Синдром Симмондса—Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовый гипопитуитаризм). Синдром Симмондса: признаки, причины, лечение послеродового гипопитуитаризма Церебрально гипофизарная кахексия

Наиболее ярким признаком синдрома Симмондса является полное истощение организма, поэтому другое название болезни - гипофизарная кахексия.

История описания

Впервые описана гипофизарная кахексия в 1913 году Глинским. А затем ее в 1914 году описал С. Симмондс, чьим именем впоследствии ее стали называть. До этого времени болезнь считалась проявлением других заболеваний и признавалась синдромом крайнего истощения при туберкулезе, сахарном диабете, прогрессирующем параличе, злокачественной опухоли.

Симмондс доказал, что гипофизарная кахексия возникает как результат дистрофии гипофиза и прекращения выработки им гормонов.

Важно. В 1979 г. свою лепту в описание патологии внес Н.Л. Шиен, который изучил особенности гипофизарной недостаточности, возникающей в послеродовом периоде. Этот синдром, как наиболее часто встречающийся вариант данной патологии, был выделен в отдельную клиническую форму.

Синдром Шиена-Симмондса

В 1979 году Шиен описал симптомы гипофизарной кахексии у женщин после тяжелых родов. Он установил, что крайнее похудение, исчезновение всех половых признаков и очень белая кожа связаны с дистрофией гипофиза в результате массивной кровопотери, кровоизлияния в мозг, послеродовых воспалительных процессов, сепсиса.

Характерным признаком синдрома Симмондса является равномерное, очень сильное похудание - «кожа да кости» - и очень белая тонкая кожа, напоминающая пергамент

Причины

Причиной заболевания является гипопитуитаризм - нехватка тропных гормонов, вырабатываемых гипофизом. Чаще всего проявляется болезнь массивно, охватывает работу всего организма, но в первую очередь возникают признаки гормональных нарушений, связанных с отсутствием тех или иных гормонов.

Важно! Идентификация синдрома Симмондса происходит при нарушении синтеза 70% гормонов. Обычно при этом прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза. Они через кровь попадают в другие железы: надпочечники, яичники, яички, щитовидку. Дисфункция гипофиза влечет за собой и сбой в выработке гормонов этими железами. Результатом становится нарушение работы тех или иных органов и систем.

Так, недостаток пролактина вызывает агалактию (отсутствие молока у кормящих мам).

Недостаточная выработка гормонов надпочечниками (гипокортицизм) вызывает расстройства ЖКТ, снижение веса, тошноту, рвоту, снижение выработки секретов кишечника и желудка, что приводит к резкому похудению. Эти симптомы нужно дифференцировать с нервной анорексией, при которой также часто происходит резкое похудание.

Низкое количество в организме гормонов щитовидки (гипотиреоз) вызывает зябкость, расстройства памяти и речи, апатию, нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

Снижение уровня половых гормонов провоцирует половые нарушения и остеопороз. Миоклония Симмондса, как правило, не наблюдается.

Могут также отмечаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Главными причинами прекращения выработки гормонов (которая в тяжелых случаях доходит до 90%) называют:

опухоли гипофиза;
аутоиммунный гипофизит;
врожденные дефекты в развитии турецкого седла;
лучевую терапию;
операционное вмешательство;
инфекционные (сифилис, туберкулез) и сосудистые заболевания;
генетические патологии (синдром Каллмана);
массивные кровопотери (послеродовая, септическая, операционная, желудочная, мозговая и т.д.).

Клинические симптомы

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин детородного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины страдают гипофизарной кахексией редко. Хотя описаны случаи пангипопитуитаризма у пожилых женщин и атипичный пример у девочки с ювенильным кровотечением.

Кахексия развивается в том случае, когда дефицит гормонов в организме достигает 70%. Как правило, симптомы зависят от того, какие гормоны отсутствуют, но есть и ряд характерных признаков:

Снижение массы тела; при этом снижается общая масса, объем мышечной ткани, уменьшаются пропорционально все внутренние органы. Потеря веса может составлять от 2 до 12 кг в неделю.
Сухость, сморщенность и депигментация кожи, ее истонченность, морщинистость, она приобретает восковой цвет или становится очень белой.
Ломкость ногтей, разрушение зубов.
Ломкость, обесцвечивание, выпадение волос, седина. Преждевременное старение организма.
Отсутствие волос в подмышечных впадинах, на лобке.
Тихий, глухой голос.
Сонливость, заторможенность, полная эмоциональная апатия, кретинизм, амнезия, галлюцинации.

Среди вторичных признаков: уменьшение внешних и внутренних половых органов, уменьшение молочных желез, отсутствие молока у кормящих матерей, скудные месячные, которые после родов не возобновляются, полное отсутствие полового влечения.

Диагностика

Заподозрить наличие синдрома Симмондса можно по анамнезу и объективным признакам, выявляемым при осмотре, но установка точного диагноза потребует проведения дополнительных мероприятий:

МРТ, рентгенографии, КТ, эхоэнцефалографии.
Ряда тестов и анализов для установления гормонального статуса.
Клинических анализов крови и мочи, которые позволят оценить общее состояние организма.

Лечение

Лечение гипофизарной кахексии в первую очередь предполагает устранение причины болезни. Это может быть лечение инфекции, удаление опухоли и т. д.

Обязательно назначается параллельное лечение синтетическими гормонами (кортикостероидами). При этом сначала лечат вторичный гипокортицизм. Женщинам назначают эстрогены и прогестины, а мужчинам - андрогены. Затем переходят к тиреотропину, и только после нормализации вторичного гормонального фона назначают тиреоидные гормоны.

Обычно также назначают гормон роста, а вот минералокортикоидные препараты не требуются.

