Внутрикостный ганглий. Наследственный множественный экзостоз

Ganglion Cyst (Cyst, Ganglion; Ganglion)

Что такое ганглий?

Ганглий - киста, в виде заполненный жидкостью полости. Ганглий, как правило, располагается в районе ткани, которая окружает сухожилия или суставы рук. Ганглии чаще всего появляются на задней части запястья. Но они также могут появиться на нижней стороне запястья, пальцах рук или ног. Ганглии не являются злокачественными образованиями.

Причины появления ганглия

Причины возникновения ганглия неизвестны.

Факторы риска ганглия

Ганглии чаще встречаются у молодых людей и женщин. Занятие видами спорта, в которых много повторяющихся движений запястьями увеличивает вероятность развития ганглия.

Симптомы ганглия

Симптомы ганглия могут включать:

Мягкий бугорок, обычно на задней части запястья;
Боль или болезненность в месте опухания. Иногда ганглии не вызывают болезненных ощущений.

Диагностика ганглия

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Большинство ганглиозных кист легко диагностируется на основе расположения и внешнего вида.

Если диагноз не ясен, доктор может назначить выполнение снимка внутренних структур проблемной области, или выполнить биопсию, чтобы подтвердить диагноз.

Лечение ганглия

Некоторые ганглии исчезают сами, без лечения. Если киста вызывает боль или имеет неэстетичный вид, врач может назначить лечения. Однако даже после лечения ганглий может появиться снова.

Примечание: Не пытайтесь разбить кисту тяжелым предметом. Это вряд ли избавит вас от кисты, и, скорее приведет к травме.

Лечение ганглия включает:

Мониторинг состояния ганглия

Поскольку многие ганглиозные кисты исчезают сами по себе, доктор может не предпринимать попыток вмешательства, наблюдая за ее состоянием.

Иммобилизация

Возможно, на запястье нужно будет наложить шину. Ганглиозные кисты обычно имеют небольшой размер при слабой активности запястья, и увеличиваются при увеличении нагрузки.

Аспирация ганглия

Для дренажа жидкости в кисту вводится игла.

Инъекции кортикостероидов

Стероидное лекарство вводят в кисту. Обычно это делается после того дренажа ганглия.

Операция по удалению ганглия

Киста может быть удалена хирургическим путем. Операция проводится, если киста имеет большой размер, вызывает боль и дискомфорт. Однако киста может появиться снова даже после операции.

Профилактика ганглиозной кисты

Ганглии - самые частые опухолевидные образования, встречающиеся на кисти и пальцах. Эти «шишки» вырастают там, где есть подвижные полости, заполненные жидкость, то есть над суставами, сухожильными влагалищами.

Что это такое?

Это выпячивание оболочки сустава, грыжа, отшнуровавшаяся от материнской полос-ти. Образование абсолютно доброкачественное. Не описано ни одного случая озлокачествления ганглия. Стенки ганглия, после его отделения, продолжают вырабатывать жидкость – смазку сустава. Из-за отсутствия движения она не перемешивается, загустевает, превращаясь в желеобразную массу.

Почему возникают ганглии?

Причина возникновения ганглиев неизвестна. Чаще возникают у молодых женщин, с гиперподвижностью в суставах. Вероятно как следствие истончённости, слабости сустав-ной оболочки на фоне большей, чем обычно разницы в давлении внутрисуставной жидко-сти в разных положениях сустава.

Как проявляется ганглий?

На тыле лучезапястного сустава возникает образование, лучше заметное в сгибание сустава. Кожа над ганглием всегда легко сдвигается, а ганглий связан с подлежащим суставом. При большом размере ганглий может ограничивать движения в суставе, сдавливать рядом расположенные сухожилия, нервы. При этом вызывать боль. Иногда происходит спонтанное исчезновение ганглия.

Если синовиальная киста возникает из сухожильного влагалища, то проявляется плотным «шариком» в области основания пальца. Размер обычно не превышает рисовое зерно. При кулачном схвате такой ганглий может вызывать неудобства, боль.

