 баллов средняя продолжительность жизни составила 177,3 ± 12,3 месяца, при 31,ЕОА1 >20 баллов 69,7 ± 7,2 (р-"0,001)

    Наиболее достоверно ассоциировались с наступлением ранней смер1и раннее начало нефрита особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией и признаками нарушения функции почек. Так, при нефротическом синдроме в начале наблюдения ранняя смерть наступила у 59%, а при повышении уровня креатинина - у 69% пациентов.

    В связи с особой значимостью раннего вовлечения почек при СКВ нами проведен анализ кривых кумулятивных частот выживаемости больных, относящихся к 3-м подгруппам:

    1) СКВ без поражения почек (п=63);

    2) СКВ с нефритом без нефротического синдрома (п=68);

    3) СКВ с нефритом и с ранним развитием нефротического синдрома (п=54).

    Средняя продолжительность жизни после начала заболевания у больных без нефрита составила 176,7 ± 17,9 месяца, у больных с нефритом без нефротического синдрома 122,3 ±11,6 месяца, у больных с развитием нефротического синдрома в начале болезни 73,9 ± 8,8 месяца (при парном сравнении с использованием критерия различия достоверны между всеми тремя группами, р<0,01).

    Таким образом, наиболее важными факторами, снижающими продолжительность жизни больных СКВ и повышающими вероятность ранней смерти являются появление поражения почек (особенно с развитием нефротического синдрома, повышением уровня креатинина и артериальной гипертензией), а также высокая активность заболевания по шкале 81.ЕОА1 (20 баллов и выше) в начале заболевания.

    Изменение структуры летального исхода и продолжительности жизни больных СКВ на протяжении четырех десятилетий.

    Для оценки изменения структуры летального исхода и продолжительности жизни больных использовалась группировка периодов времени по десятилетиям: 50-60-е, 70-е, 80-е и 90-е годы.

    В 50-60-е годы основной причиной летального исхода при СКВ служил активный люпус-нефрит - 37% случаев. В 70-е годы процент летального исхода от этой причины снизился до 25,6%, в 80-е годы - до 21%, а в 90-е - до 10% (различия между десятилетиями достоверны по критерию р<0,05). Смерть от волчаночного поражения ЦНС на фоне активности СКВ занимала в 50-60-е годы значительное место в структуре летального исхода и составила 18,5%, в 70-е годы отмечено резкое снижение доли таких смертей - до 2,6%, в 80-е годы - 3,7%, в 90-е годы документально подтвержденных случаев смерти от поражения ЦНС не было (р<0,05). Отмечено снижение доли летального исхода вследствие волчаночного поражения сердца, легких и серозных оболочек: в 50-60-е годы - 9,3%, в 70-е годы - 7,7%, в 80-е годы - 6,2%, в 90-е годы - 3%, однако эти различия статистически недостоверны. В то же время наблюдается увеличение доли летального исхода от отдаленного последствия волчаночного поражения почек - ХПН. Так, если в 50-60-е годы от ХПН не погиб ни один из пациентов, то в 70-е годы доля смертей от ХПН составила 17,9%, в 80-е годы - 25,9%, в 90-е годы - 20%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01). Выявлен также рост доли пациентов, умерших от тромбозов крупных сосудов: в 50-60-е годы это были единичные случаи (5,6%), в 70-е годы -17,9%, в 80-е годы -14,8%, в 90-е годы - 25%. Динамика по сравнению с 60-ми годами достоверна (р<0,01), за 70-е - 90-е годы различия не значимы. В течение всего 40-летнего периода значительная доля больных СКВ умирала от инфекционных процессов. В 50-60-е годы от инфекций погибло 25,9% пациентов, в 70-е годы - 21%, в 80-е годы -

    26%, в 90-е годы - 32% больных. Различия между десятилетиями по числу умерших от инфекций статистически недостоверны.

    Таким образом, за 40-летний период отмечается статистически достоверное снижение доли больных, умерших от наиболее ярких проявлений неконтролируемой активности СКВ, таких как волчаночный нефрит и поражение ЦНС, и повышение доли таких причин смерти, как ХПН и тромбозы, ассоциированных со смертью на более поздних этапах болезни.

    Рисунок 1 демонстрирует изменение соотношения ранней и поздней смерти при СКВ за 40-летний период.

    Рису кок 1 Ранняя и п о э д л ян смерть у больных СКВ в различные де(ятилвгия (11=228).

    5*4 4 0 % 30% 11% 1 0% 0%

    Можно видеть, что если в 50-60-е годы преобладала ранняя смерть от проявлений неконтролируемой активности болезни, то в последующем наблюдается нарастание поздней смерти. Средняя продолжительность жизни больных с известным летальным исходом

    выросла с 38,3 ± 3,5 месяца в 50-60 годы до 169,3 + 23,1 месяца в 90-е годы (р<0,01).