Гипопитуитарную кому лечат так же, как и кому при недостаточности надпочечников.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени поражения гипофиза и гипоталамуса, а также от уровня возможностей заместительной терапии. Полное выздоровление невозможно, но для жизни и трудовой деятельности прогноз благоприятен.

Синдром Симмондса сложно поддается лечению, заместительная гормональная терапия не всегда эффективна.

Синдром Симмондса является прогрессирующим истощением. При этом заболевании у людей развиваются признаки гипокортицизма. То есть, наблюдается гипотония вместе с адинамией, анорексией, гипотиреозом, сухостью кожи, зябкостью, старческим видом, психической заторможенностью и снижением полового влечения.

Помимо всего прочего, у таких больных отмечается выпадение волос. В том числе, в подмышечном и лобковом районе. В молодом возрасте, при наличии этого синдрома, замедляется рост и процесс окостенения. Расстройство питания ведет к возникновению авитаминоза и анемии.

Истощение организма

Такие больные неустойчивы к инфекциям, вдобавок, в стрессовых ситуациях они очень легко впадают в гипопитуитарную кому в результате острого дефицита функций коры надпочечников.

Самым ярким признаком синдрома Симмондса Шиена является абсолютное истощение организма. В связи с этим, другим названием данной болезни является медицинский термин «гипофизарная кахексия». О причинах, симптомах, диагностике и лечении этой патологии далее пойдет речь в нашей статье.

Каков же механизм развития синдрома Шиена Симмондса?

Немного истории

Впервые это заболевание, которое в медицине также именуется гипофизарной кахексией, было описано Глинским еще в 1913 году. И только спустя один год данный синдром описал ученый С. Симмондс. С тех пор именно его именем впоследствии стали называть эту патологию.

Стоит отметить, что до того времени заболевание считалось проявлением других недугов. Его признавали синдромом кардинального истощения на фоне туберкулеза, сахарного диабета, прогрессирующего паралича и злокачественных опухолей. Симмондсом же было доказано, что гипофизарная кахексия появляется в результате дистрофии гипофиза и вследствие прекращения продуцирования им гормонов.

Несколько позже, в конце семидесятых, ученый Шиен описал симптоматику гипофизарной кахексии у представительниц слабого пола после тяжелых родов. Он выяснил, что столь крайнее похудение, наряду с исчезновением всех половых признаков и очень белой кожей, напрямую связано с дистрофией гипофиза из-за массивных кровопотерь, кровоизлияний в мозг, послеродового воспалительного процесса и сепсиса.

Дефицит гормонов

Причиной синдрома Симмондса является гипопитуитаризм, то есть дефицит тропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом. Зачастую проявляется эта болезнь весьма массивно, охватывая работу всего организма в целом, но в первую очередь наблюдаются признаки гормонального нарушения, связанные с отсутствием определенных гормонов.

Идентификация этого синдрома определяется при нарушении синтеза семидесяти процентов гормонов. Как правило, при этом останавливается выработка гормонов переднего участка гипофиза.

Как ситуация обстоит в норме? Гормоны через кровь проникают в различные железы. К примеру, в надпочечники, яички, яичники и щитовидку. Дисфункция гипофиза провоцирует сбой гормональной выработки. Результатом оказывается нарушение работы различных органов и систем. К примеру, недостаток пролактина провоцирует агалактию - отсутствие молока у кормящих женщин.

Снижение веса

Недостаточное продуцирование гормонов надпочечниками способствует расстройству пищеварительной системы и снижению веса. На фоне этого может возникать тошнота, рвота, понижение выработки секретов желудка и кишечника, что ведет к резкому похудению.

Эта симптоматика должна быть дифференцирована с нервной анорексией. Дело в том, что при анорексии тоже часто наблюдается резкое похудание.

Первыми признаками этого синдрома являются потеря интереса к жизни после беременности и родов, появление апатии, постоянная усталость, а, кроме того, амнезия и сонливость. Возможны также и галлюцинации. Все это наблюдается на фоне стремительного похудения и выпадения волос.

Малое количество гормонов щитовидки в организме вызывает зябкость, наряду с расстройствами памяти и речи. Возможна также апатия и нарушение в работе сердечной и сосудистой системы.

Причины развития синдрома

Понижение количества половых гормонов вызывает половое нарушение и остеопороз. Помимо всего прочего, у таких пациентов могут также наблюдаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Основными причинами синдрома Симмондса и прекращения продуцирования гормонов (а в тяжелых случаях организмом прекращается выработка 90% гормонов) называют:

Теперь разберемся, как проявляется это заболевание, и какая симптоматика его сопровождает.

Клиническая симптоматика

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин, которые находятся в детородном возрасте. Таким образом, чаще всего им страдают женщины в возрасте от двадцати до сорока лет.

Мужчины подвержены данному заболеванию крайне редко. Правда, в медицинской практике были описаны случаи развития пангипопитуитаризма среди пожилых женщин. Помимо этого, зафиксирован атипичный пример у девочки-подростка с ювенильным кровотечением.

Симптомы синдрома Симмондса не должны остаться незамеченными.

Патология развивается в тех случаях, когда дефицит гормонов достигает 70%. Как правило, симптоматика проявления этой патологии напрямую зависит от того, какие именно гормоны отсутствуют, но существует также целый ряд характерных общих признаков, а именно:

Уменьшение массы тела. На фоне этого человеком теряется общая масса, утрачивается объем мышечной ткани, пропорционально уменьшаются все внутренние органы. Потеря веса может составить от двух до двенадцати килограмм в неделю.
Появление сухости, сморщенности и депигментации кожи. Она становится более морщинистой, постепенно истончается. Кожные покровы, на фоне этого синдрома, приобретают восковой цвет, становясь очень белыми.
Возникает ломкость ногтей, начинают разрушаться зубы.
Наблюдается ломкость волос, наряду с их обесцвечиванием, выпадением и сединой. Таким образом, происходит преждевременное старение организма.
Дополнительно фиксируется отсутствие волос в районе подмышечных впадин и на лобке.
У больного человека с данным синдромом голос становится тихим и глухим.
Помимо всего прочего, возникает постоянная сонливость, наряду с заторможенностью, полной эмоциональной апатией, кретинизмом, амнезией и не исключено появление галлюцинаций.

