Синдромы нарушения иммунитета. Сбой в работе иммунной системы. Нарушение функций. Болезни иммунной системы различают двух типов

Иммунитет - совокупность функций организма, направленная на его защиту. Забота организма - защитить тело от внешней агрессии. Сбои в работе иммунной системы приводят к иммунодефициту и к аллергии. Иммунная недостаточность является структурным нарушением иммунной системы, в организме человека начинают происходить процессы, которые убивают способность сопротивления инфекциям. Также наблюдается процесс полного или частичного прекращения процесса регенерации клеток. В результате в организм могут проникать болезнетворные бактерии и микроорганизмы, которые могут нанести здоровью непоправимый вред в виду отсутствия сопротивлению ко внешней инфекции.

Причины нарушения иммунитета

Всего существует три вида иммунодефицита:

Первичный;
вторичный;
системные (аутоиммунные) заболевания.

Первый вид иммунодефицита является врожденным и вызван генетическими поломками в иммунной системе организма. Данный тип заболевания встречается достаточно редко, может проявляться в раннем возрасте. Симптомом заболевания могут быть частые, затяжные ОРЗ, инфекционные заболевания. Они имеют затяжные формы и с трудом поддаются лечению.

Вторичный иммунодефицит развивается у взрослых людей. Он может быть:

Индуцированный;
спонтанный;
приобретенный (СПИД).

Индуцированный иммунодефицит развивается, как результат стрессов. Также он может быть вызван препаратами, которые систематически подавляют работу иммунной системы (антибиотики и гормоны).

Спонтанный является наиболее распространённой формой иммунодефицита, которая проявляется в виде длительных хронических заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта.

Аутоиммунные заболевания:

ревматизм;
ревматоидный артрит;
аутоиммунный гепатит;
системная красная волчанка.

При данных заболеваниях в организме вырабатываются антитела на свои же клетки, поэтому происходит разрушение клеток.

Синдром хронической усталости

Начало развития синдрома хронической усталости напоминает обычную простуду или грипп, больной чувствует следующие симптомы:

упадок сил;
температура;
увеличение лимфоузлов;
головная боль;
боль в горле;
боли в мышцах и суставах.

Крое этого, может проявляться бессонница по ночам, которая сопровождается дневной сонливостью. В результате больной становится нетрудоспособным, проявляется сонливость. Человек становится неработоспособен. В результате хронической усталости может не=аступить продолжительная депрессия. Основным проявлением синдрома является постоянная сильная усталость. Болезнь может переходить в хроническую форму.

Профилактика и лечение

К основным профилактическим мерам иммунодефицита стоит отнести:

Здоровое питание;
избегание стрессов;
отказ от средств лечения, которые могут негативно влиять на иммунную систему.
своевременное лечение инфекционных болезней;
профилактика иммунной недостаточности.

Терапевтическое лечение иммунодефицита направлено на предотвращение различных грибковых, протозойных и бактериальных инфекционных заболеваний. Именно эти заболевания отмечаются как при первичных, так и при вторичных иммунодефицитах.

Иммунодефицит проявляется в неадекватном функционировании иммунной системы. Главные проблемы при иммунодефиците связаны с персистирующей инфекцией, зависящей от того, какой элемент иммунной системы не функционирует в конкретном случае

Иногда иммунитет может «работать» против своего хозяина. Необычно сильный иммунитет или постоянное воздействие чужеродных антигенов могут привести к повреждению тканей и реакциям гиперчувствительности. Примерами болезней иммунитета служат: аллергия на пыльцу растений; патология крови, связанная с применением некоторых лекарств; гломерулонефрит, вызванный образованием иммунных комплексов; хронический грануломатоз при туберкулезе или шистосоматозе.

Нарушение толерантности иммунитета к нормальным антигенам собственного организма приводит к различным аутоиммунным болезням (тиреотоксикозу, миастении, многим ревматологическим заболеваниям).

Отторжение трансплантата вызвано тем, что антигены главного комплекса гистосовместимости донора вызывают сильнейшую реакцию у реципиента.

Иммунодефицит проявляется в неадекватном функционировании иммунной системы. Главные проблемы при иммунодефиците связаны с персистирующей инфекцией, зависящей от того, какой элемент иммунной системы не функционирует в конкретном случае.