    Такая динамика объясняется развитием современных методов лечения - сначала современных схем терапии глюкокортикостероидами, затем - комбинированной терапии с включением цитостатиков, пульс-терапии и экстракорпоральных методов печения. В тоже время вплоть до настоящего времени сохраняется проблема инфекций при СКВ, которые все еще являются первоочередной причиной смерти при этом заболевании.

    Влияние терапии на продолжительность жизни и причины смерти у больных СКВ.

    Нами ретроспективно была проведена оценка адекватности - в соответствии с современными рекомендациями (Иванова М.М.1994) -лечения умерших больных СКВ. При высокой степени активности болезни, поражении жизненно важных органов (например, активном люпус-нефрите, тяжелом поражении ЦНС) адекватными считались суточная доза преднизолона не менее 1 мг на кг массы тела больного, присоединение цитотоксической терапии и проведение пульс-терапии метилпреднизолоном. При умеренной степени активности адекватными считались: доза преднизолона порядка 40 мг преднизолона в день, при наличии распространенного кожно-суставного синдрома присоединение цитостатиков (циклофосфамид, азатиоприн). Учитывалась своевременность начатой терапии: при остром течении -до 6 месяцев от начала заболевания, при подостром - не позднее чем через 1-1,5 года и при хроническом - в первые месяцы генерализации процесса. Курсовое, прерывистое лечение, лечение низкими дозами кортикостероидов адекватным не считалось. Лечение цитостатиками считалось адекватным, если оно проводилось не менее 6 месяцев.

    При ретроспективной оценке терапии у 66% больных мы вынуждены были признать ее неадекватной активности болезни и тяжести состояния. У 28% больных терапия была адекватной только

    периодически, а течении коротких сроков. И лишь 12 человек (6%) получали полностью адекватное по современным представлениям лечение. Причинами неадекватности лечения были: применение низких доз глюкокортикоидов, отсутствие цитостатической и интенсивной терапии (наиболее часто в 50-60-е годы), позднее начало и применение неверных схем печения (а частности, слишком быстрого снижения дозы кортикостероидов) врачами общей практики до консультации ревматолога, нежелание пациента принимать кортикостероиды или цитостатики, самовольное прекращение терапии вследствие низкой медицинской культуры населения.

    Мы провели анализ продолжительности жизни у больных с люпус-нефритом в начале заболевания, попучавших и не получавших длительную цитостатическую терапию. Было выбрано 2 группы больных с ранним началом люпус-нефрита: 1) 43 больных, получавших цитостатическую терапию циклофосфаном или азатиоприном при продолжительности лечения этими препаратами не менее 6 месяцев; 2) 79 больных, получавших только кортикостероидную терапию. Группы статистически достоверно не различались по демографическим и клиническим параметрам, а также по средним дозам кортикостероидов.

    Анализ показал, что в группе лечившихся цитостатиками продолжительность жизни от момента начала заболевания более 3-х лет наблюдалась у 95% больных, а в группе принимавших только ГКС - у 67% больных, более 5-ти лет - у 74% больных при лечении цитостатиками и у 44% больных без лечения цитостатиками, более 10-ти лет прожили 47% больных люпус-нефритом при лечении цитостатиками и 27% - без лечения цитостатиками. Средняя продолжительность жизни от момента начала заболевания у больных СКВ с люпус-нефритом без лечения цитостатиками составила 86,6 ± 9,9 месяца, при длительной цитостатической терапии -127,2 ± 11,7 месяца (р<0,05). Следует учесть, что продолжительность жизни в данном случае оценивалась у больных с заранее известным летальным исходом.

    Если при наличии в начале наблюдения высокой активности СКВ (SLEDAI > 20 баллов) больной в последующем получал курсы

    интенсивной терапии (пульс-терапия метилпреднизолоном, экстракорпоральные методы лечения) и/или длительную цитостатическую терапию, ранняя смерть наблюдалась в 53% случаев, а поздняя - в 47% случаев. Если при изначально высокой активности СКВ больному по той или иной причине проводилась только стандартная терапия глюкокортикоидами, ранняя смерть наблюдалась в 80%, а поздняя - только в 20% случаев (р<0,05). Таким образом, ранняя смерть наблюдалась в основном у больных с высокой активностью СКВ при отсутствии адекватной терапии, а поздняя смерть - при невысокой активности болезни и/или при применении активного адекватного лечения.