Вторичные признаки

В роли вторичных признаков выступает уменьшение внутренних, а вместе с тем и внешних половых органов, меньше становятся и молочные железы, отсутствует молоко у кормящих женщин, присутствуют скудные месячные во время цикла, которые после родов, как правило, уже не возобновляются. Вдобавок у таких пациентов отмечается абсолютное отсутствие полового влечения.

Как выявить синдром Симмондса?

Диагностика синдрома

Заподозрить развитие недуга удается по анамнезу и объективным симптомам, которые выявляются при осмотре. Но установление точного диагноза синдром Симмондса требует проведения дополнительных мероприятий:

Одним из основных методов диагностики, который весьма информативен на сегодняшний день, а потому популярен, является проведение магнитно-резонансной томографии. Помимо нее, в рамках обследования пациента с подозрением на данный синдром проводят рентгенографию вместе с компьютерной томографией и эхоэнцефалографией.
Дополнительно врачами может назначаться ряд тестов, а, кроме того, различных анализов для определения гормонального статуса пациента.
По стандартной схеме не обходится без выполнения клинических анализов мочи и крови, позволяющих оценить общее состояние здоровья всего организма в целом.

Лечение синдрома

Терапия такого серьезного отклонения, как гипофизарная кахексия, в первую очередь, предусматривает устранение причин болезни. Это может быть терапия инфекций, удаление опухоли и тому подобное.

В обязательном порядке таким пациентам назначают параллельное лечение с помощью синтетических гормонов и кортикостероидов. При этом сначала врачами лечится вторичный гипокортицизм.

Женщинам, страдающим этим синдромом, назначают, в первую очередь, такие гормоны, как эстроген и прогестин, а мужчинам целесообразно пройти терапевтический курс андрогенами. Далее переходят к приему тиреотропина, и лишь после полной нормализации гормонального фона пациентам назначаются тиреоидные гормоны.

Как правило, в дополнение больным назначается гормон роста, а вот что касается минералокортикоидных препаратов, то таковые не требуются. Гипопитуитарная кома лечится так же, как и при недостаточности надпочечников.

Прогноз заболевания

Прогноз при этом заболевании напрямую зависит от уровня поражения гипоталамуса и гипофиза, а также от степени возможностей заместительного лечения.

Абсолютное выздоровление для таких пациентов, к сожалению, невозможно, но для жизни и ведения трудовой деятельности, как правило, прогноз достаточно благоприятен.

Стоит отметить, что такое заболевание как синдром Симмондса крайне сложно поддается какому-либо лечению, а проведение заместительной гормональной терапии далеко не всегда оказывается эффективным.

Болезнь Симмондса — это гипофизарная недостаточность, заболевание, при котором характерно чрезмерное истощение больного, преждевременное старение.

Развивается заболевание очень медленно, подвергаются ему в основном женщины детородного возраста, иногда болезнь поражает пожилых женщин. Мужчины очень редко подвергаются этому заболеванию. Патология протекает очень медленно и почти всегда приобретает хроническую форму.

Наиболее распространенными причинами развития синдрома Симмондса являются:

опухоль передней доли гипофиза ( , как правило, не вовлекается);
кровоизлияние в гипофиз, развивающееся по причине черепно-мозговой травмы;
инфекционные поражения и воспалительные процессы головного мозга;
сифилис;
туберкулез;
недостаточность щитовидной и половой желез, а также коры надпочечников;
киста;
синусит;
менингит.

Симптоматические проявления

Симптомы такого заболевания, как болезнь Симмондса целиком и полностью зависят от причины возникновения заболевания. Наиболее характерными симптомами заболевания являются сильная слабость, малое количество или полное отсутствие месячных, резкое снижение массы тела. Очень часто у больного могут наблюдаться сильные болевые ощущения в нижней части живота, кожа становится сухой и сморщенной и очень бледной при этом, волосы становятся сухими и ломкими, на лобке и под мышками волосы полностью исчезают, зубы начинают крошиться, ногти ломаются.

Пациенты с болезнью Симмондса часто испытывают головокружение, обморочные и полуобморочные состояния, судороги, сонливость, у больных могут появиться психические расстройства, разговаривают они тихим голосом. У женщин постепенно пропадает либидо и уменьшается грудь, у мужчин нарушается потенция, внутренние и внешние половые органы постепенно полностью атрофируются.

Часто при таком заболевании, как гипофизарная кахексия нарушается умственная и физическая активность, частичная потеря памяти, депрессия, галлюцинации, повышение внутричерепного давления, снижение остроты зрения, пульс ослабляется, тоны сердца при этом становятся глухими, артериальное давление понижается. Может наблюдаться снижение аппетита, постоянные тошнота и рвота, нередко такое состояние приводит к анорексии. У пациента могут наблюдаться нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, сказывается это тем, что больной постоянно испытывает то запор, то диарею. Внешне больные с синдромом Симмондса-Шеина становятся похожими на стариков: выпадают волосы и зубы, кожа на теле сморщивается, становится бледно-серого цвета, сознание постоянно путается.