Ганглий из дистального сустава пальца (ближайшего к ногтю) может деформировать ногтевую пластинку. В этой зоне он почти всегда возникает в старшем возрасте, на фоне артроза в суставе.

Как лечить?

Если ганглий не вызывает боли или других неудобств, то целесообразно понаблюдать за ним в течение нескольких месяцев. Возможно, он исчезнет самостоятельно. При наличии симптомов, возможно, начать лечение с попытки откачать через прокол содержимое ганглия и наложить давящую повязку. В некоторых случаях в полость вво-дится небольшое количество препарата тормозящего продуцирование жидкости стенками ганглия. Вероятность успеха этой процедуры примерно 50%.

Наиболее радикальным и эффективным лечением является удаление ганглия. При ганглиях в области лучезапястного сустава, возможно, его удаление через разрез кожи и удаление изнутри, под контролем видеокамеры артроскопа, введенного в полость сустава. Этот метод становится все более популярен в мире. Преимуществом эндоскопического метода является минимальное количество рубцов на коже.

Возможен ли рецидив?

Вероятность повторного возникновения ганглия в том же месте после операции небольшая. Она составляет 1-2%.

Впервые внутрикостные ганглии обнаружены J. Hicks (1956) за пределами кисти.
Будучи не истинными опухолями, а своеобразными синовиальными кистами, внутрикостные ганглии прежде всего должны возникать на участках, где имеется большая наклонность к ганглиообразованию, и, следовательно, нахождение подобных поражений в области кистевого или голеностопного суставов закономерно.
К настоящему времени описано более двух десятков внутрикостных ганглиев с вовлеченностью кистевого сустава - в ладьевидной, полулунной, трехгранной, гороховидной, крючковидной костях, в головке и шиловидном отростке локтевой кости, но явно преобладают поражения полулунной кости (иногда двусторонние).
Полагают, что внутрикостные ганглии возникают путем интрузии «ганглиоподобной» соединительной ткани в кость. Постоянное субхондральное расположение хотя бы одного из полюсов ганглия в известной степени подтвер-

Рис. 89. Внутрикостный ганглий головчатой кости у больного 53 лет, появившийся на фоне ложного сустава ладьевидной кости 18-летней давности (рентгенограммы).

а - субхондральное овальное просветление в наружно-проксимальном квадранте головчатой кости с четкими границами и склеротическим ободком; осложненный ложный сустав ладьевидной кости с выраженным деформирующим артрозом и свободным положением проксимального фрагмента, создавшего импрессию на головке головчатой кости; б - через год после экскохлеации очага в головчатой кости с пломбировкой дефекта спонгиозной стружкой и лучеладьевидным артродезом.

ждает такое предположение. Нередко находят щелевид- ные дефекты и ходы в суставных поверхностях костей, через которые, видимо, и происходит проникновение в кость синовиальной жидкости или же внедрение синовиальной мембраны с ее пролиферацией . Предшествующие травмы или заболевания, ведущие к нарушению суставного хряща, являются толчком к формированию внутрикостного ганглия, и в ряде наблюдений возникновение их предваряется переломами лодыжек, ладьевидной кости.
У женщин поражения находят реже, чем у мужчин. Хотя ганглии встречаются в разных возрастных группах, но чаще всего бывают в среднем возрасте (от 40 до 55 лет). У трети больных внутрикостные ганглии сочетаются с мягкотканными.
Клиническая картина довольно пестрая - от бессимптомного течения до локализованных ноющих болей в покое, усиливающихся при нагрузках и после них. Нередки интенсивные распирающие боли.
Рентгенологическая картина характерна. На прямых рентгенограммах обнаруживают крупный рентгенопрозрачный очаг округлой или овальной формы (иногда достигающий 1,5-2,0 см) с выраженным субхондраль- ным предлежанием. Контуры дефекта четко очерчены (гладкие или слегка волнистые) с плотной склеротической стенкой. Такие очаги могут быть и мультилокуляр- ными .
На операции при вскрытии очага, производимом обычно с тыла, попадают в обширную полость, из которой под напором (часто) вытекает прозрачная тягучая желтоватого цвета жидкость или даже густая желеобразная масса. Стенки таких дефектов выстилает белесоватая плотная и довольно толстая оболочка (с отрогами), которая легко и полностью вылущивается. После обработки полость дефекта пломбируют спонгиозной стружкой (рис. 89). Как правило, рецидивов после операций не бывает.