    При анализе взаимосвязи терапии и причин смерти не отмечено значимых ассоциаций между цитостатической терапией и летальным исходом от инфекций и онкологических заболеваний. Так. среди больных СКВ, погибших от инфекций, получали цитостатики 35,7%, среди умерших от других причин цитостатиками лечились 32,6% больных (различия не достоверны, р>0,05). Среди пациентов, умерших от злокачественных новообразований, получали цитостатическую терапию 20%, среди погибших от других причин - 34,5% (различия не достоверны, р>0,05). Таким образом, наши данные подтверждают результаты исследования комитета ЕШАР?, свидетельствующие об отсутствии увеличения частоты развития онкопатологии при использовании цитостатиков у больных ревматическими заболеваниями

    1. Наличие СКВ существенно сокращает продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием. Среди наблюдавшихся в Институте ревматологии больных СКВ с летальным исходом средний возраст к моменту смерти составил 32,1 года.

    2. Основными причинами смерти при СКВ являются: инфекции -29,9% (в том числе сепсис - 8,8%, диссеминированный туберкулез - 7%, пневмонии - 4,8%, другие инфекции - 3,9%), активный люпус-нефрит -

    22,4%, ХПН как исход волчаночного нефрита - 15,8%, тромбозы магистральных сосудов (церебральных, легочных, коронарных) - 14%, такие проявления активности СКВ, как поражение ЦНС - 6,1%, поражение сердца, легких и серозных оболочек - 6,1%. Другие причины смерж в!ом числе злокачественные новообразования, встречаются редко - суммарно 4 8% случаев

    3 Целесообразно подразделять смерть больных СКВ на раннюю (в первые 5 лет от начала болезни) и позднюю (после 5 лет от начала болезни). Для ранней смерти характерна гибель пациентов от активности заболевания, для поздней смерти - от ХПН и тромбозов.

    4 За 40-летний период (с 1958 по 1997 гг.) структура причин смерти при СКВ существенно изменилась. В 50-60-е годы наблюдалось преобладание ранней смерти - 83% (от люпус-нефрита - 37% случаев, поражения ЦНС -18,5%, поражения сердца, легких и серозных оболочек - 9,3% случаев) против 31% в 90-е годы. Поздняя смерть имела место только в 17% случаев против 69% в 90-е годы (тромбозы магистральных сосудов - 25%, ХПН - 20% случаев).

    5.Смерть от инфекций остается одной из основных причин летального исхода на протяжении всех 40 лет и составляет 26% - 32% от общего числа умерших больных.

    6 Активность болезни является основным фактором, определяющим длительность заболевания и структуру смерти при СКВ. При активности болезни по шкале 51ЕОА1 более 20 баллов характерной является ранняя смерть от активности болезни или инфекций, при активности менее 20 баллов преобладает поздняя смерть от ХПН и тромбозов.

    7.Наиболее неблагоприятным прогностическим фактором является раннее развитие волчаночного нефрита, особенно с нефротическим синдромом. Средняя продолжительность жизни с момента начала заболевания у больных люпус-нефритом с известным летальным исходом составила 73,9 месяца (6,2 года), в то время как у больных без нефрита -176,7 месяца (14,7 года).

    8. Длительная терапия цитостатиками (циклофосфаном и азатиоприном) при продолжительности курса не менее 6 месяцев ассоциируется с меньшей частотой ранней смерти при СКВ с волчаночным нефритом - 44% против 74%. Терапия цитостатиками не вызывает увеличения частоты летальных исходов от инфекций и онкологических заболеваний.

    1. Развитие волчаночного нефрита с нефротическим синдромом и повышением уровня креатинина крови на ранней стадии болезни являются плохими прогностическими признаками в отношении ранней (в первые 5 лет от начала заболевания) смерти пациента и требует незамедлительной интенсивной терапии кортикостероидами.

    2. Наиболее частыми причинами смерти при СКВ в первые 5 лет болезни (ранняя смерть) являются инфекции и неконтролируемая активность волчаночного нефрита, а на более поздних сроках (поздняя смерть) - тромбозы крупных сосудов и хроническая почечная недостаточность, что необходимо учитывать при определении прогноза больного и стратегии терапии.

    3. Длительная (6 месяцев и более) комбинированная терапия адекватными дозами глюкокортикоидов и цитостатиками (циклофосфамидом, азатиоприном) способствует увеличению продолжительности жизни больных даже самыми тяжелыми формами СКВ с ранним развитием волчаночного нефрита.

    1 Анализ причин неблаюприятного исхода при СКВ данные 30 летнего наблюдения Ипституш ревматологии II Тезисы докладов 2-го Всероссийского съезда ревматологов. - Тула, 1997. - 111 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е.)

    2. Структура летальных исходов при системной красной волчанке по данным Института ревматологии РАМН И Российская ревматология. -1998 - №3 - с.2-9 (Соавт. Иванова М.М., Каратеев Д.Е., Соловьев С.К.)

    3 Характеристика летального исхода при системной красной волчанке. - Материалы Юбилейной конференции, посвященной 40-летию Института ревматологии РАМН. - Москва, 1998 (в печати).