Диагностические мероприятия

Диагностируется пангипопитуитаризм достаточно легко, нужно лишь изучить запасы гипофизарных гормонов, для изучения применяются тесты с рилизинг-гормонами. В качестве дополнительных анализов пациентам назначают сдать общий анализ крови и мочи, иногда может потребоваться рентгеноскопия. Во время обследования у больного с синдромом Симмондса-Шеина обычно обнаруживают понижение секреции гонадотропинов, низкая концентрация натрия и хлора в крови.

Лечение заболевания

Терапия больного направлена прежде всего на устранение непосредственной причины заболевания и регенерации дефицита гормонов. Независимо от того, что послужило причиной развития болезни, терапия медицинскими препаратами должна проводиться систематически и в основном на протяжении всей жизни больного. Лечение пациента проходит только в условиях стационара под строгим контролем лечащего врача.

Опухоль, вызвавшая нарушение гипофиза, можно удалить, применяя радикальные методы терапии. Это могут быть: хирургическое вмешательство, лучевая и криотерапия.

Болезнь Симмондса, вызванная инфекционными заболеваниями или воспалительными процессами, лечится при помощи противовоспалительных препаратов. Медикаментозная терапия такого заболевания, как синдром Симмондса-Шеина почти всегда начинается с лечения коры надпочечников. При гипокортинцизме применяются Кортизон, Гидрокортизон, Преднизолон, при необходимости может назначаться Дезоксикортикостерона Ацетат. В последнее время при пангипопитуитаризме стал применяться такой распространенный минералокортикоидный препарат, как Кортинефф. Через 5-6 дней после начала приема кортикостероидов, больному назначается введение тиреоидных гормонов. Обычно назначается синтетический препарат Тироксин. Вводить данный препарат нужно с особой осторожностью, так как у пациентов может быть общая непереносимость тиреоидных гормонов.

Женщинам с недостаточностью половых желез рекомендуется прием Эстрогена или Прогестерона, данные препараты нормализуют менструальную функцию. Мужчинам с такой проблемой необходимо принимать препараты андрогеннного действия, к таким препаратам относится Тестостерон, который способен нормализовать потенцию и либидо.

Необходимо отметить, что при болезни Симмондса, причиной развития которой послужили физические нагрузки, инфекции, стрессовые ситуации, травмы, доза кортикостероидов обычно увеличивается. Важно помнить о том, что в период лечения и после него следует соблюдать строгую диету: богатую витаминами, белками и жирами. Больному противопоказаны сигареты и алкогольная продукция в любом виде. Вся употребляемая пища должна быть в вареном виде или приготовленной на пару. Нельзя употреблять жирную, соленую и острую пищу.

При обнаружении у больного одного или нескольких симптомов синдрома Симмондса необходимо сразу же обратиться к врачу, так как любое промедление может стоить больному жизни. Необходимо отметить, что заниматься самолечением или средствами народной терапии при этом заболевании ни в коем случае нельзя.

Для профилактики болезни Симмондса следует предотвращать возникновение сосудистых и инфекционных заболеваний, образование опухолей, а также нужно вовремя лечить возникающие послеродовые кровотечения, заражение крови, послеродовые травмы и депрессии.

Каков прогноз

Если причиной синдрома Симмондса-Шиена стала опухоль, то прогноз может быть благоприятным только в том случае, если заболевание было своевременно обнаружено, и вовремя проведена вся необходимая терапия. Опухоль растет очень быстро, поэтому даже малейшее промедление неблагоприятно влияет на больного. После того как опухоль удалена, развитие болезни приостанавливается. Зачастую в этом случае у больного может частично восстановиться работа передней части гипофиза. Пациенты, вовремя начавшие лечение такого заболевания, как гипофизарная кахексия могут рассчитывать на благоприятный исход и прожить еще долгие годы. Иногда при правильной терапии, проходящей под контролем специалистов, можно добиться не только улучшения, но и полного излечения от заболевания.

Если же терапия не была проведена своевременно и на должном уровне, то у больного наступает острая , которая впоследствии приводит к смерти пациента. Частота смертельных исходов составляет 25% всех случаев болезни Симмондса.