Нарушения регуляции развития иммунитета приводят к лимфопролиферативным болезням

Клетки иммунной системы могут подвергаться злокачественной трансформации и неконтролируемой пролиферации с возникновением лейкоза , лимфомы и миеломы . Для многих В-клеточных опухолей характерно нарушение регуляции активности протоонкогена c-myc в генные локусы легких или тяжелых цепей иммуноглобулина. В других В-клеточных и Т-клеточных опухолях наблюдаются другие транслокации, но всегда при этом затрагивается локус, кодирующий антиген-распознающий рецептор.

Часто опухолевые клетки подавляют развитие аналогичных нормальных клеток и вызывают иммунологическую недостаточность.

Лимфоидные клетки могут стать злокачественными почти на любом этапе дифференцировки. При этом они размножаются и образуют клон клеток, как бы «замороженных» на определенной стадии созревания. Лимфома Беркитта – В-клеточная неоплазия, которая с высокой частотой встречается у детей в Африке и связана с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр. Большинство «неходжкинских» лимфом имеет В-клеточное происхождение. Общий прогноз для неходжкинских лимфом неблагоприятен, несмотря на временные улучшения, вызываемые комбинированной химиотерапией. У лиц, подвергавшихся трансплантации органов, вероятность возникновения лимфом в 35 раз выше, чем в норме, и это не полностью обусловлено долгосрочной иммуносупрессией.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) нарушает общую архитектуру лимфоидной ткани и для нее характерно появление двухъядерных гигантских клеток Рида-Штернберга, происхождение которых еще остается предметом дискуссии. Характер лечения лимфомы Ходжкина зависит от стадии заболевания. Больные, у которых поражена только лимфоидная ткань, расположенная над диафрагмой, хорошо поддаются радиотерапии без дополнительных средств, тогда как более распространенные поражения требуют их привлечения. Хронический лимфолейкоз редко встречается у людей моложе 50 лет и имеет сравнительно доброкачественное течение, но у 10-20% больных с циркулирующими иммуноглобулинами прогноз неблагоприятный. В крови этих больных в большом количестве определяют характерные для хронического лимфолейкоза малые лейкозные лимфоциты, которые относятся к одному клону.

Недостаточность иммунитета вследствие лимфопролиферативных болезней

Недостаточность иммунитета – это одно из самых частых последствий злокачественного роста лимфоидной ткани. Причины этого еще недостаточно ясны, но похоже, что злокачественные клетки мешают развитию соответствующих нормальных клеток. При миеломе число нормальных В-клеток в крови и лимфоидной ткани и содержание немиеломного иммуноглобулина в крови могут быть значительно снижены, а больные подвержены гнойным инфекциям. Хотя происхождение клеток Рида-Штернберга до сих пор недостаточно выяснено, скорее всего они имеют общее происхождение с Т-клетками или макрофагами. Нарушения же клеточного иммунитета, встречающиеся, например, при болезни Ходжкина, даже на I и II стадии, можно было бы объяснить супрессивными влияниями по типу обратной связи. В самом деле причиной смерти в половине случаев этой злокачественной лимфомы служит внутриклеточная инфекция такими микроорганизмами, как пневмоцисты и цитомегаловирус.

Патология плазматических клеток

Миелома

Миелома представляет собой злокачественную пролиферацию клона плазматических клеток в костном мозге, сопровождающуюся секрецией моноклонального иммуноглобулина. Поскольку клетки, секретирующие иммуноглобулин, продуцируют легкие цепи в избытке, то в плазме крови больных миеломой определяют в моче присутствие свободных легких цепей, которые образуют амилоидные отложения. Характерные как бы «пробитые» остеолитические повреждения костей больных миеломой вызваны, как полагают, высвобождением в костном мозге остеокластических факторов патологическими плазматическими клетками. В отсутствие лечения миелома быстро прогрессирует. Если же применяют химиотерапию, то средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около 5 лет.