Остеоид-остеома
Остеобдастома
Хондрома (энхондрома, периостальная хондрома = экхондрома)
Остеохондрома (экзостоз)
Хондромиксоидная фиброма
Фиброзная опухоль кости (фиброзный кортикальный дефект, оссифицирующаяся фиброма, фиброзная дисплазия)
Однокамерная (солитарная) костная киста
Аневризматическая киста кости
Эпидермальная киста
Гигантоклеточная опухоль кости

Доброкачественные опухоли чаще всего обнаруживают случайно. Например, новообразование может быть выявлено при рентгенографии, выполненной по поводу травмы. Доброкачественные опухоли четко очерчены, не проявляют тенденции к быстрому росту и деструкции костной и мягких тканей. Клинические проявления слабо выражены. Боль не характерна. Доброкачественные опухоли проходят следующие стадии развития:

Стадии

Стадия 1: бессимптомное течение. Они могут быть патентны (не пролиферируют), и в таких случаях лечение не требуется.
Стадия 2: активный процесс, часто требует операции. Возможен рецидив.
Стадия 3: агрессивный процесс с деструкцией. Требуется широкое иссечение.

Энхондрома

Обычно образующая хрящ опухоль. Чаще всего появляется на кисти (50% всех энхондром встречаются в костях кисти). Выявляется обычно случайно после патологического перелома. Аналогичные опухоли в больших костях маловероятны, единичная энхондрома кисти почти никогда не перерождается в хондросаркому.

На рентгенограммах выявляются хорошо отчерченные остеолитические изменения с истончением кортикального слоя.

Поэтому лечение бессимптомных энхондром не показано. Если больной обращается по поводу патологического перелома, вначале ждут сращения перелома, а затем выполняют кюретаж и костную пластику.

Болезнь Оллье

Множественные энхондромы. Не передается по наследству.

Синдром Мафуцци (Mafucci)

Множественные гемангиомы в дополнение к энхондроме. При множественных энхондромах необходимо постоянное наблюдение в связи с возможностью их перерождения в хондросаркому.

Остеохондрома (экзостоз)

Вторая по частоте доброкачественная костная опухоль (после неоссифицирующейся фибромы). Опухоль растет из метафизарной области в сторону диафиза (от смежного сустава). Хрящевая головка по гистологической картине сходна с зоной роста и прекращает рост одновременно с костью.

Наследственный множественный экзостоз

Аутосомно-доминантное состояние. Перерождается в хондросаркому в 1% случаев. Лечение путем иссечения.

Эпидермоидная киста

Встречается почти исключительно в дистальных фалангах или костях черепа. Патогенез такой же, как и у эпидермоидных (или дермоидных) кист, встречающихся в мягких тканях: сложная (с размозжением) травма, при которой эпидермальные клетки ногтевого ложа попадают в дистальную фалангу. Проявляется отеком кончика пальца. Киста может быть просвечена. На рентгенограммах четко виден патологический очаг, замещающий костную ткань обычно с одной стороны фаланги. Лечение заключается в иссечении (кюретаж) кисты и про необходимости костной пластике.

Остеоид-остеома

Остеоид-продуцирующее новообразование. Пик частоты приходится на вторую декаду жизни. В целом кисть и запястье не относятся к типичной локализации, но при возникновении опухоли на кисти чаще всего поражается проксимальная фаланга. Есть описания случаев остеоид-остеомы в костях запястья. Проявляется болями, которые усиливаются ночью и снимаются аспирином. Менее 10% случаев безболезненны. Характеристики боли могут меняться в зависимости от локализации. Боль тупая и трудно локализуемая при остеоид-остеоме костей запястья, при опухоли фаланги она острая и легко локализуется. При околосуставной локализации опухоли возможен реактивный отек сустава, более выраженный при поражении пальца (служит причиной дактилита).