Страница 5 из 63

Синдром Симмондса - Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм)
Синдром Симмондса - Шиена - заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями в аденогипофизе и межуточном мозге, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции всех гипофизарных гормонов. Заболевание чаще наблюдается у женщин и начинается обычно в возрасте 30-40 лет.
Исторические данные . Заболевание впервые было описано в 1913 г. Глинским и в 1914 г. Симмондсом. Послеродовое заболевание, обусловленное межуточно-гипофизарной недостаточностью, впервые описано в 1939 г. Шиеном.
Этиология . Синдром Симмондса- Шиена может развиться вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или инфекционным процессом (сифилис, туберкулез, грипп, тифы и т. д.), травмы черепа с последующим кровоизлиянием в аденогипофиз, гипофизэктомии. Причинами синдрома Симмондса- Шиена могут быть некроз гипофиза вследствие длительного спазма его артерий при обильных кровотечениях во время родов, аборта, а также сепсис, развившийся после родов или аборта, с септической эмболией сосудов гипофиза. В отдельных случаях синдром может развиться вследствие желудочного или другого массивного кровотечения.
Патогенез , Вследствие распространенных деструктивных изменений гипоталамуса и аденогипофиза происходит выпадение секреции тропных гормонов передней доли гипофиза. Это в свою очередь ведет к снижению функции периферических желез внутренней секреции, преимущественно щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез. Снижение продукции аденогипофизом гормона роста обусловливает развитие атрофических процессов в органах и тканях.
Патологическая анатомия . При патологоанатомическом исследовании чаще выявляют изменения в передней доле гипофиза: опухоли, кровоизлияния, некрозы, воспалительные процессы. Реже аналогичные изменения отмечают в гипоталамусе. В ряде случаев опухоль обнаруживают в других отделах головного мозга со Давлением и разрушением гипоталамуса. Отмечают выраженные Трофические изменения во всех органах и тканях (кожа, подложная клетчатка, скелетная мускулатура, внутренние органы, железы внутренней секреции, наружные половые органы). Нередко наблюдается жировое перерождение костного мозга.
Клиника . Жалобы на нарастающую общую слабость, апатию, отечность лица и конечностей или прогрессирующее похудание, отсутствие аппетита вплоть до отвращения к пище, запоры, сменяющиеся поносами, зябкость, сонливость, головную боль, снижение полового влечения и потенции, расстройство менструального цикла и т. д. Понижается сопротивляемость инфекциям.
Отмечаются резкое истощение, преждевременное старение. Кожа сухая, атрофичная, бледная или землистого оттенка. Волосы редкие. В подмышечных областях и на лобке волосы отсутствуют. Подкожный жировой слой выражен слабо, а иногда полностью утрачен. Нижняя челюсть атрофируется. Отмечаются кариес и выпадение зубов.
Внутренние органы уменьшены в размерах (спланхномикрия). Отмечаются склонность к брадикардии, глухость тонов сердца, артериальная гипотония, склонность к коллапсу при небольшой физической нагрузке. На электрокардиограмме (ЭКГ) - низкий вольтаж зубцов, признаки брадикардии, дистрофических изменений миокарда.
Нередко возникают расстройства пищеварения (диспепсические явления, тошнота, рвота), обусловленные снижением желудочной секреции и внешнесекреторной функции поджелудочной железы. Развиваются птоз и атония кишечника, нарушается функция печени. Нарушение нервно-психической с эеры проявляется вялостью, тяжелой аппатией, потерей памяти. Наблюдаются депрессия, сонливость, галлюцинации, иногда негативизм. В поздний период заболевания могут отмечаться симптомы, напоминающие шизофрению. В ряде случаев бывают полирадикулоневриты, иногда резкие боли различной локализации (верхние и нижние конечности, поясничная и абдоминальная области). При поражении гипоталамуса и гипофиза у отдельных больных развивается несахарный диабет.
В ряде случаев нарушается зрение (атрофия зрительного нерва, ограничение полей зрения). Поражение эндокринной системы проявляется в снижении преимущественно функции щитовидной железы (сухость кожи, брадикардия, упорные запоры, гипотермия и т. д.), коры надпочечников (адинамия, артериальная гипотония, склонность к гипогликемии и т. д.) и половых желез (исчезновение вторичных половых признаков, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин и гипоплазия полового аппарата).
В клинической картине заболевания с преобладанием симптомов недостаточности щитовидной железы отмечается пастозность, а иногда и отечность лица и конечностей. Психические сдвиги при синдроме Симмондса - Шиена в основном связаны с гипотиреозом (апатия, депрессия).
В ряде случаев у больных с межу точно-гипофизарной недостаточностью может развиться криз или гипоталамо-гипофизарная кома. Развитие криза или комы могут провоцировать физическая и психическая травмы, операции, наркоз, переохлаждение, неосторожное или необоснованное применение наркотиков (морфин, промедол и др.), инсулина, барбитуратов и т. д. Вследствие дефицита гормонов щитовидной железы и коры надпочечников у этих больных не развиваются адаптационные реакции в ответ на стрессовые ситуации. Криз или кома чаще развивается постепенно, реже имеет острое начало. Возникают заторможенность, отвращение к пище, диспепсические расстройства и т. д.
Условно выделяют следующие варианты гипоталамо-гипофизарной комы: 1) гипотиреоидный (преобладают - сонливость, резкая гипотермия, выраженная брадикардия, упорные запоры и т. д.); 2) гипогликемический (чувство голода, психическое и двигательное возбуждение, резкое снижение уровня сахара в крови и т. д., а при недостаточности продукции кортизола - арефлексия, адинамия и т. д.); 3) гипертермический (на первый план часто выступает сопутствующая инфекция); 4) вариант с преобладанием водно-электролитных расстройств (дегидратация, выраженная гиперкалиемия, гипонатриемия и т. д.).
В крови при кризе и гипоталамо-гипофизарной коме - низкий уровень АКТГ, ТТГ, МСГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, Т4, Т3, кортизола. В случае преобладания патологии щитовидной железы наблюдается выраженная гиперхолестеринемия, а при форме с преобладанием патологии надпочечников - резкая гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, увеличение содержания остаточного, азота и мочевины, часто выраженная гипогликемия и т. д.
Лабораторные данные . В крови - низкий уровень АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ, нередко нормохромная или гипохромная анемия, иногда лейкопения с нейтропенией, умеренная эозинофилия. Содержание в крови натрия и хлора снижено; склонность к гиперкалиемии, гипогликемии. Сахарная кривая после нагрузки глюкозой плоская. Отмечаются гипопротеинемия как следствие распада белков и снижения их синтеза, гиперхолестеринемия, снижение концентрации в крови белково-связанного йода (СБЙ). Резко снижено содержание в крови 17-ОКС. Суточное выделение с мочой 17-ОКС, 17-КС, гонадотропинов и эстрогенов резко уменьшено. При несахарном диабете относительная плотность мочи снижается до 1,005-1,000. Основной обмен также снижен.
Рентгенодиагностика . При опухоли гипофиза отмечается увеличение турецкого седла, изменение его формы. В ряде случаев выражен остеопороз костей.
Гормональные диагностические пробы. Для /Утверждения вторичного характера гипотиреоза в начальной Фазе заболевания используют пробу с тиротропином. Повышение поглощения радиоактивного йода щитовидной железой после подкожного введения 10 ЕД тиротропина более чем на 50% свидетельствует о центральном (гипофизарном) генезе гипотиреоза.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз синдрома Симмондса - Шиена с кахексией ставят на основании прогрессирующего истощения в сочетании с преждевременным постарением, выпадением волос, симптомами одновременной недостаточности щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез, а также данных анамнеза (появление симптомов заболевания вскоре после патологических родов, осложненных обильным кровотечением, послеродового сепсиса и т. д.).
При гипотиреоидном варианте синдрома Симмондса - Шиена в клинической картине преобладают симптомы недостаточности функции щитовидной железы.