Амилоидоз

У 10-20% больных миеломой во многих органах обнаруживаются амилоидные отложения, состоящие из вариабельных областей легких цепей миеломного белка. Будучи одинаковыми, фрагменты вариабельных областей полимеризуются и образуют характерные амилоидные фибриллы. Эти фибриллы относительно резистентны к протеиназам и накапливаются в основном веществе соединительной ткани, приводя к патологическим изменениям почек, сердца и мозга. Амилоид может образоваться и вторично при хроническом воспалении, например при ревматоидном артрите или семейной средиземноморской лихорадке, но в этом случае в его образовании принимает участие полимер особого белка, а именно амилоидного белка А, представляющего собой N-концевую часть своего сывороточного предшественника мол. массы 90 000. Этот предшественник относится к белкам острой фазы, его концентрация в сыворотке резко увеличивается в ответ на повреждение ткани или воспаление. Уровень предшественника амилоидного белка А увеличивается с возрастом и когда достигает высоких значений, может развиться амилоидоз.

Макроглобулинемия Вальденштрема

Макроглобулинемия Вальденштрема возникает в результате неконтролируемой пролиферации клеток промежуточного типа, называемых лимфоплазмацитарными клетками, которые секретируют моноклональный иммуноглобулин М, т.е. макроглобулин Вальденштрема. Многие моноклональные белки данного типа имеют активность аутоантител – направлены к ДНК, иммуноглобулину G (ревматоидные факторы) и т.д. Высказано предположение, что клетки, секретирующие эти белки, имеют общее происхождение с клетками хронического лимфолейкоза. Поскольку иммуноглобулин М секретируется в больших количествах и сосредоточен в сосудистом русле, наблюдается заметное повышение вязкости крови. С этим удается на какое-то время справиться, проводя в большом объеме плазмаферез. В целом болезнь протекает довольно доброкачественно и прогноз вполне благоприятен, пока в крови не появляются опухолевые лимфоплазмацитарные клетки, что служит угрожающим признаком прогрессии.

Болезнь тяжелых цепей

Болезнь тяжелых цепей – довольно редкое заболевание, при котором с мочой выводится большое количество измененных тяжелых цепей: в случае злокачественной лимфомы – гамма-цепей, а в случае лимфомы абдоминальной локализации с лимфоплазмацитарной инфильтрацией тонкого кишечника – альфа-цепей. В таких молекулах отсутствуют структуры, необходимые для соединения с легкими цепями.

При аутоиммунных заболеваниях иммунная система человека ошибочно начинает атаковать какие-либо части его тела, считая их чужеродными и опасными для организма. Согласно исследованиям, дисфункция иммунной системы - это одна из десяти ведущих причин смерти среди женщин во всех возрастных группах до 64 лет. Существует более 80 различных аутоиммунных заболеваний, но все они имеют некоторые общие симптомы.

Очень важно обратить внимание на первые признаки заболевания, поскольку ранняя диагностика помогает продлить жизнь, повысить ее качество и снизить количество и тяжесть обострений. Так какие же есть признаки того, что с вашей иммунной системой что-то не так и пришло время обратиться к врачу? Проверьте, находитесь ли вы в группе риска.

1. Головные боли, туманность мозга, проблемы с концентрацией внимания

Головные боли, неясность мышления и другие похожие симптомы могут серьезно повредить качество вашей жизни. Они могут быть связаны со стрессом или отсутствием сна, но также являются признаками дисфункции иммунной системы (например, волчанки или анемии).

2. Акне, псориаз, дерматит, экзема, волчанка

Проблемы с кожей вызывают множество неудобств, ведь очень сложно выглядеть великолепно, когда появляется сыпь на лице, или же приходится скрывать ее под грузом одежды. Если обычные средства не помогают, следует посетить врача, поскольку эти симптомы могут быть вызваны гемолитической анемией, псориазом, склеродермией и другими нарушениями.

3. Аллергическая астма

Ученые до сих пор сомневаются, есть ли связь между астмой и аутоиммунными расстройствами. Однако есть много исследований, которые подтверждают аутоиммунное происхождение этой болезни.

4. Усталость или гиперактивность

Эти симптомы являются наиболее распространенными почти для всех аутоиммунных состояний. В большинстве случаев беспричинная усталость или, наоборот, гиперактивность, являются очень важным признаком расстройства иммунной системы. Вы можете почувствовать, что привычные занятия требуют от вас большей энергии, и после выполнения даже простых дел вы чувствуете себя опустошенными. Или, может быть, вы просыпаетесь еще больше уставшими, чем перед сном, даже если на это нет никакой причины.