Обследование

На рентгенограммах выявляется характерный остеолитический очаг, окруженный реактивным склерозом. Проявление варьирует в зависимости от выраженности двух компонентов, то есть остеолиза и реактивного склероза.
Трехфазное сканирование кости с технецием 99 дает почти 100% чувствительность.
КТ - высокоспецифично.
МРТ - позволяет дифференцировать гиперваскулярную остеоид-остеому и другие гиповаскулярные состояния.

Лечение

НПВС для снятия боли. Возможна ремиссия на длительный период времени (2-20 лет).
Операция: кюретаж или резекция пораженного участка кости. Ключевым моментом является точная интраоперационная локализация опухоли, так как после неполного иссечения разовьется рецидив. Для уменьшения последствий оперативного лечения были предложены новейшие чрескожные методики, к которым относятся абляция через просверленный или выполненный троакаром канал в кости или радиочастотная абляция и обработка лазером. Рецидив возникает в 5-25% случаев.

Гигантоклеточная костная опухоль

Местно агрессивная опухоль. У детей обычно встречаются аневризматическая киста кости, хондробластома, остеоид-остеома и остеобластома. Гигантоклеточная репаративная гранулема также похожа, однако для нее характерны веретенообразные, а не гигантские клетки. Чаще встречается у женщин. Метастазирует в легкие примерно в 2% случаев.

Симптомы и признаки

Выпот в суставе и боль. Также возможен патологический перелом, хотя опухоль в норме не прорывается через суставной хрящ в полость сустава.

Обследование

Рентгенография: литические изменения в области эпиметафиза.
Рентгенография органов грудной клетки для исключения метастазов.

Лечение

Кюретаж, обработка стенок опухоли фрезой и адьювантная хемоабляция (вспомогательная) с использованием фенола, перекиси водорода или жидкого азота. Полость затем заполняется костным цементом. Рецидив в 10-25%. Поэтому рекомендовано более широкое иссечение опухоли и окружающих мягких тканей. При поражении дистального метаэпифиза лучевой кости возможна костная пластика аллотрансплантатом или реконструкция с использованием свободного малоберцового трансплантата. Лучевая терапия противопоказана, так как она способствует рецидивированию опухоли.

Хондромиксоидная фиброма

Редкая опухоль. Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 20-40 лет. Проявляется слабыми болями и медленным ростом опухоли. На рентгенограммах выглядит как многокамерная костная киста. Гистологическая картина может быть ошибочно истолкована как хондробластома или хондросаркома. Рекомендуется иссечение опухоли с костной пластикой или без нее.

Аневризмальная костная киста

На кисти встречается редко, однако может развиваться в фалангах, пястных костях и костях запястья. При рентгенографии выявляется расширение кости с формированием перегородок и деструкцией кортикального слоя, что может создать впечатление злокачественной опухоли. Дифференциальная диагностика включает гигантоклеточную опухоль кости. Лечение следует начинать с биопсии, чтобы исключить необоснованную расширенную резекцию, так как эти опухоли можно не оперировать, возможна инволюция с образованием слоя реактивной кости по периферии. Выздоровление можно ускорить путем кюретажа и костной пластики.

Внутрикостный ганглий

Встречается редко и иногда выявляется случайно, как находка на рентгенограммах. Может проявляться слабостью и тупыми болями. Диагноз определяется и при обычной рентгенографии, но для уточнения формы и размеров требуется выполнение КТ или МРТ. При случайном выявлении и отсутствии симптомов лечение не обязательно. Методом выбора при наличии жалоб и клинических проявлений является кюретаж и костная пластика под рентгеноконтролем.