Синдром Симмондса - Шиена с кахексией дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся резким похуданием: злокачественных новообразований, хронических инфекций (туберкулез и др.), неврогенной анорексии (anorexia nervosa). При злокачественных новообразованиях и хронических инфекциях нет выпадения волос на теле, а лабораторные данные нехарактерны для гипоталамо-гипофизарной кахексии.
Неврогенная анорексия возникает преимущественно у девочек в возрасте 13-14 лет, но может наблюдаться и у молодых жен-цин (рис. 5). О неврогенной анорексии и против гипоталамо-гипофизарной кахексии свидетельствуют данные анамнеза (развитие заболевания после тяжелых психических травм, конфликтных ситуаций, ведущих к потере аппетита вплоть до отвращения к пище, в результате строгой диеты с целью похудания), несоответствие между резким истощением и общим удовлетворительным состоянием, отсутствие выпадения волос, обратного развития вторичных половых признаков на фоне нарушения менструального цикла.
В свою очередь неврогенную анорексию следует дифференцировать от возможного дебюта шизофрении.
Синдром Симмондса - Шиена с преобладанием в клинической картине гипотиреоза дифференцируют от первичного гипотиреоза. В отличие от первичного гипотиреоза при гипотиреоидном варианте синдрома Симмондса - Шиена отмечают особую «алебастровую» бледность кожи, выпадение волос в подмышечных областях и на лобке, низкий базальный уровень ТТГ в крови. При гипотиреоидном варианте синдрома Симмондса - Шиена реакция ТТГ на введение тиролиберина или отсутствует (вторичный, гипофизарный, гипотиреоз), или же она нормальная (третичный, гипоталамический, гипотиреоз). При вторичном и третичном гипотиреозе нет высокого титра антител к тиреоглобулину или микросомальным фракциям щитовидной железы, как это имеет место при первичном гипотиреозе аутоиммунного генеза.
Гипоталамо-гипофизарную кому дифференцируют также от гипотиреоидной, гипогликемической, уремической, хлорпенической, эклампсической ком, острой надпочечниковой недостаточности, пищевой интоксикации, острых заболеваний желудочно-кишечного тракта. Иногда возникает необходимость отличить гипоталамо-гипофизарную кому от инсульта и инфаркта миокарда (см. «Гипотиреоз», «Гиперинсулинизм» и «Острая недостаточность коры надпочечников»).
О гипоталамо-гипофизарной коме и против гипотиреоидной, обусловленной первичной недостаточностью щитовидной железы, свидетельствуют отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, нерезко выраженные симптомы гипотиреоза, атрофия полового аппарата, выраженная гипогликемия.
Поставить диагноз гипоталамо-гипофизарной комы и исключить острую первичную надпочечниковую недостаточность помогают отсутствие характерной пигментации кожи и слизистых оболочек, выпадение волос, наличие особой «алебастровой» бледности в сочетании с признаками недостаточности щитовидной железы и половых желез.
В отличие от гипогликемической комы при гипоталамо-гипофизарной коме наблюдается выраженная гипогликемия в сочетании с симптомами, указывающими на недостаточность функции щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез.
Прогноз . Прогноз зависит от причины и динамики основного патологического процесса. При заболевании, причиной которого является воспалительный или опухолевый процесс в гипоталамо-гипофизарной области, после радикального лечения (удаление опухоли, кисты и т. д.) дальнейшее развитие заболевания приостанавливается и возможно частичное восстановление функции передней доли гипофиза. Правильно проводимая заместительная терапия продлевает жизнь больных на многие годы. Без правильного лечения смерть наступает вследствие острой надпочечниковой недостаточности, гипотиреоидной комы, от присоединившихся острых инфекций.
Прогноз при гипоталамо-гипофизарной коме определяется своевременностью диагностики и лечения. При развернутой коме прогноз тяжелый. Летальность достигает 25%.
Большинство больных гипоталамо-гипофизарной кахексией нетрудоспособны (инвалиды I и II групп). При относительно благоприятном течении заболевания иногда устанавливают инвалидность III группы.
Профилактика . Профилактика состоит в предупреждении и немедленном лечении послеродовых инфекций, сепсиса, шока, кровотечений, родовых травм.
При развитии синдрома Симмондса - Шиена в обязательном порядке назначают заместительную терапию кортикостероидами, препаратами щитовидной железы и половыми гормонами под постоянным врачебным контролем, особенно в стрессовых ситуациях и при сопутствующих заболеваниях.
Лечение . Лечение направлено прежде всего на ликвидацию причины заболевания. При опухоли гипоталамо-гипофизарной области проводится оперативное лечение или лучевая терапия. В случае поражения гипоталамо-гипофизарной области инфекционным процессом (сифилис, туберкулез и т. д.) показана специфическая или противовоспалительная терапия.