    Участок множительной техники ОНЦ РАМН

    Поди, к печати 20. "10.? Я Заказ

    Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

    Что такое красная волчанка

    Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

    • легкие;
    • почки;
    • кожу;
    • сердце;
    • суставы;
    • нервную систему.

    Причины

    Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

    • бактериальная инфекция;
    • прием медикаментов;
    • вирусное поражение.

    Механизм развития

    Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

    Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

    Формы заболевания

    Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

    1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
    2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
    3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

    Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

    • дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
    • лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
    • неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

    Как проявляется волчанка

    К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

    На коже

    Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

    Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

    В почках

    Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

    • мембранозный нефрит;
    • пролиферативный гломерулонефрит.

    В суставах

    Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

    На слизистых

    Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

    • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
    • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

    На сосудах

    Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

    • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
    • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
    • дисфункция клапанов сердца;
    • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
    • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
    • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

    На нервной системе

    Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

    • психозы, паранойя, галлюцинации;
    • мигрень, головные боли;
    • болезнь Паркинсона, хорея;
    • депрессия, раздражительность;
    • инсульт мозга;
    • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
    • энцефалопатия;
    • нейропатии, миелопатии, пр.

    Симптомы­

    Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

    • опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
    • мышечные/суставные боли;
    • увеличение лимфоузлов;
    • гиперемия;
    • повышенная утомляемость, слабость;
    • красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
    • беспричинная лихорадка;
    • посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
    • алопеция;
    • болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
    • чувствительность к солнечным лучам.

    Первые признаки

    К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

    • артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
    • сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
    • воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
    • при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

    У детей

    В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

    • дистрофия;
    • истончение кожи, светочувствительность;
    • лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
    • аллергические высыпания;
    • дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
    • суставные боли;
    • ломкость ногтей;
    • некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
    • алопеция, вплоть до полного облысения;
    • судороги;
    • психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
    • стоматит, не поддающийся лечению.

    Диагностика

    Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

    • эритема на лице в форме крыльев бабочки;
    • фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
    • дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
    • симптоматика артрита;
    • образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
    • нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
    • серозные воспаления;
    • частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
    • ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
    • сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
    • беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

    Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

    Лечение

    СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

    Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

    • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
    • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
    • угнетение сознания;
    • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
    • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

    При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

    • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
    • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
    • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

    Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

    Острая волчанка

    Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

    Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

    Хроническая

    Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

    Чем опасна красная волчанка

    У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

    Сколько живут с красной волчанкой

    Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

    Видео


    Системная красная волчанка – это аутоиммунная патология, характеризующееся поражением соединительной ткани и развитии воспалительного процесса. Продолжительность жизни пациентов при таком диагнозе индивидуальна и зависит от особенностей течения патологического процесса.

    Аутоиммунные заболевания – это группа заболеваний, развивающихся вследствие выработки организмом антител и клеток-киллеров против собственных здоровых клеток, что вызывает их поражение и развитие аутоиммунного воспалительного процесса.

    При системной красной волчанке основными клетками-мишенями становится клетки соединительной ткани и мелкие кровеносные сосуды.

    Причина развития аутоиммунного процесса в организме до конца не изучена. Выделяют ряд теорий возникновения стимуляции выработки антигенов против собственных здоровых клеток:

    • Заражение таким инфекционным агентом (вирусами, бактериями), которые имеют схожую генетическую структуру с нормальными клетками организма. В результате антитела, вырабатываемые на антиген инфекционного агента, повреждают и собственные клетки;
    • Патологическое изменение структуры некоторых клеток в организме или их основных белков, в результате иммунная система распознает их как чужеродные или поврежденные и запускается механизм аутоагрессии;
    • Изменения тканевого барьера, в норме отделяющего некоторые ткани от кровеносной системы. За счет дефекта барьера в кровь попадают антигены, которые воспринимаются как чужеродные и иммунная система вырабатывает антитела для их уничтожения;
    • Гиперактивность иммунной системы вследствие нарушений работы органов кроветворения, вследствие чего производится избыточная выработка антител и клеток-киллеров.

    В развитии системной красной волчанки доказана роль Т-лимфоцитов супрессоров. Т-лимфоциты супрессоры подавляют реакцию иммунного ответа и предотвращают агрессию организма против собственных тканей. Аутоиммунный механизм системной красной волчанки связан со снижением уровня Т-лимфоцитов супрессоров и гиперактивации иммунной системы против собственных тканей.

    Основные клинические симптомы

    Видео

    Рекомендуем другие статьи
    Заварной молочный бисквит на молоке Шоколадный бисквит с молоком
    Заварной молочный бисквит на молоке Шоколадный бисквит с молоком
    Кто такой пророк Илия и за что его почитают православные христиане?
    Кто такой пророк Илия и за что его почитают православные христиане?
    Молитвы против колдовства
    Молитвы против колдовства