5. Слабость, скованность и боль в мышцах

Слабость и боль в мышцах могут появляться, когда вы заняты повседневной деятельностью, к примеру, поднимаетесь по лестнице или переносите тяжелые предметы. Эти симптомы могут появляться и исчезать, однако их не стоит игнорировать, поскольку они могут быть вызваны аутоиммунным гепатитом, болезнью Хашимото, псориазом, ревматоидным артритом и другими заболеваниями.

6. Спазмы желудка, газы, вздутие живота, диарея, запор

Проблемы с пищеварением могут быть признаком таких аутоиммунных заболеваний, как целиакия, язвенный колит, расстройства щитовидной железы и многих других.

7. Беспричинное увеличение или потеря веса

Некоторые аутоиммунные заболевания поражают щитовидную железу - орган, который контролирует множество метаболических процессов в нашем организме. Если щитовидная железа начинает вырабатывать больше гормонов, чем нужно организму, или, наоборот, недостаточное их количество, человек может резко терять или набирать вес.

8. Онемение и покалывание в руках и ногах

Покалывания и онемение в руках и ногах не считаются серьезными симптомами, если они появляются и исчезают, не вызывая никакой боли. Но если они появляются несколько раз в неделю вместе с другими симптомами дисфункции иммунной системы, это может свидетельствовать о более серьезных проблемах.

9. Выпадение волос

Когда иммунная система начинает атаковать волосяные фолликулы, это приводит к выпадению волос. Процесс начинается из-за воспаления кожи головы, но также может затронуть волосы на других участках тела.

10. Незначительная лихорадка

Незначительное повышение температуры тела без каких-либо других симптомов часто игнорируется. Но это один из самых сложных симптомов для лечения. Проблема в том, что лихорадка может быть связана со многими заболеваниями, среди которых есть и аутоиммунные.

Не отчаивайтесь, если вы заметили какие-либо из этих симптомов. Для них могут быть другие причины. Но первое, что вам нужно сделать, это обратиться к врачу. Лучше заранее позаботиться о своей безопасности, чем позже сожалеть.

Болезни иммунной системы

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни иммунной системы включают в себя патологические состояния, развивающиеся на фоне изменения эффекторных механизмов иммунитета. Болезни иммунной системы классифицируются с учетом активности иммунных реакций: в случае гиперреакции на внешние аллергены развиваются аллергические болезни, при извращенной реакции на собственные (эндогенные) тканевые антигены – аутоиммунные заболевания. При гипореактивности иммунной системы возникают иммунодефицитные состояния, при которых организм становится уязвимым к различного рода инфекциям. Основными органами иммунной системы являются костный мозг, тимус, селезенка, миндалины, лимфатические узлы, а также лимфоидная ткань слизистых оболочек.

Диагностикой и лечением болезней иммунной системы занимаются врачи различных специальностей: аллергическая патология и иммунная недостаточность находятся в поле зрения аллергологов-иммунологов, аутоиммунные заболевания (в зависимости от ведущего синдрома) – в компетенции специалистов-ревматологов, эндокринологов , неврологов , гастроэнтерологов, кардиологов и др. Вместе с тем, в возникновении аллергической, иммунодефицитной и аутоиммунной патологии прослеживается тесная взаимосвязь. Например, при дефиците секреторного иммуноглобулина A вначале могут развиваться хронические инфекционные поражения кожи, осложняющиеся в дальнейшем аутоиммунными заболеваниями (дерматомиозитом , ревматоидным артритом , СКВ и бронхиальной астмой .

Болезни иммунной системы, при которых развивается состояние иммунодефицита, могут быть первичными – врожденными или наследственными и вторичными – приобретенными. К первой группе относятся агаммаглобулинемия, лимфоцитарная дисгенезия, синдром Луи-Бар , синдром Вискотта–Олдрича и др. Вторичные иммунодефициты могут развиваться на фоне инфекционных, лимфопролиферативных, метаболических заболеваний, интоксикации, облучения, приема лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, кортикостероидов). При них может повреждаться клеточное или/и гуморальное звено иммунитета, система фагоцитоза. Самой известной формой вторичного иммунодефицита является СПИД (ВИЧ-инфекция).