При выраженных формах заболевания независимо от его причины параллельно начинают введение гормонов периферических желез внутренней секреции (надпочечников, щитовидной железы, половых желез), а затем назначают гипофизарные гормоны (АКТГ, ТТГ, гонадотропины - ФСГ и ЛГ). Если лечение гормонами гипофиза эффективно, его периодически повторяют. АКТГ вводят внутримышечно по 20-100 ЕД в сутки, кортикостероиды (кортизон и др.) - по 25 мг в день, ДОКСА - по 5 мг ежедневно или через день, гонадотропные препараты (хорионический гонадотропин) - по 500- 1000 ЕД внутримышечно 2- 3 раза в неделю и др. Мужчинам в порядке заместительной терапии назначают андрогенные препараты (тестостерона пропионат внутримышечно по 10-25 мг 2-3 раза в неделю и др.), женщинам - препараты женских половых гормонов (диэтилстильбэстрол внутрь или внутримышечно по 1 мг ежедневно и др.).
При явлениях гипотиреоза лечение тиреоидином или трийод-тиронином проводят с большой осторожностью, так как эти препараты усиливают гипотонию. В связи с этим их назначают в сочетании с глюкокортикоидами (преднизолон, дексаметазон и др.). Тиреоидин назначают внутрь по 0,03-0,05 г 2 раза в день, а трийодтиронина гидрохлорид - по 10-20 мкг в день под контролем за состоянием сердечной деятельности, частотой пульса и артериальным давлением. Для повышения синтеза белка в организме показаны анаболические стероидные препараты: метандро-стенолон (неробол) внутрь по 5 мг 2-3 раза в день, метиландро-стендиол сублингвально по 25 мг 1-2 раза в день, ретаболил внутримышечно по 1 мл 2,5% или 5% раствора раз в 3 нед и др. Больные гипоталамо-гипофизарной кахексией нуждаются в психическом и физическом покое. Питание должно быть высококалорийным, богатым белками, углеводами, витаминами (С, группы В и др.), а также натрия хлоридом.
При гипоталамо-гипофизарной коме и прекоматозных состояниях внутривенно вводят 100 мг гидрокортизона гемисукцината в 300 мл изотонического раствора натрия хлорида. В соответствии с рекомендацией В. Г. Баранова продолжительность введения гидрокортизона гемисукцината не должна превышать 10 мин. В последующем гидрокортизон вводят внутривенно капельно медленно по 50-100 мг в изотоническом растворе натрия хлорида каждые 4-6 ч с постепенным переходом (обычно на 2-й день лечения) на внутримышечное введение по 50-100 мг через 6 ч. Дозу гидрокортизона подбирают индивидуально в зависимости от тяжести состояния больного, величины артериального давления и уровня гликемии. В связи с большой чувствительностью больных с межуточно-гипофизарной недостаточностью к гормонам щитовидной железы последние целесообразнее назначать только через 12-24 ч от начала лечения глюкокортикоидными препаратами. Предпочтителен трийодтиронин, который вводят внутривенно (левотрийодтиронин) или через желудочный зонд. Тиреоидные препараты назначают под контролем частоты Цульса, Дыхания, артериального давления, ректальной температуры и мониторного наблюдения электрокардиограммы. Начальная доза трийодтиронина не должна быть более 10-20 мкг/су т. В дальнейшем при необходимости и отсутствии противопоказаний (выраженная сердечная недостаточность) дозу можно увеличить до 100 мкг/сут. После повышения ректальной температуры и учащения пульса Дозу трийодтиронина уменьшают до 50 мкг/сут.
Для борьбы с обезвоживанием организма и коллапсом одновременно с заместительной терапией глюкокортикоидными и тиреоидными препаратами в первые двое суток внутривенно капельно вводят изотонический раствор натрия хлорида (500 мл) с 250-300 мл 5% раствора глюкозы. Во избежание перегрузки сердца (при выраженной сердечной недостаточности, олигурии и т. д.) внутривенное введение жидкости ограничивают до 1000- 1500 мл/сут. При улучшении состояния больного и положительной динамике биохимических показателей, что происходит обычно на 3-й день лечения, введение растворов отменяют. В случаях стойкой гипотонии внутримышечно вводят 0,5% масляный раствор ДОКСА в дозе 5-10 мг/сут. После нормализации артериального давления ДОКСА отменяют. При стойкой гипонатриемии (115ммоль/л и ниже) назначают внутривенно 10-20 мл 10% раствора натрия хлорида. Во избежание гипогликемии или для ее лечения внутривенно капельно вводят 5% раствор глюкозы. В зависимости от необходимости дополнительно вводят внутривенно 50 мл 40% раствора глюкозы. Для улучшения окислительных процессов назначают капельно внутривенно 100 мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, 200 мкг витамина В,2, 1 мл 5% раствора витамина В6, АТФ. С целью устранения гипоксии и респираторного ацидоза применяют искусственное дыхание. Улучшение дыхания достигается путем проведения искусственной вентиляции легких с помощью респиратора и назначения увлажненного кислорода. При РСо2 около 60 мм рт. ст. переходят на управляемое дыхание. Во избежание развития у больного острой сердечно-сосудистой недостаточности он должен находиться вдали от источника тепла. В комнате, где находится больной, температура должна быть + 25 °С.
Для борьбы с сердечно-сосудистой недостаточностью назначают строфантин, кофеин, кордиамин, мезатон и др.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) - клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез. Одной из форм этой недостаточности является синдром (или болезнь) Симмондса, под которым подразумевают послеродовый септико-эмболический некроз Аг, приводящий к тяжелой кахексии и инволюции органов и тканей.

Этиология. Наиболее частой причиной гипопитуитаризма являются нарушения кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области (кровоизлияние, ишемия), развивающиеся после родов, осложненных массивной кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом. Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. Повторные и частые беременности и роды как факторы функционального напряжения гипофиза предрасполагают к развитию гипопитуитаризма.
В последние годы гипоталамо-гипофизарную недостаточность у женщин с тяжелым токсикозом во второй половине беременности в ряде случаев связывают с развитием аутоиммунного процесса в гипофизе - лимфоцитарного гипофизита.

Патогенез. В основе патогенеза синдрома Симмондса лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и половых желез. В редких случаях одновременного вовлечения в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза возможно снижение уровня вазоцрессина с развитием несахарного диабета. Следует учитывать, что одновременное снижение содержания АКТГ и кортикостероидов, антагонистичных вазопрессину в отношении водного обмена, может нивелировать, смягчать клинические проявления недостаточности вазопрессина.
Снижение продукции гормона роста с его универсальным влиянием на белковый синтез приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрия). Выраженное снижение массы тела наступает примерно у 25% больных. Выпадение продукции пролактина приводит к агалактии. При парциальном гипопитуитаризме наиболее часто страдают гонадотрогшая и соматотррпная функции, значительно реже нарушается продукция АКТГ и ТТГ.

Клиника. Проявления пангипопитуитаризма определяются скоростью развития и объемом (сохранение отдельных тропных функций) деструкции аденогипофиза.
Заболевание встречается значительно чаще (65%) у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет), но известны случаи заболевания и в пожилом, и в более раннем возрасте. Описано развитие синдрома у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения.
Больные жалуются на нарастающую общую слабость, апатию, прогрессирующее похудание. Потеря массы тела в среднем составляет 2-6 кг в месяц, но при тяжелом течении может достигать 25-30 кг.
Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Отеков, как правило, не бывает. Однако выраженное истощение при гапопитуитаризме наблюдается лишь у 25% больных и иногда возникает в конце болезни.
Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской. Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Иногда на фоне общей бледности появляются участки грязно-землистой пигментации на лице и в естественных складках кожи, акроцианоз.
В результате снижения синтеза меланина (обусловленного дефицитом МСГ) депигментируются соски и кожа в области промежности.
Потоотделение и секреция сальных желез ослабевают. Развиваются ломкость и выпадение волос, их раннее поседение, декальцинация костей, атрофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы. Быстро нарастают явления маразма и старческой инволюции.

Уменьшение продукции тиреотропного гормона ведет к быстрому или постепенному развитию гипотиреоза.
Возникают зябкость, сонливость, вялость, адинамия, урежается число сердечных сокращений, артериальное давление снижается. Развиваются атония желудочно-кишечного тракта и запор.
Одно из ведущих мест в клинической симптоматике занимают расстройства половой сферы, вызываемые снижением или полным выпадением гонадотропной регуляции половых желез. Половые нарушения нередко предшествуют появлению всех других симптомов. Утрачивается половое влечение, снижается потенция. Наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. В вагинальных мазках отсутствуют признаки эстрогенной активности. У женщин прекращаются менструации, молочные железы уменьшаются в объеме. При развитии заболевания после родов характерны агалактия и аменорея (менструации не возобновляются).
Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

Диагностика. В типичных случаях диагностика пангапопитуитаризма не представляет затруднений. Появление после осложненных родов или в связи с другой причиной комплекса симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез свидетельствует в пользу гипоталамо-гипофизарной недостаточности. В типичном случае обнаруживается синдром «7 А» (аменорея, агалактия, потеря аксиллярного оволосения, депигментация ареол, алебастровая бледность и гипотрофия кожи, апатия, адинамия).
Частыми лабораторными находками при гипопитуитаризме являются гипохромная и нормохромная анемия, особенно при выраженном гипотиреозе, иногда лейкопения с эозинофилией и лимфоцитозом. Уровень глюкозы в крови низкий. Содержание холестерина в крови повышено.
При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, суточная экскреция свободного кортизола с мочой) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и ГР.
Для уточнения резервов гипофизарных гормонов показаны стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами (тиролиберином, гонадотропин-рилизинг-гормоном).
Дифференциальная диагностика. Целый ряд заболеваний, приводящих к похуданию (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спру-подобные синдромы, порфириновая и болезнь и др.), необходимо дифференцировать от гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Однако истощение при этих заболеваниях развивается постепенно, является исходом болезни, а не ее доминирующим проявлением. Выраженность анемии иногда дает основание для дифференциальной диагностики с заболеваниями крови. Гипогликемические состояния при гипопитуитаризме могут симулировать органический гиперинсулинизм (инсулиному).

В клинической практике наиболее актуально дифференцировать гипофизарную кахексию от истощения в результате психогенной анорексии, возникающей у молодых девушек в связи с психотравматической конфликтной ситуацией. Отказ от еды, иногда чередующийся с приступами булимии, сопровождается при психогенной анорексии нарушением или исчезновением менструации, наступающим еще до развития выраженного истощения. Решающим в дифференциальной диагностике является анамнез, сохранение физической, интеллектуальной и иногда даже творческой активности при крайней степени истощения, сохранность вторичных половых признаков в сочетании с глубокой атрофией половых органов и склонностью к гипертрихозу. Уровень тропных гормонов гипофиза может быть нормальным, несколько повышенным или несколько сниженным. Однако определяется их нормальный выброс в стимулирующих гормональных тестах, что подчеркивает функциональный характер гормональной недостаточности при нервной анорексии.

Лечение. При пангипопитуитаризме лечение должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности и, если возможно, на устранение причины заболевания. Заместительную гормональную терапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов. Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности. В назначении минералокортикоидов необходимости, как правило, нет.
Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов и прогестинов у женщин, препаратов андрогенного действия - у мужчин, позже назначаются гонадотропины.
Тиреоидная недостаточность устраняется препаратами тиреоидных гормонов. В связи с нарушением соматотропной функции больным с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью показано назначение гормона роста. Лечение при гапопитуитарной коме аналогично лечению при острой надпочечниковой недостаточности.