Общими проявлениями, сопровождающими различные иммунодефициты, служат рецидивирующие инфекции - пневмонии , инфекции мочевыводящих путей, менингит , генерализованный кандидоз , герпес, фурункулез и др. Иммунодефицитные состоянии часто сочетаются с аллергическими болезнями - экземой , отеком Квинке. На сегодняшний день доказано, что врожденные дефекты или приобретенный дефицит каких-либо иммунных факторов играют ведущую роль в развитии многих онкологических заболеваний. Пациенты с выраженной иммунной недостаточностью часто погибают от оппортунистических инфекций.

Для выявления или подтверждения иммунодефицита необходимо специальное лабораторное исследование иммунного статуса : определение численности и морфологии лимфоцитов, содержания иммуноглобулинов в сыворотке крови, исследование системы комплемента, определение специфических антител и др. Может быть показано проведение биопсии лимфатических узлов , рентгенографии органов грудной клетки , УЗИ тимуса и селезенки. Лечение болезней иммунной системы, протекающих с иммунологической недостаточностью, предусматривает заместительную терапию (введение иммуноглобулинов, сывороток, трансплантацию костного мозга), иммунокоррекцию, иммуномодуляцию.

Особую категорию болезней иммунной системы составляют аутоиммунные нарушения. При данной группе заболеваний клетки иммунной системы проявляют аутоагрессию по отношению к тканям собственного организма. Распространенность аутоиммунных заболеваний чрезвычайно высока – ими страдает около 5-7% населения планеты. Болезни иммунной системы с аутоаллергическим механизмом делятся на органоспецифические – при них аутоантитела направлены против конкретного органа-мишени (аутоиммунный гастрит , аутоиммунный тиреоидит , аутоиммунный гепатит и др.), неорганоспецифические – в этом случае аутоантитела могут атаковать разные органы и ткани (склеродермия , СКВ, ревматоидный артрит и др.) и смешанные.

Триггерами, запускающими каскад иммунопатологических реакций, могут выступать бактериально-вирусные инфекции, радиационное воздействие, лекарственные и токсические вещества, стресс. Ряд аутоиммунных заболеваний обусловлен наследственными факторами. Для многих болезней иммунной системы данной группы характерны боли в суставах и мышцах, кожная сыпь, набор или потеря веса, утомляемость, повышенная кровоточивость или склонность к тромбозам, лихорадка, мышечная слабость. Большинство аутоиммунных заболеваний имеет неуклонно прогрессирующее течение, и без соответствующего лечения они могут привести к тяжелой инвалидизации.

Наиболее ценными методами диагностики болезней аутоиммунного характера являются лабораторные исследования, направленные на выявление в крови аутоантител к различным тканям, циркулирующих иммунных комплексов, острофазовых белков, компонентов системы комплемента, генетических маркеров. Поскольку многие антитела не являются специфичными для той или иной патологии, а обнаруживаются при целом ряде болезней иммунной системы, лабораторная диагностика всегда дополняется инструментальными методами (рентгенографией , УЗИ, эндоскопией , сцинтиграфией , биопсией и др.). В последние годы достигнут заметный прогресс в лечении болезней иммунной системы. Традиционный подход включает проведение иммуносупрессорной терапии, противовоспалительной терапии кортикостероидами, эфферентной терапии (гемодиализ, гемосорбция). По показаниям выполняется хирургическое лечение (спленэктомия при гемолитической анемии , перикардэктомия при аутоиммунном перикардите , тиреоидэктомия при аутоиммунном тиреоидите и т. д.). Очень обнадеживающие перспективы открывает трансплантация CD34+ аутологичных стволовых гемопоэтических клеток.

В разделе «Иммунные болезни» справочника «Красота и Медицина» собран подробный перечень иммунодефицитных и аутоиммунных патологий. Ознакомившись с ними, читатель получит исчерпывающую информацию о причинах, течении, современных возможностях диагностики и лечения заболеваний.